CARDIOPATIAS

CONGENITAS

DR. JUAN MANUEL ALVAREZ RIVERA

HGR Nº 1 G. M. IMSS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CONCEPTO
GRUPO DE MALFORMACIONES DEL APARATO
CARDIOVASCULAR QUE SE MANIFIESTAN
POR:

INSUFICIENCIA CARDIACA
CARDIOMEGALIA
SOPLOS CARDIACOS
INFECCIONES RESPIRATORIAS BAJAS
DISNEA Y/O CIANOSIS
DIAFORESIS Y RECHAZO AL ALIMENTO
DETENCION DE CRECIMIENTO Y DESARROLLO
CIRCULACION FETAL
TIPOS DE CIRCULACION
CIRCULACION NEONATAL
 ETIOLOGIA

FACTS INTRINSECOS FACTS EXTRINSECOS

INFECCIONES
HEREDITARIO
VITAMINAS
GENETICO
AGTES FISICOS

CROMOSOMICO PRIVACION DE 02

DIABETES
EDAD PADRES
TABAQUISMO
 FRECUENCIA DE CC EN
MEXICO
IMSS % INC % INP % HIM %
PCA 22 25.3 23.2 34.6
CIV 17.6 17.7 18.72 17.7
CIA 8.6 17.6 9.16 8.2
TF 8.4 6.6 6.79 8.05
CoA o 6.5 6.5 6.66 7.56
EP 6.2 6.4 5.87 7.46
E Ao 3.7 5.4 3.89 6.01
TGA 3.5 1.6 3.23 4.55
IS OME 3.4 1.3 3.03 3.88
CAT VP 2.5 1.2 2.24 3

Cardiología Pediátrica. 3° ED. 1994 Dr. Espino Vela

 CLASIFICACION

CIANOGENAS
ACIANOGENAS
FLUJO PULMONAR
FLUJO PULMONAR
C / CARDIOMEGALIA
SIN CARDIOMEGALIA
ANALISIS SECUENCIAL Y
SEGMENTARIO

POSICION: corazón y situs

CONEXIONES: Tipos y modos
DEFECTOS ASOCIADOS
 SEGMENTOS

ATRIAL

VENTRICULAR

VASCULAR
 SITUS
SITUS SOLITUS SITUS INVERSUS
SITUS AMBIGUO

DEXTROISOMERISMO LEVOISOMERISMO
Posición del corazón y dirección
del ápex

Levocardia mesocardia dextrocardia

 Tipos de conexión A/V
CONCORDANTE DISCORDANTE DOBLE ENTRADA VENTRICULAR

U
N
I
V
E
N
T
AMBIGUA AU SENCIA DE CONEXION R
I
C
U
L
A
R
Modo de conexión AV

ATRAVES DE 2 VALVULAS AV ATRAVES DE UNA VALVULA PERFORADA

ATRAVES DE 1 O 2 VALVULAS ATRAVES DE UNA SOLA VALVULA

QUE CABALGAN
Posición espacial de los
ventrículos
 Tipos de conexión V/A

CONCORDANTE DISCORDANTE

SALIDA UNICA VENTRICULAR

DOBLE SALIDA
VENTRICULAR
 Modo de conexión V/A

ATRAVES DE UNA VALVULA ATREVES DE UNA VALVULA ATRAVES DE UNA VALVULA

PERFORADA IMPERFORADA CABALGANTE
CLASIFICACION DE LAS CC

CC CIANOGENAS (C-C DER-IZQ)

a) Poca cardiomegalia y FSP

Tetralogía de Fallot

Atresia Pulmonar con CIV

Obstrucción a nivel tricuspídeo

 CARDIOPATIAS CIANOGENAS
POCA CARDIOMEGALIA Y FLUJO
PULMONAR DISMINUIDO

Atresia pulmonar con CIV Atresia tricúspide Tetralogía de Fallot

CLASIFICACION DE LAS CC

CC CIANOGENAS (C-C DER-IZQ)

b) Cardiomegalia + FSP
Enf de Ebstein

AP sin CIV

EP crítica
 CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOGENAS CON CARDIOMEGALIA Y
FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

Estenosis pulmonar Enfermedad De Ebstein Atresia pulmonar sin CIV

CLASIFICACION DE LAS CC

CC CIANOGENAS (C-C MIXTO)

b) Cardiomegalia + FSP
Transposición de Grandes Arterias
Conexión Anómala Total de Venas P.
Tronco común
Doble salida ventricular
Canal A-V completo
Ventrículo único con doble entrada atrial
 CC CIANOGENAS CON C-C MIXTO CON
CARDIOMEGALIA Y FLUJO PULMONAR
AUMENTADO

Canal A-V CATVP TGA Tronco común

CLASIFICACION DE LAS CC

CC CIANOGENAS (C-C MIXTO)

b) Sin cardiomegalia + FSP

TGA + EP

Conexión AV univentricular + EP

Doble salida ventricular + EP

 CC CIANOGENAS CON C-C MIXTO SIN
CARDIOMEGALIA Y FLUJO SANGUINEO
PULMONAR DISMINUIDO

TGA CON ESTENOSIS PULM DSVD CON ESTENOSIS PULM

VENTRICULO UNICO
CLASIFICACION DE LAS CC

CC ACIANOGENAS (C-C IZQ – DER)

Cardiomegalia + FSP
PCA

CIV

CIA
CC ACIANOGENAS CON C-C IZQ A DER Y
FLUJO SANGUINEO PULMONAR
AUMENTADO

PCA CIV CIA

CLASIFICACION DE LAS CC

CC ACIANOGENAS SIN C-C

Sin cardiomegalia y FSP normal
EP

E Ao

Co Ao
 CC ACIANOGENAS SIN C-C Y FLUJO
SANGUINEO PULMONAR NORMAL

Coartacion de Ao Estenosis pulmonar Estenosis aórtica

 PERSISTENCIA DEL
CONDUCTO ARTERIOSO
Cardiopatía más
frecuente
Acianógena con FSP
aumentado
Sobrecarga de
volumen al corazón
izquierdo
Gasto P > Gasto Ao
Persistencia del Conducto
Arterioso
CA es 6° arco aórtico izq (embrión)
Vía de paso fetal normal AP-Ao (cabo
p: RIAP, Ao nac. Art. subclavia izq)
Sangre c/02 parte sup. del cuerpo
Cierre funcional (1as h de vida)
Cierre anatómico (1as sem de vida)
Cierre tardío en RN pretérmino
 CA ANTES DE NACER

Antes de nacer: C-C der a izq

Placenta Circulación sistémica VI AI

V.Umbilical
02 RVS
Ao Asc
CEREBRO
VCI y MS.
VCS
AD
RVP
VD Arteria pulmonar Pulmones
CA
Ao Desc. Menor oxigenación a
la parte inf. del cuerpo *Predominio de VD/VI
C-C der a izq
 CIERRE FISIOLOGICO DEL CA
Nacimiento vasodilatación Vasoconstricción
pulmonar + sistémica

Constricción y RVP y RVS

cierre funcional/
anatómico PAP y PAS
del ducto arterioso

C-C IZQ - DER

desaparición
del C-C
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO
ARTERIOSO
NORMAL CONDUCTO ARTERIAL

AD Ao AD Ao

VD VI VD C-C VI

AP AI AP AI
CUADRO CLINICO - PCA

Soplo continuo en BESI

Pulsos amplios (“saltones”)
Disnea y taquipnea
Hiperdinamia precordial
Rechazo al alimento e hipodesarrollo F
Sudoración profusa
Clínica en la PCA
 EKG EN PCA
EKG
Onda p mellada
R altas en DPI
Onda q profunda DPI
T acuminada en DPI
AQRS a la izq
AQRS (RN) a la Der
CONDUCTO ARTERIOSO PERMEBLE

RX TORAX

CRECIMIENTO DE AI Y VI
AP ABOMBADA
FSP AUMENTADO
CONGESTION VENOCAPILAR
 OTROS AUXILIARES
DIAGNOSTICOS

ECOCARDIOGRAFIA
MM: Rel. Ai /Ao > 1.2 CA
BD: demostración del conducto
Doppler Color: flujo sist / diast AP

CATETERISMO CARDIACO
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO

Ao

AI MODO M

CA

BIDIMENSIONAL
 TRATAMIENTO - PCA

Cierre por:
cateterismo (coil)
Quirúrgico
Médico
(Indometacina)
Manejo de ICCV:
Inotrópicos y
diuréticos
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR

Orificio anormal entre

ambos ventrículos
Tipos de defecto:
membranoso (90-95%)
interinfundibular
muscular
músculo-membranoso
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
FISIOPATOLOGIA DE LA CIV

C-C entre cámaras diferente presión:

VI – VD (Rel. de presiones:5-1)
Fuga sanguínea en VI con gasto sist

C-C izq - der con

presión/gasto VD-AP
Sobrecarga de volumen : red vascular
pulmonar, AI Y VI
Rel. GP/GAo: 1:1 (normal), CIV: 2 a 3:1
 COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR

NORMAL CIV

AD Ao AD Ao

VD VI VD C-C VI

AP AI AP AI
 FISIOPATOLOGIA - CIV
C-C
VI
VD

SOBRECARGA DE VOL SOBRECARGA DE VOLUMEN

PRESION VD Y AP AI Y VI

CRECIMIENTO BIVENTRICULAR

Infecciones
HAP *
respiratorias FALLA CARDIACA
* Tamaño del defecto y del C-C
CUADRO CLINICO EN LA CIV

Soplo holosistólico en BEII 3/6 - Thrill

2° P desdoblado-acentuado
Hiperdinamia precordial y tórax deformado
Rechazo al alimento
Hipodesarrollo físico
Disnea, tiros, aleteo nasal
Diaforesis y hepatomegalia
Cianosis durante el llanto
* Depende del tamaño del defecto y del C-C, HAP y grupo etario
Clínica en la CIV
 EKG EN LA CIV

EKG
BRDHH incompleto
AQRS: izq y/o der
Crecimiento de AI VI
y finalmente
Crec. biventricular
Fenónemo de Katz -
Watchel
 RX de tórax en CIV

Cardiomegalia
ICT igual o > 60
Crec de Cavidades
Izq y der
AP abombada
FSP aumentado
Neumonía
HAP: Corazón
pequeño
OTROS AUXILIARES DE DX

ECOCARDIOGRAFIA CATETERISMO
BD: observación del Visualización defecto
defecto Medición-presiones
Doppler /color: obser Intracavitarias y de
vación del defecto ; AP
medición del jet y de Rel. de gastos: P / Ao
la presión de AP
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
EVOLUCION DE LA CIV

CIERRE ESPONTANEO
TOLERANCIA AL DEFECTO
EVOLUCION CON HAP
ESTENOSIS INFUNDIBULAR
REACTIVA
INSUFICIENCIA VALVULAR Ao
ENDOCARDITIS BACTERIANA
TRATAMIENTO DE LA CIV

INOTROPICOS
DIURETICOS
VASODILATADORES
ANTIBIOTICOS:
BRONCONEUMONIAS Y ECB
CIRUGIA: PALIATIVA/CORRECTIVA
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
 COMUNICACIÓN
INTERAURICULAR
Defecto de septo interauricular
C-C de AI a AD de Izq a Der
AI > presión que AD (+ distensible)
TIPOS:
primum
tipo fosa oval
secundum
DESARROLLO DEL SEPTO INTERAURICULAR
SEPTO INTERAURICULAR
 FISIOPATOLOGIA DE LA CIA

C-C IZQ-DER
AI AD

SOBRECARGA VOLUMENTRICA
VD Y ART PULMONAR

RVP y presiones:
normales o GASTO PULM > Ao
mínimamente Rel.: 2-3 : 1
HEMODINAMIA EN LA CIA

CIA
NORMAL
AD Ao AD Ao

VD VI VD VI

AP AI AP AI
CUADRO CLINICO DE LA CIA

Hipodesarrollo físico
Rara vez IC o Inf. Respiratorias
Soplo sistólico eyectivo en BEIS
2° ruido c/desdoblamiento fijo
Retumbo diastólico en BEII
Clínica en la CIA

S1 A1 P2 S1
 RX Y EKG EN LA CIA

EKG

AQRS a la derecha

Crec cavidades der

BIRDHH
 RX en CIA

Rx de tórax

Crec de AD y VD

AP prominente

FSP aumentado
OTROS AUXILIARES DE DX EN
LA CIA

ECOCARDIOGRAFIA CATETERISMO
MM: dilatación VD Cont. 02 AD> Vs Cs
Móv. septo Sondeo a través del
-paradójico defecto
GP > GAo (2-3 veces)
BD: observación del Presiones en circuito
defecto menor levemente
ECOCARDIOGRAFIA EN LA CIA
EVOLUCION Y PRONOSTICO

Cardiopatía mejor tolerada

Muy rara vez lleva a IC

No se complica con ECB

TRATAMIENTO DE LA CIA

Unico tratamiento: cierre del defecto

quirúrgico
cateterismo

Edad promedio para cierre: 4 años

Complicaciones : arritmias
 Cardiopatías congénitas
acianógenas – lesiones obstructivas
al tracto de salida ventricular

Estenosis de arteria pulmonar

Estenosis aórtica

Coartación de la Aorta
Lesiones obstructivas al tracto
de salida ventricular

Coartación de aorta Estenosis Pulmonar Estenosis aórtica

ESTENOSIS PULMONAR
ESTENOSIS PULMONAR

8 a 12% de todas las cardiopatías

congénitas
Existen 3 tipos de EP:
Valvular
Subvalvular o infundibular
Supravalvular
 TIPO DE ESTENOSIS
PULMONAR

Estenosis valvular
Estenosis subpulmonar Estenosis supravalvular
pulmonar
Estenosis valvular pulmonar

Válvula gruesa
Comisuras fusionadas / orificio
pequeño
Displasia valvular: anillo pequeño y
valvas gruesas, irregulares y pequeñas
VD de tamaño normal
VD hipoplásico en EP crítica en RN
Estenosis Pulmonar subvalvular
(infundibular)

Rara en forma aislada

Habitualmente asociada a CIV

(Tetralogía de Fallot)
Estenosis Pulmonar supravalvular

Estenosis del tronco de la Arteria

Pulmonar

Relacionada con Rubéola congénita y

con síndrome de Williams
 Estenosis Pulmonar
cuadro clínico
EP leve: Paciente asintomático

EP moderada: disnea con el ejercicio y

fácil fatigabilidad

EP severa: ICC y dolor torácico

durante el ejercicio
 Estenosis Pulmonar
exploración física
Ausencia de cianosis y con buen
desarrollo físico
RN con EP crítica-cianosis y taquipnea
Impulso VD en BESI y hueco
supraesternal
Click de eyección en EP valvular en
BESI
 Estenosis pulmonar
exploración física
2º ruido desdoblado y P2 < intensidad
Soplo sistólico 2-5/6 en BESI (a >
estenosis, > intensidad)
Hepatomegalia (si existe ICC)
En EP crítica: C-C der a izq a nivel
atrial + ICC + hepatomegalia +
vasoconstricción periférica
Clínica de EP
 Estenosis Pulmonar
EKG
En EP leve: normal
En EP moderada:
AQRS a la derecha
e HVD
En EP crítica: HVI
(por hipoplasia de
VD y VI grande)
A > estenosis > HVD
 Estenosis pulmonar Rx de tórax

Corazón normal
AP prominente x
dilatación post-
estenótica
Cardiomegalia (ICC)
Disminución de FSP
En EP crítica:
Cardiomegalia
variable y FSP
 Estenosis pulmonar
ecocardiograma
Válvula pulmonar
gruesa
Movimiento
Sistólico
restringido
Anillo variable
Válvula displásica
 Estenosis pulmonar
ecocardiografía doppler
Gradiente de presión
Transvalvular:
EP leve: 40 mm Hg
EP moderada: 40 a
70 mm Hg
EP severa: > 70mmHg
 Estenosis pulmonar
cateterismo cardiaco
 Estenosis pulmonar
historia natural
EP leve: severidad NO progresiva
EP moderada y severa: progresan
con la edad
IC en EP severa
Endocarditis infecciosa: ocasional
Muerte súbita en EP severa y
actividad física extenuarte
Muerte en EP crítica (sin TX)
 Estenosis pulmonar
cateterismo cardiaco

AD AI

VCI
VD VI
 Estenosis pulmonar
TX médico
En EP severa: restringir actividad
Profilaxis vs. endocarditis infecciosa
Valvuloplastía con balón si la presión
sistólica de VD es = o > a 50 mmHg
En EP crítica de RN : Prostaglandina
E1 + valvuloplastía
 Estenosis pulmonar
TX quirúrgico
INDICACION Y MOMENTO:

EP valvular severa: PS de VD > 80mmHg

Valvuloplastía c/balón Fallida (electiva)
EP sub o supravalvular con grad. Alto
EP valvular crítica del RN: valvuloplastía
con balón fallida (urgente)
 Estenosis pulmonar
tratamiento quirúrgico
Valvular: Valvotomía pulm (Bypass CP)
Valvotomía transventricular + parche
transanular
Fístula S-P en EP crítica (hipoplasia)
Resección de válvulas displásicas
Resección infundibular + parche de
ampliación de TSVD
ESTENOSIS AORTICA
 ESTENOSIS AORTICA

Epidemiología :
Representa al 3 a 6% de todas
cardiopatías congénitas.

Más frecuente en hombres:

Rel.: H/M = 4:1
 Estenosis aórtica
Clasificación

VALVULAR 71 %

SUBVALVULAR 23 %

SUPRAVALVULAR 6 %
 Tipos de estenosis aórtica

A: normal, B: valvular, C: supravalvular, D: subvalvular y E: Hipertrófica idiopática

Estenosis aórtica valvular

Válvula tricúspide: Valvas no separada

y orificio estenótico central, - frec.
Válvula bicúspide: Con fusión de
comisuras y orificio excéntrico, + frec.
Válvula monocuspide: Única valva

adherida en forma lateral, +- frec.

Estenosis valvular aórtica
Estenosis aórtica supravalvular

Constricción anular a nivel del margen

superior del seno de valsalva

Ao Asc con hipoplasia difusa

(ocasional)

Se asocia a Síndrome de Williams

Estenosis subvalvular aórtica
(subaórtica)
Diafragma 10% en todos los casos de
Estenosis Ao
75% se asocia a CIV, PCA o Co Ao
Tipo túnel : estrechamiento
fibromuscular-reducción del TSVI
Se asocia a hipoplasia de Ao Asc y de
anillo valvular Ao, Válvula
engrosada
 Estenosis subaórtica
hipertrófica idiopática

Alteración primaria del músculo

cardíaco

Condiciona una obstrucción dinámica

al TSVI
 Estenosis aórtica
cuadro clínico
Leve o moderada :
Paciente Asintomático
Severa : Intolerancia al ejercicio,
fatigabilidad o síncope
Critica del RN : ICC en los primeros
días o semanas
 Estenosis aórtica
Exploración física
LEVE y MODERADA: Buen desarrollo, TA
normal ausencia de cianosis
SEVERA: Presión del pulso estrecha
SUPRAVALVULAR: TA en brazo derecho >
que el izquierdo
CRITICA DEL RN: ICC al cierre del CA,
soplo débil o ausente por bajo GC (aparece
al controlar la ICC) y pulsos débiles y
filiformes
 Estenosis aórtica
exploración física
Thrill en BESD, hueco supraesternal y
carótidas
Click de eyección en BESD
2º Ruido c/desdoblamiento normal o
estrecho. Paradójico en EAo severa
Soplo eyectivo :2-4/6 en BESI y BESD,
transmitido a cuello y al ápex
Soplo diastólico temprano, suave por Insuf.
aórtica en Ao Bivalva y EAo subvalvular
Estenosis Aórtica
exploración física
 Estenosis aórtica
electrocardiograma
LEVE: normal

SEVERA: HVI

Existe mala
correlación entre
EKG y severidad de
la Estenosis
 Estenosis aórtica
Rx de tórax
Corazón: tamaño
normal, Ao Asc
dilatada y botón Ao
prominente
Cardiomegalia por
ICC en E Ao severa
y en E Ao crítica
del RN con ICC
 Aorta Bivalva
ecocardiograma
MM: Cierre
excéntrico de
válvula Ao
Múltiples líneas de
cierre en diástole
BD: Válvula Ao
normal patrón Y, en
Ao Bivalba orificio
no circular en Sist.
Ecocardiograma en Aorta Bivalva
Estenosis valvular aórtica
ecocardiograma

Eje largo: Valvas

engrosadas e
imagen en domo
durante la sístole
Ecocardiograma en estenosis
supra - aórtica y subaórtica
Ecocardiograma en estenosis
aórtica crítica del RN
Eco – Doppler en estenosis
aórtica

Estima la severidad de la E Ao x medición del gradiente transvalvular

Angiogramas estenosis aórtica

Estenosis valvular
Estenosis supravalvular aórtica

Estenosis subvalvular en túnel Estenosis subvalvular

Historia natural de la Estenosis
aórtica
El gradiente de presión aumenta con
el crecimiento y edad ( GC)
Dolor torácico, síncope y muerte
súbita (1-2%) en E Ao severa
Insuficiencia Ao en Estenosis subAo
Recambio valvular en la vida adulta
EBS en (4%) en E valvular Ao
Tratamiento medico de la
estenosis aórtica
Higiene oral y profilaxis vs. ECB

E Ao severa: restricción de
actividades físicas

En E Ao crítica de RN e ICC :Pg E1,

valvuloplastía con balón y AMV
Tratamiento quirúrgico de la
estenosis aórtica
Valvuloplastía aórtica cerrada:
dilatadores o balón
Comisurotomía valvular (Bypass CP)
Reemplazo valvular
Miotomía o miectomía de músculo
septal en E subaórtica
Parche de ampliación de E supra-Ao
Valvuloplastía con balón en
estenosis aórtica
Indicaciones y momento en el TX
medico o quirúrgico en estenosis

Cirugía electiva : Niños con E Ao severa

y gradiente de 90-100 mmHg o área
valvular < de 0.5 cm2/m2
Cirugía Urgente : E Ao crítica aortica
Gradientes 50-75 mmHg vigilancia
(controversial)
Gradiente < de 50 mmHg sin cirugía
COARTACION DE LA AORTA
COARTACION DE LA AORTA

Explica el 8-10% de todas las CC

Más común en hombres que en

mujeres (Relación 2:1)

En pacientes con Síndrome de Turner

el 30% tiene Co Ao
 PATOLOGIA – Co Ao

Casi siempre es
YUXTADUCTAL
En bebés
sintomáticos con Co
Ao la aorta desc es
abastecida con
sangre del TAP a
través del CA
Co Ao en niños sintomáticos

Defectos cardíacos asociados:

Hipoplasia aórtica
Válvulas aórtica y mitral anormales
CIV
PCA
Coartación de la Aorta

Niños con Co Ao SIN defectos

asociados: Asintomáticos. Se tornan
sintomáticos por falla de VI
El cierre temprano del CA puede
súbitamente la presión de VI si no hay
buena circulación colateral y llevar a
falla de VI
 Coartación de Aorta

En niños
asintomáticos:
La Ao asc. e istmo
proporcionan
sangre a la Ao desc.
Tienen buen
desarrollo
Alteración asociada:
Ao Bivalva
Cuadro clínico-niños sintomáticos
con Coartación de Aorta
Rechazo al alimento
Disnea
Pobre ganancia de peso
Signos de choque circulatorio (6 sem)
Son bebes egresados al nacer y
aparecen como niños sanos
 Exploración física-niños
sintomáticos con Co Ao
Palidez
Dificultad respiratoria
Shock circulatorio y acidemia severa
Cianosis diferencial
Pulsos periféricos filiformes (ICCV)
Presión diferencial (corregida ICC)
2º ruido único (galope)
Soplo eyectivo inespecífico en precordio
Ausencia de soplos en 50% de los pacientes
Exploración física en Co de Ao
 EKG en Co Ao – Niños
sintomáticos
AQRS normal o a la
Derecha e HVD y/o
BRDHH (lactantes)

HVI en niños
mayores
 RX en Coartación de Aorta en
niños sintomáticos

Cardiomegalia
Congestión venosa Pulm
HVI
Signo de Rossler
 Ecocardiografía en Co Ao

Lesión en forma de
concha cara post y
lateral de Ao desc
alta y distal a
subclavia izq
Doppler:
Aceleración de
flujo post-
coartación
Historia Natural de Co Ao

20 a 30% presentan ICC en los

primeros 3 meses

ICCV, choque e isquemia renal si no se

detecta o se ofrece tratamiento
Tratamiento médico de Co Ao

PG1 en infusión (Flujo esplacnico y

renal)
Inotrópicos, diuréticos y 02
Co Ao grave: Angioplastía con balón
(tasa alta de recurrencias y de
complicaciones–lesión de art. femoral)
Tratamiento médico de Co Ao
Angioplastía
 Tratamiento quirúrgico de Co Ao

Resección y
anastomosis T-T
Aortoplastía con
colgajo de subclavia
Aortoplastía con
parcha de dacrón
Inserción de un
tubo entre Ao asc y
descendente
Indicaciones y momento de TX
quirúrgico
Urgente en RN y lactantes con ICC y
choque circulatorio
Si hay CIV asociada:
Cierre de CIV y coartectomía
Coartectomía + cerclaje de Art. Pulm
Coartectomía sin cerclaje y cierre
secundario de CIV en días a semanas
Complicaciones Posquirúrgicas

IRA

Obstrucción residual o recoartación

(6 a 33%)

Recurrencia de recoartación
quirúrgica < que con angioplastía
Seguimiento en la Co de Ao

Revisión cada 6 a 12 meses para

buscar recoartación
Profilaxis vs. ECB (válvula bivalva y
en Co Ao residual)
Angioplastía con balón en
recoartación significativa
Vigilar y tratar HAS
Niños asintomáticos con Co de
Ao
Desarrollo normal
Pulsos ausentes o disminuidos en MI
HAS en brazos
Thrill en hueco supraesternal
2º ruido desdoblado y A2 aumentado
Click de eyección en ápex o base
Soplo eyectivo 2-4/6 BESD y área
escapular izq
EKG y RX en niños asintomáticos
con Co Ao
Electrocardiograma Rayos X de tórax
Normal en 20% de los Corazón normal
paciente Mínima cardiomegalia
AQRS a la izq Dilatación de Ao asc
E en esofagograma
HVI 3 en Rx penetradas
Indentaciones en
arcos costales
 Ecocardiograma en niños
asintomáticos con Co de Ao

Bidimensional: Imagen típica de

Co de Ao
Doppler color: Aceleración de
flujo y mosaico de color en zona
post-coartación
Historia natural de la Co de Ao
en niños asintomáticos
Estenosis e insuficiencia de la válvula
aórtica bivalva
EBS en válvula de Ao o en zona
coartada
Falla de VI, ruptura aórtica y
hemorragia intracraneana (aneurisma
de Berry)
Encefalopatía y cardiopatía
hipertensiva
Tratamiento médico en niños
asintomáticos con Co de Ao

Higiene dental y profilaxis vs.

EBS
Vigilar TA
TX de crisis hipertensiva
Angioplastía con balón:
Controvertido en Co Ao nativa
 TX quirúrgico en niños
asintomáticos con Co de Ao
Electiva: (2 a 4 años) Gradiente > 20
mmHg en TA entre MS y MI
< de 1 año: posible recoartación
> de 4 años: HAS, HIC y EBS
HAS en MS
Co Ao leve con gradiente < 20 mmHg
pero que aumenta con el ejercicio
Coartectomía + anastomosis T-T
Complicaciones del TX quirúrgico

Isquemia de médula espinal-

Paraplejia (circulación colateral
limitada)
HAS de rebote en el POP
Recoartación (indicada angioplastía
con balón)
Seguimiento POP en Co de Ao
revisión anual
TA de MS y MI
Patología agregada (Ao bivalva y
enfermedad de válvula mitral)
Disfunción miocárdica de VI previa
Desarrollo de estenosis subaórtica
Profilaxis vs. EBC
TETRALOGIA DE FALLOT
 Tetralogía de Fallot

Explica el 10% de todas las

cardiopatía congénitas

Es la CC cianógena más frecuente en

niños después de la etapa neonatal
 Tetralogía de Fallot

Aorta cabalgada
CIV peri- Ao AP

membranosa
Estenosis AD
infundibular y CIV

valvular
Hipertrofia de VD
CUADRO CLINICO EN LA TF

CIANOSIS
CAPACIDAD FISICA REDUCIDA
CRISIS DE CIANOSIS (CUCLILLAS)
HIPOCRATISMO DIGITAL
SOPLO EYECTIVO EN BESI AUDIBLE
DESDE EL NACIMIENTO
EXPLORACION FISICA EN TF
 FISIOPATOLOGIA DE LA TF

VD AP Gasto pulmonar

VI Ao Gasto sistémico normal

Desaturación
cianosis

Incapacidad
física

*desequilibrio entre oferta y demanda de sangre oxigenada

 EVENTOS FISIOPATOLOGICOS
EN LA CRISIS DE CIANOSIS
Contracción infundíbulo C-C a través de Ao
de ventrículo derecho cabalgante

Reducción presión
AP y FSP
Desaturación arterial
Hipoxemia - hipercapnea

Acidosis metabólica
 LABORATORIO Y RX

Policitemia

Hb elevada

VSG disminuida
 Rx tórax en Tetralogía de Fallot

RX
Silueta card globosa
Tamaño normal
Punta levantada
Pulmonar excavada
Hiperclaridad pulm
Arco Ao a la der
 ELECTROCARDIOGRAFIA EN
TF
EKG
Crec VD
Onda P acuminada
AQRS + 100 a 120
R alta en aVR
Cambio brusco V1 a
V2 y morf rS hasta
v6
 Ecocardiograma en TF

Aorta cabalgando el
septo
Interventricular
Estenosis
infundibular
CIV
perimembranosa
con extensión a la
salida
 HEMODINAMIA EN TF

Paso catéter de VD a Ao asc (CIV)

Paso difícil de catéter de VD a AP
Presión de VD sistémica (HVD)
Desaturación de sangre en Ao asc
Angiografía coronaria
Anatomía de AP y sus ramas
HEMODINAMIA EN LA TETRALOGIA DE FALLOT

ESTENOSIS
INFUNDIBULAR
TRATAMIENTO MEDICO EN TF

Dirigido a las crisis de cianosis:

reposo
oxigenación
propanolol
encuclillamiento
sols alcalinizantes
sedación
TRATAMIENTO QCO EN LA TF

CIRUGÍA PALIATIVA:
Fístula sist - pulm (B-T modificada)
CIRUGIA CORRECTIVA:
cierre de la CIV
ampliación del infundíbulo de VD
plastía valvular pulm y de ramas
 Cirugía Paliativa en TF

Waterston
Gore
Blalock Aorta tex
Taussig

AP
Potts

AD
VI

VD
Corrección quirúrgica en TF
TRANSPOSICION DE LAS
GRANDES ARTERIAS
Transposición de las grandes
arterias
Explica el 5% de todas las
cardiopatías congénitas

Es más frecuente en hombres que en

mujeres (Relación 3:1)
 Transposición de Grandes
Arterias
VD Ao Circ. Mayor AD
Separación completa de las 2 circulaciones

VI AP Circ. Menor AI

Existe continuidad fibrosa entre mitral

y válvula pulmonar y cono muscular
subaórtico
Circulación en paralelo en TGA

Sangre desaturada en circ. mayor y

sangre oxigenada en circ. Menor
C-C obligados: PCA, CIV, CIA o FO permeable
 TGA

Sólo el 50% de los lactantes tienen un

C-C pequeño (FO permeable o CA)
Algunos de ellos tienen obstrucción al
TSVI (estenosis subpulmonar) fija o
dinámica (+ frecuente)
El 30 a 40% tienen CIV
La Ao está por delante y a la derecha
de la Art. pulmonar
Manifestaciones clínicas en la
TGA
Cianosis desde el nacimiento

ICCV

Disnea

Dificultad para alimentarse (RN)

 Examen físico en la TGA

Cianosis moderada a severa

Taquipnea sin retracción costal
Dificultad respiratoria si hay ICCV
2º ruido único y sonoro
Soplo regurgitante en caso de CIV
Soplo eyectivo pulmonar (estenosis)
Hepatomegalia y disnea (ICCV)
Clínica en TGA
 Laboratorio en TGA

Hipoxemia arterial que no responde al

02 complementario
Acidemia metabólica
Hipoglucemia
hipocalcemia
 Electrocardiografía en TGA

AQRS (+90 a 200°)

HVD
T positiva en V1 y
V2 en > 3 días
Crecimiento de AD
Crecimiento
biventricular CIV/
obstrucción TSVI
 Rx de tórax en TGA

Cardiomegalia
FSP aumentado
Corazón ovoide
Mediastino
superior estrecho
Ecocardiografía en TGA
Ecocardiografía en TGA
Historia natural de la TGA

Hipoxia y acidemia progresiva que

lleva a la muerte (sin mezcla)
ICCV
Enfermedad vascular pulmonar
Sin cirugía muerte (90%) a los 6
meses de vida
Mejoría notable con septostomía con
balón (Rashkind)
Historia natural de la TGA

TGA + CIV y/o PCA grandes, mejor

tolerada
Mayor riesgo de Enf Vascular
pulmonar obstructiva (TX Qco.
temprano)
TGA + CIV + EP mejor tolerada.
Mayor riesgo quirúrgico
Tratamiento médico en la TGA

Corrección de la acidemia,
hipoglucemia e hipocalcemia
Infusión de Pg E1
Manejo cauteloso de 02
complementario
Septostomía con balón
Inotrópicos y diuréticos en ICCV
Septostomía con balón
 TX quirúrgico de la TGA

Paliativo: Septostomía Blalock- Hanlon

Definitivo: Switch atrial (Mustard y

Senning).
Switch ventricular (Rastelli)
Switch arterial (Jatene)
TGA+CIV+EP (Damus-Kaye-Stansel)
Switch atrial
Switch ventricular
Switch arterial
TGA+CIV+EP Tratamiento
quirúrgico

Cirugía de Rastelli
TGA + CIV + EP

Cirugía de Lecompte
Procedimiento Qco. preferido-
momento
TGA simple: Switch arterial (2-4
sem) Mortalidad (2-5%). Sobrevida 5
años: 80%
> de 4 semanas: Cerclaje de AP,
fístula S-P y después: Switch arterial
Anatomía coronaria desfavorable:
Switch atrial entre los 3 y 9 meses.
Procedimiento Qco. Preferido-
momento
TGA + PCA
Pequeño: Switch arterial
Grande y con ICCV: Switch arterial +
cierre de conducto arterioso
Mortalidad: 5%
Procedimiento Qco. Preferido-
momento
TGA + EP
Dinámica : Switch arterial
EP valvular y/o subvalvular
quirúrgicamente remediable: Switch
arterial
Mayores de 3 meses: Switch atrial +
corrección quirúrgica de la EP
Procedimiento Qco. Preferido y
momento
TGA + CIV:
Pequeña o grande : Switch arterial +
cierre de CIV (2 a 4 meses),
Mortalidad del 5%
Múltiples o hipoplasia de VD :
Cirugía de Fontan
 Procedimiento quirúrgico
preferido-momento
TGA+CIV+EP:
CIV pequeña: TX qco. de la estenosis y
Switch arterial o switch atrial a los 3 a 9
meses
CIV grande y EP severa : Fístula
sistémico – pulmonar y posteriormente
cirugía de Rastelli
mortalidad: < 5%
Lecompte: 6 meses a 5 años
Seguimiento en el switch atrial

Vigilar presencia:
Arritmias
Síndrome del seno enfermo
Insuficiencia de válvula tricúspide
Disfunción de VD
Seguimiento en el switch arterial

Estenosis supravalvular de Ao y/o AP

Obstrucción coronaria
Disfunción ventricular (isquemia,
infarto, arritmias, disfunción
ventricular
Insuficiencia de válvula semilunar
Cardiopatías congénitas