P. 1
HEM_04

HEM_04

|Views: 12|Likes:
Published by corinapop

More info:

Categories:Topics, Art & Design
Published by: corinapop on Oct 03, 2011
Copyright:Attribution Non-commercial

Availability:

Read on Scribd mobile: iPhone, iPad and Android.
download as DOC, PDF, TXT or read online from Scribd
See more
See less

10/03/2011

pdf

text

original

1

HEM 4 SINDROAMELE HEMORAGIPARE BOLILE TROMBOCITELOR: determină alterări ale hemostazei primare, vasculo-plachetare, cu sângerări cutaneo-mucoase, datorate scăderii numărului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfuncţiei eritrocitelor normal numeric (trombocitopatii). Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme: 1. ↓ producerii medulare de Tr: • cu megacariocite ↓ sau absente în măduvă: leucemii, AN aplastice • cu megacariocite prezente în măduvă, dar cu Tr-poeză ineficientă: - Tr-penii induse de alcool, - AN megalobslatică, - stări preleucemice. 2. Sechestrarea şi distrugerea Tr de macrofagele splenice: • CH cu splenomegalie congestivă • mielofibroză cu metaplazie mieloidă • b. Gaucher 3. distrugerii şi /sau consumului de Tr: a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de către monocite: 1. Tr- penia idiopatică 2. Tr-penia din infecţia HIV 3. Tr-penia post- transfuzională 4. Tr-penia indusă de anumite medicamente (heparina, diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele, chinidina,săr.Au) 5. Tr-penia din leucemii şi limfoame 6. leziuni ale Tr induse de trombină: în CIVD 7. mecanisme multiple şi neclare: 8. purpura trombotică trombocitopenică 9. purpura din sd. hemolitic uremic 10.purpura din detresa resp. acută a adultului 4. purpura din septicemii 4. Diluţie: după transfuzii masive de sânge (Tr nu rezistă în sângele conservat) după by-pass cardio-pulmonar. Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare şi agregare. Ereditare: Defect intrinsec Tr: 1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb şi IIIa, care leagă fibrinogenul. Dg: lipsa agregării Tr în prezenţa oricărui stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetină). 2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leagă fact. von Willebrand. Tr nu agregă în prezenţa ristocetinei, dar agregă în prezenţa celorlalţi stimuli fiziologici.

2

Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sinteză a fact von Willebrand de către cel endoteliale. Fact VW are rol în aderarea Tr de endoteliul lezat şi în stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW este cea mai frecv tulb ereditară de hemostază , având transmitere autosomal dominantă. Pe lângă tulb de hemostază primară, apare şi coagulopatie prin ↓ fact VIII. (posibile hgii intra-articulare) Dobândite: 1. sd. mieloproliferative şi mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic 2. mielom multiplu şi macroglobulinemia: paraproteinele ↓ fcţ Tr. 3. uremia 4. ciroza hepatică 5. LED 6. unele medicamente: antiagregantele plachetare: • aspirina: inhibă ciclo-oxigaenaza, ↓ formarea de ac. arahidonic: • inhibitorii de GP IIb şi IIIa (Clopidogrel, Sibafibran) Manifestări clinice ale Tr-peniilor şi - patiilor: sângerări cutaneo-mucoase spontane sau la traumatisme minime - peteşii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane); - echimoze multiple - sângerări mucoase: epistaxis, hemoptizii, sângerări gastrointestinale şi genito-urinare Anamneza: - antecedente familiale de sd. hgipar - medicamente: care ↓ nr Tr sau fcţ Tr - infecţia cu HIV - transfuzii de sânge în ultimele 10 zile - abuz de alcool - simptome asociate, sugestive pt b. asociată: de ex în colagenoze- artralgii, fen. Raynaud, febră de etiol. neclară. Ex. obiectiv: Febra: prezentă • infecţii • LED • purpura Tr-penică trombotică • Splenomegalia: prezentă • Tr-penii prin sechestrare splenică • Tr-penii prin limfoame sd.

absentă • purpura Tr-penică idiopatică (PTI) • Tr-penii induse de medicamente absentă Tr-penii prin distrugere : • idiopatică • indusă de medicamente • trombotică (PTT)

3

mieloproliferative Ex. laborator: 1.Frotiu de sânge periferic: a.) nr. Tr. ↓: I apreciem severitatea Tr-peniei b) Modificări pe celelalte serii celulare: E şi L normale PTI PTp secundară HIV PTp indusă de medicamente PTp post-transfuzională PTT sd. hemolitic uremic Leucemii AN aplastice AN megaloblastice

E fragmentate Anomalii E

Funcţia Tr: TS, aglutinarea Tr indusă de ADP şi ristocetină, retracţia cheagului ↓ . 3. Medulograma: prezenţa şi nr megacariocite. prin Tr-penii prin distrugere ↓ în Tr-penii prin infiltrare medulară.
2.

4

COAGULOPATIILE Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai coagulării. Clasificare: Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare 1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII 2. prin deficit de fact IX 2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fcţ Tr + ↓ fact VIII) Dobândite: deficite pe mai mulţi fact de coagulare 1. deficitul de vit K: defect de sinteză a complexului protrombinic (2,7,9,10) 2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple 3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de sânge conservat, care conţine Tr ↓ şi este carenţat în fact de coagulare labili. Manifestări clinice: hemoragii excesive cu diverse localizări. În ordinea frecvenţei: 1. Hemoragii în ţesuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime. - de ob subcutane sau musculare. - hematoamele faringiene după faringite acute pot obstrua căile aeriene. - hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor învecinate şi prin infectare → septicemie. 2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrită acută (articulaţii tumefiate, calde şi dureroase). Au risc de infectare şi de evoluţie spre anchiloze. 3. Hemoragii prelungite după intervenţii chirurg. şi extracţii dentare 4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive 5. Hematuria : prin sângerare în rinichi 6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase 7. Hemoragii intracraniene:de ob după traumatisme craniene minime. Det. Lab: Hemofilie TS TP APTT FVIII:C FVIIIR:Ag Fact VW N N ↓ N N B. von Willebrand N ↓ ↓ ↓ Deficit de vit. K N N N N

5

HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterză al unui fact plasm de coagulare. - hemofilia A : defect de fact VIII - hemofilia B: defect de fact IX. Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesivă, legată de Cz X. Transmiterea se face de la mamă putătoare a genei hemofilice la feţii . Boala este manifestă numai la sexul masculin. Fact VIII: este o proteină complexă, formată din 2 componente: • FVIII:C: cu activitate coagulantă. • FVIIIR:Ag: care leagă fact. von Willebrand şi influenţează aderarea Tr în prezenţa colagenului şi a ristocetinei. Epidemiologie: Incidenţa hemofiliei A: 1/10.000 locuitori. Forme clinice: după nivelul fact VIII plasm şi după manifestările clinice: - forme uşoare: FVIII > 6% din normal: hgii secundare traum şi interv chirurg. - forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze spontane. - forme severe: FVIII < 1 % din normal- hgii spontane frecvente. Det. Lab: vezi tabel. Hemofilia B: transmitere şi manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de 10x mai rară. BOALA VON WILLEBRAND: este cea mai frecv.tulb ereditară de hemostază. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominantă, afectând egal ambele sexe. Caract: ↓ componentei VIIIR:Ag. Se asociază tulb de coagulare cu tulb de agregare Tr. Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puţin severe comparativ cu hemofiliile. - predomină sângerările secundare (după traumatisme sau intervenţii chirurgicale) şi hgiile mucoase. - hemartrozele sunt rare. Det. Lab: vezi tabel. COAGULOPATII DOBÂNDITE: Deficitul de vit K: vit K este necesară sintezei complexului protrombinic (fact. 2,7,9,10). Cauze: 1. stoc inadecvat de vit K (malnutriţie ) 2. malabsorbţie de vit K : ictere colestatice. 3. anticoagulare orală cu anti-vit. K. Manif. clinice: 1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime 2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale. Det. Lab: TP, APTT. Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple. 1. ↓ sinteza fact plasm ai coag: defect de sinteză a fact plasm ai coag. TP , necorectat de vit. K.

6

colestaza: ↓ absorbţia vit K → ↓ sinteza complexului protrombinic. TP, corectat de vit K im. 3. HTP → splenomegalie congestivă, cu hipersplenism →↓ nr Tr. 4. Insuf. hepatică acută → CIVD şi anomalii ale fcţ. Tr. Sd. transfuziilor multiple de sânge: sângele conservat este sărac în Tr şi fact de coag. : ↓ nr Tr, TP, APTT. COAGULAREA INTRAVASCULARĂ DISEMINATĂ (coagulopatia de consum) Def: este o afecţiune caracterizată prin tromboze multiple şi hemoragii prin deficit al factorilor de coagulare.Apare în condiţii care duc la activarea prin ambele căi ale coagulării. 1. Formarea de trombină stimulează agregarea Tr,→ Tr-penie prin consum. 2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrină→ ↓ Fb, ↓ protrombina 3. Formarea cheagurilor cu fibrină → activarea fibrinolizei → PDF. Cauze: Cauze frecvente: 1. Complicaţii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a coagulării trec în circulaţia maternă • decolarea prematură sau retenţia de placentă • avorturi provocate • embolii amniotice • retenţie de făt mort 2. Infecţii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activează fact tisulari de activare a coagulării din membr. monocitelor. 3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucină- cc. pancreas, cc prostată. Cauze rare: 1. Hemoliza intravasculară după transfuzii de sânge incompatibil sau reacţii imunologice medicamentoase 2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E 3. Post-operator după intervenţii pe prostată 4. Veninul de şarpe
2.

Manifestări clinice: CIVD subacută: - tromboze venoase cu embolii arteriale în circ. pulmonară - tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale în circ. sistemică De ob: fără sângerări anormale. CIVD acută: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie şi deficit de fact plasm ai coagulării. Hemoragiile sunt agravate de intervenţia fibrinolizei secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse în vasele mici.Fibrina din vasele mici determină şi lizarea hematiilor: AN hemolitică microangiopatică. Manifestări de microtromboze:

7

- tegumentare: zone de necroză hemoragică separate de zone normale: aspect de “hartă geografică”; ischemie focală a extremităţilor , cu gangrene ale degetelor. - respiratorii: detresă respiratorie acută - digestive: ulceraţii acute - renale: IRA prin necroză tubulară acută → reversibilă. IRA prin necroză corticală acută → ireversibilă. - neurologice: ischemie multifocală Manifestări hemoragice: - tegumentare: • peteşii, purpură, echimoze la nivelul inj im • hgii la nivelul puncţiilor vasculare pt recoltări - mucoase: epistaxis, gingivoragii. - digestive: hemoragii digestive - renale: hematurie - neurologice: hemoragii intracraniene Det de lab: 1. Evaluarea Tr: TS , Nr Tr ↓ 2. Evaluarea coagulării plasmatice: TP, APTT, Fb ↓↓↓ 3. Evaluarea fibrinolizei: în ser a PDF 4. Evaluarea AN hemolitice intravasc: fragmentate pe frotiul de sânge periferic.

prezenţa

de

E

8

SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE

Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natură inflamatorie sau degenerativă, însoţite de durere şi disfuncţie locomotorie. Clasificare: I. etiologie: ereditare / dobândite II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii III. localizarea suferinţei: articulaţiile membrelor/ col. vertebrală/ ţes. moi periarticulare. Anamneza în bolile reumatismale: Datele personale: - vârsta: tineri:- reumatism articular acut - artrite reactive ( reacţie imunologică la anumite infecţii de focar) - artrite infecţioase (gonococice) - artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozantă) adulţi: artrite din colagenoze artrite psoriazice artrite gutoase vârstnici: polimialgia reumatică pseudoguta osteoporoza - sexul: PR, LED- mai frecv la F SA, sd. Reiter- mai frecv la B. - profesia: ocupaţia (traum , suprasolicitări musculoscheletale, expunere la frig etc).

You're Reading a Free Preview

Download
scribd
/*********** DO NOT ALTER ANYTHING BELOW THIS LINE ! ************/ var s_code=s.t();if(s_code)document.write(s_code)//-->