1

HEM 4 SINDROAMELE HEMORAGIPARE BOLILE TROMBOCITELOR: determin alterri ale hemostazei primare, vasculo-plachetare, cu sngerri cutaneo-mucoase, datorate scderii numrului de trombocite (trombocitopenii ) sau disfunciei eritrocitelor normal numeric (trombocitopatii). Trombocitopeniile: apar prin mai multe mecanisme: 1. producerii medulare de Tr: cu megacariocite sau absente n mduv: leucemii, AN aplastice cu megacariocite prezente n mduv, dar cu Tr-poez ineficient: - Tr-penii induse de alcool, - AN megalobslatic, - stri preleucemice. 2. Sechestrarea i distrugerea Tr de macrofagele splenice: CH cu splenomegalie congestiv mielofibroz cu metaplazie mieloid b. Gaucher 3. distrugerii i /sau consumului de Tr: a) distrugerea Tr acoperite cu Atc de ctre monocite: 1. Tr- penia idiopatic 2. Tr-penia din infecia HIV 3. Tr-penia post- transfuzional 4. Tr-penia indus de anumite medicamente (heparina, diureticele tiazidice, antidiab. orale, sulfamidele, chinidina,sr.Au) 5. Tr-penia din leucemii i limfoame 6. leziuni ale Tr induse de trombin: n CIVD 7. mecanisme multiple i neclare: 8. purpura trombotic trombocitopenic 9. purpura din sd. hemolitic uremic 10.purpura din detresa resp. acut a adultului 4. purpura din septicemii 4. Diluie: dup transfuzii masive de snge (Tr nu rezist n sngele conservat) dup by-pass cardio-pulmonar. Trombocitopatiile: se caract prin Tr cu deficit de aderare i agregare. Ereditare: Defect intrinsec Tr: 1. Trombastenia Glanzman: deficit membranar al glicoproteinelor IIb i IIIa, care leag fibrinogenul. Dg: lipsa agregrii Tr n prezena oricrui stimul fiziologic (ADP, colagen, ristocetin). 2. Sd. Bernard-Soulier: deficit membranar al glicoproteinei Ib, care leag fact. von Willebrand. Tr nu agreg n prezena ristocetinei, dar agreg n prezena celorlali stimuli fiziologici.

Defect extrinse Tr = boala von Willebrand: deficit de sintez a fact von Willebrand de ctre cel endoteliale. Fact VW are rol n aderarea Tr de endoteliul lezat i n stabilizarea fact antihemofilic VIII. Deficitul de FVW este cea mai frecv tulb ereditar de hemostaz , avnd transmitere autosomal dominant. Pe lng tulb de hemostaz primar, apare i coagulopatie prin fact VIII. (posibile hgii intra-articulare) Dobndite: 1. sd. mieloproliferative i mielodisplazice; apar Tr anormale morfologic 2. mielom multiplu i macroglobulinemia: paraproteinele fc Tr. 3. uremia 4. ciroza hepatic 5. LED 6. unele medicamente: antiagregantele plachetare: aspirina: inhib ciclo-oxigaenaza, formarea de ac. arahidonic: inhibitorii de GP IIb i IIIa (Clopidogrel, Sibafibran) Manifestri clinice ale Tr-peniilor i - patiilor: sngerri cutaneo-mucoase spontane sau la traumatisme minime - peteii cutanate, de obicei la nivelul gambelor (sunt plane); - echimoze multiple - sngerri mucoase: epistaxis, hemoptizii, sngerri gastrointestinale i genito-urinare Anamneza: - antecedente familiale de sd. hgipar - medicamente: care nr Tr sau fc Tr - infecia cu HIV - transfuzii de snge n ultimele 10 zile - abuz de alcool - simptome asociate, sugestive pt b. asociat: de ex n colagenoze- artralgii, fen. Raynaud, febr de etiol. neclar. Ex. obiectiv: Febra: prezent infecii LED purpura Tr-penic trombotic Splenomegalia: prezent Tr-penii prin sechestrare splenic Tr-penii prin limfoame sd.

absent purpura Tr-penic idiopatic (PTI) Tr-penii induse de medicamente absent Tr-penii prin distrugere : idiopatic indus de medicamente trombotic (PTT)

mieloproliferative Ex. laborator: 1.Frotiu de snge periferic: a.) nr. Tr. : I apreciem severitatea Tr-peniei b) Modificri pe celelalte serii celulare: E i L normale PTI PTp secundar HIV PTp indus de medicamente PTp post-transfuzional PTT sd. hemolitic uremic Leucemii AN aplastice AN megaloblastice

E fragmentate Anomalii E

Funcia Tr: TS, aglutinarea Tr indus de ADP i ristocetin, retracia cheagului . 3. Medulograma: prezena i nr megacariocite. prin Tr-penii prin distrugere n Tr-penii prin infiltrare medular.
2.

COAGULOPATIILE Def: tulb ale hemostazei secundare, prin deficit de factori plasmatici ai coagulrii. Clasificare: Ereditare: deficit pe un sg fact de coagulare 1. Hemofiliile: A- prin deficit de fact VIII 2. prin deficit de fact IX 2. Boala von Willebrand: defect de fact VW (tulb fc Tr + fact VIII) Dobndite: deficite pe mai muli fact de coagulare 1. deficitul de vit K: defect de sintez a complexului protrombinic (2,7,9,10) 2. boli hepatice severe: coagulopatii prin mec. multiple 3. sd. de transfuzii multiple: prin aport de snge conservat, care conine Tr i este carenat n fact de coagulare labili. Manifestri clinice: hemoragii excesive cu diverse localizri. n ordinea frecvenei: 1. Hemoragii n esuturi: hematoame spontane sau la traumatisme minime. - de ob subcutane sau musculare. - hematoamele faringiene dup faringite acute pot obstrua cile aeriene. - hematoamele retroperitoneale au risc vital prin compresiunea organelor nvecinate i prin infectare septicemie. 2. Hemoragii intra-articulare: cu hemartroze cu tablou clinic de artrit acut (articulaii tumefiate, calde i dureroase). Au risc de infectare i de evoluie spre anchiloze. 3. Hemoragii prelungite dup intervenii chirurg. i extracii dentare 4. Hemoragii mucoase: epistaxis, hemoptizie, hgii digestive 5. Hematuria : prin sngerare n rinichi 6. Hemoragii subperiostale:apar pseudo-tumori osoase dureroase 7. Hemoragii intracraniene:de ob dup traumatisme craniene minime. Det. Lab: Hemofilie TS TP APTT FVIII:C FVIIIR:Ag Fact VW N N N N B. von Willebrand N Deficit de vit. K N N N N

HEMOFILIILE: coagulopatii ereditare, prin deficit de sinterz al unui fact plasm de coagulare. - hemofilia A : defect de fact VIII - hemofilia B: defect de fact IX. Etiopatogenie:Hemofilia A:Transmitere: autosomal recesiv, legat de Cz X. Transmiterea se face de la mam puttoare a genei hemofilice la feii . Boala este manifest numai la sexul masculin. Fact VIII: este o protein complex, format din 2 componente: FVIII:C: cu activitate coagulant. FVIIIR:Ag: care leag fact. von Willebrand i influeneaz aderarea Tr n prezena colagenului i a ristocetinei. Epidemiologie: Incidena hemofiliei A: 1/10.000 locuitori. Forme clinice: dup nivelul fact VIII plasm i dup manifestrile clinice: - forme uoare: FVIII > 6% din normal: hgii secundare traum i interv chirurg. - forme medii: FVIII= 2-5% din normal- hgii secundare, ocazional hemartroze spontane. - forme severe: FVIII < 1 % din normal- hgii spontane frecvente. Det. Lab: vezi tabel. Hemofilia B: transmitere i manif. clinice similare cu hemofilia A, dar este de 10x mai rar. BOALA VON WILLEBRAND: este cea mai frecv.tulb ereditar de hemostaz. Etiopatogenie: Are transmitere autosomal dominant, afectnd egal ambele sexe. Caract: componentei VIIIR:Ag. Se asociaz tulb de coagulare cu tulb de agregare Tr. Manif. clinice: hemoragiile sunt mai puin severe comparativ cu hemofiliile. - predomin sngerrile secundare (dup traumatisme sau intervenii chirurgicale) i hgiile mucoase. - hemartrozele sunt rare. Det. Lab: vezi tabel. COAGULOPATII DOBNDITE: Deficitul de vit K: vit K este necesar sintezei complexului protrombinic (fact. 2,7,9,10). Cauze: 1. stoc inadecvat de vit K (malnutriie ) 2. malabsorbie de vit K : ictere colestatice. 3. anticoagulare oral cu anti-vit. K. Manif. clinice: 1. hgii cutaneo-mucoase, la traum minime 2. hematurie, hgii digestive, hgii cerebrale. Det. Lab: TP, APTT. Bolile hepatice: det. tulb de coag prin mec. multiple. 1. sinteza fact plasm ai coag: defect de sintez a fact plasm ai coag. TP , necorectat de vit. K.

colestaza: absorbia vit K sinteza complexului protrombinic. TP, corectat de vit K im. 3. HTP splenomegalie congestiv, cu hipersplenism nr Tr. 4. Insuf. hepatic acut CIVD i anomalii ale fc. Tr. Sd. transfuziilor multiple de snge: sngele conservat este srac n Tr i fact de coag. : nr Tr, TP, APTT. COAGULAREA INTRAVASCULAR DISEMINAT (coagulopatia de consum) Def: este o afeciune caracterizat prin tromboze multiple i hemoragii prin deficit al factorilor de coagulare.Apare n condiii care duc la activarea prin ambele ci ale coagulrii. 1. Formarea de trombin stimuleaz agregarea Tr, Tr-penie prin consum. 2. Activarea trombinei duce la formarea de fibrin Fb, protrombina 3. Formarea cheagurilor cu fibrin activarea fibrinolizei PDF. Cauze: Cauze frecvente: 1. Complicaii obstetricale: material uterin cu factori tisulari de activare a coagulrii trec n circulaia matern decolarea prematur sau retenia de placent avorturi provocate embolii amniotice retenie de ft mort 2. Infecii, mai ales cu germ. Gram -: endotoxinele activeaz fact tisulari de activare a coagulrii din membr. monocitelor. 3. Boli neoplazice: adenocarcinoame secretante de mucin- cc. pancreas, cc prostat. Cauze rare: 1. Hemoliza intravascular dup transfuzii de snge incompatibil sau reacii imunologice medicamentoase 2. Traumatisme craniene severe: cu distrugerea barierei H-E 3. Post-operator dup intervenii pe prostat 4. Veninul de arpe
2.

Manifestri clinice: CIVD subacut: - tromboze venoase cu embolii arteriale n circ. pulmonar - tromboze pe valvele Ao cu embolii arteriale n circ. sistemic De ob: fr sngerri anormale. CIVD acut: tromboze multiple cu hgii severe, prin Tr-penie i deficit de fact plasm ai coagulrii. Hemoragiile sunt agravate de intervenia fibrinolizei secundare, care are drept scop lizarea fibrinei depuse n vasele mici.Fibrina din vasele mici determin i lizarea hematiilor: AN hemolitic microangiopatic. Manifestri de microtromboze:

- tegumentare: zone de necroz hemoragic separate de zone normale: aspect de hart geografic; ischemie focal a extremitilor , cu gangrene ale degetelor. - respiratorii: detres respiratorie acut - digestive: ulceraii acute - renale: IRA prin necroz tubular acut reversibil. IRA prin necroz cortical acut ireversibil. - neurologice: ischemie multifocal Manifestri hemoragice: - tegumentare: peteii, purpur, echimoze la nivelul inj im hgii la nivelul punciilor vasculare pt recoltri - mucoase: epistaxis, gingivoragii. - digestive: hemoragii digestive - renale: hematurie - neurologice: hemoragii intracraniene Det de lab: 1. Evaluarea Tr: TS , Nr Tr 2. Evaluarea coagulrii plasmatice: TP, APTT, Fb 3. Evaluarea fibrinolizei: n ser a PDF 4. Evaluarea AN hemolitice intravasc: fragmentate pe frotiul de snge periferic.

prezena

de

SEMIOLOGIA BOLILOR REUMATISMALE

Def: sunt boli musculo-scheletale cu caracter acut sau cronic, de natur inflamatorie sau degenerativ, nsoite de durere i disfuncie locomotorie. Clasificare: I. etiologie: ereditare / dobndite II. patogenie: inflamatorii /degenerative/ reparatorii III. localizarea suferinei: articulaiile membrelor/ col. vertebral/ es. moi periarticulare. Anamneza n bolile reumatismale: Datele personale: - vrsta: tineri:- reumatism articular acut - artrite reactive ( reacie imunologic la anumite infecii de focar) - artrite infecioase (gonococice) - artrite din colagenoze (PR, LED, spondilita anchilozant) aduli: artrite din colagenoze artrite psoriazice artrite gutoase vrstnici: polimialgia reumatic pseudoguta osteoporoza - sexul: PR, LED- mai frecv la F SA, sd. Reiter- mai frecv la B. - profesia: ocupaia (traum , suprasolicitri musculoscheletale, expunere la frig etc).