Sunteți pe pagina 1din 149

1

I.BOLILE APARATULUI CARDIOVASCULAR Importana capital a bolilor aparatului cardio-vascular const n faptul c n rile cu standard ridicat de via, inclusiv n ara noastr, ele reprezint principala cauz de mortalitate. Cei mai muli oameni mor n urma unor tulburri de circulaie grave interesnd inima sau alte organe importante sau n urma unor distrofii cardiace. Se ntlnesc mai rar astzi inflamaii ale inimii i vaselor, tumorile sunt rare la nivelul inimii, mai frecvente la nivelul diferitelor tipuri de vase. Se ntlnesc de asemenea, rar dar nu excepional, malformaii ale inimii i vaselor sanguine. ntruct cea mai frecvent boal a inimii, ischemia miocardului sau boala coronarian este de cele mai multe ori urmarea arteriosclerozei, studiul patologiei cardio-vasculare este mai uor dac se ncepe cu o discuie asupra acestei boli. A. ARTERIOSCLEROZA Arterioscleroza este o boal cronic cu caracter distrofic producnd ngroarea progresiv a pereilor arteriali pe seama nmulirii esutului conjunctiv determinat sau urmat de depunerea a diferite substane. Strmtarea concomitent a lumenului arterial determin tulburri de circulaie din ce n ce mai grave , pn la urm fatale, explicnd faptul c n multe ri, cei mai muli oameni mor n urma arteriosclerozei. n funcie de dimensiunile arterelor interesate, boala prezint aspecte structurale deosebite, implicnd cauze, mecanisme de producere i consecine diferite. Se recunosc n acest sens 3 forme: ateromatoza sau ateroscleroza interesnd cu predilecie artera aort, arterele coronare, cerebrale i renale, dar i alte artere, scleroza calcificant a mediei interesnd arterele de tip mijlociu i arterioloscleroza sau scleroza arterelor mici, a arteriolelor i a capilarelor. De obicei, la aceeai persoan se ntlnesc toate 3 tipurile de leziuni i anumite artere pot fi interesate concomitent de mai multe tipuri de leziuni. 1. Ateroscleroza Se caracterizeaz prin depunerea de substane grase n intima arterial sub form de plci glbui numite ateroame, n jurul crora se constituie un esut conjunctiv fibros, aparnd un proces de scleroz. Este principala form de manifestare a arteriosclerozei i cea mai grav component a acestei boli. Etiologie i patogenez Faptul c, fa de anul 1937, cnd doar 14% din totalul deceselor fuseser urmarea ateromatozei, n anul 1968, in Statele Unite, 54% din decese au fost produse de aceast boal, a determinat, n urmtorii 20 ani, studii insistente i sistematice asupra cauzelor i mecanismului de producere a leziunilor.

Aceste studii au confirmat faptul c boala este caracteristic vrstei naintate i intereseaz cu predilecie sexul masculin, dar apariia leziunilor este favorizat i evoluia lor este accelerat de o serie de condiii care in de modul de via a diferitelor colectiviti umane. Din aceast cauz, ateroscelroza apare mai repede i produce efecte mai grave n anumite ri, dect n altele. Astfel, n comparaie cu Statele Unite, boala este mai grav doar n Scoia i Finlanda i ceva mai puin exprimat n alte ri industrializate cum sunt Canada, Frana sau celelalte ri scandinave. n contrast, indicele de decese prin ateroscelroz este sczut n Asia, Africa sau America latin. Semnificativ este faptul c fa de un indice sczut n ara natal, japonezii care emigreaz in Statele Unite adoptnd modul de via american, dobndesc n decurs de o generaie predispoziia pentru boal, caracteristic populaiei respective. ara noastr se situeaz pe o poziie mijlocie, ntre rile occidentale i cele ale lumii a III-a, relativ la frecvena i gravitatea ateroslerozei. n ce privete vrsta, manifestrile bolii devin evidente dup 40 de ani, n mod constant dup 50 de ani, accentundu-se progresiv cu naintarea n vrst. Ateroscleroza este boala vrstei mijlocii i naintate, n ciuda faptului c modificri asemntoare ale pereilor arteriali se ntlnesc nc din copilrie. Dup 20 de ani aceste modificri devin din ce n ce mai frecvente i mai numeroase i prezint tendin de permanentizare; leziuni caracteristice, generatoare ale bolii i complicaiilor sale apar ns, de obicei, numai dup 40 ani. Exist, de asemenea, o evident predilecie a bolii pentru sexul masculin, mai ales la o vrst mai puin naintat. n general, femeile, nainte de instalarea menopauzei, sunt protejate mpotriva bolii, probabil prin aciunea hormonilor ovarieni. ntre 45-55 ani mortalitatea produs de ateroscleroz este de 5 ori mai mare printre brbai. Dup menopauz, aceast diferen tinde s se atenueze, dar chiar peste 70 ani numrul brbailor care mor prin ateroscleroz este aproape dublu. Castrarea terapeutic a femeilor produce creterea lipidelor sanguine ca i a coagulabilitii sngelui. De asemenea, experimental, pe animale, producerea aterosclerozei poate fi prevenit prin administrare de hormoni ovarieni. Fa de aceste 2 condiii constant ntlnite n ateromatoz, diferenele geografice apar ca urmare a existenei unor factori de risc mai activi n anumite regiuni. n special studiul executat n districtul Framingham din statul Massachusetts a pus n eviden existena a 4 factori eseniali de risc, factori duri n producerea ateromatozei: hiperlipidemia, hipertensiunea arterial, fumatul i diabetul, pe lng multipli factori de importan secundar, factori blnzi. Hiperlipidemia, sub forma hipercolesterolemiei i a altor anomalii ale metabolismului lipidic, apare ca un factor major de risc demonstrat de bogia plcilor ateromatoase n colesterol i esteri de colesterol, derivai ai lipoproteinelor sanguine cu densitate joas, (cu grad redus de dispersiune). Importana leziunilor la persoane cu tulburri congenitale ale metabolismului lipidelor sau alte boli producnd astfel de tulburri (nefroze, boli endocrine n special hipotiroidismul) pledeaz n acelai sens. Se explic predilecia bolii pentru populaii cu un regim bogat n grsimi ct i posibilitatea reproducerii ei la multe specii animale, inclusiv la maimue, prin regim care determin hiperlipidemie, n special hipercolesterolemie.

Observaiile au subliniat nocivitatea unui regim bogat n colesterol i lipide saturate, coninute n special de glbenuul de ou, grsimile animale i unt, care produce hipercolesterolemie n contrast cu cel srac n colesterol, coninnd predominant grsimi vegetale nesaturate, cu efect invers. Este semnificativ incidena sczut a ateromatozei la eschimoi, n ciuda regimului bogat n ulei de pete, datorit coninutului ridicat al acestuia n acizi grai de tipul omega-3 care scad concentraia sanguin a lipidelor cu densitate joas. Hipertensiunea arterial apare, dup 45 de ani, un factor mai nociv dect hiperlipidemia, favoriznd apariia leziunilor chiar n condiiile unei lipidemii normale. Este concludent faptul c nu se produc leziuni ateromatoase pe artera pulmonar i ramurile sale dect n condiiile unei hipertensiuni n circulaia mic. Tratamentul eficient al hipertensiunii diminu mult riscul infarctului de miocard i al hemoragiei cerebrale, principalele complicaii ale ateromatozei. Fumatul dubleaz riscul decesului prin complicaii ale aterosclerozei. Dac mai exist alt factor dur, acest risc este triplu sau chiar mai mare. Majoritatea femeilor care mor de inim sunt fumtoare. Fumatul este mai puin nociv la cei fr hiperlipidemie iar renunarea la fumat are un evident efect favorabil asupra evoluiei bolii. Nocivitatea fumatului este pus pe seama inducerii unei alergii tabagice, producerii de anticorpi fa de anumite substane coninute n fumul de igar care se depun pe suprafaa endoteliului arterial producnd leziuni progresive. Diabetul, prin importana tulburrilor de metabolism glucidic i lipidic care l caracterizeaz, agraveaz evoluia aterosclerozei dublnd de exemplu incidena infarctului de miocard, crescnd frecvena gangrenei extremitilor inferioare. Dintre factorii blnzi aterogeni trebuie menionai alimentaia excesiv i exerciiul fizic insuficient ducnd la obezitate, strile de ncordare nervoas, utilizarea cronic a unor contraceptive, tulburrile metabolismului nucleoproteinelor ducnd la hiperuricemie, tulburri ale metabolismului cisteinei. Etiologiei multiple a bolii i corespunde o patogenez complex: ateroscleroza apare ca rezultatul tulburrii echilibrului normal dintre proprietile funcionale i structurale ale peretelui arterial, n special ale intimei i proprietile mecanice, biochimice i biologice ale sngelui. Acest fenomen a fost observat nc de marii antomopatologi de la mijlocul secolului trecut. Rokitansky, n 1852 pune ateroscleroza pe seama depunerii pe suprafaa intimei arteriale a unor trombi, care ulterior sunt nglobai n grosimea acestei tunici producnd hemoragie i eliberare de colesterol (ipoteza incrustaiei). Virchow, n 1856 considera boala ca fiind urmarea unei imbibiii a peretelui arterial lezat cu plasm, cu depunerea de lipide n substana fundamental a intimei (ipoteza imbibiiei). Rolul esenial al colesterolului n geneza leziunilor a fost demonstrat experimental de Anicikov, la nceputul secolului nostru, prin producerea de ateroame pe aorta iepurilor obligai s ingereze alimente coninnd n exces aceast substan. Astzi este acceptat, n general, ipoteza reaciei arteriale la aciunea multiplilor factori patogeni, emis n special de ctre Ross. Ateroamele apar n urma interesrii repetate sau permanente a intimei arteriale de ctre factori mecanici (hipertensiune), biochimici (hiperlipidemie), complexe imune, toxine microbiene sau de alt natur, radiaii. n apariia leziunilor prezint importan comportarea endoteliului, a macrofagelor i a altor celule inflamatoare, a celulelor musculare, dar i lipidemia i fenomenele de tromboz.

n ceea ce privete endoteliul, tulburri funcionale ducnd la o cretere a permeabilitii, sau tulburri structurale, permit o ptrundere crescut de lipoproteine n spaiul subendotelial, mai ales n condiii de hiperlipemie i hipertensiune, asociat cu o ptrundere crescut de monocite i alte leucocite. Monocitele provenite din snge dar i histiocite din delicatul esut conjunctiv subendotelial se multiplic i ncep s nglobeze picturi de grsime transformndu-se n celule spumoase caracteristice ateromului. Nu se cunoate exact semnificaia prezenei constante a unor limfocite T la nivelul acestei leziuni. Un rol deosebit n formarea ateromului au i celulele musculare netede din tunica mijlocie a arterelor. Aceste celule dotate cu proprieti contractile dar i de secreie de substan fundamental trec n intim, prin limitanta elastic intern a arterei, de citokine produse de celulele endoteliale i de ctre macrofage. Ele se multiplic i nglobeaz activ lipide, transformndu-se n celule spumoase care formeaz cea mai mare parte a ateromului. O parte din ele provin ns din celule musculare netede indigene n intim, aa numitele celule miointimale. Secreia de substan fundamental contribuie la ngroarea intimei la nivelul plcii ateromatoase. Dup Benditt, intensa hiperplazie de celule musculare, cu rol att de important n formarea ateroamelor, ar fi urmarea unei mutaii aprute n aceste celule, sub aciunea unor virusuri sau poate chiar a colesterolului, care le confer proprieti de proliferare asemntoare tumorilor benigne. n acest sens pledeaz particularitile metabolice identice ale acestor celule sugernd descendena lor dintr-o singur celul mutant, constituind deci o clon. Hiperlipidemia este una din cele mai importante condiii n apariia ateromatozei. Lipidele circul n snge sub form de complexe lipoproteice, constituite dintr-un nucleu de trigliceride i esteri de colesterol, nconjurat de un nveli de fosfolipide, colesterol i proteine. n funcie de gradul lor de dispersie se clasific n lipoproteine cu densitate joas sau beta-lipoproteine i proteine cu densitate ridicat sau alfa-lipoproteine, existnd i o categorie de lipoproteine cu densitate foarte joas sau pre-betalipoproteine. n mod normal, prin celulele endoteliale i prin spaiile intercelulare filtreaz o anumit cantitate de lipoproteine care ajung n stratul subendotelial, dar sunt metabolizate sau se ntorc n snge sub forma unui flux lipidic. Creterea concentraiei acestor substane n snge, ca i leziuni funcionale sau structurale ale endoteliului determin o depunere crescut a acestor substane n stratul subendotelial. Se depun n special beta-lipoproteine, bogate n colesterol i o mic cantitate de pre-betalipoproteine. n ce privete alfa-lipoproteinele, dimensiunile lor mici favorizeaz mobilizarea lor rapid din intima arterial, uneori chiar pe cale limfatic, trecerea lor prin ficat permind metabolizarea colesterolului coninut de aceste particule. De aici denumirea de colesterol bun atribuit celui coninut de alfalipoproteine. Predominena alfa-lipoproteinelor la femeie ar fi unul din motivele principale ale rezistenei acestui sex la ateromatoz, dup cum creterea acestui tip de lipoproteine explic eficiena unor medicamente antiaterogene. Hiperlipemia apare n general dup 40 de ani, de multe ori ns n legtur cu excese alimentare, dar i cu scderea activitii glandelor sexuale, ca i a altor boli endocrine sau de alt natur. Nu rar, apare i la persoane tinere, ca expresie a unor tulburri ereditare ale metabolismului lipidelor, ducnd la hiperlipemii sau hipercolesterolemii cu exprimat caracter familial. Dintre acestea, hipercolesterolemia familial este urmarea formrii defectuoase pe suprafaa celulelor din organism a receptorilor pentru lipoproteine cu densitate joas, care asigur transportul i

metabolismul normal al colesterolului. Hipercolesterolemia consecutiv este responsabil de apariia timpurie a ateromatozei, cu manifestri predominant coronariene i cerebrale, putnd duce la infarct de miocard nainte de 20 de ani. Existena acestei boli de receptori a stimulat cercetri n vederea descoperirii unor medicamante care s stimuleze formarea receptorilor pentru beta-lipoproteine i s scad concentraia colesterolului (levostatin). Trombii de fibrin care se depun pe suprafaa endoteliului arterelor lezate i sunt apoi nglobai n structura intimei contribuie i ei la geneza plcii ateromatoase. Formarea trombilor este determinat de leziuni minime ale endoteliului, care devin mai impportante pe msura naintrii n vrst i la cei cu hipertensiune. Creterea coagulabilitii sanguine crete tendina de apariie a leziunilor ateromatoase iar hiperlipemia favorizeaz acest fenomen printr-o inhibare a capacitii fibrinolitice a plasmei sanguine. Experiena clinicii demonstreaz leziuni ateromatoase mai grave la cei cu diatez trombotic precum i efectele favorabile ale unui tratament anticoagulant. Patogeneza complex a bolii explic apariia ei la persoane cu lipidemie normal, dar suferind de hipertensiune sau diatez trombotic, dup cum leziuni de intensitate similar pot apare la persoane fr astfel de boli dar prezentnd hiperlipemie. Asocierea mai multor factori produce desigur leziuni mai grave prin declanarea mai multor mecanisme patogenice. Anatomia patologic a aterosclerozei Leziunea caracteristic aterosclerozei este ateromul sau placa ateromatoas, leziune multipl aprut cu predilecie pe intima arterei aorte mai ales pe poriunea abdominal, dar i pe traiectul unor ramuri ale sale, n special pe poriunea proximal a coronarelor, pe arterele carotide i cerebrale, pe arterele extremitilor inferioare. Pot fi interesate ns i arterele mezenterice, renale, foarte rar cele ale extremitilor superioare. Aspectul ateroamelor variaz n funcie de stadiul leziunii, ntlnindu-se ateroame lipidice sau simple, ateroame fibrolipidice i ateroame complicate. Toate cele 3 aspecte se pot observa pe traiectul arterelor aceleeai persoane, uneori pe traiectul aceleeai artere. Apariia lor este precedat la tineri i chiar la copii de aa numitele striaii gsoase, striaii glbui pe intima arterelor, asemntoare dar nu identice cu ateroamele. Ateroamele lipidice sau simple sunt primele leziuni produse de ateroscleroz. ncep s apar dup 30 ani, mai ales dup 40 ani, sub form de mici pete glbui, uor ridicate, pe intima arterelor menionate, de form rotund sau oval, cu diametrul de 0,51,5 cm. La microscop, apar constituite din grmezi de celule mari, cu citoplasm clar, vacuolar, cu aspect spumos (celule spumoase), nucleu mic, hipercom. Cu metode histochimice, n citoplasma lor pot fi puse n eviden grsimi neutre i colesterol. Aceste celule sunt fie monocite sanguine sau histiocite subendoteliale, fie celule musculare netede provenite din media arterei sau originare din esutul subendotelial (celule miointimale). Toate aceste celule au nglobat lipide care infiltreaz n exces zona respectiv (celule lipofage), datorit unei disfuncii endoteliale. Mai rar se observ n acest stadiu timpuriu spaii intercelulare umplute cu material amorf, reprezentnd lipide extracelulare sau substan fundamental colagen produs de celulele musculare activate.

Ateroamele fibrolipidice reprezint un stadiu mai avansat, caracterizat prin dimensiuni mai mari, uneori prin confluen sub form de plci de form policiclic, de consisten mai ferm, datorit unui nveli subire, albicios care conine un material glbui, granular, cu aspect de terci, de unde denumirea leziunii (n grecete atheros nseamn terci). Microscopic, coninutul ateromului este constituit preponderent din material amorf,de natur lipidic, depus n exces sub endoteliu sau provenind din necroza unor lipofage ncrcate excesiv, cu prezena de cristale aciculare de colesterol i acizi grai. Se ntlnesc mai puine celule spumoase. n jur se observ o capsul de esut granulativfibros, bine evideniat n special sub endoteliu, rezultat n urma iritaiei produse n materialul lipidic acumulat. Foarte probabil existena acestui nveli fibros face ca leziunea arterial s devin ireversibil. Ateroamele complicate sunt forme avansate ale leziunii n care apar o serie de modificri, de multe ori cu urmri grave. Astfel depunerea hialinului n materialul amorf al leziunii i confer o consisten crescut i o culoare albicioas, n timp ce calcificarea confer ateromului rigiditatea i consistena cojii de ou. Necroza plcii ateromatoase produce fisuri sau ulceraii de form neregulat. Prin urmrile lor ele sunt o cauz frecvent ale formelor de ischemie acut a miocardului. Materialul desprins de la nivelul respectiv poate fi cauza unei embolii i a unui infarct. n special la nivelul unor astfel de ulceraii se produc de multe ori tromboze, care, cnd au un caracter obliterativ sunt o cauz caracteristic a infarctului diferitelor organe. Desprinderea unui tromb parietal poate fi de asenmenea originea unei embolii, cu urmri grave, uneori fatale. Hemoragia este urmarea ruperii unor vase din esutul de granulaie al ateromului. Cnd acest accident duce la creterea brusc n volum a ateromului, acesta poate deveni obliterativ, producnd infarct. Aceast complicaie se ntlnete mai ales la nivelul arterelor coronare. n sfrit, leziunile ateromatoase pot produce anevrisme, dilatri circumscrise ale lumenului arterial. Extinderea procesului periferic de fibroz n profunzimea mediei duce la nlocuirea progresiv a esutului elastic sau muscular al acesteia cu esut fibros, mai puin elastic, acesta se dilat progresiv sub fora presiunii sanguine. Striaiile grsoase sunt mici pete glbui cu diametrul n jur de 1mm sau dungi subiri cu lungimea pn la 1 cm care se ntlnesc la unii copii n vrst sub 1 an i constant la copiii peste 10 ani, pe intima aortei, dar i pe ramurile emergente, coronare, carotide, cerebrale, iliace. n aort se observ nc de la nivelul valvelor sigmoide, cobornd n iruri paralele spre aorta abdominal i formnd inele n jurul emergenei arterelor intercostale. Sunt puin proeminente dar apar mai evidente prin badijonare cu colorani pentru grsimi, n special cu Sudan. De fapt, microscopic, sunt formate din aglomerri de celule spumoase, cu coninut lipidic, cu mici cantiti de grsime extracelular, limfocite sau substan colagen. Apar n legtur cu diferite condiii patologice, n special n cursul unor boli infecioase, enterocolite, bronhopneumonii, tuberculoz, dar i n legtur cu stri de ncordare nervoas (la soldai n condiii de rzboi). Apar ca urmare a unor tulburri trectoare de metabolism legate de condiiile menionate i foarte probabil, n majoritatea cazurilor, n copilrie i adolescen, sunt reversibile, disprnd dup ncetarea condiiilor care le-au generat.

Raportul dintre aceste modificri i ateromatoz nu este perfect lmurit. Caracterul lor reversibil, lipsa unei predilecii de sex sau regiune geografic subliniaz diferena dintre cele 2 categorii de leziuni. Faptul c dup 20 de ani, mai ales dup 30 de ani, apar din ce n ce mai frecvent, mai des n zonele caracteristice ateroamelor la brbai i la persoane cu risc la ateromatoz i mai ales o tendin de prelungire sau chiar o permanentizare a lor, sugereaz c striaiile grsoase reprezint totui stadiul iniial, nc reversibil al ateromatozei. Complicaiile ateromatozei. Calitatea de principal cauz de mortalitate a ateromatozei este consecina tulburrilor produse de ateroamele complicate. Cea mai frecvent cauz de mortalitate sunt infarctele, n special cele miocardice, dar i cele cerebrale sau mezenterice, urmare a trombozelor, uneori a emboliilor. La nivelul extremitilor aceleai tulburri de circulaie duc la apariia de gangrene. Hemoragia cerebral este urmarea ruperii peretelui arterelor cererbrale n cazuri cu ateromatoz avansat cu hipertensiune. Hemoragii fatale pot fi i urmarea unor ruperi de anevrisme, n special la nivelul arterei aorte. Fa de aceste accidente acute, ischemia cronic produs de ateromatoz este cauza bolii coronariene putnd duce la insuficien cronic a inimii ca i a unei scleroze progresive a creierului caracterizat prin tulburri de inteligen mergnd pn la demen. De fapt, ateromatoza este cauza principal a involuiei senile a organismului, n legtur cu ischemia progresiv i generalizat pe care o determin. 2. Scleroza calcificant a mediei Scleroza calcificant a mediei sau arterioscleroza Monkeberg const n calcificarea segmentar a unor artere mijlocii sau mici. Intereseaz cu predilecie arterele femurale, tibiale, radiale, cubitale, ca i arterele organelor genitale. Foarte rar pot fi interesate i arterele coronare. Se ntlnete la persoane de ambele sexe, dup 50 de ani, fr s existe vreo legtur evident cu ateromatoza. Coexistena celor 2 tipuri de leziuni la aceeai persoan, inclusiv pe traiectul aceleeai artere este un fenomen obinuit. Exist tendina ca leziunile s fie mai frecvente i mai extinse la fumtori i hipertensivi. Segmente ale mediei musculare se fibrozeaz, apoi se calcific, putnd duce la apariia de inele calcare succesive, care la palpare produc senzaia de gt de pasre; contopirea mai multor astfel de inele transform artera pe o anumit poriune ntr-un tub rigid cu aspect de eav de pip. Uneori zonele calcificate se pot transforma n esut osos n lacunele cruia poate apare esut hematogen. Nu se ntlnesc fenomene inflamatoare i de obicei intima i adventiia nu sunt interesate. Lipsa de tendin obliterativ a leziunii i confer o importan clinic redus; scleroza calcificant este mai degrab un semn de btrnee, dect o boal grav. Trombozele urmate de gangren a extremitilor sunt cu totul excepionale. 3.Arterioloscleroza Manifestarea arteriolosclerozei la nivelul arteriolelor i capilarelor se traduce printr-un proces de hialinoz i fibroz a pereilor acestor vase. De cele mai multe ori aceste modificri se ntlnesc la persoane suferind de hipertensiune arterial, dar pot apare i n alte condiii.

Hialinoza arteriolar sau arterioloscleroza hialin se ntlnete n special la persoane n vrst cu forme benigne de hipertensiune, dar i la cei cu diabet sau boli cronice ale rinichiului. Peretele arteriolelor i pierde structura i devine omogen, ngrondu-se cu diminuarea pn la obliterarea lumenului n urma depunerii hialinului. Acesta este format pe seama proteinelor plasmatice depozitate n peretele vascular n condiiile unei permeabiliti mrite din hipertensiune sau diabet. Concomitent se poate ntlni o hiperplazie de fibre elastice la nivelul limitantei interne care apare ngroat i format din mai multe straturi printre care ptrund celulele endoteliale hiperplaziate. Aceast elastoz intereseaz la nceput numai intima dar poate ptrunde ulterior i n medie conferind arteriolelor aspectul unor artere de tip elastic i demonstrnd prin aceasta c dezvoltarea esutului elastic n peretele arterial este condiionat de presiunea sngelui care circul prin vase. Aceste modificri se ntlnesc cu predilecie n rinichi, unde pe lng hialinoza arteriolelor, capilarele glomerulare se transform n blocuri de hialin fiind scoase din funcie. Pot fi interesate i arterele mici din pancreas, vezic biliar, glande suprarenale, mezenter. Fibroza arteriolar sau arterioloscleroza hiperplazic este caracteristic persoanelor de diferite vrste suferind de hipertensiune grav. La microscop peretele ngroat al arteriolelor reproduce structura foielor de ceap datorit disocierii membranei bazale de o proliferare de celule conjunctive i miointimale, ca i de fibre colagene. La aceasta se adaug zone de necroz fibrinoid PAS -pozitive ale peretelui arteriolar la nivelul crora el i pierde orice structur fcnd impresia unei picturi proaspete care a fost tears (arteriolit necrotic). S-a presupus c fenomenul ar fi expresia unei reacii autoimune; cel puin o parte din fibrinoid este venit din plasm i conine fibrinogen. Leziunea se observ n special n rinichiul pe cale de scleroz al bolnavilor cu hipertensiune malign. Nu rar, examenul microscopic al unor organe, n special al rinichiului, pune n eviden ambele categorii de leziuni arteriolare, fenomene de hialinizare coexistnd cu hiperplazia conjunctiv a peretelui vascular. n aceste cazuri de cele mai multe ori este vorba de suprapunerea unei forme maligne de hipertensiune pe o form benign care a evoluat de muli ani. Arterioloscleroza, atunci cnd este exprimat, poate s afecteze grav funcia diferitelor organe, n special a rinichiului, contituind n cazul sclerozei renale substratul morfologic principal al insuficienei funcionale a organului. B. PATOLOGIA INIMII 1. Tulburri de circulaie Ischemia cardiac (boala coronarian) Cea mai frecvent cauz a bolilor de inim sunt tulburrile de circulaie determinate n special de ateroscleroz la nivelul miocardului, producnd ischemie cardiac. Ea constituie boala numit cardiopatie ischemic sau boala coronarian, urmare a ischemiei esutului miocardic de ctre leziunile arterelor coronare.

Aceste artere sunt de tip terminal, prezentnd anastomoze puine, de cele mai multe ori insuficiente pentru realizarea unei circulaii colaterale satisfctoare. Artera coronar stng se mparte, curnd dup emergen, n 2 ramuri. Ramura descendent anterioar coboar prin anul longitudinal anterior pn la vrful inimii i aduce snge jumtii interne a peretelui anterior al ventriculului stng i celor 2 treimi anterioare ale septului interventricular. Ramura circumflex care traverseaz partea stng a anului coronar anterior trece pe faa posterioar a inimii pn la nivelul anului longitudinal posterior, irignd poriunea lateral a ventriculului stng i marginea sa stng. Artera coronar dreapt strbate partea dreapt a anului coronar anterior, trecnd pe faa posterioar a inimii pn la nivelul anului longitudinal posterior: ea furnizeaz snge restului peretelui anterior i totalitii peretelui posterior al ventriculului drept, dar i poriunii nvecinate a peretelui posterior al ventriculului stng i treimii posterioare a septului. Atriile primesc snge de la ramuri plecate din zonele nvecinate ale celor 3 trunchiuri coronare principale. De la aceast dispoziie obinuit, exist variaii caracterizate printr-o extindere a teritoriului irigat de ramura stng circumflex, mai frecvente, sau a teritoriului coronarei drepte, care sunt mai rare. Aceste variaii explic anumite contradicii topografice ntre leziunea coronarian i zona miocardului interesat de diferite modificri. Dei arterele coronare sunt considerate a fi de tip terminal, n ultimul timp ntre diferitele ramuri s-au pus n eviden constante anastomoze nguste cu lumen avnd diametrul de ordinul zecilor de microni, prin care n condiii normale nu circul sngele. Creterea presiunii sanguine deasupra unei strmtri a arterei coronare duce la deschiderea i lrgirea acestor anastomoze, explicnd uneori lipsa necrozei miocardului distal unei poriuni obstruate de arter coronar sau apariia infarctului pe un teritoriu care nu corespunde arterei respective. n ce privete cauzele care determin leziunile coronariene, n 90-95 % din cazuri ele sunt expresia aterosclerozei, uneori complicat cu ulceraii, hemoragii i tromboze, doar rar se ntlnesc leziuni inflamatoare, coronarite de natur sifilitic (aortit sifilitic cu strmtarea orificiilor coronariene), reumatism acut, poliarterit nodoas., lupus, trombangeit obliterant, diferite boli infecioase (febr tifoid, tifos exantematic). Leziunile coronariene pot fi i urmarea unor traumatisme ce produc rupturi, hemoragii tromboze, a unui anevrism disecant sau a unor anomalii congenitale ale acestor vase, dintre care unele incompatibile cu o supravieuire mai ndelungat. Leziunile miocardice ncep s apar cnd calibrul arterial este ngustat cu cel puin 50-70%. Ele sunt favorizate de existena unor stri patologice care diminu cantitatea de snge sau oxigen care vine la esutul miocardic (stri de oc, insuficien cardiac cronic, scleroz pulmonar, boli cardiace congenitale, anemii grave). De asemenea ele sunt favorizate de condiii n care metabolismul miocardului este intensificat (efort fizic, sarcin) sau tulburat (hipertiroidism, beri-beri sau alte tulburri metabolice). n corelaie cu condiiile de producere, ischemia miocardului poate avea un caracter cronic, ducnd n mod lent la fibroz difuz, mai mult sau mai puin exprimat a muchiului cardiac, scleroz cardiac. Alteori se prezint ntr-o form acut, care n funcie de caracterul trector sau prelungit determin angin pectoral, n prima eventualitate i infarctul de miocard sau moartea cardiac subit, n a doua eventualitate.

10

Scleroza cardiac Scleroza cardiac, numit boala cardiac ischemic cronic este urmarea ngustrii lente i progresive a lumenului arterelor coronare timp de ani de zile, ducnd la diminuarea progresiv a cantitii de snge n anumite zone ale miocardului. n consecin, se produce distrofia i necroza fibrelor respective i nlocuirea lor cu esut conjunctiv fibros. Procesul de fibroz intereseaz ntr-o anumit msur i endocardul, fiind evident la nivelul aparatului valvular, care la btrni se ngroa, devine opac, uneori se calcific. Aceste modificri nu produc mult timp simptome clinice, cnd sunt avansate pot fi cauza unei insuficiene cardiace cronice, dup 60-70 de ani, n funcie de condiiile individuale de manifestare a aterosclerozei. Pe fondul acestei scleroze cronice a miocardului pot apare ns, oricnd, fenomene de ischemia acut. Scleroza cardiac se caracterizeaz deci prin leziuni ateromatoase ale arterelor coronare asociate cu distrofia ischemic i fibroza consecutiv a miocardului. Leziunile coronariene sunt de obicei moderate, i intereseaz toate ramurile principale. Dei se ntlnesc zone de calcificare ale ateroamelor, fisurile, ulceraia i tromboza sunt rare i puin importante n formele necomplicate cu accidente acute. n formele timpurii, fibroza miocardic este puin evident cu ochiul liber. n forme mai avansate apare ca striaii albicioase-cenuii sau ca zone de aceeai culoare printre fasciculele de fibre musculare de culoare brun-nchis, datorit depunerii de lipofuscin. Cnd aceste zone sunt mai voluminoase sugereaz infarcte cicatrizate. Epicardul este de obicei neted, dar poate prezenta pete albicioase, opace, indicnd interesarea sa de ctre fibroza miocardic subiacent. Fibroza valvular este inconstant i intereseaz cu predilecie orificiul aortic. n general sunt fibrozate valvele, coardele tendinoase fiind mai puin modificate (ngrori mai evidente ale acestor structuri fiind de obicei amprenta reumatismului). Se pot ntlni depozite calcare n inelul tendinos, ct i n valve. Procesul poate produce stenoza sau insuficiena orificiului respectiv. Microscopic se observ cum fibroza intereseaz cu predilecie zonele perivasculare, dar ntr-un stadiu mai avansat, disociaz fasciculele de fibre musculare sau chiar ptrunde printre ele, producnd atrofia lor. Dac de cele mai multe ori scleroza cardiac este urmarea arteriosclerozei, uneori leziuni asemntoare sau identice pot fi produse i de alte boli care lezeaz arterele coronare, cum sunt reumatismul, sifilisul, diferite boli infecioase; n aceste cazuri exist i alte modificri semnalnd bolile respective. n cazul unor leziuni coronariene minime, la persoane tinere, scleroza poate fi urmarea unor tulburri de metabolism genernd modificri distrofice i fibroase asemntoare celor din arterioscleroz. n general, ns, scleroza cardiac constant ntlnit la persoane n vrst, numit i inim senil sau cardiomiopatie senil, este n marea majoritate a cazurilor produs de arterioscleroz. Scleroza cardiac poate evolua mult timp asimptomatic. Pot apare ns tulburri de ritm, crize de angin pectoral, infarct i uneori moarte subit. Exist i persoane care mor de alte cauze, la vrst naintat, i la care numai examenul anatomopatologic pune n eviden modificri nete de scleroz cardiac.

11

Angina pectoral Angina pectoral este expresia unei ischemii acute trectoare a miocardului, fiind mai bine caracterizat clinic dect anatomo-patologic. Clinic se traduce prin crize de durere precardiac cu iradiere n umrul stng aprute uneori n legtur cu emoii sau eforturi. Crizele trec uneori spontan, de obicei dup repaus i administrarea de substane vasodilatatoare. Anatomo-patologic, n mod constant n inima acestor bolnavi se ntlnesc leziuni ateromatoase de intensitate moderat, excepional se ntlnesc leziuni coronariene de alt natur. n funcie de simptomatologia clinic se descriu 3 forme de angin pectoral: Angina stabil sau tipic este forma obinuit a bolii care apare de obicei n eforturi sau emoii i trece n cteva minute n urma repausului sau a administrrii de medicamente vasodilatatoare. Este expresia dezechilibrului ntre necesitile n snge i oxigen ale miocardului i cantitatea insuficient de snge care vine prin arterele coronare strmtate de ateromatoz, la care se poate aduga i aciunea unui spasm al peretelui arterial lezat. Electrocardiografic se traduce prin modificarea intervalului ST exprimnd ischemia maxim a zonei subendocardice a ventriculului stng. Angina Prinzmetal apare n repaus i, de asemenea, cedeaz la administrare de vasodilatatoare sugernd importana spasmului arterial n producerea ei, dei exist i leziuni ateromatoase. Ischemia are mai mult o localizare transmural caracterizat prin supradenivelarea intervalului ST. n sfrit, angina instabil definete forma de angin caracterizat prin apariia din ce n ce mai frecvent i fr legtur cu efortul producnd crize din ce n ce mai lungi i mai renitente la tratament. Pe fondul ei apare, nu rar infarctul, justificnd denumirea de angin de preinfarct. Fa de primele 2 forme de angin care apar ca urmare a dezechilibrului menionat, favorizat de interevenia spasmului, examenul inimii bolnavilor care au prezentat forme instabile de angin, arat de obicei prezena de fisuri sau ulceraii ale ateroamelor coronariene, cu formare de trombi parietali. Producerea de embolii i asocierea spasmului vascular par responsabile de faptul c pe poriuni limitate ale miocardului se produc microinfarcte. n acest sens, dei n majoritatea cazurilor, angina pectoral este expresia unor stri trectoare de ischemie acut a miocardului, care nu produc necroze sau acestea sunt limitate, ea atrage atenia asupra posibilitii instalrii unei ischemii acute, prelungite, ducnd la infarct. Asupra acestei eventualiti atrage atenia n special forma instabil, numit n mod justificat angin de preinfarct. Infarctul miocardic Urmarea unei ischemii acute prelungite depind 20 minute, infarctul miocardic este necroza unei poriuni a acestui organ n urma suprimrii circulaiei prin ocluzia ramurii respective a arterelor coronare. Reprezint de obicei substratul crizei cardiace. Este o cauz frecvent de deces n rile cu nivel economic ridicat. n ce privete incidena, ca i arterioscleroza care are rolul esenial n producerea sa, infarctul apare dup 40 ani, n special dup 50 ani, frecvena sa crescnd dup 60-70 ani, 45% din cazuri aprnd ns sub 65 ani. Prezint aceeai predilecie pentru sexul

12

masculin, n general de 2:1. ntre 45-54 ani aceast predilecie este de 5:1, subliniind importana unor factori hormonali ovarieni cu rol protector. Dup aceast vrst diferena se atenueaz progresiv, meninndu-se ns predilecia masculin de 2:1 i dup 70 ani. Cei 4 factori duri n geneza aterosclerozei se regsesc n antecedentele persoanelor care au suferit de infarct. Prezena unui factor produce un risc dublu de infarct, aspocierea a 2 factori crete de 4 ori acest risc, a 3 din ei de 7 ori. Ali factori, ca sedentarismul, viaa agitat, bolile metabolice (nefroza, tulburri familiale ale metabolismului lipidic, stri de hipercolagulabilitaste) au de asemenea rol favorizant. Asocierea mai frecvent a acestor factori n anumite colectiviti explic incidena ridicat a bolii n unele regiuni geografice, n special n rile anglo-saxone i incidena sczut n altele (Japonia, Italia, Suedia, Elveia). n cele 5 % cazuri aprute sub 40 ani exist tulburri familiale ale metabolismului lipidic (hipercolesterolemie sau alte forme de hiperlipoproteinemie), dar i hipertensiune, fumat sau diabet. De cele mai multe ori leziunea apare n urma suprimrii subite sau aproape subite a circulaiei ntr-o anumit zon a muchiului cardiac prin obstruarea unei ramuri importante din sistemul coronarian. Tromboza complet sau aproape complet a lumenului arterial la nivelul unei leziuni ateromatose este considerat cea mai frecvent cauz de infarct i, de fapt, n majoritatea cazurilor, un examen atent pune n eviden trombul, precum i fisurarea sau ulceraia care a determinat apariia lui. n unele cazuri, intumescena ateromului n urma unei hemoragii poate constitui cauza obliterrii. Foarte rar arterele coronare sunt obliterate de leziuni reumatismale, sifilitice, arterite imunoalergice sau embolii. n 15-20% din cazurile de infarct n care nu se pune n eviden ocluzia arterial se presupune existena unui spasm prelungit la nivelul leziunii ateromatose, demonstrat n ultimul timp prin arteriografie sau o scdere brusc a tesiunii arteriale. S-a sugerat c unele infarcte sunt urmarea unui dezechilibru acut ntre necesitile n snge ale muchiului cardiac i cantitatea diminuat de snge furnizat de artera ngustat. Unele observaii insist i asupra posibilitii topirii trombului de ctre activitatea fibrinolitic a sngelui n intervalul dintre producerea infarctului i deces. Anatomie patologic. Dup cum s-a menionat, n majoritatea cazurilor se pune n eviden ocluzia unei ramuri coronariene printr-un tromb sau prin intumescena plcii ateromatoase interesate de o hemoragie. Mai rar, ocluzia este produs de materialul provenit dintr-un aterom ulcerat situat proximal. Ocluzia intereseaz de cele mai multe ori cele 2 ramuri principale, descendenta anterioar a coronarei stngi (40-50%), coronara dreapt (30-40%), mai puin circumflexa (15-20%); ocluzia se ntlnete n majoritatea cazurilor la 5-6 cm de emergena lor. Infarctul intereseaz de obicei teritoriul irigat de ramura respectiv. Existena unui infarct paradoxal, situat pe teritoriul altei ramuri, presupune c obstrucia arterei s-a produs lent permind dezvoltarea unei circulaii colaterale eficiente; tocmai obstrucia acesteia a determinat de fapt apariia acestui tip de infarct. Se poate observa ntr-o inim interesat de infarct i prezena unor infarcte vechi, cicatrizate, de dimensiuni mai mici. Uneori infarcte cicatrizate din ce n ce mai extinse pot fi observate mergnd spre emergena unei artere, ultimul, cel recent, fiind cel mai extins i fatal (infarcte progresive). Indiferent de artera obstruat, leziunile intereseaz cu predilecie peretele ventriculului stng i septul interventricular. Leziuni concomitente zonelor nvecinate ale

13

ventriculului drept i ale atriilor sunt rare (5% din cazuri). Fenomenul ar fi urmarea faptului c ventriculul drept, mai subire, primete oxigen suficient pe calea suplimentar a sistemului lui Thebesius sau prin imbibiie prin endocard; hipertrofia lui i crete de fapt susceptibilitatea la infarct. n ultimul timp se recunosc 2 tipuri de leziune, cu morfologie i semnificaie clinic diferit. n majoritatea cazurilor se produce infarctul transmural n care necroza intereseaz peretele ventricular n ntreaga lui grosime sau aproape, produs de obicei de ruptura de aterom complicat cu tromboz a unei anumite artere. n infarctul subendocardic zonele de necroz intereseaz treimea sau jumtatea peretelui ventricular fr s coincid cu teritoriul unei artere. De multe ori nu exist ruptur de aterom i tromboz, ci numai leziuni ale arterelor coronare responsabile de diminuarea circulaiei n poriunea profund a miocardului. El ar reprezenta i faza timpurie a unui infarct transmural n care ocluzia s-a remediat printr-o topire a trombului. n astfel de cazuri se pot uneori ntlni fisuri i trombi pe o arter coronar principal. Dimensiunile infarctului variaz n funcie de locul obstruciei. Aspectul macroscopic depinde de timpul care a trecut de la instalarea ischemiei. n primele 6-12 ore nu se observ modificri caracteristice. Imersia unor felii de miocard suspect ntr-o soluie de clorur de fenil tetrazol permite punerea n eviden a unei zone palide de esut necrotic lipsit de dehidrogenaze, n contrast cu esutul viu, colorat n rou. Dup 18-24 ore se observ o zon mai palid, mai aparent pe feliile de miocard fixate. n urmtoarele 2 zile, zona palid devine glbuie, de consisten mai molae (miomalacie), evideniat de o zon ngust congestiv-hemoragic care o nconjoar. Culoarea glbuie se accentueaz progresiv pn n ziua a 10-a, n aceast perioad fiind maxim pericolul rupturii miocardului necrotic. n urmtoarele 2-4 sptmni, resorbia esutului necrotic i nlocuirea lui cu esut de granulaie i apoi cu esut conjunctiv care se fibrozeaz duce pn la urm la apariia cicatricii fibroase albe-cenuii, dure, uneori retractile, caracteristice infarctului cicatrizat. Microscopic, n primele 12 ore nu apar modificri vizibile pe preparate convenionale, cu excepia, uneori, a prezenei de fibre musculare ondulate, la periferia zonei de necroz, ca urmare a compresiunii esutului necrotic intumescent. Examenul electronooptic pune ns n eviden intumescena mitocondriilor i distorsiunea cristelor, ca i rupturi ale sarcolemelor; examenele histoenzimatice demonstreaz scderea pn la dispariie a glicogenului ca i a activitii oxidazelor i dehidrogenazelor ca i intensificarea activitii hidrolazelor. Dup 12 ore devin ns evidente fenomene de intumescen i fragmentare a fibrelor miocardice, cu dispariia striaiilor i edem interstiial. n urmtoarele zile aceste modificri se accentueaz aprnd fenomene de necroz cu dispariia nucleilor, pe lng congestia i hemoragia de la periferia leziunii. esutul necrotic este invadat de leucocite polinucleare i macrofage al cror numr crete progresiv. ncepnd din ziua a 7-a ncepe procesul de granulaie care nlocuiete, n aproximativ 6 sptmni esutul necrotic cu esut conjunctiv fibros. Modificri particulare au fost ns ntlnite n ultimul timp n cazul unor infarcte care au fost tratate prin tromboliz: se ncearc n primele momente ale crizei cardiace topirea trombului i restabilirea circulaiei n teritoriul ischemic dar nc viu. Cnd reperfuzia s-a produs suficient de timpuriu, n primele 15-20 minute, ea poate preveni necroza. Dup acest interval ea poate salva doar unele fibre musculare, prezena necrozei altora, ct i a structurilor venulare, poate conferi zonei reperfuzate de infarct un caracter

14

hemoragic; fibrele ireversibil lezate prezint microscopic aceleai benzi de contracie observate n strile de oc. Uneori, aplicat cu ntrziere reperfuzia poate s duc chiar la extensia zonei de necroz i distrofie, producndu-se o leziune de reperfuzie. De asemenea, fibrele miocardice salvate prin reperfuzie prezint nc un anumit timp semne de deficien funcional. Consecine i complicaii. Aproximativ 10-15% din bolnavi mor n primele minute sau ore dup producerea infarctului, prin oprirea inimii n urma unor tulburri grave de conductibilitate (moartea cardiac subit) sau n urma unei insuficiene acute a ventriculului stng, cu edem pulmonar i stare de oc (oc cardiogen). Supravieuitorii pot prezenta o serie de complicaii. Interesarea pericardului duce la apariia unei pericardite fibrinoase sau fibrinohemoragice care apare a doua sau a treia zi i se manifest prin frectur pericardic. Leziunile endocardice pot determina tromboze parietale ale ventriculului stng, surs de embolii n special cerebrale sau renale. La sfritul primei sptmni se pot produce rupturi musculare, ducnd la revrsarea sngelui n cavitatea pericardic (hemopericard); coagularea unei cantiti de 200-300 cc snge poate comprima inima oprindu-i activitatea (tamponament cardiac). Alteori insuficiena acut a inimii este produs de perforaii interventriculare sau de ruperi ale stlpilor aparatului valvular. Mai trziu, esutul fibros abundent care nlocuiete un infarct extins se poate dilata sub aciunea presiunii sngelui, aprnd un anevrism ventricular,care de asemenea se poate rupe. n sfrit, infarctele extinse sau repetate, nlocuind o parte important a esutului muscular cu esut fibros, pot constitui o cauz a insuficienei cardiace cronice. 35% din bolnavi mor n primul an n urma unor astfel de complicaii, cte 3-4%,n urmtorii ani. n ultimul timp s-au obinut totui succese importante n prevenirea i tratamentul infarctului miocardic prin combaterea aterosclerozei, mai ales cnd produce semne de ischemie cardiac i prin aplicarea unor metode eficiente de restabilire i meninere a funciei cordului, mai ales n primele minute i ore dup instalarea ischemiei. Moartea cardiac subit Este decesul care se produce subit sau n cteva minute pn la o or de la instalarea unei aritmii, de obicei fibrilaie ventricular. n cele mai multe cazuri nu se pune n eviden o tromboz coronarian recent sau semnele unui infarct recent, dar exist stenoze ateromatoase exprimate ale arterelor respective, uneori infarcte cicatrizate. Se presupune c ischemia cronic determinat de ateromatoz produce n anumite condiii o instabilitate grav electromecanic n funcia miocardului, cu repercusiuni asupra sistemului excitoconductor, ducnd la aritmie grav i la oprirea activitii inimii. Se atribuie o importan deosebit hiperstimulrii simpatice n declanarea acestei tulburri grave. Mult mai rar se observ i n lipsa ateromatozei. n acest sens, moartea cardiac subit apare de obicei ca o expresie a bolii coronariene ateromatoase, mpreun cu scleroza, angina pectoral i infarctul de miocard. Legtura dintre cele 4 manifestri este subliniat de lungul istoric de atacuri anginoase care precede de obicei producerea infarctului. De asemenea, ischemia cronic a miocardului constituie fundamentul caracteristic pe care apar angina pectoral, infarctul i moartea subit cardiac.

15

2. Distrofiile cardiace Tulburrile de metobolism ale inimii intereseaz cu predilecie, dac nu exclusiv miocardul, fiind vorba de obicei de distrofii miocardice, numite i miocardoze. Sunt urmarea aciunii a numeroi factori patogeni exogeni i endogeni. Cnd cauzele unor astfel de distrofii sunt necunoscute sau puin cunoscute se vorbete de cardiomiopatii. n ce privete etiologia, unele distrofii miocardice sunt expresia unor defecte congenitale de metabolism, cum se ntmpl n unele forme de glicogenoze, n special n boala Pompe, dar i n mucopolizaharidozele Hurler sau Hunter sau unele forme primare de amiloidoz. Mult mai des apar leziuni distrofice miocardice n cursul unor procese inflamatoare de natur microbian, parazitar sau imunoalergic. Inflamaiile miocardului asociate cu importante leziuni distrofice se numesc miocardite parenchimatoase, fiind mult mai grave dect miocarditele simple, interstiiale, cu modificri distrofice discrete. Dintre substanele toxice, n special alcoolul sub forma ingerrii cronice de buturi tari, dar i de vin sau bere, produce distrofii miocardice mergnd pn la insuficien cardiac. Aceeai aciune au i fosforul, arsenul, cloroformul. n ultimul timp se ntlnesc din ce n ce mai des distrofii miocardice, uneori grave, aprute n urma tratamentului cu citostatice, n special cu adriamicin sau daunorubicin. n hipovitaminoze, leziuni distrofice grave mergnd pn la insuficien cardiac se ntlnesc mai ales n beri-beri. n anemii, n special n cele pernicioase, distrofia miocardic determinat de hipoxia cronic este cauza tulburrilor cardiace ntlnite la aceti bolnavi. Dintre bolile endocrine, disfunciile tiroidiene, hipofizare sau suprarenaliene pot fi asocite cu leziuni miocardice. Att n hiperfuncia tiroidian ct i n insuficiene, tulburrile metabolice pot duce la insuficien cardiac ce se remite n urma unui tratament adecvat. Aceeai situaie se poate ntlni n caexia hipofizar sau n boala Cushing ca i n boala Addison. Secreia crescut de catecolamine n hiperfuncia medulosuprarenalei poate produce distrofii i necroze ale fibrelor miocardice, responsabile de anumite mori subite. n aceeai categorie trebuie ncadrat i cardiomiopatia gravidic ce apare la unele femei n ultimele luni ale sarcinii, mergnd pn la dilatarea inimii cu semne de insuficien, care dispar de obicei n primele luni dup natere, dar pot reapare la o nou sarcin. Foarte interesante sunt urmrile unor tulburri ale metabolismului ionic, n special ale potasiului. Astfel, n stri de hipopotasemie aprute dup deshidratri masive (vrsturi, diaree) sau n tulburri endocrine (Cushing, aldosteronism, tratament cu corticosteroizi) se pot produce leziuni miocardice ducnd la tulburri de ritm i chiar la oprirea inimii. De asemenea, hiperpotasemia din insuficiene renale acute, din unele boli endocrine (Addison), din stri de acidoz sau n urma administrrii n scop terapeutic a unor cantiti exagerate de potasiu produc tulburri de ritm mergnd pn la oprirea inimii n lipsa unor leziuni structurale evidente ale fibrelor miocardice. n ce privete caracterul structural al leziunilor distrofice produse, ele variaz n funcie de natura i timpul de aciune ale agenilor patogeni. Se pot ntlni toate tipurile de distrofii, ncepnd de la cele mai uoare, reversibile, pn la cele mai grave, asociate cu necroz. n strile febrile din boli infecioase benigne, miocardul prezint fenomene de

16

distrofie granular sau vacuolar devenind mai flasc i mai friabil, cu aspect de carne fiart.Inima i recapt n scurt timp aspectul normal dup trecerea bolii.n toxiinfecii mai grave (febra tifoid,difterie,septicemii,forme grave de pneumonie sau grip),se ntlnesc fenomene de distrofie hialin ale fibrelor miocardice, care i pierd structura devenind omogene i amintesc degenerescena ceroas Zenker. n forme mai grave apar distrofii grase difuze ale miocardului putnd duce la insuficiena acut i deces. Inima se dilat, este flasc, moale, palid, n fibrele miocardice sunt evidente picturi de grsime. Distrofii grase difuze putnd duce la insuficiena cardiac pot apare i n intoxicaii cronice, n special n alcoolism, dar i n anemii grave cnd apare aspectul caracteristic de inim tigrat. n tulburrile metabolice ereditare, miocardul se ncarc progresiv cu glicogen, mucopolizaharide sau amiloid, dup cum hemosiderina se depune n tulburri ale metabolismului fierului sau calciul n cazuri de hiperparatiroidism sau hipervitaminoza D, dar i n uremii i intoxicaii cu sublimat. n sfrit,n cadrul tulburrilor de metabolism se ntlnete frecvent atrofia inimii, n special la persoane n vrst n legatur cu ischemia produs de ateroscleroz. De cele mai multe ori depunerea masiv de lipofuscin produce coloraia brun nchis a miocardului i justific denumirea de atrofie brun. Este caracteristic n aceste cazuri,pe lng volumul redus al inimii,traiectul sinuos al arterelor coronare.Modificri similare se pot ntlni i la persoane mai tinere n stri de inaniie,tulburri endocrine(boala Addison,boala Simmonds), n stri caectice (tuberculoz, cancer, SIDA). Cardiomiopatiile Cardiomiopatiile sunt boli rare dar nu excepionale producnd de cele mai multe ori n decurs de cteva luni pn la doi ani o insuficiena ireductibil a inimii, pe baza unor modificri distrofice de cauze imprecis cunoscute. Diagnosticul se stabilete numai dup ce existena unor distrofii de cauz evident a fost exclus, dup cum s-a exclus existena altor boli care pot afecta miocardul: boala coronarian, hipertensiunea arterial, leziuni valvulare, malformaii congenitale, scleroz pulmonar. n confirmarea diagnosticului de cardiomiopatie i precizarea diferitelor tipuri pe care le poate mbrca boala, un rol important i revine biopsiei endomiocardice. Cardiomiopatia congestiv sau cu dilataie este forma cea mai frecvent (90 % din cazuri). La 20 % din aceti bolnavi boala are un caracter familial. Se ntlnete la orice vrst, mai frecvent ntre 20 i 60 de ani i duce la deces prin insuficien cardiac ireductibil sau embolie, n lipsa efecturii unui transplant cardiac. Inima crete progresiv n volum, ajungnd s cntreasc 500-1000 de grame, pe seama unei ngrori a pereilor, dar mai ales a dilatrii cavitilor. Sunt caracteristici trombii parietali n ambii ventriculi, surs de embolii. Nu exist leziuni valvulare, dar orificiul mitral poate prezenta insuficien funcional, pe seama dilatrii inimii stngi. Se observ subendocardic, ca i n miocard, zone albicioase de fibroz, fr s existe leziuni ale arterelor coronare. Microscopic, se observ hipertrofia sau atrofia fibrelor musculare i nlocuirea lor progresiv cu esut conjunctiv fibros (fibroz de nlocuire), n care exist uneori infiltrate limfomonocitare discrete.n unele forme familiale,exista predilecia leziunilor pentru ventriculul drept (cardiomiopatie ventricular dreapt), asociat cu o exprimat distrofie gras a miocardului. Prezena discretelor infiltrate limfomonocitare,

17

asociat cu prezena la 30-40% din bolnavi a unor anticorpi fa de virusul Coxsackie B a sugerat c boala ar fi, cel puin n aceste cazuri,urmarea unui lent proces autoimun declanat de infecia cu virusul respectiv. n unele cazuri, de fapt, instalarea bolii este precedat de un sindrom febril cu aspect de infecie viral. Cardiomiopatia hipertrofic, numit nc stenoza subaortic hipertrofic se caracterizeaz printr-o hipertrofie important a miocardului, n contrast cu forma precedent flasc, hipocontractil; inima ajunge la o greutate de 500-1200 de grame. De cele mai multe ori se produce n special hipertrofia asimetric a septului ventricular, n contrast cu restul inimii; mai rar hipertrofia intereseaz global ventriculii. n urma acestor fenomene, cavitile ventriculare i pierd forma normal, ovoid-rotund, septul ventricular proeminent conferindu-le o form de banan. Uneori orificiul mitral poate fi stenozat iar valvele se fibrozeaz n urma iritaiei cronice produs de friciunea cu septul hipertrofiat n timpul sistolei. Microscopic se observ o important hipertrofie a fibrelor musculare, care o depete pe cea ntlnit n alte condiii,diametrul lor ajungnd pn la 40 de microni, n contrast cu cel normal de aproximativ 15 microni. Se asociaz o impresionant dezordine a fasciculelor, care sunt disociate de esutul conjunctiv nmulit. Aceast modificare intereseaz cu predilecie septul interventricular, mai puin restul peretelui ventricular. n jumtate din cazuri boala prezint un caracter familial, cu transmiterea autozomal dominant. n restul cazurilor este vorba probabil de un caracter recesiv de transmitere al defectului sau de o mutaie care altereaz structura lanurilor grele de miozin cardiac, principala protein contractil din filamentele groase ale sarcomerului. Evoluia este variabil. n unele cazuri boala ramne staionar sau chiar se amelioreaz,dar pot surveni complicaii grave, ducnd la deces, n urma unor tulburri grave de ritm, ducnd la tromboze i embolii, sau la instalarea unei insuficiene cardiace cronice. Se obin ameliorri prin lrgirea chirurgical a cavitilor ventriculare sau printro medicaie stimulnd relaxarea ventricular. Cardiomiopatia restrictiv se caracterizeaz prin instalarea unei rigiditi progresive a pereilor ventriculari,uneori numai a ventriculului stng,afectnd umplerea normal cu snge a acestor caviti i producnd staz pulmonar. Macroscopic, ventriculii apar de grosime normal sau uor ngroai, cavitile ventriculare de dimensiuni normale,consistena muchiului ventricular crescut. Microscopic, se pune n eviden o fibroz interstiial mai mult sau mai puin extins, localizat sau difuz. Prezint mai multe aspecte. Principala form este fibroza endomiocardic ntlnit la copii i tineri din ri tropicale,n special din Africa. Proliferarea de esut conjunctiv intereseaz endocardul ventricular i esutul subendocardic,putnd afecta i valvulele atrioventriculare. Procesul de fibroz reduce progresiv dilatarea funcional diastolic a ventriculilor. Prezena de trombi parietali sugereaz importana acestora n extensiunea fibrozei endocardice. Nu se cunoate cauza bolii. Existena unor leziuni similare,produse de virusuri la unele animale,inclusiv la maimue, sugereaz o eventual etiologie viral i n boala uman;nu exist ns observaii concludente n acest sens. n cazul endomiocarditei Loeffler, o fibroz endomiocardic similar celei descrise anterior, cu prezena de trombi parietali, este asociat cu o important eozinofilie sangvin, fr s existe cauzele obinuite ale acestei modificri (parazii, reacii alergice sau autoimune, tumori). De multe ori eozinofilele sangvine prezint evidente anomalii structurale i funcionale, apar degranulate, permind presupunerea c anumite proteine

18

toxice produse de aceste celule ar fi cauza leziunilor endocardice ducnd la fibroz i tromboz. n unele cazuri boala s-a asociat cu leucemie cu eozinofile. Biopsia endomiocardic pune n eviden n endocard, apoi n miocard, focare de necroz i infiltrate inflamatoare cu macrofage, mastocite, eozinofile, ducnd la formarea de esut de granulaie i apoi de fibroz progresiv, uneori cu depozite de calciu. n majoritatea cazurilor, boala are o evoluie nefavorabil, ducnd la deces. Fibroelastoza endocardic este o forma rar de boal care produce ngroarea circumscris sau difuz a endocardului pe seama unor proliferri de esut conjunctiv i elastic. Apare n primii doi ani de via, putnd fi nsoit i de alte defecte cardiace, cum ar fi stenoza aortic. Cnd este limitat poate s nu produc tulburri, dar forma difuz duce rapid la deces prin insuficien cardiac. 3.Procese inflamatorii cardiace n funcie de structura interesat de procesul inflamator se vorbete de miocardite, endocardite i pericardite.Interesarea global a inimii este denumit cardit sau pancardit. Miocarditele Inflamaia miocardului poate fi determinat de numeroi factori i poate mbrca aspecte anatomo-patologice i clinice variate. Astzi, n majoritatea cazurilor sunt urmarea unor infecii cu virusuri, mai rar cu bacterii sau parazii, dar i a unor reacii imunoalergice. Survin la orice vrst, dar sunt mai frecvente la copii mici, la femei gravide i la imunodeficieni. i n cazul miocarditelor, biopsia endomiocardic este foarte important; pn la 10% din insuficienele cardiace fr o cauz evident clinic sunt urmarea unei inflamaii a miocardului. n funcie de faptul c miocardul este singurul organ interesat de procesul inflamator, ceea ce se ntmpl mai rar, sau leziunile apar ca un simptom n cursul unei boli infecioase, se vorbete de miocardite primitive i secundare. Dup evoluie pot fi clasificate n forme acute i cronice. n funcie de natura agentului patogen, care determin caracterul procesului inflamator, formele acute mbrac un caracter seros sau,foarte rar astzi, supurate. Miocarditele seroase sunt produse de virusuri, mai ales de virusuri Coxsackie A i B, ECHO, ca i de virusuri gripale, dar pot apare i n cazul rujeolei, oreionului sau poliomielitei. Miocardite primitive, de obicei cu evoluie benign, sunt mai frecvente n infecii cu Coxsackie sau ECHO, s-a menionat posibilitatea ca unele astfel de infecii cu virus Coxsackie s declaneze o reacie autoimun ducnd la apariia unei cardiomiopatii congestive. n general inima i pstreaz dimensiunile normale, dei poate apare mrit i este mai flasc. Microscopic, miocardul este interesat de un proces inflamator seros difuz sau n focare, caracterizat printr-un uor edem interstiial, coninnd infiltrate limfoplasmocitare. Leziunile fibrelor miocardice sunt minime sau lipsesc. Astfel de miocardite interstiiale au n mod curent o evoluie benign. La bolnavii cu SIDA, la care se ntlnesc destul de des astfel de leziuni, interesarea fibrelor musculare poate s fie mai important. Miocarditele interstiiale seroase pot s fie i expresia unei reacii imune. Astfel, ele pot apare la cteva sptmni dup un infarct al miocardului, asociate cu pericardit, ca urmare a unei sensibilizri a organismului fa de structurile miocardice

19

din zona de necroz (sindromul miocardic postinfarct Dressler), dar i dup intervenii chirurgicale pe inim). De asemenea ele pot fi expresia unor reacii de hipersensibilitate fa de anumite medicamente, antibiotice, diuretice, hipotensoare. Modificri similare se ntlnesc i n cursul unor reacii de respingere a transplantului de inim. Se ntlnesc mai rar n ultimul timp miocardite seroase, n care n contrast cu formele menionate, se importante i extinse modificri distrofice ale fibrelor miocardice mergnd pn la necroz. Astfel de miocardite parenchimatoase, putnd duce la insuficien cardiac acut i la deces se observau nainte n cursul difteriei, febrei tifoide sau al tifosului exantematic. Se ntlnesc i azi, n special la copii i btrni cu forme grave de pneumonie sau grip toxic. Miocardita Fiedler este o form rar de boal inflamatoare a miocardului putnd evolua acut i produce insuficien cardiac i moarte subit. Uneori aspectul inimii nu difer de cel descris anterior, dar exist i cazuri n care pe suprafaa i n grosimea miocardului se observ focare de culoare glbuie sau cenuie, precum i trombi parietali n caviti. Microscopic, mai frecvent se observ o inflamaie interstiial difuz cu limfocite, plasmocite, macrofage dar i neutrofile, uneori eozinofile, asociat cu leziuni distrofice ale fibrelor musculare mergnd pn la necroz. Mai rar apare o form granulomatoas n care se ntlnesc noduli celulari,uneori cu celule gigante multinucleate asemntori celor din tuberculoz sau sarcoidoz. Cnd aceste celule gigante sunt numeroase, unii specialiti consider c este vorba de o form particular de miocardit cu celule gigante. Miocarditele supurate sunt rare astzi,datorit existenei unei terapii antibacteriene eficiente. Apar ca o complicaie a septicemiilor, mai rar ca o complicaie a unor leziuni supurate din vecintate produse de coci piogeni (stafilococi, streptococi, pneumococi), de bacterii Gram negative sau ciuperci. Mai frecvent apar abcese vizibile cu ochiul liber, care uneori se deschid pe suprafaa epicardului constituind un ulcer acut al inimii i complicndu-se cu pericardite purulente. Miocarditele cronice prezint de multe ori aspecte caracteristice. Miocardita reumatismal se ntlnea frecvent nainte n cursul crizelor de reumatism la copii i tineri,uneori asociat cu leziuni endocardice i pericardice (pancardit reumatismal). Examenul microscopic pune n eviden noduli Aschoff n diferite faze de evoluie spre fibroz. Aceste leziuni apar cel mai frecvent,mai extins i mai caracteristic la nivelul miocardului i ele explic posibilitatea apariiei sclerozei cardiace i a insuficienei cronice,dar i a morii subite n legtur cu reumatismul. Miocardul este mult mai rar interesat n reumatismul cronic. Pot fi ntlnii ns la unii bolnavi noduli reumatoizi dispui preferenial n jurul orificiilor cardiace stngi. Exist un raport direct ntre intensitatea leziunilor articulare i intensitatea celor cardiace. Urmrile sunt mai puin grave dect n reumatismul acut, leziunile reumatoide putnd fi eventual cauza unor tulburri de ritm. Miocardita sifilitic este astzi foarte rar, la bolnavi n faza teriar. Poate mbrca o form granulomatoas, ca mici gome, dar i o form difuz. Ambele tipuri de leziuni duc la fibroza miocardului. Foarte rar se pot ntlni i gome mari interceptnd septul interventricular sau fasciculul excitoconductor. Astfel de leziuni pot fi ntlnite i n cazul sifilisului congenital.

20

Miocardita tuberculoas este rar fiind rezultatul unei diseminri hematogene sau al propagrii unei infecii din vecintate, n special de la pericard. Apare sub form de noduli cu aspect microscopic caracteristic, mai rar ntr-o form difuz. Leziuni granulomatoase caracteristice s-au descris uneori i n cursul sarcoidozei sau al brucelozei. n ultimul timp, la persoane cu imunodeficiene, au devenit mai frecvente miocarditele micotice, mai ales n cursul actinomicozei, histoplasmozei sau aspergilozei. n toxoplasmoza congenital sau ctigat se pot ntlni leziuni miocardice sub form de focare de necroz, nconjurate de infiltrate inflamatoare; parazitul apare sub form de psudochisturi n fibrele musculare sau n esutul interstiial. Interesarea miocardului n trichinoz poate fi cauza unei insuficiene cardiace, n ciuda faptului c parazitul nu se nchisteaz n acest organ. Se pot ntlni ns chisturi hidatice (echinococoz). n rile tropicale, n special n Brazilia, n boala lui Chagas, Tripanosoma Cruzi, produce o miocardit cu aspect microscopic caracteristic:prezena parazitului n interiorul fibrelor musculare asociat cu o reacie inflamatoare interstiial cu neutrofile,uneori eozinofile, limfocite, macrofage. Majoritatea proceselor inflamatoare ale miocardului produc leziuni mai mult sau mai puin extinse ale fibrelor miocardice, nlocuite de esut conjunctiv fibros i pot fi cauza unei scleroze a miocardului, care la rndul ei pot cauza insuficiena cardiac. Endocarditele Inflamaiile endocardului sunt importante n special prin repercusiunile pe care leziunile caracteristice,n special ale structurilor valvulare, le au asupra funciei miocardului, putnd duce la insuficien cardiac. n general,inflamaia endocardului se traduce prin apariia pe suprafaa sa a unor mici excrescene, numite veruci, care prin progresul bolii pot deveni mai mari i mai neregulate, vegetaii, interesnd cu predilecie endocardul valvular, uneori i cel parietal; n cazuri mai grave pot aprea i ulceraii sau perforaii. Cicatrizarea acestor leziuni poate produce de multe ori importante deformri ale valvulelor urmate de tulburri funcionale grave. n funcie de faptul c de la nivelul leziunilor endocardice nu se izoleaz agenii patogeni sau acetia pot fi pui n eviden, endocarditele se clasific n neinfecioase sau nemicrobiene i infecioase sau microbiene (bacteriene). Endocardita caracteristic reumatismului acut este cea mai important form de endocardit nemicrobian, n ciuda faptului c apare totdeauna n legtur cu o infecie faringian cu streptococi hemolitici. Reumatismul acut este expresia unei reacii imune a organismului mpotriva microbului respectiv, cu care ocazie sunt lezate structuri tisulare prezentnd identitate cu componentele microbiene: glicoproteinele din esutul fibroelastic valvular i hialuronatul din capsula streptococului, sarcolema fibrelor miocardice i proteina M streptococic. n acest sens, boala apare ca o reacie autoimun determinat de identitatea antigenic dintre streptococul hemolitic i anumite structuri din organism. Reacia respectiv produce congestia i intumescena endocardului,n special a endocardului valvular, care prin friciunea valvelor ntre ele determin mici eroziuni. Acestea sunt caracteristice inimii stngi unde presiunea fiind de 7-8 ori mai mare, friciunea este mai puternic. Este interesat n mod curent valvula mitral izolat sau concomitent cu valvula aortic. Leziuni aortice izolate sunt mai rare. De asemenea, sunt

21

excepionale leziuni ale orificiilor drepte, tricuspidian sau pulmonar; cnd apar sunt concomitente unor malformaii cardiace n urma crora este crescut presiunea n circulaia pulmonar. Pe suprafeele erodate se precipit mici depozite de fibrin, cu aspect de veruci, de unde denumirea de endocardit verucoas atribuit primei manifestri a reumatismului. Verucile se ntlnesc pe suprafaa atrial a valvulelor atrioventriculare i cea ventricular a valvulelor arteriale, n apropierea marginilor libere. Leziuni similare pot aprea i pe taiectul corzilor tendinoase sau pe endocardul parietal, mai ales n atriul stng, unele se prezint ca plci albicioase, de form neregulat, plcile lui MacCallum. Sunt constituite din depozite de fibrin pe cale de organizare, ntlnindu-se uneori granuloame Aschoff. Leziunile verucoase se pot resorbi complet, dar cnd atacurile de reumatism se repet, depunerea de noi cantiti de fibrin le transform n formaiuni mai voluminoase i mai neregulate, n vegetaii (endocardit vegetant sau recidivant). Organizarea acestor depozite fibrinoase, transformarea lor n esut conjunctiv, este nsoit de cele mai multe ori de leziuni permanente ale aparatului valvular, de leziuni valvulare. n funcie de predilecia leziunilor verucoase i vegetante pentru inima stng i leziunile valvulare sunt caracteristice acestui compartiment al inimii, fiind excepionale n inima dreapt. ntr-un stadiu avansat de cicatrizare, cnd valvula lezat capt un aspect de gur de pete sau nchiztoare de nasture (de multe ori n esutul cicatricial se depune calciu), nu se mai ntlnesc modificrile microscopice ale reumatismului acut. Repetarea crizelor acute poate produce ns apariia de noi vegetaii pe leziuni vechi,fibroase. Foarte rar, n astfel de cazuri de endocardit vegetant se pun n eviden microscopic granuloame reumatoide artnd c de fapt este vorba de o endocardit reumatoid, aprut n cadrul unui reumatism cronic. Endocardita verucoas atipic Libman-Sacks se ntlnete la unii bolnavi cu lupus eritematos sub form de mici excrescene roz-albicioase de 1-4 mm rspndite pe ntreaga suprafa a valvelor atrioventriculare, pe coardele tendinoase sau endocardul parietal. Ele sunt constituite de agregate de trombocite i depozite de fibrin depuse pe suprafaa unor mici ulceraii rezultate n urma focarelor de necroz fibrinoid i inflamaii caracteristice bolii; uneori conin corpusculi hematoxilinofili. i aceast form de endocardit aseptic evolueaz spre fibroz. Endocardita trombotic se ntlnete n cazuri de boli cronice grave n perioada terminal, de unde i numele de endocardit caectic sau marantic. Apare sub form de vegetaii unice sau multiple n apropierea marginii libere a valvelor inimii stngi, mai rar ale celei drepte, mai ales pe fondul unor leziuni fibroase anterioare. Este urmarea unei stri de hipercoagulabilitate caracteristic strilor preagonale, putnd fi cauza unor embolii. Este caracteristic bolnavilor cu forme avansate de cancer, urmarea ptrunderii n snge de esut necrotic tumoral, fenomen responsabil i de producerea trombozei migratoare Trousseau. Endocarditele infecioase sunt urmarea infectrii endocardului, de multe ori lezat anterior, cu diferii microbi, care produc ulceraii de multe ori profunde, acoperite de depozite voluminoase de fibrin (endocardite ulcerovegetante). Cu metode adecvate, din aceste leziuni se izoleaz microbii respectivi, care pot fi izolai de obicei i din snge. ntruct, n majoritatea cazurilor, sunt produse de bacterii, se utilizeaz mai des termenul de endocardit bacterian. Ca evoluie, mbrac forme acute i subacute.

22

Endocardita bacterian acut apare ca o complicaie endocardic a unei septicemii cu diverse puncte de plecare (pneumonii, supuraii cutanate, infecii minore), cu diferii germeni, n special stafilococi, dar i streptococi, pneumococi, uneori chiar cu bacterii mai puin virulente (bacili coli). Existena unor leziuni valvulare prealabile, mai ales reumatismale, favorizeaz producerea leziunilor: apar caracteristic n inima stng, mai ales pe mitral, uneori n asociere cu aorta; interesarea inimii drepte este rar. Valvele lezate prezint zone extinse de necroz cu ulceraii i supuraii, putnd apare perforaii i rupturi, cu eliberarea de emboli septici. Ruperea valvelor i a cordajelor tendinoase poate produce insuficien cardiac acut. Microscopic, n depozitele fibrino-leucocitare polipoide, care acoper ulceraiile, pot fi puse n eviden conglomerate de bacterii. Posibilitatea de control al strilor septicemice cu antibiotice a fcut ca aceast form de endocardit s fie ntlnit astzi excepional. Endocardita bacterian subacut sau lent (boala Jacoud-Osler), prin contrast, continu s constituie o problem foarte actual de patologie, datorit unor condiii particulare etiopatogenice. Caracteristic pentru aceast boal este faptul c este produs de germeni cu virulen redus care se nsmneaz, n anumite mprejurri, pe un endocard de obicei, dar nu exclusiv, lezat anterior. O stare de imunodeficien favorizeaz acest fenomen. n ce privete microbii, n mai mult de jumtate din cazuri, sau pus n eviden streptococi viridans, dar i stafilococi aurii, pneumococi, bacili coli, bacili Pfeiffer, bacili piocianici, brucelle, ciuperci. n 5-20% din cazuri nu se poate izola agentul patogen prin hemocultur (endocardite cu hemocultur negativ) ntruct microbul a fost distrus de antibioticele administrate sau este adnc ngropat n grosimea vegetaiilor i nu ptrunde n snge. Dup cum s-a menionat, nsmnarea acestor microbi este favorizat de existena leziunilor endocardice, produse mai ales de reumatism, dar i de leziuni cardiace congenitale (comunicri anormale ntre cavitile cardiace, valv mitral mixomatoas) sau proteze valvulare. Ptrunderea microbilor n snge se face frecvent cu ocazia unor extracii dentare sau rezecii de granulom dentar, dar i de la nivelul unor infecii cutanate, intestinale, respiratorii, urinare, genitale (avorturi septice). Interveniile chirurgicale pe cord, cateterismul cardiac i chiar injeciile intravenoase pot determina i ele astfel de urmri. La persoane cu imunitate normal, aceste mici bacteriemii sunt rezolvate n scurt timp de o reacie eficient. n caz contrar, microbii persist mai mult timp n snge, ncep s se nmuleasc i se pot nsmna pe endocard, mai ales dac acesta este lezat. Boala apare deci mai frecvent la persoane cu tulburri de imunitate, cum sunt persoanele cu organe transplantate sau suferind de SIDA, dar i la drogai, diabetici, alcoolici. Ca i n alte endocardite, valvele mitral i aortic sunt interesate preferenial, de multe ori concomitent; valvele inimii drepte sunt lezate mai rar. Pe endocardul valvular apar mici vegetaii de fibrin, de dimensiuni mai moderate dect n formele acute, interesnd mai des marginile libere dar i suprafaa valvelor. Se pot ntlni ulceraii, mai rar dect n formele acute. Leziunile duc de cele mai multe ori la insuficiena orificiilor. n urma unui tratament eficient, care sterilizeaz infecia, valvele lezate se fibrozeaz i chiar se calcific (endocardite vindecate), persistnd ns uneori perforaii. Malignitatea bolii este condiionat de tendina de rspndire a infeciei endocardice n ntreg organismul pe calea embolilor septici (visceralizarea infeciei cardiace). Pe lng interesarea miocardului (microabcese Bracht-Wachter) i a aortei

23

proximale (endaortit bacterian), sunt interesate i alte organe ca rinichiul, splina, ficatul, creierul, cu apariia de infarcte sau abcese. n rinichi apare o nefrit n focare, urmare a multipli emboli, mai rar o glomerulonefrit difuz pus pe seama unor complexa imune. n piele pot apare mici granuloame hemoragice (petele lui Janeway) sau chiar microabcese (nodulii lui Osler), interesnd cu predilecie palmele, plantele sau patul unghial. Astfel de endocardite septice au fost cauza dehiscenei unor proteze valvulare. Dei n ultimul timp, un tratament eficient cu antibiotice a ameliorat mult prognosticul bolii (supravieuiri dup 5 ani n 50-90% din cazuri, mai frecvent n formele streptococice dect n cele stafilococice sau micotice), ea continu s rmn o problem. Tratamentul cu antibiotice trebuie completat cu stimularea imunologic a bolnavilor. Se ntlnesc astzi din ce n ce mai rar endocardite sifilitice, urmare a transmiterii infeciei de la aort la aparatul valvular al orificiului respectiv care se fibrozeaz ducnd, de obicei, la insuficien. De asemenea, sunt excepionale azi endocarditele tuberculoase, cnd, n cazul unei tuberculoze miliare, se pot ntlni tuberculi miliari pe suprafaa endocardului. Leziunile valvulare Leziunile valvulare sunt deformri permanente ale endocardului valvular rezultate n urma fibrozei cicatriciale consecutiv unor inflamaii. Mai rar pot fi de natur distrofic, uneori cu caracter congenital. Ele produc importante tulburri ale funciei inimii, putnd duce cu timpul la insuficien cardiac. Dup caracterul lor, aceste deformri mpiedic deschiderea complet a orificiului datorit aderenelor dintre valvule (stenoz) sau retracia valvelor nu permite nchiderea complet a orificiului (insuficien). Coexistena ambelor defecte constituie boala orificiului respectiv. n cazul n care dilatarea unor caviti cardiace face ca aparatul valvular s devin insuficient dei nu este modificat structural se vorbete de insuficien funcional. Cele mai frecvente cauze ale leziunilor valvulare au fost mult timp reumatismul i sifilisul. Astzi ele sunt mai frecvent urmarea unor endocardite septice sau a aterosclerozei. Se ntlnesc i leziuni valvulare congenitale. Valva mitral este cea mai frecvent afectat, apoi cea aortic, cele dou orificii putnd fi de multe ori interesate concomitent. Lezarea orificiilor drepte este rar. Consecinele leziunilor valvulare sunt hipertrofia i dilatarea inimii. Hipertrofia este creterea masei musculare cardiace pe seama creterii n volum i a forei de contracie a fibrelor spre a face fa unei cantiti crescute de snge n cavitatea supraiacent unei valvule lezate: stenoza nu permite evacuarea complet a cavitii n timpul sistolei, n timp ce insuficiena permite refluarea de snge n exces, n timpul diastolei. Prin acest mecanism, cel puin un timp, miocardul se adapteaz situaiei, leziunea valvular fiind astfel compensat. La examinarea inimii, miocardul este ngroat, cavitatea respectiv aprnd diminuat (hipertrofie concentric). Dup un timp, mai ales dup 50 de ani, cnd ncep manifestrile aterosclerozei, capacitatea de hipertrofie a miocardului este depit i cavitatea respectiv se dilat. Hipertrofia devine excentric i apar semne de insuficien cardiac. Leziunile valvulare constituie o cauz important a insuficienei cardiace. Mai rar se ntmpl ca miocardul s sufere un proces de atrofie,

24

atunci cnd primete n mod cronic o cantitate diminuat de snge printr-un orificiu stenozat: de exemplu, ventriculul stng n unele forme de stenoz mitral. Leziunile valvulare produc semne clinice i imagistice caracteristice. Stenoza mitral determin hipertrofia i mai ales dilatarea enorm a atriului stng, cu ngroarea fibroas a endocardului respectiv, staz i fibroz pulmonar progresiv, ducnd la hipertrofia i dilatarea consecutiv a inimii drepte. Ventriculul stng este de aspect normal sau chiar atrofic. Insuficiena, ca i boala mitral, produc hipertrofia i dilatarea inimii stngi cu aceleai consecine. Uneori, cauza insuficienei mitrale poate fi un defect congenital, prolapsul de valv mitral, care se ntlnete cam la 5-10% din populaie, mai frecvent la femei. Defectul const ntr-o structur lax a valvelor i corzilor tendinoase ale dispozitivului mitral, n urma unei distrofii mucoide a fibrelor elastice. n urma acestui fenomen, una (mai frecvent cea posterioar) sau ambele valve mitrale proemin n cavitatea atrial, n timpul sistolei (prolaps, valv balant), primul zgomot cardiac aprnd accentuat. Cu timpul, ns, valvula poate deveni insuficient i s apar un suflu sistolic. Defectul, foarte caracteristic ecografic, poate predispune mai rar, pe lng instalarea insuficienei, la constituirea de vegetaii complicate cu endocardit i embolii. Defectul pare s fie expresia unei forme fruste a sindromului Marfan, o distrofie generalizat a esutului elastic. Stenoza i insuficiena aortic determin de asemenea hipertrofia i dilatarea inimii stngi, cu staz pulmonar i afectarea, pn la urm, a inimii drepte. Stenoza aortic are uneori un caracter congenital. Insuficiena aortic este de natur reumatic, la tineri, sifilitic la aduli i arteriosclerotic la btrni; ultima variant fiind din ce n ce mai frecvent n ultimul timp i este favorizat de existena unei valvule aortice bicuspide. O particularitate lezional n unele cazuri de insuficien aortic sunt plicile formate de endocardul parietal lovit de regurgitarea sangvin prin orificiul insuficient, simulnd nite valve i numite buzunraele lui Zahn. Stenoza i insuficiena tricuspidian sau pulmonar sunt leziuni rare. Ele produc modificri analoge (hipertrofie i dilatare) ale inimii drepte, cu staz n circulaia mare, n special hepatic. Insuficiena pulmonar poate avea un caracter funcional, consecin a dilatrii inimii drepte n hipertensiunea pulmonar. Unele stenoze pulmonare pot fi congenitale. Leziuni valvulare ale inimii drepte, n special stenoza, pot apare n cadrul sindromului carcinoid. Cantitatea mare de serotonin secretat de tumoare n sngele venos produce congestia i fibroza consecutiv a endocardului cavitilor drepte cu instalarea de leziuni valvulare; neutralizarea excesului de serotonin n timpul traversrii plmnului explic raritatea excepional a unor astfel de leziuni n inima stng. Pericarditele Inflamaiile cavitii pericardice sunt de cele mai multe ori urmarea extensiunii unor inflamaii de vecintate, n special miocardice, endocardice sau pleuro-pulmonare. Pot surveni ns i n cadrul unei boli generale. Pericarditele primitive sunt rare. Evolueaz acut sau cronic, cele acute mbrcnd diferite forme exudative, n cele cronice predominnd fenomenele proliferative. Etiologia este infecioas (virusuri, bacterii,

25

ciuperci) dar i neinfecioas (recii imune, tulburri de circulaie i metabolism, traumatisme, tumori). Pericardita seroas este o form uoar de inflamaie, cu o cantitate moderat (50-200ml) de exudat sero-citrin coninnd o cantitate redus de celule de tip inflamator (polinucleare, histiocite, limfocite). Rareori produce tulburri ale funciei cardiace i de obicei se vindec fr urmri, prin resorbia exudatului. Poate fi expresia unei infecii primitive a pericardului, posibil asociat cu miocardit, cu virusuri Coxackie sau ECHO, sau cu determinare pericardic n cadrul altor infecii virale (adenovirusuri, oreion, mononucleoz). Mai des reprezint complicaia unei pleurezii purulente sau tuberculozei. Cnd este asociat cu revrsri seroase pleurale i peritoneale se vorbeete de poliserozit Concato. Pericardita fibrinoas i sero-fibrinoas este cea mai frecvent form de pericardit. nainte se ntlnea ca o component a pancarditei din reumatismul acut, la copii, cu depunerea pe suprafaa epicardului a unor depozite filamentoase, albe-cenuii de fibrin, conferind inimii un aspect pros (inim proas). Se putea asocia i unor forme de tuberculoz pleuro-pulmonar. Astzi apare mai ales n legtur cu infarctul de miocard cu determinare pericardic, dar i ca o expresie a sindromului Dressler, recie autoimun care apare la cteva sptmni dup un infarct sau intervenii pe miocard. Apare i n legtur cu boli de esut conjunctiv, n special lupus eritematos, n uremie, dup radioterapie i dup traumatisme ale inimii, inclusiv intervenii pe cord. Cnd exudatul este redus (pericardit uscat), se manifest ascultatoric prin frectur pericardic. Prezint tendin la sechele: cnd depozitele de fibrin sunt abundente, nu se pot resorbi ci se organizeaz, producnd aderene mai mult sau mai puin extinse. Pericardita purulent este urmarea infectrii cu germeni piogeni de la un proces de vecintate (empiem pleural, pneumonie, mediastinit) cnd transmisia se face pe cale limfatic. Poate fi ns i urmarea unor infecii pe cale hematogen sau apare n legtur cu intervenii chirurgicale pe cord. Este mai frecvent la persoane cu tulburri de imunitate. Exudatul purulent poate depi volumul de 500cc, seroasa pericardic apare roie i granular. Pe lng semnele unui proces infecios, pot apare tulburri ale funciei cardiace. Exist tendina ca leziunea s se complice cu miocardit i pleurezii, ca i de a se forma aderene extinse. Cnd infecia este produs de germeni anaerobi i puroiul este fetid se vorbete de pericardit putrid sau gangrenoas. Pericardita hemoragic prezint un exudat hemoragic, care nu trebuie ns confundat cu revrsrile de snge n cavitatea pericardic. Se ntlnete n forme grave de grip, uneori n tuberculoz. La persoane trecute de 50 de ani, exudatul hemoragic semnaleaz nu rar existena unor metastaze tumorale. Uneori exudatul este foarte bogat n colesterol, provenit din degradarea eritrocitelor (pericardite cu colesterol). Astfel de exudat se ntlnete la cei cu mixedem sau diatez hemoragipar. Pericardita cazeoas este o form cu evoluie subacut sau cronic n care pericardul este interesat de noduli sau depozite cazeoase. Reprezint de cele mai multe ori extensia unei limfadenite tuberculoase traheo-bronice. Mai rar, un aspect similar poate fi reprodus de o infecie micotic. n mod constant produce simfize extinse ale cavitii.

26

Pericarditele cronice reprezint de fapt sechelele pericarditelor exudative, n urma resorbiei incomplete a exudatului i a transformrii sale n esut fibros. Cnd apar doar plci albicioase circumscrise pe suprfaa pericardului, semn al unor leziuni limitate, de multe ori asimptomatice, se numesc plci de soldat, ntruct au fost frecvent ntlnite la cei czui n primul rzboi mondial. Dup pericardite supurate sau cazeoase se stabilesc simfize sau sinechii pericardice, care cnd sunt extinse jeneaz funcia inimii (pericardit adeziv). n formele grave, n esutul conjunctiv se depune calciu i inima este strns ntr-o carapace rigid, cu o grosime de 0,5-1cm (pericardit constrictiv, inim n plato). Cnd proliferarea de esut conjunctiv depete foia parietal, intersnd mediastinul i producnd aderene cu peretele toracic apare mediastino-pericardita adeziv. Ambele complicaii produc tulburri cardiace mergnd pn la insuficien, care, ns, de obicei pot fi remediate chirurgical. n cadrul unei pericardite constrictive, compresiunea important a venei cave inferioare poate duce la staz i fibroz hepatic asemntoare celei din ciroza cardiac, constituind boala lui Pick. Revrsrile pericardice Cavitatea pericardic poate fi i sediul unor revrsri de lichide care nu au caracter inflamator i trebuie deosebite de exudate. Hidropericardul este acumularea de lichid seros, glbui, n cantitate de pn la 500ml. Se ntlnete n condiii asociate cu edem generalizat (insuficien cardiac, boli renale, hipoproteinemie). Lichidul de transudat, identic macroscopic cu exudatul pericarditelor seroase, este srac n proteine i nu conine celule inflamatorii. Poate ns tulbura funcia inimii i persistena lui ndelungat duce la ngroarea foielor pericardice prin iritaie mecanic. Hemopericardul este urmarea unei hemoragii n sacul pericardic. Se ntlnete n cazul unor plgi penetrante ale inimii, a rupturii miocardului n urma unui infarct sau a aortei toracice interesate de un anevrism sau, mai rar, n urma punciilor cardiace. Acumularea sngelui, chiar n cantiti mici de 200-300ml, poate avea urmri fatale, ntruct sngele coagulat comprim inima oprindu-i activitatea (tamponament cardiac). 4. Tumorile inimii Tumorile primitive ale inimii sunt rare, n contrast cu tumorile metastatice, care se ntlnesc la cel puin 5% din bolnavii cu cancer. Fiecare tunic a inimii i are tumoarea caracteristic, care chiar cnd este benign, poate produce complicaii fatale prin tulburarea grav a funciei cardiace. Mixomul, tumoarea caracteristic endocardului, este cea mai frecvent tumoare primitiv a inimii. Poate apare n orice cavitate, dar cu predilecie n atrii, n special n cel stng. Apare pe suprafaa endocardului ca o mas polipoid, cu suprafaa neted, albicioas, strlucitoare, putnd atrna n cavitate prin intermediul unui pedicul i, prin obstruarea unui orificiu, determinnd decesul. De consisten moale, pe suprafaa de seciune se observ striaii hemoragice. La microscop se recunoate un esut mixomatos, ceea ce permite diferenierea de un tromb pe cale de organizare, cu care ar putea fi confundat macroscopic. Crete ncet, nu produce metastaze, dar recunoaterea lui

27

ecografic implic ndeprtarea chirurgical urgent, pentru evitarea accidentului menionat. Rar, pe suprafaa valvelor endocardice, se ntlnete, uneori ca surpriz de necropsie, fibroelastomul papilar, sub forma unei excrescene papilare cu aspect pros, cu diametrul n jur de 1cm. Este constituit din esut conjunctiv mucoid, bogat n fibre elastice, tapetat la suprafa de celule endoteliale. Rabdomiomul este cea mai frecvent tumoare primitiv cardiac la copil, nu rar fiind descoperit n primul an de via. Se prezint ca un nodul bine delimitat dar lipsit de capsul, de culoare brun, mai palid dect restul miocardului. Microscopic este constituit din celule rotunde sau poligonale, cu nucleu central, coninnd vacuole mari de glicogen care reduc citoplasma la filamente situate n jurul nucleului ca nite piciorue (celule n pianjen). Are o evoluie lent, chiar staionar, fiind considerat de unii specialiti hamartom sau malformaie, datorit asocierii frecvente cu scleroza tuberoas a creierului. Poate produce decesul prin oprirea activitii inimii, recunoaterea sa clinic sau imagistic impunnd transplantul cardiac. Excepional, la nivelul miocardului, pot fi ntlnite fibroame, angioame, rabdomiosarcoame. Tumoarea caracteristic pericardului este mezoteliomul, avnd de cele mai multe ori o comportare malign, cu obstrucia cavitii i invazia miocardului. Microscopic se observ o proliferare concomitent de structuri epiteliale (papile, glande) i esut conjunctiv. Foarte rar, la pericard pot apare lipoame, fibroame, hemangioame sau fibrosarcoame. n ce privete tumorile secundare, inima i, n special, pericardul sunt destul de des interesate de diseminri metastatice plecate n special din carcinomul bronhopulmonar sau mamar, din limfoame sau melanoame maligne. 5. Malformaiile cardiovasculare Bolile congenitale ale inimii i vaselor mari reprezint 2% din bolile cardiovasculare, fiind ns cele mai frecvente boli ale aparatului respectiv pn la vrsta de 4 ani. n producerea lor se presupune intervenia unor factori genetici, dar i de mediu (virusuri, substane chimice, radiaii). Astfel exist o evident predispoziie familial pentru defectele de sept atrial, mai puin n cazul defectelor de sept interventricular, stenoz pulmonar sau tetralogie Fallot. Dintre virusuri, n special rubeola, n primele 8 sptmni de sarcin produce de multe ori malformaii cardiace, mai puin infeciile cu alte virusuri. Cnd aceste malformaii sunt grave produc moartea intrauterin a ftului. De multe ori, ns, copilul se nate iar malformaia se manifest clinic imediat sau curnd dup natere. Unele dintre ele sunt descoperite numai incidental prin examene imagistice sau la necropsie. Numeroasele tipuri de malformaii cardiovasculare pot fi clasificate n trei tipuri principale: anomalii de genez i poziie a inimii i vaselor mari, comunicri arteriovenoase anormale i stenoze ale orificiilor cardiace i ale vaselor.

28

a. Anomalii de genez i poziie a inimii i vaselor Unele malformaii cardiovasculare grave cum sunt lipsa de formare a inimii (acardia), hipoplaziile grave ale inimii sau poziii heteroptopice extratoracice ale organului (inim cervical sau abdominal) sunt incompatibile cu viaa. Dimpotriv, dispoziia inimii la dreapta, dextrocardia, solitar sau asociat cu inversarea altor viscere (situs inversus), nu produce de obicei tulburri. Transpoziia vaselor mari este anomalia care rezult din deficiena poriunilor proximale ale aortei i pulmonarei, rezultate din diviziunea trunchiului arterial, de a executa rotaia necesar stabilirii conexiunilor corecte cu cele dou ventricule. n consecin, aorta pleac din ventriculul drept i pulmonara din cel stng. Aceast malformaie este incompatibil cu viaa extrauterin, dar tocmai existena altor defecte realiznd comunicri ntre circulaia arterial i cea venoas (defect septal atrial sau ventricular, persistena canalului arterial) permit supravieuirea. n aceste cazuri, problema principal nu este hipertensiunea pulmonar ci cantitatea prea redus de snge oxigenat care ajunge la esuturi. Din aceast cauz, cu ct este mai larg comunicarea i mai important amestecul de snge arterial i venos, cu att este mai puin pronunat cianoza. Exist i o form corectat a acestei anomalii, cnd prin inima dreapt curge snge arterial. Se ntlnesc i anomalii ale arterelor coronare sub form de artere coronare triple sau emergene i traiecte anormale ale celor dou artere coronare, uneori fr simptome clinice. Acestea apar cnd una sau ambele coronare pleac din artera pulmonar, ceea ce duce la hipoxia i fibroza inimii, posibil cu fibroelastoz endocardic. Prezena unor coarde tendinoase sau muchi papilari supranumerari poate fi cauza unor sufluri sau tromboze. O astfel de reea anormal, reeaua lui Chiari, n atriul drept, n apropierea deschiderii venei cave superioare, poate produce tromboza acestui orificiu. Lipsa pericardului parietal, cu existena unei caviti comune pleuro-pericardice, poate evolua asimptomatic pn cnd este relevat de o pleurezie exudativ care spal suprafaa epicardului. i alte artere pot prezenta anomalii de numr, n special dedublri, sau de poziie, de multe ori fr importan clinic, alteori cu urmri favorabile sau defavorabile. De exemplu, dedublarea arterei renale previne uneori infarctul renal (cnd se trombozeaz o ramur cealalt suplinete circulaia); o arter renal suplimentar care ncrucieaz faa anterioar a ureterului poate fi ns cauza unei hidronefroze. Posibilitatea existenei anomaliilor de numr i poziie ale vaselor sangvine trebuie avut n vedere de ctre chirurg n timpul diferitelor intervenii. b. Comunicri arterio-venoase anormale Sunt cele mai frecvente anomalii cardiovasculare congenitale, caracterizate prin existena unor comunicri anormale ntre sngele arterial i cel venos. n funcie de tipul i gravitatea anomaliei, cianoza apare mai trziu sau nu apare deloc, sau este prezent imediat dup natere.

29

Malformaii cu cianoz tardiv n aceste boli sngele circul mult timp, prin intermediul defectului, din sistemul arterial, unde presiunea este mai ridicat, n sistemul venos. Creterea presiunii n circulaia pulmonar produce, mai repede sau mai trziu, n funcie de dimensiunile comunicrii, scleroza arterelor pulmonare, cu creterea progresiv a presiunii, care, la un moment dat, ntrecnd-o pe cea din inima stng sau din artere, fluxul sangvin se inverseaz: ptrunderea sngelui venos n circulaia arterial duce la apariia cianozei. Comunicarea interatrial const, de obicei, n persistena dup natere a gurii ovale care, n mod normal, se nchide n primele 3 luni ale vieii; mai rar comunicarea este situat deasupra valvulei mitrale sau n apropierea sinusului venos. Cnd defectul este mic, curgerea sngelui de la stnga la dreapta este puin important, nu determin creterea presiunii n circulaia pulmonar i scleroza sistemului arterial pulmonar, defectul putnd rmne mut toat viaa. Cnd ns comunicarea este mai larg, n urma sclerozei pulmonare consecutive i a creterii presiunii n circulaia respectiv, curentul sangvin i inverseaz direcia trecnd din inima dreapt n cea stng i apare cianoza (cianoz tardiv). Fenomenul se produce cu att mai timpuriu cu ct diametrul defectului este mai mare. n unele cazuri lipsa complet sau aproape complet a septului interatrial permite s se vorbeasc de inim triulocular biventricular. n unele cazuri se poate ntlni comunicarea interatrial asociat cu stenoz mitral sau boala Lutembacher. stenoza mitral este de obicei congenital dar poate fi i urmarea reumatismului. Presiunea mare din atriul stng face ca cianoza s apar mai trziu dect n alte cazuri de comunicare interatrial, dar scleroza pulmonar determinat de hipertensiunea din circulaia mic este mai grav. Comunicarea interventricular sau boala lui Roger este cea mai frecvent malformaie cardiac congenital, fiind uneori asociat cu alte defecte; n 30% din cazuri constituie ns singura anomalie. n funcie de dimensiunile defectului poate produce tulburri imediat dup natere, chiar decesul n prima copilrie dac nu este operat sau produce tulburri mai trziu. n majoritatea cazurilor intereseaz septul membranos, mai rar intereseaz septul muscular sau zona din apropierea emergenelor arteriale. Ptrunderea sngelui mpins cu putere n ventriculul drept poate produce ngroarea fibroas a endocardului la nivelul marginilor orificiului patologic i n special pe peretele ventricular opus acestuia, de care se lovete jetul de snge (leziune de jet); n aceste zone se pot produce depozite trombotice, surse de embolii sau endocardite bacteriene. Cnd septul lipsete complet sau aproape complet se vorbete de inim trilocular biatrial. Foarte rar se poate ntlni i o inim bilocular n care septul longitudinal lipsete complet. Ca i n cazul bolii precedente, suprancrcarea cu snge a inimii drepte duce la hipertrofia ventriculului drept, hipertensiune i scleroz sistemului arterial pulmonar, care, pn la urm, poate determina inversarea fluxului sangvin ntre cele dou ventricule, cu apariia cianozei. Poate apare endocardit bacterian pe leziunea de jet, surs de embolii i diseminri infecioase variate, uneori abcese cerebrale. Scleroza pulmonar i face pe aceti bolnavi forte susceptibili la infecii pulmonare. Persistena canalului arterial poate fi ntlnit ca leziune solitar, dar mai des este asociat cu alte malformaii (coarctaia aortei, tetralogia Fallot). n mod normal

30

canalul arterial se nchide n primele 3 luni dup natere. Anomalia este de trei ori mai frecvent la sexul feminin. Malformaia se prezint sub forma unui canal vascular lung de 1-2cm, cu diametrul variind ntre 1mm i 1cm, dispus ntre cele dou trunchiuri arteriale. Mai rar comunicarea se realizeaz printr-un orificiu ntre cele dou artere care se ating prin suprafeele lor. Ca i n formele precedente de comunicare arterio-venoas, boala evolueaz fr cianoz atta timp ct sngele curge din sistemul arterial n cel venos, clinic fiind ns foarte caracteristic un suflu continuu sistolo-diastolic, suflu de tunel. Cu timpul, mai ales cnd comunicarea este larg, suprancrcarea cu snge a arterei pulmonare duce la hipertrofia i dilatarea inimii drepte, hipertensiune i scleroz pulmonar, inversarea fluxului i apariia cianozei. n aceste cazuri, bolnavii sucomb n lipsa unei intervenii chirurgicale, prin insuficien cardiac (vrsta medie la care ajung bolnavii neoperai este de 40 de ani). Malformaii cu cianoz congenital n cazul acestor boli, prezena cianozei nc de la natere este urmarea existenei unor comunicri anormale arterio-venoase cu alte defecte n formarea inimii i a vaselor mari, care determin scurgerea sngelui din sistemul venos n cel arterial. Tetralogia Fallot este cea mai frecvent i importrant anomalie cardio-vascular asociat cu cianoz congenital. Const ntr-o comunicare interventricular nalt, transpoziia aortei spre dreapta clare pe defectul septal, stenoza orificiului arterei pulmonare comprimate de aort, hipertrofia consecutiv a ventricolului drept. Se pare c defectul septului interventricular, n special a formaiunii membranoase a acestuia, determin n cursul vieii intrauterine defect de poziii ale vaselor mari. ntruct aorta primete snge din ambii ventriculi, cianoza este exprimat nc de la natere, de unde denumirea de boal albastr (morbus coeruleus). La apariia acestui simptom contribuie n mare msur i stenoza pulmonar care diminu cantitatea de snge care ajunge n plmn spre a fi oxigenat; cnd stenoza este foarte exprimat, micul bolnav nu poate supravieui dect n prezena unui canal arterial permeabil prin care o parte din snge poate ajunge din aort n pulmonar ocolind aceast stenoz. Pe lng cianoz, urmrile hipoxiei generalizate se traduc prin apariia degetelor hipocratice, a policitemiei, printr-o ntrziere n dezvoltare fizic i intelectual, la nivelul inimii se percepe un suflu sistolic, imaginea inimii este modificat n mod caracteristic de hipertrofia ventriculului drept. Prognosticul, n lipsa unei intervenii chirurgicale, este defavorabil cei mai muli bolnavi murind n copilrie sau tineree (vrsta medie este de 12 ani), n urma insuficienei cardiace, a unei endocardite septice, prin embolii i abcese cerebrale, prin infecii pulmonare intermitente. Ameliorri importante se obin prin favorizarea sau crearea unui scurt-circuit aorto-pulmonar (operaia clasic BlalockTaussig), dar i prin alte procedee. Se poate ntlni i o trilogie Fallot (comunicare interatrial, stenoz pulmonar i hipertrofia ventriculului drept) n care cianoza este de obicei mai redus, simptomatologia clinic este identic i numai cateterismul cardiac permite recunoaterea defectului septal atrial. Complexul Eisenmenger este varianta tetralogiei Fallot lipsit de stenoz

31

pulmonar. Dei simptomatologia este asemntoare i cianoza prezent de la natere, pronosticul este mai bun, vrsta medie a bolnavilor fiind de 25 de ani. Anomalia Taussig-Bing se caracterizeaz printr-o aort care pleac n ntregime din ventriculul drept, n timp ce pulmonara este implantat clare pe defectul septului interventricular. n sfrit, cianoza este prezent la natere i n cazul trunchiului arterial comun, anomalie n care nu se produce separarea trunchiului arterial primitiv din viaa intrauterin n arterele aort i pulmonar. Rezult o structur arterial unic, care primete sngele din ambii ventriculi, existnd i comunicare interventricular sau alte anomalii. Defectul trebuie operat nainte de instalarea sclerozei pulmonare. c. Leziuni stenozante Sunt defecte caracterizate prin stenoze congenitale ale orificiilor cardiace sau ale vaselor mari. Stenoza istmului aortic sau coarctaia aortic este o malformaie ntlnit de 4 ori mai frecvent la brbai . n forme infantile, strmtarea deasupra emergenei canalului arterial este foarte exprimat nct bolnavul nu supravieuiete dac nu este deschis canalul arterial. Muli copii cu acest defect mor n primul an dac nu se intervine chirurgical. n forma adult, strmtarea este mai puin grav, diametrul fiind peste 5 mm i se afl sub canalul arterial care de obicei este nchis. Supravieuirea mai ndelungat duce la apariia unor modificri caracteristice hipertensiunii n sistemul arterial proximal stenozei i a hipotensiunii n poriunea distal: hipertensiune cerebral cu cefalee, ameeli epistaxis; se dezvolt circulaie colateral; arterele intercostale plecate din poriunea stenozei se dilat i produc eroziuni ale coastelor supraiacente. n cele dou treimi inferioare ale organismului se produce ischemie cu hipotensiune, extremitile inferioare sunt reci i prezint senzaie de amoreal. Defectul se observ cu uurin. Decesul poate fi produs de hemoragie cerebral, infecia zonei stenozate, uneori de anevrisme. Stenoza orificiului pulmonar se poate ntlni ca o leziune solitar care intereseaz valvele orificiului (forme valvulare) sau infundibulul pulmonar (forma infundubular sau prepulmonar). Produce hipertrofia i dilatarea inimii drepte cu tulburri importante de hematoz (cianoz,policitemie). Stenoza aortic congenital se ntlnete rar. Cnd este pronunat poate produce decesul n prima sptmn de via, exprimnd un sindrom de inim stng hipoplazic. Stenozele mitrale i tricuspidiene sunt excepionale n form solitar (prima se ntnete n cadrul bolii Lutembacher). Lipsa de deschidere a orificiilor cardiace constituie atreziile cardiace, incompatibile cu viaa. Multe din malformaiile cardio-vasculare congenitale sunt susceptibile astzi unor intervenii chirurgicale care le rezolv de multe ori. Succesul acestor intervenii chirurgicale este ns condiionat de starea funcional, structural a esutului pulmonar, de modificrile pe care hipertensiunea le-a produs, n cazurile respective. n acest sens, utilitatea i succesul interveniei chirurgicale pot fi apreciate i prevzute de executarea unei biopsii pulmonare. Heath i Edwards au stabilit 6 grade care exprim intensitatea modificrilor microscopice din pereii vaselor sistemului arterial pulmonar la aceti bolnavi: 1. hipertrofia mediei musculare arteriale, 2. ngroarea intimei

32

pe seama proliferrii celulare intimale, 3. fibroz intimal progresiv cu tendine de ocluzie a lumenului, 4. dilatri progresive ale arterelor pulmonare ntre poriuni trmbozate, pe cale de organizare, simulnd structuri venoase; 5. hemoragii periarteriale cu depunere de hemosiderin;6. necroze fibrinoide ale pereilor arterelor. Evoluia postoperatoare este n mare parte condiionat de aceste aspecte: bolnavii ncadrai n primele trei grade prezint perspectiva unei recuperri importante, n timp ce ultimele trei grade contraindic intervenii operatorii din cauza strii avansate de fibroz pulmonar. C. Insuficiena cardiac Este boala n care inima lezat nu mai reuete s asigure aprovizionarea cu o cantitate normal de snge a diferitelor esuturi i organe. Ea se produce n dou condiii principale: (1) cnd scade fora n contracie a miocardului (2)cnd crete rezistena pe care o prezint masa sangvin la aceast contracie. Se caracterizeaz scderea cantitii de snge, o ischemie n sistemul arterial i o cretere a cantitii de snge, o staz n sistemul venos. Scderea forei de contracie a miocardului apare mai ales n urma sclerozei produse de ischemia cronic sau necroza consecutiv ischemiei acute determinate n boala coronarian, dar i n legtur cu procese distrofice sau inflamatoare ale miocardului. Contracia normal a muchiului cardiac poate fi tulburat ns i de pericardite exudative sau constrictive, de tamponamentul cardiac, de existena unor leziuni tumorale i desigur n urma unui traumatism care intereseaz inima. Creterea rezistenei masei sanguine apare n cazul leziunilor orificiilor congenitale sau ctigate sau n hipertensiunea aprut n circulaia mare sau n cea pulmonar. n funcie de condiiile de producere, insuficiena cardiac poate avea un caracter acut sau s evolueze cronic. Ea poate interesa inima stng, inima dreapt sau organul n totalitate ( insuficiena cardiac global ) Insuficiena acut a inimii stngi este urmarea infarctelor miocardice extinse, mai ales asociate cu oc cardiogen i eventuale rupturi de corzi sau chiar de valve. Simptomul caracteristic este staza pulmonar acut, complicat de obicei cu edem pulmonar. Aplicarea unei terapii necorespunztoare sau tardive duce de multe ori la deznodmnt fatal. Se poate ntlni i n legtur cu un anevrism disecant al arterei aorte. Insuficiena acut a inimii drepte este expresia emboliei pulmonare ducnd la staz generalizat cu cianoz exprimat i producnd de obicei decesul prin tulburri de circulaie i respiraie care se instaleaz subit n plmn. Atunci cnd miocardul devine deficient n urma unor leziuni distrofice difuze, cum se ntmpla nainte n boli toxiinfecioase cu febr tifoid sau difterie i se observ n continuare n forme grave de pneumonii sau grip, deci n miocardite acute cu caracter parenchimatos, insuficiena acut a cordului este global, edemul pulmonar fiind nsoit de evident staz i cianoz. Aceeai situaie se ntlnete i n tamponamentul cardiac consecutiv ruperii miocardului interesat de un infarct sau de o plag penetrant. Rar, insuficiena acut poate fi determinat de obstrucia unui orificiu valvular de o tumoare cardiac, n special de un mixom endocardic.

33

Insuficiena cronic este de cele mai multe ori urmarea ischemiei cronice caracteristice bolii coronariene ateriosclerotice i intereseaz persoane n vrst. Poate apare mai timpuriu n legtur cu boli infecioase sau tulburri de metabolism care au afectat progresiv fora de contracie a miocardului. n aceste condiii intereseaz ambele jumti ale inimii, putnd prezenta simptome predominante ale uneia dintre ele. Alteori, ns, insuficiena cronic poate interesa inima stng sau dreapt. Insuficiena cronic a inimii stngi apare n legtur cu leziunile valvulare ale aortei i mitralei, produse n special de reumatismul acut, dar i de alte boli, inclusiv de endocardite bacteriene dar i n cazul unor malformaii cardiovasculare congenitale. Hipertensiunea arterial favorizeaz instalarea acestui tip de insuficien Este caracteristic producerea unei staze pulmonare cronice progresive,tradus prin dispnee i astm cardiac, dup cum celelalte organe, n special rinichiul i creierul, se resimt pe seama diminurii debitului sanguin. Ischemia renal duce la scderea capacitii funcionale a rinichiului, cu reducerea filtraiei glomerulare. Secreia crescut consecutiv de renin i angiotensin,dar i de mineralocorticoizi, n special aldosteron, duce la hipertensiune i retenie de sodiu i ap. Insuficiena irigrii renale se exprim prin scderea capacitii de epurare i apariia unei azotemii extrarenale. Hipoxia cerebral produce n formele avansate de boal simptome ca iritabilitate, agitaie, urmate de o stare depresiv mergnd pn la stupoare i com. Insuficiena cronic a inimii drepte este de multe ori consecina fibrozei pulmonare determinate de insuficiena cronic a inimii stngi. Este ns i rezultatul unor boli care produc hipertensiune n circulaia pulmonar i scleroza esutului pulmonar, cum sunt bronitele cronice, broiectezia, scleroemfizemul, astmul bronic, supuraiile pulmonare, pneumoconiozele, simfizele pleurale extinse, deformaiile importante ale cavitii toracice. Cnd este urmarea acestor leziuni pulmonare boala poart numele de cord pulmonar. Mai rar insuficiena inimii drepte este urmarea unor leziuni valvulare ale inimii drepte, inclusiv n cadrul unui sindrom carcinoid. Pe lng dilatarea cavitilor drepte, este caracteristic staza n diferite organe, n special n ficat unde modificrile pot evolua spre constituirea unei ciroze cardiace. Sunt interesate i rinichiul, creierul, splina. esuturile moi sunt interesate de staz i edem cianotic progresiv, dependent de gravitaie. n formele grave edemul devine generalizat (anasarc) i se insoete de revrsri n cavitile seroase (peritoneu, pleur, pericard). S-a menionat situaia frecvent ntlnit cnd insuficiena cronic a inimii drepte este consecina fibrozei pulmonare determinate de insufuciena cronic stng. n acest caz, insuficiena cardiac cronic este global, interesnd inima n totalitate, uneori hipertrofia, prezint dimensiuni importante, comparabile cu cele ale bovinelor, de unde denumirea de inim bovin. Acelai aspect poate fi realizat n procese inflamatoare sau distrofice care afecteaz concomitent ambele jumti ale inimii. Transplantul de inim Transplantul de inim a devenit o metod frecvent ntlnit astzi n boli care depesc alte posibiliti terapeutice, n special n cardiomiopatia dilatativ i n forme grave de boal coronarian. Rezultatele ameliorate obinute n ultimii ani (peste 80%

34

supravieuiri n primul an, peste 60% supravieuiri dup 5 ani n cele aproximativ 2500 operaii efectuate anual) sunt urmarea unor selecii mai riguroase a donatorilor, n ce privete histocompatibilitatea, unei terapii imunosupresoare postoperatoare delicate i posibilitii apecierii unui eventual proces de respingere prin efectuarea de biopsii endomiocardice. n cazul unei respingeri acute, n primele zile, inima prezint o culoare mai nchis, o consisten edematoas, suculent, pe pericard aprnd depozite fibrinoase. Sunt evidente hemoragii subepicardice i subendocardice. Microscopic, fibrele miocardice apar umflate, i pierd structura, prezint fragmentri, n vasele mici observndu-se fenomene de tromboz. Consecutiv apar infitrate interstiiale cu limfocite i focare de necroz ale fibrelor. Cnd aceste modificri, semnalnd fenomenul de respingere, sunt recunoscute timpuriu ele pot fi controlate cu succes printr-o intensificare a terapiei imunosupresoare. Cnd leziunile progreseaz, infiltratele de necroz se extind, complicndu-se cu edem i hemoragii interstiiale; ele pot duce la deces. Fenomenele de respingere cronic apar dup cteva luni sau ani, sub form de infiltrate limfoide att interstiiale ct i in peretele ramurilor arterelor coronare. Ele produc necroz a fibrelor cu un proces de fibroz interstiial progresiv, favorizat i de ischemia rezultat din proliferarea i fibroza intimei arteriale i ateriolare (arterioscleroz de transplant). Aceste leziuni sunt principala cauz a limitrii supravieuirii bolnavilor cu trasplant cardiac, putnd duce la insuficien cardiac cronic sau chiar la infarct, n lipsa unor simptome subiective (din cauza lipsei de inervaie a transplantului). Informaii asupra existenei acestui proces pot fi obinute numai prin efectuarea periodic a unei biopsii endomiocardice. O anumit asemnare a leziunilor arteriale cu cele produse de ateromatoz a sugerat existena unei componente imune n patogeneza celei din urm.Vascularizaia redus a endocardului valvular face ca acesta s fie puin afectat de astfel de reacie de respingere, chiar n cazul unor alogrefe de valv (se observ totui infiltrate limfoide mai discretete i fenomene de fibroz). Nu trebuie uitat, n legtur cu aceti bolnavi, posibilitatea apariiei altor complicaii, n special a infeciilor i tumorilor oportuniste. D. Patologia vaselor 1. Bolile arterelor Cele mai importante structuri vasculare, arterele, pot fi interesate de procese inflamatoare, arterite. Interesarea concomitent i a altor structuri vasculare, capilare, vene, permite i utilizarea termenului de vasculite sau angeite pentru astfel de leziuni inflamatoare cu manifestri mai largi. Ele apar n diverse condiii cum ar fi diferite boli infecioase, arterite sau vasculite infecioase, dar pot fi nu rar i expresia unor tulburri imunologice cnd sunt denumite arterite sau vasculite imune. Arterite infecioase Sunt rezultatul aciunii directe asupra perelelui vascular a diferii ageni infecioi, virusuri, ricketsii, bacterii, ciuperci, interesnd anumite organe sau regiuni din organism, dar putnd prezenta tendin de generalizare cnd exist condiiile rspndirii infeciei n

35

ntreg organismul sub form de emboli infecioi. Este caracteristic fenomenul c existena leziunilor vasculare, focarele de inflamaie i necroz a peretelui vascular, asociate cu hemoragii, tromboze i microinfarcte, agravaz evoluia procesului inflamator respectiv. Sunt elocvente n acest sens producerea de multiple dilatri circumscrise ale lumenului, anevrisme micotice, complicate cu hemoragii. Astfel de leziuni se ntlnesc n pneumonii, n jurul abceselor cu diferite localizri sau al leziunilor tuberculoase. n meningitele bacteriene sau tuberculoase, inflamaia vaselor superficiale din creier complicat cu fenomene de tromboz poate duce la focare de infarct i supuraie n substana cerebral. Cnd infecia are tendina de generalizare septicemic, multiple focare hemoragice se produc n ntreg organismul. Aa se ntlnete n cazul septicemiilor cu coci piogeni, n special cu meningococi (sindromul Waterhouse-Friedricksen), sau ricketsioze (tifos exantematic, febra ptat) i, n rile tropicale, n diferitele febre hemoragice produse de virusuri (febra galben, denga, boala Ebola i boala Marburg, etc.). S-a menionat deosebita predilecie a infeciei sifilitice, n perioada teriar, de a produce leziuni vasculare. Manifestarea caracteristic este aortita, complicat cu insuficiena orificiului i apariia de anevrisme. Leziunile ncep n adventiie, sub form de focare de proliferare vascular nconjurate de infiltrate limfoplasmocitare. Acestea ptrund n medie i, evolund spre fibroz, nlocuiesc lamelele elastice ale acestei tunici cu esut conjunctiv. Urmarea acestor modificri este apariia anevrismului. Extinderea leziunilor la valvele orificiului aortic, cu fibroz i deformare a acestora, produce insuficiena acestui orificiu. Mai rar sifilisul determin n peretele aortei apariia unor gome (aortit gomoas). Arteriolele i capilarele pot fi de asemenea interesate de leziuni ducnd la obliterarea lor (endarterit obliterant). Aceste modificri sunt urmate de importanzte leziuni fibroatrofice ale organelor respective, n special cerebrale (arterita Heubner) sau hepatice. Arterite i vasculite imune n alte cazuri, leziuni inflamator-necrotice ale arterelor i celorlalte vase apar n lipsa unor infecii evidentre, fiind rezultatul unor fenomene patologice de natur imun sau posibil imun (vasculite neinfecioase). n unele cazuri s-a demonstrat depunerea n pereii vaselor a unor complexe imune, generate de diferii factori, inclusiv de infecii virale. Alteori, n special la bolnavii cu lupus, dar i cu alte boli, s-au pus n eviden autoanticorpi antinucleari, dirijai mpotriva diferitelor componente nucleare, inclusiv a nucleilor celulelor endoteliale. Mai recent s-au observat autoanticorpi care reacioneaz cu anumite structuri din citoplasma granulocitelor neutrofile, numii ANCA (antineutrophil cytoplasmic autoantibodies); n funcie de localizarea perinuclear sau strict citoplasmatic a structurilor respective au fost denumii P-ANCA i C-ANCA. n alte cazuri, importana infiltratelor vasculare constituite predominant din limfocite T sugereaz existena unor fenomene autoimune de tip celular. n sfrit, susceptibilitatea la unele din aceste boli, apare legat de tipul de reacie imun al persoanelor respective, exprimat prin frecvena semnificativ a anumitor antigene de histocompatibilitate. n funcie de condiiile de

36

producere, n diferitele tipuri de arterite i vasculite imnune sunt interesate cu predilecie arterele mari, arterele de tip mijlociu sau arterele mici i celelate tipuri de vase mici. Boala arcului aortic sau arterita Takayasu reprezint prin excelen predilecia procesului patologic pentru structurile arteriale mari. Boala se ntlnete la persoane tinere, n special de sex feminin i este foarte frecvent n Extremul Orient, mai ales n Japonia. Nu se cunoate natura presupusului mecanism imun de producere. Leziunile intereseaz mai frecvent arcul aortic dar i alte poriuni ale arterei. ngroarea de 4-5 ori a peretelui aortic determin strmtarea orificiilor arterelor emergente de la acest nivel. Se produce scderea progresiv a tensiunii arteriale n extremitatea cefalic i extremitile superioare, cu tulburri de vedere i scderea pn la dispariie a amplitudinii pulsului (boala fr puls); apare deci o tulburare de circulaie invers celei ntlnite n coarctaia de aort. Se poate ntlni i interesarea concomitent a arterei pulmonare. Microscopic leziunile ncep la limita dintre adventiie i medie sub forma unor infiltrate cu celule mononucleare n jurul vaselor de la acest nivel, aminjtind ntructva leziunile sifilitice. Spre deosebire de aceast boal, cu timpul se constituie n medie granuloame cu polinucleare, mononucleare i celule gigante multinucleate. Pn la urm peretele aortei, n special media, se fibrozeaz, devenind de patru ori mai gros. Ca urmare orificiile arterelor emergente se strmteaz, aprnd tulburrile caracteristice. Boala evolueaz progresiv, cronic, cu tulburri cerebrale i oculare i poate duce la insuficien cardiac. Arterita cu celule gigante sau arterita temporal este o form frecvent de arterit interesnd arterele craniului, n special arterele temporale i oftalmice, la indivizi n vrst. n unele cazuri sunt afectate i alte artere, arcul aortei sau chiar arterele muchilor scheletici (polimiozit arteritic). Segmentul arterial lezat se percepe ca o formaiune nodular pe traiectul vasului. Microscopic, n jurul limitantei elastice interne, fragmentate i degenerate, ca i n jurul fibrelor musculare din medie, apare un infiltrat cu polinucleare, limfocite i celule gigante de tip Langhans. Leziunea se complic cu tromboz i evolueaz spre fibroz. Aspectul microscopic sugereaz o reacie autoimun fa de fibrele elastice i musculare din peretele arterei; la unii bolnavi imunoglobulinele serice sunt crescute iar tratamentul cu cortizon are un afect favorabil. Patogeneza imun este sugerat i de incidena predilect a bolii la persoane purttoare ale antigenului de histocompatibilitate DR4. Poliarterita nodoas, dup cum s-a menionat n legtur cu bolile esutului conjunctiv, intereseaz arterele mijlocii i mici din rinichi, inim, ficat sau tubul digestiv, dar i arterele periferice, la nivelul crora leziunile pot fi percepute ca nite noduli pe traiectul lor. Boala intereseaz mai frecvent adulii tineri, dar poate fi ntlnit i la copii sau persoane n vrst, evolund acut, subacut sau cronic. Nodulii, de culoare cenuieroiatic, dispui fr nici o ordine, sunt constituii microscopic din focare de necroz fibrinoid a mediei, care progreseaz i spre intim, producnd tromboz. n jur se produce o important infiltraie cu polinucleare, monocite, limfocite, plasmocite, care evolueaz spre granulaie i fibroz. ntruct leziunile se complic n mod curent cu hemoragii i infarcte, formele grave de boal pot duce la deces prin insuficien renal, cardiac sau hemoragii digestive grave. Avnd n vedere faptul c peste 30% din bolnavi prezint n snge antigene ale virusului hepatitei B i anticorpi fa de aceste antigene, boala apare ca urmare a depunerii n pereii arterelor a unor complexe imune generate de persistena infeciei cu acest agent, dar i cu alii, la persoane cu tulburri de imunitate. Se obin bune rezultate prin tratament imunodepresor.

37

Sindromul Churg-Strauss sau granulomatoza alergic este o boal cu leziuni asemntoare dar care se produce cu predilecie n plmni, care sunt evitai de obicei de poliarterita obinuit. n plus, bolnavii prezint fenomene de astm bronic i eozinofilie. Se observ i leziuni n vasele mici din splin, piele i nervii periferici. n 75% din cazuri exist anticorpi de tip P-ANCA. Sindromul mucocutanat limfonodular Kawasaki se observ la copii mici (80% sub 4 ani). n cadrul unei boli acute febrile, asociat cu eritem i eroziuni conjunctivale i bucale, erupie eritematoas cutanat i hipertrofia nodulilor limfatici cervicali, se produc leziuni ale arterelor mijlocii i mici; interesarea frecvent a arterelor coronare cu hemoragii i tromboz poate produce infarcte fatale. Boala se ntlnete n special n Extremul Orient, dar i n alte ri. Microscopic, leziunile sunt asemntoare celor din poliarterit, prin caracterul lor necrotic-inflamator. Caracterul uneori epidemic al bolii sugereaz o etiologie viral, care n-a putut fi demonstrat, cu inducerea de complexe imune; se obin ameliorri prin administrare de aspirin i imunoglobuline. Arterita lupic, dup cum s-a menionat, constituie leziunea principal i caracteristic n lupusul eritematos. Structurile arteriale, n special capilarele i ateriolele sunt interesate de fenomene de necroz fibrinoid cu infiltraie inflamatoare, n special cu limfocite i polinucleare, ducnd la tromboz i fibroz obliterativ. Sunt interesate n special vasele din rinichi, miocard, splin, ficat, sistem nervos, plmn. Aceste leziuni viscerale sunt caracteristice formelor cu evoluie acut i subacut. n formele cu evoluie cronic, n care leziunile viscerale pot lipsi, la rdcina nasului i pe poriunile alturate ale obrajilor apare o erupie maculo-papuloas cu aspect de fluture. Fibroza obliterativ a capilarelor glomerulare le confer acestora aspectul de anse de srm, dup cum arteriolele splenice fibrozate prezint microscopic aspectul unui bulb de ceap pe seciune. Boala, caracterizat constant prin prezena n snge a anticorpilor antinucleari, ca i a celulelor i rozetelor lupice, apare ca urmare a unei recii autoimune condiionat n primul rnd de deficiena genetic a celulelor T supresoare. Uneori, simptome asemntoare, asociate cu preezena de anticorpi antinucleari, apar n legtur cu administrarea unor medicamente (procainamid, izoniazid, penicilin). Decesul poate fi urmarea extinderii leziunilor viscerale, n special a celor renale. Granulomatoza Wegener este expresia unor leziuni multiple necroticinflamatorii ale arterelor mici i arteriolelor din cile respiratorii superioare, plmni i rinichi, uneori i din alte organe, ducnd de nulte ori la deces prin insuficien renal i hemoragii pulmonare. Arterele, uneori i venele, sunt interesate de necroz fibrinoid i infiltrate polimorfe, cu celule gigante multinucleate; leziunile granulomatoase evolueaz spre fibroz. Asemnarea leziunilor cu cele din poliarterit sugereaz o patogenez imun, probabil o reacie de hipersensibilitate fa de unii ageni infecioi sau chimici, cu formare de complexe imune; in marea majoritate a cazurilor se pun n eviden anticorpi C-ANCA, iar tratamentul imunodepresor are efect benefic. Leziunile seamn microscopic cu cele din granulomatoza limfomatoid, boal limfoproliferativ cu tendin de trasformare limfomatoas. Vasculite imune interesnd vasele mici (arteriole, capilare,venule) din piele, mucoase, plmni,creier, inim, tubul gastrointestinal, rinichi, muchi, produse de complexe imune sau diferite tipuri de autoanticorpi, inclusiv ANCA se ntlnesc n purpura netrombocitopenic Henoch-Schnlein sau n vasculitele cu crioglobuline.

38

Frecvent n stri de hipersensibilitate la diferite substane (microbi, medicamente, antigene tumorale) apar astfel de leziuni n care, n infiltratele polimorfe perivasculare, sunt caracteristice fenomene de fragmentare a leucocitelor polinucleare (vasculite leucocitoclastice). Trombangeita obliterant sau boala lui Buerger apare la brbai tineri, de obicei mari fumtori, interesnd arterele i venele extermitilor, dar i alte vase; n ultimul timp se ntlnete i la femei, de asemenea fumtoare. Predilecia bolii pentru fumtori, ca i ameliorrile evidente i constante n urma renunrii la fumat, sugereaz un mecanism imun, o sensibilizare la anumite substane din fumul de igar (alergie tabagic) n producerea bolii. Ea este mai frecvant printre purttorii anumitor antigene de histocompatibilitate, din care cauz se ntlnete mai des printre evrei. Leziunile intereseaz segmente ale arterelor mijlocii i mici, producnd tromboz obliterativ. La nceput se observ n peretele arterei o infiltraie difuz cu polinucleare, producnd tromboz cu obliterarea lumenului. Se pot contitui microabcese inconjurate de celule epiteloide i celule Langhans. Cu timpul, peretele arterial i trombul se trasform n esut fibros. n mod similar, aceleai modificri pot interesa vena satelit (de unde i numele de trombangeit), procesul de fibroz putnd ingloba i structurile nervoase. Boala se traduce prin dureri, n special n extremitile inferioare, producnd tulburri de mers (claudicaie intermitent). Cu timpul pot apare gangrene ale extremitilor sau infarcte ale organelor interne. n legtur cu leziunile arteriale ducnd la apariia de necroze ale extremitilor, n special ale degetelor de la mn sau picior se utilizeaz denumirea de fenomen sau sindrom Raynaud pentru astfel de modificri consecutive arteriosclerozei, trombangeitei, lupusului, sclerodermiei sau unor tromboze i embolii de natur diferit. Aceleai modificri se ntlnesc i n boala Raynaud, la degetele de la mini i picioare, mai rar la nas i urechi, de obicei la femei tinere. Boala apare ca o constricie exagerat a arterelor i arteriolelor sub aciunea unor factori ca frigul i emoiile, la persoane cu hipertonie simpatic (diferitele procedee de simpatectomie avnd efect benefic). La nceput, structurile arteriale nu prezint modificri, ulterior se produce o ngroare a intimei. Se numete acrocianoz coloraia albastra a extremitilor nsoit de rcirea lor i aprut de asemenea n urma unor tulburri vegetative (constricia arteriolelor cu staz capilar i venoas). Anevrismele Anevrismele sunt dilatri segmentare i permanente ale pereilor arteriali produse de leziuni degenerative i inflamatorii. Pot apare i n urma unor traumatisme sau pot fi congenitale. Intereseaz orice arter, dar au predilecie pentru arterele mari, n special pentru aort. Anevrismele adevrate, care sunt delimitate de peretele dilatat al arterei, trebuie deosebite de anevrismele false, n care dilatarea este mrginit de esutul conjunctiv rezultat n urma organizrii unui hematom perivascular, de obicei urmare a unui traumatism (anevrisme traumatice). Anevrismele adevrate, interesnd n special aorta, dup forma lor pot fi mprite n mai multe categorii. Anevrismul sacciform are o form sferic cu diametrul de 10-20 cm, comunicnd cu vasul printr-o deschidere de aceeai dimensiune sau mai strmt. Cavitatea este de multe ori obstruat de un tromb parietal. Anevrismul fuziform produce dilatarea progresiv a peretelui arterial, n form de fus, pe o lungime variabil. La aort

39

poate ajunge la un diametru de 20 cm. Cnd trecerea de la calibrul normal la cel dilatat nu se face progresiv ci brusc se realizeaz forma de anevrism cilindroid. n general, anevrismele adevrate sunt produse de arterioscleroz i sifilis. Anevrismul arterio-sclerotic apare dup 50 de ani, incidena lui crescnd progresiv cu vrsta. Este mai frecvent la brbai i intereseaz n special aorta abdominal i iliacele comune, mai rar arcul sau poriunea descendent toracic. Caracteristic pentru arterioscleroz este anevrismul fuziform, cilindroid sau sacciform al aortei abdominale, dispus ntre emergena arterelor renale i bifurcaie. De cele mai multe ori se complic cu tromboz, ducnd la tulburri de circulaie n membrele inferioare. Ruperea anevrismului n cavitatea peritoneal duce la hemoperitoneu i moarte, dar pot apare tulburri i n lipsa acestui accident prin compresiunea organelor nvecinate i tromboza ramurilor emergente (renale, mezenterice), urmate de embolii. Anevrismele cu diametru mai mare de 6 cm prezint o tendin mult crescut de rupere, existnd n aceste cazuri indicaia rezolvrii chirurgicale (nlocuirea segmentului dilatat cu o protez). Anevrismul sifilitic se ntlnete de asemenea mai frecvent la brbai, uneori sub 50 de ani, interesnd cu predilecie aorta toracic, rar cea abdominal. A fost cea mai frecvent form de anevrism, astzi incidena sa a sczut mult. mbrac mai des forma sacciform, dar i cea fuziform sau cilindroid. Poate eroda peretele toracelui exterioritzndu-se subcutanat ca o tumoare pulsatil. Produce durere, tulburri respiratorii (tuse), digestive(tulburri de deglutiie). Poate perfora n cile respiratorii, esofag, mediastin, cavitatea pericardic sau pleural i la exterior, producnd moartea prin hemooragie masiv. Se ncearc, i n aceste cazuri, refacerea chirurgical a aortei lezate. Alte varieti de anevrism. Pe traiectul ramurilor arteriale care formeaz poligonul lui Willis, ca i pe ramurile precedente sau emergente, se pot ntlni anevrisme sacciforme mai mici, cu diametrul de 0,5-2 cm, de form sferic, numite anevriusme n boab. Intereseaz mai ales jumtatea anterioar a poligonului, dar i ramurile comunicante posterioare, carotidele interne sau cerevbralele mijlocii, avnd predilecie pentru bifurcaii. n peretele arterial exist de obicei o dezvoltare insuficient a stratului muscular, posibil cu caracter congenital, de unde i numele de anevrism congenital. De fapt se ntlnete i la copii, dar de obicei devine evident la aduli cnd hipertensiunea arterial determin dilatarea peretelui vascular la nivelul acestor defecte structurale. Arterioscleroza favorizeaz apariia acestei varieti de anevrism i este probabil cauza anevrismului fuziform care se ntlnete uneori la nivelul arterei bazilare. Anevrismele n boab pot fi cauza unor hemoragii cerebrale de multe ori mortale la aduli hipertensivi; alteori produc hemoragii subarahnoidiene mai limitate. Anevrismele micotice sunt mici anevrisme aprute n cursul septicopiemiilor n urma lezrii peretelui arterial, n special al arterelor cerebrale, de ctre emboli infecioi. Anevrismele produse de tuberculoz la nivelul arterelor pulmonare, avnd dimensiunile unor boabe de linte, se numesc anevrismele lui Rasmussen. Anevrismele de dimensiuni microscopice se numesc microanevrisme i se ntlnesc n arterele cerebrale (anevrismele Charcot-Bouchart) sau retiniene la persoane cu hipertensiune arterial. Se ntrebuineaz termenul de anevrism arterio-venos sau anastomotic pentru fistula arterio-venoas care poate apare n urma unui proces inflamator sau a unui traumatism. n unele forme congenitale comunicarea este realizat de un canal vascular. Forma ramificat i sinuoas a unei astfel de leziuni se numete anevrism cirsoid,

40

serpiginos sau racemos. Cnd dilatarea peretelui arterial ia natere n urma fixrii de un organ nvecinat se vorbete de anevrism de traciune. Anevrismul disecant este o boal particular a aortei i a ramurilor emergente n cursul creia sngele ptrunde ntre intima i adventiia acestor vase disecnd media pe o anumit lungime. Apare de obicei la indivizi hipertensivi la care aorta i ramurile sale sunt interesate de o distrofie mucoid a mediei care permite dezlipirea cu uurin i pe mare ntindere a intimei de adventiie. Microscopic, lamelele elastice sunt separate i nlocuite de un material amorf cu aspect mucoid, realiznd pseudochisturi (necroz chistic sau boala lui Erdheim). Nu se cunoate cauza acestei distrofii. n unele cazuri ea apare n cadrul sindromului Marfan, o distrofie ereditar generalizat a fibrelor elastice ducnd la tulburri de acomodare a vederii i tendin la luxaii n urma deficienei aparatului suspensor al cristalinului, ca i a capsulei sau ligamentelor articulare. Cazurile n care se ntlnesc numai leziuni arteriale ar fi forme fruste ale acestui sindrom. Nu se exclude, n unele cazuri, intervenia unor factori exogeni. Regimul alimentar bogat n aminopropionitrili (coninui n unele varieti de mazre) produce distrofia fibrelor conjunctive i elastice la animale de experien, cu inciden ridicat de anevrisme disecante. Acelai efect poate fi obinut prin administrarea de hormoni ovarieni (la femei anevrismul disecant se ntrlnete mai ales n cursul graviditii). Carena de cupru ar avea de asemenea un rol favorizant. Fr importan clinic prin ea nsi, distrofia mucoid a mediei arteriale predispune la producerea anevrismului disecant. Accidentul apare de multe ori pe o aort de calibru normal, mai rar uor dilatat. Leziunea ar ncepe prin hemoragii la nivelul micilor vase din medie, lipsite de protecia constituit de lamele elastice. Extensiunea acestor hemoragii duce la lezarea i ruperea intimei, mai ales n condiii de hipertensiune i ateromatoz: prin intima rupt sngele ptrunde i dilacereaz media. Acelai efect l poate avea i ruptura direct a intimei la nivelul unui aterom. Hemoragia se produce de obicei la nivelul poriunii ascendente a aortei, extinzndu-se att proximal, cu interesarea carotidelor i coronarelor, ct i distal, pn la renale, mezenterice, iliace i femurale. Ruptura adventiiei poate duce la moarte prin hemoragie pericardic, pleural sau peritoneal. Supravieuirea se ntlnete la cei la care sngele, dup un traiect de lungime variabil prin peretele aortic, reintr n vas printr-o nou ruptur, realiznd aspectul de aort n "puc cu dou evi". Obstrucia ramurilor emergente poate fi i ea o cauz a decesului (infarct miocardic, renal, mezenteric). Dup De Bakey, evoluia este deosebit de grav n tipul A de anevrism cnd disecia intereseaz poriunea proximal, ascendent a aortei, fa de tipul B, distal, care nu intereseaz aceast poriune. Hipertensiunea arterial Hipertensiunea arterial este boala caracterizat prin creterea permanent a tensiunii sngelui din artere. Ea produce, dup cum s-a amintit deja, leziuni ale arterelor i ale diferitelor organe. n funcie de mprejurarea c apare ca o boal independent sau ca un simptom n cadrul altei noli, se distinge o hipertensiune esenial sau primar i o hipertensiune simptomatic sau secundar. Hipertensiunea esenial se ntlnete la 90-95% din aceti bolnavi, interesnd n unele ri occidentale 5% din populaia adult i pn la 25-40% din populaia trecut de 50 de ani. Este mai frecvent la femei i exist o predispoziie familial pentru boal. Ea

41

apare ca urmare a aciunii unor factori multipli, un rol important jucnd rectivitatea deosebit a sistemului nervos cortico-subcortical i organo-vegetativ fa de stimulrile mediului social: hipertensiunea esenial este caracteristic societilor cu un mod de via agitat i se obin rezultate terapeutice importante printr-o medicaie care sedeaz scoara i modereaz activitatea sistemului nervos organo-vegetativ. Se asociaz i tulburri ale metabolismului sodiului sau o reactivitate particular a pereilor arteriali. De cele mai multe ori hipertensiunea esenial evolueaz lent, creterea progresiv a valorilor tensionale fcndu-se n decurs de ani de zile i producnd cu timpul tulburri cardiace, cerebrale i n alte organe. Boala este sensibil la tratament, de unde i numele de hipertensiune benign i se ntlnete n special la oamenii n vrst, mai degrab corpoleni, cu o culoare roie a feei (hipertensiune roie). Mai rar, indiferent de vrst i de multe ori la indivizii tineri, hipertensiunea prezint de la nceput sau la un moment dat o evoluie accelerat, cu creterea rapid a valorilor, n special a celei diastolice, din cauza rezistenei la tratament, poate duce la moarte prin insuficien cardiac sau renal, eventual prin hemoragie cerebral (hipertensiune malign). Pentru aceti bolnavi este caracteristic paliditatea tegumentelor datorit vasoconstriciei (hipertensiune palid). Nu se cunoate cauza pentru care boala evolueaz astfel la anumite persoane (ar fi vorba de secreia unor factori vasotropi n genul reninei i angiotensinei). Hipertensiunea secundar apare n legtur cu diferite boli. n primul rnd, este urmarea unor boli renale n care existena ischemiei la nivelul glomerulului determin o secreie crescut i persistent de renin i angiotensin (glomerulonefrit acut i cronic, pielonefrit, rinichi polichistic, tumori renale, hidronefroz, arterioscleroz i alte leziuni ale arterelor renale). Apare i ntr-o serie de boli endocrine legate de hiperplazii i tumori ale glandelor suprarenale (aldosteronism, boala Cushing, feocromocitom), mai puin constant n acromegalie sau hipertiroidism. Se ntlnete i n boli cardiovasculare (coarctaia aortei, arterioscleroz grav) sau ale sistemului nervos central (procese care produc creterea presiunii intracraniene, n special tumorale), ca i n urma utilizrii ndelungate a anticoncepionalelor i a amfetaminei. Tensiunea crescut produce cu timpul efecte nocive asupra inimii i arterelor, n special coronare, cerebrale, retiniene, renale; leziunile arteriale deetermin importante modificri ale organelor respective. Cardiopatia hipertensiv, prin creterea n volum a inimii pe seama hipertrofiei ventriculului stng, al crui perete poate depi grosimea de 20 mm, ajunge pn la urm la o stare de insuficien cardiac. La nceput hipertrofia este concentric, cu timpul se produce dilatarea inimii stngi, urmat de cea a inimii drepte, aa nct organul care, n perioada iniial a bolii cntrea 500-600 g, ajunge la o greutate de peste 1000 g. La aceste modificri se adaug o fibroz a miocardului, consecin a arteriosclerozei favorizate de hipertensiune; uneori apare infarctul de miocard. n celelalte organe, modificrile structurale sunt consecina leziunilor arteriale favorizate de hipertensiune (ateromatoz, arterioloscleroz). Cele mai grave sunt cele renale, care duc la hialinizarea glomerulilor i scleroza rinichiului cu apariia insuficienei renale. n creier, hipertensiunea favorizeaz producerea ateromatozei care se complic cu infarcte i hemoragii cerebrale. Creterea rapid a tensiunii poate determina accidente acute, sub forma encefalopatiei hipertensive, cu edem, convulsii i com, putnd duce la moarte. Forma malign a hipertensiunii determin de asemenea

42

leziuni retiniene i coroidiene sub form de edem i hemoragii care pot fi puse n eviden printr-un examen de fund de ochi (retinopatie hipertensiv). Nu trebuie uitat c n general, fa de hipertensiunea benign care determin hialinoza arterelor mici, forma malign produce hiperplazia fibroas i necroza fibrinoid a peretelui acestor vase. n concluzie hipertensiunea arterial, boal produs de multe ori de tulburri funcionale neuroendocrine, determin leziuni structurale caracteristice i grave, care pot duce la moarte prin insuficien cardiac, insuficien renal sau leziuni cerebrale. 2.Bolile venelor Dei bolile venelor reprezint ntmplri obinuite, ele se reduc n majoritatea cazurilor la 2 entiti, varicele i flebitele, care determin de cele mai multe ori tromboza acestor vase. Varicele sunt dilatri circumscrise i permanente ale lumenului venos, putnd interesa oricare ven din organism dar fiind frecvente pe traiectul venelor superficiale ale membrelor inferioare, n special la femei n vrst. n afar de sex, care are rol favorizant prin staza repetat din cursul sarcinilor i vrst, prin pierderea elasticitii peretelui venos, apariia varicelor este condiionat de factori familiali (sunt mai frecvente n anumite familii) i de profesiunile care oblig la statul indelungat n picioare. Varicele pot aprea de asemenea ori de cte ori exist staz pe traseul unor vene, putnd interesa i ramurile dilatate n cadrul unei circulaii colaterale. La nivelul dilatrilor, peretele venos este interesat de un proces de fibroz. Pe lng varicele care apar pe safen i ramurile sale, aceste leziuni se ntlnesc i n venele periuterine sau prostatice, ca i n alte vene din abdomen. Varicele venelor hemoroidale, hemoroizii, sunt favorizate de viaa sedentar i constipaie, dar pot apare i ca urmare a hipertensiunii portale din ciroza hepatic. Varicele esofagiene apar de asemenea la bolnavi cu ciroz la nivelul extremitii distale a organului, ruperea lor putnd produce hemoragii grave, chiar mortale. Varicele venelor spermatice poart numele de varicocel. Varicele favorizeaz staza n regiunea respectiv, cu tulburri trofice mergnd pn la necroz i ulceraii (ulcer varicos al gambei). Fibroza peretelui i staza favorizeaz apariia trombozei venoase cu toate complicaiile sale. S-au amintit hemoragiile grave care pot apare la nivelul varicelor unor vene viscerale. Flebitele, inflamaiile venelor, reprezint de cele mai multe ori complicaia unei tromboze venoase (tromboflebit). Tromboza unei vene este de o reacie inflamatoare. Mai rar se ntlnesc flebite i tromboflebite secundare unor lezuni traumatice sau ptrunderii microbilor n circulaia venoas: tromboflebite postoperatorii interesnd n special venele bazinului i ale membrelor inferioare, tromboflebite infecioase complicnd diferite boli infecioase (febr tifoid, scarlatin, septicemii), tromboflebite obstetricale reprezentnd compicaiile unor intervenii obstetricale. O form special din acest ultim grup este phlegmatia alba dolens (inflamaie alb dureroas) care intereseaz membrele inferioare ale femeilor n ultima perioad de sarcin sau imediat dup natere ducnd la tumefierea palid i durearoas a lor. Aspectul particular este urmarea asocierii la tromboflebita veneler respective a unei reacii inflamatoare n esutul lax perivenos producnd staz limfatic. Predilecia pentru gravide i parturiente a fost considerat urmarea unor infecii cu poart de intrare uterin. Pare

43

ns mai verosimil c este vorba de o tromboz produs de staza venoas prin compresiunea uterului gravid asociat strii de hipercoagulabilitate caracteristic graviditii. Un aspect particular al acestui grup de boli este tromboflebita migratoare n care n venele superficiale apar tromboze succesive la diferite intervale de timp i cu localizri diferite n legtur cu prezena unui cancer visceral, de multe ori pancreatic (semnul lui Trousseau). Necrozele tisulare caracteristice procesului malign induc probabil o stare de hipercoagulabilitate snguin. Complicaia de temut a tromboflebitelor este embolia pulmonar care se previne prin imobilizarea bolnavului i tratament anticoagulant. Obstruarea lumenului venos produce staz n teritoriul respectiv care se complic cu tulburri distrofice cu necroz i ulceraie. n tromboflebitele infecioase, mici emboli septici pot contribui la rspndirea infeciei n organism cu apariia de abcese metastatice i chiar de septicopiemie. Tromboflebita determin i fibroza peretelui venos (fibroscleroz). Sindroame de obstrucie venoas Obstrucia prin tromboz sau compresiune exterioar a unor trunchiuri venoase importante produce un complex de simptome caracteristice venei interesate. Obstrucia venei cave superioare apare de cele mai multe ori ca urmarea compresiunii produse de tumori mediastinale (metastaze de cancer bronhopulmonar, limfoame maligne, tumori ale timusului), dar i n legtur cu un anevrism aortic sau o pericardit exudativ; tromboza venei cave superioare se ntlnete mai rar. Se traduce prin staz exprimat a venelor capului, gtului i extremitilor superioare, cu dilatarea lor i cianoza teritoriului respectiv. Cu timpul se asociaz edem (edem n pelerin). Apare circulaie colateral i exist predispoziie la infecii pulmonare repetate. Obstrucia venei cave inferioare este produs de tromboze propagate de obicei de la nivelul venelor femurale, ca i de diferite tumori abdominale (ganglioni paraaortici interesai de limfoame maligne i metastaze). O situaie particular este realizat de ptrunderea esutului tumoral provenit dintr-un carcinom renal n vena renal i n vena cav inferioar cu trombozarea acestora. Mai rar compresiunea poate fi produs de un anevrism al aortei abdominale, de procese inflamatoare de vecintate interesnd i vena, de tromboze ale venelor suprahepatice extinse la cav, de o pericardit constrictiv (boala lui Pick). Urmarea este edemul i cianoza extremitilor inferioare cu apariia unei circulaii colaterale i tulburri ale diferitelor organe abdominale (ciroz, tromboz). Obstrucia venelor suprahepatice (sindromul Budd-Chiari) apare ca urmarea obstruciei lente i progresive a venelor suprahepatice de ctre un proces de endoflebit i tromboz aprut n legtur cu un cancer primitiv al ficatului sau cu stri de hipercoagulabilitate (policitemie, utilizare ndelungat de anticoncepionale). Rareori apare n legtur cu abcese hepatice sau cu leziuni parazitare ale organismului, tumori mediastinale sau procese inflamatoare subdiafragmatice. Se produce staz hepatic cu mrirea dureroas n volum a organului. Cu timpul ficatul este interesat de un proces de ciroz. Poate apare circulaie colateral de tip porto-cav. Obstrucia venei porte este de cele mai multe ori urmarea cirozei hepatice, mai rar a unei tromboze sau tromboflebite a acestei vene (piletromboz, pileflebit) ce poate apare n legtur cu un infarct intestinal. Se traduce prin simptomele hipertensiunii portale (splenomgalie, ascit, circulaie colateral). Cazurile de tromboz care

44

supravieuiesc pot prezenta transformarea cavernoas a venei porte rezultat din permeabilizarea trombului prin multiple canale dilatate. 3.Bolile vaselor limfatice n afar de tulburrile circulaiei limfatice discutate n partea general, vasele limfatice pot fi interesate de procese inflamatoare numite limfangite, cu evoluie acut sau cronic. Limfangitele acute apar n legtur cu diferite infecii microbiene, n special streptococice i contribuie la rspndirea infeciei de la poarta de intrare, de obicei leziuni cutanate, la ganglionii regionali. Limfaticele interesate de un proces congestiv-edematos i exudativ apar ca nite linii roii la nivelul pielii i pe traiectul lor pot apare abcese. La microscop vasele limfatice apar dilatate, cu endoteliu intumescent, pline de leucocite, celule distruse, coninnd conglomerate microbiene, trombi leucocitari. Limfangita se complic cu inflamaia ganglionilor limfatici regionali (limfadenit). Limfadenitele cronice pot fi nespecifice, expresie a fibrozei consecutive unei limfadenite acute i specifice. Ultimele se ntlnesc n cadrul complexului primar tuberculos sau sifilitic. n cadrul sifilisului, limfaticele subcutanate interesate de un proces de proliferare endotelial i fibroz se palpeaz canite sfori subiri mergnd de la ancrul de inoculare la ganglionii regionali. 4.Tumorile vaselor Tumorile vaselor sanguine i limfatice benigne (hemangioame i limfangioame) i maligne (hemangiosaroame i limfangiosarcoame) au fost prezentate n partea general. n legtur cu tumorile vasculare trebuie menionate teleangiectaziile, proliferri anormale de capilare, arteriole i venule, de multe ori dilatate, care apar sub form de pete roii pe suprafaa pielii, a mucoaselor i a unor organe. Dei simuleaz tumorile, de cele mai multe ori sunt leziuni congenitale cu caracter malformativ. Teleangiectaziile n pianjen apar ca reele de arteriole dispuse radiar n jurul unei structuri vasculare, formnd pete roii de 2-5mm diametru, uneori cu caracter pulsatil. Se ntlnesc pe pielea jumtii superioare a corpului (fa, torace) i sunt mai frecvente la femeile gravide i la bolnavii de ficat, n special la cei cu ciroz hepatic. Aceste condiii leag apariia lor de o cantitate crescut de hormoni sexuali feminini i prezena lor la brbai atrage atenia asupra unei suferine a ficatului. Teleangiectazia hemoragic ereditar sau boala lui Osler-Weber-Rendu este o afeciune ereditar caracterizat prin prezena nc de la natere a multiple formaiuni teleangiectatice cutanate i mucoase. Leziunile intereseaz n special cavitatea bucal, tubul digestiv, cile respiratoare i urinare, dar i ficatul, creierul i splina. n general de diemensiuni mici sub 1 cm, pot conflua n mase roii-violacee cu diametrul de civa centimetri. Microscopic sunt formate din capilare i venule dilatate mrginite de un perete subire format dintr-un endoteliu i redus esut conjunctiv. Fragilitatea peretelui explic simptomul caracteristic al bolii, hemoragia cu diverse origini, n special nazal, digestiv, respiratoare i urinar. Hemoragiile devin din ce n ce mai grave pe msur ce pacientul nainteaz n vrst i uneori pot fi fatale.

45

Ataxia teleangiectazic sau boala lui Louis-Barr este de asemenea o boal ereditar n care dup vrsta de 2 ani apar fenomene de ataxie (ncoordonare a micrilor) i mici teleangiectazii conjunctivale. Cu timpul ataxia se agraveaz, bolnavul devine imobil iar teleangiectaziile se extind de la ochi pe fa, urechi, gt. La aceasta se adaug o imunodeficien de tip combinat, umoral i celular, pentru care morfologic este caracteristic atrofia timusului. Din aceast cauz se ajunge rar la maturitate, moartea survenind prin complicaii infecioase, n special pulonare sau prin tumori maligne (limfoame, tumori nervoase sau ovariene). Angiomatoza encefalo-trigeminal sau boala lui Sturge-Weber este o boal ereditar n care apar mase angiomatoase venoase n meningele moale i teritoriul cutanat inervat de trigemen de aceeai parte cu lezunile meningeale. Exist i leziuni degenerative cu ntrziere n dezvoltarea funciei intelectuale. Sarcomul Kaposi constitue la ora actual una dintre cele mai interesante probleme ale patologiei. A fost descris n secolul trecut ca o tumoare malign a vaselor sangvine, prezentnd particularitatea unui debut multicentric cutanat, a unei evoluii lente i a unei incidene predilecte la persoane n vrst din populaiile cu standard economic sczut din estul Europei. Ulterior a fost regsit in Africa ecuatorial, interesnd de data aceasta i persoane tinere i chiar copii. n ultimii ani afost ns observat la receptorii de trasplant supui unei terapii imunosupresoare i a permis identificarea maladiei SIDA cnd a fost diagnosticat la bolnavii respectivi, n special la homosexuali. Determin apariia de multiple pete sau papule cutanate i mucoase de culoare roie-purpurie, cu aspect de peteii, evolund spre structuri nodulare, spongioase, de dimensiuni pn la 7 cm diametru. Microscopic, leziunile timpurii constau dintr-o proliferare de spaii vasculare dilatate, cu perei subiri, intre care se gsesc celule inflamatoare, n special limfocite, dar i eritrocite extravazate i depozite de hemosiderin, semnnd mai degrab cu un esut de granulaie. Ulterior, n leziunilor nodulare, prolifereaz celule fuziforme, umflate, delimitnd spaii vasculare tapetate parial de celule endoteliale. Atipiile celulare i mitozele mai numeroase confer de data aceasta leziunii un aspect sarcomatos. Leziunile evolueaz lent, luni i ani de zile, uneori producnd moartea prin hemoragii viscerale, n special digestive; mai des bolnavii mor prin complicaii infecioase sau n urma apariiei unui limfom: mor cu sarcomul Kaposi i nu din cauza lui. S-au observat i cazuri de regresiune i vindecare, mai ales la purttorii de transplant la care s-a ntrerupt terapia imunosupresoare. Ultimele observaii sugereaz c boala este urmarea aciunii unui tip special de virus herpetic (herpesvirusul uman 6) la persoane cu imunitate deprimat. E. Importana bolilor aparatului cardiovascular Importana deosebit a bolilor aparatului cardiovascular reiese din faptul c n rile cu un sistem eficient de asisten medical, inclusiv n ara noastr, ele reprezint principala cauz de deces. Acest fenomen este urmarea prevenirii i tratrii cu succes a celorlalte categorii de boli, n special a celor infecioase, care a dus la creterea mediei de via i existena unor grupuri din ce n ce mai numeroase de persoane n vrst, susceptibile de arterioscleroz. Acest fenomen este evident i cnd proporia diferitelor forme de boli cardiovasculare n producerea deceselor, evolueaz n timp.

46

Astfel, n 1970, n Statele Unite, proporia diferitelor forme de boli cardiovasculare n producerea deceselor aprea n felul urmtor: 1. Boala coronarian era responsabil de 80% din decesele de cauz cardiovascular 2. Hipertensiunea arterial - 9% 3. Reumatismul cardiovascular - 2-3% 4. Bolile cardiovasculare congenitale - 1-2% 5. Endocarditele infecioase - 1-2% 6. Sifilisul cardiovascular - 1% 7. Cordul pulmonar - 1% 8. Diferite leziuni cardiovasculare, pericardite i sechelele lor, boli arteriale diverse, boli ale venelor, tumori cardiovasculare - 5% n 1985, profilaxia i tratamentul eficient, n special al hipertensiunii arteriale i al reumatismului acut, precum i al endocarditelor infecioase au modificat sensibil aceast proporie, crescnd media de via i ponderea arteriosclerozei: 1. Boala coronarian - 90% 2. Hipertensiunea arterial - 1-2% 3. Reumatismul cardiovascular - 1-2% 4. Bolile cardiovasculare congenitale - sub 1% 5. Endocarditele infecioase - sub 1% 6. Cordul pulmonar - sub 1% 7. Sifilisul cardiovascular - sub 1% 8. Alte cauze (pericardite, etc.) - 2% Noul aspect al patologiei cardiovasculare subliniaz importana profilaxiei i tratamentului arteriosclerozei, n special al ateromatozei, principala cauz de deces. n sensul celor discutate, inima este de cele mai multe ori responsabil i de moartea subit a unei persoane. Cnd cineva moare n cteva minute, de cele mai multe ori este vorba de leziuni cardiovasculare cum sunt infarctul extins al miocardului prin tromboz coronarian, ruptura inimii la nivelul unui astfel de infarct sau anevrism, distrofia miocardului n cursul unor boli toxiinfecioase, ruptura unui anevrism aortic sau cerebral, hemoragia cerebral, digestiv sau cu alte localizri, embolia arterei pulmonare.Cnd aceste cauze nu pot fi puse n eviden, moartea subit poate fi urmarea unui edem al glotei sau a unui crup laringian (obstrucia laringelui prin corpi strini sau exudate), mai rar a unui spasm al glotei, cum se produce la copii cu infecii ale laringelui sau regurgitri ale coninutului gastric. n aceste cazuri moartea se produce prin asfixie. ocul neurogen poate fi de asemenea cauza morii subite la persoanele cu un sistem nervos labil, n urma diferitelor excitaii (traumatisme, emoii, substane chimice). n unele din aceste cazuri de moarte subit, n special la copii, se poate ntlni o hipertrofie a timusului i a celorlalte esuturi limfatice cunoscut sub numele de status timico-limfatic, creia i s-a atribuit mult timp deosebita sensibilitate a unui organism la excitaie. Ulterior s-a vzut c hiperplazia esuturilor limfatice este urmarea unei hipoplazii a glandelor suprarenale care este de fapt responsabil de incapacitatea acomodrii organismului la aciunea diferitelor excitaii, inclusiv de sensibilitatea la infecii. ntruct moartea se produce prin inhibarea funciilor vitale, n special a circulaiei i a respiraiei, se ntrebuineaz uneori termenul de moarte prin inhibiie n cazul

47

morilor subite determinate de excitani care nu au urmri grave la majoritatea oamenilor. Importana glandelor suprarenale pentru adaptarea organismului rezult din faptul c ndeprtarea lor crete de sute de ori susceptibilitatea la anumite toxice. n sfrit, aciunea unui toxic, intoxicaia organismului, trebuie avut n vedere n cazul unei mori subite fr cauz aparent, n acest caz organele trebuind supuse unei examinri toxicologice sistematice.n cazuri de moarte subit survenite n cteva minute de multe ori nu se ntlnesc leziuni anatomo-patologice caracteristice i decesul trebuie pn la urm explicat prin confruntarea anamnezei cu semnele clinice i rezultatele necropsiei, avnd n vedere cauzele posibile de moarte subit amintite mai sus.

48

II.BOLILE APARATULUI RESPIRATOR

A.Cavitile nazale i sinusurile paranazale 1.Inflamaii Inflamaiile cavitilor nazale, rinitele, sunt cele mai comune procese patologice care intereseaz acest segment al cilor respiratoare, frecvena lor fiind compensat de faptul c sunt boli mai degrab neplcute dect grave. n anumite cazuri se pot ns complica cu interesarea faringelui (rino-faringite), procesul inflamator putnd descinde la laringe, trahee, bronhii i plmni sau cuprinznd sinusurile anexe (sinuzite). mbrac de obicei forme acute, ntlnindu-se ns i forme cronice. Rinita acut este produs de diferite virusuri sau bacterii, survenind de mai multe ori n legtur cu expunerea organismului la frig i fiind cunoscut sub numele de guturai. Dintre virusuri, adenovirusurile, rinovirusurile, uneori Coxsackie sau ECHO produc rinite benigne, trectoare, spre deosebire de diferitele tipuri de virus gripal (A, B, C, D) care prezint tendin la complicaii bronhopulmonare. Se caracterizeaz prin congestia i edemul mucoasei cu secreie abundent la nceput seroas apoi sero-mucoas (rinit cataral). Suprainfecia cu bacterii, n special pneumococi, streptococi, stafilococi, bacili Pfeiffer, bacili Friedlander duce la intensificarea reaciei i apariia unui exudat muco - purulent, cu tendin mai exprimat de extensiune la sinusuri i restul cilor respiratoare. Se presupune c leziunile produse de infecia viral la nivelul epiteliului ciliat favorizeaz nmulirea bacteriilor; acelai efect ar fi produs i de modificrile frecvente ale temperaturii mediului, de uscciunea aerului sau de coninutul su n pulberi i diferite substane toxice. Contactul repetat cu anumite substane poate duce cu timpul la sensibilizarea mucoasei rinofaringiene care reacioneaz la noi contacte cu substana respectiv prin congestie, edem i secreie abundent seroas i sero - mucoas bogat n eozinofile i mastocite (rinit alergic). Rinitele acute repetate, inclusiv cele alergice, pot duce cu timpul la apariia unei rinite cronice, la nceput cu caracter hipertrofic, mucoasa ngroat, infiltrat, producnd tulburri de respiraie. Pot apare i excrescene circumscrise pediculate numite polipi, n ciuda faptului c nu sunt de natur tumoral. Cnd prin intermediul pediculului atrn n faringe se numesc polipi coanali. Produc tulburri de respiraie prin obstrucia cavitilor nazale, mai ales la copii. Microscopic sunt formai dintr-o strom conjunctiv congestionat i edematoas tapetat de un epiteliu respirator cilindric putnd prezenta zone de metaplazie pavimentoas. Natura inflamatoare a leziunii este demonstrat de constana infiltratelor leucocitare, cu numeroase eozinofile n cazul polipului de natur alergic, care prezint i tendina la recidiv, multiplicitate i bilateralitate. n formele prelungite de rinit cronic, mucoasa este interesat de un proces de fibroz, ducnd la atrofia epiteliului i a glandelor sero - mucoase; ea devine subire, uscat, se ulcereaz i se acoper de cruste (rinit cronic atrofic sau uscat). Cnd

49

mucoasa atrofiat i uscat se acoper cu cruste abundente i puroi fetid se vorbete de ozen. n rinita cazeoas secreia muco - purulent are un caracter brnzos i leziunile pot fi unilaterale. Procese inflamatoare repetate la nivelul amigdalei faringiene pot duce la hipertrofia acestui esut limfoid (vegetaii adenoide), care la copii produce tulburri de respiraie i constituie sursa unor infecii respiratoare repetate. Se poate produce obliterarea deschiderii bursei nazofaringiene a lui Luschka, determinnd acumularea de mucus i puroi n aceast cavitate (sindromul Tornwaldt). n cursul rinitelor, inflamaia intereseaz de multe ori i sinusurile anexe, n special maxilare i frontale, producnd sinuzite catarale sau purulente. Obstrucia comunicrilor acestor caviti cu fosele nazale poate duce la acumularea secreiei mucoase (mucocel) sau purulente (empiem sinusal) necesitnd intervenia de degajare. Supuraiile sinusurilor prezint o deosebit tendin de cronicizare. Sinuzitele cronice pot mbrca forme hipertrofice sau atrofice. Uneori ntreaga cavitate poate fi umplut cu masele polipoide ale mucoasei hipertrofiate. Rinofaringitele, n special la copii, prezint tendina propagrii, prin intermediul trompei lui Eustache, la urechea mijlocie, producnd otite medii catarale sau supurate. Tratamentul insuficient poate duce la extinderea inflamaiei la celulele mastoidiene (mastoidit). Exist i rinite specifice. Sifilisul poate interesa cavitile nazale n toate trei perioadele sale, rar sub form de sifilom primar, frecvent sub form de plci mucoase, uneori sub form de gome. Rinita leproas este leziunea de debut a bolii, n care biopsia de mucoas nazal pune n eviden celulele leproase i globii leproi caracteristici. Se pot ntlni i leziuni tuberculoase, n legtur cu tuberculoza pulmonar. Sub rinosclerom se nelege ngroarea nodular a mucoasei nazale, cu deformarea nasului i tendina de propagare spre cavitatea bucal , laringe i trahee, existnd pericolul de moarte prin asfixie. Microscopic se constat infiltrate inflamatoare cu limfocite i plasmocite (multe degenerate hialin n form de corpusculi Russell) i macrofage cu citoplasm spumoas (celule Mikulicz), pe lng o fibroz progresiv. Din leziuni se izoleaz cu regularitate o varietate de Klebsiella, bacilul Frisch, fr ca boala s poat fi reprodus la animale de laborator. La persoane cu rezisten sczut pot fi observate rinite micotice produse n special de ciuperci din grupul ficomicomicetelor (mucor, aspergilus), de unde denumirea de ficomicoze nazale. n rile tropicale se ntlnete rinosporidioza determinat de asemenea de o ciuperc (rinosporidium seeberi) care produce leziuni ale mucoasei sub form de polipi sngernzi n care ntr-un esut de granulaie se observ microscopic chisturi pline cu spori. La nivelul cavitilor nazale se ntlnete i manifestarea caracteristic a granulomatozei Wegener. Mucoasa nazal, ca i a restului cilor respiratoare, este interesat de granuloame cu centrul necrotic, fibrinoid nconjurat de polinucleare, celule epiteloide i celule gigante Langhans, care evolueaz spre fibroz. Leziuni concomitente n peretele vaselor pulmonare, amintind poliarterita nodoas, ca i o glomerulonefrit necrotic - hemoragic difuz sau n focare confer deosebit gravitate bolii. Asemnarea leziunilor cu cele din boala serului i punerea n eviden a unor complexe imune pe membrana bazal glomerular sugereaz natura imun a bolii rezultat probabil din hipersensibilizarea organismului fa de diferite substane. Diagnosticul reiese din asocierea leziunilor necrotic - hemoragice ale cilor respiratoare cu cele pulmonare i renale (de multe ori boala ncepe ca o sinusit cronic).

50

Granulomul mediofacial malign este o leziune rar, cu caracter destructiv i evoluie malign interesnd poriunea median a cilor respiratoare superioare, fosele nazale i masivul facial median, nazofaringele, sinusurile paranazale, palatul. Apar ulceraii cu tendin de extensie n suprafa i profunzime, asociate cu supuraie. Distrugerea masivului osos nazal i a palatului i chiar interesarea bazei craniului ca i tendina de diseminare hematogen a supuraiei poate duce la deznodamnt fatal. ntr-un numar important de cazuri apar succesiv leziuni asemntoare i n alte organe. Examenul microscopic pune n eviden modificri variate: uneori ele reprezint leziunile din granulomatoza Wegener indicnd o astfel de boala cu manifestare unilocular; alteori aspectul este de limfom sau de hiperplazie limfoid de tipul granulomatozei limfomatoide, leziuni asemntoare gsindu-se i n alte organe. n sfrsit, ntr-un numar de cazuri, caracterul polimorf al infiltratului celular cu zone extinse de necroz, sugereaz un proces inflamator agresiv evolund pe un teren anergic. 2.Tumori nazofaringiene La nivelul rinofaringelui apar numeroase varieti de tumori benigne i maligne, leziuni similare putndu-se ntlni i la nivelul sinusurilor paranazale. Acest fenomen pare s fie urmarea expunerii regiunii la numeroase infecii ca i la aciunea unor substante iritante, uneori alergizante, producnd procese inflamatoare, uneori cu aspect tumoral, cum sunt polipii, dar i apariia de adevrate tumori. Dintre tumorile benigne se pot ntlni papiloame rezultate din hiperplazia i metaplazia pavimentoasa a epiteliului cilindric respirator. Pot fi multiple i prezint o anumit tendin la recidiv. Se dezvolt de obicei la suprafaa mucoasei dar i n profunzime ( papiloame intervertite). Angiofibromul nazofaringian juvenil apare aproape exclusiv la adolesceni de sex masculin sugernd dependena de o stimulare androgenica, confirmat de demonstrarea existenei de receptori pentru hormoni masculini n corionul poriunii posterioare a mucoasei nazale. Apare o mas polipoas care sngereaz uor, uneori crascnd rapid i putnd eroda baza craniului. Microscopic, aspectul este benign, observndu-se esut conjunctiv bogat n structuri vasculare, amintind esutul erectil. Transformarea sarcomatoas este excepional, dar s-au semnalat recidive. Alte cazuri au involuat dup pubertate. Plasmocitomul solitar apare cu o tumoare limfoida a nazofaringelui sau a sinusurilor, constituit de plasmocite. Dei uneori se complic, dup perioade variabile de timp, cu determinri n alte organe, n special n oase (plasmocitom multiplu) de multe ori ndeprtarea tumorii este urmat de vindecare definitiv. Din resturi ale canalului craniofaringian pot apare chisturi sau tumori cu aspect caracteristic, craniofaringioame, de obicei benigne. Microscopic este caracteristic prezena de placarde de celule epiteliale, cu dispoziii de palisad la periferie i prezentnd distrofie hidropic progresiv spre centru. S-au ntlnit uneori, la acest nivel, i cordomul. Dintre tumorile maligne cele mai frecvente i interesante sunt carcinoamele. Ele constituie n unele regiuni geografice o form deosebit de frecvent de boal malign

51

i prezint predilecie pentru persoane tinere. n aceste cazuri se pune cu regularitate n eviden infecia cu un virus herpetic, virusul Epstein-Barr. n general, n lume, se ntlnesc carcinoamele spinocelulare care apar la persoane trecute de 50-60 ani, inclusiv forme difereniate de carcinom verucos Akerman; prezena infeciei cu virusul mentionat este rara n aceste cazuri. n Asia de sud-est, inclusiv n partea respectiv a Chinei dar i n unele regiuni din centrul Africii, mai rar n restul lumii, se ntlnete o form particular de carcinom nediferentiat al rinofaringelui. Tumoarea poate apare la orice varst dar cu predilecie pentru persoane tinere, ntre 15-25 ani i chiar pentru copii. ntruct placardele de celule epiteliale nedifereniate sunt de multe ori nconjurate de un abundent infiltrat cu limfocite, mult timp tumoarea a fost considerat o proliferare malign mixt, limfoepitelial i a fost numit limfoepiteliom. Fa de formele n care aspectul epiteloid este evident (tipul Regaud) unele forme sunt greu de difereniat, chiar microscopic de un limfom, din cauza proliferrii difuze a celulelor neoplazice (tipul Schmincke). Tumoarea crete rapid i metastazeaz dintr-un stadiu timpuriu mai ales n nodulii limfatici cervicali. n celulele tumorale se pune n eviden structuri ale virusului Epstein-Barr, care a avut un rol important n apariia tumoriii la persoane prezentnd o susceptibilitate genetic. Se obin bune rezultate inclusiv vindecri, mai ales la persoane tinere, prin radioterapie.n nazofaringe se pot ntlni mai rar, adenocarcinoame, uneori de tipul celor ntlnite n glandele salivare. Dintre tumorile neepiteliale este caracteristic neuroblastomul olfactiv sau estezioneuroblastomul care apare pe tavanul foselor nazale din structurile nervului olfactiv. Se mai pot ntlni limfoame maligne, fibroame, schwanoame maligne, melanoame. La copii pot apare rabdomiosarcoame embrionare. B.BOLILE LARINGELUI

Patologia laringelui este dominat de inflamaii i tumori. Rar se ntlnesc i malformaii, sub form de vluri laringiene (septuri fibromembranoase subiri care obstrueaz parial sau total laringele), aderene laringo - esofagiene, putnd duce la apariia de fistule sau atrezii laringiene care necesit de multe ori executarea traheostomiei la nou - nscut. Nu trebuie uitai corpii strini de cea mai divers natur, care la copii mici sau la btrni pot produce moartea prin asfixie. 1.Inflamaii Inflamaiile laringelui, laringitele, sunt acute i cronice. Sunt de cele mai multe ori complicaii ale rinofaringitelor i constituie o etap n descinderea procesului inflamator la trahee, bronhii i plmni. Sunt ns i urmarea aciunii directe asupra laringelui a aerului inspirat cu praf, microbi, substante chimice, unele putnd produce n timp reacii alergice. Un rol evident n producerea laringitelor l are frecvent i consumul de alcooluri concentrate. i din aceste ultime imprejurri, ct i datorit activitaii n atmosfer impurificat, laringitele sunt mai frecvente la brbai.

52

Laringitele acute mbrac de obicei o forma cataral, rar purulent i se traduc clinic prin voalarea vocii i disfonie. O form grav, rar ntlnit astzi, este laringita fibrinoas, o complicaie a anginei difterice, uneori i a infeciei cu ali germeni; falsele membrane de fibrin pot obstrua laringele producnd crupul difteric care produce asfixie i necesit intubaie sau traheostomie. i alte tipuri de larigite acute, mai ales la copii pot produce asfixie prin provocarea unui spasm laringian sau al unui edem al glotei, mucoasa edemaiat obstrueaz orificiul producnd ceea ce se numete pseudocrup. Ultima complicaie survine n special n cazul unor infecii cu streptococi hemolitici sau bacili Pfeiffer, dar i n cadrul unor reacii inflamator alergice determinate de nepturi de insecte. Este i urmarea aciunii unor gaze toxice. La persoanele care au suferit de laringite acute repetate , mai ales la cei ce lucreaz n atmosfer impurificat, dar i la marii fumtori sau consumatori de alcooluri tari apar laringite cronice. Pe fondul procesului inflamator, mucoasa se ngroae i la suprafa apar zone circumscrise de cheratinizare, leucoplazii, de culoare albicioas, la nivelul crora poate s apar dup un timp cancerul. Cnd cheratinizarea intereseaz suprafee extinse ale mucoasei laringelui se vorbete de pachidermizarea laringelui. Examenul microscopic furnizeaz preioase informaii asupra unei tendine de apariie a procesului malign, n funcie de importana displaziei, usoar sau grav, care intereseaz mucoasa laringian. La persoanele suferind de tuberculoz pulmonar, pe laringe pot apare ulceraii tuberculoase, de form neregulat, cu fondul albicios, cazeos. n sifilis, plcile mucoase care intereseaz mucoasa laringian explic rgueala din perioada secundar a sifillisului. n perioada teriar, o gom sifilitic poate produce perforaia organului. 2.Tumori i leziuni asemntoare La persoanele predispuse pentru laringit cronic, inclusiv la cei care fac eforturi vocale repetate (oratori, cantrei), pe mucoasa inflamat pot apare noduli rotunzi, pediculai sau sesili, cu suprafaa neted, cu dimensiuni de ctiva milimetri. Sunt constituii din esut conjunctiv lax sau fibros, acoperit de un epiteliu hiperplazic, uneori cheratinizat, rar displazic. Se pot ulcera, producnd hemoragii, iar cnd intereseaz coardele vocale determin disfonie. Nu sunt tumori adevrate i nu prezint tendin de transformare malign. Spre deosebire, la copii i tineri, ca i la aduli, pot apare adevrate papiloame, constituite de proliferarea circumscris a epiteliului pavimentos. Prezint o suprafa rugoas muriform, din cnd n cnd producnd hemoragii. Pot fi multiplii i apariia lor pare determinat de infecia cu tipul A de virus papiloma. Au o comportare benign, nu recidiveaz dup ndeprtarea chirurgical i se malignizeaz exceptional. La persoane trecute de 40 de ani, mai ales la brbai mari fumtori, pot apare, la nivelul placilor leucoplazice, papiloame cheratozice, n care examenul microscopic poate pune n eviden forme grave de displazie. Aceste cazuri prezint o evident tendin de transformare carcinomatoas. Rar, se ntlnesc fibroame, neurofibroame, hemangioame. Din cnd n cnd o tumoare laringian poate fi simulat de un nodul amiloid, larigele fiind sediul preferat al amiloidozei localizate.

53

Tumoarea malign caracteristic a larigelui este carcinomul, n majoritatea cazurilor spinocelular, rar adenocarcinom, ntlnit mai ales la brbaii mari fumatori. Microscopic prezint fenomene mai reduse sau exprimate de cheratinizare, uneori simuleaz un sarcom, alteori apare forma verucoas mai puin agresiv. Apar ca excrescene crnoase, conopidiforme, imprecis delimitate, de multe ori ulcerate. Evoluia este evident influenat de originea tumorii: tumorile cu origine intraglotic sunt mai bine difereniate, cresc mai lent, metastazeaz mai trziu, n contrast cu cele extraglotice, care evolueaz mai agresiv. Este o form grav de cancer care nu rar produce moartea nainte de apariia metastazelor n nodulii limfatici cervicali, prin erodarea vaselori mari ale gtului cu producerea de hemoragii fatale sau prin pneumonii grave determinate de aspiraie de material necrotic infectat de pe suprafaa tumorii ulcerate. Sarcoamele laringiene sunt excepionale.

C. PATOLOGIA TRAHEOBRONIC 1.Inflamaii Ca i laringele, traheea i bronhiile pot fi parial sau total obstruate de corpi strini. Accidentul se ntlnete la copii i btrni i uneori poate determina asfixii fatale. Aceste ci aeriene sunt ns frecvent interesate de procese inflamatoare acute i cronice. Traheitele i bronitele acute sunt de multe ori complicaii ale rinofaringitelor infecioase i se complic la rndul lor, n special la copii mici i btrni cu inflamaii ale plmnilor. Se ntlnesc mai frecvent ntr-un climat rece i umed i n legtura cu o atmosfer poluat, putnd capt un aspect alergic. mbrac o form cataral sau mucopurulent, fiind produse de microbii amintii n legatur cu rinofaringitele. n timp ce la aduli reacia inflamatoare intereseaz de obicei numai bronhiile mari i mijlocii i are o evoluie constant benign, la copii mici i btrni se poate extinde la bronhiile mici i la bronhiole, producnd broniolita. n aceste cazuri, n special n infecii cu bacili Pfeiffer dar i dup inhalare de gaze toxice, cnd mucoasa i bronhiile sunt obliterate de un exudat mucos sau mucopurulent apar importante tulburri de respiraie, mergnd pn la afixie (broniolita obliterant). Exceptional se mai ntlnesc astzi traheobronite fibrinoase, ca o complicaie a formelor grave de difterie, n care traheostomia nu mai poate evita asfixia i uneori bolnavul expectoreraz adevrate mulaje bronice formate din fibrin. Bronitele acute repetate duc la instalarea unor bronite cronice. Ele sunt mai frecvente la cei ce triesc i muncesc n atmosfera poluat a localitilor din regiuni cu un climat umed i rece, mai ales printre fumtori. Se consider c sufer de bronit cronic persoana care tuete i expectoreaz timp de 3 luni n 2 ani consecutivi. n acest sens 1020 % din populaia adult urban din rile occidentale sufer de aceast boal. Procesul inflamator intereseaz cu precadere bronhiile mici, dar nu evit nici bronhiile mari. Mucoasa apare congestionat i ngroat, umed, acoperit cu o important cantitate de secreie mucoas sau mucopurulent; aceste secreii pot obstrua complet unele bronhii mici i bronhiole. Microscopic, glandele mucoase apar

54

hiperplaziate i hipertrofiate: indicele Reid, care exprim raportul dintre grosimea stratului glandular i grosimea peretelui bronic ntre epiteliu i cartilaj este mai mare de 0.4, n raport direct cu gravitatea procesului inflamator cronic. n jurul glandelor se observ infiltrate limfoplasmocitare, dar i granulocite. n formele avansate apare esut de granulaie i nmulirea esutului conjunctiv. Epiteliul prezint ulceraie, ca i zone de metaplazie pavimentoas, uneori cu modificari displazice; acest aspect este mult mai evident la fumtori. n formele recidivante, numeroase bronhiole sunt obstruate de proliferare de esut conjunctiv (broniolita obliterant fibroas). Importana bronitelor cronice este subliniat de numeroasele complicaii pe care le produc. Leziunile pereilor bronici pot determina diltari segmentare ale lumenului sau broniectazii i favorizeaz apariia astmului bronic. Descinderea procesului infecios la parenchimul pulmonar duce la inflamaia acestuia (bronhopneumonii, supuraii pulmonare), care, dac se repet produce scleroz pulmonar i emfizem cu reducerea progresiv a capacitii respiratoare a organului (boala pulmonar obstructiv cronic) ; urmarea poate fi insuficiena inimii drepte sau cordul pulmonar. Metaplaziile epiteliului bronic favorizeaz apariia cancerului bronhopulmonar. 2.Astmul bronic Astmul bronic este o boal caracterizat prin accese de dispnee i tuse. Cnd acestea apar pe un fond de dispnee prelungit se vorbete de status astmatic. Simptomele sunt urmarea unei contracii spastice a musculaturii bronhilor. Boala apare ca urmarea a sensibilizrii organismului la anumite substante din mediul ambiant. Ea este mai frecvent la persoane suferind de bronit cronic sau alte leziuni care produc scleroz pulmonar. n cazul cnd crizele sunt declanate de prezena n mediul ambiant a unor substante sensibilizante astmul se numeste extrinsec sau atopic. De cele mai multe ori este vorba de substane de natura organic (polen, pene, fire de pr, spori de ciuperci, alte structuri de origine vegetal sau animal) dar i diferite pulberi sau substane chimice din mediul profesional al bolnavului. Exist o predispoziie familial pentru pentru aceast form i crizele astmatice pot coexista cu alte fenomene (rinit, urticarie, eczem). Reacia este determinat de contactul antigenului cu imunoglobuline E de pe suprafaa mastocitelor din mucoasa bronic care elibereaz mediatori chimici (histamina, leucotrine). Aceste substane determin contracia spastic a musculaturii bronice, edemul mucoasei cu secreie crescut de mucus, uneori hipotensiune, sub forma unei reacii de hipersensibilitate imediat. Injectarea intradermic a substanei sensibilizante determin de asemenea o reacie pozitiv imediat. Cealalt form de boal, astmul intrinsec, se caracterizeaz prin crize declanate de efortul fizic, aerul rece, emoii, infecii ale cilor respiratorii n special cu virusuri. De obicei are caracter familial, imunoglobulinele serice nu sunt crescute, nu exist alte fenomene alergice, testele cutanate sunt negative. Se pare c este vorba de o labilitate neurovegetativ. Asemntoare sunt i crizele de astm determinate la unele persoane de mici doze de aspirin. Exista i forme n care crizele determinate de substane sensibilizante nu apar dect n condiii de emoii sau efort (astm mixt). n timpul crizelor, plmnii apar mrii n dimensiune, coninnd o cantitate crescut de aer, n timp ce unele bronhii sunt obstruate de o secreie mucoas. Aceasta se

55

elimin ulterior sub forma unor structuri cu dispoziie n spiral, spiralele lui Curschmann. Ele conin numeroase eozinofile i cristale Charcot-Leyden provenite din membrana acestor celule. Mucoasa bronic este ngroat, edemaiat, infiltrat cu leucocite pn la 50% din ele eozinofile. Cu timpul structurile glandulare ca i mucoasa bronic se hipertrofiaz. Ultimele modificri favorizeaz instalarea unei bronite cronice, cu toate urmrile sale. Ruperea pereilor alveolari n timpul crizelor favorizeaz apariia emfizemului i a sclerozei pulmonare. n acest sens, i astmul bronic poate fi cauza bolii pulmonare obstructive cronice i a sindromului cardiopulmonar. Aceste complicaii sunt mai frecvente n forma intrinsec, care uneori poate determina decesul bolnavului. 3.Boli chistice ale bronhiilor i plmnilor Bronectazia este boala cronic caracterizat prin dilatarea segmentar persistent a unor bronhii. Este urmarea leziunilor produse de procese inflamatoare repetate, uneori i de obstrucia prin tumori sau corpi strini. Poate fi i urmarea unor defecte congenitale sau ereditare. Se traduce clinic prin tuse matinal cu expectoraie abundent mucopurulent. Intereseaz ambele sexe i poate apare nc din copilrie. O astfel de form timpurie este sindromul Kartagener, n care bronectazia este asociat cu sinusita cronic i situs inversus. Boala este urmarea unei anomalii structurale i funcionale a cililor celulelor epiteliului respirator, care sunt imobili sau puin mobili (dischinezie ciliar) ceea ce favorizeaz infeciile sinusale i bronice. Este expresia unui defect genetic autosomal transmis recesiv. Acest defect de mobilitate ciliar predispune i la situs inversus iar brbaii sunt sterili din cauza imobilitii spermatozoizilor. n general, dilatrile segmentare ale lumenului bronic apar ca urmare a prinderii peretelui bronic ntre dou focuri: leziunile mucoase produse de bronitele acute i leziunile adventiiei determinate de bronhopneumonii i scleroze pulmonare. Din secreii se izoleaz microbii obisnuii ai infeciilor respiratoare dar i anaerobi responsabili de fetiditatea unor astfel de secreii. Leziunile intereseaz cu predilecie bronhiile lobilor inferiori, de obicei bilateral, dar i unilateral. Bronhiile lobilor mijlocii i superiori sunt mai rar afectate. Lumenul apare dilatat pn la de 4 ori diametrul normal, poriunea dilatat avnd o form fuziform, cilindroid sau chiar sacciform. Cnd intereseaz bronhiile mici, astfel de dilatri pot fi ntlnite pn n apropierea pleurelor. Cavitile dilatate sunt pline cu secreie muco-purulent glbuie-verzuie, uneori hemoragic; dup ndeprtarea acesteia, se observ mucoasa ngroat, congestionat, de multe ori ulcerat. n special seciunile executate perpendicular pe axul lung al plmnului pun n eviden bronhiile i bronhiolele cu peretele subiat i lumenul dilatat i plin cu exudat. Uneori poriunile dilatate au un caracter chistic, conferind plmnului aspectul de fagure de albin, ceea ce preteaz la confuzie cu chisturile bronhogene congenitale. n cazurile n care secreia obstruiaz complet bronhiile, apar zone mai mult sau mai puin extinse de atelectazie. Microscopic se observ interesarea mucoasei de un proces cataral-supurativ, explicnd exudatul muco-purulent. Se adaug o fibroz care intereseaz toate straturile peretelui bronic dilatat, care tinde s obstrueze bronhiile mici i s se extind n esutul pulmonar. n unele cazuri sterilizarea infeciei bronice duce la dispariia secreiei; n astfel de cazuri cavitile bronectazice seamn cu chisturile congenitale ale plmnului.

56

Bronectaziile, pe lng atelectazii, se complic frecvent cu bronhopneumonii, abcese pulmonare (bronectazii abcedate), fistule bronho-pleurale ducnd la empiem toracic, bronho-esofagiene sau bronho-diafragmatice, ultimele cu producere de abcese subfrenice sau chiar hepatice. n general, toate aceste leziuni duc la scleroz pulmonar i cord pulmonar. Hipoxia consecutiv duce la apariia degetelor hipocratice i a cianozei extremitilor. Pot apare abcese metastatice, n special cerebrale i chiar amiloidoz generalizat. Dup cum s-a menionat, bronectaziile nu trebuie confundate cu alte leziuni chistice bronhopulmonare. Exist, de exemplu, chisturi bronhogene congenitale care pot apare oriunde n plmni sub form de caviti unice sau multiple cu diametrul pn la 5 cm, de multe ori asociate cu chisturi hepatice, pancreatice i renale, n cadrul unei boli polichistice congenitale. n cazurile necomplicate, chisturile sunt tapetate de un epiteliu bronic, dar suprainfecia produce metaplazii i ulceraii ale acestuia. Foarte rar se ntlnesc chisturi alveolare, de obicei multiple, n general cu dispoziie centrolobar, rezultate din ruperea pereilor alveolari cu formarea de spaii aeriene largi, interesnd uneori un lob ntreg i producnd atelectazia esutului pulmonar nvecinat; prin deschidere n cavitatea pleural pot produce pneumotorace. Ambele leziuni scad apreciabil capacitatea funcional a plmnului, suprainfectarea lor fiind o surs de leziuni pulmonare i extrapulmonare; pot produce i hemoragii. n fibroza chistic, boal ereditar care se manifest din copilrie sau adolescen, n glandele bronice se acumuleaz mucus vscos, ducnd la dilatarea lor chistic, urmat de fibroza peretelui. Chisturile se pot infecta transformndu-se n abcese. Leziuni asemntoare se ntlnesc n glandele salivare, pancreas i ficat. Cauza bolii este vscozitatea crescut a mucusului secretat de glandele din organele respective de unde i numele bolii de mucoviscidoz. Defectul metabolic responsabil de aceast anomalie se exprim i prin tulburri ale concentraiei electroliilor din diferite umori (concentraie excesiv a clorurii de sodiu n secreia sudoral, de calciu n celelalte glande) ceea ce confer un caracter vscos mucusului. Gravitatea bolii variaz n limite largi: la copii mici poate fi mortal n urma infeciilor pulmonare pe care la favorizeaz. Este cea mai letal boal cu caracter genetic la copii de ras alb, fiind rar la alte rase. Diagnosticul se stabilete pe baza concentraiei excesive de sodiu i calciu n secreii, pe lipsa enzimelor pancreatice n sucul duodenal, pe prezena infeciilor bronhopulmonare repetate n special cu stafilococi aurei i bacili piocianici, pe caracterul familial al bolii. O terapie adecvat permite supravieuirea pn la vrst adult. D.BOLILE PLMNILOR Tulburri ale aeraiei pulmonare Atelectazia pulmonar Atelectazia pulmonar este lipsa de ptrundere sau scderea pn la dispariie a aerului n alveolele pulmonare. n prima eventualitate se vorbete de atelectazie primar sau congenital, care se ntlnete la nou - nscui. n a doua, se utilizeaz denumirea de atelectazie secundar sau colaps pulmonar; se ntlnete att la nou - nscui, ct i mai

57

trziu, n cursul vieii. Scderea mai moderat a cantitii de aer din alveole se numete distelectazie. Atelectazia primar sau congenital se ntlnete la nou-nscui n plmni sau n anumite poriuni ale acestor organe, cu lipsa de expansiune a cavitilor alveolare. Survine n special la prematuri la care centrii respiratori ca i muchii respiratori sunt insuficient dezvoltai spre a induce micrile necesare ptrunderii aerului n plmni. Acelai efect poate fi produs ns la nou-nscui la termen de anoxia intrauterin rezultat n urma unei hemoragii retroplacentare, a separrii premature a placentei, a nnodrii cordonului ombilical sau a rsucirii lui n jurul gtului; hemoragiile cerebrale pot avea aceeai urmare. La necropsie, plmnii apar colabai, de culoare roie - vnt, de consisten ferm, nu prezint crepitaii la palpare. Docimazia este negativ (fragmentele de esut pulmonar cad la fundul unui vas cu ap). La microscop, plmnul prezint un aspect fetal, spaiile alveolare sunt colabate, cu perei fibroi groi. Epiteliul alveolar este mai nalt, cubic. Atelectazia secundar a nou - nscuilor apare la copii care au respirat dar ulterior, n urma a diferite mprejurri aerul din alveole a nceput s dispar. n general, n aceste cazuri, plmnul nu s-a destins complet la natere din cauza prematuritii i ulterior aerul a fost evacuat n urma ptrunderii de lichid amniotic sau snge aspirat n cursul traversrii cilor naturale ale naterii. Aciunea depresoare a sedativelor administrate mamei asupra centrilor respiratori ai copilului, ca i unele infecii aprute n primele zile dup natere pot fi de asemenea responsabile. n aceste cazuri, la necropsie, zone ntinse atelectatice alterneaz cu zone aerate, de culoare roz, de consisten moale i crepitante. La microscop, zonele atelectatice alterneaz cu zone de alveole pulmonare dilatate compensator. La persoane de diferite vrste, atelectazia secundar, n funcie de mecanism, este obstructiv i compresiv. Atelectazia obstructiv este urmare a obstrurii complete a bronhiilor cu resorbia progresiv a aerului din teritoriul respectiv i colapsul sau turtirea lui. Atrofia esutului atelectatic duce de obicei la expansiunea mediastinului n aceast zon. Se ntlnete n special n astm bronic, bronite cronice, bronectazii, tumori bronice, dar i dup operaii chirurgicale n cursul crora s-au aspirat secreii patologice; n strile comatoase se produce atelectazia prin acelai mecanism. Corpii strini pot i ei produce atelectazie. Atelectazia compresiv este urmarea comprimrii plmnului de procese patologice de vecintate, n special de pleurezii exudative, pneumotorace, colecii pericardice, procese inflamatoare i tumori mediastinale sau abdominale (ultimele producnd atelectazie prin ridicarea diafragmului). Cnd atelectazia intereseaz toi lobii pulmonari (colaps pulmonar masiv), cum se ntmpl n traumatisme ale cavitii toracice cu hemotorace sau pneumotorace bilateral, poate duce la moarte. De obicei se produc atelectazii lobare sau segmentare, uni sau bilaterale. Poriunile atelectatice apar colorate rou - albstrui, sunt de consisten ferm, cu suprafa zbrcit, n contrast cu poriunile nvecinate mai destinse prin emfizem compensator. Microscopic apare aspectul caracteristic de prea mult esut pentru prea puin aer; spaiile alveolare sunt turtite, pereii opui putndu-se atinge, ceea ce favorizeaz aderene i fibroza esutului respectiv. De multe ori se suprapun procese inflamatoare. Din aceast cauz, atelectazia trebuie combtut prin nlturarea factorilor

58

determinani nainte de apariia unor leziuni ireversibile, cu scoaterea din funcie a unor importante pri ale plmnilor. Insuficiena respiratorie a nou-nscutului n afar de atelectazie, aceast tulburare important a aeraiei pulmonare, poate fi urmarea aspiraiei de lichid amniotic, a pneumopatiei cu membrane hialine, a unor pneumonii intrauterine sau perinatale i a displaziei alveolare congenitale. Aspiraia de lichid amniotic se ntlnete n special la prematuri dar i la copii nscui la termen, la care expulsia se face mai lent. n aceste cazuri poriuni importante din plmni prezint inundarea cu mari cantiti de lichid amniotic (o mic cantitate poate fi gsit n alveole i n mod normal), aprnd tulburri de respiraie sau chiar asfixie. Histologic, prezena lichidului amhiotic este relevat de coninutul su n precipitate proteice amorfe, celule epiteliale, mucus, fire de pr. Pneumopatia cu membrane hialine este o alt cauz frecvent a insuficienei respiratoare a nou - nscutului. Se ntlnete mai ales la prematuri, care curnd dup natere prezint dispnee, hipotensiune, cianoz, asfixie. Aparent accidentul se ntlnete mai frecvent la copii nscui din mame diabetice i prin seciune cezarian, probabil n urma faptului c prematuritatea este mai frecvent n aceste condiii. Plmnii prezint un aspect asemntor celui din atelctazii. Microscopic, zone atelectatice alterneaz cu zone aerate, chiar cu alveole dilatate. Capilarele apar congestionate n timp ce arteriolele sunt contractate; exist mici hemoragii interstiiale i alveolare. Se constat de asemenea vase limfatice dilatate. Caracteristic este prezena pe suprafaa peretelui alveolar a unor membrane hialine formate din fibrin i celule alveolare necrozate. Apariia leziunilor se pune pe seama lipsei, la prematuri, a surfactantului alveolar, substan care asigur destinderea alveolelor pulmonare. Acesta ncepe s fie produs de celulele alveolare n ultimele 5 sptmni ale sarcinii (la prematuri lipsesc n celulele alveolare corpusculii lamelari concentrici care produc aceast substan). Ali factori, cum ar fi tulburri n stabilirea circulaiei pulmonare, permeabilitatea vascular crescut, deficiene ale sistemului fibrinolitic ar favoriza precipitarea membranelor hialine. Mortalitatea ridicat produs de aceast form de insuficien respiratoare a diminuat mult n ultimul timp prin administrare prelungit de oxigen sub presiune. Pneumoniile perinatale i intrauterine produc modificri pulmonare identice atelectaziei, la examenul cu ochiul liber. Numai examenul microscopic le poate deosebi de atelectazii, prin punerea n eviden n pereii i lumenul alveolelor a leucocitelor polinucleare sau a macrofagelor, ceea ce indic existena inflamaiei. Aceasta poate apare n ultimele zile ale vieii intrauterine, imediat dup natere sau n primele zile de via extrauterin. Poate fi urmarea aspiraiei de lichid amniotic sau secreii infectate de pe cile genitale. Izolarea de microbi din zonele condensate asigur diagnosticul (prezena neutrofilelor poate fi i urmarea constituirii unor focare de necroz hipoxic). Administrarea de oxigen i tratamentul cu antibiotice poate salva aceti copii. Cea mai grav, dar din fericire foarte rar cauz de insuficien respiratoare la nou-nscui este displazia alveolar sau pulmonar congenital. Const ntr-o lips de dezvoltare sau dezvoltare insuficient a alveolelor pulmonare, cu prezena de esut conjunctiv interstiial n exces. Plmnii apar mrii n volum, de culoare roie-vnt, de

59

consisten ferm, prezentnd rare zone cu crepitaii. Microscopic este caracteristic abundena esutului conjunctiv peribronhovascular, cu alveole insuficient dezvoltate delimitate de un epiteliu cubic; aspectul amintete plmnul unui ft de 4-5 luni. De obicei aceti copii mor n primele zile n urma hipoxiei i a infeciilor pulmonare supraadugate. Sindromul de moarte subit a sugarului n ultimii ani se discuta mult n clinic i n sala de necropsie problema sindromului de moarte subit a sugarului. Denumirea definete situaia n care un copil mic, n primul an de via, moare subit, aparent n plin sntate sau prezennd simptome care nu pot explica decesul ; o necropsie atent nu poate nici ea descoperi o cauz evident. ntruct moartea survine de cele mai multe ori n cursul somnului se numete i moartea n leagn. Fiindc intereseaz cu predilecie familiile srace se numete i moartea n cocioab. n Statele Unite este cea mai frecvent cauz de deces n primul an de via, interesnd 8-10.000 de sugari pe an, n restul lumii este responsabil de decesul a 1-5 din sugari. n marea majoritate a cazurilor accidentul survine n primele 6 luni de via, mai ales ntre 2 i 4 luni. Decesul survine de obicei n cursul nopii, aparent n somn, copilul fiind gsit mort. Mai rar, n prezena mamei sau a unei altei persoane, copilul, aparent sntos sau prezentnd un uor catar respirator, prezint brusc apnee, devine cianotic, inert i moare fr geamt. Cazurile rare reanimate au fost denumite para-sindrom de moarte subit i unele din ele au murit mai trziu n aceleai circumstane. O serie de factori, dintre care unii in de mam, ceilali de copil, par s predispun la producerea accidentului. Mai frecvent este vorba de mame tinere (sub 20 ani), necstorite, avnd mai muli copii la intervale scurte trind n condiii materiale precare; fumatul i drogurile au aciune favorizant. Toate aceste condiii se ntlnesc mai ales la femei de rasa neagr. n ceea ce privete copiii, acest tip de deces este mai frecvent printre biei prematuri sau subponderali, n familii cu mai muli frai, mai ales gemeni; de obicei cru pe primul nscut dar poate interesa mai muli frai. Survine, de asemenea mai ales la copii care dorm n decubit ventral. Necropsia pune n eviden, pe lng inflamaia moderat a cilor respiratorii, prezent uneori, diferite alte modificri mai puin semnificative: proliferarea glial n creier, focare de hematopoiez extramedular, o anumit hipertrofie a medulosuprarenalei, sugernd tulburri de respiraie tisular. ngroarea peretelui arterelor pulmonare, hipertrofia ventriculului drept i mai ales o hipoplazie a sistemului excitoconductor al inimii incrimineaz aparatul cardiovascular. Nu se constat ns o cauz evident a morii (necropsia exclude o pneumonie fulminant, miocardit, hemoragie intracranian, meningit). Mai plauzibil este o disfuncie subit a mecanismelor de control a funciei cardiovasculare la copii prezentnd puin exprimate dar multiple defecte de dezvoltare.

60

Emfizemul pulmonar Emfizemul pulmonar este dilatarea cavitilor alveolare asociat uneori cu leziuni ale peretelui alveolar. Tulburarea poate s se instaleze acut sau cronic i s prezinte multiple aspecte. Emfizemul acut apare n special n legatur cu condensarea unor poriuni din plmni n cursul proceselor inflamatoare acute sau cu atelectazia lor din motivele amintite anterior. Poriunile rmase aerate ale plmnului se dilat compensator spre a suplini excluderea din procesul de hematoz a poriunilor lezate, de unde i numele de emfizem compensator sau vicariant. Se ntlnete n esutul pulmonar restant i n cazul ndeprtrii chirurgicale a unor segmente sau lobi pulmonari sau a unui ntreg plmn. Se mai numete i hiperinflaie, este reversibil (alveolele dilatate i reiau aspectul normal dup dispariia bolii). Uneori se nsoete de rupturi ale pereilor alveolari ducnd la instalarea formei cronice. O form de asemenea acut de emfizem se poate ntlni i n cursul crizelor de astm bronic sau n unele broniolite obliterative: secreia mucoas din bronsiole mpiedic, printr-un mecanism de supap, evacuarea aerului inspirat (emfizem obtructiv acut). Se poate i el nsoi de rupturi ale pereilor alveolari i de alte complicaii. n aceste cazuri, la necropsie este foarte caracteristic pe suprafaa plmnilor alternana de zone condensate, ferme, de culoare nchis cu zone roze, proeminente, la nivelul crora se percep crepitaii. Emfizemul cronic apare din ce n ce mai frecvent la persoane n vrst, trecute de 60-70 de ani, (emfizem senil), mai ales la cei care au prezentat afeciuni bronhopulmonare repetate sau cronice (bronite, pneumonii, broniectazie, astm bronic) i la fumtori. Este asociat cu importante leziuni de fibroz i rupturi ale pereilor alveolari, ducnd la o important atrofie a structurilor respiratoare ale esuturilor pulmonare (emfizem atrofic). S-a demonstrat ca aciunea favorizant a fumatului este urmarea inactivrii de ctre fumul de igar a unor enzime (antielastaza, antitripsina) care impiedic distrugerea fibrelor elastice i proliferarea esutului conjunctiv. Cnd astfel de forme cronice de emfizem apar mai devreme, se vorbete de emfizem precoce sau timpuriu i este caracteristic unor persoane de 40-50 de ani, mari fumatori sau cu o istorie pulmonar ncrcat. Rar, boala se ntlnete la persoane tinere n lipsa condiiilor favorizante menionate, fiind denumit emfizem esenial. Cercetri recente au artat c de obicei aceste persoane prezint o deficien congenital a enzimelor care protejeaz fibrele elastice din esutul pulmonar i mpiedic inmulirea esutului conjunctiv. La copii, astfel de forme cronice se numesc emfizem hipoplazic i sunt caracteristice celor care au suferit de bronite, broniolite i pneumonii repetate, producnd tulburri importante n dezvoltarea plmnilor. Este caracteristic n acest sens la copii sindromul James-McLeod, n care ca o consecin a proceselor menionate, un plmn este mai mic, supraaerat i hipertransparent n urma leziunilor pereilor alveolari. n ce privete formele obinuite de emfizem cronic, n funcie de mprejurri, leziunile pot prezenta un caracter difuz sau segmentar. Formele segmentare, n funcie de extensiunea leziunilor sunt lobulare sau lobare. n funcie de interesarea predilect a

61

unor zone a lobulului, exist emfizem centrolobular interesnd n special bronhiolele respiratoare i ductul alveolar, ntlnit mai ales la fumtori sau panlobular, interesnd toate structurile lobulului i fiind caracteristic celor cu deficiene enzimatice. Exist ns i forme care nu respect aceast dispoziie (emfizem neregulat). n funcie de dimensiunea spaiilor dilatate, se vorbete de emfizem veziculos cu spaii dilatate mai mici, cu aspect de vezicule i emfizem bulos sub forma de adevrate beici. Emfizemul aprut n vecintatea unor focare de scleroz se numete perifocal sau de traciune. Dup caracterul segmentar sau difuz al leziunilor, plmnii apar parial sau global mriti n volum, de culoare mai deschis, cu impresia grilajului costal pe suprafa, pe lng numeroase deformri veziculoase sau buloase, mai ales la nivelul marginilor i vrfurilor. Consistena organului apare crescut, elasticitatea diminuat. Microscopic, cavitile alveolare apar dilatate, delimitate de perei subiri, cu epiteliu atrofic, nu rar rupi, sau dimpotriv, ngroai. esutul conjunctiv este nmulit n jurul vaselor i bronhiilor. Infiltrate de inflamaie cronic sunt constant evidente. Emfizemul cronic este o cauz important a bolii pulmonare obstructive cronice, producnd tulburri importante de respiraie i apariia cordului pulmonar. O complicaie frecvent a formelor acute, mai rar a celor cronice, este emfizemul interstiial. El const n ruperea epiteliului alveolar i ptrunderea aerului n esutul conjunctiv interstiial al plmnului, de unde poate ajunge n mediastin, i chiar esutul celular subcutanat cervical. Poate apare i n leziuni traumatice ale plmnilor, n inhalare de gaze toxice, n cursul intubrii cu oxigen sub presiune din cursul reanimrii. Cnd cantitatea de aer este mic nu apar tulburri clinice importante. O cantitate mai mare poate produce, prin compresiune asupra vaselor pulmonare, tulburri ale circulaiei pulmonare i dispnee. n regiunea cervical tumefiat se percep la palpare crepitaii. n cteva zile, resorbia aerului duce la dispariia simptomelor. Emfizemul pulmonar acut asociat cu emfizem interstiial i dureri precordiale simulnd un infarct miocardic constituie sindromul Hamman. 2.Procese inflamatoare ale plmnilor Pneumoniile Inflamaiile plmnilor se numesc pneumonii sau pneumonite i au de cele mai multe ori o evoluie acut. Se deosebesc prin etiologia lor, putnd fi produse de virusuri, rickettsii, bacterii, ciuperci i parazii, dar i de corpi strini, substane chimice sau s apar n cursul unor reacii imunoalergice. mbrac diferite forme anatomice, seroase, fibrinoase, supurate, gangrenoase, hemoragice. n funcie de topografia (structuri pulmonare interesate) i de extensia procesului inflamator se clasific n lobare, lobulare i interstiiale. ntruct aceasta clasificare explic bine i simptomatologia clinic i de multe ori exprim i aspecte etiologice i anatomice, este cea mai potrivit metod de discuie a acestor boli.

62

Pneumonia lobar Procesul inflamator acut intereseaz strict un lob pulmonar sau cea mai mare parte lui (pneumonie franc lobar); foarte rar sunt interesai doi sau mai muli lobi. Evolueaz n mai multe faze cu leziuni anatomice i semne clinice att de caracteristice nct boala este un model deosebit de potrivit pentru studii elementare de semiologie i anatomie patologic. Se ntlnete de obicei la persoane adulte, mai frecvent la brbai, fiind rar la copii i btrni. n marea majoritate a cazurilor (90-95%) este produs de diferite tipuri de pneumococi, n rest se pun n eviden stafilococi, streptococi, bacili Pfeiffer, bacili Friedlnder, rar bacili piocianici sau proteus. Condiiile n care apare demonstreaz faptul c intereseaz organisme cu reacie imun normal dar care a fost n mod trector deprimat de evenimente cum sunt expunerea prelungit la frig, subalimentaia, surmenajul, intoxicaia acut etilic. Dispozitia lobar a leziunilor va fi tocmai urmarea raportului care se stabilete ntre infecia microbian masiv i un organism avnd nc resurse de rezisten, n ciuda unei eclipse trectoare a capacitii de reacie. Dup introducerea n practic a tratamentului cu antibiotice , boala se ntlnete excepional pe masa de necropsie, ntruct acest tratament aplicat timpuriu duce prompt la vindecare, evitnd evoluia fazic descris ulterior. Prima faz, de congestie, const n congestia exprimat a arteriolelor i capilarelor din peretele alveolar, ducnd la inundarea parial a alveolelor cu un exudat seros sau sero-fibrinos coninnd microbi i un numr moderat de celule alveolare descuamate, polinucleare, eritrocite, rare macrofage. Lobul interesat este mai mare, mai rou, mai ferm dar se percep nc la palpare crepitaii. Aceast faz se constituie n 24 de ore care coincid cu debutul clinic acut al bolii. n a doua faz, de hepatizaie roie, care dureaz 3-4 zile, lobul bolnav are o culoare roie nchis i consisten ferm asemntoare ficatului. Aceast modificare este urmarea obstrurii complete a alveolelor cu depozite de fibrin care formeaz o reea coninnd o mare cantitate de eritrocite care confer culoarea roie a leziunii i leucocite polinucleare, multe dintre ele coninnd microbi fagocitai. Mai puin evideni n aceast faz, pereii alveolari sunt de obicei intaci (aspect de pneumonie crupoas). Urmeaz faza a treia de hepatizaie cenuie cnd lobul bolnav capt o culoare cenuie, meninndu-se consistena ferm, n urma unui proces de hemoliz i a abundenei polinuclearelor n spaiile alveolare; multe din aceste celule sunt de asemenea pe cale de liz. ntruct exudatul apare contractat, dezlipindu-se de pe suprafaa pereilor alveolari, acetia devin din nou bine vizibili. n stadiul final, de resorbie, sub aciunea leucocitelor, exudatul fibrinos se topete elibernd progresiv spaiile alveolare, n timp ce leucocitele se elimin prin sput sau revin n vase. La sfritul acestei faze, lobul afectat i reia aspectul normal. Apar rar complicaii pulmonare, mai rar extrapulmonare. Dintre cele pulmonare, supuraia, cu constituirea unui abces pulmonar i carnificarea, lipsa de resorbie a exudatului cu transformarea sa n esut conjunctiv. Pot apare i pleurezii fibrinoase, serofibrinoase sau purulente, parapneumonice cnd apar n cursul bolii, metapneumonice, cnd apar dup vindecarea inflamaiei pulmonare. Foarte rar se pot ntlni i complicaii extrapulmonare, pericardite, endocardita, septicemii, abcese

63

metastatice. Pe vremuri, cnd boala evolua n fazele descrise, spre sfrit, de multe ori tocmai n perioadele de resorbie distrofia progresiva a miocardului putea duce la insuficiena cardiac acut fatal: bolnavul suferind de plmni, murea din cauza inimii. Din cnd n cnd, particularitile unor ageni patogeni confer particulariti ale leziunilor. Astfel, pneumoniile lobare cu pneumococ tip III sau bacili Friedlander au o evoluie mai agresiv, abcedarea sau fistulizarea leziunilor fiind mai frecvent, ca i diseminrile extrapulmonare, ducnd la apariia de pericardite, endocardite, peritonite, meningite, artrite, ca i abcese cerebrale, renale, splenice. Exudatul este bogat n mucus, exprimat din alveole prezint un caracter filant. Se ntlnesc mai fracvent la persoane mai n vrsta, la alcoolici sau debilitai. Dup cum s-a menionat, eficacitatea tratamentului cu antibiotice a dus la scderea importanei bolii, care se mai ntlnete n forma caracteristic numai la persoane care neglijeaz instituirea tratamentului sau n forme produse de germeni rezistenti la antibiotice obinuite, n special stafilococi. Pneumonia lobular (bronhopneumonia) Este cea mai frecvent form de inflamaie acut a plmnului, fiind de multe ori rezultatul extensiunii la alveole a unui proces inflamator al bronhiilor i bronhiolelor, de unde i numele de bronhopneumonie. Procesul inflamator intereseaz numeroase zone de parenchim pulmonar de dimensiunile unor lobuli, care sunt separate de poriuni neafectate. Extensiunea procesului patologic la mai muli lobi din ambii plmni, de multe ori la toi lobii, confer deosebit gravitate bolii. Ea exprim o lips de reactivitate sau o reactivitate sczut a bolnavilor respectivi. ntr-adevr boala se ntlnete la indivizi cu imunitate mai sczut cum sunt copiii mici i btrnii. La copii, unele boli infecioase ale vrstei, rujeola, tusea convulsiv, gripa, predispun la bronhopneumonie, dup cum la btrni staza pulmonar are acelai efect (bronhopneumonii hipostatice). Expunerea prelungit la frig, eforturile fizice exagerate, surmenajul, intoxicaia etilic favorizeaz de asemenea apariia bolii. n ce privete etiologia, bronhopneumonia este de cele mai multe ori produs de infecii bacteriene primitive sau secundare unor infecii virale, n special gripale. Se ntlnesc de obicei stafilococi, streptococi, pneumococi, bacili Pfeiffer, bacili Friedlander, bacili piocianici, bacili coli, bacili protei. La persoane foarte debilitate se produc bronhopneumonii cu ciuperci (mucor, aspergilus, candida) sau cu Legionella pneumofila, o bacterie recent izolata tocmai din forme grave confluente de astfel de bronhopneumonii. Aspiraia de lichide sau particule solide (alimente, mucoziti) poate fi cauza unor astfel de bronhopneumonii, ca i la inhalarea de gaze toxice. Plmnii prezint focare de condensare de culoare roie - nchis sau cenuie interesnd mai muli lobuli (focare multilobulare), cu diametrul de 3-4cm, de consisten ferm. Focarele se ntlnesc n mai muli lobi, uneori n toi lobii pulmonari. Poriunile condensate sunt separate de zone indemne, de multe ori dilatate de un emfizem compensator. n cazuri grave, focarele de condensare confluiaz putnd s cuprind aproape n ntregime unii lobi (bronhopneumonii confluente sau pseudolobare). Pe suprafaa pleurei se pot ntlni depozite fibrinoase, mai rar purulente. Pe seciune se poate observa cum focarele condensate sunt centrate de bronhii i bronhiole. Exist tendina ca leziunile s intereseze cu precdere lobii inferiori.

64

Microscopic, pe lng o important congestie capilar i arteriolar n pereii alveolari care apar ngroai i infiltrai cu polinucleare, macrofage i limfocite, alveolele sunt pline de un exudat seros sau sero - fibrinos, bogat n celule inflamatoare. Bogia n polinucleare poate conferi exudatului alveolar un caracter supurat. n aceste cazuri, pereii alveolari, care de obicei sunt intaci, pot suferi fenomene de necroz i se constituie mici focare abcedate (bronhopneumonie abcedat). n unele forme, numrul mare de hematii confer exudatului alveolar un caracter hemoragic. Astfel de bronho pneumonii hemoragice se ntlnesc n cursul pestei, antraxului, morvei sau a complicaiilor cu bacili Pfeiffer. Acelai exudat intereseaz lumenul bronhiilor care dreneaz zonele inflamate. Intensitatea reaciei inflamatoare scade progresiv spre periferia focarelor, acestea fiind separate ntre ele prin zone de parenchim pulmonar prezentnd emfizem compensator. n funcie de intensitatea leziunilor, bronhopneumonia poate produce dou categorii de complicaii pulmonare; abcedarea ( formarea de abcese la nivelul zonelor supurate) i carnificarea (fibroza unor lobuli cu transformarea lor n esut conjunctiv). n general, mai ales n urma tratamentului corespunztor, leziunile se vindec prin reluarea aspectului normal al esutului pulmonar. n ce privete complicaiile extrapulmonare, pe lng pleurezii seroase, fibrinoase, serofibrinoase sau purulente, pot apare mai rar reacii pericardice de aceeai natur. De asemenea, rar se mai produc diseminri septicemice, urmate de apariia unor abcese metastatice. Exist i pericolul unei distrofii miocardice ducnd la insuficien acut a inimii. n bronhopneumoniile de aspiraie, n funcie de natura septic sau steril a materialului aspirat se produc focare de condensaie pulmonar ntru totul asemntoare celor din bronhopneumoniile bacteriene sau focarele sunt mai discrete constnd din congestie i edem, cu rare celule inflamatoare. Astfel de focare congestive sau chiar congestiv - hemoragice mai extinse se ntlnesc n bronhopneumoniile de inhalaie aprute n urma aciunii gazelor toxice. Aspiraia de substane grase, diferite uleiuri, la persoane n vrst care i fac instilaii nazale medicamentoase, poate duce la apariia unor bronhopneumonii lipidice, n care grupe de alveole sunt obstruate de macrofage ncrcate cu picturi de grsime. Leziunile evolueaz spre fibroz. Modificri asemntoare pot fi produse de depunerea colesterolului n focarele de hemoragie pulmonar. Zone de condensare sero-fibrinoas pulmonar, coninnd eozinofile, se ntlnesc n uremie. Bronhopneumonia, cea mai comun form de inflamaie pulmonar, ntlnit n special la copii mici i persoane n vrst, cu rezisten sczut, poate fi controlat i vindecat cu condiia aplicrii la timp a unui tratament corect (antibiotice adecvate, stimularea imunitii organismului). Pneumonii interstiiale Spre deosebire de pneumonii lobulare sau lobare n care exist un exudat alveolar ducnd la dispariia aerului din aceste caviti, n pneumoniile interstiiale reacia inflamatoare intereseaz pereii alveolari sau esutul pulmonar interstiial, existnd numai un redus exudat alveolar. Datorit acestui aspect mai puin obinuit, pneumoniile interstiiale au fost numite mult timp pneumonii atipice.

65

n contrast cu pneumoniile obinuite care sunt produse de bacterii, eventual de ciuperci, pneumoniile interstiiale sunt urmarea unor infecii cu virusuri sau cu unele forme particulare de microbi situate prin proprietile lor la limita dintre bacterii i virusuri. Dintre virusuri, se izoleaz mai ales tipurile A i B de virus gripal, virusurile paragripale, rinovirusurile, virusul sinciial respirator, virusul incluziilor citomegalice. Mai rar s-au izolat virusul Coxsackie sau ECHO, rubeol, varicel, sau ageni infecioi asemntori bacteriilor prin ritmul de diviziune i sensibilitatea la antibiotice, dar diferii prin lipsa unor structuri sau proprieti metabolice, cum sunt micoplasmele, ca i unele clamidii i riketsii sau chiar parazii (Pneumocystis carinii). n cazurile destul de numeroase de pneumonie interstiial n care nu s-au putut izola germeni patogeni se presupune o infecie viral. n ultimii ani datorit unei relative rezistene a agenilor etiologici la antibiotice pneumoniile interstiiale au devenit mai frecvente. Se ntlnesc de multe ori la persoane cu rezisten imun sczut, n special la copii cu imunodeficiene, la btrni sau la persoane supuse unui tratament imunodepresiv. ntruct boala are n general o evoluie benign, leziunile au putut fi studiate morfologic numai n cazurile grave, fatale. n aceste cazuri se observ prezena de focare inflamatoare izolate sau interesarea unui lob n ntregime, unilateral sau bilateral. Zonele interesate au o culoare roie - nchis, cu consisten mai ferm. Pe suprafaa de seciune se scurge puin exudat. Interesarea pleural este rar. Microscopic se observ o reacie inflamatoare interstiial. Pereii alveolari apar ngroai n urma unei congestii asociat cu infiltrat cu celule mononucleare (monocite, limfocite, plasmocite). n cazuri grave, cum sunt cele produse de grip, se pot ntlni i infiltrate cu granulocite sau chiar necroze ale pereilor alveolari cu hemoragii i tromboze. n contrast cu intensitatea fenomenelor inflamatoare din peretele alveolar, spaiile alveolare sunt n general libere sau conin numai o redus cantitate de lichid seros n care se vd rare macrofage i celule epiteliale descuamate. Pe suprafaa peretelui alveolar se pot ntlni depozite de fibrin precipitate sub forma unor membrane hialine. Exist i hiperplazii ale epiteliului alveolar care poate lua o form cubic. Aceste modificri destul de caracteristice pot fi modificate de infecii bacteriene supraadugate care produc tabloul anatomo - patologic al pneumoniilor obinuite. Exist anumite particulariti ale leziunilor n funcie de natura agentului etiologic. n pneumoniile gripale, n cursul unor epidemii grave pot apare forme acute sau supra - acute caracterizate prin leziuni interstiiale edematoase i hemoragice care duc n scurt timp la moarte, n special la copii (pneumonii gripale edematoase supraacute, toxicoze gripale acute). n alte cazuri exist o exprimat de suprainfecie bacterian, n special cu bacili Pfeiffer, Friedlander, stafilococi i apariia de exudat alveolar hemoragic sau purulent. n rujeol, pe lng inflamaia interstiial, n alveole se ntlnesc celule gigante multinucleate coninnd incluzii intranucleare (celulele lui Warthin - Finkeldy), celule alveolare hipertrofiate sau macrofage. La nou - nscui se pot ntlni pneumonii cu virusul bolii cu incluzii citomegalice care a infectat probabil organismul nc din timpul vieii intrauterine. Leziunile intereseaz mai ales lobii inferiori i, pe lng fenomene de inflamaie interstiial, se observ o hipertrofie a celulelor epiteliale alveolare care conin incluzii nucleare mari; incluzii identice se gsesc i n celulele epiteliale din glandele salivare, pancreas, rinichi.

66

n ornitoz, pe lng edemul i infiltraia pereilor alveolari cu celule mononucleare, n special cu macrofage, epiteliul alveolar apare hipertrofiat, cubic, observndu-se incluzii citoplasmatice. Cavitile alveolare pot fi uneori umplute cu un exudat fibrinos coninnd numeroase macrofage. Dintre micoplasme, micoplasma pneumoniei sau agentul Eton se rspndete prin picturile de sput i se nsmneaz pe suprafaa celulelor epiteliale ale tractului respirator. Produce o pneumonie interstiial cu infiltrate limfoplasmocitare. Peste jumtate din bolnavi prezint n ser hemaglutinine active la temperatura joas (criohemaglutinine). n multe cazuri, pe suprafaa pielii i a mucoaselor pot apare erupii buloase i ulceraii (sindromul Stevens- Johnson). n febra Q, boala produs n urma infeciei pe cale aerian cu Rickettsia burneti (singura ricketsie care se transmite direct de la om la om) evoluia este de obicei benign, se ntlnesc ns i forme grave n care leziunile interstiiale se complic cu necroze, hemoragii i exudate alveolare. Pneumonia interstiial poate fi ntlnit i la cei infestai cu protozoarul Pneumocystis carinii, n special la copii mici cu deficiente imunologice. Depistarea bolii la persoane adulte a fost unul din semnalele existentei SIDA. Pe lng reacia interstiial, alveolele sunt pline cu material spumos, eozinofil, semnnd cu proteine coagulate. Acest material conine formaiuni punctiforme nconjurate de o aureol clar cu diametrul de 1 micron, agregate sub form de chisturi coninnd pn la 8 elemente, care reprezint parazitul. Dei se coloreaz cu hematoxilin, se pun mai bine n eviden cu PAS sau impregnare cu argint-metenamin. n septurile alveolare se observ un infiltrat cu histiocite, limfocite, plasmocite, de multe ori predominnd ultimele (pneumonie cu plasmocite), fr ca acest aspect s fie absolut tipic pentru boal. Se ntlnesc i forme cronice granulomatoase, evolund spre fibroz i calcificare, asociate uneori cu leziuni hepato-splenice i ganglionare. Pnemonii subacute sau cronice de natur imun sau necunoscut n contrast cu inflamaiile acute descrise ale plmnilor, mai rar se ntlnesc leziuni cu evoluie subacut sau cronic, aparent urmarea unor tulburri de imunitate. Astfel, se utilizeaz termenul de pneumonie de hipersensibilitate pentru a descrie bolile cu manifestare predominant interstiial aparute din cauza expunerii prelungite a persoanelor prezentnd o sensibilitate anormal, la diferite substane din mediul n care n care activeaz. Spre deosebire de astm, n aceste cazuri sunt interesate n primul rnd alveolele pulmonare. Este important recunoaterea acestei stri de sensibilitate nainte ca leziunile alveolare s progreseze spre o fibroz important. De cele mai multe ori boala apare n urma inhalarii de pulberi organice coninnd spori sau alte structuri bacteriene sau micotice, dar i proteine de origine animal sau vegetal. Astfel plmnul de fermier definete astfel de leziuni care apar n condiiile recoltrii fnului sau cerealelor umede pe care se nmulesc rapid microbii i ciupercile. Plmnul avicultorilor se ntlnete n legatur cu inhalarea de secreii, excreii i pene de psri. n plmn se observ microscopic infiltrate interstiiale cu limfocite, plasmocite i macrofage, ultimele de multe ori cu citoplasma spumoas, asociate cu fibroz interstiial , broniolit obliterativ i uneori formarea de granuloame.

67

n unele mprejurri este caracteristic infiltraia plmnului cu eozinofile (eozinofilie pulmonar). Infiltratul eozinofil Lffler se caracterizeaz prin apariia periodic de infiltrate pulmonare trectoare, asociate cu eozinofilie sanguin. Microscopic, pereii alveolari sunt ngroai i infiltrai cu eozinofile, uneori i cu celule gigante, fr s existe fenomene de vasculit, necroz sau fibroz. Apare ca expresie a strii de hipersensibilitate: unii bolnavi sufer de astm bronic, alii sunt infestai cu parazii intestinali. n eozinofilia pulmonar cronic leziuni asemntoare nu sunt asociate cu eozinofilie sanguin. Exist i o eozinofilie tropical produs n legatur cu diferite infestaii, n special cu filarii sau cu infecii micotice. n unele cazuri, leziunile pulmonare prezint un caracter hemoragic. Ele se ntlnesc la persoane suferind de lupus, poliatrit nodoas, inclusiv sindromul ChurgStrauss sau granulomatoza Wegener. Sindromul Goodpasture este rezultatul unei reacii autoimune concomitente contra plmnilor i rinichilor, ntlnit mai ales la brbai. n plmni apare o pneumonie interstiial cu zone de necroz i hemoragii, care explic debutul bolii sub form de hemoptizii. Focarele de necroz interstiial duc la inundarea alveolelor cu snge, urmat de scleroza progresiv a plmnilor. Prin imunofluorescen se poate demonstra precipitarea imunoglobulinelor din serul bolnavilor, att IgG ct i IgA, pe membranele bazale ale epiteliului alveolar. Apar curnd i leziuni renale, cu caracter de glomerulonefrit cu evoluie rapid, care duc curnd la insuficien renal. Se presupune c procesul autoimun este declanat de leziuni pulmonare produse posibil de o infecie viral, autoanticorpii rezultai atacnd ns ambele organe, fapt pentru care pledeaz debutul de obicei pulmonar al bolii. Este interesant ns c ndeprtarea rinichilor poate duce uneori la vindecarea leziunilor pulmonare. n ultimul timp s-au obinut importante succese n tratamentul bolii prin corticoterapie sau alte medicamente imunodepresive. Hemosideroza pulmonar ar fi o form atenuat a sindromului Goodpasture, fr s arate predilecia acestuia pentru brbai i fr leziuni renale. Se produce fibroza lent a plmnilor n urma unor hemoragii interstiiale, cu inundarea alveolelor i reacie inflamatoare consecutiv, pentru care este caracteristic prezena de numeroase macrofage ncrcate cu hemosiderin. Pneumonia interstiial descuamativ este o boal cu evoluie cronic producnd fibroza progresiv a plmnilor n urma unei inflamaii interstiiale asociat cu umplerea alveolelor cu celule mononucleare. n peretele alveolar apare congestie i edem, ca i infiltrate mononucleare (histiocite, limfocite, plasmocite, uneori eozinofile) ducnd la fibroz. n acelai timp alveolele sunt umplute progresiv cu celule mononucleare, care au fost considerate la nceput celule alveolare descuamate, dar sunt n majoritatea lor histiocite. Boala ar fi urmarea reaciei imune a organismului fa de factori de natur chimic sau virusuri. Pentru aceasta pledeaz rezultatele favorabile ale corticoterapiei. Proteinoza alveolar pulmonar este de asemenea o boal cronic a plmnilor n care poriuni din organ se condenseaz n urma apariiei n alveole a unui precipitat granular omogen care duce la creterea n volum i greutate a plmnilor, uneori pn la cteva kilograme. Precipitatul este de natur proteic, bogat n glicoproteine i PAS pozitiv; provine probabil din necroza celulelor alveolare. Nu se cunoate cauza bolii, presupunndu-se o infecie, aciunea unor substane iritante sau deficiena surfactantului alveolar.

68

Microlitiaza alveolar pulmonar const n depunerea difuz n alveole a srurilor de calciu sub form de corpusculi cu structur de cercuri concentrice. Leziunile pot mima o tuberculoz miliar. Cu timpul plmnii pot ajunge s cntreasc 2 -4 kg. Nu se cunoate cauza bolii. Pneumonia interstiial limfocitar Liebow se caracterizeaz prin infiltrate limfoide, adesea asociate cu histiocite i plasmocite, care intereseaz pereii alveolari, lund uneori un caracter nodular. Este asociat cu importante modificri ale imunoglobulinelor serice i se ntlnete la persoanele care au suferit de inflamaii pulmonare repetate, dar i la cei suferind de sindrom Sjgren. n granulomatoza limfomatoid, nodulii limfoplasmocitari cresc n dimensiuni i conin celule atipice. Interesarea vaselor sanguine de cteva celule limfoide sugereaz o vasculit imun. O treime din bolnavi pot prezenta leziuni similare n rinichi, ficat, creier sau alte organe. Peste jumtate din cazuri se transform n limfoame maligne, de unde concluzia ca boala trebuie considerat de la nceput ca o form particular de limfom cu celule T. Pneumonia cronic fibrozant sau sindromul Hamman-Rich este o afeciune care duce la fibroza plmnilor n urma unei reacii inflamatoare intestiiale asociat cu hipertrofia celulelor alveolare i uneori cu prezena de redus exudat fibrinos alveolar. Fibroza i lrgirea septurilor alveolare duce n decurs de civa ani la tulburri respiratoare importante i chiar la apariia cordului pulmonar. Boala ar fi urmarea reaciei esutului pulmonar fa de anumii factori sensibilizani, dar ar putea fi i expresia pulmonar a unor boli de colagen (reumatism cronic, sclerodermie). Se vorbete i de o form atipic de histiocitoz X. Este mai frecvent la brbai, mai ales dup 30 ani. Leziuni asemntoare pot fi urmarea aciunii asupra esutului pulmonar a unor medicamente toxice, utilizate n tratamentul tumorilor maligne (bleomicina) sau a aplicrii terapeutice a iradierilor, de asemenea n cazul tumorilor maligne toracice. Supuraiile pulmonare n funcie de aspect i evoluie, supuraiile pulmonare pot mbrca dou forme diferite, abcesul i gangrena. Abcesul pulmonar este un proces supurativ circumscris ntlnit la aduli, mai frecvent la brbai. Poate apare ca o complicaie a pneumoniilor i bronho-pneumoniilor, ca i a altor procese inflamatoare ale bronhiilor (bronite, broniectazii), dar i n urma aspirrii de material infectat n cursul anesteziilor generale, n stri comatoase, n intoxicaii alcoolice. Poate apare i n legtur cu sinuzite sau leziuni gingivo - dentare supurate sau s fie urmarea unei embolii septice i a transmiterii infeciei din vecintate (empiem toracic, abces subfrenic, supuraii esofagiene, leziuni ale coloanei vertebrale). Complic evoluia unui neoplasm bronho - pulmonar. Este produs de streptococi hemolitici sau viridans, stafilococi aurei, pneumococi, ca i de unii germeni anaerobi, nu rar asociai. De obicei unic, rar multiplu, abcesul pulmonar are o form rotund, diametrul variind de la civa milimetrii pn la 5-6 cm. Leziunile consecutive aspiraiei sunt mai frecvente n plmnul drept datorit traectului mai vertical al bronhiei respective; cele consecutive pneumoniilor au tendina de interesare a lobilor inferiori i pot fi multiple. Embolii septici pot produce supuraii n orice zon a plmnilor.

69

Cavitatea plin cu puroi este delimitat, pe msura trecerii timpului, de un esut de granulaie pe cale de fibroz. Puroiul se poate drena printr-o bronhie sub form de vomic, fenomen care favorizeaz vindecarea. Cnd abcesul este situat n apropierea cavitii pleurale, se poate deschide la acest nivel complicndu-se cu empiem toracic. Suprainfecia abcesului cu flor anaerob, care se ntmpl n forme cu evoluie prelungit la persoane cu rezisten imun sczut, poate duce la apariia abcesului gangrenos sau a gangrenei pulmonare. Capacitatea proteolitic a anaerobilor este responsabil de distrugerea rapid a pereilor relativi netezi i consisteni ai abcesului, cu transformarea lui ntr-o cavitate de form neregulat cu perei anfractuoi, n care se acumuleaz o secreie murdar, urt mirositoare. Se poate deschide n cavitatea pleural. n jur apar focare de condensaie pneumonic. Ambele forme de supuraie pulmonar pot avea o evoluie cronic de luni de zile, n care timp leziunea este delimitat de esut conjunctiv transformat ntr-o adevrat capsul. Nerezolvarea chirurgical n astfel de cazuri fr tendin de vindecare spontan duce de obicei la amiloidoz generalizat i la moarte, mai ales prin insuficien renal. Supuraiile pulmonare constituie i o surs de diseminare septic, putnd fi cauza meningitelor supurate sau a abceselor cerebrale. Dup vindecare, n plmni se constituie zone mai mult sau mai puin extinse de fibroz. Inflamaiile specifice ale plmnilor Tuberculoza pulmonar Plmnii reprezint organele favorite ale infeciei tuberculoase att n cursul perioadei primare i a complicaiilor postprimare (complexul primar tuberculos, tuberculoza primara evolutiv) ct i n cursul perioadelor secundare (tuberculoza pulmonar cronic a adultului). Leziunile pulmonare respective au fost descrise n partea general, unde s-a aratat de asemenea c, n ciuda importantelor progrese obinute n profilaxia i tratamentul bolii n ultimii 50 de ani , se observ n ultimul timp n lumea ntreag o anumit recrudescen a incidenei bolii. Ea este pus pe seama creterii numrului persoanelor prazentnd tulburri de imunitate, n special a bolnavilor cu SIDA dar i selecionrii unor tipuri de bacili rezisteni la medicamentele antituberculoase uzuale. Sarcoidoza. Plmnii reprezint interesarea predilect a sarcoidozei care evolueaz sub form de leziuni nodulare fibrozate putnd duce uneori la tulburri de respiraie. Leziunile pulmonare sunt nsoite de obicei de hipertrofia important a ganglionilor traheo - bronhici, care ating uneori dimensiunile unor cartofi i de leziuni n alte organe. Diagnosticul este stabilit de examenul histopatologic i de executarea probelor biologice (reacia Kveim). Sifilisul se ntlnete astzi foarte rar sub forma unor gome n perioada teriar. Se reamintete pneumonia alb, fibroza difuz a plmnilor nou-nscuilor cu sifilis congenital. Micozele pulmonare. Dup cum s-a artat n partea general a cursului, plmnii reprezint o localizare preferenial i a leziunilor produse de ciuperci. Aceste leziuni au devenit frecvente n ultimul timp n urma unui tratament abuziv cu antibiotice care modific echilibrul ecologic la diverse nivele din organism. Se ntlnesc mai ales la

70

persoane cu rezisten imun sczut, la copii distrofici. Pot fi i urmarea suprainfeciei altor leziuni pulmonare (abcese, caverne tuberculoase, tumori excavate). La sugari i copii mici, mai rar la aduli se ntlnete candidoza pulmonar, complicaie a candidozei cavitii bucale. Pe suprafaa traheei i bronhiilor apar membrane cenuii-albicioase, n timp ce n plmn apar abcese mici i numeroase n care examenul histologic pune n eviden ciuperca sub form de granule sferice i bastonae aezate cap la cap. De obicei se constat abcese i n alte organe (creier, rinichi). Leziuni asemntoare pot fi produse i de alte ciuperci, n general saprofite, cum sunt aspergilus (aspergiloz) sau chiar mucor (mucormicoz). Histoplasmoza, aprut n urma inhalrii de praf coninnd spori, determin la nceput o pneumonie fr aspect caracteristic, apoi leziuni granulomatoase imitnd pe cele tuberculoase. Din plmni se poate produce o diseminare septicemic cu interesarea a multiple organe i evoluie fatal. Actinomicoza poate prezenta o form pulmonar sau toracic, rezultat din aspiraia de spori sau din extensiunea unor leziuni subdiafragmatice. Apar abcese pulmonare care pot fistuliza n cavitatea pleural ducnd la empiem. De aici infecia se poate extinde la peretele toracic, cu eroziuni ale coastelor i ale coloanei vertebrale sau s ptrund n cavitatea pericardic. Puroiul conine grune glbui, n care la microscop se observ miceliul caracteristic. n nocardioz, leziunile pulmonare au un caracter mai degrab cazeos, putnd duce la confuzie cu tuberculoza, mai ales cnd se excaveaz dnd natere unor caverne cu perete fibros. Poate produce moartea n decurs de cteva luni i are, ca i alte micoze, o evident tendin la diseminare hematogen. Ambele boli sunt renitente la tratament, fiind rezistente la cele mai multe chimio-terapeutice. La bolnavi debilitai, ca cei suferinzi de limfoame maligne sau leucemii se pot ntlni leziuni pulmonare de criptococoz, blastomicoz sau coccidomicoz, simulnd de multe ori leziuni tuberculoase. Examenul microscopic elucideaz diagnosticul prin punerea n eviden a ciupercii pe preparate colorate cu metode speciale. Chistul hidatic. Plmnul reprezint dup ficat a doua localizare preferenial a larvei de Taenia echinococcus. Infestaia plmnului se produce pe cale hematogen (larvele care au depit bariera hepatic ajung la plmn pe calea venei cave inferioare i a arterei pulmonare) sau direct prin perforarea n plmn a unui chist hidatic hepatic (echinococoz pulmonar secundar). Leziunea este de obicei unic, ajungnd la dimensiuni de 8-10cm. Chistul poate perfora n bronhii eliminndu-se sub form de vomic (materialul seamn cu strugurii zdrobii), n esofag, n cavitatea pleural sa chiar la exterior; mai rar perforeaz n caviatea pericardic sau abdominal. Suprainfecia duce la formarea unei colecii purulente. Exist i posibilitatea vindecrii spontane a leziunilor mici care se calcific sau a celor care s-au eliminat la exterior. Leziunile pulmonare mai pot fi ntlnite i n cursul toxoplasmozei, cisticercozei, ca i n alte infestaii. Pneumoconiozele Pneumoconiozele sunt boli produse de inhalarea i depunerea n plmni a pulberilor de diferite naturi, minerale sau organice. Datorit preponderenei pulberilor minerale n producerea pneumoconiozelor s-a spus c aceste boli sunt expresia unui conflict ntre materia vie i lumea mineral. De multe ori au caracter de boal profesional, aprnd n urma activitii ntr-o atmosfer prfuit. Caracterul i

71

extensiunea leziunilor depinde de natura prafului, de concentraia sa, de dimensiunile i forma particulelor, de timpul de expunere a organismului. n funcie de natura lor, unele particule de praf sunt mai nocive pentru esutul pulmonar dect altele. n acest sens trebuie menionat n primul rnd pulberea de cuar (bioxid de siliciu), care produce leziuni pulmonare extinse datorit deosebitei sale toxiciti. n ce privete dimensiunile, cele mai periculoase particule sunt cele sub 3-5 microni, ntruct cele mai voluminoase sunt reinute ntr-o proporie de 90% de mucusul din cile respiratoare. Particulele ajunse n alveolele pulmonare sunt fagocitate de macrofage, care se transform n celule cu praf, n cea mai mare parte eliminate prin sput dar putnd rmne i n plmni. Cnd concentraia prafului este mai mare i aceast ultim barier de aprare a organismului este depit, praful ncepe s se depun n plmni, mai ales n cazul unor contacte prelungite i repetate. Nu se cunoate precis modul n care particulele de praf se depun n esutul pulmonar, dac ele ptrund direct prin peretele alveolar pe care l lezeaz datorit proprietilor lor mecanice sau toxice, sau aceste leziuni sunt urmarea necrozei macrofagelor care au ingerat praf i au trecut n peretele alveolar. n unele cazuri se presupune i inducerea unei reacii de hipersensibilitate a organismului responsabil cel puin parial de producerea leziunilor. Exist o oarecare aciune carcinogen favorizat de depunerea prafului n plmni. Antracoza este cea mai frecvent pneumoconioz, din fericire fr semnificaie patologic important. Se ntlnete n special la cei care lucreaz n atmosfer cu pulbere de crbune, dar toi locuitorii marilor orae prezint un anumit grad de antracoz. Pulberea de crbune este puin nociv, fiind fagocitat de macrofage care o transport n interstiiul pulmonar i o depun n ganglionii traheo - bronici. Consecutiv, pe suprafaa plmnilor marginile lobulilor ncep s fie desenate de linii negre care se lrgesc progresiv iar ganglionii traheo - bronici hipertrofiai se coloreaz n negru. Cnd se inhaleaz cantiti mari de crbune , plmnii ncep s devin negri n totalitate, cum se ntmpl la cei care lucreaz n mine de crbuni cu mijloace de protecie insuficiente (plmni de mineri, plmni negri). Chiar i n aceste cazuri, intensitatea modificrilor pulmonare este condiionat de coninutul n bioxid de siliciu al prafului; cu ct acesta este mai mare, cu att scleroza este mai extins, putndu-se vorbi n astfel de cazuri de antraco - silicoz, a crei complicaie nu rar este cordul pulmonar. n cazurile mai simple exist de asemenea un risc mrit pentru diferite inflamaii bronho - pulmonare, bronite sau bronho-pneumonii. n rile occidentale riscul de deces al minerilor din ramura crbunelui este dublu fa de al populaiei generale iar n Statele Unite mai mare dect cel din orice alt profesiune. Silicoza este cea mai grav form de pneumoconioz. Pulberea de cuar se ntlnete n minele de metale feroase i neferoase, ca i n alte industrii (cariere de piatr, fabrici de crmizi refractare, ateliere de lustruire a metalelor, fabrici de ceramic) desigur dac se lucreaz fr o protecie adecvat. n ultimii 30 de ani, n ara noastr aplicarea unor condiii stricte de protecie a muncii n aceste locuri a dus la rezolvarea favorabil a problemei acestei grave boli profesionale. S-au emis mai multe ipoteze care s explice aciunea nociv deosebit a pulberii de bioxid de siliciu. S-au invocat proprietile fizice ale particulelor de cuar care produc leziuni mecanice ale esuturilor. Mai verosimil este ipoteza asupra toxicitii coarului cu producere de necroz a esutului pulmonar. n ultimii ani se discut importana enzimelor

72

lizozomale eliberate de macrofagele pe cale de necroz ( n urma integrrii particulelor de cuar) n producerea leziunilor. De asemenea exist motive s se cread c dup un anumit timp apare un fenomen autoimun, pulberea de siliciu n combinaie cu proteinele rezultate din necroza celular funcioneaz ca un antigen care induce o reacie autoimun. Pentru aceasta pledeaz apariia leziunilor grave numai dup o anumit perioad de timp, de cel puin 2 ani, uneori i dup 10-15 ani de expunere, ca i n punerea n eviden a unor depozite de imunoglobuline n leziunile fibroase caracteristice silicozei. Ajuns n alveolele pulmonare, praful de cuar este fagocitat de macrofagele atrase n alveole i bronhiole de aceti corpi strini. Macrofagele hipertrofiate ncrcate cu pulbere se numesc celule cu praf. O parte din ele se elimin prin sput, o alt parte revin ns n esutul interstiial din peretele alveolar. Este posibil ca praful s ajung la acest nivel i prin lezarea direct a epiteliului alveolar. n orice caz, ntr-o prim perioad, n esutul interstiial al plmnului n special peribronhiolar i perivascular, se gsesc mici noduli celulari formai din histiocite ncrcate cu praf. Cu timpul n centrul acestor noduli apare o necroz care este nlocuit progresiv cu esut conjunctiv, nodulii primind o structur fibrocelular i crescnd n dimensiuni. Progresul leziunilor duce la apariia unor noduli fibroi, cu zone ntinse de hialinizare, caracteristici bolii i numii noduli silicotici. Examenul n lumin polarizat pune n eviden particule birefringente de cuar printre fibrele nodulilor, imunofluorescena indic importante cantiti de imunoglobuline n depozitele hialine din noduli. Aceste leziuni apar mai ales perihilar i n lobii superiori, dar ulterior intereseaz plmnii n ntregime. La nceput, fibroza cu dispoziie peribronhovascular produce imaginea radiologic a unei accenturi a desenului bronhovascular sub form de picioare de paianjen. Ulterior, confluena leziunilor produce zone de condensare din ce n ce mai extins, realiznd un aspect radiologic de fulgi de zpad sau chiar pseudotumoral. Leziuni fibroase se ntlnesc i n ganglionii traheo - bronici, uneori n cei abdominali. Gravitatea bolii const n faptul c de multe ori leziunile evolueaz i dup scoaterea bolnavului din mediul prfuit, ducnd la scleroz pulmonar i cord pulmonar. Nu rar, silicoza se complic cu infecia tuberculoas, aprnd silico-tuberculoz, n care infecia bacilar poate produce ramolirea leziunilor silicotice cu apariia de caverne. Silicoza predispune de asemenea la infecii bronho-pulmonare repetate. Dup cum, n funcie de coninutul n pulbere de cuar, n minele de crbuni se produce antraco-silicoza, n aceleai condiii n minele de fier, poate apare siderosilicoza, n care plmnul ncrcat cu pulbere de fier i fibrozat capt o culoare particular ruginie. Silicatozele sunt boli produse de inhalarea diferitelor pulberi de silicat, a cror nocivitate este mai redus dect a bioxidului de siliciu. Cea mai important silicatoz este asbestoza, aprut la muncitorii din minele de asbest, ca i din fabricile de prelucrare a firelor de asbest (substana are structura complex de silicat de aluminiu, fier i calciu). Fibrele de asbest, avnd o lungime de 50 microni i o grosime de o jumtate de micron pot ajunge n bronhii i bronhiole unde determin producerea unor granuloame cu celule gigante de corp strin, ducnd la formarea de esut conjunctiv fibros care din peretele bronic se extinde la alveolele pulmonare. n centrul nodulilor fibroi se ntlnesc corpusculi de asbest, sub form de beioare segmentate cu extremiti umflate, provenite din depunerea pe suprafaa fibrelor de asbest a unui material proteic i a unor compui de fier. Fibroza pulmonar produs de asbest predispune la infecii bronhopulmonare

73

repetate i poate duce uneori la cord pulmonar. Se suspecteaz rolul asbestului n producerea cancerului bronhopulmonar sau chiar a mezoteliomului pleural. Talcoza, boala produs de inhalarea pulberilor de talc (silicat de magneziu) produce leziuni asemntoare celor din asbestoz, lipsind ns corpusculii de asbest; n acest caz se ntlnesc granule de talc i leziunile capt din cauza lor o culoare cenuiu deschis. Berilioza apare n urma inhalrii de pulbere dar i de vapori de beriliu, substan din ce n ce mai mult utilizat n compoziia aliajelor din care se fac instrumente i aparate, de la lmpi cu fluorescen pn la nave spaiale. n plmni apar numeroi noduli duri asemntori foliculilor tuberculoi sau sarcoidozici; necroza este rar la nivelul lor. Se ntlnesc ns celule gigante Langhans sau de corp strin, ca i corpusculi Schaumann sau corpusculi asteroizi caracteristici sarcoidozei. Evoluia rapid a leziunilor la unele persoane i intradermoreacia pozitiv fa de beriliu sugereaz existena unui fenomen de hipersensibilitate. Evoluia este asemntoare celorlalte silicatoze, uneori se pot ntlni i o berilioz acut, cnd inhalarea unei cantiti mari de sruri acide de beriliu provoac o bronhopneumonie acut, posibil mortal. Cnd pneumoconioza este produs de fibre vegetale, cum sunt cele de bumbac, in, cnep, tutun boala se numete bisinoz. Se produc leziuni de bronit cronic ducnd de multe ori la apariia astmului. ntruct crizele de astm sunt declanate de obicei de contactul cu pulberea la nceputul sptmnii de munc boala este numit i febra de luni diminea. La culegtorii de trestie de zahr se constat o boal asemntoare, bagasioza. Bronit cronic poate apare i la muncitorii agricoli care inhaleaz ani de zile diferite alte pulberi de natur vegetal; la apariia astmului ar contribui i sensibilizarea fa de sporii de ciuperci (boala agricultorilor). O form particular este boala muncitorilor de siloz, bronit acut fibrinoas obliterant prin procese de fibroz consecutiv la nivelul bronhiolelor, urmare a inhalrii oxizilor de azot care se degajeaz n primele zile dup umplerea silozurilor. Scleroza pulmonar difuz S-a vzut n cursul discuiilor anterioare cum diferite procese patologice bronhopulmonare, n special de natura inflamatoare, dar i unele tulburri de ciculaie duc cu timpul la constituirea unei scleroze pulmonare difuze a plmnilor, responsabil la aceti bolnavi de fenomene de insuficien respiratoare cronic, de multe ori asociat n continuare, cu insuficiena inimii drepte, n cadrul unui sindrom cardiopulmonar. n funcie de macanismele de producere a acestei fibroze progresive a esutului pulmonar se recunosc dou forme principale: -forma obstructiva n care fibroza interstiial se asociaz unor leziuni progresive, difuze i persistente ale arborelui bronic. Este o boal din ce n ce mai frecvent n rile industrializate datorit atmosferei impurificate, fumatul fiind un important factor favorizant. Se ntlnete la persoanele care sufer de bronite cronice acute repetate, ducnd la constituirea unor bronite cronice, a broniectaziilor, a astmului bronic i a emfizemului pulmonar. ntruct leziunile sunt urmarea leziunilor bronice care produc tulburri importante de permeabilitate, obstrucii ale acestor conducte, aceast form se numete boala pulmonar obstructiv cronic.

74

-forma restrictiv se caracterizeaz, de la nceput, prin leziuni fibroase ale pereilor alveolari ducnd de asemenea la fibroza plmnilor. Acest tip de leziuni apar n legatura cu diferite procese inflamatoare acute sau cronice ale plmnului, n pneumoconioze, dar i la cei cu staz pulmonar cronic produs de insuficiena inimii stngi sau malformaii cardiovasculare. Uneori este urmarea unor deformri importante ale cutiei toracice, consecutive atelectaziei. O mprejurare mai rar este scleroza pulmonar aparut n legatur cu hipertensiunea pulmonar primar. Aceasta apare n lipsa unor leziuni pulmonare sau cardiace evidente i este atribuit unor tulburri funcionale ale structurii vasculare pulmonare sau a unor leziuni endoteliale discrete produse de anumite substante toxice sau de tulburri autoimune, uneori condiionate genetic. Se produce o vasoconstricie prelungit, cu formare de microtrombi i fibroz consecutiv a capilarelor i arteriolelor. Nu rar, mecanisme obstructive se combin cu cele restrictive, producnd extins fibroz pulmonar asociat cu important scleroz a sistemului vascular pulmonar i creterea tensiunii sanguine n circulaia pulmonar. Obstacol important n funciunea ventriculului drept, aceste modificri duc cu timpul la instalarea unei insuficiene cronice a inimii drepte : apare sindromul cardiopulmonar. Insuficiena respiratorie acut a adultului Insuficiena respiratorie acut a adultului, numit i leziune alveolar difuz acut este o tulburare funcional-structural grav la nivelul esutului pulmonar, asociat cu hipoxie refractar la terapia cu oxigen i cianoz, producnd importante tulburri funcional n principalele organe. De cele mai multe ori se ntlnete i edem pulmonar, necardiogen, de hiperpermeabilitate, cu depunere de membrane hialine. Este urmarea aciunii directe asupra esutului pulmonar a diverilor factori patogeni, dar i a interesrii pulmonare n cadrul unor tulburri generale grave ale organismului. Dintre factorii patogeni cu aciune direct, cei caracteristici sunt infeciile virale, n special formele hipertoxice ca gripa, administrarea exagerat de oxigen, inhalarea de gaze toxice sau aer impurificat, aspiraia de coninut gastric sau alte secreii. Aceleai modificri pulmonare pot ns apare n legatur cu diferite forme de oc, n special traumatic, toxic, chirurgical sau n arsuri, n pancreatita hemoragic, supradozarea de narcotice, reacii de hipersensibilitate, aplicaie de hemodializ sau circulaia extracorporeal la cei supui interveniilor pe inim. Uneori aciunea unor factori locali se poate combina cu tulburrile generale menionate (n stri de oc, aplicarea intempestiv de oxigen poate accentua leziunile). Plmnii apar mai grei, de consisten crescut, uneori roii-violacei. Microscopic se observ staz capilar generalizat, cu edem interstiial dar i alveolar i reduse fenomene inflamatoare; pe suprafaa alveolelor se pot depune membrane hialine similare celor observate la nou-nscui. Peste aceste modificri se pot suprapune adevrate pneumonii, uneori cu evoluie fatal. Rezistena la terapia cu oxigen, n unele cazuri, poate duce la deces prin insuficiena respiratorie acut cu asfixie, dup cum bolnavul poate muri n urma insuficienei, din cauza hipoxiei, a altor organe. La supravieuitori, organizarea depozitelor de fibrin, ca i proliferarea esutului conjunctiv din pereii alveolari poate duce la constituirea de zone de fibroz.

75

3.Tumorile bronhopulmonare Deosebita importan a tumorilor bronhopulmonare deriv din faptul c n rile occidentale, principala lor forma malign, carcinomul bronhopulmonar reprezint cea mai frecvent cauz de deces prin cancer la sexul masculin i n unele ri (Statele Unite) chiar i la femeie. Nu mai puin important este faptul c se cunoate cauza principal a acestei tumori, existnd deci serioase posibiliti de prevenire. Ca i n cazul altor organe, tumorile bronhopulmonare sunt benigne i maligne, existnd ns i tumori la limita malignitii, cu cretere mai lent, dar cu capacitate de invazie local i chiar metastazare. n marea lor majoritate ele sunt maligne, carcinoame recidivante n 90-95% din cazuri, 5% sunt la limita malignitii, restul de 2-5% sunt mezenchimatoase sau de alta natura, benigne sau maligne. Tumorile benigne, dup cum s-a mentionat, sunt rariti. Au fost observate fibroame, leiomioame, lipoame, hemangioame, hemangiopericitoame. Mai frecvent se ntlnete condromul sau hamartomul pulmonar, descoperit de obicei incidental cu ocazia unui examen imagistic de rutin, sub forma unui nodul rotund, cu diametrul de 3-4 cm, cu aspect de moneda. Este constituit din esut cartilaginos difereniat, putnd conine despicturi sau caviti chistice, uneori tapetate de epiteliu respirator; poate conine i esut conjunctiv sau adipos i vase sangvine. Are comportare constant benign. Tumorile la limita malignitii au fost mult timp numite adenoame bronice pn cnd observaia atent a demonstrat capacitatea lor invaziv i chiar metastatic. Argentafinomul sau carcinoidul bronic constituie 90% din aceste tumori. Apare la persoane adulte tinere, sub 40 ani, fr legtur evident cu fumatul sau ali factori. Se prezint ca o proeminen rotund sau polipoas n lumenul bronhiei, cu diametrul de 3-4 cm, dar principala masa a tumorii este ngropat n peretele bronhiei sau n esutul peribronic (aspect de munte de ghia). Microscopic este constituit din cuiburi sau trabecule de celule mici, uniforme, cu nuclei rotunzi, asemntori; mitozele sunt rare. n citoplasm se pun n eviden granule argirofile sau argentafine, granule de neurosecreie care subliniaz caracterul APUD al tumorii. Ele conin n special serotonin, bombesine sau alte substane. ntr-un numr mai redus de cazuri, prezena atipiilor celulare i a unor zone de necroz semnaleaz capacitatea de invazie i metastazare a tumorii (carcinoide atipice). Metastazele se produc n nodulii limfatici, dar i n unele organe, plmni ficat, oase. Astfel de cazuri pot produce uneori sindromul carcinoid. Restul de 10% al acestor tumori este reprezentat de cilindrom sau carcinomul adenoid chistic, plecat din glandele mucoasei bronice i fiind similar celui salivar. De cele mai multe ori invadeaz esuturile adiacente i produce metastaze. Carcinomul bronhopulmonar estre tumoarea malign caractestic plmnilor. S-a menionat deosebita sa frecven i malignitate, ceea ce a determinat n ultimul timp studii sistematice asupra condiiilor de apariie, a metodelor de diagnostic timpuriu i a posibilitatilor terapeutice. Apare dup 40 de ani, crescnd progresiv n inciden (este rar sub aceasta vrsta) i este mai frecvent la sexul masculin. Prin studii statistice, anatomoclinice i experimentale s-a demonstrat rolul primordial al fumatului n producerea bolii. 80% din bolnavi sunt fumatori, mai ales mari fumatori, fumnd zilnic un mare numar de tigri pe o perioada ndelungat de timp. igrile de foi i pipa sunt mai puin nocive, subliniind importana cancerigen a substanelor provenite din arderea foiei. Ultimele observaii

76

atrag atenia asupra unei relative nociviti a fumatului pasiv, a coexistenei cu persoane care fumeaz, mai ales asupra copiilor. Biopsiile de mucoasa bronic a fumtorilor arat constant modificri displazice ale acestei mucoase, prevestind transformarea malign. Din fumul de igar s-au izolat numeroase substane cancerigene, hidrocarburi policiclice, derivai de fenol, substante radioactive, care produc cancere, n special cutanate, la animale de experien. Uneori s-a reuit producerea de cancer pulmonar la animale supuse timp ndelungat, inhalrii fumului de igar. Tumoarea este mai frecvent la persoane iradiate (supravieuitori ai exploziilor atomice, muncitori n mine de uraniu) sau care inhaleaz asbest sau beriliu. Frecvena mai mare n mediul urban atrage atenia asupra rolului atmosferei poluate. n unele cazuri cancerul a aparut la nivelul unor cicatrice pulmonare produse de infecti (pneumonii, tuberculoz), infarcte, traumatisme. Se observ i o anumit predispoziie genetic, boala fiind mai frecvent n unele familii. n majoritatea cazurilor tumoarea intereseaz bronhiile mari, avnd o dispoziie hilar, mai rar bronhiile mici, cnd i confer dispoziie central sau chiar periferic. Apare sub forma unei ngrori circumscrise a mucoasei care se transform ntr-o proeminen rugoas, crnoas, uneori sngernd, de form neregulat. Cu timpul, proemin ca o conopid n lumenul bronhiei, n timp ce infiltreaz peretele i ptrunde n esutul pulmonar. Formele centrale apar ca un nodul crnos, rotund dar imprecis delimitat, care se excaveaz timpuriu. Formele centrale i periferice, plecate din bronhiile mici produc mai frecvent zone de atelectazie, aceste aspecte sunt sugestive pentru cancer, la persoane trecute de 50 ani, n special brbai. ntre formele periferice, apariia tumorii la vrful plmnului, interesarea plexurilor brahial i cervical, produce sindromul Pancoast-Tobias: dureri n umr i sindrom Claude Bernard-Horner (enoftalmie, mioz, ngustarea fantei palpebrale). Mai important este aspectul microscopic care condiioneaz evoluia bolii i tratamentul de elecie. Anatomopatologii se laud c din cunoaterea sexului, vrstei i obiceiurilor bolnavului pot s aprecieze cu mult probabilitate tipul microscopic, ct i prognosticul. Carcinomul epidermoid sau spinocelular este cea mai frecvent form, constituind peste 40% din cazuri. Se ntlnete cu predilecie la brbai trecui de 50 de ani, fumtori, devenind din ce n ce mai frecvent pe msura naintrii n vrst. Se rspndete la nceput mai mult local i metastazeaz mai trziu aa c este cea mai puin agresiv form de carcinom bronhopulmonar.Totui supravieuirea peste 3 ani n lipsa unui tratament adecvat sunt excepionale. Carcinomul nedifereniat apare de asemenea cu predilecie la brbai, dar mai tineri, uneori chiar ntre 40-50 ani, n relaie strns cu fumatul. Are o evoluie agresiv, ducnd n lipsa unui tratament adecvat, la deces n aproximativ 6 luni. Reprezint 3035% din cazuri i se prezint sub dou forme distincte: -carcinomul cu celule mici n boabe de ovaz este constituit din grmezi de celule mici rotunde, ovalare sau fuziforme, cu nuclei hipercromi i citoplasma redus, bazofil, coninnd granule de neurosecreie, ceea ce i demonstreaz apartenena la tumorile APUD. Poate secreta ACTH, calcitonin, parathormon i chiar gonadotropine, pn la 10% din cazuri producnd simptome clinice legate de aceasta secreie. Se pot ntlni i forme mixte, spinocelulare- nedifereniate.

77

-carcinomul cu celule mari este constituit din placarde de celule mari, poligonale, lipsite de difereniere epidermoid sau glandular. Uneori abund n celule gigante multinucleate (forme gigantocelulare), alteori este format predominant din celule clare sau fusiforme. Nu are activitatea secretoare a formei cu celule mici. Adenocarcinomul, responsabil de 25-40% din cazurile de carcinoame bronhopulmonare nu are preferin pentru brbai i fumtori aa c este cea mai frecvent forma la femei sau nefumtori. Este constituit din lumene glandulare cu grade diferite de difereniere, prezentnd de cele mai multe ori distrofie mucoas. Se pot ntlni i zone de metaplazie pavimentoas i chiar forme mixte, adenopavimentoase. Coexistena cu zone de fibroza a esutului pulmonar permite presupunerea unei legturi ntre cicatricile fibroase i aceast form de carcinom. Agresivitatea este intermediar ntre cele dou forme precedente. Foarte rar se ntlnete forma particular numit carcinom bronhioloalveolar. Este constituit din lumene delimitate de celule cilindrice, coninnd mucin, asemntoare epiteliului bronhiolelor terminale, n special celulelor Clara. Poate apare la persoane tinere i poate fi multicentric ceea ce inrutete mult prognosticul. Amintete structura microscopic a adenomatozei ovine, boal produs de un virus, care ns la om nu a putut fi demonstrat. Extensiunea tumorii, indiferent de tipul histologic, se face progresiv n nodulii limfatici traheobronici i mediastinali, apoi poate fi interesat pleura i pericardul. Ulterior diseminarea continu pe cale limfatic dar i sangvin. Fr s fie evitat un anumit organ, metastazele apar cu predilecie n ficat, creier, oase, glande suprarenale. n tipul cu celule mici, prima manifestare clinic evident a bolii poate fi produs de o metastaz. Pe lng sindroamele endocrine produse de tipul cu celule mici, se poate ntlni miastenie pe baz de anticorpi (sindromul Lambert-Eaton), neuropatii periferice, acantosis nigricans, osteoartrita hipertrofic a degetelor i chiar reacii leucemoide. n ce privete stadializarea tumorii, se consider stadiul I localizarea bronic a tumorii, stadiul II interesarea nodulilor limfatici traheobronici de aceeai parte, stadiul III interesarea nodulilor limfatici de partea opus sau a celor scaleni sau supraclaviculari, stadiul IV existena metastazelor n diferite organe. ntruct primele dou stadii sunt principial curabile, este foarte important stabilirea diagnosticului n aceast perioad. n acest sens, succese importante s-au obinut prin examenul citologic al sputei i prin recoltarea unei biopsii endobronice, care din ce n ce mai frecvent reuesc s stabileasc un diagnostic pozitiv, uneori chiar n stadiul intraepitelial al tumorii. Aplicarea tratamentului complex, chirurgical-radiologic-chmioterapic, a permis clasificarea carcinoamelor bronhopulmonare n dou categorii, cu celule mici i alte tipuri, primele caracterizndu-se printr-o deosebit sensibilitate la citostatice. Rar, n plmn pot fi ntlnite sarcoame (condro- , mio- , angio- , sau fibrosarcoame), carcinosarcoame sau blastoame pulmonare constituite din proliferri concomitente, carcinomatoase i sarcomatoase, precum i melanoame. S-a menionat granulomatoza limfomatoid care evolueaz spre constituirea unui limfom malign. Alteori pot apare, n mod independent, diferite tipuri de limfoame cu celule mici sau mari, de tip Hodgkin sau plasmocitoame. Plmnul este organul care prezint cel mai frecvent tumori secundare, metastaze ale diferitelor forme de carcinom i sarcom, venite pe cale limfatic dar mai ales pe cale sangvin. Se ntlnesc metastaze de carcinom gestric, mamar, renal, hepatic,

78

tiroidian, coriocarcinom. Diferitele forme de sarcoame, mai ales cele osoase, metastazeaz de asemenea timpuriu n plmni. Metastazele apar ca noduli rotunzi, multipli, aparent bine delimitai, de dimensiuni variabile. Propagarea metastazelor pe calea vaselor limfatice din spaiile peribronhovasculare produce aspectul de limfangita carcinomatoas. Se observ uneori i umplerea alveolelor cu esut tumoral, cu conservarea arhitecturii pulmonare. E.Bolile pleurei 1.Colecii pleurale neinflamatoare Hidrotoracele sau acumularea de lichid seros n una sau ambele caviti pleurale este cea mai frecvent form de colecie pleural. Lichidul are o culoare glbuie asemntoare serului, coninutul redus n substane proteice l face s dea de obicei o reacie Rivalta negativ; microscopic conine rare celule mezoteliale descuamate. Cantitatea, n funcie de mprejurri, variaz de la cteva sute de ml, cnd de abia umple sinusul costo-diafragmatic pn la 2-3 litri cnd umple complect cavitatea pleural. Cea mai frecvent cauz a hidrotoracelui este insuficiena cardiac, n aceste cazuri fiind de cele mai multe ori bilateral. Se ntlnete de asemenea n insuficien renal, dar i n ciroza hepatic, cnd lichidul din cavitatea peritoneal se acumuleaz n pleura dreapt prin intermediul unor vase limfatice transdiafragmatice. n tumori ovariene drepte, n special n fibroame, nsoite de ascit se poate produce de asemenea hidrotorace drept prin trecerea lichidului abdominal n spaiul pleural prin intermediul vaselor limfatice; introducerea tuului de China n cavitatea peritoneal este urmat de apariia substanei n cavitatea pleural. Aceste tumori ovariene asociate cu ascit i hidrotorace constituie sindromul Meigs. n funcie de cantitatea sa, acumularea lichidului poate produce atelectazia mai mult sau mai puin pronunat a poriunilor inferioare ale plmnilor; extragerea lichidului duce la revenirea la normal a aspectului macroscopic i microscopic al plmnului. Persistena mai ndelungat a coleciei poate duce la ngrori pleurale sau aderene, prin iritaie mecanic. n ultima eventualitate colecia pleural poate deveni multilocular, cum se ntmpl i n cazul cnd existau aderene anterioare revrsrii lichidului. Coleciile bilaterale abundente pot produce importante tulburri de respiraie care impun evacuarea lor. Hemotoracele este revrsarea de snge n cavitatea pleural. Apare n urma ruperii unui anevrism aortic, dar i n leziuni traumatice ale peretelui i organelor toracice, n ruperi ale aderenelor pleurale. De multe ori mortal, cnd bolnavul supravieuiete, sngele coagulat se organizeaz n esut conjunctiv ducnd la apariia de aderene. Chilotoracele este revrsarea de limf n cavitatea pleural n urma ruperii sau obliterrii canalului toracic, de multe ori de ctre procese neoplazice. Mai rar procese inflamatoare sau traumatisme pot produce acelai efect. Chilotoracele trebuie deosebit de coleciile pleurale tulburi, ceea ce se realizeaz prin examenul microscopic al unei picturi de lichid amestecat cu un colorant pentru grsimi: se observ picturi de grsime colorate. De obicei se ntlnete chilotorace stng, mai rar bilateral.

79

Pneumotoracele este prezena de aer n cavitatea pleural. Poate apare n diferite leziuni pulmonare care duc la ruperea pereilor alveolari (emfizem, astm, bronhopneumonii, supuraii, tuberculoz) cnd se numete pneumotorace spontan. Se ntlnete i n urma unor traumatisme ale peretelui toracic (pneumotorace traumatic). Cnd aerul este introdus n cavitatea pleural n scopul comprimrii plmnilor spre a se favoriza cicatrizarea unor leziuni tuberculoase se vorbete de pneumotorace terapeutic. n toate trei condiiile, aerul se resoarbe progresiv i dispare, cu condiia ca ruptura care a permis ptrunderea lui s se nchid. Cnd defectul persist i funcioneaz ca o supap permind ptrunderea de noi cantiti de aer dar nu i ieirea lor, aerul se acumuleaz n mari cantiti n cavitile pleurale producnd un colaps important al plmnilor. n astfel de situaii, prelungirea stagnrii aerului se poate complica cu suprainfecii ducnd la apariia de exudat seros sau purulent (sero sau piopneumotorace). 2.Inflamaiile pleurale Inflamaiile pleurale se numesc pleurezii sau pleurite; de obicei termenul de pleurit se utilizeaz pentru inflamaiile fr exudat lichid cum sunt cele fibrinoase (pleurezii uscate). Sunt produse de diferii microbi care ajung n cavitatea pleural pe cale direct, n cazul unui traumatism toracic sau de la o infecie pulmonar, ca i pe cale limfatic, de la pericard, endocard, mediastin; mai rar infecia vine pe cale hematogen. Apar i n cadrul unor reacii imuno-alergice (reumatism) sau n insuficien renal. Etiologia multipl determin aspecte variate ale pleureziilor n funcie de natura exudatului. Pleureziile seroase i sero-fibrinoase se ntlnesc de cele mai multe ori ca i complicaii ale unor pneumonii, de obicei cu pneumococi, dar i cu ali germeni sau a tuberculozei pulmonare, cnd sunt i bilaterale. Uneori mbrac forme de pleurezie uscat cnd poriunea de pleur corespunztoare leziunilor pulmonare se acoper cu depozite fibrinoase. Leziunea poate s rmn n acest stadiu, dar de obicei se produce un revrsat seros abundent, cu lichid clar, care trebuie difereniat prin examinri de laborator, inclusiv prin studiu citologic, de un transudat pleural. Leziuni asemntoare se produc i n reumatism, lupus eritomatos sau n uremie. Uneori i metastazele pleurale produc exudate sero-fibrinoase. n funcie de abundena depozitelor de fibrin, se formeaz aderene pleurale, care, cnd exudatul se menine mai mult timp, i ofer un caracter multilocular, aprnd pleurezii nchistate. Sunt caracteristice n acest sens pleurezii scizurale (lichid nchistat la nivelul scizurilor interlobare) sau diafragmatice (ntre baza plmnilor i diafragm). Pleureziile purulente apar n legtur cu plgi penetrante ale toracelui sau ca o complicaie a leziunilor pulmonare cu germeni piogeni (supuraii pulmonare, bronectazii). Pot fi i urmarea suprainfeciei unor pleurezii sero-fibrinoase cu ocazia punciilor repetate executate n condiii necorecte. Se caracterizeaz prin exudat purulent de 500-1000 ml (empiem toracic). Se vindec mai greu dect cele sero-fibrinoase, de multe ori cu formare de aderene extinse care pot mbrca plmnul ntr-o carapace fibroas mpiedicnd micrile respiratoare. n pleureziile purulente aprute prin suprainfecia unor forme seroase tuberculoase, n esutul conjunctiv format apar depozite abundente de calciu.

80

Pleurezia putrid sau gangrenoas este urmarea infeciei cavitii pleurale cu germeni anaerobi, de obicei provenii de la o gangren pulmonar dar i de la un traumatism toracic sau o puncie nesteril. Se formeaz un puroi grunjos, brun - ocolatiu, urt mirositor. Are o evoluie prelungit, se vindec cu formarea de aderene extinse i poate fi cauza amiloidozei. Pleurezia hemoragic se caracterizeaz printr-un exudat hemoragic, care spre deosebire de hemotorace nu conine cheaguri sanguine. Apare n unele viroze, n special n grip, dar i n reumatism sau tuberculoz. Exudatul hemoragic este ns caracteristic metastazelor pleurale sau, mai rar, unor tumori primitive ale pleurei, a cror existen trebuie totdeauna investigat cu insisten prin examen citologic. Pleureziile fibroase sunt urmarea proceselor inflamatoare persistente ducnd la ngroarea progresiv a foielor pleurale n urma formrii de esut conjunctiv fibros, de multe ori producnd aderene. Dup cum s-a amintit, n unele cazuri plmnul poate fi nvelit ntr-o capsul fibroas care i mpiedic expansiunea n cadrul micrilor de respiraie. Cnd leziunile sunt bilaterale i pronunate, fibrozele pleurale, asociate de obicei cu simfize pot fi o cauz a cordului pulmonar. 3.Tumorile pleurei Tumorile primitive ale pleurei, mezotelioamele, sunt rare, dar n majoritatea lor au o comportare malign. Apar sub forma de proeminen turtit albicioas-roie, dur, care se extinde rapid pe suprafaa pleurei, mbrcnd-o uneori ntr-o glazur neoplazic. Produce un exudat hemoragic. Microscopic se observ diferite varieti de esut conjunctiv n care apar i structuri epiteliale cu dispoziie trabecular sau glandular. Invadeaz plmnul adiacent, mai rar alte organe. Apar mai frecvent la muncitori din industria azbestului. Un fenomen interesant este faptul ca aceti muncitori, cnd sunt fumtori nu mai ajung s prezinte mezoteliom, ntruct decedeaz mai devreme prin cancer pulmonar. Mai rar se ntlnesc i tumori pleurale benigne, n special fibroame (mezotelioam benigne), dar i neurofibroame, hemangioame, limfangioame. Sunt ns frecvente metastazele pleurale. Apar de cele mai multe ori n legtur cu carcinoame bronhopulmonare, mamare, sau ovariene, care toate prezint conexiuni limfatice cu cavitile pleurale. Se nsoesc de exudat hemoragic n care se pun n eviden celule atipice.

81

III.BOLILE APARATULUI DIGESTIV A.CAVITATEA BUCAL I ORGANELE ANEXE 1.Malformaii n urma faptului c faa se dezvolt n 5 muguri, un mugure frontal sau nazal, doi muguri ai maxilarului superior i doi ai maxilarului inferior, lipsa de sudare complect a acestor structuri poate duce la apariia de malformaii. Astfel, lipsa de sudare a mugurelui nazal cu unul sau ambii muguri maxilari superiori produce fisura buzei sau cheiloschizia uni- sau bilateral, numit, din cauza aspectului caracteristic, buz de iepure. Leziunea are o dispoziie paramedian, mai rar median. Profunzimea fisurii este variabil, putnd ajunge pn la nri. Cnd fisura intereseaz marginea alveolar a osului maxilar, ntre incisivul lateral i canini, se numete gnatoschizie, de multe ori coexist cu fisura buzei (cheilo - gnatoschizie). Fisura palatului sau palatoschizia intereseaz palatul dur pe linia paramedian, extinzndu-se i la palatul moale. Piesa intermediar a palatului dur poate lipsi, leziune numit uranoschizie; se poate asocia cu cheiloschizie median i chiar cu lipsa septului nazal. Fisura buzei, maxilarului i palatului, unilateral sau bilateral, constituie gura de lup (cheilo - gnato - palatoschizie). Lipsa de sudare a mugurelui maxilar superior cu cel nazal poate produce fisura facial oblic sau meloschizia, care merge oblic pn la ochi (colobomul nazo - facial). Cnd este foarte adnc, interesnd i planeul orbitei se numete prosoposchizie. Exist i o fisur parietal transversal prelungind gura pn la urechi (macrostomie). Invers, deschiderea insuficient a orificiului bucal se numete microstomie, fiind de obicei rezultatul unei aderene a buzelor la nivelul comisurilor (sincheilie). Buzele pot fi mai mici (microcheilie) sau pot lipsi (acheilie); alteori sunt mai mari (macrocheilie), adesea pe seama unui hemangiom sau limfangiom congenital. La rndul su mandibula poate fi mai mic (micrognaie), poate lipsi complect (agnaie) sau unilateral (hemignaie sau fa de pasre). Limba poate fi mai mic (microglosie) sau mai mare (macroglosie). La baza limbii se pot ntlni noduli formai din esut tiroidian , rezultat al involuiei incomplete a canalului tireoglos (gu lingual) sau chisturi unilaterale provenind din canalul Bochdalek (ramur a canalului tireoglos) numite ranula. Uneori se ntlnete ncreirea congenital a mucoasei linguale constituind limba scrotal. Limba poate fi uneori fisurat. Prezena unei plci romboide rocate pe faa dorsal a limbii, imediat naintea papilelor circumvalate, urmare a unei ngrori congenitale a mucoasei se numete glosit romboid median. Prezena pe mucoasa cavitii bucale a unor glande sebacee uor chistice constituie granulele lui Fordyce.

82

2.Inflamaiile cavitii bucale Inflamaiile cavitii bucale, stomatitele, pot apare ca boli independente, umare a aciunii iritante mecanice, termice sau chimice a unor alimente sau buturi, dar i a danturii defectuoase i a igienei neglijate. Nu rar sunt ns manifestarea unor boli infecioase generale, a unor boli ale aparatului hematopoietic (anemii, leucopenii, leucemii, limfoame maligne), a unor tulburri endocrine sau de metabolism, ca i a unor intoxicaii cronice. Cnd procesul inflamator intereseaz cu predilecie anumite pri ale cavitii bucale, se vorbete de cheilit pentru inflamaia buzelor, de gingivit pentru cea a gingiilor, de glosit pentru leziuni inflamatoare ale limbii. Stomatitele evolueaz acut sau cronic. ntr-o serie de mprejurri pot apare stomatite catarale caracterizate prin congestia mucoasei bucale i acoperirea ei cu depozite albicioase-glbui rezultate dintr-o descuamaie mai abundent a epiteliului. Se ntlnesc dup ingerare de alimente iritante sau fierbini, dar de multe ori reprezint expresia unor boli generale. De exemplu, n faza iniial a pojarului, pe mucoasa bucal, n dreptul molarilor, se observ mici pete albicioase proeminente, nconjurate de o areol roie; ele sunt expresia enantemului rujeolos i constituie un semn preios de diagnostic precoce al bolii (apar naintea exantemului), semnul lui Koplik. n scarlatin, din primele zile de boal, hiperemia mucoasei determin culoarea roie i proeminena papilelor de pe faa dorsal a limbii, conferindu-i un aspect de zmeur. n febra tifoid apare acoperit de depozite albicioase, uscate (limb prjit). De cele mai multe ori stomatitele catarale trec fr urm. n stomatitele veziculoase sau pustuloase, pe mucoasa circumscris sau difuz congestionat apar vezicule cu coninut clar sau purulent. Ele se ulcereaz ducnd la apariia de mici eroziuni dureroase acoperite de depozite albicioase de material necrotic numite afte. Este caracteristic n acest sens cheilita i gingivostomatita herpetic n care pe un fond congestiv apar mici vezicule cu coninut clar determinate de infecia cu virus herpetic. Au o evoluie benign vindecndu-se n cteva zile (foarte rar la copii mici se pot complica cu meningoencefalit). Sunt expresia unei stri de rezisten sczut a organismului putnd apare n cursul unor boli infecioase (febr tifoid, pneumonie, meningit, toxiinfecii alimentare) sau n legtur cu stri speciale ale organismului (la femei n perioada menstrual). n febra aftoas, boal contagioas a bovinelor i porcinelor, transmis rareori i omului, pe mucoasa bucal apar vezicule care se ulcereaz i se acoper cu depozite necrotice, transformndu-se n afte. Spre deosebire de herpes, leziunile respect de obicei gingiile dar apar i leziuni veziculoase palmo-plantare. Boala intereseaz copiii mici, avnd evoluie benign (exist i rare cazuri mortale); este produs de un virus Coxsackie. Afte cu caracter recidivant pot apare i n unele afeciuni cu etiopatogenez insuficient elucidat cum sunt sindromul Reiter (uretrit, conjunctivit, artrit) sau sindromul Behet (ulceraii cutanate, mucoase, oculare, asociate cu artrit). Erupii veziculoase ducnd la apariia de afte pot apare, n special la sugari, i n urma iritaiilor produse de diferii factori mecanici sau chimici. n stomatitele fibrinoase sau pseudomembranoase, mucoasa bucal, uneori ulcerat, este acoperrit de false membrane de fibrin. Se ntlnesc astzi rar n cursul unor forme grave de difterie sau scarlatin. Mai frecvent se observ n candidoze, infecii cu ciuperca Candida albicans, care apar n special la sugari, dar i la aduli cu

83

rezisten imun sczut sau dup tratament ndelungat cu antibiotice; mucoasa bucal este acoperit de depozite albicioase policiclice, care, ridicate, las n urm o suprafa sngernd. Din falsele membrane se izoleaz cu uurin ciuperca. Boala poate trece n cronicitate producnd leziuni granulomatoase ale mucoasei bucale cu tendin de propagare la cile respiratoare i plmni. Stomatitele purulente, produse de diferii germeni piogeni, sunt astzi boli foarte rare. Se mai pot ntlni flegmoane ale buzelor, limbii sau ale planeului bucal, ultimele asociate cu edemul istmului buco-faringian i senzaia de angin (angina lui Ludwig). Mai des se ntlnesc stomatite ulceroase sa gangrenoase carectarizate prin apariia de ulceraii acoperite cu depozite necrotice sau chiar distrugeri mai extinse ale mucoasei. Apar n legtur cu diferite boli infecioase, intoxicaii, hipovitaminoze sau stri de imunodeficien. Dintre intoxicaii mai frecvent apar n intoxicaia cu plumb (saturnism), cnd pe lng ulceraii apare coloraia negricioas a gingiilor n vecintatea dinilor, dar i n intoxicaii cu fosfor, arsen, bismut sau mercur. La indivizii debilitai apar ulceraii gingivale (gingivit acut necrotic) asociat cu leziuni faringiene de aceleai aspect produse de asociaia microbian fuzospirilar a lui Plaut-Vincent. Se ntlnesc mai ales la cei cu boli grave ale aparatului hematoformator (leucemii, limfoame maligne) sau alte boli debilitante i carene alimentare. La copii sau aduli debilitai, gingivita necrotic acut se poate complica cu o stomatit gangreanoas grav ducnd la distrugerea prrogresiv a pereilor cavitii bucale cu apariia unei comunicri cu exteriorul la nivelul obrajilor (nom). Stomatitele cronice pot fi urmarea unor stomatite acute repetate, n special produse de factori iritani sau infecii repetate. Sunt mai frecvente n condiiile cunoscute ca genernd stomatite acute. De exemplu, se observ n diabet i alte tulburri hormonale, putnd fi legate de vrsta naintat (stomatit de menopauz, stomatit atrofic senil), caracterizat printr-o mucoas mai subire, cu ulceraii i granuloame; aspecte asemntoare se ntlnesc dup iradierea regiunii (stomatit de iradiere). Igiena defectuoas a cavitii bucale, fumatul, dantura defectuoas, protezele nepotrivite produc leziuni ale mucoasei bucale, cu zone de ngroare i cheratinizare i apariia de plci albicioase circumscrise de leucoplazie de care see leag uneori apariia tumorilor maligne. n stomatita fumtorilor zone de leucoplazie se asociaz cu inflamaia glandelor sero-mucoase care apar sub form de granulaii sau chisturi. Se ntlnesc i stomatite specifice, sub form de ulceraii tuberculoase, aprute n legtur cu leziuni pulmonare dar i cu o tuberculoz cutanat care poate ptrunde n cavitatea bucal dup ce a erodat buzele. Sifilisul poate interesa cavitatea bucal n toate fazele sale, sub form de sifilom primar pe buze, limb, uneori chiar pe amigdale, plci mucoase cu mare contagiozitate n perioada secundar, gome teriare i malformaii caracteristice bolii congenitale. Se mai ntlnete i forma cervico - facial a actinomicozei, mai rar leziuni produse de histoplasmoz. Cteva aspecte caracteristice la nivelul buzelor, n afar de cheilita flegmonoas menionat, apar sub forma cheilitei glandulare n care procesul inflamator cronic intereseaz glandele sero - mucoase ducnd la apariia de granulaii pe faa vestibular a buzelor care se pot transforma n chisturi de retenie (cheilit chistic de retenie). La copii se poate observa cheilita angular, interesnd comisurile orificiului bucal cu producerea de zone de hipercheratoz i ragade (crpturi adnci) foarte dureroase. Este

84

urmarea unor infecii cu streptococi, stafilococi, ciuperci pe un teren debilitat (hipovitaminoze), cu igien neglijat. O serie de boli de piele cum sunt lichenul plan (erupie cu papule eritematoase de cauz necunoscut), pemfigusul (erupie veziculoas de etiologie multipl), eritemul multiform (erupie eritemato - veziculoas cu etiologie multipl) sau epidermoliza buloas (boala ereditar n care cele mai mici traumatisme produc dezlipirea epidermului de derm cu acumulare de lichid i formare de bule), pot interesa, prin intermediul buzelor, mucoasa bucal producnd apariia de vezicule, eroziuni i afte. Gingiile pot prezenta i ele unele modificri mai pregnante realiznd aspecte particulare de gingivit. La femei, exist tendina apariiei de modificri gingivale n anumite perioada legate de un profil hormonal particular. Exist astfel o gingivit de pubertate, gingiile fetelor umflndu-se i devenind sensibile, tulburare care se amendeaz cu timpul. La unele femei, gingiile se congestioneaz n timpul perioadei menstruale i apar hemoragii. n acelai sens, sarcina accentuiaz procese inflamatoare existente la nivelul gingiilor. Aceleai modificri se pot ntlni dup utilizarea de medicamente contraceptive. De asemenea la femei apare mai frecvent gingivita descuamativ cronic sau gingivoza, caracterizat prin apariia pe suprafaa congestionat a gingiilor a unor vezicule sau eroziuni care duc la formarea de leziuni circumscrise, aparent urmarea unui proces accentuat de descuamare a epiteliului. Aceste leziuni ar aprea n legtur cu tulburri hormonale i sunt favorizate de igiena defectuoas i infeciile gingivale. S-a menionat deja gingivo-stomatita de menopauz. n unele mprejurri hipertrofia gingiilor este att de important nct poate simula procese neoplazice. Exist astfel o gingivit cronic hipertrofic, urmare a diferitelor procese inflamatoare acute sau cronice. Cnd prezena acestor procese inflamatoare nu este evident, se vorbete de hipertrofie gingival neinflamatoare, leziunile considerndu-se urmarea unor tulburri metabolice i hormonale pe un teren predispus. Cnd hipertrofia este foarte accentuat, n cazuri mai rare, se utilizeaz i denumirea de fibromatoz sau chiar elefantiaz gingival. Hipertrofii gingivale importante, cu aspect tumoral, se pot ntlni n scorbut, dar i n sarcin, cnd uneori apare pe gingii o formaiune rotund, roie, rezultat din proliferarea esutului de granulaie, numit impropriu tumoare de sarcin; regreseaz dup natere. Hipertrofiile gingivale condiionate de existena unor stri fiziologice particulare sau a unor boli generale (sunt caracteristice leucemiilor i altor boli de snge) se numesc hipertrofii gingivale condiionate. n ultimul timp este important recunoaterea, la nivelul mucoasei bucale a leucoplaziei proase, leziune timpurie, uneori unic, la persoane infectate cu virusul imunodeficienei umane. Se prezint ca plci albicioase, confluente, cu suprafaa rugoas, proas, interesnd diferite zone ale mucoasei. n unele cazuri, infecia cu virusul menionat este consecutiv infeciei cu virusurile papiloma sau Epstein-Barr sau cu o infecie micotic a cavitii bucale, trdnd starea de imunodeficien. Leziunea poate precede cu 2-3 ani apariia altor simptome ale SIDA. 3.Tumorile cavitii bucale Dintre tumorile benigne se ntlnete mai frecvent fibromul sub forma unor noduli localizai la buze, gingii, limb sau mucoasa obrajilor. Se mai vd hemangioame

85

de multe ori cu caracter cavernos sau limfangioame, ambele categorii interesnd mai ales buzele i limba, lipoame, neurofibroame, rare condroame i osteoame. Limba este localizarea preferenial a mioblastomului cu celule granulate Abrikosov, tumoarea ntlnindu-se ns i la nivelul obrajilor, buzelor sau gingiilor sub form de noduli bine delimitai, mai frecveni la brbai. Se mai pot observa papiloame, uneori interesate de fenomene de cheratinizare i adenoame plecate din glande sero - mucoase. Sub numele de epulis s-au descris tumorile i formaiunile pseudotumorale aprute pe suprafaa gingiilor (cnd tumoarea evolueaz ntre gingie i dini, putnd provoca dislocarea acestora, se vorbete de enulis). Dup aspectul histologic, au o structur fibromatoas, papilomatoas, hemangiomatoas, osteomatoas sau chiar nevic, dar se pot ntlni i carcinoame, sarcoame sau limfoame maligne. Spre deosebire de acestea, epulisul cu celule gigante are o localizare strict gingival , aprnd ca o excrescen sesil sau pediculat, de consisten ferm sau spongioas, de culoare roi. Microscopic este caracteristic prezena de celule gigante asemntoare osteoclastelor, din care cauz a fost ntr-un timp considerat o form de osteoclastom. Se pare ns c este un granulom cu celule gigante, ndeprtarea sa chirurgical ducnd n mod constant la vindecare. n ce privete tumorile maligne, cea mai frecvent form este reprezentat de carcinomul spinocelular care intereseaz buzele i limba, dar i palatul, planeul i mucoasa obrajilor. Fumatul i radiaia solar prelungit au rol n apariia carcinomului de buz, n timp ce n antecedentele carcinoamelor intraorale se ntlnesc leziuni produse de dini cariai i proteze defectuoase, iritanii chimici, n special alcoolurile tari. n India, cancerul cavitii bucale este principala cauz de mortalitate prin tumori maligne (30 50%), ca urmare a obiceiului de a mesteca fructele palmierului de betel. Tumoarea apare ca o plac indurat, de multe ori pe suprafaa unei leucoplazii; ia apoi aspectul unei conopide. De multe ori se ulcereaz, aprnd un crater cu margini neregulate. ntruct n acest stadiu produce importante tulburri de masticaie i sialoree, bolnavul se prezint la medic, aa c sunt rare azi cazurile care printr-o extensie important distrug esuturile din jur, inclusiv maxilarele. Uneori, tumoarea este multicentric sau exist leziuni identice pe mucoasa faringelui, laringelui i esofagului, incriminnd o etiologie comun. Mai rar, carcinomul de cavitate bucal apare ca un cilindrom (carcinom adenoid chistic) sau adenocarcinom de glande salivare. n cazurile neglijate se produc metastaze n ganglionii submaxilari, preauriculari i cervicali; numai cnd neglijena este extrem se mai pot ntlni astzi metastaze subclaviculare (pulmonare, hepatice, osoase). Foarte rar n cavitatea bucal s-au ntlnit fibrosarcoame, rabdomiosarcoame embrionare (la copii), limfoame maligne, carcinosarcoame. n faz incipient fac impresia unui esut de granulaie dup extracie sau a unei ulceraii a palatului dur. Melanomul malign apare ca o pat negricioas pe palat, gingii sau planeu, extinznduse rapid pe suprafaa mucoasei i producnd timpuriu metastaze generalizate. Tumorile secundare ale cavitii bucale sunt de asemenea foarte rare.

86

4.Bolile dinilor i maxilarelor Malformaii dentare Anomaliile numerice se prezint sub forma lipsei totale (anodonie) sau pariale (oligodonie) a dinilor. De cele mai multe ori sunt expresia unei boli numit displazie ectodermic ereditar n care nu se formeaz muguri dentari, dar nici anexele de piele (peri, unghii, glande sudoripare i sebacee). Se pot ntlni i fenomene de geminaie (dedublarea coroanei unor dini) sau de fuziune (contopirea a doi dini n urma fuziunii mugurilor dentari), dar i dini supranumerari, urmare a diferenierii din creasta dentar a unor muguri dentari supranumerari. Anomaliile de dimensiune constau n dini mai mari (macrodonie) sau mai mici (microdonie); n special ultima anomalie poate fi urmarea unei iradieri a ftului. Anomaliile de form, interesnd coroana sau rdcinile, sunt urmarea unor traumatisme sau a rahitismului, putnd merge pn la dilacerri. Anomaliile de poziie apar sub form de torsiuni sau erupii ectopice. Invaginaia dentar const n eruperea unui dinte n interiorul altui dinte (dens invaginatus, dens in dente) pe care l poate disloca. n funcie de dezvoltarea maxilarului se pot ntlni prognaia, cnd proeminena maxilarului superior situeaz dinii respectivi cu mult naintea celor inferiori i progenia, exprimnd situaia invers (dini inferiori dispui naintea celor superiori). Anomaliile de erupie se pot prezenta sub form de dentiie precoce, dinii putnd fi prezeni nc de la natere (fenomenul se ntlnete cu o inciden de 1:2000 printre nou - nscuii amerindieni); se ntlnete i asociat cu sindrom adrenogenital sau n cadrul unor tulburri displazice multiple. Este mai frecvent erupia tardiv a dinilor, urmare a traumatismelor, rahitismului sau a unor boli endocrine (cretinism tiroidian); poate fi asociat cu alte leziuni displazice (disostoz cleidocranian, fibromatoz gingival). i mai frecvente sunt erupiile dificile, cnd apariia dinilor este nsoit de febr, tulburri digestive i alte strii generale. Anomaliile pigmentare constau n coloraii anormale ale dinilor. Cea mai interesant este coloraia purpurie a dinilor caracteristic porfiriei eritropoetice congenitale, evident direct sau n urma examinrii n lumin ultraviolet. Tetraciclina administrat mamei poate conferi dinilor o culoare cenuie, hemoliza o culoare verzuie. O cantitate mai mare de fluor poate duce la apariia de pete brune pe suprafaa smalului, concomitent cu o cretere a rezistenei acestei structuri dentare. Anomaliile structurale se pot prezenta sub diferite aspecte. Perlele de smal sunt formaiuni rotunde de mrimea unei boabe de mei sau de mazre situate la nivelul bifurcaiei rdcinilor dentare. Amelogeneza imperfect (formarea defectuoas a smalului) poate fi urmarea toxemiei gravidice, a unor boli ale copilului (febre eruptive, tulburri gastro - intestinale, rahitism, alte hipovitaminoze) sau a administrrii de tetraciclin; exist i o form ereditar. Smalul subire se erodeaz cu uurin lsnd dentina descoperit pe suprafaa masticatoare a dinilor. Dentinogeneza imperfect (formarea defectuoas a dentinei) apare ca o leziune independent sau n cadrul sindromului Lobstein-van der Hoeve (osteogenez imperfect, sclerotice albastre, otoscleroz, ligamente laxe). Dentina este opalescent i subire, smalul se aplic lax pe suprafaa ei fisurndu-se uor i ducnd la fractura dinilor. Poate apare i n legtur cu hipovitaminoza C,D, i A. n displazia dentinic, formare n exces a dentinei poate s

87

duc la dispariia camerei pulpare, ca i la deformri ale dinilor. Nu trebuie uitate nici anomaliile dentare produse de sifilisul congenital: dinii Hutchinson (incisivi mai mici cu margine concav), molari n mur (mai mici i cu suprafa granulat). Caria dentar i complicaiile sale Caria dentar este o leziune circumscris care distruge structurile dure ale dinilor (smal, dentin, ciment). Intereseaz 95% din populaia regiunilor temperate i este principala cauz a pierderii dinilor pn la vrsta de 45 ani. Este mult mai rar la indigenii din Africa sau la eschimoi, dar crete n frecven cnd acetia trec la regimul alimentar din rile temperate. Exist i o anumit predispoziie familial. n producerea cariei dentare pare a avea rol important prezena unor bacterii, ca i a hidrailor de carbon fermentabili. Pe suprafaa dinilor, n special pe treimea lor proximal, ca i pe poriunea nvecinat a gingiilor se formeaz un depozit amorf numit plac dentar, constnd din bacterii nglobate ntr-o mas de material glicoproteic bogat n dextran. Ea apare cam n 6 ore dup splarea ngrijit a dinilor i favorizeaz att apariia cariilor dentare, ct i a depozitelor solide de pe suprafaa dinilor (tartrul sau calculii dentari, odontolii). n placa dentar, anumii microbi, n special streptococi mutans sau sanguis transform zaharoza n dextran i produc apoi fermentarea acestuia cu acidifierea mediului, care produce decalcificarea smalului. Infectarea maimuelor cu aceste varieti de streptococi a fost urmat uneori de apariia de carii dentare. De asemenea, incidena cariilor este mai mare la cei cu igiena bucal neglijat sau care consum cantiti importante de dulciuri. Dimpotriv, incidena cariei poate fi sczut prin fluorinarea 1 / 1.000.000 a apei de but. Cariile intereseaz att suprafaa acoperit de smal a dinilor, unde apar sub form de pete brune de consisten mai moale, ct i suprafaa cimentului denudat de retracia gingiei. Ele pleac de la nivelul unor fisuri ale smalului sau cimentului care se lrgesc progresiv. Cnd leziunea ajunge la dentin, procesul destructiv evolueaz mai rapid, infecia microbian progresnd pe calea canaliculelor din dentin i producnd topirea acestei structuri. Cnd pierderea de substan ajunge la pulp se produce inflamaia esutului conjunctiv vascular al acesteia , numit pulpit. Pulpita este deci de cele mai multe ori o complicaie a cariei dentare, mai rar inflamaia se transmite de la un focar alveolo - dentar prin intermediul canalului dentar. Evolueaz acut sau cronic, interesnd esutul pulpar parial sau total. Pulpita este frecvent urmarea infeciei microbiene, mai rar a aciunii unor substane chimice sau a traumatismelor, cnd mbrac o form congestiv sau seroas, care i ea poate produce dureri violente (odontalgii). Infecia microbian determin ns forme purulente de pulpit cu tendin de propagare, prin rdcina dintelui, la alveola dentar. n formele gangrenoase, infecia cu germeni anaerobi produce necroza pulpei cu degajare de miros neplcut. Exist i pulpite cronice cnd n urma aciunii unor substane chimice sau a unei infecii microbiene puin virulente esutul propriu-zis al pulpei se necrozeaz lent i este nlocuit cu esut de granulaie. Acesta poate proemina la suprafaa dintelui prin orificiul cariei, constituind un polip pulpar, dar mai ales produce un granulom la vrful dintelui (granulom apical). Granulomul apical este cea mai obinuit complicaie a pulpitei. Const dintr-un esut de granulaie format din vase i celule inflamatoare, nconjurat de o capsul

88

fibroas. Este urmarea transmiterii infeciei de la camera pulpar la alveola dentar, crete lent putnd produce atrofia osului nconjurtor i apare pe radiografie ca o zon mai transparent de form rotund. Sterilizarea infeciei pulpare poate duce la resorbia granulomului, dup cum activitatea infeciei poate fi urmat de transformarea granulomului ntr-un abces alveolar. Se presupune c granulomul dentar constituie n mod frecvent o infecie de focar, un loc de unde periodic se rspndesc n snge microbi sau produsele lor. Dintre acetia, ptrunderea streptococului viridans n snge poate fi urmat la persoane cu leziuni valvulare de apariia unei endocardite microbiene, n timp ce difuzarea unor antigene de streptococ hemolitic ar fi cauza unor reacii imune ducnd la gromerulo - nefrit acut sau reumatism acut. Propagarea granulomului la nivelul unor resturi epiteliale peridentare poate duce la formarea unui chist radicular, constituind de asemenea un focar de infecie (chist granulom). De aici importana eradicrii granuloamelor apicale. Abcesul alveolar este inflamaia purulent circumscris a esutului din jurul rdcinii dentare, de cele mai multe ori complicaie a infeciei pulpare. Poate evolua cronic, asimptomatic sau oligosimtopatic, este ns caracteristic evoluia acut, foarte dureroas, dintele fiind sensibil la ce amai mic atingere. Se asociaz de obicei cu limfadenit submaxilar homolateral. Se poate extinde la maxilar, producnd o osteomielit supurat. O evoluie fericit este producerea unei fistule prin compacta osului spre exterior, cu apariia unei supuraii a gingiilor (parulis) sau a prilor moi perimaxilare; curgerea puroiului este urmat de amendarea fenomenelor acute. Extensiunea la planeul bucal duce la apariia flegmonului acestei regiuni (angina Ludwig). Osteomielita maxilarului este inflamaia supurat a poriunii spongioase a acestui os, aprut n legtur cu un abces alveolar, mai rar n legtur cu traumatisme sau supuraii de vecintate (furunculoza feei, sinuzite). Evoluiaz acut sau cronic putnd duce la necroze osoase cu distrugeri importante ale osului i apariia de fistule prin care se elimin sechestre. Se poate complica cu sinuzite supurate, flegmoane perimaxilare, meningite i tomboze ale sinusurilor cavernoase sau chiar cu septicemii. Boala parodontal Boala parodontal const din leziuni inflamatoare i distrofice ale esuturilor care nconjoar i fixeaz dinii n alveole, cum sunt gingiile, ligamentele periodontale, esutul conjunctiv periapical i alveola dentar. Inflamaia acestor esuturi se numete parodontit i ncepe de obicei sub forma unor gingivite acute repetate, n copilrie i adolescen, putnd duce, dup 45 ani la pierderea dinilor (boala periodontal este responsabila principal a pierderii dinilor n 80% din cazuri dup aceast vrst). Gingivitele repetate determin o adncire progresiv a anului gingivo-dentar care cu timpul se transform ntr-o pung cu coninut purulent, de unde i numele de pioree alveolar sub care este cunoscut boala. Pe msur ce punga se adncete, structurile periodontale se distrug progresiv i pn la urm dintele, lipsit de legturi cu alveola, devine mobil i cade. La aceasta contribuie i leziunile esutului osos al alveolei care sufer un proces de atrofie i resorbie (microscopic se observ o intens activitate osteoclastic n alveola afectat). Igiena bucal neglijat i fumatul, ambele favoriznd formarea tartrului dentar, predispun la periodontit i agraveaz evoluia bolii. n unele

89

cazuri, boala periodontal are un caracter familial i sunt mai exprimate modificrile distrofice dect cele inflamatoare; n special distrugerea rapid a osului alveolar ducnd la pierderea prematur a dinilor, uneori chiar ntre 15-30 ani. Din aceast cauz se prefer n aceste cazuri termenul de parodontoz. Cnd parodontoza este asociat cu alte tulburri distrofice cum ar fi hipercheratoza palmo-plantar i calcificri ale durei mater se vorbete de sindromul Papillon-Lefvre. Chisturi i tumori dentare i maxilare n cavitatea bucal, ca i n oasele maxilare, se pot ntlni formaiuni chistice sau tumorale, de cele mai multe ori aprute pe seama proliferrii esutului dentar sau a structurilor care au dat natere dinilor (chisturi i tumori odontogene), dar i de alt origine (chisturi i tumori neodontogene). Chisturile odontogene provin din esutul epitelial care ia parte la formarea dinilor (creasta dentar) sau din resturile acestora i difer dup stadiul de formare a dintelui n care apar. Cnd chistul apare pe seama mugurelui dentar nainte de formarea dintelui care lipsete se numete chist primordial. Cnd se formeaz ntr-un dinte nc ne erupt poart numele de chist dentiger; intereseaz mai ales al treilea molar i caninii superiori. Foarte rar se ntlnesc chisturi n dinii pe cale de erupie (chist de erupie). Mai frecvent se ntlnete chist periodontal aprut n jurul dintelui pe seama resturilor epiteliale (cuiburile lui Melassez) prezente n esutul periapical. Poate fuziona cu un granulom apical, dnd natere unui chist radicular sau apical; cnd, dup extragerea dintelui, chistul persist, este numit rezidual. Cnd chistul prezint exprimate fenomene de cheratinizare se numete cheratochist, cnd celulele cheratinizate se calcific apare chistul calcificat. Chisturile cresc lent n dimensiuni producnd atrofia esuturilor din jur, inclusiv a esutului osos i se pot suprainfecta constituind focare de infecie. Din aceste considerente trebuie ndeprtate chirurgical, dup care, dac intervenia a fost executat corect, ele nu recidiveaz. Chisturile neodontogene apar n grosimea oaselor maxilare pe seama unor incluzii epiteliale (chisturi de incluzie) sau pe seama unei lipse de fuziune ntre anumite structuri fetale (chisturi fisurale). Cel mai frecvent este chistul anterior median al maxilarului care apare n canalul incisiv pe seama unor resturi ale canalului nazo palatin, ntre rdcinile incisivilor mediani superiori i are uneori form de inim. Tot pe linia median, dar posterior dinilor, apare chistul palatin median. ntre incisivul lateral i canini apare chistul globulo-maxilar, la nivelul unei linii de sudur imperfect ntre piesele care formeaz maxilarul superior. Rar, n grosimea oaselor maxilare se pot ntlni incluzii de gland salivar (chistul latent Stafne) sau de mucoas gastro-intestinal. Traumatismele pot determina apariia unor lacune n oasele maxilare care simuleaz chisturi. Tumorile odontogene au de obicei comportare benign, cu excepia ameloblastomului care n unele cazuri recidiveaz i chiar produce metastaze ganglionare i pulmonare. Aceast tumoare numit nc adamantinom, ntruct pleac din resturi ale organului adamantin care formeaz smalul dentar, apare ntre 20-50 ani mai ales n mandibul n dreptul molarilor. Crete lent dar poate ajunge la dimensiuni mari producnd atrofia esuturilor din jur, inclusiv a osului, ulcerndu-se la suprafa.

90

Tumori identice se pot ntlni n hipofiz (unde se numesc craniofaringioame), buz, faringe i tibie. Prezint aspecte histologice variate, este ns caracteristic tipul folicular format din placarde tumorale la periferia crora se gsesc celule cilindrice nalte asemntoare ameloblastelor care spre centrul placardului se turtesc i sufer un proces de distrofie clar mergnd pn la formare de chisturi. Stroma tumoral este conjunctiv sau mucoid. n tipul plexiform, tumoarea const mai degrab din cordoane care se ntretaie n toate direciile, n tipul acantomatos n centrul placardelor apar fenomene de cheratinizare. Tipul granular este format din celule tumorale mari coninnd granulaii, tipul fuziform din celule fuziforme. n aceeai tumoare pot fi observate mai multe tipuri histologice. Mai important este aspectul carcinomatos al unor ameloblastoame permind s se vorbeasc de ameloblastomul atipic sau carcinom ameloblastic, cu cretere mai rapid, invaziv i tendin mare de recidiv. n restul cazurilor, ameloblastomul trebuie considerat o tumoare benign care infiltreaz ns esuturile nvecinate i recidiveaz cnd exereza chirurgical n-a fost suficient de extins. n ce privete metastazele , ele sunt considerate mai degrab invazii directe ale ganglionilor sau implantri din fragmente tumorale aspirate. Tumoarea odontogen adenomatoid provine de asemenea din organul adamantin i se caracterizeaz microscopic prin formarea de structuri tumorale tapetate de un epiteliu cubic. Este mai frecvent la femei, apare n poriunea anterioar a maxilarului i nu are tendin de recidiv. Tumoarea odontogen epitelial clacificant apare mai degrab n poriunea posterioar a maxilarului i este caracterizat microscopic de prezena unor mici placarde de celule poligonale separate de sferule hialine cu tendin de calcificare rezultate din necroza celulelor tumoarele. Are tendin invaziv i recidiveaz. Fibromul ameloblastic sau ameloblastomul moale este constituit dintr-o proliferare conjunctiv coninnd i elemente ameloblastice sub form de cordoane n masa de esut conjunctiv. Nu are tendin la recidiv. Excepional se ntlnesc ns variante maligne numite fibrosarcoame ameloblastice. Dentinomul este o tumoare rar format din dentin sau esut dentinoid. Odontoamele sunt tumori n care se recunosc mai multe esuturi dentare dure. n cazul odontomului complex, smalul, dentina i cimentul nu s-au difereniat att de mult nct s se recunoasc structura dintelui, spre deosebire de odontomul compus n care structura dintelui poate fi recunoscut cu uurin. Exist i un odontom ameloblastic n care se recunoate n plus structur adamantin. Odontoamele sunt tumori cu cretere lent i evoluie benign, cu excepia formei ameloblastice, care crete rapid i produce uneori recidive. O origine odontogen i se atribuie i mixomului maxilarelor aprut probabil pe seama resturilor de esut embrionar din pulpa dentar. Ca i ameloblastomul, prezint tendin de invazie i recidiv, necesitnd o exerez chirurgical mai radical. n unele cazuri structura este mixt muco-conjunctiv (mixofibrom), dup cum se poate ntlni fibroame cu origine presupus odontogen (fibroame odontogen). Un aspect particular l prezint cimentoamele (fibroame osificante odontogene) n care calcificarea esutului conjunctiv amintete structura cimentului dentar. n unele familii se ntlnete predispoziia pentru apariia de cimentoame multiple. Sunt tumori cu evoluie benign. Tumorile neodontogene ale maxilarelor prezint unele particulariti fa de tumorile celorlalte oase. n ultimul timp se vorbete de grupul mai larg al leziunilor fibro

91

- osoase ale maxilarelor n care esutul osos normal este nlocuit de esut conjunctiv coninnd i cantiti variabile de esut calcificat. n aceast categorie intr unele leziuni displazice cum sunt displazia fibroas, osteo-distrofia chistic, osteita deformant, granulomul eozinofil sau alte forme de histiocitoz X cu interesare maxilar uneori solitar. Foarte interesant este granulomul gigantocelular reprezentnd o reacie reparatoare cu celule gigante consecutiv unor hemoragii n masa oaselor maxilare i fiind corespondentul epulisului cu celule gigante. Leziunea, avnd o comportare benign, este foarte greu de difereniat, nu numai clinic dar i radiologic i chiar microscopic, de tumoarea cu celule gigante sau osteoclastomul de maxilar. Ambele leziuni sunt de obicei unilaterale, dar pot fi bilaterale, producnd distrugerea i deformarea osului cu respectarea, de cele mai multe ori a compactei. Microscopic, n ambele cazuri se observ o strom conjunctiv constituit din celule fuziforme i numeroase celule gigante multinucleate. Citoplasma mai abundent a celulelor gigante, ca i aspectul constant tipic al celulelor conjunctive permite diagnosticul de granulom, spre deosebire de osteoclastom, unde aspectul celulelor gigante este mai variat i se pot ntlni atipii ale celulelor conjunctive. Diagnosticul corect este foarte important ntruct, fa de comportarea strict benign a granulomului care permite obinerea vindecrii prin simpl curire a esutului inflamator, tumoarea cu celule gigante prezint o apreciabil tendin de recidiv, uneori cu metastazare, necesitnd o exerez mai radical. Exist i o predispoziie familial ca la copii de 2-3 ani s apar granuloame cu celule gigante uni sau bilaterale n dreptul molarilor mandibulari, cu deformarea obrajilor care devin buclai conferind un aspect de ngera din picturile lui Rafael de unde i numele de cherubism. Leziunile progreseaz lent timp de civa ani, avnd ns tendina s regreseze la pubertate i sunt nsoite de hipertrofia ganglionilor submaxilari. Dintre tumorile benigne adevrate, osteomul se ntlnete rar la nivelul condilului mandibular, ca i al unghiului i marginii inferioare a osului sau n grosimea palatului i pereii sinusurilor ca o leziune nodular cu cretere lent i fr tendin de malignizare. Nu trebuie confundat cu exostozele, proeminene osoase aprute pe suprafaa maxilarelor, reprezentnd formarea excesiv de esut osos care nu trebuie ndeprtate dect cnd produc complicaii mecanice sau prejudicii estetice. Caracteristic maxilarelor este fibromul osificant sau fibro-osteomul, tumoare benign care poate simula malignitatea prin caracterul difuz i destructiv al proliferrii, cu deformarea important a oaselor. Microscopic, ntr-un esut fibromatos se observ tendina de formare a esutului osos care apare ca trabecule osoase nconjurate de esut osteoid (fibrom osificant) iar ntr-un stadiu mai avansat sub form de trabecule osoase care formeaz cea mai mare parte a tumorii (fibro-osteom). Dac leziunea nu ridic probleme n ce privete benignitatea, trebuie difereniat de displazia osoas solitar a maxilarului n care trabeculele osoase nu prezint structur lamelar. Exereza chirurgical limitat duce la vindecare. Condromul i mixomul cresc lent i se vindec prin exerez chirurgical atent (recidiva i transformarea malign se citeaz mai rar n cazuri incomplet ndeprtate). Foarte rar se ntlnesc fibroame, angioame, neurofibroame. Despre osteoclastom (tumoarea cu celule gigante) s-a vorbit n legtur cu granulomul gigantocelular al maxilarului.

92

Tumorile maligne primare ale maxilarelor sunt rare. Se ntlnete osteosarcomul, condro-sarcomul, fibro-sarcomul rareori sarcomul Ewing sau mielomul multiplu. Maxilarele, n special cel superior, pot fi interesate de diferite forme de limfom malign. Caracteristic este localizarea preferenial maxilar a limfomului Burkitt, boal care constituie peste 50% din tumorile maligne ale copiilor africani ntre 3-8 ani dar aprnd sporadic i n rile temperate. Tumoarea intersnd de multe ori ambele oase maxilare deformeaz faa n mod caracteristic. Se mai ntlnesc leziuni n alte oase sau n diferite organe, mai rar n ganglioni. ntr-un stadiu localizat, boala este foarte sensibil la tratamentul cu citostatice obinndu-se chiar vindecri. Este produs de infecia cu virus Epstein - Barr ntr-un organism cu imunitate deprimat. Maxilarele pot fi invadate de tumorile maligne ale cavitii bucale i ale dinilor, dar metastazele n oasele maxilare sunt rare. Se ntlnesc totui n carcinoame digestive, mamare, pulmonare, uterine, prostatice, tiroidiene, renale, ca i n melanoame sau diferite sarcoame. 5.Bolile glandelor salivare Malformaiile glandelor salivare se ntlnesc rareori sub form de atrezii ale canalelor, sau ca lips a unor glande. Exist i localizri aberante ale glandelor salivare, uneori cu dezvoltarea lor n exces sau hiperfuncia lor cu secreia unor cantiti excesive de saliv (ptialism), ducnd la curgerea salivei din cavitatea bucal (sialoree). Ultimul aspect se ntlnete i n intoxicaii cu diferite metale (plumb, mercur), gingivite, stomatite, tulburri psihice, ca i n boala numit disautonomie familial (sindrom RileyDay) n care disfuncia ereditar a sistemului organo-vegetativ duce la hipersecreie salivar, lacrimal, tulburri n dezvoltarea somatic. O secreie salivar diminuat (hipoptialism), ntlnit n boli febrile, mixedem, boli psihice, anemii, diferite boli ale glandelor salivare, duce la apariia simptomului de gur uscat (xerostomie) asociat cu fisuri i inflamaii ale cavitii bucale; poate fi i urmarea unei hipoplazii congenitale a glandelor salivare. Inflamaiile glandelor salivare Inflamaiile glandelor salivare numite sialoadenite apar n diverse condiii, evolund acut sau cronic. Intereseaz una sau mai multe din cele trei perechi de glande salivare, interesarea parotidian, parotidita, fiind mai frecvent i mai evident. Se ntlnesc i interesri solitare, asimetrice a unor glande salivare. Sialoadenitele acute pot fi urmarea unor tulburri de scurgere a secreiei salivare datorit inflamaiei canalelor excretoare (sialodocite) sau prezenei de calculi (sialolii); n etiologie apar germeni piogeni, n special stafilococi. Glanda, de obicei parotid, este tumefiat, dureroas, deformnd regiunea i producnd trismus. Inflamaia poate fi seroas sau purulent, n ultima eventualitate producndu-se abcese sau flegmoane, prin canalele excretoare al cror orificiu este congestionat scurgndu-se puroi. Tratate insuficient, pot trece n cronicitate ducnd la fibroza progresiv a glandelor. Sialoadenitele seroase se ntlnesc i n unele viroze. Parotidita epidemic sau oreionul se caracterizeaz prin inflamaia seroas a uneia sau ambelor parotide, mai rar a sub maxilarelor i sublingualelor, uneori sunt interesate i glandele lacrimale. Organele

93

apar congestionate, umflate, microscopic leziuni epiteliale degenerative sunt asociate cu congestie i exudat seros interstiial. Pot apare leziuni i n alte organe, n special n pancreas, testicul, meninge. n boala cu incluzii citomegalice, infecia viral determin apariia la glandele salivare i lacrimale, dar i n alte organe (ficat, pancreas, rinichi, plmni) a unor incluzii mari, rotunde, eozinofile n nuclei i n citoplasm. Boala este de multe ori inaparent, dar poate avea evoluie grav la copii mici, mai ales prematuri, ca i la unii aduli cu imunitate deprimat, la care poate produce moartea prin complicaii hepatice, nervoase sau pulmonare. Puncia - biopsie a glandelor salivare este foarte important pentru stabilirea diagnosticului prin punerea n eviden a incluziilor caracteristice. Parotiditele cronice sunt de multe ori urmarea celor acute, mai ales a celor bacteriene tratate insuficient, cnd persistena infeciei duce la fibroza progresiv i induraia glandei care apare mrit n volum. Se pot ntlni fistule prin care se scurge saliv, precum i calculi care provoac dilatarea chistic a unor poriuni de gland. n unele forme mai grave, necrozele epiteliului glandular asociate cu metaplazii pavimentoase pot simula microscopic un carcinom spino - celular (sialometaplazie necrotic). Dintre inflamaiile specifice, n sarcoidoz sunt nu rar interesate glandele parotide, uneori n asociaie cu glandele lacrimale i tunica mijlocie a ochiului (uveit). Uveo - parotidita asociat cu paralizia nervului facial constituie sindromul Heerfordt. O leziune interesant este sialoadenita limfoepitepitelial, sau boala Mikulitz, n care glandele parotide, mai rar i celelalte glande salivare, sunt interesate de o infiltraie interstiial cu limfocite, plasmocite i histiocite, ducnd la nlocuirea progresiv a esutului glandular. Cnd leziunile salivare sunt asociate cu leziuni identice ale glandelor lacrimale i cu dureri articulare se vorbete de sindrom Sjgren caracterizat prin xerostomie i exoftalmie. Leziunile sunt de natur autoimun: interesarea esutului salivar de diferite infecii, de multe ori probabil virale, determin o reacie autoimun contra acestui esut, uneori contra celui lacrimal; bolnavii prezint creterea imunoglobulinelor serice i anticorpi fa de esutul salivar. n unele cazuri, dup un anumit timp, n glandele lezate apare o form grav de limfom malign (sarcom imunoblastic). Sialoadenita limfoepitelial Mikulicz trebuie difereniat de sindromul Mikulicz prin care se nelege interesarea concomitent a glandelor salivare i lacrimale. Dup cum s-a vzut, aceasta se ntlnete n cadrul sindromului Sjogren, n sarcoidoz sau oreion, dar i n alte boli infecioase (febr tifoid), n leucemii i limfoame maligne. Tumorile glandelor salivare Dintre tumorile benigne leziunea caracteristic glandelor salivare este adenomul pleomorf sau tumoarea mixt. Se ntlnete mai ales n glandele parotide, mai rar n submaxilare, sublinguale sau la nivelul glandelor salivare mici. Apare ntre 30-60 ani, mai frecvent la femei. Proliferarea tumoral pleac concomitent din celulele epiteliale i mioepiteliale ale canalelor glandulare, cea ce permite formarea paralel de esut epitelial i conjunctiv.

94

Tumoarea se prezint sub form de noduli de obicei unici, rar multipli, de dimensiuni variabile, putnd ajunge la mrimea unei portocale, nu totdeauna bine delimitai de esuturile nconjurtoare; poate comprima facialul sau trigemenul, producnd paralizii sau nevralgii. Microscopic, exist mari variaii n ce privete raportul dintre cantitatea de esut epitelial i conjunctiv, ct i aspectul acestor esuturi. n unele tumori predomin esutul epitelial sub form de cordoane sau lumene coninnd mucus, delimitate de celule cubice sau cilindrice tipice. ntre ele se observ o cantitate variabil de esut conjunctiv, mucos, cartilaginos, uneori osteoid sau osos, de asemenea de aspect tipic. Ne fiind delimitat de o capsul evident, dei benign, ndeprtarea incomplet a tumorii, mai ales din cauza dificultilor tehnice cauzate de vecintatea facialului, este urmat uneori de recidive. Spre deosebire de adenomul pleomorf, exist adenoamele simple n care proliferarea adenomatoas nu este nsoit de important proliferare conjunctiv. Adenolimfomul sau tumoarea Warthin apare la persoane trecute de 40 de ani, de obicei n parotid. Se prezint ca un nodul bine incapsulat, cu structur chistic pe suprafaa de seciune. Microscopic este format dntr-o proliferare epitelial bistratificat care delimiteaz caviti chistice n care proemin prelungiri papilifere, componenta epitelial este nconjurat de o abundent strom limfoid coninnd foliculi cu centri germinali. Tumoarea pleac probabil din insule de esut salivar aberant n nodulii limfatici din jurul glandelor. Are o evoluie benign, n marea majoritate a cazurilor. Se mai poate ntlni adenomul oncocitar format din celule cu granulaii acidofile, asemntoare oncocitelor, de asemenea cu comportare benign. Alte adenoame simple au caracter glandular, trabecular, bazocelular sau cu celule clare, avnd de asemenea o comportare constant benign. Glandele salivare prezint dou tipuri de tumori cu o comportare inconstant benign, n funcie de gradul de difereniere microscopic. Tumorile mucoepidermoide se caracterizeaz prin prezena concomitent de celule pavimentoase i celule secretoare de mucus. Reprezint 10-15% din tumorile salivare, aprnd cu predileie n paroid. Sunt lipsite de capsul i prezint pe seciune chisturi cu coninut mucos. Microscopic se constat alternana componentei pavimentoase i a celei mucoase. Primul aspect preponderent imprim evoluie agresiv, malign tumorii, predominana structurii mucoase modereaz comportarea. n ultima eventualitate, noplasmul prezint invazia local, dar metastazele sunt rare, spre deosebire de formele pavimentoase care metastazeaz frecvent. Similar, tumorile cu celule acinice au tendina s reproduc structura acinilor salivari. Sunt mai rare (1-3% din tumorile salivare), interersnd parotida dar i glandele salivare mici; se intlnesc mai des la sexul masculin, ca formaiuni rotunde, ncapsulate, mici, de culoare albicioas, uneori cu aspect chistic. Microscopic, sunt formate din trabecule sau acini de celule clare sau granulate. n funcie de prezena mai mult sau mai puin frecvent a mitozelor i pleomorfismul celular, evolueaz mai mult sau mai puin agresiv. Metastazele se intlnesc n 10-15% din cazuri. Exist i carcinoame salivare cu evoluie net malign . Dintre ele, cel mai interesant este carcinomul aprut n adenomul pleomorf sau tumoarea mixt malign de gland salivar. n structura unui adenom polimorf apar focare de carcinom, de obicei spinocelular, dar i glandular sau mucoepidermoid. Formele pavimentoase au o evoluie mai agresiv. Rar se intlnesc i astfel de tumori cu transformare malign a

95

ambelor componente tisulare ale adenomului pleomorf (tumoarea mixt malign sau carcinosarcom salivar). Carcinomul adenoid chistic, rar n parotid dar frecvent n celelalte glande salivare apare sub form de nodul lipsit de capsul format din celule mici, cu nuclei hipercromi, care formeaz structuri tubulare, cilindrii, de mult ori dilatai chistic, coninnd material hialin sau mucoid. Au tendina mare la recidiv i metastazeaz n jumtate din cazuri. Se intlnesc i carcinoame glandulare,spinocelulare i nedifereniate caracterizate prin evoluia agresiv i tendin metastazant a leziunilor respective. Dintre tumorile salivare neepiteliale, hemangioendoteliomul este cea mai frecvent tumoare salivar n primul an de via, putnd fi prezent chiar la natere. n ciuda aspectului microscopic benign, lipsa de ncapsulare, cu interesarea uneori a tegumentelor, face intervenia chirurgical dificil i recidivele nu sunt rare. Micoscopic, esutul salivar, cu excepia canalelor excretoare, este nlocuit de proliferare hemangiomatoas fr atipii. Mai rar se ntlnesc lipoame, limfangioame, neurinoame, i chiar tumori cu celule gigante, asemntoare celor car apar n oase. Sarcoamele salivare sunt rare (fibrosarcoame, histiocitoame i schwanoame maligne). De asemenea sunt rare dar nu inexistente melanoamele maligne. Se pot intlni i limfoame maligne, de obiecei comune, uneori aprute pe fondul unei sialadenite limfoepiteliale Mikulicz. Foarte rar n regiunile temperate dar frecvent la anumite populaii (eschimoi, chinezi) se intlnete un carcinom llimfoepitelial sau leziunea limfoepitelial malign, asemntoare carcinomului nedifereniat de rinofaringe i ca i acesta, legat de infecia cu virusul Epstein-Barr. Tumorile secundare sunt rare. 6.Bolile amigdalelor Amigdalele palatine sunt sediul unor inflamaii frecvente, reprezentnd procese independente sau complicaii ale unor rinofaringite, uneori ale unor stomatite. Se numesc amigdalite sau tonsilite i sunt acute sau cronice. Produc senzaia de constricie a istmului buco-faringian sau angin. Amigdalitele eritematoase sau catarale apar n cadrul rinofaringitelor. Amigdalele sunt congestionate, acoperite de depozite mici albicioase, mrite n volum. Exist i forme veziculoase sau pustuloase, de obicei complicaii ale stomatitelor respective i avnd aceeai etiologie (herpangine). Difteria ncepe de obicei la nivelul amigdalelor sub forma unei angine pseudomembranoase: amigdalele i poriunile nvecinate ale faringelui sunt acoperite de false membrane de fibrin, de culoare alb cenuie, care se desprind cu greutate lsnd o suprafa ulcerat, sngernd. Leziunile au tendin de propagare la rinofaringe sau laringe. Leziuni asemntoare poate produce i infecia streptococic, de mai multe ori n cadrul scarlatinei. n amigdalitele ulcero-membranoase sau gangrenoase apar ulceraii acoperite de false membrane pe amigdale i faringe. Ca i stomatitele de aceiai natur, se ntlnesc n stri de debilitare a organismului, cu scderea rezistenei imune (hipovitaminoze, boli de snge). Frecvent se ntlnete aceeai flor mixt fuzospirilar. Rar se mai vd i astzi amigdalite purulente, abcedate sau flegmonoase, care se pot complica cu abcese i flegmoane periamigdaline i perifaringiene.

96

Amigdalitele cronice, urmare de obicei a unor amigdalite acute repetate, pot mbrca o form hipertrofic, la baza creia se gsete o hiperplazie difuz a esutului limfoid cu hipertrofia foliculilor limfatici (amigdalit folicular) sau atrofic n care esutul limfoid dispare progresiv pe seama nlocuirii cu esut fibros. Importana practic a amigdalitelor cronice const n faptul c pe suprafaa lor i n fundul criptelor persist infecii cu diferii microbi, n special cu streptococi hemolitici, constituind focare de infecie care pot genera boli cu patogenez imun (reumatism acut, glomerulonefrit acut). n tratamentul lor se recomand eradicarea acestor infecii prin tratamentul cu antibiotice, avnd n vedere faptul c ndepartarea amigdalelor poate produce importante modificari de imunitate, pe lng faptul c cei amigdalectomizai n copilrie se mbolnvesc mai frecvent de limfom Hodgkin. La nivelul amigdalelor pot fi intlnite i tumori, importante fiind cele maligne, carcinoame epidermoide sau diferite forme de limfom. B. BOLILE ESOFAGULUI 1.Anomalii structurale i funcionale Agenezia esofagului se ntlnete foarte rar. Mai des se observ atrezia sau lipsa de permeabilitate segmentar sau total a canalului esofagian. De obicei intereseaz poriunea mijlocie, existnd o pung superioar ce continu faringele i o pung inferioar ce se continu cu stomacul; poate fi asociat cu malformaii cardiace sau ale altor segmente digestive. Se ncearc remedierea pe cale chirurgical. Exist i stenoze congenitale, esofagul aprnd strmtat pe o poriune de civa centimetri; tulburrile de tranzit pot determina i n aceste cazuri necesitatea interveniei chirurgicale. Fistulele congenitale intereseaz cu predilecie poriunea din apropierea bifurcaiei traheale, esofagul comunicnd cu traheea i bronhiile principale, de unde pericol de asfixie. Uneori traiectele patologice se nfund formnd diverticuli, determinai de aderena esofagului de organele din jur, n special de trahee i bronhii (diverticuli de traciune) sau de existena unor stenoze care mpiedic tranzitul alimentelor (diverticuli de presiune). Varicele esofagiene reprezint o complicaie obinuit a hipertensiunii portale determinat mai ales de ciroza hepatic. Uneori, leziunile structurale sunt urmarea unor tulburri funcionale. Aa se ntmpl n acalazie (lips de relaxare), n care spasmul prelungit al cardiei determin dilatarea important a esofagului (megaesofag). Boala apare de obicei la vrsta adult mai ales la femei i este urmarea unor anomalii structurale (lips de dezvoltare) sau funcionale ale plexului mienteric Auerbach din grosimea musculoasei digestive: lipsa stimulului parasimpatic determin contracia muscular prelungit simpaticogen. Spasme musculare prelungite pe traiect limitat pot determina formarea unor poriuni ngustate sau inele esofagiene. Se ntlnesc n poriunea proximal a organului n forme grave de anemie fiind probabil determinate de leziunile mucoasei i fiind nsoite de disfagie, care mpreun cu anemia i glosita concomitent constituie sindromul Plummer - Vinson; vindecarea anemiei poate duce la dispariia inelelor. Ele pot apare

97

ns i la nivelul cardiei n legtur cu iritaia mucoasei n urma unor examene baritate repetate. n cazul unui hiat diafragmatic se poate produce hernia hiatal a stomacului n torace, care nconjoar poriunea distal a esofagului i produce tulburri funcionale (regurgitri ale coninutului gastric) i leziuni inflamatoare consecutive. Regurgitrile repetate ale acestui coninut acid n aceast situaie, ca i n alte mprejurri (vrsturi repetate), determin apariia de ulceraii pe mucoasa treimii distale a esofagului (sindromul Mallory - Weiss). Sub numele de esofag Barret se denumete complicaia aprut probabil n urma unui reflux gastric cronic constnd n nlocuirea poriunii distale a mucoasei pavimentoase a esofagului cu epiteliu cilindric. Importana leziunii const n faptul c pe fondul ei apare frecvent cancerul esofagian. Apariia tumorii este precedat de prezena unor displazii, la inceput uoare, apoi marcate pe suprafaa metaplaziat. 1.Inflamaiile esofagului Esofagitele apar n mai multe mprejurri n care se produc agresiuni asupra mucoasei; ingestia repetat de alimente iritante, fierbini, condimentate, alcooluri tari, substane acide sau alcaline (ingerate de multe ori n scop de sinucidere sau accidental) produc diferite leziuni inflamatoare. Reflexul gastric, sondajele gastrice repetate, uremia, anemiile, infeciile microbiene sau micotice favorizate de stricturi sau stri de imunodepresie pot avea acelai efect. Evolueaz acut sau cronic, mbrcnd forme catarale, fibrinoase (n difterie, scarlatin, dar i n uremie), purulente (n infecii produse de stricturi, complicate cu periesofagite i mediastinite). Foarte importante sunt esofagitele ulcerofibrinoase consecutive ingerrii de substane chimice cu aciune coroziv sau caustic, respectiv acizi i baze. n special hidroxidul de sodiu produce necroze ale peretelui esofagian ducnd la constituirea de ulceraii ce ptrund pn n profunzimea musculoasei, acoperite de depozite fibrinoase. Leziunile se vindec cu formare de esut conjunctiv n exces i producerea de stricturi i stenoze grave, cu tulburri de tranzit alimentar ; necesit de multe ori, n cazuri ireductibile prin manopere de dilatare, crearea chirurgical a unui nou esofag. Pe lng aceste esofagite cronice fibroase, urmare a proceselor ulcero-necrotice, exist esofagite cronice consecutive unor procese inflamatoare repetate, mbrcnd diverse forme. n esofagita granular inflamaia cronic duce la apariia de granulaii pe suprafaa mucoasei, n esofagita chistic, mucoasa este interesat de prezena a mici chisturi. Poriunea distal a esofagului poate fi uneori sediul unui ulcer cronic de natur peptic identic celui ntlnit n mod obinuit n stomac sau duoden. 3.Tumorile esofagiene Dintre tumorile benigne, se ntlnesc n special leiomiomul, fibromul, lipomul, hemangiomul, neurofibromul. Se prezint ca noduli parietali bine delimitai, nedepind de cele mai multe ori un diametru de 3 cm; nu produc dect rare ori simptome clinice. Se ntlnesc i papiloame sau polipi fr importan practic.

98

Tumoarea malign caracteristic esofagului este carcinomul pavimentos, care apare n general dup 50 ani, fiind de 5 ori mai frecvent la brbai, fenomen legat de aciunea favorizant a fumatului i a ingestiei de alcool (este de 7 ori mai frecvent la fumtori i de 25 ori la cei care consum alcooluri tari). Reprezint cam 4 % din tumorile maligne. Peste jumtate din cazuri intereseaz treimea distal, dup care vin n ordine treimea mijlocie i superioar. Mai ales se ntlnete forma ulcerat, apoi cea vegetant i infiltrativ. n majoritatea cazurilor este vorba, microscopic, de un carcinom spinocelular, excepional se ntlnete adenocarcinomul. Tumorile invadeaz i infiltreaz organele mediastinale, n special traheea i bronhiile, producnd paralizia nervului recurent, mai rar se extinde subdiafragmatic. Sunt frecvente fistulele n cile respiratoare. Metastazele se produc ntr-un stadiu mai tardiv. Este o form grav de cancer datorit simptomatologiei puin expresive care duce la un diagnostic tardiv, ct i dificultilor de tratament. n ultimul timp s-au intlnit din ce n ce mai frcvente adenocarcinoame ale treimii inferioare a esofagului, probabil n legtur cu esofagul Barret. n ce privete tumorile maligne mezenchimatoase (leiomiosarcom, fibrosarcoame, sarcom nedifereniat) ele sunt rare.

C.BOLILE STOMACULUI 1.Anomalii structurale i funcionale n afar de herniile intratoracice ale stomacului n hiatul traversat de esofag (hernii hiatale), mai pot fi ntlnite hernii diafragmatice ale stomacului prin alte zone deficiente ale muchiului existente n special n jumtatea stng. Prin defectul structural se insinueaz o poriune mai mic sau mai mare de stomac, nsoit uneori de anse intestinale i nvelit n peritoneu. Herniile mici pot evolua asimptomatic, cele importante produc, nc de la natere, tulburri de tranzit digestiv ca i tulburri ale activitii cardiorespiratoare. Stenoza piloric congenital, ntlnit mai frecvent la brbai, se traduce din primele zile dup natere prin vrsturi repetate. Musculatura pilorului apare mult ngroat i contractat spastic (uneori pilorul ngroat poate fi palpat prin intermediul peretelui abdominal). Se presupune i n acest caz o incompeten structural i funcional a plexului mienteric. Mai rar, defectul congenital se manifest mai trziu. n formele dobndite de stenoz piloric leziunile mucoase i musculare demonstreaz cauza productoare (gastrite cronice, ulcer peptic). Stenoza piloric poate duce cu timpul la apariia dilataiei stomacului. O dilataie mergnd pn la un volum de 10-15 litri se poate instala i acut n legtur cu tulburrile neurovegetative determinate de intervenii mari pe cavitatea abdominal, peritonite, suprimarea paralitic a tranzitului intestinal (ileus paralitic). Stomacul dilatat prezint un perete mult subiat, aproape transparent, interesat de mici eroziuni mucoase i congestie

99

vascular. Cnd se prelungete, poate produce grave tulburri cardio-respiratoare, uneori fatale. 2.Gastritele Gastritele sunt procese inflamatoare ale stomacului, predominant ale mucoasei gastrice, aprnd, de cele mai multe ori ntr-o form acut, dar putnd trece, dac se repet, n cronicitate. Exist i formea cror instalare este insidioas i boala apare de la inceput cronic. Gastritele sunt de cele mai multe ori urmarea aciunii iritante a unor alimente fierbini, condimentate excesiv sau ingerate n cantiti excesive, manifestndu-se sub forma unui deranj gastric care trce n cteva zile n urma aplicrii unui regim raional. Consumul exagerat de alcool, dar i fumatul produc sau favorizeaz astfel de evenimente. Alteori sunt urmarea ingerrii excesive a unor medicamente, n special antiinflamatoare (aspirin, butazolidin, cortizon) dar i cofein, digital, preparate de iod, citostatice. Pot fi i urmarea aciunii unor infecii alimentare n special cu stafilococi enteropatogeni sau salmonela. Strile de oc traumatic, chirurgical, n caz de arsuri sau infecii grave, dar i uremia se asociaz cu importante leziuni ale mucoasei gastrice. Forme grave sunt produse de ingerarea unor substane toxice ( acizi, baze). Inflamaia stomacului apare i dup radioterapia regiunii epigastrice, la cei cu rezecii gastrice i la cei cu reflux doudenal. Gastritele acute Gastritele acute pot imbrca, n funcie de cauze, forme mai mult sau mai puin grave, n care, n toate, sunt caracteristice hiperemia i edemul mucoasei, i infiltraia ei cu leucocite polinucleare. n forme mai grave se produc eroziuni ale epiteliului ( care spre deosebire de ulceraii nu depesc musculara mucoasei) cu apariia unui exudat fibrinos, uneori chiar purulent. Aa sunt gastritele catarale care apar n urma unor excese alimentare sau cele erozive, produse de medicamente. Extensiunea procesului eroziv poate duce la apariia de vrsturi sangvinolente cum se intmpl n urma consumului unor alimente, n special lactate, infectate cu surse toxice de stafilococi, dar i n strile de stres ( gastrite hemoragice). Substanele corozive sau caustice, ingerate accidental sau n scop de sinucidere determin forme grave de gastrit ulceroas sau ulceromembranoas. Soda caustic, n special, produce necroze profunde ale peretelui gastric, pn n profunzimea submucoasei sau chiar a musculoasei, materialul necrotic eliminndu-se i aprnd ulceraii profunde acoperite de false membrane de fibrin. Ca i n cazul esofagului, aceste ulceraii se vindec cu formare n exces de esut conjunctiv, putnd duce la stricturi pilorice. Gastritele cronice Importana practic a acestor boli, este subliniat de faptul c n rile occidentale peste 50% din persoanele trecute de 50 de ani sufer de gastrit cronic. Incidena bolii trebuie s fie cel puin egal, dac nu superior n zona noastr geografic.

100

n ce privete factorii care favorizeaz instalarea procesului inflamator cronic, este evident importana exceselor alimentare, a alcoolului, a fumatului, a medicamentelor antiinflamatoare, a refluxului duodenal, a radiaiei, dar i a unor circumstane particulare de natur infecioas sau imunologic. n acest sens s-a sublliniat n ultimii ani importana infeciei mucoasei gastrice cu Helicobacter pylori, un bacil gram-negativ n form de elice care poate fi pus n eviden n mucoasa gastric la majoritatea persoanelor suferind de gastrit cronic. Fr s se exclud posibilitatea producerii unei gastrite acute care trece ulterior n cronicitate, se pare c rolul acestui microb este s ntrein procesul inflamator ntr-o mucoas care a fost lezat de aceti factori. ntreinerea procesului inflamator este urmarea tulburrii metabolismului local prin topirea enzimatic a peliculei de mucus protector de pe suprafaa mucoasei gastrice i prin secreia de factori toxici producnd necroz. Eradicarea infeciei cronice duce la ameliorarea sau chiar vindecarea gastritei, n timp ce reinfecia determin recidive. n ce privete factorii imunologici, ntr-un numr mai redus de cazuri, cu localizare predilect proximal a procesului inflamator, acesta apare urmarea unei reacii autoimune mpotriva mucoasei fundice, ducnd la atrofia acesteia. Nu trebuie uitat nici aciunea nociv a refluxului duodenal, mai ales la persoane cu stomacul operat, ceea ce i explic predilecia procesului inflamator cronic pentru poriunea distal, piloric a stomacului. n sfrit, mai rar, stomacul poate fi interesat i de procese cronice particulare, cum este de exemplu boala lui Crohn. Noile cunotine asupra patologiei gastritelor cronice sunt mai ales urmarea observaiilor obinut prin practicarea pe scar larg a examenului endoscopic combinat cu recoltarea de biopsie de mucoas gastric. Ele au permis clasificarea gastritelor cronice n dou forme principale (clasificarea Sidney): -gastritele antrale sunt cele mai numeroase i se caracterizeaz prin intresarea predilect a poriunii distale a stomacului, a poriunii antrale, existnd ns posibilitatea unei extensiuni a procesului inflamator spre regiunea fundic i chiar interesrii ntregii mucoase gastrice (pangastrite). Ele apar legate de aciunea factorilor exogeni menionai, inclusiv a infeciei cu Helicobecter pylori. Bolnavii prezint hipoclorhidrie mai mult sau mai puin important, n funcie de interesarea fundic, la care se adaug senzaii neplcute gastrice, grea, uneori vrsturi, n funcie de greeli de regim. -gastrita fundic este mai rar i este urmarea unui proces autoimun dirijat mpotriva mucoasei fundice ducnd la atrofia acesteia, uneori n cadrul diatezei autoimune. Cnd leziunile sunt avansate apare hipoclorhidrie marcat sau chiar aclorhidrie, asociat cu hipergastrinemie. La 10% din bolnavi, dup civa ani apare anemie pernicioas. n snge pot fi pui n eviden anticorpi fa de mucoasa fundic. Boala apare mai frecvent n anumite familii sugernd o transmisie autosomal dominant pentru procesul autoimun. Examenul mucoasei gastrice permite de obicei aprecierea interesrii prefereniale a diferitelor zone. n varianta autoimun, este evident interesat portiunea fundic a mucoasei, fr interesarea sau cu interesarea mai discret a poriunii proximale. n forma antral este modifiat n mod evident poriunea distal, existnd posibilitatea, dup cum s-a menionat anterior, a unei anumite extensii la poriunea fundic. Mucoasa apare mai roie, ariile gastrice aprnd inegale i grosolane, cu alternana de zone proeminente i zone turtite. Plicile gastrice pot apare un timp mai ingroate, dar exist tendina ca mucoasa s devin mai subire i mai neted.

101

Examenul microscopic este de importan capital n aprecierea procesului inflamator. La nceput, se observ apariia n corion a unui infiltrat mai mult sau mai puin abundent cu limfocite i plasmocite, care intereseaz treimea superficial a mucoasei (gastrit cronic superficial). Prezena de leucocite polinucleare indic activitatea procesului inflamator. n lipsa unui tratament adecvat, procesul inflamator se exinde n profunzimea mucoasei, gastrita cronic devine difuz. Cnd ntre criptele glandulare apare esut de granulaie, aceste structuri prezint modificri distrofice i apare un proces de atrofie : gastrita cronic a devenit atrofic. Pe lng procese regenerative, o activitate mitotic mrit la nivelul gtului criptelor glandulare, apare fenomenul de metaplazie intestinal, apariia de celule caliciforme mucoase, care n mod normal exist doar n mucoasa intestinal. n formele prelungite apare i un proces de displazie caracterizat prin modificri ale celulelor epiteliale sub form de variaii de dimensiuni, form i colorabilitate ale nucleilor i citoplasmei, care amintesc atipia canceroas i uneori realizeaz aspectul de carcinom intraepitelial. Aceste observaii coincid cu cele asupra unei incidene mai frecvente a cancerului gastric n formele grave, atrofice de gastrit, mai ales asociat cu modificri distrofice i fenomene de metaplazie intestinal. Astfel de cazuri impun o supraveghere atent i aplicarea unui tratament riguros. Biopsiile de mucoas gastric au pus n eviden infecia cu H.pylori n mucusul superficial i printre microvilozitaile celulelor epiteliale superficiale n 65% din cazurile de gastrit cronic, ajungnd pn la 95% din cazurile active. Microbul poate fi pus n evidena prin coloraie Giemsa sau, mai bine, prin impregnaie argentic dup metoda Warthin-Starry. n cazul gastritelor fundice, leziunile intereseaz cu predilecie aceast regiune, atrofia ducnd n special la dispariia celulelor oxifile secretoare de acid clorhidric i factor intrinsec. Este caracteristic i o hiperplazie a celulelor secretoare de gastrin de la nivelul mucoasei pilorice. Importana gastritelor crornice const n special n evidenta lor legtur cu ulcerul cronic gastroduodenal i cancerul gastric. Cei mai muli bolnavi cu ulcer sufer de gastrit antral sau pangastrit. De asemenea cancerul gastric apare mai frecvent la persoane care sufer de gastrit cronic. Gastritele specifice, sarciodozice, tuberculoase sau sifilitice, sunt rariti. Foarte rar, de asemenea, se ntlnesc gastrite cronice caracterizate prin infiltraii granulomatoase bogate n eozinofile, rezultat al unei stri de hipersensibilizate fa de anumite alimente sau medicamente (gastrite cronice alergice). Exist i granuloame de corp stin n peretele stomacului determinnd reacii inflamatoare gigantocelulare cu formare de esut conjunctiv care prin dimensiuni poate simula o tumoare malign. 3.Ulcerele gastrice Pierderi de substan n grosimea mucoasei i a straturilor subiacente, ulcerele gastrice, reprezint un capitol de importan particular al patologiei gastrice pe lng gastrite i tumori. n funcie de condiiile de apariie care le imprim caracteristicile clinice i structurale, exist dou categorii diferite de astfel de leziuni, ulcere acute i ulcere cronice.

102

Ulcerele acute Ulcerele acute sunt pierderi de substan n grosimea mucoasei gastrice i duodenale, care, dup cum sunt superficiale interesnd doar epiteliul sau mai profunde, interesnd i corionul dar fr a depai musculara mucoasei, se numesc eroziuni sau ulceraii. Survin n special n legtur cu traumatisme mari, arsuri grave, intervenii chirurgicale prelungite( cnd se numesc ulcere Curling), n infecii grave, n accidente vasculare cerebrale (ramolisment, hemoragie), ca i n traumatisme craniocerebrale, inclusiv n intervenii pe creier (ulcer Cushing) i n stri agonale. 5-10% din persoanele internate n servicii de terapie intensiv prezint astfel de leziuni. Apariia unor leziuni identice la persoane tratate cu ACTH i cortizon a atras atenia asupra rolului acestor substane produse n cantiti crescute n strile de stress, de unde i denumirea actual de ulcer de stress. Ele diminu capacitatea de regenerare a mucoasei gastrice tocmai n condiii asociate cu hipersecreie, acidoz generalizat i vasoconstricie. Ulcerele acute sunt multiple, de mici dimensiuni, n general sub 1 cm diametru, de form rotund sau uor neregulat, cu margini suple i fondul hemoragic. Intereseaz fr preferin intreaga mucoas gastric dar i pe cea duodenal. Procesul ulcerativ se oprete la nivelul musculoasei mucoasei, esuturile nconjurtoare prezint reduse modificri inflamatoare. Dup trecerea strii anormale care a produs ulceraiile ele se vindec n cteva zile prin reepitelizare i fr fenomene cicatriciale importante. Ele pot provoca ns hemoragii grave urmate de hematemez i chiar decese. Ulcerul cronic gastroduodenal Ulcerul cronic gastro - duodenal este o leziune de obicei unic, cu evoluie cronic, care apare pe suprafaa mucoasei gastro - intestinale, interesnd n unele colectiviti pn la 10 - 15 % din populaie. Se ntlnete cu predilecie la stomac i duoden (98 - 99 % din cazuri) de unde denumire de ulcer gastro - duodenal, dar i n poriunea distal a esofagului, n diverticulul Meckel sau la nivelul jejunului (la bolnavi cu hipersecreie gastric produs de un adenom al pancreasului endocrin - sindrom Zollinger - Ellison). ntruct de cele mai multe ori leziunea apare ca efectul aciunii secreiei acidopeptice a stomacului asupra mucoasei digestive, ea mai este numit i ulcer peptic. Se ntlnete la orice vrst, localizarea duodenal fiind mai frecvent ntre 25 45 ani, cea gastric devenind mai frecvent pe msura naintrii n vrst. Brbaii prezint boala mai des dect femeile, de 7 ori n forma duodenal, numai de 2 ori n cea gastric (exist i ri n care leziunea gastric se ntlnete mai frecvent la femei). O anumit predilecie ereditar este sugerat de faptul c forma gastric se ntlnete mai ales la persoane din grupa sanguin A, cea duodenal la cele din grupa 0. n majoritatea rilor se ntlnete mai des localizarea duodenal, dar exist i ri n care predomin cea gastric. Boala este mai frecvent n pturile sociale nevoiae. n ce privete patogeneza, ulcerul gastro - duodenal apare ca rezultatul unui dezechilibru ntre aciunea secreiei acidopeptice, de multe ori exagerate, a stomacului i mecanismele de protecie ale mucoasei digestive.

103

Importana secreiei acidopeptice exagerate rezult din faptul c majoritatea bolnavilor, n special cei cu ulcer duodenal, prezint o cantitate crescut sau o cantitate normal dar mai acid de secreie gastric. n general, n mucoasa gastric a acestor bolnavi se constat un numr aproape dublu de celule parietale secretoare de acid clorhidric. n acelai sens pledeaz rezultatele favorabile obinute prin combaterea hipersecreiei prin tratament medicamentos (neutralizante ale aciditii) sau chirurgical (diminuarea secreiei prin ndeprtarea unei poriuni din stomac sau prin vagotomie). Experimental, realizarea unei hipersecreii gastrice la animale poate duce la apariia de leziuni asemntoare ulcerului peptic. n sfrit sindromul Zollinger - Ellison subliniaz importana hipersecreiei gastrice n producerea leziunii: la bolnavii cu adenom al insulelor Langerhans secretnd o substan asemntoare gastrinei, care determin o hipersecreie hiperacid a stomacului, se ntlnesc ulcere multiple de tip peptic cu localizare neobinuit (duodenul distal, jejun, esofag). ntruct la bolnavii cu ulcer gastric se ntlnesc de multe ori cantiti normale sau chiar sczute de secreie gastric, apare mai important n aceste cazuri rolul unei scderi a rezistenei mucoasei fa de aciunea acestei secreii. n acest sens este semnificativ incidena crescut a ulcerului gastric la cei cu gastrit cronic sau la persoane n vrst, la care exist deficiene structurale i funcionale ale organului: evacuare mai lent, secreie insuficient de mucus, capacitate diminuat de regenerare a mucoasei, tulburri de circulaie. Toi aceti factori scad rezistena mucoasei antrale la aciunea peptic a secreiei fundice. n ultimul timp s-a subliniat raportul aparent strns care exist ntre ulcerul cronic i infecia cu H.pylori : acest infecie este prezent la 90% pn la 100% din bolnavii cu ulcer duodenal i la 70% din cei cu ulcer gastric. Intervenia n producerea leziunii gastrice poate fi explicat prin aciunea enzimelor microbiene, ureaza care genereaz amoniac i proteaza care topete pelicula protectoare de mucus de la suprafaa mucoasei gastrice, expunnd-o aciunii acidopeptice a sucului i inducerii procesului inflamator. Mucoasa inflamat este mai susceptibil ulceraiei, dovad predilecia acesteia pentru poriunea antral unde inflamaia este mai frecvent. Paralel cu extensia acesteia spre poriunile proximale ale stomacului i ulcerul prezint tendina de localizare mai proximal. Nu exist, pentru moment, o explicaie convenabil asupra mecanismului ulcerigen al constantei inflamaii gastrice cu H.pylori n cazul leziunii duodenale. Merit subliniat incidena crescut a ulcerului, n special a celui duodenal, la persoane care duc o via agitat. Excitaiile corticale repetate produc, prin intermediul centrilor subcorticali, tulburri ale funciei sistemului nervos organovegetativ, cu hipersecreie i vasoconstricie prelungit favoriznd apariia i ntreinerea leziunilor mucoase. n ce privete anatomia patologic, ulcerul cronic se ntlnete, n ordinea frecvenei, n duoden, pe peretele anterior sau posterior al bulbului, apoi n regiunea antral a stomacului pe curbura mic, de cele mai multe ori n apropierea pilorului. Mai rar apare n a doua poriune a duodenului sau n alte regiuni ale stomacului (curbura mare, corpul stomacului, cardia). Localizrile atipice extra-gastroduodenale sunt excepionale ( 1- 2 % din cazuri). De cele mai multe ori diametrul leziunii este sub 2 - 3 cm, dar, mai ales n stomac se ntlnesc i ulcere cu diametrul peste 4 cm. Leziunea este de obicei unic, dar poate fi multipl (2 - 3 ulcere). 25 - 30 % din ulcere gastrice apar la bolnavi care sufer sau au suferit de ulcer duodenal, constituind aa numitele ulcere gastrice secundare.

104

Aspectul macroscopic este caracteristic sub forma unei pierderi de substan de form rotund sau oval cu margini nete, regulate, prnd tiate cu cuitul. n poriunea proximal, spre cardie, marginea ulceraiei pare vertical sau chiar subminat (mucoasa proemin uor deasupra leziunii), n timp ce n poriunea distal, spre duoden, aceast margine formeaz o pant lin sau trepte care urc din fundul ulcerului spre mucoas. La suprafa, marginile sunt la acelai nivel cu restul mucoasei sau uor ridicate; margini neregulate granulare sunt rare, fiind caracteristice leziunilor maligne (cancere gastrice ulcerate). Pierderea de substan poate fi superficial, interesnd numai mucoasa i submucoasa sau poate interesa profunzimea musculoasei constituind un ulcer penetrant. Fundul leziunii este neted i curat datorit aciunii peptice a sucului gastric asupra esuturilor necrotice i a exudatului. Se pot observa vase secionate de ulceraie, cu lumenul trombozat, uneori deschis (n cazul unor hemoragii). Formarea de esut fibros n jurul ulceraiei duce progresiv la indurarea marginilor i a fundului realizndu-se aspectul de ulcer calos, care indic o leziune mai veche. Acest proces de fibroz determin o convergen a plicilor gastrice spre leziune, aspect preios pentru recunoaterea ei att de ctre radiolog ct i de chirurg, n timpul interveniei, sau de ctre anatomopatolog. Dispoziia radiar a plicilor gastrice se menine de obicei i dup vindecarea ulcerului. Microscopic, aspectul este de asemenea caracteristic, existnd unele variaii n funcie de vrsta leziunii. n cele mai multe cazuri se pot identifica cu uurin 4 zone, mergnd de la suprafa n profunzime. La suprafa se gsete o zon exudativ format din fibrin i celule inflamatoare polimorfe, n special granulocite, printre care i eozinofile, delimitat de o zon de necroz fibrinoid. Sub aceasta se observ un esut de granulaie care n profunzime evolueaz spre fibroz, grosimea acestui ultim strat de fibroz fiind mai mare sau mai mic n funcie de durata de evoluie; n unele cazuri fibroza disociaz musculatura organului ptrunznd pn la nivelul seroasei, unde determin o fibroz perivisceral i aderene cu organele din jur. La marginile leziunii, fibroza pate intercepta poriuni de mucoas, producnd atrofii i deformri ale glandelor, care uneori pot fi confundate cu transformarea malign care de fapt survine n unele cazuri tocmai la acest nivel. n funcie de amploarea procesului de fibroz, ulcerul se cicatrizeaz mai dificil i cicatricea este mai evident. Ulcerul gastroduodenal poate produce 4 complicaii importante. Hemoragia este complicaia cea mai frecvent, hemoragii importante ntlnindu-se pn la o treime din bolnavi i putnd fi responsabile de moartea a 3 - 10 % din ei. Se datoreaz erodrii unor vase mai mari i, n cazurile fatale, la necropsie se poate pune n eviden de cele mai multe ori vasul erodat cu lumenul deschis. Hemoragiile abundente se traduc n primul rnd prin hematemez, dar i prin melen. Nu trebuie uitat c dac ulcerul este cauza principal a hematemeziei (n peste 60% din cazuri) i alte leziuni pot s produc acest fenomen (varice esofagiene, tumori maligne, reacii alergice n special la medicamente, gastrite cronice, stri de stres, corticoterapie). Perforaia se ntlnete mai rar (cam 5 % din cazuri) dar reprezint cea mai frecvent cauz prin care ulcerul poate produce moartea (pn la 65%). Uneori, perforaia este prima indicaie asupra existenei ulcerului. Alteori, aderenele stabilite de procesul de fibroz cu organele nvecinate, pancreas, ficat, grsime retroperitonean, mpiedic comunicarea cavitii gastrice cu cea peritoneal (ulcer perforat blocat). S-au ntlnit i cazuri n care, continundu-se aciunea peptic a sucului gastric, pancreasul a fost

105

complet secionat de leziunea ulceroas caloas iar bolnavul tratat ani ndelungai de spondiloz. Perforaia ulcerului reprezint o urgen chirurgical ntruct comunicarea cavitii gastrice cu peritoneul produce n scurt timp peritonit acut. Stenoza apare n cazul ulcerelor localizate n regiunea piloric sau n duoden i se datorete proliferrii de esut fibros perilezional, mai rar unui edem al mucoasei, n ultimul caz fiind reductibil prin tratament. Determin importante tulburri n tranzitul alimentelor ducnd la apariia vrsturilor postprandiale i necesitnd intervenie chirurgical. Astzi se mai ntlnete numai excepional aa numitul clavus stenogastricus, hipercheratoz circumscris pe faa dorsal a minii determinat de contactul repetat cu dinii superiori n urma introducerii degetelor n gur n scopul producerii vrsturilor care uureaz durerile. Cea mai grav complicaie a ulcerului este malignizarea, apariia la acest nivel a unui carcinom. n trecut se credea c aceast complicaie survine cel puin n 5-10 % din cazuri, astzi se pare c incidena ar fi mai mic, dup unii cercettori de numai 1 %. n acest sens este foarte important s se diferenieze un ulcer cancerizat de un cancer ulcerat. Examenul microscopic atent permite stabilirea situaiei exacte: n ulcerul malignizat se ntlnete esut malign numai la nivelul unde mucoasa se nvecineaz cu ulceraia, de obicei unilateral i nu i n fundul leziunii; n cancerele ulcerate, esutul malign nconjoar de toate prile ulceraia. Acestea, pe lng posibilitatea recunoaterii celor 4 zone caracteristice ulcerului i a prezenei unor constante fenomene de fibroz i arterit. Rezultatul acestor studii microscopice pledeaz n sensul c n timp ce cancerul se ulcereaz frecvent, ulcerul se cancerizeaz rar. 4.Hipertrofii ale mucosei gastrice Reprezint un grup de boli rare caracterizate prntr-o hipertrofie important a mucoasei gastrice, considerat uneori expresia unei gastrite hipertrofice. Examene microscopice atente au artat ns c procesul inflamator lipsete sau este minim. Importana practic a acestor leziuni const n faptul c ele pot s simuleze, mai ales imagistic, un carcinom infiltrativ sau un limfom, dup cum secreia abundent hiperacid sau bogat n mucus favorizeaz apariia de ulcere sau produce, mai rar, disproteinemie. De fapt este vorba de o hiperplazie a celulelor epiteliale ale mucoasei. Boala Mntrier este expresia unei importante hiperplazii a celulelor superficiale ale mucoasei gastrice cu atrofia relativ a structurilor glandulare subiacente. Este mai frecvent la brbai (3:1) ntre 30-50 de ani dar se intlnete excepional i la copii. Produce dureri n regiunea epigastric, diaree, slbire n greutate, uneori hematemez. Hipertrofia poate interesa difuz mucoasa gastric sau mai mult zona fundic sau piloric, stomacul ajungnd s depaeasc greutatea de un kilogram. Microscopic, epiteliul superficial i cel de la nivelul foveolelor, secretor de substan mucoid, apare hiperplaziat, cu atrofia progresiv a criptelor fundice sau pilorice. Consecina este o secreie gastric coninnd mucus n exces, cu caracter hipoacid sau anacid. n unele cazuri, secreia excesiv de mucus produce hipoproteinemie cu apariia de edeme cutanate (gastropatie proteinopriv). Rar s-au observat modificri displazice ale mucoasei hipertrofiate sugernd posibilitatea transformrii maligne. Gastropatia hipertrofic hipersecretoare const n hipertrofia global a mucoasei, inclusiv a componentei glandulare, exprimat prntr-o secreie hiperacid.

106

Cnd aceast tulburare este urmarea existenei unei tumori secretante de gastrin (gastrinom pancreatic sau intestinal, n 60% din cazuri malign) se numete sindrom Zollinger-Ellison. Hipersecreia gastric duce la apariia de ulcere intestinale multiple, diaree i tulburri ale absorbiei intestinale. 5.Tumorile stomacului Ca i n alte poriuni ale tubului digesiv, cele mai multe tumori pleac de la nivelul mucoasei, aa c cele mai numeroase i importante tumori ale somacului sunt polipii i carcinomul. Polipii gastrici sunt excrescene de obicei bine delimitate, pediculate sau cu baz larg (forme sesile), cu suprafaa neted sau boselat. Prin polip se inelege orice excrescen ce apare la suprafaa unei mucoase i numai examenul microscopic poate preciza c este vorba de un polip inflamator (format din esut granulativ inflamator), hiperplazic (n care procesul inflamator este asociat cu o proliferare reactiv de glande), sau polip adenomatos n care glandele prolifereaz sub forma unei adevrate tumori benigne. n stomac, majoritatea polipilor sunt de tip inflamator sau hiperplazic (peste 90%). Cei mai muli sunt de mici dimensiuni, uneori pediculai, de multe ori multipli, aprnd de obicei pe un fond de gastrit cronic. n general, nu prezint tendin de trandformare malign. Polipul glandular sau adenomul reprezint tumoarea benign caracteristic a stomacului, constituind 5-10% din leziunile proliferative ale stomacului. Ca i ali polipi se prezint sub form pediculat sau sesil, de multe ori unic, dar i multiplu, cu dimensiuni de 3-4 cm., mai frecvent n poriunea piloric. Incidena lor crete, n funcie de vrst, mai ales dup 60 de ani, fr s depeasc 1% din populaie (cu unele excepii geografice). Este mai frecvent la brbai (2:1). Dei se consider c transformarea malign se produce n cel mult 10% din cazuri, observaii recente, mai ales n forme multiple la persoane n vrst, au intlnit fenomenul pn n 40% din astfel de leziuni. Aceasta indic necesitatea examinrii atente a oricrui leziuni polipoase, ndepartate chirurgical. n grosimea peretelui gastric pot fi intlnite tumori mezenchimatoase, fibroame, neurofibroame, hemangioame, limfoame, uneori ridicnd mucoasa n forma unei excrescene polipoase. Importan prezint leiomioblastomul, o tumor rar dar nu excepional, care crete rapid la dimensiuni importante i este format din fibre musculare umflate (leiomioblastom gigant sau epiteloid). O tendin de recidiv i transformare malign impune supravegherea atent a bolnavilor cu astfel de tumori. Carcinomul gastric Carcinomul gastric a fost la inceputul secolului cea mai frecvent tumoare malign considerndu-se global ambele sexe, situaie n care ara noastr s-a meninut pn acum vreo 10 ani : astzi dei nu mai este prima cauz de imbolnvire i mortalitate prin cancer, tumoarea continu s se situeze, ca inciden, imediat dup cancerul bronhopulmonar la brbat i cel mamar i uterin la femeie. Aceeai inciden ridicat se menine n Japonia, China, Scoia, Irlanda, Finlanda, Americe de Sud, spre deosebire de

107

Statele Unite (unde din 1930 pn n 1994 mortalitatea a sczut de la 38 la 7 la suta de mii de locuitori), Anglia, Canada, Australia, dar i ri din nordul Europei, n special Grecia. n Romnia incidena bolii este mai ridicat la nord de Carpai. Cnd anumite persoane emigreaz din regiuni cu inciden ridicat n regiuni cu inciden joas, frecvena bolii se modific n sensul celei din ara primitoare n decurs de o generaie. Aceste aspecte atrag atenia asupra importanei regimului alimentar n producerea bolii. n acest sens apare clar rolul nefast al conservrii alimentelor prin fum, dar i prin sare sau condimente: Islanda, unde mortalitatea prin cancer gastric reprezint 45% din decesele prin cancer gastric, dar i Japonia sau Scoia sunt mari consumatoare de pete afumat. Din alimentele afumate s-au putut izola hidrocarburi carcinogene, n special benzpiren, dup cum utilizarea conservanilor azotai duce la apariia nitrozaminelor, de asemenea cu aciune carcinogen. Consumul de alimente fierbini, ca i de alcooluri tari favorizeaz apariia tumorii. Cancerul gastric apare evident mai frecvent la cei suferind de ambele forme de gastrit cronic, mai ales asociat cu metaplazie intestinal, inclusiv n cea determinat de rezecie gastric pentru ulcer. Infecia cu H.Pylori are i n acest caz un rol favorizant: exist un paralelism ntre incidena infeciei cu acest microb i incidena cancerului gastric, dei nu se poate afirma c orice persoan infectat se va imbolnvi de aceast boal. S-a menionat o anumit tendin de malignizare a polipilor adenomatoi. Rolul unei predispoziii genetice este puin evident. Fa de aceti factori favorizani, conservarea alimentelor prin congelare, ca i regimul alimentar bogat n fructe, n special citrice i legume proaspete, ca i substane antioxidante au un rol evident preventiv. Tumoarea are o anumit preferin pentru regiune antral i curbura mic a stomacului, aceast preferin fiind mai puin pronunat dect n cazul ulcerului i mbrac forme ulcerate, vegetante sau infiltrative. Formele ulcerate difer de ulcerul benign prin dimensiunile de obicei mai mari, cu diametrul de peste 4 cm, ajungnd la 15-20cm., dei se pot intlni i leziuni ulcerative mici, chiar sub 1 cm. Mai important este forma neregulat a ulceraiei, cu margini ingroate i fond anfranctuos amintind craterul unui vulcan. n forme extinse, ulceraia cu form i margini neregulate seamn cu o farfurie modelat de un meteugar neindemnatic. Nu se intlnesc plicile mucoase convergente spre leziune, caracteristice ulcerului benign. Forma vegetant apare ca o conopid, de obicei dur, albicoas, hemoragic, care proemin n cavitatea gastric, pe care o umple mai mult sau mai puin. Formele polipoase mici sugereaz malignizarea unor polipi adenomatoi. Necroze extinse produc aspecte ulcerovegetante, dup cum distrofia mucoas confer tumorii un caracter gelatinos. Forma infiltrativ se poate prezenta sub 2 aspecte. Uneori infiltraia este superficial interesnd mucoasa i submucoasa, care n poriunea respectiv devine neted, rigid, aderent de planurile subiacente. Mai des apare forma infiltrativ difuz n care proliferarea tumoral intereseaz toate straturile stomacului, al crui perete apare ingroat, de 2-3 cm i rigid, de consistena tlpii de ghete. Aceast modificare intereseaz cea mai mare parte din somac care apare micorat, retractat, prezentnd pe seciune o culoare albicioas, slninoas; de multe ori infiltraia se oprete la nivelul pilorului. Duritatea leziunii justific termenul de schirus atribuit acestei forme de cancer gastric, numit n trecut, mai puin propriu linit plastic.

108

n 1965, specialistul american Lauren a demonstrat c exist dou tipuri microscopice principale de carcinom gastric, diferite ca structur i comportare. Tipul intestinal provine aparent din zonele de metaplazie intestinal ale mucoasei gastrice, apare ca vegetaii sau ulceraii la suprafaa mucoasei. Microscopic este un adenocarcinom care seamn cu cel din intestinul gros, putnd prezenta mucus la polul apical al celulelor neoplazice sau n lumenul lor; rar prezint zone de metaplazie pavimentoas (adenoacantom). Apare dup 50 de ani, cu inciden maxim 55 de ani, este mai frecvent la brbai (2:1). Este forma care a sczut mult ca inciden n ultimele decade, demonstrnd relaia cu factorii carcinogeni de regim alimentar. Tipul difuz este format din celule mici, cu dimensiuni de limfocite, cu nuclei hipercromi i citoplasma redus, care infiltraz toate straturile somacului n iruri sau mici de grmezi coninute ntr-o strom conjunctiv abundent. Constituie substratul microscopic al formelor infiltrative. Nu rar prezint fenomene extinse de distrofie mucoas intracelular, mucusul acumulndu-se n citoplasma i impingnd nucleul la periferie (celule n inel cu pecete). Acest tip apare la persoane mai tinere (vrsta medie 48 ani ), nu are preferin de sex i nu a sczut n inciden n ultimul timp. Utilizarea pe scar larg a biopsiei endoscopice a permis n ultimii ani recunoaterea carcinomului gastric ntr-un stadiu intramucos, cnd celulele tumorale infiltreaz esutul conjunctiv fr s depeasc musculara mucoasei, deci fr invazia submucoasei. Uneori se surprinde leziunea ntr-un stadiu intraepitelial, cnd transformarea malign intereseaz numai celulele unui grup de glande ntr-un polip glandular sau pe o poriune limitat a mucoasei, fr s intereseze esutul conjunctiv. n ambele situaii, intervenia chirurgical este urmat de obicei de vindecare. n formele avansate, tumoarea intereseaz progresiv structurile stomacului i produce metastaze, la inceput n nodulii limfatici ai micii i marii curburi, apoi cei ai hilului hepatic sau retroperitoneali. Rar se mai intlnesc astzi metastaze n nodulii limfatici cervicali (semnul lui Wirchow-Troisier). Pe cale limfatic se produc i metastaze ovariene uni- sau bilaterale, cnd aceste organe mult mrite pot depi n volum tumoarea gastric (tumoare Krukenberg); se pot produce nsmnri i la nivelul fundului de sac Douglas, evideniabile prin tueu rectal. Ulterior, pe cale sangvin, metastazele se produc mai ales n ficat, pe calea venei porte, n plamni, creier, oase. Carcinomul gastric este o boal grav i dificultatea stabilirii diagnosticului ntr-o faz timpurie este responsabil de supravieuirea peste 5 ani doar a 10% din bolnavi. Cnd leziunea este surprins ntr-un stadiu timpuriu, intramucos (35% din cazuri n Japonia, 10-15% n Statele Unite), supravieuirea la 5 ani poate s ajung la 90-95%, demonstrnd importana rolului endoscopiei repetate la persoane cu predispoziie pentru tumoare (gastrit cronic, polipi adenomatoi). Alte tumori maligne 5% din tumorile maligne sunt limfoame, de tipul celor aprute din esutul limfoid al mucoaselor (MALT), asemntoare celor intestinale, deci forme mai puin agresive. Surprinse ntr-un stadiu timpuriu, indeprtarea chirurgical a stomacului, urmat de radio-chimioterapie produce rezultate mai bune dect n cazul carcinomului. Se mai intlnesc argentafinoame sau tumori carcinoide, care ntr-o treime din cazuri produc metastaze.

109

S-a menionat tendina de malignizare a leiomioblastomului gastric (leiomiosarcom). Mai rar se ntlnesc fibrosarcoame i hemangioendoteliosarcoame. Tumorile secundare ale stomacului sun rare. Se poate ntlni interesarea somacului de ctre limfoame sau leucemii, melanoame, carcinoame bronhopulmonare sau mamare. Ultimele pot infiltra peretele stomacului mimnd un carcinom infiltrativ.

D. BOLILE INTESTINULUI 1.Anomalii structurale i funcionale Cele mai importante anomalii structurale ale intestinului sunt diverticulii ntlnii la nivelul diferitelor sale segmente. Astfel exist diverticuli duodenali care de cele mai multe ori sunt descoperii incidental prin examen radiologic sau la necropsie, dei ar surveni cu o inciden de 1 %. ntruct sunt mai rari la copii dect la aduli se presupune c o deficien structural congenital a peretelui duodenal duce cu timpul la apariia dilatrii. Dei n majoritatea cazurilor asimptomatici, uneori stagnarea alimentelor produce inflamaia lor (diverticulit), cu simptologie mimnd ulcerul duodenal. Cnd sunt mari pot comprima cile biliare sau pancreatice. Diverticulii jejunali i ileali sunt de obicei multipli, dar mai rari dect cei duodenali. Apar la nivelul intrrii ramurilor vasculare i nervoase n intestin, unde tunica muscular este mai subire. O complicaie interesant este nmulirea excesiv a bacteriilor n aceti deverticuli, cu consumarea unor cantiti mari de vitamin B 12 i apariia simptomelor de anemie pernicioas. Foarte rar se produc hemoragii sau perforaii. Diverticulul Meckel este cel mai cunoscut ntruct se poate inflama producnd simptomatologie de apendicit acut mergnd pn la perforaie. Alteori este originea unor hemoragii sau cauza unei ocluzii intestinale prin volvulus sau invaginaie. Foarte rar , n caz de sindrom Zollinger - Ellison, poate fi sediul unui ulcer peptic. Diverticulul este un rest al canalului omfalomezenteric care leag n timpul vieii intrauterine intestinul cu vezicula ombilical; este situat de obicei n apropiere de valvula ileocecal. Calibrul este variabil, uneori depind pe cel al ileonului, lungimea poate atinge 5 - 6 cm. Diverticulii colonului intereseaz mai ales poriunea distal a colonului i rectul, dar uneori i restul colonului, fiind att de numeroi la unele persoane nct se poate vorbi de boal diverticular. Sunt localizai n apropierea teniilor musculare ale colonului, au o form sferic sau ampular, cu dimensiunea de 0,5 - 1 cm. Peretele este format numai din mucoas, submucoas i seroas. Ptrunderea materiilor fecale i solidificarea lor poate determina reacii inflamatoare i fenomene de diverticulit. Mult timp s-a considerat c sunt urmarea unor deficiene structurale ale intestinului gros, expresia existenei unor zone mai slabe ale musculaturii pe unde herniaz mucoasa i submucoasa. ntruct pn la 10 % din persoanele trecute de 40 ani din rile occidentale prezint aceast anomalie, se crede mai nou c boala este urmarea presiunii crescute a intestinului gros la cei cu constipaie spastic, stare frecvent ntlnit n colectivitile respective. Pentru aceasta pledeaz i o relativ hipertrofie a musculaturii. De cele mai multe ori boala evolueaz asimptomatic, dar pot apare sensibilitate i dureri n fosa iliac stng,

110

mai rar hemoragii sau chiar ocluzii i perforaii. Hipertrofia musculaturii poate simula, n cursul unui examen radiologic baritat, un neoplasm al intestinului gros. Megacolonul sau boala Hirschsprug este urmarea deficienei congenitale a plexului mienteric, lipsa inervaiei parasimpatice determinnd o contracie prelungit de natur simpatic a intestinului, cu dilatarea progresiv a poriunii situat proximal de acest defect. De obicei structurile menionate lipsesc la nivelul rectului, eventual al colonului sigmoidian, dar exist i cazuri cnd lipsesc din ntreg colonul i chiar dintr-o poriune a intestinului subire. n forma comun, rectosigmoidian, colonul descendent, apoi ntregul colon se dilat pn la un diametru de 15 - 20 cm, lund aspectul de balon umflat. Ulterior se produce o hipertrofie a peretelui, dar cu timpul peretele destins se subiaz. Cnd anomalia intereseaz ntreg colonul, dilatarea intereseaz intestinul subire, dar i poriunea incipient a intestinului gros n care peristaltismul reuete s mping o parte din coninutul intestinal. n formele grave care devin aparente imediat dup natere, constipaia i vrsturile pot produce moarte. n cazurile mai puin severe, ndeprtarea chirurgical a poriunii anormale este urmat de restabilirea tranzitului intestinal. Exist i un megacolon dobndit care apare la aduli n urma constipaiei cronice sau a unor stenoze intestinale produse de inflamaii i neoplasme. n peretele intestinului, mai ales al jejunului, se pot ntlni insule de esut pancreatic aberant, formaiuni rotunde de 1 -2 cm, de culoare glbuie. Pe seroasa intestinului, pe toat ntinderea lui, dar mai ales pe colon, apendice sau rect se pot ntlni insule de endometru, de culoare roie - violacee, de consisten moale, constituind focare de endometrioz, care nu trebuie confundate cu tumori. Mai pot fi ntlnite anomalii structurale congenitale rezultate din defecte de rotaie sau constnd n reduplicri, stenoze sau atrezii. n imperforaia anal, orificiul anal este obstruat de un sept membranos sau canalul anal este interesat de un proces de atrezie sau stenoz. Exist i fistule congenitale rectovaginale sau rectovezicale. La unele persoane se poate ntlni coloraia brun - negricioas a mucoasei colonului, fenomen numit melanoz colic, dei pigmentul responsabil depus n macrofagele din mucoas nu este melanin ci o substan proteic probabil de natur alimentar asupra creia acioneaz enzime din grupa tirozinazei. Se presupune i o depunere de crbune medicamentos. Alt fenomen curios este pneumatoza intestinal, constnd n prezena n peretele intestinului subire, mai rar i n al colonului sau stomacului, a unor mici bule de gaz. Apare la persoane cu ulcer gastro - duodenal, enterocolit sau astm bronic. Aerul ar ptrunde n perete la nivelul ulceraiilor sau, n cazul astmului bronic, un emfizem mediastinal ar drena, pe lng aort i arterele mezenterice, pn la intestin. Apariia ca i dispariia acestei modificri poate fi observat radiologic. Din tulburrile de circulaie, cea mai important este infarctul intestinal, n majoritatea cazurilor urmarea trombozei arterei mezenterice pe baza unor leziuni ateromatoase. Se produce necroza hemoragic a ansei respective. n ultimul timp s-a atras atenia asupra unor infarcte intestinale aprute n legtur cu leziuni ale arterelor mezenterice (ngroare fibroas a pereilor) determinate de un tratament prelungit cu digital. Leziuni asemntoare, de infarctizare hemoragic, se ntlnesc n tromboza venelor mezenterice.

111

Hemoragiile intestinale reprezint un simptom comun diferitelor inflamaii sau neoplazii ale acestui organ. O form particular este hemoragia din enteropatia hemoragic acut n care vasele din mucoasa i seroas intestinului apar congestionate, la nivelul mucoasei producndu-se hemoragii i ulceraii care confer un aspect asemntor infarctului, dei vasele sunt permeabile. Tulburarea ar fi urmarea defectelor de circulaie din oc, insuficiena cardiac sau strile de sensibilitate fa de diverse medicamente, inclusiv digital. O afeciune vascular frecvent a extremitii distale a rectului sunt hemoroizii, dilatri varicoase ale venelor hemoroidale aprute n legtur cu staza venoas din constipaia cronic, hipertrofia uterului (sarcin, tumori), hipertensiunea portal (ciroz hepatic), tumori rectale. Cnd apare deasupra canalului rectal se numesc hemoroizi interni, n canalul anal hemoroizi externi. De cele mai multe ori se ntlnete forma combinat. Se complic cu hemoragii, inflamaii, fistule i fisuri anale. Uneori, hemoragii intestinale masive sau mai mici dar repetate pot fi expresia unei angiodisplazii intestinale, o dilatare serpiginoas a vaselor sangvine din mucoas i submucoas, mai ales la nivelul cecului i colonului drept. 2.Inflamaii Inflamaiile intestinului se numesc enterite, termenul indicnd n special interesarea intestinului subire, pentru inflamaiile colonului uitlizndu-se termenul de colit. Interersarea concomitent a ambelor segmente constituie enterocolita. Cnd este inflamat i stomacul se vorbete de gastroenterite sau gastroenterocolite. Enterite i enterocolite Inflamaiile acute ale tubului intstinal, enterocolitele acute sunt n majoritatea cazurilor de natur infecioas, se manifest prin diaree i intereseaz n special copiii, constituind o cauz important de deces a acestora n rile n curs de dezvoltare. Chiar dac nu au evoluie grav, ele nc intereseaz anual pn la 40% din populaia rilor occidentale. Pediatrii clasific aceste boli n forme uoare, numite dispepsii simple, n care simptomele se limiteaz la diaree i febr moderat i forme grave, dispepsii toxice sau toxicoze n care diareea, vrsturile, febra mare duc la instalarea unei stri grave caracterizat prin ttulburri nervoase, putnd duce la com i moarte. Infeciile sunt produse de virusuri i bacterii, uneori de parazii i exist o anumit concordan ntre agentul etiologic i simptomele clinice i anatomopatologice ale colii. Dintre virusuri, rotavirusurile sunt incriminate c ar produce 140 milioane de cazuri i un milion de decese infantile anual n lumea intreag. Intereseaz n special copii mici, sub un an, dar i copii mai mari sau adulii debilitai sunt susceptibili. Dup o incubaie de 2 zile se instaleaz sindromul digestiv febril (vrsturi, diaree). Virusurile Norwalk produc mbolnviri asemntoare de origine alimentar la copiii mai mari. Unele tipuri de adenovirusuri produc i ele infecii gastrointestinale cu simpomatologie mai moderat cu durat de 7-10 zile. Alt dat gastroenterocolita acut este urmarea infeciei cu calicivirusuri i astrovirusuri. n toate aceste infecii, mucoasa intestinului subire prezint microscopic o uoar turtire a vilozitilor i o infiltraie a corionului cu

112

limfocite. Enterocitele superficiale apar vacuolizate, cu marginea n perie disprut, n timp ce criptele apar hipertrofiate. Microscopia elecronic pune n eviden particule virale caracteristice att n celulele epiteliale ct i n scaun. Modificrile sunt mai pronunate n infeciile cu rotavirus n care poate apare o turtire complet a vilozitailor. Se pare c diareea este n primul rnd urmarea scderii capacitaii de absorbie a epiteliului superficial lezat, ascociat cu hipersecreie de mucus, n cadrul unei inflamaii acute catarale. Uneori hiperplazia importanta a structurilor limfoide din pereii intestinali realizeaz aspect de enterocolit folicular. Numeroase bacterii produc enterocolite catarale sau hemoragice n funcie de capacitatea lor de a adera de suprafaa mucoasei, de a produce enterotoxine i de a invada peretele intestinal i chiar nodulii limfatici satelii. Mai frecvent se intlnesc infecii cu diferite tipuri de bacili coli, care n funcie de capacitatea lor patogen produc astfel de enterocolite catarale sau hemoragice. Un aspect particular l realizeaz vibrionul holeric care n urma proprietii lui de a se fixa pe mucoas fr a invada peretele intestinal i de a secreta o enterotoxin determinnd o important congestie a vaselor sangvine din mucoas, cu pierderea unor mari cantitai de lichide, care asociate cu hipersecreia de mucus produc aspectul caracteristic de zeam de orez al frecventelor emisiuni de coninut lichid intestinal din aceast boal. Altfel, modificrile microscopice sunt puin caracteristice: pe lng congestie se observ infiltrarea mucoasei cu celule inflamatoare mononucleare i hiperlazia plcilor Peyer. Unele tipuri de vibrion pot produce ns i necroze ale epiteliului superficial. Deshidratarea organismului n urma diareei apoase duce de multe ori la oc i deces dac nu se intervine prompt prin rehidratarea compensatoare a organismului, care reduce fatalitatea bolii pn la 1%. Alte specii microbiene mai agresive produc n mod curent enterocolite cu diarei sanguinolente. Astfel Yersinia enterocolitica, un bacil gram-negativ nrudit cu bacilul pestei, cauzeaz o enterit difuz, asociat uneori cu ulceraii la nivelul ileonului i chiar microabcese n mucoas sau n nodulii limfatici mezenterici (limfadenita mezenteric). Alteori, astfel de enterocolite ulceroase hemoragice sunt urmarea ineciei cu bacilul perfringens. n Statele Unite peste 10% din diareile sanguinolente sunt produse de Campylobacter jejuni, un gram-negativ n form de virgul asemntor cu Helicobacter. Se constat un proces inflamator acut al intregii mucoase intestinale, de la pilor la anus, cu microabcese i ulceraii la nivelul colonului. Foarte rar se intlnesc azi enterite hemoragice produse de bacilul antrax. De asemenea se intlnesc mai rar n rile din zozna temperat dar continu s apar n rile calde leziuni intestinale cu ulceraii grave n febra tifoid i n dizenterie. n febra tifoid, boal infecioas rezultat din contaminarea pe cale digestiv cu bacili tifici, care n cursul perioadei de incubaie se nmulesc n esutul limfatic din intestin, ptrunderea microbilor n snge coincide cu instalarea simptomelor clinice ale bolii (febr, bradicardie relativ, adinamie tulburri digestive, splenomegalie, leucopenie); hemocultura este pozitiv. Leziunile intestinale sunt ciclice i caracteristice, interesnd plcile lui Peyer i foliculii limfoizi din poriunea distal a intestinului subire (ileotifus), mai rar din colon (colotifus), excepional din apendice sau jejun. n prima faz, pe un fond de enterit cataral, plcile Peyer apar intumescente i brzdate de anuri, de culoare roie - cenuie (faz de intumescen encefaloid). Microscopic se observ o hiperplazie limfohistiocitar difuz ducnd la constituirea de noduli celulari (noduli tifici). Se vd macrofage hipertrofiate, cu nucleu excentric i citoplasm acidofil,

113

coninnd microbi sau resturi celulare, n special eritrocite, caracteristice febrei tifoide (celule tifice Rindfleisch). ntr-o a doua faz, de necroz i ulceraie, plcile intumescente se nmoaie lund o culoare cenuie - glbuie i se necrozeaz. Materialul necrotic se poate elimina aprnd ulceraii delimitate de material encefaloid hiperemic sau avnd un fond i margini netede, curate. Ca i plcile Peyer, ulceraiile au form oval i sunt paralele cu axul intestinului, spre deosebire de ulceraiile dizenterice sau tuberculoase, de form neregulat, de multe ori perpendiculare pe acest ax. Apariia ulceraiilor explic posibilitatea hemoragiilor i perforaiilor, cele dou complicaii de temut n febra tifoid. n a treia faz, de organizare, leziunile se vindec fie prin regenerarea esutului limfoid care reface plcile, fie prin apariia de cicatrici fibroase. n ganglionii mezenterici, ca i n alte grupe ganglionare i n splin se ntlnete aceeai hiperplazie limfohistiocitar cu producere de noduli tifici i apariia de celule tifice. Complicaiile inflamatoare sau degenerative din diferite organe agraveaz evoluia bolii i pot produce moartea (miocardite, meningoencefalite, nefrite interstiiale etc.). n dizenteria bacilar, infecia cu bacili dizenterici se face de asemenea pe cale digestiv. La nivelul colonului apare o colit cataral, care curnd devine difteroid; pe suprafaa mucoasei apar ulceraii neregulate n form de hart geografic, acoperite de false membrane de fibrin. Se ntlnesc i zone de supuraie i hemoragie. Ulceraiile pot progresa n profunzimea mucoasei i submucoasei, pn n musculoas pe care de obicei o respect (perforaiile sunt rare). Aceste leziuni explic simptomatologia caracteristic: febr, tenesme (senzaia dureroas de necesitate), scaune diareice amestecate cu mucus, puroi, snge. Cicatrizarea leziunilor prin fibroz modific aspectul normal al mucoasei glandulare. n unele cazuri boala mbrac o form cataral sau folicular, alteori trece n cronicitate producnd o colit hipertrofic polipoas. n aceste cazuri atipice, diagnosticul este asigurat de examenul bacteriologic (nsmnarea imediat a materialului recoltat din rect). n rile calde se ntlnete dizenteria amibian, boal cu simptomatologie asemntoare produs de parazitul unicelular Entamoeba histolytica. Boala s-a ntlnit rar i n ara noastr. Infestaia se face pe cale digestiv i determin mici ulceraii n form de butelii pe suprafaa mucoasei colonului, datorit unei puternice activiti enzimatice proteolitice a parazitului. Se complic frecvent cu abces hepatic. n primul an de via se poate observ o enterocolit necrotic, mai ales la prematuri i distrofici, urmare a unor tulburri ischemice asociate cu infecie microbian pe o mucoas intestinal insuficient de matur, ducnd uneori la perforaia intestinului, peritont, septicemie i moarte. O colit acut ulceromembranoas se poate observ n special la bolnavi tratai cu doze mari de antibioice, fiind fie urmarea unei infecii cu ciuperci, candida sau aspergilus, fie a aciunii toxice a unui anaerob, Clostridium difficile care se nmulete n astfel de condiii. Enterocolitele cronice pot mbrca forme hipertrofice, polipoase i chistice sau atrofice. La femei, n unele colite cronice sau asociate cu constipaie, secreia unei cantiti abundente de mucus, ca i o descuamaie epitelial exagerat, duce la formarea de pseudomembrane mucoide care se elimin pe suprafaa materiilor fecale (colit mucomembranoas).

114

Dintre enteritele specifice, cea mai important este cea tuberculoas. Ingestia de bacili tuberculoi (lapte infectat cu tulpina bovin) poate determina un afect primar tuberculos pe mucoasa intestinal sub forma unui nodul cazeos asociat cu limfangit i limfadenit cazeoas mezenteric. n cursul accidentelor pulmonare postprimare sau n formele grave de tuberculoz secundar, nghiirea sputei infectate duce la apariia unei enterite tuberculoase. Se produc ulceraii de form neregulat cu margini subminate i fond cazeos. Pe suprafaa seroasei pot apare noduli cazeoi. Uneori ulceraiile sunt mai rare, producndu-se ngroarea peretelui intestinal pe seama nodulilor tuberculoi i a hiperplaziei de esut conjunctiv (forme hiperplazice). La nivelul cecului poate fi ntlnit tuberculomul, form pseudotumoral de leziune tuberculoas. Actinomicoza intestinal este mai rar dect localizrile cervicofaciale sau pulmonare ale ciupercii. Poate interesa intestinul subire, cecul, apendicele, colonul i rectul producnd noduli cu tendin la supuraie care pot fi confundai la nceput cu leziuni tumorale. Punerea n eviden a miceliului actinomicotic n frotiuri sau preparate histologice, ca i cultivarea ciupercii pe medii de cultur asigur diagnosticul. Parazitozele intestinale produc cele mai variate efecte. n afar de Entamoeba, exist i ali parazii unicelulari; Lamblia (Giardia) intestinalis care poate produce duodeno-jejunit, angiocolit-colecistit, hepatit, meningism, epilepsie; Tricomonas intestinalis, cauz a unor enterocolite; Balantidium coli produce ulceraii intestinale cu sindrom dizenteriform. Dintre viermi, Taenia solium i saginata, dar n special Botriocefalus latus, Anchylostoma duodenale, Strongiloides stercoralis produc anemii, uneori grave de tip pernicios, Ascaris lumbridoides poate fi cauza unei ocluzii intestinale, Oxiurus vermicularis este responsabil de prurit anal. Enterite segmentare Interesarea segmentar a intestinului de ctre procesul inflamator poart denumiri subliniind poriunea afectat cu predilecie: duodenit, jejunit, ileit, tiflit (n cazul cecului), apendicit, sigmoidit, rectit sau proctit. Astfel n legtur cu un ulcer peptic sau un diverticul pot apare duodenite cu evoluie subacut sau cronic. Efectuarea rezeciei gastrice pentru ulcer, cu gastrojejunostomie, poate fi urmat de inflamaia mucoasei jejunale din jurul anastomozei (jejunit postoperatoare, sindorm jejunal postoperator). Leziuni ulcerative ale jejunuluise ntlnesc i dup utilizarea medicamentelor cu coninut de clorur de potasiu i duc la fibroz a peretelui intestinal (jejunit sau enteropatie cu clorur de potasiu). Rar se ntlnesc ileite acute cu caracter congestiv-edematos, de cauz necunoscut i, n general, reversibile. Importan practic prezint inflamaiile apendicelui cecal, apendicitele. Survin la orice vrst, mai ales la copii mai mari i aduli tineri. Doi factori au rol principal: infecia microbian, de cele mai multe ori cu germeni intestinali ( bacili coli, streptococi, enterococi, stafilococi, germeni anaerobi), rar cu microbi venii pe cale hematogen. Infecia este favorizat i de obstrucia lumenului apendicular de concreiuni de materii fecale (coprolii), corpi strini (mai ales smburi de fructe), parazii (Enterobius vermicularis), procese fibroase ale apendicelui sau peritoneului, tumori (n unele cazuri se presupune o contracie spastic prelungit a apendicelui).

115

Inflamaia evolueaz acut i prezint diferite forme anatomo - patologice n funcie de stadiul n care este surprins de chirurg. La nceput apare o apendicit congestiv - cataral, de obicei difuz, uneori segmentar. Apendicele apare mrit n volum, congestionat, turgescent (apendice erectil) cu peretele ngroat i lumenul micorat i umplut cu exudat mucos. Microscopic, congestia i edemul predomin, infiltratele inflamatoare sunt nc discrete; pe suprafaa seroasei, congestionat i cu luciul pierdut, se pot ntlni depozite fibrinoase. Modificrile sunt mai pronunate n poriunea distal a organului. Astfel de apendicite catarale se ntlnesc i n cursul unor boli infecioase cu sunt febra tifoid 8cnd se observ n apendice nodulii tifici i celule Rindfeisch) sau rujeol (cnd apar celule gigante Warthin - Finkeldy). Pe msur ce procesul inflamator crete n intensitate, apar fenomene de supuraie i ulceraie (apendicit supurat sau ulcero - supurat). Exudatul din lumen devine purulent, mucoasa prezint zone ntinse de ulceraie. Peretele este interesat de o infiltraie difuz cu polinucleare (apendicit flegmonoas), mai rar se constat abcese multiple (apendicit abcedat). n anumite cazuri, produse de obicei de germeni anaerobi, predomin fenomenele de necroz i ulceraie (apendicit gangrenoas). Formele supurate i gangrenoase prezint o pronunat tendin la perforaie i complicaie cu peritonite acute fibro - purulente. n cazurile cu evoluie mai lent, aderenele care se stabilesc ntre formaiunile peritoneale pot limita supuraia producndu-se o perforaie blocat sau bloc apendicular (abces periapendicular). n funcie de dispoziie iliac sau pelvian a apendicelui, astfel de abcese au diferite poziii i se pot complica cu supuraii subhepatice i chiar subfrenice. n afar de rezolvarea chirurgical, astfel de abcese se pot deschide n diverse caviti (rect, vagin) sau s se nchisteze. n ultima eventualitate se pot complica cu abcese hepatice, piletromboflebit, supuraii n cele mai diverse organe. Apendicita cronic apare ca o urmare a apendicitelor acute n care nu s-a ndeprtat organul bolnav. Se traduce prin ngroarea apendicelui pe baza unui proces inflamator cronic fibropar, putnd exista i o hipertrofie a foliculilor limfoizi (apendicit folicular); aceast faz hipertrofic este urmat de atrofia fibroas a apendicelui, asociat cu obliturarea lumenului. n astfel de cazuri n poriunea distal a lumenului apendicular obliterat se poate acumula puroi (empiem apendicular), lichid seros (hidropizie) i mai ales mucus (mucocel apendicular). Ruperea mucocelului cu rspndirea i nchistarea mucusului n peritoneul din jur produce aa numita peritonit pseudomixomatoas. Inflamaiile rectului, proctitele, sunt de multe ori urmarea constipaiei cronice, dar i a clismelor repetate sau a unor infecii (dizenterie cronic, rareori blenoragie sau sifilis). Un aspect particular l prezint limfogranulomul venerian la femei: ntruct limfaticele care pleac de la afectul primar din vagin sau colul uterin se ndreapt spre ganglionii perirectali, care se hipertrofiaz iar leziunile se extind i la peretele rectului producnd inflamaie i fibroz cu stenoz i ulceraii ale mucoasei, aceste leziuni ridic probleme de diagnostic diferenial cu cancerul rectal. Hemoroizii au de asemenea un rol favorizant n geneza inflamaiilor rectale. Procesele inflamatoare de la acest nivel se pot complica cu leziuni perirectale (periproctit) sau perianale, flegmoane i abcese perirectale i ale foselor ischiorectale. Pot apare fistule rectale sau anale complete deschizndu-se la exterior (fistule externe)

116

sau n alt parte pe traiectul rectului (fistule interne), exist i fistule incomplete, care plecate din rect sau canalul anal se nfund n esuturile nconjurtoare. Inflamaiile canalului anal, numite i anite, se complic de multe ori cu fisuri anale, ulceraii profunde i foarte dureroase la nivelul sfincterului extern, producnd tulburri de defecaie i putnd evolua spre stenoz anal. Procesele inflamatoare anorectale pot determina hernierea la exterior a mucoasei anorectale (prolaps anorectal). Dou enterite segmentare prezint importan deosebit prin caracterul particular i problemele de etiopatogenez pe care le ridic. Enterita regional sau boala lui Crohn este o inflamaie cronic granulomatoas interesnd cu predilecie ileonul terminal (ileit terminal) i zona adiacent a colonului (colit granulomatoas), dar ne respectnd nici duodenul, stomacul, esofagul (exist o observaie asupra unei eventuale interesri a cavitii bucale). Boala este mai frecvent printre brbai i n anumite familii, aprnd ntre 20 - 30 ani. Segmentul intestinal interesat prezint perei ngroai i rigizi asemntori unui tub de cauciuc. Este caracteristic limita net dintre poriunea bolnav i cea indemn a intestinului. Seroas apare granular, mat, cenuie, mezenterul adiacent fiind de asemenea ngroat. Fibroza peretelui determin intestinul s-i menin rigid forma cilindric dup secionare, lumenul apare diminuat (tranzitul baritat l arat redus uneori la grosimea unei sfori).examenul atent al peretelui secionat pune n eviden esut cenuiu fibros n submucoas i subseroas. Mucoasa apare edemaniat, uneori ulcerat, ulceraiile putnd ptrunde sub form de fistule n profunzimea peretelui i putndu-se deschide uneori n peritoneu. Microscopic este caracteristic infiltraia inflamatoare i fibroza tuturor straturilor cu formarea de granuloame asemntoare celor din sarcoidoz n submucoas i subseroas; n unele cazuri ultimul aspect este mai puin evident i poate lipsi. Ulceraiile mucoasei sunt nconjurate de o reacie inflamatoare nespecific. Granuloamele submucoase sau subseroase formate din celule epiteloide, conin celule gigante multinucleate cu corpusculi Schaumann, ceea ce accentuiaz asemnarea cu sarcoidoza. Leziuni granulomatoase asemntoare se ntlnesc i n ganglionii mezenterici. Boala evolueaz cronic producnd tulburri de tranzit, constipaie, dureri abdominale, melen. Exist perioade de remisiune, dar cu timpul se pot instala tulburri grave digestive. Unele complicaii, fistule, perforaii, stenoze, hemoragii, determin intervenia chirurgical. Nu se cunoate cauza bolii. Nu s-a putut demonstra exitena unei infecii cu un bacil paratuberculos sau cu un virus. Caracterul uneori familial, mai ales asocierea cu simptome articulare, oculare, cutanate i hepatice sugereaz o natur imun, o reacie de hipersensibilitate. n acest sens pledeaz creterea IgA i testul Kveim pozitiv la unii din aceti bolnavi. Colita ulceroas este o boal cronic caracterizat prin ulceraii interesnd n primul rnd mucoasa rectosigmoidian, dar i ntreg intestinul gros, uneori chiar i ileonul. Leziunile apar sub form de zone circumscrise de congestie ale mucoasei cu hemoragii, dup care se constituie microabcese care produc ulceraii neregulate cu tendin la confluen. De obicei ulceraiile nu depesc mucoasa, dar exist i cazuri cnd ptrund n submucoas. ntre ulceraii, mucoasa rmas sufer un proces de hiperplazie polipoas cu formare de pseudopolipi inflamatori.

117

La microscop se vede cum leziunile ncep sub forma unor microabcese la nivelul criptelor Lieberkuhn (abcese criptice) care duc la necroza progresiv a mucoasei, mai rar a submucoasei, urmat de inflamaie nespecific i fibroz. Se observ i constante aspecte de tromboz vascular. Clinic, boala se traduce prin episoade de diaree sanguinolent, aprut de multe ori n legtur cu stri de ncordare nervoas, ntrerupte de perioada de remisiune. Pe parcurs apar complicaii sub form de abcese pericolice sau peritonite, dar cea mai grav complicaie este accentuata tendin de malignizare a leziunilor: pn la 30 % din bolnavi pot prezenta un cancer al colonului care apare n medie dup 15 - 20 ani de la recunoaterea boli, n special cnd aceasta survine la o vrst tnr. Nu se cunoate cauza bolii, dar asocierea cu leziuni articulare, oculare i hepatice, ca i apariia preferenial la purttorii unor anumite antigene HL, sugereaz de asemenea o patogenez imun. ntruct uneori este asociat cu enterita regional, se presupune c cele dou boli reprezint dou modaliti diferite de reacie condiionate topografic la aceeai solicitare. n unele cazuri s-au putut pune n eviden anticorpi anti - colon sau activitatea citotoxic a limfocitelor fa de culturi de celule epiteliale colice, fr ca aceste rezultate s fie constante. Nu este nc elucidat nici rolul favorizant al stresului emoional. 3.Tulburri ale absorbiei intestinale Sindroame de malabsorbie Sunt stri patologice caracterizate printr-o absorbie intestinal defectuoas, n special a grsimilor, care se elimin n mari cantiti prin scaun (steatoree). Simptomul principal este reprezentat prin diaree cu scaune abundente, spumoase, urt mirositoare. Alterarea absorbiei grsimilor are repercusiuni asupra absorbiei vitaminelor liposolubile, n special a vitaminei K, dar i a calciului. Diareea determin absorbia insuficient de fier i alte vitamine, n special din grupa B. De aici simptomatologia complex a cestor boli, constnd, pe lng simptoamele digestive amintite, din slbire n greutate i fore fizice, anemie, hemoragii, complicaii septice, n special ulceraii ale mucoaselor. Survin n numeroase condiii n care exist tulburri digestive legate de rezecia stomacului, insuficiena pancreasului, icter mecanic, ciroz hepatic, rezecii extinse ale intestinului subire, enterocolite cronice i alte leziuni digestive. n cteva mprejurri simptomatologia este foarte exprimat i patogeneza prezint aspecte particulare. n aceste cazuri, studiile de anatomie patologic, n special utilizarea biopsiilor de mucoas intestinal au permis n ultimii ani mari progrese n stabilirea diagnosticului corect i nelegerea mecanismului de producere al acestor boli. Sprue este exemplul clasic. Este o boal de care sufer europenii care triesc n rile tropicale caracterizat n primul rnd prin diaree cronic cu steatoree, ducnd la slbire progresiv, anemie, sindrom hemoragipar, osteomalacie. Pe mucoasa bucal apar ulceraii (numele bolii vine de la cuvntul olandez sprue - ulceraie bucal). Biopsia de mucoas jejunal pune n eviden o atrofie a vilozitilor ducnd la o important reducere a suprafeei de absorbie intestinal; exist aspecte de inflamaie cronic n corionul mucoasei intestinale. Se pare c boala este urmarea unor infecii intestinala acute sau cronice, aprnd uneori sub form de epidemii, fr s se poat izola un microb

118

caracteristic. Diareea duce la hipovitaminoz i denutriie, cu urmrile respective. Se obin ameliorri i vindecri prin administrare de vitamin B12 i acid folic, dar i prin tratament intensiv cu antibiotice cu spectru larg. Boala celiac numit nc sprue netropical sau boala lui Gee, este corespondenta bolii precedente n regiunile temperate. Apare de obicei n prima copilrie, dei uneori devine aparent numai mai trziu, chiar la vrst adult. Simptomatologia caracteristic tulburrilor de malabsorie duce la slbire excesiv, abdomenul balonat din cauza flatulenei conferind copiilor un aspect particular, de unde i numele bolii (n grecete koilia - pntece). Biopsia jejunal pune n eviden microscopic modificri caracteristice celor din sprue: vilozitile sunt mult atrofiate, chiar disprute, epiteliul este de asemenea atrofic, criptele glandulare apar adncite iar n corion se constat un proces inflamator cronic. Boala este urmarea unei stri de hipersensibilitate, probabil de natur genetic, fa de gliadin, fraciune de gluten, de unde i numele tiinific al bolii de enteropatie glutenic sau infantilism intestinal. Intolerana la dizaharide este un sindrom de malabsorie n care tulburrile sunt urmarea unui defect genetic interesnd enzimele care scindeaz dizaharidele (zaharoz, lactoz). Acumularea acestor substane n coninutul intestinal favorizeaz multiplicarea unei flore microbiene care este responsabil de iritaia mucoasei, cu diaree i steatoree. Alteori, tulburri similare sunt urmarea incapacitii ereditare a mucoasei intestinale de a sintetiza beta-lipoproteine, care lipsesc n organism (abetalipoproteinemia). Boala lui Whipple sau lipodistrofia intestinal este o afeciune n care, pe lng steatoree, se produce o acumulare de grsimi n limfaticele intestinale i mezenterice i n ganglionii mezenterici. n histiocitele din mucoasa intestinal se constat o depunere de glicoproteine. Este mult mai frecvent la brbai (8:1). Spre deosebire de bolile malabsorie anterioare, vilozitile intestinale sunt de aceast dat umflate, hipertrofiate, conferind mucoasei aspectul de blan de urs. Microscopic, modificarea apare urmarea acumulrii n corion a unor histiocite cu citoplasm spumoas, coninnd un material glicoproteic PAS pozitiv. Astfel de histiocite se ntlnesc i n ganglionii limfatici, n primul rnd n cei mezenterici, n splin, ficat, creier. Vasele limfatice din peretele intestinului sunt dilatate i pline cu picturi de grsime: ruperea lor poate duce la apariia de reacii lipogranulomatoase n peretele intestinului. n ganglioni se observ de asemenea o depunere abundent de grsimi. Punerea n eviden n macrofagele PASpozitive a unor structuri bacilare a atras atenia asupra rolului etiologic al unui bacil al lui Whipple i s-au obinut uneori rezultate favorabile prin tratament intensiv cu antibiotice. Exist i cazuri care evolueaz ns, n decurs de civa ani, spre un deznodmnt fatal. 4.Tumorile intestinului Importana tumorilor intestinale este subliniat de faptul c cea mai important tumoare malign, carcinomul de intestin gros reprezint ntr-o serie de ri 70% din tumorile maligne ale tractului gastrointestinal i a treia cauz de deces prin cancer, att la brbat ct i la femeie. Ca i la alte organe, tumorile intestinului sunt benigne i maligne, eepiteliale i mezenchimatoase, cele epiteliale fiind, ca frecven, cele mai importante.

119

Tumorile benigne Adenomul sau polipul adenomatos este tumoarea benign caracteristic intestinului. Este rar la nivelul intestinului subire unde nu are tendin de transformare malign i este frecvent n intestinul gros, pn la 10% din intreaga populaie i la 4050% din cei trecui de 60 de ani, avnd o evident tendin de transformare malign. Se prezint sub trei forme. Adenomul tubular este cel mai frecvent (peste 90% din cazuri). Se prezint sub forma unor excrescene de obicei pediculate, cu suprafaa neted sau lobulat, rar depind diametrul de 2,5 cm. Cresc incet, dublndu-i dimensiunile cam n 10 ani. Este constituit din structuri glandulare ramificate, constituite din celule de obicei uniforme, unistratificate, unele coninnd mucus, dispuse pe membrane bazale evidente. Uneori pot apare displazii sub form de multistratificare, inegalitai nucleocitoplasmatice, mitoze mai numeroase. Are mic tendin de transformare malign. Adenomul vilos constituie 1% din aceste tumori, avnd predilecie pentru sigmoid i rect. Apare ca i excrescen conopidiform cu baz larg de implantare, atingnd dimensiuni de 10 cm. Celulele constituente ale poriunilor viloase prezint mai frecvent modificrri displazice, ceea ce coincide cu o tendin crescut de transformare malign. Peste 40% din leziunile cu diametru mai mare de 4 cm. prezint acest transformare. 5-10% sunt adenoame tubuloviloase, aceast structur conferindule o comportare intermediar ntre celelalte dou forme. Polipoza adenomatoas familial n anumite familii, polipii adenomatoi apar n numr mare apariia lor asociat cu alte anomalii demonstreaz caracterul genetic al bolii. Importana ei const n faptul c transformarea malign se produce ntr-o proporie de aproape 100%. Numrul polipilor este de cel puin 100, dar s-au observat cazuri cu 500 astfel de leziuni. Histologic, marea lor majoritate sunt adenoame tubulare, mai rar viloase. Apar la vrsta de 10-20 de ani iar malignizarea se produce cam la 20 de ani de la apariia lor. Din aceast cauz diagnosticul imagistic i endoscopic al boli impune supravegherea atent a bolii i chiar indeprtarea chirurgical a intestinului gros. n sindromul Gardner, polipii adenomatoi multiplii ai intestinului gros coexist cu tumori extraintestinale (chisturi epidermoide, fibroame cutanate, osteoame cu localizare predilect maxilar). n sindromul Turcot, sunt asociate tumori cerebrale gliale. n sindromul Cronkhite-Canada, pe lng polipoza multipl a intestinului gros se intlnesc leziuni displazice cutanate (alopecie, atrofia unghiilor, hiperpigmentaie). Aceeai predispoziie familial pentru malignizare o prezint i persoanele la care se ntlnesc aa numite adenoame turtite, n care excrescenele sunt puin proeminente pe suprafaa mucoasei. n multe din aceste cazuri de polipoz adenomatoas familial s-au pus n eviden modificri genetice responsabile de exprimata lor tendin de transformare malign. n contrast cu aceste complexe patologice, sindromul Peutz-Jeghers, n care polipii multiplii intereseaz nu numai intestinul gros ci i pe cel subire i stomacul, n asociere cu pete melanice cutanate i mucoase, nu prezint tendin de transformare malign. n schimb exist o predispoziie crescut pentru cancere mamare, uterine, ovariene, pulmonare sau pancreatice. Toate aceste tumori benigne adevrate trebuie deosebite de frecventele excrescene sau polipi pe care ii prezint mucoasa intestinal i care nu sunt de natur

120

tumoral. Polipul hiperplazic se prezint ca mici proeminene rotunde cu diametrul de cel mult 5mm, constnd dntr-o hiperplazie limitat i tipic de glande intestinale. Uneori poate totui suferi o transformare adenomatoas, sugernd legtura cu geneza carcinomului. Polipul juvenil apare la copii, mai des sub 5 ani, sub form de excrescene pediculate rotunde, cu suprafaa neted sau boselat, cu diametrul ntre 1-3 cm. Microscopic este constituit din glande dilatate chistic ntr-o strom fibrovascular lax infiltrat inflamator. Nu recidiveaz i nu are tendin de transfomare malign, fiind considerat un hamartom. Polipul limfoid, cu aspect microscopic similar este constiuit din esut limfoid coninnd foliculi de multe ori hiperplazici. Excizia chirurgical duce la vindecare. Alteori, este vorba de polipi inflamatori constituii din esut de granulaie sau fibros. Tumori mezenchimatoase benigne sau stromale benigne apar mai rar pe traiectul tubului intestinal. Din submucoas pleac lipoame, uneori multiple, din musculoas leiomioame, dar i leiomioblastoame similare celor gastrice. Alteori sunt de natur fibromatoas, neurofibromatoas sau histiocitar. Pot produce hemoragii sau tulburri de tranzit. Tumori maligne Carcinomul intestinal reprezint 98% din tumorile maligne ale intestinului, fiind excepional la nivelul intestinului subire, unde cnd apare se intlnete constant la nivelul ampulei lui Vater. Apare dup 50 de ani, n special ntre 60-70 de ani, dar 20% din cazuri apar sub 50 de ani. Exist o predominan masculin de 2:1 pentru tumorile cu localizare distal. Incidena sa ridicat n arile occidentale n contrast cu restul lumii, inclusiv Japonia, subliniaz importana regimului alimentar n producerea tumorii. Apariia sa este favorizat de un regim bogat n carne i grsimi animale i srac n fructe i legume verzi, deci n fibre vegetale i vitamine A,C i E. Urmarea este un tranzit intestinal incetinit ceea ce permite transformarea unor compui biliari, eventual sruri biliare, n substane cancerigene, posibil sub aciunea prelungit a florei microbiene. Este sugestiv faptul c emigranii n rile occidentale, schimbndu-i tipul de alimentaie, dobndesc n decurs de o generaie particularitile de inciden din ara primitoare. Nu trebuie uitat predispoziia familial legat de polipoza adenomatoas familial dar i n lipsa ei (sindromul Lynch- carcinom rectocolic aprut n jur de 45 de ani, asociat altor forme de tumoare malign), ca i apariia mai frecvent i mai timpurie n legtur cu colita ulceroas dar n special cu polipii adenomatoi. Legtura cu ultima leziune este subliniat de faptul c o populaie cu inciden mare de polipi prezint inciden mare de carcinom, distribuia topografic ntre cele dou leziuni este similar , incidena polipilor precede cu 5-10 ani pe cea a carcinomului, riscul malignitii crescnd n funcie de numrul polipilor; prezena transformrii maligne la nivelul excrescenei benigne i posibilitatea prevenirii acestei transformri prin indeprtarea polipilor confirm aceast legtur. Observaii mai vechi susineau predilecia tumorii pentru poriunile distale ale intestinului gros, 50% rect, 20% sigmoid, dar aceast comportare nu mai este confirmat de experiena recent. Se menine ns tendina ca tumorile poriunii proximale s mbrace o form vegetant, sub form de mase conopidiforme, spre deoseebire de tumorile distale care mbrac un caracter infiltrativ, putnd ncercui inelar i stenoza

121

lumenul. Ambele forme, ntr-un stadiu avansat se ulcereaz, infectndu-se i produc hemoragii. Indiferent de forma macroscopic, microscopic se prezint ca adenocarcinoame mai mult sau mai puin difereniate, putnd prezenta nu rar distrofie mucoas, uneori n celule cu inel cu pecete (forme gelatinoase) sau metaplazie pavimentoas (adenoacantoame). Se observ rar forme nedifereniate. 60-90% din carcinoamele colorectale conin antigenul carcinoembrinar, o structur glicoproteic produs de intestinul embrionului, care reapare n momentul transformrii maligne i poate fi pus n eviden n snge. Ea dispare cnd tumoarea a fost ndeprtat complet i reapare n cazul recidivelor aa c determinarea sa este important n special pentru a verifica eficacitatea interveniei chirurgicale i evoluia ulterioar a bolnavilor. Principalul criteriu prognostic este ns extensia carcinomului n peretele intestinului i n nodulii limfatici. O experien indelungat a demonstrat valabilitatea clasificrii lui Dukes care apreciaz supravieuirea la 5 ani de la operaie de extensia tumorii: stadiul A-extensie limitat la mucoas-supravieuire 100%; stadiul B1-extensie pn la musculara fr invazie, cu noduli limfatici negativi-67%, B2-invazia muscularei cu noduli negativi-54%, C1-extensie pn la muscular fr invazie, noduli pozitivi-43%, C2-invazia muscularei cu noduli pozitivi 23%; metastazele la distan constituie stadiul D. Dup nodulii limfatici perirectali i pericolici, sunt interesai cei hemoroidali, apoi apar metastaze hepatice, pulmonare, osoase sau n alte organe. Pe lng acest criteriu al extensiunii, prognosticul este nrutit de existena distrofiei mucoase, mai ales de prezena celulelor n inel cu pecete, de existena formelor puin difereniate i nedifereniate, de numrul nodulilor limfatici interesai. n ciuda posibilitailor actuale de diagnostic timpuriu, imagistic i endoscopic, carcinomul de intestin gros rmne o problem nevralgic a patologiei tumorale. La nivelul poriunii distale a rectului i a canalului anal se intlnesc carcinoame pavimentoase, precum i carcinomul bazaloid, asemntor microscopic carcinomului bazocelular, dar cu proprieti metastazante. Tumorile carcinoide reprezint un grup cu proprieti particulare intlnit cu predilecie, dar nu exclusiv, la nivelul aparatului digestiv, mai ales la nivelul intestinului. Ele sunt expresia proliferrii neoplazice a unor celule neuroendocrine sau celule APUD rspndite difuz n mucoasa digestiv dar i n organe provenite din tubul digestiv embrionar. Aceste tumori, numite argentafinoame sau enterocromafinoame, datorit prezenei n citoplasma lor de granulaii argentafine sau cromafine, dar i apudoame, se ntlnesc, mai des n decada a IV-a, dar la orice vrst, n special n intestin, dar i n stomac, pancreas, bronhii, ci biliare, ficat. Se caracterizeaz prntr-o cretere lent dar dup civa ani produc de obicei metastaze n proporie de 40-60%, cu precdere n ficat i n plmn, de unde denumirea de tumori carcinoide, neoplasme cu evoluie mai puin agresiv. S-a observat c metastazele se produc mai rar n cazul carcinoidelor apendiculare sau rectale, fenomen care ar putea ine de condiii mai facile de diagnostic al tumorilor respective ntr-un stadiu timpuriu. Se prezint sub form de noduli submucoi cu diametrul pn la 5 cm, de obicei unici, mai rar multipli (n stomac i ileon), la inceput bine delimitai, apoi prezentnd tendina de infiltrare lent a esuurilor inconjurtoare. Pe seciune prezint o culoare glbuie-cenuie.Aspectul este caracteristic: tumoarea const din cuiburi de celule rotunde, poligonale, egale ntre ele, cu nuclei rotunzi, bine colorai, de asemenea

122

izomorfi. Mitozele sun foarte rare, atipiile de obicei lipsesc. Uneori celulele tumorale formeaz trabecule sau chiar lumene glandulare i pot apare atipii mergnd pn la asemnarea cu un carcinom nedifereniat cu celule mici. n general, celulele conin granulaii argentafine sau cromafine, dar mai sensibil este determinarea, prin metode imunomicroscopice, a unor substane exprimnd originea nervoas a celulelor, cum sunt cromogranina sau enolaza neuronospecific. Formele meetastazante dar i unele tumori mari nemetastazante pot secreta diferite substane active, n special serotonin, dar i alte substane, care pot produce sindromul carcinoid amintit n legtur cu tumorile bronice. Proliferarea lent i metastazarea tardiv a carcinoidului face ca supravieuirea la 5 ani s depeasc 50% din cazuri. Tumorile maligne mezenchimatoase sunt reprezentate n special prin limfoame. Intestinul este frecvent interesat n mod secundar, n cazul unor limfoame maligne nehodgkiniene cu alte localizri (pn ntr-o proporie de 40%). La nivelul intestinului se ntlnesc ns 3 forme particulare de limfoame primitive ale acestui organ constituind 12% din tumorile sale maligne. Cea mai comun form este limfomul sporadic sau de tip occidental ntlnit n zona temperat, unde afecteaz de obicei adulii, fr predilecie de sex. Este un limfom cu celule B plecat din esuturile limfatice asociate mucoasei (MALT- mucosa associated lymphoid tissue), de unde i denumirea de MALTOM ce i se atribuie, prezentnd anumite deosebiri de majoritatea limfoamelor: sunt lezuni de tip bine difereniat, care, cnd sunt reconoscute ntr-un stadiu timpuriu, se vindec n urma unei rezecii chirurgicale iar recidivele se produc numai la nivelul intestinului, 85% dintre bolnavi supravieuind peste 10 ani. Spre deosebire de carcinom, intereseaz mai frecvent intestinul subire. Limfomul asociat enteropatiei glutenice este un limfom cu celule T puin difereniat, cu evoluie agresiv, care apare pe la vrsta de 30-40 ani la persoane care n copilrie au suferit de enteropatie glutenic dar i de alte forme de malabsorbie. Intereseaz des poriunea proximal a intestinului. Limfomul mediteranean este o form mai rar de boal care se intlnete n rile din jurul Mediteranei la copii i tineri care au prezentat enterocolite repetate sau prelungite. Apariia neoplaziei este precedat de o hiperplazie de plasmocite n mucoasa intestinului prezentnd anomalia caracteristic a secreiei de imunoglobuline A formate numai din lanuri grele (boala lanurilor grele cu imunoglobuline A). n ultimul timp, tratamentul eficace al infeciilor intestinale poate opri evoluia bolii spre constiturea limfomului. Este un limfom cu celule B, cu evoluie uneori agresiv. Spre deosebire de limfoame, sarcoamele comune sunt rare la nivelul intestinului; se poate intlni n acest segment leiomiosarcoame sau schwanoame maligne. La nivelul canalului anal pot apare melanoame maligne. 5.Tulburri de tranzit intestinal Ocluzia intestinal este oprirea tranzitului intestinal n urma unor cauze mecanice sau funcionale. n mod impropriu este numit i ileus, termen care ar trebui s se refere numai la ocluziile mecanice prin rsucirea sau strangularea intestinului. Cnd suspendarea tranzitului nu este complet se vorbete de subocluzie.

123

Ocluziile mecanice pot fi produse de compresiunea unor organe mrite pe seama unor procese inflamatoare sau tumorale, de organe deplasate, de diferite formaiuni fibroase cicatriciale ale peritoneului (bride peritoneale). Stenozele congenitale sau dobndite (tumori, leziuni inflamatoare, cicatrici) pot fi o alt cauz. Obstrucia lumenului intestinal poate fi produs de diverse formaiuni cum sunt smburi de fructe i ali corpi strini, schibale i coprolii, calculi biliari, parazii (n special ascarizi), tumori pediculate, trichobezoari (structuri pseudotumorale formate din fire de pr i mucus). n ocluziile mecanice prin strangulare, pe lng oprirea tranzitului, compresiunea vaselor duce la ischemia i necroza peretelui intestinal. n volvulus ocluzia apare n urma torsiunii sau nnodrii unei anse intestinale urmat de infarctizarea ei. n invaginaie sau intususcepie o ans intestinal contractat (intususcept) ptrunde n ansa imediat distal (intususcipient) care o comprim i o reine. Accidentul se ntlnete n special la copii, ntr-o faz timpurie, nainte de producerea necrozei, degajarea manual a ansei invaginate putnd restabili permeabilitatea intestinului i evita rezecia chirurgical. Poate apare i la aduli fiind favorizat de leziuni tumorale sau cicatriciale ale intestinului. n inflexie, aderena intestinului de alte organe i de peretele intestinal poate produce frngerea ansei i ocluzie. Ocluzia mecanic poate fi i urmarea ncarcerrii unei hernii. Hernia abdominal este ieirea din cavitatea abdominal a unor organe, n special anse intestinale, la nivelul unor orificii naturale relaxate sau al unor poriuni relaxate ale peretelui abdominal. n herniile externe, organele tind s ias n afara cavitii abdominale ca n cazul herniilor inguinale (n canalul inguinal), femurele (n canalul femural), ombilicale (la nivelul cicatricei ombilicale), diafragmatice (prin hiatul lui Winslow), epigastrice (pe linia alb abdominal); mai rar se ntlnesc hernii obturatoare (n canalul obturator) sau ischiatice (prin mica sau marea incizur). n aceste cazuri, ansele intestinale sunt nvelite n peritoneul parietal care constituie un sac herniar. n herniile interne, segmente intestinale se angajeaz i sunt reinute n diverse compartimente sau fosete peritoneale: hernii duodenale, ileoapendiculare, transmezenterice, transmezocolice. Herniile pot fi congenitale, dar de obicei sunt dobndite, urmare a unui efort fizic care crescnd presiunea intraabdominal produce relaxarea orificiilor sau chiar a peretelui abdominal. Cnd prin zone ntinse de perete abdominal relaxat, n special pe linia median anterioar, herniaz mai multe organe abdominale se vorbete de eventraie. Este urmarea unor deficiene structurale congenitale ale peretelui abdominal, dar i a lipsei de exerciiu fizic, a obezitii, a sarcinilor multiple i a unor intervenii chirurgicale nereuite. Cnd organul herniat revine cu uurin n cavitatea abdominal hernia este considerat reductibil. Uneori ns, coninutul intestinal nu permite revenirea ansei, hernia devenind ncarcerat. Compresiunea orificiului herniar produce strangularea ansei, urmat de necroza ei dac intervenia chirurgical ntrzie. Ocluziile funcionale sunt urmarea unor tulburri funcionale ale inervaiei intestinului. n ocluzia paralitic, oprirea tranzitului se datoreaz paraliziei musculaturii intestinale, instalat reflex n diferite circumstane patologice: peritonite, boli infecioase, colici renale sau biliare, pancreatit acut, traumatisme abdominale, intervenii chirurgicale pe abdomen, torsiuni ale organelor abdominale, infarcte intestinale i mezenterice, dar i n hemoragii cerebrale, traumatisme craniovertebrale, unele boli

124

nervoase. Intestinele apar dilatate i atone. n ocluzia spastic, spasmul musculaturii unui segment intestinal este cauza suspendrii tranzitului. Poate fi provocat de prezena unor corpi strini n intestin, de intoxicaii cu plumb i unele substane medicamentoase, dar se ntlnete i n unele boli nervoase, n traumatisme craniovertebrale i alte cauze ale ocluziei paralitice. Un segment de intestin apare contractat i palid, cu aspect de frnghie. Uneori spasmul intestinal cedeaz n urma executrii laparotomiei. Urmarea obinuit i grav a diferitelor forme de ocluzie intestinal n care nu se intervine la timp este peritonita acut. E. FICATUL I CILE BILIARE 1. Anomalii funcionale i structurale ale ficatului Anomalii structurale pot fi intlnite sub forma unor lobi accesori rezultai prin invaginarea capsulei i lipsii de importan practic. Se poate observ hipertrofia important a lobului drept, pentru care se utilizeaz termenul de lob Riedel, dup cum poate apare hipertrofia lobului Spiegel. Pe suprafaa superioar a ficatului pot apare anuri produse de presiunea rebordului costal care pot fi uneori mai profunde i n trecut, au fost puse pe seama corsetelor dar continu s se ntlneasc i astzi. n peretele vezicii biliare, mai rar n alte segmente ale aparatului digestiv se gsesc uneori incluzii de esut hepatic. Anomaliile cilor biliare se caracterizeaz prin anumite defecte structurale congenitale ale cilor biliare de mult ori puse n eviden cu ocazia unor examinri imagistice, a unor intervenii chirurgicale sau la necropsie. Pot produce ns hepatosplenomegalie cu hipertensiune portal n lipsa unor tulburri funcionale hepatice nc din copilrie, ca i la aduli. n boala polichistic a ficatului, cu evident caracter familial (transmitere autosomal dominant) apar chisturi multiple, cu dimensiunea de civa centimetri, evidente uneori pe suprafaa ficatului n cursul unei intervenii chirurgicale. Atrag atenia asupra posibilitii existentei unui rinichi polichistic, cele dou leziuni putnd fi asociate. Complexul Meyenburg reprezint mici noduli formai de canale biliare dilatate ntr-o strom hialin, dispus n apropierea spaiilor porte. Cnd comunic cu sistemul biliar normal pot conine concreiuni de bil. Nu au caracter familial evident i sunt considerate microhamartoame. Nu produc de obicei tulburri , dar nu trebuie confundate imagistic cu metastazele. Boala Caroli se traduce prin prezena de dilatri multiple segmentare ale cilor biliare coninnd de multe ori bil. Are un caracter familial (autosomal recesiv) i poate fi asociat cu fibroza hepatic congenital, mai rar cu rinichi polichistic. Se poate complica cu litiaz biliar, inflamaii ale cilor biliare sau abcese hepatice i prezint un risc crescut pentru cancerul cilor biliare. Fibroza hepatic congenital este caracterizat de prezena unor benzi late, de form neregulat, de esut conjunctiv care divide ficatul n insule de form variat. Prezint de asemenea un caracter familial (autosomal reecesiv) i poate produce hipertensiune portal.

125

n fibroza chistic sau mucoviscidoz, la aproximativ 5% din bolnavi, pe lng leziunile mai frecvente, bronice, pancreatice sau salivare, se ntlnete obstrucia canalelor biliare cu dopuri de mucus, care poate duce cu timpul la constituirea unei ciroze biliare. Tulburri ereditare ale metabolismului bilirubinei pot duce la apariia unor ictere cu caractere particulare. n sindromul Gilbert o anumit inerie a celulelor hepatice n captarea bilirubinei, accentuat de anumite medicamente (rifampicin), dar i stari febrile, oboseal, ncordare nervoas duce la apariia unor manifestri icterice uoare i trectoare, lipsite de urmri (persoana este mai mult icteric dect bolnav). Anomalia se ntlnete pn la 7% din populaia normal. n sindromul Criggler-Najjar, boal ereditar din fericire rar, lipsa complet a glicuronil transferazei produce o forma grav de icter cu leziuni cerebrale ducnd la deces n cel mult 18 luni. Cnd defectul este numai parial, permite supravieuirea pn la vrsta adult. n unele cazuri,acest tip de icter este urmarea prezenei n laptele matern a unui exces de beta-glicuronidaza sau ali factori care inactiveaz glicuronil- transferaza: hrnirea artificial a copilului sau alptarea de ctre alt persoana duce la dispariia icterului. (sindromul Lucey-Driscoll). n sindromul Spring-Dubin-Johnson persoana prezint icter cronic sau intermitent pe seama creterii bilirubinei conjugate, urmare a unei insuficiene a celulelor hepatice n excreia anionilor organici, ceea ce determin acumularea ei n celulele hepatice i n snge, pe lng nite pigmeni bruni, de cele mai multe ori polimeri de adrenalin. Ficatul prezint o culoare brun-negricioas dar, de obicei, nu apar alte tulburri. n sindromul Rotor, icterul produs prin acelai mecanism nu este nsoit de depunere de pigmeni, ficatul pstrndu-i culoarea normal. n sfrit, alte deficiene metabolice duc la acumularea n ficat de anumite substane, care pot produce ciroza. Aa se ntmpl n hemocromatoz sau hemosideroza primar, n care un defect ereditar cu transmimtere auosomal recesiv este responsabil de acumulare a fierului n organism, cu depunere n diferite organe, inclusiv ficat, unde produce cu timpul forma particular de ciroz pigmentar. n boala Wilson, un alt defect ereditar cu transmitere autosomala recesiv tulbur sinteza ceruloplasminei, forma de circulaie a cuprului n organism i excreia sa biliar. Cuprul se acumuleaz n organism producnd leziuni distrofice n special n nucleii de la baza creierului i ciroz hepatic (degenerescena hepatolenticular). Deficiena n alpha1-antitripsin, de asemenea transmis autosomal recesiv, produce, pe lng leziuni pulmonare, interesarea ficatului, mergnd de la hepatit pn la forme infantile de ciroz. n sindromul Reye (distrofie gras hepatic cu encefalopatie) un defect ereditar complex este responsabil de distrofia extins a ficatului asociat cu leziuni cerebrale. Se ntlnete la copii mici n urma unei infecii virale, uneori tratate cu aspirin i poate duce la moarte. Ar fi urmarea interferenei infeciei virale n activitatea mitocondriilor la care se poate aduga o incompeten enzimatic n degradarea aspirinei. 2.Tulburri de circulaie Importana componentei vasculare a ficatului este responsabil de frecvena cu care tulburrile de circulaie produc mbolnvirea acestui organ. Cea mai frecvent este staza hepatic care apare n cursul insuficienei inimii drepte i care dac se prelungete duce la apariia ficatului cardiac, cu cele 3 etape caracteristice, accentuarea desenului

126

lobular, ficatul muscat i ciroza cardiac, mai corect numit scleroz cardiac a ficatului: fibroza este mai delicat dect n alte forme de ciroz, ficatul uor redus n dimensiuni i de consisten mai ferm prezint pe suprafa un aspect de piele de porc. Microscopic este caracteristic predominana centrolobular a fibrozei de unde se poate extinde sub form de puni spre spaiile Kiernan. Un aspect similar se observ i n pericarditele fibroase adezive care stranguleaz traiectul cavei inferioare, producnd de asemenea staz hepatic i scleroz hepatic, denumit n mod curent ciroza lui Pick. n contrast, infarctul hepatic se ntlnete rar. Totui tromboza unor ramuri ale arterei hepatice prin embolie, celule tumorale sau n urma unui proces inflamator poate duce la apariia de mici zone de infarct anemic, care devin de obicei hemoragice n urma revrsrii sngelui din capilarele sinusoide invecinate. Obstruarea unei ramuri principale a arterei hepatice nu produce de obicei necroz ischemic, dac nu exist staz, datorit bogatei vascularizaii a organului, cu excepia transplantelor hepatice, cnd o astfel de tulburare poate duce la compromiterea operaiei. Consecine grave pot apare n urma unei tromboze sau obstrucii de alt natur ale venei porte, cum sunt hipertrofia nodulilor limfatici din hilul hepatic n special n legtur cu procese neoplazice, inflamaia venei sau pileflebit n legtur cu peritonite sau pancreatite sau n cu intervenii chirurgicale; poate apare i n ciroz sau cancerul hepatic. Se produce staz i infarctizri pe teritoriul portal, uneori ascit, varice esofagiene i abcese hepatice. n schimb, ocluzia unor ramuri intrahepatice ale venei porte duce la zone de infarctizare, de staz exprimat a teritoriului respectiv care se disting prin culoarea roie-albstruie i au fost numite impropriu infarcte Zahn: nu este vorba de necroz ci de staz pronunat. Exist multe discuii asupra realitii sindromului Banti sau hipertensiunii portale fr ciroz, caracterizat pin splenomegalie i hipersplenism i care se pare c apare la mai mult timp dup ocluzii subclinice ale venei porte. Sunt interesante i cteva tulburri de circulaie particulare ficatului producnd manifestri clinice mai mult sau mai puin caracteristice. Tromboza venelor hepatice sau sindromul Budd-Chiari, cu evoluie acut, subacut sau cronic se manifest clinic prin dureri abdominale cu hepatomegalie i ascit. Tromboza venelor hepatice se produce n legtur cu carcinoame primitive sau secundare ale ficatului, policitemii, sarcini sau nateri patologice, hemoglobinurii; uneori necropsia nu poate explica producerea trombozei. Formele cronice produc necroz i fibroza parenchimului hepatic drenat de venele interesate. Se numete pelioz hepatic dilatarea circumscris multipl a capilarelor sinusoide hepatice aprut n legtur cu administrarea de steroizi anabolizani, uneori contraceptive. Multiplele spaii vasculare dilatate prezint dimensiuni peste 1cm, aprnd microscopic ca spaii dilatate umplute cu snge, delimitate de endoteliu, uneeori spaii Disse dilatate. Rar se complic cu hemoragii sau chiar insuficien hepatic, dar s-au observat i regresiuni dup ncetarea administrarii medicamentelor menionate. Boala veno-ocluziv a ficatului const n obliterarea unor segmente de vene hepatice prin hiperplazia i intumescena esutului reticular subendotelial, asociat cu necroze ale celulelor hepatice adiacente i depuneri de hemosiderin. Cu timpul, n jurul venelor obliterante se constituie un nveli de esut conjnctiv. Leziunile intereseaz la ntmplare diferite zone din ficat. Se ntlnete la bolnavi cu leucemie sau tratati cu citostatice, mai ales dup efectuarea unui transplant de maduva hematogen, dar i n

127

legatur cu ingerarea anumitor subtante toxice. Este urmarea lezrii endoteliului sinusal cu ptrunderea eritrocitelor n spatiul perivenos unde declanseaz fenomene de coagulare, apoi proliferare conjuctiva. Clinic, pe lng sensibilitatea ficatului, poate apare icter i chiar ascit. 3.Distrofii i necroze hepatice Organ parenchimatos prin excelen, ficatul prezint n numeroase situaii leziuni distrofice mergnd pn la necroz. n amiloidoz, n special n forma secundar a bolii, amiloidul se depune n mod caracteristic n ficat, ducnd la creterea sa n volum i conferindu-i un aspect cenuiu - slninos i o consisten crescut. Insuficiena hepatic, pe lng cea renal, reprezint o modalitate obinuit de deces n aceast boal. S-au menionat modificrile hepatice produse de depunerea lipofuscinei n cursul atrofiei brune a organului caracteristic persoanelor n vrst, n hemosideroz, n diferitele forme de glicogenoz, dar mai ales n diferitele forme de distrofie gras aprute n urma ncrcrii cu substane grase (infiltraie gras) sau datorite leziunilor celulare produse de diveri factori (degenerescen gras). Aciunea diferiilor factori nocivi (infecii, intoxicaii, tulburri metabolice, ischemie) poate produce necroza mai mult sau mai puin extins a parenchimului hepatic. Celulele hepatice sunt interesate de procese de citoliz (umflare i topire) sau de coagulare (dezintegrare granular). O form particular de necroz a celulei hepatice este necroza acidofil n care celula devine mic i globuloas, acidofil, i pierde nucleul i se transform ntr-un corpuscul zbrcit, corpusculul Councilman, care poate fi fagocitat de ctre celulele Kupffer: se ntlnete n cursul hepatitei virale, a febrei galbene i a ischemiilor hepatice i uneori este expresia unui fenomen de apoptoz. Alteori, celulele hepatice pot fi interesate de o necroz hialin, transformndu-se n corpusculi hialini Mallory ntlnii n special n intoxicaia cu alcool (corpusculi hialini alcoolici), n boala Wilson i n unele ciroze. n funcie de extensiunea procesului de necroz se disting mai multe forme. Necroza n focar intereseaz celule izolate sau mici grupe de celule hepatice, fr a avea o dispoziie topografic lobular particular. n jurul celulelor necrotice reacia inflamatoare este redus sau lipsete. Survine mai ales n cursul infeciilor bacteriene sau virale (febr tifoid, hepatit viral). n tularemie, bruceloz, tuberculoz, sifilis, sarcoidoz reacia inflamatoare din jurul focarelor de necroz poate duce la apariia de granuloame. Necroza zonal intereseaz anumite zone ale lobulilor hepatici, n funcie de mecanismul de aciune al factorilor nocivi. Astfel, necroza centrolobular se ntlnete n staza hepatic fiind precedat de distrofie gras, dar i n intoxicaii cu tetraclorur de carbon. Necroza mediolobular este caracteristic febrei galbene. Necroza periferic se ntlnete n eclampsie, unde este nsoit de hemoragii i tromboz a capilarelor sinusoide, ca i n intoxicaii cu fosfor sau micotoxine. Necroza masiv sau difuz este forma grav de necroz hepatic interesnd cea mai mare parte din ficat sau organul n ntregime i producnd insuficien hepatic. Survine ntr-o serie de mprejurri cum sunt formele grave, fulminante de hepatit viral sau intoxicaii cu diferite substane (tetraclorur de carbon, cloroform, fosfor, arsen, ciuperci, tetraciclin, compui de aur, halotan). Se ntlnete n special la persoane

128

debilitate, suferind de boli cronice i prezentnd n antecedente alcoolism cronic, condiii care toate favorizeaz distrofia gras a ficatului. S-a discutat, fr s se poat dovedi, c leziunile necrotice sunt expresia unei reacii de hipersensibilitate. Aspectul ficatului depinde de durata de supravieuire a bolnavului. n primele zile ficatul apare uor micorat n volum, de consisten ferm, de culoare brun - rocat, observndu-se pe suprafaa sa focare de hemoragie (atrofie roie acut). Dup alte cteva zile, zonele de necroz iau o culoare glbuie - verzuie, organul devine moale, scade n volum i greutate (pn sub 1000 g), capsula se zbrcete, ceea ce justific denumirea mai veche de atrofie galben acut. n sptmnile ulterioare, fenomenele de regenerare duc la o revenire n greutate i reapariia unei culori mai rocate, pe lng o consisten mai ferm, aspect numit de unii atrofie roie subacut. Microscopic se observ cum necroza ncepe n centrul lobulilor extinzndu-se rapid i distrugnd n ntregime aceste structuri, nct nu mai persist dect elementele portale nconjurate de zone de necroz n care s-a revrsat snge sau bil. Reaciile inflamatoare sunt minime, dar se accentueaz spre sfritul primei sptmni, n special n jurul spaiilor porte. n zonele de esut hepatic persistent se observ fenomene de distrofie gras. Ulterior, n cazurile care supravieuiesc (necroze submasive) apar fenomene de regenerare a ficatului sub form de cordoane dezordonate de celule hepatice i hiperplazie de canale biliare, asociate cu proliferare de esut conjunctiv care duce la constituirea unei forme particulare, macronodulare, de ciroz. Insuficiena ficatului se traduce prin icter, sindrom hemoragipar, leziuni ale sistemului nervos central (encefalopatie hepatic) i ale rinichilor (nefroz biliar, sindrom hepatorenal). Mortalitatea este foarte ridicat. 4.Hepatitele Procesele inflamatoare domin patologia ficatului ntruct numeroi factori pot declana un astfel de proces. ntre acestea , cele produse de virusuri cu afinitate particular pentru parenchimul hepatic, virusuri hepatotrope, constituie probleme foarte actuale i importante de proflaxie, diagnostic i tratament , constituind azi problema capital a patologiei hepatice. Hepatitele virale acute Sunt procese inflamatoare acute caracterizate prin leziuni hepatice de gravitate moderat, de obicei asociate cu alterarea strii generale, febra i icter, simptome care trec dup cteva sptmni. Uneori, ns, pot determin necroza masiv fatal a ficatului sau o inflamaie cronic putnd evolua spre constituirea unei ciroze sau chiar a unui cancer. Sunt produse n primul rind de un mic grup de virusuri hepatotrope, diferite ntre ele prin structura, cale de infecie, simptomatologie, frecvena complicaiilor acute i tendina de a trece n cronicitate i a determin ciroz sau cancer. Mai rar, pot fi produse i de alte virusuri (virusul Epstein-Barr, virusul citomegalic, virusul febrei galbene). n funcie de nscrierea lor n catalogul descoperirii lor, virusurile hepatotrope sunt notate cu literele alfabetului, care specific i tipul hepatitei produse de ele. Hepatita cu virus A, numita nc infecioas sau epidemic, este produs de un virus ARN (picornavirus) pus n eviden n materiile fecale ale bolnavilor sau persoanelor infectate. Produce o boal usoar a marmotelor.

129

Apare sub forma sporadic sau de mici epidemii la copii i tineri, fiind rar dup 30 de ani. De cele mai multe ori este evident contaminarea pe cale digestiv (contaminare fecal-oral), infecia prin transfuzie sau siring este exceptional. Dup o incubaie de 15-50 zile, ncepe acut cu simptome digestive, anorexie, grea, vrsturi, nsoite de febr, dup cteva zile apare icterul. Boala ine 4-6 sptmni, complicatiile fatale sunt excepionale, tendin de trecere n cronicitate foarte redus. Hepatita cu virus B, sporadic sau seric, este urmarea infeciei cu virus ADN (hepadnavirus) despre care se presupune ca infecteaz la ora actuala peste 300 milioane de persoane n lumea ntreag. Se prezint sub form de corpusculi sferici, corpusculii Dane i prezint 3 antigene principale detectabile serologic, ceea ce permite aprecieri asupra formei i evoluiei bolii: un antigen superficial (AgHBs sau Australia), primul care apare nainte de instalare simptomelor i n cursul bolii acute, un antigen central (AgHBc) caracteristic de asemenea perioadei acute i un antigen precentral (AgHBe) al crui prezen este un important indicator al unei nmuliri active a virusului, semn de progres al bolii spre cronicitate i de infeciozitate a persoanei respective. Pe lng om, este patogen la unele specii de veverite, ca i la rae i la alte psri. Boala apare la orice vrst, n special n urma unei injecii cu o siring insuficient sterilizat, dar i prin instrumente chirurgicale sau stomatologice de asemea insuficient sterilizate, exceptional astzi prin transfuzii necontrolate. Prezena virusului n saliv, lacrimi, sudoare, lapte, sperm i exudate permite infecia i pe aceste ci, n urma unui contact intim. Din aceast cauz principalele persoane expuse sunt amatorii de droguri injectabile, homosexualii, dar i personalul medical. Infecia se transmite i de la mam la ft. n functie de imprejurri, poate produce hepatit acut, uneori fulminant, cu necroza masiva a ficatului, hepatit cronic stationar, hepatit cronic evolund spre ciroz sau stare de purtator sntos. Dup o incubaie de 30-180 de zile, boala debuteaz insidios cu simptome necarcteristice, gripale, urticarie sau dureri articulare, dup care apare icterul care poate lipsi n jumtate din cazuri. Perioada acut este mai lung, la 1-4% din bolnavi putnd apare forme fulminante fatale. n 5-10% din cazuri, boala trece n cronicitate, n ser punndu-se n continuare n eviden AgHBe, anticorpi anti-AgHBe sau anti-AgBs, precum i polimeraza virusului. Hepatita cu virus C constituie marea majoritate a celorlalte cazuri de hepatit acut viral fiind responsabil de apariia anual, n lume, a 150.000 cazuri. Este produs de un virus ARN din grupa flavivirus/rozavirus. Transmiterea se face predominant prin siringa sau transfuzie sangvin, ca i de la mam la ft, mai rar prin contact sexual. Dup o incubaie de 15-90 zile, n medie 45 zile, apare perioada acut febril asemntoare formei precedente, icterul putnd lipsi n mai mult de o jumtate din cazuri. Formele fulminante sunt mai rare, ns tendina de a trece n cronicitate i de a evolua spre ciroz se ntlnete la mai mult de 50% din cazuri i ca i n cazul hepatitei B; cancerul hepatic este mai frecvent la aceti bolnavi. Din fericire, posibilitatea recunoaterii persoanelor cu infecie latent (anticorpi neutralizanti serici) i ndeprteaz pe acetia ca surs de transfuzie sangvin, ns pentru moment nu exist vaccin eficient ca n cazul hepatitei B. Hepatita cu virus D prezint particularitatea c este produs de un virus defectiv, care nu se poate nmuli i produce boala dect n prezena virusului B. Numit la inceput agentul delta, agraveaz evoluia hepatitei cu virus B, acionnd n dou modaliti. Infecia concomitent, coinfecia, favorizeaz instalarea unei forme fulminante (3-4%

130

din cazuri) i evoluia spre hepatit cronic i ciroz (mai mult de 5% din bolnavi). Suprainfecia unui purttor cronic de virus B cu virusul D duce, dup 30-50 zile la apariia unui proces acut care n 80% din cazuri evolueaz spre hepatit cronic i ciroz. Nu crete ns incidena transformrii maligne a acestor cazuri. Hepatita cu virus E se ntlnete n regiuni tropicale fiind produs de un virus ARN din grupa calicivirus care se transmite pe cale digestiv. mbolnvete tineri i aduli, rar copii dup o incubaie similar hepatitei A (15-60 de zile) i este agresiv pentru femeile gravide la care produce mortalitate de pn la 20%. Nu are tendina de trecere n cronicitate. Diagnosticul se stabilete pe punerea n eviden a virusului n materiile fecale sau a antigenului specific (AHG) n celulele hepatice. Nu exist dovezi incontestabile c ar exista i o hepatit cu virus F i c unele hepatite ale nou-nscutului caracterizate prin apariia de celule gigante ar fi urmarea unei infecii cu un virus hepatotrop particular, virusul G. Modificrile anatomopatologice sunt, n general, similare n toate aceste forme de boal, leziunile variind de la modificri uoare la fenomene importante de necroz. Informaii preioase cu privire la gravitatea bolii sunt furnizate de puncia-biopsie hepatic. n faza de instalare a bolii, pe lng un ficat uor crescut n volum i sensibil dar fr modificri importante de culoare, se constat microscopic intumescena clar a hepatocitelor, pe lng fenomenul de hipertrofie i hiperplazie a celulelor Kupffer i prezena de mici infiltrate limfohistiocitare n spaiile porte. Rar se ntlnesc fenomene de necroz interesnd mici grupuri de celule hepatice sau celule izolate (hepatocitoliza sau necroza n picatur). n perioada de stare a bolii, ntr-un ficat mrit n volum i de nuan mai glbuie se observ leziuni ale celulelor hepatice sub forma de inumescen clar, ducnd la necroza exprimat prin apariia n snge a transaminazelor glutamic-oxalacetica i glutamic-piruvic. Confluena unor astfel de focare de necroz poate duce la apariia aspectului de necroz n punte. Se observ i o necroz acidofil, ducnd la apariia de corpusculi Councilman, structuri rotunde, eozinofile, cu nuclei zbrcii, picnotici, considerai expresia unui fenomen de apoptoz. La microscopul electronic, n aceti corpusculi pot fi puse n evidenta incluzii citoplasmatice i nucleare legate de prezena virusului. Considerata mult timp efectul aciunii citopatogene a virusului, n ultimul timp necroza a fost atribuit i unei aciuni citotoxice a limfocitelor T fa de celulele infectate. Pe lng hiperplazia menionat a celulelor Kupffer, n jurul focarelor de necroz apar infiltrate cu limfocite i histiocite, ultimele fagocitnd resturi celulare; aceast hiperplazie de celule inflamatoare explic creterea n snge a fosfatazei alcaline. Concomitent exist i fenomene de regenerare sub form de noduli de celule hepatice lipsite de dispoziia normal trabecular i prezentnd mitoze mai numeroase. n funcie de intensitatea icterului se observ fenomenul de staz biliar (colestaz) sub forma de depunere de granule de pigmeni biliari, de culoare brun, n celulele hepatice i n celulele Kupffer, ca i prezena de mici trombi biliari n capilarele biliare. Aceste fenomene nu sunt vizibile n toate cazurile. n formele grave fulminante, punile de necroz se extind rapid de la un lobul la altul, constituindu-se o necroz submasiv a ficatului, ducnd la insuficien hepatic i deces. Dup cum s-a mentionat, acesta complicaie este caracteristic infeciilor cu virus B i C sau cu virus E la femei gravide.

131

n cazurile obinuite, modificrile regreseaz n cteva sptmni, cu excepia cazurilor, de asemenea de infecie de cu virus B i C, n care leziunile persist i chiar se accentueaz ducnd la instalarea unei hepatite cronice. n faza de convalescen, se observ n continuare o anumit dezorganizare a lobulilor hepatici, celulele hepatice prezentnd variaii de dimensiune i colorabiltate, nuclei dubli sau tripli exprimnd fenomene de regenerare, organite celulare mai putine; persist un anumit timp i infiltrate de celule inflamatoare. n 2% din cazuri, n primele 3 luni dup vindecare poate apare o recidiv, cauznd n ficat modificri asemntoare celor din procesul acut descris. De obicei aceste recidive se vindec i ele, uneori pot avea o evoluie grav, fatal. S-a menionat c i alte infecii virale pot produce hepatite acute foarte asemntoare. n unele cazuri de mononucleoza infecioas, infecia cu virusul Epstein-Barr determin apariia de celule limfoide atipice n spaiile porte i n sinusoide, ca i focare de necroz parenchimatoas de asemenea infiltrate cu limfocite. n infeciile cu virus citomegalic la nou-nscut sau aduli imunodeficieni n ficat se observ focare de necroz, caracteristice fiind prezena de incluziuni intranucleare mari nconjurate de o aureol clar de culoare purpurie i incluzii citoplasmatice mai mici i bazofile n celule hepatice i n epiteliul canalelor biliare. n febra galben, infecia viral transmis prin nari i caracteristic rilor tropicale, apare nu rar o forma fulminant de hepatit, cu necroze interesnd zona mijlocie a lobulilor, ducnd frecvent la insuficien hepatic i moarte. Mai rar, la copii i imunodeficieni, hepatite acute pot apare i n cursul rubeolei sau a infeciei cu adenovirusuri, enterovirusuri sau alte herpesvirusuri. Hepatite virale cronice Persistena peste 6 luni a unor semne clinice, de laborator i mai ales microscopice indicnd existena unor fenomene de inflamaie i necroz n ficat indic existena unei hepatite cronice. Boala apare n special n infecii cu virus B (5-10%) i mai ales C (peste 50%) i n multe cazuri (un sfert n cazul virusului B, jumtate din cazul virusului C) duc la constituirea unei ciroze i chiar a unui carcinom hepatic. i ali factori infeciosi, toxici sau de alt natur pot s produc hepatit cronic, dar de cele mai multe ori examinrile virusologice i microscopice permit un diagnostic exact. n funcie de semnele clinice i de laborator, ca i de modificrile microscopice, exist dou forme de astfel de hepatite cronice. n hepatita cronic persistent semnele clinice i de laborator sunt atenuate. Microscopic se ntlnesc infiltrate inflamatoare limfoplasmocitare, rar i cu granulocite inclusiv neutrofile, limitate la spaiile porte. Lobulii sunt puin modificai, intumescena clar a hepatocitelor estompeaz dispariia radiar a trabeculelor. Cnd modificrile microscopice sunt minime i doar meninerea unui nivel mai ridicat al transaminazelor indic existena unui proces inflamator discret se vorbete de transaminite. Aceste forme se vindec de obicei n ctea luni. n hepatita cronic activ sau agresiv simptomatologia clinica i de laborator se accentueaz progresiv. Microscopic, progresul bolii este semnalat de numeroase focare de necroz n interiorul lobulilor, bucai de necroz, asociate cu ptrunderea infiltratelor inflamatoare la acest nivel. Apar i aici necroze n punte, ntre periferia i centrul lobulilor sau ntre 2 lobuli. Necroza progresiv a hepatocitelor, asociat cu fenomene de regenerare dar i de fibroz indic evoluia bolii spre constituirea unei ciroze. Cam n 25% din formele cu virus B, unele celule hepatice izolate sau n grupuri, au un aspect fin granular, eozinofil, de sticl mat, numite celule Hadziyannis.

132

Modificarea este expresia prezenei antigenului HBs demonstrat la microscopul electronic, dar i prin anticorpi monoclonali. Celulele sunt bine difereniate de coloraia lui Shikata cu orcein. Alte celule prezint nuclei nisipoi, cu cromatin pulverulent, exprimnd de data acesta prezena antigenului Hbe, deci multiplicarea activ a virusului. Astfel de modificri pot fi intlnite i n ficatul unor purttori aparent sntoi. La aceste persoane, formarea de complexe imune n legatur cu persistena infeciei poate duce la apariia unei poliarterite nodoase sau a unei glomerulonefrite. Hepatite de alt natur Dintre hepatitele acute produse de ali microbi sunt importante cele din leptospiroza icterohemoragic sau boala lui Weil, transmis de roztoare care infecteaz cu leptospire solul, apa i robinetele (uneori infecii de laborator prin mucturi). Se caracterizeaz prin febr, icter, hepatosplenomegalie i sindrom hemoragipar. n ficatul mrit i glbui se ntlnesc fenomene de necroz centrolobular i infiltrate inflamatoare periportale. Poate produce insuficien hepatic acut. Interesarea hepatic poate fi ntlnit i n alte boli infecioase, n febra tifoida, difterie, scarlatin, grip, febra puerperal. Dintre hepatitele cronice, cea mai interesant este hepatita autoimun, caracterizat prin semne clinice i histologice similare hepatitelor virale n lipsa semnelor serologice ale unei infecii i prin deosebita sensibilitate la tratamentul imunosupresor. Mai frecvent la femei, n 80% din cazuri se pun n eviden autoanticorpi serici antinucleari i fa de alte componente celulare, ca i testul LE pozitiv de unde i denumirea de hepatit lupoid. Apare cu predilecie la purttorii anumitor antigene de histocompatibilitate. n alte cazuri, hepatita cronic este n mod evident urmarea aciunii unor substane toxice (hepatitele cronice toxice). Cnd nu se poate determin natura agentului etiologic sau mecanismul de producere se vorbete despre hepatite cronice criptogenetice sau idiopatice. Leziuni hepatice sunt produse i de tuberculoz sau sarcoidoz. Sifilisul determin scleroza congenital a ficatului (ficat silex) sau scleroza teriar care deformeaz ficatul n form de unc legat (ficat legat). n actinomicoz se pot ntlni abcese hepatice. Abcesul hepatic este i complicaia caracteristic dizenteriei amibiene, dup cum ficatul este localizarea preferenial a chistului hidatic. Distomiaza hepatic producnd reacie inflamatoare n jurul cilor biliare infestate ar fi o cauz important a cancerului acestor ci. Inflamaiile cilor biliare intrahepatice, colangitele, au de obicei un caracter purulent. Ele complic inflamaii ale cilor biliare extrahepatice i sunt favorizate de tulburri n curgerea bilei. De cele mai multe ori sunt produse de infecii cu bacili coli. n formele grave, transmiterea infeciei la parenchimul hepatic duce la apariia de simptome grave, febr, frisoane, icter. nsmnarea microbilor n parenchimul hepatic poate duce la apariia de abcese hepatice. Cnd infecia vine pe cile biliare se vorbete de abcese colangitice, complicaie a colangitelor. Alteori ea poate veni de la o tromboflebit a venei porte (pilefeblit) aprut n legtur cu procese septice abdominale; astfel de abcese hepatice se numesc pilefeblitice. Exist i abcese aprute n urma diseminrii infeciei pe cale limfogen de la procese infecioase din vecintate sau a diseminrii hematogene din

133

diferite focare din organism. Abcesele hepatice pot apare i n cadrul unei septicopiemii. Nu trebuie confundate cu chistul hidatic supurat, n care n puroi se gsesc vezicule. Abcesele hepatice se pot complica cu supuraii ale spaiilor nconjurtoare (abces subfrenic sau subhepatic) i cu peritonite. 4.Ciroza hepatic Ciroza este o boal particular i frecvent a ficatului constnd n nlocuirea progresiv a parenchimului cu esut conjunctiv, ceea ce duce, pe lng alte tulburri grave, la insuficiena organului i la moarte. Numele bolii i-a fost sugerat lui Lannec de culoarea galben-brun (n grecete kirhos) pe care o are ficatul n cea mai frecvent form, cea portal sau alcoolic. Microscopic, boala este caracterizat de 3 modificri: 1. Leziuni distrofice ale celulelor hepatice mergnd pn la necroz; 2.nlocuirea zonelor de necroz cu esut conjunctiv fibros ducnd la alterarea important a structurii microscopice i la deformarea i atrofia oganului; 3. Regenerri defectuoase ale parenchimului hepatic. Urmarea acestor modificri sunt tulburri importante ale circulaiei intrahepatice cu apariia hipertensiunii portale. Principalele manifestri ale hipertensiunii portale, care evideniaz clinic existena cirozei sunt urmtoarele : Ascita sau acumularea n cavitatea peritoneal de lichid cu caracter de transudat, care se scurge de pe suprafaa ficatului la nivelul cruia circulaia a fost ntrerupt. La unii bolnavi ascita poate fi nsoit de hidrotorace, deobicei drept, la care se pot aduga i edeme, urmare a disproteinemiei rezultate din hipofuncia hepatic. Splenomegalia, pn la 1000 grame, este urmarea stagnrii sngelui n splin ducnd la proliferare de esut conjunctiv (splenomegalie fibroconjunctiv) i uneori la funcia exagerat a splinei (hipersplenism). Circulaia colateral venoas ncearc s realizeze o derivaie care s permit trecerea sngelui din vena port barat de ficatul cirotic n vena cav inferioar. Se realizeaz prin dilatarea anastomozelor dintre ramurile venei porte i cele tributare venei cave inferioare de la nivelul plexului esofagian inferior (varice esofagiene) sau al plexului hemoroidal (hemoroizi); ruperea varicelor esofagiene este o cauz curent a morii bolnavilor cu ciroz. Cnd venele ombilicale nu sunt complet obliterate, dilatarea lor producee capul de meduz din jurul ombilicului. Pe lng aceste semne majore, se ntlnesc i alte modificri, urmare a funciei defectuoase a ficatului cum sunt atrofia testiculului cu semne de feminizare la brbai (ginecomastie), teleangiectazii cutanate, anemie, sindrom hemoragipar, depresie imunologic. Dac bolnavii nu mor n urma unor complicaii hemoragice sau infecioase, se ajunge la insuficien hepatic. ntr-un numr important de cazuri, mai des n anumite forme, pe fondul cirozei apare un carcinom. Unul din marile progrese din ultimii ani este ns posibilitatea efecturii transplantului hepatic. n funcie de etiopatogenez i anatomie patologic exist mai multe forme de ciroz. Ciroza portal sau ciroza atrofic Lannec este cea mai frecvent, reprezentnd 60-70% din cazuri. Apare de cele mai multe ori n legtur cu consumul exagerat de alcool de unde i numele de ciroz alcoolic, dar i n urma unor carene alimentare

134

(ciroz carenial). n producerea cirozei alcoolice se recunosc 3 stadii constituind boala alcoolic a ficatului. n primul stadiu de steatoz hepatic sau ficat gras, mici picaturi de grsime din celulele hepatice devin din ce n ce mai mari i, plecnd din regiunea central a lobulilor cuprind n ntregime aceste structuri. n jurul venei centrolobulare apare un proces de fibroz care progreseaz de-a lungul sinusoidelor. Ficatul crete n dimensiuni, ajungnd pn la 4-6 kilograme. Pn cnd apare fibroza, abstinena de la alcool poate duce la regresiunea leziunilor. n al doilea stadiu, de hepatit alcoolic, focare multiple de distrofie i necroz a celulelor hepatice, uneori cu apariia de corpusculi hialini Mallory determin o reacie inflamatoare predominant cu neutrofile precum i cu infiltrate limfohistiocitare portale care ptrund n lobuli; fibroza perivascular se accentueaz i se observ i o depunere de hemosiderin n celulele Kuppfer dar i n celulele hepatice. n ultimul stadiu, de ciroz alcoolic, ficatul, n decurs de civa ani, scade n volum, sub 1000 grame, cu suprafaa neregulat, datorit prezenei de noduli brun-glbui de parenchim hepatic nconjurai de benzi cenuii de esut fibros. Este de consisten dur, se secionez cu greutate, pe suprafaa de seciune observndu-se aceeai alternan de noduli i travee. Microscopic, grmezi de celule celule hepatice care nu mai reproduc arhitectura lobulului sunt nconjurate de zone ntinse de fibroz care plecnd din spaiile porte stranguleaz i disociaz lobulii. Un rol important n producerea fibrozei le revine celulelor Ito sau lipocitelor din peretele sinusoidelor, a cror capacitate fibrogenetic este stimulat de reacia inflamatoare din jur. Pe msur ce boala progreseaz, fenomenele de distrofie gras sunt mai puin exprimate, corpusculii Mallory sunt mai evideni. Pot persista inifltrate inflamatoare. Fenomenele de regenerare apar sub forma de grmezi de celule hepatice lipsite de dispoziie lobular (pseudolobuli), uneori mimnd o hiperplazie de canale biliare (pseudocanale biliare). Ciroza viral sau posthepatitic constituie cam 10% din cazuri, urmare a hepatitelor cu virus B i n special C. Apare un proces de scleroz fin care nconjur unul sau mai muli lobuli, respectndu-le de multe ori dispoziia radiat. Distrofia gras este excepional. Zonele de fibroz conin constant infiltrate limfoplasmocitare. Acestor modificri microscopice le corespunde un ficat de dimensiuni normale sau uor micorat, cu culoare puin modificat, de consisten ceva mai dur i prezentnd pe suprafa noduli sau trabecule cu diametrul de 0,5-1,5cm (ciroz trabecular). Ciroza postnecrotic este de cele mai multe ori urmarea unei hepatite fulminante din hepatita viral, dar i a unei intoxicaii cu fosfor, tetraclorur de carbon, ciuperci sau anumite medicamente. Fibroza este masiv, ficatul, cntrind n jur de 1000g, este deformat, noduli mari de parenchim hepatic cu diametrul de 3-4cm fiind nconjurai de zone ntinse de scleroz (ciroz macronodular). Unele poriuni de ficat sunt complet transformate n esut conjunctiv. Majoritatea pacienilor decedeaz n primul an prin insuficien hepatic, un sfert dintre ei n urmtorii 5 ani pe seama complicaiilor hipertensiunii portale. Este una din formele de ciroz asociat cu inciden mare a cancerului hepatic. Ciroza biliar este responsabil de 5-10% din cazurile de ciroz. Este urmarea proceselor patologice care intereseaz cile biliare: litiaz, inflamaii, n special cu bacili coli i enterococi. Cnd aceste antecedente sunt evidente se vorbete de ciroz biliar secundar, asociat de obicei cu icter. Ficatul, de dimensiuni aproape normale, prezint consisten crescut, o culoare galben-verzuie i suprafa granulat cu aspect de piele de

135

porc. Microscopic, canalele biliare apar dilatate, umplute cu bil, n spaiile porte esutul conjunctiv apare nmulit i infiltrat cu leucocite, comprimnd i producnd atrofia parenchimului nconjurtor; se ntlnesc i aspecte de regenerare. Mai rar se observ o form particular de ciroz biliar primitiv, cu evoluie adeseori fatal, caraterizat prin distrugerea canalelor biliare intrahepatice asociat cu inflamaie i fibroz ducnd la ciroz i insuficien hepatic. Apare cu predilecie de 6:1 la femei. n ser se constat autoanticorpi antimitocondriali. Apariia bolii n corelaie cu sindromul Sjgren, sclerodermie, tiroidita Hashimoto sau alte boli autoimune, sugereaz aceast patogenie. Microscopic sunt caracteristice leziunile granulomatoase ale canalelor biliare interlobulare, cu inflamaia, necroza i fibroza parenchimului hepatic ducnd la ciroz, similar celei secundare. Ciroza pigmentar apare n cursul hemocromatozei. Modificrile hepatice sunt asemntoare celor din ciroza atrofic, dar depunerea pigmenilor confer ficatului o culoare brun - negricioas caracteristic. Pigmentul se ntlnete la nceput n celulele Kupffer, apoi se depune consecutiv n celulele hepatice, n epiteliul cilor biliare i n esutul conjunctiv. Leziunile hepatice sunt nsoite de pigmentaia pielii i scleroza pancreasului (diabet bronzat), dar simptomul principal rmne hipertensiunea portal sau insuficiena hepatic. i n aceast form de ciroz hepatic este mai frecvent cancerul hepatic. Ciroza din boala lui Wilson (degenerescena hepatolenticular) apare ca urmarea unui defect ereditar al metabolismului cuprului: sinteza insuficient de cerulopasmin, proteina de care se leag cuprul pentru a fi excretat, duce la depunerea metalului n diferite esuturi (ficat, nucleii bazali i scoara creierului, rinichi, cornee) producnd leziuni. Modificrile hepatice mbrac forma cirozei posthepatit sau postnecrotic, la microscopul electronic observndu-se depunerea cuprului n lizozomi i mitocondrii. Ciroza este asociat cu tulburri nervoase (sindrom extrapiramidal) i apariia unui inel brun la nivelul corneei (inelul lui Kaiser-Fleischer). Ciroza prin deficien de alpha-1-antitripsin.n aceast boal cu caracter familial, n urma deficienei enzimei, pe lng scleroz pulmonar, apare hepatit i ciroz la copii sau aduli. Microscopic este caracteristic prezena n celulele hepatice a unor incluzii rotunde sau ovale PAS- pozitive. La tineri se poate ntlni o ciroz determinat de lipsa ereditar a inhibitorului de proteaz ZZ. S-a menionat ciroza cardiac ntlnit n insuficiena cronic a inimii drepte sau cirozele sifilitice congenitale i dobndite, pe care unii le consider mai degrab fibroze, lipsind fenomenele de regenerare. n rile calde, ciroza poate fi produs de infestaii cu Schisostoma sau Clonorchis. n sfrit, cam n 20% din cazurile de ciroz nu se poate recunoate exact cauza bolii (ciroze de cauze necunoscute). Asemntoare cirozelor sunt fibrozele hepatice care apar n insuficiena cronic a inimii drepte (ciroza cardiac), cu varianta cirozei Pick, n sifilisul teriar (ficatul legat sifilitic), n care lipsesc fenomenele de regenerare . n rile calde, ciroza poate apare n legtur cu infestaia cu Schistosoma sau Clonorchis. n sfrit, cam n 10-15% din cazuri nu poate fi evideniat cauza bolii (ciroze criptogenetice).

136

5.Ficatul de transplant Prin ficat de transplant se nelege interesarea ficatului transplantat de o reacie de respingere din partea receptorului dar i de terapia imunosupresoare. n ce privete respingerea transplantului hepatic, n forma acut, n primele 2 sptmni, spaiile porte sunt infiltrate cu celule inflamatoare, n special limfocite, cu leziuni ale celulelor hepatice i ale canalelor biliare, ca i endotelit a ramurilor porte. n forma cronic, dup 2 luni de la transplant se observ forme grave de arterit obliterativ interesnd ramuri mici sau mai mari ale arterei hepatice ducnd la leziuni parenchimatoase ischemice. Exist i leziuni importante ale canalelor biliare mergnd pn la un sindrom de dispariie a canalelor biliare. Aceste leziuni pot duce la compromiterea transplantului. Administrarea unei terapii imunosupresoare, n special n transplant de mduv hematogen, duce cam la jumtate din pacieni la un sindrom de toxicitate hepatic, caracterizat prin hepatomegalie sensibil, uor icter, uneori chiar ascit. Microscopic, n ficat se observ focare de necroz a hepatocitelor i fenomenul de colestaz. Dup cteva luni poate apare un sindrom venoocluziv sau o hiperplazie regenerativ nodular. n reacia de gref-contra-organism, n aceai mprejurare, ficatul este interesat cu predilecie n primele 50 zile n urma agresiunii limfocitelor donate. Sunt caracteristice infiltraiile limfocitare din spaiile porte cu necroza canalelor biliare, ca i infiltraia ramurilor venei porte cu hiperplazia celuleor endoteliale (endotelit). 5.Tumorile ficatului Ficatul este sediul frecvent al unor tumori secundare, metastaze plecate din diferite organe abdominale dar i extraabdominale. Mult mai rar, mai ales n zona temperat, se ntlnesc tumori maligne formate pe seama proliferrii celulelor hepatice sau a epiteliului cilor biliare. Tumorile benigne sunt de asemenea rare i fr importan practic deosebit. Dintre tumorile benigne, cea mai frecvent este hemangiomul cavernos care de cele mai multe ori evolueaz asimptomatic i este observat sub forma unor noduli de 1-3 cm, de culoare roie-albstruie, de consisten pufoas. Aspectul microscopic este caracteristic, fiind format din spaii largi sanguine cu perete subire, tapetate de endoteliu. Se discut dac este o tumoare obinuit sau mai degrab un hamartom. Exist i o hemangiomatoz difuz a ficatului, numit pelioz, aprut uneori n urma unui tratament cu androgeni i putnd produce complicaii. n primele luni de via se poate ntlni hemangioendoteliomul infantil, sub forma de noduli multipli de esut vascular care de cele mai multe ori involueaz spontan. n ce privete adenomul, el este de dubl origine. Adenomul hepatocelular este format din celule hepatice i capilare sinusoide fr a prezenta organizarea normal a lobulului; formeaz noduli rotunzi foarte asemntori parenchimului hepatic sau avnd culoare verzuie, datorit producerii de bil. Adenomul biliar este format din lumene delimitate de un epiteliu asemntor celui al canalelor biliare, uneori dilatate chistic (chistadenom biliar); apare ca noduli rotunzi de culoare albicioas-glbuie. Adenoamele hepatocelulare adevrate trebuie difereniate de nodulii regenerativi care apar n cursul

137

diferitelor procese distrofice i inflamatoare hepatice. n unele cazuri diferenierea este foarte dificil, nodulii regenerativi avnd o structur adenomatoas. Se mai ntlnesc hamartoame, noduli de 5-10cm diametru proeminnd de multe ori pe suprafaa ficatului, fiind formai din structuri hepatice dezvoltate n exces (esut conjunctiv, vase sanguine, canale biliare). Tumoarea malign caracteristic ficatului este carcinomul, aprut pe seama proliferrii celulelor hepatice (hepatocarcinom), a epiteliului cilor biliare intrahepatice (colangiocarcinom) sau a ambelor structuri (hepatocolangiocarcinom). Exist o serie de discuii interesante n legtur cu incidena geografic, ca i cu anumii factori care ar produce aceast form de cancer, cu raportul care exist ntre tumoare i ciroza hepatic i anumite structuri cu funcie antigenic care apar n esutul hepatic n urma transformrii maligne. n ce privete incidena geografic diferit, boala este rar n rile temperate i foarte frecvent n zonele calde africane i asiatice unde ajunge pn la 50% din tumorile maligne ale brbatului i 20% din cele ale femeii. O serie de substane cu puternic aciune carcinogen hepatic pot eventual s contamineze alimentele, n special n rile tropicale. Dintre acestea cea mai important este aflatoxina, produsul ciupercii Aspergilus flavus care se dezvolt pe cojile de fructe, dar probabil i pe alte alimente conservate impropriu, avnd la animale, n special la obolani, dar i la maimue, o puternic aciune hepatocarcinogen. Exist o semnificativ corelaie ntre incidena carcinomului hepatic i contaminarea alimentelor cu aceast micotoxin. Alte substane hepatocarcinogene care pot ajunge n alimente sunt cicazina coninut de unele nuci tropicale, ca i ali alcaloizi. Nu trebuie uitat nici galbenul de unt mult timp utilizat n industria alimentar. Persistena infeciei cu virusul hepatic B sau C pare s aib de asemenea oarecare importan n producerea cancerului hepatic ntruct incidena sa este mai mare n zonele unde exist o inciden ridicat a purttorilor acestor virusuri, dup cum o parte important din bolnavii cu cancer hepatic sunt purttori ai acestei infecii. Tumoarea este de asemenea mai frecvent la persoane infestate cu Clonorchis sinensis sau Schistosoma, ca i la cei care au primit torotrast n scopul executrii unei colecistografii. Exist o evident legtur ntre ciroz i cancerul hepatic care se ntlnete n proporie de 13% la cei cu ciroz postnecrotic, aproape 8%la cei cu ciroz pigmentar i peste 2% n restul cirozelor. Probabil displazia celular ntlnit n cursul regenerrilor caracteristice acestei boli duce frecvent la transformare malign i constituie o alt explicaie a incidenei ridicate a tumorii n rile calde, unde i ciroza hepatic este mult mai frecvent. n sfrit, marea majoritate a carcinoamelor hepatocelulare produc o globulin numit alfa - fetoprotein care poate fi pus n eviden n snge. Aceast substan prezent n ficatul fetal, dispare dup natere i apare din nou n urma transformrii maligne a celulelor hepatice; ea dispare cnd tumoarea a fost ndeprtat chirurgical i reapare cu ocazia recidivelor. Carcinomul hepatic prezint o predilecie de 3:1 pentru sexul masculin, aprnd n general dup 50 ani n rile temperate, ntre 20 - 40 ani n cele calde; nu este excepional la copii. Apare fie ca o tumoare unic masiv (form monolobar) care poate cuprinde pn la jumtate din ficat, fie sub form de noduli multipli simulnd metastaze; exist i o form infiltrativ difuz greu de difereniat de cirozele care coexist de multe ori cu

138

tumoarea (ciroz carcinomatoas). Tumoarea este de multe ori colorat cu bil, produce icter i poate fi cauza unui sindrom Budd - Chiari. Microscopic, carcinomul hepatocelular ntlnit n 75% din cazuri este format din cordoane de celule tumorale amintind celulele hepatice, separate ntre ele de capilare sinusoide i foarte redus esut conjunctiv. Exist numeroase atipii sub form de celule gigante multinucleate i mitoze bizare i poate fi pus n eviden secreia de bil. O form particular de carcinom hepatocelular este carcinomul fibrolamelar, care apare la tineri de ambe sexe, ntre 20 i 40 ani, fr legtur cu infecii virale sau ciroz. Apare sub forma unui nodul tumoral unic, voluminos, de consisten dur. Microscopic const din celule poligonale difereniate dispuse n cuiburi sau cordoane ntr-o abundent strom fibroas, de unde i numele. Are un prognostic mai favorabil dect celelalte tipuri de carcinom hepatocelular. Colangiocarcinomul realizeaz structura unui adenocarcinom cu strom bogat coninnd n lumenele tumorale mucus. n formele multicentrice se difereniaz cu greu de metastazele adenocarcinomatoase ale unor segmente ale tubului digestiv. Rar se ntlnesc forme mixte, hepatocolangiocarcinoame, realiznd ambele structuri sau carcinoame nedifereniate n care celulele nu mai seamn cu esutul hepatic. La copii apare uneori hepatoblastomul, format din celule hepatice de tip embrionar sau fetal, la care se poate asocia o proliferare de esut conjunctiv. n mai bine de jumtate din cazuri, carcinomul hepatic ajunge s metastazeze n ganglionii regionali, plmni, oase, glande suprarenale. Foarte rar n ficat se ntlnesc tumori maligne mezenchimatoase, hemangiosarcoame, aprute n legtur cu administrarea de torotrast sau contactul cu unele substane industriale, n special preparate de arsen i policlorur de vinil. La copii se ntlnesc mai ales sarcoame nedifereniate sau embrionare. Marea majoritate a tumorilor maligne digestive, n special cele gastrice i de intestin gros, produc metastaze hepatice, dar i alte tumori, melanomul, carcinomul bronhopulmonar sau mamar, se nsmneaz n acest organ, care constituie, alturi de plmni, sediul preferat al acestui proces. Ficatul poate crete n volum pn la 5 - 8 kg, chiar i 12 kg n cazul unor melanoame. Organul este de asemenea constant interesat n cursul leucemiilor i de multe ori n cazul limfoamelor maligne. 7. Bolile cilor biliare Malformaii ale veziculei biliare se ntlnesc rar, sub forma ageneziei, hipoplaziei, sau a unei dedublri totale a vezicii biliare. Mai frecvent este dedublarea incomplet, numai la nivelul fundului i corpului realiznd o vezic bilobat. O strmtare a corpului vezicii produce aspectul de vezic n bonet frigian. Aceste malformaii au o importan clinic redus spre deosebire de malformaiile canalelor biliare. Acestea pot fi interesate de agenezie i mai ales de atrezie, ducnd n cazul hepaticului sau coledocului la apariia icterului imediat dup natere; leziunile sunt incompatibile cu viaa dac nu pot fi rezolvate chirurgical. Litiaza biliar este prezena calculilor n cile biliare (vezicul biliar dar i canale biliare extrahepatice sau intrahepatice). Boala intereseaz pn la 10 - 20 % din populaie fiind mai frecvent la femei (4:1), mai ales dup 40 ani, fiind favorizat de

139

obezitate, sarcini multiple, diabet, anemie hemolitic. Dup autorii de limb englez, 4 f favorizeaz n mod deosebit apariia litiazei biliare: female, forty, fat, fertile. Obezitatea i diabetul predispun la apariia calculilor prin eliminarea crescut a colesterolului n bil. n acelai sens, n anemia hemolitic se elimin cantiti crescute de bilirubin. Inflamaia veziculei i cilor biliare favorizeaz precipitarea acestor substane , ca i orice ncetinire sau oprire n curgerea bilei. Deci, ca n alte organe, apariia calculilor este urmarea modificrii compoziiei umorii, a inflamaiei i a ncetinirii vitezei de scurgere. Calculii biliari sunt formai din colesterol, bilirubinat de calciu i carbonat de calciu. n marea lor majoritate sunt micti, fiind diverse combinaii ale mai multor substane (cnd zone de substan pur alterneaz cu zone mixte se vorbete de calculi compui). Colesterolul formeaz cei mai numeroi calculi puri, caracterizndu-se prin forma rotund sau oval, dimensiuni pn la 5-6 cm, culoare galben, consisten mai moale permind secionarea cu cuitul; pe suprafaa de seciune, cristale de colesterol confer de multe ori calculului un aspect radiat. Calculii de bilirubin se ntlnesc mai rar i sunt mai mici, de 1- 2 cm, de consisten dur, de culoare brun - negricioas, sunt totdeauna multiplii, de multe ori numeroi. Calculii de carbonat de calciu sunt rar ntlnii n form pur, n cazuri de deviere alcalin important a reaciei bilei; au o culoare cenuie, sunt duri, multipli, de multe ori faetai. Prezena calculilor biliari poate fi sursa a diferite complicaii. Inclavarea lor pe canalul cistic duce la apariia hidrocolecistului n care colecistul este destins de acumularea unui lichid clar de consisten mucoas. Obstrucia cisticului a dus att la resorbia bilei din vezicul, ct i la acumularea secreiei hidromucoase a glandelor acestui organ. Acest coninut se poate infecta devenind purulent (piocolecist). Mai grav este obstrucia canalului hepatic sau coledoc ducnd la icter mecanic. Obstrucia canalelor pancreatice la nivelul ampulei Vater poate fi cauza unei pancreatite acute. Calculii predispun la infecii ale veziculei (colecistite) i ale cilor biliare (colangite). S-a vzut cum favorizeaz apariia unei forme particulare de ciroz (ciroz biliar). Uneori poate fi cauza unei perforaii a veziculei urmat de peritonit, dup cum, ajuni n intestin pot produce ocluzie intestinal (ileus prin calculi biliari). O constatre mai recent este faptul c la 65 - 95 % din bolnavii cu cancer de vezic biliar se gsesc calculi sugernd importana lor n producerea acestui neoplasm. De aici concepia modern asupra necesitii ndeprtrii chirurgicale a oricrui calcul, chiar dac evolueaz asimptomatic i a fost descoperit incidental. Inflamaiile colecistului, colecistitele, sunt de multe ori asociate cu litiaza, fiind de asemenea mai frecvente la femei (3:1) i innd seama n apariia lor de cei 4 f ai autorilor anglosaxoni. n afar de rolul favorizant al litiazei i rolul determinant al infeciei microbiene (n special cu bacili coli, enterococi, stafilococi dar i bacili tifici), n producerea colecistelor are un rol important iritaia chimic produs de modificarea calitilor bilei, n special de concentrarea ei n urma unor tulburri de scurgere. n acest sens pledeaz numeroasele colecistite n care nu se poate pune n eviden infecia microbian i sunt atribuite dischineziilor biliare (tulburri n scurgerea bilei). Se acord oarecare importan i refluxului sucului pancreatic n instigarea reaciei inflamatoare. Colecistele acute pot mbrca forma cataral, cnd mucoasa apare congestionat i edematoas, coninutul veziculei fiind amestecat cu mucus i producnd tensiunea

140

pereilor. Exudatul poate deveni purulent (colecistit supurat), vorbindu-se de empiem al colecistului sau piocolecist, peretele fiind infiltrat flegmonos (colecistit flegmonos). n anumite cazuri, peretele poate fi interesat de largi zone de necroz (colecistit gangrenoas) ajungndu-se la perforaii i diverse complicaii (pericolecistite, abces subhepatic, peritonite). Colecistitele cronice apar de cele mai multe ori ca urmare a celor acute. Peretele colecistului poate fi mult ngroat n urma fibrozei (forme hipertrofice) dar cu timpul poate deveni mai subire, atrofic (forme atrofice). De multe ori n colecistitele cronice, n grosimea peretelui fibrozat, inclusiv n stratul muscular se ntlnesc structuri glandulare rezultate din nglobarea unor insinuri ale mucoasei numite sinusurile lui Rokitansky Aschoff; un aspect asemntor este realizat i de canalele lui Luschka, incluzii de mucoas vezicular n grosimea peretelui. n aceste cazuri se vorbete de colecistite glandulare. Cnd nmulirea glandelor este nsoit de o proliferare de fibre musculare leziunea este numit hiperplazie adenomiomatoas. Un alt aspect particular este realizat de depunerea de sruri de calciu n peretele fibrozat al colecistului care devine alb i rigid sugernd numele de vezicul de porelan. Colesteroloza vezicular este o modificare caracterizat prin depunerea n mucoas a unor mici granule glbui de colesterol care i confer un aspect de frag, de unde i numele de vezicul frag. Colesterolul se depune n histiocitele din stratul conjunctiv subepitelial. Necroza acestor celule elibereaz colesterolul care poate induce o reacie inflamatoare. Modificarea ar fi urmarea unor tulburri n metabolizarea colesterolului de ctre peretele colecistului, ntruct de multe ori nu este asociat cu tulburri generale ale metabolismului acestei substane. De obicei asimptomatic, suprapunerea inflamaiei genereaz simptomatologia colecistitei. Tumorile cilor biliare. Vezicula biliar este interesat mai rar de tumori benigne cum sunt adenomul, cu caracter papilar sau mioblastomul cu celule granulare. Cea mai frecvent tumoare este ns carcinomul, care ca i la alte leziuni ale veziculei este mai frecvent la femei (4:1). Este n mod evident legat de prezena calculilor dar i a inflamaiei. De cele mai multe ori mbrac o form infiltrativ, reducnd vezicula la o mic pung fibroas strns n jurul calculilor pe care i conine; forma vegetant este mai rar, invadeaz ficatul, cile biliare i ganglionii nvecinai. n majoritatea cazurilor prezint aspectul microscopic al unui adenocarcinom. Unele forme sufer distrofie mucoas (adenocarcinom mucos) sau metaplazie pavimentoas (adenoacantom). Un numr mic de cazuri sunt carcinoame pavimentoase sau nedifereniate. Pentru cile biliare extrahepatice, tumoarea caracteristic este carcinomul, care n ordinea frecvenei intereseaz poriunea distal a coledocului, jonciunea sa cu cisticul, canalul hepatic i poriunea duodenal a coledocului unde poart numele de carcinomul ampulei Vater. Spre deosebire de carcinomul vezicular, este mai frecvent la brbai i nu are o strict legtur cu prezena calculilor. Datorit obliterrii canalelor i apariiei icterului, este diagnosticat ntr-o faz timpurie, cnd nu depete un diametru de 2 -3 cm. n ampul apare ca mici noduli care pot produce ulceraia mucoasei duodenale i hemoragii. Surprinderea tumorii ntr-un stadiu timpuriu, nainte de apariia metastazelor, a ameliorat n ultimul timp prognosticul i datorit perfecionrii tehnicii chirurgicale care urmrete ndeprtarea tumorii i refacerea continuitii cilor biliare.

141

Nu ne mir cnd foarte rar la copii mici n cile biliare extrahepatice ntlnim un rabdomiosarcom embrionar, tumoare cunoscut prin deosebita sa malignitate. F.BOLILE PANCREASULUI 1.Malformaii i distrofii Agenezia organului este incompatibil cu viaa. Alteori organul este hipoplazic sau dimpotriv dublu prin lipsa de fuziune a poriunii dorsale cu cea ventral. ncercuirea complet a duodenului de ctre capul pancreasului, pancreasul inelar, poate produce obstrucia intestinului. Cam n 2 % din necropsii se constat prezena de insule de pancreas aberant sub form de noduli rotunzi, bine delimitai, de culoare galben - brun, cu o structur lobulat, ajungnd pn la dimensiuni de 2 - 3 cm. Se ntlnesc n special n tubul digestiv (stomac, duoden, jejun, diverticul Meckel, ileon), mai rar n alte organe. Pot fi descoperii i cu ocazia interveniilor chirurgicale pe abdomen, cnd nu trebuie confundai cu tumori; excepional pot fi punctul de plecare al unor tumori de pancreas. Pentru chirurgi sunt de asemenea importante anomaliile canalelor pancreatice. Cele dou canale pancreatice se pot deschide prin orificii separate sau canalul Wirsung se deschide n canalul coledoc sau cu mult deasupra acestuia. De aceste anomalii trebuie s se in seama cu ocazia interveniilor chirurgicale pe duoden. n hemocromatoz, pancreasul apare pigmentat, de culoare brun, datorit depunerii hemosiderinei att n interstiiu ct i n epiteliul exocrin i endocrin. Concomitent se produce fibroz interstiial cu atrofie insular, ducnd la apariia diabetului bronzat. n obezitate, depunerea masiv a grsimii n interstiiu duce la mrirea n volum, esutul pancreatic aprnd diminuat. De fapt, n unele cazuri apare diabet. Atrofia pancreasului poate fi i urmarea arteriosclerozei, putnd duce la apariia diabetului, dar i a obliterrii canalelor excretoare, cnd nu produce diabet. n ultima eventualitate se atrofiaz numai pancreasul exocrin, insulele Langerhans pstrndu-i intact structura i funcia. Fenomenul este urmarea unor stenoze, inflamaii, calculi sau tumori ale canalelor excretoare, dar i a legturii chirurgicale accidentale sau de necesitate a lor. El a fost utilizat experimental pentru prepararea insulinei. n sfrit, n pancreasul persoanelor care au murit prin insuficien renal apar modificri particulare constnd n dilatarea acinilor i canalelor care sunt plini cu secreie mucoas. Aceast modificare o amintete pe cea ntlnit n fibroza chistic sau mucoviscidoz, boala ereditar pluriorganic. Scderea sau lipsa fermenilor pancreatici n sucul duodenal este un important semn diagnostic al acestei boli. 2.Inflamaii Pancreatita acut hemoragic sau necroza hemoragic acut este o boal grav caracterizat prin necroza extins a pancreasului cu producere de hemoragie, ducnd de multe ori la moarte.

142

Intereseaz oameni de vrst mijlocie, mai ales obezi, fiind mai frecvent la femei i apare n special n urma unui prnz abundent stropit generos cu alcool. Bolnavul este cuprins brusc de dureri abdominale violente i persistente, cu dispoziie caracteristic n bar, conducnd rapid la simptomatologia abdomenului acut i la stare de oc. Din cavitatea peritoneal se extrage un lichid sanguinolent coninnd picturi de grsime cu aspect caracteristic de sup de gin. n snge cresc enzimele pancreatice (amilaz, lipaz). La deschiderea abdomenului, pancreasul apare mrit n volum, congestionat, fiind evidente zone albiciose - cenuii de necroz, dar mai ales infiltraia roie-negricioas hemoragic i pete albicioase asemntoare picturilor de lumnare. n cazuri grave organul este transformat ntr-o mas necrotic-hemoragic, n cazuri mai uoare hemoragiile sunt discrete fiind evidente mai degrab picturile de lumnare descrise. Aceste picturi se observ i n alte regiuni, n jurul pancreasului, pe suprafaa epiplonului, a mezenterului sau a anselor intestinale. n cavitatea peritoneal se observ un lichid serosanguinolent coninnd picturi de grsime. Mai trziu poate apare o peritonit fibrinopurulent. Acestor modificri le corespunde microscopic prezena unor focare de necroz a parenchimului, acinii sau insulele devenind sticloase, apoi dezintegrndu-se granular. Interstiiul este mai puin afectat, dar n cazuri grave necroza vaselor duce la hemoragii extinse care infiltreaz zonele de necroz parenchimatoas. Foarte caracteristice sunt focarele de necroz parenchimatoas. Foarte caracteristice sunt focarele de necroz grsoas (steatonecroz) care apar n grsimea din interstiiu, din jurul pancreasului i de pe suprafaa peritoneului. Celulele adipoase sunt transformate n umbre intumescente coninnd un material granular, opac, rezultat din saponificarea acizilor grai cu sruri de calciu; cnd este n cantitate mare, calciul apare ca depozite amorfe bazofile. n urmtoarele ore, n jurul focarelor de necroz parenchimatoas, hemoragie i steatonecroz apare o reacie inflamatoare cu leucocite polinucleare i macrofage, ducnd uneori la abcedare. Sunt caracteristice reaciile din jurul focarelor de steatonecroz care se transform n focare de lipogranulomatoz. Cnd bolnavul supravieuiete, zonele de necroz sunt nlocuite cu esut fibros, putnd persista i formaiuni pseudochistice pline cu lichid. Nu se cunoate cu precizie mecanismul de producere al acestui grav accident pe care medicii francezi l numesc dram pancreatic. n mod incontestabil el este urmarea unei hipersecreii de suc pancreatic care se activeaz nainte de curgerea sa n duoden. Tripsina activat diger esutul pancreatic, producnd focarele de necroz, inclusiv necroza pereilor vasculari determinnd hemoragiile (n producerea ultimului fenomen ar avea un rol important i elastaza). Lipaza activat este responsabil de producerea focarelor de steatonecroz din pancreas i de pe suprafaa peritoneului. Activarea intrapancreatic a sucului s-ar datori unui reflux biliar pe canalul pancreatic, accidentul ntmplndu-se mai frecvent la cei care coledocul i canalul Wirsung se deschid printr-un orificiu comun, mai ales dac exist tulburri de permeabilitate la acest nivel (calculi, inflamaii). Alcoolul are aciune favorizant prin producerea unui spasm al sfincterului, pe lng stimularea secreiei pancreatice. Se presupune i posibilitatea unui reflux duodenal care de asemenea poate activa enzimele pancreatice, ca i prezena unor obstacole pe canalele pancreatice care, n cazuri de hipersecreie, duc la rupturi urmate de activarea sucului.

143

Mortalitatea n faz acut este de 20 - 50%, dup care pot surveni complicaii infecioase (abcese multiple ale pancreasului, peritonite) i funcionale (ileus, insuficien pancreatic). Alte pancreatite acute, de obicei cu caracter seros, mai rar purulent, apar ca o complicaie a diferitelor boli infecioase, n special n parotidit, grip, scarlatin, septicopiemii. Neglijarea complicaiei pancreatice poate duce la leziuni extinse urmate de fibroz i apariia unui diabet. Pancreatita cronic interstiial este de cele mai multe ori efectul unor pancreatite acute de mai mic importan, dar repetate, care duc cu timpul la fibroza progresiv a organului. Pancreasul se atrofiaz pe seama dispariiei esutului glandular exo- i endocrin, care este nlocuit cu esut fibros n care se mai observ nc infiltrate de inflamaie cronic. Se pot ntlni i chisturi, amprenta necrozei anterioare. Desigur i celelalte pancreatite acute neglijate pot duce la apariia pancreatitelor cronice asociate cu insuficien funcional. 3.Tumori n pancreas pot fi ntlnite formaiuni chistice a cror natur este diferit, dup cum arat examenul microscopic. Chisturile congenitale sunt de obicei multiple i delimitate de un epiteliu atrofic. Se ntlnesc asociate cu hemangioame retiniene i cerebrale, ca i cu chisturi hepatice i renale n boala Lindau - von Hippel. Chisturile de retenie sunt urmarea obstrurii canalelor excretoare pancreatice prin calculi sau procese inflamatoare. Pseudochisturile apar n urma pancreatitelor acute, n special a celei hemoragice, pot ajunge la dimensiuni mari i intereseaz mai des coada pancreasului. Chisturile tumorale prezint structura unui adenom sau adenocarcinom. Adenomul este o tumoare rar cu o structur solid sau chistic fiind format microscopic dintr-un epiteliu care l amintete pe cel al canalelor excretoare ale pancreasului. Este o structur rotund, bine delimitat, ajungnd pn la un diametru de 5 cm. Carcinomul reprezint cam 6 % din totalul tumorilor maligne. Apare dup 50 ani, incidena la brbai fiind dubl. De cele mai multe ori intereseaz capul pancreasului, apoi corpul i numai rar coada. Din aceast cauz, tumorile de cap, care de obicei produc nc dintr-un stadiu timpuriu icter mecanic, sunt descoperite mai repede dect cele de corp i coad, care evolueaz mult timp asimptomatic. Tumorile de cap mbrac de obicei o form infiltrativ, aprnd ca o mas albicioas, dur, care infiltreaz peretele duodenului. Cu timpul produc metastaze hepatice, pulmonare, pleurale, osoase, peritoneale. Tumorile de corp i coad apar mai voluminoase i au o capacitate invaziv mai mare, interesnd coloana vertebral, splina, stomacul, colonul, ficatul. Produc metastaze ganglionare, hepatice, pulmonare, osoase, ca i carcinomatoz peritoneal. Microscopic, marea majoritate a carcinoamelor pancreatice prezint structur de adenocarcinom mai mult sau mai puin difereniat, existnd forme papilare chistice sau forme de celule acinoase, asemntoare acinilor pancreatici. Rar se ntlnesc forme pavimentoase sau nedifereniate. n cancerul pancreatic se ntlnete uneori tromboflebita migratoare sau semnul lui Trousseau.

144

n ce privete tumorile secundare, fr ca ele s fie frecvente, pot apare pe seama unor metastaze plecate din tumori gastrice, de intestin gros sau ci biliare. Tumorile insulelor Langerhans numite i insulinoame sau, mai bine, nesidioblastoame, sunt rare n comparaie cu tumorile pancreasului exocrin i se ntlnesc la aduli. Apar n diferite zone, pe traiectul pancreasului, unice sau multiple, benigne sau maligne, n ultima eventualitate dau metastaze n nodulii limfatici nvecinai i n ficat. ntruct celulele constituente acestor structuri fac parte din sistemul neuroendocrin difuz, pot avea activitate secretorie: producere n exces a unor hormoni duce la apariia unor sindroame caracteristice, n special hiperinsulinism cu hipoglicemie sau sindrom Zollinger-Ellison. Tumoarea cu celule beta sau insulinomul este cea mai frecvent tumoare de insule Langerhans i produce de obicei tulburri din cauza hipoglicemiei. Dimensiunile sunt variabile, dar poate depi un kilogram. n 10% din cazuri produce metastaze, demonstrndu-i caracterul malign. Microscopic const din cordoane i cuiburi de celule similare celulelor beta din insulele normale; uneori n formele metastazante se observ lips de uniformitate i tendi de invazie. La microscopul electronic se observ granulaiile caracteristice coninnd structuri cristaline care reacioneaz imunohistochimic pentru insulin. Tumoarea cu celule alpha sau glucagonomul este rar. Prezint i ea granulaii caracteristice electronooptic i imunohistochimic. Produce uor diabet, eritem cutanat i anemie. Tumoarea cu sindrom Zollinger-Ellison sau gastrinomul este format din cordoane i lumene glandulare constituite din celule secretoare de gastrin. n 60% din cazuri produce metastaze limfonodulare sau hepatice. Secreia de gastrin duce la apariia sindromului menionat. Mai rar, tumorile cu celule delta, secretnd somatostatin pot produce diabet dup cum tumorile cu celule delta 1, secretoare de polipeptid intestinal vasoactiv (VIP), numite i VIP-oame produc holera pancreatic (diaree apoas, cu hipopotasemie i aclorhidrie); unele din aceste tumori produc invazia local i chiar metastaze. 4.Diabetul zaharat Este o boal metabolic complex n care tulburarea metabolismului glucidelor duce la hiperglicemie. Metabolismul alterat al glucidelor repercuteaz asupra metabolismului lipidic i proteic. Cnd exist o cauz evident a hiperglicemiei cum se ntmpl la bolnavi cu pancreatit cronic, pancreatectomie, tumori secretante (feocromocitom, adenom hipofizar), corticoterapie, hemocromatoz, boli genetice asociate cu hiperglicemie se vorbete de diabet secundar. Diabetul primar la rndul su prezint dou forme principale: -diabetul insulinodependent (tipul I) apare n copilrie sau adolescen (forma juvenil) la persoane de greutate normal. Insulina sanguin este sczut i fi pot fi pui n eviden anticorpi fa de celulele beta din pancreas. Exist o predispoziie familial pentru boal manifestat prin prezena unor antigene de histocompatibilitate. n pancreas se pune n eviden o reacie inflamatorie insular, urmat de fibroz i dispariia celulelor beta. Toate aceste obsevaii sugereaz patogeneza autoimun a acestei forme de diabet: procesul ar fi declanat de o infecie viral, de substane toxice sau chiar de ingerarea

145

timpurie de lapte de vac. Deficiena sever de insulin predispune la cetoacidoz. Reprezint 10-20% din formele primare. -diabetul insulinoindependent (tipul II) sau adult apare peste 30 ani, de obicei la persoane obeze. Insulina sanguin este normal sau chiar crescut, nu se pun n eviden anticorpi antiinsulin. Cetoacidoza este rar. n pancreas nu exist leziuni inflamatoare, dar se observ zone de atrofie i amiloidoz ale insulelor Langerhans, cu o uoar scdere a numrului celulelor beta. 80-90% din cazurile de diabet primar sunt de acest tip. Este mai greu de explicat patogeneza acestei tip de diabet n care se ntlnesc tulburri n secreia de insulin dar mai ales o incapacitate a esuturilor de a reaciona la insulin. n ultima direcie ar fi vorba de o diminuare a numrului receptorilor tisulari pentru insulin i defecte pe linia receptorilor. Obezitatea contribuie la apariia acestor defecte, 80% din aceti bolnavi fiind obezi. i aceast form prezint un caracter familial, dar nu este legat de anumite antigene de histocompatibilitate. Exist ns o form rar a acestui tip cunoscut sub numele de diabet juvenil instalat la maturitate, caracterizat prin hiperglicemie uoar i evident transmitere autosomal dominant. Indiferent de tipul pe care l mbrac boala,leziunile care se produc cu timpul n vasele sanguine, rinichi, ochi sau nervi sunt responsabile att de simptomele bolii ct i de deznodmntul fatal. n diabetul incipient nu se ntlnesc leziuni structurale caracteristice, dar cu timpul apar leziuni multiple care considerate mpreun, mai rar izolat, formeaz un tablou morfologic n care se recunoate boala. n pancreas, insulele lui Langerhans pot prezenta fenomene de hialinizare sau fibroz; hialinul este asemntor amiloidului ceea ce ridic problema unui proces autoimun. n cazul unor leziuni mai discrete, se observ leziuni ale celulelor beta care apar intumescente, vacuolate, balonizate, putnd conine depozite de glicogen. Prezena unor infiltrate limfocitare realiznd aspectul de insulit n unele cazuri de diabet juvenil sugereaz de asemenea o patogenez autoimun. Pentru diabetici este de asemenea caracteristic o ateromatoz mai exprimat dect la restul populaiei, interesnd cu predilecie arterele coronare (infarctul miocardic este de 5 ori mai frecvent la diabetici), renale, cerebrale, retiniene, mezenterice, periferice, de unde incidena crescut a hemoragiilor i ramolismentelor cerebrale, a tulburrilor oculare, a infarctului mezenteric, a gangrenelor extremitilor inferioare. De asemenea, arteriolele, precapilarele, capilarele i venulele, n special din piele, muchi, ochi sau chiar din nervii periferici sunt interesate de un fenomen de hialinoz, constituind fenomenul de microangiopatie diabetic. Ca o consecin a acestor leziuni vasculare, rinichiul apare organul cel mai profund afectat n diabet, moartea survenind de multe ori prin insuficien renal, ca o consecin a leziunilor renale. Cele mai caracteristice sunt modificrile glomerulare sub forma glomeruloscleroziei nodulare Kimmelstiel - Wilson, dar i glomeruloscleroz difuz. i restul structurilor arteriale renale sunt interesate de leziuni de ateroscleroz i arterioloscleroz, n funcie de calibru, dup cum interstiiul poate prezenta fenomene de pielonefrit, ducnd n mod caracteristic la diabetici la apariia unei papilite necrotice sau necroze medulare. Acumularea glicogenului n tubii renali la bolnavi cu hiperglicemie ridicat duce la nefroza glicogenic cunoscut i sub numele de leziunea Armanni Ebstein. Distrofia gras a tubilor proximali poate fi de asemenea ntlnit n rinichii diabeticilor.

146

La nivelul ochiului se constituie retinopatia diabetic, care apare cam dup 15 ani de boal i poate produce uneori pierderea vederii. Retina prezint o microangiopatie constnd din microanevrisme cu edem i hemoragii. Sistemul nervos prezint leziuni demielinizante ale nervilor periferici motorii i senzitivi (neuropatie diabetic), leziuni vasculare cu producerea mai frecvent a infarctelor i hemoragiilor cerebrale. Leziunile musculare constituie miopatia diabetic. n esutul celular subcutanat apar xantoame i focare de necroz grsoas, ficatul sufer modificri de distrofie gras, pe lng ncrcarea celulelor hepatice cu glicogen (n nuclei). ntruct asocierea nefropatiei, retinopatiei i neuropatiei reprezint de multe ori aspectul predominant al bolii, se vorbete de o triopatie diabetic, care n general apare dup 10 - 15 ani de boal, n special n formele juvenile. n aceste cazuri, diabetul scurteaz viaa cu 20 -25 ani. Cnd boala apare dup 40 ani, efectul ei asupra duratei vieii este mai puin important. n general, diabeticii mor prin insuficien renal, accidente vasculare i complicaii septice.

G.BOLILE PERITONEULUI I ALE SPAIULUI RETROPERITONEAL 1.Colecii peritoneale neinflamatoare Hidroperitoneul sau ascita neinflamatoare este acumularea de lichid seros de transudat. Se ntlnete n insuficien cardiac i n ciroz hepatic, dar i n nefroze sau unele tumori ovariene benigne. Lichidul srac n proteine conine numai rare celule mezoteliale descuamate. Hemoperitoneul este acumularea sngelui n cavitatea peritoneal n urma unor plgi abdominale penetrante sau n diferite leziuni hemoragice ale organelor abdominale (sarcin tubar rupt, rupturi ale splinei, ficatului, rinichiului, ruperi de anevrisme, ulcer gastric perforat). Uneori se complic cu inflamaii ale cavitii peritoneale. Sngele se resoarbe parial, restul putndu-se organiza fibros. Coleperitoneul este ptrunderea bilei n cavitatea peritoneal n urma unei perforaii a veziculei biliare, dar i a unui ulcer gastroduodenal. La nceput bila se gsete n poriunea superioar dreapt a cavitii, apoi poate ptrunde n toat cavitatea colornd-o n galben i determinnd o puternic reacie inflamatoare (peritonit biliar). Pneumoperitoneul, acumularea de aer n cavitatea peritoneal, este urmarea perforrii unui ulcer gastric, dar i a introducerii aerului n scopul unor radiografii de contrast. 2.Inflamaiile peritoneului Peritonita acut este urmarea infectrii cavitii peritoneale cu diferii germeni microbieni, n special bacili coli, enterococi, streptococi, stafilococi, dar i germeni anaerobi. Constituie complicaia unor apendicite sau colecistite perforate, a perforaiei ulcerului gastroduodenal sau a leziunilor tifice din febr tifoid, a unor perforaii uterine n cursul ntreruperilor de sarcin, ca i a unor plgi penetrante n abdomen.

147

Fa de aceste mprejurri n care cavitatea peritoneal este infectat n urma ptrunderii directe a microbilor, exist cazuri n care infecia se produce prin traversarea de ctre microbi a unor structuri modificate, n ciuda lipsei unei soluii evidente de continuitate. Aa se ntmpl n segmentele pe cale de necroz ale anselor intestinale n cazul strangulrilor sau infarctelor intestinale, dar i la nivelul unor linii de anastomoz chirurgical sau n jurul organelor abdominale interesate de procese inflamatoare mai ales supurate (abcese hepatice, colangite, colecistite, endometrite, salpingite). Mai rar, infecia se propag la peritoneu pe cale limfogen, de la procese inflamatoare din vecintate (pancreatite, limfadenite retroperitoneale, pleurezii, pericardite) sau pe cale hematogen de la un focar infecios situat oriunde n organism. De obicei infecia cuprinde ntreaga cavitate peritoneal (peritonit generalizat) i mbrac diferite forme, n funcie de stadiul procesului inflamator. La nceput, peritoneul, inflamat n special pe suprafaa anselor intestinale, apare congestionat, i pierde luciul i se acumuleaz o cantitate moderat de exudat seros, mai tulbure, coninnd n special leucocite polinucleare (peritonit seroas). Curnd, apar depozite fibrinoase care produc aderene ale anselor intestinale care se pot desface ns cu uurin (peritonit fibrinoas), apoi exudatul devine purulent, apar depozite cremoase de diferite culori pe suprafaa organelor abdominale (peritonit purulent). Cnd infecia s-a produs cu germeni anaerobi, exudatul este sanguinolent, murdar, foarte fetid (peritonit gangrenoas). O form particular este peritonita hemoragic care poate fi urmarea unor infecii, dar de multe ori este expresia unui proces neoplazic care intereseaz peritoneul (prezena celulelor canceroase n sediment elucideaz diagnosticul). n anumite cazuri, procesul inflamator intereseaz numai poriuni limitate din peritoneul care tapeteaz un organ inflamat, realiznd aspectul de periviscerit (pericolecistit, peritiflit, perigastrit). Se ntlnesc i inflamaii limitate la poriunea pelvian a peritoneului, aprute de obicei n legtur cu infecii ale organelor genitale la femei sau a vezicii urinare, numite pelviperitonite; n astfel de cazuri exudatul se acumuleaz n fundul de sac al lui Douglas care poate fi puncionat pe cale vaginal sau rectal. De asemenea, n unele perforaii, infecia este limitat de aderenele peritoneale, aprnd colecii supurate sau blocuri, de obicei periapendiculare; n mod analogic se pot constitui abcese subfrenice ( ntre diafragm i ficat) sau subhepatice. S-a menionat faptul c inflamaia peritoneului poate fi urmarea ptrunderii bilei n cavitatea peritoneal (peritonit biliar). Alteori inflamaia este urmarea necrozei pancreatice i a fluxului enzimatic consecutiv care produce leziuni peritoneale sub form de picturi de lumnare; reacia inflamatoare consecutiv produce acumularea n peritoneu a unui lichid sanguinolent n care plutesc picturi de grsime, cu aspect de sup de gin. Curnd ns, aceast peritonit enzimatic se suprainfecteaz i se transform n una supurat. Peritonita tuberculoas reprezint complicaia consecutiv unei diseminri postprimare. Pe suprafaa peritoneului apar mici foliculi albicioi, existnd un exudat seros sau serofibrinos, mai rar hemoragic. n ce privete evoluia peritonitelor, un tratament corect poate duce la resorbia complet a exudatului. n alte cazuri se constituie abcese nconjurate de perei fibroi care evolueaz cronic genernd att noi focare septice ct i un proces de fibroz. Urmarea este apariia unor aderene care pot fi cauza a o serie de tulburri, inclusiv a obstruciei intestinale (peritonite fibroase). n unele cazuri, n special dup intervenii chirurgicale

148

care introduc n cavitatea peritoneal pulbere de talc de pe mnui poate apare la unii bolnavi o reacie granulomatoas gigantocelular de corp strin n jurul particulelor de pulbere, ducnd la constituirea unor mase voluminoase de esut conjunctiv care simuleaz o tumoare sarcomatoas. Aceste mase pot ngloba organele abdominale, n special segmente intestinale pe care le obstrueaz. Examenul microscopic pune ns n eviden prezena granuloamelor inflamatoare n care uneori, n lumin polarizat se observ cristale strlucitoare de talc. Intervenia chirurgical, sacrificnd uneori segmentele de intestin incluse n masa de esut fibros, reuete ins s restabileasc tranzitul intestinal. Astfel de granuloame peritoneale pot fi produse la unele persoane i de firele de a. Similar, o boal rar dar grav este retroperitonita fibroas sau fibromatoza peritoneal. Se caracterizeaz printr-o proliferare difuz de esut conjunctiv fibros care plecat de la nivelul peritoneului sacrat ncercuiete segmentul distal al aortei i se extinde lateral n spaiul retroperitoneal putnd produce compresiuni i chiar obliterarea ureterelor. n esutul fibros se observ infiltrate limfoide, uneori cu formare de centri germinali, dar i eozinofile, precum i lipogranuloame gigantocelulare. Se incrimineaz aciunea toxic a unor medicamente. n unele cazuri, fibroza retroperitoneal este nsoit de alte leziuni fibroase, mediastinale, tiroidiene. Se sugereaz un proces autoimun declanat de anumite medicamente, cu expresie reactiv n spaiul retroperitoneal. 3.Tumorile peritoneului i spaiului retroperitoneal Tumorile peritoneului sunt n general maligne. Tumoarea primar caracteristic, mezoteliomul, ca i n cazul pleurei i pericardului, este rar i evolueaz malign, reproducnd microscopic structuri conjunctive i epiteliale atipice. Se nsoete de exudat hemoragic. Tumori secundare sunt n schimb frecvente, multe din tumorile abdominale, n special ovariene i pancreatice, dar i cu alt localizare, nsmnndu-se pe suprafaa peritoneului sub form de mici noduli. n astfel de cazuri, examenul microscopic al sedimentului exudatului serohemoragic pune n eviden celule tumorale. Se ntlnesc de asemenea o mare varietate de tumori sau formaiuni pseudotumorale n grosimea mezenterului sau n spaiul retroperitoneal. Pentru mezenter sunt caracteristice chisturile mezenterice, formaiuni rotunde, unice sau multiple, de dimensiuni diferite, cu coninut seros, mucos sau hemoragic, provenind din diferite incluzii embrionare, de multe ori de mucoas intestinal, dar i de esut urogenital. De cele mai multe ori benigne, uneori sunt expresia unor teratoame maligne. Dintre tumorile retroperitoneale, cea mai caracteristic este liposarcomul, dar se poate ntlni i rabdomiosarcoame, hemangiosarcoame, fibrosarcoame, tumori nervoase, teratoame. Pentru tumorile retroperitoneale este caracteristic faptul c apar la nceput cu un aspect microscopic benign, dar prezint o pronunat tendin de recidiv i transformare malign. 4.Abdomenul acut Abdomenul acut este un sindrom acut grav caracterizat prin dureri abdominale puternice, grea, vrsturi, contracia musculaturii peretelui abdominal i stare general alterat. Este urmarea unei iritaii a peritoneului i apare n special n legtur cu

149

peritonite infecioase consecutive unor apendicite sau colecistite perforate, dar i dup perforaii digestive de alt natur (ulcer gastroduodenal, febr tifoid, colit ulceroas, tumori maligne), infarcte intestinale, tromboze mezenterice. Se poate ntlni i n urma altor afeciuni abdominale acute (pancreatit hemoragic, sarcin tubar rupt, torsiuni ovariene sau splenice, colici biliare sau renale, dar i saturnine i tabetice). Uneori se produce n legtur cu afeciuni durerose extraabdominale (infarct miocardic, pericardite, pleurezii, pneumonii). Prognosticul i tratamentul abdomenului acut depinde n msur esenial de natura cauzei, care trebuie recunoscut rapid i exact. Abdomenul acut reprezint o urgen medico - chirurgical.