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Ciclo da Ureia

 Os aminoácidos, além de constituintes das proteínas,


podem ser usados como precursores de moléculas
biológicas azotadas tais como hemos, nucleótidos,
glutationa e aminas fisiologicamente activas.
 O excesso de aminoácidos da dieta não é armazenado
nem excretado: é convertido em piruvato, oxaloacetato e
α-cetoglutarato.
 Os aminoácidos são por isso precursores de glucose,
ácidos gordos e corpos cetónicos, podendo ser usados
na produção de energia.
 Neste processo há desaminação oxidativa do
aminoácido com produção de amónia e transformação
desta em ureia que é excretada.
 Este processo faz-se no fígado por dois mecanismos:
 1-Transaminação
 2-Desaminação oxidativa
Ciclo da Ureia
 A desaminação é levada a cabo principalmente pela glutamato
desidrogenase, uma enzima mitocondrial que usa quer NAD+ quer
NADP+.
 As causas da toxicidade do amónio não são bem conhecidas, mas
sabe-se que quando a concentração de amónio é muito alta, este
reage com o glutamato para formar glutamina, numa reacção
catalizada pela glutamina sintase.
Ciclo da Ureia

 Para repôr os níveis de glutamato, outros aminoácidos


reagem com o a-cetoglutarato por transaminação O
resultado é o progressivo esgotamento das reservas de
α-cetoglutarato e glutamato, com consequências a nível
cerebral.
 A ureia é sintetizada no fígado, que depois a excreta para
a corrente sanguínea, de onde é libertada pelo rim. A
reacção global do ciclo da ureia é:
Ciclo da Ureia

 O primeiro passo é a formação de carbamoil-


fosfato, uma forma activada de azoto
Ciclo da Ureia

 O grupo carbamoil é então transferido para a


ornitina para produzir citrulina. Esta duas
moléculas são aminoácidos "especiais", pois não
fazem parte da estrutura de proteínas.
Ciclo da Ureia
 Estas duas primeiras reacções ocorrem na
mitocôndria. A citrulina é então transferida para
o citoplasma, onde ocorre o resto do ciclo.
 O segundo átomo de azoto presente na ureia é
proveniente do aspartato
Ciclo da Ureia
 O argininosuccinato é depois clivado em arginina e
fumarato. O fumarato pode entrar no Ciclo de Krebs
para produzir NADH e oxaloacetato, que por sua vez
pode ser reconvertido em aspartato por transaminação.
Ciclo da Ureia

 A hidrólise da arginina produz ureia e


ornitina, que depois de reentrar na
mitocôndria pode recomeçar o ciclo
Ciclo da Ureia
 O ciclo da ureia tem umelevado custo
energético, equivalente à hidrólise de 4
ATP a 4 ADP. No entanto, este custo
pode ser recuperado na cadeia
transportadora de electrões, uma vez que
um NADH é produzido na desaminação
do glutamato e outro NADH na posterior
oxidação do fumarato a oxaloacetato, o
que é equivalente a cerca de 6 ATP.
Ciclo da Ureia
 Na sua
globalidade o
ciclo da ureia
envolve a
transferência de
compostos entre
o citosol e a
mitocondria
Ciclo da Ureia
 Bibliografia
 http://images.google.pt/imgres?imgurl=http://ww
w.proximus.com.br/newsletter/2007/julho/Fig_1.j
pg&imgrefurl=http://www.proximus.com.br/newsl
etter/2007/julho/pag2.php&h=412&w=650&sz=5
3&hl=pt-
PT&start=5&tbnid=YzXiLdZ2xcGTrM:&tbnh=87&
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da ureia
Ciclo da Ureia
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A9ia.html&h=518&w=450&sz=101&hl=pt-
PT&start=27&tbnid=uXwNCcyg8H-
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