DISTROFII

D. GRANULO-VACUOLARA D. HIALINA D. AMILOIDA STAZA BILIARA IN FICAT STEATOZA HEPATICA BOALA GAUCHER BOALA NIEMAN- PICK

DISTROFIE
dys dificil trophe hran
Definitie: modificri ale metabolismului celular, sub aciunea unor factori nocivi externi sau interni, ce duc la alterarea structurii celulare reversibil sau ireversibil. Clasificare: CANTITATIVE: vol, greutate, consistenta , culoare CALITATIVE : prot, lipide, glucide,pigmentare, minerale INTRACELULARA EXTRACELULARA

DISTROFIA GRANULO-VACUOLARA= distrofie proteic det de hiperhidratarea celular

Distrofia granular = intumescena tulbure M organomegalie, consisten flasc, friabil, cu aspect de carne fiart. vol cel + material granular fin n citoplasm(dilatarea RER, balonizare mitocondrial,hiperhidratare). ficat (hepatita acut i cronic), rinichi (intoxicaii, nefropatii tubulo-interstiiale), miocard (distrofia ceroas Zencker). MB intacta => regenerare epiteliului fara sechele Localizare- organe parenchimatoase: Distrofia vacuolar = intumescena clar M organomegalie, friabilitate vacuolizri citoplasmice cu balonizarea celulei. Localizare - organe parenchimatoase, dar este mai grav decat cea granular. Delimitarea ntre cele 2 tipuri de distrofii este pur didactic, n realitate ele asociindu-se n aceeai celul sub denumirea de distrofie granulo-vacuolar.

DEGENERESCENTA VACUOLAR HEPATIC

Hepatocite - tumefiate, citoplasm fin vacuolizat, cu nc.pastrati. Vacuole intracitoplasmatice - mici, limite indistincte. Capilarele sinusoide - comprimate de ctre hepatocitele tumefiate. Arhitectura hepatic pastrata .

DISTROFIA HIALINA
INTRACELULARA : depunerea de picturi omogene, glicoproteice n citoplasma celulelor. Ex: Corpii Mallory incluzii eozinofile perinucleare, in hepatocite la alcoolici (contin citokeratina si ubiquitina) Corpii Russell (agregate de IgG) in plasmocite Celulele Crooke (contin incluzii omogene, sticloase) in adenoamele hipofizare, la pacientii cu sindrom Cushing. Cristalele Reincke (incluzii rectangulare perinucleare) in celulele interstitiale Leydig. EXTRACELULARA: depunerea interstiial a unei substane proteice amorfe, omogene, eozinofile, pe structurile fibrilare extracelulare , aspectul organelor fiind translucid-sticlos, alb-sidefiu,(glazura de tort) consistenta dura Hialin fiziologic: Corpul albicans ovarian Depunerile din capsula splenica in imbatranire (splina glazurata) Hialin patologic : Cicatrici (cheloidul, la arsi) Tumori (leiomiofibroame, schwannoame) Peretii arteriolelor (in diabet) cu aparitia HTA

HIALINOSCLEROZA RENALA
Artere mici + arteriole + capilare -> hialinoz si fibroz a pereilor(depunere de material hialin in MB a vaselor). Hialinul - material omogen eozinofil, amorf, acelular. Leziunea afecteaz arteriolele aferente ale glomerulului => ingrosarea peretelui si micsorarea lumenului, Unii glomeruli sunt parial sau total hialinizai (blocuri de hialin), iar alii sunt funcionali. Tubii corespunztori glomerulilor funcionali sunt dilatai i conin n lumen cilindri hialini. Modificrile ischemice cronice produc atrofie tubular si fibroz interstiial, asociat cu infiltrat inflamator cronic. glomeruli cu depozite de hialin i infiltrat infamator interstiial

DISTROFIA AMILOIDA
Definitie: Distrofie proteica extracelulara, prin depunerea interstitiala a unei proteine patologice (amiloidul).

Amiloidul - 90% proteine fibroase 10% hidrai de carbon (condroitin sulfat i acid neuraminic); Rosu de Congo - in rosu (ortocromatic) in lumina polarizata-birefringenta verde (green-apple birefringence). Violetul de metil - in rosu (metacromatic). van Gieson galben cafeniu. Localizare la nivelul substanei fundamentale de-a lungul fibrelor de reticulin i colagen, - de-a lungul MB epiteliale - n media vaselor mici. Nu determina o reactie inflamatorie. GENERALA LOCALIZATA (splina, rinichi, ficat)

AMILOIDOZA RENALA
Amiloidul - substana proteic care se depune extracelular la nivelul membranei bazale a capilarelor glomerulare, a tubilor si n pereii vaselor, sub forma unui material omogen, colorat metacromatic. Colortie - Rosu de Congo - depozite rosii. Glomerulii cu depozite de amiloid sunt mrii n volum depozite de amiloid de culoare rosu-oranj n glomeruli(MB capilare + mezangiu), peretii vaselor si membrana bazal a tubilor(lumen)

AMILOIDOZA HEPATIC
La nivelul ficatului, depozitele de amiloid de culoare rosu-oranj sunt localizate de-a lungul capilarelor sinusoide si determin atrofia hepatocitelor.

COLESTAZA-staza biliar hepatic, ficat icteric

Obstruarea cilor biliare extrahepatice => incapacitatea bilei de a se elimina => stagnarea n ficat. Se pastreaza arhitectura hepatica Hepatocitele prezint n citoplasm un pigment granular, galben-brun, de bilirubina Canalicule biliare+ cai biliare extralobulare dilatate, cu mase omogene alungite brun-galbui (cilindri sau trombi biliari).

STEATOZA

Definitie: depunerea de lipide simple (trigliceride) n organe parenchimatoase, care n mod normal nu conin lipide Localizare: hepatic renal miocardic. Leziune rev -vacuole lipidice cu pstrarea nucleului Leziune irev - dispariia nucleului Coloratie - Sudan, Scharlach sau oil red pe preparate la gheata

STEATOZA HEPATICA
Def: distrofie lipidic care const n depunerea de lipide n citoplasma celulelor cu pastrarea structurii lobulare a ficatului. M ficat marit, galben, omogen - steatoza centrolobular- alcoolului (toxice) steatoza periportal - carene proteice steatoza mediolobulara in staza cronic

BOALA GAUCHER
Boala AR -deficit de glucocerebrozidaza(mutatia genei care o codeaza) -acumulare de glucocerebrozide in macrofage si SNC -3 tipuri in functie de simptomatologie si evolutia bolii. Tip 1 - noncerebrala - depozite hep, splenice, scheletice Tip 2- infantila (cerebrala) -hepatosplenomegalie+ lez progresive SNC Tip 3 intermediar -> la tineri -atingere sistemica ~tip1 -atingere SNC => deces decadaIII M-Splina (10kg), palida, pestrita -adenopatie generalizata -M.O. mase tum cenusii mari moi cu eroziuni osoase, deformari scheletice, fracturi - cel. Gaucher = 100, citoplasma cu vacuole de tip fibrilar hartie creponata, PAS+, unul sau mai multi nuclei excentrici, hipercromi

BOALA NIEMAN-PICK
Boala AR -absenta sfingomielinazei=> acumulare de sfingomielina si colesterol in macrofage in majoritatea tesuturilor si org. Tip A cel m frecvent, sever, infantil -atingere neurol extensiva -acumulare viscerala de sfingomielina=> decet in primii 3 ani Tip B organomegalie fara prindereSNC Tip C - >10ani M-organe vol, palide - cel Niemann-Pick = 90-100 -citoplasma fin vacuolata -Vacuole uniforme=> aspect spumos Dg. hepatosplenomegalie -retard mintal -celula spumoasa Niemann Pick(M.O sau ficat).