Universidad de Chile Facultad de Odontologa

Displasa Fibrosea
Profesor(a) encargado: Mara Anglica Torres, Marcela Faras y Rolando Vernal. Alumnos: Grupo 4- RP Esqueltico

Qu es la Displasa Fibrosea?

Es una patologa en la cul ocurre sustitucin gradual de de tejido seo normal por tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeos de hueso trabecular.

Clasificacin

La Displasa Fibrosa se clasifica segn el nmero de huesos que afecte en:

Monosttica: se presenta ms frecuentemente y afecta un

solo hueso
Poliosttica: afecta mltiples huesos.

Dato: La DF monosttica y poliosttica son manifestaciones producidas por el mismo proceso biolgico.

Etiologa
Comn a lo que se podra pensar la etiologa no estara relacionada a una disfuncin endocrina, sino ms bien a los siguientes factores:
Desequilibrio en la funcin de las

clulas osteognicas.
Mutacin. Anormalidad congnita de

mesnquima ostegeno.
Base congnita.

Epidemiologa

Se presenta en las primeras 3 dcadas de la vida. Su incidencia es mayor en mujeres. La variedad monosttica es la ms frecuente, los maxilares son los huesos ms afectados (70% de los casos). La forma poliosttica es ms rara y afecta ms a los huesos largos. Se manifiesta en los maxilares en el 25% de los casos, y en el 5% tambin de forma asociado al sndrome de McCune- Albright

DF de los Maxilares

El tejido fibroso proliferativo tiene densidad variable y su crecimiento es lento y sin caractersticas del proceso inflamatorio. Las reas afectadas muestran lesiones tpicas con proliferacin de tejido fibroso sobre reas de reabsorcin sea, su evolucin hace que se vayan perdiendo los contornos seos normales, con expansin, distorsin y debilitamiento estructural.

Monosttica
Formas clnicas de la DF en Maxilares
Crneo-Facial

Poliosttica

Sndrome de Albright Sndrome de Jaffe

Comparacin entre DF monosttica y poliosttica

DF monosttica
Forma ms Comn. Comienza en niez y asimetra

DF poliosttica
Deformacin evidente en

etapas tempranas.
Alteracin en la erupcin

es leve.

Maxilar ms comprometido

que Mandbula.

dentaria.
Existe mayor predisposicin a

Apiamiento de las piezas

dentales.

Compromete tambin visin y

la aparicin de neoplasias malignas sobre el hueso.

respiracin.

Diagnstico
El diagnostico de DF debe ser preciso, esto se logra a travs de los siguientes medios diagnsticos:
1.Anamnesis 2.Examen clnico extra-oral

3.Examen clnico intra-oral

Radiografa

Aparicin de lesiones no es constante. En caso de que predomine le tejido fibroso, se ver lesin radio-lcida y ensanchada. Si hay predominio de tejido seo, lesin se ver ms cristalizada, ms radio-opaca y ensanchada. En etapas tempranas la imagen se ve predominantemente radiolcida y en las etapas finales totalmente radio-opaca.

Corte Histolgico

Hay una serie de trozos pequeos e irregulares de tejido trabecular inmaduro rodeado por una gran cantidad de matriz de tejido fibroso. Trabculas aparecen inmaduras, no estn revestidas de osteoclastos, el estroma fibroso est desorganizado entre otros.

Tratamiento
Si despus de un periodo de

crecimiento la displasia fibrosa se estabiliza, puede que no necesite ciruga al menos para solucionar problemas funcionales.
En caso de deformidad sea

funcional, debemos someter al paciente a una ciruga ya sea para realizar una fijacin intramedular de ese segmento o para la colocacin de implantes.

Tratamiento actual con Pamidronato Disdico y cido Zoledrnico

Pamidronato Disdico
Es usado para pacientes con

cido Zoledrnico
Es altamente eficaz en la

hipercalcemia.

Se adhiere de una forma

normalizacin del calcio srico.

Diversos estudios han

especifica al cristal del calcio en el hueso y bloquea su degradacin.

La unin del frmaco al hueso

previene la accin de los osteoclastos, reduciendo su nmero y su habilidad de degradar el hueso.

demostrado la superioridad del cido Zoledrnico sobre el Pamidronato Disdico.

Pronostico

La progresin de la enfermedad es a menudo impredecible. Las lesiones monostticas tienen buen pronstico. Las lesiones poliostticas tienden a permanecer ms activas o agresivas. Ocasionalmente sufren una transformacin maligna a osteosarcoma o fibrosarcoma.

Conclusiones en general de la enfermedad

Generalmente es una patologa de poca incidencia. Se presenta en las primeras

3 dcadas de la vida.

La Displasia Fibrosa al parecer, es resultado de una anormalidad del

mesnquima ostegeno durante el desarrollo. El trastorno no es hereditario.

Radiogrficamente vara entre radiolcida y radiopaca de acuerdo al grado de

formacin de tejidos calcificados. Histolgicamente se encuentran trabculas de formas irregulares como arabesco o letras chinas, con abundantes tejido fibroblstico entre ellas.

El Pamidronato Disdico y el cido Zoledrnico, ambos de la familia de los

bifosfonatos reducen el dolor, la velocidad de recambio seo en las zonas displsicas, se unen a la superficie de los cristales de hidroxiapatita del hueso e inhiben la disolucin de dichos cristales y constituyen una alternativa teraputica menos traumtica que un proceder quirrgico en los pacientes con Displasia Fibrosa.

Caso Clnico
Resumen

En una consulta odontolgica se presenta una mujer joven debido a una mala oclusin del lado derecho, solicitando tratamiento de ortodoncia. Al examen fsico se detecta una leve asimetra facial. Luego, al observar intraoralmente la zona en cuestin, se observ un aumento del volumen maxilar derecho que rodea a los premolares. Es indoloro, de 5 cm de dimetro, de consistencia dura y recubierto por piel de caractersticas normales. Se descarta un proceso infeccioso y trastornos metablicos, teniendo exmenes clnicos como respaldo de ello.

Caso Clnico
Anlisis
A la paciente se le realiza una biopsia

con la finalidad de confirmar el diagnstico clnico.

Se establece que la paciente

presenta una anomala en su crecimiento maxilar, denominada Displasia Fibrosea Monosttica, la que se caracteriza, principalmente, por un cuadro de osificacin y calcificacin patolgica asociado con elementos celulares fibroblsticos, en el cual, el hueso normal es reemplazado por tejido fibroso inmaduro.

Caso Clnico
Displasia Odontomaxilar

Segmentaria:

La lesin est confinada a un

segmento del maxilar, usualmente envolviendo los molares y premolares asociados al hueso alveolar. mala erupcin del diente o a tamaos anmalos de los mismos que involucran malformaciones. extensin fibrosa de la enca como a la expansin del hueso alveolar.

Puede ser consecuencia de una

La dilatacin se debe tanto a la