Sunteți pe pagina 1din 5

MELOM MULTPLU, cu lanturi de g A LAMBDA, SNDROM POEMS GR1

COXARTROZA STG
VELCADE

POEMS SYNDROM : polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy,
monoclonal gammopathy, and skin changes.
Studii imagistice:
Radiografii ale scheletului sunt testul de aur pentru diagnosticarea pacientilor cu
mielom. Se Iace radiograIie completa a scheletului inclusiv a craniului.
Localizarile comune a leziunilor sunt craniul si oasele lungi, coloana vertebrala.
Osteopenia diIuza sugereaza aIectare mielomatoasa inainte de aparitia leziunilor
litice.
Rezonanta magnetica pentru vertebre este mai speciIica decit radiograIia.
Biopsia si aspiratul de maduva osoasa sunt necesare pentru a calcula procentul
de plasmocite din aspirat. Analiza citogenetica a maduvei osoase contribuie
semniIicativ la prognosticul bolii. Anomalia cea mai comuna este deletia 17p13.
Aceasta este asociata cu supravietuire redusa, boala extramedulara si
hipercalcemie.
Examen histologic. Plasmocitele proliIereaza in maduva osoasa in straturi.
Plasmocitele sunt de 2-3 ori mai mari decit limIocitele tipice, au nuclei excentrici
rotunzi cu cromatina in gramezi si halou perinuclear. Citoplasma este bazoIilica.
Multe celule meilomice au caracteristic dar nu diagnostic incluziuni citoplasmice
cu imunoglobuline. Variantele includ celulele strugure, mura, corpii Russell si
celulele Mott.
Sistemul de stadializare international pentru mielom multiplu.
Stadiu I:
-beta2-microblobulina sub sau egal cu 3. 5 g/dl si albumina peste si egal cu 3. 5
g/dl
-CRP peste 4. 0 mg/dl
-indexul plasmocitar sub 1
-absenta deletiei cromozomului 13
-durata lunga a Iazei de platou initiale.
Stadiul II:
-beta2 microglobulina peste 3. 5-5. 5 g/dl sau
-beta2 microglobulina sub 3. 5 si albumina sub 3. 5 g. dl.
Stadiul III: -beta2-microblobulina peste 5. 5 g/dl.
Media de supravietuire:
-stadiul I-62 de luni
-stadiul II-44 de luni
-stadiul III-29 de luni.

Semne si simptome
Simptomele mielomului multiplu include durere osoasa, Iracturi patologice,
slabiciune, anemie, inIectie pneumococica, hipercalcemie, compresia maduvei
spinarii sau insuIicienta renala.

Durerea osoasa.
Este cel mai Irecvent simptom de prezentare in mielomul multiplu. 70 dintre
pacienti au aceasta durere la prezentatie. Coloana vertebrala lombara este una
dintre cele mai aIectate zone.
Leziunile osoase si fracturile.
Fracturile patologice sunt Ioarte comune in mielomul multiplu, 93 dintre pacienti
prezinta mai mult de o localizare a aIectarii osoase.
Compresia maduvei spinarii.
Aceasta complicatie apare la 10-20 dintre pacienti. Simptomele care trebuie sa
alerteze sunt durerea de spate, slabiciunea, tremorului si diesteziile in extremitati.
Compresia apare la mai multe nivele.
Hemoragiile.
Ocazoional un pacient poate atrage atentia medical prin singerari datorate
trombocitopeniei. Rar proteinele monoclonale pot absorbi Iactorii de coagulare si
conduc la hemoragii.
Hipercalcemia.
ConIuzia, somnolenta, durerea osoasa, constipatia, greata si setea sunt simptomele
de prezentare ale hipercalcemiei. Aceasta complicatie poate Ii prezenta la peste
30 dintre pacienti la prezentare. La cele mai multe tumori solide hipercalcemia
poarta un prognostic incert, dar in mielomul multiplu aparitia sa nu aIecteaza
supravietuirea.
Infectiile.
Imunitatea umorala anormala si leucopenia poate conduce la inIectie. Organismele
pneumococice sunt cele mai ades implicate, dar si herpesul si Haemophilus
inIluenzae sunt comune printre pacientii cu mielom multiplu.
Hiperviscozitatea.
Epistaxisul poate Ii un simptom de prezentare in mielom cu tumori masive.
Ocazional, pacientii pot prezenta un volum mare de proteine monoclonale in singe
care sa creasca viscozitatea determinind complicatii cum este atacul cerebral,
ischemia miocardica sau inIarctul. Pacientii pot raporta ceIalee si somnolenta si
prezinta echimoze. Aceste simptome apar cind viscozitatea serica este crescuta de
4 ori peste normal.
Simptomele neurologice.
Sindromul de tunel carpian este o complicatie comuna a mielomului. Meningita
din inIectia meningococica sau penumococica este Irecventa. Unele neuropetii
periIerice au Iost atribuite meilomului multiplu.
Anemia.
Anemia, care poate Ii chiar severa este cea mai comuna cauza de slabiciune la
pacientii cu mielom multiplu. Poate Ii prezenta paloarea.

Amiloidoza.
Se poate dezvolta la unii pacienti cu mielom multiplu. Caracteristica este durerea
in umar cu edem bilateral a articulatiilor umarului secundare depozitarii de
amiloid. Umarul este umflat, rugos si dur. Amiloidoza este asociata si cu
sindromul de tunel carpian si noduli subcutanati. Macroglosia este un element
comun la pacientii cu amiloidoza. Leziunile peilii care au Iost descrise drept
papule de ceara sau noduli pot apare pe tors, urechi sau buze. Purpura
peripalpebrala postprotoscopica sugereaza puternic amiloidoza. Pacientii pot
dezvolta cercuri inchise la culoare in jurul ochilor dupa o procedura similara
manevrei Vlasalva. Fragilitatea capilara asociata cu amiloidoza este
caracteristica.

Criteriile de diagnosticare a mielomului multiplu cuprind:
I-plasmacitom la biopsia tisulara
II-maduva osoasa cu plasmocite peste 30
III-virI globulinic monoclonal la electroIoreza proteinelor serice cu virI
imunoglobulinic de peste 3. 5 g/dl, sau electroIoreza proteinelor urinare peste
1g/24 ore
a-maduva osoasa cu 10-30 plasmocite
b-virI globulinic monoclonal prezent dar inIerior categoriei III
c-leziuni litice osoase
d-nivel de IgM rezidual sub 50 mg/dl, IgA sub 100 mg/dl sau IgG sub 600 mg/dl.

Complicatii si evolutie.
Mielomul multiplu afecteaza rinichii in mai multe moduri. Cele mai comune
mecanisme de injurie renala sunt lezarea tubulara directa, amiloidoza sau
plasmocitoamele. Medicii reusesc ca controleze conditiile medicale acute prin
plasmaIereza pentru a scadea rapid proteinele circulante anormale. Terapia
conventionala poate dura saptamini pina la luni pina la ameliorare. AIectarea
renala din mielomul multiplu este asociata cu prognostic negativ. Un studiu recent
arata ca pacientii cu aIectare renala prin mielom multiplu beneIiciaza prin
transplant autolog de celule stem si peste o treime din acestia demonstreaza
ameliorare a Iunctiei renale.

Compresia maduvei spinarii este unul dintre cele mai severe eIecte adverse ale
mielomului multiplu. Rapoartele arata ca peste 20 dintre pacienti vor suIeri un
astIel de episod in evolutie. Simptomele includ tipic durere de spate, slabiciune si
paralizie in picioare, neliniste sau diestezii in extremitatile inIerioare. Totusi in
Iunctie de nivelul aIectarii pacientii pot prezenta si simptome ale membrelor
superioare. Mecanismul acestor maniIestari poate Ii dezvoltarea unei mase
epidurale cu compresie, o Iractura de compresie a unui corp vertebral distrus de
mielomul multiplu sau rar o masa extradurala. DisIunctia poate Ii reversibila, in
Iunctie de durata compresiei, totusi o data stabilita disIunctia este rar total
reversibila.

O complicatie frecventa a mielomului multiplu sunt fracturile patologice.
AIectarea osoasa este tipic litica. Aceste leziuni trebuie stabilizate ortopedic si
iradiate. Se administreaza biIosIonati. Pacientii cu mielom dezvolta
hipercalcemie. Mecanismul include aIectarea osoasa si mecanisme umorale.
Tratamentul hipercalcemiei este acelasi din alte neoplasme asociate cu
hipercalcemie, totusi prognosticul din aceasta hipercalcemie este mult mai bun.

Un acronIm folosIt pentru retInerea sImptomelor || este CFA8: C calcIum elevated (calcIu
crescut), F renal faIlure (InsufIcIenta renala), A anemIa, 8 bone lesIons (lezIunI osoase).

S-ar putea să vă placă și