AMYOTROPIC LATERAL

SCLEROSIS
Yudha Savestila
0810221142
Pengantar
Penyakit-penyakit sistem syaraf
dengan perjalanan klinis yang
memburuk progresif, biasa dikenal
sebagai penyakit degeneratif.
Dalam penyakit neurodegeneratif,
ALS merupakan penyakit neuron
motorik yang luas dan ditandai
dengan kelemahan otot tanpa
perubahan pada sensorik.
Wilson LM. Penyakit Neuron Motorik - Sklerosis Lateral Amiotropik. Dalam : Price SA, Wilson LM. (ed). Patofisiologi
Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran ECG. 2006 : Hal. 1139.
Pengantar (cont.)
Penyakit ALS pertama kali digambarkan oleh Bell
(1830) dan diberi nama oleh Charcot (1874).
Kata "amyotropic" berasal dari bahasa Yunani.
"a" yang berarti tidak atau tidak ada.
"myo" berarti otot.
"tropic" berarti makanan.
Bila ketiga kata tersebut digabungkan artinya "tidak
adanya sumber makanan untuk otot" .
Kata "lateral" menunjukkan lokasi atau area pada
Medulla Spinalis dimana terdapat sel-sel svaraf yang
mengirim impuls dan mengatur gerakan otot-otot
yang bersangkutan.
Suatu proses degenerasi pada area tersebut dapat
mengeras (sklerosis).
Wikipedia the Free Encyclopedia. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Last Updated : April, 10th 2005 (available from :
http://en.wikipedia.org/wiki/Amyotrophic_lateral_sclerosis cited on : Feb, 13th 2010).
efinisi
Amyotropic Lateral Sclerosis penyakit
degeneratif yang mengenai neuron
motorik, bekembang dengan cepat dan
progresif menyerang sel-sel syaraf atau
neuron yang bertanggung jawab untuk
mengontrol kerja otot-otot rangka.
Pada ALS, Upper Motor Neuron (UMN) dan
Lower Motor Neuron (LMN) mengalami
degenerasi, sehingga berhenti untuk
mengirim impuls ke otot-otot.
Amyotrophic Lateral Sclerosis editorial]. Dalam : IDI-ONLINE (available from : www.idi-online.com cited on :
Feb, 13th 2010).
efinisi (cont.)
Penyakit ini tidak mempengaruhi
kemampuan seseorang untuk
melihat, bau, rasa, mendengar, atau
mengenali sentuhan, dan biasanya
tidak mengganggu seseorang berpikir
atau kemampuan kognitif lainnya.
National Institute of Neurogical Disorders and Stroke. Amyotrophic Lateral Sclerosis Information. ALS Association. Calabasas
Hills, CA. Last updated : February, 10th 2010 (available from :
http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/amyotrophiclateralsclerosis.htm cited on : Feb, 13th 2010.
Etiologi
Penyebab ALS masih belum diketahui
sampai saat ini. Diduga terdapat beberapa
penyebab, yaitu:
Predisposisi Genetik
Intoksikasi
Autoimun
Dangond F : Amyotrophic Lateral Sclerosis. Emedicine. Last updated : January, 26th 2010 (available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview cited on : Feb, 13th 2010).
Etiologi (cont.)
1. Predisposisi Genetik
10 % pola pewarisan autosomal dominan.
suatu lokus pada kromosom 21 yang merupakan gen
pengatur enzim Super Oksida Dismutase (SOD)
pengikat Cu/Zn.
2. Intoksikasi
Glutamat merupakan salah satu messenger kimiawi
atau neurotransmitter pada otak.
penderita ALS mempunyai kadar Glutamat yang
tinggi dalam serum dan cairan spinal.
. Autoimun
#espon autoimun muncul ketika sistem imun tubuh
menyerang sel-sel tubuh sendiri yang normal, hal
tersebut dapat dijadikan kemungkian penyebab
terjadinya degenerasi motor neuron pada ALS.
Dangond F : Amyotrophic Lateral Sclerosis. Emedicine. Last updated : January, 26th 2010 (available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview cited on : Feb, 13th 2010).
Patofisiologi
Perubahan patologis (di sel-sel kornu anterior
Medulla Spinalis dan bagian bawah batang
otak, serta neuron-neuron motorik dari korteks
cerebri) membentuk traktus kortikospinalis.
Neuron rusak hilangnya kontrol motorik
halus dan atrofi otot.
Degenerasi neuron-neuron motorik atas
hilangnya serabut mielin di traktus
kortikospinal, kadang terdapat atrofi girus
presentralis.
Kerusakan neuron-neuron ini atrofi
neurogenik otot-otot yang dipersyarafinya.
Wilson LM. Penyakit Neuron Motorik - Sklerosis Lateral Amiotropik. Dalam : Price SA, Wilson LM. (ed). Patofisiologi
Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit Edisi 6. Jakarta : Penerbit Buku Kedokteran ECG. 2006 : Hal. 1139.
Epidemiologi
Penyakit ini tersebar luas diseluruh
dunia, semua ras dan suku bangsa
dapat terkena.
rekuensi
Tingkat Morbiditas dan Mortalitas
Ras
Jenis Kelamin
Umur
Dangond F : Amyotrophic Lateral Sclerosis. Emedicine. Last updated : January, 26th 2010 (available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview cited on : Feb, 13th 2010).
Gambaran Klinis
Kerusakan yang sistemik melanda
kornu anterior dan jaras
kortikobulbar/ krtikospinal Tanda-
tanda LMN & UMN (+).
Di Batang Otak, inti-inti syaraf
motorik dapat terkena sehingga lidah
dan otot penelan dapat lumpuh
secara bilateral, atrofi dan fasikulasi
pada lidah tampak jelas.
Sidharta P. elumpuhan LMN Akibat Lesi di Motorneuron. Dalam : Mardjono M, Sidharta P (ed). Neurologi Klinis Dasar.
Penerbit Dian #akyat. Jakarta : Hal. 39.
Gambaran Klinis (cont.)
Kelemahan akibat atrofi distal ke
proksimal berlanjut melibatkan otot leher,
lidah, faring dan laring sampai ke otot
diafragma kegagalan pernafasan.
Perkembangan gangguan dimulai dengan
kelemahan tangan dan sedikit pada kaki
atau mulut dan tenggorokan. Kelemahan
bisa berkembang pada salah satu bagian
tubuh dibanding bagian lainnya dan
biasanya berjalan ke tangan atau kaki.
Sidharta P. elumpuhan LMN Akibat Lesi di Motorneuron. Dalam : Mardjono M, Sidharta P (ed). Neurologi Klinis Dasar.
Penerbit Dian #akyat. Jakarta : Hal. 39.
iagnosis
ALS adalah penyakit yang sangat
sulit untuk di diagnosis.
Anamnesis
Pemeriksaan isik
Pemeriksaan Penunjang
Protokol Penatalaksanaan Penderita ALS. Dalam : Protokol Penatalaksanaan Penderita Unit Saraf. #SUD Prof.D#.Margono
Sukarjo : Hal. 53.
ALS Association. Diagnosing ALS. Calabasas Hills, CA. Last updated :September, 2009 (available from :
http://www.alsa.org/als/diagnosing.cfm?CFID=84585&CFTOKEN=69857032 cited on : Feb, 13th 2010).
iagnosis Banding
Kompresi medulla spinalis servikalis.
Infeksi kronis pada mening dan medulla
spinalis.
Neuropati dan polineuropati.
Syringomelia.
Miastenia Gravis.
Protokol Penatalaksanaan Penderita ALS. Dalam : Protokol Penatalaksanaan Penderita Unit Saraf. #SUD Prof.D#.Margono
Sukarjo : Hal. 53.
Penatalaksanaan
Tak ada terapi yang spesifik bagi penderita
ALS, yang ada hanyalah berupa terapi paliatif.
Riluzole (Rilutek) sebagai pengobatan
terhadap ALS lutamate Pathway
Antagonist).
,clofen (Liores,l) dan Tiz,nidine
(Fun,flex) memulihkan spasme pada
otot juga dapat dianjurkan.
Tindakan fisioterapi dan latihan secara
rutin.
Protokol Penatalaksanaan Penderita ALS. Dalam : Protokol Penatalaksanaan Penderita Unit Saraf. #SUD Prof.D#.Margono
Sukarjo : Hal. 53.
Dangond F : Amyotrophic Lateral Sclerosis. Emedicine. Last updated : January, 26th 2010 (available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview cited on : Feb, 13th 2010).
Komplikasi
Pneumonia aspirasi.
Kegagalan nafas yang dapat berakhir
dengan kematian.
Ketidakmampuan penderita dalam
melakukan kegiatan sehari-hari.
Kelumpuhan anggota gerak.
Komplikasi lain dari penderita yang
menggunakan kursi roda atau penderita
yang hanya dapat berbaring, misalnya :
ulkus dekubitus dan infeksi kulit.
Dangond F : Amyotrophic Lateral Sclerosis. Emedicine. Last updated : January, 26th 2010 (available from :
http://emedicine.medscape.com/article/1170097-overview cited on : Feb, 13th 2010).
Prognosis
Kebanyakan orang dengan ALS
meninggal karena kegagalan
pernapasan.
Biasanya dalam waktu 3 sampai 5
tahun dari timbulnya gejala.
Namun, sekitar 10 persen dari orang-
orang dengan ALS bertahan selama
10 tahun atau lebih.
National Institute of Neurogical Disorders and Stroke. Amyotrophic Lateral Sclerosis Information. ALS Association. Calabasas
Hills, CA. Last updated : February, 10th 2010 (available from :
http://www.ninds.nih.gov/disorders/amyotrophiclateralsclerosis/amyotrophiclateralsclerosis.htm cited on : Feb, 13th 2010).
Selesai .
Terima Kasih .