y

MALFORMA II:
NASUL:
Sindromul fetal alcoolic: nas scurt, crn, buza superioar sub ire, filtrum hipoplazic Holoprosencefalie: o singur cavitate nazal Ciclopie Anomalii de form : mai rar ca la ureche
nas n a + hipertelorism fisuri faciale, palatale, labiale (1/1000 na teri)

Stenoz (atrezie) coanal (1/60.000 na teri)

anterioar / posterioar unilateral / bilateral => moarte subit la nou n scut.

Edemul laringian (glotic)

 NOMENCLATUR :
rinit , sinuzit , rinofaringit , laringit , traheit , bron it , bron iolit

ETIOLOGIE:
virotic , microbian , alergic .

M + m:
inflama ie cataral acut / cronic

INFLAMA II PARTICULARE:
OZENA - Klebsiella pneumoniae
Cruste urt mirositoare peste o mucoas atrofic / anosmie tulb. psihice

RINOSCLEROMUL TBC, LEPRA MICOZE EPIGLOTITA ACUT : - H. influentzae CRUPUL DIFTERIC

Polipii nazali
Pseudotumori de natur inflamatorie sau alergic

Macro:
Forma iuni sesile sau polipoase de 0,5/2 cm diametru Roz-palid

Micro:
Hiperplazie de MB Strom mixoid Rotundonucleare polipul inflamator Eozinofile polipul alergic

y HIPERPLAZII LIMFOIDE RINOFARINGIENE:

polipi adenoizi frecvent 5-10 ani f.favorizan i: infec ii locale repetate/sinusite obstruc ie nazal => respira ie bucal nervozitate, rezultate slabe la coal , infec ii frecvente, interesarea auzului

y Papilomul
Legat de infec ia cu HPV 6 i 11 Macro: Tumoare vegetant pe septul nazal Tumoare nodular (papilomul invertit) pe pere ii laterali Micro: Papilom Evolu ie Benign recidive Malignizare

PAPILOMATOZA RESPIRATORIE:
Descinderea infec iei virale spre tractul respirator 98% din cazuri, intereseaz laringele INCIDEN :
la toate vrstele: copil (2-3 ani), adult (20-45 ani) B=F

MACRO:
copil: leziuni multiple, mici, supraglotic i pe corzile adev rate, recidive adult: leziuni solitare, rareori multiple, recidiveaz rar

EVOLU IE:
vindecare: 35% din cazuri dup iradiere: cc.laringian se malignizeaz rar i f r iradiere (VP tip 11)

Carcinomul nazal
Malignizarea papilomului Antru, cavitate, sinusuri Vegetant / infiltrativ/ulcerativ Cc. Spinocelular adenocarcinom

Neuroblastomul olfactiv

Angio-fibromul nazo-faringian juvenil

B ie i, adolescen i (15 ani) Mas vegetant a peretelui posterior nazo-faringean Cre te infiltrativ n cavitatea nazal , sinusuri i invadeaz orbita (facies de broasc ) Poate invada baza craniului leptomeningit mortal Evolu ie agresiv cu recidive postoperatorii

Carcinomul nazofaringean
Legat de infec ia cu EBV B rba i, copii/adul i tineri Mas tumoral invaziv in rinofaringe Adenopatie metastatic laterocervical Micro:

devreme n evolu ie

Carcinom nediferen iat zis i carcinom limfo-epitelial

Evolu ie:
Infaust R spunde ini ial la radioterapie

 GRANULOMUL (LEZIUNEA) MEDIOFACIAL LETAL:

D: sindrom cuprinznd: GRANULOMATOZA WEGENER LIMFOMUL MALIGN ANGIOCENTRIC BOALA DISTRUCTIV MEDIOFACIAL IDIOPATIC fiecare cu semnifica ie prognostic i terapeutic aparte CLINIC (MACROSCOPIC): rinoree, scurgeri purulente, hemoragii ulcere mucoase, uneori cruste (nas, sinusuri, cav.bucal rinofaringe) + otit medie, mastoidit distruc ii profunde: rare n GW, importante n LA, BDMI

y GRANULOMATOZA WEGENER:
D: vasculit sistemic interesnd: c ile respiratorii superioare c ile respiratorii inferioare (pl mnul) mnul) rinichiul (glomerulonefrit rapid progresiv )

y LIMFOMUL MALIGN ANGIOCENTRIC (T/NK):

B>F adult (decada V) m: l, p, neutrofile, + celule limfoide atipice, a ezate perivascular radioterapie (doze mari) - 77% remisie complet supravie uire la 5 ani-45-65%

y BOALA DISTRUCTIV

MEDIOFACIAL

IDIOPATIC :
idiopatic celule inflamatorii poli i rotundonucleare, uneori interesnd vasele + necroz Nu apare necroz fibrinoid (dif. Wgener), limfocite atipice Foarte rar granuloame, celule gigante Boala cocainomanilor (priz nazal ) o poate simula

 cel mai frecvent cc. n c ile respiratorii superioare 1,5% din toate cc. FACTORI FAVORIZAN I: vrsta: 60-70 ani sexul: B - 90% fumatul, alcoolul pulberi: asbest, c rbune, metale grele virusuri Papiloma (rar) leucoplazie
Keratoz displazie - carcinom in situ

 CLINIC: disfonie, senza ie de corp str in, disfagie 50% din cazuri supraglotic (evolueaz silen ios pn sunt mari) o minoritate sunt subglotice restul sunt transglotice (simptomatologie precoce) MICRO: 95% - carcinoame pavimentoase cc. verucos EVOLU IE: stadiile I i II (TNM): iradiere, cu sau f r laringectomie conservativ stadiile III i IV (TNM): laringectomie i disec ia ggl. cervicali la debutul simptomatologiei meta ggl: 24-52% metastaze la distan rare asociere cu cc. bronhopulmonar

y MALFORMA II: AGENEZIA: IZOMERISM BRON IC: Drept + asplenie Stng + polisplenie + malforma ii cardiace anomalii de lobare: n plus, sau minus HIPOPLAZIA: cu cel pu in 25% mai mic bilateral : + malforma ii renale (oligohidramnios) unilateral : hernie diafragmatic (stng )
Pl mn polilobat

STAZA PULMONAR

 la nou n scut: MALFORMA II ARTERIOVENOASE n prima decad :

HEMOSIDEROZA PULMONAR IDIOPATIC : cauz necunoscut hemoragii pulmonare:

SINDROM HEINER: hemosideroz pulmonar + hipersensibilitate la proteinele laptelui de vac la sugar hemoragii pulmonare repetate rinit cronic , otit medie recidivant Diaree trenant cre te dificil Atc. precipitan i i teste cutanate+, la proteinele laptelui de vac

mici - oculte: dispnee, tuse, opacit i pulmonare fluxionare, anemie feripriv - -> fibroz pulmonar masive: --> hemoptizie - -> moarte

 Dup 10 ani:
SINDROMUL GOODPASTURE: hemoragie pulmonar + glomerulonefrit rapid progresiv
boal antimembran bazal capilar , pulmonar Atc. circulan i citotoxici (IgG) anti MB hemoptizie apoi proteinurie, hematurie, azotemie IF: depozite liniare de IgG pe MB i glomerular

 HEMORAGIE PULMONAR + GLOMERULONEFRIT CU COMPLEXE IMUNE:

I.F.: depozite granulare pe MB

La adult:
HEMORAGIE PULMONAR :
N BOLI IMUNE: LED, granulomatoza Wegener, poliarterita nodoas , purpura Schnlein-Henoch, purpura trombocitopenic idiopatic N CARDIOPATII I VASCULOPATII CONGENITALE I C TIGATE

 HIPERTENSIUNEA DE DEBIT (de recirculare): La cei cu shunt stnga-dreapta Hipertrofia progresiv a pere ilor arterelor musculare pulmonare Leziuni ireversibile: contraindic interven ia chirurgical
Leziuni plexiforme Necroz fibrinoid i arterit

 HIPERTENSIUNE DE BARAJ (obstacol venos):

Arterializarea venelor pulmonare Staza cronica

 rezultat al lez rii concomitente a epiteliului alveolar i a endoteliilor capilare pulmonare: ETIOLOGIE: Viroze, septicemii, O2, iradiere, etc.

Micro

Edem pulmonar bogat n proteine Membrane hialine Distrugerea i descuamarea celulelor epiteliale alveolare Infiltrate cu polinucleare EVOLU IE: Moarte - 50% fibroz pulmonar (prin DISPLAZIA BRONHOPULMONAR )

 D: lipsa aerului din alveolele pulmonare ETIOLOGIE: Congenital: ATELECTAZIE C tigat:

MACRO: Mic, ro u, condensat MICRO: Pere i alveolari al tura i Epiteliu nalt EVOLU IE: Dispare cu cauza Fibroz pulmonar

Nou-n scut: boala membranelor hialine Adult: Compresiv: colec ii pleurale, tumori Obstructiv: cauz bron ic

Compresie

Rezorbtie

 D: dilatarea spa iilor aeriene distal de bron iolele respiratorii terminale cu ruperea unor pere i alveolari D: cre terea cantit ii de aer n alveole
y CLASIFICARE:

1. Centroacinar 2.Panacinar 3.Paraseptal 4.Neregulat (mixt)

Central i proximal:
spa ii de 1-5 mm. n centru, n jur pl mn normal traversat de vase

y y y

Lobii i segmentele superioare Bron iole inflamate, distorsionate, stenotice La b rbat, fum tor, bron it cronic

Afectare uniform : pn la septe, to i lobii

cei inferiori mai grav

Deficit de alfa1-antitripsin

 De-a lungul pleurei i septelor perilobulare - predispune la PNEUMOTORACE Lng arii de fibroz , cicatrici, colaps