Explorați Cărți electronice
Categorii
Explorați Cărți audio
Categorii
Explorați Reviste
Categorii
Explorați Documente
Categorii
Terminologie si definitii
Interstitiul pulmonar = complex anatomic care include bronsiolele terminale cu vasele adiacente, nervi si componentele conjunctive invecinate, plus unitatile de schimb gazos (acini, alveole, capilare).
Terminologie si definitii
Boli pulmonare interstitiale = grup heterogen de afectiuni inflamatorii, de etiologie variata, localizate predominant la nivelul interstitiului pulmonar. Induc dispnee progresiva, disfunctie ventilatorie restrictiva si conduc progresiv la insuficienta respiratorie cronica prin tulburare de difuziune.
Epidemiologie
Boala este neuniform distribuita la nivel mondial. Exista o dominanta la barbati. In SUA incidenta anuala medie este de 80%000 (barbati) si 67%000 (femei). Cea mai frecventa FID este fibroza pulmonara idiopatica (30% din toate FID).
Neclasificate
Sarcoidoza Histiocitoza X Limfangioleiomiomatoza
Boli genetice
Patogenie
Agent etiologic Neutrofile Celule inflamatorii activate
Mediatori inflamatori/factori de crestere
Inflamatie/necroze
Fibroza colagenica extensiva Restrictie/alterare V/Q/tulburare de difuziune INSUFICIENTA RESPIRATORIE Cord pulmonar cronic
Diagnosticul FID
Anamneza/examen clinic Probe biologice investigatii uzuale, calcemie
Investigati specifice (LED, AR, polimiozita, granulom Wegener, etc.)
Gaze sanguine Examenul radiologic este nespecific in FID, dar intotdeauna anormal.
Examenul radiologic
Este importanta dinamica temporala a modificarilor radiologice. Aspectul de sticla mata este precoce in evolutia FID Ulterior aspectul devine reticular sau reticulo-nodular, cu distributie relativ specifica pentru diverse categorii de FID:
Lobi superiori sarcoidoza, histiocitoza, silicoza, pneumonia de hipersensibilizare Lobii mediu/inferiori fibroza idiopatica, carcinomatoza, pulmonul reumatoid si din sclerodermie. Imagini nodulare sarcoidoza, AR, pneumonie cu eozinofile. Adenopatii
CT de inalta rezolutie
Permite diferentierea leziunilor active, reversibile, de fibroza ireversibila. Cu toate ca nu descopera FID incipiente, permite diagnosticul precoce. Faciliteaza diagnosticul diferential si indica zonele pentru biopsie si lavaj bronho-alveolar. Este o investigatie esentiala in FID, cu valoare semnificativa in diagnosticul FID idiopatice.
CT de inalta rezolutie
Aspectul CT in FID este dominat de aspectele fibrozei: In FID idiopatica predomina fibroza extensiva subpleurala trabeculara, care conduce la aspectul de fagure . In pneumonia interstitiala descuamativa si pneumonia interstitiala cu limfocite, fibroza ia aspectul de sticla mata .
FID idiopatica
Capacitatea de efort
Magnitudinea cresterii raportului PAO2 PaO2 se coreleaza cu severitatea si nivelul de fibroza la pacientii cu FID idiopatica. Este utila in evaluarea nivelului de efort tolerat.
Investigatii invazive
Biopsia trans-toracica ghidata CT Bronhoscopia si lavajul bronho-alveolar
Identificarea etiologica Identificarea tipului de inflamatie Acces la biopsie Diagnostic diferential
Generalitati
Reprezinta 50-60% din totalul fibrozelor interstitiale idiopatice. Apare la adulti in decada V-a de viata, echilibrata pe sexe. Se manifesta prin dispnee progresiva cu scaderea consecutiva a capacitatii de efort, sindrom restrictiv, iar radiologic prin fibroza bilaterala, predominant subpleural, in lobii mediu/inferiori.
Majore
Excluderea oricarei cauze cunoscute de fibroza interstitiala (medicamente, factori de mediu, colagenoze). Alterarea functiei pulmonare (restrictie si tulburare a difuziunii alveolo-capilare) Aspect HRCT de fibroza reticulo-trabeculara medio-bazala bilaterala fara aspect de sticla mata , cu aspect de fagure . Biopsie: lavaj neutrofile.
FID
Tratament(1)
Niciun regim terapeutic nu a fost demonstrat a creste supravietuirea pacientilor cu FID idiopatica. Tratamntul farmacologic:
Prednison 0.5 mg/kg, atac, o luna, apoi 0.1 0.2 mg/kg, sau aproximativ 10 mg/zi 3 4 luni, plus Azathioprina 2 mg/kg/zi (100 150 mg/zi), plus N-acetil-cisteina 600 mg x 3/zi.
Tratament(2)
Studii in derulare:
Interferon gama-1B Etanercept (inhibitor TNF) Bosentan (antagonist de receptori de endotelina) N-acetil cisteina (anti-oxidant, anti-inflamator?)
Tratament(3)
Profilaxia infectiilor Prevenirea si tratamentul conditiilor emboligene. Evaluare oportunitatii transplantului cardiopulmonar.
Prognostic
Supravietuirea medie a pacientilor cu FID idiopatica este de 3 5 ani, indiferent de tratament. Pacientii cu supravietuire mai lunga sunt cei cu fibroza mai redusa la HRCT, cu functie pulmonara mai putin alterata, cu hipoxemie moderata si cu alterare usoara-medie a capacitatii de efort.
Deduteaza mai frecvent in decada 4-a de viata. Forma fibrotica este considerata FID idiopatica incipienta.
Pneumonia interstitiala nespecifica - Tratament Boala este responsiva la tratament cortizonic. Forma cu predominanta celulara raspunde mai bine la cortizoni (prednison, similar FID idiopatica) Forma fibrozanta are evolutie mai severa si raspunde echivoc la tratamentul cu corticoizi. Prognosticul vital este mai bun decat in FID idiopatica
FI- B Diagnostic
Asociata fumatului Frecventa in decada 4 5 de viata, posibil si la tineri fumatori. Asociaza disfunctie ventilatorie externa obstructiva si scadere a Dlco, fara modificari semnificative ale volumelor pulmonare totale. Rx: desen peribronsic ingrosat plus zone cu aspect de sticla mata, dominant catre lobii superiori.
FI-B Diagnostic
Histologic:
Infiltrat cu macrofage alveolare, dominant peribronsiolar Fibroza peribronsica/interstitiala Neutrofile (reduse numeric) Zone de emfizem
FI-B - Tratament
Oprirea fumatului Administrarea de prednison 20 mg/zi, 3-4 luni Prognosticul este bun, cu obtinerea remisiunii.
Diagnostic
Boala fara etiologie, manifestata prin debut acut pseudo-infectios, urmat de reducerea tolerantei la efort. Rx. Opacitati alveolare confluate, uni sau bilaterale, in lobii inferiori, cu aspect de consolidare. Spirometrie: restrictie Lavaj: nespecific Histopatologic: tesut de granulatie la nivelul cailor mici si infiltrat inflamator cronic perialveolar.
Tratament
Boala se vindeca complet in 5-6 luni sub tratament cortizonic. Are tendinta la recaderi la oprirea tratamentului.
Necesita cortizoni pe durata nedeterminata sau asocierea cu tratament imunosupresor.
Pneumonia cu limfocite
Diagnostic si tratament
Pneumonia interstitiala cu limfocite este asociata cu boli autoimune (sindrom Sjogren). Clinic, are simptome nespecifice (tuse, dispnee). Apare mai frecvent la femei. Rx. Imagini reticulo-nodulare in ariile pulmonare inferioare, asociat cu aspect de sticla mata. Poate asocia kiste si infiltrate reticulare. Lavaj: limfocite. Tratament: raspuns echivoc/variabil la cortizoni. Prognostic: 30% - evolutie nefavorabila.
Pneumoniile de hipersensibilizare
Pneumoniile de hipersensibilizare
Sinonim: alveolita alergica extrinseca Sunt determinate de reactia la inhalarea unui antigen specific (plamanul fermierului, al crescatorului de porumbei, al padurarului, etc.) La contactul cu antigenul se produce o infiltratie inflamatorie difuza nespecifica peribronhiolo-alveolara. In formele cronice se formeaza granuloame cu celule epiteliode dispersate in interstitiile parenchimului.
Pneumoniile de hipersensibilizare
Pneumoniile de hipersensibilizare (Clinic) Simptomele depind de frecventa si nivelul expunerii. Febra si frisoane (apar in mediul cu Ag) Tuse, sd. pseudogripal. In formele cronice, debutul este insidios, paucisimptomatic, cu aparitia progresiva a dispneei si reducerea tolerantei la efort.
Pneumoniile de hipersensibilizare
Pneumoniile de hipersensibilizare - Diagnostic Rx. Opacitati focale, sugerand condensare, pe fondul pierderii discrete, difuze a transparentei, sau Aspect nespecific, reticulo-micronodular difuz, sau Aspect de pulmon in fagure . Absenta modificarilor RX. nu exclude afectiunea.
Pneumoniile de hipersensibilizare
Pneumoniile de hipersensibilizare - Diagnostic HRCT: aspect de sticla mata cu noduli centrilobulari si micro-zone hiperaerate secundar air-trapping prin procesele de bronsiolita asociata.
In formele avansate, procesele de fibroza extensiva nu mai sunt diferentiabile de aspectele din FID idiopatica sau ale boli fibrozante terminale.
Pneumoniile de hipersensibilizare
Pneumoniile de hipersensibilizare
Tratament
Identificarea si suprimarea expunerii la factorul cauzal. Corticosteroizi 10 20 mg/zi 4 6 luni. Formele cu fibroza avansata nu raspund la tratament.
Granulomatoza Wegener(1)
Este o vasculita sistemica necrozanta, cu determinare pulmonara frecventa. Inflamatia granulomatoasa si vasculita capilara determina
Rino-sinuzita Ulceratii oro-faringiene Hiperplazie gingivala, fisuri Distructie de cartilaj nasal Otita
Granulomatoza Wegener(2)
Leziuni ulcerative ale cailor aeriene mari Granuloame cavitare in parenchimul pulmonar Hemoragii alveolare prin capilarita inflamatorie Determinare renala (GN necrozanta focala) Dg. se face pe criterii clinice si evidentierea Ac anti-citoplasma a neutrofilelor (ANCA)
Granulomatoza Wegener(3)
Tratament
Ciclofosfamida 2 mg/kg/zi, maxim 150 mg Prednison 10 40 mg
Remisia se obtine in majoritatea cazurilor, dar unii pacienti necesita ani de tratament. Rata recaderilor: ~ 30%.
Evolutie: favorabila