Hematologia

Hygor Ferreira Fernandes Plaquetas, Coagulao do Sangue e Hemostasia

1. Conceitue hemostasia. Qual a necessidade do sistema hemosttico para o funcionamento do organismo? 2. Que elementos constituem o sistema hemosttico? Quais deles fazem parte da hemostasia primria? E secundria? 3. Explique o mecanismo de adeso das plaquetas ao subendotlio aps uma leso vascular. Qual a importncia do fator de Von Willerbrand durante esse processo? 4. Faa um esquema demonstrando todos os processos que ocorrem durante a ativao plaquetria. 5. No que se refere ao sistema da coagulao, o uso dos os termos intrnseco e extrnseco inadequado para a compreenso da sua fisiologia, sendo utilizados apenas para fins didticos. No entanto, so teis na interpretao de 2 exames laboratoriais utilizados na rotina de avaliao da hemostasia. Quais so esses exames e o que cada um avalia? Qual a sua importncia diagnstica? 6. O sistema de coagulao encontra-se organizado em 3 complexos enzimticos, cuja atividade resulta na produo de fibrina, responsvel pela formao do cogulo. Que denominaes recebem esses complexos e quais fatores os constituem? 7. De que maneira o complexo tenase extrnseco afeta a produo do fator Xa pelo complexo tenase intrnseco? 8. Sabendo-se que a exposio do FT ao espao intravascular, com a conseqente ativao do complexo tenase extrnseco, o evento desencadeante do incio da coagulao, por que deficincias nos fatores VIII e IX, componentes do complexo tenase intrnseco, causam quadros to graves de hemorragias? 9. Em que situao a trombina funciona como anticoagulante? Explique. 10. De que forma a antitrombina elimina as atividades enzimticas pr-coagulantes excessivas ou indesejveis? Qual a contribuio da heparina nesse processo? 11. Qual a importncia do sistema fibrinoltico para o a hemostasia?

Trombose e Trombofilias

1. Defina os seguintes termos: trombose, tromboembolismo e trombofilia. 2. Explique por que o tromboembolismo venoso considerado uma doena multifatorial e multignica. 3. Alm da predisposio gentica, o tromboembolismo venoso (TEV) pode ser determinado por situaes adquiridas que alteram o equilbrio da hemostasia. Quais os principais fatores de risco adquiridos para TEV. 4. Quais as principais complicaes decorrentes do tromboembolismo venoso?

5. Quando ocorre um desequilbrio na hemostasia em favor dos procoagulantes, desencadeia-se a formao do trombo. Cite as alteraes, de carter hereditrio, que favorecem a ao dos fatores procoagulantes. 6. O que dificulta o diagnostico molecular das deficincias dos anticoagulantes naturais, e, portanto o rastreamento de pacientes com TEV? Em que o diagnstico usual baseado? 7. Qual alterao molecular causa o fentipo da resistncia protena C ativada? De que forma essa alterao contribui para o estado de hipercoagulabilidade do sangue? 8. Explique como a mutao G20210A da protrombina contribui pra aumento do risco de TEV. 9. Em que se baseia o tratamento para os episdios trombticos?

Coagulopatias hereditrias e adquiridas

1. Levando em considerao o padro de herana das hemofilias, explique por que essa doena afeta quase exclusivamente homens. Esquematize um cruzamento entre uma mulher portadora e um homem no-hemoflico e de uma mulher no-portadora com um hemoflico. 2. Existem mulheres hemoflicas? Explique as possibilidades de tal fato ocorrer. 3. Uma famlia que no tenha hemofilia pode ter um filho hemoflico? O que pode explicar a histria familiar negativa em cerca de 1/3 dos hemoflicos? 4. Como saber se uma mulher portadora do gene alterado para hemofilia? Qual a importncia da deteco de mulheres portadoras? 5. Hemofilia A e B podem ser distinguidas com base em critrios clnicos? Como feito o diagnstico diferencial? 6. Explique, do ponto de vista molecular, por que mutaes novas so freqentes no gene do fator VIII da coagulao. 7. Todas as pessoas com hemofilia sangram com a mesma intensidade? Como as hemofilias so classificadas de acordo com sua gravidade? 8. Nas hemofilias hereditrias graves, as hemorragias so espontneas e as atividades mais simples, por exemplo, caminhar, correr ou subir escadas, podem causar hemorragias dentro das articulaes (hemartroses), sendo essa situao a maior causa de morbidade dessa enfermidade. Quais os tratamentos disponveis que ajudam a minimizar a ocorrncia das hemartroses? 9. O que o fator de Von Willerbrand e que ponto da hemostasia afetado devido alteraes tanto qualitativas quanto quantitativas nesse fator? 10. Por que o fator VIII encontra-se alterado na doena de Von Willerbrand? O que permite diferenciar essa doena da hemofilia A? 11. Cite as principais causas da deficincia de vitamina K e explique de que forma essa deficincia contribui para o quadro hemorrgico. Por que a hemorragia proveniente da deficincia da vitamina K considerada uma coagulopatia adquirida? 12. Cite as principais condies que levam ao aparecimento da doena hemorrgica do recm-nascido. 13. Correlacione os eventos desencadeadores de CIVD com os achados laboratoriais para essa sndrome clnica. Como uma doena heptica grave predispe a uma CIVD?