Sunteți pe pagina 1din 1

ANEMIILE SIDEROBLASTICE = un sd care grupeaza un grup f heterogen de anemii , carcat prin eritropoieza ineficienta, aparitia sideroblastilor in nr f mare in maduva

. in periferie eritrocite mici si slab incarcate cu hb ( chem scazut ) , un nivel al Fe total in orgm crescut. Etiopatogenie : 2 forme : ereditara X lincata, prez doar la sex masc , mod de transmitere aautozomal recesiv. Forma dominanta , extrem de rara , prez si la sex feminin , arata ca si precedenta defecte ale combinarii hemului cu globina la niv blastilor. Dobandita- dat fie intoxicatiilor ( etanoica cel mai frecvent , cu pb => saturnism, cu zinc) fie deficitului de cupru, fie implicarii unor med ( izoniazida , cloramfenicolul , fenilbutazona). Si in formele dobandite defectul apare la acelasi nivel . Hb incepe sa fie sintetizata la niv precursorilor (de la proeritroblast). Hb e alc din 4 lanturi globiice si un inel de hem .sinteza globinei are loc in ribozomi , si a hemului la niv mitrocomial. Exista deficit de combinare intre goblina si hem => depozite de hem se in special intramitocondrial => cand depozitele st mari acesta se dispune perinuclear => hipocromie. Dat deficitului de sinteza a hb , in conditiile in care nucleul suera o degenerescenta => eritrocite mici si variate => in periferie avem anizocitoza cu poikilocitoza. Hb scazuta in periferie => stim de secretie de eritropoetina=> stimulare medulara , dar care e ineficienta=> agravarea anemiei. Tratam : trasfuzii si chelatori de Fe, pt k Fe ajunge in exces in periferie si se depune la niv splinei , ficatului.