Tumora Wilms

sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar 30% dintre tumorile maligne ale copilului incidena: maxim la 2-5 ani, rar peste 15 ani, relativ frecvent la n.n. i sugar bilateral: 5-10% din cazuri Etiopatogenie - tumor embrionar originara din blastemul metanefrogen - deleia braului scurt cromozom 11, b. 13 - malformaii asociate: - aniridie - sindromul omfalocel - macroglosie - hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari - alte malformaii congenitale urinare - predispoziie congenital 30% -

Anatomie patologic:
Macroscopic Miicroscopic - sferic ovoid , neted boselat - celule epiteliale de tip blastomatos cu - fragil, cu pseudocapsul vascularizat grade diferite de difereniere - mare (d=10,15,20cm), 500-1500g - strom mixomatoas (fibroblati, f. - alb-glbuie, aspect cerebriform, zone de necroz musculare netede i striate, esut nervos sau hemoragice etc.) - invazie de vecintate rapid (d.d., colon, splin, ficat) - clasificare histologic White i Bodian: - adenopatie loco-regional 1. reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. - invazie venoas prin trombi neoplazici papilar, 5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos Aspecte clinice - triada casic: tumor (50%) + durere (25%) + hematurie (15%) - tulburri digestive: - diaree, vrsturi, grea - abdomen acut: inflamator / traumatic - semne urinare: hematurie capricioas, infecie urinar, varicocel - HTA - examenul clinic: nu m atinge Clasificarea stadial - st. I tu. limitat la rinichi, capsul intact, adenopatii(-), metastaze(-) - st.II:tu. extins regional, capsul spart, rezecabil total, adenopatii(+), metastaze(-) - st.III: tu. st.II necrozat, rupt, biopsiat - st. IV: tumor cu metastaze hematogene - st. V : tumor bilateral, simultan sau succesiv 0-15%

Imagistica

Ecografia Urografia CT / RMN Alte investigatii - neinvaziv - regina investigaiilor - extindere Arteriografia: nu se - orienteaz rapid diagnosticul urologice local efectueaz de rutin - evideniaz: - arbore caliceal - stadializare (servicii calificate) - extinderea tumorii, dezorientat - adenopatii Venografia: extinderea metastazele, rinichiul - starea rinichiului opus - metastaze intravenoas a tumorii contra-lateral calcificri - normal tumor - urmrire dup Radiografii osoase - prezena + extinderea pediculat chemoterapie trombozei neoplazice la nivelul v. renale, V.C.I. sau cord Investigaii de laborator - grup sanguin, hemogram, V.S.H. - dozri de markeri biologici: eritropoietina, alfa fetoproteina, fosfataza alcalin, V.M.A. i H.V.A. - sumar de urin: hematurie microscopic (+), catecolamine (-) (NU feocromocitom)

Diagnostic diferenial

Afeciuni benigne Afectiuni maligne - hidronefroz - neuroblastomul: - origine nervoas, depaseste linia mediana disloca - rinichi polichistic rinichiul - r. n potcoav - concreiuni calcare caracteristice - hamartom - produi de degradare a catecolaminelor n snge i urin mezenchimal - metastaze osoase (craniu, oase lungi) - hemartom perirenal - sindromul HUTCHINSON, sindromul PEPPER - teratom - feocromocitomul retroperitoneal - hepatoblastomul - chist hidatic hepatic - limfosarcomul - splenomegalie Tratament: chirurgical: rezecia tumorii, stadializare, histologie - tu. Wilms bilateral!!!

 radioterapie: - pre / postoperator (protocol) chimioterapie: - cur primar/secundare cu: actinomicina D, vincristin, doxorubicin, cytoxan