Apa sindrom Goodpasture? Sindrom Goodpasture adalah penyakit langka yang dapat mempengaruhi paru-paru dan ginjal.

Penyakit ini disebut juga sebagai penyakit antibodi anti-glomerular basement, itu adalah suatu penyakit autoimun di mana sistem pertahanan tubuh bereaksi terhadap beberapa bagian dari tubuh itu sendiri. Ketika sistem kekebalan tubuh bekerja normal, sistem ini akan menciptakan antibodi untuk melawan kuman. Dalam sindrom Goodpasture, sistem kekebalan tubuh membuat antibodi menyerang paru-paru dan ginjal. Mengapa hal ini terjadi belum sepenuhnya dipahami. Para peneliti telah mengidentifikasi sejumlah kemungkinan penyebab, diantaranya adalah adanya komponen yang diwariskan atau keturunan, paparan bahan kimia tertentu termasuk pelarut hidrokarbon serta pembunuh rumput Paraquat, dan infeksi virus. Apa saja gejala sindrom Goodpasture? Sindrom Goodpasture dapat menyebabkan orang batuk darah atau merasakan sensasi terbakar ketika buang air kecil. Tanda-tanda awal mungkin samar-samar, seperti kelelahan, mual, kesulitan bernapas, atau pucat. Tanda-tanda ini diikuti dengan gejala keterlibatan ginjal, diawali pertama dengan ditemukannya sejumlah kecil darah dalam urin, protein dalam urin, dan temuan klinis serta laboratorium lainnya. Bagaimana Sindrom Goodpasture didiagnosis? Untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture digunakan tes darah. Penting pula dilakukan biopsi ginjal atau paru-paru untuk memeriksa adanya antibodi berbahaya. Bagaimana terapi Sindrom Goodpasture? Sindrom Goodpasture diobati dengan obat imunosupresif oral seperti siklofosfamid dan kortikosteroid untuk menjaga sistem kekebalan tubuh. Obat kortikosteroid bisa diberikan secara intravena untuk mengontrol perdarahan di paru-paru. Plasmaferesis dapat membantu dan diperlukan untuk menghilangkan antibodi berbahaya dari darah. Pada plasmapheresis, darah pasien diambil sekitar 300 ml dan ditempatkan dalam centrifuge untuk memisahkan sel darah merah dan sel darah putih dari plasma. Sel-sel tersebut kemudian ditempatkan dalam pengganti plasma dan dikembalikan ke dalam tubuh. Prosedur ini biasanya dilakukan kombinasi dengan menggunakan obat imunosupresif. Sindrom Goodpasture bisa berlangsung hanya beberapa minggu atau paling lama 2 tahun. Perdarahan di paru-paru bisa sangat serius dan bahkan berakibat fatal. Tapi sindrom Goodpasture biasanya tidak menyebabkan kerusakan paru-paru permanen. Kerusakan pada ginjal, bagaimanapun, mungkin dapat bertahan lama. Pada gagal ginjal, dapat menggunakan dialisis untuk menghilangkan racun-racun dan cairan ekstra dari darah, atau dapat dilakukan transplantasi ginjal, bila perlu. http://kidney.niddk.nih.gov/kudiseases/pubs/goodpasture/ Latar belakang Sindrom Goodpasture adalah eponim yang telah digunakan untuk menggambarkan entitas klinis perdarahan paru difus dan glomerulonefritis akut atau progresif cepat. Penyakit Goodpasture adalah istilah yang digunakan untuk menggambarkan glomerulonefritis, dengan atau tanpa perdarahan paru, dan adanya antiglomerular beredar membran basement (anti-GBM) antibodi. Definisi istilah-istilah ini belum konsisten, namun penyakit Anti-GBM merupakan istilah yang lebih tepat dan harus digunakan untuk merujuk ke salah satu dari 2 manifestasi klinis yang berbeda dari gangguan ini. Sindrom Goodpasture atau penyakit anti-GBM penyakit adalah gangguan yang jarang ditemui dengan pathogenesis yang kompleks. Pengenalan dini dan pengobatan sindrom ini sangat penting karena prognosis untuk pemulihan fungsi ginjal tergantung pada tingkat awal cedera. Sejarah latar belakang

Ernest Goodpasture pertama kali menjelaskan gangguan pada tahun 1919. Dia melaporkan kasus perdarahan paru dan glomerulonefritis ketika ada epidemi influenza. Pada tahun 1955, Parkin menjelaskan 3 kasus perdarahan paru-paru dan nefritis yang tidak berhubungan dengan nefritis. Pada tahun 1958, Stanton dan Tang melaporkan adanya beberapa pria muda dengan perdarahan paru dan glomerulonefritis, mirip dengan deskripsi asli Goodpasture. Pada tahun 1950, Krakower dan Greenspun mengidentifikasikan GBM sebagai antigen. Pada tahun 1967, Lerner, Glassock, dan Dixon menegaskan bahwa antibodi yang diambil dari ginjal yang sakit nefritis, antibodinya diproduksi pada hewan percobaan. Penemuan anti-GBM antibodi menyebabkan pemahaman tentang patogenesis sindrom Goodpasture. Patofisiologi Penyakit anti-GBM adalah gangguan autoimun. Autoantibodi memediasi cedera jaringan dengan cara mengikat epitop reaktif dalam membran basement. Ini adalah jenis reaksi klasik tipe II pada klasifikasi reaksi antigen antibodi Gell dan Coombs. Ikatan antibodi ini dapat divisualisasikan sebagai deposisi imunoglobulin linear sepanjang membran basal glomerulus dan dapat tidak biasa pada membran basement alveolar, dengan teknik immunofluoresen langsung. Membran basement adalah struktur kompleks yang mendukung lapisan endotelium dan epitel. Komponen utama dari membran basement kolagen tipe IV, yang bertindak sebagai struktur dukungan dan terdiri dari blok bangunan yang terkait end-to-end. Blok bangunan terdiri dari 3 subunit alpha kolagen, yang membentuk heliks tiga. Kolagen tipe IV dapat dinyatakan sebagai 6 rantai yang berbeda, alpha1 untuk alpha6. Rantai alfa sendiri memiliki 3 domain struktural, sebagai berikut: (1) 7-S domain penuh di ujung amino; (2) heliks tripel 3 rantai alfa, yang berakhir di ujung karboksil, dan (3) sebuah domain noncollagenous. Triple helix klasik terdiri dari 2 alpha1 rantai dan 1 alpha2 rantai. Pada kebanyakan pasien, yang autoantibody dalam sindrom Goodpasture ditujukan terhadap hadiah subunitkd 28 monomerik dalam domain noncollagenous dari rantai alpha3 dari kolagen IV ketik [1]. Autoantibodi dapat juga diarahkan terhadap rantai alfa lainnya. Meskipun membran basement di mana-mana, hanya membran alveolar dan glomerular basement dipengaruhi klinis. Mengikat preferensial ke basement membran alveolar dan glomerulus tampaknya disebabkan oleh aksesibilitas yang lebih besar dari epitop dan ekspansi yang lebih besar dari alpha3 unit kolagen. Selanjutnya, rantai kolagen alpha3 dari glomerulus dan membran basement secara struktural terintegrasi sedemikian rupa sehingga mereka lebih mudah diakses oleh antibodi beredar. Dalam kondisi normal, endotelium alveolar merupakan hambatan ke anti-antibodi membran basement. Namun, dengan permeabilitas pembuluh darah meningkat, antibodi mengikat membran basal terjadi dalam alveoli. Oleh karena itu, untuk pengendapan antibodi, cedera paru-paru tambahan spesifik yang meningkatkan permeabilitas alveolar-kapiler diperlukan. Berbagai faktor yang dapat mengakibatkan peningkatan permeabilitas alveolar-kapiler telah diidentifikasi. Ini meliputi: Peningkatan tekanan hidrostatik kapiler Tinggi konsentrasi oksigen inspirasi Bakteremia Endotoksemia Paparan hidrokarbon yang mudah menguap Infeksi pernafasan atas Tembakau merokok [2] Ada bukti kuat bahwa genetika memainkan peran penting. Pasien dengan leukosit antigen spesifik manusia

(HLA) jenis lebih rentan terhadap penyakit dan mungkin memiliki prognosis yang lebih buruk. [3] Ada peningkatan prevalensi HLA-DR2 dan DR4 pada pasien dengan penyakit ini dan asosiasi negatif nyata dengan DR7,, DR1 DR11, DR13 dan. HLA-DR2 dikodekan oleh DRB1 erat terkait * 15 dan * 16 alel. Goodpasture penyakit ini sangat terkait dengan DRB1 * 1501 dan untuk tingkat yang lebih rendah DRB1 * 1502 alel. Meskipun ada hubungan yang kuat antara anti-GBM penyakit dan HLA DRB1 * 1501, alel ini hadir di sebanyak sepertiga dari individu dalam populasi putih. Oleh karena itu jelas bahwa faktor tambahan, baik genetik atau lingkungan, yang diperlukan untuk ekspresi penyakit. Juga catatan, HLA-B7 ditemukan lebih sering dan lebih parah terkait dengan anti-GBM nefritis. etiologi Penghinaan awal ke pembuluh darah paru diperlukan untuk paparan dari kapiler alveolar ke anti-GBM antibodi. Faktor predisposisi untuk eksposur tersebut meliputi: Asosiasi dengan HLA-DR2 Paparan pelarut organik atau hidrokarbon merokok Infeksi (misalnya, influenza A2) kokain inhalasi Paparan debu logam epidemiologi Anti-GBM penyakit adalah gangguan umum, di Amerika Serikat, sekitar 1-2% dari semua kasus glomerulonefritis progresif cepat bulan sabit yang sekunder terhadap gangguan ini. Pada tahun 1984, kejadian di Inggris adalah 0,5 kasus per juta orang per tahun, yang terjadi selama periode 4-tahun [4]. Ini gangguan, Wegener granulomatosis dibandingkan dengan yang memiliki insidensi sekitar 0,5 kasus per 100.000 orang, sangat jarang. Rasial, seksual, dan usia-terkait perbedaan dalam insiden Anti-GBM penyakit yang terjadi lebih sering pada orang kulit putih dibandingkan dengan orang kulit hitam, tetapi juga mungkin lebih umum pada kelompok etnis tertentu, seperti Maori dari Selandia Baru. Distribusi usia bimodal, 20-30 tahun dan 60-70 tahun. Prevalensi penyakit ini lebih tinggi pada pria pada kelompok usia muda dan perempuan di usia yang lebih tua subkelompok. prognosa Di masa lalu, sindrom Goodpasture biasanya berakibat fatal. Terapi agresif dengan plasmaferesis, kortikosteroid, dan agen imunosupresif telah secara dramatis meningkatkan prognosis [5]. Dengan pendekatan ini, tingkat kelangsungan hidup 5-tahun melebihi 80% dan kurang dari 30% pasien memerlukan dialisis jangka panjang. Pasien dengan kadar kreatinin serum lebih besar dari 4 mg / dL, oliguria, dan lebih dari 50% crescent pada biopsi ginjal jarang sembuh. Mereka biasanya berkembang menjadi stadium akhir gagal ginjal yang membutuhkan dialisis jangka panjang. http://emedicine.medscape.com/article/240556-overview#showall Author Pranay Kathuria, MD, MBBS, FACP, FASN, FNKH Professor of Medicine, Director, Division of Nephrology and Hypertension, University of Oklahoma School of Community Medicine Pranay Kathuria, MD, MBBS, FACP, FASN, FNKH is a member of the following medical societies: American College of Physicians-American Society of Internal Medicine, American Heart Association, American Society of Hypertension, American Society of Nephrology, and National Kidney Foundation Disclosure: Nothing to disclose.

Coauthor(s) Frazier T Stevenson, MD Associate Professor of Clinical Medicine and Director of Education Development, University of California Davis School of Medicine Disclosure: Nothing to disclose. Sat Sharma, MD, FRCPC Professor and Head, Division of Pulmonary Medicine, Department of Internal Medicine, University of Manitoba; Site Director, Respiratory Medicine, St Boniface General Hospital Pediatric Anti-GBM Disease (Goodpasture Syndrome) Author: Rudolph P Valentini, MD; Chief Editor: Michael R Bye, MD Latar belakang Goodpasture sindrom (GS) adalah entitas klinis glomerulonefritis akut dan perdarahan alveolar paru, dan sindrom Goodpasture istilah digunakan secara bergantian dengan sindrom paru ginjal. Kondisi ini jarang terlihat pada anak-anak, memiliki etiologi yang mendasari banyak, dan sering terjadi dalam pengaturan suatu vaskulitis pembuluh kecil yang berhubungan dengan autoantibodi sitoplasmik antineutrofil (ANCAs); Wegener granulomatosis contoh termasuk dan polyangiitis mikroskopis. Nama Goodpasture telah digunakan dalam kondisi klinis yang lebih spesifik dikenal sebagai penyakit Goodpasture, yang merupakan sindrom ginjal paru spesifik berhubungan dengan anti-glomerular membran basement (anti-GBM) antibodi [1]. Ini anti-GBM antibodi menghasilkan deposisi linier karakteristik bersama GBM, salah satu cara di mana sindrom Goodpasture dibedakan dari Wegener granulomatosis. Karena sindrom ginjal paru dibahas secara luas di tempat lain (lihat Wegener granulomatosis), artikel ini berfokus pada bentuk spesifik dari sindrom ini terkait dengan anti-GBM antibodi. Untuk menghindari kebingungan antara sindrom Goodpasture dan penyakit Goodpasture, penyakit anti-GBM istilah digunakan. Anti-GBM penyakit didefinisikan sebagai tiga serangkai glomerulonefritis (biasanya cepat progresif atau bulan sabit), perdarahan paru, dan anti-GBM pembentukan antibodi. Meskipun ini tiga serangkai temuan klinis, pasien dengan anti-GBM penyakit dapat hadir dengan spektrum kondisi mulai dari perdarahan paru dengan keterlibatan ginjal minimal atau tidak ada untuk full-blown gagal ginjal dengan terbatas atau tidak ada keterlibatan paru. Karena pengalaman yang terbatas dengan penyakit pada anak-anak, banyak informasi yang disajikan dalam artikel ini berasal dari literatur tentang orang dewasa. Pergi ke Sindrom Goodpasture untuk informasi lengkap mengenai topik ini. Historical informasi Pada tahun 1919, Ernest Goodpasture menggambarkan seorang pria 18 tahun dengan demam dan batuk, diikuti dengan hemoptisis dan gagal ginjal. Atas dasar laporan ini klinis, nama Goodpasture sering dikaitkan dengan sindrom ginjal paru perdarahan alveolar dan glomerulonefritis nekrosis dan proliferasi, meskipun vaskulitis dan tidak anti-GBM penyakit diyakini menjadi penyebab dari sindrom ginjal paru pada pasien asli Goodpasture . Penemuan peran anti-GBM antibodi dengan Lerner et al pada tahun 1967 membantu menyediakan baik pemahaman yang lebih baik tentang patogenesis untuk bentuk spesifik dari sindrom paruparu dan ginjal pendekatan yang lebih rasional untuk pengobatan [2]. Lihat juga berikut: Kegagalan ginjal akut Antiglomerular Basement Membran Penyakit Glomerulonefritis, bulan sabit Glomerulonefritis, Diffuse proliferatif Glomerulonefritis, Cepat Progresif Sindrom Goodpasture Manajemen Komplikasi Akut Gagal Ginjal Akut

Wegener granulomatosis Patofisiologi Patogenesis anti-glomerular basement membran (anti-GBM) penyakit (sindrom Goodpasture) adalah terkait dengan adanya autoantibodi yang bereaksi dengan alveolus di paru-paru dan membran basal glomerulus di ginjal. Anti-GBM autoantibodi yang hadir dalam sirkulasi pasien dengan anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) salib endotelium fenestrated dalam glomerulus dan mengikat dengan GBM yang mendasari, mendorong kerusakan ginjal. Anti-GBM antibodi berinteraksi dengan glikoprotein GBM, hampir secara eksklusif epitop dari domain noncollagenous (NC1) dari rantai 3 dari kolagen IV tipe. Hal ini menyebabkan interaksi dalam aktivasi komplemen dengan infiltrasi leukosit polimorfonuklear glomerulus (PMN) dan monosit. Fibrinogen kebocoran melalui GBM yang rusak ke dalam ruang Bowman, dan itu adalah dipolimerisasi untuk fibrin melalui faktor-faktor prokoagulan dari monosit diaktifkan, sehingga dalam pembentukan sabit. Ini autoantibodi dipercaya untuk cross-bereaksi dengan membran basal alveolar dan menyebabkan kerusakan serupa. Tingkat silang dari subunit 3NC1 heksamer adalah sekitar 3 kali lebih besar pada membran basal alveolar daripada di GBM itu. Col 43NC1 epitop yang dianggap kurang diakses untuk anti-GBM mengikat dalam paru-paru, dan denaturasi parsial NC1 domain mungkin diperlukan untuk paparan penuh dari epitop diasingkan untuk antibodi. Jika benar, teori ini dapat menjelaskan mengapa perdarahan paru sering dikaitkan dengan faktor-faktor yang meningkatkan permeabilitas kapiler paru, seperti merokok aktif, infeksi, inhalasi hidrokarbon terakhir, dan hyperoxia. Etiologi Meskipun antibodi anti-glomerular basement membran (anti-GBM) menyebabkan gangguan autoimun ini, biasanya ketika seorang individu genetik pertemuan penghinaan lingkungan tertentu (misalnya, paparan asap rokok, hidrokarbon dihirup, atau virus), etiologi anti-GBM produksi belum dipahami dengan baik. AntiGBM antibodi telah dijelaskan pada kembar identik, saudara, dan saudara sepupu pertama. Predisposisi genetik Hewan model untuk anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) telah menunjukkan bahwa asam amino 10, nephritogenic, T-sel epitop dari Col4alpha3NC1 mampu mendorong sebuah glomerulonefritis anti-GBM pada tikus. Asosiasi positif anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) dengan antigen leukosit manusia (HLA) DRB1 * 1501 adalah salah satu terkuat dilaporkan untuk penyakit autoimun. HLA-DR2 dinyatakan dalam 88% pasien dengan anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) dibandingkan dengan 25-32% dari kelompok kontrol donor darah. Simultan ekspresi HLA-B8 dan HLA-DR2 dikaitkan dengan prognosis yang buruk karena kecenderungan untuk membentuk crescent glomerulus. Anti-GBM antibodi sangat terkait dengan HLA-DR15 dan HLA-DR4 alel. Anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) terlihat kurang sering dengan HLA-DR1 dan HLA-DR7; keduanya memiliki asosiasi negatif yang kuat, dan keduanya sangat protektif. Lingkungan penghinaan Merokok terkait erat dengan hemoptisis. Dalam serangkaian kasus besar, 47 dari 51 pasien dewasa dengan anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) memiliki riwayat merokok [3] Dalam semua., 37 dari 37 perokok mengalami perdarahan paru dibandingkan dengan 2 dari 10 perokok. Perdarahan paru mungkin kurang umum pada orang dewasa dari yang dilaporkan sebelumnya karena penurunan prevalensi merokok. Paparan pelarut hidrokarbon telah dikaitkan dengan anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture). Bensin asap atau pelarut industri diyakini memicu cedera kimia untuk paru-paru atau ginjal, merangsang produksi antibodi. Anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) dilaporkan pada seorang gadis 16 tahun remaja yang terlibat dalam merokok berat dan lem. [4]

Influenza tipe A2 telah dikaitkan dengan anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture). Atas infeksi saluran pernapasan seperti flu atau penyakit terjadi sebelum timbulnya penyakit pada 20-61% orang dewasa dengan anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture). Epidemiologi Anti-glomerular basement membran (anti-GBM) penyakit (sindrom Goodpasture) jarang pada orang dewasa dan anak-anak di Amerika Serikat. Menurut Laporan Tahunan 2008 US Renal Data System (USRDS) data, dari 2002-2006, sindrom Goodpasture adalah penyebab stadium akhir penyakit ginjal (ESRD) pada 24 pasien anak-anak muda dari 20 tahun (0,4%). [5 ] Agaknya, istilah sindrom Goodpasture disebut anti-GBM penyakit, karena penyebab lain sindrom ginjal paru yang berkontribusi terhadap ESRD (misalnya, lupus eritematosus sistemik [SLE], Henoch-Schnlein purpura [HSP], Wegener granulomatosis) adalah semua yang tercantum secara terpisah. Di antara kulit putih Eropa, kejadian tahunan anak anti-GBM penyakit diperkirakan 1 kasus per 2 juta penduduk. Sebuah penelitian retrospektif baru-baru ESRD pada anak-anak Belanda dari 1987-2001 sindrom Goodpasture terdaftar sebagai penyebab utama gagal ginjal pada 4 (1,1%) dari 351 kasus. [6] Perbedaan rasial dalam insiden Anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) telah dijelaskan dalam kelompok ras banyak, tetapi individu putih paling sering terkena. Menurut Amerika Serikat 2008 Renal Data System (USRDS) data laporan tahunan (2002-2006 data), 92% dari pasien anak dengan ESRD yang utama diagnosis adalah sindrom Goodpasture putih. [5] Perbedaan seksual dalam insiden Literatur pediatrik menunjukkan tidak ada predileksi di kedua jenis kelamin. Menurut Laporan Tahunan 2008 USRDS data (2002-2006 data), 42% dari pasien muda (<20 y) yang dikembangkan ESRD (disebut sindrom Goodpasture oleh USRDS) adalah laki-laki [5]. Pada orang dewasa, laporan menunjukkan rasio laki-perempuan 2:01-9:01. Literatur tentang orang dewasa juga menunjukkan bahwa anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) dengan sindrom paru ginjal biasanya terjadi pada pria muda, sedangkan penyakit ginjal yang terjadi dalam isolasi lebih sering terjadi pada wanita lansia. Umur-terkait perbedaan dalam insiden Pada anak-anak, anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) telah dilaporkan di segala usia. Bayi 11 bulantua adalah pasien termuda dilaporkan. [7] tahun 2008 USRDS Laporan Data Tahunan (2002-2006 data) melaporkan median usia 17 tahun untuk pasien dengan ESRD dan diagnosis utama sindrom Goodpasture. [5] Dalam beberapa kasus pediatrik anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) melaporkan, beberapa anak disajikan dengan penyakit ginjal terbatas, dan lain-lain disajikan dengan perdarahan paru saja [8, 9, 10] Dalam satu anak., Diagnosis hemosiderosis paru dibuat 4 tahun sebelum anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) terlihat. Anti-GBM-dimediasi penyakit ginjal mengakibatkan ESRD pada anak-anak kebanyakan. Pada orang dewasa, usia rata-rata onset adalah 20-30 tahun, dengan puncak insidensi pada pria muda berusia 20-30 tahun. Sebuah puncak kedua terjadi pada mereka yang berusia 50-70 tahun, dengan laki-laki dan perempuan sama-sama terpengaruh. Prognosa Prognosis pada anak dengan anti-glomerular basement membran (anti-GBM) penyakit (sindrom Goodpasture) telah sangat meningkat dalam 2 dekade terakhir, karena pertukaran plasma telah digunakan lebih agresif. Laporan dari tahun 1960-an, sebelum munculnya terapi imunosupresif dan pertukaran plasma, menunjukkan tingkat mortalitas 96% pada orang dewasa, di era pertukaran plasma, tingkat kematian pada orang dewasa adalah 0-41%.

Paru hasil Prognosis paru biasanya sangat baik. Beberapa pasien dewasa memiliki kapasitas difusi rendah dari paruparu untuk karbon monoksida (DLCO), yang menunjukkan fibrosis paru sisa. Jika perdarahan paru fulminan terjadi, dapat menyebabkan kegagalan pernapasan, yang dapat mengakibatkan kematian. Ginjal hasil Data yang dikumpulkan antara 2002 dan 2006 menunjukkan kematian tahun pertama untuk anak-anak di Amerika Serikat dengan sindrom Goodpasture dan ESRD adalah 4,2% [5] penyakit ginjal mungkin malas, sehingga penyakit lanjut dan sering ireversibel pada saat presentasi.. Gagal ginjal biasanya memerlukan dialisis, dan pasien yang membutuhkan dialisis pada presentasi biasanya mengembangkan stadium akhir penyakit ginjal (ESRD). Kurang dari 20 kasus dikonfirmasi imunologis anti-GBM penyakit ginjal telah dilaporkan pada anak-anak. Sekitar 90% dari pasien mengembangkan ESRD, dan 3 meninggal. Literatur pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien dengan oligoanuria dan tingkat kreatinin serum 6-7 mg / dL tidak sembuh fungsi ginjal mereka. Sebelum munculnya pertukaran plasma, kelangsungan hidup ginjal (dengan tidak perlu untuk dialisis atau transplantasi) kurang dari 25% pada orang dewasa. Menurut literatur saat ini tentang orang dewasa, kejadian ESRD anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) adalah 25-69%. Laporan yang lebih baru menunjukkan hasil yang lebih baik dengan menggunakan pertukaran plasma agresif. Sebuah single-pusat, studi retrospektif terhadap 71 pasien lebih dari 25 tahun dilaporkan pasien yang sangat baik dan kelangsungan hidup ginjal untuk pasien dengan tingkat kreatinin serum kurang dari 5,7 mg / dL [11]. Mereka yang memiliki tingkat kreatinin lebih besar dari 5,7 mg / dL dan tidak dialisis bergantung pada presentasi memiliki kelangsungan hidup ginjal 82% pada 1 tahun dan 69% pada kunjungan terakhir mereka tindak lanjut. Mereka yang tergantung pada dialisis pada presentasi memiliki kelangsungan hidup 1 tahun ginjal sebesar 8%, yang jatuh sampai 5% pada akhir kunjungan follow-up [11]. Para penulis menyimpulkan bahwa penggunaan agresif imunosupresi dan pertukaran plasma harus secepatnya dilembagakan pada pasien dengan anti-GBM penyakit (sindrom Goodpasture) dengan keterlibatan ginjal berat untuk mencoba untuk mengoptimalkan kesempatan pemulihan ginjal [11]. Pasien Pendidikan Karena dapat terjadi kambuh, pasien dengan anti-glomerular membran (anti-GBM) penyakit (sindrom Goodpasture) harus dididik mengenai tanda-tanda dan gejala potensial seperti kambuh. Selain itu, pasien harus meminimalkan faktor risiko lingkungan yang terkait dengan penyakit (misalnya, merokok, paparan hidrokarbon). Kambuh paru dapat mengakibatkan, dispnea kelelahan batuk, atau. Jika gejala ini muncul, perhatian medis harus segera dicari karena sifat yang mengancam jiwa potensi perdarahan paru. http://emedicine.medscape.com/article/1001872-overview#showall Sindrom Goodpasture Sindrom Goodpasture Ilustrasi anatomi ginjal Klik Image untuk perbesar Apa itu sindrom Goodpasture? Sindrom Goodpasture adalah penyakit, langka autoimun yang dapat mempengaruhi paru-paru dan ginjal. Biasanya, sistem kekebalan tubuh menciptakan antibodi untuk melawan kuman. Dengan sindrom Goodpasture, bagaimanapun, sistem kekebalan tubuh membuat antibodi yang menyerang paru-paru dan ginjal, bukan kuman. Menurut National Kidney dan Penyakit Urologic Clearinghouse Informasi, kondisi ini dapat berlangsung

dari beberapa minggu untuk selama dua tahun. Dalam beberapa kasus, pendarahan di paru-paru dapat terjadi - menghasilkan kondisi yang sangat serius. Namun, dalam banyak kasus, sindrom Goodpasture tidak menyebabkan kerusakan permanen pada paru-paru. Kerusakan pada ginjal, bagaimanapun, mungkin tahan lama. Jika gagal ginjal, transplantasi ginjal atau dialisis terapi mungkin menjadi perlu. Apa yang menyebabkan sindrom Goodpasture? Sindrom Goodpasture mungkin kondisi warisan, atau mungkin berkembang sebagai hasil dari kombinasi faktor. Apa saja gejala sindrom Goodpasture? Berikut ini adalah gejala yang paling umum dari sindrom Goodpasture. Namun, setiap individu mungkin mengalami gejala yang berbeda. Gejala mungkin termasuk: kelelahan mual dispnea (sulit bernapas) pucat - penampilan pucat pada kulit Sebagai kondisi berlangsung, gejala lainnya dapat terjadi, termasuk yang berikut: batuk darah merasakan sensasi terbakar ketika buang air kecil Akhirnya, gejala keterlibatan ginjal dapat terjadi, termasuk yang berikut: kecil jumlah darah dalam urin ekskresi protein dalam urin lainnya temuan klinis dan laboratorium Gejala-gejala sindrom Goodpasture mungkin mirip kondisi lain atau masalah medis. Selalu berkonsultasi dengan dokter Anda untuk diagnosis. Bagaimana Sindrom Goodpasture didiagnosis? Selain riwayat medis yang lengkap dan pemeriksaan fisik, prosedur diagnostik untuk sindrom Goodpasture mungkin termasuk yang berikut: tes darah - laboratorium pemeriksaan darah untuk tingkat tinggi dari produk limbah. biopsi ginjal (untuk menentukan apakah antibodi berbahaya adalah sekarang) - sebuah prosedur di mana sampel jaringan yang dihapus (dengan jarum atau selama operasi) dari tubuh untuk pemeriksaan dibawah mikroskop, untuk menentukan apakah kanker atau sel abnormal lainnya yang hadir. Pengobatan untuk sindrom Goodpasture: Pengobatan khusus untuk sindrom Goodpasture akan ditentukan oleh dokter Anda berdasarkan: usia Anda, kesehatan secara keseluruhan, dan riwayat medis luasnya penyakit Anda toleransi untuk obat tertentu, prosedur, atau terapi harapan untuk perjalanan penyakit Anda pendapat atau preferensi Perawatan mungkin termasuk: obat imunosupresif (untuk menjaga sistem kekebalan tubuh dari membuat antibodi) kortikosteroid (untuk mengontrol perdarahan di paru-paru) plasmaferesis - sebuah proses biasanya diberikan dalam kombinasi dengan pengobatan steroid untuk menyaring antibodi berbahaya dari darah. http://medicalcenter.osu.edu/patientcare/healthcare_services/urinary_bladder_kidney/urogenital_disorders/o verview_urogenital_disorders/goodpasture_syndrome/Pages/index.aspx

11. http://www.modernmedicalguide.com/goodpastures-syndrome-description-prevention-causes-andsymptoms-treatment/
BOOKS Tierney, Lawrence, et. al. Current Medical Diagnosis and Treatment. Los Altos: Lange Medical Publications, 2001.