Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
PROF. DR. SANDA M GUREANU Catedra Neurologie Pediatrica Sp. Cl. Al Obregia
Epilepsia - definitie
Afectiune cronica, cu crize recurente; cronica, > 2 crize epileptice spontane; Mecanism particular de producere; +/+/- manifestari psihice; Virsta de debut; Evolutie; Sensibilitate la tratament;
EPILEPSIE - caracteristici
1. 2. 3.
Tendinta la recurenta depinde de: Anomalii structurale; Predispozitii constitutionale (partial genetice); Asocierea celor doua; Incidenta: 1 caz nou/2000 locuitori; Prevalenta: 0,5-0,8% din populatia generala (1 bolnav cu 0,5epilepsie la 200 locuitori);
Criza epileptica generalizata - definitiedefinitieOrigine incerta; Descarcare paroxistica ambele emisfere simultan; Clinic - aspect generalizat; EEG - aspect generalizat;
3. Crize neclasificabile
ETAPE DIAGNOSTICE
1. 2. 3. 4. 5.
Este o criza epileptica sau o manifestare paroxistica neepileptica? Este o criza ocazionala simptomatica? Care sunt factorii precipitanti? Precizarea tipului de criza! Precizarea sindromului epileptic!
CLASIFICAREA SINDROMOLOGICA
Sindrom epileptic: Grup de simptome care se produc impreuna la o anumita varsta; Localizare anatomica; Factori declansatori; Ritm circadian; Etiologie; Aspect EEG; Prognostic;
SINDROAME EPILEPTICE
1. AXA SIMPTOMATICA: Generalizate; In raport cu o localizare (partiale/focale); 2. AXA ETIOPATOGENICA: Epilepsii idiopatice (20%): Independent de orice leziune cerebrala Antecedente heredo-colaterale pozitive pentru epilepsie; heredoSurvin la copiii normali; Raspund bine la tratament/vindecare spontana; Epilepsii simptomatice (40%): Rezultatul unei leziuni focale sau difuze, evolutive sau fixe a SNC; Obiectivare: deficite neurologice/paraclinic; Epilepsii criptogenice (40%): Presupuse a fi simptomatice; Leziunea cerebrala nu poate fi dovedita prin mijloacele de investigare existente;
SINDROM WEST
Debut: sugar (max 4-7 luni); 4Clinic: crize in salve de tip tonic in flexie/extensie, la trezire; Dezvoltare psihomotorie: anterior crizelor normala/incetinita dupa debutul crizelor regres/retard al dezvoltarii; EEG: intercritic aspect de hipsaritmie; Trat: corticoterapie, VPA, TPM, BZD; Prognostic: rezervat (intirziere mintala, autism, sindrom hiperkinetic, sindrom Lennox-Gastaut); Lennox-
TRASEU EEG
SINDROM LENNOX-GASTAUT LENNOXDebut: 1-8 ani, baietii>fetele; 1- ani, Clinic: crize polimorfe (tonice axiale hipnice, atone, hipnice, mioclonice, absente atipice, crize partiale etc); Dezvoltare psihomotorie: anterior debutului crizelor normala/incetinita dupa debutul crizelor regres/retard psihomotor; EEG (traseu de veghe): activitate de fond anormala, cu veghe) CVU < 3 c/sec, anomalii multifocale; (somn) ritmuri c/sec, multifocale; rapide in somn 10 c/sec; Tratament: polidrog, farmacorezistent; eventual dieta cetogenica, chirurgical; Prognostic: rezervat (intirziere mintala, tulburari psihice, epilepsie)
TRASEU EEG
TRASEU EEG
TRASEU EEG
ABSENTE JUVENILE; GRANDGRAND-MAL DE TREZIRE; EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENILA; POT EXISTA COMBINATII INTRE ACESTEA!
Transmitere genetica (poligenica); Frecventa crescuta la fete; Debut la adolescenta (cel mai frecvent 13-16 ani); 13Crizele apar la trezire si in veghe; Declansare: deprivare de somn, fotostimulare, menstra sau fara; Aspect de crize generalizate primar; Examen neurologic, intelect: normal; Examinari neuroimagistice: normale; Raspuns bun la tratament, dar farmacodependente: VPA, LTG, TPM (rol neuroprotector);
Debut: 10-17 ani; 10Clinic: absente cu durata mai mare si frecventa mai mica fata de absentele copilului; asocierea cu celelalte forme de EGI; EEG: CVU > 3 c/sec; Trat: VPA, VPA + ESM, farmacodependente;
TRASEU EEG
Debut: 6-20 ani, mai frecventa la fete; 6Clinic: tonico-clonice generalizate la trezire sau in tonicoperioadele de relaxare; precipitate de privare de somn, SLI, menstra; EEG: CVU generalizate > 3 c/sec, fotosensibilitate; Trat: VPA, LTG, farmacodependente;
TRATAMENT
1. 2. 3. 4. 5.
MEDICAMENTE ANTIEPILEPTICE; TRATAMENT CHIRURGICAL; DIETA CETOGENICA; STIMULARE VAGALA; SFATURI ASUPRA CONDITIILOR DE VIATA;
Principii de tratament
Diagnostic cert de epilepsie Explicatii pacient Individualizare tratament Monoterapie versus politerapie Mod administrare Mentinere
CLB, GBP, PHT CLB, LTG, TPM VPA, CLB, CZP, LTG CLB, CZP, FBM, LTG, FBM, VGB
CONDITII DE VIATA
Program de somn: regulat; Alimentatia: interzis consumul de alcool, evitarea excesului de bauturi cofeinizante; TV, computer, discotecile: interzise la cei cu fotosensibilitate (se recomanda o distanta de minimum 2 metri si ochelari de soare); Sportul: sunt interzise sporturile care in timpul crizelor pot pune viata pacientilor in pericol; Vaccinarile: contraindicate antivariolic si antipertusis; Scolarizare: in functie de capacitatea intelectuala; Conducerea auto; Sarcina si sfatul genetic;
Diagnostic diferential
tulburari de somn atacuri de panica migrena sincopa tulburari de miscare AIT crize conversive
DEFINITIE Fenomenele paroxistice neepileptice sunt manifest ri neurologice, vegetative sau psihice cu apari ie brusc , tranzitorie, de scurt durat cu tendin la repeti ie care nu sunt de natur epileptic . Este obligatoriu diagnosticul diferen ial cu epilepsia!! O greseala poate avea implica ii nepl cute terapeutice, psihologice, sociale i de prognostic.
CRIZELE ANOXICE Mecanism producere: tulburarea oxigen rii creierului Cauze: - bradicardie < 40 b t i pe minut, - tahicardie > 150 b t i pe minut, - asistolie > 4 secunde, - presiune sistolic < 50 mmHg, - pO2 venoas < 20 mmHg. Efect: - pierderea con tien ei i tonusului postural. - hipoxia sever produce eliberarea centrilor tonigeni din trunchiul cerebral de sub controlul inhibitor cortico-reticular, cu rigiditate de corticodecorticare i opistotonus.
SINCOPA
Definitie: pierderea tranzitorie a constientei si tonusului muscular, legat de o insuficienta pasagera a irigatiei cerebrale. Clasificare: - sincopa vaso-vagala - se produce prin mecanism cardio-inhibitor, mediat prin nervul vasocardiovag sau prin mecanism vasodepresor - sincopa cardiaca - datorata unor evenimente primar cardiace Cauzele declan atoare: emotii, stress, frica, ortostatismul prelungit, atmosfera nchisa dureri minore, vederea de snge, febra mare; mare; Clinic: - prodrom: senzatie de rau, de cap gol, vertij nerotator, vedere ncetosata, palpitatii, jena epigastrica sau toracica - atacurile se produc n general n ortostatism - caderea este lenta (are timp sa se aseze) - in atac pacientul este palid, ochii pot fi deviati vertical, pulsul devine slab - lipsesc fenomenele postcritice ntlnite n epilepsie (somnul postcritic). - durata este scurta (1-2 minute sau mai putin) (1- exista cazuri asemanatoare n familie (frecvent) - daca hipoxia se prelungeste poate sa urmeze un adevarat atac epileptic. Prognosticul este n general bun. bun. Sincopele nu se trateaz , dar daca crizele sunt frecvente se recomanda preparate de beladona.
Pozitia Paloare transpiratii Debut Lovire n timpul crizei Pierderi de urina Pierderea constientei (durata) Revenirea Confuzie postcritica Factori precipitanti
Sincopa vagala Ortostatica + Progresiv Rar Rar Secunde Rapida Rar Intotdeauna (stres, emotie, prize de sange, lipsa aportului alimentar, aglomeratie, ortostatism prelungit)
Criza epileptica Indiferent - sau + / _ Brutal Frecvent Obisnuit Minute Lenta Frecvent rar
PAVORUL NOCTURN(PN)
Definitie: episoade recurente de trezire brusca, incompleta, produse n prima treime a somnului, la trecerea de la stadiul 3 la stadiul 4 al somnului lent, non REM. - varsta de debut: 18 luni si 5 ani si dispare spontan spre 12 ani. Aspectul clinic: - ridicarea brusca a copilului n sezut cu tipat, plns, agitatie - ochii sunt deschisi, ficsi sau ngroziti - copilul se zbate, vorbeste neinteligibil sau pronunta fraze legate de evenimente traite n cursul zilei - nu poate fi trezit/ linistit de catre parinti - copilul este congestionat / palid, transpirat, tahicardic, pupilele sunt dilatate, prezinta dispnee, tonus muscular crescut, (activarea sistemului vegetativ) - durata episodului: 1-10 min, apoicopilul se linisteste brusc, readoarme 1- amnezia episodului la trezire
PAVOR NOCTURN
Factori favorizanti: - evenimentele traumatizante din timpul zilei, emotii puternice, privarea de somn, oboseala, verminoza intestinala, vegetatiile adenoide - copiii instabili, anxiosi Tratamentul nu este n general necesar. n caz de episoade frecvente, se pot administra benzodiazepine, hipnotice sau imipramina seara la culcare (reduc somnul non-REM). non-
COSMARUL
Clinic: - frecventa maxima este ntre 5-6 ani 5- mai frecvent la fete dect la baieti - 10-50% din copii au avut cel putin o data un cosmar 10- se produce spre dimineata, n somnul REM, n care apar visele - trezire completa, repetata dintr-un vis urt cu continut terifiant dintr- trezire nsotita de frica si anxietate - greutate n a readormi - fenomene vegetative cu intensitate moderata, fata de PN - exista memoria episodului Factorii declan atori: experiente neplacute sau terifiante din timpul zilei Tratamentul nu este n general necesar. n caz de repetare frecventa se poate administra un anxiolitic de tip diazepam sau nitrazepam si linistirea pacientului.
TETRADA GELLINEAU
1. Cataplexie pierderea brusca a tonusului muscular; 2. Narcolepsie perioade de somn irezistibile in locuri si ore nepotrivite; 3. Halucinatii hipnagogice hipnapompice; 4. Paralizii de somn
TICURILE
Definitie: miscari anormale, motorii sau vocale intempestive, bruste si rapide, recurente, neritmice, stereotipe. Clasificare: - ticuri tranzitorii (zilnic, n fiecare zi, nu > 12 luni) - ticuri cronice (>de 1 an; nu au perioade fara ticuri > 3 luni consecutiv) - boala Gilles de la Tourette (ticuri motorii cronice + tic vocal + tulburari de comportament cu tendinte obsesionale, conduite impulsive, coprolalie, acte automutilatorii, stereotipii complexe) Clinic: - debutul: nainte de 18 ani, cu perioada maxima ntre 5-7 ani 5- emotia, zgomotul, efortul exacerbeaza ticurile - ticurile pot fi controlate voluntar pentru scurt timp, dar apare o dorinta imperioasa de a relua ticul - ticurile variza n aspectul clinic - sunt frecvent familiale Evolutia este n pusee cu remisiuni variabile - variabila, unele ticuri trecnd spontan, altele devenind cronice Tratamentul: se face cu Haloperidol, Pimozide (Orap), Flunarizin (Sibelium), Clonidina, Tiapridal, Clonazepam, Clomipramina (Anafranil), Tioridazin.
MISCARILE RITUALE
Clinic: - balansare a capului si trunchiului - apar la copiii normali, dar mai ales la cei cu ntrziere mentala - frecvent la adormire - aspectul unui adevarat ceremonial - varsta de aparitie: 2-4 ani 2- ritualul poate fi ntrerupt strignd pe nume copilul. Tratamentul nu este necesar, miscarile cednd spontan la copilul normal. Pot persista la encefalopati
ATACURILE DE INFIORARE
Clinic: - aspect de frison ca la un copil dezbracat n frig - apar de la 4-6 luni, dar mai frecvent la copilul mai mare 4- au durata scurta - se pot repeta de peste 100 de ori pe zi - dispar odata cu cresterea, se pare ca sunt legate de o lipsa de maturare cerebrala - nu necesita tratament
CRIZELE DE MASTURBATIE
- apare la orice varsta; la copilul mic nu este de loc neobisnuita - frecventa crescuta la fetite Clinic: - abductie puternica cu ncrucisarea membrelor favorizata de decubitul dorsal - privirea devine fixa - se asociaza congestie, transpiratie - uneori urmeaza somn - copilul protesteaza daca este ntrerupt - sunt benigne - nu necesita tratament inferioare
SPASMUS NUTANS
Clinic: - debut: 4-12 luni 4- oscilatii ale capului n sens antero-posterior sau anterolateral (miscari asemanatoare metronomului) - se asociaza sau nu cu nistagmus conjugat sau disconjugat biocular sau uniocular Evolutie: -dispar spontan spre 3 ani Cauza: necunoscuta; s-au incriminat nfectiile virale, hipovitaminoze, stulburari n maturizarea aparatului vestibular.
SINDROMUL MUNCHAUSEN
- inducerea sau inventarea de c tre p rin i a unei patologii grave a
copilului care antreneaz spitaliz ri multiple. - explor rile clinice i paraclinice sunt negative - mamele au profil psihopatologic particular (hiperprotectoare, cu cuno tin e paramedicale) sau n scop utilitar.