Diagnosticul topografic i etiologic al tulburrilor de tonus muscular n patologia sistemului nervos i bolilor endocrine. 1.

Hipertoniile paroxistice pariale de nivel cortical. Crizele epileptice localizate de tip Jacksonian tonice sau tonico-clonice , deseori cu devierea conjugat a globilor oculari i a capului de scurt durat ,care pot fi transferate n crize epileptice generalizate , sunt cauzate de tumori , traume , procese vasculare , inflamatorii , parazitare . 2. Hipertonia muscular piramidal n leziunile corticale de etiologie vascular (ictus hemoragic ) cu instalare brusc are aspectul unei hemiplegii flate , ce prezint hipotonie muscular (Diaskiia Monakov) care dureaz doar timp de cteva sptmni , dup care se transfer n hipertonie piramidal .Prezena hipotoniei musculare n acest caz la un timp mai ndelungat se interpreteaz prognosticul de recuperare nefavorabil. Hipertonia piramidal prezint urmtoarele particulariti : a. Este predominant hipertonie pe flexori i pronatori la membrele superioare ; respectiv pe extensorila membrele inferioare , prezentnd atitudinea caracteristic Mann-Wernicke n membrele interesate .(fig-) b. Snt mai extinse , realiznd hemiplegii. c. Snt mai exprimate n prile distale a extremitilor. d. Musculatura axial : abdomen , torace , gt este mai puin afectat . e. Hipertonia muscular este elastic , adic dup o tentativ de mobilizare a membrului acesta revine imediat . f. La mobilazarea pasiv apare fenomenul ,,lamei de brigeag .La nceputul tentativei de mobilizare pasiv este prezent hipertonia , care apoi cedeaz n mod continuu . 3. Hipertonia muscular permanent cortical prin afectarea bilateral a tracturilor piramidale n boala Littlea (patologie perinatal). Se manifest clinic prin paraparez sau paraplegie spastic , unde membrele inferioare din cauza hipertoniei musculare la fiecare pas se ncrucieaz , genunchii se ncalec unul peste altul , ceea ce prezint un aspect de micare n foarfece , mergnd n vrful degetelor , mers foarfecat .(fig) 4. Hipertonia muscular extrapiramidal , parkinsonian. Prezint urmtoarele particulariti clinice: a. Hipertonia este generalizat pe toat musculatura striat , preponderent intereseaz musculatura axo-izomelic a muchilor cefei , gtului , faciali , faringieni , centurilor scapulare , pelviene i ale extremitilor . b. Hipertonia este global , adic intereseaz n msur egal att musculatura pe flexori ct i pe extensori. c. Hipertonia este ceroas , plastic , diminueaz n cursulsomnului. d. Cedeaz la sacade , realiznd semnul roii dinate(simptomul Negro) .
1

e. Hipertonie difuz muscular imprim bolnavului aspecte de atitudini particulare semn de ntrebare i micri de mers rigid fuga dup centrul de greutate . f. Hipertonia este nsoit de bradikinezie , de tremorul extremitlor n repaos. 5. Hipotoniile musculare extrapiramidale neostriate din sindromul hipotonichiperkinetic. Hipotonia de intensiti variabile , de diverse etiologii , acute sau cronice este asociat cu diverse hiperkineze: coreice , atetoze , spasmul de torsiune . Caracteristic pentru Coreea acut reumatic (Sydenham) este c atonia muscular devine pronunat , de aceea aceast boal se mai numete Coreea moale . Spasmul de torsiune sau distonia de torsiune. Aspectul spasmului de torsiune se compune din micri involuntare n muchii centurilor , gtului , trunchiului , care prelungesc i n extremitile distale ale membrelor , unde imprim aspecte atetoide .Atitudinea caracteristic este spasmul distonic muscular de scolioz dorso-lombar , cu lordoz lombar i n proiecia nainte a bazinului asociat cu rsucirea gtului .(fig-) Etiopatogenetic se pot distinge mai multe forme de spasm de torsiune : eredofamilial , boala Willson degenerescen - distrofie hepato-cerebral , encefalopatii perinatale (prin hipoxie neonatal , traumatice , encefalite postnatale etc .) n boala degenerescen distrofie hepato-cerebral (boala Willson ) tulburrile de tonus muscular prezint frecvent variaii succesive de hipertonie cu hipotonie (paratonie) , uneori cu treceri brute de la o form la alta .Semnele cerebeloase sunt aproape ntotdeauna prezente i n intrig cu cele extrapiramidale . Sindromul hiperkinetic predomin la fa i n membrele superioare. Spasmele musculare faciale prezint mimic inexpresiv sau surs larg de atitudine inadecvat. Spasmele musculare prezinta tulburri laringiene , defonaie de deglutiie. 6. Hipotonia muscular cerebeloas. Leziunele cerebeloase de diverse eteologii : inflamatorii,vasculare,degenerative, traumatice, tumorale se pot manifesta clinic cu hipotonie muscular . Hipotonia muscular este caracterisitic pentru leziuni ale emisferelor cerebeloase i este asociat cu tulburri chinetice preponderent ale membrelor superioare i prezint dismetrie, tremur intenional. 7.Hipertonia muscular prin leziunele formaiei reticulare a trunchiului cerebral realizeaza postura de decorticare i de decerebrare La pacienii comatoi n corespundere de nivelul topic de afectare a trunchiului cerebral se instaleaz postura de decorticare atunci cind leziunea este situata in partea rostrala a nucleelor roii . Tablou clinic: membrele superioare in flexie ,iar cele inferioare n extenzie (fig) Afectarea sistemului riticular poate inhiba reflexul de flexiune a membrului superior i scaderea tonusului n muchii extensori i provoac rigiditatea prin
2

decerebrare prin afectare formatiei reticulare la nivelul mezencefalul subnucleii roii cu elibirarea fascicului reticulo-spinal facilitator. Criza de drop atack se manifest clinic prin pierderea brusc a tonusului muscular n membrele inferioare urmat de prbuirea bolnavului.Debutul este brusc fr pierderea contiinei, durata crizei de citeva secunde. Eteologia crizei este eschimia tranzitorie care antreneaza sistemul reticular facilitator descendent a trunchiului cerebral. Coma atonic se manifesta cu atonie muscular generalizat asociat cu abolirea reflexelor fotomotor cornian, de deglutiie, reflexelor osteotendinoase i tulburarilor cardiovasculare i respiratorii. 8. Hipotonia muscular n diverse leziuni medulare (mielite,infarcte vasculare medulare). n majoritatea cazurilor se instaleaz brusc i se manifest clinic n paraplegie sau tetraplegie. Caracteristic pentru traumatismele medulare este c paraplegia deputeaz printr-o fa de oc manifestndu-se clinic prin atonie, ariflexie osteotendinoas, tulburri de sensibilitate i incontenen sfincterian, fiind realizat de leziuni ale arcului reflex tonigen i osteotendinos. 9. Hipotonia musculara in afectarea cordoanelor posterioare . Hipotonia muscular este determinat de ntreruperea arcului reflex osteotendinos i se manifest clinic prin tulburri a sensibilitii profunde i a simului poziiei sau areflexie osteotendinoase , mers caracteristica pseudotabetic.Cauzele degenerescenei spino-cerebeloase boala Friedreich, sindromul neuroanemic mielita mielopatia prin ocluzie arterei spinale posterior ,traume,tumorimedulare i uneori scleroz n plci. 10. Hipotonie muscular poate s fie determinat n leziuni de afectare a sistemului nervos periferic de diverse eteologii ale plexurilor (lombar,brahial) nervilor i rdcinelor medulare. Blefarospasmul, spasmul facial, torticolisul spasmodic pot fi determinate prin leziuni de nivel al nervilor cranieni periferici sau a unor manifestri extrapiramidale. Aa de exemplu torticolisul spasmotic care reprezinta un spasm muscular tonic antreneaz o lent rotaie i inclinaie vicioas a capuluicu o contracie a muchilor sternocleidomastodieni i trapezi .Contracia tonic bilateral duce la micarea capului spre ceaf (retrocolis) . Turticolisul spasmodic poate sa fie de eteologie radicolopatie cervical vertebrogen (osteocondroz) hernie cervical sau miozita Are o deosebit importan practic diferenierea nivelului topic i etiologic a torticolisului spasmodic, care poate fi de eteologie congenital, malformaii craniocervicale sau o sechel post encefalic ( encefalita de cpu , torticolis ceremonios unde bolnavul ine capul plecat nainte ntr-o atitudine imobilitate ceremonioas. O alta atitudine de criz tonic epistotonus n care capul brusc e deplasat pe spate ,
3

apar tulburari vegetative (cianoz,bradicardie,bradipnee,respiratie CheynStocks)care pot duce la deces.Aceste atitiduni vicioase a capului prezint o patologie de fos cerebral posterioar , n tumorile subtentoriale . Torticolisul isteric .Prezena factorului psihogen n anamnez, starea anxioas,caracterul atipic, intermitent n prezena spetatorilor,intensitatea fiind majoratp la emoii. Miotonia sau miotonia generalizat Oppenheim. Aceast form de atonie muscular se ntlnete la copii i este foarte pronunat , generalizat, permind micri pasive deosebit de ample , deaceea aceti copii sunt numii copii de cauciuc. Atonia muscular e prenzent n mioplegia paroxismal familial . Boala apare la vrsta de 10-15 ani , crizele apar brusc preponderent noaptea i pot dura citeva ore sau zile . Atonia muscular este asociat cu areflexia osteotendinoas i tulburri vegitative. Contiina este pstrat. n patogenie particip dezechilibrul mineral de caliu i calciu . Hipertonia muscular n paraplegia spastic eriditar Strumpell Boala apare la vrsta de 20-30 ani debutul insidios , lent progresiv . Hipertonia muscular este asociat cu hiperreflexie osteotendinoas i prezenta semnelor reflexelor patologice Sindromul miotonic n boala Thomsen i boala Steinert const dintr-o contracie muscular prelungit cu econtracie lent ce se evideniaz prin micri active. Aspectul bonavului prezint hipertrofie muscular . Muchii sunt proemineni dnd bolnavului aspect atletic, herculea (fig). Percuia muchiului produc contracie proeminent . n miotonia atrofic Steinert aspectul amiotrofic intereseaz musculatura feei ,gtului i membrelor i sindromul miotonic (fig). Diagnosticul este posibil de stabilit pe urmatoarele sinptome: a) prezena hipertrofiei musculare n boala Thomsen i a atrofiilor musculare n boala Steinert . b) prezena fenomenului miotonic generalizat n boala Thomsen , iar n boala Steinert este mai limitat. c) caracterul eredofamilial n ambele boli miotonice. Crize tonice locale sau generalizate n hipoparaterioz Se manifest prin contracture spasmodice ale extrimitilor.Minele ocupa o poziie caracteristic braele alipite de trunchi , antebraele flectate n articulaiile coatelor i contracturi n flexie a minilor , avnd mn de mamo cu ncletarea pumnului (fig).Pot aprea crize tonice musculare n laba piciorului cu aspect de pes varus equin .Spasmele n muchii feei rs sardonic , spasmul limbei ,laringelui, n muchii masticatori-trizm. Crize hipotonice generalizate n boala Addison: care apar la afectarea stratului cortical al glandei suprarenale i se manifesta clinic prin piegmentaia pielei feei i a parilor distale ale extrimitilor , adic a pielei expuse la razele solare (fig).
4

Funcia glandei suprarenale cornice poate s decompenseze i apare criza addisoniana care se manifest clinic prin hipotensiune arteriala asociat cu hipotonie muscular generalizat , ariflexie osteotendinoas, adinamie confuzie delir,convulsii, com i deseori deces. Etiologia : proces autoemun, mai frecvent proces tuberculos sau cancer. Crizele hipertonice musculare din tetanos debutez i se manifest clinic prin trism, ris sardonic dup care contractura muscular se generalizeaz,completnduse cu redoarea cefei,muschilor drepi abdominali , muchilor pectorali i contracturi ale muchilor extremitilor. Sindromul catatonic Carascteristic pentru sindromul psihogen catatonic este aspectul bolnavului ce prezint o imobilitate prelungit cu durat de cteva ore sau zile .(fig) Examenul neurologic nu prezint semne obiective patologice organice a sistemului nervos.