TtuloOriginaldelaObra:

ecopilacin de Criterios Diagnsticos R

2012.

Autor:
ISBN13: ISBN10:

CarlosVzquez.
978-1475069846 1475069847 ElizabethLog elizbeth.log@hotmail.com Internet Medical Publishing info@imedpub.com http://imedpub.com/ 2012

D iseointerioresyportada: Versin editada por: Primera Edicin

II

odoslosDerechosreservados.Ningunapartedeestapublicacinpuedeser T reproducidaotransmitidaenningunaformayporningnmedioelectrnico, defotocopia,grabacinyotrossinpermisoprevioporescritodelosautores yeditores.

ndice

Prlogo

Enfermedades infecciosas
Criterios Diagnsticos para Sepsis 4
Variablesgenerales VariablesInflamatorias Variableshemodinmicas Variablesdedisfuncinde rganos Variablesdeperfusintisular Siglas 4 4 4 5 5 5

Resultadosnegativosenlas pruebas,sisonobtenidas Clasificacindecaso

8 8

Definicin de Caso de Infeccin por virus Influenza A-H1N1 (Gripe Porcina)

Cardiovascular
Clasificacin Braunwald de Angina Inestable 11 Criterios Diagnsticos para Miocarditis
CriteriosDallas ClassificationMarburg/ OrganizacinMundialdela Salud(OMS) Criteriosexpandidosparael diagnsticodemiocarditis

Criterios Diagnsticos para Tuberculosis

Diagnsticodefinitivo Diagnsticoprobable Diagnsticoposible

6
6 6 6

12
12

12 13

Definicin de Caso de Sndrome de Shock Txico Estafiloccico

Unaenfermedadconlas siguientesmanifestaciones clnicas Compromisomultisistmico de3omsdelossiguientes

7 7

Criterios de Framingham para el Diagnstico Clnico de Insuficiencia Cardiaca 14

Mayores Menores 14 14

IV

Clasificacin Funcional de la NYHA para Insuficiencia Cardaca Congestiva

15

Neurologa
Diagnstico de Neurofibromatosis tipo I (NF1)

16

Caractersticaesencial (indispensableparael diagnstico) Caractersticascentrales Caractersticassugestivas Caractersticasqueapoyan eldiagnstico Caractersticasquehacen menosprobableel diagnstico

27 27 27 28

28

17

Criterios diagnsticos de demencia vascular

29

Nuevos criterios diagnsticos de deterioro cognitivo, demencia y enfermedad de Alzheimer 18

Criteriosparalademencia decualquiercausa: criteriosclnicoscentrales 18 D emenciadebidaaEAposible: criteriosclnicoscentrales 19 DemenciadebidaaEAprobable: criteriosclnicoscentrales 20 DemenciadebidaaEAprobable conunniveldecerteza incrementado 21 D emenciadebidaaEAprobable conevidenciadeproceso fisiopatolgicodeEA 22 DemenciadebidaaEAposible conevidenciadeproceso fisiopatolgicodeEA 23 Consideracionesrelativasala incorporacindebiomarcadoresa loscriteriosdedemencia debidaaEA 23 DemenciadebidaaEA fisiopatolgicamenteprobada 24 Demenciaimprobablemente debidaaEA 24

Criterios clnicos para el diagnstico de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob 30

EnfermedaddeCreutzfeldt- Jakobclsica(variedades espordicayfamiliar) EnfermedaddeCreutzfeldt- Jakobyatrognica Nuevavariantedela enfermedaddeCreutzfeldt- Jakob

30 30

31

Criterios Diagnstico ICSD para Narcolepsia

CriteriosICSD-1 CriteriosICSD-2 Narcolepsiaconcataplejia: Narcolepsiasincatapleja:

32
32 33 33 33

Criterios diagnstico para polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC)

34

Demencia frontotemporal Demecia por Cuerpos de Lewy

25 27

CriteriosDiagnsticopara PolineuropataDesmielinizante InflamatoriaCrnica(PDIC) 34 CriteriosKoski 35 Criteriosdeelectrodiagnstico paraPDIC 35 PDICdefinitiva 35 PDICprobable 36 PDICposible 36

Criterios Diagnsticos de Enfermedad Neurolgica Paraneoplsica en el SNC

Enfermedadneurolgica paraneoplsicadefinitiva Enfermedadneurolgica paraneoplsicaposible

Pruebasdelaboratorio Diseminacineneltiempo porneuroimagen

45 46

37
37 37

Criterios Diagnstico para Migraa (ICHD-II)

Migraasinaura Migraaconaura Migraaconauratpica Cefaleasinauratpica

47
47 47 47 48

Criterios Diagnstico para Vrtigo Posicional Paroxstico Benigno 38

CausasComunesdeVrtigo CriteriosMayores CriteriosMenores 38 39 39

Criterios El Escorial para el Diagnstico de Esclerosis Lateral Amiotrfica (ELA) 49 Criterios Diagnstico de la Enfermedad de Parkinson (EP)

Criterios Diagnstico para el Complejo Esclerosis Tuberosa 39 Criterios Diagnstico para Enfermedad de Wilson
CriteriosMnimos CaractersticasAsociadas

51

41
42 42

Criterios Diagnstico y Caractersticas Asociadas del Sndrome de Piernas Inquietas 42 Criterios Diagnstico para Encefalomielitis Diseminada Aguda

43

CaractersticasClnicas 43 Caractersticasdelas lesionesenlaRNMFLAIRyen imgenesensecuenciaT2 43

Criterios Diagnstico McDonald para Esclerosis Mltiple

45
45 45

VI

Definicindebrote Tiempoentrebrotes

CriteriosDiagnsticodelBancode CerebrosdelaSociedad delaEnfermedaddeParkinson delReinoUnido(UKPDSBB) basadosen3pasos 51 Paso 1: Diagnsticode Parkinsonismo 51 Paso 2:Caractersticasque tiendenaexcluirlaenfermedad deParkinsoncomocausade Parkinsonismo 51 Paso 3: Caractersticasque soportanundiagnsticode enfermedaddeParkinson (tresomssonrequeridos paraeldiagnsticodefinitivo deenfermedaddeParkinson) 52 CriteriosparaelDiagnsticode EnfermedaddeParkinson (Gelbycol.,1999)basados enagrupacindecaractersticas clnicasdelaenfermedadde Parkinsondeacuerdoala utilidaddiagnstica 52 Grupo A:Aspectos caractersticosdela enfermedaddeParkinson 52

Grupo B:Aspectossugestivos dediagnsticosalternativos Criteriosparadiagnstico POSIBLEdeenfermedadde Parkinson: Criteriosparaeldiagnstico PROBABLEdeEnfermedad deParkinson: Criteriosparaeldiagnstico DEFINITIVOdeenfermedad deParkinson: Criteriospropuestosparala confirmacinhistopatolgica delaEnfermedadde Parkinson

52

Detallesdeloscriteriosde laboratorio

61

53

Diagnstico de Anemia Ferropn 62

DiagnsticodeAnemia Ferropnica 62

53

54

Criterios Diagnstico de Hanifin y Rajka para Dermatitis Atpica (DA) 64

CriteriosDiagnsticopara DermatitisAtpica 64 CriteriosUniversalesSugeridos porlaAmericanAcademyof DermatologyparaDermatitis Atpica(DA) 65

54

Criterios Diagnsticos para Miastenia Gravis

Criteriosdiagnsticos Exclusiones Clasificacindeseveridadde Osserman:

55
55 56 56

Enfermedades endocrinolgicas
Criterios para el Diagnstico de Sndrome de Cushing
Sospechaclnica SndromedeCushing (hipercortisolismo)

Enfermedades sistmicas
Criterios de Clasificacin para el Diagnstico de Lupus Eritematoso Sistmico 58 Definicin de Sndrome Urmico Hemoltico 59
Descripcinclnica Criteriosdiagnsticode laboratorio Clasificacindeloscasos Probable Confirmado Comentario 59 59 60 60 60 60

67
68 68

Diagnstico de Sndromes de Neoplasia Endocrina Mltiple 69

Enfermedades pulmonares
Criterios Diagnstico para Sndrome de Distrs Respiratorio del Adulto

Criterios Diagnstico para Coagulacin Intravascular Diseminada (CID)

72

61

CondicionesClnicasAsociadascon DesarrollodeSDRA 72

VII

Criterios de Light para Derrame Pleural Exudativos Clasificacin de la Severidad del Asma Bronq

74

Criterios Diagnstico para Hepatopata Cardaca

CriteriosDiagnsticopara HepatopataCardaca

79
79

75

Digestivo
Criterios diagnstico para colangitis aguda: Gua Tokio
Contextoclnicoy manifestacionesclnicas Datosdelaboratorio Hallazgosporimagen Definicionesdeloscriterios deevaluacindeseveridad paracolangitisaguda Leve(gradoI) Moderada(gradoII) Severa(gradoIII)

76

Clasificacin Child-Pugh de Severidad de Enfermedad Heptica 80 Diagnstico de Peritonitis Bacteriana Espontnea (PBE)

81

77
77 77 77

77 77 78 78

Indicacionesparaparacentesis diagnstica 81 AnlisisdellquidoPeritoneal 81 Anlisisadicionalesdellquido asctico 81 DiagnsticoDiferencialde AscitisdeAcuerdoalGradiente Srico-AscitisdeAlbmina 82

Otros ttulos de iMedPub:

84

VIII

Prlogo

Enlasltimasdcadaslasdefinicionesnosolgicassehanclarificado para una gran multitud de procesos mrbidos. Este ejercicio clarificador permite identificar con mayor precisin, y con carcter universalparalosclnicosdecualquierpartedelmundo,ladefinicin decaso.Launificacindecriteriostienemultituddeventajastanto paralaprcticaclnicahabitualcomoparalainclusindepacientes enensayosclnicos.Noobstante,loscriteriosdiagnsticostambin exigen al mdico conocer, primero su existencia, y luego su contenido. Obviamentetratardememorizarloscriteriosdiagnsticosdemuchasenfermedadesresultatareaardua.Porello,hemoscredointeresantedesarrollarestelibroenelquemeheencargadoderecopilar loscriteriosdiagnsticosdeusomsfrecuente. Cualquier mdico se beneficiar de este libro, pues incluye criteriosrelativosaenfermedadesdetodoslossistemasyespecialidades clnicas;conespecialincidenciaenenfermedadessistmicas,cardiovasculares, endocrinolgicas, neurolgicas, del aparato digestivo y delaparatorespiratorio. EnlaversinparaeBookslosttulosdeloscaptulosestnenlazados a la entrada correspondiente del blog, para que si se desea se pueda consultar fcilmente la versin online y ver, por ejemplo, si existenactualizacionesdedichoscriterios.Sideseaampliarlainfomacinsobrecriteriosclnicosexistenteenestelibropuedehacerlo enelblogCriteriosDiagnsticoshttp://criteriosdiagnosticos.blogspot.com/yenlaredsocialMedicalia.org.es

Esperoquelesresultedeutilidad. Dr Carlos Vzquez Editor

Enfermedades infecciosas
3

Criterios Diagnsticospara Sepsis

Infeccin,adocumentadaosospechada,conalgunasdelassiguientesvariables.

Variables generales
Fiebre(temperaturacorporal>38,3C). Hipotermia (temperatura corporal <36C) Frecuencia cardiaca >90/mino>2SDsobreelvalornormalparalaedad. Taquipnea. Alteracindelestadomental(conciencia). Edemasignificativoobalancepositivodefluidos(>20mL/kgen24 hs). Hiperglucemia(glucosaplasmtica>120mg/dLo7,7mmol/L)en ausenciadediabetes.

Variables Inflamatorias
Leucocitosis(ConteodeGB>12.000/mm3). Leucopenia(ConteodeGB<4000/mm3). ConteodeGBNormalcon>10%deformasinmaduras. ProtenaCReactiva(PCR)plasmtica>2SDsobreelvalornormal. Procalcitoninaplasmtica>2SDsobreelvalornormal.

Variables hemodinmicas
Hipotensin arterialb (PAS <90>40 mm Hg en adultos o <2 SD debajodelnormalparalaedad). SO2v>70%b. ndicecardaco(IC)>3.5L.min-1.M-23.

Variables de disfuncin de rganos

Hipoxemiaarterial(PaO2/FIO2<300). Oliguriaaguda(flujourinario<0.5mL.kg-1.hr-1o45mmol/Len2 hrs). Incrementodecreatinina>0.5mg/dL. Alteracionesdelacoagulacin(RIN>1.5oTTPa>60seg). leo(ausenciaderuidoshidroareos). Trombocitopenia(conteoplaquetario<100,000/mm3). Hiperbilirrubinemia (bilirrubina plasmtica total >4 mg/dL o 70 mmol/L).

Variables de perfusin tisular

Hiperlactatemia(>1mmol/L). Disminucindelrellenocapilar.

Siglas
GB,glbulosblancos;PAS,presinarterialsistlica;PAM,presin arterialmedia;SO2v,saturacindeoxgenoensangrevenosamixta; RIN,rangointernacionalnormatizado;TTPa,tiempodetromboplastinaparcialactivada.

Notas
a.Infeccinesdefinidacomounprocesopatolgicoinducidoporun microorganismo; b.SO2vsat>70%esnormalennios(normalmente,7580%),yIC 3,55,5 es normal en nios; por lo tanto, NINGUNO de los dos deberaserusadocomosignodesepsisenrecinnacidosonios; c.loscriteriosdiagnsticoparasepsisenlapoblacinpeditricason signosysntomasdeinflamacinmsinfeccinconhiper-ohipotermia (temperatura rectal >38,5 o < 35C), taquicardia (puede estar ausente en pacientes con hipotermia), y al menos una de lassiguientesindicacionesdefuncinorgnicaalterada:alteracin delestadomental,hipoxemia,incrementodelosnivelesdelactato srico,opulsofiliforme.

Criterios Diagnsticospara Tuberculosis

Diagnstico definitivo
Cuadro clnico consistente con tuberculosis; confirmacin bacteriolgica (cultivo, sonda gnica/amplificacin de cidos nucleicos + tincinbaciloscidoresistentes);hallazgoshistolgicos.

Diagnstico probable
Cuadroclnicoconsistentecontuberculosis;exclusindeotrasconsideraciones diagnsticas; presencia de marcadores de tuberculosis altamenteespecficos(alternativa).

Diagnstico posible
Cuadroclnicoconsistentecontuberculosis;exclusindeotrasconsideracionesdiagnsticas;respuestatpicaaltratamientoantituberculosis(enausenciadeotrostratamientos).

Definicinde CasodeSndrome deShockTxico Estafiloccico

Una enfermedad con las siguientes manifestaciones clnicas
Fiebre:Temperatura>38,9C(102F). Rash:eritrodermiamaculardifusa. Descamacin:1-2semanasdespusdelcomienzodelaenfermedad,especialmenteenlaspalmasdemanosyplantasdepies. Hipotensin: Presin arterial sistlica <90 mm Hg para adultos o menordelpercentilo5paraniosmenoresde16aosdeedad, descensoortostticodelapresinarterialdiastlicamayoroigual a15mmHgalincorporarse,sncopeortostticoovrtigoortosttico.

Compromiso multisistmico de 3 o ms de los siguientes

Gastrointestinal:vmitosodiarreaalcomienzodelaenfermedad Muscular:mialgiasseverasoincrementodelacreatininfosfoquinasa(CPK)aldobledellmitesuperiornormalparaellaboratorio. Membranasmucosas:hiperemiavaginal,orofarngeaoconjuntival Renal:ureanitrogenadaocreatininaalmenos2vecesporencima dellmitesuperiornormalparaellaboratorioosedimentourinario conpiuria(mayoroiguala5leucocitosporcampodealtopoder) enausenciadeinfeccindeltractourinario. Heptico: bilirrubina total, glutmico-oxalactica trasaminasa (GOT), glutmico-pirvica transaminasa (GPT) al menos 2 veces porencimadellmitesuperiornormalparaellaboratorio. Hematolgico:trombocitopenia<100.000/mm3. Sistemanerviosocentral:desorientacinoalteracindelaconcienciasinsignosdefoconeurolgicocuandolafiebreylahipotensin estnausentes.

Resultados negativos en las pruebas, si son obtenidas

Cultivosdesangre,faucesylquidocefalorraqudeo(loshemocultivospuedenserpositivosparaStaphylococcusaureus). PruebasserolgicasparafiebredelasMontaasRocosas,leptospirosis,orubeola.

Clasificacin de caso
Probable:uncasocon5delos6hallazgosclnicosdescriptosarriba Confirmado:uncasoconlos6hallazgosclnicosdescriptosarriba, incluyendodescamacin,amenosqueelpacientefallezcaantesde queladescamacinpuedaocurrir.

DefinicindeCaso deInfeccinporvirus InfluenzaA-H1N1 (GripePorcina)

DespusdelaidentificacindelanuevainfeccinviraldeinfluenzaA(H1N1)enMxico,unadefinicindecasofuedesarrollada.La definicin inicial desospecha deinfeccin porvirus de la influenza A (H1N1) incluy cualquier paciente hospitalizado con enfermedad respiratoriaagudasevera.El1demayode2009,estadefinicinse ampliparaincluiracualquierpersonaconenfermedadrespiratoria agudadefinidacomofiebreydolordegargantaotos.El11demayo de2009,ladefinicindecasosospechososecambidenuevopara incluiracualquierpersonacon: 1.fiebre, 2.tos,y 3.cefalea(enniosmenoresde5aos,lairritabilidadsustituyela), Msunodelossiguientes: 1.rinorrea, 2.coriza, 3.artralgia, 4.mialgia, 5.postracin, 6.dolordegarganta, 7.dolordepecho, 8.dolorabdominal,o 9.congestinnasal.

Un caso confirmado por laboratorio de infeccin por virus de la gripe A (H1N1) se defini como cualquier persona enferma en que unamuestrarespiratoriapresenteunresultadopositivoparaInfluenzaA(H1N1)porPCRtranscriptasainversaentiemporeal(PCR-rRT).

Cardiovascular
10

ClasificacinBraunwald deAnginaInestable

Severidad

Circunstancias Clnicas A Sedesarrolla enpresencia deuna enfermedad nocardiaca queintensifica laisquemia miocrdica(AI secundaria). Anginasevera dereciente comienzo oangina acelerada,sin dolordereposo Anginade reposodentro delltimomes peronodentro delas48hs. precedentes (anginade reposo, subaguda) Anginade reposodentro delasltimas 48hr(anginade reposo,aguda) B Sedesarrolla enausencia deuna enfermedad extracardiaca (AIprimaria). C Sedesarrolla dentrodelas 2semanas despusde unIAM(AI postinfarto).

IA

IB

IC

II

IIA

IIB

IIC

III

IIIA

IIIBTroponina negativa IIIBTroponina positiva

IIIC

hr,horas;IAM,infartoagudodemiocardio;AI,angina.inestable

11

Criterios Diagnsticospara Miocarditis

Criterios Dallas
Miocarditis Activa: presencia de infiltrado inflamatorio del miocardio con necrosis y/o degeneracin de los miocitos adyacentes atpicosdeldaoisqumicoasociadoconenfermedaddearterias coronarias(CAD). MiocarditisBorderline:presenciadeinfiltradoinflamatoriodelmiocardiosinnecrosisodegeneracindemiocitosadyacentes.

Classification Marburg/Organizacin Mundial de la Salud (OMS)

Biopsia inicial: 1. iocarditisAguda(activa):infiltradobiendefinido(difuso,focal M oconfluente)de>14leucocitos/mm2(preferentementeclulas Tactivadas).Lacantidaddelinfiltradodeberasercuantificada porinmunohistoqumica.Lanecrosisodegeneracinesobligatoria; la fibrosis puede estar ausente o presente y debera ser graduada. 2. iocarditis Crnica: infiltrado de >14 leucocitos/mm2 (difuso, M focal o confluente, preferentemente clulas T activadas). La cuantificacindeberaserrealizadaporinmunohistoqumica.La necrosisodegeneracinesusualmentenoevidente;lafibrosis puedeestarausenteopresenteydeberasergraduada. 3. omiocarditis:Ausenciadeinfiltradocelularo<14leucocitos/ N mm2. Biopsias subsiguientes: 1. iocarditisencurso(persistente).Criterioscomoenmiocarditis M agudaocrnica.

12

2. iocarditis en resolucin (en cicatrizacin). Criterios como en M miocarditis aguda o crnica, pero el proceso inmunolgico es escasoconrespectoalaprimerabiopsia. 3. Miocarditisresuelta(cicatrizada). Lacantidadydistribucindelafibrosisdeberaserdescriptacomo no(grado0),leve(grado1),moderado(grado2)osevero(grado3). Lalocalizacinoformacindefibrosisdeberaserdetalladocomo endocrdica,reemplazoointersticial.

Criterios expandidos para el diagnstico de miocarditis

Sospechaparamiocarditis=2categoraspositivas. Compatibleconmiocarditis=3categoraspositivas. Elevada probabilidad de presentar miocarditis = las 4 categoras positivas.

Nota
a.Cualquiercaractersticacongruenteenlacategora=positivopara la categora Categora I: sntomas clnicos: Fallo cardaco clnico, Fiebre,Prodromoviral,Fatiga,Disneadeesfuerzo,Dolortorcico, Palpitaciones,Pre-sncopeosncope. b.CategoraII:evidenciadealteracincardiacaestructural/funcional enausenciadeisquemiaregionalcoronaria. videnciaecogrfica:anormalidadesdelamotilidadparietalreE gionalDilatacincardiacaHipertrofiacardiacaregional. iberacindetroponina:latroponinapresentaelevadasensibiliL dad(>0.1nanogramos/mL). entellografaconantimiosinamarcadaconindio-111positivay C angiografadearteriascoronariasnormalesoausenciadeisquemiareversiblepordistribucinenelscandeperfusin. c.CategoraIII:RNMcardiaca. d.IncrementoenlasealmiocrdicaenT2enlasecuenciadeinversin-recuperacin. e.Demoraenelreforzamientoconcontrasteseguidodelainfusin deGadolinio-cidoDietilenetriaminaPentacetico(DTPA). f. CategoraIV:biopsiamiocrdica,anlisispatolgicoomolecular. allazgospatolgicoscompatiblesconcriteriosDallas. H resenciadegenomaviralporPCRohibridacininsitu. P

13

Criteriosde Framinghamparael DiagnsticoClnicode InsuficienciaCardiaca

El diagnstico de insuficiencia cardiaca requiere de la presencia simultneadealmenos2criteriosmayoresde1criteriomayory 2criteriosmenores.

Mayores
Disneaparoxsticanocturna. Ingurgitacinyugular. Estertores. Cardiomegaliaradiogrfica(incrementodeltamaocardiacoenla radiografadetrax). Edemaagudodepulmn. Galopecontercerruido. Reflujohepato-yugular. Prdidadepeso>4,5kgen5dasenrespuestaaltratamiento.

Menores
Edemabilateraldemiembrosinferiores. Tosnocturna. Disneadeesfuerzo. Hepatomegalia. Derramepleural. Disminucindelacapacidadvitala1/3delamximaregistrada Taquicardia(frecuenciacardiaca>120lat/min). Los criterios menores son solo aceptables si no pueden ser atribuidos a otras condiciones mdicas (como hipertensin pulmonar, enfermedadpulmonarcrnica,cirrosis,ascitis,osndromenefrtico). Los criterios del Framingham Heart Study tienen una sensibilidad del100%yunaespecificidaddel78%paraidentificarpersonascon insuficienciacardiacacongestivadefinitiva.

14

ClasificacinFuncional delaNYHApara InsuficienciaCardaca Congestiva

LaclasificacinfuncionaldelaNewYorkHeartAssociation(NYHA) valoralaactividadfsicadelpacienteconInsuficienciaCardacaCongestiva (ICC), definiendo cuatro clases en base a la valoracin subjetivaquehaceelmdicodurantelaanamnesissobrelapresenciay severidaddeladisnea. ClasefuncionalI:Actividadhabitualsinsntomas.Nohaylimitacin delaactividadfsica. ClasefuncionalII:Elpacientetoleralaactividadhabitual,peroexiste una ligera limitacin de la actividad fsica, apareciendo disnea conesfuerzosintensos. ClasefuncionalIII:Laactividadfsicaqueelpacientepuederealizar esinferioralahabitual,estnotablementelimitadoporladisnea. ClasefuncionalIV:Elpacientetienedisneaalmenoresfuerzooen reposo,yesincapazderealizarcualquieractividadfsica. Laclasificacinfuncionaltieneunimportantevalorpronsticoyse utilizacomocriteriodecisivoenlaeleccindedeterminadasintervencionesteraputicas,tantomdicascomoquirrgicas.Laevaluacin peridica de la clase funcional permite seguir la evolucin y la respuestaaltratamiento.

15

Neurologa
16

Diagnsticode Neurofibromatosis tipoI(NF1)

Seisomsmanchascafconlechemayoresde5mmenpacientes prepuberalesymayoresde15mmenpacientespostpuberales. Dos o ms neurofibromas de cualquier tipo o un neurofibroma plexiforme. SignodeCrowe(eflidesaxilaresoinguinales). Gliomadenervioptico. DosomsndulosdeLisch(harmartomasdeiris). Lesionesseastpicas(displasiadelesfenoides,displasiaoadelgazamientocorticaldehuesoslargosconosinpseudoartrosis). AntecedentesdeneurofibromatosistipoIenpadresohermanos.

17

10

Nuevoscriterios diagnsticosde deteriorocognitivo, demenciay enfermedadde Alzheimer

CriteriosdelNationalInstituteonAgingylaAlzheimersAssociation,quesustituyenaloscriteriosNINCDS-ADRDA(NationalInstituteofNeurologic,CommunicativeDisordersandStroke-Alzheimers Diseaseand RelatedDisorders Association). Estoscriterioshan sido publicados en su versin definitiva en abril de 2011 (los anteriores databande1984)yhanquedadocomosigue:

Criterios para la demencia de cualquier causa: criterios clnicos centrales

Lademenciaesdiagnosticadacuandosedansntomascognitivos oconductuales(neuropsiquitricos)que: Interfierenconlacapacidadfuncionaleneltrabajooenlasactividadesusuales,y Representanundecliveconrespectoalosnivelespreviosdefuncionalidadyrendimiento,y Noseexplicanporlapresenciadeundeliriumnideuntrastorno psiquitricomayor; Eldeteriorocognitivoesdetectadoydiagnosticadoatravsdela combinacinde: 1. arealizacindeunahistoriaclnicacondatosdelpacienteyde L uninformadorreconocido,y 2. naevaluacincognitivaobjetiva,yaseaunexamendelestado U mentaldecabeceraountesteadoneuropsicolgico.Debera llevarseacabountesteadoneuropsicolgicocuandolahistoria clnicarutinariayelexamendecabeceradelestadomentalno puedanaportarundiagnsticofiable.

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 Eldeteriorocognitivooconductualincluyeunmnimodedosde lossiguientesdominios: 1. eteriorodelacapacidadparaadquiriryrecordarinformacin D nueva;lossntomasincluyen:preguntasoconversacionesrepetitivas, colocacin errnea de pertenencias personales, olvido desucesosocitas,perderseenunarutafamiliar. 2. eteriorodelrazonamientoydelmanejodetareascomplejas, D juicio empobrecido; los sntomas incluyen: mal entendimiento deriesgosdeseguridad,incapacidadparaelmanejodefinanzas,capacidadempobrecidaparalatomadedecisiones,incapacidadparaplanearactividadescomplejasosecuenciales. 3. eterioro de las capacidades visuoespaciales; los sntomas inD cluyen:incapacidadparareconocerrostrosuobjetoscomunes, oparaencontrarobjetosqueestnalavistapeseaunabuena agudezavisual,incapacidadparaoperarconherramientassimples,oparaorientarlaropaalcuerpo. 4. eterioro de las funciones del lenguaje (hablar, leer, escribir); D los sntomas incluyen: dificultad para encontrar las palabras adecuadasmientrassehabla,vacilaciones;erroresenelhabla, eneldeletreadoyenlaescritura. Cambios en la personalidad, la conducta o el comportamiento; los sntomas incluyen: fluctuaciones inslitas del humor tales como agitacin,deteriorodelamotivacineiniciativa,apata,prdidade la iniciativa, retraimiento social, inters reducido en actividades anteriores, prdida de empata, conductas compulsivas u obsesivas, comportamientossocialmenteinaceptables. La diferenciacin entre la demencia y el deterioro cognitivo leve descansaenladeterminacindesihayonounainterferenciasignificativaenlacapacidadfuncionaleneltrabajooenlasactividades cotidianasusuales.Estoesintrnsecamenteunjuicioclnicoemitido porunclnicoexperimentadosobrelabasedelascircunstanciasindividualesdelpaciente,ydeladescripcindelosasuntoscotidianos delpacienteobtenidadelpacienteydeuninformadorreconocido.

D emencia debida a EA posible: criterios clnicos centrales

SedeberaestablecerundiagnsticodedemenciadebidaaEAen cualquieradelascircunstanciasquesemencionanenlossiguientes apartados: Curso atpico:elcursoatpicocumpleconloscriteriosclnicoscentralesparademenciadebidaaEAenlostrminosrelativosalanaturale-

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zadelosdficitscognitivos,perobientieneuncomienzosbitodel deteriorocognitivo,obienmuestraundetallehistricoinsuficiente onoestsuficientementedocumentadoundecliveprogresivo. Presentacin etiolgicamente mixta:cumplecontodosloscriterios centralesparalademenciadebidaaEA,peroexisteevidenciade: 1. nfermedad cerebrovascular concomitante, definida mediante E una historia de ictus con relacin temporal con el comienzo oelempeoramientodeldeteriorocognitivo,olapresenciade infartosmltiplesoextensos,odeunafuertecargadehiperintensidadesenlasustanciablanca,o 2. aractersticasdelademenciaconcuerposdeLewydistintasde C lademenciaens,o 3. videncia de otra enfermedad neurolgica, o de una comorE bilidad mdica no neurolgica, o del uso de medicacin, que pudierantenerunefectosustancialsobrelacognicin.

Nota: Un diagnstico de EA posible mediante los criterios del NINCDS-ADRDAde1984notieneporqucumplirnecesariamente con los criterios actuales para demencia debida a EA posible. Tal pacientenecesitaraserreevaluado.

Demencia debida a EA probable: criterios clnicos centrales

L a demencia debida a EA probable es diagnosticada cuando el pacientecumpleconloscriteriosdedemenciadescritosmsarriba enelapartadoAy,adems,tienelassiguientescaractersticas: 1. omienzoinsidioso.Lossntomastienenuncomienzogradual C desdemesesaaos,nosbitoentrehorasodas; 2. na historia bien definida de empeoramiento de la cognicin U obtenidamedianteinformeuobservacin,y 3. osdficitscognitivosinicialesymsprominentessonevidentes L enlahistoriaclnicayenelexamenclnicoenunadelascategorassiguientes: a. Presentacin amnsica: es la presentacin sindrmica ms comn de la demencia debida a EA. Los dficits deberan incluir deterioro en el aprendizaje y en el recuerdo de informacinaprendidarecientemente.Tambindeberahaber evidenciadedisfuncincognitivaenalmenosotrodominio cognitivo,talcomosehadefinidoanteseneltexto. b. Presentaciones no amnsicas: I. Presentacinenellenguaje:losdficitsmsprominentes estnenencontrarpalabras,perodeberanestarpresentesdficitsenotrosdominioscognitivos.

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ii. resentacinvisuoespacial:losdficitsmsprominenP tes estn en la cognicin espacial, incluyendo la agnosia de objetos, reconocimiento facial deteriorado, simultaneagnosia y alexia. Deberan estar presentes dficitsenotrosdominioscognitivos. iii. isfuncinejecutiva:losdficitsmsprominentesson D razonamiento,juicioyresolucindeproblemasdeteriorados. Deberan estar presentes dficits en otros dominioscognitivos. 4. l diagnstico de demencia debida a EA probable no debera E seraplicadocuandoexistaevidenciade: i. Enfermedadcerebrovascularsustancialconcomitante,de finidaporunahistoriadeictusconrelacintemporalcon elcomienzooelempeoramientodeldeteriorocognitivo; olapresenciadeinfartosmltiplesoextensosounafuertecargadehiperintensidadesenlasustanciablanca;o ii. aractersticas centrales de demencia con cuerpos de C Lewydistintasdelademenciaens;o iii. aractersticasprominentesdelavarianteconductualde C lademenciafrontotemporal;o iV. Caractersticasprominentesdelavariantesemnticade laafasiaprogresivaprimariaodelavariantenofluente/ agramticadelaafasiaprogresivaprimaria;o V. videnciadeotraenfermedadneurolgicaactivaconcuE rrente, o de una comorbilidad mdica no neurolgica, odelusodemedicacin,quepudierantenerunefecto sustancialsobrelacognicin.

Nota:TodoslospacientesquecumplanloscriteriosdeEAprobablemedianteloscriteriosdelNINCDS-ADRDAde1984cumpliran loscriteriosactualesdedemenciadebidaaEAprobablemencionadosenlosapartadosprecedentes.

Demencia debida a EA probable con un nivel de certeza incrementado

Demencia debida a EA probable con declive documentado:enpersonas que cumplen con los criterios clnicos centrales de demencia debidaaEAprobable,eldeclivecognitivodocumentadoaumentala certezadequelacondicinrepresentaunprocesopatolgicoactivo en desarrollo, pero no aumenta especficamente la certeza de que elprocesoeseldelapatofisiologadelaEA.Lademenciadebidaa EAprobablecondeclivedocumentadoesdefinidaas:evidenciade declive cognitivo progresivo en evaluaciones subsiguientes, basada

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enlainformacindeinformadoresyeneltesteadocognitivoenel contexto bien de una evaluacin neuropsicolgica formal, bien de exmenesestandarizadosdelestadomental. Demencia debida a EA probable en un portador de una mutacin gentica causante de EA:enpersonasquecumplenconloscriterios clnicoscentralesparademenciadebidaaEAprobable,laevidencia deunamutacingenticacausal(enlosgenesdelaprotenaprecursoradeamiloideAPP,delapresenilina1PSEN1odelapresenilina 2PSEN2)aumentalacertezadequelacondicinestcausadapor patologadeEA.Elgrupodetrabajoquehaelaboradoestoscriterios advierte de que portar el alelo 4 del gen de la Apolipoprotena E (APOE)noresultsersuficientementeespecficocomoparaserconsideradoenestacategora.

D emencia debida a EA probable con evidencia de proceso fisiopatolgico de EA

LosprincipalesbiomarcadoresdeEAquehansidoampliamenteinvestigadosdurantelaelaboracindeestoscriteriospuedendividirse endosclases,segnelparmetrobiolgicoquemiden: Biomarcadoresdeldepsitodeprotena-amiloide(A),queson: nivelesbajosdeprotenaA42enlquidocefalorraqudeo,ypositividadenlaneuroimagendeamiloideentomografadeemisin depositrones(PET). Biomarcadores de lesin o degeneracin neuronal descendente. Lostresprincipalesbiomarcadoresenestacategorasonlaprotenatau()elevadaenellquidocefalorraqudeo,tantolaprotena totalcomolafosforilada;lacaptacindisminuidadefluorodesoxiglucosaenelcrtextemporoparietalenlaPET;yunaatrofiadesproporcionadaenlaneuroimagenderesonanciamagntica(RNM) enelcrtexdeloslbulostemporalesmedio,basalylateralydel parietalmedio.Enestoscriteriossetratadeformaequivalentea la protena total y a lafosforilada, aunque lafosforilada puede tenermayorespecificidadparalaEAqueparaotrasenfermedades demenciantes. En las personas que cumplen con los criterios clnicos centrales de demencia debida a EA probable, la evidencia del biomarcador aumentalacertezadequelabasedelsndromeclnicodedemencia es el proceso fisiopatolgico de la EA, en tres categoras posibles: claramentepositiva,claramentenegativaoindeterminada.

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Sin embargo, no se aconseja el uso de estos biomarcadores de formarutinaria,porque: Loscriteriosclnicoscentralesaportanunaprecisindiagnsticay unautilidadmuybuenasenlamayoradelospacientes; Se necesita a da de hoy ms investigacin para asegurar que el usodelosbiomarcadoresqueaqusehadescritohasidodiseado apropiadamente; Existenlimitacionesenlaestandarizacindelosbiomarcadoresde unoslugaresaotros,y Elaccesoalosbiomarcadoresestlimitadoengradosvariablesen elmediocomunitario.

Demencia debida a EA posible con evidencia de proceso fisiopatolgico de EA

Estacategoraesparaaquellosquecumplenconcriteriosdeuna demenciano-EA,peroquetienenbienevidenciadebiomarcadores de proceso fisiopatolgico de EA, o bien cumplen con los criterios neuropatolgicos de EA. Entre los ejemplos posibles pueden estar pacientes que cumplan con los criterios clnicos de demencia con cuerposdeLewyodeunsubtipodedegeneracinlobarfrontotemporal,peroquetienenunestudiopositivodebiomarcadoresdeEA, o en la autopsia se descubre que cumplen criterios patolgicos de EA.Estediagnsticonodescartalaposibilidaddequeestpresente tambinunasegundacondicinfisiopatolgica.

Consideraciones relativas a la incorporacin de biomarcadores a los criterios de demencia debida a EA

LademenciadebidaaEAespartedeuncontinuodefenmenos clnicosybiolgicos,ysudiagnsticoesfundamentalmenteclnico. Para hacer el diagnstico de demencia debida a EA con apoyo de biomarcadores,primerohandesatisfacerseloscriteriosclnicoscentralesdediagnstico. Deacuerdoconsunaturaleza,losbiomarcadoresdellquidocefalorraqudeodescansanenunainterpretacincuantitativademanera comparativaconestndaresnormativos.Losbiomarcadoresdeneuroimagen,porotraparte,puedenserinterpretadosdemaneratanto cuantitativacomocualitativa. Enmuchoscasoslosresultadosdelosbiomarcadoressernclaramentenormalesoanormales,peroenalgunoscasoslosresultados

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puedenserambiguosoindeterminados.Estoesasporquelosbiomarcadores son mediciones continuas, y las etiquetas diagnsticas positivas y negativas requieren de la aplicacin de puntos de corteaplicadosafenmenosbiolgicoscontinuos. Adems,haysituacionesenlasqueunosbiomarcadoressonpositivosyotros,enelmismopaciente,negativos.Enelmomentopresente, no hay datos suficientes para recomendar un esquema que arbitreentretodaslascombinacionesposiblesdelosdiferentesbiomarcadores.Senecesitademsestudios,queprioricenlosdistintos biomarcadoresydeterminensuvaloryvalidezenlaprcticayenla investigacin.

Demencia debida a EA fisiopatolgicamente probada

EldiagnsticodedemenciadebidaaEAfisiopatolgicamenteprobada se aplicara si el paciente cumple con los criterios clnicos y cognitivosparalademenciadebidaaEAdescritosanteriormentey, adems,elexamenneuropatolgicodemuestralapresenciadepatologadeEAutilizandocriteriosampliamenteaceptados.

Demencia improbablemente debida a EA

NocumpleloscriteriosclnicosdedemenciadebidaaEA Cumpledeterminadoscriterios,pero: ApesardecumplirloscriteriosclnicosdedemenciaposibleoprobabledebidaaEA,existesuficienteevidenciaparaundiagnstico alternativo,comolademenciadelvirusdeinmunodeficienciaadquirida(VIH),demenciadelaenfermedaddeHuntington,uotras queraramentesesolapanconlaEA,siesquealgunavezlohacen. ApesardecumplircriteriosclnicosdedemenciadebidaaEAposible,sonnegativoslosbiomarcadorestantodeAcomodelesin neuronal.

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Demencia frontotemporal

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Cambiosenelcarcteryunaconductasocialdesordenadasonlas caractersticasdominantestantoalcomienzocomoeneltranscurso delaenfermedad.Lasfuncionesinstrumentalesdepercepcin,habilidadesespaciales,praxisymemoriaestnintactasorelativamente bienpreservadas. Caractersticasdiagnsticascentrales(todashandeestarpresentes) 1. omienzoinsidiosoyprogresingradual. C 2. eclivetempranoenlaconductainterpersonalsocial. D 3. eteriorotempranoenlaregulacindelaconductapersonal. D 4. mbotamientoemocionalprecoz. E 5. rdidaprecozdelaintrospeccin. P Caractersticasqueapoyaneldiagnstico. 1. rastornosdelcomportamiento. T a. eterioroenlabuenapresenciaehigienepersonal. D b. igidezeinflexibilidadmentales,p.e.incapacidaddeaceptar R puntosdevistaajenos. c. istraimientoeinconstancia. D d. iperoralidadycambiosenladieta. H e. omportamientoperseveranteyestereotipado. C f. iperutilizacindeobjetos,aunquenotenganrelacincon H latareaencurso. 2. enguaje. L a. xpresinverbalalterada:economaverbal,lenguajeapresuE radoyfaltadeespontaneidad. b. enguajeestereotipado. L c.Ecolalia. d. erseveracinverbal,expresinverbalmuyrepetitiva. P e. utismo. M 3. Signosfsicos. a. eflejosprimitivos. R

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b. ncontinencia. I c. Acinesia,rigidezytemblor. d. resinarterialbajaylbil. P 4. xmenes E a. europsicologa:deteriorosignificativoenlostestsdellbuN lofrontalenausenciadeamnesiasevera,afasiaotrastorno perceptivo-espacial. b. lectroencefalografa: EEG convencional normal pese a la E demenciaclnicamenteevidente. c. ruebasdeimagen(estructuralesy/ofuncionales):anormaliP dadpredominantementefrontaly/otemporalanterior. Caractersticas que apoyan el diagnstico (comunes a todos los sndromesclnicosdedegeneracinlobarfrontotemporal) 1. omienzo antes de los 65 aos, historia familiar de trastorno C similarenparientesenprimergrado. 2. arlisisbulbar,debilidadyatrofiamuscular,fasciculaciones(en P unapequeaproporcindepacientespuedeestarasociadaenfermedaddelaneuronamotora). Caractersticasdiagnsticasdeexclusin(tienenqueestarausentes) 1. lnicas C a. omienzobruscoconepisodiosictales. C b.Traumatismocranealrelacionadoconelcomienzo. c.Amnesiaseveraprecoz. d. esorientacinespacial. D e. ablafestinanteconprdidadelhilodelpensamiento. H f.Mioclonias. g.Ataxiacerebelosa. h.Coreoatetosis. 2. Exmenes a. e imagen: dficit estructural o funcional predominanteD menteposcentral;lesionesmultifocalesenTACoRNM. b. estsdelaboratorioqueindiquenlaimplicacincerebralen T trastornosmetablicosoinflamatorioscomosfilis,Sndrome deInmunoDeficienciaAdquirida(SIDA)yencefalitisporherpessimple. Caractersticasdeexclusinrelativa 1. istoriatpicadealcoholismocrnico. H 2. ipertensinsostenida. H 3. istoriadeenfermedadvascular(p.ej.anginaoclaudicacin). H

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Demeciapor CuerposdeLewy

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Criterios del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia porCuerposdeLewy.

Caracterstica esencial (indispensable para el diagnstico)

Demencia con declive cognitivo de carcter progresivo, de magnitud suficiente para interferir en la funcin social o laboral. Una alteracin prominente de la memoria puede no ser evidente en las fasesiniciales,perohabitualmentesedesarrollaconlaprogresinde laenfermedad.Sontpicoslosdficitsenlaatencin,enlafuncin ejecutivayenlacapacidadvisuoespacial.

Caractersticas centrales
DosdelassiguientescaractersticasdefinenundiagnsticodedemenciaconcuerposdeLewyprobable,ylapresenciadeunasolade ellasindicaeldiagnsticodedemenciaconcuerposdeLewyposible: Fluctuacindelacapacidadcognitiva,convariacionesimportantes delaatencinydelestadodealerta. Alucinacionesvisualescomplejasrecurrentes,bienformadasydetalladas. Signosmotoresespontneosdeparkinsonismo.

Caractersticas sugestivas
Unacaractersticacentralmsunacaractersticasugestivadefinen undiagnsticodedemenciaconcuerposdeLewyprobable;ninguna caracterstica central pero con una o ms caractersticas sugestivas definenunademenciaconcuerposdeLewyposible:

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 TrastornodelsueoREM(Rapid Eye Movement - movimiento ocular rpido), que puede aparecer aos antes del comienzo de la demenciaodelparkinsonismo. Gravesensibilidadalosneurolpticos,queocurrehastaenel50% delospacientesconDCL. Bajacaptacindeltransportadordeladopaminaenlosganglios basalesdelcerebro,apreciadamedianteSPECToPET.

Caractersticas que apoyan el diagnstico

Cadasrepetidasysncopes(desmayos). Prdidasdeconscienciatransitoriasnoexplicadasporotrascausas. Disfuncindelsistemanerviosoautnomo. Alucinacionesnovisuales. Deliriossistematizados. Depresin. Estructurasdellbulotemporalmediorelativamenteconservadas mediante nuroimagen estructural (tomografa axial computadorizadaTACoresonancia magntica nuclearRMN). BajacaptacinenelSPECTdedifusin,conactividadoccipitaldisminuida. Bajacaptacinenlaescintigrafamiocrdicaconmetaiodobencilguanidina. ProminenteactividaddeondaslentasenelEEG,conondasagudas transitoriasdellbulotemporal.

Caractersticas que hacen menos probable el diagnstico

Enfermedad vascular cerebral, con signos neurolgicos focales o lesionesvascularesentcnicasdeneuroimagen. Evidenciadeotraenfermedadneurolgicaosistmicaquepudiese justificartotaloparcialmenteelcuadroclnico. Parkinsonismoquesoloapareceporprimeravezenunestadiode demenciayasevera.

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Criterios diagnsticosde demenciavascular

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CriteriosdelNationalInstituteofNeurologicDisordersandStroke -AssociationInternationalepourlaRechercheetlEnseignementen Neurosciences(NINDS-AIREN) Leyenda:(+:factorpresente-:factorausenteNE:noespecifica

tem A B C D E Posible + + + NE NE Posible + + + NE Probable + + + + NE Definida + + + +/NE + No DV + + + NE

Caractersticasclnicasdedemencia. Caractersticasclnicasdeenfermedadcerebralvascular. RelacintemporalentreloscriteriosAyBoiniciosbitoy/ocurso fluctuantedelademencia. ConfirmacinporneuroimagendepatologacerebrovascularmedianteTACoResonanciaNuclearMagntica(RNM). Confirmacin histopatolgica de dao cerebral isqumico/hemorrgico,yexclusindeotroscambiospatolgicosasociadosconla demencia.

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Criteriosclnicos paraeldiagnstico deenfermedadde Creutzfeldt-Jakob

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob clsica (variedades espordica y familiar)

Prdromosbreveseinespecficos:cambiodepersonalidad,ansiedad,mareos,astenia,cefalea. Alteracionesdelamemoriayotrasreascognitivas,queconducen rpidamentehacialademencia. Mioclonas,yaseanespontneasodesencadenadasporestmulos visuales,sonorosotctiles. Delirium,conalucinaciones,ideacindeliranteyagitacin. Alteracionescerebelosas,sndromepiramidalotrastornosdelmovimiento.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob yatrognica

Cuando la inoculacin es en el propio SNC o prxima a l (p.ej. trasplante de crnea contaminada), el perodo de incubacin es corto y la enfermedad se inicia con demencia como ocurre en la variedadespordica. Cuando la inoculacin es extraneural (p.ej. por inyeccin de hormona de crecimiento contaminada), el perodo de incubacin es largo(variosaos)yelinicioesconsndromecerebelosoytrastornosvisualesoculomotores.

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Nueva variante de la enfermedad de CreutzfeldtJakob

Edaddeiniciomstemprana(29aosdemedia),comenzandocon alteracionesconductuales,trastornosemocionales(especialmente depresin)opsicosis,ascomodisestesiasydolorpermanentelocalizadoy-enalgunospacientes-trastornosdelamemoria. Prontoseaadenaloanteriorataxia,mioclonasycoreoatetosis. Enfasesavanzadas,todosestospacientesdesarrollandemencia. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) puede ser clasificada tambinensegnloscriteriosdeMasters: ECJtransmisible Casos transmitidos experimentalmente a primates (no humanos) y/u otros animales produciendo una encefalopata espongiforme experimental. ECJdefinitivaoprobable 1. CJdefinitiva E ncefalopataespongiformeconfirmadaneuropatolgicamente E en un caso de demencia progresiva con al menos una de las siguientescaractersticas: Mioclonias. Signospiramidales. Electroencefalogramacaracterstico. Signoscerebelosos. Signosextrapiramidales. 2. CJprobable E asosconlasmismascaractersticasclnicasqueenII-Aperosin C confirmacinneuropatolgica. ECJposible Historia -sin registros mdicos que permitan la confirmacin- de unademenciaprogresivacon: 1. resencia de mioclonias y un curso evolutivo de menos de 3 P aos,o: 2. nmiembrodelafamiliapadeciendoECJdelosgruposI,II-A U oII-B,o: 3. l menos dos de las caractersticas clnicas contenidas en II-A A junto con la aparicin de signos tempranos y prominentes de involucracin de signos de la neurona motora inferior (forma amiotrficadelaECJ).

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Criterios DiagnsticoICSD paraNarcolepsia

La narcolepsia es un trastorno de expresin alterada de la vigilia ydelsueoREM(movimientosocularesrpidos).Estosemanifiesta como somnolencia diurna excesiva y la expresin de cada uno de correlatos fisiolgicos del sueo REM, que incluyen la catapleja y laparlisisdelsueo(atonadelsueoREMqueseintroduceenla vigilia), mantenimiento deficiente de la atona del sueo REM (por ejemplo,trastornodelaconductadelsueoREM[TCSR]),eimgenes desueosqueseintroducenenlavigilia(porejemplo,alucinaciones hipnaggicas e hipnopmpicas). La somnolencia excesiva suele comenzarenlasegundaoterceradcadaseguidoporlaexpresinde sntomasauxiliares.

Criterios ICSD-1
Criteriosmnimosparaeldiagnstico=B+C,oA+D+E+G. A. l paciente se queja de la excesiva somnolencia diurna (ESD) o E debilidad muscular sbita. B. Siestas o lapsos durante el da de sueorecurrentesqueseproducencasiadiariodurantealmenos 3meses.C.Prdidarepentinadeltonomuscularposturalbilateral queseproduceenasociacinconemocionesintensas(catapleja). D.Lascaractersticasasociadasincluyen: 1. Parlisisdelsueo. 2. Alucinacioneshipnaggicas. 3. Comportamientosautomticos. 4. Episodiosdesueointerrumpidosimportantes. E. apolisomnografa(PSG)demuestraunoomsdelossiguientes: L 1. Latenciadelsueo<8minutos. 2. LatenciadelsueoREM<20minutos.

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 3. ruebadelatenciamltipledelsueo(MSLT)quedemuestra P unalatenciamediadesueo<5minutos 4. osomsperodosaliniciodelsueoREM(SOREM). D F. ipificacin de HLA que demuestra la positividad DQB1*0602 o T DR2.G.Ausenciadetrastornosmentalesomdicosomentalque justifiquenlossntomas. H. trostrastornosdelsueo(porejemplo,trastornodemovimienO tos peridicos de extremidades o el sndrome de apnea central delsueo)puedenestarpresentesperonosonlaprincipalcausa delossntomas.

Criterios ICSD-2
Narcolepsia con cataplejia:
ESDdariamentepor>3meses Historiadefinidadecataplejia:episodiosrepentinosytransitorios deprdidadeltonomotordesencadenadoporemociones El diagnstico de la narcolepsia, siempre que sea posible, debe serconfirmadoporPSGseguidoporMSLT,esteltimomuestrala latenciadelsueo</=8minutosy>/=2SOREMs.Porotraparte, losnivelesdehipocretinaenlquidocefalorraqudeo</=110pg/mL Hipersomnianoexplicadamejorporotraenfermedaddelsueo, neurolgica,mental,ousodesustanciasomedicamentos.

Narcolepsia sin catapleja:

ESDdariamentepor>3meses Cataplejatpicanoestpresente EldiagnsticodenarcolepsiaDEBEserconfirmadaporPSGseguidoporMSLT,laltimamuestra:latenciadelsueo</=8minutos y>/=2SOREMs Hipersomnianoexplicadamejorporotraenfermedaddelsueo, neurolgica,mental,ousodesustanciasomedicamentos.

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Criterios Diagnsticopara Polineuropata Desmielinizante Inflamatoria Crnica(PDIC)

Lapolineuropatadesmielinizanteinflamatoriacrnica(PDIC)clsicasecaracterizaporlaaparicindedebilidadsimtricadelosmsculos proximales y distales que se incrementa progresivamente por msdedosmeses(distinguiendoaestacondicin,delsndromede Guillain-Barr,queesautolimitado).Estaenfermedadestasociada con la alteracin de la sensibilidad, reflejos tendinosos ausentes o disminuidos,nivelelevadodeprotenasdellquidocefalorraqudeo, estudiosdeconduccinnerviosaconpatrndesmielinizante,ysignos dedesmielinizacinenlabiopsiadenervio.Elcursopuedeserrecurrenteocrnicoyprogresivo,siendoelprimeromuchomscomn enadultosjvenes.

Criterios diagnstico para polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC)

Hay acuerdo general en que los siguientes criterios soportan al diagnsticodelaformaclsicadePDIC: Progresinenalmenosdosmeses. Debilidadmsquesntomassensoriales. Compromisosimtricodebrazosypiernas. Compromisodemsculosproximales,juntoconmsculosdistales Reduccindelosreflejostendinososprofundos Incrementodeprotenasenellquidocefalorraqudeosinpleocitosis. Evidenciaenlaconduccinnerviosadeunaneuropatadesmielinizante. Evidenciaenlabiopsiadenerviodedesmielinizacinsegmentaria, conosininflamacin.

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Criterios Koski
Para el diagnstico de PDIC idioptica, los criterios de Koski requierenlosiguiente: Polineuropatacrnica,progresivadurantealmenosochosemanas Ausenciadeparaprotenaensueroydeanomalasgenticasyms cualquieradelossiguientes: Potencialesdeaccinmuscularcompuestos(PAMC)registradosen almenosel75%delosnerviosmotoresy,obienlalatenciadistal anormalovelocidaddeconduccinmotoraanormalolalatencia delaondaFanormalen>50%delosnerviosmotores Aparicin simtrica o examen simtrico y debilidad en los cuatro miembrosydebilidadproximalenalmenosunmiembro.

Criterios de electrodiagnstico para PDIC

Estoscriteriossonaplicadosporlaspruebasenlosnerviosmediano, cubital (estimulado por debajo del codo), peroneo (estimulado pordebajodelacabezadelperon),ytibialenunladodelcuerpo. Durantelaprueba,latemperaturadelmiembronodebeserinferior a33Cenlapalmadelamanoynomenosde30Cenelmalolo externo.

PDIC definitiva
Al menos uno de los siguientes parmetros desmielinizantes son necesarios: >/=50%deprolongacindelalatenciamotoradistalporencima dellmitesuperiornormal(LSN)endosnervios. >/=30%dereduccindelavelocidaddeconduccinmotorapor debajodellmiteinferiornormal(LIN)endosnervios. >/=20%deprolongacindelalatenciadelaondaFporencima delLSNendosnervios,o>50%silaamplituddelpiconegativo distaldelPAMC<80%delLIN. AusenciadeondasFendosnervios,siestosnerviostienenamplitudesdepiconegativodistaldelPAMC20%delLIN,ademsde al menos un parmetro desmielinizante (que cumplan cualquiera deloscriteriosdefinidos)enalmenosotronervio. Bloqueoparcialdelaconduccinmotora,definidaporunareduccindelaamplitud>/=50%delpicoproximalnegativadelPAMC enrelacindistal,sielpiconegativodistaldelPAMCes>/=20% del LIN, en dos nervios, o en un nervio y por lo menos otro pa-

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rmetro desmielinizante (que cumplan cualquiera de los criterios definitivos)enalmenosotronervio. Dispersintemporalanormal,quesedefineporunaumentodela duracin>30%entreelpiconegativoproximalydistaldelPAMC enalmenosdosnervios. DuracindistaldelPAMC(intervaloentreeliniciodelprimerpico negativoyelretornoalalneadebasedelltimopiconegativo) incremento en al menos un nervio (mediana >/=6,6 ms, cubital >/=6,7 ms, peroneo >/=7,6 ms, tibial >/=8,8 ms), adems de al menos otro parmetro desmielinizante (que cumplan cualquiera deloscriteriosdefinitivos)enalmenosotronervio.

PDIC probable
Reduccindelaamplitud>/=30%delpiconegativoproximaldel PAMCenrelacinconlapartedistal,conexclusindelnerviotibial posterior,sielpiconegativodistaldelPAMCes>/=20%delLIN,en dosnervios,oenunnervioyporlomenosotroparmetrodesmielinizante (que cumplan cualquiera de los criterios definitivos) en al menosotronervio.

PDIC posible
Igualqueen"PDICdefinitivo",peroenunsolonervio. PAMC:potencialdeaccinmuscularcompuesto;LSN:lmitesuperiornormal;LIN:lmiteinferiornormal.

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CriteriosDiagnsticosde EnfermedadNeurolgica Paraneoplsicaenel SNC

Enfermedad neurolgica paraneoplsica definitiva

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Sndrome clsico con cncer diagnosticado dentro de los 5 aos deldesarrollodelossntomasneurolgicos. Sndrome no clsico que se resuelve o mejora significativamente despusdeltratamientodelcncer. Sndromenoclsicoconcncerdiagnosticadodentrodelos5aos deldesarrollodelossntomasneurolgicosyanticuerposantineuronapositivos. Sndromeneurolgico(clsicoono)sincnceryconanticuerpos antineuronabiencaracterizados.

Enfermedad neurolgica paraneoplsica posible

Sndrome clsico con alto riesgo de cncer, sin anticuerpos antineurona. Sndromeneurolgico(clsicoono)sincnceryconanticuerpos antineuronaparcialmentecaracterizados. Sndromenoclsicoconcncerdiagnosticadodentrodelos2aos deldesarrollodelossntomasneurolgicos,sinanticuerposantineurona.

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Criterios Diagnsticopara VrtigoPosicional ParoxsticoBenigno

VrtigoasociadoconunacaractersticamixtadenistagmotorsionalyverticalprovocadoporlapruebadeDix-Hallpike. Unalatencia(tpicamentede1a2segundos)entrelafinalizacin delapruebadeDix-Hallpiketestyelcomienzodelvrtigoynistagmo. Naturalezaparoxsticadelvrtigoynistagmoprovocado(unincrementoyluegounadescensosobreunperodode10a20segundos). Fatigabilidad(unareduccinenelvrtigoynistagmosilaprueba deDix-Hallpikeesrepetida).

Causas Comunes de Vrtigo

EnfermedadesOtolgicas. Vrtigoposicionalparoxsticobenigno. EnfermedaddeMeniere(hidropesaendolinftica). Neuronitisvestibular(laberintitis). Enfermedadesneurolgicas. Vrtigoasociadaamigraa. Insuficienciavertebrobasilar. Enfermedaddelpnico.

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CriteriosDiagnstico paraelComplejo EsclerosisTuberosa

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LoscriteriosdiagnsticoparaelComplejoEsclerosisTuberosa(TSC) fueronrevisadosenlaTuberousSclerosisComplexConsensusConference,Juliode1998. TSCDefinitiva:Doscriteriosmayoresouncriteriomayormsdos criteriosmenores. TSCProbable:Uncriteriomayormsuncriteriomenor. TSCPosible:Uncriteriomayorodoscriteriosmenores.

Criterios Mayores
Angiofibromasfacialesoplacasenlafrente. Fibromasnotraumticosunguealesoperiungueales. Mculashipomelanticas(tresoms). Placadepieldezapa(nevusdetejidoconectivo). Hamartomasnodularesretinalesmltiples. Tubrculocortical1. Ndulossubependimarios. Astrocitomadeclulasgigantessubependimario. Rabdomiomacardaco,nicoomltiples. Linfangiomiomatosis2 Angiomiolipomarenal2

Criterios Menores
Piqueteadomltipledelesmaltedentaldistribuidoalazar. Pliposhamartomatososrectales. Quistesseos. Lneasdemigracinradialdelasustanciablancacerebral 1,3 Fibromasgingivales. Hamartomanorenal. Manchasacrmicasretinales.

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 LesionesdrmicasenConfetti. Quistesrenalesmltiples. 1. adisplasiacorticalcerebralylaslneasdemigracindelasusL tanciablancacerebralsiocurrenconjuntamentesoncontados comounoenvezdedoscaractersticasdeTSC. 2. uandoamboslinfangiomiomatosisyangiomiolipomasrenales C estnpresentes,otrocriteriodeesclerosistuberosadebeestar presenteantesderealizareldiagnsticodeTSC. 3. as lneas de migracin de la sustancia blanca y la displasia L cortical focal son vistos a menudo en individuos con TSC; sin embargo,porqueesaslesionespuedenservistasindependientemente y son relativamente no especficas, son consideradas comouncriteriodiagnsticomenorparaTSC.

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CriteriosDiagnstico paraEnfermedadde Wilson

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Bajosnivelesdeceruloplasminasrica<20mg/dL(Rangonormal 20-50mg/dL). AnillosdeKayser-Fleischer. Niveleselevadosdecobreheptico>250microgramos/gdepeso seco(Rangonormal<35microgramos/gpesoseco). Niveleselevadosdecobreurinariode24horas>100microgramos/d o > 1,6 mmol/d (Rango normal < 50 microgramos/d o < 0,8 mmol/d). Alteracin de los estudios con radioistopos de cobre utilizando Cu64, Cu67 o Cu65, el cual evala la capacidad de incorporar cobreenlaceruloplasmina. La biopsia heptica es muy til para realizar el diagnstico de enfermedad de Wilson, especialmente en pacientes con niveles de ceruloplasmina normal y falta de evidencia de anillos de anillos de Kayser-Fleischer.Lasconcentracionesdecobrehepticomuchoms que250microgramos/gdepesoseco(normales<35microgramos) sonamenudoencontradosenpacientesnotratadosconenfermedaddeWilson. LaidentificacindelgenedelaenfermedaddeWilsonhahecho queeldiagnsticomoleculardeestaenfermedadseaposible,pero elscreeningdelapoblacinnoesfactibleorecomendadohastael momento. Las pruebas genticas probablemente tienen un mayor impactoenelscreeningenfamiliaresdeprimergradodepersonas afectadas.

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21

Criterios Diagnsticoy Caractersticas Asociadasdel Sndromede PiernasInquietas

Criterios Mnimos
Undeseoapremianteparamoverlaspiernas,usualmenteasociado conparestesiasodisestesias. Inquietudmotoraquesemanifiestaporvueltasenlacama,frote depiernasydeambulacin. Sntomasexacerbadosopresentesnicamenteduranteelreposo yaliviadosparcialotransitoriamenteporlaactividad. Sntomasqueempeoranalanochecerydurantelaanoche.

Caractersticas Asociadas
Trastornosdelsueoyfatigadiurna. Examenneurolgiconormal(enpacientesconsndromedepiernas inquietasprimaria). Movimientos de miembros involuntarios, repetitivos, peridicos, sacudidas,duranteelsueooallevantarseyenreposo.

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CriteriosDiagnstico paraEncefalomielitis DiseminadaAguda

Caractersticas Clnicas

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PrimerataqueclnicodeenfermedadinflamatoriaodesmielinizanteenelSistemaNerviosoCentral. Aparicinagudaosubaguda. AfectazonasmultifocaldelSNC. Presentacinpolisintomtica. Debeincluirencefalopata: Cambio agudo del comportamiento como irritabilidad o confusiny/oAlteracin de la conciencia que van desde somnolencia o coma. Elataquedebeserseguidoporlamejoraclnicay/odelasmedidas neuroradiolgicas(RNM). Lassecuelaspuedenincluirdficitresidual. Ausenciadeotrasetiologasquepuedanexplicarelevento. Recidivas delaADEM(consntomas,signosohallazgosde RNM nuevosofluctuantes)queocurrandentrodelostresmesessiguientes alprimerepisodiodeADEMseconsideranpartedelmismoevento agudo.Adems,lasrecadasdeADEMqueseproducenduranteel tratamiento con esteroides o dentro de las cuatro semanas a completareltratamientoconesteroidesseconsideranpartedelepisodio inicialdeADEM.

Caractersticas de las lesiones en la RNM FLAIR y en imgenes en secuencia T2

Grande(>1a2cmdetamao)multifocal,hiperintensas,bilaterales, lesiones asimtricas en la sustancia blanca supratentorial o infratentorial. En raras ocasiones, la RNM cerebral muestra una

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lesin nica grande ([mayor que o igual a] 1 a 2 cm) que afecta predominantementelasustanciablanca. Materiagris,especialmentelosgangliosbasalesyeltlamo,puedenestarcomprometidos Enlamdulaespinal,laRNMpuedemostrarlesin(es)intramedularconfluentesderefuerzovariable,ademsdelasanomalasen laRNMcerebral Ausenciadeevidenciaradiolgicadecambiosdestructivosprevios enlasustanciablanca

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CriteriosDiagnstico McDonaldpara EsclerosisMltiple

Definicin de brote
TrastornoneurolgicocompatibleconEM Reportesubjetivouobservacinobjetiva Duracinmnimade24horas Excluidospseudoataques,episodiosparoxsticossimples

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Tiempo entre brotes

Paraque2brotesseconsiderenindependientesdebentranscurriral menos30dasentreelcomienzodelevento1yelcomienzodel evento2

Pruebas de laboratorio
ImgenesdeResonanciaNuclearMagntica(RNM):Tresdecuatro: 1. lesinquerefuerzaconGadolinio(Gd)o9lesioneshiperin1 tensasenT2sinorefuerzanconGd. 2. lesinomsinfratentorial. 1 3. lesinomsyuxtacortical. 1 4. lesionesomsperiventriculares. 3 5. 1lesindelamdulaespinal=1lesincerebral). ( Lquidocefalorraqudeo(LCR) 1. andaoligoclonalIgGenLCR(ynoensuero) B 2. ondiceIgGelevado Potenciales evocados (PE): retrasados pero con ondas de forma preservada.

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Diseminacin en el tiempo por neuroimagen

UnalesinquerefuerzaconGadolneodemostradaenunestudio realizadoporlomenos3mesesdespusdelcomienzodelataque clnicoenunsitiodiferentedelataque,o EnausenciadelesionesquerefuerzanconGdenelestudioalos3 meses,elestudiodespusde3mesesadicionalesmuestralesiones conGdonuevaslesionesenT2.

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CriteriosDiagnstico paraMigraa (ICHD-II)

Migraa sin aura

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Almenos5ataquesquecumplanloscriteriosB-D. Cefaleaquedurade4a72horas(sintratamientooinsuficientementetratado). Cefaleaquerenadosdelassiguientescaractersticas: 1. Localizacinunilateral. 2. Caractersticapulstil. 3. Demoderadaaseveraintensidaddeldolor. 4. mpeoraporocausandoevitarlaactividadfsicahabitual(por E ej.caminarosubirescaleras). Durante la cefalea ocurra uno de los siguientes: Nuseas y/o vmitos. Fotofobia o fonofobia. E. No atribuida a otra enfermedad

Migraa con aura

Almenos2ataquesquecumplanconelcriterioB. MigraaconauraquecumplanconloscriteriosB-Cparaalgunade lassubformas(migraaconauratpica,cefaleanomigraosacon aura tpica, cefalea sin aura tpica, migraa hemipljica familiar, migraahemipljicaespordica,omigraatipobasilar). Noatribuidaaotraenfermedad

Migraa con aura tpica

Almenos2ataquesquecumplanconloscriteriosB-D Aura consistente en al menos 1 de los siguientes, pero no debilidad motora: Sntomas visuales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (por ej., destellos luminosos, escotomas o lneas) y/o rasgos negativos (prdida de la visin)

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Sntomassensorialestotalmentereversiblesincluyendorasgospositivos (alfileres y agujas) y/o rasgos negativos (entumecimiento) Alteracionestotalmentereversiblesdelenguajedisfsico Almenos2delossiguientes: Sntomas visuales homnimos y/o sntomas sensoriales unilateral Almenosunodelossntomasdelaurasedesarrollagradualmente de>/=5minutosy/odiferentessntomasdelauraocurrenensucesinde>/=5minutesCadasntomadura>/=5y La cefalea cumple con los criterios B-D para Migraa sin aura comenzandoduranteelauraoseguidodelauradentrodelos60 minutos. Noatribuidaaotraenfermedad.

Cefalea sin aura tpica

ComolaMigraaconauratpica,excepto: Auraconsistenteenalmenos1delossiguientes,conosinalteracionesdelhablaperosindebilidadmotora: Sntomas visuales totalmente reversibles incluyendo rasgos positivos (por ej., destellos luminosos, escotomas o lneas) y/o rasgos negativos(prdidadelavisin). Sntomassensorialestotalmentereversiblesincluyendorasgospositivos(alfileresyagujas)y/orasgosnegativos(entumecimiento) Cefaleaquenoocurreduranteelauranitampocoseguidoalaura dentrodelos60minutos.

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CriteriosElEscorial paraelDiagnstico deEsclerosisLateral Amiotrfica(ELA)

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ElComitdelaWorldFederationofNeurology,en1994present los Criterios de El Escorial, usados hasta la fecha como guas diagnsticas.PararealizareldiagnsticodeEsclerosisLateralAmiotrfica (ELA)serequiere: Presenciade: (A:1)Evidenciadedegeneracindeltipodeneuronamotorainferior(NMI),porexamenclnico,electrofisiolgicooneuropatolgico. (A:2) Evidencia de degeneracin de neurona motora superior (NMS)porexamenclnicoy (A:3)Diseminacinprogresivodelossntomasosignosdentrode una regin o de otras regiones, determinados por medio de la historiaclnicaoexploracinfsica,juntocon Ausenciade: (B:1)Evidenciaelectrofisiolgicaopatolgicadeotraenfermedad oprocesoquepuedaexplicarlossignosdedegeneracindeneuronamotorasuperioroinferior,y (B:2) Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, quepuedaexplicarlossignosclnicosyelectrofisiolgicosexplicados. EldiagnsticoclnicodeELA,sinconfirmacinpatolgica, Categorasdiagnsticas: ELADefinitiva:EvidenciaclnicadesignosdeNMSydeNMIen3 regiones.* ELAprobable:EvidenciaclnicadesignosdeNMSydeNMIenal menos2regiones,conlossignosdeNMSpredominandosobrelos deNMI.

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 ELAposible:EvidenciaclnicadesignosdeNMSydeNMIenuna regin; o los signos de NMS estn solamente presentes en una regin, ylos signosde NMIestndefinidospor criteriosde electromiografa(EMG)enalmenos2extremidades;conlaapropiada aplicacindeprotocolosdeneuroimagenylaboratorioparaexcluir otrascausas. SospechadeELA:SignospurosdeNMIen23regiones(p.Ej., atrofiamuscularprogresivayotrossndromesmotores). * regin: bulbo raqudeo, mdula cervical, mdula dorsal, mdula lumbosacra. N MS: neurona motora superior. NMI: neurona motora inferior. EMG:electromiografa.

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CriteriosDiagnstico delaEnfermedadde Parkinson(EP)

Criterios Diagnstico del Banco de Cerebros de la Sociedad de la Enfermedad de Parkinson del Reino Unido (UK PDSBB) basados en 3 pasos
Paso 1: Diagnstico de Parkinsonismo

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Bradicinesiayalmenosunodelossiguientes: Rigidezmuscular Temblorenreposode46Hz Inestabilidad postural no causada por disfuncin visual primaria, vestibular,cerebelaropropioceptiva

Paso 2: Caractersticas que tienden a excluir la enfermedad de Parkinson como causa de Parkinsonismo
Historiadeapoplejasrepetidasconprogresinlentadecaractersticasparkinsonianas Historiadeinjuriasrepetidasdelacabeza Historiadeencefalitisdefinida Tratamientoconneurolpticosalcomienzodelossntomas >1afectacinrelativa Remisinsostenida Caractersticasestrictamenteunilateraldespusde3aos Parlisissupranucleardelamirada Signoscerebelares Compromisoautonmicoseverotemprano Demenciaseveratempranacondisturbiosdelamemoria,lenguaje ypraxis SignodeBabinski Presencia de un tumor cerebral o hidrocefalia comunicante en la tomografacomputada(TC)

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 Respuestanegativaagrandesdosisdelevodopa(silamalabsorcin esexcluida) Exposicina1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidropiridina(MPTP)

Paso 3: Caractersticas que soportan un diagnstico de enfermedad de Parkinson (tres o ms son requeridos para el diagnstico definitivo de enfermedad de Parkinson)
Comienzounilateral Temblordereposopresente Enfermedadprogresiva Asimetrapersistenteafectandoelladodelcomienzo Excelenterespuesta(70100%)alalevodopa Coreaseverainducidaporlevodopa Respuestaalalevodopapor5aos Cursoclnicode10aos

Criterios para el Diagnstico de Enfermedad de Parkinson (Gelb y col., 1999) basados en agrupacin de caractersticas clnicas de la enfermedad de Parkinson de acuerdo a la utilidad diagnstica
Grupo A: Aspectos caractersticos de la enfermedad de Parkinson
Temblorenreposo Bradicinesia Rigidez Comienzoasimtrico

Grupo B: Aspectos sugestivos de diagnsticos alternativos

Caractersticasinusualestempranasenelcursoclnico Inestabilidadposturalprominenteenlosprimeros3aosposterioresalcomienzodelossntomas Fenmenodecongelamiento(freezing)enlosprimeros3aos Alucinacionesnorelacionadasamedicamentosenlosprimeros3 aos Demenciaprecediendoalossntomasmotoresoenelprimerao

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 Parlisissupranucleardelamirada(otroquelarestriccindelamiradaascendente)oenlentecimientodelosmovimientosverticales delosojos Sntomasseverosdedisautonomanorelacionadasamedicamentos DocumentacindeunacondicinconocidaqueproduceParkinsonismo y posibilidad de conectarlos con los sntomas del paciente (como consecuencia de lesiones cerebrales focales localizadas o usodeneurolpticosenlospasados6meses)

Criterios para diagnstico POSIBLE de enfermedad de Parkinson:

Almenos2delas4caractersticasdelGrupoApresentes;almenos 1deestosestemblorobradicinesia Yunodeestos: NingunadelascaractersticasdelgrupoBpresentes Lossntomashanestadopresentesporalmenos3aosyninguna delascaractersticasdelgrupoBestnpresentesalda Yunodeestos: Respuestasustancialysostenidaalalevodopaoaunagonistade ladopaminahasidodocumentada O el paciente no ha tenido una adecuada prueba con levodopa o agonistadeladopamina

Criterios para el diagnstico PROBABLE de Enfermedad de Parkinson:

Almenos3olas4caractersticasdelGrupoApresentes Y NingunadelascaractersticasdelGrupoBestnpresentes(nota: duracin de los sntomas de al menos 3 aos es necesario para reuniresterequisito) Y Respuestasustancialysostenidaalalevodopaoaunagonistade ladopaminahasidodocumentada

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Criterios para el diagnstico DEFINITIVO de enfermedad de Parkinson:

Todos los criterios para Enfermedad de Parkinson POSIBLE estn presentes Y Confirmacin histopatolgica del diagnstico es obtenida en la autopsia

Criterios propuestos para la confirmacin histopatolgica de la Enfermedad de Parkinson

Deplecinsustancialdeclulasnerviosascongliosisacompaando enlasustancianigra Al menos 1 cuerpo de Lewy en la sustancia nigra o en el locus ceruleus(nota:paraestopuedesernecesarioexaminarmsde4 seccionesnosuperpuestasencadadeesasreasantesdeconcluir queloscuerposdeLewyestnausentes) NoevidenciapatolgicadeotrasenfermedadesqueproducenParkinsonismo(porej.parlisissupranuclearprogresiva,atrofiasistmicamltiple,degeneracinganglinicacorticobasal)

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Criterios Diagnsticospara MiasteniaGravis

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Enfermedad de la transmisin neuromuscular caracterizada por debilidad fluctuante y fatigabilidad bulbar y de otros msculos voluntarios sin prdida de los reflejos o alteracin de la sensibilidad u otras funciones neurolgicas.

Criterios diagnsticos
Signosysntomascaractersticos Unoomsdelossiguientes: 1. iplopa,ptosis,disartria,debilidadenlamasticacin,dificultad D enladeglucin,debilidadmuscularconlosreflejostendinosos profundospreservados,y,menoscomnmente,debilidadenla extensin y flexin del cuello, y debilidad de los msculos del tronco 2. ebilidadincrementadaduranteelejercicioyusorepetitivocon D almenosrecuperacinparcialdelafuerzadespusdeperodos dereposo 3. ejorasustancialenlafuerzaseguidadelaadministracinde M drogasanticolinesterasa(edrofonio(Tensiln)yneostigmina); yunaomsdelassiguientespruebascomplementarias: EMGyestimulacinrepetitivadeunnervioperifrico:Enlamiastenia gravis la estimulacin repetitiva a una frecuencia de 2 por segundomuestraunacaractersticarespuestadescendenteelcul es revertido por edrofonio o neostigmina. Los estudios de fibras nicasmuestranaumentodeljitterointervalointerpotencialentre fibrasmuscularesquepertenecenaunamismaunidadmotora. AnticuerposparareceptoresdeAcetilcolina

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Exclusiones
Enfermedades:sndromemiastnicocongnito,miopatasrestrictivasprogresivas,miopatasesteroideaseinflamatorias,enfermedad deneuronamotora,Esclerosismltiple,variantesdesndromede Guillain-Barr(porej.sndromedeMiller-Fisher),Toxicidadporrganofosforados,botulismo,venenodearaaviudanegra,SndromedeEaton-Lambert,Ictus Medicamentos: agentes bloqueadores neuromusculares, aminoglucsidos,penicilamina,drogasantimalricas,colistina,estreptomicina,polimicinaB,tetraciclina Tastornoshidroelectrolticos:hipokalemia;hipofosfatemia

Clasificacin de severidad de Osserman:

I:Miasteniaocular. IIA: Miastenia generalizada leve con lenta progresin: no crisis, responsivaadrogas. IIB: Miastenia generalizada moderadamente severa: compromiso esquelticoybulbarseveroperonocrisis;respuestaadrogasmenosquesatisfactoria. III:Miasteniafulminanteaguda,rpidaprogresindesntomasseveros,concrisisrespiratoriasypobrerespuestaadrogas. IV:Miasteniaseveratarda,igualqueIIIperoprogresindemsde 2aosdesdeclaseIaII.

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Enfermedades sistmicas
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Criteriosde Clasificacinparael DiagnsticodeLupus EritematosoSistmico

Cualquiercombinacinde4omsdelos11criterios,biendocumentadodurantecualquierintervalodelahistoriadelpaciente,hace el diagnsticos de LES (especificidad y sensibilidad son del 95% y 75%,respectivamente). Erupcin malar: Eritema fijo, plano o alto, sobre las eminencias malares,quenosueleafectarlossurcosnasogenianos. Erupcin discoide: Placas eritematosas altas, con descamacin queratsicaadherenteytaponesfoliculares;puedehabercicatrices atrficasenlaslesionesmsantiguas. Fotosensibilidad:Erupcincutneaacausadeunareaccininslita alaluzsolar,referidaporelpacienteuobservadaporelmdico. lcerasbucales:Ulceracinnasofarngea,porlocomnindolora, observadaporunmdico. Artritis: Artritis no erosiva que afecta dos o ms articulaciones perifricas,caracterizadapordoloralapalpacin,tumefaccino derrame. Serositis:Pleuritisopericarditisdocumentadaporelectrocardiogramaofroteoevidenciadederramepericrdico. Enfermedadrenal:Proteinuriapersistentemayora0,5g/dao3+o cilindroscelulares. Trastornoneurolgico:Convulsionesopsicosisenausenciadeotra causaconocida. Trastornohematolgico:Anemiahemolticaoleucopenia(<4.000/ mm3)olinfopenia:(<1.500/mm3)otrombocitopenia(<100.000/ mm3)enausenciadefrmacosqueproduzcanestaalteracin. Trastornoinmunolgico:Anti-DNA,anti-Sm,y/oAnticuerposantifosofolipdicos(AFL). Anticuerpo antinuclear: Un ttulo anormal de ANA por inmunofluorescenciaoanlisisequivalenteencualquiermomentoyen ausenciademedicamentosrelacionadosconelsndromedelupus deorigenfarmacolgico.

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Definicinde SndromeUrmico Hemoltico

Descripcin clnica

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Elsndromeurmicohemoltico(SUH)secaracterizaporelcomienzoagudodeanemiahemolticamicroangioptica,lesinrenal,yun recuentobajodeplaquetas.Laprpuratrombocitopnicatrombtica(TTP)tambinsecaracterizaporestascaractersticas,peropuede incluir el compromiso del sistema nervioso central (SNC), fiebre y puedeteneruncomienzomsgradual.Lamayoradeloscasosde sndromeurmicohemoltico(peropocoscasosdeTTP)seproducen despus de una enfermedad gastrointestinal aguda (por lo general diarrea).

Criterios diagnstico de laboratorio

Lossiguientesestnpresentesenalgnmomentodurantelaenfermedad: Anemia(comienzoagudo)concambiosmicroangiopticos(esdecir, esquistocitos, clulas en fresa, o clulas en casco) en el frotis desangreperifrica,y El dao renal (comienzo agudo) evidenciado por hematuria, proteinuria,oniveldecreatininaelevado(porejemplo,>/=1,0mg/dl enunniomenorde13aoso>/=1,5mg/dLenunapersonade 13aosoms,ounaumento>/=50%respectoalvalorbasal). Nota:Unrecuentobajodeplaquetaspuedeporlogeneral,pero nosiempre,serdetectadoprecozmenteenlaenfermedad,peropuedellegarasernormaloinclusoelevado.Siunrecuentodeplaquetas obtenidodentrodelos7dasdespusdelcomienzodelaenfermedadgastrointestinalaguda,noes<150,000/mm3,otrosdiagnsticos debenserconsiderados.

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Clasificacin de los casos

Probable
UnaenfermedadagudadiagnosticadacomosndromeurmicohemolticooTTPquecumpleloscriteriosdelaboratorioenunpaciente quenotieneunahistoriaclaradeladiarreaagudaosanguinolenta enlas3semanasanteriores, Una enfermedad aguda diagnosticada como sndrome urmico hemolticooTTPque(a)seinicidentrodelas3semanasdespus delcomienzodeunadiarreaagudaoconsangrey(b)cumplenlos criteriosdelaboratorio,exceptoqueloscambiosmicroangiopticos noestnconfirmados.

Confirmado
Una enfermedad aguda diagnosticada como sndrome urmico hemolticooTTPquecumpletantoloscriteriosdelaboratoriocomo losdelcomienzodentrodelas3semanasdespusdelaaparicinde unepisodiodediarreaagudaoconsangre.

Comentario
AlgunosinvestigadoresconsideranqueelHUSylaTTPsonparte deunaenfermedadcontnua.Porlotanto,loscriteriosparaeldiagnstico de TTP sobre la base del compromiso del SNC y la fiebre no se proporcionan, porque los casos diagnosticados clnicamente como TTP postdiarrea deben cumplir tambin los criterios para el sndromeurmicohemoltico.EstoscasossonreportadoscomoSUH postdiarrea.

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CriteriosDiagnstico paraCoagulacin Intravascular Diseminada(CID)

Clasificacin Definicin Criterios Diagnstico D-DmerosElevados y 1 riteriomayorpara c consumodeplaquetaso factoresdecoagulacin. 2 riteriosmenorespara c consumodeplaquetaso factoresdecoagulacin. Lomismoquearriba+ sangradomicrovasculary/o trombosis. Lomismoquearriba+ falloorgnico(nicoo mltiple).

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BiolgicaCID

Defectohemostticosin manifestacionesclnicas.

ClnicaCID

Defectohemostticocon manifestacionesisqumicaso hemorrgicas. Defectohemostticocon manifestacionesisqumicas ohemorrgicasqueponeen riesgolafuncinderganos oelpronsticodelpaciente.

CID Complicado

Detalles de los criterios de laboratorio

D-Dmerosmayorde500g/L. Consumodeplaquetas. Menor:conteodeplaquetasentre50y100.000/mm3. Mayor:conteodeplaquetasmenorde50.000/mm3. Consumodefactoresdecoagulacin. Menor:RINdelTPentre1,2y1,5. Mayor:RINdelTPmayorde1,5.
RIN del TP = rango internacional normatizado del tiempo de protrombina. La elevacindelosD-DmerosnosonespecficosdeCID.Igualmente,lasmanifestacionesclnicasdeCIDnosonespecficas.]

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DiagnsticodeAnemia Ferropnica

Eldiagnsticodeanemiaferropnicarequierequeelpacientetengaanemiaymostrarevidenciadelaboratoriodedeficienciadehierro.Losglbulosrojosdelaanemiaferropnicasedescribengeneralmentecomomicroctica(esdecir,volumencorpuscularmediomenor de80um3[80fL])ehipocrmica,sinembargo,lamanifestacinde ladeficienciadehierroseproduceenvariasetapas. Lospacientesconunaconcentracindeferritinasricainferiora25 ngpormililitro(25mcgporlitro)tienenunaprobabilidadmuyalta de padecer deficiencia de hierro. La prueba diagnstica inicial ms precisa en la anemia ferropnica es la medicin de ferritina srica. Losvaloresdeferritinasricamayorde100ngporml(100mcgpor litro) indican reservas adecuadas de hierro y una baja probabilidad deanemiaferropnica.Enalgunaspoblaciones,comoaquelloscon enfermedadinflamatoriaocirrosis,estaspruebasdebenserinterpretadosdeformaligeramentediferentedebidoaquelaferritinaesun reactantedefaseaguda.Lospuntosdecorteparaanormalidaden estospacientesporlogeneralsonmsaltos.

Diagnstico de Anemia Ferropn

Adultos con anemia* Prueba Probabilidad Adultos mayores de 65 Prueba Probabilidad

Volumencorpuscularmedio Menorde70um3(70fL) 70a74um3(74fL) 75a79um3(75to79fL) 80a84um3(80to84fL) 85a89um3(85to89fL) 90um3(90fL)oms 12.5 3.3 1.0 0.91 0.76 0.29

Volumencorpuscularmedio Menorde75um3 75a85um3 86a91um3(86to91fL) 92a95um3(92to95fL) Msde95fL 8.82 1.35 0.64 0.34 0.11

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Ferritin Menorde15ng/mL(15 mcg/L) 15a24ng/mL(15to24 mcg/L) 25a34ng/mL(25to34 mcg/L) 35a44ng/mL(35to44 mcg/L) 45a100ng/mL(45to100 mcg/L) Msde100ng/mL Transferrinsaturation Menorde5% 5a9% 10a19% 20a29% 30a49% 50%oms 10.5 2.5 0.81 0.52 0.43 0.15

Ferritin

51.8 8.8 2.5 1.8 0.54 0.08

Menorde19ng/mL(19 mcg/L) 19to45ng/mL(19to45 mcg/L) 46to100ng/mL(46to 100mcg/L) Msde100ng/mL

41.0 3.1 0.46 0.13

Transferrinsaturation

Menorde5% 5a8% 8a21% Msde21%

16.51 1.43 0.57 0.28

* emoglobinamenorde13g/dL[130g/L]parahombresymenorde12g/dL H [120g/L]paramujeres.

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Criterios Diagnsticopara DermatitisAtpica

Criterios Diagnstico de Hanifin y Rajka para Dermatitis Atpica (DA)

Criterios Mayores:Debetenertresoms: Prurito Distribucinymorfologatpica. 1. iquenificacinolinearidadflexionalenadultos. L 2. ompromisoextensoryfacialeninfantesynios. C Dermatitiscrnicaocrnicamenterecidivante. Historiapersonalofamiliardeatopias(asma,rinitisalrgica,dermatitisatpica). Criterios Menores: Debentener3omsde: Xerosis. Ictiosis,hiperlinearidadpalmar,oqueratosispilaris. Reactividadapruebascutneasinmediata(tipo1). IgEsricoelevado. Comienzoatempranaedad. Tendenciaainfeccionescutneas(especialmenteS. aureusyherpessimplex)odefectoenlainmunidadmediadaporclulas. Tendenciaadermatitisenmanosypiesinespecficas. Eczemadelpezn. Queilitis. Conjuntivitisrecurrente. PliegueinfraorbitariodeDennie-Morgan. Queratocono. Cataratasanteriorsubcapsular. Oscurecimientoorbitario(ojeras). Eritemaopalidezfacial.

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 Pitiriasisalba. Plieguesanterioresdelcuello. Pruritoalsudar(hipersudoracin). Intoleranciaalanasysolventesorgnicos. Acentuacinperifolicular. Intoleranciaaalimentos. Cursoinfluenciadoporfactoresambientalesoemocionales. Dermografismoblanco.

Criterios Universales Sugeridos por la American Academy of Dermatology para Dermatitis Atpica (DA)
Caractersticasesenciales;debenestarpresentesy,siescompleto, sonsuficientesparaeldiagnstico. 1. rurito. P 2. ambioseczematososquesonagudos,subagudos,ocrnicos: C a.Patronesespecficosparalaedadytpicos. (i) ompromisofacial,cuello,yextensoreninfantesynios C (ii) esiones flexionales actuales o previas en adultos/cualL quieredad. (iii) espetalasregionesinguinalesyaxilares. R b.Cursocrnicoorecidivante. Caractersticasimportantesquesevenenlamayoradeloscasos, ysoportaneldiagnstico. 1. omienzoatempranaedad. C 2. topia(reactividadaIgE). A 3. erosis. X Caractersticasasociadas:Asociacionesclnicas;ayudanasugerirel diagnsticodeDermatitisAtpicaperosoninespecficasparaser utilizadasparadefinirodetectarDermatitisAtpicaenestudiosde investigacinyepidemiolgicos. 1. ueratosispilaris/Ictiosis/Hiperlinearidadpalmar. Q 2. Respuestavascularatpica. 3. Acentuacinperifolicular/Liquenificacin/Prurigo. 4. Cambiosoculares/periorbitales. 5. esionesperiorales/periauriculares. L Exclusiones: El diagnstico de certeza de Dermatitis Atpica depende de la exclusin de condiciones como escabiosis, dermatitis alrgica por contacto, dermatitis seborreica, linfoma cutneo, ictiosis,psoriasis,yotrasentidadesprimarias.

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Enfermedades endocrinolgicas
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Criteriospara elDiagnstico deSndromede Cushing

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LaevaluacindelospacientesconsospechadesndromedeCushing(SC)escomplejoycostoso,yeldiagnsticoesamenudounreto paraelclnico.LamayoradelospacientesconsospechainicialdeSC notienenestacondicin,yporlotanto,losprocedimientosdescreeningeficientessonnecesariosparaidentificaralospocospacientes querequierenunainvestigacinadicionalencentrosespecializados. Presentaciones clnicas atpicas (hipercortisolismo leve, SC cclica, SC subclnico) o las formas de pseudo-SC (depresin, alcoholismo) complicananmslaevaluacin. Las investigaciones de laboratorio del SC se basa en la demostracindelasecrecindecortisolinapropiadaconlaprdidadela retroalimentacinnegativafisiolgica.Variaspruebassehanutilizado ampliamente, pero ninguna ha demostrado ser perfectamente capazdedistinguirtodosloscasosdeSC,yunacascadaordenaday adecuadadepruebasesnecesario.Lamedicindecortisolenms deunarecoleccindeorinade24horasy/opruebadesupresinde dexametasona (PSD) en bajas dosis se recomiendan como prueba descreeningdeprimeralnea,conelreconocimientodequefalsos positivossonfrecuentes,segnelcriteriodeinterpretacinutilizado. El cortisol salival en la tarde-noche tambin se propone como una prueba de deteccin til, aunque los datos publicados son todava preliminares. La evaluacin diagnstica no debe continuar a tratar deestablecerlaetiologaprecisadelhipercortisolismoamenosque eldiagnsticodeSCseainequvoco.LosnivelesdeACTH,laprueba deestimulacinconCRH,lapruebadesupresindedexametasona (PSD)enaltasdosis,ylasimgenesadecuadassonlasinvestigaciones noinvasivasmstilesparaeldiagnsticodiferencialdeSC.Elmuestreodelsenopetrosoinferiorbilateral(BIPSS)paramedicindeACTH serecomiendaenpacientesconSCACTH-dependientecuyaclnica, estudiosbioqumicosoradiolgicossondiscordantesodudosos.

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Sospecha clnica
Incrementodecortisollibreurinario(trescoleccionesde24hs). Faltadesupresindespusdelapruebacondosisbajasdedexametasona. Aumentodelcortisolensalivaalatarde-noche(pruebaevaluadaincompletamente). Cuandoseanecesario. Cortisolplasmticoalamedianoche. Ritmodiurnodecortisol. PSDconbajasdosis2mg/da48horasypruebadeCRH.

Sndrome de Cushing (hipercortisolismo)

Adrenal ACTH PruebadeCRH DEX8mg TC/RNM suprarrenales RNMhipofisaria BIPSS bajo sinrespuesta nohayrepresin Masa(s) normal noaplicable Pituitario normal/alto responde supresin normal/ hiperplasia tumor(60%) gradiente(PIT/ periferica) Ectpico normal/muyalto raravez responde raravezsuprime normal/ hiperplasia normal singradiente (PIT/periferica)

Abreviaturas:hormonaadrenocorticotrpica(ACTH),hormonaliberadoradecorticotropina(CRH),pruebadesupresincondexametasona(DST),muestreodel senopetrosoinferiorbilateral(BIPSS),dexametasona(DEX).]

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Diagnsticode Sndromesde NeoplasiaEndocrina Mltiple

Sindrome Gen mutado Manifestaciones Hiperparatiroidismoprimario (usualmentehiperplasiadecuatro glndulas),adenomashipofisarios anteriores,tumoresdelpncreas endocrinoyduodeno,carcinoides embrionarios Cncermedularde tiroides,feocromocitoma, hiperparatiroidismoprimario (usualmenteadenomanico), amiloidosisliquencutneo, enfermedaddeHirschsprung Cncermedulardetiroides, feocromocitoma,hbitocorporal marfanoide,caractersticas facialesqueresultandeneuromas mucosos,ganglioneuromatosisdel tractogastrointestinal Cncermedulardetiroidesen almenoscuatromiembrosdela familia,conausenciadocumentada deotrasendocrinopatas

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MEN1

MEN1

MENsubtipo2A

Proto-oncogen RET

MENsubtipo2B

Proto-oncogen RET

Cncermedulardetiroides familiar

Proto-oncogen RET

Sndromede tumorhiperparatiroidismomandibular

HRPT2

Hiperparatiroidismoprimario (usualmenteadenomanico), fibromasosificantesdemaxilar omandbula,quistesrenalesy hamartomas,15%deriesgode carcinomaparatiroideo

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Hiperparatiroidismofamiliar aislado Hipercalcemia hipocalcirica familiar

MEN1,HRPT2, CASR,otro

Hiperparatiroidismoprimariono sindrmico Hipercalcemiabenigna;demanejo mdiconicamente Feocromocitoma, hemangioblastomaretinalydel sistemanerviosocentral,quistes renalesycarcinomadeclulas claras,quistespancreticosy tumoresdeclulasdeislotes, tumoresdelsacoendolinftico, cistadenomaspapilaresdel epiddimioyligamentoancho Paragangliomasmltiplesy feocromocitoma Feocromocitoma,rasgosfsicos caractersticos(porejemplo, manchascafconleche, neurofibromas,pecasaxilarese inguinales) Cncernomedulardetiroides (usualmentefolicularantesque papilar);tumoresbenignosy malignosdepiel,mucosaoral, mamas,ytero Cientosdepliposadenomatosos decolon,cncerdecolon,variante morularcribriformedecncer papilardetiroides Tumoresendocrinos(incluyendo tiroideos,pituitarias,enfermedad adrenocorticalnodularpigmentada primaria),caracterstica pigmentacindelapiel,mixomas, schwannomasmelanticos Cncertiroideonomedularno sindrmico

CASR

Sndromedevon Hippel-Lindau (VHL)

VHL

Feocromocitoma familiar/sndromeparaganglioma

SDHB,SDHC, SDHD

NeurofibromatosistipoI

NF1

SndromeCowden

PTEN

Poliposisadenomatosafamiliar

APC

ComplejoCarney

PRKAR1A

Cncertiroideo nomedular familiar

Desconocido

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Enfermedades pulmonares
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Criterios Diagnsticopara Sndromede DistrsRespiratorio delAdulto

El Sndrome de Distrs Respiratorio del Adulto (SDRA) es un sndrome de inflamacin e incremento de la permeabilidad asociado conunaconstelacindeanormalidadesclnicas,radiolgicas,yfisiolgicasinexplicadasporelevacionesenpresinauricularizquierdao capilarpulmonar. Todaslasdefinicionesdeestesndromeincluyenpacientesenquienesseencuentranlossiguientescriterios: Condicinasociadaidentificable. Comienzoagudo. Presinencua (wedge)delaarteriapulmonar</=18mmHgo ausenciadeevidenciaclnicadehipertensinauricularizquierda Infiltradosbilateralesenlaradiografadetrax. Injuria pulmonar aguda est presente si la relacin Pao2/Fio2 es </=300. SndromedeDistrsRespiratorioAgudoestpresentesilarelacin Pao2/Fio2es</=200. SDRA = sndrome de distrs respiratorio agudo; Pao2 = presin parcialarterialdeoxgeno;Fio2=fraccininspiradadeoxgeno.

Condiciones Clnicas Asociadas con Desarrollo de SDRA

Injuriapulmonardirecta: Neumona. Aspiracindecontenidogstrico. Injuriaporinhalacin. Ahogamiento.

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 Contusinpulmonar. Emboliagrasa. Edemadereperfusinpulmonarposttransplantepulmonaroembolectomapulmonar. Injuriapulmonarindirecta: Sepsis. Traumasevero. Pancreatitisaguda. Bypasscardiopulmonar. Transfusionesmasivas. Sobredosisdedrogas.

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CriteriosdeLight paraDerrame PleuralExudativos

Losderramespleuralestransudativosyexudativossondistinguidos pormedicionesdelactatodehidrogenasa(LDH)ynivelesdeprotenas en el lquido pleural. En los derrames pleurales exudativos se encuentraalmenosunodelossiguientescriterios,mientrasqueen losderramespleuralestransudativosnoseencuentraninguno: 1.Protenasdellquidopleural/protenassricas>0,5. 2.LDHdellquidopleural/LDHsrica>0,6. 3. DH del lquido pleural ms de dos tercios del lmite superior L normalparaelsuero. Estoscriteriosnoidentificanaproximadamenteel25%delostransudadoscomoexudados.Siunoomsdeloscriteriosdeexudado seencuentranyelpacienteesclnicamentecompatibledepresentar unaenfermedadqueproducederrametransudativo,ladiferenciaentrelosnivelesdealbminaenelsueroyellquidopleuraldeberan sermedidos.Siestegradienteesmayorde12g/L(1,2g/dL),lacategorizacindeexudativoporloscriteriosantesmencionadospueden ser ignorados porque casi todos de estos pacientes presentan un derramepleuraltransudativo. Siunpacientecumpleconloscriteriosdederramepleuralexudativo,lassiguientespruebasenellquidopleuraldeberanserrealizadas:descripcindellquido,nivelesdeglucosa,conteodiferencialde clulas,estudiosmicrobiolgicos,ycitologa.

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Clasificacindela SeveridaddelAsma Bronq

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Sintomas/ Diurnos PASO 1 Intermitente <1vezala semana Asintomticoy PEFnormalentre ataques PASO 2 Leve Persistente >1vezala semanapero<1 vezalda Losataques puedenafectar laactividad PASO 3 Moderado Persistente Diarios Losataques afectanla actividad Continuos Actividadfsica limitada

Sintomas/ Nocturnos

PEF o FEV1 >/=80%

Variabilidad PEF <20%

>2vecesal mes

>/=80%

20-30%

>1vezala semana

60%-80%

>30%

PASO 4 Severo Persistente

Frecuentes

>30%

Abreviaturas: FEV1: Volumen Espiratorio Forzado en el premier segundo, PEF: FlujoEspiratorioPico

Lapresenciadeunadelascaractersticasdeseveridadessuficiente paraencasillaralpacienteenesacategora. Los pacientes de cualquier nivel de severidad aunque presenten asmaintermitentepuedenpresentarataquesseveros.

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Digestivo
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Criteriosdiagnstico paracolangitis aguda:GuaTokio

Contexto clnico y manifestaciones clnicas
Historiadeenfermedadbiliar. Fiebrey/oescalofro. Ictericia. Dolorabdominal(cuadrantesuperiorderechooreginsuperior).

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Datos de laboratorio
Evidenciaderespuestainflamatoria:recuentodeglbulosblancos anormal,aumentodelniveldeprotenaCreactiva(PCR)ensuero, yotroscambiosqueindicanlainflamacin. Anomalasenlaspruebasdefuncinheptica:incrementodenivelessricosdeFAL,r-GTP(GGT),GOTyGPT.

Hallazgos por imagen

Dilatacin biliar, o evidencia de una etiologa (estenosis, litiasis, prtesisostent,etc). Diagnsticodesospecha:dosomsitemsenA. Diagnstico definitivo: (1) Trada de Charcot (2+3+4) (2) Dos o ms items en A + ambos items en B y el item C.

Definiciones de los criterios de evaluacin de severidad para colangitis aguda

Leve (grado I)
ColangitisagudaLeve(gradoI)sedefinecomocolangitisaguda querespondealtratamientomdicoinicial.

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Moderada (grado II)

ColangitisagudaModerada(gradoII)sedefinecomocolangitis agudaquenorespondealtratamientoamdicoinicialynoseacompaadedisfuncinorgnica.

Severa (grado III)

ColangitisagudaSevera(gradoIII)sedefinecomocolangitisagudaqueseasociaconlaaparicindedisfuncindealmenosunodelos siguientes rganos/sistemas:1. Sistema cardiovascular: Hipotensin querequieredopamina>/=5ug/kgporminuto,ocualquierdosisde dobutamina2.Sistemanervioso:Alteracindelaconsciencia3.Sistema respiratorio:relacinPaO2/FiO2<3004.>2,0mg/dl5.Hgado:TP-RIN >1,56.Sistemahematolgico:plaquetas<100>75aos)ypacientes concomorbilidadesmdicas,debenserestrechamentemonitoreados aCuidadosdesoportegeneralyantibiticos.

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CriteriosDiagnstico paraHepatopata Cardaca

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La hepatopata cardiaca, dao heptico causado por una disfuncin cardiaca, es una entidad comn, pero se ha caracterizado de maneraincompleta,enparticularlarelacinentrelahemodinmica ylahistologa.

Criterios Diagnstico para Hepatopata Cardaca

Biopsiahepticacompatibleconhepatopatacardiaca Almenosunadelassiguientesmedicioneshemodinmicasanormales: 1. resinenlaaurculaderechasuperiora10mmHg. p 2. resinarterialpulmonarmediamayorde25mmHg. p 3. resincapilarpulmonarencuasuperiora15mmHg. p ndicecardacoinferiora2,2L/minm2. Shock circulatorio clnicamente evidente o insuficiencia cardaca congestiva. OtrascausasdeenfermedadhepticacomohepatitisB,hepatitis autoinmune,cirrosisbiliarprimaria,colangitisesclerosanteprimaria, hemocromatosis,enfermedaddeWilson,ydeficienciade1-antitripsinadebenserexcluidos. Lospacientesconconsumoexcesivodealcohol(30g/denlasmujeresy50g/denloshombres)tambindebenserexcluidos.

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40

ClasificacinChildPughdeSeveridad deEnfermedad Heptica

La clasificacin modificada Child-Pugh de severidad de enfermedadhepticaserealizadeacuerdoalgradodeascitis,lasconcentracionesplasmticasdebilirrubinayalbmina,eltiempodeprotrombina,yelgradodeencefalopata.

Parmetros 1 Ascitis Bilirrubina,mg/dL Albmina,g/dL Tiempodeprotrombina *Segundossobreelcontrol *RIN Encefalopata >3,5 1-3 <1,8 No Ausente Puntos asignados 2 Leve 2-3 2,8-3,5 4-6 1,8-2,3 Grado1-2 3 Moderada >3 <2,8 >6 >2,3 Grado3-4

Unapuntuacintotalde5-6esconsideradagradoA(enfermedad biencompensada);7-9esgradoB(compromisofuncionalsignificativo);y10-15esgradoC(enfermedaddescompensada).Estosgrados secorrelacionanconlasbrevivenciadelpacientealaoyalos2aos.

Sobrevivencia del paciente al ao (%) 100 80 45 Sobrevivenciadel paciente a los 2 aos (%) 85 60 35

Grado A: nfermedadbien e compensada B: ompromiso c funcionalsignificativo

Puntos

5-6 7-9 10-15

80

C: nfermedad e descompensada

Diagnstico dePeritonitis Bacteriana Espontnea(PBE)

Indicaciones para paracentesis diagnstica

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Pacientescirrticosconascitisenlaadmisin. Pacientes cirrticos con ascitis y signos o sntomas de infeccin: fiebre,leucocitosis,dolorabdominal. Pacientes cirrticos con ascitis que se presentan con un cuadro clnicoquesedeterioradurantelahospitalizacin:deteriorodela funcinrenal,encefalopataheptica,hemorragiagastrointestinal Pacientesconascitisderecientecomienzo.

Anlisis del lquido Peritoneal

Pruebas y contenido del lquido ascitico Albmina Clulas Cultivos

Comentarios Diagnsticodiferencialdeascitisdeacuerdoal gradientesrico-ascitisdealbmina Conteocelularyrecuentodiferencial Cultivosparabacteriasaerbicasyanaerbicas

Anlisis adicionales del lquido asctico

Pruebas y contenido del lquido ascitico Protenastotales Comentarios Valores>1g/dlsugiereperitonitissecundariaen lugardePBE Valoresporencimadellmitesuperiornormalpara elsuerosugiereperitonitissecundariaenlugarde PBE

Lactatodehidrogenasa

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Glucosa Antgeno carcinoembrionario Fosfatasaalcalina

Valores<50mg/dlsugiereperitonitissecundaria enlugardePBE Valores>5ng/mlsugiereperforacinvscera hueca Valores>240U/litrosugiereperforacinvscera hueca Valoresmarcadamenteelevados(amenudo>2000 U/litroo5veceslosnivelessricos)enpacientes conascitispancreticaoperforacindevscera hueca Valores>200mg/dlsugiereascitisquilosa Lasensibilidadseincrementasitresmuestrasson remitidasyrpidamenteevaluadas Sensibilidadsolodel50%

Amilasa

Triglicridos Citologa Cultivopara Micobacterias

Diagnstico Diferencial de Ascitis de Acuerdo al Gradiente Srico-Ascitis de Albmina

Gradiente>1.1g/dl(hipertensin portal) Cirrosis Hepatitisalcohlica Ascitiscardiaca TrombosisdelavenaPorta SndromedeBudd-Chiari Metstasishepticas Gradiente<1.1g/dl Carcinomatosisperitoneal Peritonitistuberculosa Ascitispancretica Ascitisbiliar Sndromenefrtico Serositis

EldiagnsticodePBEessugeridoporunrecuentodepolimorfonucleares (PMN) en exceso de 250 clulas por milmetro cbico en ausencia de evidencia de una fuente alternativa de infeccin (peritonitis secundaria), como perforacin de vscera hueca o absceso intra-abdominal. Ladeterminacindenivelesdeprotenastotales,lactatodehidrogenasa,yglucosaenellquidoascticopuedeayudaradiferenciar entrePBEyperitonitissecundaria.ElcultivoesutilizadoparaconfirmareldiagnsticodePBE.

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Otrosttulosde iMedPub:

La Salud en los MediosporRoxanaTabakman. Redaccin de Artculos Cientficos en Ciencias de la SaludporDiegoCamps. Cerebro, mente y conciencia. Un enfoque multidisciplinardeAlejandroMeloFlorin. Casos Clnicos. Semiologa y PublicacindeRicardo CorreayChristianOrtega. Recopilatorio de Criterios diagnsticos,deCarlos Vzquez. Legitimo fibrocemento. Una historia de medicina y media de amor en San Carlos de Bariloche, Argentina la historiadelarotacindeunMIR,RobertoSnchezSnchez, entierrasargentinas. 42.942 Esclerosis mltiple en primera persona de Maria 1 PazGiambastiani.

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