Click to edit Master subtitle style

Disfunc ii endocrine

Nanismul hipofizar
Nanismul hipofizar este o afectiune caracterizata prin dezvoltare staturala insuficienta (barbati - 130 cm, femei - 120 cm). Incetinirea sau stoparea cresterii poate fi o afectiune de sine statatoare sau un simptom al altor patologii.

Exista doua tipuri de nanism hipofizar:

Panhipopituitarism cauzat de un deficit de hormoni adenohipofizari. Este caracterizat prin dezvoltare generala lenta, iar pacientii nu prezinta manisfestarile pubertatii. Nanism hipofizar datorat unei deficiente izolate de somatotropina. Pacientii sunt dezvoltati proportional, ating maturitatea sexuala si se pot reproduce.

Hatice Kocaman, in varsta de 21 de ani, sufera de nanism hipofizar, sau piticism, iar in acest an a obtinut oficial titlul de cea mai scunda femeie din lume. Tanara cantareste doar 6.8 kg si locuieste in Kadirli, Turcia. Ea a sperat mereu ca va ajunge cunoscuta si recunoaste ca in copilarie colegii de scoala o tachinau mereu din cauza inaltimii de doar 71 cm. Acum ca a devenit celebra, Hatice se simte mai inalta decat cei care au ras candva de ea.

4/7/12

Sindromul Simmonds (Caexia hipofizara)

Boala cauzata de afectarea zonei hipotalamohipofizare, cu tulburarea functiei adenohipofizei si insuficienta glandelor endocrine periferice. Afectiunea se caracterizeaza prin epuizare rapida (casexie), imbatranire prematura, si tulburari metabolice. Cel mai des sunt afectate femeile in varsta de 30-40 ani. Obiectiv, se observa o scadere ponderala rapida cu disparitia tesutului celuloadipos, atrofie musculara si imbatranire prematura (progerie). In organele interne, de asemenea, au loc schimbari accentuate. Zgomotele cardiace sunt surde, pulsul este rapid, tensiunea arteriala este scazuta, sunt posibile stari de colaps. La examenul ecocardiografic se observa reducerea volumului cardiac, ingrosarea peretilor inimii si slabirea functiei contractile a miocardului. Tulburarea functiilor glandelor endocrine periferice este caracteristica sindromului Simmonds.

4/7/12

Gigantismul
Gigantismul este o crestere a organizmului excesiva in inaltime. Gigantismul afecteaza intreg organismul, interesand diferite sisteme si organe (muschi si viscere). inaltimea gigantului depaseste 2 m. Craniul este mare, desi proportionat fata de restul corpului. Membrele cresc mult in lungime, pastrand insa proportiile normale. Datorita cresterii excesive se produc modificari ale scheletului, ca cifoscolioza si osteoporoza. Viscerele sunt mari, dar corespunzatoare inaltimii. Daca tumoarea devine voluminoasa, apar tulburari neurologice si fenomene de compresiune. Gigantismul este consecinta hipersecretiei de hormon somatotrop, a carui actiune se exercita inainte de inchiderea cartilajelor epifizare determinand cresterea in lungime a oaselor. Se cunosc mai multe forme de gigantism: gigantismul pur gigantismul cu eunuchism gigantismul cu acromegalie.

4/7/12

Acromegalia
Prin acromegalie se ntelege un sindrom clinic caracterizat prin cresterea deformanta n grosime si latime a oaselor si a tesuturilor moi. Modificarile sunt mai accentuate la fata si la extremitati. Afectiunea este provocata de un adenom hipofizar acidofil care secreta cantitati excesive de hormon somatotrop sau hormon de crestere. n afara hormonului de crestere, tumoarea poate secreta n exces si alti hormoni hipofizari. Simptomele sunt diferite, dupa cum tulburarea endocrina survine nainte de nchiderea cartilajelor de crestere (gigantism) sau mai trziu, la vrsta adulta (acromegalie). Simptome Pacientrul constata de pilda ca i creste piciorul si ca trebuie sa schimbe n fiecare an numarul de pantof, fara a putea gasi explicatia acestui fenomen. n faza constituita a bolii, aspectul acromegalului este destul de caracteristic. Minile si picioarele sunt groase si late, toracele este de asemenea latit si deformat. Ceea ce atrage n primul rnd atentia este deformarea oaselor fetei. Mandibula creste mult n lungime (prognatism), devenind proeminenta, muscatura devine dificila, deoarece spatiile interdentare se distanteaza si dintii nu se mai suprapun. Datorita ngrosarii oaselor, trasaturile fetei se schimba. Tegumentele se ngroasa, (pahidermie), la fel nasul, buzele si limba (macroglosie). Vocea capata un timbru grav, cavernos, mai ales la femei dupa menopauza. Muschii sunt de obicei hipertrofiati. Cu toate acestea, forta musculara este diminuata.

4/7/12

Diabetul insipid
Diabetul insipid este o afectiune ce se caracterizeaza prin imposibilitatea rinichilor de a concentra urina, determinand o poliurie (emisia unei cantitati mari de urina diluata), insotita de o sete intensa (polidipsie). Acest tip de diabet poate avea mai multe cauze, legate de functionarea necorespunzatoare a rinichilor sau de absenta hormonului antidiuretic, al carui rol este de a impiedica trecerea unei cantitati prea mari de lichide in vezica urinara. Atunci cand hormonul antidiuretic lipseste complet sau nu este secretat in circulatie vorbim de diabet insipid central. Dar daca hormonul antidiuretic este prezent dar nu actioneaza asupra tubului colector este vorba despre un diabet insipid nefrogenic. In mod normal, rinichii au rolul de e elimina excesul de lichide din fluxul sangvin. Aceste lichide in exces sunt depozitate in vezica urinara sub forma de urina. Atunci cand cantitatea de lichide scade (prin transpiratie, de exemplu), rinichii produc mai putina urina pentru a pastra lichidele in organism.

4/7/12

Boala lui Basedow-Graves apare din cauza hipersecreiei de hormoni tiroidieni la adult. Poate fi tratat cu inhibitori hormonali. In doze prea mari aceti inhibitori pot duce la apariia hiposecreiei de hormoni. Boala Basedow apare datorit prezenei autoanticorpilor antireceptori TSH cu funcie stimulatoare asupra glandei tiroide. Legarea auto-anticorpilor la receptorii TSH de pe celulele tiroidiene determin stimularea secreiei hormonilor tiroidieni. Inhibiia prin feedback negativ de la nivel hipofizar dispare. Pacientul este irascibil, are tensiune arteriala foarte mare sau foarte mica ,senzatia de greata, voma sau diaree ,tahicardie (batai cardiace rapide) sau dureri toracice , febra, confuzie sau somnolenta, dificultati de respiratie sau senzatie de oboseala care pot fi simptome ale unei insuficiente cardiace. Manifestrile clinice i paraclinice de hipertiroidie sunt: tumefacia tiroidei exoftalmie nsoit de diverse simptomatologii oculare tulburri cardiovasculare (aritmii, tahicardie, eretism cardiac) tremurturi digitale fine scdere n greutate diaree termofobie transpiraii profuze astenie

Boala Basedow-Graves (gua toxica)

4/7/12

Mixedemul
Hipotiroidismul si mixedemul sunt sindroame clinice determinate de productia insuficienta sau de absenta hormonilor tiroidieni. Cele doua entitati clinice difera intre ele doar ca intensitate, mixedemul reprezentand forma cea mai severa de insuficienta tiroidiana. Mixedemul adultului apare la indivizi de ambele sexe, intre 40 si 60 de ani. Simptomele: se instaleaza lent, in decurs de ani, astfel incat afectiunea este sesi-zata tarziu. Boala debuteaza brusc numai dupa interventia chirugicala pe tiroida, cu extirparea completa a glandei. Bolnavul cu mixedem are o infatisare caracteristica. Datorita infiltratiei tegumentelor cu lichid muco-proteic, fata este impastata, cu pungi la ochi (73). Parul este uscat si cade. Tegumentele sunt aspre, uscate, de culoare palida-galbuie si reci. Un semn constant intalnit este rarirea sprancenelor la extremitati. La femei, vocea se ingroasa. Temperatura corpului este de obicei scazuta (hipotermie) si bolnavii sunt foarte sensibili la frig. Cordul este marit, iar bataile inimii sunt rare (bradicardie). O alta particularitate a hipotiroidismului o constituie lentoarea psihica, manifestata prin somnolenta, torpoare, incetinire a proceselor mintale si greutate in vorbire {bradilalie).Tabloul clinic este completat de dureri de cap, constipatie, dureri musculare, acestea din urma fiind in mod gresit atribuite reumatismului. Tulburarile in sfera genitala constau in menoragii si sterilitate, la femei, si pierderea potentei si scaderea fertilitatii, la barbat.

4/7/12

Nanismul tiroidian
Nanismul tiroidian (Cretinismul) este o afeciune grav ntlnit la om, care se caracterizeaz prin ntrzierea dezvoltrii psihice i fizice. Se manifest prin talie mic, degete scurte i groase, picioare scurte i strmbe, fa mare cu fruntea ngust, nas redus n dimensiuni i lat, urechi, debilitate mintal, stare psihic de idioie i imbecilitate . Este o consecin a tulburrii funcionrii normale a glandei tiroide, cauzat, n special, de insuficiena de iod n alimente. Pentru a evita aceast patologie, se recomand utilizarea srii iodate n alimentaie.

4/7/12

Tetania
Tetania reprezinta hiperexcitabilitatea de ordin partologic a sistemului nervos central cauzata de diverse modificari ionice intracerebrale care au consecinte asupra neuronilor, dar si a nervilor extremitatilor. Tetania este o problema de sanatate care este definita de contractiile muschilor. Uneori se poate intampla sa simti mainile intepenite, in special degetele, dar si picioarele. Poate ati auzit de spasmofilie. Este o forma de tetanie, care te face sa fii predispus la spasme musculare, convulsii. Acestea se produc din cauza excitabilitatii exagerate a sistemului nervos muscular.

4/7/12

Boala Recklinghausen
Boala Recklinghausen (neurofibromatoza) se caracterizeaza prin modificari osoase (decalcificari difuze cu fibrozarea maduvei osoase si apritia chisturilor multiple manifestate clinic prin dureri, fracturi, deformari osoase si tumefactii osoase), modificari renale (litiaza renala si secundar insuficienta renala), calcificari viscerale, hipercalcemie, hipercalciurie, hipofosfatemie si hiperfosfatazemie. Aceasta boala cronica este determinata de hipersecretia parathormonului data de adenomul paratiroidian. Este de 2 tipuri:

tipul 1, clasic, numit boala von Recklinghausen sau neurofibromatoza periferica; defectul se afla in partea proximala a bratului lung al cromozomului 17; tipul 2, neurofibromatoza centrala, caracterizata prin neuroame acustice bilaterale; defectul se afla pe bratul lung al cromozomului 22.

4/7/12

Diabetul Zaharat
Diabetul zaharat este cea mai frecventa boala endocrina si este caracterizat prin complicatii ce se dezvolta in timp si afecteaza ochii, rinichii, nervii si vasele de sange. Suspiciunea prezentei diabetului apare clasic in prezenta celor trei semne majore: setea exagerata, urinare in exces, apetit crescut. Aceste semne pot debuta brusc la pacienti cu varsta mai mica de 40 de ani si care nu sunt de obicei obezi, pot fi insotite de scadere in greutate sau de aparitia cetoacidozei in timpul unei boli sau dupa o interventie chirurgicala (acesti pacienti au diabet insulino-dependent sau non-insulinodependent prin mecanism autoimun).

4/7/12