BAB I PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Hemofilia merupakan kelainan pembekuan darah yang diturunkan secara X-linked recessive.

Dikenal 2 macam hemofilia yaitu hemofilia A karena defisiensi F VIII dan hemofilia B dengan defisiensi faktor IX. Diagnosis ditegakkan berdasarkan riwayat perdarahan, gambaran klinik dan pemeriksaan laboratorium. Pada pemeriksaan hemostasis penyaring dijumpai APTT memanjang sedang semua tes lain memberi hasil normal. Untuk membedakan hemofilia A dengan hemofilia B dapat dikerjakan pemerikasaan TGT atau diferensial APTT, tetapi dengan tes ini tidak dapat ditentukan aktivitas F VIII atau IX. Untuk mengetahui aktivitas masing masing faktor perlu dilakukan assay F VIII dan F IX. Hemofilia A juga perlu dibedakan dari penyakit von Willebrand karena penyakit ini dapat dijumpai aktivitas F VIII yang rendah. Untuk membedakannya dilakukan pemeriksaan masa perdarahan dan pemeriksaan terhadap faktor von Willebrand. 1.2 Rumusan Masalah 1. Apa pengertian dari hemofilia? 2. Bagaimana konsep dari penyakit hemofilia? 3. Bagaimana kosep asuhan keperawatan pada klien hemofilia? 1.3 Tujuan masalah 1. Untuk mengetahui dan memahami pengertian hemofilia 2. Untuk mengetahui dan memahami konsep dari penyakit hemofilia 3. Untuk mengetahui dan memahami asuhan keperawatan pada klien hemofilia 1.4 Sistematika Penulisan Dalam pembuatan makalah ini, penyusun menyusun sistematika penulisan menjadi tiga bab yang terdiri dari bab I pendahuluan berisi tentang latar belakang, rumusan masalah, tujuan masala, sistematika penulisan. Bab II tinjauan kasus yang berisi tentang pengertian dari hemofilia, penyebab/etiologi dari hemofilia, patofisiologis dari hemofila, manifestasi klinis dari hemofilia, pemeriksaan penunjang dari hemofilia, penatalaksanaan medis dari hemofilia, dan asuhan keperawataan dari hemofilia. Dan bab III berisi tentang kesimpulan

BAB II PEMBAHASAN 2.1 Pengertian Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima y a n g b e r a r t i d a r a h d a n philia yang berarti cinta atau kasih sayang.Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkandari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Hemofilia adalah suatu penyakit keturunan yang mengakibatkan darah seseorang sukar

membeku di waktu terjadinya luka. Biasanya darah orang normal bila keluar dari luka akan membeku dalam waktu 5-7 menit. Akan tetapi pada orang hemofilia, darah akan membeku antara 50 menit sampai

2 jam, sehingga menyebabkan orang meninggal dunia karena kehilangan banyak darah. (Suryo,1986.211). Hemofilia adalah kelainan koagulasi darah bawaan yang paling sering dan serius yang berhubungan dengan defisiensi faktor VIII, IX, atau XI. Biasanya hanya terdapat pada anak laki-laki, terpaut kromosom X dan bersifat resesif.(Kapita Selekta Kedokteran, 2000) Hemofilia adalah diathesis hemoragis (kecendrungan untuk mengalami pembekuan darah yang abnormal) yang bersifat herediter akibat subkutis

defisiensifaktor VIII koagulasi dan ditandai dengan perdarahan intramuscular dan

spontan / traumatik, perdarahan dari mulut, gusi, bibir, dan lidah,hematuria dan hemartrosis. (Dorland, 1994) Dari beberapa pengertian di atas dapat disimpulkan bahwa hemofilia adalah kelainan koagulasi darah (kondisi darah seseorang sulit membeku saatterjadinya luka) bawaan/k eturunan (biasanya terjadi pada anak laki-laki,karena terpaut kromosom X dan bersifat resesif) yang berhubungan dengandefisiensi faktor VIII, IX, atau XI.

2.2 Etiologi 1. Faktor Genetik Hemofilia atau penyakit gangguan pembekuan darah memang menurun darigenerasi ke generasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya,yang bisa secara langsung maupun tidak. Seperti kita ketahui, di dalam setiapsel tubuh manusia terdapat 23 pasang kromosom dengan bebagai macam fungsidan tugasnya. Kromosom ini menentukan sifat 2

atau

ciri

organisme,

misalnyatinggi, penampilan, warna rambut, mata dan sebagainya. Sementara, sekelamin adalah sepasang kromosom di dalam inti sel yang menentukan jenis kelamin makhluk tersebut. Seorang pria mempunyai satu kromosom X dan satu kromosom Y, sedangkan wanita mempunyai dua kromosom X. Pada kasus hemofilia, kecacatan terdapat pada kromosom X akibat tidak adanya

proteinfaktor VIII dan IX (dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasar pembekuan darah (fibrin). (Price & Wilson, 2003.) 2. Faktor Epigenik Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan kekurangan faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang fungsional dari faktor VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat protein.

menurunkan jumlah protein faktor VIII, yang menimbulkan abnormalitas dari

Faktor VIII menjadi kofaktor yang efektif untuk faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX aktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja sama untuk membentuk fungsional aktifasi faktor X yang kompleks (Xase), sehinggahilangnya atau kekurangan kedua faktor ini dapat mengakibatkan kehilangan atau berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana berfungsi mengaktifkan protrombin menjadi trombin, sehingga jika trombin mengalami penurunan pe mbekuan yang dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan

mengakibatkan pendarahan yang berlebihan dan sulit dalam penyembuhan luka(Price &Wils on, 2003)

2.3 Patofisiologi Hemofilia adalah penyakit koagulasi darah kongenital karena anak kekurangan factor pembekuan VII (hemofiliaA) atau faktor IX (hemofilia B atau penyakit Christmas). Keadaan ini adalah penyakit kongenital yang diturunkan oleh gen resesif X-linked dari pihak ibu. Faktor VIII dan faktor IX adalah protein plasma yang merupakan komponenen yang diperlukan untuk pembekuan darah, faktor-faktor tersebut diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada tempat pembuluh cedera. Hemofilia berat terjadi bila kosentrasi factor VIII dan IX plasma kurang dari 1%. Hemofilia sedang terjadi bila kosentrasi plasma antara 1% dan 5%, dan hemofilia ringan terjadi bila kosentrasi plasma antara 5% dan 25% dari kadar normal. Manifestasi klinisnya bergantung pada umur anak dan hebatnya defisiensi factor VIII

dan IX. Hemofilia berat ditandai perdarahan kambuhan, timbul spontan atau setelah trauma yang relative ringan. Tempat perdarahan paling umum adalah di dalam persensian lutut, siku, pergelangan kaki, bahu, dan pangkal paha. Otot yang paling sering terkena adalah fleksor lengan bawah, gastroknemius, dan iliopsoas. Karena kemajuan dalam bidang pengobatan, hamper semua pasien hemofilia diperkirakan dapat hidup normal (Betz & Sowden, 2002).

Kecacatan dasar dari hemofilia A adalah defisiensi factor VIII antihemophlic factor (AHF). AHF diproduksi oleh hati dan merupakan factor utama dalam pembentukan tromboplastin pada pembekuan darah tahap I. AHF yang ditemukan dalam darah lebih sedikit, yang dapat memperberat penyakit. Trombosit yang melekat pada kolagen yang terbuka dari pembuluh yang cedera, mengkerut dan melepaskan ADP serta faktor 3 trombosit, yang sangat penting untuk mengawali system pembekuan, sehingga untaian fibrin memendek dan mendekatkan pinggir-pinggir pembuluh darah yang cedera dan menutup daerah tersebut. Setelah pembekuan terjadi diikuti dengan sisitem fibrinolitik yang mengandung antitrombin yang merupakan protein yang mengaktifkan fibrin dan memantau mempertahankan darah dalam keadaan cair.

Penderita hemofilia memiliki dua dari tiga faktor yang dibutuhkan untuk proses pembekuan darah yaitu pengaruh vaskuler dan trombosit (platelet) yang dapat memperpanjang periode perdarahan, tetapi tidak pada tingat yang lebih cepat. Defisiensi faktor VIII dan IX dapat menyebabkan perdarahan yang lama karena stabilisasi fibrin yang tidak memadai. Masa perdarahan yang memanjang, dengan adanya defisiensi faktor VIII, merupakan petunjuk terhadap penyakit von willebrand. Perdarahan pada jaringan dapat terjadi dimana saja, tetapi perdahan pada sendi dan otot merupakan tipe yang paling sering terjadi pada perdarahan internal. Perubahan tulang dan kelumpuhan dapat terjadi setelah perdarahan yang berulang-ulang dalam beberapa tahun. Perdarahan pada leher, mulut atau dada merupakan hal yang serius, sejak airway mengalami obstruksi. Perdarahan intracranial merupakan salah satu penyebab terbesar dari kematian . Perdarahan pada gastrointestinal dapat menunjukkan anemia dan perdarahan pada kavum retroperitoneal sangat berbahaya karena merupakan ruang yang luas untuk berkumpulnya darah. Hematoma pada batang otak dapat menyebabkan paralysis (Wong, 2001). Ganguan pembekuan darah itu dapat terjadi; Gangguan itu dapat terjadi karena jumlah pembeku darah jenis tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada.

Setiap sel di dalam tubuh memiliki struktur struktur yang di sebut kromosom (chromosomes). Didalam ilmu kimia, sebuah rantai kromosom yang panjang disebut DNA. DNA ini disusun kedalam ratusan unit yang di sebut gen yang dapat menentukan beberapa hal, seperti warna mata seseorang.

Setiap sel terdiri dari 46 kromosom yang disusun dalam 23 pasang. Salah satu pasangnya dikenal sebagai kromosom seks, atau kromosom yang menentukan jenis kelamin manusia. Wanita memiliki dua kromosom X dalam satu pasang, dan pria memiliki satu kromosom X, dan satu kromosom Y dalam satu pasang.

2.4 Manifestasi Klinis

Karena faktor VIII tidak melewati plasenta, kecendrungan perdarahan dapat terjadi dalam periode neonatal. Kelainan diketahui bila pasien mengalami perdarahan setela h mendapat tindakan sirkumsisi. Setelah pasien memasuki usia anak-anak aktif, sering

terjadi memar atau hematoma yang hebat sekalipun trauma yang mendahuluinya ringan. Laserasi kecil, seperti luka di lidah atau bibir, dapat berdarah sampai berjam-jam atau berhari-hari. Gejala khasnya adalah perdarahan sendi (hemartrosis) yang nyeri dan menimbulkan keterbatasan gerak, dapat timbul spontan maupun akibat trauma ringan, manifestasi yang sering terjadi adalah:

Hematom pada jaringan lunak Hemartosis dan kontraktur sendi Hematuria Perdarahan serebral Terjadinya perdarahan dapat menyebabkan takikardi, takipnea, dan hipotensi

2.5 Pemeriksaan Penunjang 1. Uji trombosit (150.000-400.000) 2. uji pembendungan 3. masa perdarahan 4. PT (prothrombin time - masa protrombin plasma) Uji masa protrombin (prothrombin time, PT) untuk menilai kemampuan faktor koagulasi jalur ekstrinsik dan jalur bersama, yaitu : faktor I (fibrinogen), faktor II (prothrombin), faktor V (proakselerin), faktor VII (prokonvertin), dan faktor X (faktor Stuart). Perubahan faktor V dan VII akan memperpanjang PT selama 2 detik atau

10% dari nilai normal. Pada penyakit hati PT memanjang karena sel hati tidak dapat mensintesis protrombin. PT memanjang karena defisiensi faktor koagulasi ekstrinsik dan bersama jika kadarnya <30%

5. APTT (activated partial thromboplastin time masa tromboplastin parsial teraktivasi) Tromboplastin parsial adalah fosfolipid yang berfungsi sebagai penggantiplatelet factor 3 (PF3), dapat berasal dari manusia, tumbuhan dan hewan, dengan aktivator seperti kaolin, ellagic acid, micronized silica atau celite. Reagen komersil yang dipakai misalnya CK Prest 2 yang berasal dari jaringan otak kelinci dengan kaolin sebagai aktivator. Reagen Patrhrombin SL menggunakan fosfolipid dari tumbuhan dengan aktivator micronized silica. Masa tromboplastin parsial teraktivasi (activated partial thromboplastin time, APTT) adalah uji laboratorium untuk menilai aktifitas faktor koagulasi jalur intrinsik dan jalur bersama, yaitu faktor XII (faktor Hagemen), pre-kalikrein,kininogen, faktor XI (plasma tromboplastin antecendent, PTA), faktor IX (factor Christmas), faktor VIII (antihemophilic factor, AHF), faktor X (faktor Stuart), faktor V (proakselerin), faktor II (protrombin) dan faktor I(fibrinogen). Tes ini untuk monitoring terapi heparin atau adanya circulating anticoagulant. APTT memanjang karena defisiensi faktor koagulasi instrinsik dan bersama jika kadarnya <> 7 detik dari nilai normal, maka hasil pemeriksaan itu dianggap abnormal.

APTT memanjang dijumpai pada : a) Defisiensi bawaan Jika PPT normal kemungkinan kekurangan : Faktor VIII Faktor IX Faktor XI Faktor XII

Jika faktor-faktor koagulasi tersebut normal, kemungkinan kekurangan HMW kininogen (Fitzgerald factor) Defisiensi vitamin K, defisiensi protrombin, hipofibrinogenemia. b) Defisiensi didapat dan kondisi abnormal seperti :

 c) Penetapan

Penyakit hati (sirosis hati) Leukemia (mielositik, monositik) Penyakit von Willebrand (hemophilia vaskular) Malaria Koagulopati konsumtif, seperti pada disseminated intravascular coagulation (DIC) Circulating anticoagulant (antiprothrombinase atau circulating

anticoagulant terhadap suatu faktor koagulasi) Selama terapi antikoagulan oral atau heparin

Pemeriksaan APTT dapat dilakukan dengan cara manual (visual) atau dengan alat otomatis (koagulometer), yang menggunakan metode foto-optik dan elektromekanik. Teknik manual memiliki bias individu yang sangat besar sehingga tidak dianjurkan lagi. Tetapi pada keadaan dimana kadar fibrinogen sangat rendah dan tidak dapat dideteksi dengan alat otomatis, metode ini masih dapat digunakan. Metode otomatis dapat memeriksa sampel dalam jumlah besar dengan cepat dan teliti.

Prinsip dari uji APTT adalah menginkubasikan plasma sitrat yang mengandung semua faktor koagulasi intrinsik kecuali kalsium dan trombosit dengan tromboplastin parsial (fosfolipid) dengan bahan pengaktif (mis. kaolin, ellagic acid, mikronized

silica atau celite koloidal). Setelah ditambah kalsium maka akan terjadi bekuan fibrin. Waktu koagulasi dicatat sebagai APTT.

Bahan pemeriksaan yang digunakan adalah darah vena dengan antikoagulan trisodium sitrat 3.2% (0.109M) dengan perbandingan 9:1. Gunakan tabung plastik atau gelas yang dilapisi silikon. Sampel dipusingkan selama 15 menit dengan kecepatan 2.500 g. Plasma dipisahkan dalam tabung plastik tahan 4 jam pada suhu 205oC. Jika dalam terapi heparin, plasma masih stabil dalam 2 jam pada suhu 205oC kalau sampling dengan antikoagulan citrate dan 4 jam pada suhu 205oC kalau sampling dengan tabung CTAD.

d) Nilai Rujukan Nilai normal uji APTT adalah 20 35 detik, namun hasil ini bisa bervariasi untuk tiap laboratorium tergantung pada peralatan dan reagen yang digunakan.

6. TT (thrombin time masa trombin) (normalnya 10-13 detik).

2.6 Penatalaksanaan Medis Penanganan masalah ini sangat sulit dan kadang tidak berhasil, tetapi penatalaksanaan biasa dapat dilakuakan, meliputi: 1. Pemberian konsetrat faktor VIII dan IX Di masa lalu, satu-satunya penanganan untuk hemofilia adalah plasma segar beku, yang harus diberikan dalam jumlah besar, sehingga klien akan mengalami kelebihan cairan. Konsentrat dibeikan apabila klien mengalami perdarahan aktif atau sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Klien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat, sehingga kadar faktor tersebut tidak dapat dinaikan. 2. Asam tranexamic Asam tranexamic adalah penghambat enzim fibrinolitik. Obat ini dapat memperlambat kelarutan bekuan darah yang sedang terbentuk, dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut klien dengan hemofilia.

2.7 Asuhan Keperawatan 1. Pengkajian Fokus pengkajian pada klien hemofilia adalah mengkaji adanya perdarahan internal (abdominal, dada, atau nyeri pinggang, terdapat darah dalam urine, usus, atau muntahan); hematom otot; dan perdarahan dalam rongga sendi. Derajat perdarahan berkaitan dengan banyaknya aktivitas faktor dan beratnya cedera. Perdarahan spontan, hematrosis (perdarahan sendi), dan perdarahan pada jaringan bagian dalam, ditemukan pada tingkat aktivitas faktor kurang dari 1%. Namun jika tingkat aktivitas mencapai 5% atau lebih, perdarahan umumnya berkaitan dengan trauma atau tindakan pembedahan. Perdarahan biasanya ditemukan pertama kali pada sirkumsisi.

Penyakit ini bisa sangat berat, ditandai dengan memar besar dan meluas, serta perdarahan ke dalam otot, sendi, dan jaringan lunak meskipun hanya akibat trauma kecil. Klien sering merasakan nyeri pada sendi sebelum tampak adanya pembengkakan dan keterbatasan gerak. Perdarahan sendi berulang dapat mengakibatkan kerusakan berat sampai terjadi nyeri kronis dan ankilosis (fiksasi) sendi. Kebanyakan klien mengalami kecacatan akibat kerusakan sendi sebelum mereka dewasa. Hematuri spontan dan perdarahan gastrointestinal dapat terjadi. Penyakit ini sudah diketahui saat awal masa anak-anak, biasanya saat usia sekolah sebelum tersedia konsentrat faktor VIII, kebanyakan klien meninggal akibat komplikasi hemofilia sebelum mereka mencapai usia dewasa. Ada juga penderita hemofilia dengan defisiensi yang ringan, mempunyai sekita 5% dan 25% kadar faktor VIII dan IX normal. Pengkajian tanda vital dan pengukuran tekanan hemodinamika untuk melihat adanya tanda hipovolemia. Pengkajian ekstrimitas dan tubuh diperiksa dengan teliti kalau ada tanda hemato. Semua sendi dikaji akan adanya pembengkakan, keterbatasan gerak, dan nyeri. Klien ditanya mengenai adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami sebelumnya dan setiap alat bantu yang digunakann seperti bidai, tongkat, atau kruk. Pengkajian psikososial yang pada klien dan keluraga bagaimana mereka dankeluarganya menghadapi kondisi upaya yang biasanya digunakan untuk mencegah episode perdarahan, serta setiap keterbatasan yang diakibatkan oleh kondisi ini terhadap gaya hidup dan aktivitas sehari-hari. Pengkajian tingkat pengetahuan klien dan keluarga tenteang kondisi sakit dan penatalaksanaan. Data tersebut sangat penting untuk menentukan sajauh mana klien mampu menerima kondisinya serta penyuluhan apa yang perlu diberikan kepada klien dan keluarganya mengenai upaya pencegahan terhadap trauma. 2. Diagnosa Keperawatan Berdasarkan pengkajian, diagnosis keperawatan untuk klien ini mencakup yang berikut: a. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan ekstremitas akibat adanya hematom. b. Aktual/ risiko tinggi trauma yang berhubungan dengan hambatan mobilitas fisik, kelainan proses pembekuan darah, ketidaktahuan manajemen penurunan risiko trauma.

c. Koping individu atau keluarga tidak efektif yang berhubungan dengan prognosis penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran. d. Kecemasan individu dan keluarga yang berhubungan dengan prognosis sakit 3. Intervensi Keperwatan Tujuan dari intervensi keperawatan pada klien ini adalah terdapat penururnan respons nyeri dada, tidak terdapat trauma, keluarga mampu menciptakan koping yang positif, dan kecemasan klien berkurang. Nyeri yang berhubungan dengan perdarahan sendi dan kekakuan ekstremitas akibat adanya hemato. Tujuan: dalam waktu 3x24 jam terdapat penurunan respons nyeri dada Kriteria: secara subjektif klien menyatakan penurunan rasa nyeri, secara objektif didapatkan tanda-tanda vital dalam batas normal, wajah rileks, tidak terjadi penurunan perfusi periferi. INTERVENSI Catat karakteristik serta nyeri, lama RASIONAL lokasi, Variasi penampilan dan perilaku klien dan karena nyeri terjadi sebagai temuan pengkajian

intensitas,

penyebarannya. Lakukan manajemen nyeri keperawatan; 1. Atur posisi fisiologis

Posisi

fisiologis

akan

meningkatkan

asupan O2 ke jaringan yang mengalami nyeri sekunder dari iskemia. 2. Istirahatkan klien Istarahat akan menurunkan kebutuhan O2 jaringan perifer, sehingga akann kebutuhan demand oksigen jaringan 3. Manajemen lingkungan: Lingkungan tenang akan menurunkan

lingkungan tenang dan batasi stimulus nyeri eksternal dan pembatasan pengunjung. pengunjung akan membantu

meningkatkan kondisi O2 ruangan yang akan berkurang apabila banyak

pengunjung yang berada di ruangan 4. Jarakan teknik relaksasi Meningkatkan suplai O2 sehingga akan menurunkan nyeri sekunder dari iskemia jaringan 5. Ajarkan teknik distraksi pada Distraksi (pengalihan perhatian) dapat 10

pernafasan dalam.

saat nyeri

menurunkan stimulus internal dengan mekanisme peningkatan produksi

endorfin dan enkefalin yang dapat memblok reseptor nyeri untuk tidak dikirimkan ke korteks serebri, sehingga menurunkan persepsi nyeri 6. Beri kompres es Pemberian diberikan 7. Lakukan manajemen sentuhan Manajemen sentuhann pada saat nyeri berupa sentuhan dukungan psikologis dapat membantu menurunkan nyeri. Masase ringan dapat meningkatkan aliran darah dan dengan otomatis membantu suplai darah dan oksigen ke area nyeri dan menurunkan sensasi nyeri Kolaborasi pemberian terapi: Analtesik Digunakan untuk mengurangi nyeri es secara lokal efektif

sehubungan dengan hematoma otot yang besar dan pendarahan sendi analgetika oral non-opioid diberikan untuk menghindari ketergantungan

terhadap narkotika pada nyeri kronis Pemberian konsentrat faktor VII Konsentrasi dan IX mengalami diberikan perdarahan apabila aktif klien atau

sebagai upaya pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan. Klien dan keluarganya harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda perdarahan. Beberapa klien membentuki antibodi terhadap konsetrat, sehingga kadar faktor

tersebut tidak dapat dinaikkan. Asam tranexamic Asam aminokaproat adalah penghambat enzim fibrinolitik. Obat ini dapat

memperlambat kelarutan bekuan darah

11

yang sedang terbentuk dan dapat digunakan setelah pembedahan mulut klien dengan hemofilia

Aktual/resiko tinggi trauma yang berhubungan dengan hambatan mobilitas fisik, kelainan proses pembekuan darah, keterbatasan informasi, dan ketidaktahuan cara/manajemen penurunan risiko trauma Tujuan: dalam waktu 2x24 jam resiko trauma tidak terjadi Kriteria: klien dan keluarga mau berpartisipasi terhadap pencegahan trauma, mengenai faktor-faktor yang potensial meningkatkan risiko trauma, mengenal menajemen aktivitas. INTERVENSI RASIONAL

Kaji kemampuan mobilisasi, catat faktor Menjadi data dasar dan meminimalkan yang potensial meningkatkan cedera risiko cedera

Kaji adanya tanda dan gejala penurunan Deteksi seperti hipoksia pada organ vital, perfusi jaringan gelisah, cemas, pucat, kulit, dingin, lembap, nyeri dada, dan penurunan curah urine Ajarkan manajemen aktivitas Klien didorong untuk bergerak

perlahan dan mencegah stres pada sendi yang terkena Kompres panas harus dihindari selam episode perdarahan, karena dapt mengakibatkan lanjut Pemberian alat bantu, bidai, tongkat, atau kruk sangat beguna untuk memindahkan beban tubuh pada sendi yang sangat nyeri. Bidai harus terpasang menghindari permukaan dengan tepat untuk pada dapat perdarahan lebih

tekanan tubuh yang

mengakibatkan cedera jaringan dan perdarahan 12

Ajarkan

cara

pemantauan

dan Pemantauan dan pencegahan komplikasi pada klien hemofilia sangat penting diketahui klien atau orang tua dengan tujuan menurunkan pemantauan dan pencegahan meliputi: Monitor tekanan darah, denyut nadi, rspirasi, tekanan vena sentral, dan tekanan arteri pulmonar harus komplikasi tersebut,

pencegahan komplikasi

dipantau. Begitu juga hemoglobin dan hematrokit, waktu perdarahan dan pembekuan, serta angka

trombosit Monitor adanya perdarahan dari kulit, membran mukosa dan luka, serta adanya perdarahn internal Istirahat selama terjadinya episode perdarahan Kompers dingin diberikan pada

tempat perdarahan Obat parental diberikan dengan jarum ukuran kecil untuk mengurangi trauma dan resiko perdarahan Lingkungan di jaga agar bebas dari rintangan yang dapat menyebabkan jatuh, klien dipindah dan digeser dengan sangat hati-hati Darah dan komponen darah

diberikan sesuai kebutuhan dan diusahakan untuk mencegah

terjadinya komplikasi Lakukan pencegahan perdarahan Pencegahan perdarahan pada klien

hemofilia sangat penting diketahui klien atau atau orang tua dengan tujuan 13

menurunkannya. Pencegahan tersebut, meliputi hal-hal berikut Klien dan keluarganya mengenai diberi resiko

informasi

perdarahan dan usaha pengamanan yang perlu Anjurkan untuk mengubah

lingkungan rumah sedemikian rupa, sehingga dapat mencegah terjadinya trauma fisik. Mencukur harus dilakukan dengan cukur listrik dan menggosok gigi sengan sikat yang lembut untuk menjga kebersihan mulut Hindari mengeluarkan ingus dengan kuat, batuk, dan mengejan saat buang air besar harus dihindari Pemberian laxantia Hindari pemberian aspirin atau obat yang mengandung aspirin harus dihindari Anjurkan melakuakan ativitas fisik, tetapi dengan keamanan yang baik Olahraga tanpa kontak seperti

berenang, mendaki gunung, dan golf merupakan aktivitas yang dapat diterima, sementara olahraga

dengan kontak harus dihindari Berikan latihan penguatan tungkai untuk rehabilitasi setelah hemartosis akut Jelaskan pentingnya kontrol yang teratur laboraturium 14 dan pemeriksaan

Kolaborasi pemberian obat

Antibiotik bakteriosida/baktiosida membunuh/ perkembangan kuman

bersifat untuk menghambat

Evaluasi tanda/gejal perluasan cedera Meniali perkembangan masalah klien jaringan (peradangan lakal/sistemik,

seperti peningkatan nyeri, edema, dan demam)

Koping individu atau keluarga tidak efektif yang berhubungan dengan prognosis penyakit, gambaran diri yang salah, perubahan peran. Tujuan: dalam waktu 1x24 jam klien atau keluarga mampu mengembangkan koping yang positif Kriteria; klien kooperatif pada setiap intervensi keperawatan, mampu menyatakan atau mengomunikasikan dengan orang terdekat tentang situasi dan perubahan yang sedang terjadi. Mampu menyatakan penerimaan diri terhadap situasi, mengakiu dan menggabungkan perubahan ke dalam konsep diri dengan cara yang akurat tanpa harga diri yang negatif INTERVENSI RASIONAL

Kaji perubahan dari gangguan persepsi Menentukan bantuan individual dalam dan hubungan dengan derajat menyusunn rencana perawatan atau pemilihan intervensi

ketidakmampuan

Identifikasi srti dari kehilangan atau Beberapa klien menerima dan mengatur disfungsi pada klien perubahan fungsi secra efektif dengan sedikit penyesuaian diri, sedangkan yang lain mempunyai mengenal kesulitan dan

membandingkan mengatur kekurangan

Anjurkann klien untuk mengekspresikan Menunjukan penerimaan, mamabantu perasaan termasuk, permusuhan dan klien kemarahan Catat ketika klien seperti untuk mengenal dan mulai

menyesuaikan dengan perasaan tersebut menyatakan Mendukung penolakan terhadap bagian sekarat atau tubuh atau perasaan negatif terhadap

terpengaruh

15

mengingkari dan menyatakan inilah gambaran tubuh dan kemampuan yang kematian menunjukan kebutuhan dan intervensi serta dukungan emosional Beriakan informasi status kesehatan Klien pada klien dan keluarga dengan hemofilia bantuan sering dalam

memerlukan

menghadapi kondisi kronis, keterbatasan ruang kehidupan, dan kenyataan bahwa kondisi tersebut merupakan penyakit yang akan diturunkan ke generas

berikutnya Dukungan mekanisme koping efektif Sejak masa kanak-kanank, klien dibantu untuk menerima dirinya sendiri dan penyakitnya serat mengidentifikasi

aspek positif dari kehidupan mereka. Mereka harus didorong untuk merasa berarti dan tetap trauma mandiri yang dengan dapat

mencegah

menyebabkan episode perdarahan akut dan mengganggu kegiatan normal Hindari emosional faktor peningkatan stress Perawat harus mengetahui pengaruh stress tersebut secara profesional dan personal serta menggali semua sumber dukungan untuk mereka sendiri begitu juga untuk klien dan keluarganya Bantu dan anjurkan perawatan yang baik Membantu dan memperbaiki kebiasaan meningkatkan perasaan

harga diri dan mengontrol lebih dari satu area kehidupan

Anjurkan orang yang terdekat untuk Menghidupkan mengizinkan klien melakukan sebanyak- kemandirian banyaknya hal-hal untuk dirinya perkembangan

kembali dan harga

perasaan membantu diri serta

mempengaruhi proses rehabilitasi Dukung perilaku atau usaha seperti Klien peningkatan minat atau dapat beradaptasi pengertian terhadap tentang

partisipasi perubahan

dan

dalam aktivitas rehabilitasi

peran individu masa mendatang

16

Dukung penggunaan alat-alat yang dapat Meningkatkan

kemandirian

untuk

mengadaptasikan klien, tongkat, alat membantu pemenuhan kebutuhan fisik bantu, jalan, tas panjang untuk kateter dan menunjukan posisi untuk lebih aktif dalam kegiatan sosial Monitor ganguan tidur peningkatan Dapat kesulitan konsentrasi, letharagi, dan depresi rendah diri pengaruh mengindikasikan umumnya dari terjadi di terjadinya sebagai mana

stroke

memerlukan intervensi dan evaluasi lebih lanjut Kolaborasi : rujuk para ahli Dapat memfasillitasi perubahan peran penting untuk perkembangan

neuropsikologi dan konseling bila ada yang indikasi

perasaan

Cemas yang berhubungan dengan rasa takut akan kematian, ancaman, atau perubahan kesehatan Tujuan: dalam waktu 1x24 jam kecemasan klien berkurang Kriteria : klien menyatakan kecemasan berkurang, mengenal perasaanya, dapat mengidentifikasi penyebab atau faktor yang mempengaruhinya, kooperatif terhadap tindakan, wajah rileks INTERVENSI Kaji tanda verbal dan RASIONAL nonverbal Reaksi verbal/nonverbal dapat

kecemasan, dampingi klien, dan lakukan mengidentifikasi penyebab atau faktor tindakan merusak Hidari konfrontasi bila menunjukan perilaku yang mempengaruhinya, kooperatif

terhadap tindakan, wajah rileks Konfrontasi dapat mengingatkan rasa marah, menurunkan kerja sama, dan mungkin memperlambat penyembuhan

Mulai

melakukan

tindakan

untuk Mengurangi rangsangan eksternal yang

mengurangi kecemasan. Beri lingkungan tidak perlu yang tenang dan suasana penuh istirahat Tingkatkan kontrol sensai klien Kontrol sensai klien (dan dalam

menurunkan ketakutan) dengan cara memberikan informasi tentang keadaan

17

klien, menekankan pada penghargaan terhadap (pertahanan sumber-sumber diri) yang koping positif,

membantu latihan relaksasi, dan teknikteknik pengalihan dan memberikan

respons balik yang positif Orientasikan klien terhadap prosedur Orientasi dapat menurunkan kecemasan rutin dan aktivitas yang diharapkan Berikan privasi untuk klien dan orang Memberi terdekat mengeksperesikan menghilangkan adaptasi Adanya keluarga da teman-teman yang dipilih klien melayani aktivitas dan pengalihan (misalnya, membaca) akan menurunkan perasaan terisolasi Kolaborasi berikan anticemas sesuai Meningkatkan relaksasi dan menurunkan indikasi, contohnya diazepam kecemasan cemas dan waktu untuk perasaan, perilaku

18

BAB III PENUTUP 3.1 Kesimpulan Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang. Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan. Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya. Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada otak.

19

DAFTAR PUSTAKA Mutaqin Arif. 2009. Asuhan Keperawatan Klien dengan Gangguan Sistem Kardiovaskular dan Hematologi, Jakarta: Salemba Medika Price,Sylvia A. Wilson,Lorraine M. 2002. Patofisiologi Konsep Klinis Proses-proses Penyakit,Ed 6, Jakarta: EGC http://id.wikipedia.org/wiki/Hemofilia http://indonesiaindonesia.com/f/13493-hemohttp://labkesehatan.blogspot.com/2010/01/masaprotrombin-plasma.htmlfilia/ http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php

20