MALROTAIA INTESTINAL Sindromul Ledd

- se caracterizeaz prin perturbarea procesului fiziologic de rotaie i fixare a intestinului fetal; - malformaia poate rmne asimptomatic toat viaa fapt pentru care incidena nu se poate aprecia cu exactitate; - uneori este gsit ntmpltor n timpul unor intervenii chirurgicale efectuate pentru alte boli; - asociat pot coexista inversiuni ale organelor parenchimatoase, rezultnd un situs inversus; - poate avea consecine grave prin complicaiile pe care le genereaz, adesea mortale sau invalidante (prin necroze i rezecii ntinse); - cele mai frecvente complicaii au aprut n prima sptmn de via i la sugarii mai mari (6-7 luni); - necesit un diagnostic prompt i un tratament eficient; - afectarea sexului masculin este n raport de 2/1 fa de sexul feminin

Istoric: - primul caz de anomalie de rotatie a fost descris de Morgagni( 1761) - n 1898, Mali face prima descriere a procesului fiziologic de rotaie i fixare intestinal; - n 1928, Waugh face pentru prima oar legtura ntre apariia volvusului intestinal i lipsa de rotaie i fixare intestinal; - Frazer si Robbins(1915) au descris cele 3 stadii ale rotatiei interne. - Ladd a descris pentru prima oar tratamentul malrotaiilor si cel care a aratat importanta bridelor congenitale. - Lynder compar procesul de rotaie intestinal cu micarea unei coarde n jurul unui ax reprezentat de artera mezenteric superioar.

Etiologie: - nu s-au putut identifica cu exactitate cauzele bolii; - factorul declanator al rsucirii intestinale n jurul axului mezenteric nefixat este un peristaltism exagerat sau distensia brusc a intestinului subire; - diversele forme de malrotaie intestinal apar prin perturbarea procesului fiziologic de rotaie i fixare intestinal; - acest proces se desfoar n primele 3 luni de via intrauterin; - la nceputul celei de-a 3-a sptmni intestinul primitiv are 3 pri distincte: intestinul anterior din care deriv faringele, esofagul, stomacul i primele 3 poriuni ale duodenului; intestinul mijlociu din care iau natere ultima poriune a duodenului, intestinul subire i hemicolonul drept; intestinul posterior din care ia natere hemicolonul stng, colonul sigmoid i rectul. procesul succesiv de rotaie i fixare intestinal se desfoar n 3 faze distincte consecutive: 3 rotatii de 90 grade invers acelor ceasornicului se produc in jurul axului constituit prin artera mezenterica superioara.

EMBRIOLOGIE

doar portiunea de intestin primitiv vascularizata de artera mezenterica superioara e interesata de fenomenele de rotatie. E vorba de intestinul mediu (ansa ombilicala) care se intinde de la D2( ampula Vater) pina la 1/3 dreapta a colonului transvers care la 5-10 saptamina de dezvoltare se situeaza in afara abdomenului , in cordonul ombilical.

Ansa ombilicala este situata atunci intr-un plan sagital, producindu-se fenomene de rotatie, apoi fixare.

faza 1
Intestinul primitiv este o structur tubular uniform, avascularizat dinspre posterior de vasele mezenterice superioare;

- n poriunea mijlocie se alungete n plan sagital ieind din cavitatea celomic.

Aspect al intestinului primitiv la 6 spt. de gestaie

faza 2 - intestinul primitiv mijlociu, aflat extracelomic, se rotete n sens antiorar cu 180 n jurul axului su mezenteric; - are loc reintegrarea intraabdominal a intestinului; Prima rotatie de 90 grade se produce cind ansa ombilicala este inca situata in cordonul ombilical, virful sau fiind situat in canalul vitelin. Portiunea superioara (previtelina) se va situa la dreapta portiunii inferioare (postviteline). La a 10 sapt. IS trece in cavitatea abdominala. A 2-a rotatie de 90 grade se produce astfel: portiunea previtelina trece sub artera mezenterica superioara.

- sfritul celei de-a doua faze este marcat de o rotaie a duodenului pe sub i spre stnga vaselor mezenterice.

- faza 3 - se definitiveaz integrarea ntregului intestin primitiv mijlociu; - colonul n totalitate va ocupa hemiabdomenul stng; - faza se ncheie cu o ultim rotaie anteriorar de 90 producndu-se trecerea cecului i colonului drept peste vasele mezenterice superioare spre fosa iliac dreapt. A 3-a rotatie de 90 grade plaseaza portiunea previtelina la stinga de portiune postvitelina, unghiul duodeno jejunal Treitz la stinga de artera mezenterica superioara. - dup parcurgerea unei rotaii complete de 270 va avea loc fixarea mezenterului i formarea fasciilor de coalescen.

FIXAREA

Se produce intre saptamina 12 de dezvoltare si nastere

In timpul acestei perioade ileo colonul isi termina rotatia si cresterea sa. Cecul se situeaza in fosa iliaca dreapta. Fixarea duodenului si colonului ascendent stabileste pozitia de la radacina mezenteriului, zona de atasare fixa la peretele posterior, care se dispune oblic in abdomen intre fosa iliaca dreapta si hipocondrul sting , impiedicind prin lungimea sa orice posibilitate de volvulus.

Forme anatomo-clinice: absena oricrei rotaii: - o rotaie n sens antiorar de maximum 90; - intestinul subire se afl situat n hemiabdomenul drept, iar colonul se afl n hemiabdomenul stng; - nu s-a produs fenomenul de coalescen. rotaia incomplet: - procesul de rotaie intestinal se oprete la 180; - cecul se afl pe linia median n regiunea epigastric; - brida parieto-colic dreapt (Ladd) poate fi o cauz de obstrucie duodenal extrinsec; - mai pot exista o multitudine de alte aspecte ce rezult n oprirea rotaiei intestinale n diferite stadii intermediare; - tulburri de rotaie intestinal apar n hernia diafragmatic congenital, omfalocel, gastroschizis, atrezia de duoden sau de intestin subire; - se mai pot asocia cu megacolonul, diverticulul Meckel i sindromul Prune-Belly.

Rotatie inversata constau intr-o prima rotaie inversa acelor de ceasornic de 90 grade urmata de a 2-a rotatie de 90 grade comform acelor de ceasornic. Hiperrotatii - coborire anormala a colonului in pelvis.

TABLOU CLINIC

in majoritatea cazurilor simptomatologia se evidentiaza in primele luni de viata. Dar uneori e asimptomatica si se determina ocazional la laparotomii ori autopsii. Anomaliile de rotatie pot prezenta tablou clinic de ocluzie prin volvulus sau bride congenitale( Ladd). Ocluzia poate fi secundara: -unei compresii extrinseci a duodenului prin bride patologice - unui volvulus cind IS pivoteaza in jurul axului constituit din pediculul vascular. Volvulusul are 2 tipuri de consecinte: 1) realizeaza o obstructie a lumenului digestiv cu dilatare supraiacenta. 2) pediculul vascular sufera o compresie mai mult sau mai putin inportanta.

VOLVULUS ACUT AL NOU- NASCUTULUI

Semne de ocluzie inalta Vome verzui in jet Abdomen plat sau meteorizat in epigastru. Rectoragii Diaree , dereglarea ranzitului intestinal.

Diagnostic pozitiv: - pe baza tabloului clinic descris; - explorarea radiologic abdominal efectuat n ortostatism evideniaz absena imaginilor gazoase colice din hemiabdomenul drept nu este, abdomen mat n cazul, ulterior nivele hidroaerice; - radiografia cu substan de contrast indic dispunerea acesteia n tirbuon aspect caracteristic n volvulus; - clisma baritat ne evideniaz clasica imagine de cec prepiloric.

Fig. 3.13.1. Examen baritat n volvulus intestinal: duoden i intestin subire situate la dreapta coloanei vertebrale, duodenul amprentat de ligamentul Ladd.

RADIOGRAFIE CU SUBSTANTA DE CONTRAST

RADIOGRAFIE ABDOMINALA PE GOL

Tratament: - este eminamente chirurgical i se adreseaz doar complicaiilor malrotaiei (stenoz de duoden, volvulus, hernie intern); - volvulusul intestinal constituie o urgen major; - pregtirea preoperatorie va fi scurtat la maximum limitndu-ne doar la o terapie antioc i de reanimare; - laparotomia longitudinal median supra i subombilical ofer o cale de abord ce permite rezolvarea leziunilor i a complicaiilor; - se vor evidenia anse intestinale destinse cenuiu-violacee n diferite grade de staz i se procedeaz apoi la detorsionarea intestinului (de obicei n sens antiorar); - se verific gradul compromiterii viscerale prin aprecierea reinstalrii vascularizaiei i se ia decizia n privina necesitii efecturii rezeciilor intestinale a zonelor compromise; - cnd sunt necesare rezecii mult prea ntinse sau cnd segmentele intestinale au viabilitate ndoielnic nu se practic rezecii invalidante i se revine dup 24 de ore (second look); - cnd evideniem ansele volvulate cu perforaii i extravazare de lichid intestinal intraperitoneal se vor realiza rezecii intestinale pn n segmente sntoase, toalet i drenaj peritoneal; - sunt recomandate enterostomiile derivative temporare n locul anastomozelor termino-terminale.

PROCEDURA LADD
1) revizia intestinului contra acelor ceasornicului. 2) inlaturarea bridei duodenocolonice. 3) apendicectomia profilactica 4)Largirea mezenteriului

Fig. 3.13.2. Volvulus intestinal aspecte intraoperatorii.

Aspecte intraoperatorii

MALROTATIE INTESTINALA - ASPECT INTRAOPERATOR

Anse necrotice

Complicaii postoperatorii: - ocluzia intestinal prin boal aderenial; - volvulusul intestinal recidivant. Prognostic: - depinde de precocitatea diagnosticului, acurateea interveniei, lungimea intestinului rezecat i de caracterul recidivant posibil.