BOLILE CARDIACE CONGENITALE I

Clinica I Pediatrie Prof. Dr. Alfred Rusescu

Prof. Dr. Ioana Anca

Circulaia perinatal

Aspecte generale de diagnostic n BCC

Evaluare iniial
Istoric Examen fizic EKG Rg. cardiopulmonar

60 %

Aspecte generale de diagnostic n BCC

Evaluare ulterioar

40 %

Ecocardiografie Cateterism Angiografie RMN

Evaluarea iniial
Antecedente legate de sarcin
Infecii congenitale
rubeola (PCA, SAP) virale n trimestrul III (miocardit) alte infecii virale n trimestrul I (teratogene)

Medicamente, toxice
teratogene estro-progestative, antiepileptice, amfetamine, fetal alcohol syndrome DSV, PCA, T4 F

Patologie matern
diabet zaharat TMV, DSV, PCA, miocardopatii LES i alte colagenoze blocuri cardiace congenitale i neonatale antecedentele materne de BCC cresc riscul la 10 % risc general 1 %

Evaluarea iniial
Antecedentele postnatale i actuale

Retardul creterii intrauterine

ICC BCC cianogene severe T4 F, alte BCC cianogene ICC

Palpitaii
TPSV, aritmii extrasistolice RAA AVC trombotice sau embolice EB sau BCC cianogene cefalee policitemie, HTA coree RAA sincope aritmii, sindrom de QT prelungit, PVM

Artralgii Sindroame neurologice

Cianoz i stri de ru hipoxic Tahicardie, tahipnee, edeme Frecvente infecii CRI

unturi mari S-D

unturi mari ICC relaia cu efortul, iradiere, durat

Toleran sczut la efort

Dureri toracice

Medicamente cardiologice sau nu Sindroame ce asociaz BCC

Evaluarea iniial
Antecedentele heredocolaterale

Sindroame genetice - BCC asociate

deleie 4p sindrom Wolf-Hirschhorn DSA, DSV cri du chat (deleie 5 p) - DSV, PCA, DSA sindrom Noonan - bra lung 12 - SAP, DSA, CAV sindrom Down - DSA op, DSV, CAV sindrom Patau trisomie 13 - DSV, PCA, dextrocardie sindrom Edwards trisomie 18 - DSV, PCA, SAP sindrom Turner (xo) - Co Ao, SAP

AHC de BCC riscul general 1 % risc crescut rude gradul I - 3 %

mama purttoare BCC

riscul difer cu tipul BCC

DSV mai mare TAC, AT mai redus

Sindroame malformative - BCC asociate

Determinismul BCC

Majoritatea BCC au determinism multifactorial Circumstanele ce favorizeaz apariia BCC

predispoziia genetic expunere de scurt durat la teratogeni (vulnerabil)
expunerea de lung durat determin moartea fetal

predispoziia de a reaciona advers fa de teratogeni

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Inspecia
aspect general
starea general stare de nutriie sindrom funcional respirator paloare transpiraii

Palparea
hiperactivitate precordial
unturi mari S-D insuficiene valvulare grave localizarea este sugestiv pt. dg absent la membrele inferioare
CoA

freamt

pulsul

bombarea regiunii precordiale cianoz hipocratism digital cromozomopatii evidente malformaii extracardiace

brahial drept > stng

CoA cu SA supravalvular
PCA, I Ao, fistula AV sistemic ICC, oc cardiogen

amplu - leziuni cu hiperdebit slab, filiform

paradoxal
PC cu tamponad cardiac

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Percuia
aria matitii cardiace
dificil de evaluat la sugar i copil mic

radiar din centrul regiunii precordiale aprecierea cardiomegaliei

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Auscultaia
Focarele
apical

parasternal
baz

Ritm, frecven cardiac Caracterele suflurilor sufluri sistolice - organice + funconale

proto mezo tele holo

sufluri diastolice - organice sistolo-diastolice - organice Gradul suflului Iradierea suflului Concordana cu pulsul periferic

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
unt S-D
DSV suflu holosistolic parasternal stng suflu lung, intens DSV de talie moderat ntrire zg II rulment diastolic apical suflu continuu, marginea superioar stng stern audibil i posterior ntrire zg II presiunea pulsului suflu de ejecie marginea superioar stng stern audibil i posterior zg II dedublat evident, nu se modific cu respiraia rulment diastolic parasternal stnga

PCA

DSA

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv

unt D-S

T4F suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar durata suflului invers proporional cu severitatea fr clic zg II unic (nededublat) TMV suflu nespecific posibil ntrire zg I i II suflurile depind de leziunile asociate (DSV, PCA, SP) AT suflu nespecific, depinde de leziunile asociate SP, PCA, DSV restrictiv

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
Obstructive
SP suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i pulmonar clic de ejecie variabil cu respiraiile zg II dedublat lipsa dedublrii zg II n formele severe

SA

suflu sistolic de ejecie pe marginea superioar stng i dreapt stern i gt clic de ejecie dedublare paradoxal zg II CoAo suflu telesistolic de ejecie pe marginea superioar stng stern i posterior clic de ejecie n bicuspidie pulsul este patognomonic

Evaluarea iniial
Examenul obiectiv
TA

Manet adaptat
vrstei greutii

Valori orientative
1 zi - 3 zile 1 lun - 2 ani 2 ani - 5 ani 6 ani - 7 ani 8 ani - 9 ani 10 ani - 11 ani 12 ani - 13 ani 14 ani - 16 ani fete biei 16 ani - 18 ani fete biei 64 / 41 mm Hg 95 / 58 mm Hg 101 / 57 mm Hg 104 / 55 mm Hg 106 / 58 mm Hg 108 / 60 mm Hg 112 / 62 mm Hg 112 / 68 mm Hg 116 / 66 mm Hg 110 / 68 mm Hg 121 / 70 mm Hg

Evaluarea iniial
Examenul radiologic
Informaii
silueta cardiac modificri ale cavitilor cardiace
HVS HVD HBV dilataie AD dilataie AS dilataie AP modificri cros aortic pedicul vascular siluete specific modificate

vascularizaia pulmonar modificri torace viscere abdominale (situs)

Evaluarea iniial
Examenul radiologic TMV

Evaluarea iniial
Examenul radiologic IVPAT tip I

Evaluarea iniial
Examenul radiologic T4F

Evaluarea iniial
Examenul radiologic Co Ao

Evaluarea iniial
Examenul radiologic IVPAP

Evaluarea iniial
Examenul radiologic CAV angiografie

Evaluarea iniial
Examenul EKG n principalele BCC

Obstructive unt D-S SP unt S-D T4F i PCA DSV HVD

nlimea de difereniat HVD greu undei R / HBVde cea cu severitatea evoluie spre HVS n V1 corelatfiziologic la nou-nscut SA TMVposibil asociat dilataie de AS gradul de de difereniat slab fiziologic la DSAHVD greu HVS corelaiede ceacu severitateanou-nscut AT evoluie spre rsR n V1 stenoze severe denivelarea ST a devierea la stnga sau unde T inversate n V6 frecvent dilataie AD AQRS - QRS negative n AVF CoAo dilataie AD frecvent traseu normal HVS

posibil uoar HVS

Evaluarea ulterioar
Examenul ecocardiografic
Bidimensional Modul M Doppler
color (cfw) spectral
pw

cw Bidimensional vizualizarea n real time a structurilor cardiace msurtori caviti, vase aprecierea funciei ventriculare

Evaluarea ulterioar
Examenul ecocardiografic
Bidimensional Modul M Doppler
color (cfw) spectral
pw cw

Modul M standard pentru msurtorile conform ASE

Evaluarea ulterioar
Examenul ecocardiografic
Bidimensional Modul M Doppler
color (cfw) spectral
pw cw

Doppler color - apreciere calitativ codificarea fluxurilor normale

rou albastru
curgerea turbulent

mozaicat

Evaluarea ulterioar
Examenul ecocardiografic
Bidimensional modul M Doppler
color (cfw) spectral
pw cw

Doppler spectral - apreciere calitativ determinarea vitezelor de curgere determinarea presiunilor

ecuaia Bernoulli modificat p = 4v2

Evaluarea ulterioar
Cateterismul cardiac i angiografia

Utilizare restrns - nlocuit cu ecografia 2-D cuplat cu ecografia Doppler

Indicaii
nou-nscui cu BCC cianogene ce pot beneficia de chirurgie paliativ
septostomie cu balon

evaluare preoperatorie
BCC severe ce necesit intervenie chirurgical

rezultate postchirurgicale nesatisfctoare leziuni tratabile prin angioplastie cu balon sau prin valvuloplastie

Evaluarea ulterioar
Cateterismul cardiac i angiografia

1. Calculul fluxurilor (formula Fick) Qp= VO2 / CVP-CAP QS= VO2 / CAO-CVM
2. Mrimea untului

unt stnga-dreapta = Qp - QS unt dreapta-stnga = QS - Qp

la copii se utilizeaz numai Qp/QS indicaie chirurgical Qp/QS > 2 : 1
derivat din legea Ohm (R = P/Q)

3. Rezistenele vasculare
RVP = pmedie AP - pmedieAS / Qp RVS = pmedieAo - pmedieAD / Qs
RVS = 15-30 u / m2 RVP = mare n primele luni 1-3 u / m2 RVP / RVS = 1: 20 - 1: 10

VO2 - consum de O2 n ml / min C - coninut de O2 ml / L n diverse locuri VP - vena pulmonar AP - artera pulmonar Ao - aorta VM - vene sistemice (VCS i VCI) Qp - debit pulmonar Qs - debit sistemic RVP - rezistena vascular pulmonar RVS - rezistena vascular sistemic

Evaluarea ulterioar
Cateterismul cardiac i angiografia

Angiografia selectiv
substan de contrast cateter cardiac ntr-un anumit loc film cu 60-90 imagini / sec proiecii bidimensionale

Cardio RMN

www.cvimaging.northwestern.edu

Angio CT cardiac Reconstrucie 3D

Clasificarea BCC
Clasificarea clinic Clasificarea radiologic Schema de diagnostic

Clasificarea clinic a cardiopatiilor congenitale

CARDIOPATII CIANOGENE (unt D S dominant)
a) c) d) e) f) CARDIOPATII NECIANOGENE TetralogiaCIANOZ MINIM (unt S D dominant) Fallot /Trilogia Fallot Trunchiul arterial comun CARDIOPATII FR UNT a) DSA Transpoziia de mari vase b) DSV Maladia Ebstein a) Stenoze pulmonare c) Canalul comun atrio-ventricular Atrezia de tricuspidcanalde aort, stenoze aortice b) Coarctaia arterial d) Persistena de c) aorto-pulmonar e) Fereastrahipoplazic Cordul stng Anomaliile de arcuri aortice d) Anomaliile pulmonar anormal f) ntoarcerea venoasde poziie ale cordului

g)

Clasificarea radiologic a cardiopatiilor congenitale

Necianogene hipervascularizaie P unt S-D

DSA DSV PCA CAV

Cianogen hipovascularizaie P unt D-S Trilogie, tetralogie Fallot Atrezie de tricuspid sindrom Eisenmenger

Cianogen hipervascularizaie P unt ncruciat sau mixt Transpoziie mari vase Trunchi arterial comun

Cele mai frecvente 9 cardiopatii congenitale

Necianogene
DSV 25 % DSA 10 % PCA 10 %

Cianogene
T4F 10 % TMV 5 % AT 1-3 %

Obstructive
SA 5 % SP 5 % CoAo 5 %

Schem de diagnostic BCC

Suspicine BCC
Fr cianoz VP n VP c EKG
HVD HVS HVD HVS /HBV HVD HVD HVS / HBV TAC + h AP TMV + SP HVD VPAT SCSH TMV HVS / HBV

Clinic + Hb, Ht Radiologic VP s

Cu cianoz VP c

Ecografic
SP

IM
SAo CoAo

DSA S-D+ HTP

DSV

T4F

AT

TMV+DSV
V unic TAC

SM

PCA
CAV

T3 F
S.E

Principii de tratament n BCC

Mijloace medicamentoase

PG E1 - aciune dilatatoare asupra CA

administrate n PEV continu, ntrzie sau mpiedic nchiderea CA permite supravieuirea i efectuarea interveniilor chirurgicale cardiopatiile "ducto-dependente blocarea oxidrii acidului arahidonic - precursorul PG E administrat po sau iv determin indirect nchiderea CA la prematuri PCA determin sau agraveaz DR cu IC,

Indometacin - inhibitor al sintezei de prostaglandine E

prelungirea duratei ventilaiei asistate i oxigenoterapiei crete riscul complicaiilor bronho-pulmonare i enteritei necrozante

Tratamentul insuficienei cardiace Tratamentul afeciunilor asociate i complicaiilor

Proceduri chirurgicale
Paliative
1. unturi sistemico-pulmonare
1945 Blalock Taussig Ao - pulmonar MCC cu flux pulmonar redus a subclavie - AP dreapt Gore Tex 1940 Glenn cavo-pulmonar
VCS - AP dreapt

2. Banding AP
n BCC cu hiperdebit pulmonar unturi S/D ce nu pot fi nchise

3. Stenturi
Meninerea deschis a CA

4. Atrioseptostomie cu balon Rashkind

TMV

Proceduri chirurgicale
Corectoare
Cu CEC Indicaii
DSA, DSV, CAV
Sutur Petec de pericard Petec de dacron

Complicaii postoperatorii
Sindrom postpericardiotomie revrsate pleurale, pericardice Sindromul de debit cardiac sczut Endocardit unturi reziduale

Proceduri chirurgicale
Corectoare
Norwood
sindrom de cord stng hipoplazic

Fontan
stadiul final chirurgical /unicul n MCC cu o camer de pompare
atrezie de tricuspid cord drept hipoplazic, cord stng hipoplazic alte tipuri de ventricul unic

Switch arterial Jatene

transpoziie de mari vase

Rastelli
TMV, DSV cu SAP sever

la copilul mare

Ross
nlocuire a valvelor aortice cu valvele pulmonare ale pacientului.

Proceduri chirurgicale
Corectoare

Nowood n 3 timpi
timpul I (sugar mic) neoaorta - conectat la VD unt T-B DSV nchis timpul II (3-6 luni) unt Glenn, bidirecional (AP - VCS) 1/2 snge venos trece pasiv prin P se nchide untul T-B timpul III (18 luni) procedeu Fontan

Proceduri chirurgicale
Corectoare
Fontan - unt VCI - AP sngele venos
curge pasiv spre plmni

ventriculul unic
pompeaz numai snge arterial

Proceduri chirurgicale
Corectoare

Jatene - switch arterial

intervenie de elecie pentru TMV
dificulti reimplantarea coronarelor n aort

Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional

Amplatzer Septal Occluder Amplatzer Duct Occluder

Proceduri chirurgicale
Cateterismul intervenional

nchidere DSA cu Amplatzer Valvuloplastie aortic cu balon Valvuloplastie pulmonar cu balon

Prognosticul BCC

Dependent de
severitatea imediat a fiecrui tip de BCC efectele de stabilizare obinute prin tratamentul medicamentos complicaiile prechirurgicale (infecioase) rezolvarea chirurgical

REZOLVAREA CHIRURGICAL A BCC N ARA NOASTR ESTE MULT SUB NIVELUL RILOR EUROPENE Mortalitatea foarte ridicat, n lipsa interveniei chirurgicale BCC de gravitate medie (DSA, DSV, PCA) BCC severe (TMV, cord stng hipoplazic)

Sperane pentru copiii purttori de BCC

Extinderea posibilitilor cateterismului intevenional

rezolvararea unor BCC de tip PCA Valvulopatii aortice, pulmonare paliaii n BCC severe pn la rezolvarea chirurgical - tip TMV atrioseptotomie Rashkind stenturi

Abordarea tehnicilor chirurgicale complexe pentru MCC severe

swich arterial

Ameliorarea ngrijirilor pre i postchirurgicale Transplantul cardiac

Sperane pentru copiii purttori de BCC

Profilaxia BCC n familiile cu risc - consultaia prenatal Echocardiografia fetal

diagnosticul prenatal i pregtirea precoce a interveniei

Accesul la mijloacele de tratament specific

Prostaglandine Indometacin

Aspecte practice

1. Hipoplazia de cord stng (atrezie aortic)

cauza cea mai frecvent de deces prin BCC n primele 7 zile de via
cauza cea mai frecvent de deces prin BCC n perioada 7 - 30 zile atreziei tricuspidiene (cianogen) defectului de muguri endocardici (necianogen) T4F TAC

2. Coarctaia de aort 3. Devierea la stnga a QRS este foarte rar la copil, cu excepia: 4. Arcul artic drept indic n general o BCC sau o anomalie de arc aortic

5. Suflurile la nou-nscut au importan redus, semnificative n asociere

cianoz, tahipnee, precordium hiperactiv,modificri de puls

n loc de concluzii

Prescurtri

AS = atriul stng AD = atriul drept AT = atrezie tricuspid Co Ao = coarctaie de aort CAV = canal atrioventricular DSA = defect septal atrial DSV = defect septal ventricular HTP = hipertensiune pulmonar IM = insuficienta mitral VPAT = intoarcere venoas pulmonar anormal total VPAP = intoarcere venoas pulmonar anormal parial PCA persisten de canal arterial SIA = sept interatrial

SM = stenoz mitral SE = sindrom Eisenmenger SIV = sept interventricular SAo = stenoz aortic SP = stenoz pulmonar ST = stenoz tricuspidian SCSH = sindromul de cord stng hipoplazic TAC = trunchi arterial comun T4F, T3F, T5F = tetralogie, trilogie, pentalogie Fallot TIVD = tract de ieire VD VD = ventricul drept VS = ventricul stng TMV = transpoziia de mari vase VP = vascularizaie pulmonar