Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
- cauze: - tulburare a profunzimii somnului (somn f.profund) - secretie de ADH pe parcursul noptii formarea de urina - tratament : Adiuretin , Impranina sau subst. anticolinergice :Triptane,Oxibutinina
Tumora Wilms
- sinonime: nefroblastom, embriom, adenomiosarcom embrionar - 30% dintre tumorile maligne ale copilului - incidena: maxim la 2-5 ani, rar peste 15 ani, relativ frecvent la n.n. i sugar - bilateral: 5-10% din cazuri Etiopatogenie - tumor embrionar originara din blastemul metanefrogen - deleia braului scurt cromozom 11, b. 13 - malformaii asociate: - aniridie - sindromul omfalocel - macroglosie - hamartoame, hemangioame, nevi pigmentari - alte malformaii congenitale urinare - predispoziie congenital 30%
Anatomie patologic:
Macroscopic Miicroscopic - sferic ovoid , neted boselat - celule epiteliale de tip blastomatos cu - fragil, cu pseudocapsul vascularizat grade diferite de difereniere - mare (d=10,15,20cm), 500-1500g - strom mixomatoas (fibroblati, f. - alb-glbuie, aspect cerebriform, zone de necroz sau musculare netede i striate, esut nervos hemoragice etc.) - invazie de vecintate rapid (d.d., colon, splin, ficat) - clasificare histologic White i Bodian: 1. - adenopatie loco-regional reniform, 2. tubular, 3. mezenchimal, 4. - invazie venoas prin trombi neoplazici VCI AD papilar, 5. local blastomatos, 6. mixt, 7. masiv blastomatos Aspecte clinice - triada casic: tumor (dura, imobila, ocupa hemiabd)(50%) + durere (25%) + hematurie (15%) - tulburri digestive: - diaree, vrsturi, grea - abdomen acut: inflamator / traumatic (ruptura pseudocapsulei tumorii) - semne urinare: hematurie capricioas, infecie urinar, varicocel - HTA - examenul clinic: abd deformat ( daca e mare), tumora neteda-boselata la palpare care nu depaseste linia mediana - nu m atinge: pseudocapsula foarte subtire, se poate rupe f usor mobilizare de trombi neoplazici
Clasificarea stadial - st. I tu. limitat la rinichi, capsul intact, adenopatii(-), metastaze(-)
-
Imagistica
st.II:tu. extins regional, capsul spart, rezecabil total, adenopatii(+), metastaze(-) st.III: tu. st.II necrozat, rupt, biopsiat st. IV: tumor cu metastaze hematogene st. V : tumor bilateral, simultan sau succesiv 0-15%
Ecografia Urografia CT / RMN Alte investigatii - neinvaziv - regina investigaiilor - extindere Arteriografia: nu se - orienteaz rapid diagnosticul urologice local efectueaz de rutin - evideniaz: - arbore caliceal - stadializare (servicii calificate) - extinderea tumorii, dezorientat - adenopatii Venografia: extinderea metastazele, rinichiul - starea rinichiului opus - metastaze intravenoas a tumorii contra-lateral calcificri - normal tumor - urmrire dup Radiografii osoase pt - prezena + extinderea pediculat chemoterapie metastaze date de trombozei neoplazice la neuroblastom dg dif nivelul v. renale, V.C.I. sau cord Investigaii de laborator - grup sanguin, hemogram, V.S.H. - dozri de markeri biologici: eritropoietina, alfa fetoproteina, fosfataza alcalin - VMA (acid vanilmandelic) + HVA (acid homovanilic) pt activitatea MSR - sumar de urin: hematurie microscopic (+), catecolamine (-) (NU feocromocitom)
Diagnostic diferenial
Afeciuni benigne - hidronefroz - rinichi polichistic - r. n potcoav - hamartom mezenchimal
Afectiuni maligne - neuroblastomul: - origine nervoas, depaseste linia mediana disloca rinichiul spre inf si lat - concreiuni calcare caracteristice - produi de degradare a catecolaminelor n snge i urin - metastaze osoase (craniu, oase lungi)
Hidronefroza
- def: dilatarea aparatul pielo-caliceal datorita unei obstructii la nivelul jonctiunii pieloureterale care are drept consecinta subtierea progresiva a parenchimului renal - simptomatologie: - tulburari digestive - stare generala proasta, febra prelungita - urini tulburi din cand in cand, infectii urinare, modificari mictionale, episoade hematurice - examen clinic: - inspectie: abdomen marit de volum(cauza de distocie) - palpare: senzatia de masa tumorala mobila si boselata, poate fi palpata bimanual - diagnostic imagistic - urografie - se observa dilatatia la nivel bazinet, dar nu se vizualizeaza ureterul - ecografie - se observa acumularea de urina in bazinet si calice (hipoecogen) si parenchimul renal subtiat (hiperecogen) * dg se poate stabili antenatal prin ecografie Forme de hidronefroza in functie de tipul obstacolului: - intrinsec: displazie sau hipoplazie de jonctiune uretero-caliceala - extrinsec: - implantare ureter in partea de sus a bazinetului - legarea lui de bazinet prin bride - vase anormale ce trec spre pol inferior renal peste jonctiune - nu se iau in cosiderae cele date de tumori extrinseci Tratament - pielo-uretero-plastie - nefrectomie (in cazuri avansate) * observatie: exista o tendinta de corectare a malformatiei, de aceea se temporizeaza interventia chirurgicala
Ureterohidronefroza
- cauze: - obstacol la jonctiunea uretero-vezicala - reflux vezico-ureteral: alterarea mecanismului antireflux probabil datorita implantarii defectuoase a ureterului in vezica
Extrofia de vezica
- def: - absena peretelui abdominal subombilical, dehiscena larg a oaselor pubiene, absena peretelui anterior al vezicii i uretrei, prolabarea peretelui posterior al vezicii - incidenta: afeciune rar :1/30.000-1/50.000 nateri, predomin la biei :3/1-4/1 Patogenie : lipsa de unire a elementelor mezodermale Anatomie patologic - peretele vezical post mpins n afar de presiunea intraabdominala - tumora roie, sngernd cu aspect de mucoas situat n hipogastru - uretr epispad - oase pubiene dehiscente, drepi abdominali dehisceni Gradare: - Gr I: diastaz minim a drepilor i a simfizei pubiene, extrofia zonei sfincterului vezical - Gr II: gr I + accentuarea diastazei i extrofia colului i trigonului - Gr III: gr II + extrofia peretelui vezical posterior - Gr IV: - toate elementele sunt marcate - deplasarea posterioar a cavitilor cotiloide ?? - hernii inghinale largi - criptorhidie - omfalocel Tratament - obictive: - refacerea / crearea rezervorului vezical, asigurarea continenei, sterilizarea urinii - asigurarea funciei sexuale - corectarea tulburrilor de mers si ncadrarea n societate inchiderea primar - intervenia cea mai logic
- complicaii: - vezic mic, incontinet - dehiscena suturilor - fistule urinare - litiaz recidivant - reflux vezico-ureteral - progrese: - osteotomii - mrirea vezicii - operaia n primele 72h - la 2-3 ani: reconstrucie col, reimplantare a-reflux derivaie urinar extern: ureterostomie cutanat (interes istoric) derivaii urinare interne: - ureterosigmoidostomia (Coffey etc.) - reimplantare a-reflux a ureterelor n sigmoid - continen bun - complicaii majore( pielonefrit, acidoz ) - derivaie continent n pung ileal, ileocecal golire prin cateterizare intermitent ?? - neovezica rectal (Heitz-Boyer-Hovelacque) Duhamel - derivarea urinii n rectul exclus din circuitul digestiv - nu asigur o continen perfect * Importana refacerii organelor genitale
Forme clinice
Diagnostic
forma grav a sugarului - se manifest de la natere - semne urinare: glob vezical, jet urinar ineficient, incontinen prin prea plin (dermita), infecie urinar, rinichi palpabili; - semne digestive: inapeten, vrsturi, diaree, deshidratare; - semne generale: stare general influenat, febr, distrofie, anemie, rahitism, acidoz metabolic, azotemie; - hipoplazie pulmonar asociat forma moderat a copilului mare - predomin semnele urinare: stare de incontinen (enurezis), jet slab, polakiurie, disurie, hematurie, dureri lombare (Giordano +), glob vezical. - semne generale: paloare, anemie, azotemie, hipotrofie, H.T.A.?? - afeciuni consecutive: litiaz, reflux v-u, megaureter ( mascheaz cauza real ) forma tardiv - manifestri urinare minore: disurie, jet slab, hematurie, infecii urinare, enurezis; - obstacol complezent, cel mai dificil de diagnosticat, - deteriorare renal lent-progresiv distrugere renal major conducnd spre IRC la vrsta de adolescent - adult examenul clinic: concludent n forma grav a n.n.- lui - patognomonic: - glob vezical pn la ombilic, - rinichi palpabili sau chiar vizibili - abdomen cu aspect de trefl - jet urinar filiform, ntrerupt; - fals incontinen dermit amoniacal paraclinic: - laborator: tablou sanguin, sumar de urin, urocultur, uree, creatinin, teste funcionale renale. - ecografia: - progrese remarcabile, eco antenatal - neinvaziv, poate preciza diagnosticul - urografia: - ureterohidronefroz monstruoas - parenchim renal subiat
- uretere sinuoase, mult dilatate - rinichi mut urografic - uretrocistografia micional: - precizeaz diagnosticul - vezic cu contur neregulat, de lupt - reflux vezico-ureteral - uretra posterioar dilatat proximal de obstacol - uretrocistoscopia: - necesit instrumente special dimensionate -n.n. i sugar - vizualizeaz obstacolul (valvele), pune diagnosticul; - aspectul vezicii (de lupt), al orificiilor ureterale; - permite instituirea tratamentului radical - endorezecie
rezecia valvelor - pe cale endoscopic - pe cale clasic, chirurgical: - derivaii urinare temporare (iniial) - rezecia chirurgical + alte intervenii - intervenie in utero * prognostic umbrit permanent de IRC care poate aprea i dup rezecia valvelor (displazia generalizat a aparatului urinar al n.n.-lui cu VCUP)
Hipospadias
- def: deschidere anormal a uretrei prin aplazia peretelui su ventral, n amonte de vrful glandului, unde este sediul normal al meatului uretral Embriologie - uretra exist de la nceput ca un tub situat n peretele anterior al cloacei, n contact prin captul su cu tuberculul genital - printr-un defect mezenchimal, se produce o cretere inegal ntre partea dorsal i cea ventral a tuberculului genital, care duce la deschiderea anormal a uretrei Aspectul clinic - penis mic, flectat ventral, uneori torsionat - gland turtit ant.-post. - prepuul acoper glandul numai dorsal n or - palmura peno-scrotal - meat deschis anormal la diferite nivele Forme anatomoclinice Tratament meatoplastia la orice vrst, cepnd chiar de la nou-nscut deflectarea n jurul vrstei de 2 3 ani uretroplastia: cnd penisul a ajuns la 5 cm lungime i 1,8 cm grosime