ESCLERODERMIA

Definicin:
Con el termino Esclerodermia se designa a un grupo de enfermedades y sndromes que tienen como caracterstica comn la induracin y el engrosamiento cutneo.

LESIN ELEMENTAL: ESCLEROSIS

Podemos clasificar a la esclerodermia en LOCALIZADA y SISTEMICA

Etiologa:

La etiologa de la Esclerodermia, no se conoce todava, pero en ella intervienen mecanismos inmunolgicos, lesiones vasculares y la activacin de fibroblastos.

Se han formulado dos hiptesis con respecto a su patogenia: hiptesis vascular e hiptesis inmunitaria.

Uno de los primeros acontecimientos que preceden a la fibrosis en la esclerodermia es la lesin vascular que afecta a arteriolas y capilares de la piel, tracto GI, riones, etc. Se ignora el factor que desencadena la lesin endotelial, proponindose factores inmunitarios y no inmunitarios.

En la Esclerodermia en un comienzo se produce enfermedad microvascular.

Se produce fibrosis de la ntima

Dilatacin y destruccin de los capilares.

Lesin endotelial (factor VIII)

Aumento de la activacin plaquetaria (desencadenando fibrosis periadventicial) Estenosis de la microvascularizacin provocando isquemia

Clasificacin:
-

LOCALIZADA (Morfea) En Gotas En Placas En Placas Generalizada Lineal Panesclertica Incapacitante de la Infancia SISTEMICA Difusa Acroesclerosis (limitada) Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

Morfea (localizada)
Son lesiones esclerosadas de tonalidad marfilina, brillantes, rodeadas de un halo lilceo (lilac-ring). Algunas son ms superficiales y otras ms profundas.

Placa de morfea

e.g.11

Histopatologa
Atrofia epidrmica Engrosamiento y hialinizacin de

las fibras de colgeno, que afecta dermis reticular y TCS Infiltrado linfohistiocitario perivascular

Morfea en gotas
Ubicacin discutida. Considerada como una forma de liquen escleroso y atrfico.

Morfea en placas
Lesiones ubicadas preferentemente en tronco, pero puede afectar cualquier parte del cuerpo. Lesiones nicas o mltiples. Suelen ser lesiones superficiales y a mejorar con el tiempo, dejando hiperpigmentacin residual. Puede producir atrofia del folculo piloso y trastornos en la sensibilidad (localizado).

Morfea lineal
Compromiso profundo (afectacin cutnea, muscular, articular y sea). Es la forma de afectacin ms comn en nios. Lesiones solitarias, unilaterales e hiperpigmentadas. en Golpe de Sable localizada en frente y cuero cabelludo, deprimida, marfilina, con alopeca local. Puede afectar prpado y estructuras oculares subyacente. Hemiatrofia facial progresiva: Sme. Parry-Romberg

Morfea Panesclertica
Compromiso profundo. Se da generalmente en los miembros, pudiendo llegar incluso a la anquilosis.

Esclerodermia sistmica
Etiologa desconocida, evolucin crnica.
Afecta principalmente a mujeres de edad media. Cursan con afectacin cutnea y visceral por trastornos

vasomotores. Formas clnicas: - Difusa - Acroesclerosis - CREST - Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

DIFUSA
Rara (5-15% de las formas sistmicas)
Igual incidencia en hombres y mujeres Afecta individuos jvenes, con curso evolutivo rpido

de meses La esclerosis se extiende a la totalidad del tegumento, que puede comenzar en forma centrfuga (primero tronco) o primero en manos (mas frecuente) La afectacin visceral es la causa de muerte (cardaca, pulmonar, renal, digestiva)

ACROESCLEROSIS
Afecta ms a mujeres de la 4ta dcada
Comienza a nivel de las manos (Raynaud, que puede

preceder por muchos aos la aparicin de la esclerosis) Esclerosis que progresa lentamente en cara y miembros, RESPETANDO TRONCO Afectacin visceral (causa de muerte)

CREST
Variedad caracterizada por un importante

compromiso vascular Cursa con:

- Calcinosis - Raynaud
- Trastornos Esofgicos

- ESclerodactilia (esclerosis exclusiva de manos)

- Telangiectasias

Manifestaciones Cutneas
Esclerosis: lesin elemental
Hiperpigmentacin ( difusa o localizada), Hipocromia Cicatrices puntiforme de pulpejos ( Mordedura de rata) Telangiectasias

Trastornos vasomotores ( Fenmeno de Raynaud)

Calcinosis

Manifestaciones sistmicas
Afectacin visceral: -esofagitis -insuf. renal (hipertensin) -arritmias -disnea Aparato digestivo (especialmente esfago) Afectacin pulmonar (fibrosis progresiva del intersticio pulmonar) Afectacin renal (anomalas vasculares)

ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

Afectacin caracterizada por un sndrome de superposicin, -

cubriendo criterios para dos o ms colagenopatas y asociado a la presencia del anticuerpo Anti-Rnp Nuclear. Afecta principalmente a mujeres jovenes. Signos inflamatorios: Miositis Raynaud (manos hinchadas) Fiebre Artralgias Lenta progresin a esclerodermia, desapareciendo los primeros sntomas

Fenmeno de Raynaud
Las personas con este trastorno tienen crisis que provocan un estrechamiento de los vasos sanguneos. Cuando eso ocurre, la sangre no puede llegar a la superficie de la piel y las reas afectadas se vuelven blancas y azules. Cuando el flujo sanguneo regresa, la piel se enrojece y tiene una sensacin de palpitacin o de hormigueo. En casos severos, la prdida del flujo sanguneo puede causar llagas o muerte de los tejidos.

DIAGNOSTICO:
Clnica Histologa Exmenes complementarios para evaluar la afectacin sistmica

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:
LOCALIZADAS: Parapsoriasis Lepra Macular Incaracterstica o Lepromatosa SISTEMICAS: Porfiria Cutnea Esclerodermoide Escleredema de Buschke Escleromixedema Esclerodermia provocada por polivinlicos (Bleomicina)

TRATAMIENTO:
-No hay tratamiento Especfico

-Educacin: comer limitado (esfago), deben llevar guantes y medias de algodn, ambientes calidos -Apoyo psicolgico -Rehabilitacin
D -penicilamina: disminuye engrosamiento cutneo Aspirina: bloquea la formacin de tromboxano

(vasoconstrictor y agregarte plaquetario, util en Raynaud) Glucocorticoides: reduce inflamacin Antihipertensivos Fisioterapia y ultrasonido: Morfea profunda. Antispticos locales ATB: en panadizo y prevencin de infecciones. Vasodilatadores: Nifedipina, Pentoxifilina (Raynaud)

PRONSTICO:
El curso es variable e impredecible.
Es malo, si hay afectaciones renales o pulmonares tempranas. En los pacientes con sndrome CREST (es limitada) la enfermedad puede permanecer limitada.