1.

Boala Addison
Boala Addison apare in toate grupurile de virsta si afecteaza in mod egal barbati si femei. Este o boala endocrina rara. Boala se caracterizeaza prin pierderea greutatii, slabiciune in muschi, tensiune arteriala scazuta si intunecarea pielii indiferent daca a fost sau nu expusa la soare. Boala Addison apare cand glandele suprarenale nu mai produc suficient hormon cortizol, iar in unele cazuri nici aldosteron. Din aceste motive boala este uneori numita insuficienta suprarenala cronica. Cortizolul este produs de glandele suprarenale (glande localizate deasupra rinichilor) si apartine unei clase de hormoni numite glucocorticoizi, hormon care ajuta la: -o mentinerea tensiunii arteriale si a functiei cardiovasculare -o reglarea metabolizarii proteinelor, hidrocarburilor si grasimilor -o buna functionare a sistemului imunitar. Ca si in cazul altor hormoni, cantitatea de cortizol produsa este reglata de glanda hipofiza care secreta ACTH (corticotropina), un hormon care stimuleaza glandele suprarenale sa produca cortizol. Aldosteron, un alt hormon produs de glandele suprarenale, apartine unei clase de hormoni numita mineralocorticoizi. Acest hormon are un rol foarte important in reglarea tensiunii arteriale si pastrarea unui echilibru intre apa si sarea din organism, prin ajutarea rinichilor sa retina sodiul si sa elimine potasiul. Cind glandele suprarenale nu mai produc suficient aldosteron, echilibru dintre apa si sare nu mai este pastrat, rezultatul fiind scaderea tensiunii arteriale. Cauze Incapacitatea suprarenalei de a produce cortizol (insuficienta suprarenala) poate apare din mai multe motive. Un motiv poate fi a.deficienta glandelor suprarenale (insuficienta suprarenala primara) : autoimina, tuberculoza , metastaze etc. b. incapacitatea glandei hipofizare de a produce suficient ACTH (insuficienta suprarenala secundara care determina o scadere a productiei de cortizol, fara a o afecta insa pe cea de aldosteron si apare : -dupa administrarea de glucorticoizi(prednison, etc) pe o perioada lunga de timp dupa care administrarea se intrerupe brusc. ce determina o forma temporara a insuficientei suprarenale secundare. fost intrerupta brusc. - dupa infectii , tumori in zona, irigare deficitara cu singe a glandei phipofize sau a unui tratament cu radiatii .
1

Clinic : Insuficienta suprarenaliana cronica : - Oboseala cronica si slabiciune musculara, - Inapetenta si pierderea in greutate sunt caracteristice bolii Addison - Greata, starea de voma si diareea. - Tensiunea arteriala este scazuta si scade si mai mult la statul in picioare, cauzind ameteala si lesin. - Apare hiperpigmentarea pielii la inceput zonele expuse la soare apoi tot tegumentul cu predominare la nivelul : o zonelor hiperpigmentate fiziologic : organe genitale externe, areole mamare apoi si in o zonele de frictiune mecanica : genunchi, coate, guler etc , o liniilor interpalmare si o cicatricilor. - Bolnavii au depresii. - Din cauza lipsei de sare, apare pofta pentru mincaruri foarte sarate. Hipoglicemia este prezenta, mai ales in cazul copiilor. - La femei, ciclul menstrual devine neregulat sau se opreste. Cand bolnav cu Addison este supus unui stress psihic, expunere la frig, efort fizic, infectii intercurente etc , toate simptomele se inrautatesc brusc si apare criza suprarenala sau insuficienta suprarenala acuta. !!!! Simptomele unei crize suprarenale sunt urmatoarele: o durere puternica in abdomen, picioare sau spate o stare severa de voma si greata o diaree urmata de dezhidratare o tensiune arteriala foarte scazuta o lesin. Criza suprarenala este o !!!!!!Urgenta medicala si lasata netratata poate fi fatala. Diagnostic = dificil de diagnosticat, in special la inceputul bolii. = Clinic( mai ales hiperpigmentarea pielii)+ confirmat de teste de laborator( deficienta de cortizol in organism) + Radiografii ale glandelor suprarenale si a glandei hipofize sunt utile pentru stabilirea cauzelor.

+ Testul de Stimulare ACTH= Este cel mai eficient test pentru diagnosticarea bolii Addison. In timpul testului, nivelul de cortizol din singe sau urina este masurat inainte si dupa administrarea, sub forma de injectie, a unei forme de ACTH de sinteza. In testul ACTH "rapid", nivelul de cortizol este masurat dupa 30 de minute de la administarea injectiei. La persoanele sanatoase organismul raspunde printr-o crestere a nivelului de cortizol. Bolnavii de insuficienta suprarenala (primara sau secundara) raspund prost sau deloc la acest test. + Radiografii abdominala pe gol pentru a vedea daca exista depozite de calciu pe suprarenale. ce pot indica prezenta tuberculozei. Tratament - Consumul de sare crescut datorita pierderilor de sare mari ce apar in Insuficienta suprarenaliana primara. -Cortizolul este inlocuit cu tablete de Prednison 5-20mg in functie de severitatea deficitului., un glucocorticoid de sinteza, administrat o data sau de doua ori pe zi. -Daca aldosteronul este deasemenea deficitar, este inlocuit cu un mineralocorticoid de sinteza, : Fludrocortizon tb. etcadministrat o data pe zi. -In timpul unei crize suprarenale, scaderea tensiunii arteriale, hipoglicemia si nivelul crescut de potasiu din singe pot fi fatale. In aceste cazuri este necesara administrarea intravenos de hidrocortizon, sare si glucoza. - In timpul perioadelor cu stres sau infectii serioase, in timpul starilor de voma sau diaree pot d o criza addisoniana si doza de cortizon trebuie marita.. 2. Boala Cushing Boala Cushing se datoreaza hiperactivitatii glandelor suprarenale, care secreta cantitati excesive de cortizol. Etiologie: -cea mai frecventa cauza a bolii este hiperplazia suprarenalelor. - tumori ale suprarenalelor : adenom sau cancer al suprarenalelor sau de un adenom hipofizar. -Boala Cushing a mai fost semnalata la bolnavi care au primit doze mari si prelungite de cortizon.

Simptomatologie: Boala este mai des intalnita la femei decat la barbati . -Facies caracteristic- in luna plina rosie : fata rotunda, cu pometii rosii, la care se adauga, la femei, prezenta parului pe barba, buza superioara si pe obraji (hirsutism). -Grasimea este localizata la abdomen, ceafa, gat si la radacinile membrelor, in schimb, extremitatile sunt subtiri, datorita topirii maselor musculare. -Pielea este subtire, atrofica, uscata si cu aspect marmorat, indeosebi pe membre. - Pe regiunea abdominala, fese, brate si in axile apar vergeturi sau striuri de culoare rosie-violacee, semne distinctive ale hipercorticismului. - Pe spate apare frecvent acnee. -. Hipertensiunea arteriala este un semn obisnuit al bolii. Valorile tensiunii sistolice ajung la 200 mm Hg. -Ca urmare a actiunii cortizonului asupra metabolismului glucidic, se gasesc valori crescute ale glicemiei pe nemancate, aspect cunoscut sub denumirea de diabet steroid. - Modificarile in sfera genitala : La femei ele constau in neregularitati ale ciclului menstrual, mergand pana la pierderea menstrelor (amenoree) si sterilitate. La barbat, tulburarile in sfera genitala si infertilitatea si se remarca tendinta la feminizare (ginecomastie). -La 50% dintre bolnavi exista tulburari psihice, caracterizate prin stari depresive, anxietate, tulburari de memorie etc. - O alta manifestare a bolii este osteoporoza -consecinta a decalcificarii considerabile a oaselor, ce determina, cu timpul, turtiri ale vertebrelor si deformari mari ale coloanei vertebrale: cifoza, scolioza, fracturi spontane. . Diagnosticul a.!!!!!este sugerat de aspectul clinic al bolnavului. b. Analizele hormonale se determina concentratia metabolitilor hormonilor steroizi suprarenali in plasma si urina : !!!!Dozarile in plasma sunt laborioase si se practica numai in servicii de specialitate. -In mod obisnuit se fac dozari de 17-cetosteroizi (17-CS) si 17hidroxicorticosteroizi (17-OHCS) in urina de 24 de ore. in boala Cushing se gasesc valori crescute ale 17-CS (valori normale = 7-9 mg la femeie si 12 14 mg la barbat) si ale 17-OHCS (valori normale = 4-8 mg/24 de
4

c.Ori de cate ori se presupune ca exista o secretie crescuta de hormon corticotrop sau de steroizi suprarenali se efectueaza testul de inhibitie cu Superprednol. Superprednolul, hormon steroid, este cel mai puternic inhibitor al secretiei de hormon corticotrop. Testul se face administrand timp de doua zile, perorai, cate 2 mg Superprednol/zi (cate 0,5 mg la 6 ore). inainte si la sfarsitul probei, adica in ziua a doua a probei, se determina in urina 17-CS si 17-OHCS. in mod normal, dupa Superprednol, steroizii urinari scad cu peste 50% din valoarea initiala. in hiperplazia suprarenala, eliminarile de hormoni steroizi scad semnificativ feocro-mocitomului). c.Examenul radiologie al regiunii lombare pune in evidenta, in astfel de cazuri, existenta unei tumori si o localizeaza. Tratamentul bolii Cushing este chirurgical al adenomului sau adenocarcinomului.

3. Hiperaldosteronismul
Hiperaldosteronismul primar este o afectiune care se manifesta printr-o secretie excesiva de aldosteron, determinand astfel retentia de sodiu si apa in paralel cu pierderea de potasiu din organism. Excesul de sodiu si retentia de apa conduce la cresterea volumului sangvin (hipervolemie) si a tensiunii arteriale. Aldosteronul (hormon secretat de glanda corticosuprarenala) determina absorbtia sodiului si apa si favorizarea excretia de potasiu din organism. Cauze : - Principala cauza a hiperaldosteronismului este reprezentata de aparitia unei tumori benigne (adenom) la nivelul glandei suprarenale -sindromul Conn. -Mai rar, hiperaldosteronismul este cauzat de: - o hiperplazie suprarenaliana bilaterala (cresterea exagerata a ambelor glande suprarenale) - o tumoare canceroasa (maligna) -carcinom corticosuprarenalian. Simptome : 1. Hipertensiunea arteriala care nu raspunde la tratamentul medicamentos. 2.Alte semne comune : hipokaliemie = nivelul scazut de potasiu din plasma sangvina in nivelul ridicat de sodiu hipernatremie= nivelul ridicat de sodiu in plasma. hipervolemie= cresterea volumului de sange circulant .

Semnele si simptomele mai rar intalnite ale acestei afectiuni sunt: - cefalee - slabiciune musculara si crampe - oboseala - paralizie temporara - amorteala - furnicaturi - polidipsie (sete excesiva) - poliurie (urinare excesiva) Diagnostic : - masurarea nivelurilor serice de aldosteron - pentru a confirma diagnosticul, se incearca reducerea nivelului de aldosteron prin cresterea artificiala a nivelului de sodiu. - tomografia computerizata abdominala -poate depista o tumoare localizata in glanda suprarenala. Etc. Tratament in: A. Hiperplazia suprarenaliana bilaterala Medicamente: - Antagonistii receptorilor de mineralocorticoizi blocheaza actiunea aldosteronului din organism : spironolactona -medicament care corecteaza HTA dar are si efecte adverse.. Efectele adverse se refera la ginecomastie (dezvoltarea exagerata a mamelelor la barbati), scaderea libidoului, impotenta, tulburari ale ciclului menstrual si probleme gastrointestinale. - Un alt antagonist al receptorilor de mineralocorticoizi mai recent : Eplerenone. - Modificarea stilului de viata : micsorarea aportului de sodiu alimentar, mentine o greutate corporala adecvata, efectua exercitii fizice cu regularitate, limita consumul de alcool si renunta la fumat. Toate aceste masuri pot face ca organismul sa raspunda mai bine la tratamentul medicamentos. B.Adenomul corticosuprarenalian Chirurgical = Indepartarea glandei suprarenale la nivelul careia s-a dezvoltat tumoarea .

4. Sindromul adreno-genital
= Sindromul adreno-genital se caracterizeaza prin secretia anormala de hormoni androgeni de provenienta suprarenala. Se cunosc doua aspecte ale sindromului : si anume: A. forma congenitala si B. forma dobandita . A. Sindromul adreno-genital congenital este provocat de o hiperplazie a glandelor suprarenale. Chiar inainte de nastere, suprarenalele secreta o cantitate anormala de hormoni androgeni. De aceea, -La fetite : se nasc cu anomalii ale organelor genitale, de tip masculin, realizand starea de intersexualitate. Exista diverse grade de masculinizare ale organelor genitale, mergand de la forme usoare, pana la masculinizarea completa, cu uretra peniana. - La baieti, sub influenta hormonilor androgeni, se produce dezvoltarea precoce a caracterelor sexuale. De la 2 - 4 ani apare parul pubian, se dezvolta penisul si prostata si apar erectii. Testiculele raman insa mici.. B. forma dobandita , virilizarea la fete si baieti apare dupa nastere. Ea se datoreaza unei tumori sau hiperplazii a suprarenalelor. !!!!Organele genitale pot fi normale la nastere. Dupa care - La fetite : clitorisul se hipertrofiaza, apare parul pubian, vocea se ingroasa, iar cresterea in inaltime, datorita excesului de hormoni sexuali, se accelereaza. - La baieti dupa nastere : aspect clinic identic cu cel congenital. Diagnostic : 1. Clinic + 2. Dozarile hormonale = arata valori crescute ale 17-CS urinari. Tratament: a. in cazurile usoare se administreaza Cortizon acetat sau Prednison, care determina normalizarea sexualizarii. b.Cand exista malformatii importante ale glandelor genitale, acestea se corecteaza chirurgical. c. in forma severa de sindrom adreno-genital, care se manifesta de la nastere cu pierderi importante de sodiu, datorita lipsei de hormoni suprarenali, se administreaza cortizon, hormoni minera-locorticoizi (preparatul ADC sau acetat de dezoxicorticosteron) si se fac perfuzii cu solutii saline.

d. Daca sindromul este provocat de o tumoare suprarenala( de cele mai multe ori maligna) se procedeaza la extirparea chirurgicala a acesteia.

5. Feocromocitomul : = este o tumoare benigna care se dezvolta n medulara suprarenalei ar poate

avea si alte localizari, n afara glandei. Tumoarea secreta cantitati apreciabile de catecolamine (adrenalina sau epinefrina si noradrenalina sau norepinefrina). Simptome Manifestarea cea mai caracteristica a bolii este hipertensiunea arteriala, care poate atinge valori maxime de 220 mmHg, pna la 280 sau chiar 300 mmHg. Hipertensiunea poate avea caracter permanent sau poate surveni n crize. Criza apare brusc si este de obicei declansata de emotii puternice. In timpul crizelor paroxistice, bolnavul devine palid, transpira, are palpitatii si tremuraturi n tot corpul si se plnge de dureri de cap. Ca urmare a efectelor metabolice ale catecolaminelor, se produc hipergli-cemie si glicozurie, mai ales cnd tumoarea secreta cantitati importante de adrenalina. Dispneea si durerile cardiace care nsotesc criza se pot termina fatal, cu edem pulmonar acut. Diagnostic -laborator. Dozarile de catecolamine n urina si plasma dau informatii pretioase cu privire la existenta feocromocitului.n practica curenta se masoara catecolaminele n urina din 24 de ore.,n feocromocitom se gasesc valori mari ale adrenalinei si noradrenalinein urina din 24 de ore, Cnd simptomele apar sub forma de crize paroxistice, este posibil ca n perioadele dintre crize valorile catecolaminelor sa fie n limite normale Dozeze n urina acidul vanilmandelic - produs metabolic al celor doua catecolamine. Valorile urinare crescutesugereaza existenta ferocromocitomului. - radiografia regiunii suprarenale. Pe film se vede clar conturul tumorii, binenteles daca aceasta este destul de mare. Tratament chirugical altumorii este urmata de disparitia simptomelor si de restabilirea completa a bolnavului.

6.Bolile hipofizei
8

1. Adenomul cromofob : Constituie tipul cel mai obisnuit de tumoare hipofizara. La inceput, tumoarea se dezvolta in hipofiza, iar pe masura Ce se mareste, distruge peretii seii turcesti, diafragmul seii si creste in sus, invadand larg hipotalamusul si centrii nervosi invecinati. Procesul infiltrativ e invadant si caracteristic tumorilor maligne. Simptomatologie: in perioada de inceput lipsesc semnele clinice. Bolnavul se plange doar de dureri de cap si de aceea este deseori tratat pentru nevroza. Cefaleea se datoreaza de fapt, presiunii exercitate de tumoare pe diafragmul seii. Cand tumoarea devine voluminoasa, comprima centrii nervosi din hipotalamus, producand manifestari legate de suferinta creierului: dereglari ale somnului si ale apetitului, obezitate, febra. Daca tumoarea se dezvolta anterior, comprima chiasma optica si produce tulburari de vedere si ingustare a campului vizual (hemianopsie), atrofie optica si, in cele din urma, pierderea totala a vederii. Daca tumoarea se dezvolta posterior, determina aparitia diabetului insipid. Tulburarile de natura endocrina apar mai tarziu, dupa ce o parte din hipofiza a fost distrusa de tumoare. Semnul cel mai precoce il constituie regresiunea caracterelor sexuale (hipogonadismul). Ulterior se instaleaza insuficienta tiroidiana si insuficienta suprarenala. O complicatie de temut a tumorii hipofizare este hemoragia, care necesita interventia chirurgicala de urgenta. Diagnostic: deoarece manifestarile clinice sunt reduse in adenomul cromofob, diagnosticul se bazeaza in primul rand pe examenul radiologie al seii turcesti - care arata marirea de volum a glandei - si in al doilea rand, pe modificarile oculare. Tratamentul este radiologie si chirurgical. Se practica fie rontgenterapia regiunii hipofizare, fie exereza chirurgicala (hipofizectomie). De data recenta este procedeul de distrugere a tumorii hipofizare cu substante radioactive (aur sau itriu), interventie denumita si hipofizoliza. 2. Acromegalia si gigantismul a. Gigantismul : Gigantismul se caracterizeaza prin cresterea exagerata in inaltime, depasind cu cel putin 20% media staturala. Ca si in cazul acromegaliei, boala este provocata de o tumoare hipofizara , care secreta in exces hormon somatotrop.

Gigantismul afecteaza intreg organismul, interesand diferite sisteme si organe (muschi si viscere), inaltimea gigantului depaseste 2 m. Craniul este mare, desi proportionat fata de restul corpului. Membrele cresc mult in lungime, pastrand insa proportiile normale. Datorita cresterii excesive, se produc modificari ale scheletului, ca cifoscolioza si osteoporoza. Daca tumoarea devine voluminoasa, apar tulburari neurologice si fenomene de compresiune. Patogenie: gigantismul este consecinta hipersecretiei de hormon somatotrop, a carui actiune determina cresterea in lungime a oaselor. Forme clinice: se cunosc mai multe forme de gigantism: gigantismul pur, gigantismul cu eunuchism si gigantismul cu acromegalie. In gigantismul cu eunuchism nu se produce dezvoltarea sexuala. Organele genitale raman infantile, iar pubertatea nu are loc. Oasele lungi continua sa creasca un timp indelungat, nemaifiind oprite in dezvoltare de hormonii sexuali. Membrele, disproportionat de lungi fata de trunchi , dau infatisarea eunucoida a corpului. Diagnostic: Analize de laborator nivelul seric STH + aspectul clinic + examenul radiologie se constata inchiderea tarzie a cartilajelor de crestere. Evolutie: cresterea este rapida inca din copilarie, dar procesul hipertrofie poate aparea si mai tarziu (intre 12 si 18 ani). Cresterea in lungime continua in adolescenta si la varsta adulta. Musculatura gigantului este la inceput bine dezvoltata, permitand performante fizice. Dupa o scurta perioada de forta fizica, urmeaza etapa de slabiciune musculara, cu scaderea rezistentei la efort si la boli infectioase. De aceea, cel mai adesea, gigantii nu ating varsta de 40 de ani. Tratamentul este profilactic si curativ. -Profilaxia trebuie sa aiba in vedere prevenirea complicatiilor inevitabile in gigantism (tuberculoza, boli cardiovasculare). -Tratamentul curativconsta in extirparea tumorii hipofizare si in administrarea de hormoni sexuali, care grabesc inchiderea cartilajelor epifizare, oprind astfel procesul de crestere. Baietilor li se va administra testosteron, iar fetelor hormoni estrogeni. Se vor reduce proteinele din alimentatie

10

b. Acromegalia : Prin acromegalie se ntelege un sindrom clinic caracterizat prin cresterea deformanta n grosime si latime a oaselor si a tesuturilor moi. Modificarile sunt mai accentuate la fata si la extremitati. Afectiunea este provocata de un adenom hipofizar care secreta cantitati excesive de hormon somatotrop sau hormon de crestere. n afara hormonului de crestere, tumoarea poate secreta n exces si alti hormoni hipofizari. Simptomele sunt diferite, dupa cum tulburarea endocrina survine nainte de nchiderea cartilajelor de crestere (gigantism) sau mai trziu, la vrsta adulta (acromegalie). Simptome Boala apare cu precadere ntre 30 si 50 de ani. Deformarile fetei si ale extremitatilor se produc treptat, n decurs de ani, fiind trziu sesizate de bolnav si de anturajul acestuia. Pacientrul constata de pilda ca i creste piciorul si ca trebuie sa schimbe n fiecare an numarul de pantof, fara a putea gasi explicatia acestui fenomen. n faza constituita a bolii, aspectul acromegalului este destul de caracteristic. Minile si picioarele sunt groase si late, toracele este de asemenea latit si deformat. Ceea ce atrage n primul rnd atentia este deformarea oaselor fetei. Mandibula creste mult n lungime (prognatism), devenind proeminenta, muscatura devine dificila, deoarece spatiile interdentare se distanteaza si dintii nu se mai suprapun. Datorita ngrosarii oaselor, trasaturile fetei se schimba. Tegumentele se ngroasa, (pahidermie), la fel nasul, buzele si limba (macroglosie). Vocea capata un timbru grav, cavernos, mai ales la femei dupa menopauza. Examenul radiologie arata n-grosarea oaselor lungi si a falangelor, modificari ale articulatiilor (artropatii) si ale vertebrelor (cifoscolioza, lordoza, osteoporoza), ceea ce explica frecventa durerilor osoase si articulare la acesti bolnavi. Muschii sunt de obicei hipertrofiati. Cu toate acestea, forta musculara este diminuata. La examinarea bolnavului se constata marirea de volum a organelor (cord, ficat, splina, intestin si pancreas). La acromegali, datorita efectului hiperglicemiant al hormonului de crestere, diabetul zaharat se ntlneste n 25% din cazuri. Semnele locale se datoresc extinderii tumorii n afara seii turcesti. = -Cefaleea este puternica si persistenta. -Aparitia greturilor si a varsaturilor indica o iritatie meningiana, ca urmare a cresterii tumorii. -Tumoarea se mai nsoteste de tulburari de vedere, de dereglari nevrotice, psihice si neurovegetative.
11

+tulburarile endocrine asociate se constata frecvent dezvoltarea parului pe corp la barbat (hipertricoza) si aparitia parului pe fata la femeie (hirsutism) dovada a activitatii crescute a glandelor suprarenale. Functia gona-dotropa este si ea dereglata. La femeie, menstrele devin neregulate, dar sarcina este posibila. La barbat, tulburarile n sfera genitala devin evidente abia n faza avansata a bolii. Boala evolueaza foarte lent, n decurs de 15 - 20 de ani, deformarile tesuturilor moi si ale scheletului fiind progresive. Diagnostic examenul clinic ( cresterea extremitatilor de la un an la altul.) + examenului radiologie al seii turcesticare arata prezenta tumorii hipofizare + CTcranian+dozarile de fosfor si calciu n snge si urina. (Cnd fosforemia si calciuria sunt crescute, nseamna ca tumoarea este activa. )+si dozarea radioimunologica a hormonului de crestere n plasma. Tratamentul acromegaliei Tumoarea lobului anterior a hipofizei se ndeprteaz pe cale chirurgical dup intervenie se aplic chemoterapie i radioterapie n completare.

3. Nanismul hipofizar
Nanismul sau nedezvoltarea staturala este de obicei consecinta secretiei insuficiente de hormon somatotrop. Deficitul de hormon de crestere este determinat de leziuni tumorale sau netumorale. Etiologie : - chisturi sau tumori situate in hipofiza sau in afara ei, cum este cazul craniofaringiomului, care insoteste frecvent nanismul. Tumorile hipofizare perturbeaza cresterea, dar pot produce si alte manifestari: diabet insipid, obezitate, tulburari vizuale. -in cea de-a doua categorie sunt cuprinse :leziunile netumorale, inflamatorii ale hipofizei (encefalite, meningoencefalite) si bolile degenerative ale sistemului nervos. - mai exista nanismele idiopatice, denumite astfel deoarece mijloacele de investigare nu reusesc sa descopere cauza. Simptomatologie: -in general, copiii cu nanism au o greutate normala la nastere. Dupa varsta de 1 an, cresterea incetineste, copilul ramanand mereu in urma celor de aceeasi varsta. inaltimea definitiva nu depaseste 1,20 sau 1,50 m. -Diferitele segmente ale corpului se dezvolta armonios, proportional. Ceea ce atrage, in mod deosebit, atentia este gracilitatea acestora. Capul este mic;

12

la fel si extremitatile (acromicrie). Expresia fetei este juvenila. Nanicii par totdeauna mai tineri decat sunt in realitate. -Tegumentele sunt fine, palide. Nu rareori apar fenomene de imbatranire precoce a tegumentelor. -Inteligenta este cel mai des normala, dar comportamentul ramane pueril. - nanicii nu se maturizeaza sexual.aspectul este cunoscut sub denumirea de infantilism sexual. Diagnosticul nanismului hipofizar se bazeaza pe talia redusa a bolnavului si pe modificarile radiologice ale seii turcesti, care indica existenta unor leziuni sau a unei tumori hipofizare.+ laborator :hormon STH( de crestere) deficitar Nu trebuie uitat insa ca numeroase alte afectiuni pot perturba, la copil, procesul de crestere. Nanismul poate insoti, de pilda, boli endocrine ca: mixedemul, boala Cushing, sindromul adreno-genital, pubertatea precoce sau disgenezia gonadica. Oprirea cresterii mai poate fi provocata de carente alimentare (diabet, tuberculoza, tulburari digestive), boli de rinichi, afectiuni cardiace si infectii cu caracter cronic. Tratament: , locul principal il detine tratamentul hormonal : -hormonul de crestere, dar cum acesta se procura greu si este scump, in practica medicala se aplica -Tratamentul cu hormoni periferici +insulina, extracte tiroidiene Tiroxina + hormoni steroizi anabolici+ Daca nanismul este insotit de infantilism sexual, se adauga Tratament cu hormoni sexuali - estrogeni si progesteron - la fete si testosteron - la baieti.

4.Sindromul adipozo-genital
Sindromul are ca semne caracteristice obezitatea si infantilismul genital, care apar la copiii de ambele sexe. Etiologie : afectiunea este provocata de o tumoare sau de un proces inflamator cu sediul in regiunea hipotalamo-hipofizara. in functie de localizarea si intinderea leziunii, apar diverse Simptome hipotalamica si endocrina Simptomatologie hipotalamica: obezitatea este o dovada a suferintei hipotala-musului. La copii, grasimea are o distributie particulara, cuprinzand sanii, abdomenul, regiunea pubiana, radacinile membrelor, soldurile si coapsele. Aceasta repartizare a grasimii da baietilor un aspect feminin. Se mai semnaleaza ameteli, insomnii, dureri de cap, apatie, transpiratii abundente si diabet insipid.

13

Simptomatologie endocrina: tulburarea endocrina caracteristica sindromului este insuficienta genitala. La baieti, ea este semnalata de timpuriu: penisul este mic, infundat in grasime; testiculele sunt, de asemenea, mici sau nu coboara in punga scrotala. La fete, infantilismul genital este depistai abia la varsta pubertatii: menstra nu apare; organele genitale raman infantile; sanii sunt mici, avand putin tesut glandular. Exista si un sindrom adipozo-genital al adultului, care se caracterizeaza prin obezitate si hipogonadism: caderea perilor pubieni si axilari, amenoree la femeie, impotenta sexuala la barbat si regresiunea organelor genitale. Diagnostic : clinic + laborator : dozari ale hormonilor sexuali + Radiografie selara + Tomografie craniana. Tratamentul a. chirurgical consta in extirparea tumorii hipofizare, cand etiologia este tumorala. b. hormonal cu hormoni sexuali-feminini sau masculini - si cu hormoni gonadotropi corionici (de tipul Gonacorului). in majoritatea cazurilor se asociaza si hormoni tiroidieni. Deosebit de important este regimul hipocaloric. in aceasta ordine de idei, medicul si personalul auxiliar trebuie sa-i instruiasca pe parinti in privinta felului alimentatiei - evitarea cu precadere a dulciurilor, grasimilor si excesului de fainoase -, cat si asupra cantitatilor de alimente permise. Se vor recomanda, de asemenea, cultura fizica si sportul moderat.

5.Insuficienta hipofizara = Sindromul Sheehan( Hipopituitarism) Etiologie :

Sindromul Sheehan este provocat de distrugerea glandei hipofizare in cursul unei nasteri complicate cu hipertensiune, soc si hemoragie..In ultimul timp, incidenta necrozei post partum a scazut, datorita ameliorarii practicilor obstetricale. Insuficienta hipofizara poate exista si la barbat. Leziunile inflamatorii vasculare sau degenerative (diabet, tuberculoza, sifilis, micoze, bruceloze etc), tumorile hipofizare. Simptomatologie: a. la femeie, primele semne de insuficienta hipofizara sunt involutia sanilor si lipsa lactatiei. Bolnava se plange de slabiciune fizica marcata si persistenta. Ulterior, organele genitale involueaza, menstrele se raresc.

14

Concomitent apar si alte tulburari care dovedesc insuficienta celorlalti hormoni hipofizari, in afara hormonilor gonadotropi. Lentoarea, toropeala, sensibilitatea la rece, , caderea parului axilar si pubian - fenomene frecvente la aceste bolnave - dovedesc deficitul de hormoni tiroidieni si suprarenali. b.La barbat, insuficienta hipofizara se manifesta prin insuficienta tuturor glandelor periferice (tiroida, suprarenale, gonade). Pierderea libidoului si a potentei este insotita de regresiunea organelor genitale (atrofie testiculara), aspectul clinic fiind cel al hipogonadismului. Diagnosticul de insuficienta hipofizara, - atat la barbat, cat si la femeie - se bazeaza diagnosticul clinic : in primul rand pe involutia organelor genitale si a caracterelor sexuale + examenele de laborator. intrucat dozarile directe de hormoni hipofizari sunt deocamdata dificile, necesitand o aparatura speciala, se recurge in mod curent la dozarea hormonilor periferici :se fac dozari de 17-hidroxicorticosteroizi si 17-cetosteroizi in urina de 24 de ore. Pentru aprecierea activitatii glandelor genitale, se dozeaza 17-CS in urina, iar la femei se determina estrogenii si pregnandiolul urinar. Pentru explorarea functiei glandei tiroide se efectueaza metabolismul bazai, iodemia si iodocaptarea tiroidiana (a se vedea referatele respective).. Tratament: administrarea de preparate hormonale substitutive pentru recuperarea bolnavilor cu insuficienta hipofizara. Rezultatele sunt rapide si spectaculare. Insuficienta tiroidiana se trateaza cu extracte de glanda tiroida sau preparate sintetice, tiroxina si triiodotironina (denumirea comerciala Tiroton). Daca exista semne de insuficienta suprarenala, se asociaza cortizon. Tratamentul cu hormoni sexuali - estrogeni la femeie si testosteron la barbat -determina aparitia menstrelor, restabileste fertilitatea, iar la barbat reface vigoarea fizica si potenta.

6. Diabetul insipid
!!!!!!Manifestarea principala a bolii consta in eliminarea unor mari cantitati

de urina= Poliuria care se instaleaza brusc si dramatic, consecinta a deficitului de hormon antidiuretic (vasopresina). Vasopresina determina retentia de apa si sodiu. Etiopatogenie: orice leziune organica - traumatica, inflamatorie, tumorala sau degenerativa - localizata la nivelul hipofizei posterioare sau la nivelul nucleilor din hipotalamus, care sintetizeaza vasopresina, poate declansa aparitia diabetului insipid, datorita deficitului de hormon antidiuretic. O cauza frecventa in zilele noastre o constituie loviturile la cap si interventiile chirurgicale pe hipofiza, facute in cazul tumorilor hipofizare.
15

Clinic : -Poliurie : bolnavul constata la un moment dat ca elimina 5 litri si chiar 20 litri de urina pe zi. Urina este diluata, incolora, iar densitatea ei nu depaseste 1005 -Polidipsie : setea intensa determina consumarea unor cantitati mari de lichide (polidipsie), atat, ziua cat si noaptea - Pierderea masiva de lichide din organism antreneaza stari de oboseala, ameteli, uscaciunea gurii si a pielii, constipatie. Diagnostic : 1.Clinic prin simptomele majore : : poliuria si polidipsia !!!!! Diabetul insipid mai poate fi confundat cu polidipsia psihogena. Aceasta afectiune apare la bolnavi cu tulburari psihice. Ei au o continua senzatie de sete nesatisfacuta si poliurie consecutiva ingerarii cantitatilor mari de apa. Spre deosebire de bolnavii cu diabet insipid, acestia tolereaza lipsa de apa si raspund normal la testele utilizate pentru diagnosticul diabetului insipid. s 2. Proba la hormonul antidiuretic consta in administrarea i.m. sau i.v. de hormon antidiuretic. Se urmareste diureza pe minut. in diabetul insipid, sub actiunea hormonului, cantitatea de urina se normalizeaza. Aceasta metoda simpla este valoroasa, deoarece face distinctia intre diabetul insipid si poliuria intalnita in afectiunile renale. Aceasta metoda simpla este valoroasa, deoarece face distinctia intre diabetul insipid si poliuria intalnita in afectiunile renale. Tratamentul cu : 1.Dieta saraca in sare, proteine, alcool - toate acestea avand efect de stimulare a diurezei. 2.Pulbere de retrohipofiza corecteaza poliuria din diabetul insipid. Se administreaza pulbere de lob posterior de hipofiza denumita Retrohipofiza, care contine hormon antidiuretic. , in prize nazale sau sub forma injectabila. 3.Tratamentul diabetului insipid substante diuretice (ca de ex. clortiazida),

16