Sunteți pe pagina 1din 63

FACULTATEA DE MEDICIN I FARMACIE

FIZIOPATOLOGIE

FIZIOPATOLOGIA ECHILIBRULUI
ERITROCITAR



1. Noiuni introductive
2. Fiziopatologia anemiilor
3. Fiziopatologia poliglobuliilor
HEMATOPOIEZA
Definiie

= procesul de formare al elementelor figurate ale
sngelui:
proliferarea
diferenierea
trecerea n circulaie

- cuprinde:
eritropoieza = formarea eritrocitelor
leucopoieza = formarea leucocitelor
trombocitopoieza = formarea trombocitelor

HEMATOPOIEZA
ERITROPOIEZA


imediat postnatal: mduva hematogen n toate oasele

treptat, mduva hematogen se restrnge:
- pn la 18 ani: n epifizele proximale humerus, femur i tibie, oase
scurte i plate.
- la adult: n oasele scurte i plate (coxale, stern, corpurile
vertebrelor, oasele late ale craniului).

n celelalte oase: mduv galben nehematogen
(esut adipos).

ERITROPOIEZA
Etapele eritropoiezei
1. multiplicare i maturarea
precursorilor eritrocitari
(BFU-E, CFU-E, proeritroblast,
eritroblati)

2. expulzia nucleului
(eritroblast oxifil reticulocit
sintetizeaz Hb i enzime

3. eritrodiabaza
(trecerea din mduv n circulaie).


ERITROPOIEZA
Maturarea eritrocitelor:

Durata de evoluie pana la reticulocit = 5 - 7 zile.
Producia eritrocite/zi = Distrugere eritrocite/zi = 25 ml
= 50 ml snge.

MINERALE
Fierul
Fierul din organism = 4 g 3 compartimente:

1. Compartimentul sanguin (65%):
- n eritrocite, sub form de Hb
- n plasm (legat de transferin; = 60-150 microg/dl)

2. Compartiment de depozit (30%)
- n splin, ficat, mduv hematogen - 2 forme:
- feritina, compus hidrosolubil, elibereaz uor Fe
3+
;
- hemosiderina = feritin parial degradat; conine fier
greu mobilizabil.

3. Compartimentul tisular (5%)
- n muchi, sub form de mioglobin (4%)
- n structura enzime (citocromi, peroxidaze etc.)(1%)

Necesarul de fier
= 1 mg/zi, asigurat de aportul alimentar
uzual;
- necesar | n stri fiziologice (sarcin, cicluri
menstruale ||)

Aportul de fier
- diet normal = 10 mg/zi (se abs. 5 - 10%)
- fierul rezultat din hemoliza normal.

Pierderile fier
(prin pr, piele, urin, scaun) = 1 mg/zi

MINERALE
Fierul
Utilizare
Majoritatea celulelor, inclusiv precursorii
eritrocitari din MH (normoblatii) au
receptori pentru transferin.
Depozite de fier din organism = ficat, splin
(cel. Sist.Ret.Endotelial)

Carena de fier
anemie feripriv microcitar hipocrom
(E, Ht, Hb, VEM +)

MINERALE
Fierul
ALTE MINERALE
Minerale Roluri
Cupru

- intr n structura sistemelor enzimatice
care asigur fixarea fierului n hemoglobin
rol n sinteza Hb.
- carena de cupru anemie hipocrom.
Cobalt intr n structura vitaminei B12, care este
absolut necesar eritropoiezei
Zinc

intr n compoziie sistemelor enzimatice
necesare eritropoiezei

VITAMINE
Vitamina B12
= vitamin hidrosolubil sintetizat exclusiv de
microorganisme
- Principala surs: alimentele de origine animal.

Necesar = 2-5 g/zi
Aport exclusiv alimentar
(diet normal=5-30 g/zi - se abs. 1-5 g/zi).

Absorbia
- condiionat de prezena factorului intrinsec al
lui Castle (FI) = glicoprotein sintetizat de
celulele parietale gastrice

Vitamina B12

STOMAC: fixare vitamina B12 de Fact.Intrinsec
complex
INTESTIN (ileon terminal): Complexul vit. B12 - FI
se fixeaz pe receptori specifici absorbie
- FI este reciclat
- Vitamina B12 se leag de transcobalamina II trece
n circulaie transport n ficat

Concentraia seric normal= 200-900 pg/ml.

Roluri n reglarea eritropoiezei:
induce sinteza de ARN i ADN
activeaz formarea, creterea i maturarea
Eritrocitului
particip la transformarea acidului folic n acid
tetrahidrofolic = forma activ a acidului folic.

Deficitul de vitamina B12 n:
- gastrite atrofice, rezecie gastric (prin deficit de
FI)
- afeciuni ale ileonului terminal (cu reducerea
absorbiei)
- parazitoze (captare B12 de ctre parazit).

anemie macrocitar hipercrom (pernicioas sau
Biermer) (E, Ht, Hb +, VEM |).


VITAMINE
Vitamina B12
Eritrocite normale
Macrocitoz
Hipercromie
+
Anemie pernicioas
(prin deficit de
vit. B12)
Microcitoz
Hipocromie
+
Anemie feripriv
(deficit de Fe)
ACID FOLIC (necesar 100 MICROG/ZI)
Forma activ: acid tetrahidrofolic (FH
4
)
Roluri n:
- sinteza purinelor i pirimidinelor necesare formrii ADN, ARN
- stimularea proliferrii, diferenierii i maturrii Eritrocitului.

VITAMINA B6 (necesar 3-5 mg/zi)
Roluri: - indispensabil pentru sinteza Hb
- favorizeaz absorbia intestinal a vitaminei B12.

Vitamina E (tocoferol)(20 mg/zi)
Roluri:
- factor antioxidant (ex. previne oxidarea vitaminei C)
- menine fierul n forma Fe2+ favorizeaz abs. intestinal.

Vitamina C (acidul ascorbic)(50-75 mg/zi)
Roluri:
- reduce Fe3+ n Fe2 favorizeaz abs. intestinal
- transformarea acidului folic n acid tetrahidrofolic (FH4)
- agent reductor al methemoglobinei


ALTE VITAMINE
VITAMINE I MINERALE
NECESARE ERITROPOIEZEI
Vitamina Rol
Consecinele
carenei
Vitamina B
12
Sintez ADN
Anemie
macrocitar
Acid folic
Sintez ADN i
ARN
Anemie
macrocitar
Vitamina C
(acid ascorbic)
Metabolism Fe Anemie
Vitamina E
(tocoferol)
Aciune
antioxidant
Fragilitate
membranar
Fier Sinteza Hb
Anemie
microcitar
CINETICA
ERITROCITELOR
1. Formarea eritrocitelor (eritropoieza)

2. Perioada de eritrocit circulant funcional
= 100-120 zile, perioad n care sunt i realizeaz funciile i
sunt supuse la numeroase solicitri funcionale:
strbat zilnic 1-1,5 km
i modific forma la trecerea prin capilare (fusiforme) i se
deplaseaz n fiicuri
stagneaz n vasele sanguine sinuoase (ex. circ. splenic)
transport gazele respiratorii O
2
i CO
2

particip la meninerea constant a pH-ului sanguin (prin
sistemul tampon al hemoglobinailor)
sunt influenate de factori extraeritrocitari (pH, substane
toxice), care le pot modifica morfo-funcional (ex.
acidoza/alcaloza determin |/+ volumului eritrocitar).
3. Distrugerea eritrocitelor (hemoliza fiziologic)

eritrofagocitoz.

Normal, sediile principale ale hemolizei sunt:
Splina - cu caracteristici funcionale care accentueaz
sechestrarea eritrocitelor (sinusoide mai nguste dect n
alte zone).
Ficatul (debitul sanguin - de 6 ori mai | dect la nivelul
splinei).

CINETICA
ERITROCITELOR
Catabolismul hemoglobinei
La adult: degradare Hb = 6-7 g/zi
Globina - reutilizat ca surs de AA n proc. Metabolice
Hemul - degradat Fe + biliverdina

1. Reducerea biliverdinei B indirect/neconjugat (BI) -
transportat n snge legat de albumine

2. BI este conjugat la nivel HEPATIC cu acid glicuronic
B direct/conjugat (BD)
3. BD este eliminat prin bil n cile biliare

4. INTESTIN GROS: sub ac. enzimelor reductoare
ale florei microbiene: BD urobilinogen(Ubg)
5. Majoritatea Ubg este oxidat stercobilinogen i stercobilin
se elimin prin materiile fecale.
6. O fraciune + din Ubg se abs.la nivel intestinal v. port -
ficat reexcretat n bil (ciclul entero-hepatic).
7. O cant. + de Ubg din snge este excretat de rinichi ca
urobilin (~1%).
1. Caracteristici morfo-funcionale
Numrul de eritrocite
= 45,5 mil/mm
3

- brbai = 4,9 0,7 mil/mm
3
;
- femei = 4,3 0,6 mil/mm
3
.
Forma eritrocitului
- disc biconcav, cu marginile rotunjite
- asigur suprafaa mare la volum +
Dimensiunile eritrocitelor
- DEM = 6,8 7,7m;
- GEM = 1,7 2,5 (2) m;
(n centru - cu 1 m < dect periferic)
Culoarea eritrocitelor
- dat de Hb eritrocitar
- eritrocitul normal colorat = normocrom.
VARIAII
De numr
+ numrului de eritrocite = anemie
| numrului de eritrocite = poliglobulie
De form
ovale = ovalocite
cu forme negeometrice, bizare = poikilocite
eritrocite sferice = sferocite
n secer = drepanocite
cu excrescene = acantocite
De dimensiuni
u + = microcite
u | >9m (10-12) = macrocite (megalocite)
u | i grosime + = platicite
De culoare
palide, slab colorate = hipocrome
intens colorate = hipercrome
E normo-, hipo-, hipercrome = anizocromie


2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
Anemia este o stare patologic n care hemoglobina, hematocritul
i numrul de eritrocite sunt sczute cu cel puin 10% fa de valorile
normale
Anemia este considerat un simptom i nu o boal.
Pentru diagnosticul de anemie sunt obligatorii urmtarele
determinri:

-hemoglobina (Hb)- mai mica de 15-16 g/dl la femeie
-hematocritul (Ht)- scade sub 45% la brbat i sub 42% la femei
-numrul de eritrocite- scade sub 5 milioane/mmc la brbat i
sub 4-4.5 milioane la femei;
-indicii eritrocitari (VEM, CHEM, HEM);
-examenul frotiului de snge periferic caracteristic
-Determinarea hematocritului
Ht =vol.eritrocitar/vol.sg.X100
-Indice de marime VEM volum eritrocitar mediu
(81-93microni cub)
VEM=Ht/NR.HEMATII X 10
Posibiliti :
VEM normal anemii normocitare
VEM sczut (sub 80) anemii microcitare feriprive
VEM crescut (peste 93) 93-100 macrocitoz; iar
peste 100 se numete megalocitoz se ntlnete n
anemia megaloblastic . Este dat de deficitul de B12
sau/i acid folic.
Indici de culoare :
CHEM = Hb/Ht X100
Valori normale : 32-36 g%
Este hemoglobina din volumul eritrocitar
Situaii :
CHEM este normal normocromic, anemii normocrome
Atenie : exist anemia normocrom i normocitar :
Anemia posthemoragic acut
Anemia blastic scade foarte mult sinteza
CHEM sczut sub 30 g hipocromie anemii hipocrome
i cu anemiii microcitare = anemie feripriv
CHEM crescut - eritrocitele mai colorate
HEM (hemoglobina eritrocitar medie)
HEM =Hb/Nr.hematii X 10
Valoare normal : 27-31 pg
Are aceleai interpretri ca i CHEM-ul
VEM crescut i CHEM normal/crescut = anemii
megaloblastice
Diagnosticul general al anemiilor se face n trei
etape:
1. Diagnosticul de sindrom anemic
(totalitatea simptomelor si semnelor clinice i de
laborator prin care se manifest orice anemie,
indiferent de cauz si mecanismul prin care s-a
produs);
2. Diagnosticul tipului patogenetic de anemie
(mecanismele principale de producere a
anemiei);
3. Diagnosticul etiologic, de boal, n cazul
dat.
DIAGNOSTICUL SINDROMULUI ANEMIC
A. Elemente clinice:

1. paloarea tegumentelor si mucoaselor vizibile (conjunctive,
buze, mucoasa sublinguai) de diferite nuane.
2. tulburri cardiovasculare:
-palpitaii,
-jen precardiac (angin n caz de ateroscleroz coronarian
preexistent),
-tahicardie,
- hipotensiune arterial,
- sufluri cardiace si vasculare (arteriale i venoase) anemice,
- dilatarea moderat a inimii,
- tulburri de repolarizare pe ECG
3. tulburri nervoase (astenie, oboseal fizic si psihic, cefalee,
ameeli) si senzoriale: de vedere (pete negre n cmpu! vizual,
vedere nceoata), acustico-vestibulare (vertij, iuituri n urechi),
gustative, de sensibilitate cutanata
Teste hematologice:
-hematocrit (Ht),
-hemoglobina Hb,
- reticulocite (Rt),
-indici eritrocitari
-volumul eritrocitar mediu=VEM,
-concentraia medie de Hb pe eritrocit = CHEM,
-Hb eritrocitar medie = HEM),
- frotiul periferic cu morfologia eritrocitar,
-numrul leucocitelor si al plcuelor
sanguine,
-testul Coombs,
C Studiul maduvei osoase:
-celularitate,
- examinri citochimice,
-fier medular,
-cariotip,
-culturi de celule stern

D. teste serice/plasmatice:
-bilirubin,
- fier seric,
- transferin,
- feritin
- vitamina B-12,
- folai,
- gastrin,
-uree,
-creatinin
-proteinograma
-protoporfirina liber eritrocitar. (PLE)


2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
I Clasificarea dup morfologia eritrocitar:
A.Anemii normocitare-normocrome
(VEM=85-95 fi; CHEM=31-35 g/dl)
1. Sngerri acute
2. Anemii hemolitice (extracorpusculare i
intracorpusculare)
3. Hipoproliferarea mduvei osoase:
-An. aplastic/hipoplastic
-An. din insuficiena renal cronic
-An. din boli endocrine
-Afectarea toxic a mduvei osoase.
-An. mieloftizica


2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
B. Anemii microcitare-hipocrome
(VEM<85 fi; CHEM<30 g/dl)
-Anemia feripriv
-Anemiile sideroblastice
C. Anemii macrocitare-normocrome
(VEM > 95 fi; CHEM=31-35 g/dl)
-An. megaloblastice
-An. macrocitare nemegalobtastice


2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
II Clasificarea patogenica
A. Anemii prin scderea produciei de eritrocitare (Anemii de
natur central)
-An. prin insuficien medular asociat cu
hipoproliferare (An. aplastic/ hipoplastic)
-An. prin insuficien medular asociat cu eritropoiez
ineficient:
1. afectarea sintezei de Hb: anemii hipocrome
2. afectarea sintezei ADN: anemii
megaloblastice
B. Anemii prin pierdere crescut de eritrocite (Anemii de natur
periferic)
-An. posthemoragice acute i cronice
-Anemii hemolitice - intraeritrocitare
- extraeritrocitare
Dg etiopatogenic
HIPOCROMIE CU / FR MICROCITOZ


SIDEREMIE SIDEREMIE N /


- A. FERIPRIV
- A. DIN INF. CRONICE - TALASEMIE
- A. DIN COLAGENOZE - A. Cu rspuns la B6
- A. toxice (Pb, F)
NORMOCROMIE, NORMOCITOZ
RETICULOCITE
Puncie medular
Antecedente
hemoragice
RETICULOCITE
Fr celule
patologice
Cu celule
patologice
Anemii
mieloftizice
A. Aplastic
A. hipoplastic
ABSENTE
Anemia
Hemolitic
PREZENTE
Anemia
posthemoragic
acut
MACROCITOZ
HIPERCROMIE
Cu megaloblastoz Fr megaloblastoz
DEFICIT DE VIT B12
i / acid folic
HIPOTIROIDISM
Afeciuni hepatice
ANEMIA
MEGALOBLASTICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA-Tablou sangvin
Eritrocite
Anemie ( Nr, Hb, Ht) hiporegenerativa = Ret
Macroovalocite macrocitoza precede anemia
* VEM ~gravitatea anemiei
(< 110 fl =A. usoare/medii; > 110-13= A. severe)
* Daca pacientul are si deficit de Fe VEM mascat
* HEM (33-38 pg) continut Hb ~ marimea celulei/CHEM=N
Anizocitoza
Poikilocitoza fragmente de Er, picaturi
Incluzii (A. severe): corpi Jolly, inele Cabot, punctatii bazofile
Descarcarea de precursori (megaloblasti ) in sg.periferic
Leucocite
Leucopenie cu neutropenie ~ gravitatea anemiei
Hipersegmentare (>5% Gr cu > 5 lobi)
* semn precoce si fidel de hematopoieza megaloblastica
Formula leucocitara deviere la stanga
Trombocite
Trombocitopenie ( adesea < 100.000/mm
3
)
Gigante
Explorari paraclinice
Pt toate cazurile : LDH si Bi. ind.
Deficit B12 Deficit AF
1. Dozare serica B12 (N=200-900pg/ml)
< 150 pg/ml carenta
< 100 pg/ml manif neurologice
2. Dozare transportori plamatici
3. Dozare acid metilmalonic (ser, urina)
in urina < 9 mg/24 ore
4. Homocisteina totala plasmatica
5. Test Schilling (B12 marcata cu
57
Co sau
58
Co) N>10%
6. Explorare tub digestiv
- endoscopie gastrica + biopsie
mucoasa (! gastrita atrofica)
- studiul secretiei Ga
- !!! adenocarcinom
7. Det anticorpi anti FI si anti celula
parietala gastrica
8. Test terapeutic
1. Dozare serica AF (N=5-20ng/ml)
< 3 ng/ml carenta AF
2. Dozare folati eritrocitari
- N = 160-640 ng/ml
< 100 ng/ml carenta
3. Test terapeutic
Anemia pernicioasa/Biermer
Cea mai frecventa a. megaloblastica de la noi
Deficit de absorbtie a vit B12 in absenta factorului intinsec
determinata de gastrita atrofica




A. Biermer: boala autoimuna idiopatica primara specifica de organ

-90% cazuri Ac. Anti-celula parietala gastrica prezenti in ser tulburari imune
de tip celular infiltratie limfoplasmociatara atrofie gastrica
-Ac. Anti-FI in ser si in sucul gastric
- asocierea cu alte boli autoimune
- raspuns la CS
- asocieri patologice : vitiligo
afectari tirodiene (mixedem, tiroidita Hashimoto)
hipoparatiroidism
hipogammaglobulinemie
adenocarcinom gastric
ANEMIA FERIPRIV
DEFINIIE
anemie hipocrom, microcitar, determinat de reducerea
capitalului global de fier al organismului

EPIDEMIOLOGIE:
cea mai frecvent cauz de anemie
ntlnit n toate regiunile globului,
la toate vrstele
mai frecvent la sugar i copilul mic, urmat de vrsta
pubertar,
mai frecvent la fete
absorbia fierului :
are loc n proporie de 10 20% la nivelul intestinului subire;
este favorizat de sucul gastric, bil, sucul pancreatic;
alimentele ce conin acid ascorbic, lactoz, fructoz, cresc absorbia fierului,
n timp ce alimentele care conin fitai, fosfai, oxalai scad absorbia sa
de la nivel intestinal, fierul este transportat cu ajutorul transferinei fie spre
eritroblati, fie spre depozite
o cantitate minim de fier se pierde zilnic, prin urin, scaun, descuamarea
tegumentelor, iar la fete, prin ciclul menstrual
METABOLISMUL FIERULUI
Distribuia fierului n organism:
67%: hemoglobin
27%: depozite: feritin, hemosiderin
3,5%: mioglobin
0,2% - fier tisular (enzime heminice)
0,08% - fier circulant fixat de transferin
CONINUTUL DE FIER AL ALIMENTELOR
1 litru de lapte de mam conine 1,5 mg
Fe, n timp ce un litru de lapte de vac
conine 1 mg Fe, de unde rezult
importana alimentaiei naturale;
coninut crescut n: carnea de pete i
viel, ficat, ou, brnz;
coninut sczut: vegetale (inclusiv
spanacul)

ETIOLOGIE
1.Insuficiena rezervelor la natere:
prematuritate, gemelaritate,
carena marial a mamei,
transfuzie feto-matern, feto-fetal,
hemoragie de cordon,
ligatura precoce a cordonului ombilical)

2. Aport deficitar:
alimentaie artificial
diversificare tardiv i/sau incorect, predominant sau exclusiv cu
finoase
regim vegetarian

3. Tulburri de absorbie
globale: aclorhidrie, gastrit atrofic, celiakie, fibroz chistic,
intolerana la dizaharide, parazitoze, ileita terminal, etc.
selectiv: malabsorbie selectiv de fier
4. Pierderi crescute de fier
hemoragii
digestive (varice esofagiene, diverticul Meckel, parazitoze),
pulmonare (hemosideroza pulomnar, sindrom Good Pasture),
renale (hematurie),
uterine (meno-metroragii),
epistaxis recidivant,
recoltri repetate i abundente
exudaie proteic:
gastroenteropatie exudativ,
colit ulceroas,
sindrom nefrotic
pierderi intestinale selective de fier: hemosiderinurie (hemoglobinuria
paroxistic la rece)
alte cauze:
hemodializ,
exsanguinotransfuzie
ETIOLOGIE (2)
5. Necesar crescut de fier:
prematuritate
dismaturitate
gemelaritate
pubertate
malformaii congenitale de cord
cianogene
ETIOLOGIE (3)
MANIFESTRI CLINICE
Semne de anemie:
paloare,
fatigabilitate,
apetit capricios,
palpitaii,
dispnee
splenomegalie uoar (sub 10% din cazuri)

Semne de deficit tisular de fier:
tulburri de cretere
tulburri trofice ale tegumentelor i mucoaselor (tegumente
uscate, ragade comisurale, fanere friabile, glosita)
MANIFESTRI CLINICE

tulburri digestive: apetit capricios, pica, rar disfagie, diaree
recurent, uneori microhemoragic
tulburri cardiovasculare: palpitaii, tahicardie, sufluri
cardiace, rar semne de insuficien cardiac
tulburri neuropsihice (astenie, agitaie, tulburri de atenie,
scderea randamentului colar)
tulburri musculare: pseudomiopatie

Anomalii imunologice:
incidena crescut a infeciilor virale sau microbiene prin
interferarea metabolismului fierului cu funciile imunitare
EXAMENE DE LABORATOR
anemie hipocrom (CHEM sub 30%, HEM sub 27 pg),
microcitar (VEM sub 80
3
)
frotiu sanguin: anulocite, poikilocite
sideremia sub 50 g/dl (normal: 80 120 g/dl)
reticulocite: normale (crescute n criza reticulocitar, sau dup
sngerri)
leucocite, trombocite valori normale
capacitatea total de fixare a fierului = crescut,
peste 400 g/dl (normal: 250 400 g/dl)
indice de saturare a siderofilinei sczut sub 16% (normal: 20
45%)
feritina seric sczut sub 10 ng/ml (normal: 30 142 ng/ml)
frotiu medular: n anemiile feriprive nu este necesar explorarea
mduvei. Dac se efectueaz, se constat o hiperplazie moderat,
cu apariia eritroblatilor feriprivi

n funcie de valorile Hb, exist
urmtoarele forme de severitate:
uoare: Hb: 9 10%
medie: 7 9%
sever: sub 7%

Anemiile hemolitice

Ele se caracterizeaz prin scurtarea duratei de via a
hematiilor sub 100 zile, cu distrugere crescut extravascular i/sau
intravascular (n puseele hemolitice intense).

Creterea hemolizei se traduce prin:
-Creterea valorilor bilirubinei neconjugate
-Scderea haptoglobinei
-Creterea sideremiei peste 180 200 /dl

2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR

Anemia posthemoragic acut

Este n general normocrom i se instaleaz la 3 5 zile dup o
hemoragie acut care s-a oprit spontan sau a fost oprit medical.
Tabloul clinic este dominat de simpromele i semnele
hipovolemiei cu insuficien circulatorie acut periferic, iar dac
cantitatea de snge pierdut depete 30% din masa volemic se
produce oc hemoragic grav.
Refacerea dup o hemoragie acut este n funcie de aportul
proteic i de integritatea depozitelor de fier i n condiii obinuite
reticulocitoza revine la normal dup 10 14 zile, iar eritronul
revine la parametrii fiziologici dup 30 35 zile.
2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR

POLICITEMIILE


3. FIZIOPATOLOGIA POLIGLOBULIILOR
Poliglobuliile (policitemiile) sunt caracterizate prin creterea
masei eritrocitare, evideniat n sngele periferic prin creterea:
hematocritului, hemoglobinei i a numrului de eritrocite.
Clasificare dup mecanismul de producere
1.Poliglobuliile relative (false)-consecina diminurii volumului
plasmatic i caracterizate prin creteri ale hematocritului, hemoglobinei
i numrului de eritrocite / mmc, dar cu mas eritrocitar total sczut
hemoconcentrri consecutive unor pierderi mari de lichide, eritrocitoza
de stres, talasemia minor
2.Poliglobuliile absolute (adevrate)
a. Poliglobuliile secundare-poliglobulii prin hipoxie tisular
poliglobuliile nefropatiilor benigne, poliglobuliile tumorilor
benigne sau maligne
b. Poliglobuliile primitive (eseniale)-Poliglobulia esenial
(policitemia vera)




3. FIZIOPATOLOGIA POLIGLOBULIILOR

Policitemia esenial (policitemia vera)-este o boal clonal a
celulelor stem hematopoietice. Face parte din grupul bolilor
mieloproliferative cronice.

Caracterizata prin :
-creterea produciei medulare de eritrocite
-mrirea splinei (singurul semn clinic cu valoare diagnostic),
prezent la 90% din bolnavi
-evolueaz spre MMM (metaplazie mieloid cu mielofibroz) sau
spre leucemii acute nonlimfoblastice
-trombozele sunt cele mai frecvente complicaii i principalele cauze
de deces
-flebotomiile (emisiuni de snge de 300 ml, repoetate la 48 de ore
pn la reducerea Ht la valori normale) reprezint prima manevr
terapeutic.
PREZENTARE DE CAZ
Prezentm cazul unei paciente, M. A. n vrsta de 21 de ani,
fr antecedente heredocolaterale oncologice, care se
adreseaz pe data de 30 martie 2010 pentru:
-dureri abdominale difuze cu maxim de intensitate n
epigastru, accentuate postprandial,
-inapeten,
-scdere ponderal, 15 kg n 8 luni i
-tranzit intestinal accelerat de aproximativ o sptamn,
pentru care primete tratament cu inhibitor de pomp de
protoni (IPP), probiotice, antispastice i recomandarea de
a reveni la control peste 2 sptmni.
Pe data de 13 aprilie 2010 revine declarnd persitena
aceleai simptomatologii dar cu normalizarea tranzitului
intestinal.
Examenul obiectiv a evideniat:
- paloare sclerotegumentar,
- esut conjunctivo-adipos slab reprezentat
(BMI=17,8 kg/m2),
- uoar hipotensiune arterial (TA=80/55 mmHg) i
- abdomen sensibil la palpare n epigastru.
Bilanul hematologic: anemie hipocrom feripriv
(Hb=7,2g/dl, Ht=27,7%, GR=3,93mil/mm3,
VEM=70,53, HEM=18,3pg/dl, Fe seric=12g/dl).
Endoscopia digestiv superioar pune in eviden o
formaiune vegetant, dezvoltat circumferenial pe mica
curbura gastric, spre fata posterioar pn la nivelul
unghiului gastric, ulcerat i friabil. Se efectueaz
biopsie de la acest nivel.
Ecografia abdominal nu deceleaz imagini metastatice la
nivelul ficatului sau a altor organe abdominale.
Corobornd examenele imagistice si anatomia patologic se
pune diagnosticul de:
-Neoplasm corp gastric.
-Anemie hipocrom feripriv secundar.
-Denutriie proteincaloric.
n perioada 12 mai 25 mai este internat cu:
- stare general influenat, astenie fizic,
- paloare sclero-tegumentar,
- tuse neproductiv i febr.

Hematologic se remarc sindrom anemic sever (Hb=4g/dl, Ht=14%),
cu indici eritrocitari n limite normale
(VEM=813, HEM=23pg/dl), cu reticulocitoz, (reticulocite=6%) i
Fier seric normal (Fe=222g/dl) cu leuco-trombocitopenie
(GA=2880/mm3, Trombocite=107.000/mm3), bilirubina total
crescut (Bilirubina total=2,2 mg%), pe seama fraciei indirecte
(Bilirubina indirect=1,9mg%), LDH foarte crescut (=1313 UI/l),
aspect sugestiv pentru diagnosticul de anemie hemolitic.

Pacienta urmeaz tratament cu Metilprednisolon 125 mg/zi i.v, nutriie
parenteral cu evoluie favorabil, cu ameliorarea sindromului
anemic (Hb=9,1g/dl, Ht=30%, Reticulocite=4%) i normalizarea
leuco-trombocitopeniei i a nivelului LDH (665 UI/l).
Evoluia este iniial favorabil dup care apare din nou astenia fizic
marcat motiv pentru care pacienta se internez n perioada 9
august 16 august, cu:
- anemie macrocitar (Hb=6,8g/dl, Ht=20%, VEM=1203,
HEM=40pg/dl), deficit de vit. B12 n snge (vitamina
B12=59pg/dl, normal=191-663pg/ml)
- valori normale ale acidului folic (folai serici=16ng/dl,
normal=14,6-18,7ng/ml),
- uoar leucopenie (GA=3380/mm3),
- reticulocitele, fierul seric i trombocitele fiind in limite normale
(Reticulocite=2,9%,
Fier seric=161g/dl,
Trombocite=221.000/mm3).
Se efectueaz colonoscopia care este normal i endoscopia
digestiv superioar, care nu evideniaz recidiva.
Diagnosticul final a fost de :
Anemie macrocitar prin hipovitaminoz de B12
Evoluia sub tratament cu vitamina B12 parenteral,
KCl 1g/zi per os i Eritropoetin 30.000 UI
a fost favorabil, cu criz reticulocitar prezent
(reticulocite=6,6%) i ameliorarea sindromului
anemic
Evaluarea dup 6 i 12 luni de tratament cu
vitamina B12 i chimioterapie arat absena
recidivei, normalizarea hemogramei, creterea n
greutate, stare general bun.