MINISTERUL SNTII AL REPUBLICII MOLDOVA

ANEMIA HEMOLITIC AUTOIMUN LA ADULT

Protocol clinic naional

Chiinu 2008

Aprobat prin edina Consiliului de experi al Ministerului Sntii al Republicii Moldova din 18.12.2008, proces verbal nr. 6. Aprobat prin ordinul Ministerului Sntii al Republicii Moldova nr. 512 din 29.12.2008 cu privire la aprobarea Protocolului clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult Elaborat de colectivul de autori: Ion Corcimaru Maria Robu Larisa Mustea Elena Maximenco Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare Recenzeni oficiali: Valentina Glad Grigore Bivol Victor Ghicavi Valentin Gudumac Ivan Zatusevski Iurie Osoianu Maria Bolocan IMSP Institutul Oncologic Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Universitatea de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu Compania Naional de Asigurri n Medicin Consiliul Naional de Acreditare i Evaluare

Mihai Rotaru Redactor: Eugenia Mincu Corector: Tatiana Prvu

Coordonator: Ministerul Sntii al Republicii Moldova

EDIIA I Tiprit T-PAR SRL, 2008. Tiraj: 2000 ex.

Aceast publicaie a fost posibil datorit susinerii generoase a poporului american prin intermediul Programului Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare (Programul pentru Buna Guvernare), implementat de Millenium/IP3 Partners. Programul pentru Buna Guvernare este finanat de Corporaia Millennium Challenge Corporation (MCC) i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional (USAID) sub auspiciile Programului Preliminar de ar.

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

CUPRINS ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT ........................................................................................................ 4 PREFA ..................................................................................................................................................................... 4 A. PARTEA INTRODUCTIV .................................................................................................................................. 4 A.1. Diagnosticul ...................................................................................................................................................... 4 A.2. Codul bolii (CIM 10)......................................................................................................................................... 4 A.3. Utilizatorii ......................................................................................................................................................... 4 A.4. Scopurile protocolului ....................................................................................................................................... 4 A.5. Data elaborrii protocolului .............................................................................................................................. 4 A.6. Data urmtoarei revizuirii ................................................................................................................................. 4 A.7. Lista i informaiile de contact autori i persoane care au participat la elaborarea protocolului ................... 5 A.8. Definiiile folosite n document ......................................................................................................................... 6 A.9. Informaia epidemiologic ................................................................................................................................ 6 B. PARTEA GENERAL ........................................................................................................................................... 7 B.1. Nivel de asisten medical primar .................................................................................................................. 7 B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulatoriu .................................................................................. 8 (internist niveluri raional i municipal / hematolog nivel republican) ............................................................. 8 B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc ........................................................................................................ 11 C.1. ALGORITMII DE CONDUIT ....................................................................................................................... 13 C.1.1. Algoritmul diagnostic n anemia hemolitic autoimun .............................................................................. 13 C.1.2. Algoritmul de tratament al anemiei hemolitice autoimune idiopatice ......................................................... 14 C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR .................................................. 15 C.2.1. Clasificarea ................................................................................................................................................... 15 C.2.2. Factorii de risc .............................................................................................................................................. 15 C.2.3. Profilaxia....................................................................................................................................................... 15 C.2.3.1. Profilaxia primar ................................................................................................................................ 15 C.2.3.2. Profilaxia secundar ............................................................................................................................. 16 C.2.4. Screening-ul .................................................................................................................................................. 16 C.2.5. Conduita pacientului cu AHAI ..................................................................................................................... 16 C.2.5.1.Anamneza............................................................................................................................................... 16 C.2.5.2.Examenul fizic (datele obiective) ........................................................................................................... 17 C.2.5.3.Investigaiile paraclinice ....................................................................................................................... 17 C.2.5.4. Diagnosticul diferenial ........................................................................................................................ 18 C.2.5.5. Criteriile de spitalizare ......................................................................................................................... 20 C.2.5.6. Tratamentul AHAI ................................................................................................................................. 20 C.2.5.7. Evoluia i prognosticul ........................................................................................................................ 21 C.2.5.8. Supravegherea pacienilor.................................................................................................................... 21 C.2.6. Strile de urgen .......................................................................................................................................... 22 C.2.7. Complicaiile ................................................................................................................................................ 22 D. RESURSELE UMANE I MATERIALELE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN PROTOCOL ..................................................................................................................... 22 D.1. Instituiile de asisten medical primar ........................................................................................................ 22 D.2. Instituiile/seciile de asisten medical specializat de ambulatoriu ............................................................ 22 D.3. Instituiile de asisten medical spitaliceasc: secii de profil general ale spitalelor raionale, municipale ... 23 D.4. Instituia de asisten medical spitaliceasc: Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie ........... 24 E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI ...................................... 25 ANEXE........................................................................................................................................................................ 26 Anexa 1. Ghidul pacientului cu anemie hemolitic autoimun .............................................................................. 26 BIBLIOGRAFIE ........................................................................................................................................................ 28

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

ABREVIERILE FOLOSITE N DOCUMENT

AHAI ALT AST Sindromul CID Anemie hemolitic autoimun Alaninaminotransferaz Asparataminotransferaz Sindrom de coagulare intravascular diseminat

PREFA
Acest protocol a fost elaborat de grupul de lucru al Ministerului Sntii din Republica Moldova (MS, RM) constituit din reprezentanii catedrei Hematologie i Oncologie a Universitii de Stat de Medicin i Farmacie Nicolae Testemianu n colaborare cu programul preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare, finanat de Guvernul SUA prin Corporaia Millenium Challenge Corporation i administrat de Agenia Statelor Unite ale Americii pentru Dezvoltare Internaional. Protocolul naional este elaborat n conformitate cu ghidurile internaionale actuale privind anemia hemolitic autoimun la adult i va servi drept baz pentru elaborarea protocoalelor instituionale. La recomandarea MS pentru monitorizarea protocoalelor instituionale pot fi folosite formulare suplimentare, care nu sunt incluse n protocolul clinic naional.

A. PARTEA INTRODUCTIV A.1. Diagnosticul: Anemia hemolitic autoimun

Exemple de diagnostic clinic: 1. Anemia hemolitic autoimun idiopatic.

A.2. Codul bolii (CIM 10): D.59.1 A.3. Utilizatorii:

oficiile medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie); centrele de sntate (medici de familie i asistentele medicale de familie); centrele medicilor de familie (medici de familie i asistentele medicale de familie); asociaiile medicale teritoriale (medici de familie, interniti); instituiile/seciile consultative (medici interniti, hematologi); seciile de boli interne ale spitalelor raionale, municipale i republicane (interniti); Centrul Hematologic al IMSP Institutul de Oncologie (hematologi).

Not: Protocolul, la necesitate, poate fi utilizat i de ali specialiti.

A.4. Scopurile protocolului:

1. A facilita diagnosticarea pacienilor cu AHAI. 2. A spori calitatea tratamentului acordat pacienilor cu AHAI. 3. A reduce rata de complicaii ale AHAI.

A.5. Data elaborrii protocolului: octombrie 2008 A.6. Data urmtoarei revizuiri: octombrie 2010
4

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

A.7. Lista i informaiile de contact ale autorilor i ale persoanelor care au participat la elaborarea protocolului
Numele Funcia deinut Dr. Ion Corcimaru, membru ef catedr Hematologie i Oncologie, USMF Nicolae corespondent al AM, doctor habilitat Testemianu, specialist principal n hematologie al MS n medicin, profesor universitar RM tel: 205-531 Dr. Maria Robu, doctor n medicin, confereniar universitar Dr. Larisa Mustea, doctor n medicin, confereniar universitar Dr. Elena Maximenco, MPH confereniar universitar, catedra Hematologie i Oncologie, USMF Nicolae Testemianu tel: 205-532 confereniar universitar, catedra Hematologie i Oncologie, USMF Nicolae Testemianu tel: 205-532 expert local n sntate public, Programul Preliminar de ar al Fondului Provocrile Mileniului pentru Buna Guvernare

Protocolul a fost discutat, aprobat i contrasemnat

Denumirea instituiei Catedra Hematologie i Oncologie, USMF Nicolae Testemianu Societatea Hematologilor i Transfuziologilor din RM Asociaia Medicilor de Familie din RM Comisia tiinifico-Metodic de profil Oncologie i Hematologie Agenia Medicamentului Consiliul de experi al MS Consiliul Naional de Evaluare i Acreditare n Sntate Compania Naional de Asigurri n Medicin Persoana responsabil semntura

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

A.8. Definiiile folosite n document

Anemia hemolitic autoimun: face parte din grupul de anemii prin distrugerea accelerat a eritrocitelor ca rezultat al patologiei celulelor sistemului imun, care produc anticorpi mpotriva antigenelor normale ale membranei celulelor hemopoietice. Recomandabil: nu are un caracter obligatoriu. Decizia va fi luat de medic pentru fiecare caz individual.

A.9. Informaia epidemiologic

Conform datelor literaturii, la 75-80 mii de locuitori se nregistreaz un caz de anemie hemolitic autoimun [2, 5]. n grupul de anemii hemolitice, AHAI este cea mai frecvent i poate fi atestat n toate grupurile de vrst [1, 2, 3, 4]. Se remarc o preponderen n afectarea persoanelor de sex feminin [1, 2, 3]. Predomin AHAI cu anticorpi la cald [1, 5]. AHAI cu anticorpi la rece se dezvolt rar i poate aprea la o vrst naintat [1, 2, 3, 5].

B. PARTEA GENERAL B.1. Nivel de asisten medical primar

Motive (repere) II Pai (modaliti i condiii de realizare) III

Descriere (msuri) I 1. Profilaxia 1.1. Profilaxia primar

1.2. Profilaxia secundar

1.3. Screening-ul AHAI secundare

n AHAI idiopatic cauza nu este identificat, de aceea Obligatoriu: profilaxia primar nu se efectueaz [3, 4]. Profilaxia primar n AHAI idiopatice nu se Tratamentul corect i eficient al maladiei, cu risc de efectueaz. Profilaxia AHAI secundare const n dezvoltare a AHAI secundare, poate preveni dezvoltarea tratamentul corect i eficient al bolii de baz, cu acestei complicaii. risc de dezvoltare a AHAI (casetele 2, 3). Infeciile intercurente pot cauza recidive ale AHAI [1, 2, Obligatoriu: 3, 4]. Evitarea infeciilor intercurente. Temperaturile joase, n cazurile AHAI cu anticorpi la n AHAI cu anticorpi la rece evitarea expunerii rece, pot provoca crize hemolitice [1, 2, 3]. la temperaturi joase (caseta 4). Obligatoriu: Realizarea, la pacienii din grupul de risc n dezvoltarea AHAI secundare de: analiz general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite (caseta 5). Obligatoriu:

Tratamentul corect al maladiei de baz poate preveni dezvoltarea AHAI.

2. Diagnosticul 2.1. Suspectarea i Anamneza permite suspectarea AHAI la persoanele cu confirmarea diagnosticului de simptome ale sindromului anemic i de hemoliz. AHAI Sindromul de hemoliz este specific pentru AHAI.

Analiza general a sngelui permite determinarea anemiei i a reticulocitozei.

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Anamneza (casetele 8, 9). Examenul fizic (caseta 10). Investigaiile paraclinice (caseta 11). Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite. Bilirubina total i fraciile ei. ALT, AST. Investigaiile pentru determinarea cauzei AHAI (n colaborare cu medicii specialiti: internist, reumatolog, imagist etc.).

II

2.2. Luarea deciziei vizavi de consultaia specialistului i/ sau spitalizare

III Diagnosticul diferenial (casetele 12, 13). Obligatoriu: Toi pacienii suspeci la AHAI idiopatic, precum i pacienii cu dificulti n diagnostic li se recomand consultaia hematologului. Evaluarea de necesitate n spitalizare (caseta 14). Obligatorii: Tratamentul AHAI idiopatice conform recomandrilor hematologului. Obligatoriu: Analiza general a sngelui cu reticulocite i cu trombocite, n primii 2-3 ani de remisiune complet, peste fiecare 3 luni, ulterior o dat la 6 luni (caseta 16).

3. Tratamentul 3.1. Tratamentul medicamentos

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

4. Supravegherea

Tratamentul AHAI idiopatice se efectueaz de ctre hematolog sau conform recomandrilor hematologului. Tratamentul AHAI secundare const n terapia bolii, care s-a complicat cu AHAI, cu includerea de corticosteroizi. Scopul supravegherii este monitorizarea tratamentului indicat de ctre hematolog i depistarea precoce a recidivelor.

Descriere (msuri) I 1. Profilaxia 1.1. Profilaxia primar

B.2. Nivel de asisten medical specializat de ambulatoriu (internist niveluri raional i municipal/hematolog nivel republican)
Motive (repere) II

Pai (modaliti i condiii de realizare) III

n AHAI idiopatic cauza nu este identificat, de aceea Recomandabil: profilaxia primar nu se efectueaz [3, 4] Profilaxia primar n AHAI idiopatic nu se Tratamentul corect i eficient al maladiei, cu risc de efectueaz. Profilaxia primar n AHAI secundare dezvoltare a AHAI secundare, poate preveni dezvoltarea este tratamentul corect i eficient al bolii cu risc acestei complicaii. de dezvoltare a AHAI (casetele 2, 3).

I 1.2. Profilaxia secundar

1.3. Screening-ul AHAI secundare

II III Infeciile intercurente pot cauza recidive ale AHAI [1, 2, Obligatoriu: 3, 4]. Evitarea infeciilor intercurente. Temperaturile joase, n cazurile AHAI cu anticorpi la n AHAI cu anticorpi la rece evitarea expunerii rece, pot provoca crize hemolitice [1, 2, 3]. la temperaturi joase (caseta 4). Obligatoriu: Tratamentul corect al maladiei de baz poate preveni dezvoltarea AHAI. Realizarea, la pacienii din grupul de risc de dezvoltare a AHAI secundare, de: analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite (caseta 5).

2. Diagnosticul 2.1. Confirmarea diagnosticului de AHAI Obligatoriu:

Anamneza permite suspectarea AHAI la persoanele cu simptome ale sindromului anemic i de hemoliz.

Sindromul de hemoliz este specific pentru AHAI.

Analiza general a sngelui permite determinarea anemiei i a reticulocitozei.

Reticulocitoza este un semn de hiperproducere a eritrocitelor.

Bilirubina majorat pe contul fraciei indirecte este un semn de distrucie sporit a eritrocitelor.

Anamneza (casetele 8, 9). Examenul fizic (caseta 10). Investigaiile paraclinice (caseta 11). Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite. Bilirubina total i fraciile ei. ALT, AST. Punctatul medular (de ctre hematolog). Testul Combs direct. Investigaiile pentru determinarea cauzei AHAI. Diagnosticul diferenial (casetele 12, 13). Recomandabil: Investigaiile suplimentare speciale (indicate de hematologi) (caseta 11). Obligatoriu: Recomandarea pacienilor cu AHAI idiopatic i cu dificulti n diagnosticare a consultaiei la hematolog.

2.2. Luarea deciziei vizavi de consultaia specialistului i/ sau spitalizare

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

10

I Recomandabil: Consultaia altor specialiti n funcie de necesitate. Evaluarea de necesitate n spitalizare (caseta 14). Obligatoriu: Tratamentul pacienilor cu AHAI idiopatic se efectueaz n staionarul hematologic. La niveluri raional i municipal conform recomandrilor hematologului, tratamentul AHAI secundare se efectueaz de ctre specialitii din domeniul respectiv al bolii, cu complicaia cu AHAI (caseta 15). Obligatoriu: Analiza general a sngelui cu reticulocite i cu trombocite, primii 2-3 ani de remisiune complet, peste fiecare 3 luni; ulterior o dat la 6 luni (caseta 16).

II

III

3. Tratamentul 3.1. Tratamentul medicamentos

Tratamentul AHAI const n normalizarea coninutului de hemoglobin, a numrului de eritrocite i de reticulocite.

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

4. Supravegherea

Scopul supravegherii este monitorizarea tratamentului indicat de ctre hematolog i depistarea precoce a recidivelor. Supravegherea se va face n colaborare cu medicul de familie.

Descriere (msuri) I 1. Spitalizarea Pacienii cu AHAI secundare. Pacienii cu AHAI idiopatic la recomandarea hematologului. Secii hematologice (nivel republican): Toi pacienii cu AHAI idiopatic. Pacienii cu dificulti n stabilirea diagnosticului (caseta 14). Obligatoriu: Anamneza (casetele 8, 9). Examenul fizic (caseta 10). Investigaiile paraclinice (caseta 11). Pentru confirmarea AHAI. Pentru determinarea cauzei de AHAI. Diagnosticul diferenial (casetele 12, 13). Recomandabil: Investigaiile recomandate. Investigaiile suplimentare speciale (indicate de hematologi) (caseta 11). Consultaia altor specialiti, la necesitate.

Motive (repere) II Tratamentul corect previne complicaiile AHAI [2, 5].

B.3. Nivel de asisten medical spitaliceasc

Pai (modaliti i condiii de realizare) III Criteriile de spitalizare n seciile profil terapeutic general (raional, municipal):

2. Diagnosticul 2.1. Confirmarea diagnosticului de AHAI

Depistarea precoce i tratamentul corect al maladiilor, care se pot complica cu AHAI secundar pot preveni dezvoltarea AHAI secundare

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

11

12

II Obligatoriu: Prednisolon. n crizele hemolitice grave: transfuzii de concentrat de eritrocite; dezintoxicare; antiagregante; Acid folic; Ranitidin; Clorur de potasiu. La prima acutizare a maladiei, dup jugularea hemolizei, se efectueaz splenectomia (dac nu exist contraindicaii). n cazurile de lips a eficacitii dup splenectomie, se efectueaz terapia imunosupresiv. Tratamentul AHAI secundare include terapia specific a bolii care s-a complicat cu AHAI cu includerea glucocorticoizilor (caseta 15). Extrasul obligatoriu va conine: diagnosticul exact detaliat; rezultatele investigaiilor; tratamentul efectuat; recomandrile explicite pentru pacient; recomandrile pentru medicul de familie.

I 3. Tratamentul 3.1. Tratamentul medicamentos

III

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Tratamentul AHAI const n normalizarea coninutului de hemoglobin, a numrului de eritrocite i de reticulocite [1, 5].

4. Externare, nivelul primar de continuare a tratamentului i de supraveghere

La externare este necesar de elaborat i de recomandat pentru medicul de familie tactica ulterioar de management al pacientului.

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

C.1. ALGORITMII DE CONDUIT C.1.1. Algoritmul diagnostic n anemia hemolitic autoimun

I. Suspectarea AHAI Sindromul anemic (slbiciuni generale, vertige, dispnee la efort fizic, palpitaii, paliditate a tegumentelor, tahicardie etc.) Sindromul de hemoliz (paloarea tegumentelor cu icter, culoarea ntunecat a urinei, prezena n unele cazuri a splenomegaliei moderate)

II. Confirmarea AHAI 1. Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite (anemie, reticulocitoz) 2. Bilirubina total i fraciile ei (majorat din contul fraciei indirecte) 3. Puncia mduvei oaselor (hiperplazia esutului eritroid al mduvei oaselor) 4. Testul Coombs direct pozitiv

III. Determinarea formei de AHAI 1. AHAI idiopatic 2. AHAI secundar 3. Eritroblastopenie

13

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

C.1.2. Algoritmul de tratament al anemiei hemolitice autoimune idiopatice

Etapa I

Scopul De a micora producerea anticorpilor antieritrocitari de ctre limfocite i de a supresa funcia macrofagelor. Normalizarea coninutului de hemoglobin, a numrului de eritrocite i de reticulocite

Metoda de tratament Prednisolon 1 mg/kg/zi

Etapa II

Scopul Obinerea remisiunii complete (vindecare) (splina particip la sinteza anticorpilor i n procesul de distrucie a eritrocitelor)

Metoda de tratament Splenectomia

Etapa III

Scopul Inhibarea producerii de anticorpi

Metoda de tratament Terapia imunosupresiv

14

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

C.2. DESCRIEREA METODELOR, TEHNICILOR I A PROCEDURILOR C.2.1. Clasificarea

Caseta 1. Clasificarea AHAI n funcie de nivelul de aciune a anticorpilor Cu anticorpi mpotriva antigenelor eritrocitelor din sngele periferic Cu anticorpi mpotriva antigenelor eritrocariocitelor mduvei oaselor (eritroblastopenia) n funcie de cunoaterea procesului, pe al crui fundal a aprut anemia autoimun Idiopatice, cnd nu se depisteaz procesul, pe al crui fundal a aprut anemia autoimun Simptomatice sau secundare, care se dezvolt pe fondalul altor maladii (leucemia limfocitar cronic, limfoamele non-Hodgkin, limfomul Hodgkin, lupusul eritematos de sistem, artrita reumatoid, hepatita cronic, ciroza hepatic, tumorile maligne nehodgkiniene etc.) n funcie de caracteristica serologic a anticorpilor Anemia hemolitic autoimun cu anticorpi la cald (aceast form predomin) Anemia hemolitic autoimun cu anticorpi la rece

C.2.2. Factorii de risc

Caseta 2. Factorii de risc n AHAI idiopatic factorii de risc nu sunt identificai. n AHAI secundare: Leucemia limfocitar cronic Limfoamele non-Hodgkin Limfomul Hodgkin Mielofibroza idiopatic Lupusul eritematos de sistem Dermatomiozita Artrita reumatoid Sclerodermia Hepatita cronic Ciroza hepatic Tumori maligne nehodgkiniene etc.

C.2.3. Profilaxia C.2.3.1. Profilaxia primar

Caseta 3. Profilaxia primar Profilaxia primar n AHAI idiopatice nu exist Profilaxia primar n AHAI secundare include tratamentul maladiei de baz i evitarea infeciilor intercurente

15

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

C.2.3.2. Profilaxia secundar

Caseta 4. Profilaxia secundar n AHAI Evitarea infeciilor intercurente n AHAI cu anticorpi la rece evitarea expunerii la temperaturi joase n AHAI idiopatice, profilaxia secundar nu se efectueaz

C.2.4. Screening-ul
Caseta 5. Grupul de risc n dezvoltarea AHAI n AHAI idiopatice, grupul de risc nu este identificat n AHAI secundare: Pacienii cu leucemie limfocitar cronic Pacienii cu limfoamele non-Hodgkin Pacienii cu limfomul Hodgkin Pacienii cu lupusul eritematos de sistem Pacienii cu artrit reumatoid Pacienii cu hepatit cronic Pacienii cu ciroz hepatic Pacienii cu tumori maligne etc. Not: Se va determina analiza general a sngelui cu reticulocite i a trombocite o dat la 3 luni.

C.2.5. Conduita pacientului cu AHAI

Caseta 6. Obiectivele procedurilor de diagnosticare n AHAI Confirmarea prezenei anemiei Evaluarea Determinarea semnelor de distrucie sporit a eritrocitelor Aprecierea semnelor de hiperproducere a eritrocitelor Depistarea anticorpilor fixai pe membrana eritrocitelor

Caseta 7. Procedurile de diagnosticare n AHAI Anamnestic Examenul clinic Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite; cu aprecierea morfologiei eritrocitelor Analiza urinei la urobilin Bilirubina total i fraciile ei Determinarea ALT i AST Testul Coombs direct Punctatul medular Investigarea obligatorie privind factorii de risc (anexa 1)

C.2.5.1. Anamneza
Caseta 8. Aspectele care trebuie examinate la suspecia AHAI Depistarea semnelor clinice ale sindromului anemic (slbiciune, fatigabilitate, dispnee la efort fizic, vertij, palpitaii) Depistarea semnelor clinice ale sindromului de hemoliz (paloarea tegumentelor cu icter, culoarea ntunecat a urinei, prezena, n unele cazuri, a splenomegaliei moderate (30% din cazuri))
16

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Caseta 9. Recomandri pentru evaluarea cauzei AHAI Precizarea existenei uneia dintre maladiile care se complic cu AHAI: Leucemie limfocitar cronic Limfoamele non-Hodgkin Limfomul Hodgkin Mielofibroza idiopatic Lupus-ul eritematos de sistem Artrita reumatoid Hepatita cronic Ciroza hepatic Tumori maligne etc.

C.2.5.2.Examenul fizic (datele obiective)

Caseta 10. Datele obiective n AHAI Semne clinice ale sindromului anemic (paliditatea tegumentelor, tahicardie, suflu sistolic la apex) Semne clinice ale sindromului de hemoliz (paloarea tegumentelor cu icter, culoarea ntunecat a urinei, prezena n unele cazuri a splenomegaliei moderate) n AHAI secundare, prezena semnelor clinice a maladiei de baz care s-a complicat cu AHAI

C.2.5.3.Investigaiile paraclinice
Caseta 11. Investigaiile n AHAI Investigaii pentru confirmarea AHAI (investigaii obligatorii) Analiza general a sngelui periferic cu reticulocite i cu trombocite Analiza urinei la urobilin Bilirubina total i fraciile ei Determinarea ALT i AST Investigaiile pentru determinarea cauzei AHAI (care permit a stabili forma idiopatic sau cea secundar) (investigaii obligatorii) Determinarea aminotransferazelor Determinarea antigenelor hepatitelor virale B, C i D Examinarea la HIV/SIDA Determinarea anticorpilor, anti-ADN, latex, Woler Rose, anticorpi antimitocondriali Examinarea radiologic sau endoscopic a tractului gastrointestinal, la necesitate Biopsia ganglionilor limfatici sau altor formaiuni tumorale la prezena lor Ultrasonografia organelor cavitii abdominale Consultaia ginecologului (pentru femei) Investigaii recomandabile: Analiza general a urinei Ureea, creatinina, glucoza n snge Coagulograma (timpul de coagulare a sngelui, timpul de tromboplastin parial activat, protrombina, fibrinogenul, markerii activrii intravasculare a coagulrii i a fibrinolizei) Grupul sangvin i Rh-factorul, n cazurile cu indicaii pentru hemotransfuzie Determinarea ionilor de K, Na, Ca
17

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Investigaii suplimentare speciale (pentru hematologi) Puncia mduvei oaselor Testul Coombs direct Trepanobiopsia mduvei oaselor (la necesitate) Testul de agregare-hemaglutinizare (n prezent nu se efectueaz) Testul Ham (la necesitate) Analiza urinei la hemosiderin (la necesitate) n cazurile cu indicaii pentru splenectomie: electrocardiografia spirografia proba Zimniki radiografia cutiei toracice coagulograma Analiza general a sngelui permite identificarea anemiei. Se observ micorarea coninutului de hemoglobin i a numrului de eritrocite, majorarea reticulocitelor (reticulocitoza este cel mai important semn al hemolizei). Anemia este normo- sau hipercrom. Se observ policromatofile, anizocitoz, poikilocitoz. Crete procentul de microsferocite ca rezultat al traumrii eritrocitelor n splin. Investigarea punctatului medular evideniaz hiperplazia esutului eritroid n mduva oaselor (reticulocitoza i hiperplazia esutului eritroid n mduva oaselor indic o hiperproducere a eritrocitelor n cazurile de AHAI cu anticorpi mpotriva antigenelor eritrocitelor din sngele periferic. AHAI cu autoanticorpi mpotriva eritrocariocitelor din mduva oaselor (eritroblastopenie) se caracterizeaz prin lipsa total sau aproape total a eritrocariocitelor din mduva oaselor. Reticulocitoza lipsete. Bilirubina este n norm. Diagnosticarea bilirubinemiei din contul fraciei indirecte, urobilinuriei depisteaz semne de distrucie sporit a eritrocitelor. Testul Coombs direct depisteaz anticorpii fixai pe membrana eritrocitelor.

C.2.5.4. Diagnosticul diferenial

Caseta 12. Diagnosticul diferenial al AHAI de alte patologii care evolueaz cu icter, dup care urmeaz a doua etap de stabilire a diagnosticului diferenial de alte anemii hemolitice Etapa I: Icter parenchimatos Icter mecanic Bilirubinopatiile funcionale Etapa II: Anemiile hemolitice ereditare (membranopatii, hemoglobinopatii, enzimopatii) Anemiile hemolitice dobndite izoimune heteroimune transimune maladia Marchiafava-Micheli anemiile hemolitice ca rezultat al distruciei mecanice a eritrocariocitelor anemiile hemolitice prin aciunea agenilor infecioi (malaria, toxoplasmoza)

18

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Caseta 13. Momente-cheie n diagnosticul diferenial Etapa I: Patologiile care evolueaz cu icter (icter parenchimatos, icter mecanic, bilirubinopatiile): pacienii cu icter parenchimatos, icter mecanic, n bilirubinopatii coninutul La hemoglobinei, numrul de eritrocite i de reticulocite sunt n norm (prezena anemiei nsoite de reticulocitoz permite de constatat caracterul hemolitic al icterului). Etapa II: Alte anemii hemolitice Anemiile hemolitice ereditare (membranopatii, enzimopatii, hemoglobinopatii) Apariia simptomelor de hemoliz n copilrie, patologie similar la rude, prezena splenomegaliei, semne de dereglri n formarea oaselor permite a suspecta una dintre anemiile hemolitice ereditare. Diagnosticul diferenial al anemiilor hemolitice ereditare, prin dereglarea structurii membranei eritrocitelor (membranopatii) i prin dereglarea sintezei sau a structurii lanurilor peptidice ale globinei (hemoglobinopatii), se bazeaz pe studierea schimbrilor caracteristice ale morfologiei eritrocitelor: Depistarea a peste 25% de microsferocite cu un diametrul mediu mai mic de 7 pe frotiul sngelui periferic confirm diagnosticul de anemie hemolitic ereditar microsferocitar. Prezena eritrocitelor ovalocitare care constituie mai mult de 25% din toate eritrocitele, confirm diagnosticul de anemie hemolitic ereditare ovalocitar. cazurile de anemie hemolitic stomatocitar, n centrul eritrocitelor se observ un n sector nevopsit limitat de dou linii ndoite i unite la capt, din care cauz acest sector are forma de stom (gur), de unde i provine denumirea de stomatocite. acantocitoz ereditar, eritrocitele au contur dinat asemntor cu frunzele acanta, din n care cauz au fost numite acantocite. Semnele morfologice ale eritrocitelor n hemoglobinopatii: Talasemie (dereglri de sintez a lanurilor peptidice ale globulinei) se caracterizeaz prin eritrocite hipocrome, majoritatea din ele cu un punct hemoglobinizat n centru din care cauz sunt numite de tras n int. n punctatul medular este mrit procentul de sideroblati. Electroforeza hemoglobinei confirm diagnosticul i forma (, etc.) talasemiei. Anemia drepanocitar (siclemia) cu dereglri ale structurii lanurilor peptidice ale globinei se caracterizeaz prin forma drepanocitar (forma de secer) a eritrocitelor care se depisteaz prin proba cu metabisulfit de sodiu sau n condiii de hipoxie dup aplicarea garoului la baza degetului pn la starea cianozei, din care se colecteaz sngele pentru a pregti frotiu. Anemiile hemolitice dobndite Anemia hemolitic izoimun se dezvolt n urma sensibilizrii organismului cu formarea anticorpilor mpotriva antigenelor eritrocitare, ceea ce are loc dup transfuziile eritrocitelor incompatibile sau n cazurile de boal hemolitic a nou-nscutului. Anemia hemolitic heteroimun se dezvolt ca rezultat al fixrii pe membrana eritrocitar a unor medicamente sau virusuri, cu formarea complexului de tip hapten, mpotriva crora sistemul imun produce anticorpi ce distrug aceste eritrocite. Anemia hemolitic transimun poate aprea la nou-nscui i la ft n perioada sarcinii, cnd gravida sufer de anemie autoimun. Autoanticorpii antieritrocitari ptrund prin placent n circulaia ftului, i deoarece eritrocitele lui au multe antigene comune cu cele ale mamei, sunt distruse de aceti anticorpi.
19

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Maladia Marchiafava-Micheli (hemoglobinuria paroxistic nocturn cu hemosiderinurie permanent). Se manifest prin hemoliz intravascular permanent cu crize hemolitice nsoite de hemoglobinemie, hemoglobinurie i hemosiderinurie. Diagnosticul definitiv se confirm prin testul Ham i prin proba cu zaharoz. Anemiile hemolitice cauzate de distrucia mecanic a eritrocitelor: - Hemoglobinuria de mar se dezvolt dup un mar de lung durat i se caracterizeaz prin hemoliza intravascular tranzitorie. - Anemiile hemolitice, care se dezvolt ca urmare a altor traumatisme mecanice cronice a eritrocitelor n cazurile de plastie a valvelor cardiace, hemangiomatoza, splenomegalii masive, stenoz aortal, sindromul de coagulare intravascular diseminat n procesul de diagnosticare se iau n consideraie prezena patologiilor mai sus enumerate cnd se pot distruge mecanic eritrocitele. Anemiile hemolitice aprute n urma aciunii substanelor toxice (srurile metalelor grele, acizi organici etc.) sunt asociate de semnele de intoxicare cu substana respectiv pe baza creia se stabilete diagnosticul. anemiile hemolitice provocate de plasmodiul malariei au importan situaia n epidemiologic, tabloul clinic i probele de laborator pentru depistarea malariei.

C.2.5.5. Criteriile de spitalizare

Caseta 14. Criteriile de spitalizare a pacienilor cu AHAI Toi pacienii primari cu AHAI idiopatic Coninutul hemoglobinei mai jos de 90 g/l, la pacienii cu AHAI recidivant Dificulti n stabilirea diagnosticului

C.2.5.6. Tratamentul AHAI

Caseta 15. Principiile de tratament medicamentos Tratamentul pacienilor cu AHAI idiopatic i cu AHAI secundare, pe fundal de maladii ale sistemului hematopoietic, se efectueaz de ctre hematologi sau conform recomandrilor lor. Tratamentul altor AHAI secundare se efectueaz de ctre specialitii n domeniul respectiv al maladiei, care s-a complicat cu AHAI. n scop de a micora producerea anticorpilor antieritrocitari i de a supresa funcia macrofagelor, se administreaz corticosteroizi (Prednisolon) n doza de 1 mg/kg/zi (n medie pentru un adult 60 mg/zi). n cazurile severe de hemoliz intensiv, doza de Prednisolon este mrit pn la 80-150 mg/zi. Dup jugularea puseului (crizei) hemolitic, tratamentul cu Prednisolon se prelungete n doz obinuit pn la normalizarea coninutului de hemoglobin, a numrului de eritrocite i de reticulocite. Remisiunea clinico-hematologic este obinut n 77,5% din cazuri, peste 4-6 sptmni de tratament, dup care doza de Prednisolon se micoreaz lent pn la 15-20 mg/zi. Aceast doz se utilizeaz n decurs de 3-4 luni, ulterior se anuleaz cu micorarea dozei treptat. ns numai circa 5% dintre pacieni dup acest tratament se vindec. n calitate de gastroprotecor este necesar Ranitidin cte 150 mg, de 2 ori n zi. Este recomandat i Clorura de potasiu 1,0g de 3 ori n zi pentru a suplini carena de potasiu. La prima acutizare a maladiei, dup jugularea hemolizei se efectueaz splenectomia (dac nu exist contraindicaii pentru aceast procedur). Splenectomia induce o remisiune stabil n 74-85% din cazuri. n cazurile de lips a eficacitii dup splenectomie sau de prezen a contraindicaiilor acesteia, se efectueaz terapia imunosupresiv cu unul dintre preparatele:
20

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

1. Ciclosporina A n doza de 3 mg/kg n zi (dup posibiliti). 2. Imunoglobuline pentru introducere intravenoas 400 mg/kg/zi n decurs de 5 zile (dup posibiliti). 3. Rituximab 375 mg/m2, o dat n sptmn, n decurs de 4 sptmni (dup posibiliti). 4. Azatioprin cte 100-200 mg/zi, timp de 2-3 sptmni. 5. Ciclofosfamid cte 100-200 mg/zi, timp de 2-3 sptmni. 6. Vincristin cte 1-2 mg n perfuzii, o dat n sptmn, n decurs de 3-4 sptmni. n cazurile grave, nsoite de o scdere accelerat a hemoglobinei mai jos de 70-80 g/l, se efectueaz transfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate (splate) de la donator, selectat dup testul Coombs indirect. n cazurile hemolitice severe se ntreprind msuri terapeutice pentru prevenirea complicaiilor cu tromboze vasculare i a sindromului CID, care includ: - Sol. Clorur de sodiu 0,9% 1000 ml n perfuzie zilnic. - Sol. Glucoz 5% 500 ml n perfuzie zilnic. - Dextran 40 sau Hidroxietilamidon n perfuzie zilnic. - Heparin cte 2500 sau 5000 UI subcutanat, de 4 ori n zi (peste fiecare 6 ore), doza depinde de intensitatea hemolizei i de timpul de coagulare sau - Heparine cu masa molecular mic, Nadroparin 0,3 ml sau Dalteparin 5000 Un subcutanat, o dat n zi. - Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol). - Acid folic cte 5 mg per os de 3 ori n zi. Tratamentul eritroblastopeniei se efectueaz dup aceleai principii. tratamentul AHAI cu anticorpi la rece, e necesar de ntreprins msuri de nclzire a n bolnavului. n cazurile nsoite de un titru nalt de autoanticorpi, se recomand plasmafereza. Corticosteroizii se folosesc numai n crizele hemolitice severe. Tratamentul AHAI secundare include terapia specific a bolii de baz cu includerea corticosteroizilor

C.2.5.7. Evoluia i prognosticul

Evoluia AHAI poate fi acut i cronic. Prognosticul AHAI idiopatice este rezervat (dup tratamentul cu corticosteroizi se vindec 5-10%; dup splenectomie 63-74%). Cel al formelor secundare este n funcie de rspunsul bolii de baz la terapia specific acesteia.

C.2.5.8. Supravegherea pacienilor

Caseta 16. Supravegherea pacienilor cu AHAI Pacienii cu AHAI idiopatic se vor afla sub supravegherea hematologului i a medicului de familie. Pacienii cu AHAI secundare, pe fundal de maladii hematologice, se vor afla sub supravegherea hematologului i a medicului de familie. Pacienii cu AHAI secundare, pe fundal de maladii nehematologice, se vor afla sub supravegherea medicului de familie i specialistului respectiv maladiei complicate cu AHAI. Analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite, la pacienii cu remisiuni complete, se va efectua n primii 2-3 ani, peste fiecare 3 luni, ulterior o dat la 6 luni.

21

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

C.2.6. Strile de urgen

Caseta 17. Strile de urgen n AHAI Crizele hemolitice severe Precoma anemic Coma anemic

C.2.7. Complicaiile
Caseta 18. Complicaiile AHAI Trombozele vasculare Sindromul CID

D. RESURSELE UMANE I MATERIALE NECESARE PENTRU RESPECTAREA PREVEDERILOR DIN PROTOCOL

Personal: medic de familie; asistenta medical de familie; medic de laborator i/sau laborant cu studii medii. Aparate, utilaj: D.1. Instituiile de fonendoscop; tonometru; asisten medical laborator clinic standard pentru determinarea: analizei generale a primar sngelui cu trombocite i cu reticulocite; laborator biochimic pentru determinarea bilirubinei totale i fraciile ei, ALT, AST. Medicamente: Prednisolon. Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol). Personal: internist; medic de laborator clinic i biochimic; medic imagist; ginecolog; asistente medicale; laborant cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic. D.2. Instituiile/ Aparate, utilaj: seciile de fonendoscop; asisten medical tonometru; specializat de cabinet radiologic; ambulatoriu laborator clinic standard pentru realizare de: analiz general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite; laborator biochimic pentru determinare de: bilirubin total i fraciile ei, ALT, AST, glucoza, uree, creatinin. Medicamente: Prednisolon. Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol).
22

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Personal: internist; medic de laborator clinic i biochimic; medic imagist; medic endoscopist; ginecolog; asistente medicale; laborani cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic. D.3. Instituiile de Aparate, utilaj: aparate sau acces pentru efectuarea examinrilor i a asisten medical procedurilor: fonendoscop; spitaliceasc: tonometru; secii de profil cabinet radiologic; general ale laborator clinic standard pentru realizare de: analiz general a spitalelor raionale, sngelui cu trombocite i cu reticulocite; laborator biochimic pentru determinarea indicilor biochimici; municipale cabinet endoscopic (fibrogastroscop, fibrocolonoscop, rectoromanoscop). Medicamente: Prednisolon. Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol). Sol. Clorur de sodiu 0,9%, Dextran 40 sau Hidroxietilamidon, Acid folic. Heparin sau Nadroparin, sau Dalteparin.

23

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Personal: hematologi; medici de laborator specialiti n hematologie; medici de laborator n biochimie; medici imagiti; medici endoscopiti; ginecologi; asistente medicale; laborani cu studii medii n laboratorul hematologic; laborani cu studii medii n laboratorul clinic i biochimic; medici specialiti n diagnostic funcional; chirurgi-gastrologi. Aparate, utilaj: aparate sau acces pentru efectuarea examinrilor i D.4. Instituia de procedurilor: asisten medical ac pentru puncia sternal; spitaliceasc: ac pentru trepanobiopsie; tonometru; Centrul fonendoscop; Hematologic al IMSP Institutul de electrocardiograf; ultrasonograf; Oncologie cabinet radiologic; cabinet endoscopic; laborator hematologic. Medicamente: Prednisolon. Antiagregante (Acid acetilsalicilic, Pentoxifilin, Dipiridamol). Sol. Clorur de sodiu 0,9%, Dextran 40 sau Hidroxietilamidon, Acid folic. Heparin sau Nadroparin, sau Dalteparin. Concentrat de eritrocite splate de la donator selectat dup testul Coombs indirect; Clorur de potasiu; Ranitidina.

24

E. INDICATORII DE MONITORIZARE A IMPLEMENTRII PROTOCOLULUI

Nr.

1.

2.

3.

Scopul Metoda de calcul a indicatorului Msurarea atingerii scopului Numrtor Numitor protocolului A facilita diagnosti- Proporia pacienilor suspeci la 1.1. Numrul de pacieni cu AHAI confir- Numrul total de pacieni suspeci de carea pacienilor cu AHAI, la care diagnosticul a fost mat, pe parcursul ultimului an x 100 AHAI care se afl sub supravegherea AHAI confirmat, pe parcursul unui an medicului de familie, pe parcursul ultimului an A spori calitatea tra- 3.1. Proporia pacienilor cu AHAI, Numrul de pacieni cu AHAI, crora li Numrul total de pacieni cu AHAI tamentului acordat la care li s-a efectuat un tratament s-a efectuat un tratament conform reco- care se afl la evidena medicului pacienilor cu AHAI conform recomandrilor din proto- mandrilor din protocolul clinic naional specialist i a medicului de familie, colul clinic naional Anemia hemoli- Anemia hemolitic autoimun la adult, pe parcursul ultimului an tic autoimun la adult, pe parcursul pe parcursul ultimului an x 100 unui an A reduce rata de 4.1. Proporia pacienilor cu AHAI Numrul de pacieni cu AHAI, care au Numrul total de pacieni cu AHAI complicaii ale care au dezvoltat complicaii, pe par- dezvoltat complicaii pe parcursul ulti- care se afl la evidena medicului AHAI cursul unui an mului an x 100 specialist i a medicului de familie, pe parcursul ultimului an

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

25

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

ANEXE Anexa 1. Ghidul pacientului cu anemie hemolitic autoimun

Introducere Acest ghid include informaii despre asistena medical i tratamentul persoanelor cu anemie hemolitic autoimun n cadrul Serviciului de Sntate din Republica Moldova i este destinat persoanelor cu anemie hemolitic autoimun, dar poate fi util i pentru familiile acestora, i pentru cei care doresc s afle mai multe informaii despre aceast afeciune. Ghidul v va ajuta s nelegei mai bine opiunile de conduit i de tratament, disponibile n Serviciul de Sntate. Indicaiile din ghidul pentru pacient acoper: modul n care medicii trebuie s stabileasc dac o persoan are anemie hemolitic autoimun; prescrierea medicamentelor pentru tratamentul anemiei hemolitice autoimune; modul n care trebuie s fie supravegheat un pacient cu anemie hemolitic autoimun. Asistena medical de care trebuie s beneficiai Tratamentul i asistena medical de care beneficiai trebuie s fie n deplin volum. Avei dreptul s fii informat pe deplin i s luai decizii mpreun cu cadrele medicale care v trateaz. n acest scop, cadrele medicale trebuie s v ofere informaii accesibile i relevante, pentru starea dvs. Toate cadrele medicale trebuie s v trateze cu respect, sensibilitate, nelegere i s v explice pe neles ce este anemia hemolitic autoimun i care este tratamentul care vi se recomand. Anemia hemolitic autoimun Anemia hemolitic autoimun este o afeciune care se caracterizeaz prin distrugerea sporit a eritrocitelor ca rezultat al patologiei sistemului imun, care produc anticorpi mpotriva antigenelor normale ale membranei celulelor hemopoietice Anemia hemolitic autoimun este o patologie frecvent i ocup primul loc dup frecven n grupul de anemii hemolitice. Se dezvolt n toate grupurile de vrst, preponderent afecteaz persoanele de sex feminin. Cauzele anemiei hemolitice autoimune idiopatice nu sunt cunoscute. Anemiile hemolitice secundare se dezvolt pe fundalul unor maladii (leucemia limfocitar cronic, limfoamele non-Hodgkin, limfomul Hodgkin, mielofibroza idiopatic, lupusul eritematos de sistem, artrita reumatoid, hepatita cronic, ciroza hepatic, tumorile maligne nehodgkiniene etc.). Manifestrile anemiei hemolitice autoimune Anemia hemolitic autoimun se manifest prin 2 sindroame clinice: anemic i de hemoliz. 1. Sindromul anemic se caracterizeaz prin slbiciuni generale, oboseal, vertij, dispnee la efort fizic, palpitaii, tahicardie. 2. Sindromul de hemoliz (este caracteristic pentru anemiile hemolitice): paloarea tegumentelor cu icter, culoarea ntunecat a urinei, prezena n unele cazuri a splenomegaliei moderate (30% din cazuri).

26

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

Diagnosticul de anemie hemolitic autoimun se stabilete n baza anamnezei, manifestrilor clinice i este confirmat prin examenul de laborator: analiza general a sngelui cu trombocite i cu reticulocite, bilirubina n snge, analiza urinei la urobilin, punctatul medular, testul Coombs direct. Este necesar de inclus n planul de investigare i cercetrile pentru determinarea anemiei hemolitice idiopatice sau secundare. Dup obinerea rezultatelor investigaiilor efectuate, medicul trebuie s discute rezultatele cu dvs. i s v comunice modalitatea tratamentului. Tratamentul Se indic tratament cu Prednisolon 1 mg/kg/zi. n cazurile severe, doza de Prednisolon se mrete pn la 80-150 mg/zi. Dup jugularea crizei hemolitice, tratamentul cu Prednisolon se prelungete n doza obinuit pn la normalizarea coninutului de hemoglobin, a numrului de eritrocite i de reticulocite, dup care doza de Prednisolon treptat se micoreaz pn la 15-20 mg/zi. Aceast doz se menine n decurs de 2-3 luni, ulterior foarte lent se anuleaz. n crizele hemolitice grave cu scderea accelerat a hemoglobinei mai jos de 70-80 g/l, se efectueaz transfuzii de concentrat de eritrocite deplasmatizate (splate) de la donator, selectat dup testul Coombs indirect, Acid folic. Pentru prevenirea complicaiilor cu tromboze vasculare i a sindromului CID: sol. Clorur de Sodiu 0,9%, sol. Glucoz 5%, Dextran 40 n perfuzie, Heparin sau Nadroparin, sau Dalteparin, antiagregante. La prima acutizare a bolii dup tratamentul cu corticosteroizi se efectueaz splenectomia. n cazurile de lips a eficacitii dup splenectomie se administreaz terapia imunosupresiv (Vincristin, Azatioprin, Ciclofosfamid). Tratamentul AHAI secundare include terapia specific a bolii care s-a complicat cu AHAI, cu includerea corticosteroizilor.

27

Protocol clinic naional Anemia hemolitic autoimun la adult, Chiinu 2008

BIBLIOGRAFIE
1. 2. 3. 4. 5. Colita D., Dima I. Anemii hemolitice autoimune. Tratat de Medicin Intern. Hematologie, partea I (sub redacia Radu Pun). Editura medical. Bucureti, 1997, p. 868-880. Corcimaru I.T. Anemiile hemolitice autoimune. Anemiile, 2003, p.136-141. Hemolitic Anemia. National Heart Lung and Blood Institute. Disease and Conditions Index.1 Idiopathic autoimmune hemolitic anemia. Medline Plus. US National Library of Medicine and the US National Institute of Health.2 . . . , 3 ( ..). , 2005, c. 262-292.

1 2

http://www.nhlbi.nih.gov/health/dci/Diseases/ha/ha_whatis.html http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000579.htm

28