Dra. Mara Guadalupe Alejos Len. R1P.

Flujo pulmonar Normal

- Atresia tricspidea - Tetraloga de Fallot

Ciangenas Flujo pulmonar aumentado CARDIOPATAS CONGNITAS Flujo pulmonar Normal - Un solo tronco arterioso -TGA

-Drenaje venoso anmalo

- PCA - CIA

- CIV
Aciangenas

Flujo pulmonar aumentado

- EoAo - EoP - CoAo

Una anomala estructural evidente del corazn o de los grandes vasos intratorcicos con una repercusin real o potencial.

Mitchell SC, Korones SB, Berrendees HW. Congenital heart disease in 56,109 births. Incident and natural history. Circulation 1971;43:323-332.

Las malformaciones congnitas ms frecuentes son las cardiopatas congnitas. La prevalencia reportada a nivel mundial va de 2.1 a 12.3 por 1000 recin nacidos. En nuestro pas, se desconoce su prevalencia real; como causa de muerte infantil, se ubica en el sexto lugar en menores de un ao y como la tercera causa en los nios entre uno y cuatro aos Se calcula que alrededor de 10 mil a 12 mil nios nacen con algn tipo de malformacin cardiaca.
Arch Cardiol Mex 2010;80(2):133-140

Los pacientes portadores de cromosomopatas tienen un 25 a 30% riesgo de ser portadores de cardiopata congnita. Es superior en la trisomas 13, 18, 21 y sndrome de Turner. Cerca del 50% de los pacientes con sndrome de Down, Noonan, Turner o Williams tienen cardiopata congnita. Riesgo de 2 a 7% cuando existen familiares de 1er grado. Antecedentes de radiaciones maternas.
GPC Deteccin de cardiopatas congnitas en nios mayores de 5 aos, adolescentes y adultos

La cardiopata congnita ms frecuente es la CIV. La ms frecuente de las cianticas es la tetraloga de Fallot En el RN la ciantica ms frecuente es la TGA

La cardiopatas con hiperaflujo pulmonar dan clnica de IC, infecciones respiratorias e HAP. Los grados de lesin: 1. Hipertrofia de la media 2. Proliferacin de la ntima 3. Fibrosis de la ntima (irreversible) 4. Lesiones plexiformes (irreversible)

Las cardiopatas con cortocircuito I-D, la HAP grave conduce a la inversin del shunt al superar las presiones derechas de la izquierdas = Sndrome de Eisenmenger. Presentan cianosis e IC. Es contraindicacin de ciruga correctora e indicacin de trasplante.

El hipoaflujo pulmonar puede llevar a crisis de hipoxia. La hipoxia crnica origina policitemia, que aumenta el riesgo de trombosis. Contraindicacin de esteroides. Eritrofresis no flebotomas.

Defecto congnito ciantico ms frecuente despus del ao de edad. 1. CIV subartica 2. Estenosis infundibular pulmonar 3. Cabalgamiento de la Ao sobre el defecto septal ventrcular 4. HVD 5. CIA = Pentaloga de Fallot

El shunt entre ambas circulaciones es a travs de la CIV es D-I debido a la EoP. La disminucin de las RVP o espasmos infundibulares aumentan el shunt, provocando la crisis de hipoxia.

MCx dependen del grado de EoP. EF: Cianosis Acropaquias Retraso en el crecimiento Soplo por EoP (es menor cuanto mayor es la Eo)

RxTx: Forma de zueco al levantar la punta del VD por HVD, y tener una depresin donde debera estar la AP.

EKG: Crecimiento de cavidades derechas con eje derecho Ecocardiograma o RM: Confirman diagnstico Tratamiento: Crisis de hipoxia: Oxgeno, morfina, HCO3 en caso de acidosis, BB para relajar el infundbulo pulmonar, trasfusin sangunea en caso de anemia.

Quirrgico: Correccin completa cierre de CIV, ampliar la salida del VD y ampliar el infundbulo. Factor ms importante para tto qx es el tam de las APs Qx paliativa: Anastomosis arterial sistmicopulmonar.

Falta de continuidad entre la AD y el VD VD hipoplasico, VI dilatado, CIA. La sangre que llega a los pulmones es a travs de una CIV y/o PCA. EF: Ciansis, S2 nico RxTx: Corazn normal, con flujo pulmonar disminuido ECG: HVI Ecocardigrama: Diagnstico confirmatorio.

Tratamiento: Hipoxemia severa neonatos o lactantes: Apertura del tabique IA (Rashkind), posteriormente una fstula sistmicopulmonar (Blalock). fstula de Glenn, que conecta VCS a rama pulmonar derecha. 3 a 4 aos correccin una derivacin atriopulmonar (Fontan), conectando la AD a la AP. Qx exitosa RVpulmonar baja o nl y buena fx VI.