Sunteți pe pagina 1din 5

1 INSUFICIENTA HIPOFIZARA(HIPOPITUITARISM) Def.Scaderea h.adenohipofizari prin leziune primitiva hipofizara sau prin lipsa de stimulare cu hormoni hipotalamo-hipofizari.

Etiologie Procese invazive Tumori hipofizare,MTS Tumori SNC(meningioame,gliom optic,anevrism carotidian,etc.) Infarctizari-necroza postpartum(sdr.Sheehan) -apoplexie hipofizara Procese infiltrative-sarcoidoza,hemocromatoza Traumatisme craniene Iatrogena-chirurgie sau iradiere hipofizara Infectioasa-micoze,TBC,sifilis Idiopatica-familiala,etc. Hipopituitarism anterior hipofizar global Tb.clinic -tine de insuficienta glandelor periferice lipsite de stimularea hipofizara Debut-insidios-astenie,scaderea libidoului,paloarea tegumentelor(fara anemie) Insuficienta tireotropa(TSH): Hipotiroidie cu tegumente fine Pilozitate rarefiata,caderea parului Lipsa sudoratiei axilare Insuficienta cortico-melanotropa(ACTH+MSH) Astenie,hipotensiune Tulburari digestive,scadere ponderala Depigmentare cutanata Insuficienta gonadotropa(LH,FSH) La femei-amenoree secundara -regresia volumului mamar -atrofie vulvovaginala,frigiditate La barbati-reducerea volumului testicular -rarefierea barbii,impotenta Insuficienta somatotropa(STH)-tendinta la hipoglicemie Insuficienta lactotropa-agalactie postpartum Diagnostic a)biologic-deficitul tireotrop-T 4 scazut -Tsh scazut sau nul -test TRH-negativ -deficitul corticotrop-cortizol plasmatic scazut -17 OHCS,17 CS,cortizol liber urinar scazut -ACTH scazut -deficitul gonadotrop-la femei-frotiu vaginal atrophic -plasmatic:17 estradiol scazut,progesteron scazut -urina:fenolsteroizii scazuti

2 -la barbati-oligoastenospermie-azoospermie -testosteron plasmatic scazut -17 CS urinari scazuti -la ambele sexe-stimulare cu gonadotrofine pozitiva -LH,FSH-scazute -deficitul somatotrop-hipoglicemie a jeune,STH scazut -deficit prolactinic-PRL scazut b)morfologic-radiografie selara,CT,RMN,FO Evolutie-bine tolerata,timp indelungat,dar orice agresiune poate duce la decompensare si coma hipofizara(hipoglicemica,hidroelectrolitica,hipo-hipertermica) Tratament 1.Etiologic 2.Hormonal substitutiv-substitutie periferica-HHC in urgenta sau Prednison -LT 4(L-tiroxina) -la femei-cicluri artificiale estroprogestative -la barbati-testosteron retard 250 mg-15 zile NANISMUL HIPOFIZAR Def.Insuficienta dezvoltare somato-staturala datorita deficitului de STH,aparut in copilarie.

Etiopatogenie -frecventa este mai mare la baieti decat la fete,raportul fiind de 7/1-3/1 Defect somatotrop congenital Malformatii,anomalii congenitale care includ si celulele secretante de STH(agenezie,ectopie,hipoplazie,etc.) Leziuni dobandite: Tumori hipotalamo-hipofizare-craniofaringiom,adenom hipofizar Limfoame,leucemie Infectii-meningite Agenti fizici-iradiere,traumatisme craniocerebrale

3 Suferinta neonatala-prezentatie pelvina,circulara de cordon Simptomatologie -intarziere staturo-ponderala dar armonioasa -masivul facial: Slab dezvoltat-aspect de papusa,piele ridata,uscata Voce pitigaiata La baieti,organele genitale externe sunt mai mici decat normalul varstei Intarziere pubertara(2-6ani) Inteligenta normala Investigatii Radiografia de mana-intarziere in maturarea scheletala a oaselor carpiene cu 3-4 pana la 6-7 ani fata de cea cronologica -scaderea densitatii osoase -raportul varsta inaltimii/varsta osoasa este subunitar=0,75 Rdf.de craniu cu sa-sa mica,calcificari supra-sau/si intraselare,etc. Biochimice-hipoglicemie spontana ce duce la convulsii si tulburari de comportament -cresterea azotului ureic si a lipidelor serice -scaderea creatininei si a hidroxiprolinei urinare Determinari hormonale-1.test la insulina-0,05-0,10 u/kgc iv-se dozeaza STH inainte si dupa insulina-cand STH<10 mU/l=nanism;glicemia scade cu 30% fata de initial 2.test la arginina-0,25g/kgc iv in 5-10 min.=STH=15 mU/l=normal 3.test la clonidina-100mg/m2-se rcolteaza sange la 60 min.,cu dozarea STH -etc. Evolutie-deficitul se accentueaza cu varsta,raspunsul la terapie este proportional cu varsta Recuperare,orientare profesionala -se recomanda activitati cu consum mic de energie si evitarea contactului prelungit cu publicul Tratament -STH sintetic /semisintetic-Norditropin 0,07-0,1UI/kgc-6-7 zile /sapt.;Genotropintratamentul peste varsta de 14 ani are rezultate mediocre -steroizi anabolici 1 mg/kgc/luna,sub controlul varstei osoase -in caz de infantilism-la barbati-testosteron-50-100mg/luna;la femei-la pubertateestroprogestative DIABETUL INSIPID(DI) Def.Sdr.poliuro-polidipsic,secundar unui deficit complet/partial de ADH,prin atingere centrala hipotalamo-hipofizara,sau lipsa de raspuns a rinichiului la ADH. Clasificare/etiologie a)diabet insipid nefrogen-cauze: Affect.renale cornice:PN,IRC,rinichi polichistic,tec.

4 Tulburari electrolitice-deficit cronic de K,hipercalcemie Medicamente-amfotericina B,metoxifluran Anomalii dietetice-carenta in aport proteic,regim desodat prelungit

b)diabet insipid neurogen Lez.hipotalamice si ale tijei pituitare dau diabet insipid permanent Lez.sub eminenta mediana induc diabet insipid tranzitoriu -etiologie: Interventii hipofizare,pe cale joasa transsfenoidal=DI tranzitoriu Traumatisme craniocerebrale=in 30% din cazuri dau DI partial tranzitoriu Tumori primitive(craniofaringiom)sau secundare(MTS cu punct de plecare san,pulmon Meningoencefalite,tumori hipofizare,etc. Tablou clinic -apare la orice varsta si sex,are debut acut/insidios Poliuria-diurna,mai frecvent nocturna -urina incolora,diureza=4-5l in DI minor,6-10 l in DI mediu,11-15 l in DI major Polidipsia-moderata,jenanta,absenta ingestiei de lichide duce la angoasa,oboseala -lichidele reci sunt preferate,cantitatea de lichide ingerata este egala cu diureza Investigatii Neuro-oftalmologice(FO,CV) Neuro-radiologice-radiografie de craniu cu sa,CT,RMN De laborator: Raspunsul tisular si metabolic al scaderii ADH: Densitatea urinara< 1005 Osmolaritatea urinara <200 mOsm/kg H 2O Osmolaritatea plasmatica crescuta sau normala Reactivitatea periferica-injectarea ADH: Creste densitatea urinara Creste osmolaritatea urinara Scade clearance-ul apei libere Teste dinamice: Testul restrictiei hidrice-b.urineaza dimineata,este cantarit,apoi se interzice orice aport hidric;la fiecare ora se urmaresc volumul,osmolaritatea si densitatea urinara-in deficitul de ADH,urinile raman diluate,densitatea si osmolaritatea raman scazute Testul la ADH-se administreaza un preparat hormonal antidiuretic(Adiuretin,Minirin,Diapid)intranasal;se urmareste diureza;in DI neurogen-urinile se normalizeaza,in DI nefrogen-volumul urinar este crescut,densitatea ramane sub 1005 Tratament cauzal

5 hormonoterapie de substitutie: parenteral-solutie apoasa de retrohipofiza(timp de actiune 4-6 h) -solutie uleioasa 5 UI(timp de actiune >24 h) nasal-pulbere de retrohipofiza -Diapid spray,Minirin instilatii,Adiuretin alte medicamente: diuretice tiazidice-500-1000mg/24 h(DI nefrogen) clorpropamida,carbamazepina,etc. Indicatii DI neurogen complet=ADH DI neurogen partial=alte medicamente DI nefrogen=hidroclorotiazida SDR.ADIPOZO-GENITAL Este un sdr.hipotalamic ce se manifesta clinic prin: Obezitate Hipogonadism dobandit:tumoral,meningoencefalita Para-pubertar: -la baieti: Penis infantil,in buton ascuns in cuta grasoasa abdominala Testicule mici Pilozitate deficitara,voce subtire -la fete:amenoree primara,absenta sexualizarii secundare -la adulti: Diminuarea functiei genitale,regresia caracterelor sexuale secundare Obezitate progresiva Sindrom tumoral=lezarea nucleului ventro-medial cu polifagie Tratament -cauzal