SNDROMES EPILPTICOS

SUSANA GUILLN PINTO MR2 PEDIATRA HOSPITAL III PUNO

CONCEPTO DE EPILEPSIA

Es una afeccin crnica de etiologa diversa, caracterizada por crisis recurrentes, debido a una descarga excesiva de las neuronas cerebrales, asociadas eventualmente con diversas manifestaciones clnicas y paraclnicas.

SNDROMES EPILEPTICOS

Es un trastorno caracterizado por un grupo de signos y sntomas que ocurren en conjunto, incluyen factores como tipo de crisis, causas, aspectos anatmicos, factores precipitantes, edad de inicio, gravedad, cronicidad, ciclo diurno nocturno, pronstico.

EPILEPSIAS EN EL RN

Se presentan en el 0,15-1,4% de los RN. En el 25% de los RNpT.

GENERALIDADES

La mayor susceptibilidad se debe a: Madurez anatmica: Mala estratificacin de la CC, escaso desarrollo de las dendritas, inmadurez de las vas comisurales y de las vas corticosubcorticales. Excitacin aumentada: Abundancia de sinapsis glutaminrgicas. Inhibicin reducida: Escasez de receptores gabargicos y concentraciones de GABA 60% inferior al cerebro adulto.

CLASIFICACION
Carcter benigno: Convulsiones neonatales benignas. Convulsiones familiares neonatales benignas. Carcter maligno: Encefalopata mioclnica neonatal. Encefalopata epilptica infantil precoz.

CONVULSIONES NEONATALES FAMILIARES BENIGNAS

Poco frecuentes. Carcter autosmico dominante. Penetrancia irregular y expresividad variable. Defecto gentico en el cromosoma 20q13.3 Predominio en varones. Aparecen 2-3 das (2-15)

Crisis clnicas de 1 a 3 minutos, repiten varios veces al da y desaparecen 6-7 da. Diagnostico: Antecedente familiar, normalidad neurolgica y EEG intercrtico. Pronostico excelente. 15% desarrollan convulsiones febriles y/o epilepsia rolandica benigna.

CONVULSIONES NEONATALES IDIOPATICAS BENIGNAS

Convulsiones del 5to da (3-7) en el 95%. Suponen el 5% de todas las convulsiones del RN. Se trata de convulsiones generalizadas, focales o multifocales, de 1-3 minutos. Ocurren en un periodo de 20 horas, hasta 6 semanas.

Etiologa desconocida. Al examen normalidad neurolgica. EEG critico muestra alteraciones focales contralaterales y un ritmo theta agudo alternante. Pronostico bueno. Riesgo de desarrollar epilepsia posterior es del 0,5%.

ENCEFALOPATIA EPILEPTICA NEONATAL

Ohtahara describi la Encefalopata epilptica infantil precoz, a nios que padecan tras unos das de normalidad espasmos tnicos en flexin y/o extensin, con frecuencia e intensidad progresiva, durante 5-10 segundos, agrupados en salvas de 10-30 crisis, mas frecuentes en vigilia, asocindose algunas veces crisis parciales motoras.

El EEG intercrtico mostrara un patrn paroxismo-supresin, con descargas paroxsticas de puntas y ondas escarpadas durante 1-2 segundos alternando de manera seudoperidica con fases de hipoactividad cerebral de 4-10 segundos.

Aicardi describi la Encefalopata mioclnica neonatal, nios con mioclonas errticas y con un EEG estereotipado, de paroxismos supresin, que persista despus del perodo neonatal. Los nios podan tener crisis parciales o espasmos tnicos.

Se tiende al diagnstico de EMN si predominan las mioclonas y se identifica etiologa metablica o una sobrecarga familiar y al de EEIP cuando los espasmos tnicos son las crisis preferentes y se objetivan malformaciones cerebrales. Las dems caractersticas con semejantes: Comienzo en los 1ros das, resistencia al tratamiento, 50% fallecimiento, 50% retardo psicomotor, evolucionan hacia un Sd. West o hacia una Epilepsia multifocal.

Su incidencia es desconocida, son los Sd. Epilpticos menos frecuentes en RN. Etiologa: Desconocida, pero se asocian a malformaciones cerebrales, disginesias, transtornos metablicos, y Encefalopata Hipxico-Isqumica.

Las crisis comienzan en el perodo neonatal, a los 7 das. Las mioclonas con ms precoces, afectan la musculatura cervical, axial o de extremidades de manera anrquica y asncrona. Las crisis parciales son referidas como crisis neonatales sutiles. Los espasmos tnicos se observan en los 1ros das, agrupndose en salvas de 1020 segundos.

EEG: Estereotipado, con patrn paroxismo-supresin, de 1-5 segundos en los que se entremezclan puntas, ondas escarpadas y ondas lentas irregulares, alteran con fases de 3-15 segundos en las que apenas se aprecia actividad cerebral, con EEG plano. El registro va adoptando las caractersticas de la hipsarritmia o del trazado EEG multifocal.

En los nios con Encefalopata epilptica neonatal se produce un grave deterioro neurolgico desde el nacimiento, con hipotona severa, hipertona de la musculatura cervical y signos piramidales. El desarrollo es nulo o muy escaso en todas las conductas y adquisiciones, se asocia a ceguera cortical.

PC al nacimiento normal, evoluciona a la microcefalia. 50% fallecen al 1er ao, en los supervivientes se asocia RDPM severo. Las crisis son refractarias a todos los frmacos antiepilpticos, piridoxina, esteroides, etc; se han descrito mejora transitoria con ACTH y con Vigabatrina.