Sunteți pe pagina 1din 3

.

Anexa 9

PROTOCOL DE DIAGNOSTIC I TRATAMENT PENTRU DERMATITA HERPETIFORM (DH) 1. Introducere 1.1. Definiie Boal autoimun caracterizat : clinic prin erupie veziculoas i pruriginoas depozite granulare de IgA n dermul papilar asociere frecvent cu enteropatia glutenic determinism genetic - Asocieri cu alte afeciuni autoimune: boli endocrine: afeciuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison colagenoze: sindrom Sjgren, lupus eritematos sistemic boli cutanate: vitiligo, alopecia areata 1.2. Importan medico-social prevalena : 39 66 la 100 000 de locuitori debut la vrsta productivitii maxime ( 40-50 de ani ) predispoziie genetic : 4,5-6,5 % din pacienii cu DH au rude de grad I cu DH i un procent mai mare cu enteropatie glutenic. 2. Criterii de diagnostic 2.1.Simptome i semne clinice eseniale erupii polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafeele extensorii ale marilor articulaii, scalp, fa sau trunchi. Frecvent grupare herpetiform a leziunilor. rar eroziuni orale prurit intens enteropatia glutenic: diaree cronic, scdere ponderal ( rar manifest clinic, mai frecvent ocult )
1

2.2.Explorri diagnostice 2.2.1 Minimale citodiagnostic Tzanck: absena celulelor acantolitice, frecvente neutrofile examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bul subepidermic imunofluorescena direct: depozite granulare cu IgA n papilele dermice 2.2.2. Opionale endoscopie cu biopsie jejunal : atrofia vilozitilor intestinale ELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermic ( Acantiendomisium ), anticorpi anti-gliadin, i anti-reticulin investigaii suplimentare n cazul suspiciunii unei maligniti sau alte boli interne asociate 2.3. Prognostic Risc crescut de a dezvolta un limfom, n special la pacienii care nu respect regimul fr gluten. 3. Atitudine terapeutic 3.1. Principii generale Este necesar internarea iniial n spital pentru investigaii, confirmarea diagnosticului i evaluarea complet a bolii i a asocierilor morbide posibile, iniierea tratamentului. Ulterior boala poate fi urmrit i n regim de internare de zi sau ambulator Obiective terapeutice: Remisiune complet Prevenirea recidivelor Evitarea efectelor secundare ale terapiei Regim fr gluten - are un efect tardiv asupra erupiei, dup luni sau ani de regim - permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunarea la medicaie Sulfone : Disulone sau Dapsona - 200 mg/zi - 50 mg/zi
2

- Contraindicaii: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza - Monitorizare: dozare iniial de G-6-PDH, hemoleucograma sptmnal n prima lun, apoi la 2 sptmni n urmtoarele 2 luni, ulterior la 3 luni. Sulfapiridina 1 1,5 g/zi - la pacienii care nu tolereaz dapsona sau disulone 3.2. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie) Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinic de DH Monitorizarea tratamentului ambulatoriu, a reaciilor adverse ale tratamentului i supravegherea regimului fr gluten Msuri pentru (re)ncadrarea bolnavului n profesie, familie i societate.