Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
uoar (distrofie gradul I) -MPC gradul I Deficitul ponderal este de 5-20%; IP=0,90-0,80; IN=0,89-0,81. Examenul clinic relev: - esutul celular subcutanat diminuat pe torace i abdomen, pliu cutanat sub 1,5 cm; - talie normal; - tegumente normal colorate; - toleran digestiv bun, apetit pstrat; - activitate neuropsihic normal; - prognostic favorabil.
b. medie (distrofie gradul II) -Deficitul ponderal este de 21-40%; IP=0,79-0,60; IN=0,80-0,71. Se caracterizeaz prin: - esut celular subcutanat disprut pe torace i abdomen; diminuat pe membre; - pliu cutanat 0,5 cm; - talie normal; - tegumente palide; - tolerana digestiv variabil sczut sau exagerat (i suge degetele); - activitate neuropsihic: hipotonie muscular, reactivitate conservat; - prognostic favorabil cu posibiliti certe de recuperare.
mai mare de 40 %; IP = sub 0,60; IN = sub 0,70. Denumit clasic i atrepsie, decompoziie sau vita parva se caracterizeaz prin: - esut celular subcutanat absent pe torace, abdomen, membre, facies mbtrnit, triunghiular, pliu cutanat sub 0,5 cm; - talie sczut n raport cu vrsta; - tegumente palide, marmorate, zbrcite, pielea este prea larg, cu aspect de pung de tutun n regiunea fesier; - tolerana digestiv prbuit n special la dizaharide, lactoz; diaree frecvent, apetit diminuat sau absent; - activitate neuropsihic: hipotonie generalizat, sugar apatic n contrast cu faciesul vioi, expresiv; - dezechilibre metabolice cu tendin la deshidratare, acidoz metabolic, hipoglicemie; - prognosticul este rezervat cu anse reduse de redresare. Malnutriia sever de gradul III are dou forme clinice: malnutriia proteic (Kwaschiorkor) sau distrofia edematoas i malnutriia protein-caloric sever (marasm sau atrepsie).
Tablou clinic. Primele semne sunt reprezentate de strnut, obstrucie nazal i rinoree. Concomitent sunt prezente semne generale a cror intensitate variaz n raport cu vrsta i gravitatea infeciei. La examenul obiectiv narinele i buza superioar pot fi tumefiate, rinoreea iniial seroas devine muco-purulent dup 2-3 zile, faringele este difuz congestionat i acoperit de secreii vscoase care se scurg din cavum; uneori la nivelul luetei i vlului palatin sunt prezente vezicule herpetiforme. Diagnosticul pozitiv este uor n prezena datelor epidemiologice, examenului clinic i culturilor din secreiile nazofaringiene. Diagnosticul diferenial va lua n discuie: Corpii strini n fosa nazal; Rinita alergic; Rinofaringita ca simptom la debutul unor boli infecto-contagioase. Complicaii Otita medie cataral sau supurat Sinuzite Complicaiile la nivelul aparatului respirator inferior (laringotraheobronitele, broniolitele, pneumoniile) Complicaiile meningiene (meningita cu Haemophilus influenzae) sunt excepionale, dar vor fi avute n vedere. Complicaiile urinare Complicaiile apar ndeosebi dup ziua a 3-a de boal, pentru diagnostic fiind necesare examenul otoscopic, radiografia toracelui i examenul de urin.
4. Adenoidita acuta :manifestari clinice si tratament Debuteaz brusc, de obicei cu febr nalt 39-400 C, de tip invers (ascensiune febril matinal prin acumularea secreiilor n timpul nopii). Starea general este variabil, de obicei bun. Un simptom caracteristic este obstrucia nazal care provoac dificultate n respiraie. Copilul respir doar pe gur, somnul fiind agitat cu respiraie zgomotoas. Rinoreea mucopurulent anterior i posterioar este un alt simptom important n adenoidita acut. n formele acute se administreaz antibiotice 5-7 zile. Tratamentul simptomatic const n dezobstrucie nazal, antitermice, sedative, tratamentul strilor morbide asociate (anemie, rahitism), alimentaie corect.
5. Otita medie acuta :tablou clinic si tratament Tablou clinic Otita medie acut Debutul este acut, deseori precedat de semnele unei infecii respiratorii acute. Febra
este ridicat (390C), oscilant. Copilul prezint agitaie, iritabilitate, plns continuu, somn nelinitit. La sugar sunt frecvente tulburri gastrointestinale (anorexie, vrsturi, diaree) ce pot antrena deshidratare acut grav, stare toxic, convulsii. Otalgia este paroxistic, pulsatil i evolueaz n pusee cu intervale n care durerea se atenueaz sau dispare complet. Sugarul i freac capul de pern, prezint jen la supt. Copilul poate prezenta hipoacuzie, semne de afectare a urechii interne: nistagmus, tulburri de echilibru, acufene, vrsturi. n evoluie apariia secreiei seroase sau purulente n conductul auditiv extern se poate nsoi de scderea febrei i de atenuarea simptomatologiei.
Otita medie cronica( otoree purulenta, peste 6 sapt de la episod acut, perforatia timpanului , colesteatom, etiologie pioceanic si proteus. Mastoidita- apare in otita medie acuta incorect tratata sau nediagnosticata, inflamatie mastoidiana dureroasa, febra, osteita necrozanta a celulelor mastoidiene. Complicatii endocraniene: abces cerebral, tromboflebita sinusurilor, meningita, hidrocefalie acuta otogena, labirintita, surdidate de transmisie, paralizie de nerv facial.
Tabloul clinic este caracterizat printr-o perioad prodromal de 1-3 zile cu aspect de rinofaringit acut; debutul crupului este avertizat de tuse profund, metalic, asemntoare ltratului de foc. Laringita i febra ridicat 390C sunt constante. Apariia stridorului inspirator de obicei neateptat, se produce n cursul nopii i este asociat cu suferin respiratorie. Examenul aparatului respirator relev tahipnee, inspir prelungit, raluri bronice diseminate care diminu pe msur ce obstrucia se accentueaz; copilul devine cianotic, anxios, cu transpiraii reci, tahicardic. Evoluia crupului este variabil; se pot aduga manifestri bronice prin afectarea broniilor mici i mijlocii cu dispnee de tip mixt. Hipoxemia prezent la 80% din cazurile spitalizate determin alterarea senzoriului cu letargie i com, tulburri de ritm cardiac. Sunt prezente semne de hipercapnie acut. Tratament. Formele moderate i severe de laringit subglotic vor fi spitalizate. 1.Oxigenul constituie tratamentul principal i trebuie administrat tuturor pacienilor cu hipoxemie; 2.Corticosteroizii sunt folosii doar la copiii cu obstrucie grav, ca ultim tentativ pentru a evita intubaia. 5.Ventilaia asistat este utilizat n cazurile extreme la care tratamentul s-a dovedit ineficace, bolnavul prezentnd fenomene de epuizare respiratorie. Criteriile sunt
PaO2 < 50 mmHg, pCO2 > 55 mmHg, acidoz mixt, cianoz progresiv, prezena tulburrilor de contien. Sunt contraindicate antibioticele, bronhodilatatoarele, sedativele i antihistaminicele. Prognosticul este bun n majoritatea cazurilor.
8. Laringita acuta supraglotica :tablou clinic si tratament Epiglotita (laringita acut supraglotic) Laringita epiglotic sau epiglotita este o inflamaie acut grav a epiglotei i esuturilor regiunii supraglotice, cauzat aproape ntotdeauna de Haemophilus influenzae tip b. Evoluia rapid progresiv cu sfrit potenial letal impune ca aceast boal s fie rapid recunoscut i difereniat de crupul viral sau de alte boli care provoac dispnee i stridor. Tablou clinic Caracteristic epiglotitei este debutul neateptat cu febr 39-400 i stare toxic. Simptomele de obicei progreseaz rapid, astfel c imediat devin evidente disfagia, sialoreea i suferina respiratorie cu stridor. n momentul debutului bolii stridorul este absent. Examenul obiectiv relev stare general alterat, prostraie sever, dispnee inspiratorie accentuat cu tiraj supra- i substernal, disfagie, disfonie. Tipic copilul prefer poziia eznd cu capul n hiperextensie i corpul aplecat n fa, prezentnd un facies caracteristic: gur deschis, limb protuzionat cu salivaie abundent. Dup cteva ore dac nu se intervine de urgen, epiglota congestionat obstrueaz complet cile aeriene ajungndu-se la stare deosebit de grav cu paloare, cianoz, tulburri ale contienei i stop cardio-respirator. Ascultaia relev inial stridor inspirator i raluri, care pe msur ce condiia bolnavului se agraveaz zgomotele respiratorii i murmurul vezicular diminu. La examenul faringelui care va fi efectuat cu pruden pentru a nu declana un laringospasm reflex ce determin ocluzie neateptat a cilor aeriene, se evideniaz epiglota inflamat cu aspect de cirea roie. Tratament 1.Restabilirea permeabilitii cilor aeriene. 2. Antibioterapia n perfuzie i.v. 3. Corticosterapia.
9. Angine bacteriene : aspect clinic si dg diferential Clinic: debut brusc, febra inalta, frisoane, odinofagie, varsaturi, dureri abdominale, adenopatii laterocervicale dureroase, aspect local: -angina eritematoasa= rosie
- angina pultacee= alba cu depozite purulente, criptice, frison, trismus, adenopatie satelita dureroasa; -angina ulceroasa= cu ulceratii superficiale de etiologie virala; -angina ulcero-necrotica= -angina pseuodomembranoasa( difterica, cu false membrabe care lasa ulceratii sangerande, tip mixt cu false membrane care nu sunt aderente. -angina gangrenoasa cu bacterii anaerobe Dx: anginele bacteriene de virale, mononucleoza infectioasa care prezinta angina, limfadenopatie generalizata, splenomegalie, Acanti EBV. Herpangina- virus Coxsackie are microvezicule pe mucoasa faringeleui. Angina difeterica- necesita ser antidifteric( exudat tonsilar confluent care invadeaza faringele, cenusie, aderent si dupa detasare lasa ulceratii sangerande).
10. Bronhopneumonia :tablou clinic si de laborator La sugar i la copilul foarte mic debutul este n general precedat de o infecie viral a cilor respiratorii superioare manifestat prin febr moderat, coriz, inapeten, agitaie. Aceast faz prodromal este urmat de creterea brusc a temperaturii peste 390C asociat cu semne de insuficien respiratorie acut. Tusea frecvent este spastic, scurt, inial uscat i ulterior umed. Cianoza la nceput perioro-nazal se intensific la efort (plns, alimentaie), apoi se poate generaliza. Tahicardia cu inversarea raportului puls/respiraie pn la 2:1 (normal 4:1) este explicat prin creterea febrei sau poate apare n cadrul sindromului cardiovascular care include hepatomegalie, cardiomegalie (ICT> 0,55), edeme i colaps. La examenul obiectiv al aparatului respirator se constat submatitate uoar localizat, diminuarea murmurului vezicular, zone de bronhofonie i respiraie suflant n special n formele de bronhopneumonie pseudolobar, n timp ce n forma cu focare diseminate aceste repere sunt dificil de apreciat. Caracteristic este prezena ralurilor subcrepitante i crepitante fine n ploaie, accentuate de tuse i plns i care se modific n funcie de faza evolutiv. n cazurile grave este prezent sindromul neurotoxic, consecin a deficitului de oxigen i glucoz la nivelul creierului. O manifestare toxic frecvent n formele grave de pneumonie este ileusul paralitic; meteorismul intens ce agraveaz sindromul de insuficien respiratorie pune n discuie un abdomen acut chirurgical.
Tulburrile hidro-electrolitice i acido-bazice concomitente trebuie cunoscute, deoarece vizeaz orientarea urgenei terapeutice. Sugarul polipneic i febril pierde o cantitate mare de ap n raport cu greutatea sa. n bronhopneumonie se produce exicoza sau toxicoza de hiperventilaie cu deshidratare hiperton. Examene de laborator Hemoleucograma evideniaz anemie uoar, leucocitoz important 15-40000/mm3 cu polinucleoz 80-90% i lipsa eozinofiliei; leucopenia < 5000/mm3 este un semn de gravitate. Reactanii de faz acut sunt modificai. Hemocultura este pozitiv n 30% din cazuri. Izolarea pneumococului n secreiile nazofaringiene sau n aspiratul traheal are valoare diagnostic. 11. Bronhopneumonia :tratament Tratement antimicrobian: penincilinaG, 400000UI.6ore sau 16000002000000UIiv, 7-10 zile Cefalospoine genI 50-70mgkgczi, Tratament suportiv: oxigenaoterapie, aerosoli cu fluidifiante sau mucolitice, drenaj postural prin schimbarea pozitiei la fiecare 10 minute, administrare de tonice acrdiace sau diuretice in caz de decompensare, sedare Fenobarbital 5mgkgczipo. 12. Bronsiolita : dg pozitiv si diferential Tablou clinic Debutul este de cele mai multe ori precedat de o infecie acut a cilor respiratorii superioare, uneori cu febr moderat. Dup 2-3 zile copilul dezvolt tuse intens, spastic, wheezing, dispnee. Frecvena respiratorie poate depi 60-80 respiraii/minut i se nsoete de bti ale aripilor nasului, retracii toracice, cianoz. Copilul este suferind, iritabil i adesea se alimenteaz cu dificultate. Examenul clinic evideniaz torace globulos datorat hiperinflaiei pulmonare, geamt expirator, diminuarea murmurului vezicular, prezena de raluri sibilante, subcrepitante i crepitante fine. Ficatul i splina se palpeaz la civa cm sub rebordul costal fiind mpinse de diafragmul cobort prin emfizem pulmonar. Hepatomegalia poate fi ns i semn de insuficien cardiac, care poate complica tabloul clinic al broniolitei. n formele foarte grave copilul este deshidratat, cu acidoz i semne neurologice de hipoxie. Diagnosticul se bazeaz pe tabloul clinic (tuse, wheezing, polipnee, efort respirator marcat) obinuit clar conturat care apare la copilul cu vrsta mai mic de 12 luni. Radiografia toracic evideniaz aspect de emfizem obstructiv ce const n hiperclaritatea cmpurilor pulmonare, coborrea
diafragmului, orizontalizarea coastelor cu lrgirea spaiilor intercostale. Desenul interstiial este accentuat peribronic i hilar, adesea asociindu-se opaciti atelectatice i rar zone de condensare franc. Examenele de laborator arat valori normale ale leucocitelor i formulei leucocitare. Monitorizarea gazelor sanguine i electroliilor este necesar pentru hidratarea i corecia acidozei. Scderea SaO2 sub 90% impune administrarea de O2. Imunelectroforeza seric poate evidenia creterea IgG; IgE > 20 UI/l indic atopie. Identificarea agentului etiologic n secreiile nazofaringiene poate fi fcut rapid prin tehnici de imunofluorescen i ELISA i are indicaii n formele clinice severe, la copiii cu risc crescut n confirmarea infeciei cu VSR. Diagnostic diferenial Principalele entiti care vor fi luate n discuie la primul episod de broniolit sunt: astmul bronic; aspiraia de corp strin; tuse convulsiv; insuficiena cardiac congestiv. Dac episoadele se repet vor fi excluse cauzele de wheezing recurent: malformaiile pulmonare, refluxul gastroesofagian, fibroza chistic, broniectazia, stenozele bronice, displazia bronhopulmonar. 13. Bronsiolita : tratament Formele uoare i moderate pot fi tratate ambulator n cazul n care este posibil urmrirea medical sistematic a copilului. Tratamentul este simptomatic; important este umidifierea aerului inspirat, asigurarea unei bune hidratri, mijloace simple de ngrijire. Formele severe necesit spitalizare obligatorie. Oxigen umidificat pe masca, IV solutii glucozate 10%m electroliti, solutii aminoacizi In caz de suprainfectie bacteriana antibiotic: ampicilina 120200mgkgczi+gentamicina 5-7mgkgczi sau cefalosporine genI. Corticoizi inhalatori: Becotide. Ribavirina infectii VSR aerosoli 20h, 3-5 zile.
n tipul infantil (prematuri, sugari debilitai) debutul este de obicei insidios, fr febr cu tuse uscat, chinuitoare. Dispneea, tahipneea i cianoza pot fi primele semne de afectare pulmonar. Simptomatologia se agraveaz i n decurs de 1-2 sptmni se instaleaz un tablou grav de insuficien respiratorie, consecin a blocului alveolo-capilar cu dispnee, tahipnee intens, cianoz difuz, accese de tuse, geamt, sput aerat. La examenul fizic pulmonar (n absena pneumotoraxului i/sau pneumomediastinului) semnele sunt discrete n contrast cu severitatea detresei. Tardiv apar semne de insuficien cardiac. La copiii mai mari debutul este acut cu febr ridicat, tuse uscat, tahipnee, cianoz. Ambele tablouri clinice pot fi observate la orice vrst. Aspectul radiologic pulmonar este caracteristic: cmpuri pulmonare hiperexpansionate cu aspect granitat, infiltrate pulmonare bilaterale hilio-bazale ce determin uneori un aspect asemntor condensrii, adesea cu zone de emfizem interstiial, uneori pneumotorax i/sau pneumomediastin. Examenele de rutin sunt nesemnificative, cu excepia unei hipereozinofilii. Dozarea gazelor sanguine pune n eviden hipoxie cu hipercapnie i acidoz matabolic (PaO2 < 60mmHg, PaCO2 > 50mmHg, pH < 7,3) . Diagnosticul poate fi suspectat n baza datelor anamnestice (subieci cu risc), a reperelor clinice i radiologice. Confirmarea diagnostic este dat de identificarea parazitului n stadiu chistic sau trofozoid n biopsia pulmonar i lichidul de lavaj bronho-alveolar. Uneori agentul infecios poate fi evideniat n aspiratul traheal sau pulmonar prin imunofluorescen indirect utiliznd anticorpii monoclonali i hibridizarea ADN. Terapia standard se bazeaz pe folosirea trimethoprimsulfametoxazol pentru perioade lungi, asociat eventual cu pentamidin isothionat. Eflornitina reprezint o alternativ valoroas la tratamentul cotrimoxazol + pentamidin. n profilaxia recidivelor pneumoniilor cu P. carinii se utilizeaz Cotrimoxazol 5mg TMP + 25 mg SMZ/kg/zi. Profilaxia cu pentamidin n aerosoli 1 mg/kg/zi la 14 zile sau 4 mg/kg x 3 doze n prima lun i apoi o dat pe lun, a redus semnificativ riscul de recidiv. Asocierea tratamentului antibiotic este necesar deoarece infeciile bacteriene sunt posibile.Terapia suportiv const n reechilibrare acido-bazic, alimentaie parenteral, IGIV.
Debutul pneumoniei virale este gradual cu febr moderat, manifestri generale uoare, rinit i tuse iniial uscat cu caracter paroxistic, apoi umed. La sugar i copilul mic n perioada de stare tulburrile respiratorii sunt relevante: dispnee cu tiraj intercostal i bti ale aripilor nasului, cianoz perioro-nazal. Wheezing-ul sugereaz infecia cu VSR. Examenul obiectiv toracic este negativ (normal sau raluri bronice cu caracteristici i distribuie variabile). Diagnosticul diferenial sa va face cu hipertrofia de timus, pneumoniile bacteriene, astmul bronic, fibroza chistic, hernia hiatal cu reflux gastroesofagian.
16. Pneumonia pneumococica : complicatii Pleurezie pneumococica cu lichid purulent complica 2-3% din pneuomonii , febra, leucocitoza, toracotomie. Pericardita pneumococica- extindere in vecinatate a procesului infectios. Meningita pneumocovica proliferare pe cale hematogena Abces pulmonary Peritonita pneumococica 17. Pneumonia pneumococica : aspecte clinice, dg , tratament Clinic: lobulara(bronhopneumonie), lobara si segmentara. Bronhopneumonia: La sugar i la copilul foarte mic debutul este n general precedat de o infecie viral a cilor respiratorii superioare manifestat prin febr moderat, coriz, inapeten, agitaie. Aceast faz prodromal este urmat de creterea brusc a temperaturii peste 390C asociat cu semne de insuficien respiratorie acut. Tusea frecvent este spastic, scurt, inial uscat i ulterior umed. Cianoza la nceput perioro-nazal se intensific la efort (plns, alimentaie), apoi se poate generaliza. Tahicardia cu inversarea raportului puls/respiraie pn la 2:1 (normal 4:1) este explicat prin creterea febrei sau poate apare n cadrul sindromului cardiovascular care include hepatomegalie, cardiomegalie (ICT> 0,55), edeme i colaps. La examenul obiectiv al aparatului respirator se constat submatitate uoar localizat, diminuarea murmurului vezicular, zone de bronhofonie i respiraie suflant n special n formele de bronhopneumonie pseudolobar, n timp ce n forma cu focare diseminate aceste repere sunt dificil de apreciat. Caracteristic este prezena ralurilor subcrepitante i crepitante fine n ploaie, accentuate de tuse i plns i care se modific n funcie de faza
evolutiv. n cazurile grave este prezent sindromul neurotoxic, consecin a deficitului de oxigen i glucoz la nivelul creierului. O manifestare toxic frecvent n formele grave de pneumonie este ileusul paralitic; meteorismul intens ce agraveaz sindromul de insuficien respiratorie pune n discuie un abdomen acut chirurgical. Tulburrile hidro-electrolitice i acido-bazice concomitente trebuie cunoscute, deoarece vizeaz orientarea urgenei terapeutice. Sugarul polipneic i febril pierde o cantitate mare de ap n raport cu greutatea sa. n bronhopneumonie se produce exicoza sau toxicoza de hiperventilaie cu deshidratare hiperton. Pneumonia lobar se caracterizeaz prin debut brusc cu frison, junghiul toracic, tuse. In perioada de stare simptomele funcionale i fizice se accentueaz. Febra 39-400C se menine n platou, pulsul este accelerat, copilul este palid, suferind, cu buze uscate i erupie herpetic nazolabial care poate fi prezent de la debut, fiind un semn cvaziconstant. Tulburrile digestive se traduc prin anorexie, uneori vrsturi, constipaie; este prezent oliguria cu urini hipercrome i uoar albuminurie. Iniial examenul fizic pulmonar: tahipnee i raluri subcrepitante. Dup 24-48 de ore este prezent sindromul de condensare pulmonar. Tratement antimicrobian: penincilinaG, 400000UI.6ore sau 1600000-2000000UIiv, 7-10 zile Cefalospoine genI 50-70mgkgczi, Tratament suportiv: oxigenaoterapie, aerosoli cu fluidifiante sau mucolitice, drenaj postural prin schimbarea pozitiei la fiecare 10 minute, administrare de tonice acrdiace sau diuretice in caz de decompensare, sedare Fenobarbital 5mgkgczipo.
18. Stafilococica pleuro pulmonara :clasificare clinico radiologica Clasificarea clinico-radiologic a pneumoniei stafilococice n cele 4 stadii evolutive (interstiial, pneumonia abcedant primitiv, pleurezia purulent, pneumonia buloas). Stadiul interstiial se caracterizeaz prin discordana ntre intensitatea sindromului funcional respirator i examenul fizic pulmonar negativ. Stadiul de pneumonie abcedant primitiv - prezena sindromului toxiinfecios i respirator intens. Examen obiectiv sindrom
de condensare pulmonar Radiologic exist opaciti nodulare diseminate, imprecis conturate, uneori confluente. Stadiul pleuretic se caracterizeaz prin accentuarea sindromului toxiinfecios i respirator, la care se pot asocia semne de insuficien cardiac. Examenul radiologic relev aspect de hemitorace opac, uneori cu deplasarea cordului i mediastinului n hemitoracele drept. Stadiul bulos extensiv caracteristic bolii este reprezentat de pneumatocele ce apar dup a 7-a zi de evoluie i sunt diagnosticate radiologic, semiologic fiind asimptomatice.
19. Stafilococica pleuro pulmonara :dg dif, tratament
Diagnosticul diferenial: pneumonia interstiial i broniolita acut; pneumonia streptococic; pneumonia cu H. influenzae, K. pneumoniae; chisturile aeriene congenitale i emfizemul gigant; chistul hidatic pulmonar complicat, suprainfectat; abcesul pulmonar secundar aspiraiei unui corp strin; tuberculoza pulmonar complicat cu stafilococie pleuro-pulmonar; pleurezia stafilococic. Antibiotice antistafilococice: asocierea de b-lactamice sau cefalosporine rezistenta la b-lactamaza cu aminoglicozid (Genta sau Tobramicina 5,6mgkgczi, ) Metilicina 200mgkgczi, iv 6h Oxacilina 100-200mgkgczi iv Cefalosporine gen I Cefazolin: 50-100mgkgcziiv,im genII: Cefuroxime( Zinacef) 75-150mgkgczi genIII: Ceftriaxone(Rochephine) 50-100mgkgczi KinoloneCiprofloxacin: 30mgkgczi Tratamentul se face 3-4 saptamani, pana la vindecare clinica si ameliorare radiologica.Empiemul, pneumototaxm pioempiem necesita drenaj aspirativ. 20. Stridor laringian congenital Laringomalacia: afectiune benigna si frecveneta manifesta imediat dupa nastere sau in orima luna de viata. Zgomot inspirator continuu, fara modificarea vocii sau cianoza. Se datoreaza laringomalaciei sau traheomalaciei sau laxitatii tesuturilor care leaga epiglota de structurile vecine. Flaciditatea epiglotei determina in inspire aspiratia catre interior, ceea ce produce inchiderea aditus, care vibreaza sub inspire determinand sunetul caracteristic. Dg: usor, sunet characteristic present de la nastere, fara disfonie, tuse, cianoza. Dx: compresiune laringotrheala prin hiperplazie timica, lues congenital, corpi straini laringo-traheali. Prognostic bun, se rezolva spontan catre varsta de 2-3 ani.
21. Sinuzite Procese inflamatorii de la nivelul strcuturilor ce cominica cu nazofaringele si care sunt reprezentate de sinusurile maxilare, sfenoidale si frontale. Acute: 3 saptamani, cornice depasesc 6 saptamani. Clinic: secundara intotdeauna unei rinite, debut brusc la 3-5 zile dupa acesta cu frebra inalta 39-40, durere facial, obstructive nazala, rinoree mucopurulenta. Tuse predominant nocturna, sinmptomul dominant. Dg: rinoscopie anterioara releva secretii mucopurulente la nivelul meaturilor nazale si modificari a mucoasei. Rx sinusuri: opacifiere sau hivel hidroaeric si hipertrofia mucoasei. Tratament: medical si chirurgical: Tratament antibacterian 7-10 zile in faza acuta, 15-20 in fazele cornice. Amoxacilina: 30-50mgkgczipo Augumentin 30-40mgkgczipo Aerosoli, comprese calde locale, NSAIDS, corticoterpie beclamethasone spray 2pufx2zi, antihistaminice in rinitele alergice: cromilyn solutie 2%, 2uf2xzi/ Punctia sinusala si drenajul sunt rar utilizate la copil.Procedeul Caldwell-Luc eficace in drenajul puroiului si churetarea mucoasei. Se recomanda corectarea deviatiei sept, adenoidectomie, extractii dentare, tratamentul percoce si correct a rinitelor, rinofaringitelor, anemiei. 22. Pneumonia interstitiala : tablou clinic si radiologic Debutul pneumoniei virale este gradual cu febr moderat, manifestri generale uoare, rinit i tuse iniial uscat cu caracter paroxistic, apoi umed.La sugar i copilul mic n perioada de stare tulburrile respiratorii sunt relevante: dispnee cu tiraj intercostal i bti ale aripilor nasului, cianoz perioro-nazal. Wheezing-ul sugereaz infecia cu VSR. Examenul obiectiv toracic este negativ (normal sau raluri bronice cu caracteristici i distribuie variabile). Rx: Infiltratie difuza, peribronsica, perihilar, accentuarea desenului interstitial, opacitati hilare si perihilare, microopacitati nodulare imprecis delimitate, poate prezenta emfizem sau atelectazii.
23. Refluxul GE si patologia respirator
RGE poate fi consecinta patologiei respiratorii, de ex tuse poate determina compresiune pe continut gastric sau in astm bronsic superinflatie pulmonara, diafragm coborat si intinderea esofagului. Aspirarea continutului gastric in aparatul respirator irita mucoasa, determina bronhoconstrictie, un singur reflux abundant poate
determina inundarea arborelui respirator. Cand la o patologie respiratorie cronica sau recidivanta nu se gaseste explicatie, se pps ca are RGE( tuse nocturna neasteptata laringeana cu treziri frecvente, apnee tranzitorie, otite medie recidivante, pneumonii bilaterale bazale repetate). Recidiva aspiratiei determina pneumonie interstitial ace poate evolua pana la fibroza pulmonara. Necesita phmetrie, tranzit baritat, inregistrarea paramentrilor respiratori, EKG, EEG. Terapie: -posturala, pozitie prono in somn sau inclinarea patului la 45o, -terapie alimentara: ingrosarea alimentelor, -terapie farmacologica: metoclopramide, ranitidina -chirurgical
24. Astmul bronsic : etiopatogenie Etiopatogenie Elementul patogenic central n astmul bronic este reprezentat de inflamaia permanent a mucoasei bronice de etiologie multifactorial. Factorii declanatori implicai n patogenia astmului depind de vrsta copilului. Infeciile respiratorii Alergenii. Astmul indus de efortul fizic Factorii psiho-emoionali Factorii endocrini Medicamente. Substanele iritante inhalatorii. Factorii climaterici. Factorii favorizani n producerea astmului sunt reprezentai de: particularitile morfologice i funcionale ale plmnului la copil antecedentele perinatale i postnatale condiiile socio-economice precare. 25. Astmul bronsic : manif clinice, clasif
Manifestri clinice. Criza de astm are un debut mai mult sau mai puin neateptat, fiind precedat de prodroame diferite n astmul alergic i infecios. n primul caz debutul este precedat de strnut, prurit nazal, conjunctivit, ns adesea criza debuteaz direct cu tuse seac, paroxistic care devine ulterior productiv cu expectoraie albiciosgelatinoas, dispnee expiratorie cu tahipnee (la sugar), wheezing. n astmul infecios debutul este mai lent cu agravarea progresiv a simptomelor n decurs de cteva zile, evoluia fiind de la o infecie banal a cilor aeriene la dispnee intens. La examenul obiectiv se constat torace destins cu diametrul anteroposterior mrit i hipersonoritate difuz, expir prelungit, raluri bronice iniial sibilante, ulterior subcrepitante. Murmurul vezicular este diminuat, aria matitii cardiace este redus, exist tiraj supraclavicular i intercostal, ficatul i splina sunt coborte. n atacurile severe bolnavul prezint anxietate, transpiraii reci, sete de aer, bti ale aripilor nasului, tiraj, cianoz variabil, ortopnee. La examenul fizic toracele este blocat n inspir cu expir ineficace, cu frecven respiratorie > 35 respiraii/minut, wheezing-ul i murmurul vezicular sunt diminuate pn la dispariie, toracele fiind mut la examenul clinic. Sunt prezente tahicardia i pulsul paradoxal. Durata crizei este n general de 1-2 ore cu un maxim de intensitate de 10-20 minute. Cedeaz spontan sau sub tratament. n unele cazuri accesul asmatic nu se rezolv prin terapie adecvat transformndu-se ntr-o stare de ru astmatic. Formele clinice de astm se clasific n raport cu intensitatea manifestrilor i cu frecvena recurenelor. n funcie de gravitate exist 4 forme clinice de astm: - Forma uoar - Forma medie - Forma sever - Forma foarte sever n funcie de frecven astmul bronic se clasific n 4 forme clinice: - Astmul episodic - Astmul frecvent - Astmul cronic - Astmul cronic grav 26. Astmul bronsic : dg pozitiv si diferential Diagnostic pozitiv. n majoritatea cazurilor diagnosticul nu ntmpin dificulti n prezena argumentelor anamnestice, obiectivrii bronhoobstruciei i rspunsului favorabil la
bronhodilatatoare. n abordarea copilului astmatic se va avea n vedere: istoria personal i familial de alergie sau alte boli respiratorii; tipul manifestrilor clinice i evoluia lor n timp; factorii precipitani: infecii virale, diferii poluani, polen, stres; investigaiile efectuate cu ocazia unor eventuale spitalizri; gradul de afectare a activitii zilnice; terapia anterioar i actual (nevoia de bronhodilatatoare); impactul psihologic al bolii asupra copilului i familiei. Aspect radiologic de emfizem obstructiv generalizat. Radiografia toracelui trebuie efectuat la copiii cu crize recurente, mai ales la vrste mici, pentru a exclude eventualii corpi strini, procesele inflamatorii, anomaliile congenitale. Examenele hematologice de rutin nu ofer date particulare. Prezena unei eozinofilii este sugestiv pentru astmul alergic. Ionograma sanguin i testul Astrup sunt necesare la toi bolnavii cu astm moderat sau sever, pentru corectarea unor eventuale dezechilibre; acidoza respiratorie iniial devine ulterior metabolic. Examenul sputei i al secreiilor nazale poate arta prezena eozinofilelor. Examenul ORL, rinoscopia i radiografia de sinusuri pot fi necesare. Imunoglobulinele serice sunt n general normale, ocazional poate fi prezent un deficit de IgA. Valori crescute ale IgE totale impun explorri alergologice. Monitorizarea presiunii gazelor sanguine. Alte investigaii sunt EKG, examen FO i EEG. Probele funcionale respiratorii permit un diagnostic corect prin evidenierea strii de hiperreactivitate bronic i obiectiveaz prezena i severitatea simptomelor permind monitorizarea evoluiei i rspunsului la tratament. Testele farmacologice de bronhoconstricie i bronhodilataie sunt obligatorii la copiii la care se suspecteaz astmul bronic.
27. Astmul bronsic : tratament (criza si intercriza) Tratament Obiectivul imediat al tratamentului este obinerea bronhodilataiei i repermeabilizrii bronice (2-agoniti, teofilin, anticolinergice), etapa urmtoare adresndu-se procesului cronic inflamator bronic (corticoterapie, cromone). A. Tratamentul atacului acut de astm se face utiliznd
medicamente adecvate ntr-o anumit secvenialitate. I. Bronhodilatatoarele 2-adrenergice sunt antiastmatice de ordinul I. II. Corticosteroizii (inhalator, oral sau i.v.) sunt considerai antiastmatice de ordinul II. III. Teofilinele sunt indicate n situaiile care nu rspund la 2agoniti i corticoterapie. B. Tratamentul strii de ru astmatic Starea de ru astmatic se definete prin: durata neobinuit a crizei de dispnee (peste 24 ore), gravitatea deosebit a insuficienei respiratorii i lipsa de rspuns la tratamentul bronhodilatator. Factorii declanatori sunt reprezentai de sevraj brusc al corticoterapiei, abuz de 2-agoniti fr corticoterapie inhalatorie asociat, infecii bronhopulmonare, pneumotorax, expunere prelungit la alergeni, traum psihic, etc. La internare se fac investigaii de urgen: -prelevri de snge pentru electrolii, PaCO2, PaO2, pH, bicarbonat standard; -radiografie toracic; -se determin pulsul, frecvena respiratorie, TA. Corectarea hipoxemiei Terapia hidro-electrolitic Corectarea acidozei metabolice dup parametrii Astrup Monitorizarea clinico-biologic a bolnavului astmatic va fi riguroas pentru a surprinde momentul necesitii instituirii ventilaiei mecanice: -pO2 < 50 mmHg n atmosfer de O2 100%, sau pCO2 > 50 mmHg; -cianoz generalizat la concentraie ridicat de O2; -tulburri de ritm i dinamic respiratorie. Terapia farmacologic va ine cont de toate medicamentele primite de pacient pn n acel oment. Tratamentul de fond al astmului bronic const n principal n terapie antiinflamatoare ce vizeaz suprimarea inflamaiei cronice a mucoasei bronice i n msuri de prevenire a contactului alergenic. 28. Particularitati anatomo-fiziologice ale aparatului respirator la copil Fose nazale: inguste la nn, meat inferior lipseste, mucoasa nazala bogat vascularizata, sinusurile se pneumatizeaza tarziu, trompa lui Eustachio scurta si orizontala, osoasa. Faringele prezinta inelul lui Waldeyer, amigdala faringiana se
hipertrofiaza usor si poate dezvolta vegetatii adenoide care det tulb respiratorii cornice; palatine si ts limfatic peritubar. Laringele: ingust, prezinta cartilaje usor deprimabile, ts limfatic si vasc abundenta, frecvent infectii din aceasta cauza care determina edem, infiltratie, dau dificultati respiratorii. Bronhiile: inguste, cartilajele sunt moi, fibrele musculare sla dezvoltate, mucoasa bogat vascularizata, favorizeaza procese inflamatorii cu obstructii si atelectazii. Plamanul: vasc bogata, ts elastic perialveoloar slab dezvoltat, mb alveolara contine pneumatocite de ordin 1 si 2, produc surfactant. Sistemele de aparare: aparatul mucociliar, compozitie si fluiditate mucos, si motilitatea sistemului ciliar. Imunoglobulinele din ser si cel limfatice submucoase IgA secretorii, lizozim, lactoferina, macrophage alveolare.
29. Glomerulonefrita acuta : etiopatogenie Majoritatea GNA apar ca urmare a unei infectii cu tulpini nefritigene de strpB;hemolytic grup A, particular tipul 12. Focarele de infectii pot fi respiratorii sau cutanate.GNA poate fi produsa si de pneumococ, stafilococ, virusiri Coxsackie, EPB. Patogenia este imunologica: 95% leziunea este produsa de complexe immune CIC, care se depoziteaza suepitelial pe MBG. Se activeaza sisteme celulare si umorale, care interactioneaza intre ele si se apmlifica reciproc. Leucocitele activate elibereaza enzyme proteolitice lizozomale responsabile direct de leziunea glomerulara. 2.se formeaza depozite de fibrina care provoaca proliferare mezangiala. 3.sistemul complement activat, stimuleaza citoliza si cresterea permeabilitatii vasculare care detrmina lezarea mbg, devenind permeabila astefl pentru protein si eritrocite. Glomerulii maritri de volum, spatiu liber a capsule Bowman este redus datorita prezentei eritrocitelor si limfocitelor. Tubii uriniferi sunt obstruati de: eritrocite, leucocite, cilindrieritrocitari. Leziunea glomerulara poate fi cauzata intron numar mic de cazuri si de Ac antimbg, cu modificari asemanatoare CIC. 30. Glomerulonefrita acuta : criterii de dg clinic si de laborator Tablou clinic GNA poststreptococic debuteaz brusc la 7-21 de zile dup o angin acut sau infecie cutanat, incidena maxim nregistrndu-se la vrsta de 4-10 ani, fiind mai frecvent la sexul masculin. Uneori debutul este precedat pentru cteva zile de simptome nespecifice
(astenie, anorexie, vrsturi, subfebrilitate) dup care apar simptomele principale: edeme, hematurie, oligurie. Edemele de intensitate variabil, iniial palpebrale apoi la nivelul gambelor i n prile declive sunt palide, moi, nedureroase, mai accentuate matinal. Hematuria este n general macroscopic, urina fiind de culoare brunnchis. Oliguria este proporional cu gravitatea leziunii glomerulare, n unele cazuri mergnd pn la anurie. Alte semne: paloare; n 2/3 din cazuri este prezent hipertensiunea arterial uneori sever (encefalopatia hipertensiv manifestat prin cefalee, vrsturi, convulsii, amauroz); tulburri de ritm cardiac, semne de IRA. Examenele de laborator vor arta: 1.Retenie azotat: clearance-ul creatininei n perioada de debut este sczut, creatinina, ureea sanguin i acidul uric sunt crescute. 2.Hemograma relev anemie normocrom (prin hemodiluie), leucocitoz moderat. 3.Reactanii de faz acut arat creterea VSH, fibrinogen, 2globuline i -globuline, prezena proteinei C reactive. 4.Titrul ASLO i anti-DNA-z B crescut demonstreaz etiologia streptococic. 5.Complementul seric total i fraciunea C3 prezint valori sczute de la debut. 6.Echilibrul acido-bazic n formele cu insuficien renal arat acidoz metabolic. 7.Ionograma n formele oligoanurice evideniaz hiperkaliemie. 8.EKG este util n aprecierea hiperkaliemiei. 9.Examen FO poate arta semne de edem cerebral acut. 10.Exsudatul faringian poate fi pozitiv pentru streptococ -hemolitic grupa A. 11.Examenul urinii: proteinurie moderat de tip glomerular, n sediment fiind prezente hematii dismorfe, uneori leucocite, cilindri hematici i mai rar hialini i granuloi. 12. Alte explorri sunt radiografia toracic i pielografia intravenoas. Diagnosticul pozitiv de GNA se stabilete pe baza criteriilor clinico-anamnestice, biologice i urinare. 31. Glomerulonefrita acuta : dg diferential Diagnosticul diferenial se va face i cu alte cauze de hematurie: GN cronic membranoas i membrano-proliferativ, GN din bolile sistemice, GN rapid progresiv, nefropatii ereditare (sindromul Alport, hematuria benign familial), hematurii traumatice, litiazice i de alte cauze, sindrom hemolitic-uremic, ITU, precum i cu edemele, retenia
azotat i HTA de alte etiologii. 32. Glomerulonefrita acuta : evolutie si tratament Evoluie i prognostic. n majoritatea cazurilor (90-95%) GNA are o evoluie rapid spre vindecare clinic i biologic spontan. Primul simptom care dispare este oliguria (5-7 zile) dup care cedeaz edemele, HTA; concomitent se normalizeaz i modificrile biologice (VSH, azotemie, nivelul C3). n perioada de convalescen (sptmna 6-8) poate exista hematurie microscopic sau albuminurie rezidual care se poate prelungi pe durata unui an de la debut fr alte simptome asociate. Prognosticul n GNA poststreptococic exceptnd cazurile complicate cu insuficien renal sau HTA grav este bun, vindecarea complet fiind n 95% din cazuri, restul cazurilor avnd o evoluie progresiv spre IRC. Tratament. Nu exist o terapie specific n GNA. Tratamentul cu antibiotice este indicat doar n perioada iniial a GNA poststreptococice. Corticoterapia nu are indicaii n GNA poststreptococic, este chiar contraindicat n caz de HTA. n faza acut este recomandat repausul absolut la pat, mai ales n cazurile n care exist edeme, oligurie, HTA; ulterior sunt contraindicate eforturile intense i prelungite (activiti sportive) pn la vindecarea bolii. n faza oligoanuric se recomand restricie de sare i/sau lichide i de proteine n caz de retenie azotat (ureea sanguin > 100mg%). Pentru fiecare bolnav vor fi luate msuri de prevenire, de diagnostic i tratament a complicaiilor, n particular cardiopatia congestiv, edemul pulmonar, encefalopatia hipertensiv. n consecin se va msura diureza la fiecare 8 ore i greutatea corporal zilnic. TA va fi controlat chiar de mai multe ori pe zi. Dac presiunea diastolic depete 100 mmHg se vor administra medicamente antihipertensive: Hidralazin 1-2 mg/kg/zi sau Rezerpin 0,5-1mg/doz total im. n cazul n care se dorete un efect hipotensiv rapid se poate utiliza Diazoxid iv 3-5mg/kg sau Metildopa 5mg/zi. Asocierea diureticelor - Furosemid 1mg/kg iv are un efect natriuretic bun chiar i la un clearance de creatinin ntre 5-10 ml/min/m2 i permite scderea dozelor de medicamente antihipertensive. n caz de anurie sau oligurie grav, dar fr HTA se poate administra soluie glucozat 10%, 350ml/m2/or, fr adugare de electrolii dac ionograma este normal; se pot asocia mici cantiti de insulin rapid (1U/3g glucoz). Dac nu se reia diureza i funcia renal se deterioreaz se recomand dializ.
33. Insuficienta renala cronica : etiologie, dg pozitiv, dg diferential, tratament Etiologie: nefropatii glomerulare primitive i secundare, nefropatii ereditare, hipoplazii
renale, uropatii malformative, nefropatii vasculare. Clasificarea stadial a IRC n funcie de valorile funcionalitii renale restante: -Stadiul I (IRC deplin compensat): FGR >40 ml/min/1,73m2+semne clinice ale bolii de fond. -Stadiul II (IRC parial compensat): FGR: 30-15 ml/min/1,73m2+ poliurie+hipoizostenurie. -Stadiul III (IRC decompensat): FGR: 15-5 ml/min/1,73m2+acidoz metabolic+diurez mic+clinic: edeme i HTA -Stadiul IV (IRC terminal): FGR < 5 ml/min/1,73m2+anemie sever+tulburri de hemostaz+tulburri digestive+HTA+semne neurologice+ acidoz metabolic+retenie azotat+hiponatremie+hipocalcemie+hiperpatasemie
34. Sindromul nefrotic :definitie, etiopatogenie Sindromul nefrotic (SN) definit ca o leziune glomerular este caracterizat clinic prin edeme generalizate i biochimic prin hipodisproteinemie (PT < 6g%, albumin < 2g%, 2 globuline > 12g%) i hiperproteinurie persistent (> 50mg/kg/zi), hiperlipemie (colesterol > 250mg%). Etiologie. n marea majoritate a cazurilor SN este de etiologie necunoscut. n restul cazurilor SN sunt secundare unor boli sistemice (lupus eritematos sistemic, sindrom Schnlein-Henoch, dermatomiozit, PAN), infecii (malarie, lues, tuberculoz, hepatit B, HIV, toxoplasmoz, boal citomegalic), boli generale (diabet, amiloidoz), substane toxice (penicilina, metale grele, trimetadiona), boli cardiovasculare (tromboza venelor renale, ICC, pericardit constrictiv). Leziunile histologice n SN pot fi de tip variat: leziuni glomerulare minime; glomeruloscleroz focal de grade diferite intereseaz n special glomerulii juxtamedulari; glomerulonefrit membrano-proliferativ (ngroarea membranelor bazale cu aspect de dublu contur, proliferarea celulelor mezangiale i uneori aspect lobulat a glomerulilor); glomerulonefrit proliferativ cu proliferarea difuz a celulelor mezangiale; glomerulonefrita membranoas este rar, predomin ngroarea membranei bazale prin prezena depozitelor subepiteliale; leziuni histologice de tip variat, mixte, dificil de ncadrat se ntlnesc n mai puin de 1% din SN; Criterii de diagnostic: -tulburrile clinice sunt lipsite de specificitate -creterea persistent i ireversibil (> 6 luni) a creatininei serice >2 mg% -clearence creatinin < 25 ml/min/1,73m2 -uree sanguin persistent >0,80g%. Evoluie. Caracteristica IRC este progresivitatea. Evoluia este dependent de
etiologia IRC. Tratament: profilactic, conservator, dializ renal cronic, transplant renal.
evolutie si prognostic Tablou clinic. Simptomul caracteristic este edemul alb, pufos, nedureros localizat iniial la fa i prile declive, care treptat se generalizeaz pn la anasarc (revrsat pericardic, peritoneal, pleural i scrotal). Concomitent bolnavul prezint oligurie, subfebrilitate, paloare accentuat, apatie, somnolen, inapeten, tensiunea arterial este de obicei normal. Examene de laborator Examenul urinei evideniaz densitate > 1030, proteinurie masiv ce atinge valori de 10-20g/zi, uneori variabil de la o zi la alta, selectiv (se pierd albumin, transferin). Lipiduria ce nsoete proteinuria masiv d un aspect lactescent urinei, examenul microscopic al sedimentului urinar evideniind cristale de colesterol birefringente cu aspect de cruce de Malta. Cilindruria i hematuria sunt obinuit absente n SN cu leziune minim; prezena lor constant pledeaz pentru alte forme histologice care au un prognostic rezervat. Ionograma urinar arat o eliminare sczut de Na+ cu K+ obinuit crescut consecin a hiperaldosteronismului secundar. Examenele biochimice sanguine evideniaz modificri caracteristice: hipoproteinemie (n faza acut adesea < 4g%); disproteinemie caracterizat prin hipoalbuminemie <2g%, scderea gamaglobulinelor < 10g% cu creterea 2 i -globulinelor; raportul albumine/globuline < 1; hiperlipemie ( valori de 10-30g 0/00) cu creterea tuturor fraciunilor lipidogramei n special a trigliceridelor i colesterolului; hipercoagulabilitatea este un alt element tipic al SN realizat prin creterea fibrinogenului, factorilor plasmatici ai coagulrii V, VII, VIII, X i trombocitelor, care poate produce manifestri clinice de tip tromboembolic; VSH crescut > 100mm/or este consecina disproteinemiei; ureea i creatinina sanguin pot fi tranzitoriu crescute n faza oliguric, obinuit nu exist retenie azotat; complementul seric i titrul ASLO sunt de regul normale; probele funcionale renale sunt n general normale, apar modificate n cazurile cu evoluie ctre IRC . Evoluia i prognosticul bolii depind substanial de tipul leziunii histologice. Tratamentul de baz n SN este reprezentat de corticoterapie, SN cu leziuni minime fiind obinuit corticosensibil, aceasta fiind un alt element de definire a SN pur. Tratamentul simptomatic i al complicaiilor const n: -diuretice
-albumin uman 20% sau plasmexpanderi i.v. 1g/kg; -antibioterapie n infeciile intercurente. Regimul dietetic va fi hiperproteic (excepie n cazurile cu funcie renal redus), hiposodat i cu restricie de lichide n cazul edemelor masive.
IRA este un sindrom clinico-biologic complex rezultat din ntreruperea brutal i, n anumite limite, reversibil a funciei renale. Etiologie. Clasificare. 1. IRA prerenal (oc hipovolemic, hipoxie sever, oc infecios, hipotensiune neurogen, tromboza venelor sau a arterelor renale, insuficien cardiac sever). 2. IRA de cauze renale (sd. hemolitic-uremic, glomerulopatii severe, afeciuni tubulointerstiiale produse de substane nefrotoxice, afeciuni tubulointerstiiale acute de etiologie infecioas, obstrucii ale nefronilor inferiori prin precipitare de Hb) 3. IRA de cauze postrenale (obstrucia tractului urinar prin calculi, obstrucie urinar joas, obstrucia stomei ureterale) Tablou clinic: -oligoanurie -semne de retenie hidrosalin (cretere n greutate, edem interstiial, congestie circulatorie, hidrotorax, ascit, hidropericard, EPA) -HTA -acidoz manifestat clinic polipnee acidotic -hiperkaliemie manifestat clinic prin tulburri cardiace. Simptomele pot fi : -edematierea (umflarea) picioarelor si a labei picioarelor -producia mica de urina sau lipsa ei (oligoanurie) -senzaie de sete si gura uscata -tahicardie (ritm cardiac accelerat) -senzaia de ameeala cnd pacientul sta in picioare -inapetenta (lipsa poftei de mncare), greaa si vrsaturi - confuzie, anxietate, nelinite sau somnolenta. -durere pe una din parti, chiar sub cutia toracica si pana la nivelul taliei (dureri in flancuri). Simptomele pot ajuta la determinarea tipului de insuficienta renala. Deshidratarea severa, o cauza frecventa a insuficientei renale acute prerenale, poate cauza senzaia de sete, lipsa dexteritii (coordonrii) sau senzaia de lein si un puls rapid si slab. O obstrucie a tractului urinar, care cauzeaz insuficienta renala acuta postrenala, poate cauza dureri in flancuri sau in lojele renale, snge in urina (hematurie) sau reducerea produciei urinare (oligurie). Sindromul uremie (uremia) este o complicaie serioasa a unei insuficiente renale acute prelungite si severa. El poate cauza ameeli severe, confuzie, convulsii, ritm cardiac neregulat si acumularea de lichid in plmni (edem pulmonar).
Tratament Scopurile tratamentului insuficientei renale acute sunt: - corectarea sau tratarea cauzei care sta la baza insuficientei renale acute - susinerea rinichilor pana cnd ei s-au vindecat si pot funciona normal - prevenirea sau tratarea oricror complicaii cauzate de insuficienta renala acuta - tratarea cauzei. Deoarece tratamentul insuficientei renale acute depinde de ceea ce a produs-o, tratamentul este variat si complex i va cuprinde - inlocuirea pierderilor de lichide, ca de exemplu apa, sngele si plasma si sa refac fluxul sanguin spre rinichi. In cazul insuficientei renale acute prerenale cauzata de deshidratare sau de pierderi de snge, de exemplu, funcia rinichilor poate sa se imbunatateasca rapid odat ce aceste pierderi au fost recuperate - intreruperea administrrii oricror medicamente care ar putea cauza insuficienta. Printre acestea s-ar putea numra unele antibiotice, antialgicele (antiinflamatoarele nesteroidiene) ca aspirina sau ibuprofenul, antihipertensivele si medicamentele folosite pentru a trata cancerul (citostaticele) - tratarea afeciunii renale care cauzeaz leziuni rinichilor (insuficienta renala acuta intrinseca) folosind tranfuzii de plasma, glucocorticoizi (ca de exemplu cortizon) sau alte medicamente, depinznd de fiecare afeciune in parte - folosirea de medicamente pentru a bloca sistemul imunitar (imunosupresoare), ca ciclofosfamida, cnd o boala autoimuna cauzeaz insuficienta renala acuta. Aceste afeciuni includ lupusul eritematos sistemic si alte boli care pot produce inflamarea vaselor sanguine (vasculita) - inlturarea unei eventuale obstrucii a tractului urinar (insuficienta renala acuta postrenala). Funcia renala revine rapid la normal odat ce obstrucia a fost inlaturata si urina se poate elimina din rinichi. Unele obstrucii, ca litiaza renala, pot fi inlaturate. Daca obstrucia nu poate fi inlaturata, traiectul de eliminare a urinii poate fi deviat folosind un cateter sau alta metoda. Daca vezica urinara nu se evacueaz corect, plasarea unei sonde urinare pentru a uura procesul poate duce la dispariia simptomelor si permite rinichilor sa-si reia funcia normala.
38. Infectii urinare : aspecte clinice, criterii de laborator, tratament Tabloul clinic n ITU este variabil n funcie de vrsta copilului i de localizarea infeciei (nalt sau joas). La nou-nscut i la sugarul < 3 luni la care ITU se produce pe cale hematogen lipsesc semnele locale, tabloul clinic fiind dominat de semne generale i din partea altor organe i aparate (n particular aparatul digestiv). Simptomele nespecifice: febr ridicat neregulat sau hipotermie, icter, stagnare ponderal, tulburri gastrointestinale de tipul vrsturilor, anorexie, diaree recidivant cu deshidratare, semne neurologice (convulsii, somnolen) sugereaz cel mai adesea
diagnosticul de septicemie cu care frecvent coexist meningoencefalit, gastroenterit acut. La sugar i copil < 24 de luni pe lng febr i simptome digestive care sunt mai puin grave, apar unele semne urinare (urini tulburi, fetide, iptul care nsoete miciunea, jet urinar anormal) care pot fi sugestive pentru uropatie obstructiv malformativ. Copilul precolar asociaz febr i simptome locale reprezentate de dureri abdominale sau suprapubiene nsoite de polakiurie, disurie, miciune imperioas sau enurezis. La vrstele mai mari copilul descrie detaliat simptomele: durere n unghiul costovertebral, dureri lombare sau abdominale cu aspect de colic nefritic, tenesme vezicale. Examene de laborator Examenul citologic al urinii n majoritatea cazurilor de infecii ale tractului urinar relev leucociturie (piurie) definit de prezena a > 10 leucocite/mm3 n urina necentrifugat sau > 2000 leucocite/min.; hematurie macro- sau microscopic; cilindri leucocitari. Leucocituria n ITU este inconstant , absena sa nu exclude diagnosticul. Bacteriuria semnificativ > 105germeni/ml urin, n condiii de recoltare corect reprezint elementul esenial de diagnostic n ITU. Alte investigaii: hemogram complet, VSH, fibrinogen, proteina C reactiv, uree, creatinin seric, ionogram sanguin, echilibrul acido-bazic, probe funcionale renale. Evaluarea imagistic (echografia renal, urografia intravenoas, scintigrafia cu Tc99m, CT-scan) se va practica la toi nou-nscuii i copiii la primul episod de ITU, la bolnavii cu ITU recidivante i cei cu pielonefrit. n 50% din cazuri se evideniaz anomalii ale aparatului urinar n principal RVU, nefropatie de reflux sau leziuni obstructive. Tratamentul ITU este farmacologic, dar atunci cnd coexist anomalii morfologice i/sau funcionale ale aparatului urinar se va asocia corecia chirurgical. Profilaxia ITU este indicat n situaiile n care exist malformaii de ci urinare sau renale sau ali factori favorizani: -dup un episod de pielonefrit acut la sugarii i copiii mici cu sau fr RVU; -reinfecii urinare frecvente (>3 pusee pe an); -examinri urologice la cei cu ITU recidivante sau cronice. Durata profilaxiei este de 3-6 luni dup un puseu de pielonefrit acut sau ITU recurent neobstructiv i de 6-12 luni n ITU obstructiv, pielonefrit cronic. Controlul urinii va fi fcut la 2-3 luni att n timpul, ct i dup suspendarea profilaxiei; dac reapare bacteriuria se reia schema terapeutic ca n faza acut folosind antibioticul indicat de antibiograma
39. Anemia feripriva - semne clinice si de laborator Tablou clinic Debutul se situeaz cel mai frecvent dup vrsta de 5-6 luni la nou-nscutul la termen i n primul trimestru de via la prematur. Manifestrile clinice sunt n general nespecifice:
- adinamie, somnolen sau iritabilitate, apatie pn la stare letargic (la prematur); - constipaie, transpiraii abundente; - oboseal la supt, anorexie, stagnare ponderal; - hipotonie muscular, dezvoltare psihomotorie ntrziat; - paloare cu tent alb a tegumentelor i mucoaselor; - modificri ale fanelelor: pr uscat i friabil, koilonichie; - glosit atrofic , cheilit angular, disfagie; - tahicardie, suflu sistolic funcional, cardiomegalie; - sindrom febril prelungit, susceptibilitate crescut la infecii; - pica (geofagia, pagofagia, amilofagia); - frecvent splenomegalie. Examenele de laborator evideniaz: Anemie hipocrom, microcitar, hiposideremic cu reticulocite normale. Frotiul de snge periferic: hipocromie i microcitoz, modificri morfologice eritrocitare, prezena de anulocite i hematii n semn de tras la int n formele severe; Fe seric < 60 %, n formele severe < 30%; Indicele de saturare al transferinei este < 15%; Capacitatea latent de fixare a Fe > 350%; Feritina plasmatic este constant sczut < 10ng/ml; PEL este crescut; un raport PEL /Hb > 3g/g Hb indic deficit de Fe sau intoxicaie cu Pb; Medulograma: bloc maturativ al seriei eritroide cu prevalena formelor eritroblastice mai puin difereniate (bazofile sau policromatofile), scderea sau absena depozitelor de Fe medulare (reacia Pearls negativ); Alte teste de laborator vor fi efectuate pentru identificarea cauzelor anemiei feriprive: Examenul materiilor fecale pentru cercetarea paraziilor (ankilostoma) sau a hemoragiilor oculte; Determinarea anticorpilor antigliadin deoarece anemia feripriv poate fi unicul semn al intoleranei la gluten; Complementul seric, electroforeza proteinelor, probele funcionale renale, examenul de urin; Radiografia toracic poate evidenia un aspect de hemosideroz pulmonar care la copil se poate manifesta adesea cu un tablou de anemie sideropenic rezistent la tratament n absena simptomelor respiratorii; frecvent coexist hemoragii oculte n materii fecale; Examen radiologic al tubului digestiv, esofagoscopie, fibroscopie, explorare rectal, rectoscopie; Studiile radioizotopice de ferocinetic cu Fe59 sau prin utilizarea simultan de Cr51 i Fe59, demonstreaz absorbia intestinal rapid.
Tratament: ~ Fe feros: 5mg/kgc/zi, administrat la distanta de mese in 2-3 doze, durata: 2 luni dup ce se normalizeaz Hb (pt umplerea depozitelor) daca apar vrsaturi sau diaree se oprete tratamentul; daca apar scaune inchise la culoare, nu se oprete tratamentul. ~ FERONAT: conine fumarat feros - 150ml = 50mg Fe; Rezultate: Hb creste cu 0.1-0.17g%/zi Criza reticulocitara apare la 1 sptmna. ~ daca nu are toleranta digestiva, sa administreaz i.m. profund: 50-100mg Fe/ml in preparat precauii pt reacii anafilactoide si dezvoltarea de neoplazii (administrarea i.m. poate determina apariia de neoplazii).
41. Anemii hemolitice - semne clinice si de laborator 1.Semne clinice i biologice de hemoliz: -coloraie icteric a tegumentelor i mucoaselor, hepatosplenomegalie, scaune i urini hipercrome; formele acute se nsoesc de febr, dureri abdominale, oligurie, colaps; -anemie de intensitate variabil, creterea bilirubinei indirecte, urobilinogen urinar i fecal crescut, hipersideremie cu acumulare de Fe n esuturi, haptoglobina seric sczut; 2.Semne de intensificare a activitii eritropoietice: -modificarea faciesului, ce apare secundar leziunilor osoase induse de expansiunea esutului eritropoietic, demonstrabil radiologic. -testele de laborator: hiperplazie eritroblastic medular, reticulocitoz crescut i eritroblastoz periferic. 42. Anemia Minkowski Chafard - semne clinice ,de laborator, tratament
Teste de laborator: constante eritrocitare normale, anemie moderata; Frotiu: diametru mediu eritrocitar redus (<7.2) = 5.5-6.5 microni; eritrocite sferice caracteristice; curba Grece-Jones: populaii cu diametre sczute, respectiv normale; reticulocite crescute; GA si trombocite normale. MO: Hiperplazie eritroblastica eu scderea rezistentei osmotice ; testul de fragilitate osmotica = patologic sensibilizat (la 37o, 2448h); hemoliza in vitro scazuta; bilirubina crescut; Fe normaL; +/- Hb crescut (severe); Caracteristic: scade durata de viata a eritrocitelor si sechestrarea lor splenica. Evoluie: bine tolerat. Complicaii: crize de deglobulizare (hemoliza. eritroblastopenie medulara tranzitorie); biliare - cresc cu vrsta: litiaza; colici; tulburri digestive; icter retentional; tulburri de cretere, pubertate tardiva; ulcer gambier. Tratament: - transfuzii in crizele acute; - splenectomia: vindecare definitiva clinica, cu biologia nemodificata; indicata - in toleranta sczuta - clinic: anemie severa, crize frecvente, litiaza biliara precoce, retard, tulburri crescute; - in toleranta buna, dar cu complicaii grave: - contraindicatiile splenectomiei: sub 5 ani vrsta (infecii cu pneumococ, H. influenzae, gram negativi); - optim: splenectomie la 6-10 ani; - rezultate: spectaculoase - absenta icterului, a anemiei, a crizelor; normalizarea reticulocitelor i a bilirubinei; restabilirea ritmului de cretere normal; anomaliile nu sunt influenate.
43. Anemii
aplastice : tablou clinic general, examene de laborator, forme clinice, tratament ANEMIA APLASTICA Definiie: A aplastica este o stare patologic cu pancitopenie datorat scderii globale a esuturilor hematopoietice funcionale. Anemia hipoplastic = limitarea insuficienei medulare pentru seria roie, celelalte serii fiind normale. Insuficiena medular:
- cantitativ = A aplastic sau hipoplastic. - calitativ = cu mduv osoas (MO) normal sau hiperplazic capacitatea sa fiind insuficient. Epidemiologie: 4 cazuri%0000 Etiopatogenie: - este complex i insuficient cunoscut. - mecanismele imune: supresie imunologic. Factori etiologici: ~ ageni chimici: - medicamente (cloramfenicol, ciclofosfamid); nemedicamentosi (benzen, insecticide, ierbicide, lacuri). ~ ageni infectiosi: virusurile hepatitice, mononucleoza infectioasa, gripa, ~ radiaii ionizante. ~ boli imune: LES, deficite imune. ~ aplazii medulare preleucemice. ~ hemoglobinuria paroxistica nocturna. Clinic: - debut insidios (astenie, fatigabilitate, paloare); - stare: paloare, purpura, hemoragie, infecii; - fara adeno-hepato-splenomegalie. Teste de laborator: pancitopenie: A normocroma normocitara aregenerativa: reticulocite sczute; granulocite sczute; trombocitopenie precoce si greu reversibila: sideremie crescut; eritropoieza crescut; Hb F crescut. MO: celularitate redusa; predomina ly. plasmocitele; fierul crescut. Forme clinice ale A hipoplastice: - congenitala - dobndita Forme clinice ale A aplastice: ~ congenitala = A Fanconi; ~ dobndita = toxica, infectioasa, idiopatica. A hipoplastica congenitala BLACKFAN- DIAMOND - pe seria eritrocitar; Etiologie: necunoscuta; sunt suspicionate tulburarile metabolice (triptofan). Transmitere autosomal recesiva. Insuficienta rspunsului la eritropoietin. Clinic: debut la vrsta de 6 linii, excepional debut tardiv; - anemie, malformaii congenitale (sdr. Turner, hipertelorism, police trifalangian, renale, cardiace, osoase). Teste de laborator: reticulocite sczute; anemie;
MO: eritroblasti foarte sczui; hemosiderina crescut; Hb F crescut. Tratament: - de lecie corticoterapie: atac: PREDNISON 2mg/kgc/zi. l-3 saptamani. pana la 2 luni; apoi tratamentul de ntreinere: ~ substitutiv = trasfuzii de MASA ERITROCITARA; SPLENECTOMIE.
clinic si biologic, forme clinice Anemia hemolitic prin deficit de G-6PD eritrocitar este cea mai frecvent AH prin deficit enzimatic, datorat unui defect calitativ al enzimei. Boala manifest clinic la biei i fete homozigote se transmite recesiv X-linkat, gena G-6PD fiind localizat pe braul lung al cromozomului X. Tablou clinic este rar de AH cronic; cel mai adesea este asimptomatic i se poate manifesta n oricare perioad a vieii printr-o criz hemolitic acut grav doar n situaii particulare: - dup administrarea unor medicamente sau expunere la unele substane chimice; - n cursul unor procese infecioase; - dup ingestia de Vicia fava (favism) la subiecii cu varianta B- . Hemoliza acut indus de medicamente se datoreaz faptului c multe dintre acestea sunt sau pot genera compui oxidani care induc leziuni ale membranei GR. Tipic simptomele apar dup 1-3 zile de la administrarea medicamentului cu icter, anemie, hemoglobinurie intens. Favismul este frecvent n bazinul mediteranean i Orientul Mijlociu n grupurile etnice cu deficit de G-6PD. Boala are un caracter sezonier fiind legat de nflorirea i maturarea culturilor de bob, copiii fiind afectai mai mult dect adulii. Consumul de bob ca aliment sau inhalarea polenului poate declana hemoliz intravascular acut cu expresie maxim n cteva ore, prin distrugerea a 3/4 - 4/5 din masa eritrocitar circulant. Apar semne grave de anemie acut: paloare, tahicardie, tahipnee, dureri abdominale violente, vrsturi, hemoglobinurie intens, febr, subicter. Testele de laborator arat: -anemie foarte sever GR<1 mil/mm3, Hb< 5g %; -reticulocitoz crescut cu eritroblastoz; -leucocitoz cu hiperplachetoz; -prezena corpilor Heinz n hematii; -hiperbilirubinemie neconjugat; -haptoglobina seric sczut; -medulograma relev hiperplazie eritroblastic; -dozarea G-6PD ( normal 2-7mg%) la distan de criza hemolitic permite diagnosticul. Icterul neonatal este o consecin frecvent a deficitului de G-6PD care reprezint
cauza hemolizei la nou-nscut. In ariile geografice unde deficitul de G-6PD este frecvent, screening-ul neonatal este util pentru diagnosticul unei hiperbilirubinemii prezent la circa 25% din bieii hemizigoi i are valoare mai ales n prevenirea crizelor hemolitice prin evitarea unor substane toxice, medicamente, alimente. Anemia hemolitic cronic nesferocitar este caracterizat printr-o hemoliz cronic uoar care poate fi agravat de unele medicamente. 45. Talasemia minora - forme clinice, tablou clinic si de laborator Beta talasemia heterozigot (forma minor) asimptomatic n majoritatea cazurilor este diagnosticat doar prin examene de laborator care arat: -anemie hipocrom uoar, rezistent la terapia cu Fe; -electroforeza Hb demonstreaz creterea Hb A2, Hb F fiind normal sau uor crescut ; -rezistena globular osmotic este crescut; -medulograma prezint uoar hiperplazie eritroid; Tratamentul nu este necesar.
46. Leucemia acuta limfoblastica - semne clinice, ex de laborator Tablou clinic. Debutul aparent al bolii poate fi lent sau brusc i se manifest iniial prin simptome nespecifice: anorexie, oboseal, iritabilitate, febr, dureri osoase, paloare, purpur, scdere ponderal. La copil 15-20% din cazuri debuteaz cu febr adesea atribuit unei infecii; durerile osoase localizate la nivelul oaselor lungi sunt extrem de frecvente, chioptarea sau la copiii mai mici refuzul de a merge fiind primul semn relevant de boal. n perioada de stare tabloul clinic asociaz semne de insuficien medular global (anemie, neutropenie, trombocitopenie) cu semne de infiltraie cu celule leucemice a diverselor organe. Semne de insuficien medular: Anemia determin paloare, astenie, tahicardie, dispnee, sufluri. Sindromul hemoragic determin paloare, hemoragii cutaneo-mucoase (gingivoragii, epistaxis, hematemez) i viscerale (hemoragie meningocerebral, hematurie). Infeciile se manifest prin modificri inflamatorii i ulcerative la nivelul mucoasei buco-faringiene, genital, anal, infecii pleuro-pulmonare, cutanate cu piogeni. Semne de infiltraie blastic visceral: Adenomegaliile generalizate. Hepatosplenomegalia de dimensiuni moderate. Afectarea osteo-articular se manifest clinic prin durere, impoten funcional, tumefacii articulare i radiologic prin leziuni osteolitice, osteoporoz, benzi de rarefacie metafizar, reacii periostice.
Semnele de afectare ale SNC pot fi de tip focal sau difuz: paralizii de nervi cranieni, nevrite periferice, convulsii, hemiplegii, meningit, diabet insipid, semne de HIC. Afectarea renal se manifest prin nefromegalie n general asimptomatic. Manifestrile pulmonare sunt rare. Manifestrile cutanate: purpur, echimoze, ulceraii, necroze, eritem nodos. Afectarea organelor sanctuare (testicule, ovare, glande salivare) este ntlnit frecvent cu ocazia recderilor. Alte semne de localizare: intestinal, ocular, cardiac sunt extrem de rare. Examenul hematologic evideniaz: -anemie medie sau grav, adesea reticulocitopenie la 80% din pacieni; -trombocitopenie variabil (n > 50% din pacieni < 50000/mm3); -modificri cantitative i calitative ale leucocitelor: circa 50% din bolnavii cu LAL au < 3000 leucocite/mm3 i 20% au > 50000/mm3 ; -frotiul de snge periferic: blati, alterri nucleare i citoplasmatice; -medulograma indispensabil pentru stabilirea diagnosticului i tipului citomorfologic de leucemie, arat aspect celular monomorf, prin substituirea celulelor medulare normale cu celule blastice (80-100%); n baza criteriilor citomorfologice se individualizeaz urmtoarele subtipuri: LAL-L1: limfoblati de dimensiuni mici, nucleu cu form neregulat, nucleoli abia vizibili, cantitate mic de citoplasm cu bazofilie sczut. LAL-L2: limfoblati mai mari, diametru neregulat, nucleu cu dimensiuni variabile i profil fisurat, nucleoli vizibili, citoplasm redus cu bazofilie accentuat n unele elemente. LAL-L3: limfoblati mari, nucleu cu profil regulat, nucleoli bine vizibili, citoplasm abundent cu bazofilie intens i vacuolizare citoplasmatic. Clasificarea imunologic a LAL n ordinea frecvenei: forma comun non-T, non-B (L1 sau L2); forma T (L1 sau L2); forma B (L3); forma cu celule nedifereniate (L1 sau L2). n 15-20% din cazuri LAL sunt cu celule T, n 2,5-4% cu celule B, restul cazurilor fiind cu celule lipsite de markeri pentru limfocite mature T i B i cu prezena antigenului comun (cALL). Alte investigaii sunt: studiul hemostazei, teste inflamatorii, imunoglobulinele serice i electroforeza, bilan hepatic i renal, examene bacteriologice multiple, examen radiologic al toracelui i scheletului, echografie, CT-scan. Examenul LCR este important pentru diagnosticul meningitei leucemice i/ sau recidivelor. Examenul fundului de ochi arat hemoragii caracteristice n flacr.
47. Boala Hodgkin - dg pozitiv (semne clinice de laborator)
Tablou clinic. Simptomatologia iniial este reprezentat de simptome nespecifice: astenie, anorexie, stare de ru, scdere n greutate, rar transpiraii nocturne, febr de tip ondulant, prurit +leziuni de grataj cu infecii cutanate secundare.
n faza iniial: -adenopatia neinflamatorie -splenomegalia +hepatomegalia Simptomele care se regsesc mai trziu depind de variatele localizri profunde, care se adaug celor generale deja descrise. La nivelul plmnilor se pot ntlni infiltraii unice sau multiple. Sistemul osteo-periostal este afectat relativ frecvent, avnd predilecie pentru oasele late (stern, vertebre, coaste, bazin). Afectarea sistemului nervos este rar (10%) i se manifest prin nevrite periferice, paralizii de nervi cranieni, paraplegie. Examene de laborator Examenele hematologice: anemie normo- sau hipocrom + eozinofilie; fosfatazele alcaline leucocitare ; limfopenie + VSH i fibrinogenului. Sideremia < 60%, cupremia >175g% revine la valori normale n faza de remisiune. Biopsia ganglionar obligatorie pentru diagnosticul BH permite stabilirea tipului histologic, important pentru schema de tratament i prognostic. Examenul radiologic (toracic, urografie, radiografii osoase) este indispensabil pentru toi pacienii. Limfografia bipedal exploreaz direct grupele ganglionare inghino-retroperitoneale. Examenele neuroimagistice (echografie, CT, MRI) depisteaz masele ganglionare abdominale. Laparotomia permite stadializarea chirurgical a BH, dar complicaiile postoperatorii au limitat practicarea acesteia n majoritatea centrelor de oncologie. 48. Limfom malign nonhodgkin - dg pozitiv, particularitati la copil Particulariti la copii: predomina formele cu celularitate difereniate si slab difereniate; rare subtipuri nodulare; frecvent au interesate: ~ MO - 40% ~ SNC - 30% -tub digestiv-3040% - ORL- 20% diseminarea se face precoce si frecvent are evoluie rapida; diagnosticul se pune in stadii avansate: se diferenteaza greu de LAL; rspunde la tratament mai puin bine dect adultul; prognosticul este nefavorabil. Clinic: difer in funcie de vrsta, tip histologic. citologie, imunologie: Diagnostic pozitiv: 1. Examen histopatologic: incadrare histologica nodulara sau difuza: citologie limfocitara. histiocitara, etc. granulocitele nu sunt celule nediferentiate sau slab difereniate: fenotipare. 2. Extensie iniiala - stadializare clinica (Murphy): I. Tumora unica extraganglionara sau limitata la o singura regiune ganglionara exceptnd mediastinul si abdomenul. II.Tumora unica extraganglionara cu adenopatie regionala: -2 sau mai multe tumori ganglionare de aceeai parte a diafragmului;
-2 sau mai mite tumori extraganglionare si adenopatii de aceeai parte a diafragmului: ~ tumora unica primara in tubul digestiv. III.~ 2 tumori extraganglionare de ambele parti ale diafragmului; ~ 2 sau mai multe tumori limfatice de ambele parti ale diafragmului: ~ numeroase tumori primare intratoracic; -numeroase tumon primare intraabdominal; ~ numeroase tumon primare parasplnal sau epidural. IV. - stadiul III cu interesare iniiala SNC si MO: - interesare iniiala SNC si MO. 49. Neuroblastomul - semne clinice, evolutie, prognostic Neuroblastomul este cea mai frecvent tumor solida extracranian, fiind o tumor malign embrionar a glandei medulo-suprarenale sau, mai rar, a ganglionilor simpatici ai sistemului nervos autonom, care ia natere din neuroblatii crestei neurale. Manifestrile clinice ale neuroblastomului sunt legate de volumul i localizarea tumorii primare i a metastazelor. Diagnosticul se bazeaz pe analizele de snge i ale urinei, care pun n eviden mari cantiti de catecolamine (acid vanilmandelic i acid homovanilic) + radiografie toracic, CT, IRM. Tratamentul este chirurgical i const n ablaia tumorii, urmat de o radioterapie sau de o chimioterapie. Terapia se iniiaz n funcie de stadiul de evoluie.
50. Tumora Willms - tablou clinic, examene de laborator, dg diferential, prognostic Nefroblastomul este o tumora maligna embrionara (metanefros), ce apare n general la vrsta de
1-5 ani. Extensia tumorii se poate produce de multe ori in vecinatate determinand:
- invazia venei renale pana la vena cava (evidentiata prin cavografie) si hepatic; - invazia ganglionilor vecini, in mod frecvent; - metastaze pulmonare; - metastaze cerebrale, osoase.
Semne clinice:
Din punct de veder clinic se descopera la palpare o masa tumora abdominala, asimptomatica sau pacientul poate prezenta dureri abdominale cu iradiere in loja renala. Se poate asocia hiperteniune arteriala moderat, rar sever. Febra crescuta este sugestiva pentru existenta unui proces de necroza; pacientul poate prezenta de asemenea sindrom Cushing, paloare, hipoglicemie, policitemie, anorexie. Explorri paraclinice: Examenul de urina si dozarea AVM. Radiografie abdominala pe gol, toracica, osoasa, cavografie. Tranzitul baritat este util in stabilirea existenetei masei tumorale abdominale.
Urografia va evidentia deformarile sau rinichiul mut urografic. Stadializarea tumorii Wilms: - in stadiul I, tumora este exclusiv renala si rezecabila; - in stadiul II, tumora depaseste rinichiul prin invazie, este rezecabil; - in stadiul III, tumora este localizat n cavitatea abdominal cu invazie n viscerele vecine sau metastaze n ganglionii peritoneali; - in stadiul IV, tumora prezint metastaze in os, pulmon, creier, ficat; - in stadiul V se evideniaz tumori bilaterale.
Manifestrile clinice sunt comune n toate tipurile de hemofilie, intensitatea acestora fiind obinuit n raport cu gradul deficitului FVIII:C sau F-IX: -forma sever, cnd concentraia factorului circulant este <1% din valoarea normal se manifest prin hemoragii spontane cu debut din copilrie; -forma moderat (concentraia factorului circulant 1-5%) este nsoit de manifestri hemoragice precoce ce apar ntotdeauna posttraumatic i care nu duc de obicei la invaliditate; -forma uoar cu nivel al factorului circulant ntre 5-20%, se caracterizeaz prin hemoragii ce apar ntotdeauna posttraumatic sau dup intervenii chirurgicale. Manifestri clinice majore: hemartroze i hematoame. Examenele de laborator confirm diagnosticul. Timpul de coagulare a sngelui total este mult crescut n deficienele severe. Timpul Howell, TPT i TPTk sunt alungite. Timpul de consum al protrombinei este mult scurtat. Dozarea F VIII:C evideniaz deficitul. TS, TQ i numrul de trombocite sunt normale. Diagnosticul pozitiv este sugerat de prezena unor hemoragii repetate prelungite la un subiect de sex masculin cu anamnez familial pozitiv i confirmat de testele de laborator (TPT alungit, concentraii sczute de F VIII:C).
52. Hemofilia - tratament (masuri genereale, trat substitutiv) Tratamentul este substitutiv i se bazeaz pe administrarea de concentrate de F VIII sau plasm proaspt congelat. Tratamentul cu desmopresin (DDAVP) este recomandat la bolnavii cu hemofilie A form uoar sau moderat i de asemenea la cei cu form clasic de boal von Willbrand tip I.
53. Purpura trombocitopenica idiopatica - semne clinice si de laborator Tabloul clinic -manifestri hemoragice cutanate i/sau mucoase, -splenomegalia este de dimensiuni reduse i apare la 5-10% din bolnavi. Diagnosticul depinde aproape n totalitate de explorrile paraclinice, hematologice i imunologice. Testele hematologice arat: -GR, Ht, Hb, numr leucocite n parametri normali; -trombocitopenie la valori de < 100000 -20000 /mm3 ; -dismorfism trombocitar: forme bizare, gigante, rotunde cu granulomer redus; -indicele de megatrombocite =38,5 % (normal =10,8 3,1 %); -medular sunt prezente megacariocite numeroase, tinere, bazofile cu devierea la stnga a megacariogramei; seria eritrocitar i granulocitar sunt normale. -TS este alungit, retracia cheagului este mult redus, uneori lipsind i dup 24 ore; -timpul de consum al protrombinei este diminuat; -TP i TPT sunt normale. Investigaiile imunologice permit evidenierea autoanticorpilor antiplachetari. Testul Coombs i anticorpii antinucleari sunt obligatorii pentru excluderea altor boli autoimune. Evoluie i prognostic. PTI acut este o afeciune benign cu tendin de autolimitare, majoritatea cazurilor ncadrndu-se n forma acut de boal.
prognostic, tratament Forma acut de PTI este forma prevalent ntlnit la copil, ndeosebi ntre 2-9 ani, fiind rar la vrstele mici i la adult; afecteaz n egal msur ambele sexe i atinge o inciden maxim n lunile de toamn-iarn. n majoritatea cazurilor boala debuteaz n plin sntate, alteori la distan de 1-3 sptmni dup o infecie, cel mai adesea viral (oreion, grip, varicel, rujeol, rubeol). PTI cronic este o entitate clinic distinct care se difereniaz de forma acut nu doar prin evoluie, dar probabil i prin etiopatogenie. Debutul bolii este insidios, manifestrile hemoragice sunt puin importante, purpura cutanat este semnul cel mai frecvent. Examenele de laborator relev scderea numrului de trombocite 40000-80000/mm3 i nivele crescute de autoanticorpi antiplachetari de tip IgG; 10-20% din bolnavi prezint AAN, anti-ADN, scderea imunoglobulinelor serice. Tratamentul. n formele uoare i medii de PTI acut bine tolerat, n prima
lun de la debut atitudinea cea mai corect este abstinena terapeutic, msurile generale suportive fiind suficiente. Corticoterapia Imunoglobulinele cu fragment Fc intact Transfuzia cu concentrate de trombocite izo-grup, izo-Rh Plasmafereza Splenectomia Terapia imunosupresiv
55. Comele - definitie, clasificare in functie de severitatea afectarii constientei Alterarea accentuata si de durata a constientei, cu pierderea functiei de relatie senzitivo-motorie si cu pastratrea relativa a fct vegetative. Scor Glasgow: reactia la deschiderea ochilor spontan 4 puncte Comenzi verbale 3 pct Stimuli durerosi 2 pct Absent 1pct Raspuns verbal: daca e orientat 5pct Confuz 4pct Cuvinte fara legatura 3 pct Sunetel neinteleigibile 2pct Absent 1pct Raspuns motor: solicitant 6pct Localizat 5pct Miscari in masa ale organismului 4pct Sinergii de flexie 3pct Sinergii de extensie 2pct Absent 1pct Scor 3= moarte cerebrala Sub 7 coma grad II, III 8= coma Grad I: contienta abolita, sensibilitate dureroasa pastrata, reflexe pastrate, functie vegetativa pastrata. Grad II: constienta si sensibilitate dureroasa abolite, restul pastrate. Grad III: se abolesc si reflexele Grad IV: toate sunt abolite . 56. Comele- tratament Monitorizarea functiilor vitale, IR: preventia aspiratiei secretiilor, intreruperea alimentatieie orale, decubit lateral, aspirarea secretiei gastrice, IOT. Tapotaj toracic, aerosoli cu subt mucolitice, oxigenoterapie.
Perturbari cardiovasculare: mentinerea TA in limite normale, abord venos, perfuzii: sange, plasma, dextrani, ser fizio, ringer, glucoza 5% + 0,45%NaCl, medicatie vasopresoare (adrenalina) si tratementul aritmiilor. Aparat reno-urinar: mentinerea diurezei peste 0,5-1 mlkgc/h, mentinerea osmolaritatii plasmei si electroliti. Perturbari termice: temp sub 39C impachetari hipotermizante, 39-40 frictionari cu apa rece, peste 40- mediu de apa si gheta. Nevoi nutritionale: din ratie, 50-80cal kgc/zi prin sonda endogastrica. Tratamentul convulsiilor : diazepam 0,3mgkgc/h iv sau 5-10 mg intrarectal. Tratamentul edemului cerebral acut: manitol solutie 10-20% 1-2 gkgc iv in 15-30 minute se repeta la 6 h. Furosemid: 1-2mgkgc iv Dexa: 0,2-0,4 mgkgc iv, la 6h 0,10,2 mgkgc. Glicerol: 1g kgc Hiperventilatie artificila PCO2 scade sub 20 mmHg. Preventia si tratamentul infectiei: Igiena riguroasa, profilactic antibiotice, prevenire escare si ulcer cornean. 57. Coma acidocetozica diabetica Etiologie: erori in administrarea insulinei, neajustarea dozei de insulina la excese alimentare, infectii, cortisol, stres. Fiziopat: Scade insulina, creste glucagon, hiperglicemie, scade utilizarea glucozei creste lipoliza, consum excesiv de lipide, corpi cetonici. Hiperglicemia da: diureza osmotica scad Na, K, P, rezulta acidoza metabolica, apare polipnee, scade PaCo2, creste acidoza sistemica, scade perfuzia tisulara, acumulare de H, acid lactic, creste acidoza. Clinic: anorexie, astenie, poliurie, polidipsie, halena acetonica, manifestari digestive, afectare neurologica, somenolenta, scadere ROT, hiperosmolaritate, coma profunda, vasodilatatie, lipsa raspuns la vasopresoare, hipoT, tahicardie, oligurie , hipotermie. Dx: intoxicatii, abdomen acut, come neurologice. Tratament: corectarea hiperinsulinemiei cu administrare de insulina actiune rapoida, 0,1-0,2 UI kgc iv, corectarea acidozica Na2CO3 14% cand RA este sub 10mE/l si pH sub 7.1. 15-RAxGx0,3mE/l. 0-3h 15-20 ml kgc.h 3-12h 6-8 mlkgc/h 12-24h 3-5 mlkgc/h/ Dupa 2-3 ore solutie NaCl 9%o+ ser glucozat 5% daca gli e sub 3% si
58. Coma hipoglicemica Apare cand gli este sub 0,4%o, sub 0,3g%o la nn, sub 0,2g%o la prematur in primele 24h. Etio: nn subponderal, hipeinsulinemie( mame cu diabet), eritroblastoza fetala, asfixie si infectie perinatala, defecte enzimatice( galactozinemii), intoleranta la fructoza, boli endocrine( adisson, deficit acth, etc), intoxicatii cu insulina, etanol si salicilati, malnutritie, hepatita. Clinic: transpiratii, astenie, tahipnee, tahicardie, anxietate, cefalee, tulburari minatle, confuzie, agitatie, ataxie, coma. Tratament: nn: crsterea nr de pranzuri si cantitate alimente pe pranz Sugar si copil mic: 0,5g kgc glu 33% sau ser glucozat 10%, 6-10 mgkgc.min. Na 3mEkgc/zi, K 2mE kgc/zi. Copil peste 3 ani: 1-3 ml kgc glu 33%. Prematur: 1-2 ml kgc ser glucozat 10%. Daca e ineficient tratamentul se da: Nn= HCC, prednison, glucagon 0,03 -0,1 kgkgc im sau iv Sugar cele de sus + adrenalina iv. Tratament etiologic. 59. Coma hepatica Insuficienta hepatica datorata hepatopatiilor cronice, hepatica acuta infectioasa si toxica. Debut: acut, lent, progresiv. Stadiu I : precoma, dezorientat temporo-spatial, confuzie, somnolenta, flapping tremor. Stadiu II: crepusculara, stari de excitatie, asterix trecator, tipat nemotivat, foetor hepatic. Stadiu III: stupor, tulb de vorbire, dez temp-spatial accentuat, foetor hepatic. Stadiu IV: coma, hiper/a- reflexivitate osteotendinoasa, babinsky +.-, miscari oculare necoordonate. Stadiu V: coma profunda, hiper/a-ref;exivitate osteotendinoasa, pierderea reflexului cornean, pupilar, de deglutitie, tuse, tulb cardioresp severe. Mai are: icter, sdr hemoragic, HDS, hemoragii cutanate, hepatosplenomegalie. Paraclinic: Bilirubina crescuta, amoniemie crescuta, hipoglicemie, trombocitopenie, dezechilibre hidroelectrolitice, sdr hepatocitoliza, insuf renala.
Fund de ochi: semne de edem cerebral. Anato-pat: necroza hepato celulara masiva, difuza. Tratament: masuri generale- repaus, ventilatie, aspiratie gastrica, echilibrare hidro-electro, corecytarea hipoalbuminemiei, controlul hemoragiilor. Masuri speciale: neutralizarea hiperamonemiei, hemodializa.
60. Coma uremica Urmare a IRA sau IRC, rezultatul intoxicatiei org cu prdusi de excretie azotata si prezinta: tulb grave hidro electro si acidobazice. Paraclinic: tulb de metabolism hidroelectrolitic-retentie hidrosalina,hipertensiune, HK, hNa, P creste, Ca scade, Mg creste. Tulb de echilibru acido bazic, acidoza metabolica cronica, retentie azotata, scaderea tolerantei la glu, cresc TG plsmatice, scad proteinele, scade eritropoietina si apare anemie normocroma, anomalii de hemostaza, encefalopatie uremica, neuropatie uremica, manifestari digestive si cutanate, manifestari cardio pulmonare, pericardita uremica, scaderea rez la infectii, Cr crescuta , ClCr scazut. Tratament: dializa si transplant renal.
61. Convulsii febrile simple -criterii de definire Prototipul crizelor epileptice ocazionale. Convulsii febrile=Este criza epileptica ce se manifesta cu febra peste 38,5 la copii intre 3 luni si 5 ani, in absenta unei suferinte cerebrale acute. Convulsii simple: apar intre 3 luni si 5 ani, cu incidenta maxima la 1-2 ani, sunt unice in 24h, apar in rpimele 25 h de la aparitia febrei, se manifesta prin crize tonico clonice bilaterale, generalizate si simetrice, rar tonice sau hipotonice, niciodata mioclonice. Dureaza maxim 15 minute, apare la copii fara anomalii neurologice sau retard neuropsihic, nu sunt urmate de deficit postcritic. EEG si examen psihomotor la 2-3 saptamani sunt normale. 62. Convulsii febrile complexe -criterii de definire Apar inainte de 1 an, sunt unilaterale, nu sunt generalizate, dureaza peste 15 minute, se repeta in 24 h, prima criza poate sa para la peste 24h de la debutul febrei, apar la copii cu anomalii in dezvoltarea neuromotorie. Pot fi urmate de deficit postcritic. 63. Convulsii febrile -definitie , etiopatogenie Convulsii febrile=Este criza epileptica ce se manifesta cu febra peste 38,5 la copii intre 3 luni si 5 ani, in absenta unei suferinte cerebrale
acute. Etiopat: principalii factori responsabili- febra (infectii resp, urinare, gastroenterite, infectii virale, secundare imunizarilor), varsta 3 luni pana la 5 ani, incidenta maxima 17-23 luni. Factori genetici care influenteaza excitabilitatea neuronala( pragul convulsivant). Majoritatea se transmit autosomal dominant.
64. Criza epileptica - definitie, clasificare Este un episod brusc, stereotip, cu modificari in activitatea senzitivo senzoriala, motorie, comportamentala, emotionala, a constientei datorita unei descarcari electrochimice anormale la nivel cerebral. Apare la intervale variabile de timp, spontan, in absenta factorilor declansatori cunoscuti. Clasificare pe baza criteriilor clinice si EEG: Crize epileptice partiale: semnele clinice si EEG indica activarea unui sector neuronal limitat al unei emisfere cerebrale. Sunt : simple fara pierderea cunostintei, cu semne motorii psihice, senzoriale, Crize partiale complexe: cu pierderea starii de constienta, EEG descarcari uni sau bilaterale, difuze sau focale, in regiunile temporale sau fronto temporale. Crize partiale cu generalizare secundara: evolueaza catre CGTC. Crize epileptice generalizate: reprezinta descarcari paroxistice electrochimice care indica implicarea ambelor emisfere, constienta este afectata, prezinta manifestari motorii bilateral, simetrice. Absenta tipice: pierderea brusca a constientei, 5-15s, EEG paroxisme de CVU de 3 c/s, generalizate sincrone cu debut si sfarsit brusc. Absenta atipice: durata 20-60s, debut si sfarsit progresiv, EEG CVU lente, sub 3c/s, neregulate. Mioclonice: secuse musculare masive, scurte, bilaterale, la membre si trunchi, EEG descarcari de polivard unda sincronic cu secusele musculare. Clonice: secuse clonice, bilaterale, cu durata variabila, EEG descarcari CVU si polivarf unda neregulate. Tonice: contractie musculara sustinuta, difuza cu pierderea contientei, tulburari vegetative, EEG ritm recrutant de 10c/s. Tonico-clonice: debut brusc, pierderea constientei, are faza tonica, clonica si post critica. Ritm de peste 10c/s, frecventa mica, amplitudine mare in timpul fazei tonice, intrerupte de unde lente in faza clonica. Atonice: pierderea constientei si a tonusului muscular. EEG descarcari generalizate, sincrone de unde lente, sinusoidale, CVU.
65. Epilepsia benigna rolandica - semiologie electroclinica, tratament Se mai numeste si epilepsie benigna cu varfuri centrotemporale. Se carac prin: crize partiale motorii in absenta deficitului neuronal. EEG: specific varfuri centrotemporale si evolutie spontan favorabila. Clinic: crize scurte, rare, de tip motor- hemifaciale, hemiconvulsive, faciobrahiale; senzitivo motor hemifacies si orofaringe, hipersalivatie, disartrie, senzatii de sufocare, tulb de deglutitie, dificultati in miscarea limbii, se poate extinde si la mb superior homolateral, rar la tot hemicorpul; parestezii unilaterale- la limba, buze, gingii, si interiorul obrajilor. Alte semne: dureri epigastrice si tulb vizuale. EEG: paroxisme varfuri sau unde ascutite, de mare amplitudine, bifazice sau trifazice, izolate, sau urmate de unde lente, localizate in regiunea centrala a emisferei controlaterale. Sunt exagerate de somn, pot sa dispara sau sa reapara neasteptat, sau sa isi modifice localizarea. Tratament: Crizele ff rare nu necesita tratament. Medicatie antiepileptica: oxcarbazepina: 15-20mg kgc/zi, valproat de sodiu 20mgkgc/zi. Durata tratament timp de 2 ani de la ultima criza. In formele cu debut precoce terapie pana la 8-10 ani.
66. Epilepsia absenta a copilului - dg clinic si diferential Caracterizat de crize tip absenta ff frecventepana la sute pe zi. Apar la copii de varsta scolara, in adolescenta pot prezenta convulsii generalizate tonico-clonice, prezinta predispozitie genetica. EEG: CVU de 3c/s simetrice si sincrone. Dg clinic: absente de toate tipurile, frecvente sute pe zi, apar in special dimineata dupa trezire, asociaza fenomene vegetative: midriaza, salivatie, sudoratie, paloare, bradicardie, incotinenta urinara. Constienta alterata si amnezie retrograda. Dx: cu absente mioclonice, prezinta mioclonii localizate le mb sup proximal, retard mental, farmacorezistenta. Absenta juvenile: apar la pubertate, mai prezinta CGTC si mioclonice. Epilepsii grave cu prognostic rezervat care mai prezinta si alte tipuri de criza.
67. Epilepsia mioclonica juvenila - semiologie electroclinica Clinic: mioclonii bilaterale, izolate sau multiple, predominant la mb superior, rar la mb inferior cand determina caerea pacientului. Apar
imediat dupa trezire sau la sf unei zile obositoare, frecvent constienta nu e afectata, privarea de somn este principala cauza precipitanta, alti factori precipitanti: emotionali, alcool, FV, SLI prelungit, pot prezenta si CGTC. EEG: descarcari de CVU si polivarf unda de 4-6 c/s generalizate, pe fond normal, pot prezenta raspuns foto convulsiv, inchiderea ochilor precipita descarcarea de polivarf unda, fara corespondent mioclonic clinic.
68. Sindromul West - etiologie, tablou clinic
Cea mai frecventa encefalopatie epileptica la copil, se carc prin triada electroclinica: spasme infantile, pattern EEG intercritic tip hipsaritmie si oprirea sau regresia in dezv neuromotorie. Prognostic sever, debut sub 1 an. Etio: prenatala si perinatala, enfcefalomalacia chistica, hidranencefalia, sechele ale hipogli neonatale, infectii prenatale cu citomegalovirus, toxoplasma, rubeola, boli dismetabolice( fenilcetonurie, hipergli noncetotica, hiperamonemie, sdr Alter), malformatii cerebrale( scleroza tuberoasa, boala recklinhaussen, hemimegalencefalie, microgirie, agenezie de corp calos, trisomie 21), postnatale( meningite, encefalite, sdr de deshidratare acuta, tumori cerebrale, enfefalopatii traumatice). Clinic: Spasme infantile care sunt contractii musculare nesteptate, bilaterale, simetrice, cel mai frecvent la ms gatului, trunchiului, extremitatilor, cel mai frecvent sunt in flexie, sunt de scurta durata, se repeta in salve si predomina la trezire. In momentul contractiei o scurta pierdere de constienta, respiratie neregulata, iar la sfarsitul salvei miscari anormale a globilor oculari si grimase. Aspect EEG intercritic: dehipsaritmie care reprezinta un traseu dezorganizat, bilateral, asincron, cu unde lente, de amplitudine mare, cu descarcari multifocale. Retardul sau deteriorarea psihomotorie: compromise activitatile statice, ex: la 6 luni nu mai tine capul, compromisa si coordonarea motorie, interesul fata de mediu, inapetenta. Evolueaza spre sdr Lennox-Gastaut.
69. Sindromul West tratament
Rapid, agresiv, vizeaza disparitia spasmului infantil. Corticoterapia de electie, acth- 30-150UI m2/zix4 saptamana, predinson 2-3mgkgc/zi, cortosin 0,1-0,2 mgkgc/zi, timp de 15-20 zile. Apoi o saptamana la 1-2 zile, 2 spatamani la 3 zile. Dupa corticoterapie dispare hipsaritmia, dar pot aparea recaderi. Benzodiazepine: anticonvulsivantele cele mai eficiente, clonazepam: 0,01-0,03mgkgc/zi in 2 prize, clobazam: 0,5-1mgkgc/zi.
Antiepileptice: valproat de sodiu 30-40mgkgc/zi. Topiramat- 10mgkgc/zi, dupa 6 sapt de benzodiazepine se inlocuiesc cu antiepileptice. Imunoglobuline: iv doze mari, o doza la 2-3 saptamani, 0,3-0,8gkgc. Chirurgical: eficient daca este o sg leziune.
70. Sindromul Lennox Gastaut - tablou clinic Se carc prin triada: crize epileptice generalizate ( tonice, atonice, absenta asociate intre ele si cu alte tipuri de crize- mioclonice, tonicoclonice), pattern EEG varf unda, lente difuze, in stare de veghe, asincrone, descarcare de polivarf cu ritmuri rapide, de 10-20c/s, bilateral, sincrone, in timpul somnului, retard mintal (tulb de comportament, de personalitate, semne neurologice). Clinic: crize polimorfe. Prognostic: sever. 71. Socul - semne clinice Clinic: hipotensiune sub 70mmHg, puls slab, filiform, extremitati reci, cianotice, tegumente palide, oligurie, tahicardie, globi oculari infundati in orbite, mucoase si tegumente uscate, pliu cutanat persistent, fontanela deprimata, hiporeactivitate, coma, convulsii. 72. Socul - date paraclinice Dezechilibre elctrolitice cu hipo/hiper natremie, hemoconcentratie, acidoza, presiune venoasa centrala scazuta. 73. Edemul cerebral acut - definitie, etiopatogenie Cresterea volumului subst cerebrale ca urmare a cresterii cantitatii de apa si na, IC si EC la nivelul creierului. Poate fi localizat sau generalizat ce determina sdr de HTIC. Etiopat: 3 tipuri -vasogenic= edem EC, produs de cresterea permeabilitatii ebdoteliului capilar cerebral cu alterarea barierei hemato encefalice, si acumulare in subst alba de lichid bogat in albumina si macromolecule; apare in tumori, traumatisme, infectii, infarct cerebral. Tratament cu cortizon care restabileste bariera hemato encefalica. -citotoxic= edem celular difuz, prin acumulari de lichid IC, in subst cenusie si alba, determina cresterea permeabilitatii celulare; apare in hipoxie severa, infectii SNC, cauze toxice, metabolice. Tratament: ineficienta corticoterapie, se folosec agenti osmotici: manitol care scade presiunea intracraniana. - edem cerebral interstitial= se datoreaza resorbtiei transependimare
a LCR din sistemul ventricular in paremchimul cerebral, apare in hidrocefalie; CT: lichidul se acumuleaza in subst alba periventriculara, se vede in jurul coarnelor ventriculare laterale sub forma de hipodensitati triunghiulare numite zona lucens, se mai obs si dilatarea sist ventricular; tratament cu acetozolamida si furosemid.
74. HTIC - tablou clinic la copil sub 3 ani - - perimetru cranian crescut, suturi dehiscente, fontanela anterioara bombata, privire in apus de soare, tulb de constienta, somnolent sau agitat, tulb ale fct vitale- SCR, convulsii, regres neuromotor, reflexele arhaice anormale, refuzul alimentatiei, agitatie, varsaturi, letargie, coma, rar edem papilar. 75. HTIC - tablou clinic la copil peste 3 ani - craniu nu foarte extensibil, edem papilar, strabism convergent cu diplopie si limitarea miscarilor laterale a globilor oculari; cefalee cu varsaturi de tip cerebral, fara greata fara tulb digestive, cefallee ameliorata de varsaturi; cefaleea cu intensitate ce creste progresiv, initial discontinua, devine permanenta, accentuata matinal, trezeste copilul din somn; crize epileptice partiale sau generalizate, sdr meningean, tulb de comp, fenomene vestibulare, ameteli, nistagmus, tulb de echilibru, tulb de tonus muscular( rigiditate musculara, torticolis). 76. Hemiplegia congenitala - tablou clinic Dupa un interval liber de aprox 4 luni, la un copil aparent normal apare: - in supino copilul orienteaza capul si isi deplaseaza greutatea pe partea sanatoasa, nu se rostogoleste spre partea sanatoasa pt ca nu poate folosi mana si gamba afectata, nu poate sa uneasca mainile pe linie mediana, nu poate sa duca la gura mana afectata; - in prono dificultate in sustinerea greutatii pe partea plegica, se sprijina pe antebratul de partea sanatoasa, bratul afectat e in flexie, e eliberat cu dificultate de sub torace; - in pozitia sezanda cade pe partea plegica, se concentreaza pe partea sanatoasa, partea plegica e ignorata si are deficit senzorial, flexia bratului atrage flexia laterala a gatului, toracelui de partea bolnava, flexia toracelui determina ridicarea bazinului cu scurtarea aparenta a partii plegice a mb inferior. - In ortostatism greutatea e sustinuta de mb inferior sanatos, mb inferior plegic e in semiabductie, genunchi in flexie, cu
mers cosit. Tulb trofice si vasomotorii: Tegumente uscate, scuamoase, unghii striate, ms mainii, centurii scapulare si fesieri prezinta amiotrofii, asimetrii la nivelul craniului, torace ingust, bazin oblic. Examen neurologic: sdr piramidal, reflexe arhaice pana la 1 an, semne distonic-diskinetice, cu miscari involuntare la mb superior. Poate asocia retard mental, tulb de vorbire, comportament, strabism convergent, hemianopsie, atrofie optica, vicii de refractie.
77. Diplegia spastica (maladia Little) - tablou clinic Reprezinta o paralizie cerebrala care afecteaza ambele parti ale corpului, in special mb inferioare. Clinic: strabism, dezv neuromotorie deficitara, la inspectie vedem cum parintele tine copilul, prehensiunea palmara a copilului. Din anamneza poate fi copil cu g mica la nastere, cu scor apgar sub 7, cu hipoxie la nastere. Pana la 3 luni e hipoton, apoi devine hiperton, pe la 8-9 luni are dificultati in a se roti din supino in prono, nu sta in sezut, motilitatea mb inferior scazuta, miscarea se realizeaza in bloc, initial gambele au spasticitate redusa, sunt in abductie, dar opun rezistenta pt abductia completa pasiva. Sustinut de torace pentru ortostatiune copilul se sprijina pe mb inferioare rigide, in rotatie interna si adductie picioarele plantiflectate, halucele cu vf pe sol, copilul nu are stabilitate. Ex neurologic: sdr piramidal: hipertonie a mb superior, adica dificultate in apucarea obiectelor, dezvolta in timp miscari atetozice, ROT exagerate, Babinsky pozitiv, Rosolino pozitiv, mb superior mana in gat de lebada. Uneori dg se poate face dupa 18 luni, cand copilul se ridica in picioare si merge pe vf, uneori la 6 luni prin anomalii in evolutia tonusului muscular( hipotonie persistenta, nu tine capul, rigiditatea mb inferioare accentuata). La 2-3 ani, in pozitie sezanda, foloseste bratele si mainile pt sprijin, sare de la o pozitie la alta, cu sacrul intre taloane, fara a transfera greutatea pe mb inferior alternativ( mers de iepure). Se deplaseaza sprijinindu-se in maine si se hipertrofiaza mb superioare. In formele usoare, merg pe vf, mers caracteristic, flectand toracele pe solduri, avanseaza cu gambele pe vf pentru a nu cadea inainte. Treptat apare retractia tendonului lui Achile. Mersul apare la 3 4 ani in formele usoare, la 6 ani in formele medii si dependent de mb superioare in formele severe. Mai pot asocia afectare oftalmologica, strabisme, nistagmus, ortopedica( luxatie de sold, scolioza), veziculo-sfincteriene, bucofaciale, epilepsii.
78. Tetraplegia spastica - tablou clinic Afecteaza mb superioare si inferioare. In supino- extensie globala, mb inferioare in extensie, abductie, intrarotatie, flexie plantara, mb superioare abductie, extrarotate, maini inchise in pumni, police in adductie, se pot dezvolta contracturi ale adductorilor si detrmina luxatie de sold.Toracele- asimetric, bazin oblic, nu poate sa ridice capul, sa flecteze soldul9 nu sta in sezut), nu se poate rostogoli, mobilitate in bloc. In prono- in flexie globala, nu poate ridica capul, toracele e flectat, bratele sunt in adductie si flexie sub torace, mb inferioare in flexie, nu poate sa rotesca capul pt a elibera caile respiratorii. Prezinta strabism , cataracta, atrofie optica, microcefalie, retard mental sever, paralizii de nervi cranieni, crize epileptice, probelem de alimentatie, deglutietie, masticatie, sialoree, reflux, probleme vezico sfincteriene, luxatie de sold. 79. Diagnosticul paraliziilor cerebrale Dificil sub 6 luni, intarziere in dezv neuro motorie, se oune pe baza ex neuro si a tabloului clinic. Paraclinic:examen neuroimagistic: CT/RMN/EEG/ EMG/ ERG/potentiale evocate, Rx de bazin, membrem coloana, examen oftalmologic, ORL, genetic, electroliti, ionograma, biologice, coeft intelectual. 80. Intoxicatii acute - principii de tratament Tratament INTOXICAIA ACUT CU MONOXID DE CARBON - scoaterea bolnavului din mediul cu concentraie mare de CO; - oxigen 100% n camere speciale timp de 24 ore; - tratament general suportiv. Tratament INTOXICAIA ACUT CU ALCOOL ETILIC La scurt timp dup ingestia alcoolului se poate efectua spltura gastric cu soluie de bicarbonat de sodiu 3-5%. n situaiile cu manifestri clinice specifice fazelor 2 i 3 se prefer internarea n serviciul de terapie intensiv pentru perfuzii cu glucoz 10% pentru combaterea hipoglicemiei, electrolii i corectarea acidozei metabolice. Dializa peritoneal sau hemodializa este indicat n strile foarte grave. Nitriti- Tratament. Antidotul este albastru de metilen care se asociaz constant cu vitamina C. Tratament suportiv.
81. Intoxicatii cu nitriti Intoxicaia cu ap de fntn sau methemoglobinemia dobndit este comun n practica pediatric la sugarul mic (de regul sub 3 luni). Tabloul clinic este caracterizat prin: - cianoz intens, difuz; - polipnee, tahicardie; - greuri, vrsturi, diaree; - somnolen, colaps, com. Tratament. Antidotul este albastru de metilen care se asociaz constant cu vitamina C. Tratament suportiv. 82. Intoxicatia cu insectofungicide Intoxicaia cu organofosforate se face prin ptrunderea toxicului pe cale digestiv, cutanat i respiratorie, fiind activ pe toate cele trei ci. Tabloul clinic este caracterizat de prezena a 3 sindroame: muscarinic nicotinic: nervos-central: Diagnosticul clinic al intoxicaiei se bazeaz pe noiunea expunerii la toxic corelat cu manifestrile clinice ale bolnavului i tolerana crescut la atropin. Scderea activitii colinesterazei serice i prezena n urin a paranitrofenolului (metabolit al parationului) confirm diagnosticul. Tratamentul const n administrarea antidotului specific. Decontaminarea este o msur deseori de maxim utilitate (baie cu ap i spun) n cazurile n care intoxicaia s-a produs pe cale cutanat. Spltura gastric i provocarea vrsturilor sunt necesare i utile n intoxicaiile n care calea de ptrundere a toxicului este digestiv. Tratamentul general suportiv. 83. Intoxicatia cu ciuperci Manifestrile apar dup ingestia de ciuperci la scurt timp (1-2 ore Amanita muscaria) sau cu incubaie lung (10-24 ore Amanita phaloides). n formele cu incubaie scurt manifestrile clinice pot mbrca dou sindroame: muscarinic (apare la cteva minute pn la 3 ore): atropinic (apare la 2 ore de la ingestie): Evoluia este favorabil, prognosticul fiind bun. n formele cu incubaie lung manifestrile clinice pot realiza dou sindroame: halucinator: phaloidian (Amanita phaloides): Evoluia este deseori grav cu prognostic rezervat. Tratament n formele cu incubaie scurt (Amanita muscaria) se administreaz Atropin. Se practic spltura gastric, provocarea de vrsturi, administrarea de purgative. n formele cu perioad lung de incubaie (Amanita phaloides) spltura gastric i
purgativele sunt ineficace, ntruct bolnavul este adus la 24-48 ore de la ingestia de ciuperci. Se aplic perfuzie de reechilibrare hidro-electrolitic i acido-bazic. Se trateaz tulburrile de coagulare. Tratamentul mai cuprinde: hemodializ, hemoperfuzie pe coloan de crbune activat, penicilin G, furazolidon sau nitrofurantoin, silimarina.
84. Intoxicatia cu alcool etilic Tablou clinic. Manifestrile clinice pot fi sintetizate n 3 faze n raport cu valorile alcoolemiei: - prima faz (alcoolemie 0,5-1,5 g): logoree, agitaie psihomotorie, comportament dezinhibat, scderea capacitii de concentrare i acuitii vizuale; - a doua faz (alcoolemie 1,5-2,5 g) mers ebrios, congestia feei, transpiraii, vrsturi, alternan de momente de agitaie i depresie psihic dup care copilul intr frecvent n com; - a treia faz (alcoolemie peste 2,5 g) de com etilic linitit cu abolirea reflexelor, pupilele fiind normale sau dilatate. La copil convulsiile hipoglicemice induse de alcool sunt frecvente. Tratament. La scurt timp dup ingestia alcoolului se poate efectua spltura gastric cu soluie de bicarbonat de sodiu 3-5%. n situaiile cu manifestri clinice specifice fazelor 2 i 3 se prefer internarea n serviciul de terapie intensiv pentru perfuzii cu glucoz 10% pentru combaterea hipoglicemiei, electrolii i corectarea acidozei metabolice. Dializa peritoneal sau hemodializa este indicat n strile foarte grave. 85. Intoxicatia cu acizi si alcali Ingestia accidental de substane corozive este ntlnit relativ frecvent n practica pediatric la copilul mic (1,5 ani 3 ani). Are rspndire n mediul rural legat de producerea artizanal a spunului de rufe. Ingestia acestor substane provoac arsuri bucale, esofagiene, gastrice sau duodenale. Se produc procese de necroz tisular, chimic cu profunzime i extensie variabil, n raport cu concentraia soluiei i cantitatea ingerat pn la perforaii esofagiene cu mediastinit, pericardit, supuraii periesofagiene, septicemie, oc. La distan se produc procese de fibroz cu stenoze esofagiene, gastrice, stenoz piloric. Tratament n primele 24-48 ore este de maxim utilitate esofagoscopia cu fibre optice, pentru a se evalua extensia i profunzimea leziunilor (gradul I-IV). Se efectueaz investigaiile necesare n urgen: hemoleucogram, hematocrit, Astrup, ionogram, uree, glicemie. Se aplic perfuzii de reechilibrare hidro-electrolitic i acido-bazic, tratament cu antibiotice, cortizon, protectoare gastrice. La 2-3 sptmni se ncep dilataii cu bujii Savry siliconate. n situaiile n care s-au produs perforaii cu mediastinit sau n cazurile de stenoze nedilatabile se practic gastrostomia i ulterior esofagoplastie din tub gastric.
86. Intoxicatia cu oxid de carb Tablou clinic. Manifestrile clinice sunt reprezentate de 5 tipuri de tulburri: - neuropsihice - cardiovasculare - respiratorii - vegetative - cutanate Tratament - scoaterea bolnavului din mediul cu concentraie mare de CO; - oxigen 100% n camere speciale timp de 24 ore; tratament general suportiv. 87. Intoxicatia acuta cu neuroleptice si antidepresive Intoxicaiile acute cu barbiturice sunt frecvente i survin att ca urmare a folosirii lor frecvent n terapie, dar mai ales n tentativele de sinucidere. Tablou clinic Debutul este caracterizat prin cefalee, ameeli, tulburri de comportament, mers ebrios, disartrie + stare de agitaie cu halucinaii + tulburrile digestive. Coma barbituric tratamentul const n : spltur gastric imediat cu ap cald forarea diurezei prin diurez osmotic alcalin i saluretice; terapie suportiv respiratorie i cardiocirculatorie; hemodializ n cazul comei profunde, prezenei leziunilor hepato-renale, hipotermie persistent; administrare de antibiotice profilactic; excitantele SNC sunt contraindicate. 88. RAA - dg pozitiv si diferential Tabloul clinic. Debutul RAA este precedat cu aproximativ 2-3 sptmni de o infecie care dovedete etiologie streptococic doar n 50% din cazuri; cel mai adesea anterior debutului RAA este o angin acut. Intervalul dintre infecia streptococic i apariia simptomelor este variabil: 2-3 sptmni pentru artrit i cardit, 1-2 luni pentru eritem marginat i noduli subcutanai i 2-6 luni pentru coree. n perioada de stare sunt prezente fenomene clinice caracteristice reumatismului articular acut, unele considerate majore i altele minore dup criteriile Jones.
Semne majore: poliartrita, cardita, coreea reumatic Sydenham, manifestrile cutanate se ntlnesc rar i sunt reprezentate de nodulii subcutanai Meynet i eritemul marginat Leiner. Semne minore: febra, artralgia, alungirea intervalului PR, teste inflamatorii pozitive (VSH accelerat, leucocitoz cu neutrofilie, prezena proteinei C reactive). Examene de laborator Izolarea streptococului -hemolitic din grupa A n cultura din exsudatul faringian. Determinarea titrului ASLO reprezint elementul cel mai important pentru evidenierea unei infecii streptococice recente, fiind gsit crescut la 80% din bolnavi. Reactanii de faz acut sunt utili n aprecierea evolutivitii bolii: - VSH (80-100mm/1h) permite urmrirea evoluiei i aprecierea vindecrii procesului acut; - fibrinogenului >5g0/00, revenirea la normal fiind mult mai lent; - CRP concordant cu VSH este un indicator al severitii atacului; - 2-globulinelor este paralel cu ntinderea leziunilor esutului conjunctiv; - gamaglobulinele spre sfritul bolii; - mucoproteinele serice, revin la normal dup 8-12 sptmni; - hemoleucograma relev anemie hipocrom, leucocitoz cu neutrofilie; - complementul seric i fraciunile C3, C4 n cursul puseului de RAA. EKG: alungire a intervalului PR/ aritmii/ complexe QRS de amplitudine redus i und T aplatizat sau inversat n derivaiile precordiale stngi / supradenivelarea segmentului ST cu unda T negativ. Radiografia cardio-toracic: cardiomegalie efectuarea echocardiografiei+echoDoppler. Diagnosticul pozitiv de RAA minimum 2 criterii majore sau a unui criteriu major i 2 minore, asociate cu dovada infeciei streptococice recente, care reprezint un criteriu obligatoriu. Dx: -artrita reumatoida( aslo N, raspuns la AINS scazut) - LES - LAL - Sdr Henoch-Schonlen la debut - Manifestari cutanate: eruptii cutanate, exantem - Cardiopatii congenotale(DSV), endocardita maligna. 89. RAA - profilaxia primului atac si a recidivelor Tratamentul corect al faringitei streptococice, 10 zile im penincilina 1200000-1600000UI/zi/6h/, eritromicina 30-50mgkgc/zi Profilaxia recidivelor: risc recidive crescut cu reinfectare streptococica, profilaxie 5 ani sau pana la 18 ani in forma articulara, pana la 21 ani in forma cardita, fara valvulopatii, daca are
valvulopatii-toata viata. 90. RAA - tratamentul puseului acut - tratament antiinfectios: penincilina 10 zile 1200000-1600000 UI/6h. Eritromicina 200mgx2zi. - Antiinflamatoare: in formele artic salicilati: aspirina 80100mgkgc/zi/3 doze, 2sapt; dupa 2 sapt 60-80mgkgc/zi3 doze,; dupa alte 2 spatamani 40-50mgkgc/zi. - Formele cu cardita: corticoterapie: predninson 2mg/kgc/zi, f usoara 6 saptamani, 3 doze 2mgkgc, apoi se scad si se asociaza salicilati; forme moderate 6-8 saptamani 4x 2mgkgc, apoi se scad; severa 8-12 saptamani 4-6 doze 2mgkgc scad si se asociaza aspirina. - Coreea Sydenhan: antiinflamatoare + neuroleptice - + repaus la pat, sport 91. Artrita cronica juvenila : tablou clinic si de laborator( inafara formelor sistemice) Tablou clinic Dei ARJ este o boal sistemic care poate afecta mai multe organe i aparate (n principal ochiul, plmnul, cordul, de asemenea i ganglionii, ficatul, rinichiul) manifestrile articulare sunt cele mai caracteristice, diagnosticul definitiv al bolii nefiind posibil n absena artritei. Articulaia se prezint tumefiat cu aspect fuziform caracteristic dureroas spontan i la mobilizare activ sau pasiv, cald, menine aceste caracteristici n timp cu perioade de exarcerbare i ameliorare, dar cu tendin de a se agrava progresiv (n RAA aceste manifestri dureaz cteva ore sau zile, au caracter migrator i sunt reversibile). Articulaia conine lichid sinovial n cantitate variabil i de aspect patologic. Cu timpul apar procese proliferative (panus) i distructive ale sinovialei care limiteaz motilitatea articular; ulterior sunt compromise cartilagiile articulare care se ulcereaz, cu apariia de eroziuni i deformri ale segmentelor osoase pn la anchiloz. Concomitent apar leziuni de osteoporoz, adesea coexist tenosinovite i atrofii musculare care limiteaz funcionalitatea articulaiei i a ntregului membru. Numrul de articulaii afectate este variabil n diferite forme de ARJ i de la caz la caz; la debut poate fi interesat o singur articulaie, n evoluie fiind implicate alte articulaii n mod simetric. Convenional diferenierea ARJ n subgrupurile mono- i poliarticular este bazat pe numrul de articulaii interesate n primele 6 luni de boal.
Examene de laborator Nu exist indici hemato-biochimici specifici pentru diagnosticul ARJ:
imunoelectroforeza: creterea IgG i IgA. anemia hipocrom +leucocitoz cu neutrofilie sau leucopenie; frecvent numrul
trombocitelor este crescut. Indicii bioumorali caracteristici variatelor subtipuri de ARJ sunt: anticorpii antinucleari (AAN) prezeni la bolnavii cu iridociclit (85% din cazuri) n forma pauci- i poliarticular n titru variabil; factorul reumatoid (FR) evideniat prin testul Waaler-Rose (titru pozitiv >1/32) i testul latex ( titru pozitiv >1/40) este prezent n ARJ poliarticular numit seropozitiv; complementul seric este crescut. Lichidului sinovial este tulbure, cu celularitate ntre 3000-50000/mm3, cu PMN 5090%, caracteristic fiind prezena ragocitelor; complementul este sczut, raportul A/G este modificat, fibrinogenul i Ig. sunt crescute. Biopsia sinovial permite studii histopatologice i histoimunologice specifice. Examenul radiologic relev tumefacia esuturilor periarticulare, ngustarea spaiilor osoase, leziuni microchistice ale structurii osoase a epifizelor, osteoporoz, anchiloze fibroase. MRI aduce informaii detaliate privind severitatea afectrii componentelor articulaiei. 92. Artrita cronica juvenila : forme clinice, evolutie, prognostic Forme clinice. Pe baza caracteristicilor de debut, numrului de articulaii interesate, prezenei manifestrilor sistemice, evoluiei bolii i artropatiei n particular, ARJ se clasific n trei forme clinice majore: ARJ sistemic (boala Still) poate fi monociclica, prognostic bun, policiclica, persista manifestari sistemice, sau progresiva ARJ poliarticulara/ ARJ poliarticular: Forma cu FR sau seropozitiv prognostic scazut, evolutie sper anchiloze multiple, invalidanta, noduli reumatici la degete., Forma cu FR negativ afecteaza artic mari apoi mici, AAN absenti, tulb de crestere, prognostic bun, rar anchiloze, ARJ pauciarticular: Tipul Iiridociclita cronica, sechele, cecitate Tipul II debut tardic, sacroileita, fenotip HLAB27, evolueaza spre spondilita, consid forma precoce a spondilitei anchilozante. 93. Artrita cronica juvenila : manifestari clinice si de laborator in forma sistemica Febra 39,5c, zilnic, frecvent seara, cedeaza la predninson, durata mai mare de 2 saptamani, poliadenopatii, rash cutanat torace, extremitati proximale, afectare cardiaca- pericardita, afectare renala- datorata amiloidozei, manifestari artic- afectari simetrice, artic mari, mici, iridociclita absenta. Laborator: reactanti de faza acuta crescuti: VSH< Fibrinogen, PRC, Leucitoza, anemie sideropenica, AAN, FR absenti, complement seric crescut, IgA, Tr cescute, f. prognostic negativ.
94. Artrita cronica juvenila :dg pozitiv si diferential Diagnosticul pozitiv de ARJ: -debut < 16 ani; -artrit persistent la una sau mai multe articulaii pentru cel puin 3 luni; -excluderea altor afeciuni cu manifestri articulare. DX: LAL, sepsis, febra inconstanta, manifestari artic, manifestari cutanate, RAA- febra continua, cedeaza la aspirina, artrita de scurta durata, ASLO crescut, Alte artrite traumatica, infectioasa(TBC) ex lichid sinovial, biopsie. LES, Sdr Kawasaki, Neoplazii, hemofilie.
95. Artrita cronica juvenila : tratament Tratamentul n ARJ este de lung durat i necesit colaborarea pacientului i familiei. Obiectivele tratamentului sunt meninerea funciei articulare, tratarea manifestrilor extra-articulare i prevenirea invaliditii. Programul terapeutic cuprinde: terapie farmacologic, fiziokinetoterapie de baza in ARJ pt pastrarea mobilitatii artic locale, , psihoterapie, terapie local i ortopedic. Tratamentul medical se bazeaz pe utilizarea medicamentelor cu aciune rapid, simptomatic (antiinflamatoare nesteroidiene-AINS aspirina , corticosteroiziin formele sistemice, ARJ panciartic, ) i medicamente cu aciune lent (sruri de aur f. poliartic, fara raspuns la AINS, trata nu se continua mai mult de 6 luni, derivai de clorochin i imunosupresive in ARJ grava, rezistenta la tratament). 96. Rahitismul - etiologie, factori determinanti si favorizanti Etiopatogenie. Rahitismul comun apare la sugarul de 3-6 luni, perioad de maxim cretere i dezvoltare i poate evolua pn la vrsta de 2 ani. Factorii favorizani ai producerii rahitismului sunt factori de mediu i factori individuali sau constituionali. F mediu: climat temperat, umed, anotimp fara soare, carente alimentare, aglomeratii, atmosfera poluata, lipsa igiena. F.individuali sau constitutionali: diaree si infectii repetate, sdr. Malabsorbtie, boala resp.cr. boli reumatologice, pigmentarea pielii. F.determinanti: carenta de vitD tranzitorie sau permanenta, primitiva sau secundara, exogena sau endogena 97. Rahitismul - tablou clinic, modificari radiologice Boala debuteaz la vrsta de 3 i 6 luni cu evoluie pn la 2 ani. biologice si
Simptomatologia cuprinde 3 categorii de manifestri: - generale: irascibilitate, transpiratii abundente, tulb de somn, crize tetanice; - musculo-ligamentare: Hlaxitate ligamentara, htonicitate musculara, abdomen flasc, meteorizat de batracian; - scheletice: craniotabes, FA larg deschisa, bose frontale si parietale deformate craniu patrat, intarziere in eruptie dentara, prognatism, matanii costale, torace turtit, stern infundat, bratari osteofitice, incurbari diafizare, cifoza dorsala, lombara reductibile, scolioaza, deformari de bazin. Tablou umoral Calcemia este normal sau uor sczut, fosforul sanguin este sczut, iar fosfatazele alcaline sunt crescute. Examenul radiologic arat modificri epifizare; metafizare; diafizare (radiografia de pumn). 98. Rahitismul carential comun - profilaxie, tratament, evolutie, complicatii Nn scos la aer iarna 2-3 saptamani, vara mai mult de 10 zile. 6-8h vara, 15minute-2-3h iarna. Profilaxia prenatala: 2000-3000UI viatD+1000-1500mgCa zilnic , Postnatal: viat D zilnic, 1-2 pic vigantol, 400-800 UI/zi.sau injectabil 200000UI 7 zile 45 zile 4, 6, 9, 12 luni. Ca 3 zile inainte si 7 zile dupa vitD. >2 ani se dadin luna septembrie pana in aprilie inclusiv, Ca+vitD3. Tratament: 2000UI /zi prematur; 3000-50000UI sugar, 4-6 saptamani. Evoluie i prognostic. Sub tratament cu vitamina D3 i preparate de calciu, rahitismul se vindec n 1-3 luni, iar fr tratament evoluia este lent n 2-3 ani. Pot rmne sechele (bolt palatin ogival; deformri toracice i ale membrelor; anomalii ale bazinului; sechele craniene).
99. Tetania - dg pozitiv si diferential Tetania este o stare de hiperexcitabilitate a sistemului nervos central i periferic, consecin a tulburrilor concentraiei ionilor din spaiul extracelular. Tablou clinic Simptomatologia se grupeaz n dou forme: Tetania manifest: semne motorii, convulsii TC, localizate de scurta durata, mana mamos, laringospasm, bronhospasm, dureri epiglotice violente, - semne sensitive: parestezii, - semne psihice: stare depresiva, astenie, anxietate, - tetania latent (spasmofilia): evolutie subclinica, neliniste, tulb de somn, transpiratii, cefalee, tahicardie, Tetania latent sau spasmofilia, mai frecvent dect forma manifest, evolueaz subclinic cu semne generale nespecifice: nelinite, tulburri de somn, transpiraii, cefalee, tahicardie. Manifestrile specifice tetaniei latente:
- Semnul Trousseau - Semnul Chwostek: grad I contractur a orbicularului buzelor; grad II orbicularul buzelor i aripa nazal; grad III contractura hemifaciesului. - Semnul Weiss - Semnul Escherich EMG: dublete sau triplete. EKG: alungirea intervalului QT, modificri ale undei T. Sunt necesare i alte explorri biochimice sanguine: calcemie, fosforemie, fosfataze alcaline, magneziu, ionograma, Astrup, glicemie etc.
100. Tetania - evolutie si prognostic, tratament n manifestrile convulsive se administreaz Diazepam i.v. sau rectal. n caz de hipomagnezemie se administreaz Sulfat de magneziu 20% n perfuzie. n tetania hipocalcemic se administreaz calciu gluconic 10%, lent, intravenos. Dup dispariia semnelor clinice se continu administrarea de calciu 10-14 zile. n tetania prin deficit de magneziu se administreaz Magne-B6, glutamolactat de magneziu cu vitamina B6, Trimagant, gluconolactat de calciu i magneziu.
101. Diareea acuta - semne clinice si de laborator Clinic: Diareea acut cu sindrom de deshidratare: - usoara: pierderi sub 5% din greutate, fara semne clinice. -medie: peierde intre 5-10%G, si ca semne de deshidratare EC: pliu cutanat lenes, persistent, globi oculari hipotoni, FA deprimata, oligoanurie; IC sete vie, febra, mucoase uscate, distrugeri neuronale, hemiplegie, coma. -grava: > 10% - una din cele mai mari urgene pediatrice. Copilul este deshidratat > 10% prin pierderi digestive (diaree+/-vrsturi). Starea general este alterat, culoare cenuiu-pmntie a tegumentelor, buze uscate, limba aspr cu depozite brun-cenuii, FA este deprimat, pliu cutanat persistent, polipnee, tahicardie cu puls periferic filiform, greu perceptibil, extremiti reci, cianotice, oligoanurie, semne de afectare a SNC (tulburri ale strii de contien, convulsii). Examene de laborator 3 obiective principale: 1. izolarea germenului responsabil de infecie (prin metode bacteriologice clasice) i determinarea in vitro a sensibilitii acestuia la antibiotice. 2. cercetarea reactanilor de faz acut. 3. evidenierea tulburrilor biologice determinate de sindromul acut de deshidratare.
Diareea acut Dac simptomatologia diareic acut se nsoete i de simptome cum ar fi febr, colici abdominale, vrsturi i dac simptomele respective se regsesc i la ali membri ai familiei, diagnosticul este de gastroenterit acut infecioas (bacterian sau viral). Diareile acute din sezonul rece pot fi de etiologie viral fiind produse de rotavirus. Virusul exercit un efect citopatic asupra celulelor nedifereniate criptice care nlocuiesc celulele mature afectate. Se produce astfel o scdere a activitii dizaharidazice i consecutiv diaree osmotic. Diareea cu rotavirus este specific perioadei 4 luni 2 ani. Diareile bacteriene sunt specifice sezonului cald cnd pot realiza izbucniri epidemice n colectiviti (cree, secii de neonatologie i prematuri). Bacteriile enteropatogene produc diaree prin 4 mecanisme: 1.Invaziv (Shigella, Salmonella, Escherichia coli enteroinvaziv, Yersinia enterocolitica, Campylobacter); 2.Citotoxic (Shigella, E. coli enteropatogen, E. Coli enterohemoragic); 3.Toxigen (Shigella, E. coli enterotoxigen, Yersinia enterocolitica, Pseudomonas aeruginosa, V. cholerae); 4.Aderen (E. coli enteropatogen, E. coli enterohemoragic). Sunt germeni care acioneaz prin 3 mecanisme (Shigella) sau prin 2 mecanisme (E. coli enterohemoragic, E. coli enteropatogen). Diareea acut fr semne clinice de infecie poate fi i expresia unei intolerane la lactoz ctigat (cea congenital este extrem de rar), urmare a unor manifestri diareice acute infecioase sau alergie la proteinele laptelui de vac).
103. Diareea acuta - tratament igienodietetic: tratamentul de urgen al sindromului
Rehidratarea
Rehidratarea se poate face per oral (dieta hidric) sau parenteral. Calea per oral (fiziologic) este cea preferat i se indic ori de cte ori este posibil. Singurele contraindicaii sunt: a) deshidratarea sever (>10%) cu oc hipovolemic; b) malabsorbia genetic de glucoza, galactoz i/sau c) prezena vrsturilor incoercibile - situaie n care rehidratarea se face parenteral. Calea per oral este utilizat pentru: a) rehidratare propriu-zis (n SDA gradul I i II); b) prevenirea deshidratrii (la cazurile, la care tratamentul este iniiat precoce) i c) meninerea hidratrii obinute, pentru toate aceste situaii, folosindu-se ns, n practic, termenul de rehidratare per oral. Obiectivele rehidratrii per orale constau n: a) nlocuirea pierderilor de ap i electrolii (Na+ i K+); b) aport caloric (glucoza) i c) combaterea acidozei (bicarbonat de sodiu). -preparatul Gesol: glucoza 20 g; NaCl 3:5 g; NaHCO3 2,5 g; KCI 1,5 g (substane dizolvate ntr-un litru de ap). pentru prevenirea deshidratrii, !a copilul sub 2 ani se administreaz 50-100 ml dup fiecare scaun diareic.
Pentru rehidratarea propriu-zis (n prezena unor pierderi < 10% din greutatea corporal), se ofer 100 ml/kgc n decurs de 4-6 ore, dup care se reevalueaz cazul. Calea parenteral are urmtoarele indicaii: a) deshidratare grav (> 10%) cu oc hipovolemic; b) malabsorbia genetic pentru glucoza (excepional de rar ntlnit) i c) deshidratare gradul II sau I, dar cu vrsturi frecvente, cu imposibilitate de rehidratare per oral (chiar n condiii de administrare cu pipeta). Durata reechilibrrii parenterale este, n general, de 24 ore. Dieta de tranzitie : supa de morcov 300%o. Mucilagiu de orez, faina de roscove. Realimentare: progresiv se revine la alimentatie de dinainte de imbolnavire, introducere treptat 30-4050g pranz, formule de lapte fara lactoa sau HA, sugar > 6 luni fara gluten , orez, branza vaci, banane. 104. Diareea acuta - trat medicamentos Furazolidon: 6-7mgkgc/zi, 2 doze, Biseptol 7-10mgkgc 2 prize, Genta/tobra 35mgkgczi im. Metoclopramid, diazepam, 0,3-0,5mmgkgczi im, 0,2-0,3 iv. Meterorism: KCl. Sonda de gaze. 105. Toxicoza - semne clinice si de laborator Clinic: cu debut acut, diaree cu sau fara febra, varsaturi, - subacut: anorexie, agitatie, eritem fesier, varsaturi alimentare, stagnare in greutate, colici abdominale. - Perioada de stare: febra, scaune diareice 5-10/zi, apoase, mucoase, verzui +/sange, in jet, miros fetid, colici abdominale datorita spasmelor intestinale, tenesme, meteorism abdominal, scadere in greutate, deshidratare. Semne de deshidratare:- usoara: pierderi sub 5% din greutate, fara semne clinice. - medie: peierde intre 5-10%G, si ca semne de deshidratare EC: pliu cutanat lenes, persistent, globi oculari hipotoni, FA deprimata, oligoanurie; IC sete vie, febra, mucoase uscate, distrugeri neuronale, hemiplegie, coma. - Grava >10% greutate:prabusire TA, tahicardie peste 200bm, IC, coma, convulsii, somnolenta, extremitati reci, puls scazut, filiform, absent, unghii si piele nu se mai recoloreaza, acidoza metabolica cu rinichi nefunctionali, CID, edem cerebral, convulsii pana la deces. Laborator: Hemoleucograma: hemoconcentratie, Ht scazut, leucocitoza cu crestere PMN, sdr inflamator, uree, Cr, gli, acid lactic crescute, ASTRUP, ionograma, ph osmoloritate, PVC, fund ochi, ELIZA pentru rotavirus, urocultura, examen LCR, hemoculturi.
Furazolidon: 6-7mgkgc/zi, 2 doze, Biseptol 7-10mgkgc 2 prize, Genta/tobra 35mgkgczi im. Metoclopramid, diazepam, 0,3-0,5mmgkgczi im, 0,2-0,3 iv. Meterorism: KCl. Sonda de gaze.
107. Sindromul de malabsorbtie - clasificare, etiopatogenie Malabsorbia intestinal poate fi primar sau secundar. n primul caz, malabsorbia primar poate fi realizat de mai multe procese: a) atrofia vilozitar, rapid instalat prin distrucia celulelor epiteliale viiozitare (n infecia cu Rotavirus, sau orice infecie intestinal n care se produc citotoxine); b) scderea raportului ntre celulele viiozitare absorbante i cele din cripte, cu rol predominant secretor (n acelai tip de infecie) sau c) prezena de leziuni externe ale epiteliului absorbant (n orice infecie intestinal care acioneaz prin mecanism: citopat direct, invaziv sau prin producere de citotoxine). n al doilea caz, malabsorbia este secundar maldigestiei. Factorii etiologici infecioi (predominant bacteriile) pot conduce la instalarea maldigestiei, prin alterarea a diferite etape n procesul de digestie: deficit enzimatic, degradarea enzimelor digestive, a acizilor biliari i a acizilor grai nesaturai cu lan lung, modificarea pH-ului intestinal. Etiopatogenie: Deficitul enzimelor, sintetizate n enterocit, predominant a dizaharidazeior (lactaz predominant, zaharaz) determin intolerana la lactoz, i, n mai mic msur, la zaharoz a acestor pacieni. Degradarea de ctre bacterii a unor enzime digestive (duce la reducerea eficienei lor n procesul de digestie). - exsudaia endo-intestinal de proteine, de la nivelul epiteliului jejunal, supus agresiunii citbpate directe, invazive sau a citotoxinelor, care agraveaz deficitul de proteine i contribuie la amplificarea diareei prin mecanism osmotic i - peristaltismul accelerat (de altfel un mijloc de aprare al intestinului fa de infecie) prin aciunea bacteriilor, a metaboliilor acestora sau secundar creterii presiunii osmotice endoluminale. - Rezultanta tuturor acestor verigi patogenetice este diareea apoas. Scaunele conin resturi alimentare nedigerate sau parial digerate i mucus (provenit de la nivelul colonului) i, uneori, snge, sau/i puroi; sngele este prezent n infeciile intestinale care acioneaz prin mecanism invaziv i poate fi observat la inspecia scaunului, sau, dac nu, poate fi evideniat prin reacia Gregersen pozitiv; unele scaune pot fi complet sau aproape complet lipsite de coninut fecal, constnd n mucus, puroi i snge (n infeciile cu Shigella). n prezena deficitului dizaharidazic, scaunele au caracter acid. Scaunele' apoase, frecvente, determin pierderi variabile de ap, electrolii, hidrai de carbon, proteine i lipide, cu consecine metabolice care uneori pot fi severe. Acestea sunt amplificate i prin aportul' redus n perioada evolutivitii maxime a bolii, determinnd sindrom de deshidratare acut
108. Fibroza chistica de pancreas - semne clinice, de laborator, tratament FC este o afeciune cu transmitere AR, ce se manifest multisistemic, cu interesarea organelor exocrine (aparat respirator, digestiv i tract reproductor la sexul masculin).
Clinic: 1. semne de afectare pulmonar (tuse, wheezing recurent, bronit astmatiform/astm) 2. semne de afectare digestiv - nou nscut : ileus meconial, pseudochist de colon transvers, atrezie intestin subire, icter colestatic neonatal, diaree intratabil. - sugar i copil mic : steatoree, prolaps rectal, hernie inghinal sau femural, echivalent de ileus meconial, RGE, icter colestatic, hepatomegalie. - copil mare : echivalent de ileus meconial, prolaps rectal, invaginaie intestinal, volvulus, ciroza biliar Bodian, hipertensiune portala, colelitiaza, colecistita. Diagnosticul paraclinic : - determinarea calitativ a clorurilor n sudoare - test meconium la nou nascut - determinarea enzimelor pancreatice in ser sau suc duodenal - determinarea cantitativa a lipidelor in scaun obiectiveaza steatoreea. Tratament 1. n afectarea pulmonara: antibioterapie, substane mucolitice, kinetoterapie, tratament cu anteproteaze, cu rhADN-az, terapie genic, transplant cord-pulmon. 2. n afectarea digestiv: -ileus meconial: irigoclisma si spalaturi/ chirurgical -diareea cronica: tratament substitutiv enzimatic, dieta saraca in lipide, preparate umanizate cu suplimentare de trigliceride cu lan mediu, suplimentare de sare n perioadele calde -ciroza hepatica: tratamentul conventional. 109. Celiachia - etiopatogenie, semne clinice, de laborator, tratament Boala celiac este o intoleran permanent la glutenul din gru, orz, secar caracterizat prin 3 elemente: -atrofie vilozitar intestinal cu grade variabile de malabsorbie i malnutriie; -ameliorare clinic dup eliminarea glutenului din diet; -recidiv histologic i clinic dup reintroducerea glutenului. Fiziopatologie i histopatologie Glutenul determin la bolnavul cu celiachie alterri ale mucoasei constnd esenial n aplatizarea vilozitilor; alungirea criptelor; alterri ale epiteliului de suprafa; constituirea de celule epiteliale cubice, dismorfice; infiltraie limfoplasmocitar n lamina propria. Consecina fiziopatologic este deficitul variabil al digestiei terminale i absorbiei principiilor alimentare rezultnd: -diaree cu steatoree i azotoree prin reducerea suprafeei de absorbie; -intoleran la dizaharide prin distrugerea marginii n perie a epiteliului intestinal; -malabsorbie pentru Fe, Ca, Mg, vitaminele A, D, E, K i proteine. Malabsorbia determin n evoluie: -oprirea sau ntrzierea creterii; -hipoproteinemie;
-demineralizare osoas i ntrzierea maturrii scheletice; rahitism. Eliminarea glutenului din diet conduce la normalizarea mucoasei ncepnd din zonele distale ale intestinului. Tablou clinic. Boala se manifest obinuit ntre 9-18 luni de la natere, dar exist i forme precoce cu debut la 3-4 luni n relaie cu introducerea finoaselor n diet. Sunt i forme tardive oligosimptomatice care se manifest la adolescent sau adult. De aceea este necesar s se suspecteze existena bolii la copil sau adult pe dou elemente: anemie i hipotrofie. Manifestrile clinice debuteaz la interval de 1-6 luni de la introducerea glutenului n alimentaie. La sugarul mic intervalul poate fi mai mic. Dup modelul clasic bolnavul celiac ar trebui s aib: -pr rar fr luciu, blond; -ochi albatri; -aspect emaciat, suferind, palid; -abdomen voluminos; -musculatur hipotrofic vizibil n regiunea fesier i coapse; -retard ponderal i n mai mic msur statural; -inapeten, iritabilitate, stare depresiv. Scaunele sunt voluminoase, nelegate, lucioase (aspect de chit de sticl) datorit coninutului ridicat n lipide. n formele precoce se pot produce episoade supraacute cu diaree grav, deshidratare, oc hipovolemic sau toxico-septic. Aceste manifestri sunt denumite crize celiace legate de infecii respiratorii sau enterale, intolerane alimentare supraadugate. La copilul mare formele oligosimptomatice se pot manifesta fie prin ntrziere de cretere, fie prin tulburri de comportament, scderea randamentului colar sau anemie izolat. n unele cazuri se manifest ca o alergie la proteinele laptelui de vac. Diagnostic n faa unei diarei cronice ce se coreleaz cu introducerea finoaselor n alimentaie sunt obligatorii: -msurtori antropometrice: talie, greutate, vrst osoas; -investigaii hematologice: hemoglobina, globule roii, factori protrombinici; -investigaii biochimice: proteine, electroforeza proteinelor serice, imunoglobuline, colesterol, trigliceride, Fe, Ca, P, FA; -determinarea grsimilor fecale cu un bilan de 3-4 zile; -testul de absorbie rapid a D-xilozei i trigliceridelor prin determinarea xilozemiei la 1 or dup ncrcarea cu 15 g/m2 p.o. D-xiloz (valori normale > 25 mg%). -testul de ncrcare cu Fe. Biopsia intestinal evideniaz: alternan de zone albicioase cu aspect de zpad cu zone uor eritematoase (zone de mucoas normal). Examenul histopatologic evideniaz aplatizare i atrofie vilozitar subtotal. Argumentul histologic este suficient pentru suprimarea glutenului din diet. Diagnosticul devine definitiv cnd dup 1 an, la o nou biopsie se gsete normalitatea
mucoasei intestinale i reapariia substratului lezional dup reintroducerea glutenului. Astfel, se precizeaz dependena de gluten a afeciunii intestinale fiind necesare 3 biopsii: -prima cnd se decide suprimarea glutenului; -a doua dup 1 an de diet fr gluten; -a treia la 2-3 luni de la testul de provocare (reintroducerea glutenului). Sunt tentative de simplificare a diagnosticului prin: -determinarea anticorpilor antigliadin; -culturi de mucoas puse in vitro n contact cu gliadina. Tratamentul de baz este dieta glutenopriv riguroas. Prognostic Copilul celiac cu diet fr gluten are anse s evolueze bine ctre vrsta de adult. O parte din copii, la vrsta colar abandoneaz brusc dieta glutenopriv fr s apar manifestri clinice, dei alteraiile histologice se produc n 1-3 luni. Nu sunt suficiente date privind evoluia pe termen lung, dar s-au constatat cazuri cu osteoporoz, anemie, colit ulceroas, dismenoree, tulburri neurologice sau psihoze (schizofrenie), neoplazii intestinale (limfom, carcinom). De aceea este preferabil ca n faa cazurilor de boal celiac cert s se prescrie diet fr gluten pentru toat viaa. 110. Intoleranta la dizaharide - manifestari clinice, paraclinice, tratament Diareea constituie simptomul principal. Numrul scaunelor variaz de la 4 la 10 pe zi, sunt apoase, spumoase, de culoare galben deschis, eliminate exploziv, iritante pentru tegumente. Momentul debutului diareei este variabil, n funcie de forma etiopatogenic de deficit n lactaz. Diareea mbrac caracter cronic sau recidivant corelat cu alimentaia lactat (dispare la exculerea laptelui i reapare la introducerea acestuia). Alte semne clinice Vrsturile sunt aproape constante i uneori se situeaz pe primul plan antrennd dezhidratarea i grbind malnutriia. Se adaug frecvent colici abdominale, meteorism abdominal, flatulen (datorit proceselor anormale de fermentaie cu eliminare mare de gaze) Explorri paraclinice Scaun determinarea PH (sub 5) Eliminarea crescut de acid lactic peste 200 mg la 100 g de scaun Prezena de substane reductoare n scaun test pozitiv
Examenul microscopic al scaunului pentru digestie arat prezena resturilor incomplet digerate din toate sectoarele alimentare
Testul de ncrcare cu lactoz 2 g / Kg corpaccentuarea diareei i a colicilor i o eliminare crescut de lactoz i glucoz, iar n sge, o curb plat a glicemiei Alte investigaii: - Dozarea activitii lactozice din fragmentul de mucoas intestinal prelevat prin biopsie Testul hidrogenului expirat sau testul cu C14 lactoz => teste neinvazive
Tratament: Baza tratamentului const n excluderea sau reducerea lactozei din alimentaie pe toat viaa sau temporar, n funcie de forma deficitului. Astfel, n forma genetic, cu debut precoce, lactoza va fi complet scoas din alimentaie pentru toat viaa. Se vor introduce lactaturi delactozate (Al 110, Milupa HN 25, Galactomin) sau lapte albuminos ori formule pe baz de soia (Vegelact, Vegebaby, Isomilsoya, Lactopriv) sau cu formule sintetice, pe baz de hidrolizate de proteine (Nutramigen, Pogestimil). Dup vrsta de sugar se vor continua aceste formula i tratament substitutiv cu lactoz n caz de consum de lapte(Lactacid, Lactoze). n deficitul genetic de tip adult, reducerea cantitii de lapte la cantitile suportate de copil i tratament substitutiv. n deficitul secundar se va da un regim delactozat i tratament substitutiv pe perioade variabile, de la caz la caz i n funcie de boala cauzatoare.
111. Intoleranta la proteinele laptelui de vaca - manifestari clinice si de laborator Tablou clinic. Manifestrile din APLV pot avea un caracter acut sau cronic. Forma acut este ncadrabil n mecanismele de hipersensibilitate mediate imun tip I prin IgE sau tip IV mediate celular. Sindromul clinic n reacia de hipersensibilitate mediat prin IgE este o reacie de tip imediat ce survine la interval de pn la 1 or i intereseaz numeroase organe simultan: -anafilaxia gastrointestinal (oc, angioedem, urticarie, spasm laringian i bronic); -greuri; -vrsturi n jet (sunt considerate specifice); -diaree supraacut. Tabloul clinic poate mbrca i aspectul de gastroenterit sever cu deshidratare, tulburri electrolitice i acidoz metabolic. Mai rar se pot produce tablouri de enterocolit ulceronecrotic (EUN) considerate
manifestri gastrointestinale catastrofice ale APLV. Manifestrile respiratorii reprezint o alt expresie a manifestrilor alergice de tip I i constau n wheezing, dispnee, cianoz. Forma cronic se poate manifesta n dou modaliti: 1. Forma colitic se exprim ca o diaree muco-sanguinolent cu anemie sideropenic. n formele oligosimptomatice cu anemie, determinarea hemoragiilor oculte n scaun poate fi un ghid util pentru diagnostic. 2. Diareea cronic cu malabsorbie poate avea un tablou clinic asemntor cu boala celiac, diferenierea fiind greu de realizat n practic. n unele cazuri APLV n evoluie se pot transforma n celiachie. APLV cu diaree cronic prezint: -steatoree; -malabsorbie cu test pozitiv la D-xiloz; -carene multiple (Ca, P, Mg, vitamina A, D, E, K); -ncetinirea creterii. Mucoasa intestinal prezint leziuni atrofice mai puin profunde dect n celiachie i infiltrat cu celule inflamatorii. n evoluie forma cronic poate mbrca episoade acute similare cu criza celiac. n unele cazuri sunt posibile i manifestri de enteropatie exudativ cu pierdere de proteine. Examene de laborator: -testele imunologice cu antigene din L.V. sunt pozitive n APLV cu mecanism IgE mediat. n unele situaii titrul IgE serice poate fi crescut; -titrul crescut al precipitinelor antiproteine de L.V. din serul bolnavilor are specificitate limitat; -eozinofilia sanguin este prezent n 30-50% din cazurile de APLV; -prezena polimorfonuclearelor i eozinofilelor n coprocitogram are pondere pentru diagnostic. Biopsia intestinal n formele cu malabsorbie evideniaz grade variabile de atrofie vilozitar i infiltraie parvocelular cu prezena de eozinofile. Testul de transformare limfoblastic n prezena proteinelor laptelui de vac are valoare complementar. Tratamentul dietetic este esenial. 112. Boala ulceroasa primara si secundara - tablou clinic si examene paraclinice Pn la vrsta de 10 ani ulcerele pot fi localizate att la nivelul stomacului, ct i la nivelul duodenului. n aceast perioad de vrst ulcerele copilului sunt cel mai adesea secundare. Dup vrsta de 10 ani n marea majoritate a cazurilor predomin ulcerele primare cu localizare duodenal. Ulcerele primare au simptomatologie deseori atipic: -anorexie; -vrsturi (vrstura nocturn are semnificaie); -disconfort abdominal postprandial;
-distensie abdominal; -hemoragie digestiv (hematemeza, melena); -durerea abdominal poate fi localizat epigastric sau periombilical (au relevan crizele nocturne sau din cursul dimineii). La copilul mare i adolescent tabloul clinic este asemntor cu al adultului: -dureri epigastrice ritmate de ingestia de alimente; -vrsturi alimenare, bilioase sau hematemez; -anemie hipocrom prin sngerare cronic ocult; De cele mai multe ori trece un interval de peste un an ntre momentul debutului i stabilirea diagnosticului. Examenul radiologic cu substan de contrast aduce informaii utile. Poate vizualiza prezena niei ulceroase gastrice sau duodenale; convergena pliurilor; spasm antral sau piloric; spasm bulbar sau umplere neomogen; deformaii ale antrului sau bulbului. Endoscopia digestiv superioar permite vizualizarea ulcerului (localizare, dimensiuni, form); prezena hemoragiei; leziunilor de gastrit asociat. n cursul examenului endoscopic se efectueaz 3-5 biopsii de mucoas gastric pentru diagnosticul infeciei cu Helicobacter pylori.
113. UGD la copil - dg diferential, complicatii, tratament Sdr dureros abdomen cronic: apendicita, colecistita, colite, esofagita, gastroenterita, RGE, SdrEllison Zollinger, HD: gastrita, esofagita, polipoza, diverticuloza, Stenoza pilorica. Tratament: Regim dietetic- lapte cantitate limitata, lipide cant moderate, restric cafea, fibre multe, Tratament antisecretor: inhib de RH2: cimetidina, ranitidina, 20-40mg/kgczi 2 prize IPP omeprazol 2-3mgkgczi 1 doza Antiacide: 1-3 h dupa masa, PGE, sucralfat. Tratament anti-Helicobacter pylori: scolari:amoxi 500mgx2zi+claritromicina 250mgx2zi, ranitidina Adolescenti: amxi+claritro+ omepraol 20mg.zi dimineata
114. Tetralogia Fallot Tetralogia Fallot (TF) este o MCC frecvent (10%), caracterizat de: -stenoz pulmonar cel mai adesea de tip infundibular; -DSV subaortic; -dextropoziia aortei; -hipertrofie ventricular dreapt. n raport cu dimensiunile DSV, rezistenele vasculare sistemice i de gradul de stenoz pulmonar se disting: 1. forme cu stenoz pulmonar grav cu SD, hipoaflux pulmonar i cianoz evident;
2. forme necianogene cu stenoz pulmonar uoar, SD, aflux pulmonar conservat. Tablou clinic Cianoza este prezent din primele zile de via. Dou fenomene sunt caracteristice: dispneea i crizele anoxice. Particulare pentru TF sunt crizele anoxice frecvente ntre vrsta de 2-5 ani. n timpul crizei anoxice intensitatea suflului sistolic pulmonar diminu prin reducerea fluxului transvalvular. Examenul obiectiv cardiac evideniaz pulsaie epigastric (HVD), freamt precordial, suflu sistolic de ejecie pulmonar n spaiul II-III intercostal stng de intensitate i durat invers proporional cu severitatea stenozei pulmonare. Radiografia toracelui: hiluri pulmonare terse, cmpuri pulmonare hipertransparente; volumul cordului este moderat crescut prin HVD cu vrful ridicat deasupra diafragmului; arcul mijlociu stng absent sau concav prin hipoplazia AP elemente ce dau siluetei cardiace aspect de sabot. EKG: semne de HVD, axa electric este deviat la dreapta, undele P sunt ample i ascuite. Echocg 2-D permite diagnosticul prin evidenierea anomaliilor anatomice. Cateterismul cardiac este obligatoriu pentru bilanul preoperator. Prognostic i evoluie. TF n absena interveniei chirurgicale are un prognostic grav datorat complicaiilor frecvente (crize anoxice, endocardit bacterian, abces cerebral, tromboze cerebrale). Tratamentul medical i chirurgical. 115. Transpozitia completa de vase mari - an patol, fiziopat, tablou clinic si praclinic Transpoziia complet a vaselor mari (TVM) se caracterizeaz printr-o conexiune anormal ntre vasele mari i ventricule. Aorta ia natere din ventriculul drept, iar artera pulmonar din ventriculul stng. Formele cele mai frecvente sunt: TVM cu sept interventricular intact (>50%), TVM cu DSV (1/3 din cazuri), TVM cu DSV i stenoz pulmonar. Sunt foarte rare formele cu stenoz pulmonar izolat i formele cu coarctaie aortic sau cu CA amplu. TVM cu comunicare ampl ntre circulaia pulmonar i sistemic se poate realiza prin prezena unui DSV sau DSA. Tabloul clinic este caracterizat prin decompensare grav, suflu holosistolic 3-4/VI, mezocardiac (DSV) i accentuarea zgomotelor. Radiografia toracelui relev cardiomegalie cu hiperaflux pulmonar i, uneori, semne de staz. TVM cu DSV i stenoz pulmonar este bine tolerat cnd SP protejeaz circulaia pulmonar de hiperaflux, fr a reduce excesiv rentoarcerea venoas n atriul stng. Tabloul clinic de decompensare cardiac este absent, cianoza este intens, este prezent suflu sistolic de ejecie (SP), zgomotul II unic. Examenul radiologic relev vascularizaie pulmonar redus. TVM cu sept interventricular intact este o form n care schimbul veno-arterial n primele zile de via se realizeaz prin foramen ovale i PCA. Ulterior prin scderea rezistenelor pulmonare situaia hemodinamic se agraveaz, supravieuirea fiind asigurat de PCA. Clinic cianoz neonatal grav, suflu sistolic de ejecie. EKG: semne
de HVD. Radiografia toracelui relev pedicul vascular ngust cu flux pulmonar normal sau uor accentuat. Echocardiografia 2-D vizualizeaz direct originea anormal a marilor vase. Intervenia chirurgical trebuie practicat n primele zile de via.
116. Defectul septal atrial - definitie, frecventa, tablou clinic, tratament Defectul septal atrial (DSA) izolat reprezint 10% din MCC. n funcie de localizarea defectului se disting urmtoarele tipuri: -ostium secundum este cel mai frecvent (70%) localizat superior, la distan de valvulele atrio-ventriculare; -tip cav superior (8%); -tip cav inferior (21%); -atriu comun (absena complet a septului); -ostium primum (defect situat n poriunea caudal a septului). Tabloul clinic n cazurile cu SD important sunt frec. infeciile bronhopulmonare legate de hiperdebitul pulmonar. Elementele clinice caracteristice pentru diagnostic sunt reprezentate de: -suflu sistolic 2-4/VI cu caracter ejecional, protomezosistolic n focarul pulmonarei; -accentuarea i dedublarea constant a zgomotului II; -suflu mezodiastolic uor n focarul tricuspidei. EKG: bloc atrio-ventricular de grad I, creterea amplitudinii undei P, BRD parial. Radiografia cardio-pulmonar: moderat cardiomegalie i hipervascularizaie pulmonar. Echocg: dilataia VD i micare paradoxal a septului interventricular. Echocg 2-D permite vizualizarea defectului. Prognosticul este bun, boala fiind bine tolerat la copil i adultul tnr. Tulburrile de ritm i endocardita bacterian sunt complicaii rare. Tratamentul este chirurgical. 117. DSV - tablou clinic, evolutie, complicatii, tratament Defectul septal ventricular (DSV) reprezint 20-25% din totalul cardiopatiilor congenitale; poate fi izolat sau asociat altor malformaii cardiace (coarctaie aortic, stenoz sau atrezie pulmonar, DSA, etc.). Tablou clinic n boala Roger suflu protomezosistolic uor, alteori intens (4-5/VI), holosistolic cu maximum de ascultaie n spaiul IV-V intercostal, parasternal drept cu iradiere posterioar. EKG i radiografia pulmonar sunt normale. Evoluia este spre nchiderea spontan a DSV n primul an de via. n DSV amplu cu debit mare i fr HTP important tabloul clinic depinde de vrsta pacientului. Simptome: tahipnee cu respiraie diafragmatic, paloare cu sudoraie
profuz, dificulti de alimentare, infecii respiratorii recurente, deficit somatic pn la oprirea creterii, tahicardie, hepatomegalie, ascultator cardiac suflu sistolic intens (46/VI) cu freamt holosistolic care se aude pe toat aria precordial i se transmite n spi de roat urmat de un zgomot II ntrit n focarul pulmonarei. EKG: hipertrofie biventricular. Radiografia cardio-pulmonar: hipervascularizaie pulmonar cu staz venoas i cardiomegalie. Echocardiografia bidimensional permite vizualizarea direct a DSV i a semnelor indirecte de suprancrcare de volum; echo-Doppler msoar gradientul de presiune i raportul dintre debitul circulaiei pulmonare i sistemice. Decesul prin decompensare cardiac poate apare nc din primul an de via n cazurile netratate. Tratamentul medical se adreseaz decompensrii cardiace.
118. Persistenta de canal arterial - tablou clinic la sugar si copil mare Tablou clinic: suflu continuu sistolo-diastolic 3-4/VI (zgomot de tunel) cu maximum de intensitate dup zgomotul II, care obinuit este accentuat i dedublat. n cazurile netratate care evolueaz ctre HTP grav untul se anuleaz sau se inverseaz cu apariia cianozei; suflul are intensitate redus cu component doar sistolic sau dispare. EKG: unde R ample n V4 - V6 i unde T pozitive i asimetrice; n cazurile grave apare subdenivelarea segmentului ST i inversarea undei T, semne de suferin miocardic. Radiografia toracic:cardiomegalie i hiperaflux pulmonar, eventual staz n mica circulaie. Echocardiografia 2-D permite aprecierea semnelor indirecte de suprancrcare de volum a ventriculului stng, n inciden suprasternal vizualiznd direct PCA. Tratamentul este chirurgical i const n secionarea sau ligatura CA. PCA la nou-nscutul prematur se manifest clinic dup cteva zile de ventilaie mecanic, cu agravarea detresei respiratorii, episoade de apnee, puls rapid, suflu sistolic, cardiomegalie. Pe lng tratamentul medical (diuretice, digital) este necesar nchiderea chirurgical sau farmacologic a canalului arterial prin folosirea de inhibitori de prostaglandin. PCA n cardiopatiile congenitale ducto-dependent este esenial pentru supravieuire, deoarece reprezint unica sau principala cauz de corecie a tulburrii hemodinamice. Cardiopatiile dependente de permeabilitatea CA sunt: - cu flux pulmonar dependent de permeabilitatea CA: atrezia pulmonarei i a valvei tricuspide, anomalia Ebstein n perioada neonatal, transpoziia vaselor mari cu hipoaflux pulmonar; - cu flux sistemic dependent de permeabilitatea CA: sindromul de cord stng hipoplazic, stenoza i coarctaia aortic grav. n aceste cardiopatii grave este indicat perfuzia continu de prostaglandine n scopul
119. Coarctatia de aorta - hemodinamica, tablou clinic si paraclinic Tablou clinic La nou-nscut: decompensare cardiac grav i precoce, edem pulmonar, dispnee. Pulsul femural lipsete sau este greu perceptibil, exceptnd cazurile n care o perfuzie distal bun este asigurat de persistena CA. Ascultaia cordului este variabil. EKG: HVD pn la 6 luni, cnd ncep s apar semne de suprancrcare VS. Radiografia toracelui: cardiomegalie i semne de staz pulmonar. La copilul peste 2 ani: suflu cardiac, HTA, cefalee recurent, vertij, epistaxis. TA adesea foarte ridicat se caracterizeaz printr-o discordan a valorilor gsite la membrele superioare i inferioare. Pulsul carotidian i radial este amplu, n timp ce pulsul femural este absent sau greu perceptibil. Ascultaia cordului relev: suflu sistolic maxim interscapulo-vertebral stng + freamt i care n formele grave, este intens i adesea sistolo-diastolic. La copiii mari, prin efectul circulaiei colaterale, suflul se poate propaga de-a lungul coloanei vertebrale. EKG: HVS. Radiografia toracelui: pedicul vascular lrgit la baz i ngustat n sus, silueta cordului apare mrit pe seama cavitilor stngi; eroziuni ale marginilor inferioare costale prin dilataia arterelor intercostale (vizibile dup vrsta de 8 ani). Echocg 2-D permite evidenierea coarctaiei. 120. Semne clinice si paraclinice in insuficienta cardiaca Tabloul clinic al IC n copilrie este semnificativ diferit de cel observat la adult i de asemenea este mai dificil de recunoscut, adesea avnd debut i evoluie foarte rapid. Manifestrile clinice determinate de tulburrile hemodinamice i de mecanismele de compensare sunt declanate pentru a limita efectele insuficienei miocardice i cuprind trei categorii de simptome: 1. semne legate de insuficiena contractil a cordului: tahicardia; cardiomegalia; ritmul de galop; hipotensiunea arterial, pulsul periferic diminuat, hipoperfuzia periferic. 2.semne legate de congestia pulmonar: tahipneea i dispneea; ralurile pulmonare; dificultile n alimentaie. 3. semne de staz venoas sistemic i de retenie hidro-salin: hepatomegalia; edemele periferice;
turgescena jugularelor; transpiraiile excesive; creterea ponderal brusc; ntrzierea creterii staturo-ponderale. La nou-nscut n primele ore de via IC se poate manifesta printr-un tablou de oc cardiogen caracterizat prin paloare, tahipnee, tahicardie, zgomote asurzite, hepatomegalie i oligoanurie, hiporeactivitate. Radiografia cardio-toracic - n IC dreapt se evideniaz cardiomegalie constant prin hipertrofia ventriculului drept (indicele cardio-toracic >0,55), staz pulmonar cu desen peribronhovascular accentuat; - n IC stng este prezent cardiomegalia pe seama ventriculului stng cu staz pulmonar i opaciti perihilare. EKG nu este patognomonic. Echocardiografia este indicat n stabilirea diagnosticului etiologic, n particular n cardiopatiile congenitale. Alte examene de laborator (hemoglobin, hematocrit, electrolii, glicemie, azotemie, echilibrul acido-bazic) sunt eseniale n evaluarea pacientului.
121. Trata IC la copil Tratamentul farmacologic este reprezentat n principal de digitalice i diuretice la care se adaug terapia adjuvant. Terapia digitalic este cea mai important msur terapeutic. La copil Digoxinul este preparatul de elecie deoarece are o aciune relativ rapid (iv: ncepe la 5-30 min; efect maxim 2-5 ore), este rapid excretat, prezint o absorbie constant i ridicat pe cale oral. Dozele variaz att n funcie de vrst, greutate, gravitatea tabloului clinic ct i de tolerana individual. Doze majore sunt indicate n IC prin TPSV cnd decompensarea este foarte grav i cardiomegalia este important; dozele vor fi reduse cnd funcia renal este compromis. Eficacitatea terapiei de atac se apreciaz clinic prin dispariia dispneei, normalizarea pulsului i frecvenei respiratorii, reducerea hepatomegaliei, diurez. Concomitent bolnavul va fi monitorizat EKG att pentru evaluarea eficacitii terapiei, ct i pentru depistarea semnelor de toxicitate digitalic (PR > 0,12 sec., subdenivelarea segmentului ST, bloc AV complet, extrasistole bigeminate, bradicardie sinusal). Digitalizarea de atac va fi continuat cu tratament de ntreinere al crui durat este variabil.
Tratamentul diuretic Furosemidul este medicamentul de elecie n IC; administrat i.v . Medicaia inotrop: -stimulantele amelioreaz contracia i reduc rezistenele periferice. Dopamina 5-8 g/kg/min poate fi util n decompensarea dup intervenii cardio-chirurgicale, n oc septic i cardiogen. Izoproterenolul 0,05-0,5/kg/min este indicat n caz de bradicardie accentuat sau insucces al altor inotropi. Vasodilatatoarele periferice. n decompensarea post-chirurgical, ndeosebi n prezena rezistenelor pulmonare crescute poate fi util perfuzia cu nitroprusiat 0,5 g/min pn la 25 g/kg la 6 ore, adesea n asociere cu dopamina. n cazurile grave complicate cu edem pulmonar este important corecia acidozei, administrarea morfinei i ventilaia mecanic. n formele susceptibile la intervenie chirurgical paliativ sau radical trebuie subliniat faptul c terapia medical constituie un moment important, dar nu exclusiv al tratamentului. 122. HTA la copil - factori de risc, etiologie, tratament HTA la copil se definete prin creterea nivelului presiunii arteriale sistolice i/sau diastolice, depind repetat, n condiii strict controlate i determinate valori normale la diferite vrste. Etiologia variaz n funcie de vrst: 1. nn: HIC (hemoragii), CoA tip infantil, HTA renovascular 2. grupa de vrst 1 lun-2 ani: HTA renovasculare, boli parenchimatoase renale, CoA, neuroblastom. 3. grupa de vrst 2-8 ani: HTA renovascular, boli parenchimatoase renale. 4. grupa de vrst peste 8 ani: boli parenchimatoase renale, HTA renovascular, HTA esenial. Tratament reducerea aportului sodat +antihipertensive.
123. Coreea acuta Sydenham - etiopatog, tabl cl, dg pozitiv si diferential Reprezint o manifestare tardiva a infeciei streptococice, la 2- 7 luni. Poate surveni in puseul de RAA (coree simptom) sau in afara manifestrilor de RAA si fara semne de inflamatie acuta- coree boala. Sexul feminin, in perioada de prepubertate, este cel mai afectat. Debut insidios, cu hipotonie generalizate, apoi apariia micrilor anormale de tip coreic (bilaterale sau unilaterale), perturbarea ateniei, deformarea si apoi imposibilitatea de a scrie, tulburri de vorbire (sacadat, ntreruperi, grimase faciale, scap obiectele, imposibilitatea de a-si incheia nasturii/ ireturile. In perioada de stare micrile anormale se accentueaz, mers dificil, sltre, capul isi pstreaz cu greu o anumita poziie, are gesticulaii continue, grimase ale fetei, scoate limba, etc. Aceste micri sunt involuntare, rapide, ilogice, exagerate de efort sau emoii si dispar in somn. Instabilitate emoionala- crize de ras sau plns fara motiv.
Simptomele dispar lent si nu las sechele neurologice, dar pot reapare in timp (de exemplu, in sarcina)
124. LES - prognostic, partic evolutive, tratament Tratament: - obiective: - stoparea producerii auto-anticorpilor; - reducerea inflamaiei: - imbuntirea funcie renale. Tratamentul cnd nu exista afectare renala, sau cnd afectarea renala depinde de forma: # PREDNISON 1-2mg/kgc/zi rnax 70mg (indiferent de greutate si vrsta) = tratam de atac; se face timp indelungat (3-4 sptmni), pana la ~ scderea reactantilor de faza acuta (VSH) ~ afectare renala rninima: proteinurie/cilindrurie reduse, dar nu mai exista senine de IR; proteinuria poate sa dispar in 10-3 6 sptmni (evoluie buna); * daca afectarea renala se menine, dar se amelioreaz, se creste doza de PREDNISON la 2-3mg/kgc/zi. # Se mai poate intercala METILPREDNISOLON in pulse-uri de 3 ori/sapt.: 30mg/kgc, max 1g doza; se reduce progresiv cu 10% din doza iniiala la 2-3 sapt -1015mg prednisolon/zi. n funcie de semnele clinice si de inflamatiile prezente, doza se menine sptmni, luni, ani se poate administra tratamentul si discontinuu, insa cu mare atenie la efectele secundare!!! * In afectarea neurologica de la nceput se administreaz doze de prednison si pulse-uri cu metilprednisolon pana la cedarea semnelor neurologice. # afectarea renala, in special cu leziuni clasele IV, V, VI sunt mai greu de tratat: PREDNISON + CICLOFOSFAMIDA de 3 ori pe sptmna, i.v. (pulse) timp de 6 luni cu repetarea dozei la distanta de 3 luni inca 6 luni. * intre pulse-terapia cu ciclofosfamida se adminstreaza prednisonul in doze de 0.25-0.50mg/kgc (doza de fond); ciclofosfamida: 500-700mg/m2 suprafaa corporala: se creste treptat de la o sptmna la alta - max 1 g/m2. * inaintea pulse-terapiei, cu 24 de ore, se face o foarte buna hidratare (minim 2 litri de lichid/m3 suprafaa corporala). Efecte secundare: - alopecie; - sterilitate; - aplazie medulara; - cistita hemoragica; - infecii. * daca nu sunt rezultate se pot face pulse-uri cu metilprednisolon intre cele cu CFS. Se spera meninerea unei funcii a parenchimului renal, pentru ca boala renala sa nu progreseze si sa nu se instaleze IRC.
S-au ncercat si alte droguri, insa cu rezultate discutabile # PLASMAFEREZA; # Ig i.v. in doze mari, cu rezultate discutabile: ~ neutralizeaz anticorpii circulani, ~ scade inflamatia, neutralizeaz unele citokine, ~ blocheaz receptorii macrofagici. Efecte adverse: ~ HTA; ~ IRA; ~ fenomene alergice si de hipersensibilitate; ~ creste mortalitatea. Concluzii: - LES este rar la copil; - este o boala foarte grava cu evoluie si prognostic severe (afectare renala, afectare neurologica, debut hematologic).
125. Criterii de dg in LES -rash malar -rash discoid -fotosensibilitate -ulceraii bucale -artrit la 2 sau mai multe articulaii -serozit (pleurit, pericardit) -afectare renal (proteinurie persistent, cilindri celulari) -tulburri neurologice (convulsii, psihoz) -tulburri hematologice (anemie hemolitic, leucopenie, limfopenie, trombocitopenie) -tulburri imunologice (celule LE, anticorpi anti-ADN, reacii fals pozitiv pentru lues) -anticorpi antinucleari
126. TPSV - definitie, etiologie, manifestari clinice, masuri terapeuice, evolutie, prognostic Tahicardia paroxistic supraventricular (TPSV) este definit ca o descrcare prelungit de sistole ectopice care iau natere ntr-un centru ectopic supraventricular i se caracterizeaz prin debut i sfrit brusc, frecven cardiac ntre 180-300/min (neinfluenat de efort), complexe QRS ntotdeauna de morfologie normal, unda P adesea neidentificabil, sensibilitate la manevrele de stimulare vagal. n patogenia TPSV pe lng mecanismul focal, la copil cel mai adesea este incriminat un mecanism de reintrare, aproape ntotdeauna n cadrul unui sindrom de preexcitaie tip WPW. Tablou clinic La copilul mic apar semne de compromitere a strii generale; cu aspect suferind, agitai, paloare, transpiraii reci, anorexie, vrsturi; dispnee i tahipnee, febr
i uneori convulsiile. Examenul cordului: puls frecvent, imposibil de determinat cu exactitate palpatoriu, alur cardiac rapid, neinfluenat de respiraie i efort, absena suflurilor. La examenul clinic: hepatomegalie i raluri pulmonare; dac paroxismul tahicardic nu cedeaz spontan sau nu se instituie terapia adecvat apare decompensarea cardiac care poate conduce la deces. Riscul de decompensare cardiac este n relaie cu starea preexistent a cordului, vrsta copilului (frecvent la sugar), frecvena cardiac (>200/min.) i durata crizei (rar nainte de 24 ore, 20% ntre 24-36 ore i peste 50% dup 48 ore). La copilul mare tabloul clinic include paloare, anxietate, precordialgii, palpitaii; semnele de IC apar rar i dup cteva zile de evoluie a atacului. Uneori atacurile tahicardice pot recidiva, frecvena acestora nefiind legat de vrst i nici de prezena cardiopatiilor asociate. EKG: frecven cardiac crescut (>200/min), fix, neinfluenat de respiraie i efort; undele P n general de aspect normal pot fi negative n DII, DIII i AVF sau pot lipsi n funcie de localizarea focarului ectopic; interval PR scurtat, complexe QRS obinuit normale, exceptnd cazurile de sindrom WPW. Radiografia toracelui arat cardiomegalie i congestie pulmonar (se normalizeaz dup circa 2 zile de la dispariia crizei). Tratamentul const n antiaritmice i cardioconversia electric care este indicat n cazurile grave de decompensare cardiac, n care este necesar o reconversie rapid a ritmului sinusal. Prognosticul TPSV depinde de etiologie, durata accesului, frecvena cardiac n timpul crizei, vrsta pacientului i este n general bun n majoritatea cazurilor. Rezoluia spontan apare n circa 25% din cazuri. Mortalitatea este <5% n cazurile cnd coexist cardiopatii. 127. DZ tip I la copil - principii terapeutice (reg igienodietetic, insulinoterapie) -insulinoterapia: vitala, 0,5-1,5 UIkgczi, max 2uikgc/zi, copil mic: 0,8-1UIkgc/zi, pubertate: 1.5-2UIkgczi, postpubertate 0.8-2UIkgc/zi. 4-5inj zi: dimineata 25%IR, pranz20%IR, cina 20%, culcare 35% IL, pompe de insulin debit continuu, minimizeaza supradoza. -alimentatia: 1000cal+100cal vrst, 50%glu, prot max 20%, lipide 25-30%, fibre 1040g./zi. -exercitiul fizic: regulat si supravegheat, crestere progresiva, autocobtrol, cu zahar asupra sa, effort prelungit-bauturi dulci. -educatia: control gli inainte de culcare, evitarea inj cu insulin in ziua supusa efortului fizic. -autocontrolul glicemiei si glicozuriei 128. DZ tip I la copil - complicatii acute si la distanta
COMPLICATII
Acute: hipoglicemia; hiperglicemia; cetoza diabetic. Cronice: complicaii nutriionale (sindrom Nobcourt, sindrom Mauriac); complicaii metabolice dislipidemii; complicaii cronice degenerative: 1.vasculare: retinopatia diabetic; nefropatia diabetic i HTA; neuropatia diabetic; ateroscleroza, cardiopatia. 2. lipodistrofia i hipertofia la locul injeciei. 3. limitarea mobilitii articulare (chiroartropatia). Boli autoimune asociate: hipotiroidism hipertiroidism boala Addison boala celiaca necrobioza lipoidica