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Doena de Creutzfeldt-Jakob, serial killer e assunto tabu no Brasil

Por Nathlia Kneipp Sena nkneippsena@gmail.com Braslia, 3 de julho de 2012

Todas as vezes que a imprensa nacional expe a possvel existncia no Brasil da doena popularmente conhecida como mal da vaca louca, a notcia morre na praia. Isso acontece por no haver provas suficientes para o sensacionalismo desejado (e duradouro) nem potencial para uma crise diplomtica runa das fortunas dos reis da pecuria e incinerao generalizada de polticos e burocratas , ou para o sacrifcio de rebanhos inteiros, como aconteceu alm-mar, no Reino Unido. O calvrio das pessoas atingidas e vitimadas por doenas prinicas e o de suas famlias, que j ocorre no pas h dcadas, considerado infortnio menor e assunto tabu, enredo que desencanta frente sua complexidade terica e escalada de termos cientficos que rondam a descoberta e as manifestaes do pron protena patognica adquirida por herana gentica ou contgio , um silencioso serial killer, que h sculos dizima vrias espcies de animais mundo afora, inclusive a humana.

A raridade da Doena de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)1, manifestao em seres humanos desse mesmo pron que causa a encefalopatia espongiforme bovina, ou BSE (sigla da expresso inglesa bovine spongiform encephalopathy), ou ainda mal da vaca louca, chega a ser enunciada no site do Ministrio da Sade como inexistente (sem registro) no Brasil desde 1994 (2).

Qualquer busca realizada na Internet permite vislumbrar que o Ministrio da Sade, ao fazer essa declarao, poderia ser acusado pelo crime de falsidade ideolgica esconder informao ou dar informao falsa em documento pblico ou particular , tipificado no artigo 299 do Cdigo Penal Brasileiro. O empenho em omitir a existncia de casos de DCJ no Brasil, e no investig-los adequadamente, pode ser comparado aos esforos da ditadura militar em no escrever o captulo da histria dos desaparecidos. Esse tipo de cenrio torna propcias a apario e a atuao de serial killers. Tal postura representa uma afronta cidadania das vtimas dessa terrvel enfermidade, suas famlias, amigos e demais pessoas implicadas.
Vtimas da DCJ no Brasil

Em 2001, uma mulher branca de 54 anos, natural de Ponta Grossa, Paran (PR), foi atendida no Instituto de Neurologia de Curitiba (PR), apresentando problemas de viso, falta de coordenao motora e dificuldade para caminhar. A paciente, ainda lcida, porm com momentos de alienao, manifestava estremecimentos ou sustos decorrentes de estmulos sonoros do ambiente, assim como tremores e contraes musculares involuntrias (mioclonias). A dificuldade para falar virou mutismo, associado demncia e ao confinamento ao
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Walther Spielmeyer (1879 1935), neuropatologista alemo que sucedeu Aloysius Alzheimer (1864 1915) na Clnica de Psiquiatria e Doenas do Sistema Nervoso, props, em 1922, a denominao de Doena de Creutzfeldt-Jakob (3) para a encefalopatia espongiforme transmissvel. A variante de Heidenhain da DCJ herdou esse nome de Rudolf Heinrich Heidenhain (1834 1897), fisiologista e histologista alemo, em 1929. Essa forma da doena caracterizada pelo maior comprometimento dos lobos occipitais e tem a cegueira cortical como expresso clnica (4).

leito devido degenerao progressiva de seu estado de sade, vindo a falecer em 2003, por pneumonia (5). O diagnstico dessa paciente foi de DCJ na forma de Heidenhain da doena (DCJvh). Essa variante j fora encontrada em 1983, em outra paciente brasileira, uma senhora de 63 anos de idade. Esse fato foi descrito na literatura mdica em 1986, o que desmente, mais uma vez, a afirmao do Ministrio da Sade, desta feita no que se refere expresso sem confirmao oficial. Aps o bito, os pesquisadores da Faculdade de Cincias Mdicas da Santa Casa de So Paulo incluram em seu artigo a foto de um corte do encfalo de mais essa vtima da DCJ, a quem chamaram de o caso O. B. registro 995088. Nessa poca, ainda se falava em vrus e no em pron (6). Em 2008, um homem branco de 48 anos, natural da cidade de So Paulo e residente na mesma, procurou atendimento mdico por ter dificuldade para caminhar e limitaes para movimentar o lado esquerdo do corpo. Em um curto intervalo de tempo, passou a ter mioclonias, demncia progressiva, convulses e piora generalizada do seu quadro clnico, o que resultou na sua morte cinco meses depois da internao. A histria tornou-se pblica na literatura mdica de profissionais do Hospital Helipolis, com a confirmao da DCJ obtida por necropsia (7). Entre os relatos que surgiram na imprensa, h o de um homem de 58 anos com suspeita de DCJ, admitido duas vezes no Hospital Beneficncia Portuguesa de Campinas (SP), em 2010, com alguns dos sintomas descritos anteriormente. O caso foi analisado por junta mdica e houve manifestao pblica das autoridades:
A Vigilncia em Sade informou ainda que no h transmisso desta doena no Brasil e, portanto, no tem impacto na sade pblica ou impacto econmico. Tambm esclarece que a doena no transmitida de pessoa a pessoa e no exige medida de controle no Brasil.(8)

Tambm de So Paulo, porm com deteco no Hospital Universitrio de Alagoas, um homem de 30 anos foi internado em estado grave, em 2009, mas houve o desmentido da suspeita de doena prinica, pois o mdico afirmou que os resultados dos exames apontavam para a Doena de Wilson.
O paciente com suspeita da doena tem 30 anos, reside em So Paulo e trabalha como estivador no Porto de Santos, onde teria ingerido carne bovina contaminada, oriunda do exterior. (9) 3

Uma menina de cinco anos de idade foi vtima da DCJ em Campinas (SP), onde permaneceu internada no hospital desde os seis meses de idade com encefalopatia espongiforme, comprovada por necropsia. O estudo realizado na Pontifcia Universidade Catlica de Campinas discutiu se a Sndrome de Alpers poderia ser uma variante da DCJ (10). Em 2012, surgiu a suspeita de um homem com o mal da vaca louca no Amazonas (11). A DCJ no mencionada nessa notcia. O desmentido foi feito na tribuna da Assemblia Legislativa do Estado do Amazonas, quando o parlamentar disse que o mal da vaca louca causado por rao de origem animal, revelando que havia dois casos de encefalite no Estado:
Tony Medeiros reuniu-se com o presidente da Federao da Agricultura do Estado do Amazonas (Faea) e do Servio Nacional de Aprendizagem Rural (Senar-AR-AM), Muni Loureno Silva Jnior e com o presidente da Codesav, Srgio Muniz, para que fique bem claro que os dois casos de encefalite registrados no tm nada a ver com o mal da vaca louca. Gente, uma notcia dessas pode trazer srios prejuzos ao pas e por isso que vai encerrar a histria a partir de hoje, disse ele, ao assegurar que ouviu a manifestao oficial da Codesav sobre o assunto. (12)

Apesar de excluda no contexto acima, a DCJ surge em Pernambuco quando esse serial killer descoberto na internao de uma cozinheira de 54 anos, no Hospital do Tricentenrio de Olinda. Feitos os exames, vem a confirmao com a designao da doena:
De acordo com Gil Brasileiro, diretor da unidade de sade, no h mais nenhuma anlise a ser feita. Ela realmente tem a doena que pode, inclusive, vir a ser a Creutzfeldt-Jakob, conhecida popularmente como Mal da Vaca Louca. (13)

A essa, seguiu-se a desinformao da Gerncia de Agravos Agudos da Secretaria Estadual de Sade, com a declarao de que a doena no transmissvel (14). No ms seguinte, foi a vez de um engenheiro de 64 anos despontar em Belo Horizonte (MG) como o primeiro caso de vaca louca em um pas da Amrica, apresentando os sintomas clssicos da DCJ: demncia progressiva, mioclonias e paralisia unilateral progressiva, permanecendo em coma induzido. Em seguida, vem o desmentido:
Conforme a SMSA, a bipsia apresentou resultado inespecfico, no podendo confirmar o diagnstico dessa doena. Segundo a secretaria, como a DCJ nunca 4

foi registrada em BH, no existe medida adicional de sade pblica a ser iniciada. (15)

Entre os comentrios dos leitores dessa notcia, a contestao da raridade do caso:


Autor: Rafael Fernandes da Silva O marido de uma prima minha apresenta os mesmos sintomas e o mdico tambm suspeitou de DCJ. Acho que este no um caso isolado...

Em abril de 2012, internada no Hospital Aroldo Tourinho, em Montes Claros (MG), uma mulher de 27 anos fez com que a imprensa noticiasse mais um caso de DCJ, confirmada por meio de exame laboratorial realizado na Frana:
A mulher internada em Montes Claros passou por um transplante de crneas em So Paulo, recentemente. O exame dela apontou doena prinica, enquanto o do homem foi inconclusivo. (16)

Ftima Corra pertence ao grupo de familiares de pacientes com DCJ que acredita que a divulgao do drama vivido pela famlia pode ajudar outras pessoas que enfrentam situao similar. A famlia de Ftima reside no Rio de Janeiro e foi surpreendida pelo diagnstico de DCJ para Cludia Corra, psicloga e analista de sistemas, 50, que comeou a sentir os primeiros sintomas da doena em 2011. Perda de memria de curto prazo, confuso mental e mudanas comportamentais foram, inicialmente, atribudas a um quadro de depresso ou estresse. A partir de uma bipsia cerebral, realizada em junho de 2012, houve a confirmao de que Cludia tem a Doena de Creuztfeldt-Jakob. Para essa famlia, existem outros casos de DCJ no Brasil, como o da professora cearense Ludmila Arajo Barroso, 39, de Itapaj*, diagnosticada em 2008. Essa informao est contida em um dos artigos que Ftima encontrou e compartilha como fruto de suas pesquisas. Como sua irm necessita de cuidados contnuos, assim como a me de 80 anos, que hipertensa, e a sobrinha de 14 anos (filha de Cludia), Ftima largou o emprego para cuidar da famlia. Recebe ajuda dos amigos e familiares, mas a luta inclui persuadir o plano de sade a arcar com as despesas do home care para Cludia, o que j resultou na consulta a um advogado e reclamao endereada ao Ministrio Pblico e ANS. *DIRIO
DO NORDESTE (Fortaleza - CE). Mulher sofre com doena rara.

O drama da famlia Corra


Na foto, Claudia Corra (esquerda) aparece ao lado de sua me, Maria, e da irm, Ftima. Diagnosticada com DCJe, Cludia encontra-se totalmente dependente dos cuidados dos familiares. Sua histria narrada por Ftima no Facebook: "Lutando pela vida com amor" Fonte: http://on.fb.me/Q1AvXh

Disponvel em: <http://glo.bo/QiYIht>. Acesso em: 19 jun. 2008.

Com poucas excees, nas notcias sobre a incidncia da DCJ no Brasil, predomina a desinformao de quem solicitado a opinar sobre o assunto e daqueles que esto no papel de fazer perguntas sobre o que est acontecendo com essas pessoas.
Encefalopatias Espongiformes Transmissveis (EET)

Em artigo recente sobre esse tema, a Dra. Michele Landemberger (17), pesquisadora da rea de biologia celular e molecular, juntamente com seus colegas do Hospital A. C. Camargo, de So Paulo, capital, escolheu para ttulo do trabalho o coletivo encefalopatias espongiformes transmissveis, que encerra o esclarecimento essencial de que o gado contaminado com a vaca louca e os humanos com a DCJ sofrem, esses dois grupos, de encefalopatia espongiforme. A transmissibilidade possibilidade de infeco/contgio que insistentemente negada pelas autoridades brasileiras existe e j foi comprovada em ambos os casos. O agravo, ou o dever, que acompanha o uso da palavra transmissvel, faz com que essas doenas sejam mencionadas em alguns artigos como encefalopatias espongiformes graves (18), com a preferncia pela omisso do aspecto da transmissibilidade, acirrador de controvrsias e de apurao de responsabilidades. Quando afeta o gado, a doena denominada encefalopatia espongiforme bovina (ou BSE, sigla dessa designao em ingls), ou ainda mal da vaca louca. Nos gatos, encefalopatia espongiforme felina. No caso dos ovinos e caprinos (19), nos quais se manifesta desde o sculo 18, e qui com descrio anterior feita pelos Romanos, o nome em ingls scrapie (paraplexia enzotica dos ovinos). Em cervdeos, denomina-se doena da debilidade crnica (chronic wasting disease CWD). Em animais de zoolgico, assim como nos gatos, supe-se que o contgio se deu por meio de carne bovina infectada com BSE. Em humanos, trata-se da DCJ, subdividida em diferentes tipos (variantes) de acordo com suposies e, em alguns casos, possvel confirmao da forma de aquisio, manifestao dos sintomas e observao histopatolgica de amostras do tecido do crebro, entre outros resultados de exames e anlise clnica que so conjugados para estabelecer o diagnstico. A dificuldade de compreenso sobre o porqu dessa doena ser adquirida por ingesto e inoculao agravada pelas caractersticas misteriosas dos prons saberes que esto sendo desvendados pouco
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a pouco. A discusso envolve, principalmente, a imploso de um dogma da Biologia: a informao que passa de um organismo para outro deve ser, necessariamente, mediada por cidos nucleicos. Essa afirmao deixou de ser verdadeira. No caso dos prons, os cientistas observaram que as protenas desprovidas de cido nucleico tambm so capazes de transmitir informao de um organismo para outro.

Diferenciao das doenas prinicas

Em 1999, americanos, alemes, austracos e franceses uniram-se para analisar 300 casos de DCJ (20) e elaborar uma classificao que diferenciasse as variaes (fentipos) da doena ao considerar os aspectos clnicos (sintomas) associados aos neuropatolgicos. Para o leigo que se dedica leitura sobre essa doena, na descrio da anlise gentica molecular que reside a curva mais ngreme de aprendizagem. Nela, o leitor se depara com as variedades (strains) dos prons, as codificaes em letras e nmeros dos genes, suas caractersticas, inter-relaes e at mesmo a meno aos 84 tipos diferenciados de DCJ (21). Tal descrio foge ao propsito deste artigo, no entanto, as referncias listadas no final do texto permitiro aos mais curiosos aprofundar-se nessas mincias.

Do trabalho desse grupo multinacional, pinamos a meno DCJ variante de Heidenhain (DCJvh ou hvCJD, sigla em ingls), subconjunto da DCJ espordica (DCJe), que vitimou a paciente de Ponta Grossa (PR), mencionada anteriormente. Essa variante foi classificada com 70% de incidncia entre os 300 casos analisados pelo grupo de Piero Parchi e tem por sintomas predominantes: demncia progressiva, mioclonia proeminente, eletroencefalograma (EEG) caracterstico da doena, problemas de viso ou manifestao inicial unilateral. Para produzir o quadro apresentado a seguir, houve consulta ao trabalho da Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation (22) e ao mais completo estudo em lngua portuguesa, elaborado por profissionais do Centro de Vigilncia Epidemiolgica "Prof. Alexandre Vranjac, de So Paulo (23), entre outras fontes, a fim de visualizar um resumo sobre as variantes mais notrias da DCJ e algumas das caractersticas comprovadas, assim como desconhecimentos e especulaes que as distinguem.
Doenas prinicas que afetam os seres humanos TIPO/VARIANTE CAUSA CARACTERSTICAS DISTINTAS Adquirida sem a determinao da fonte de contgio ou razo de incidncia DCJ ESPORDICA Desconhecida A literatura indica a afeco (DCJe, em ingls sCJD) de pessoas com mais de 60 Em geral, os casos anos. H, porm, incidncia Inclui a variante de brasileiros so rotulados entre outras faixas etrias. Heindenhain (DCJvh) como DCJe (espordica Ataxia (falta de coordenao ou clssica), muitas vezes motora, perda de fora sem comprovao que muscular, desequilbrio, possa excluir, paralisia definitivamente, a progressiva/tetraplegia) e possibilidade da forma demncia (esquecimento, iatrognica (aquisio confuso mental, com a rota de contgio deficincias cognitivas). identificada) ou outra. Bipsia ou autpsia do tecido cerebral identifica a caraterstica espongiforme desse. Raramente associado a placas. Declnio rpido. Aspectos clnicos e histopatolgicos iguais aos da Insnia Familiar Fatal (IFF). No apresenta a mutao no gene pron que caracteriza a IFF. Em geral, aparece mais cedo que a DCJe. O padro dos

INSNIA FATAL ESPORDICA (IFe)

Desconhecida Hereditria Mutao presente no gene PrP, herdada e

DCJ FAMILIAR (DCJf)

passvel de transmisso prole. DOENA DE GERSTMANN STRUSSLER SCHEINKER

sintomas depende do tipo de mutao, mas pode ser similar espordica. Durao mais prolongada que a DCJe.

INSNIA FAMILIAR FATAL (IFF) Adquirida por infeco com rota de contgio identificada Kuru Tribos da Papua-Nova Ataxia cerebelar progressiva Guin que praticavam o (perda gradativa dos canibalismo em seus movimentos at a rituais de luto (comiam o incapacidade motora). crebro e outras partes Cognio preservada. Pode do corpo de parentes ficar incubada por at 40 mortos). anos. Uma vez iniciados os sintomas, so esperados de 3 a 9 meses de vida at o bito. Contaminao j comprovada em cirurgias do crebro, transplante de crnea, tratamento com hormnio do crescimento, enxerto de dura-mter, uso de eletrodos invasivos, transfuso de sangue*, doao de rgos etc. Aspectos clnicos e histopatolgicos iguais aos da DCJe. Durao depende do momento em que houve o contgio e do tempo de incubao at a manifestao dos sintomas.

Iatrognica (DCJi)

Nova variante da DCJ (DCJv ou DCJnv)

Ingesto de carne de gado contaminada pelo pron causador da encefalopatia espongiforme bovina (BSE), mal da vaca louca. Transfuso de sangue*.

No Reino Unido, afetou uma populao mais jovem. Durao mais longa que a da DCJe. Distrbios psiquitricos e neurossensoriais no incio. Passada essa fase, mesmos sintomas da DCJe. No exame histopatolgico do tecido cerebral, h presena de placas em forma de margarida (daisy plaques), detalhe que serve para diferenci-la da DCJe.

CARACTERSTICAS DISTINTAS *O contgio por transfuso de sangue foi comprovado em dezembro de 2003, no Reino Unido, quando um portador da DCJnv doou sangue 3,5 anos antes de apresentar os sintomas da doena. A pessoa de 69 anos que recebeu o sangue infectado morreu por causa dessa doena e s enfrentou os sintomas 6,5 anos aps

TIPO/VARIANTE

CAUSA

ter recebido a transfuso. Em janeiro de 2006, outros casos foram descritos no Reino Unido e na Repblica da Irlanda. Bovinocultura, PIB e DCJnv

O quadro acima, com a diferenciao entre as doenas prinicas humanas, permite distinguir que a notcia sobre DCJ no Brasil e em muitos pases encontra-se obssessivamente indissociada de um nico tipo: a nova variante da DCJ (DCJv ou DCJnv) mal da vaca louca. O Brasil o segundo maior produtor de carne do mundo, atrs apenas dos Estados Unidos (24) e na frente da Unio Europia, que est em terceiro lugar. A pecuria rendeu R$247 bi em 2011 (25). A primeira aplicao de semicondutores made in Brazil ocorreu na fabricao de microchips para rastreamento de gado (26). So dados que ilustram o porqu do assunto ser questo de vida ou morte para grupos poderosssimos, com lobbies bem organizados e consolidados h sculos. um assunto tabu no pas especular se, aps supostos nove anos da chegada da BSE aos Estados Unidos da Amrica, algum dia ela chegar ao Brasil, ou se j chegou. Tambm no se questiona se haveria o contgio por scrapie encontrado na carne de outras espcies consumidas no pas. Em meio s notcias de pessoas infectadas com DCJ no Brasil nos meses de maro e abril de 2012, surgiu o quarto caso de BSE no rebanho americano. Anunciado no dia 24 de abril, na Califrnia, o primeiro desde a ltima ocorrncia registrada em 2006 (27). Lder na produo de carne, a JBS SA, empresa brasileira, viu suas aes perderem at 5,2% aps a notcia. Classificado como atpico, por no ter sido causado por consumo de rao contaminada, o animal com a doena prinica foi descoberto de forma aleatria em funo de testes peridicos que so realizados pelo Departamento de Agricultura dos Estados Unidos. Nessa ocasio, o infectologista Guy Lorenagan, professor de segurana alimentar e sade pblica da Universidade do Texas, lembrou que a forma espontnea (espordica ou clssica) da doena pode ocorrer em reses mais velhas. Grupos de defesa dos consumidores americanos reagiram notcia, especialmente quanto possibilidade da carne de algum animal contaminado ter ido parar nas prateleiras dos supermercados: O governo est brincando de roleta russa com a sade pblica, disse Michael Hansen, consultor cientfico do Consumers Union (28) . Esse grupo lanou uma nota em seu site em que denuncia o fato de os Estados Unidos terem um programa de controle reduzido, por testarem apenas 40 mil animais entre milhes abatidos anualmente. Alm disso, reclamam que a realizao dos testes seja prerrogativa
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exclusiva do governo, sem poder haver participao de empresas privadas e consideram positivo que o gado no sirva de alimento para o gado nos EUA, mas advertem que esse, ao ser usado para alimentar porcos e galinhas que, por sua vez, serviro de alimento para o gado, reinserem nessa cadeia alimentar a possibilidade de contgio indireto. Isso ocorre em um pas com um sistema de vigilncia considerado robusto e que estabelece uma contagem de quantos americanos so dizimados pela DCJ anualmente 300 pessoas, segundo a CJD Foundation , lembrando que nem todos os estados americanos requerem a notificao obrigatria dos casos. Ao contrrio do que as autoridades brasileiras afirmam: nunca houve um caso de DCJnv no continente americano, os Estados Unidos j relataram trs casos de DCJnv (29), destacando a hiptese do contgio ter ocorrido fora do territrio americano. Com a suposta inexistncia de casos de BSE e scrapie no Brasil e, por conseguinte, da DCJnv, o pas pleiteia junto Organizao Mundial de Sade Animal (OIE) mudar a sua classificao, do atual risco controlado para insignificante e, com isso, abrir novas fronteiras de comrcio (30).
Demncia e diferenciaes de diagnstico

O aumento dos casos de demncia acompanha o crescimento da populao idosa em todos os continentes e um dos sintomas predominantes nos diversos tipos de DCJ, associado a espasmos musculares que evoluem para tetraplegia, emudecimento e incapacidade de deglutio, entre outros males. No Canad, prev-se epidemia no intervalo de uma gerao. Atualmente, a cada cinco minutos uma pessoa diagnosticada com demncia. Em 25 anos, a projeo de que isso ocorra a cada dois minutos. O custo j tem cifra definida pelo governo canadense passar dos atuais CAN$ 15 bilhes para CAN$ 153 bilhes (31). Nesse pas, a DCJ de notificao obrigatria desde 1998. Isso faz com que a Agncia de Sade Pblica do Canad conhea e divulgue o mapa ilustrativo de aparecimento das notificaes da ao do serial killer, por onde passou e quantas foram as supostas vtimas (32).

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Comumente, a demncia a que a imprensa brasileira faz referncia restringe-se ao grupo de doenas no transmissveis por agentes infecciosos, e so os profissionais dessas reas que servem como fonte de informao, como ocorreu recentemente em matria da Revista poca (33) e do Jornal Hoje da Rede Globo (34).

A preocupao de apresentar o idoso em um contexto de felicidade, tomando gua de coco na praia, cercado de familiares, um dos clichs que espelham a necessidade de mostrar a demncia sob o filtro da brandura e do apoio familiar ao doente. Esse jogo do contente mantm a DCJ fora da pauta, ajudando a perpetuar a ignorncia sobre as possibilidades de transmissibilidade dessa enfermidade e suas consequncias nefastas. Quantas pessoas com DCJ foram e esto sendo erroneamente diagnosticadas como atingidas pelo Mal de Alzheimer e tantas outras doenas neurodegenerativas? A literatura mdica menciona esse tipo de equvoco, como foi o caso de um homem de 48 anos que conviveu com sintomas da DCJ por um perodo de 16 anos (35). O rompante final (o que na Wikipedia descrito em linguagem figurada, as protenas defeituosas invadem seu crebro como fogo numa floresta e o paciente morre dentro de poucos meses) ocorreu nas sete semanas que antecederam o bito. Esse paciente foi diagnosticado erroneamente com Alzheimer e a necropsia revelou que era DCJ.
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So casos como esse que colocam em cheque a regra de que para ser diagnosticado como possvel ou provvel portador de doena prinica, a pessoa tem que estar sentindo os sintomas por um perodo inferior a dois anos. Servem tambm como contraponto e alerta queles que acreditam que o diagnstico diferencial das demncias depende fundamentalmente do exame clnico. Em 1989, a Universidade de Yale conduziu um estudo em que realizou necropsia em vtimas de Alzheimer. Essa pesquisa revelou que 13% dos casos eram de DCJ. Em estudo similar da Universidade de Pittsburgh, a porcentagem encontrada foi de 5%. Esses resultados podem significar um total de 200 mil casos anuais de DCJ que ficaram fora das estatsticas oficiais nos EUA (36). Segundo Laura Manuelidis, que conduziu a pesquisa em Yale, isso s a ponta do iceberg, pois existem muitos casos silenciosos (sem manifestao clnica) de DCJ (37). Protocolos de conduta para se estabelecer as diferenciaes de diagnstico de demncia so discutidos nos trabalhos de Gallucci Neto (38) e Engelhartz (39). Esse ltimo, ao tratar das demncias rapidamente progressivas, menciona os exames complementares que devem ser feitos, tais como exames laboratoriais (sangue, urina, LCR), EEG, imagem (craniana e sistmica) e, em casos com possibilidade de reversibilidade, uma bipsia cerebral. No entanto, a bipsia cerebral negativa no suficiente para excluir a DCJ, conforme esclarece a enfermeira canadense Rolande DAmour (32), que prepara profissionais da rea mdica para responder as perguntas de pacientes, familiares e leigos sobre a DCJ. Em casos de suspeita de DCJnv, uma bipsia da amgdala pode ser suficiente para confirmar o diagnstico. No Brasil, j existe a competncia para realizar o exame de sangue para identificao de variaes no gene PRNP, que codifica a protena pron celular. Esse procedimento til para identificar as famlias que esto no grupo de risco por herana gentica da doena (DCJf2). O projeto de pesquisa intitulado Doenas humanas por prions na populao brasileira: anlise do gene de prion celular coordenado pela Dra. Vilma R. Martins (vmartins@cipe.accamargo.org.br), pesquisadora do Centro Internacional de Ensino e Pesquisa do

Heather Larson radialista nos EUA e sua me e outros familiares foram vtimas da DCJf, mutao e200K. Ela mantm um blog que rene pessoas e informaes que advogam pela descoberta da cura da DCJ Cure CJD (40). A famlia Snively, de Fairmont, West Virginia (EUA), soma voz com Heather com outro blog em prol da cura e conscientizao sobre a doena, aps terem perdido Marsha Kay Snively para a DCJ (41).

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Hospital AC Camargo, de So Paulo. A participao voluntria e gratuita. Na Inglaterra, foi desenvolvido um exame de sangue para identificar as pessoas com DCJnv, trabalho liderado por John Collinge, diretor do Medical Research Councils Prion Unit (42). Segundo Michele Gorham do National Clinical Lead Nurse Prion Disease, esse exame ainda no foi validado para ser usado em pacientes com DCJe (43), pois requer mais testes antes de ser aprovado pelos critrios do protocolo de pesquisa que utilizam.
Transmissibilidade e princpio de precauo

Em 1830, a viso predominante sobre a causa do clera considerava os miasmas (impurezas existentes no ar, originadas a partir de exalaes de pessoas e animais doentes) como responsveis pela transmisso da doena. Essa percepo instintiva, ou crena nocientfica, foi responsvel pelo movimento higienista desse perodo que resultou em benefcios para a sade e a sobrevida de diversas comunidades.
Paradoxalmente, a teoria microbiana das doenas, que estava cientificamente correta, dificultou a descoberta de alguns dos processos de transmisso das enfermidades, alm de criar fortes obstculos para a compreenso de doenas que no so causadas por microorganismos, mas pela carncia de vitaminas. Os abusos devidos ao excesso de confiana nessa teoria levaram morte milhes de pessoas. (44)

Aqueles que dizem graas a Deus, no vrus nem bactria, inexiste a possibilidade de contgio! ao ouvirem o veredito de que a pessoa tem uma doena prinica, esto alheios aos achados de Daniel Carleton Gajduseck, pediatra, antroplogo e virologista, sobre a incidncia da doena conhecida como Kuru na Papua-Nova Guin e ao trabalho do especialista em radiao Tikvah Alper e do matemtico ingls John Stanley Griffith, que em 1967 conceberam a hiptese de o modelo de transmisso dessa doena ser realizado s por partculas de protena com a capacidade de modificar outras protenas encontradas no organismo. Depois de 15 anos dessa suposio, Stanley Prusiner usou o termo pron para descrever essa partcula de protena infecciosa. O primeiro e o ltimo foram premiados com o Nobel pelos respectivos trabalhos. A Revista Science esperou mais de seis meses antes de publicar o trabalho de Prusiner, com receio de que fosse loucura. Crticas e questionamentos sobre essas hipteses continuam a fazer a cincia avanar (45) , mas a teoria sobre o pron prevalece nos dias atuais.

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A saga desses pesquisadores narrada com detalhes de bastidores e linguagem acessvel no livro do editor da Scientific American, Philip Yam (46). O captulo sobre o nascimento do pron est integralmente disponvel para leitura on-line. Sobre os ombros de gigantes e acompanhados por muitas mentes inquiridoras, esses pesquisadores contriburam para escrever um novo captulo dos livros-texto de infectologia, em que a EET exemplo de como a plausibilidade (supor que existe uma rota oral da doena, contaminao pelo sangue e por instrumentos cirrgicos) evoluiu para a demonstrao da relao de causalidade (47) entre os fatos narrados e as confirmaes de contgio. A maioria das bactrias pode ser destruda pelo calor e os vrus so inativados pela radiao ultravioleta. O pron, por no estar vivo, muito mais resistente. Foi a sua alta resistncia aos mtodos tradicionais de desinfeco que contribuiu para que fosse identificado como elemento at ento no-descrito. A dificuldade em dizim-lo to assustadora que alguns laboratrios americanos no querem mais receber tecidos de pacientes com hiptese diagnstica de DCJ para anlise, informao que dada em off (48). O conhecimento sobre como pode ocorrer a transmisso do pron patognico, sem barreiras entre espcies, implica em observar o princpio de precauo (49) (50) e, quando se fala em como combater a DCJ, as atenes, principalmente dos brasileiros, deveriam estar concentradas em como est sendo feita a gesto dos procedimentos de esterilizao (51) de instrumentos mdicos, especialmente para evitar a DCJ iatrognica, pois todo diagnstico de DCJ uma sentena de morte, acompanhada por muita tortura.
"O agente da nova doena no aceita morrer. O vapor superaquecido e sob presso das autoclaves que os hospitais usam para esterilizar os instrumentos cirrgicos mal consegue afet-lo. Permanece letal depois de horas de radiao intensa, meses de imerso em formaldedo, anos de sepultamento e dcadas de congelamento. Ele sobrevive at mesmo ao calor intenso de uma fornalha a 700 o C " (52)3 ,4

Traduo da autora. Texto original: The new disease agent refuses to die. Assault with pressurized superheated steam in the autoclaves that hospitals use to sterilize instruments for surgery barely slows it. It remains deadly after hours of intense radiation, months of soaking in formaldehyde, years of burial, decades of freezing. It survives even the fiery furnace of a seven-hundred-degree oven. 4 o A meno aos 700 C tpico de acaloradas discusses em fruns de medicina, qumica e bioqumica. o Em uma das postagens, um dos participantes elucida que 700 C so equivalentes a um banho de 30 minutos de hidrxido de sdio. A rplica a esse comentrio de que a energia necessria para destruir a protena patognica reveladora de sua natureza/identidade, o que o leva a supor que o pron no o causador da doena e sim o rubdio e o csio. (53 ) e (54)

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No caso da paciente diagnosticada em Montes Claros (MG), com suspeita de DCJ iatrognica5 por infeco ocorrida via transplante de crneas, as medidas de vigilncia deveriam envolver vrias etapas correlatas ao princpio de precauo6. No basta investigar se foi essa a via de contgio, preciso notificar os pacientes sobre o risco que correm de serem infectados na ausncia da observncia ao protocolo da Organizao Mundial da Sade (OMS) para desinfeco dos instrumentos utilizados em procedimentos cirrgicos (56). Situao anloga ocorreu no Reino Unido quando um paciente operado em 2007, na poca sem conhecimento de que tinha DCJ, foi diagnosticado com a doena em 2009, o que fez com que o hospital notificasse 38 pacientes que estariam no grupo de risco por terem sido operados com os mesmos instrumentos cirrgicos utilizados na operao dessa pessoa e que no haviam passado pelo rigoroso procedimento de desinfeco previsto pela OMS (57). A literatura mdica descreve outras situaes sobre o dilema de notificar, ou no, os pacientes. No caso da DCJ, os exemplos relatados so dos hospitais McKay-Dee, Exempla Saint Joseph e Tulane University, envolvendo 209 pacientes americanos expostos a instrumentos neurocirrgicos sem desinfeco apropriada aps tratar pessoa com DCJe (58). No segundo hospital, a deciso tomada foi a de no informar os pacientes sobre a possibilidade de contgio. No trabalho da OMS tambm encontrada a lista dos tecidos humanos com maior, menor ou nenhuma infecciosidade sob a perspectiva da comprovao cientfica, descrita em literatura com reviso dos pares. A partir do ano 2007, alguns tecidos (ovrio, tero, glndula mamria/ubre, pele, tecido adiposo, corao/pericrdio) e fluidos corporais (saliva, leite, urina e fezes) passaram da categoria dos tecidos sem infecciosidade detectada para tecidos de baixa infecciosidade. Outras vozes da sociedade civil participam desse debate, inquirindo sobre possibilidades diferenciadas de contgio. O radialista americano Jeff Rense, rotulado como sensacionalista, coleciona notcias e artigos cientficos que ampliam as hipteses sobre plausibilidade em diferentes rotas de contgio das doenas prinicas (59). Rense lista centenas de produtos mdicos, alimentcios e industriais feitos a partir do gado (60); instrumental mdico como propagador da doena (61)(62)(63)(64)(65); a gua (66), o solo (67), entre outras possveis fontes de contgio. Em 1998, esse radialista conduziu uma campanha para que todos os instrumentos
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Em matria publicada no jornal Estado de Minas, foi mencionado que a paciente foi submetida a um transplante de crneas em So Paulo h cerca de quatro ou cinco anos (55 ). 6 O princpio de precauo pode ser definido como um princpio geral de Direito Comunitrio que exige que as autoridades competentes tomem medidas para prevenir determinados riscos potenciais para a sade pblica, a segurana e o ambiente, dando precedncia s exigncias relacionadas com a proteo desses interesses em relao aos interesses econmicos. (50)

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mdicos esterilizveis e reutilizveis fossem banidos, inclusive os de procedimentos odontolgicos e oftalmolgicos, para evitar a transmisso da DCJ (68). Em seu site, a hiptese de que o Alzheimer transmissvel de maneira similar DCJ e BSE ganha espao e audincia popular, diferenciada da academia (69), ao divulgar os trabalhos de Claudio Soto, Joaquin Castilla, Rodrigo Morales e Claudia Duran-Aniotz, todos da Universidade do Texas (EUA). Esses pesquisadores, ao enxertar o tecido cerebral de uma pessoa com diagnstico confirmado de Alzheimer em ratos, fizeram com que esses desenvolvessem o mesmo padro da doena com o acmulo de placas de protena beta-amilide no crebro (70).
Contgio e responsabilidade civil

Na Frana, sete mdicos do renomado Instituto Pasteur e da empresa France Hypophyse foram processados por homicdio culposo (71), agravado por fraude, pela contaminao e morte de 117 crianas tratadas com hormnio de crescimento nos anos 80 e que, por esse meio, contraram a DCJi. Um dos rus morreu antes do julgamento que terminou aps 17 anos de luta das famlias por justia (72). Os demais chegaram j septuagenrios e octogenrios para ouvir a sentena que os liberou de at 10 anos de priso, caso tivessem sido considerados culpados (73). Prusiner foi uma das testemunhas de defesa dos acusados, garantindo que nessa poca (1984-85) ainda no havia o conhecimento de que poderia haver a contaminao (74). O virologista Luc Montaigner (igualmente prmio Nobel, em 2008, pela descoberta do vrus da Aids), colaborador do Instituto Pasteur, entre outras testemunhas da rea mdica, prestou depoimento dizendo exatamente o contrrio e, posteriormente, lamentou a absolvio dos rus. Montaigner afirmou que ele j havia emitido vrios alertas sobre isso. Outra testemunha da acusao provou t-lo feito a partir de 1976 (75). Estelle Dfausse criou um blog (76) em que descreve cada detalhe do julgamento, seguido de suas impresses pessoais. Escreveu tambm um livro LOmbre de Jakob (Creutzfeldt-Jakob) contando a
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histria de seu marido Cristophe, uma das pessoas que recebeu o hormnio de crescimento e morreu de DCJ. Na Inglaterra, em misso anloga, encontra-se Christine Lord, me de Andy Black, vtima de DCJnv, falecido aos 24 anos, em 2007. Ela tem por objetivo promover a investigao criminal e condenao para todos os que contriburam para a disseminao da DCJnv, bem como incentivar a deteco de pessoas infectadas entre os que receberam doao de sangue, ou outras formas de contgio. O blog atualizado at hoje, com notcias e desdobramentos sobre o que anunciado e escondido sobre essa doena.
Se o governo e as autoridades no tivessem passado a responsabilidade para outros, se no tivessem sido omissos, ignorado evidncias e retido informaes cruciais, centenas de vtimas inocentes da DCJnv (o mais jovem com apenas 12 anos de idade) ainda estariam vivas e as vtimas desesperadas que continuam a lutar contra a DCJnv no estariam debilitadas e invlidas de modo devastador. (77)7

Stephen e Janey Forber so o casal ingls que lutou desesperadamente pela vida da filha, Rachel Forber, soldado inglesa contaminada por DCJnv. Stephen (78) entrou em contato com Prusiner pela Internet e o Nobel americano convidou Rachel para ser tratada em San Francisco, na Califrnia (EUA), com a autorizao dada pelo pai para que fosse a primeira cobaia humana a testar medicao de combate DCJnv. Os resultados com a quinacrina (anti-malrico) foram to bons (79) que Stephen acreditou que a filha estivesse curada ao v-la recuperar a capacidade de andar, voltar a usar talheres mesa e at nadar. No entanto, os efeitos colaterais, especialmente o mal causado ao fgado e uma pneumonia, encerraram as esperanas da famlia Forber quando Rachel faleceu aos 21 anos de idade (80). Desde ento, Stephen soma esforos com os que lutam por financiamento para a pesquisa sobre DCJnv e clama pela responsabilidade civil dos culpados do Ministrio da Agricultura de seu pas.
Ele no quer palavras de escusa ou pesar. Ele quer que os culpados 8 aprensentem-se diante do tmulo da filha e peam desculpas a ela. (78)

O Texas (EUA) estado americano dos pecuaristas que processaram a apresentadora de TV americana Oprah Winfrey e o vegetariano Howard Lyman e pediram indenizao milionria por difamao ao abordarem o tema da BSE e DCJnv durante um de seus programas,
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Traduo da autora, texto original: If the Government and officials had not passed the buck, not remained silent, not ignored evidence, not withheld crucial information, then hundreds of innocent victims of vCJD (the youngest just 12 years old) would still be alive and the desperate victims that continue to battle vCJD would not be devastatingly impaired and disabled. 8 Traduo da autora, texto original: He does not want an apology. He wants the guilty parties to stand by his daughter's grave and apologise to her.

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em 1996 (81) no apenas o local das pesquisas que aventam a possibilidade de transmissibilidade para o Alzheimer, mas tambm a origem da voz militante de Terry S. Singeltary Sr., coordenador da CJD Watch, que perdeu a me para a DCJ espordica, variante de Heidenhain. Para esse americano, espordica ou clssica , em sua maioria, sinnimo de ns no sabemos como se deu o contgio. Terry acredita que existe um acobertamento geral de informaes e estatsticas relacionadas a esse assunto nos EUA, onde nem todos os estados exigem a notificao compulsria da doena e no fazem as perguntas que realmente importam para a determinao das diversas rotas de contgio.
Ainda no sei como minha me foi infectada com a protena pron, ou DCJvh. Pessoalmente, penso que isso ocorreu por meio de instrumentos mdicos contaminados durante uma cirurgia. No sei como a me dos meus vizinhos foi infectada com a protena pron da DCJ, mas diria que ela pode ter sido infectada via suplementos nutricionais que ela tomava h anos (Iplex). Ingredientes do Iplex: tutano bovino desidratado a vcuo, farinha de osso, olho bovino, osso de novilho, p de fgado bovino, glndula supra-renal bovina, rim bovino desidratado a vcuo, estmago suno desidratado a vcuo. (82) 9

no blog, nas mensagens dos fruns e at em vdeo no YouTube (83) desse texano de Bacliff que encontram-se os questionamentos necessrios sobre esse serial killer, as esperanas de obter respostas e o espao para a voz da cincia que ainda est no estgio preliminar das plausibilidades. No dizer de Bertold Brecht: a cincia negocia o saber a partir da dvida. Para as famlias indignadas com o universo de horrores que a EET deixa como rastro por onde passa e que se perguntam como o ente querido foi contrair uma enfermidade dessa natureza, o blog de Terry amplia o horizonte de suposies com um verdadeiro arsenal de artigos da imprensa, fruns, e principalmente descobertas da comunidade cientfica sobre o tema, incluindo ampla gama de informaes sobre a EET nos animais selvagens, visto que a caa legalizada na Amrica do Norte e muitos desses esto sendo silenciosamente dizimados por essa doena. Terry sempre faz referncia pdCJD (pending diagnosis CreutzfeldtJakob Disease, DCJ de diagnstico a ser estabelecido), termo por ele cunhado para ressaltar que todo diagnstico de DCJ espordica clama por uma investigao sobre a fonte e a rota de contgio. Portanto, o diagnstico fica pendente at que seja estabelecida a causa real que
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Now, i do not know how my Mother became infected with the prion protein or hvCJD, personally i think it was through contaminated instruments during a surgery. I don't know how my neighbors mother became infected with the CJD prion protein, but i will tell you she could have become infected through the nutritional supplements she had been taking for years, (IPLEX). Iplex ingredients: Vacuum Dried Bovine BRAIN, Bone Meal, Bovine EYE, Veal Bone, Bovine Liver Powder, Bovine Adrenal, Vacuum Dried Bovine Kidney, Vacuum Dried Porcine Stomach. 19

levou o paciente a contrair a doena. Ele no acredita no acaso e na doena transmissvel que surge do nada, sem explicao possvel, exceto para os casos de origem ou mutao gentica. Terry segue a pista de que a DCJe tambm possa ser transmitida pela carne de gado contaminada (84), hiptese estudada na Sua por Adriano Agutzy, especialista em doenas prinicas que j encontrou identidade entre uma nova forma de doena prinica do gado, diferente da BSE, e a DCJe10, bem como pelo grupo londrino do Medical Research Councils Prion Unit, de Collinge e Asante, que conseguiu provar, com o uso de cobaias, que os prons da encefalopatia espongiforme bovina (mal da vaca louca) se propagam como DCJnv e tambm DCJe, permitindo a concluso de que h casos de DCJe que podem ser resultado de consumo de carne de gado contaminada por BSE ou outra doena prinica do gado e qui via scrapie de outros animais (85). Ao perder a me para a DCJ e descobrir que a me dos seus vizinhos tambm morrera da mesma enfermidade, Terry passou a questionar o aspecto de raridade da doena. Ele aponta as falhas dos formulrios de notificao e conseguiu localizar um dos questionrios de pesquisa mais detalhados sobre a rota de contgio da DCJ, sobre o qual ningum ouviu falar dos resultados, que data de 1991 (86). Terry acredita que existem clusters dessa afeco nos EUA como o que foi relatado recentemente na Galcia (Espanha), com 12 casos de DCJ em Meixoeiro (87) e que o governo americano faz questo de no investigar a fundo o que est acontecendo em seu territrio pelos riscos de prejuzo para a economia do pas e o volume de processos por responsabilidade civil, especialmente ao constatarem disseminao da DCJnv, ou de outra doena prinica do gado e de scrapie em outros animais consumidos pelo homem e que possam causar DCJe. Como no esto sendo realizadas autpsias, ningum vai saber a verdade, pondera. No caso da me de Terry, o diagnstico fora de Alzheimer e se ele no tivesse insistido em fazer a autpsia, jamais saberiam que ela morreu de DCJvh. Entre suas dvidas e novas pistas para que plausibilidade torne-se causalidade, destacam-se o questionamento sobre o porqu da DCJ espordica ser narrada como doena rarssima e exclusiva da terceira
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Essa discusso foi apresentada no Canad, por ocasio do diagnstico de Jeff Schwan, um jovem de 26 anos que veio a falecer de DCJe. No mesmo andar do hospital e na mesma poca em que Jeff foi internado, outro jovem, esse de 28 anos, tambm estava hospitalizado com DCJe, mas a famlia preferiu no comentar o caso.

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idade, se h relatos de sua manifestao em jovens (88) e o fato de que o nmero de pessoas diagnosticadas no cessa de crescer. Terry responde: os idosos so descartveis; jovens e animais de estimao no so. Ele chama a ateno para a natureza e a concluso surpreendente do trabalho de pesquisa dos suos, feito com ratos e publicado em 2011:
Prons, os agentes que causam as encefalopatias espongiformes transmissveis, colonizam o crebro de seus hospedeiros aps sua absoro por via oral, parenteral, intralingual, ou mesmo transdrmica. Contudo, em geral, os prons no so considerados como transmissveis pelo ar (...). Conclumos que a exposio aergena aos prons muito eficaz e pode levar invaso direta de ramificaes nervosas sem uma fase de replicao obrigatria em rgos linfides. Esse risco de transporte pelo ar, anteriormente desconsiderado para a transmisso do pron, pode justificar a reconsiderao das diretrizes de biossegurana para os prons em laboratrios de pesquisa e de 11 diagnstico. (89)

Essas hipteses de novas rotas plausveis de contgio podem elucidar casos que permanecem sem resposta, como o de Irma Linda Andablo, que trabalhava no abate e corte de gado em um matadouro na cidade de Mesquite, Texas (EUA). Irma faleceu de DCJ em fevereiro de 2010, aos 38 anos de idade (90). Outros que tm morte suspeita de correlao com a natureza do trabalho que conduziam so o Dr. Anthony Manoukian, mdico legista do condado de Maui, no Hava (EUA), que, em 2011, morreu de DCJ aos 58 anos de idade (91). Antes dele, Antonio Ruiz Villaescusa, chefe do Servio de Anatomia Patolgica do Hospital Universitrio Prncipe de Astrias, em Alcal de Henares, Madrid, Espanha, dedicou anos ao estudo das encefalopatias espongiformes transmissveis e morreu de DCJ em 2009 (92). Sua morte suscitou uma requisio do European Creutzfeldt Jakob Disease Surveillance Network (EuroCJD) para que 21 pases da rede averiguassem se havia outros casos relacionados a profisses da rea de sade. O resultado, publicado em abril de 2012 (93), revelou que entre os 8.321 casos de DCJ registrados no perodo de 1965 a 2010, havia 65 mdicos e dentistas, entre esses, dois mdicos legistas e outros 137 profissionais da rea de sade identificados com DCJ espordica.

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Traduo da autora, texto original: Prions, the agents causing transmissible spongiform encephalopathies, colonize the brain of hosts after oral, parenteral, intralingual, or even transdermal uptake. However, prions are not generally considered to be airborne (...). We conclude that aerogenic exposure to prions is very efficacious and can lead to direct invasion of neural pathways without an obligatory replicative phase in lymphoid organs. This previously unappreciated risk for airborne prion transmission may warrant re-thinking on prion biosafety guidelines in research and diagnostic laboratories.

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Entre as notcias que surpreendem est a do contgio de dois jovens ingleses de um mesmo bairro de Southhampton que supostamente contraram DCJnv ao serem vacinados contra a poliomielite em 1994 (94). A descoberta foi feita pela identificao do lote das vacinas, feitas a partir de feto de gado britnico, que ambos tomaram. Muitos pesquisadores manifestaram-se contrrios a essa hiptese e sua divulgao por temerem um boicote s campanhas de vacinao contra a poliomielite (95).
Consideraes finais

So raras as manifestaes pblicas como a de Ana Lcia Rosso (96), neurologista e chefe do setor de Desordens do Movimento do Hospital Universitrio Clementino Fraga Filho da UFRJ, de que a DCJ no s uma questo de notificao compulsria, mas um alarme obrigatrio que deveria ser do interesse de todos os brasileiros. Em geral, o discurso das autoridades brasileiras que se manifestam quando um caso de DCJ chega a ser noticiado pela imprensa nacional rico em desinformaes, como se houvesse uma barreira para o contgio entre as espcies, chegando ao pice do absurdo quando negam a caracterstica da transmissibilidade e existncia da doena no Brasil. As enfermidades que constam do histrico de bitos de casos de notificao compulsria no pas (97), de 1980 a 2005, esto listadas na figura ao lado. A encefalopatia espongiforme transmissvel, ou DCJ, inexiste na lista do Ministrio da Sade, o que pode ser atribudo ao fato da notificao compulsria s ter surgido em 2006. Contudo, a doena j era relatada antes disso e esses dados esto sem atualizao h sete anos12.

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A Secretaria de Sade do Estado do Paran age corretamente desde que a Portaria n33, de 14 de julho de 2005, incluiu Lista Nacional de Agravos de Notificao Compulsria os casos suspeitos ou o confirmados de Doena de Creutzfeldt-Jacob (DCJ). Em seu boletim epidemiolgico n 24, torna de domnio pblico a informao de que j foram notificados e investigados 4 casos entre 2004 e 2005 no Estado (98) .

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Supe-se que houve 17 casos suspeitos de DCJ em Braslia, em 2011, ou seja, um cluster, no linguajar de Terry Singeltary. Essa informao no tem referncia escrita que possa ser includa no final deste trabalho13, mas suscita o seguinte questionamento: Se 17 pessoas tivessem sido abatidas a tiro por um mesmo serial killer na capital do pas, a polcia no seria obrigada a investigar? E a justia e a imprensa no fariam essa cobrana? Por que essas 17 pessoas e as dos outros Estados da federao recebem omisso generalizada, sob o rtulo de rarssimos ou inexistentes? Por que o tratamento diferenciado, para pior, em relao a qualquer outra doena transmissvel de notificao compulsria? Quais so as consequncias dessa discriminao ou omisso voluntria? A reposta vem de Sun Tzu: isolar o inimigo significa torn-lo indefeso. Em nome da economia, o princpio de precauo est sendo ignorado no pas e as autoridades esto citando compndios da era higienista da infectologia. As vozes dos vitimados pela DCJ, essas sim, inexistem. Cabe aos familiares, amigos, profissionais da rea de sade, e na ausncia desses ltimos, polcia e ao Ministrio Pblico, a sua defesa. No se fala sobre isso, no se ouviu coisa alguma a respeito e ningum viu o que quer que seja. Isso mantm um enorme grupo de profissionais, hoje omissos, na sua zona de conforto, o que reforado pelo tempo de incubao da doena, que pode ser de dcadas. Se uma doena inexiste ou rarssima, ela no entra como prioridade na agenda de pesquisa do pas. Torna-se um contedo desnecessrio ou superficial nos currculos dos cursos de
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A meno a um caso de DCJ no terceiro trimestre de 2008 (99) foi localizada na Internet. Esse achado pode ou no coincidir com o estudo de um caso de DCJ, confirmado em Braslia, que descrito em 2010 por Tauil (100). Foi tambm encontrada a meno a um cluster de DCJ em Natal (RN), no Hospital Universitrio Onofre Lopes (HUOL), com 6 casos a partir de 2006 (101). Em 2011, um homem de 42 anos e uma mulher de 31 anos foram internados com DCJ no mesmo HUOL, com intervalo de um ms entre as admisses. Quem investigou?

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medicina e enfermagem. No so concebidas polticas pblicas que estabeleam as condies necessrias para que haja uma rede de atendimento, proteo e referncia para aqueles que recebem essa sentena de morte, bem como seus familiares e todos os que tenham sido contaminados nas diversas rotas de transmisso plausveis (e outras a serem cogitadas). Tambm no h investigao (base de dados nacional com interoperabilidade, com as perguntas necessrias e as suas respectivas respostas) ou medidas de interveno sobre possveis rotas de contgio14, assim como normas de conduta para esses casos. Com declaraes do tipo o pas no tem casos de DCJ desde 1994, as autoridades brasileiras deixam de participar integralmente como interlocutores ativos nos debates da cincia de seu tempo. Alm disso, na busca de uma cura, quando o fazem, omitem a real dimenso do problema no territrio nacional, traindo seus concidados, sem respeito importncia e ao exerccio de seu papel de formadores de opinio pblica. Isso tambm ocasiona a reincidncia constante da falcia sobre o primeiro caso de DCJ no pas... Para a parcela de idosos portadores de DCJ, a situao a mais temerria e violenta possvel, pois o enfermo entrar no sistema das mfias dos mercenrios da doena como um indivduo tetraplgico, sem voz, com disfagia neurolgica e muitas vezes cego, ou seja, indefeso, incapacitado e invlido, com total vulnerabilidade aos cuidados ou maus tratos que receber dos outros. Dos planos de sade, em especial, sero vrias circunstncias desfavorveis. O doente receber, por exemplo, o arremesso compulsivo de nmeros de protocolo de atendimento nos contatos telefnicos, atitude reproduzida pela Agncia Nacional de Sade Suplementar (ANS), sem resolver a questo motivadora da interlocuo, sofrendo total desrespeito aos direitos do consumidor, estatuto do idoso (Anexo A) e direitos dos pacientes (Anexo B) . So frequentes as dificuldades na marcao de consultas com especialistas, atrasos nos prazos estabelecidos para a autorizao de exames e procedimentos, bem como reembolso por procedimentos cobertos no contrato e que no so pagos em tempo hbil ou sem prvia disputa na ANS. Na emergncia de um hospital privado, um paciente com DCJ no requer prioridade na vinda de um neurologista. Esse especialista s
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A Austrlia j desenvolve um trabalho de estudo e preparao para as situaes de transmisso da DCJi, tentando formular protocolos de condutas e abordagem para efetuar a comunicao sobre riscos de contgio aos que foram expostos a instrumental cirrgico contaminado (102).

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tem a obrigao de responder ao chamado e comparecer para atendimento em caso de acidente vascular cerebral (AVC) ou meningite. Isso faz muita diferena quando a disponibilidade de consulta com um neurologista de 2 a 3 meses, como acontece para clientes da Amil em Braslia. No caso dos exames laboratoriais, o de protena 14-3-3 e o de beta-amilide no so cobertos pelos planos de sade, sob proteo da ANS. O Petscan, que um exame til para visualizar com nitidez o grau de afeco da doena, leso no crebro, coberto para a hiptese diagnstica de cncer, mas no pago para os vitimados pela DCJ. Os planos de sade e a ANS tm que responder por essa e outras discriminaes que endossam. Em hospitais pblicos e privados, em que fila de atendimento o paciente com hiptese diagnstica de DCJ ficar, se detm uma sentena de morte irreversvel? Que tipo de cuidados receber? Que atitudes inspirar? Quem est credenciado para saber o que fazer e orientar as pessoas sobre as possibilidades de contgio? O paciente, em coma, poder contar com algum para entrar em disputa judicial pelo direito de permanecer hospitalizado e no receber alta da UTI? O home care seguro, adequado e a melhor opo para as vtimas da DCJ e suas famlias? Quais laboratrios no pas so capazes de identificar a presena de prons em instrumental dentrio e mdicocirrgico? Quantos hospitais dispem de UTI geritrica ou neurolgica? Quais profissionais da rea de sade conhecem e seguem as instrues de precauo e desinfeco estabelecidas pela OMS? Quantos mdicos e dentistas brasileiros sabem dizer o que um pron? Quantos neurologistas conseguem ler o resultado de um eletroencefalograma e identificar o padro da DCJ (103)? Quantos pacientes com DCJ esto recebendo diagnstico e medicao para Alzheimer, Parkinson, epilepsia, demncia fronto-temporal, depresso, encefalopatia de Hashimoto, degenerao crtico-basal, meningite carcinomatosa, esclerose lateral amiotrfica, encefalites virais, entre tantas possibilidades de equvocos j descritos em fruns de familiares e mesmo na literatura mdica? Quantas e quais campanhas de informao sobre a DCJ o Ministrio da Sade j realizou at o momento? Quem j tentou diagnosticar a DCJ por meio de bipsia olfatria15?
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DallAlba (105) e grupo mencionam estudos em que foram pesquisados depsitos de protena PrP no material de autpsia da mucosa olfatria de nove pacientes com confirmao anatomopatolgica de DCJe. Esses pesquisadores sugerem que a bipsia olfatria poderia fornecer informaes diagnsticas. Para esses profissionais, que j viram a assinatura do serial killer, diagnosticar DCJ geralmente no difcil.

SC

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No campo de preenchimento destinado aos aspectos epidemiolgicos da ficha de notificao compulsria (conforme ilustrado na figura abaixo) (104), muitas lacunas funcionam como salvo-conduto para o

serial killer. Marcar um x em transfuso de sangue, por exemplo, diferente de esclarecer se a pessoa com suspeita de doena prinica doou ou recebeu sangue, onde e em que circunstncias isso ocorreu. Cirurgias, exames invasivos, nomes de hospitais e mdicos no so apurados. Se o formulrio preenchido e depositado dentro de uma gaveta, no ser possvel estabelecer uma base de dados interoperacional com a possibilidade de cruzar informaes em todo territrio nacional. O que as famlias poderiam/deveriam fazer criar um aplicativo, em parceria com o Google Earth, para que cada vtima tivesse a sua cruz visvel no planeta, rompendo assim com o silncio, a indiferena, as falsas estatsticas e o isolamento dos rarssimos e inexistentes. Isso seria um ato simblico e no resolveria a questo da necessidade de investigao sobre as rotas de contgio, mas poderia explicitar os clusters. Administradores, polticos, mdicos, infectologistas ou quaisquer profissionais que sejam nomeados porta-vozes e/ou representantes de seus Estados, ou mesmo do Brasil, em entrevistas, seminrios, congressos e fruns sobre as doenas prinicas e recebendo recursos de origem pblica, no podem se manifestar como lobistas e defensores dos acionistas da pecuria16. Deveriam, isso sim, solicitar um minuto de silncio em considerao e respeito ao sofrimento dos x brasileiros que se encontram no leito de morte, afetados pela DCJ, e em memria de todos os y indivduos que j faleceram em consequncia dessa doena. Deveriam ainda prestar contas sobre o que esto fazendo a respeito dessa questo e conhecer a literatura
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Essa observao vlida para os que dizem: Gente, uma notcia dessas pode trazer srios prejuzos ao pas e por isso que vai encerrar a histria a partir de hoje; no h mais nenhuma anlise a ser feita; como a DCJ nunca foi registrada em BH, no existe medida adicional de sade pblica a ser iniciada; a doena no transmissvel; no h transmisso dessa doena no Brasil e, portanto, no tem impacto na sade pblica ou impacto econmico; a doena no transmitida de pessoa a pessoa e no exige medida de controle no Brasil. Toda a cadeia produtiva da pecuria deveria ser convidada a investir parte dos seus lucros, ou dos impostos, em P&D para a cura da EET, independente da espcie afetada.

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mdica recente. Familiarizar-se com esses quantitativos uma das razes do emprego e do salrio de muitos profissionais que hoje se intitulam representantes locais da DCJ, ou especialistas em demncia, entre outros ttulos, mas praticam a secular liturgia do silncio, em que o poder pblico o dono da informao e a manipula como bem entende. Para evitar esse tipo de situao, foi concebida a Lei da Transparncia (106), cujo resultado no deveria ser to-somente o de atualizar pginas de sites do governo, mas tambm tentar instaurar novas atitudes em relao ao esforo coletivo de compreender os mecanismos de contgio e manifestao dessa doena, assim como garantir os direitos individuais e coletivos a sade como direito de todos e dever do Estado. No contexto deste artigo, o pleito o mapeamento sobre como vem acontecendo a busca de compreenso, reconhecimento, divulgao e ao urgente sobre a incidncia e propagao das doenas prinicas, seja internacionalmente, como em territrio nacional, com a construo de polticas pblicas, participao da sociedade civil e interao de pesquisadores e leigos com a literatura recente sobre o assunto. Tais conhecimentos precisam ser aprendidos, ampliados e divulgados, instigando questionamentos que aprimorem o estado-daarte da cincia, apurem responsabilidades, garantam direitos, municiem decises, inaugurem descobertas que conduzam melhor compreenso e qui cura17 da doena e, sobretudo, combatam a propagao dessa enfermidade que, em muitos casos, o contgio poderia ter sido evitado. Enfim, trabalhar para salvar vidas.

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O e-mail endereado a Stanley Prusiner, em 28 de maio de 2012, foi respondido em 20 de julho de 2012, aps a finalizao do artigo, por Katherine Wong (kwong@memory.ucsf.edu), coordenadora de pesquisa que trabalha com a equipe do Dr. Michael Geschwind, dedicada ao estudo sobre DCJ e outros tipos de demncia de progresso rpida. Esse grupo da Universidade da Califrnia, San Francisco (EUA), pioneiro na conduo de pesquisas para encontrar medicamentos que possam tratar a DCJ. Wong acredita que a descoberta de um tratamento adequado para a doena ainda levar alguns anos para ocorrer, por ser um processo longo e complicado. Quanto ao exame de sangue para detectar DCJe, considera que o exame para DCJv, que, segundo a pesquisadora, identifica um pron diferente em relao ao que causa DCJe, pode ser um primeiro passo para a formulao de um exame de sangue que permita o diagnstico da forma espordica da doena (107).

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74. FAVEREAU, ric. Hormones de croissance: le Nobel Prusiner ddouane lInstitut Pasteur. Blog: En mmoire de Christophe (contre la maladie de Creutzfeldt Jakob):Que son combat ne tombe pas dans loubli . Disponvel em: <http://creutzfeldtjakobmoncombat.unblog.fr/2008/03/16/liberation-le08032008/>. Acesso em: 17 maio 2012. 75. CASASSUS, Barbara. Acquittals in CJD Trial Divide French Scientists. Scienceinsider, Nova York, 14 jan. 2009. Disponvel em: <http://news.sciencemag.org/scienceinsider/2009/01/acquittals-in-c.html>. Acesso em: 18 maio 2012. 76. DFAUSSE, Estelle. En mmoire de Christophe (contre la maladie de Creutzfeldt Jakob: que son combat ne tombe pas dans loubli. Disponvel em: <http://creutzfeldtjakobmoncombat.unblog.fr/>. Acesso em: 12 maio 2012. 77. LORD, Christine. Justice for Andy: Victim of vCJD - Killed by Lies, Cover Up and Greed. Disponvel em: <http://www.justice4andy.com/index.html>. Acesso em: 18 maio 2012. 78. THE GUARDIAN (Inglaterra) (Ed.). To the last breath: Stephen Forber was the man who would not say die . Publicado em 15 jan. 2002. Disponvel em: <http://www.organicconsumers.org/madcow/die11502.cfm>. Acesso em: 17 maio 2012. 79. THE ECONOMIST (Inglaterra) (Ed.). Hopes of a cure: Two old drugs may hold the key to treating Creutzfeldt-Jakob disease. Artigo publicado em 16 de agosto de 2001. Disponvel em: <http://www.economist.com/node/739358>. Acesso em: 25 maio 2012. 80. THE OBSERVER (Inglaterra) (Ed.). Guinea pig for miracle vCJD drug dies at 21. Publicado em 2 dez. 2001. Disponvel em: <http://www.guardian.co.uk/uk/2001/dec/02/research.medicalscience>. Acesso em: 21 maio 2012. 81. CNN U.S. (Ed.). Bovine Spongiform Encephalopathy: Oprah Free Speech Rocks. Publicado em 26 fev. 1998. Disponvel em: <http://articles.cnn.com/1998-0226/us/9802_26_oprah.verdict_1_mad-cow-disease-bovine-spongiformencephalopathy-human-version/2?_s=PM:US>. Acesso em: 18 maio 2012. 82. Terry S. Singeltary Sr. VCJD (aka madcow disease) or vaccineCJD??? [mensagem pessoal] Mensagem recebida por: <whale@whaleto.freeserve.co.uk>. em: 29 set. 2000. Disponvel em: <http://www.whale.to/v/cjd2.html >. Acesso em: 25 maio 2012. 83. SUPREMEMASTERTV08. Terry Singeltary Sr. on the Creutzfeldt-Jakob Disease Public Health Crisis. Disponvel em: <http://www.youtube.com/watch?v=zf3lfz9NrT4>. Acesso em: 29 maio 2012. 84. CBCS THE NATIONAL. U.S.A. Hiding Mad Cow Disease Victims as Sporadic CJD? 17 de outubro de 2005. Disponvel em: <http://creutzfeldt-jakob-

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93. ALCALDE-CABERO, Enrique et al. Health professions and risk of sporadic CreutzfeldtJakob disease, 1965 to 2010. Eurosurveillance, 12 abr. 2012. Disponvel em: <http://www.eurosurveillance.org/ViewArticle.aspx?ArticleId=20144>. Acesso em: 10 jun. 2012 94. POULTER, Sean. Two CJD victims linked to the same polio vaccine. Daily Mail, Londres, 18 dez. 2001. Disponvel em: <http://www.highbeam.com/doc/1G180901696.html>. Acesso em: 28 maio 2012. 95. MEIKLE, James. Researchers play down CJD link to polio vaccine. Publicado em 18 dez. 2001. Disponvel em: <http://www.guardian.co.uk/uk/2001/dec/18/research.medicalscience>. Acesso em: 29 maio 2012. 96. WANDERLEY, Amanda. Doena de Creutzfeldt-Jacob: mais do que notificao, um alarme obrigatrio. Olhar Vital, Rio de Janeiro, 24 maio 2007. Disponvel em: <http://www.olharvital.ufrj.br/2006/index.php?id_edicao=082&codigo=10>. Acesso em: 20 maio 2012. 97. BRASIL. Secretaria de Vigilncia em Sade. Ministrio da Sade. Srie Histrica de bitos e Casos de Notificao Compulsria no Brasil de 1980 a 2005. Disponvel em: <http://portal.saude.gov.br/portal/saude/profissional/area.cfm?id_area=1548>. Acesso em: 12 jun. 2012. 98. AIDA, Nilce K. Doena de Creutzfeldt Jakob. Boletim Epidemiolgico: Sade no Paran, Curitiba (PR), p. 8-9. jun. 2006. Disponvel em: <http://www.google.com/url?sa=t&rct=j&q=creutzfeldtjakob+brasilia&source=web&cd=10&ved=0CGEQFjAJ&url=http%3A%2F%2F200. 189.113.52%2Fftp%2FBoletim%2Fboletim24.pdf&ei=fxDzT8TlIobg0gGc09yXCg &usg=AFQjCNHGJjB7drP6naWIeVqnyJuqxIvTjw&cad=rja>. Acesso em: 02 jun. 2012. 99. BRASIL. Secretaria de Estado de Sade do Distrito Federal. (Ed.). Nmero de casos novos de agravos de notificao compulsria por trimestre: residentes no DF de 2007 a 2008. Boletim Epidemiolgico: Braslia (DF), p. 8. jul. a dez. 2008. Disponvel em: <www.saude.df.gov.br/sites/300/373/00000238.pdf>. Acesso em: 02 jun. 2012. 100. TAUIL, Carlos Bernardo et al. Doena prinica: relato do primeiro caso notificado da forma espordica da doena de Creutzfeldt-Jakob, em Braslia, Distrito Federal. Brasiliamedica, Braslia, v. 1, n. 47, p.112-114, 2010. Disponvel em: <http://www.ambr.org.br/portal/arquivos/19_estudo_caso_doenca_prionica.p df>. Acesso em: 1 jul. 2012.

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101. SANTOS, Srgio Henrique. Onofre Lopes: Pacientes no tm Vaca Louca, mas doena rara. Dirio de Natal, Natal, 24 ago. 2011. Disponvel em: <http://www.diariodenatal.com.br/2011/08/24/cidades4_0.php>. Acesso em: 02 jul. 2012. 102. RYAN, Rebecca et al. Notification and support for people exposed to the risk of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) (or other prion diseases) through medical treatment (iatrogenically) (Review): The Cochrane Collaboration. Victoria, Australia: Cochrane Consumers and Communication Group, Johnwiley & Sons, Ltd., 2011. 91 p. Disponvel em: <http://www.updatesoftware.com/BCP/WileyPDF/EN/CD007578.pdf>. Acesso em: 27 maio 2012. 103. CORAL, Patricia; GERMINIANI, Francisco M. B.; SILVADO, Carlos E.. Doena de Creutzfeldt-Jakob: relato de caso com enfoque nos aspectos eletrencefalogrficos. Journal Of Epilepsy And Clinical Neurophysiology, Porto Alegre (RS), v. 2, n. 4, p.189-192, 29 ago. 2005. Disponvel em: <http://www.scielo.br/scielo.php?pid=s167626492005000400007&script=sci_arttext>. Acesso em: 2 jun. 2012. 104. BRASIL. Ministrio da Sade. Ficha de notificao: doenas prinicas. Disponvel em: <ftp://ftp.cve.saude.sp.gov.br/doc_tec/hidrica/doc/DCJ_FE.pdf>. Acesso em: 1 maio 2012. 105. DALLALBA, Cleber et al. Creutzfeldt-Jakob: primeiro relato de caso no Rio Grande do Sul. Revista Amrigs, Porto Alegre (RS), v. 48, n. 2, p.99-103, abr. 2004. Bimestral. Disponvel em: <http://www.amrigs.com.br/revista/4802/rc%2001.pdf>. Acesso em: 25 jun. 2012. 106. FREITAS, Marcos. Transparncia vira obrigao: ' uma mudana na cultura do sigilo'. Metrobrasil, Braslia, 16 maio 2012. p. 03. Disponvel em: <http://issuu.com/metro_brazil/docs/20120516_br_brasilia/3>. Acesso em: 16 maio 2012. 107. NKNEIPPSENA@GMAIL.COM, Nathlia Kneipp Sena. vCJD blood test can be used to diagnose sCJD as well? [mensagem pessoal] Mensagem recebida por: <Stanley Prusiner stanley@ind.ucsf.edu>. em: 28 maio 2012.

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ANEXO A

PRINCPIOS DO ESTATUTO DO IDOSO QUE DEVERIAM SER RESPEITADOS EM RELAO S VTIMAS DA DCJ NO BRASIL: Art.4 Nenhum idoso ser objeto de qualquer tipo de negligncia, discriminao, violncia, crueldade ou opresso, e todo atentado aos seus direitos, por ao ou omisso, ser punido na forma da lei. Art.10 obrigao do Estado e da sociedade, assegurar pessoa idosa a liberdade, o respeito e a dignidade, como pessoa humana e sujeito de direitos civis, poltico, individuais e sociais, dos espaos e dos objetos pessoais. 2 O direito ao respeito consiste na inviolabilidade da integridade fsica, psquica e moral, abrangendo a preservao da imagem, da identidade, da autonomia, de valores, ideias e crenas, dos espaos e dos objetos pessoais. 3 dever de todos zelar pela dignidade do idoso, colocando-o a salvo de qualquer tratamento desumano, violento, aterrorizante, vexatrio ou constrangedor. Art.15 assegurada a ateno integral sade do idoso, por intermdio dos Sistema nico de Sade - SUS, garantindo-lhe o acesso universal e igualitrio, em conjunto articulado e contnuo das aes e servios, para a preveno, promoo, proteo e recuperao da sade, incluindo a ateno especial s doenas que afetam preferencialmente os idosos. 2 Incumbe ao Poder Pblico fornecer aos idosos, gratuitamente, medicamentos, especialmente os de uso continuado, assim como prteses, rteses e outros recursos relativos ao tratamento, habilitao ou reabilitao. Art.19 Os casos de suspeita ou confirmao de maus-tratos contra idoso sero obrigatoriamente comunicados pelos profissionais de sade a quaisquer dos seguintes rgos:

I - autoridade policial; II - Ministrio Pblico; III - Conselho Municipal do Idoso; IV - Conselho Estadual do Idoso;

V - Conselho Nacional do Idoso;

Art.74 Compete ao Ministrio Pblico: I - instaurar o inqurito civil e a ao civil pblica para a proteo dos direitos e interesses difusos, individuais indisponveis e individuais homogneos do idoso; Art.230 da Constituio Federal "A Famlia, a sociedade e o Estado tm o dever de amparar as pessoas idosas, assegurando sua participao na comunidade, defendendo sua dignidade e bemestar e garantindo-lhes o direito vida".

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ANEXO B Direito dos Pacientes

Direitos: 1. O paciente tem direito a atendimento humano, atencioso e respeitoso, por parte de todos os profissionais de sade. Tem direito a um local digno e adequado para o seu atendimento. 2. O paciente tem direito a ser identificado pelo nome e sobrenome. No deve ser chamado pelo nome da doena ou agravo sade, ou ainda de forma genrica ou quaisquer outras formas imprprias, desrespeitosas ou preconceituosa. 3. O paciente tem direito a receber do funcionrio adequado, presente no local, auxlio imediato e oportuno para a melhoria de seu conforto e bem estar. 4. O paciente tem direito a identificar o profissional por crach preenchido com o nome completo, funo e cargo. 5. O paciente tem direito consultas marcadas, antecipada, de forma que o tempo de espera no ultrapasse a 30 minutos. 6. O paciente tem direito de exigir que todo o material utilizado seja rigorosamente esterilizado ou descartvel, e manipulado segundo normas de higiene e preveno. 7. O paciente tem direito de receber explicaes claras sobre o exame a que vai ser submetido e para qual finalidade ir ser coletado o material para exame de laboratrio. 8. O paciente tem direito a informaes claras, simples e compreensivas, adaptadas sua condio cultural, sobre as aes diagnosticas e teraputicas, o que pode decorrer delas, a durao do tratamento, a localizao de sua patologia, se existe necessidade de anestesia, qual o instrumental a ser utilizado e quais regies do corpo sero afetadas pelos procedimentos. 9. O paciente tem direito a ser esclarecido se o tratamento ou o diagnstico experimental ou faz parte de pesquisa, e se os benefcios so proporcionais aos riscos, e se existe probabilidade de alterao das condies de cor, sofrimento e desenvolvimento de sua patologia. 10. O paciente tem direito de consentir ou recusar a ser submetido experimentao ou pesquisas. No caso de impossibilidade de expressar sua vontade, o consentimento deve ser dado por escrito por seus familiares ou responsveis. 11. O paciente tem direito a consentir ou recusar procedimentos, diagnsticos ou teraputicas a serem nele realizados. Deve consentir de forma livre, voluntria, esclarecida com adequada informao. Quando ocorrerem alteraes significantes no estado de sade inicial ou da causa pela qual o consentimento foi dado, este deve ser renovado.

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12. O paciente tem direito de revogar o consentimento anterior, a qualquer instante por deciso livre, consciente e esclarecida, sem que lhe sejam imputadas sanes morais ou legais. 13. O paciente tem direito de ter o seu pronturio mdico elaborado de forma legvel e consulta-lo a qualquer momento. Este pronturio deve conter o conjunto de documentos padronizados do histrico do paciente, princpio e evoluo da doena, raciocnio clnico, exames, conduta teraputica e demais relatrios e anotaes clnicas. 14. O paciente tem direito a ter seu diagnstico e tratamento por escrito, identificado com o nome do profissional de sade e seu registro no respectivo Conselho Profissional, deforma clara e legvel. 15. O paciente tem direito de receber medicamentos bsicos e tambm medicamentos e equipamentos de alto custo, que mantenham a vida e a sade. 16. O paciente tem direito de receber os medicamentos acompanhados de bula impressa de forma compreensvel e clara e com data de fabricao e de validade. 17. O paciente tem direito de receber as receitas com o nome genrico do medicamento (Lei do Genrico), e no em cdigo, datilografadas ou em letras de forma, com caligrafia perfeitamente legvel, e com a assinatura e carimbo contendo o nmero do respectivo Conselho Profissional. 18. O paciente tem direito de conhecer a procedncia e verificar antes de receber sangue ou hemoderivados para a transfuso, se o mesmo contm carimbo nas bolsas de sangue, atestando as sorologias efetuadas e sua validade. 19. O paciente tem direito, no caso de estar inconsciente, de ter anotado em seu pronturio medicao, sangue ou hemoderivados, com dados sobre a origem, tipo e prazo de validade. 20. O paciente tem direito de saber com segurana e antecipadamente, atravs de testes ou exames, que no diabtico, portador de algum tipo de anemia ou alrgico a determinados medicamentos (anestsicos, penicilina, sulfas, soro antitetnico, etc.) antes de lhe serem administrados. 21. O paciente tem direito sua segurana e integridade fsica nos estabelecimentos de sade pblicos ou privados. 22. O paciente tem direito de ter acesso s contas detalhadas referentes s despesas de seu tratamento, exames, medicao, internao e outros procedimentos mdicos. (Portaria do Ministrio da Sade n 1.296/93, art. 8 74/94). 23. O paciente tem direito de no sofrer discriminao nos servios de sade por ser portador de qualquer patologia, principalmente no caso de ser portador de HIV/AIDS ou doenas infecto contagiosas. 24. O paciente tem direito de ser resguardado de seus segredos, atravs da manuteno do sigilo profissional, desde que no acarrete risco a terceiros ou sade pblica. Os
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segredos do paciente correspondem a tudo aquilo que mesmo desconhecido pelo prprio paciente, possa o profissional de sade ter acesso e compreender atravs das informaes obtidas no histrico do paciente, exames fsico, exames laboratoriais e radiolgicos. 25. O paciente tem direito a manter sua privacidade para satisfazer suas necessidades fisiolgicas, inclusive alimentao adequada e higinicas, quer quando atendido no leito, ou no ambiente onde est internado ou aguardando atendimento. 26. O paciente tem direito a acompanhante, se desejar, tanto nas consultas como nas internaes. As visitas de parentes e amigos devem ser disciplinadas em horrios compatveis, desde que no comprometam as atividades mdico/sanitrias. Em caso de parto, a parturiente poder solicitar a presena do pai. 27. O paciente tem direito de exigir que a maternidade, alm dos profissionais comumente necessrios, mantenha a presena de um neopatologista, por ocasio do parto. 28. O paciente tem direito de exigir que a maternidade realize o "teste do pezinho" para detectara fenilcetonria nos recm-nascidos. 29. O paciente tem direito indenizao pecuniria no caso de qualquer complicao em suas condies de sade, motivadas por imprudncia, negligncia ou impercia dos profissionais de sade. 30. O paciente tem direito assistncia adequada, mesmo em perodos festivos, feriados ou durante greves profissionais. 31. O paciente tem direito de receber ou recusar assistncia moral, psicolgica, social e religiosa. 32. O paciente tem direito a uma morte digna e serena, podendo optar ele prprio (desde que lcido), a famlia ou responsvel, por local e acompanhamento e ainda se quer ou no o uso de tratamentos dolorosos e extraordinrios para prolongar a vida. 33. O paciente tem direito dignidade e respeito mesmo aps a morte. Os familiares ou responsveis devem ser avisados imediatamente aps o bito. 34. O paciente tem direito de no ter nenhum rgo retirado de seu corpo sem sua prvia autorizao. 35. O paciente tem direito a rgo jurdico de direitos especficos da sade, sem nus e de fcil acesso.

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DECLARAO UNIVERSAL DOS DIREITOS HUMANOS (ONU - 1948) Art. XXV Todo homem tem direito a um padro de vida capaz de assegurar a si e famlia, sade e bem-estar.

CONSTITUIO DA REPBLICA FEDERATIVA DO BRASIL (5/10/88) Seo II - Da Sade Art. 196 - A sade direito de todos e dever do Estado, garantido mediante polticas sociais e econmicas que visem reduo do risco de doena e de outros agravos e ao acesso universal e igualitrio s aes e servios para sua promoo, proteo e recuperao.

"O paciente tem o dever de zelar pela prpria sade. Deve ter sempre consigo seus documentos e levar para as consultas os exames, radiografias e todo o material que auxiliar o diagnstico. Deve anotar todas as reaes e dvidas que surgirem durante o tratamento. O paciente tem o dever de participar de seu tratamento, promovendo assim, uma sade melhor para todos."

Fonte: Frum de Patologias do Estado de S. Paulo. Disponvel em: http://www.distonia.com.br/pt-br/site.php?secao=direitospaciente&pub=148

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