Les mitochondries

Gnralits sur les mitochondries

On dsigne sous le terme de mitochondriome lensemble des mitochondries dune cellule. Le mitochondriome forme un rseau cytoplasmique qui reprsente environ 25% du volume de la cellule. Le mitochondriome est spcifique des cellules eucaryotes. Il peut comporter jusqu 2000 mitochondries dans une seule cellule. Il est dynamique : sa forme peut varier et il est dou de mouvement. Le mitochondriome est souvent associ aux microtubules et se rpartit au hasard lors de la mitose. Il est limin par autophagie. Les mitochondries possdent leur propre ADN, de ce fait, on suppose quelles ont une origine exogne et ce seraient mles lorganisme par symbiose. Les mitochondries assurent de nombreuses fonctions dont la plus importante est la production dnergie partir dO2, la synthse des molcules dATP. Mais les mitochondries ralisent galement la synthse de mtabolites (hormones strodes), elles assurent la rgulation de la calcmie, elles sont impliques dans la mort cellulaire, elles cooprent avec les autres compartiments cellulaires.

Structure des mitochondries

Les mitochondries sont des organites clos de 1 ou 2 10 m de long pour 0,5 1 m de diamtre. Elles peuvent prendre des formes variables. Les mitochondries possdent deux membranes, des bicouches lipidiques, spares par un espace intermembranaire. lintrieur de la membrane interne se trouve la matrice mitochondriale.

Dynamiques des mitochondries

Les mitochondries sont des organismes capables, en consommant du GTP, de fusionner pour former des mitochondries de taille plus importantes. nouveau en consommant du GTP, les grosses mitochondries peuvent se diviser en mitochondries plus petites. Cette dynamique a pu tre mise en vidence en colorant les protines mitochondriales des mitochondries issues de diffrentes cellules puis en fusionnant les cellules. On a alors pu constater que les mitochondries de la nouvelle cellule taient des mlanges entre des mitochondries issues de chacun des cellules.

Membranes et espace intermembranaire

Les mitochondries sont entoures de deux membranes : la membrane externe et la membrane interne. Ces membranes sont toutes des bicouches lipidiques et sont spares par lespace intermembranaire.

Membrane externe des mitochondries

La membrane externe des mitochondries est une bicouche lipidique relativement permable. Cette membrane prsente de nombreux pores et rcepteurs permettant le passage de substances et la liaison de ligands. Parmi les canaux et rcepteurs prsents sur la membrane externe, on trouve des porines, capables de laisser passer les molcules de moins de 5 kDa (ADP, ATP, Pi, pyruvate, etc.), des pores anioniques, des complexes dimportation (TOM), des canaux cholestrol et Acyl-CoA, des pompes lectrons, des rcepteurs permettant la fusion ou la fission, le rcepteur BCL2, qui est antiapoptotique.

Membrane interne des mitochondries

La membrane interne des mitochondries est galement une bicouche lipidique mais la permabilit trs slective. Elle est compose de phospholipides, de cardiolipides et de 80% de protines (plus de 60 protines diffrentes). En revanche elle ne contient pas de cholestrol. Parmi les protines prsentes sur la membrane interne on trouve de nombreux systmes de transports (ATP, ADP, Pi, H+, pyruvate, Acyl-CoA, des navettes mtaboliques et des canaux ioniques), des complexes dimportations des protines mitochondriales (TIM) et des enzymes du mtabolisme nergtique (chane respiratoire, ATP synthase).

Crtes mitochondriales
La membrane interne forme des invaginations qui apparaissent sous formes de crtes ou de replis au microscope, ce sont les crtes mitochondriales. Ces crtes augmentent la surface de la membrane interne et donc la capacit de phosphorylation oxydative. Les crtes sont relies par des tubes de jonctions intercrtes.

Espace intermembranaire et crtes mitochondriales

Dans les crtes mitochondriale saccumulent des protons H+ grce aux voies respiratoires. Cette accumulation cre une force qui entrane la synthse des molcules dATP.

Membrane interne et synthse dATP

La synthse dATP a lieu au cours de la respiration cellulaire. La chane respiratoire comporte 4 complexes protiques et des pompes protons. La fonction de ces complexes est de recycler les coenzymes prsentent dans la matrice mitochondriale. Les pompes protons rcuprent lnergie et font fonctionner lATP synthase.

Mitochondries et mtabolisme nergtique

Matrice mitochondriale
La matrice mitochondriale est lintrieur de la membrane interne de la mitochondrie. Elle contient des protines, des coenzymes, de lADN mitochondrial, des ARNt mitochondriaux et des mitoribosomes. Parmi les protines mitochondriales on trouve des enzymes du mtabolisme et des protines relies lADN mitochondrial.

ADN mitochondrial
LADN mitochondrial est prsent en 2 10 copies dans chaque mitochondrie de lorganisme. Il sagit dun ADN circulaire double brin. Il mesure 16 569 paires de bases et contient 37 gnes codant pour 2 ARN ribosomaux (mitoribosomes), 22 ARNt et 13 ARNm sans intron. Tous ces ARN codent pour des protines mitochondriales (protines de la chane respiratoire et de lATP synthase). La rplication et la transcription de lADN mitochondrial sont dpendantes du noyau, il sagit donc dun gnome semi-autonome. LADN mitochondrial ne peut pas tre rpar, il subit donc un phnomne dhypermutabilit. Il ne prsente pas de recombinaison pendant la miose. LADN mitochondrial est distribu au hasard lors de la division des mitochondries et a une origine maternelle. Il est le support de lhrdit cytoplasmique. Cest un ADN trs conserv au cours de lvolution.

change entre les mitochondries et les autres compartiments

Des protines cytosoliques peuvent pntrer dans la matrice mitochondriale ou dans lespace intermembranaire. Elles peuvent tre des signaux dadressage, des protines chaperonnes ou de lnergie. Des lipides peuvent galement tre changs avec dautres compartiments : des phospholipides avec le rticulum endoplasmique, des strodes avec le cytosol et le rticulum endoplasmique, des acides gras avec les peroxysomes.

Transport des protines dans les mitochondries

Au sein des mitochondries, les protines sont principalement transportes en passant par deux grands complexes : le complexe TOM (pour Translocon Outter Membrane) de la membrane externe et le complexe TIM (pour Translocon Inner Membrane) de la membrane interne. Les protines traversant la membrane externe par le biais du complexe TOM sont recouvertes de protines chaperonnes car elles sont hydrophobes. Elles peuvent ensuite pntrer dans la matrice en passant par le complexe TIM ou bien sancrer dans la membrane externe grce au complexe SAM. Les protines ayant franchi le complexe TIM pourront ensuite devenir des protines de la matrice ou sintgrer directement la membrane interne. Les protines traduites dans la mitochondrie pourront sancrer la membrane interne par le biais du complexe OXA.

Le transport des protines dans les mitochondries dpend galement des squences dadressage portes par les protines. Ces squences vont permettre de diriger les protines dans la mitochondrie, que ce soit vers la membrane externe, lespace intermembranaire, la membrane interne ou la matrice mitochondriale.

Pathologies lies aux mitochondries

Il existe un grand nombre de pathologies lies des dysfonctionnements mitochondriaux et qui entranent un dficit de production dATP. Les maladies mitochondriales peuvent tre dorigine gntique : mutations de lADN mitochondrial (htroplasmie), mutations de lADN nuclaire (toutes les mitochondries) ; elles peuvent aussi tre dorigine mdicamenteuse : ototoxicit des antibiotiques (aminogangliosides), AZT. Les mitochondries sont galement les cibles de substances qui sont leurs poisons : le cyanure (cytochrome oxydase) et larsenic (cycle de lacide citrique).