Acta Peditrica Costarricense

versin impresa ISSN 1409-0090

Acta peditr. costarric v.13 n.1 San Jos ene. 1999

Malrotacin intestinal: estudio comparativo entre hallazgos clnicos, radiolgicos e intraopeatorio.
Diego Mesa Avella. (*), Juan Carlos Corrales (**), Norma Ceciliano (***).

En el presente artculo se hace una revisin del tema y se muestra un estudio que realizado en el Hospital Nacional de nios de San Jos, Costa Rica, en el periodo comprendido entre enero de 1996 y octubre de 1998, en donde se hace una comparacin entre los hallazgos clnicos, radiolgicos e intraoperatorios, de pacientes con malrotacin intestinal(MRI). El cuadro clnico de MRI, se presenta en forma sintomtico o asintomtica. En el primer caso se present, vmito (72.6%), dolor abdominal crnico intermitente(31.5%), distensin abdominal(31.5%) y falla para progresar(15.06%). En el segundo caso se lleg al diagnstico en forma incidental al estudiarse otras patologas asociadas, como RGE(50.86%), patologa respiratoria(35.61%) y la gastritis y bulboduodenitis(10.95%). Los hallazgos radiolgicos de MRI fueron: asas de yeyuno localizados a la derecha de la lnea media (71.2%), unin duodenoyeyunal central o a la derecha de la lnea media (16.43%) y unin ceco-clica anormal (8.22%). Los hallazgos.intraoperatorios fueron: Localizacin anormal de unin duodenoyeyunal(49.3%), bandas de Ladd (100%), y localizacin anormal ceco-clica(34.1%). Segn estos hallazgos se clasific la MRI, encontrndose los tipos IIIB(35.6%), IA(31.5%), IIIC(20.5%) y IIIA(9.6%). En el 10.9% se present vlvulo(tipos IA 9.58% y llIA 1.36%). Palabras claves Malrotacin, VIvulo, obstruccin, intestino, sintomtico.

La Malrotacin Intestinal es la rotacin anormal del intestino debido a defectos anatmicos por interrupcin de cualquier estado de la rotacin normal del intestino. Es difcil de establecer, porque en algunos pacientes no se diagnostica. En general se considera de 1 en 6000 RNV. Es ms reconocida en la infancia. En el desarrollo del intestino medio intervienen tres etapas(1,13,16): ETAPA I: Hernacin del Intestino Medio (4 semana de gestacin). La arteria Mesnterica Superior (AMS), es el eje de dicha herniacin y divide al intestino medio en dos porciones, una craneal (Unin duodeno-yeyunal), y otra caudal (Unin Ceco-clica). Simultneamente se presenta alargamiento rpido del asa intestinal primitiva y rotacin de 180 grados sobre el eje formado por la AMS, en sentido contrario de las agujas del reloj. ETAPA II: Retorno al Abdomen de las Asas herniadas (10 y 11 semana de gestacin ). El Intestino Medio desarrollado regresa a la cavidad abdominal. La unin duodeno -yeyunal es la primera en retornar y la rotacin sobre el eje de la AMS llega hasta 270 grados.

ETAPA III: Fijacin de las Asas Intestinales (12 semana de gestacin). Al volver el intestino a la cavidad abdominal el mesenterio entra en contacto con la pared abdominal posterior y en varias zonas se fusiona con el peritoneo parietal. El colon ascendente y descendente se adhieren a la pared abdominal posterior; no es posible la fijacin sin la rotacin.

Clnica El 40 a 50% de los pacientes con MRI tienen sintomatologa en la primera semana de vida; el 64% en el primer mes de edad y el 90% en el primer ao de vida. La malrotacin intestinal puede ser sintomtica o asintomtica. FORMA SINTOMATICA El cuadro clnico se manifiesta de la siguiente forma: Dolor abdominal agudo o intermitente crnico. Vmito bilioso. Disminucin de peso y falla para progresar (FPP). Enfermedad Diarreica intermitente. Estreimiento crnico. Sangrado digestivo bajo (SDB).

En el primer ao de vida suele presentarse vmito biliosos y distensin abdominal, asociado a vlvulus. En nios mayores (escolares y adolescentes) hay sntomas vagos, dolor abdominal y sin vlvulus. En forma aguda o subaguda se presenta:

Obstruccin Intestinal: Obstruccin duodenal parcial o intermitente. El 50% esta asociado a Vlvulos del Intestino Medio. En las dos terceras partes se presenta vmito bilioso; y tambin se puede presentar estreimiento. Vlvulus del Intestino Medio: (44% de los casos). A nivel intrauterino se puede asociar a atresia Intestinal (33%). Agudamente produce obstruccin intestinal manifestndose con vmito bilioso, distensin y dolor abdominal, sangrado digestivo bajo (SDB), shock y sepsis. Tiene una mortalidad del 50%, asociado a sndrome de intestino corto (SIC). Intermitentemente puede producir vmito bilioso y dolor abdominal con sndrome de malabsorcin y FPP.

FORMA ASINTOMATICA: El paciente no presenta la sintomatologa clsica descrita anteriormente. El hallazgo es incidental, al estudiar otro tipo de patologa asociada, como RGE, epigastralgia y problemas respiratorios, utilizando medios radiolgicos contrastados (esofagograma). Diagnstico Historia Clnica y Examen fsico Radiolgico: Rx de Abdomen Simple: Cmara Gstrica dilatada, Obstruccin Duodenal (signo de doble burbuja), obstruccin intestinal, vlvulos. Serie Gastrointestinal (SGI): Es el estudio de eleccin para diagnstico del MRI, pero el exmen puede ser confuso y dificultar su interpretacin. originando falsos negativos o falsos positivos por la falla en el reconocimiento de las variantes anatmicas normales o signos sutiles de MRI. La Posicin del duodeno y unin duodeno-yeyunal (Ligamento de Treitz), normalmente se localiza a la izquierda de la lnea media y a nivel del antro gstrico. Las variantes anatmicas normales en la posicin del duodeno son debidas a la influencia en las caractersticas de longitud e insercin del Ligamento de Treitz (Figura). En MRI la unin duodeno-yeyunal se localiza a la derecha de la columna, inferior al bulbo duodenal y ms anterior- las asas del yeyuno se localizan a la derecha de la lnea media. En MRI con vlvulos hay obstruccin en la segunda o tercera porcin del duodeno y signo de " pico de pjaro ", tambin puede haber obstruccin parcial del duodeno en forma de "saca corcho" o "espiral" (1,2,10,13). Enema de Bario: Determina la localizacin del ciego y se debe utilizar cuando se tienen dudas en SGI. En caso de MRI el colon entero se encuentra a la izquierda de la lnea media, el colon ascendente es generalmente corto y el ciego se ubica por arriba de la fosa ilaca derecha o en cuadrante superior izquierdo (CSI) (2,10). Ultrasonido de abdomen: En neonatos con vmito, excluye hipertrofia congnita del ploro, y valora la posicin de la arteria y vena mesenterica superior (AMS y VMS), normalmente VMS a la derecha de AMS. En MRI VMS corre anterior y a la izquierda de AMS(19). Otros Estudios: En el estudio de MRI tambin se utilizan el TAC y la RMN para determinar con mayor exactitud las estructuras anatmicas.

Tabla 1: Clasificacin de las anomalas de rotacin del intestino medio. Tipo Ia IIa IIb IIc IIIa IIIb IIIc IIId Defecto No rotacin Falta rotacin duodeno, rotacin colon normal Rotacin inversa de duodeno y colon Rotacin inversa duodeno, colon rota nl Rotacin normal duodeno colon no rota Fijacin incompleta del angulo heptico colon Fijacin incompleta ciego y su mesenterio Hernias internas Efecto clnico Vlvulo intestino medio Obstruccin duodenal por bandas Obstruccin colon tranverso por mesenterio duodenal Bolsa mesentrica derecha (obstruccin) Vlvulo intestino medio Obstruccin por bandas de Ladd Vlvulo de ciego Hernia paraduodenal

Laparoscopia Diagnstica: Ultimamente se ha utilizado con mayor frecuencia debido a su importancia para esclarecer dudas que se pueden presentar en los estudios radiolgicos en lo referente a la longitud del mesenterio y posicin de la unin duodeno-yeyunal o ceco-clica. Adems de la parte diagnstico se utiliza la parte teraputica para la correccin (12). Tratamiento Una vez se haga el diagnostico de MRI en un nio sintomtico debe programarse para ciruga lo ms pronto posible, pues las anormalidades de fijacin del duodeno y colon resultan en un mesenterio de base estrecha con potencial riesgo de vlvulos del intestino medio. En el caso de MRI en un nio asintomtico, pero con manifestaciones clnicas de las otras patologas asociadas se debe hacer seguimiento de este paciente y valoracin y manejo multidisciplinario, con la valoracin previa de estudios radiolgicos (TGI y Esofagograma) , establecindose el tipo de MRI, basados en la posicin del asa duodeno-yeyunal y ceco-clica, las cuales si se encuentran en posicin normal nos indican que hay un mesenterio de longitud adecuada disminuyndose de esta manera el riesgo de vlvulo del intestino medio. En caso de dudas se deben hacer estudios radiolgicos complementarios como el enema de bario, en especial si no tenemos datos de la posicin cecoclica. Actualmente se est utilizando el ultrasonido doppler como ayuda diagnstico lo mismo que la ciruga laparoscpica diagnstico. Se continuar vigilando la. presencia de cualquiera de los sntomas de MRI antes mencionados y en caso de presentarse se optar por el manejo quirrgico. Tratamiento quirrgico En MRI simple con presencia de bandas de Ladd se realizar un procedimiento de Ladd, y apendicectoma profilctica. Esta ltima se puede hacer de la forma usual o invaginante. La MRI Complicada con vlvulos es una emergencia absoluta y realizar devolvulacin en sentido contrario a las agujas del reloj, se valorar la integridad intestinal (isquemia o necrosis) y de acuerdo a los hallazgos se realizar o no resseccin intestinal. En ste punto se considerar la extensin del compromiso y en lo posible tratar de conservar la mayor longitud de intestino viable, evitndose su consecuencia final (Sndrome de intestino corto). Optar por ciruga de segunda vista Si hay solamente cambios isqumicos

y recuperacin intestinal se proceder a realizar procedimiento de Ladd, Fijacin del ciego en cuadrante superior Izquierdo y el duodeno en el lado derecho del abdomen, aunque esta ltima conducta no se maneja de manera generalizada. Tambin se deben descartar anomalas del duodeno (pncreas anular) y otras patologas que acompaan a la MRI (sindrome de poliesplenia, ascitis quilosa, hernia diafragmtica congnita, invaginacin, divertculo de Meckel, enfermedad de Hirschprung, RGE, etc). La presencia de RGE y MRI es frecuente y el tratamiento quirrgico de estos es la correccin simultnea, evitando la persistencia de sntomas y una segunda intervencin. Uno de los problemas luego de la ciruga de MRI, es la persistencia de los sntomas y con estudios posteriores se ha encontrado pseudo-obstruccin intestinal crnica idioptica. Pronstico El pronstico de MRI depende de la edad de presentacin, tiempo de presentacin de episodio agudo, presencia de vlvulos del intestino medio, severidad de la patologa asociada, extensin de compromiso intestinal con reseccin masiva y sndrome de intestino corto (SIC), presencia de shock y sepsis(1,13,17). Materiales y mtodos En el Hospital Nacional de Nios de San Jos, Costa Rica, se revisaron 73 expedientes de nios operados con diagnstico de MRI, entre enero de 1996 y octubre de 1998. Se revisaron los hallazgos clnicos y el reporte radiolgico en 73 expedientes de nios operados con diagnstico de MRI. Se analizaron los hallazgos intraoperatorios, tipo de ciruga y las complicaciones postoperatorias y se evalu el seguimiento de estos pacientes. Los propsitos del siguiente trabajo fueron:

Correlacionar las manifestaciones clnicas, hallazgos radiolgicos, intraoperatorios de pacientes con MRI. Establecer los criterios de diagnstico clnico y radiolgico. Analizar el tratamiento mdico y quirrgico. Definir los factores pronsticos de pacientes con MRI. Revisar las pautas de manejo interdisciplinario.

Resultados Se encontraron 73 pacientes operados con diagnstico de MRI. Sexo masculino 50 nios y el femenino 23 nias. El rango de edad estuvo entre 2 dias y 11 aos. Segn la procedencia la mayora eran de San jos (42.4%), seguido de Alajuela (15.06%), Puntarenas (12.36%), cartago (1 0. 9%), Limn (8.21%), Heredia (8.21%) y Guanacaste (2.73%). Segn el grupo de edad se encontr predominio en los lactantes (42.4%), seguido de neonatos (21.9%), infantes (12.3%), preescolares (10.9%), escolares (10.9%) y adolescentes (1.36%). Dentro de las manifestaciones clnicas encontradas, se present vmito en el 72.6% ( postprandial en el 56.16% y bilioso en el 16.43%), dolor abdominal intermitente (31.5%), distensin abdominal (30.13%), falla para progresar (15.06%), obstruccin intestinal (1 0. 9%), estreimiento (8.21%), EDA (8.21%) y en el 1.36% cada uno de los siguientes: sangrado digestivo bajo, shock y sepsis.

Se encontraron patologas asociadas en un sinnmero de pacientes, dentro de las cuales tenemos: Reflujo gastroesofgico 50.68% (predominando los grados III con el 28.76% y grado II con el 13.6%), Patologa Respiratoria 35.61%. La neumopata crnica se present en el (53.85%), asma (19.23%), bronconeumona (11,54%), laringotraqueomalacia (7.7%) bronquiolitis (3.85%) y fibrosis qustica (3.85%). Gastritis y bulboduodenitis estuvo presente en 10.95%, encefalopatas crnicas en el 5.47% de los casos, cardiopatas 4.1%, eventracin diafragmtica 2.73%, estenosis hipertrfica del ploro 1.36%, divertculo de Meckel 1.36% y atresia intestinal yeyunal en el 1.36%.

Hallazgos radiolgicos Los estudios realizados en el diagnstico radiolgico fueron los rayos X de abdomen, ultrasonido, trnsito gastrointestinal y esofagograma. Rayos X de Abdomen: Se utilizaron en casos agudos de obstruccin Intestinal alta (previo a la ciruga), en el 13.7% de los casos, de los cuales 9 nios (12.33%) fueron neonatos y 1 nio (1.37%) tena 6 aos. Esofagograma: Se us en nios con sntomas de RGE o sntomas respiratorios utilizndose en el diagnstico de MRI en el 38.3% de los casos, reportndose adems RGE y en menor frecuencia esofagitis, gastritis y bulbo-duodenitis. Trnsito Gastro-intestinal (TGI): Se utiliz en nios con sntomas gastrointestinales aislados o combinados con RGE y sntomas respiratorios. Se us en el diagnstico de MRI en el 47.94% de los pacientes. Ultrasonido de abdomen: Se utiliz en el 10.7% de los casos para descartar otras causas obstructivas altas, en especial la hipertrofia congnita del ploro. Endoscopia: se us en 5.5% de los casos. No se utiliz el colon por enema ni el ultrasonido doppler para el diagnstico de MRI.

Criterios diagnsticos Los siguientes fueron los hallazgos radiolgicos utilizados para diagnstico de MRI:

Unin duodeno-yeyunal localizado central o a la derecha de la lnea media (16.43%) Asas de yeyuno localizadas a la derecha de la lnea media (71.2%) Localizacin de la unin ceco-clica (30.12%). Fue normal en el 21.9% y anormal en el 8.22%. Es de anotar que tanto en el esofagograma como TGI no se revis en el 69% de los casos

Hallazgos intraoperatorios Los hallazgos intra-operatorios de pacientes con diagnstico de MRI se establecieron con base en la localizacin anatmica de las asas duodeno-yeyunal y ceco-clicas, asociadas a la presencia o no de

bandas de Ladd. Tambin se estableci la presencia o ausencia de complicaciones como el vlvulus del intestino medio y sus consecuencias (isquemia o necrosis intestinal).

Localizacin del asa duodeno-yeyunal: Se encontr normal en el 31.5% de los casos y anormal (central o a la derecha de la lnea media) en el 49.3%. Bandas de Ladd: Se encontraron en el 100% de los pacientes con diagnstico de MRI. Localizacin del asa ceco-clica: Se encontr normal en el 27.3% de los casos, y en posicin anormal en el 34.1%. En el cuadrante superior izquierdo 23.2%, ciego en posicin alta 10.9% y ciego mvil 27.39%. Vlvulus: En el 10.9% de los casos, con cambios isqumicos que fcilmente recuperaron, en tres casos se realiz reseccin intestinal (4.1%), sin presentarse SIC.

Tipo de MRI segn hallazgos intraoperarios El tipo de MRI se clasific de acuerdo a los hallazgos anatmicos intraoperatorios, basndose en la posicin de la unin duodeno-yeyunal, la presencia de bandas de Ladd, la longitud del mesenterio, la posicin ceco-clica y la no fijacin del ciego (ciego mvil). Segn los datos anteriores se encontr lo siguiente: el tipo de MRI mas frecuente fue IIIB (35.6%), seguido del tipo lA (31.5%), IIIC (20.5%), lllA (9.6%) y llA (2.74%). Tratamiento quirrgico En general el tratamiento realizado en los 73 pacientes fue el procedimiento de Ladd y la apendicectoma profilctica. Se agreg la devolvulacin en 8 pacientes (10.96%), de los cuales 7 corresponden al lA y 1 al lllA; en estos se realiz la fijacin intestinal del asa ceco-clica en el cuadrante superior izquierdo y localizacin del duodeno en el lado derecho de la cavidad abdominal. La reseccin Intestinal no extensa se realiz en 7 pacientes, de los cuales 3 (4.1%) eran del tipo lA, 2 (2.7%), eran del tipo lllA y 1(1.36%) era del grupo lllC. En este ltimo se realiz la reseccin intestinal por presentar diverticulo de Meckel. La principal complicacin postoperatoria fue la sepsis en 6 pacientes (8.21%), seguido de la invaginacin intestinal postoperatoria en 2 pacientes (2.73 %). Estos ltimos tenan ciego mvil (no fijo); en 1 paciente tipo lA (1.36%), se present vlvulo postoperatorio asociado a bridas; en este paciente se le haba realizado fijacin intestinal. Un paciente de tipo IIIA, ingreso en shock sptico y luego falleci, otro paciente del tipo IA present shock sptico en el periodo postoperatorio mediato. No se presentaron pacientes con SIC. La morbilidad fue del 15.06%, y la mortalidad 2.73% Discusin La MRI se asocia a anormalidades en la fijacin del duodeno y el colon, que pueden producir un mesenterio de base estrecha con el potencial riesgo de vlvulo del intestino medio, y su complicacin, sndrome de intestino corto. Segn la edad de presentacin, se encontr en menores de un ao en el 64.3% y en infantes y nios mayores en el 34.46%. Esto coincide con la literatura (2,14,17). El sexo masculino predomin (68.5%). El cuadro clnico no siempre se presenta, y en algunos casos no se diagnostica, presentndose en forma aguda, en etapas posteriores. La forma sintomtico present con vmito (72.1%), dolor abdominal intermitente (31.5%) y FPP (15.06%); tambin se encuentran SDB, EDA o estreimiento (1,13,16). En la forma asintomtica, su diagnstico es incidental, al estudiarse otro tipo de patologa, por el TGI y el esofagograma (2,10). Se encontr con mayor frecuencia RGE (50.86%), neumopata (35.61%), gastritis y bulboduodenitis (10.95%). Segn los hallazgos radiolgicos para

diagnstico de MRI, se encontr "asas de yeyuno localizados a la derecha de la lnea media" en el 71.2%, con una localizacin anormal duodeno-yeyunal slo del 16.43% y cecoclica del 8.22%. Desde el punto de vista anatmico, existen variantes normales de la posicin duodenal, influenciados por el ligamento de Treitz, ya descritos por radilogos, aplicndose criterios diagnsticos establecidos por Katz (8), y con los cuales se pueden evitar falsos positivos, al tener en cuenta un solo criterio, como lo sera "asas de yeyuno a la derecha de la lnea media", a pesar de una localizacin normal de la unin duodeno-yeyunal o ceco-clica (10). En caso de duda diagnostica se optara por otros mtodos como el colon por enema de bario, el ultrasonido doppler o la laparoscopia diagnstica (2,10,12,18). Lo anterior debe tenerse en cuenta, sobre todo para aquellos pacientes asintomticos, cuyo diagnstico fue incidental, y en quienes hay manifestaciones primarias, de otra patologa asociada, a la cual debera darse la prioridad para complementar su diagnstico y manejo mdico adecuado, antes de encasillarse como candidato a ciruga en primera estancia, llevndose un seguimiento adecuado y segn su evolucin, se planteara sta como ltima estancia. Para esto debe darse un manejo interdisciplinario. Es importante anotar los hallazgos intraoperatorios, en relacin con la posicin duodeno-yeyunal, presencia de bandas de Ladd y la posicin ceco-clica; clasificar el tipo de MRI y sus efectos clnicos(6,11), para dar un tratamiento y seguimiento adecuados. Los tipos IA, IIIA y IIIC predisponen a vlvulo intestinal ;En este estudio los tipos lA y IIIA lo produjeron en el 10.9%, pero debera tenerse en cuenta el tipo IIIC para efectos de fijacin del ciego. Hay reporte en la literatura de asociacin de MRI a invaginacin intestinal(4); se encontraron dos casos de invaginacin intestinal postoperatoria, luego del procedimiento de Ladd. Estos pacientes tenan un ciego mvil que no se fij. En el 58.6% de los casos se encontr asociacin de MRI a RGE y slo en el 2.74% se realiz fundoplicatura de Nissen. En el resto se realiz el procedimiento de Ladd. Hay publicaciones donde no se obtuvieron beneficios con slo ste ltimo procedimiento, y estos terminaron en fundoplicatura de Nissen(9).Se debe hacer seguimiento de estos pacientes para sacar conclusiones a largo plazo. Es discutible la correccin de MRI con o sin la fijacin del mesenterio, pues no se han encontrado diferencias significativas(7). En ste estudio slo se realiz fijacin intestinal en los pacientes que se volvularon(10.9%). La persistencia de sintomatologa luego de la correccin de MRI, sugiere patologa asociada que previamente no se diagnostic o trat adecuadamente (5). Conclusiones La MRI es diagnosticada frecuentemente en nios, aunque no siempre se hace, por lo que dificulta establecer su verdadera incidencia. En el presente trabajo se reconoce especialmente en nios menores de un ao (64.3%), En infantes y nios mayores en el (35.46%). Las manifestaciones clnicas en caso del paciente sintomtico son vmito en mayor frecuencia (72.1%), dolor abdominal en (31.5%), y la FPP en el (15.06%). En pacientes sin sntomas de MRI, con diagnstico incidental, se debe tratar la patologa asociada y hacer seguimiento. La evolucin clnica se evaluar y en ltimo caso tratamiento quirrgico. El estudio radiolgico que con mayor frecuencia ayud al diagnstico de MRI fue el TGI en el 47.94%, seguido del esofagograma , en hallazgo incidental. Siempre se debe determinar la posicin de la unin duodeno-yeyunal y ceco-colca; en casos de dudas en la posicin de esta ltima se deben hacer estudios complementarios como el colon por enema con bario. La presencia de asas de yeyuno centrales o a la derecha de la lnea media como nica evidencia de MRI puede llevar a falsos positivos. Se podra instituir el uso de ciruga Laparoscpica como medio diagnstico y/o teraputico en aquellos casos de difcil diferenciacin. La correlacin con los hallazgos intraoperatorios establece el tipo de MRI y su pronostico. El tipo ms frecuente encontrado fue el IIIB (35.6%) seguido del tipo lA (31.2%), y IIIC (20.5%). Se encontr una relacin directa entre la presencia de vlvulo y el tipo de MRI (tipo lA y IIIA), como lo describe la literatura. El manejo quirrgico realizado fue el procedimiento de Ladd y la apendicectoma profilctica. Se agreg la fijacin del intestino en los tipo lA y lllA que se volvularon, aunque este ltimo procedimiento no se aplica de manera generalizada. La funduplicatura de Nissen solo se realiz en dos pacientes(2.74%). se present RGE en 58.6%. En estos pacientes solo se les realiz procedimiento de Ladd. Se intent hacer seguimiento de estos pero se dificulto la consecucin de datos Estos se deben

valorar a largo plazo. La persistencia de sntomas luego de ciruga de MRI, indican patologa asociada no tratada o diagnosticada.

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(*)Cirujano pediatra HNN-UCR, (**)Cirujano pediatra, Jefe de ciruga general, (***)Cirujano pediatra, asistente Ciruga general, Hospital Nacional de Nios "Dr. Carlos Senz Herrera", Apartado 1654-1000, San Jos, Costa Rica.