Comunicacin interauricular (CIA) Angel I.

Osuna Leal Definicin Cualquier defecto del septum interatrial que permite que la sangre de las venas pulmonares pase de la aurcula izquierda directo a la aurcula derecha. Este defecto puede ser de milmetros de dimetro hasta una ausencia virtual del septum. Es de las cardiopatas congnitas ms frecuentes y es dos veces ms frecuente en el sexo femenino. Embriognesis La sntesis y depsito de matrices extracelulares y proliferacin celular llevan a la formacin y crecimiento del tabique interatrial desarrollando a las almohadillas endocrdicas y los septos primum y secundum. Las almohadillas, tambin, contribuyen a la formacin del tabique interventricular (porcin membranosa), los canales y vlvulas auriculoventriculares y los canales artico y pulmonar, lo que su mal desarrollo puede generar diferentes alteraciones en estas estructuras. Al final de la 4ta semana, se forma una cresta auricular que da origen al septum primum que prolifera hacia las almohadillas dejando un espacio conocido como ostium primum. Despus las almohadillas proliferan para cerrar el ostium, pero al mismo tiempo, por muerte celular el septum primum degenera en su parte superior dando origen al ostium secundum. Despus, durante la formacin del seno venoso se desarrolla otro septum (septum secundum) el cual prolifera sin cerrar dejando un espacio conocido como foramen oval. Al degenerar el septum primum, la porcin que permaneci forma la vlvula del agujero oval. Etiologa Est asociada a la falla de factores de transcripcin, que conlleva a una degeneracin y/o malformacin del tabique interatrial. Existen diferentes tipos de defectos En la CIA de tipo septum secundum (80% de las CIA) pueden ocurrir dos sucesos: 1) Degeneracin aumentada del septum primum. 2) Falta de desarrollo del septum secundum. En el tipo de seno venoso (formado por la unin de las venas onfalomesenterica, umbilical y cardinal comn). Existe una fusin anmala entre el seno venoso y el atrio. Generalmente el defecto se encuentra cerca de la salida de la VCS. En el ostium primum: Es causado por una fusin incompleta del septum primum con las almohadillas endocrdicas, este defecto se encuentra adyacente a las vlvulas atrioventriculares, lo que puede llevar a deformacin e incompetencia. Principalmente afecta a la valva anterior de la mitral. Puede causar bloqueo AV.

En el tipo de seno coronario existe una mala formacin del techo del seno coronario y puede llevar al que la VCI desemboque en la aurcula izquierda. Puede existir un solo defecto o la combinacin de varios. Fisiopatologa Normalmente el cortocircuito no se establece al nacer, ya que depende de la reduccin progresiva de las resistencias pulmonares y la involucin de la masa ventricular derecha, durante el crecimiento. Estos factores permiten que la presin telediastlica del ventrculo derecho permanezca elevada. Durante la distole, por la presin telediastlica izquierda y el grado del defecto, el flujo de sangre pasa a las cavidades derechas. Esto aumenta el volumen de llenado del corazn derecho y con el tiempo conduce a una sobrecarga diastlica, que sta a su vez causa hiperflujo pulmonar, factor responsable del dao vascular que altera (hipertrofia) la capa media de las arterias pulmonares. Esta hipertrofia vascular, para la tercera o cuarta dcada de vida, produce aumento de las resistencias pulmonares, dando como resultado hipertensin arterial pulmonar e hipertrofia del ventrculo y atrio derechos. El aumento de grosor del ventrculo derecho, aumenta la presin de la cavidad y por consiguiente la presin del atrio derecho, esto reduce el cortocircuito de izquierda a derecha hasta que se invierte (de derecha a izquierda) y aparece cianosis, evento conocido como fenmeno de Eisenmenger. La combinacin de una causa adquirida de disfuncin ventricular izquierda y este problema (fenmeno de Eisenmenger) conlleva a una insuficiencia cardiaca derecha por una re-inversin del cortocircuito. Manifestaciones clnicas Los datos clnicos que produce se progresan tan lentamente que pueden ser inadvertidos durante la infancia y manifestarse hasta la 3era o 4ta dcada de la vida. Pueden ocurrir en 5 a 10% de los pacientes quienes no fueron diagnosticados y no se les hiso ciruga. Las manifestaciones clnicas tempranas son: Fatiga Disnea Infecciones recurrentes

Las manifestaciones clnicas tardas son: Arritmias supraventriculares o Flutter/fibrilacin atrial Hipertensin pulmonar vascular Palpitaciones Falla cardiaca derecha

Es una entidad aciantica, pero si el defecto es crnico puede desarrollar un cortocircuito de derecha a izquierda (Sndrome de Eisenmenger) puede existir cianosis.

Exploracin fsica Se puede auscultar la presencia de un desdoblamiento fijo (que no cambia durante la inspiracin) del segundo ruido dado por un retraso del vaciamiento del ventrculo, que tiene un aumento de volumen; la presencia de un soplo diastlico por el aumento de flujo por la vlvula tricspide (foco tricuspdeo) y, en algunas situaciones, solo puede existir un soplo sistlico por turbulencia de flujo a travs de la vlvula pulmonar en el foco pulmonar. Estudios de gabinete Radiografa de trax Se observa dilatacin del atrio y del ventrculo derechos, la arteria pulmonar esta dilatada y la circulacin pulmonar aumentada. La magnitud de estas alteraciones guarda relacin con el grado de cortocircuito. Electrocardiograma Pueden existir datos de: Bloqueo de rama derecha. Hipertrofia ventricular derecha. El segmento PR puede prolongarse por una alteracin en el nodo AV en defectos del ostium primum o por hipertrofia de la aurcula derecha. En alteraciones congnitas mas severes puede haber bloqueo auriculoventricular.

Ecocardiograma En el ecocardiograma bidimensional, el plano subcostal de cuatro cmaras sita el tabique interauricular perpendicular al haz de ultrasonidos, lo que nos permite observar mejor el defecto y el grado de agrandamiento de la aurcula y el ventrculo derechos. Este plano es ideal para identificar CIA de tipo ostium primum, secundum y del seno venoso. En el plano paraseptal en eje corto se observa geometra anmala del tabique interventricular que indica sobrecarga de volumen derecho y el eje largo permite valorar las dimensiones de la CIA. Alineando el volumen de muestra Doppler perpendicular al tabique interauricular en el plano subcostal, puede registrarse el flujo a travs de la comunicacin. A pesar de que la tcnica diagnstica ms exacta es la visualizacin directa del tabique interauricular con ecocardiografa bidimensional, el ecocardiograma transesofgico es ms preciso para evaluar la presencia, localizacin y tamao del defecto. Procedimiento diagnstico Cateterismo Este procedimiento est indicado en pacientes que presenten datos de hipertensin pulmonar significativa, en presencia de factores de riesgo de enfermedad coronaria o datos de cardiopata isqumica. El diagnstico se hace con un aumento de la saturacin de oxigeno mayor a 10% aproximadamente en el atrio derecho que en la vena cava superior, fenmeno conocido como salto oximtrico. Otra

manera de hacer el diagnstico es por medio del uso de medios de contraste que al ser liberados en la aurcula izquierda se puede observar como este permite la visualizacin de la aurcula derecha, del ventrculo derecho y la circulacin pulmonar. Adems esta tcnica permite el tratamiento de la CIA de tipo ostium secundum mediante la implantacin de dispositivos de oclusin (Amplatzer septal occluder). Antes de la implantacin, se delimita el dimetro del defecto por medio del ecocardiograma transesofgico y la tcnica de stopflow usando un globo en el catter para establecer la medida adecuada del dispositivo. La porcin distal del dispositivo es abierta dentro del atrio izquierdo mientras que la porcin proximal se abre en el atrio derecho para cerrar el defecto. Tratamiento quirrgico Se recomienda su cierre al efectuar el diagnstico por la menor esperanza de vida que ofrece la CIA. Principalmente indicado en los defectos de tipo ostium primum y del seno venoso. El procedimiento consiste en la aproximacin de las porciones del septum o el uso de implantes pericrdicos o sintticos. Tratamiento farmacolgico Se pueden emplear algunos vasodilatadores como sildenafil, vadenafil y tadalafil, en pacientes con hipertensin pulmonar demasiado avanzada, claudicacin ventricular (que el VI use la CIA como vlvula de escape). Adems en casos de arritmias supraventriculares se debe valorar la anticoagulacin. Bibliografa: Armstrong WF, Ryan T, Ecocardiografa de Feigenbaum, sptima edicin, Wolters Kluwer, Lippincott Williams & Wilkins, 2010, 581-590. Griffin BP, Topol EJ, Manual de medicina cardiovascular, tercera edicin, Wolters Kluwer, Lippincott Williams & Wilkins, 2009, 512-519. Attie F, Zabal C, Buenda A, Cardiologa peditrica, diagnstico y tratamiento, primera edicin, editorial medica panamericana, 1993. Captulo 7. Fyler DC, Nadas Pediatric Cardiology, primera edicin, Hanley & Belfus, Inc. 1992. Chapter 32. Vargas J. Tratado de Cardiologa. Sociedad Mexicana de Cardiologa. 1a edicin; Intersistemas, S.A. de C.V. 2006. 536-537. Sadler TW, Langman Embriologa mdica con orientacin clnica, dcima edicin, editorial mdica panamericana, 2007, (174-180). Markham LW, Gribbs MG. (Apr 14, 2011). Atrial Septal Defect. http://emedicine.medscape.com/article/162914-overview Rosas MR, Campos R, Morales JE, Sildenafil e inhibidores de la fosfodiesterasa en hipertensin pulmonar, Neumologa y ciruga de trax, vol. 65. No. 4, 2006; (186-200)