Aula 6 - Bronquiectasia

quarta-feira, 18 de abril de 2012 09:03

Dilataes permanentes do brnquios causadas por Infeco destrutiva da parede brnquica ou Por defeito de sua formao. Ou seja, deve haver tecido lesado para que ele se dilate. Essa dilatao por infeco ou por alteraes da formao Obstrutiva - acmulo No obstrutiva - pequena parte dos pacientes que no h obstruo mas que h alterao. Decorrente de infeco da parede brnquica ou trao de tecido pulmonar adjacente por atelectasia ou fibrose Aspectos macroscpicos Dilatao bronquiolar - normalmente no se v brnquio na superfcie pleural, quando tem bronquiectasia ele est afastado na radiologia Destruio de toda a parede, inclusive da cartilagem (pode estar erodida ou lesionada). D pra saber que bronquiectasia mas que ainda tem cartilagem.

Fig 1: Pulmo cortado em vrios pedaes, at quase a superfcie pleural o brnquio fica dilatado O brnquio fica mais afastado, e d para saber que um brnquio devido cartilagem; a dilatao tortuosa/varicosa e parece um saco. uma parede mais dilatada de um brnquio, em um lobo. H muco igual, esse paciente fica coletando esse material infectado. O brnquio ativo em secreo e aumenta a possibilidade de ocorrer infeco. O paciente tosse e fica sempre com esse cheiro de infeco. No abscesso mais restrito, na bronquiectasia um abscesso e tem uma comunicao com a via. Retm secreo. No em como tratar, por isso tem que ser operado (se houver condies de operabilidade). Em criana a causa mais comum para pensarmos a broncoaspirao. Sempre um processo obstrutivo. Neoplasia pode obstruir, infeces persistentes e severas.

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 Bronquite crnica e enfisema so duas causas que cursam junto. Se o paciente tem uma dispneia mais importante, um processo mais enfisematoso - tratar pensando em enfisema (esta hiperinsuflado mas no consegue fazer troca). Se predomina a tosse com expectorao o processo mais predominante de bronquite (muco cheio de neutrfilos). Bronquite crnica - hiperplasia da glndula mucosa, hiperplasia das Globet Cells e aumento da parede. Enfisema aumento do espao areo distal Bronquiectasia - alterao morfolgica da parede do brnquio, causada pela obstruo infeces persistentes ou severas, que obstruem cada vez mais a parede. Sintomas: simulam um abscesso.

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Doenas Pulmonares Obstrutivas - Robbins

sexta-feira, 6 de abril de 2012 12:49

Em suas formas prototpicas, h caractersticas anatmicas e clnicas distintas.

Termo Clnico

Local Principais alteraes patolgicas Anat mico

Brnqu Hiperplasia de glndulas mucosas, io hipersecreo Brnqui Dilatao e cicatrizao das vias areas o

Etiologia

Sinais/Sintomas

Bronquite Crnica Bronquiectasia Asma

Enfisema

Fumaa de cigarro; poluentes do ar Infeces persistentes ou severas

Tosse, produo de escarro Tosse, escarro purulento, febre Sibilos episdicos, tosse e dispneia
Dispneia

Brnqui Hiperplasia de msculo liso, excesso de Causas imunolgicas ou o muco e inflamao indefinidas
cino Aumento do espao areo, destruio da parede Fumaa do cigarro

Doena das pequenas Bronqu Cicatrizao Inflamatria/obliterao vias areas, olo Bronquiolite

Fumaa de cigarro, poluentes do ar, diversos

Tosses e dispneia

Enfisema e bronquite crnica com frequncia so consideradas como um nico grupo e referidas como DPOC, uma vez que essas caractersticas se sobrepe: leses em nvel acinar (enfisema) quanto em nvel brnquico (bronquite). O cigarro um gatilho comum de ambas.

H sobreposio tambm com a asma: pacientes apresentam doena das pequenas vias areas (enfisema - destruio do alvolo; hiperinflao - e bronquite crnica - tosse produtiva e inflamao das vias areas) juntamente com a asma (que tipicamente uma hiperreatividade brnquica desencadeada por alrgenos, infeco). Nesse caso, alguns pacientes podem apresentar asma com componente irreversvel. comum rotular o paciente como portador de DPOC/Asma. E em um estudo recente foi constatado que a sobreposio entre esses 3 distrbios substancial. IMPORTANTE: apenas uma minoria dos fumantes desenvolve DPOC, sendo o motivo disso desconhecido. A DPOC um problema de sade pblica. a 4a principal causa de morbi-mortalidade nos EUA.

Enfisema
O enfisema uma condio caracterizada por: AUMENTO IRREVERSVEL DOS ESPAOS AREOS distalmente ao bronquolo terminal Acompanhado por destruio de suas paredes sem fibrose bvia
Incidncia: Em estudo, houve uma incidncia combinada de 50% de enfisema panacinar e centroacinar em necrpsia e a doena pulmonar foi considerada responsvel pela morte em 6.5% desses pacientes.

Tipos de enfisema: classificado conforme sua distribuio anatmica. Um lobo um agrupamento de cinos, sendo essas as unidades respiratrias terminais. Existem 4 classificaes: 1- Centrolobular (centroacinar): as partes centrais ou proximais dos cinos, formadas por bronquolos respiratrios so afetadas, enquanto os alvolos distais so poupados. Ocorre predominantemente em fumantes inveterados, sendo comum a associao com bronquite crnica Mais comum e graves nos lobos superiores (segmentos apicais) 2- Pan-acinar (panlobular): cinos uniformemente aumentados, desde o bronquolo Afetado at os alvolos em fundo cego terminais. IMPORTANTE: o prefixo pan para o cino e no para o pulmo! Ocorre com mais frequncia nas zonas mais baixas e anteriores, sendo mais grave nas bases. Est associado deficincia de -1 antitripsina. 3- Acinar distal (parasseptal): neste tipo, a poro proximal do cino est normal e a Parte distal est predominantemente envolvida. A rea adjacente pleura est envolvida, prximo ao septo (da paraseptal) Ocorre em reas adjacentes a reas de fibroses, cicatrizao ou atelectasia, e geralmente mais grave na metade superior dos pulmes.
4- Aumento do espao areo com fibrose (enfisema irregular): o cino envolvido De forma irregular, quase sempre est associado a uma cicatrizao Na maioria dos casos esses focos so assintomticos e clinicamente insignificantes.

Patogenia: A DPOC caracterizada por inflamao CRNICA leve em todas as vias areas, parnquima e vasculatura pulmonar.
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 Patogenia: A DPOC caracterizada por inflamao CRNICA leve em todas as vias areas, parnquima e vasculatura pulmonar. Macrfagos, linfcitos T CD8+ e T CD4+ e neutrfilos esto aumentados em vrias partes do pulmo. H liberao pelas clulas ativadas de muitos mediadores: leucotrieno B4, IL-8, TNF e outros que so capazes de danificar as estruturas pulmonares ou manter uma inflamao neutroflica. No h definio completa da gnese do enfisema, porm a hiptese mais plausvel a do mecanismo proteaseantiprotease, auxiliado e estimulado pelo desequilbrio de oxidantes e antioxidantes. (Pacientes com deficincia na -1 antitripsina tem tendncia a desenvolver enfisema - 1% de todos tem esse defeito) Os neutrfilos (a principal fonte de proteases celulares) so normalmente sequestrados em capilares perifricos, incluindo os do pulmo. Alguns tem acesso aos espaos alveolares. Qualquer estmulo que aumento o nmero de neuccitos (neutrfilos e macrfagos) no pulmo ou liberao de seus grnulos aumenta a atividade proteoltica Com baixos nveis sricos de -1 antitripsina, a destruio do tecido elstico no reprimida, resultando em enfisema.

Assim, considera-se que o enfisema seja resultado do efeito destrutivo de uma elevada atividade de protease em indivduos com baixa atividade antiprotease. O fumo seria um agravante: Em fumantes, h acmulo de neutrfilos e macrfagos nos alvolos. Possivelmente, isso ocorre pelo efeito quimioatraente da nicotina, assim como espcies reativas de O2, elas ativam o fator de transcrio NF-KB, que aciona genes que codificam TNF e quimiocinas, incluindo IL-8. Esses, por sua vez, atraem e ativam os neutrfilos. Os neutrfilos ativados liberam seus grnulos, que so ricos em elastase, proteinase-3 e catepsina G, resultando em leso tissular. O tabagismo tambm aumenta a atividade da elastase (podendo degradar at a antiprotease). As metaloproteinases provenientes dos macrfagos e neutrfilos tambm atuam na destruio do tecido. O fumo tambm perpetua esse desequilbrio. H depleo dos antioxidantes tissulares, estimulando assim o dano do mesmo. Sem antioxidantes, h uma deficincia funcional de -1 antitripsina. Como as pequenas vias areas so normalmente firmadas pelo recuo elstico do parnquima pulmonar, a perda do tecido elstico nas paredes dos alvolos que circundam os bronquolos respiratrios reduz atrao radial e, consequentemente, causa o colapso dos bronquolos respiratrios durante a expirao. Isso provoca uma obstruo funcional do fluxo areo, apesar de ausncia de obstruo mecnica. H tambm alteraes inflamatrias nas pequenas vias areas (menos de 2mm de dimetro). Metaplasia de clulas caliciformes Infiltrao inflamatria das paredes (neutrfilos, macrfagos, clulas B, clulas T CD4+ e CD8+) Espessamento da parede bronquiolar devido a hipertrofia de msculo liso e fibrose peribrnquica. Essa inflamao e destruio continuam de forma lenta e progressiva por dcadas aps o indivduo deixar de fumar. Aparentemente h uma autoperpetuao da resposta imunolgica. Morfologia: Enfisema avanado - pulmes volumosos, muitas vezes ocultando o corao quando a parede anterior do trax removida. Em geral, os dois teros superiores dos pulmes so afetados com maior severidade. Ocorre uma perda da fixao dos alvolos parede externa das pequenas vias areas. Conforme as paredes alveolares so destrudas, ocorre reduo do leito capilar. Curso clnico: No aparecem at que pelo menos 1/3 do parnquima pulmonar funcionante esteja lesado. Depois que 1/3 estiver lesado: Dispneia o primeiro sintoma (comea insidiosa, mas progressiva) Em alguns pacientes, tosse ou sibilo constitui a queixa principal, facilmente confundida com asma. Tosse e expectorao Classicamente, o paciente tem um trax em barril e dispneia, com um prolongamento bvio da expirao. Senta-se inclinado para frente em uma posio encurvada e respira pelos lbios franzidos. A morte na maioria dos pacientes est relacionada a: Acidose respiratria e coma Insuficincia cardaca direita Colapso macio dos pulmes secundrio e pneumotrax.

BRONQUITE CRNICA
Definida clinicamente como: tosse persistente, com produo de escarro por, no mnimo, 3 meses em pelo menos 2 anos consecutivos, na ausncia de qualquer outra causa identificvel. Quando persiste por anos, pela pode: 1- Progredir para DPOC 2- Provocar cor pulmonale e insuficincia cardaca 3- Causar metaplasia atpica e displasia do epitlio respiratrio - transformao cancerosa Patogenia: o fator primrio na gnese de bronquite crnica parece ser uma irritao de longa durao por substncias inaladas como fumaa de tabaco (90% so fumantes), p de gros, algodo e slica. Ocorrem ento reaes protetoras contra a fumaa do tabago/outros poluentes: Ocorre precocemente a hipersecreo de muco nas grandes vias areas, associada a uma hipertrofia das glndulas submucosas na traqueia e nos brnquios (estimulada por proteases liberadas dos neutrfilos e a MMP da matriz). Quando persiste a bronquite crnica h aumento associado das clulas caliciformes das pequenas vias areas (brnquios pequenos e bronquolos), levando produo excessiva de muco que contribui para obstruo das vias
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(brnquios pequenos e bronquolos), levando produo excessiva de muco que contribui para obstruo das vias areas.

O papel da infeco passa a ser secundrio. Provavelmente importante para manter a bronquite, e pode ser crtico tambm na produo de exacerbaes agudas. O uso de cigarro contribui bastante para infeces: interfere na atividade ciliar do epitlio respiratrio, pode causar leso direta, inibe a capacidade de migrao das bactrias pelos leuccitos brnquios e alveolares. Morfologia: Macroscopia: hiperemia, tumefao e edema nas mucosas. Frequentemente esto associadas a excesso de secreo. Histologia: inflamao crnica das vias areas (linfcitos predominam) e aumento das glndulas secretoras de muco (hiperplasia). Esse aumento pode ser avaliado pelo ndice de Reid, que a relao entre a espessura da camada de glndulas mucosas com a espessura da parede entre o epitlio e a cartilagem. Normalmente 0,4. Est aumentado na Bronquite crnica Aspectos Clnicos: O sintoma primordial uma tosse persistente com produo de escarro. Durante muitos anos: sem prejuzo da funo respiratria. Com o tempo surge dispneia. Pode aparecer outros elementos de DPOC. Enfisema e Bronquite crnica . Idade Dispneia
Tosse

Bronquite predominante Enfisema Predominante 40-45 Leve, tardia Comuns Repetida Comum
Aumentada

50-75 Severa, precoce Ocasionais Terminal Raro e terminal

Normal ou ligeiramente aumentada

Precoce, escarro copioso Tardia, pouco escarro

Infeces Insuficincia respiratria Cor pulmonale

Resistncia das vias areas

Recuo elstico Rx Aparncia ASMA

Normal Vasos proeminentes Inchao azul

Baixo Hiperinsuflao; corao pequeno Soprador Rosado

Bronquiectasias
uma doena causada por dilatao permanente de brnquios, causada pela destruio do tecido muscular e elstico, resultante de/ou associada a infeces necrotizantes crnicas. IMPORTANTE: para ser considerada bronquiectasia, essa dilatao deve ser permanente; Atualmente uma condio menos comum, tendo em vista o melhor controle de infeces pulmonares. Ela surge em associao com uma variedade de condies, que incluem: Condies congnitas ou herdadas, como: fibrose cstica, sequestro intralobar de pulmo, estados de imunodeficincia e sndrome de discinesia ciliar primria e de Kartagener Condies ps-infecciosas: incluindo pneumonia por bactria (Mycobacterium tuberculosis, Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas), vrus (adenovrus, influenza, HIV) e fungos (Aspergillus) Obstruo Brnquica: decorrente de tumor, corpo estranho. Pode ser por impactao de muco em um segmento obstrudo tambm. Outras: doenas reumatolgicas, doena intestinal inflamatria e ps transplante. Etiologia e patogenia: principalmente por obstruo e infeco. Provavelmente ambas so necessrias, mas uma das duas pode ocorrer de forma primria. Aps uma obstruo, no consegue eliminar de forma adequada, acumulam-se secrees distalmente obstruo e inflamao das vias areas. Infeces podem levar inflamao, frequentemente tem necrose, fibrose e eventualmente dilatao das vias areas. Na fibrose cstica, com uma deficincia na ao mucociliar e acmulo de secreo, h infeces repetidas e leso difusa das paredes. Os bronquolos so progressivamente obliterados como resultado da fibrose (bronquiolite obliterante). Morfologia: a bronquiectasia geralmente afeta os lobos inferiores bilateralmente, particularmente as passagens areas verticais. Ela mais severa nos brnquios mais distais e bronquolos. Se tumores ou aspirao de corpo estranho so a causa da bronquiectasia, o envolvimento pode ser nitidamente localizado em um nico segmento do pulmo. As vias areas esto dilatadas, podendo chegar at 4x o seu tamanho normal. Podemos inclusive seguir os brnquios e bronquolos at praticamente a superfcie pleural (o normal que os brnquios cheguem at 2 a 3 cm da pleura).
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brnquios cheguem at 2 a 3 cm da pleura).

Em casos ativos e completamente desenvolvidos, ocorre um intenso exsudato inflamatrio agudo e crnico, no interior das paredes dos brnquios e bronquolos, associado a descamao do epitlio e reas de ulcerao. Pode haver tambm metaplasia escamosa. Em alguns casos pode ocorrer formao de um abscesso (aps destruio completa das paredes)
Curso clnico: A bronquiectasia causa tosse severa e persistente, expectorao de escarro de odor ftido e s vezes sanguinolento Dispneia e ortopneia em casos severos Hemoptise com risco vida. geralmente so sintomas episdicos precipitados por IVAS ou pela introduo de novos agentes patognicos.

IMPORTANTE: a tosse particularmente comum quando o paciente se levanta pela manh, onde h mudana de posio e ocorre a drenagem das colees de pus e secrees para os brnquios. Com o tratamento atual com melhores antibiticos e fisioterapia, a evoluo melhorou consideravelmente e a expectativa de vida quase dobrou.

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Intro doenas Obstrutivas - Robbins

sexta-feira, 6 de abril de 2012 12:49

Com base nos testes de funo pulmonar, as doenas pulmonares crnicas e noinfecciosas podem ser classificadas em: 1- Doenas pulmonares obstrutivas (ou doenas das vias areas) - Caracterizam-se pelo aumento da resistncia ao fluxo areo devido a uma obstruo parcial ou completa em qualquer nvel, da traqueia e brnquios maiores at os bronquolos terminais e respiratrios 2- Doenas pulmonares restritivas - Caracterizadas pela reduo da expanso do parnquima pulmonar e diminuio da capacidade pulmonar total. a) Distrbios da parede torcica (doenas neuromusculares como poliomielite; obesidade severa; doenas da pleura; cifoescoliose) b) Doenas intersticiais e infiltrativas crnicas, como pneumoconiose e fibrose intersticial de etiologia desconhecida

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