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Enfermedad de Legg-Calv Perthes
Lpez JE,Briceo-Iragorry L, editores. Coleccin Razetti. Volumen V. Caracas: Editorial Ateproca; 2008.p.27-155.
Captulo 2
Enfermedad de Legg-Calv Perthes. Conceptos. Estudio en Venezuela Revisin 309 caderas

Dr. Claudio Aon S.
RESUMEN Se analizan varios aspectos de la enfermedad de Legg-Calv Perthes y la evolucin de 309 caderas de 269 pacientes, seguidos por un promedio de 10,9 aos, desde un mnimo de 5 aos hasta un mximo de 42 aos. El 87,7 % de los 269 pacientes fueron varones. En 14,5 % la enfermedad fue bilateral. La edad de comienzo ms frecuente fue entre los 5 y 9 aos (57,6 %). En una muestra de 113 nios, peso promedio al nacimiento alcanz 3,530 kg en dicho grupo. La estatura promedio fue de 51,7 cm al nacimiento. Los casos bilaterales predominaron a menor edad cerca del 77 % fueron menores de 8 aos de edad. El 83,2 % fueron el primero o segundo nio en la familia. Los casos procedieron de todo el pas y la mayora de las zonas urbanas. El antecedente traumtico se registr en cerca del 25 % de los casos. Se encontr una relacin directa entre el tiempo de evolucin y el acortamiento de la pierna del mismo lado de la cadera afectada. En la evaluacin radiolgica de 281 caderas, incluida la tcnica de Launstein, 77,2 % presentaron daos metafisarios. Este relativamente alto porcentaje podra explicarse por una forma ms agresiva de la enfermedad en nuestro pas o por diagnstico tardo. De acuerdo al sistema de clasificacin de Catterall, cerca de 2/ 3 de 204 caderas se ubicaron en las clases III y IV, en nios entre 4 y
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7 aos de edad. En un importante nmero de casos, la clasificacin fue una labor muy complicada, especialmente en la etapa isqumica, porque la lesin epifisaria variaba notablemente. Siguiendo los hallazgos de Van Dam, para intentar una mejor clasificacin, escogimos la fase de fragmentacin, cuando el proceso era ms estable. Con la tabulacin cruzada de 50 caderas por los sistemas de Catterall y Stulberg, mientras 54 % fueron clasificados en la clase II de Stulberg, el 44 % fueron clasificados en la clase IV de Catterall. Esta diferencia fue estadsticamente significativa con el Chi cuadrado de Bowker (P = 0,0194). La Kappa de Cohen con ponderacin de Cicchetti fue prcticamente cero, indicando falta total de concordancia. El pronstico del paciente cambiaba de acuerdo al sistema utilizado. Un estudio de 191 pacientes evaluados con la plantilla de Mose y tratado con ortesis y osteotomas varizantes y de Chiari, obtuvieron un 71,2 % de resultados satisfactorios. Mientras 54 % de los nios menores de 6 aos de edad alcanzaron buenos resultados, slo 13 % de los mayores de 8 aos de edad lo lograron. Las diferencias alcanzaron significancia estadstica mediante el Chi cuadrado de tendencia (P = 0,000). Segn el tratamiento, 73,6 % de 106 pacientes tratados obtuvo resultados satisfactorios con la osteotoma varizante, en contra de 63,4 % de 60 pacientes tratados con ortesis. Las diferencias no fueron estadsticamente significativas, pero la edad a la intervencin debe tomarse en consideracin. Los nios en el grupo quirrgico fueron en el promedio 3 aos mayores que los del grupo en el tratamiento conservador. Se presentan los resultados del tratamiento de 37 pacientes con la osteotoma de Chiari, evaluados al ao y en 25 despus de 5 aos. La marcha fue buena en 25/37 al ao y 20/25 despus de 5 aos. El ngulo de Wiberg estuvo sobre 20 grados en 24/ 25 despus de 5 aos. El desplazamiento de la osteotoma alcanz sobre 20 % en 24/ 25 despus de 5 aos. La evaluacin de Mose fue satisfactoria en 17/37 al ao y 21/25 despus de 5 aos. Nuestros datos se comparan con los resultados de otros autores.
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El estudio se llev a cabo en el Hospital San Juan de Dios que para la poca (1942 /1997), era el centro nacional de referencia en la especialidad de ortopedia infantil. Como el centro atenda el 40 % de los pacientes de todo el pas, se podran calificar los resultados de esta muestra como el estado y evolucin de la enfermedad de Legg-Calv Perthes en Venezuela en ese perodo. SUMMARY Several aspects of the Legg-Calv Perthes disease are analyzed and the evolution of 309 hips on 269 patients, followed for an average of 10.9 years, from a minimum of 5 years to a maximum of 42 years. Out of the 269 patients 87.7 % were male. In 14.5 % the disease was bilateral. Age of onset was most frequent between 5 and 9 years old (57.6 %). In a sample of 113 children, the birth weight mean reach 3.350 kg in that group. Mean height at birth was 51.7 cm. Bilateral cases were predominantly of less age: about 77 % were under 8 years old. In a sample of 131 cases, 83.2 % were the first of the second child in the family. Cases came from all over the country and most of them from the urban areas. Traumatic records was registered in about 25 % of the cases. There was a direct relationship between evolution time and shortage of the leg corresponding to the affected hip. In 281 hips radiologicaly evaluated, including the Launsteins technique, 77.2 % had metaphisary damage. This relatively high percentage may be explained by a more aggressive form of the disease in our country or by a late diagnosis. According to the Catterall systems of classifications, in 204 hips, about 2/3 were located in groups III and IV, in children between 4 and 7 years old. In and important number of cases, classification was a very complicated task, specially at the ischemic stage, because the epiphisary injury changed notably. Following Van Dam findings, to intend a better classification, we choosse the break up phase, when the process was more stable.
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We cross-classify 50 hips by the Catterall ante the Stulberg systems. While 54 % of the patients were located at the II Stulberg class, 44 % were located at the IV Catterall class. This difference was statistically significant by Bowker X 2 (P = 0.0194). Cicchetti weighted Cohens Kappa was practically zero, indicating no agreement at all. Patients prognosis changed according to the systems used. A study of 191 patients evaluated by the Mose template and treated with ortesis and varus and Chiaris osteotomy, had 71.2 % satisfactory results. While 54 % children under 6 years old had good results, only 13 % of those older than 9 years old, had the same good results. Differences were statistically significant by X 2 for trend (P = 0,000). According to the treatment, 73.6 % of 106 patients had satisfactory results by varus osteotomy, against 63.4 % of 60 patients teatred by ortesis. Difference was not statistically significant, but age at intervention has to be considered. Children in the surgical group were and average of 3 years older than those in the conservative group. Results of the treatment of 37 patients with Chiaris osteotomy, evaluated at 1 year and 25 after 5 years are presented. Walking was good in 27/37 at 1 year and 20/25 after 5 years. Wiberg angle was over 20 in 24/25 after 5 years. Osteotomys displacement reach over 20 in 24/25 after 5 years. Mose evaluation: satisfactory in 17/37 at 1 year and 24/25 after 5 years. Our data are compared with other authors results. The study was carry out at the San Juan de Dios Hospital, which at the time (1942/1997), was the most important childrens orthopedic national reference center on the specialty. As the center attended 40 % of the patients from the whole country we may qualify this samples findings as the state and evolution of the Legg Calv Perthes illness in Venezuela in that period. RESEA HISTRICA El descubrimiento y uso de la radiologa llevada a cabo por Wilheim Roentgen en 1895, constituy uno de los aspectos ms
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importantes de la historia de la ortopedia, mediante la interpretacin radiolgica se lograron importantes avances en el diagnstico y tratamiento de las enfermedades seas y articulares, en 1901 Roentgen recibe el primer premio Nobel de fsica. La tuberculosis (TBC) haba adquirido proporciones epidmicas en el siglo XIX en los pases industrializados, era frecuente la presentacin articular y sea de esta enfermedad y su tratamiento era un aspecto importante del trabajo quirrgico de la poca, ocasionalmente se comenz a observar que nios que aparentemente padecan TBC en la cadera, se recuperaban en forma rpida y con una funcin excelente de la articulacin coxofemoral, esta situacin clnica fue relatada por Brodie (1), Lebert (2) y Barwell (3), como una forma no supurativa de la enfermedad, que afectaba a los nios con resultados funcionales satisfactorios. Igualmente Rokitansky (4) en Viena famoso patlogo de la poca, not esta peculiar forma de presentacin antes mencionada. El mtodo de eleccin para tratar esta forma no supurativa del proceso consisti en escindir la cabeza femoral colocando en su lugar el trocnter mayor, preconizado por autores alemanes (5) y fue enseado en los textos de la poca. En 1902 Noble Smith (6) de Londres opina que debido a que no todos estos casos presentaban TBC en la cabeza femoral, la escisin de la misma no deba ser efectuada como tratamiento rutinario. La presentacin no supurativa fue denominada por los autores franceses: Psedocoxalgia; Duplay (7) de visita en Londres en 1896 afirm haber observado en Melbourne, Australia una forma atenuada de la enfermedad en la cadera. Este nio es probablemente el primer caso en las publicaciones mundiales en lo que se denomin posteriormente enfermedad de Perthes. En Alemania se us el trmino artritis deformante para describir las afecciones no tuberculosa de la cadera en los nios, en 1888 Muller (8) present casos que posteriormente fueron conocidos como epifisilisis de la cadera, nueve aos despus Maydl (9) de Praga present un nmero de pacientes con el trmino de artritis deformante
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de la cadera, que posiblemente incluan enfermedad de LCP. En 1895 el Profesor W. Rontgen (10), en Wurburg presenta su descubrimiento, sobre una nueva forma de rayos, esto signific una transformacin fundamental en la interpretacin de diversos procesos en la ortopedia y en poco tiempo, cada hospital del mundo desarrollado, posea un aparato de RX. En 1906 Borchard (11) sugiere que bajo el nombre de osteoartritis deformante se cubre un nmero de diversas patologas de la cadera. Kohler (12) el primer profesor de radiologa en el mundo publica en Wiesbaden el primer texto sobre esa especialidad, presentando un caso de aplastamiento y fragmentacin de la epfisis femoral. En Estados Unidos de Norteamrica, Friedberg (13) en 1905, presenta nios con enfermedades de la cadera, no estableciendo la naturaleza de lo que denomin una oscura condicin clnica. En 1909 Henning Waldenstrm (14) profesor de Estocolmo refiere casos de nios que presentaban cojera temporal con dolor moderado en la articulacin coxofemoral y condicin general no deteriorada ante los cambios radiolgicos observados por l, sugiri que el proceso tuberculoso interfera en la vascularizacin de la epfisis femoral, el afirm que el proceso consista en una forma de TBC y concluy que haba presentado la causa, origen y desarrollo de una enfermedad relativamente comn, que no haba sido descrita anteriormente. En 1909 en el Meeting de la Asociacin Americana de Ortopedia, llevado a cabo en junio en la ciudad de Hartford Connecticut, Arthur T. Legg (15), present la historia clnica de cinco nios, su trabajo fue publicado en febrero de 1910, como una oscura afeccin de la cadera, atribuyendo, que el origen de esta afeccin era ocasionada por un traumatismo que interrumpa el aporte sanguneo a la cabeza femoral, por un desplazamiento mnimo de la epfisis, Legg haba hecho su comunicacin en junio de 1909, en una reunin de la American Orthopaedic Association en Harford, la describi brevemente en el Boston Medical And Surgical Journal, este artculo paso desapercibido Legg le dio las siguientes caractersticas: a) Edad de 5 a 8 aos. b)
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Historia de trauma. c) Cojera. d) Engrosamiento del cuello femoral. e) Ausencia de dolor. f) Sntomas constitucionales. g) Espasmo moderado. Legg (16) public este artculo en Surgery, Gynecoly and Obstetrics donde asienta que ha aparecido una nueva entidad clnica. Legg se form en Harvard e ingres al hospital de nios en Boston, su trabajo e inters mayor se desarroll en el tratamiento y rehabilitacin de la poliomielitis hasta su muerte acaecida en 1939. Legg present ocho publicaciones en 17 aos dedicadas a la osteocondritis de la cadera, l tuvo la intuicin de atribuir la enfermedad a una lesin de los vasos de la epfisis femoral. Jacques Calv trabajaba en el Hospital Marino de Berck Sur Mer, un establecimiento con capacidad para mil cien (1 100) camas para el tratamiento de la tuberculosis seas, siendo cirujano asistente de Menard, ese constitua el hospital ms grande para el tratamiento de la TBC en Francia. En 1908 y 1909 Calv haba observado que un grupo de pacientes presentaban atrofia no acentuada, no tenan edema, engrosamiento ni signos inflamatorios de la cadera. Calv (17) estudi 500 casos y lleg a establecer la presencia de un nuevo cuadro diferente a la TBC sealando los caracteres radiolgicos diferenciales con la coxalgia. Calv (18) en su publicacin denomin esta forma como una situacin particular de pseudocoxalgia, presentando 10 casos, no encontr signo de sfilis, uno de los pacientes presentaba la afeccin en ambas caderas y dos eran hermanos varn y hembra. l atribuy este proceso a un retardo de la osteognesis ligado en alguna forma al raquitismo. l afirm que esta condicin no era tuberculosa y no se corresponda con ningn proceso descrito de la cadera. Calv ascendi a jefe de los servicios mdicos del ejrcito francs de terapia y rehabilitacin durante la primera guerra mundial. Calv public 7 artculos sobre la pseudo coxalgia. Estos casos ocurran en nios comprendidos en edades de 3 1/2 a 10 aos, todos a excepcin de uno pertenecan a clases trabajadoras,
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no habiendo conclusiones sobre tendencias familiares, el estado general de los pacientes era bueno, cada uno de ellos presentaban en mayor o menor grado estigmas asociados al raquitismo como Rosario Costal, y asimetra del crneo. Los nios presentaban cojera y dolor irradiado a la rodilla por varios das despus del examen inicial en el cual se encontraba limitacin de la movilidad de la cadera, dolor espontneo y provocado en la articulacin, atrofia muscular de la regin, no precisndose la presencia de adenopatas inguinales. Los estudios radiolgicos revelaban: coxa vara que variaba de 90 a 120, el cuello apareca ms corto que lo normal y la cabeza femoral ms agrandada de lo comn. La deformidad de la misma era una constante, la epfisis se vea aplanada y fragmentada. La lnea epifisaria se observaba sinuosa, la lnea de Shenton se apreciaba normal y la fragmentacin de la epfisis era progresiva en estudios radiolgicos sucesivos. l practic la prueba de la tuberculina (Manteaux) en 5 casos, resultando 3 positivos y 2 negativos, en los 5 casos la evolucin clnica y radiolgica fue idntica. El autor concluye diciendo que es imposible dar respuesta a la causa etiolgica. Paul Sourdat (19) trabajando con Calv, analiz las radiografas de 250 nios con lesiones en la cadera en la preparacin de su tesis doctoral en la Sorbona en julio de 1909, en su presentacin us ilustraciones esquemticas tomadas de las radiografas de Calv y dijo la discusin de estas artritis crnicas las seguir el Dr. Calv, al cual agradezco haberme permitido publicar sus observaciones y sus radiografas. Georg C. Perthes fue profesor de ciruga de Leipzeg, en 1910 public su trabajo titulado sobre artritis deformante juvenil (20), fue un minucioso estudio de 48 pginas con la presentacin de 38 casos de las cuales 12 eran bilaterales, presentado la correlacin clnica y radiolgica afirmando que muchos de sus pacientes eran mayores, cinco solamente estaban por debajo de 12 aos, porque la mayora estaban curados y que esa condicin no era tuberculosa ni el traumatismo formaba parte de su etiologa, atribuyendo el proceso, a
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un proceso inflamatorio. En su segunda publicacin (21) describi la sintomatologa y la anatoma patolgica macro y microscpica por primera vez. El mayor inters de Perthes en su vida mdica fue la radioterapia de los tumores malignos siendo el pionero de este campo en Alemania, ide una tcnica para el pie plano y para la lujacin recidivante de la rotula, falleci en julio de 1927. Su colaborador Schwarz (22), presenta detalladamente quince casos, doce de los cuales haban sido diagnosticados errneamente, como TBC, en unos casos pudieron encontrar las radiografas de 1898, este vendra a ser el primer caso del que existen imgenes radiolgicas de la enfermedad. Como consecuencia de estas publicaciones se plante una controversia sobre la prioridad de quien descubri por primera vez la enfermedad y el modo de ser nombrada. Calv pens que se trataba de un raquitismo, Waldenstrom afirm que se trataba de una forma alterada de TBC y Perthes pens en una artritis degenerativa. En 1920 Waldenstrom le dio el nombre de coxa plana, morfologa final en muchos casos de la enfermedad. El nombre dado por Perthes de osteocondritis parece impropio, pues denota un proceso inflamatorio del hueso y del cartlago, lo cual fue refutado en 1922 por Calv. En Italia Deltala (23) en 1915 postul una alteracin congnita del cartlago de la epfisis que llevaba a una alteracin en el crecimiento de la epfisis. Roberts (24) en Nueva York present sus conclusiones de la enfermedad atribuyndola a una sfilis congnita. Froelich (25) en Pars da apoyo a Calv en relacin al raquitismo y la enfermedad. Mullrhead Little en Inglaterra la relacion con el hipotiroidismo. Sundt (26) mdico Noruego publica una monografa de la enfermedad bajo el ttulo de malum coxae Calv Legg Perthes, donde l afirma que se le ha dado preeminencia a Perthes en relacin con la descripcin inicial de la enfermedad, protestando dicha situacin, y
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alegando que Waldenstrom fue el primero en describirla y que la misma condicin tena como autores a Sourdat Calv y Legg. Comienzan las polmicas sobre la etiopatogenia de la enfermedad. Legg la atribuy a un traumatismo que ocasionara una alteracin en la circulacin de la epfisis que afectara la misma. En la dcada de 1920 se publica una enorme cantidad de trabajos y artculos. En 1923 Riedel (27) contabiliza ms de 450 publicaciones y para 1924 esta enfermedad tiene 22 nombres diferentes. Esta situacin acentu las discrepancias en cuanto a la etiopatogenia de la enfermedad, Axhausen (28) menciona como causa el embolismo arterial, las cuales podan provenir por diferentes causas como embolismo bacterianos o micticos, lo cual es refutado por el propio Perthes. En 1926 Bentzen (29) menciona una hiperemia arterial como causa del proceso en la epfisis femoral. Dada las caractersticas radiolgicas similares en la enfermedad de LCP y el hipotiroidismo, diversos autores incriminaron un factor hormonal, Lang y Looser afirman que las imgenes radiolgicas del hipotiroidismo severo y esta enfermedad son diferentes. Perthes (30) en 1924 y luego De Quervain (31) en 1928 afirman que ninguna de las teoras enunciadas explican las causas de la enfermedad. Delcheff (32) en 1926 piensa que ms que una enfermedad este proceso se trata de un sndrome. En Inglaterra donde en principio fue poco conocida, Bankart (33), Platt y Rooth afirman que la enfermedad debe ser tratada conservadoramente, pues de no hacerlo los resultados son malos, Platt (34) piensa que se trata de un proceso infeccioso subcondral de baja agresividad. Posteriormente los hallazgos clnicos y radiolgicos de numerosos pacientes con esta enfermedad han sido publicados, gran cantidad de experimentos en diferentes especies animales han sido practicados, muchas viejas teoras han desaparecido pero an persiste el oscuro origen de esta patologa.
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SINNIMOS De la larga sinonimia publicada sobre esta afeccin enumeramos solamente las de inters histrico que traduzcan la dificultad de bautizar una entidad cuya etiologa es desconocida. Pseudocoxalgia, Calv. Arthritis deformans juvenilis, Perthes. Caput deformatum, Ludloff. Osteochondritis diformas juveniles, Perthes. Osteochondral Trophopathy of the Joint, Legg. Jugendlichen Schenkelhaiskopfschwund, Iselin (atrofia juvenil de la cabeza femoral). Coxa Plana, Waldenstrom. Malum Coxae Infantilis, Kreutzer. Osteocondropathia juvenilis paraosteogentica, Zaaijer. Epiphysitis of the femur, Phemister. Necrosis Capitis Femoris, Nussbaum. Coxalgia benigna: Kirmisson. Caput Planum: Savariaud. Atrofia de cabeza femoral juvenil: Iselin. Coxite de Croissance, Froelich. Malum deformans coxae infantile, Moller. Osteochondritis deformans coxae, Kaiser. Disepifisiplasia de la cabeza del fmur, Sanchis Olmos. Jugendlichen Hufkopfnekrose, Vernbeck. Juvenilis Osteochondrose des Huftgelenkes, Kirsch. Upper Femoral anaemic Epiphysitis, Trueta. Osteochondrosis deformans junevilis coxae, Chivabongs. Segn Goff de 1910 a 1935, 50 autores utilizaron el trmino enfermedad de Perthes, 10 Perthes Calv o Calv Perthes, 6 Legg, 5 Legg Perthes, 2 Calv y 17 Legg Calv Perthes. Desde 1935, mayor nmero de autores le han dado el nombre de Legg Perthes y un nmero todava mayor el de Legg Calv Perthes que parece ser la terminologa ms aceptada.
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INCIDENCIA Y FACTOR RACIAL Es difcil conocer la incidencia de la enfermedad de LCP, porque es variable el nmero de casos diagnosticados o publicados y por la amplia variacin geogrfica en cuanto a presentacin. La estimacin global sealada por autores en diversas partes del mundo es diferente segn Molloy y Mac Mahon (35) es de 1 caso por 1 200 en Massachussetts EE.UU, de acuerdo a Gray (36) es de 1 por 1 400 en la Columbia Britnica, Helbo (37) seala 1 caso por 1 300 en Dinamarca, de acuerdo a una serie de publicaciones la frecuencia en la poblacin japonesa y mongoloide es igual a la de los pases europeos, igualmente parece ser frecuente en los esquimales. La enfermedad es poco frecuente o rara en la raza negra, en el hospital de Louisiana (Nueva Orleans), desde 1941 hasta 1951 fueron ingresados 110 555 nios de color y 45 678 nios blancos de menos de 12 aos, entre los nios negros no hubo ni un solo caso de LCP; en el hospital de nios de Nueva York (38) con un 20 % de pacientes de color no ingres un solo caso de esta patologa, lo mismo aconteci en los hospitales de Filadelfia y Chicago, Trueta encontr que en el hospital Anchieta de Ro de Janeiro, donde ingresan un nmero parecido de nios descendientes de raza europea y africana, de un total de 55 casos de esta enfermedad 54 eran blancos y 1 mulato, ninguno era negro. Farrill (39) no ha encontrado la enfermedad en nios indios mejicanos, Goff (40) afirma que la poblacin blanca de procedencia Europea presenta la enfermedad de LCP entre 10 y 100 por 100 000 nacimientos vivos, igualmente parece poco frecuente en Australia; en ciertas regiones de China (41) las variaciones son amplias en el sentido de que est presente en ciertas zonas geogrficas y en otras no. Existe un predominio masculino que vara de acuerdo a las series de 4 a 8 varones por 1 hembra el grado de bilateralidad alcanza un 15 % promedio en las series publicadas en relacin con este aspecto parece significativo que la edad de los padres rebas los 30 aos cuando naci el nio en que luego aparece este proceso. Un hecho interesante a mencionar es que la incidencia de esta
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enfermedad en la India, en relacin con la edad, acontece con un promedio mayor, que en Estados Unidos, Japn, Europa y Latinoamerica, es decir, tiene un alto volumen de aparicin a los 9 aos, en vez de los 5, 6 y 7 aos en la geografa antes mencionada. ETIOPATOGENIA La etiopatogenia de la enfermedad de LCP ha sido motivo de un gran nmero de publicaciones, a travs del tiempo se han expuesto diversas teoras tratando de explicar la causa de esta patologa, la cual ha sido causa de permanentes controversias; actualmente a pesar de un mejor conocimiento de la enfermedad se desconoce el mecanismo o las causas que originan esta patologa. Se mencionan diversas hiptesis, unas de valor histrico, otras que se encuentran en discusin. Infeccin: La teora infecciosa mencionada inicialmente por Waldenstrom como una forma atenuada de TBC, en los primeros aos despus de descrita la enfermedad, se obtuvieron en punciones de caderas, algunos cultivos positivos especialmente estreptococos, Phemister (42) atribuy el proceso a una infeccin de baja virulencia, se relacion tambin posterior a un foco infeccioso como otitis, amigdalitis, escarlatina, con el correr del tiempo esta teora cay en descrdito, pues no tiene ninguna sustentacin por su evolucin sin ninguna repercusin sobre el estado general, la temperatura es normal al igual que el laboratorio. Factores nutritivos: mencionadas en principio por los primeros autores, no se ha podido encontrar ninguna relacin con deficiencias alimenticias en los nios que presentan esta enfermedad. Disfuncin gonadal: Hulth, Lee y Ljunggren (43) han sugerido que en la causa de la enfermedad de LCP pueden intervenir factores hormonales atribuyndolo a una precocidad sexual, Ljunggren ha estudiado la afeccin en el perro que puede producirse tambin por la administracin de estrgenos. En las razas de perros predispuestas a sufrir de LCP se han encontrado un aumento de la densificacin de sus huesos que aumenta con el desarrollo de la enfermedad, lo cual sucede en sentido contrario en el hombre, pues la raza negra, la cual
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prcticamente es casi inmune a esta patologa, de acuerdo a los estudios de Michael (44) ha demostrado que los huesos del esqueleto del negro son ms densos que los huesos del esqueleto de los blancos confirmando los estudios de Trotter (45). Los diversos autores que han preconizado que la actividad de los cartlagos de crecimiento epifisarios y el desarrollo de los ncleos de osificacin estn controlados por las somatotropinas. El cierre prematuro de los cartlagos de crecimiento enfermedad de LCP canina y el supuesto retraso de la enfermedad de LCP humana son contradictorios, la actividad precoz de las hormonas sexuales contrarrestaran la hormona somatotropina resultando un cierre prematuro de los cartlagos de crecimiento y un retraso del desarrollo en los centros de osificacin, la falta de sntomas y de cualquier otra evidencia, de una actividad sexual precoz en los nios afectados por esta enfermedad y el carcter localizado de la lesin indican la poca consistencia de la identidad de los procesos humanos y caninos. En una investigacin realizada por Malva (46) sobre 12 pacientes de enfermedad de LCP, encontraron niveles normales de hormona del crecimiento, de hormona folicular, de hormona luteinizante y de 17 cetoesteroides, los que preconizan las teoras endocrinas, no han podido demostrar una alteracin o diferencia de ninguna glndula. En todo caso no se explicara una relacin entre una funcin anormal endocrinolgica y trastornos localizados a la epfisis femoral proximal o bilateral. La madurez sexual ms acentuada en el sexo femenino propendera a presentar los casos en este sexo a una edad ms temprana lo cual no acontece, adems la relacin de incidencia en varones y hembras es desproporcionada en favor del sexo masculino y no existe sintomatologa en relacin con un proceso endocrino de este tipo ni clnico ni de laboratorio. Disfuncin tiroidea: las alteraciones de la hormona tiroidea pueden producir imgenes radiolgicas semejantes a la enfermedad de LCP dichas imgenes mejoraban una vez que se trataba el mixedema, el retraso de osificacin publicado por algunos autores en los nios con la enfermedad de LCP y el retraso de la estatura de los pacientes
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con el problema comparado con la talla de los padres, ha sido sugerida por autores como un cuadro de disfuncin tiroidea subclnica (47), en varias revisiones de series de pacientes con esta entidad no se encontr estatura baja, ni al momento del nacimiento ni en el momento de presentar esta enfermedad siendo esto un aspecto controversial en nuestra revisin personal la misma no alcanza ni el 5 % en relacin al peso y la talla en el momento del nacimiento y al comenzar el proceso patolgico, Girdany (48), Ferguson (49) y Duriez (50) entre otros encuentran talla y peso normales, Fisher, Jacobs, Mc Mahon, Malloy, Goff, Weiner y Keenan encuentran talla y peso por debajo de lo normal. Entre varios investigadores Gill (51), en un estudio minucioso de nios con enfermedad de LCP, clnico, radiolgico, determinacin del metabolismo basal, fsforo, calcio, fosfatasa sangunea y pruebas de tolerancia a una dosis de tiroxina no pudo encontrar elementos a favor de la existencia de un hipotiroidismo. Katz (52), estudi 32 pacientes afectados por la enfermedad de LCP determinando el yodo proteico en suero y el colesterol y no encontr evidencia de alteracin de la funcin tiroidea en ningn caso. Beiler y Love (53) analizaron la funcin tiroidea en 10 pacientes con esta enfermedad, mediante examen clnico, determinacin de yodo proteico en suero y la administracin por 24 horas de yodo radioactivo agregando al estudio la concentracin de yodo radioactivo en la saliva sin encontrar ninguna evidencia de hipotiroidismo. Desarrollo embriolgico. Espina bfida: no se sabe si los nios con espina bfida estn ms predispuestos a presentar anomalas en los vasos sanguneos de la regin de la cadera tampoco se sabe de las influencias del sistema nervioso autnomo si existe espina bfida y como pudiera afectar la circulacin de la cabeza femoral. Catterall (54) ha descrito alteraciones genito urinarias en pacientes con enfermedad de LCP mostrndose la posibilidad de que halla un desarrollo embriolgico anormal en la vascularizacin de la cadera. Es variable en las diversas series en que se ha estudiado esta situacin, el porcentaje de espina bfida presentes, desde baja incidencia
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a porcentajes altos, agregndose la variabilidad del cierre de los ncleos de osificacin de las vrtebras respectivas, en nuestra revisin encontramos un 12 % de espina bfida presente. Factores hereditarios: se han publicado varios artculos en relacin con este aspecto, Fisher (55) estudi parientes de primer grado en 203 pacientes y determin que solamente en un padre, dos hermanos y dos hermanas estaban afectados, concluy que no existe una predisposicin gentica definida para la aparicin de la enfermedad de LCP. En nuestra revisin solamente encontramos, 2 pares de hermanos, hermana y hermano y hermanos con la afeccin, sin noticias de familiares cercanos con la patologa. Incongruencia articular congnita de la cadera: Jansen (56) atribuy las alteraciones en la enfermedad de LCP a una deformacin congnita del acetbulo que consista en un desarrollo anormal del isquin o un grosor anormal del acetbulo, debido a un saco amnitico pequeo,el feto doblara excesivamente las rodillas o comprimira los glteos, la adaptacin anormal entre la cabeza femoral y el acetbulo ocasionara las alteraciones de la enfermedad de LCP por una anormal distribucin de las presiones, que produciran aplanamiento de la cabeza femoral seguido de alteraciones traumticas articulares esta hiptesis fue denegada por Perkins (57), quin realiz estudios radiolgicos especiales para probar la inexactitud de la misma por lo dems, el seguimiento del proceso en su etapa inicial no se ha determinado nunca una anomala en el desarrollo del acetbulo. Traumatismos: desde un aspecto estadstico en relacin con los trabajos publicados en cuanto al porcentaje de traumatismo acompaando al inicio de la enfermedad de LCP Sundt (58) consider que el mismo haba sido la causa probable en el 53,3 % de sus casos. Platt (59) recogi 35 % de historias de traumatismo de su serie. Wilk (60) en una revisin de 192 casos encontr un 33 % de historia de traumatismo, en nuestra revisin encontramos 25 % de casos con traumatismo de importancia, aunque pensamos que la incidencia es mayor a la que figura en las historias por omisin de diferentes
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motivos. Dada la importancia que se le ha dado al factor vascular en la etiopatogenia de la enfermedad de LCP, hemos considerado importante presentar la irrigacin de la cabeza femoral y la metfisis en las diversas etapas cronolgicas desde el nacimiento hasta la maduracin esqueltica. DISTRIBUCIN VASCULAR DE LA EPFISIS Se ha afirmado que la interrupcin sangunea de la epfisis proximal del fmur conduce a la necrosis avascular, unos de los mecanismos sera que el cuadro inicial de una sinovitis debido a cambios inflamatorios de la membrana sinovial, que recubre la cpsula articular y la reflexin o insercin de esta membrana en el periosteo de la cabeza femoral. Este basamento es ocasionado por el hallazgo en los estudios histolgicos de trozos de cpsula articular en pacientes afectados por este proceso, los cuales se encuentran engrosados y a travs del cual corren vasos arteriales igualmente gruesos y con luz estrecha, sin embargo, de acuerdo a Jaffe estos hallazgos de cpsula de paredes engrosadas son normales en nios pequeos por lo que este autor descarta que la causa sea una endoarteritis obliterante local como causa de la anemia epifisaria, sin embargo, es posible que este engrosamiento de la cpsula articular sea la causa de que se compriman los vasos sanguneos comprendidos dentro del retinculo capsular, vale la pena recordar la vascularizacin de la cabeza femoral durante el crecimiento, especialmente en la edad en que acontece el porcentaje, mayor de enfermedad de LCP, obtenidas mediante microangiografas. Trueta (61) dividi en 5 perodos la vascularizacin de la cabeza femoral en nios blancos desde el nacimiento, de acuerdo a sus estudios. Primer perodo: desde el nacimiento hasta los 18 a 24 meses contina la distribucin vascular del feto en el cual hay tres grupos de vasos: a. Vasos metafisarios en el cual, un grupo limitado de vasos metafisarios ingresan a la epfisis pasando por fuera del
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pericondrio, en la epfisis se anastomosan con las ramas terminales de los vasos epifisarios externos. b. Vasos epifisarios. c. V a s o s d e l l i g a m e n t o r e d o n d o , l o s c u a l e s n o p e n e t r a n profundamente en el cartlago de la epfisis. Segundo perodo: desde los 2 a los 6 - 7 aos los vasos, provenientes de la metfisis disminuyen, en cambio los vasos epifisarios externos, han adquirido ms importancia dando un aporte del 70 % a 80 % de la vascularizacin de la epfisis, los vasos de ligamento redondo no penetran en la epfisis antes de los 6 aos, a diferencia de los nios negros en que los vasos de ligamento redondo penetran en la epfisis y se anastomozan con los vasos epifisarios externos. Tercer perodo: desde los 6 - 7 aos hasta los 11 aos los vasos del ligamento redondo van penetrando en la epfisis donde se anastomozan con los vasos epifisarios externos, a partir de los 10 aos se establece un tipo de vascularizacin preadolescentes, adquiriendo ms importancia las arterias epifisario internas. Cuarto perodo: de los 11 aos hasta los 16 18 aos inicio de fusin de la epfisis, aumentan considerablemente los vasos metafisarios en la irrigacin de la cabeza femoral. Quinto perodo: desde los 16 a 18 aos al ir desapareciendo el cartlago de crecimiento y fusionarse la epfisis a la metfisis se establece anastomosis de los vasos epifisarios y metafisarios. Factor vascular: a partir de los 2 aos solo los vasos epifisarios externos quedan como fuente importante de irrigacin para la epfisis. Estos vasos se constituyen como un pincel de 4 5 ramas, se dirigen adelante enviando colaterales arqueadas anastomozndose entre s. Para que ocurra una isquemia amplia, deben lesionarse o interrumpirse el flujo de todos los vasos epifisarios externos, si esta alteracin es parcial quedando permeable parcialmente la circulacin, la isquemia ser variable. Debemos tener en cuenta que las clulas cartilaginosas son muy resistentes a la falta de aporte sanguneo, en las experiencias realizadas
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por Trueta y Amato (62) comprobaron que la supervivencia y la capacidad reproductora de las clulas germinales y proliferativas del cartlago, dependen exclusivamente de los vasos epifisarios, cuando hay una interrupcin del aporte sanguneo de corta duracin o de extensin limitada, la secuela puede ser la producida por la muerte de los osteocitos, los condrocitos pueden sobrevivir cuando la interrupcin es ms larga o continua, se afectan reas del cartlago de crecimiento pudiendo producirse lesiones permanentes. El osteocito no puede vivir ms que un perodo de tiempo relativamente corto, los trabajos de Woodhouse (63), Rosingh y James (64), demuestran que el osteocito muere en un perodo de anoxia, alrededor de diez horas, experimentos realizados en la cabeza del fmur de conejo por ligaduras circular proximal y seccin del ligamento redondo, de acuerdo a Lewis y Mccoy (65) el condroblasto puede sobrevivir hasta 240 horas en estado de anoxia, Sarrias (66) por su parte invirti el peron, en conejos no muriendo los condroblastos hasta los 6 7 das despus de la interrupcin de la circulacin. Si los condroblastos del cartlago articular y del cartlago de crecimiento, murieran en la enfermedad de LCP, se producira siempre una gran deformacin del fmur, con un cuello muy corto, esto es excepcional e indica que la interrupcin del flujo sanguneo ha de ser de una duracin que no llega a afectar a los condroblastos, de acuerdo a Trueta (67) en la enfermedad de LCP estara condicionada o producida por una interrupcin sangunea que acta por ms de 10 a 12 horas y menos de 150 horas. En esta enfermedad la lentitud para la revascularizacin puede deberse a un obstculo para la misma. El tejido cartilaginoso fibroso que ocupa los espacios que deja el hueso muerto no se deja penetrar bien por los vasos neoformados y por lo tanto habra un enlentecimiento en el proceso. Cuando ocurre el colapso de la epfisis se retrasa la curacin. Hiptesis del trauma sobre la vascularizacin de la cadera. En la revisin de la literatura un numeroso grupo de autores han encontrado antecedentes traumticos en nmero variable de sus casos en las series
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publicadas y muchos afirman su importancia en la gnesis del proceso como factor etiolgico, recurdese como dato histrico sobre el particular que en su trabajo original Legg consider que el traumatismo juega un rol importante en la etiologa de la enfermedad, los nios caen cada da en varias ocasiones muchas veces con intensidad moderada de manera que habra que analizar en el caso de que este factor, sea el que ocasione la etiologa o la desencadena, si es traumatismo solitario de fuerte intensidad o si es una suma de varias cadas o agresiones diversas a la cadera infantil por lo que se planteara si se trata de una lesin directa, si son traumatismos repetidos con un efecto de sobrecarga, traumatismos articulares que podran actuar sobre los vasos sanguneos, desencadenando mecanismos reflejos o un derrame sinovial que a su vez comprime los vasos. Un nio de cuatro a siete aos camina un promedio de 20 000 pasos (68,69), un nio ms activo recorre una distancia mayor, algunos autores afirman que hay un predominio de marchas largas en los nios afectados por esta enfermedad. Caffey (70) sugiere que en realidad el proceso consiste en una fractura de la epfisis capital con su consiguiente proceso de curacin posterior. Luego Salter (71) enunci su teora de presentar este proceso de la epfisis femoral en la cual describe una enfermedad potencial en que la cabeza femoral es avascular, por un mecanismo no determinado se presenta una detencin momentnea de la osificacin y del crecimiento, no as del cartlago perifrico que se nutre de la sinovial y continua creciendo, no hay colapso si no surge una complicacin, la cual sera una fractura subcondral, ocasionada por un trauma ocurre revascularizacin y osificacin endocondral desde la periferia, con reabsorcin y neoformacin de hueso simultnea de evolucin asintomtica resolvindose la enfermedad sin deformidad ni sublujacin. Un traumatismo en esa etapa potencial origina la fractura subcondral, ocasionndose la enfermedad verdadera, presentndose la sintomatologa de dolor, la limitacin de la movilidad y espasmo
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muscular, se sucede el colapso del hueso esponjoso y obliteracin vascular, hay reabsorcin y sustitucin del hueso que se va a moldear dependiendo de la congruencia de la epfisis en el acetbulo la llamada plasticidad biolgica, es decir, el acetbulo va a servir de calco a la remodelacin de la epfisis. De no estar concntrica la epfisis queda sometida a una serie de presiones indeseadas que la van a deformar en grado variable, puede haber desplazamiento lateral y el borde del acetbulo puede ocasionar una muesca en la cabeza, ocasionando la llamada deformidad en bisagra, igualmente esta deformidad puede adoptar diversos tipos de morfologa en forma de hongo, aplanamiento o de otros aspectos. La incidencia predominante en el sexo masculino de acuerdo a todas las series publicadas inducen a pensar en el factor traumtico como factor etiolgico. Se ha atribuido al trauma su relacin con la alteracin de los mecanismos de la coagulacin. Brinkhous y Penick (72), publicaron que la lesin local de tejidos en el perro reduce el nivel del factor antihemoflico, al lesionarse tejidos normales la tromboplastina textural se incorpora a la circulacin. Y la misma segn estos autores liberada por los tejidos reaccionara con el pro coagulante plasmtico del factor VII, el cual a su vez activa a otro pro coagulante el factor X, a la cual sigue el factor V, as como los fosfolpidos y el calcio formaran complejo con actividad protrombnica que se trasformara en la enzima activa, trombina que mediante su accin sobre el fibringeno y las plaquetas pueden provocar la fase trombtica, parece que la localizacin de los trombos est dada por el tipo de caudal sanguneo, es decir, el flujo sanguneo lento o lesiones vasculares preexistentes a menudo mnimas en el nio, en las edades referidas a la enfermedad de LCP, los diversos tipos de traumatismos que ocurren en cualquier parte del cuerpo activan a sustancias que crean un estado de hipercoagulabilidad lo que lleva a la formacin de pequeas aglomeraciones plaquetarias y de trombos de fibrina, esto acarreara un grado variable de bloqueo en el limitado sistema circulatorio de la cabeza femoral, estos cambios en los mecanismos de la coagulacin de la sangre tienen que ser
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relativamente cortos y los mecanismos normales volveran a prevalecer despus. Se sabe que las primeras manifestaciones clnicas y radiolgicas de la enfermedad son tardas en relacin con los cambios patolgicos que han acontecido en la epfisis, por lo tanto es improbable que se puedan captar estas anormalidades en los procesos de coagulacin sangunea, varias semanas o meses despus de haber ocurrido, el traumatismo desencadenante. Es difcil si ocurre este fenmeno, poderlo demostrar como uno de los factores etiolgicos de la enfermedad, es una de las tantas dudas que existen en este enigmtico proceso patolgico. Factor constitucional predisponente: algunos estudios efectuados por Glueck (73) parecen comprobar alteraciones vasculares demostradas por la presencia de protena C y S y por hipofibrinlisis, lo cual causara problemas tromboemblicos. Otros investigadores piensan que existen alteraciones en el sistema de drenaje venoso y que los traumatismos independientemente de su magnitud pueden acarrear estos episodios o crisis con el consiguiente infarto, se considera que es necesario ms de un episodio de este tipo para que ocurran los cambios que se observan en esta enfermedad, se ha relacionado actualmente a la sinovitis transitoria no como la causa, sino como un sntoma de necrosis avascular, se ha relacionado este tipo de enfermos con nios de baja estatura y con maduracin esqueltica retrasada en relacin con los nios sanos es conocido el predominio de esta patologa en los varones y cuando ataca a las hembras el curso de la enfermedad es ms severo. Algunos autores han descrito trastornos del crecimiento, baja talla al nacer y en el momento de la enfermedad y un bajo peso en el nacimiento lo que los hara ms propensos a presentar la enfermedad, que los nios de talla y peso normales, hay retardo en la edad sea y se ha descrito 2 aos de retardo esqueltico, los padres o los hermanos no tienen talla menor de lo normal lo cual indica que tal caracterstica no es de ndice familiar. Catterall comunic una incidencia mayor de anomalas genitourinarios en estos nios y sus parientes de primer grado, es ms frecuente en las regiones urbanas que en las rurales,
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diversos investigadores sugieren el trmino de nios susceptibles, en tales nios se provoca un incidente que provoca las modificaciones clnicas y radiolgicas, no est aclarado la naturaleza de este episodio pero seran causas posibles la obstruccin arterial o venosa por taponamiento articular y los traumatismos simples, la edad sea se normaliza e iguala despus que cura la enfermedad Mc Mahon y Malloy han sealado que los nios con un peso al nacer de 2,5 kg tienen 5 veces ms posibilidades de desarrollar la enfermedad que los que nacen con un peso de 3,5 kg. Keenan y Clegg (74) recomiendan tomar rayos X de la mueca en un nio con cadera irritable con el fin de demostrar la presencia o no, de la enfermedad de LCP y de ser as instituir el tratamiento precoz, Keenan se bas en el Atlas de Grelich y Pyle para determinar la edad sea, los nios con cadera irritable y edad sea normal no desarrollaron la enfermedad y los que si presentaron la misma tenan un retraso de 2 aos en su osificacin, la muestra de este estudio se bas en 13 nios. La estatura baja se detecta buscando en grficas adecuadas, la estatura en bipedestacin respecto a la edad cronolgica del nio, aqu entre otros pueden influenciar factores socioeconmicos, raciales, etc., estas consideraciones pueden ser controversiales, por ejemplo tenemos que los nios normales de Glasgow (75,76) son significativamente ms bajos que los de Edinburgo, sin embargo, en Suecia (77) no se observaron diferencias significativas en la altura ni en el peso en distintos grupos socioeconmicos, segn la ocupacin del padre o los ingresos familiares; en Estados Unidos (78) los nios negros tienden a ser ms altos que los blancos, recurdese adems que la estatura decrece durante el da y con el ejercicio prolongado, que esta disminucin se recupera con el descanso; un estudio notable realizado en Copenhague (79) observ un descenso promedio durante el da de 1 cm en la talla de los nios, las tablas de proyeccin de altura corporal pueden requerir edad, sexo del nio, la altura en bipedestacin, la edad esqueltica. En Suecia Filipsson y Hall (80) han observado que es posible predecir la altura corporal final a partir de la edad en que salen los primeros dientes permanentes. Es muy controversial los
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diversos estudios sobre la edad sea de los nios con la enfermedad de LCP, pues hay controversia si ese retraso, es previo a la enfermedad, durante la enfermedad y al terminar el proceso con la redosificacin, la edad sea se normaliza e iguala a la edad cronolgica, supuestamente estas alteraciones ocurren en la porcin distal de las enfermedades; la situacin es ms confusa, si se compara con la poblacin general a esa edad, en la que el 40 % de los nios saludables pueden presentar ese retraso seo, por otra parte la apreciacin milimtrica en la medicin de los huesos del carpo y los metacarpianos es dificultosa para los radilogos, agregndose el factor subjetivo. DiMeglio (81) en un estudio realizado en 20 pacientes con enfermedad de LCP encontr una edad sea diferente, en los huesos de la mano dos aos de retraso, el codo un ao de retraso, la rodilla edad sea normal, la cadera seis meses de retraso, en estas condiciones uno se pregunta la edad sea real en esta patologa, Duriez en un exhaustivo estudio sobre 321 pacientes no encontr diferencias de tallas con un control de la poblacin infantil sana. Luego de un trabajo conjunto franco italiano publicado en el ao 2000 es interesante mencionar en la patgena de este proceso lo que Nando de Sanctis denomina el modelo de la cpsula sellada, en la que el autor considera a la condroepfisis una cpsula de forma esfrica, compuesta por material bioelstico consistente en cartlago, hueso trabecular, matriz sea, minerales y fluidos intra y extra vasculares, la forma de este complejo impermeable est dada por las trabculas seas en condiciones normales; en casos de episodios isqumicos se originan necrosis medular cuando la misma ocurre en un sector de menos del 50 % del componente condroepifisario se mantiene la forma del mismo, pero si la necrosis se hace ms extensa acontece una licuefaccin de la mdula grasa dentro de esa cpsula, ese fluido ms el peso del cuerpo eleva la presin y produce en efecto de carga que origina una deformacin en forma de elipse, asimtrica y dirigida a la porcin anterolateral, que la deja sin cobertura, cualquiera deformidad ocurre en esa direccin por razones anatmicas del acetbulo, un aumento mayor de la presin dentro de la cpsula ocasiona la
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penetracin a travs de la zona de crecimiento en la metfisis, con ruptura de la misma, con transferencia del fluido debido a la presin mayor de un compartimiento a otro con presin menor, con aparicin de cavidades y quistes metafisarios. ENFERMEDAD DE LEGG-CALVE PERTHES EN OTRAS ESPECIES Enfermedad de Legg-Calv Perthes en el perro: se ha descrito en perros de razas pequeas como son los Fox - Terriers. Moltzen Nielsen (82) le dio el nombre de Legg Perthes por su parecido con la del ser humano, algunos autores mencionan que es constitucional hallndose ligada al enanismo y sin ningn predominio por sexo. Un informe de Ljunggren (83) sobre el club canino Sueco revela que de un total de 300 000 perros registrados solamente se encontr la enfermedad en los canes tipos miniatura de los cuales haba 60 000 de ese registro, segn su proyeccin un 2 % de estos tendran la enfermedad, sin embargo, esta alteraciones eran generalizadas en el sistema esqueltico aunque ms notorias en la cabeza femoral, los signos radiolgicos que aparecan sucesivamente son: aumento de la densidad de la cabeza femoral, ensanchamiento del espacio articular e irregularidades en el contorno fragmentacin y por ltimo artrosis. En EE.UU se han reportado razas bovinas que muestran lesiones tpicas en la cabeza del hmero con una evolucin similar a la enfermedad de LCP, igualmente en Noruega se ha encontrado en una raza de cerdos, la misma lesin en el hmero, debe tenerse en cuenta que en los cuadrpedos (84) el hmero se comporta de forma similar en cuanto a carga, al fmur humano. Partiendo de la hiptesis de que la enfermedad de LCP del perro, es una manifestacin de una modificacin sexual precoz, Ljunggren administr grandes dosis de hormonas sexuales a cachorros de razas no predispuestas a la enfermedad, se obtuvieron lesiones similares a la de enfermedad espontnea en los perros miniaturas incluido el cierre prematuro de la epfisis, pero se obtuvo una respuesta esqueltica
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mucho ms importante y generalizada, el propio Ljunggren que haba minusvalizado la importancia del factor vascular encontr falta total de relleno vascular en la epfisis de perros con la enfermedad de LCP reciente, hay que tener en cuenta que ni en el conejo, ni en el perro, que han sido los animales ms utilizados en la experimentacin, sufren de este proceso, salvo en perros de raza pequea, esto se puede explicar por la irrigacin ms abundante de la cabeza femoral en comparacin con la del nio que recibe el aporte vascular slo de los vasos epifisarios externos. ANATOMA PATOLGICA Anatoma patolgica: los primeros trabajos de importancia sobre anatoma patolgica de este proceso, fueron publicados por Axhauser, Zemansky (85), Gall y Bennet (86). El cambio fundamental en la patologa de la enfermedad consiste en el infarto que da como resultado la necrosis asptica en extensin variable, del ncleo de osificacin de la cabeza femoral (87). Los hallazgos en los diferentes estadios evolutivos afectan al tejido seo como la mdula intertrabecular. En la fase inicial, la sinovial se muestra tumefacta se comprueba ausencia notable de clulas inflamatorias y hay aumento del lquido articular este perodo, abarca de una a tres semanas. Eckerwall, Lohmander y Wingtrand (88) analizaron mediante puncin aspiracin de las caderas de nios afectados por la enfermedad de LCP habiendo encontrado niveles elevados de proteoglucanos y stromelysina 1, estos pacientes se encontraban en la fase de sinovitis del proceso, demostrado mediante ultrasonido y artroscopia, esta alta incidencia de fragmentos de proteoglucanos podra ser importante en el pronstico y evolucin de estas caderas, por la degradacin que producen los mismos en el cartlago articular de las caderas que presentan enfermedad de LCP. En el siguiente estadio la arquitectura sea permanece normal pero las lagunas estn vacas, las trabculas seas estn aplastadas en minsculos fragmentos y comprimidos en una masa compacta lo que
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se observa radiolgicamente como un aumento de densidad, esta densidad forma un contraste notable con la imagen de una descalcificacin sea en la metfisis, esta osteoporosis, metafisaria es consecuencia de la intervascularidad que precede a la invasin de tejido conjuntivo vascular hacia el hueso necrtico, el cartlago que rodea al centro de osificacin permanece viable debido a que su nutricin deriva del lquido sinovial, por tanto el aspecto macroscpico y el contorno de la cabeza femoral permanece invariable esta fase de necrosis avascular se prolonga por un perodo que vara de 6 meses a 1 ao. En el siguiente perodo comprende la fase de fragmentacin o regeneracin, el hueso necrtico se reabsorbe y es sustituido por un hueso viable neoformado. Un tejido celular y altamente vascular formado de capilares compuestos con macrfagos mononucleares, los osteoclastos reabsorben las trabculas necrticas y en otras superficies se deposita una gran cantidad de osteoblastos en el hueso inmaduro normal, el aspecto fragmentado que se ve en las radiografas se debe a los numerosos trayectos de vasos en forma de lengeta que parecen provenir del ligamento redondo, del periosteo y de la metfisis. La cabeza femoral se aplana debido al colapso subcondral del centro de osificacin como consecuencia de una fractura por compresin, todava la porcin cartilaginosa es viable casi por completo, siendo adems ocasionalmente gruesa su superficie puede ser lisa o encontrarse arrugada. Los vasos provenientes de la mdula desde el cuello femoral a travs de defectos del disco cartilaginoso epifisario se observan signos de depsito de hueso nuevo sobre las trabculas seas necrticas parcialmente reabsorbidas, algunas veces hay quistes de pared fibrosa en la regin yuxtaepifisaria del cuello que llegan a extenderse a travs del disco hacia la cabeza, en este sitio del cuello la mdula puede estar fibrosa, algunas de las trabculas pueden reabsorberse y otras estn ms necrticas, el periosteo que cubre el cuello puede haberse estimulado para formar hueso nuevo. En algunos lugares del disco de crecimiento puede estar en progreso el crecimiento
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del hueso endocondral, mientras en otros el disco se rompe y el crecimiento se altera. La membrana sinovial de la cpsula de la articulacin puede estar engrosada pero no muestran cambios especficos. Finalmente en la fase de curacin residual se forma hueso normal y reemplaza al hueso que se va reabsorbiendo lentamente. El hueso de nueva formacin es inmaduro, est formado de trabculas de consistencia variable y se comprime con facilidad con los fragmentos necrticos. El rea de la compresin puede quedar limitado a una porcin de la cabeza, que generalmente est situado en la parte anterior y que crea un defecto en forma de cpula que se ve mejor en la radiografa en la proyeccin de Lauentein, cuando se superpone sobre el hueso intacto como se ve en la radiografa AP el defecto muestra un aspecto qustico. Todo el ncleo de osificacin puede estar deformado adoptando una forma variable, en muchos casos en forma de hongo, en otras muestra una forma aplanada rectangular. Usualmente surge una cabeza femoral aumentada de tamao (coxa magna) cuyo contorno vara desde la cabeza normalmente esfrica y de situacin concntrica, hasta la cabeza deformada, aplanada o de situacin excntrica sublujada, o en forma de protrusin parcial, a medida que progresa la reconstruccin de la cabeza y el cuello su arquitectura interna tiende a aproximarse gradualmente a lo normal, sin embargo, al completarse la reconstruccin, la cabeza todava puede encontrarse algo aplanada y el cuello algo acortado y ensanchado si la extensin de la necrosis asptica ha sido considerable. La restauracin ms satisfactoria se obtiene en casos en que la alteracin se ha iniciado temprano en la infancia, de tal manera que haya un largo intervalo entre la iniciacin de la enfermedad, reconstruccin y la fusin fisiolgica de la cabeza y cuello. Debido a la deformidad final de la cabeza femoral y tambin del acetbulo, los cartlagos articulares de la cadera estn sujetos a dao funcional. La resultante degeneracin de los cartlagos articulares coloca las bases para el desarrollo de artritis hipertrfica, que es una
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secuela frecuente de la enfermedad, de hecho en adultos jvenes afectados de una enfermedad de la cadera frecuentemente se puede demostrar que la alteracin se desarroll posterior a la enfermedad de LCP. Se anexa copia de biopsia de 2 fragmentos de epfisis femoral enviados por el Dr. Jorge Figarella, y realizada por el Dr. J. A. Estevez en el Instituto de Oncologa Luiz Razetti. CLNICA El cuadro clnico de la enfermedad de LCP es variable los sntomas ms importantes son cojera y dolor. La cojera es frecuente, la cual en la mayora de los casos es leve, en un grupo de menor volumen la misma puede ser intensa, la cojera puede desaparecer con el reposo y aumentar en la actividad fsica. El dolor igualmente variable en intensidad puede estar localizado a la cadera, en la ingle, el muslo o la rodilla o estar presente en cadera y rodilla al mismo tiempo, puede ser intermitente o desaparecer y reaparecer luego de un espacio de tiempo no preciso, la intermitencia en un rasgo notable en la clnica del proceso, un estudio realizado en Alemania por Niethard (89) revel que en el 75 % de los casos el dolor estaba localizado en la cadera y en el 25 % el dolor estaba localizado solamente en la rodilla, lo cual es ocasionado por la rama pectinia del nervio obturador. En ocasiones el paciente presenta cojera y no precisa el sitio del dolor en la cadera. El nio a menudo niega que tenga dolor o trata de confundir no diciendo nada, mostrndose indiferente, sin embargo, al hacer maniobras clnicas de exploracin fsica, es axiomtico el gesto de dolor o el levantar la regin gltea correspondiente al practicar rotacin interna, que es la prueba que he encontrado ms convincente para detectar el proceso doloroso en la cadera, igualmente la abduccin puede encontrarse limitada en grado diverso, en algunos casos la flexin de la cadera no alcanza el grado de movilidad del lado contralateral, Menelaus (90) afirma que los resultados son malos si
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MSAS INSTITUTO DE ONCOLOGA LUIS RAZETTI
INFORME ANATOMO-PATOLGICO
NOMBRE PIEZA RECIBIDA ENVIADA POR MUJICA, LUIS A. CUELLO FMUR 24-3-60 Dr. FIGARELLA SERVICIO A.P. N 33.903 H.C. N 1.251
DESCRIPCIN MACROSCPICA: Dos fragmentos alargados que miden 0,9 x 0,2 y otro irregularmente redondeado de 0,5 cm de dimetro, blanco-grisceo-plidos, regulares, blandos, elsticos. T- varios
DIAGNSTICO: Fragmentos de hueso compacto con algunas zonas de NI y sin cambios inflamatorios, pudieran ser cnsonos con enfermedad de Legg-Perthes, sobre todo si los cambios observados radiolgicamente as lo indican,
DR. J.A. ESTEVES
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persiste la limitacin de la abduccin y la flexin, por otra parte Rang (91) afirma que una buena movilidad no garantiza un buen resultado. Independientemente de un grupo numeroso de otras patologas, el cuadro clnico es similar al de la sinovitis transitoria de la cadera, el dolor puede desaparecer en una o dos semanas lo que alienta a los padres y puede confundir a algn mdico con poca experiencia, pues usualmente a la desaparicin de la sintomatologa se une el hecho de haberse realizado un estudio radiolgico que en el momento inicial del proceso no arroja ningn resultado positivo, la enfermedad puede seguir un curso solapado o reaparece, la clnica en un tiempo variable, por lo que el diagnstico se establece meses despus, es necesario por estas consideraciones, colocar al nio en observacin permanente en relacin con su cadera, la llamada cadera en observacin, es decir, citarlo al mes y medio del episodio inicial y a los dos o tres meses consecutivos hasta completar el ao, para un control adecuado, es un argumento de los autores que afirman que la enfermedad de LCP hay un retardo de crecimiento seo y en la sinovitis transitoria no lo hay (92). En la evolucin del proceso se puede observar hipotrofia o atrofia de la musculatura del muslo y un acortamiento del miembro inferior afectado el cual usualmente ser mayor mientras mayor es la edad del nio, el signo de Trendelenburg positivo, en la gran mayora de los casos. En los casos inveterados, a la palpacin a nivel del tringulo de Scarpa, un minucioso examen descubre una cabeza femoral agrandada y de acuerdo a la severidad del cuadro anatomopatolgico puede apreciarse el trocnter mayor prominente, un dato valioso puede verse con el nio que luego de la actividad diaria, coloca su miembro inferior afectado con moderada flexin de la rodilla y el muslo en aduccin, los signos de riesgo clnico que implican una situacin negativa en la evolucin del proceso son: 1) disminucin progresiva de la movilidad. 2) contractura en adduccin. 3) nio obeso.
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CUADROS ASOCIADOS Los pacientes con enfermedad de LCP presentan una incidencia mayor de hernias, criptorquidia, anomalas renales que el resto de los nios sin esta patologa, tambin se refieren otros trastornos como estenosis pilrica, cardiopatas congnitas (93) y epilepsia (94). La enfermedad de LCP recidivante (95,96) se han descrito en la literatura 7 casos, el perodo intermedio entre uno y otro episodio oscil de 2 y 5 aos, la recurrencia en estos casos excepcionales, evolucion en forma ms severa. LABORATORIO Los exmenes de laboratorio han sido por regla general, negativos, aunque algn autor de tanto en cuanto haya encontrado algn parmetro que se desve de la normalidad. El hemograma, calcio, fsforo, fosfatasa alcalina, serologa, funcin tiroidea, hormona del crecimiento y otros exmenes hormonales son normales. DIAGNSTICO DIFERENCIAL Sinovitis transitoria de la cadera: en la etapa inicial de la enfermedad, ambas cursan con un cuadro clnico similar y muchas veces difcil hacer el diagnstico precoz, usualmente en la sinovitis hay un antecedente de proceso gripal, dos o tres semanas antes de presentarse el dolor y la cojera, la cual es ms intensa y aguda que la enfermedad de LCP. La radiologa en esta primera etapa no muestra diferencia y en la mayora de los casos la sinovitis cesa en un perodo de algunos das a dos semanas, la sinovitis transitoria puede recidivar lo que puede complicar el diagnstico diferencial, en estos casos el nio se mantendr en reposo si es necesario con traccin y la radiologa en el caso del LCP, revelar un menor tamao del ncleo de osificacin. Primer signo radiolgico de esta enfermedad, podra estar indicado en casos de dudas, practicarse un gammagrama con tecnecio 99, en el que se observar falta total de captacin por la necrosis que existe en la epfisis, si estas crisis de irritacin de la cadera a repeticin
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corresponden a una enfermedad de LCP se observar la atrofia de la porcin proximal del muslo, pero en general la radiologa aclarar la patologa. Necrosis avascular secuela de lujacin congnita de la cadera: son nios que en temprana edad presentan cojera debido a la lesin en la epfisis ocasionada por un tratamiento inadecuado de la lujacin congnita, bien sea por frula colocada en abduccin forzada tipo almohadilla de Frejka, por colocacin de una espika de yeso en posicin forzada como es la primera de Lorenz la cual est prescrita en la ortopedia actual, pues se ha comprobado que en la posicin de abduccin forzada, los vasos que corren del cuello a la epfisis van a ser comprimidos por el acetbulo con la consiguiente anemia epifisaria, igualmente el practicarse una reduccin cruenta alrededor del ao de edad, sin haber colocado al paciente en traccin previa por 15 das sea por el mtodo de Bryant o el de Russell, o el no practicar la tenotoma de los abductores tensos y psoas iliaco en su insercin en el trocnter menor, conlleva un alto porcentaje de necrosis avascular, el no practicar la tenotoma de los abductores y psoas en intervencin quirrgica a temprana edad ocasiona alto porcentaje de necrosis avascular. Igualmente en el acto quirrgico en un nio cercano a los 3 aos al realizar la reduccin cruenta, sin acompaarla de una diafisectoma, se acompaa de necrosis avascular en un elevado porcentaje, hay que agregar que el abordaje de Ludloff para la reduccin cruenta de la cadera da como resultado igualmente un alto porcentaje de necrosis avascular, y cuya imagen radiolgica puede ser muy parecida al de una enfermedad de LCP. Artritis reumatoide juvenil: este proceso puede afectar solamente la cadera, o hacerla en forma primaria, cuando es as en general el cuadro no es agudo y el inicio de los sntomas es gradual, se explorar las otras articulaciones para descartar el cuadro artrtico. El examen del laboratorio revelar una velocidad de sedimentacin elevada, y otros exmenes en el suero del paciente confirmarn el diagnstico, radiolgicamente se descartar la
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enfermedad de LCP Fiebre reumtica: en ocasiones la cadera puede ser la primera articulacin tocada por esta afeccin, pero la evolucin clnica aclarar el diagnstico. Tuberculosis: recurdese en el recuento histrico de la enfermedad de LCP fue extrada de la coxalgia, cuando Waldenstrom la descubri inicialmente en 1909, como una forma atenuada de TBC, se debe tener en cuenta el florecimiento de la tuberculosis, por lo que es necesario precisar una historia de contacto, toque al estado general, prdida de peso, febrcula, llanto nocturno, la atrofia muscular es ms severa radiolgicamente se observar mayor destruccin del ncleo epifisario y una disminucin del espacio articular. En los exmenes de laboratorio la velocidad de sedimentacin estar elevada y si es necesario una biopsia ganglionar o biopsia de la articulacin determinar la afeccin. Displasia de Meyer: no presenta sintomatologa clnica dolorosa, y cerca de la mitad de los casos son bilaterales, el criterio radiolgico de esta entidad es que el ncleo de osificacin femoral es hipoplsico y puede existir un retraso de los centros de osificacin, cuando se trata de este proceso, el mismo mejora con el tiempo. Hipotiroidismo: los cambios epifisarios de esta enfermedad son muy similares a los cambios que se observan en la epfisis femoral de la enfermedad de LCP, la afeccin en el hipotiroidismo es bilateral, la diferencia estriba en que en esta, todos los puntos de osificacin hay una detencin del desarrollo el cual es muy marcado en la cabeza del hmero, el gammagrama es normal en el hipotiroidismo. Raquitismo: usualmente se observa en esta enfermedad irregularidad en la epfisis femoral, sin embargo, el curso clnico de la enfermedad, difcilmente confundir el diagnstico, por lo dems los datos de laboratorio en algn caso complejo, se aclara la nosologa respectiva. Drepanocitosis: esta condicin es frecuente en nios de raza negra, rara en nios blancos. La electroforesis de hemoglobina y el test de las clulas drepanocticas son determinante en el diagnstico
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diferencial, en la mitad de los casos se observan imgenes de infarto en la cabeza del hmero. Artritis sptica: en el cuadro agudo, hay dolor ms severo que en la enfermedad de LCP, toque al estado general, hay flexin de la cadera, fiebre elevada y los datos del laboratorio son notorios en cuanto al hemograma. Epifisilisis de la cabeza femoral: usualmente se presenta en pacientes con tipo somtico obeso y se presenta despus de los 9 aos, frecuentemente de 11 a 12 aos. La epfisis femoral no presenta los signos de necrosis que se observan en la enfermedad de LCP se han descrito dos epifisilosis de un lado y LCP en el lado contralateral, la radiologa en la epifisilisis presenta la lnea de Klein anormal y el tpico aspecto de la lnea epifisaria festoneada. Traumatismos: las fracturas del cuello del fmur pueden producir imgenes parecidas a la enfermedad LCP por necrosis avascular, existe el antecedente traumtico y la imagen radiolgica progresiva en estudios sucesivos es diferente. Ostecondritis disecante de la cadera: usualmente los nios afectados por este proceso presentan dolor y la imagen radiolgica revela una lesin de tamao variable situada en el borde supremo externo de la cabeza femoral, o en la porcin supero medial de la misma, que se puede deslindar con relativa facilidad en el diagnstico. Enfermedad de Gaucher: los pacientes presentan metfisis anchas, corticales delgadas, en las radiografas de rodillas se observan imgenes tpicas de ensanchamiento, el nivel en el suero de cido fosfatasido se encuentra elevado. Displasia epifisaria mltiple: la displasia epifisaria mltiple puede confundirse con la enfermedad de LCP, por verse afectada la cabeza femoral en ambos lados, sin embargo, se observa la afectacin de las epfisis en el esqueleto y faltan los cambios progresivos que se ve en la enfermedad de LCP. Sndrome tricorrinofalngico: la cabeza de ambos fmures puede aparecer aplanada y fragmentada pero el diagnstico se confirma
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fcilmente por los signos clnicos presentes en la nariz, en forma tpica, escasez de pelos y fusin prematura de la epfisis de las falanges en los dedos de las manos, las cuales se observan cortas. Hemofilia: los pacientes presentan historia de hemartrosis en otras articulaciones, siendo la ms afectada la rodilla, habiendo alteraciones graves en las articulaciones, la llamada artropata hemoflica, por la compresin de los capilares de la membrana sinovial y de los vasos epifisarios lo que produce isquemia sinovial y subcondral, en caso de duda las pruebas de laboratorio especficas mostrarn las alteraciones del factor VIII y IX en la hemofilia. Tumores: en el quiste seo del cuello femoral no se presenta necrosis avascular de la epfisis proximal, puede ser necesario diferenciar por estudios clnicos de laboratorios apropiados, gammagrama de huesos y tomografa computarizada en diversas lesiones tumorales como son: el granuloma eosinoflico el osteoma osteoide, osteoblastoma benigno, el condroblastoma y el linfoma. MTODOS DIAGNSTICOS RADIOLOGA El examen radiolgico es el mtodo de investigacin ms importante de que disponemos para el conocimiento de la coxa plana, por medio de radiografas efectuadas a intervalos cortos, las cuales cronolgicamente reunidas y examinadas dan una impresin casi cinematogrfica de su desenvolvimiento. Waldenstrom La clnica poco representa, pero la radiografa es todo. Calv El examen radiolgico representa el proceso que ms se aproxima a lo anatomopatolgico. Kremer y Wiese Estos aforismos expresados a travs del tiempo han tenido un enorme valor en el diagnstico, evolucin, conducta teraputica y valoracin de resultados de esta enfermedad, es fcil de practicar y deben ser efectuados cada 3 4 meses, haciendo dos proyecciones;
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antero posterior y toma de Lauenstein la cual se practica en abduccin y rotacin externa a 60 que sirve igualmente para visualizar comparativamente la cadera contralateral con el paciente en posicin decbito supino, los miembros en 90 grados a nivel de caderas y rodillas, los pies cerca del perin colocando los muslos en mxima abduccin, esta proyeccin se denomina tambin posicin de rana, en esta toma la parte anterior de la epfisis se observa en posicin externa y la parte posterior en posicin interna, con ambas proyecciones se tiene una visin global de las caderas, la posicin de perfil muestra en muchas ocasiones una mejor vista del dao en la epfisis. Existe otra proyeccin, el llamado falso perfil, en la cual el paciente apoya el muslo, flexionado 90 grados en la mesa radiogrfica para lo cual tiene que inclinar todo el cuerpo hacia el mismo lado, con todo el grado de abduccin y rotacin externa que sea capaz. Es controversial el nmero de controles que se deben practicar en cuanto al seguimiento, estimndose en 4 5 estudios anuales los mismos. Cronolgicamente las alteraciones radiolgicas siguen el siguiente patrn, como signo precoz se observa un volumen menor del ncleo de osificacin, a lo que se une el ensanchamiento del espacio articular de la cadera enferma, en comparacin con la sana, lo cual se debe a la interrupcin temporal de la osificacin endocondral del ncleo isqumico. Posteriormente aparece lo que inicialmente fue llamado el signo de la media luna, descrito por Waldenstrom correspondiente a una lnea en la parte superior de la epfisis y que atribuy a reabsorcin sea, luego Caffey refiri que la naturaleza de esta lnea corresponda a una fractura luego Salter y Thompson describieron que esta fractura significaba lo que ellos atribuyen como el verdadero curso clnico de la enfermedad y la cual se observa durante un perodo de tiempo variable pues al haber reabsorcin y osificacin, endocondral, desaparece la misma. Esta lnea se visualiza mejor en la proyeccin de Lauentein, sin embargo, esta lnea de fractura no siempre se observa y se estima que se visualiza en 25 % a 30 % de los casos (97).
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Siguiendo el curso natural de la enfermedad radiolgicamente se observa un aumento de radiocapacidad de la cabeza femoral, el cual se ve en grado variable, esta situacin es producida por el hueso nuevo que se deposita en las trabculas avasculares, en parte por calcificacin de la mdula necrtica y por aplastamiento de las trabculas avasculares. Luego en la fase de reparacin aparecen en las radiografas la forma de fragmentacin, paulatinamente con el depsito de hueso nuevo y la forma progresiva de trabculas normales, se observar un contorno cada vez ms regular. El inicio de las alteraciones radiolgicas, no se compaginan con los primeros sntomas clnicos y se considera que el promedio en que se observan las primeras alteraciones radiolgicas acontecen alrededor de las seis semanas luego del comienzo de la sintomatologa clnica, retrospectivamente se ha establecido que el gammagrama puede detectar con antelacin a los cambios radiolgicos por la falta de captacin de tecnecio 99, en un perodo de varias semanas. El aumento del espacio articular que en principio se atribuy a un engrosamiento del cartlago articular, Jonsater (98) en un meticuloso estudio mediante artrografa, responsabiliza a una tumefaccin de las partes blandas este aumento de espacio articular, especialmente a expensas del ligamento redondo, que empuja la cabeza femoral externamente, opinin que ya haba mencionado Waldenstrom, esta exteriorizacin puede medirse tomando la distancia desde el lado externo de la lgrima, hasta el borde externo de la metfisis, una diferencia de ms de 2 mm con el lado opuesto es sugestivo de enfermedad de LCP. La historia radiolgica natural de la enfermedad de Legg-Calv Perthes sigue el siguiente patrn: condensacin, fragmentacin, reosificacin y remodelacin, una vez iniciado el proceso vascular por la causa que sea, se daa la epfisis femoral y la metfisis, en una alta proporcin, la afectacin puede alcanzar una porcin variable del ncleo de osificacin, o todo el, la fisis y la metfisis comienzan un proceso de reabsorcin sea y de neovascularizacin.
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La cabeza femoral puede deformarse en un grado variable y al trmino de la remodelacin la misma puede quedar esfrica o tener diversos grados de deformidad incluyendo morfologas muy severas, aplanamientos, extrusin con falta de cobertura con la consiguiente secuela, de artritis a edad variable, en este resultado influyen una serie de factores a juzgar, edad, sexo, extensin del dao epifisario, reabsorcin del cuello, cierre de la lnea de crecimiento, fase avanzada por diagnstico tardo, tipo de tratamiento y en este a su vez juegan vital importancia el buen criterio en el manejo de una serie de signos, de riesgo radiolgicos y clnicos para la eleccin del tipo de enfoque teraputico y de acuerdo a la evolucin del proceso mantener el mismo o cambiar la indicacin. El uso a travs del tiempo de diversas clasificaciones, Legg, Waldenstrom, luego Goff, Catterall, Stulberg, Salter y Thompson, Herring, han ayudado en indicar el grado de gravedad de la lesin y la consiguiente teraputica, sin embargo, las clasificaciones usadas actualmente presentan inconvenientes, la de Catterall puede cambiar de un grupo a otro en un tiempo que puede ser largo o corto, con la consiguiente dificultad para una determinada indicacin, en la Salter y Thompson (99) aparece slo en el 30 % de los casos la fractura subcondral para establecer la gravedad de la lesin y la conducta a seguir; trabajos recientes efectuados por Luciano Daz en Chicago han mostrado que la severidad de la enfermedad pueden ser detectados ms temprano mediante gammagrama con tecnecio 99 algunos meses antes que la enfermedad produzca sntomas clnicos. Observando las series recopiladas se ve que un grupo de pacientes afectados por la enfermedad, se recobran de su crisis inicial y cursan sin sintomatologa o es muy escasa la misma; otro grupo superada la crisis inicial luego de un perodo variable de tiempo donde pasa un lapso de su vida asintomtico y comienza a tener sntomas ms severos en la quinta o sexta dcada de la vida, que ameritan en la mayora de los casos un reemplazo total de cadera, un porcentaje de este grupo puede presentar sintomatologa importante en la tercera o cuarta dcada de la vida, un grupo minoritario con enfermedad de LCP muy severa persiste con
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clnica dolorosa luego de comenzar el proceso y contina en la adolescencia. Clasificaciones radiolgicas: las mismas fueron efectuadas inicialmente acordes con la morfologa, luego de acuerdo a la extensin del dao epifisario y posteriormente a la forma de la cabeza femoral al terminar la maduracin esqueltica. De acuerdo a la severidad con que es afectada la cabeza femoral, desde una porcin pequea hasta un colapso de toda la epfisis, se han descrito a travs del tiempo diferentes clasificaciones. Inicialmente Legg de acuerdo a su morfologa describi el tipo de hongo y de seta con pronsticos diferentes, Feure describri la forma marginal y la central, ggarra diferenci el tipo marginal y el dao que abarcaba toda la cabeza femoral, Catterall dividi en 4 grupos radiolgicos se acuerdo a la extensin del dao epifisario, Thompson y Salter presentaron una clasificacin de acuerdo a la extensin de la fractura subcondral, afirmando que la reabsorcin sea era proporcional a la extensin de la fractura. Una vez llegado a la maduracin esqueltica Stulberg dividi en 5 clases, de acuerdo a la morfologa de la cabeza femoral y la cual tiene gran importancia para determinar el pronstico futuro a mediano y largo plazo en el comportamiento evolutivo de determinada cadera. Algunos autores se limitan a la pura estimacin descriptiva y subjetiva del aspecto radiogrfico. Una de las ms completas es la de Goff, quien valor los siguientes datos en las radiografas: a. Regularidad en el contorno de la cabeza femoral en la radiografa de frente. b. Regularidad en el contorno de la cabeza en la radiografa de perfil. c. Longitud y anchura del cuello. d. Perfeccin del encaje en el acetbulo. e. Persistencia o no de reas esclerosadas o reas no totalmente recuperadas en la cabeza o en el acetbulo. f. Grado de reaccin articular, indicado por alteraciones productivas
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o destructivas en la articulacin. Para comprobar la forma de la cabeza y del acetbulo aconsej una plantilla de papel radiogrfico trasparente en la que se han dibujado crculos con intervalos de 2 mm. Los crculos se seccionan con dos lneas, en cuadrantes. Este estudio radiogrfico conduce a la clasificacin de las cabezas femorales en tres tipos, que a su vez se dividen en subgrupos: Tipo esfrico. 1. Cabeza, acetbulo y cuello casi perfectos. 2. Epfisis ligeramente aplanada, acetbulo redondeado y cuello ligeramente ms ancho y ms corto. 3. Epfisis aplanada, pero adoptando una forma de ancho crculo, con un borde regular; acetbulo que encaja, menos profundo y ligeramente oblicuo; cuello corto y ancho, ensanchndose hacia el trocnter. Tipo en seta. 4. Zona epifisaria delgada y aplanada, acetbulo que encaja, cuello corto. Pueden persistir reas opacas. 5. El mismo tipo con una irregularidad del contorno de la cabeza; excavaciones y aplanamientos hasta formar una lnea recta en algunas partes de la cabeza. 6. Igual, con secuestros que persisten en la regin epifisaria junto con un aplanamiento mayor. Malum Coxae Juvenilis. 7. Todas las partes de la articulacin son irregulares y se originan alteraciones productivas precoces. 8. Alteraciones destructivas, marcadas. La apreciacin subjetiva del resultado radiolgico por unos ojos expertos y acostumbrados a la patologa de la cadera puede ser vlida. Finalmente, conduce a la clasificacin en grupos con resultado: excelente, bueno, regular y malo, o similares, que conlleva el riesgo de una apreciacin subjetiva.
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En 1971 Catterall (100) public un anlisis sobre el estudio retrospectivo de 389 caderas y basado en la extensin del dao epifisario, dividi las mismas en cuatro grupos: Grupo I: slo est afectada la parte anterior de la epfisis, no se produce colapso, hay reabsorcin sin formacin de secuestro. En un estudio radiolgico AP la epfisis mantiene su altura, la radiografa lateral muestra alteracin en la parte anterior de la epfisis, las alteraciones metafisarias son leves y se encontraban debajo del segmento afectado, en la evolucin radiolgica se comprueba la reabsorcin de la zona lesionada y la regeneracin completa que comienza su evolucin desde la periferia al centro, es una forma leve de la enfermedad. Grupo II: est alterada en mayor grado la porcin anterior, aunque no alcanza el 50 % de la epfisis, la diferencia con el grupo I, es que el segmento afectado presenta hundimiento con formacin de secuestro en la placa AP, se presenta como en una masa densa con fragmentos viables a ambos lados y que mantienen su altura, en la proyeccin de perfil se observa una tpica imagen en V que separa el fragmento anterior hundido del fragmento posterior, puede coexistir una lesin metafisaria en forma de quiste, el pronstico puede ser bueno de acuerdo a la edad y el tratamiento que se indique. Grupo III: la mayor parte de la epfisis 75 % a 80 % es densa y slo se observa un pequeo fragmento viable, en la fase temprana de este grupo se observa una imagen llamada de una cabeza dentro de otra cabeza, debido a que se observa un gran fragmento denso envuelto en la porcin no alterada, posteriormente se observa un voluminoso fragmento secuestrado y colapsado con pequeas porciones viables alrededor, en la vista lateral slo se ve respetada una pequea porcin de la parte posterior, las alteraciones metafisarias son ms amplias. Grupo IV: Se produce el colapso y secuestro total de la epfisis en la toma de AP, el hundimiento se observa como una lnea tenue precozmente hay prdidas de altura de la epfisis, en la vista lateral no se observa ninguna porcin viable, puesto que slo se ve una opacidad lineal. Las lesiones metafisarias generalmente son muy amplias.
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En los dos grupos III y IV el pronstico no es bueno especialmente en las lesiones no tratadas, lo cual se estima en un 85 % de coxaartrosis hacia la sexta dcada de la vida. Hay que tomar en cuenta de acuerdo a Van Dam (101) que en el perodo inicial de isquemia, la clasificacin en los grupos de Catterall vara en un 40 % en el sentido de pasar de un grupo a otro, debido a los cambios que puedan acontecer a diferencia de un 6 % de cambios en la fase de fragmentacin, que es la etapa en que se puede estar razonablemente seguro de hacer una clasificacin adecuada. Igualmente Roejke y Bossers reportan que un 35 % de sus casos, luego de la primera radiografa, los cambios de un grupo a otro ms severo podran variar en un perodo de 3 a 15 meses, hay que agregar el factor subjetivo en la clasificacin de los diversos grupos a excepcin del grupo IV donde es fcil englobar los pacientes correspondientes a ese grupo. Un estudio efectuado sobre 69 caderas, en el instituto Robert Jones, efectuado por Hardcastle (102), en que los estudios radiolgicos fueron mostrados a diez ortopedistas diferentes, y la identificacin por grupos de acuerdo a la clasificacin de Catterall, en un perodo de seguimiento de cuatro aos. Las conclusiones fueron de que hubo poca habilidad para precisar los grupos con precisin, a excepcin del grupo IV los grupos I, II y III y los signos de riesgo no fueron bien englobados, habiendo un factor subjetivo de experiencia importante, un estudio similar efectuado en Dinamarca (103) por 4 ortopedistas diferentes arroj resultados similares en los grupos II y III de Catterall. La imagen descrita inicialmente por Waldenstrom correspondiente a fractura subcondral y analizada por Caffey posteriormente, le ha sido consignada de acuerdo a su extensin como signo pronstico por Thompson y Salter (104) en su clasificacin, dividindolos en grupos A y B, de acuerdo a si su extensin es mayor o menor del 50 % siendo el grupo B de mal pronstico y su indicacin quirrgica, sin embargo, esta imagen slo se observa en 25 % a 35 % de los casos, en los estudios radiolgicos cuando est presente constituye un signo radiogrfico importante en la fase inicial de la
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enfermedad para asumir una conducta teraputica. Igualmente Catterall descubri las llamadas del signo del riesgo, las cuales revelan un deterioro severo en el curso de la enfermedad. Signos de riesgo radiolgicos a. Signo de Gage: que consiste en una rarefaccin en la porcin lateral de la epfisis y de la metfisis subyacente que se observa como un defecto radiolcido en forma de V. b. Calcificacin lateral externa: debido a osificacin de la parte ms externa se calcifica el cartlago extrudo. c. Dao metafisario difuso o quiste metafisario: indica la intensidad del proceso, en comparacin con aquellos sin esta lesin en la presencia de los quistes en la parte anterolateral y a mayor extensin son de mal pronstico, estos quistes pueden ser nicos o mltiples y corresponden a tejidos conectivo reactivo, se desarrollan en la etapa de fragmentacin y curan por osificacin en la fase de regeneracin y se debe a la invasin de columnas cartilaginosas de la fisis que se han desordenado. d. Platillo del crecimiento horizontal y ms grave detencin del crecimiento de la fisis hay cierre de la lnea epifisaria, extrusin lateral de la fisis y sobre crecimiento del trocnter mayor. e. Extrusin lateral de la cabeza femoral: es el signo radiolgico de riesgo ms importante segn Klisic (105), Salter y Stulberg cuando la extrusin es mayor del 20 % el pronstico es malo, el crecimiento asimtrico de la cabeza femoral, comprometiendo su contencin y la vez protrusin de la epfisis fuera del acetbulo, se observan como sublujacin provocan el desplazamiento superior, lateral y anterior de la epfisis, con espasmo de los abductores, lo que tiende a aumentar la extrusin determina aumento del stress, por la concentracin de fuerza sobre la cabeza que soporta peso y mayor riesgo de deformidad. Stulberg (106) en un estudio realizado en dos muestras, practicado conjuntamente en el hospital de nios de Toronto, la Universidad de
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Iowa y el Instituto Karolingia de Estocolmo, una vez llegado los pacientes a la maduracin esqueltica, hizo una clasificacin basado en la morfologa de la cabeza femoral, y sigui el curso evolutivo de las mismas durante ms de treinta aos para establecer un pronstico, de acuerdo a esas morfologas Stulberg dividi su clasificacin en 5 grupos que llam clases y donde aparecan de acuerdo a la severidad del proceso, hallazgos osteoartrticos: disminucin del espacio articular presencia de osteofitos, quistes metafisarios y esclerosis. CLASIFICACIN DE STULBERG Clase I - Cadera normal - Mose Bueno Clase II - Cabeza fmur esfrica, coxa magna, discreta anormalidad encabeza cuello y acetbulo - Mose regular. Clase III - Cabeza no esfrica (ovoide - Hongo), pero no aplanada, anormalidades en cuello y acetbulo, 40 % cabeza no cubierta - Mose malo. Clase IV - Cabeza fmur plana y anormalidades en cuello y acetbulo. Cabeza cubierta (se presentan quistes, osteofitos y alteracin espacio articular) - Mose malo Clase V - Cabeza aplanada cuello y acetbulo normales, enfermedad degenerativa severa. A diferencia de Catterall, estas clases permiten hacer un pronstico ms valedero de la respuesta clnica de la cadera en relacin al dolor y la funcin, el Catterall nos da un pronstico en relacin con la indicacin del tratamiento a instituir. Clasificacin radiolgica de Herring (107): se basa en la altura lateral en la radiografa AP este pilar corresponde al 30 % lateral de la cabeza femoral, se puede dividir las misma en tres porciones iguales, se toma la externa y se mide la altura desde la fisis y se compara con el lado sano, es reproductible por los diferentes autores y es pronstica, a mayor colapso peor pronstico. Grupo A: la altura del pilar lateral afecto, es igual al del lado sano.
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Grupo B: Hay una disminucin de altura de menos del 50 % en comparacin al lado sano. Grupo C: Hay una disminucin de ms del 50 % de la altura en comparacin al lado contralateral. Artrografa: su prctica es til para demostrar el contorno la protusin y la incongruencia de la cabeza y su relacin con el acetbulo, puede estar indicado para determinar el curso de la enfermedad, cambiar el tratamiento o para indicar una determinada tcnica quirrgica, cuando se decide practicarla se guarda todas las previsiones asepsia, rutinarias en estos casos, preferimos practicar la va anterior igual, que cuando la practicamos para la lujacin congnita de la cadera. La artrografa en las etapas iniciales de la enfermedad ayuda a los que se basan en el concepto de contenimiento a decidir el momento de intervenir quirrgicamente. Igualmente aclara la extensin de la deformidad del cartlago si est presente la misma y permite mediante manipulacin observar cual sera la posicin ptima en que quedara congruente la cabeza femoral mediante una intervencin operatoria, igualmente ayuda en clarificar la presencia o no de cadera abisagrada cuando todava sta no se puede diagnosticar en un estudio radiolgico por encontrarse en etapa inicial, y cambiara la indicacin quirrgica de contenimiento pues en este caso no se podra lograr por la realizacin de una osteotoma varizante. Tomografa: este examen no ha contribuido a darle ninguna ventaja, sobre los otros exmenes para aclarar el curso de la enfermedad, en raros casos es de ayuda en un diagnstico diferencial. Resonancia magntica: en este estudio aparece una excelente imagen de las alteraciones que se producen, sin embargo, el hecho de colocar un nio en el aparato correspondiente a este estudio hace necesario sedar al mismo a lo que se agrega el elevado costo de dicho examen, lo cual actualmente no lo hace prctico, sin embargo, parece razonable que en un futuro cercano, obviando estas desventajas, este tipo de estudio proporcionar, una excelente visin morfolgica del
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estado de la epfisis, en el momento que se realice el mismo las reas de infarto se detectan antes que surjan cambios radiolgicos. En un estudio secuencial practicado por Cees y Bloem (108) en 16 caderas, y otro de Ladhes-Vasama y Lamminen (109) sobre 11 pacientes concluyeron que el diagnstico se hace en una etapa ms temprana, comparado con la radiologa convencional se determina con ms precisin la extensin del infarto seo facilita la clasificacin y ayuda a tomar decisiones teraputicas a ms temprana edad por otra parte afirman no observar la fractura subcondral en grupos I y II de Catterall, es conveniente afirmar que en casos de sospecha de esta patologa, el primer estudio a realizar es la radiologa simple es posicin a.p y Launstein Gammagrama: este tipo de examen practicado con tecnecio 99 en la enfermedad de LCP, da resultados muy precisos en demostrar un decrecimiento en la captacin del nuclido o falta de captacin en el sitio donde existe la necrosis avascular. Los sitios donde acontece esto presenta falla en la captacin, al pasar el tiempo y haber revascularizacin de la epfisis, acontece un aumento proporcional de la captacin de los radioistopos, de forma que este tipo de estudio es muy especfico en establecer el diagnstico y en conocer el curso evolutivo de la enfermedad, esta revascularizacin puede revelar el aumento de la vascularidad, antes de que se observe en el estudio radiolgico en un perodo de 2 a 3 meses. En el gammagrama se puede ver extrusin marcada fuera del acetbulo si se combina con falta de vascularidad, denota mal pronstico, el equivalente a la llamada cabeza en riesgo, desde un aspecto comparativo con las clasificaciones de Catterall y Salter al haber menos de 50 % de captacin de tecnecio 99, corresponden a los grupos III y IV de Catterall o al grupo II de Salter y Thompson, equivalentes a los grupos de peor pronstico. En el estudio con tecnecio 99 se inyecta ste intravenosamente el cual se va a concentrar una a dos horas despus en los huesos, el diagnstico de la enfermedad de LCP est basado en la presencia de una banda longitudinal o zonas triangulares donde no se observa captacin o est disminuida en la parte antero lateral de la epfisis, el
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diagnstico se hace con facilidad con este estudio en ms del 90 % de los casos; cabra la pregunta de como actuar en esa fase de la enfermedad en que se hace el diagnstico precozmente alrededor de 6 semanas antes (110) que se observe en una radiografa convencional. Se ha sugerido colocar el nio en reposo en cama y que esta conducta podra tener un efecto favorable en la evolucin ulterior de la enfermedad; un aspecto favorable cuando se realiza este estudio es que diagnostica si se trata de una sinovitis transitoria, pues en estos casos, hay un aumento moderado de la captacin, en el caso de la enfermedad de LCP si se repiten los estudios cada 3 meses e igualmente en el proceso de curacin, la misma se observar ms rpidamente con esta metodologa que con los estudios radiolgicos. Conway y col. (111) hicieron una clasificacin basadas en los hallazgos en gammagrama con tecnecio 99, basado en que la ausencia de una columna lateral de 2 a 3 meses despus de comenzar los sntomas es de mal pronstico, este autor dividi en cuatro fases de acuerdo a la evolucin del proceso, en caso de que luego de la vascularidad que ocasiona falta total de captacin, en los casos de buena evolucin se observa la presencia de una columna lateral, seguido de un llenado gradual de la porcin antero lateral seguido de revascularizacin de la cabeza femoral. ESTUDIOS ANGIOGRFICOS Arteriografa: se ha encontrado una distribucin arterial insuficiente en las caderas afectadas por la enfermedad de LCP, en las arteriografas femorales, la vascularizacin aumenta en el posoperatorio tras la insercin de alambres de Kirschner en el cuello y cabeza de fmur. Se ha descrito en fases iniciales de la enfermedad una hipovascularizacin regional, con disminucin del nmero y calibre de las ramas de la arteria gltea, isquitica y circunflejas y desaparicin de la frecuente anastomosis entre isquitica y circunfleja posterior. Se ha encontrado tambin interrupcin del trayecto de circunfleja posterior, al iniciarse la revascularizacin se encuentran nuevos vasos que
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participan en la irrigacin de la cabeza, que pueden provenir de otras ramas y no del sistema circunflejo. Al final de la evolucin se habra restablecido una circulacin regional semejante del lado opuesto. Flebografa: la flebografa intramedular de la cabeza femoral muestra unas anastomosis venosas defectuosas en las caderas afectadas. El tiempo para la salida del material radiopaco est considerablemente retrasado en el lado afectado en los estudios con cineflebografa con densitmetro. Existen alteraciones con la presin intracapital y en la presin de oxgeno varan con la posicin de la cabeza femoral y el perodo de la enfermedad, en el perodo precoz, la presin intracapital y la presin de oxgeno aumentaran en la posicin de abduccinrotacin externa, mientras que en el perodo tardo aumentaran con la rotacin interna. PRONSTICO Los factores ms ominosos en el pronstico de la enfermedad de LCP son los nios cronolgicamente de edad ms alta, la protrusin de la epfisis, la severidad del dao epifisario, el arresto del cartlago de crecimiento, sexo femenino, diagnstico tardo y la forma de la cabeza femoral al llegar a la maduracin esqueltica. El hallazgo de la fractura subcondral, en toda la extensin de la epfisis cuando se le observa es seal de pronstico malo, lo que se ve mejor en la radiografa lateral pero se encuentra este hallazgo en un mximo de 35 % de los pacientes, en los estudios radiolgicos. La presencia de quistes metafisarios bien definidos tambin indican un mal pronstico, especialmente cuando los mismos estn localizados en la regin lateral de la metfisis. La evolucin y los resultados en el sexo femenino tienden a ser francamente malos pues usualmente en estos casos la extensin del dao epifisario es muy severa. En relacin con la edad como pronstico aunque hay discrepancia de acuerdo a los diversos autores Klisic (112) autor de reconocida experiencia en esta patologa la divide en 3 grupos diferentes de edades, hasta los 6 aos, de 6 a 9 aos y 9 aos en adelante en este
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sentido hace una recopilacin sobre diversas series publicadas Perphich (113) encuentra los peores resultados a largo plazo cuando la enfermedad comienza despus de los 9 aos Foster (114) y Bowen (115) encuentra solo 15 % de malos resultados en nios en que la enfermedad comienza por debajo de los 6 aos pero si es despus de los 9 aos informan de 70 % de pobres resultados. Klisic (116) encuentra que los nios no tratados por debajo de los 6 aos, el 73 % tienen buenos resultados y por encima de los 9 aos 67 % tiene malos resultados. En pacientes tratados por debajo de 6 aos al final del tratamiento 81 % tenan un buen o excelente resultado, a diferencia de 42 % de buena evolucin en el grupo de mayor edad. De acuerdo a Salter la osteoartrosis como secuela no se encuentra en los nios por debajo de los 6 aos, entre los 6 y 9 aos 38 % desarrollan las secuelas y despus de los 10 aos la totalidad desarrollan cambios degenerativos, el piensa que los nios que hacen una deformidad residual a temprana edad tienen potencial para remodelar la cabeza femoral, lo cual no acontece en el grupo de mayor edad por la misma razn Catterall considera que la edad en que ocurre la curacin es un factor importante en el pronstico futuro de la cabeza afectada. Siffert y Feldman (117) adems de Mmitowt-Czyz y Tayton (118) dan otra explicacin a la remodelacin de acuerdo a la edad. Ellos piensan que en los nios menores el ncleo de osificacin es pequea y estn protegidos por una gran masa cartilaginosa, lo que les da mayor resistencia al colapso, al contrario que en los nios de mayor edad en los que el incremento de volumen del ncleo de osificacin, el riesgo de colapso es mayor. La protrusin, de los signos de riesgos radiolgicos descritos por Catterall es el ms severo de todos. El sexo femenino en el cual su proceso evolutivo es ms grave que en el varn y como ndice pronstico a largo plazo la forma de la cabeza femoral al madurar esquelticamente la cadera es preciso agregar el tiempo transcurrido desde el momento de inicio de la enfermedad al comienzo del tratamiento; inicialmente y de acuerdo a Stulberg slo los pacientes ubicados en la clase V de su clasificacin
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evolucionaban a una artrosis de la cadera, luego de la comunicacin de Iplito, Tudesco y Farsetti salieron a la luz, diversos artculos en los que se encontraba severa alteracin clnica y radiolgica en las clases III, IV y V, esta situacin la encontramos en esos grupos y a diversas edades en nuestra revisin. TRATAMIENTO Pasados 93 aos de la descripcin de la enfermedad de LCP, el enfoque teraputico ha pasado por muy dismiles tratamientos, pues no existiendo un conocimiento sobre su etiologa y habiendo mltiples hiptesis en cuanto a la etiopatogenia, la conducta seguida ha variado en las dcadas, los pases y los autores, dando pie a una vasta literatura sobre el particular, un denominador comn que se ha logrado actualmente es evitar el nihilismo en cuanto a criterio de tratamiento, las mltiples series publicadas en relacin con sus resultados estn acordes en sealar una diferencia fundamental entre los nios no tratados y los tratados en favor de estos. La discusin sigue planteada entre el tipo de tratamiento a seleccionar, el cual tiene que tener en cuenta diversos factores mencionados como extensin del dao epifisario, edad, sexo, protrusin, quistes metafisarios, congruencia, cadera envejecida, el concepto de plasticidad biolgica, de forma que esto plantea una controversia que parece hacer distante adoptar un criterio uniforme en la conducta teraputica de esta enfermedad. Un concepto que el tiempo se ha encargado de demostrar es que cada vez aumenta el nmero de caderas que se van deteriorando clnica y radiolgicamente por lo que se debe abandonar el falso concepto de benignidad a largo plazo en la evolucin de esta enfermedad. Bsicamente el tratamiento en la enfermedad de LCP tiene por finalidad el contenimiento de la epfisis femoral dentro del acetbulo para evitar las presiones deformantes, sobre la epfisis que se encuentra en reparacin y que el acetbulo sirva de calco a la remodelacin de la epfisis, la llamada plasticidad biolgica y evitar la secuela de la artrosis de la cadera.
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Consideramos conveniente como punto de partida en cuanto al tratamiento exponer los diversos mtodos teraputicos, incruentos para seguir con los tipos de ciruga que se efectan y los resultados comparativos. Este concepto de contenimiento tericamente puede ser logrado por mtodos conservadores o quirrgicos y es fundamental antes de comenzar el mismo, restaurar el movimiento, aliviar la carga que se produzca la resvacularizacin del hueso necrosado y evitar isquemia adicional, con el fin de evitar una deformacin progresiva es necesario el movimiento que estimula la remodelacin. La abduccin del miembro inferior persigue regular las fuerzas que pasan a travs de la articulacin y reubican la porcin descubierta de la cabeza femoral en el acetbulo, la reduccin de fuerzas debera producir la revascularizacin del hueso daado y su crecimiento normal por tanto es muy importante la congruencia de la cabeza femoral en el acetbulo. TRATAMIENTO CONSERVADOR En el pasado el tratamiento de eleccin consista en hospitalizar al nio enfermo para tratarlo con reposo en cama y fisiatra, el tiempo de tratamiento oscilaba de 2 a 4 aos en estas condiciones, la inmovilizacin con yeso, en principio para colocar la cadera en reposo, se volvieron indeseable por largo tiempo de tratamiento, los elevados costos, los efectos nocivos de la inmovilizacin en el caso del yeso, los efectos psicolgicos y sociales, adems de los resultados no satisfactorios en alto grado observados en los mismos. En los primeros aos despus de la descripcin de la enfermedad LCP, el desconocimiento de la etiologa y la patogenia, y a que actualmente persiste un manto de oscuridad sobre su mecanismo de produccin, se han efectuado importantes avances en relacin con una serie de factores, que actan en la evolucin de la enfermedad: la mayor severidad del proceso, los signos de riesgo especialmente la extrusin de la epfisis, la edad y el sexo, el obtener el contenimiento es en la actualidad el concepto bsico para obtener la remodelacin. La discrepancia en este sentido se plantea en si el tratamiento incruento
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o el quirrgico ofrecen ms beneficios cuando sera necesario cambiar el tratamiento de incruento a cruento, esto a su vez crea otros interrogantes a que edad indicar determinado mtodos teniendo en cuenta que la extensin del dao epifisario y el pronstico es favorable en cuanto a menor edad se presente el proceso, la cual, sin embargo, no acontece siempre, dificultando ms el manejo teraputico, es conveniente recordar que el concepto de contenimiento se inicia en 1929 por Parker en Inglaterra al emplear yesos en posicin de abduccin mantenidos por una barra cruzada que una los yesos. La duracin en obtener la curacin mediante el tratamiento de centrado de Parker (119) y la de abduccin con aparatos de descarga de acuerdo a prestigiosos autores son los siguientes: Brailford = 4 aos Helbo = 42 a 52 meses Edgren = 4 aos + 4 meses Fevre y Lagrange = 18 meses a 30 meses Durante la dcada de los aos 20 y 30 se hizo evidente que los casos no tratados presentaban malos resultados. Una enumeracin de los tratamientos conservadores con deambulacin consisti en permitir la marcha con muletas y colocar un alza en el zapato del lado opuesto para no permitir el apoyo del miembro afectado, luego se construyeron aparatos con la finalidad de no permitir la carga siendo uno de los ms conocido el comps de Thomas, el cual tena un apoyo en la tuberosidad isquitica del lado enfermo, y el miembro cuelga entre las dos barras del aparato, con este la descarga no es completa por la musculatura gltea produce una presin entre la cabeza femoral y el acetbulo en cada paso esto ocasiona que los msculos del lado afectado tienen que elevar y estabilizar el lado opuesto con la finalidad que la pierna de ese lado se adelante para el paso siguiente, debido a esta contraccin el fmur comprime el acetbulo, esta situacin hizo abandonar el uso de este tipo de tratamiento, idendose las ortesis que colocaban la cadera en abduccin y rotacin interna para colocar la epfisis dentro del acetbulo manteniendo la movilidad de la articulacin.
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En general la actual generacin de ortesis estn basadas en el mismo patrn de contenimiento y su supuesta accin benfica sobre la cabeza femoral, en este sentido hubo un importante cambio con los aparatos de descarga isquitica tipo Snyder o Taylor en el cual la cadera tiende a desplazarse hacia fuera estimulando la sublujacin con su consiguiente accin nefasta de falta de cobertura y de la fuerzas musculares deformantes sobre la epfisis descubierta, por lo cual han sido desechados por ortesis que cubran la cabeza femoral. MTODOS CONSERVADORES Reposo: reposo en cama por perodo mnimo de 2 aos, tiene slo inters histrico, las fuerzas anterolaterales producidas por los msculos abductores, la atrofia muscular y la contractura ayudan a producir mayor deformidad. Aparatos de descarga rectos: bsicamente no producen cobertura de la epfisis por el acetbulo por lo que las presiones indeseables actan sobre la cabeza femoral con la consiguiente deformidad residual, los ms populares fueron la frula de Snyder, Thomas y la de Taylor. Yeso de Petrie: basado en el concepto de contenimiento previamente se coloca al nio en reposo absoluto, si es necesario en traccin cutnea hasta que recupere la movilidad de la articulacin afectada si el espasmo persiste se practican tenotoma de los aductores a continuacin se colocan los yesos mediante el mtodo de Gordon Petrie, yesos inguinopedicos a 45 grados en abduccin combinado con un moderado grado de rotacin interna 10 a 15 grados, debe evitarse posiciones extremas de abduccin por dolorosas y tendencia a la aduccin por no cubrir la epfisis en el acetbulo, estos yesos estn unidos por dos barras de madera que mantienen los yesos en la posicin de abduccin requerida 45 grados, se estimula al nio a deambular mediante muletas incluyendo sus actividades escolares, los yesos deben ser cambiados cada 6 a 8 semanas para someter a tratamiento fisitrico las rodillas que deben alcanzar un mnimo de 90 grados lo cual generalmente se obtiene en una semana, este programa
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se continua en forma sistemtica tomando controles radiolgicos de la cadera para observar la evolucin de la enfermedad y controlar el grado de contenimiento y los eventuales signos de riesgo que se puedan presentar. El criterio para terminar el tratamiento de acuerdo a Petrie es la presencia de osificacin perifrica completa en la radiografas antero posteriores y laterales, este tipo de tratamiento requiere una gran cantidad de yeso, su correspondiente reparacin cuando es necesario y ensear a los padres a colocar parches cuando el deterioro del yeso es pequeo, el tiempo que los nios pasan con yeso es alrededor de 19 meses promedio, otros autores han ido rebajando el tiempo de tratamiento de 16 a 18 meses, Petrie valora su resultado mediante la plantilla de Mose, actualmente se tiende a cambiar el yeso, por un material ms liviano y duradero. Las metas de este tratamiento consisten: 1. Colocar la cabeza femoral en el fondo del acetbulo. 2. Impedir la presin indeseada en el margen acetabular. 3. Igualar la presin sobre el cartlago articular. 4. Distribuir la presin durante la marcha. 5. Mantener el rango de movimiento. 6. Conseguir una esfericidad de la cabeza femoral lo ms cercano a esa morfologa. RESULTADOS DE PETRIE Y BITANC (120) Buenos Regulares Malos 108 casos 48,1 % 16,7 % 35,2 % Promedio de tratamiento 19 meses Ortesis de abduccin: diversos aparatos han sido construidos para tratar nicamente la enfermedad de LCP, entre los de mayor uso se pueden mencionar la ortesis de Scottish Rite, el aparato de Newington, el de Tchajian, el de Birmigham, etc. La concepcin de estos aparatos en el contenimiento de la cabeza femoral durante la revascularizacin y la reosificacin impedir la protrusin de la epfisis y proteger la misma de las presiones
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musculares que actan por fuera del margen del acetbulo permitiendo la deambulacin del paciente. El aparato de Scottish Rite (121) ideado por Lovell en el hospital del mismo nombre en Atlanta para evitar grandes restricciones en las actividades de los nios es liviano, relativamente econmico y de fcil mantenimiento, usualmente es bien llevado por los nios menores 4,5,6 aos de edad, en los nios de ms edad o que tienen mayor fortaleza fsica se deteriora con facilidad, el aparato consiste bsicamente en una banda plvica de donde parten dos barras metlicas externas hacia cada muslo en forma lateral, cada una de las cuales sujetas mediante abrazaderas a los muslos, una barra telescpica une la parte interna de los mismos a nivel inferior y es la que permite el balanceo de la marcha, estando sujeto en 45 de abduccin, no controla los movimientos de rotacin de la cadera, los resultados de la primera serie del grupo de Scottish Rite que abarc 41 caderas fueron los siguientes: Purvis Edad al iniciar el tratamiento Buenos Regulares Malos Hasta 5 aos 5 4 1 Por encima de 5 aos 10 13 8 Esta evaluacin fue hecha por el mtodo Mose, y se hace nfasis que para comenzar el tratamiento, el paciente debe tener un rango de movilidad satisfactoria. El aparato de Newington (122) construido en el hospital del mismo nombre con el concepto de lograr el contenimiento combinado con los movimientos activos de la cadera, Mc Kibbin afirma que el movimiento facilita la nutricin del cartlago articular, Bobechko realiz varias artrografas a repeticin en dos casos tratados con este aparato encontrando que se iba mejorando la morfologa de la cabeza femoral, concluyendo que el movimiento de la cadera minimiza la taza de osteoporosis del ncleo de osificacin, disminuye la atrofia muscular y permite al hueso inmaduro de la cabeza femoral moldearse de acuerdo a la forma del acetbulo es un aparato de una armazn ms fuerte que el de Scottish Rite y permite colocar en abduccin y rotacin interna las caderas, es necesario el uso de mayor fuerza para
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su uso, la metodologa del tratamiento amerita un rango de movimiento articular satisfactorio, si esta situacin no es as, se coloca al paciente en traccin por dos o tres semanas, se compara la movilidad que se va ganando en el lado enfermo con el lado sano, si es necesario en raros casos se procede a practicar la tenotoma de los abductores para alcanzar una abduccin adecuada; antes de comenzar el tratamiento con la ortesis de Newington ellos realizan un gammagrama para determinar mejor el grupo Catterall, a continuacin practican artrografa para determinar el grado de congruencia de la cabeza femoral con el acetbulo y comprobar el contenimiento a 45 de abduccin. La estructura de este aparato consiste en una armazn metlica de aluminio que mantiene en 45 de abduccin y 15 de rotacin interna los miembros inferiores, la cual est unida a unas abrazaderas de plstico y cuero que sostienen los muslos y las piernas, los zapatos se apoyan sobre uno soportes de goma. El aparato es usado ambulatoriamente y se retira para la ducha y ejercicios, de noche, se usa una frula posterior si hay una sinovitis recurrente es manejada mediante reposo y traccin cutnea, el promedio de tratamiento por este mtodo tuvo una duracin de 21 meses. Hay discrepancia en cuanto a los resultados obtenidos con este mtodo, cuando el mismo se acompaa o no de frulas nocturnas. Una vez demostrada la reosificacin mediante estudios radiolgicos, el paciente continua tratamiento con muletas por un perodo de 6 a 12 meses, una evaluacin realizada mediante el cociente epifisario de Sjovall y la plantilla de Mose en el Hospital de Newington sobre 56 paciente demostr que 32 % de los pacientes tuvieron buenos resultados 39 % regulares resultados y 29 % malos resultados. Los peores resultados estaban limitados a los grupos III y IV de Catterall, la evaluacin fue complementada con la medicin del ngulo de Wiberg que era menor de 20 grado en los casos de pobre resultados. Se recalca que este estudio no tiene un seguimiento prolongado, los autores del trabajo hacen clara diferenciacin entre los resultados obtenidos a temprana edad y los nios ms de 10 aos, sin embargo,
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hacen alusin a malos resultados en nios de menos 4 aos. Blanchard (123) en 1927, fue el primero en sealar la diferencia en los resultados de los nios tratados con reposo en cama en espika de yeso a aquellos no tratados, en relacin con la forma radiolgica de la cabeza femoral, present 40 casos ilustrativos. Harrison y Bassett (124) intentaron acelerar el proceso de curacin de la epfisis, mediante campos electromagnticos, poniendo en prctica en un doble grupo de pacientes, unos mediante aparatos de descarga y otros agregndole a las ortesis de Birmigham el aditamento electromagntico, el tiempo de duracin en ambos casos fue de 12 meses y 12,6 meses, no encontrndose diferencias en la evolucin de la enfermedad. TRATAMIENTO QUIRRGICO Nuestros esfuerzos deben ser dirigidos ha descubrir un mtodo de prevencin de la coxa plana, o por lo menos para un tratamiento que cure esta enfermedad en espacio de semanas en vez de aos. El tratamiento quirrgico ha pasado por diversas etapas, tanto en su tcnica como en su fundamento, el cual actualmente mediante diversas tcnicas en situaciones que pueden ser dismiles edad, sexo, signo de riego, tiempo transcurrido desde que comenz la enfermedad. Se basa en colocar en posicin correcta la cabeza femoral, cubierta por el acetbulo para lograr proteger a la misma de presiones musculares que actan por fuera del borde acetabular y permitir su remodelacin en la forma ms esfrica posible durante la evolucin de la enfermedad. En el recuento del tratamiento quirrgico mencionaremos muy brevemente: la reseccin de la cabeza femoral y la colocacin del trocnter mayor sobre la metfisis, puesta en prctica por Withman y Caan (125) en 1924, que remarca el desconocimiento que se tena de la enfermedad posteriormente con un mejor concepto etiopatognico del proceso en relacin con la isquemia del ncleo de osificacin se pusieron en prctica diversos mtodos que adems tenan el inters de acelerar el proceso de curacin que tarda tanto por medios conservadores. Inicialmente se intent establecer una comunicacin
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vascular entre la metfisis y la epfisis con la finalidad de mejorar la vascularizacin de la epfisis, esto se haca practicando mltiples perforaciones dirigidas hacia el ncleo de osificacin. Posteriormente hubo una inclinacin en lograr la revascularizacin de la cabeza femoral mediante el llamado forage que consisti en una tunelizacin y colocacin de hueso cortical de tibia, que goz de preferencia durante muchos aos en el hospital practicado por los Drs. Figarella y Guerra Mas. Posteriormente Kidner practic ventana, vaciamiento y relleno con hueso iliaco, con la idea de obtener una respuesta biolgica de mayor vascularizacin esta tcnica se complementaba con una spika de yeso. Otros mtodos puestos en prctica se enumeran a continuacin en forma cronolgica: 1. Legrado y relleno de la epfisis con hueso esponjoso. 2. Legrado y relleno de la epfisis con hueso esponjoso y eventual trasplante del glteo mayor. 3. Legrado y colocacin de alambres de Kirschner como soportes. 4. Perforaciones a partir del trocnter mayor. 5. Perforaciones intraarticulares y colocacin de agujas de Smillie. 6. Enclavado del cuello femoral. 7. Injertos de huesos compacto. 8. Insercin de cuas seas. 9. Transferencia distal del trocnter mayor. 10. Extirpacin de la parte prominente extraarticular de la cabeza femoral. 11. Osteotomas varizantes femorales. 12. Osteotomas valguizantes femorales. 13. Osteotomas del iliaco tcnica de Salter. 14. Osteotomas del iliaco tcnica de Chiari. 15. Queilectoma. 16. Operacin de Techo. 17. Osteotoma triple de Steel 18. Osteotoma periacetabular de Ganz. Actualmente las intervenciones quirrgicas que se usan con
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frecuencia para el tratamiento de la enfermedad de LCP, son: las osteotomas femorales en varo, para cubrir la cabeza femoral cuando este indicado; la osteotoma valguizante para tratar la cabeza femoral que ha adoptado una morfologa tipo bisagra; la osteotoma del iliaco segn la tcnica de Salter, Chiari, las tcnicas de techo o anaquel, la queilectoma y la transferencia del trocnter mayor. En relacin con la edad, existe ms tiempo para remodelar la epfisis si el nios es ms joven, en cuanto al sexo las nias sufren de una forma ms severa en esta patologa asociada casi siempre a los grupos de Catterall, en cuanto a la fase en que se encuentra la enfermedad el diagnstico precoz porque la cabeza femoral es esfrica y es el momento oportuno para comenzar el tratamiento, en un perodo ms avanzado pudiera o no presentarse un cambio en la morfologa de la cabeza femoral, lo cual puede ocasionar incongruencia con el acetbulo lo que habra que determinar mediante artrografa de acuerdo al tratamiento que se quiera indicar. Una vez que se establece la reosificacin no se deteriora a corto plazo la cabeza femoral, aqu el tratamiento debe de tener un criterio para juzgar un posible desgaste coxofemoral en el futuro por ejemplo si ha quedado una extrusin acentuada es lgico pensar en una coxaartrosis futura, lo cual acontece en un 80 % de los casos en que la misma es mayor de 20 %. Series publicadas a largo plazo Moller, Lloyd Roberts, Helbo y Mose (126), demuestran cambios severos de coxaartrosis cuando retrospectivamente esos casos se acompaaban de signo de riesgo. Osteotoma varizante: de forma que tomando en cuenta estas consideraciones se deben indicar la osteotoma varizante cuando existen las siguientes condiciones (127): 1. Todos los casos con signos de riesgo. 2. Grupos II y III de Catterall por encima de 4 -5 - 6 - 7 aos? 3. Grupo IV de Catterall en que el aplanamiento de la cabeza femoral permita la cobertura mediante la osteotoma.
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Otras indicaciones son el fracaso en lograr la contencin con frulas o aparatos, la disminucin del ngulo Wiberg. Obviamente los signos de riesgo presentes indican la intervencin en cualquier estadio de la clasificacin de Catterall, antes de indicar la misma se debe procurar en lo posible restaurar el rango de movilidad de la cadera. Una vez consolidada la osteotoma, en los nios de corta edad se pueden reiniciar las actividades fsicas paulatinamente, aunque hay una tendencia a alargar un poco este perodo, en los grupos de mayor edad el apoyo se restringe a perodos de 6 meses a 1 ao pero siempre tomando en cuenta la imagen radiolgica. La edad a la que se indica esta tcnica es motivo de controversias debido a los resultados obtenidos en diversas series, el criterio del cirujano en relacin al deterioro severo de la epfisis y los signos de riesgo radiolgicos presentes, los no siempre buenos resultados en edades en que la evolucin tericamente es ms satisfactoria con tratamiento conservador. La osteotoma varizante no debe ser practicada en las siguientes situaciones: a. Grupo I de Catterall b. No hay signos de riesgo. c. La deformidad de la epfisis imposibilita congruencia adecuada. d. Cuando el acortamiento del lado afectado es importante. e. Cuando la enfermedad tiene mucho tiempo de evolucin. f. Presencia de rigidez y cadera irritable. g. Incapacidad de cubrir la epfisis por el acetbulo, con la cadera en 20-30 grados de abduccin. Klisic (128) afirma basado en una serie numerosa de nios mayores que obtiene mejores resultados con osteotoma varizante y no apoyo por un largo perodo, tener en cuenta que si hay una alteracin del cartlago de crecimiento, el cual ocasionara acortamiento del miembro inferior afectado hay que ser cuidadoso en la indicacin de la osteotoma varizante, pues la disimetra puede ser muy importante, el ngulo de varizacin una vez efectuada la intervencin quirrgica
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debe quedar en 115 aproximadamente y de hacer notar que en la intervencin se corrige el grado de ante versin existente, una ventaja de esta operacin cuando est bien indicada, es que se consigue una cobertura completa de la cabeza femoral la osteotoma se practica a nivel intertrocantrico o subtrocantrico. Tcnica operatoria (129): con el paciente en decbito supino sobre la mesa quirrgica, se practica una incisin lineal lateral comenzando a la altura del centro del trocnter mayor y prolongndola distalmente 10 a 12 cm. Se expone el hueso mediante diseccin subperistica de la parte proximal del fmur hasta el origen del msculo vasto externo, se coloca una pinza sea automtica verticalmente en la difisis femoral lo ms distal posible mientras se mantiene la extremidad inferior en la mxima rotacin interna, esta pinza sirve de separador y a la vez permite al cirujano controlar el fragmento distal despus de la osteotoma. Ahora psese con el perforador de mano un clavo de Steinmann por el centro del cuello femoral, este clavo sirve para controlar el fragmento proximal y orientar mejor el cuello practquese una osteotoma y resquese una cua de base interna con una sierra oscilante, rotando externamente el fragmento distal hasta formar el ngulo deseado se fijan los fragmentos seos con una placa de Sherman o de Coventry y se coloca una espika de yeso. Las crticas que se han hecho al procedimiento en cuanto al posible acortamiento del miembro intervenido se han demostrado infundadas en los casos bien seleccionados, pues el estmulo de crecimiento producido por la osteognesis contrarresta el dficit producido por la cua de base interna, la cual preferimos a la cua de abertura, el tiempo usual de la consolidacin es de 6 semanas. Osteotoma valguizante: Catterall y Roberts denominaron deformidad en bisagra de la cadera, cuando se forma un surco lateral junto a la zona descubierta anterolateral de la cabeza femoral deformndola debido a la presin del acetabulo, esto ocasiona limitacin de la abduccin y acortamiento de la extremidad y a la exploracin fsica puede escucharse un chasquido. Se ha tratado este
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problema en varias formas mediante la operacin de techo y la osteotoma de Chiari que cubre la extrusin pero con el inconveniente que no disminuye el contacto de la prominencia de la cabeza femoral con el acetbulo durante la abduccin. Quain y Catterall (130) publican resultados satisfactorios en 26 de 27 pacientes mediante osteotoma valguizante, recomendando practicar artrografa a fin de determinar el grado adecuado de congruencia, usualmente esto acontece entre 15 y 30 de aduccin y 10 a 30 de flexin, se practica la osteotoma y se fija con una placa de Coventry. Osteotoma de Salter: Recomienda su tcnica con indicaciones muy precisas como son: 1. Nios mayores de 6 aos 2. Deformidad mnima de la cabeza femoral, lo cual debe ser determinado por artrografa 3. Que no haya limitacin de la movilidad 4. Congruencia de la cabeza femoral con el acetbulo. Salter (131) en sus primeras comunicaciones particip un 77 % de buenos resultados una vez consolidada la osteotoma aproximadamente a las 6 semanas no pone restricciones a la actividad fsica del paciente. Tcnica operatoria (132): Colquese al paciente en decbito supino con el trax del lado afectado levantado con una bolsa de arena, practquese una incisin para realizar tenotoma de los aductores y el psoas en el pliegue inguinal, se realiza otra incisin sobre la cresta ilaca hasta la espina ilaca antero inferior, disquese el recto anterior del muslo para separarlo de la cpsula articular y desprndase su porcin refleja, hgase una incisin para dividir la epfisis ilaca a lo largo de la cresta y refljese la parte externa de la epfisis ilaca y el periosteo de la superficie externa del ala ilaca en una lmina continua hacia abajo hasta el borde superior del acetbulo, y hacia atrs hasta la escotadura citica mayor, lgrese todas las adherencias entre la cpsula articular y la superficie externa del iliaco, expngase la cpsula por delante y afuera, abrase la misma ms o menos 1 cm por
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debajo del borde del acetbulo, lujese la cabeza femoral escndase el ligamento redondo y el pulvinar, redzcase la cabeza femoral en la articulacin. Psese ahora una pinza curva por debajo del periosteo y por dentro del ilaco hasta la escotadura citica y tmese con ella un extremo de una sierra de Gigli. Seprense los tejidos hacia adentro y afuera desde el ilaco y seccinese el hueso con la sierra en lnea recta desde la escotadura citica hasta la espina antero inferior. Ahora retrese un injerto de espesor completo de la parte anterior de la cresta ilaca y recrtese para darle la forma de una cua. La base de esta cua debe ser tan ancha como la distancia entre las espinas ilacas antero superior y antero inferior, con una pinza de campo tmese el fragmento distal del ilaco y haga palanca hacia adelante abajo y afuera para que la osteotoma se abra por delante y afuera, cercirese de que la osteotoma est cerrada por detrs, insrtese el injerto seo en la osteotoma del ilaco y fjese el mismo con un alambre Kirschner asegrese de que este alambre no entre en la articulacin pero que tome los tres fragmentos, en este momento la reduccin debe ser estable y procdase a cerrar por planos y colocar una espika de yeso esta descripcin original de Salter se aplica en la enfermedad de LCP en la parte correspondiente a la osteotoma del ilaco sin practicar ningn paso en relacin con la porcin intraarticular pues el objeto de la misma es darle cobertura a la epfisis femoral. Osteotoma de Chiari: esta osteotoma publicada por su autor en 1954 (133), para el tratamiento de la lujacin congnita de la cadera, basada en que al medializar la cabeza femoral, una vez efectuada la osteotoma del ilaco, se verticaliza la lnea de fuerza de los msculos abductores con la consiguiente mejora del brazo de palanca externo, y a su vez la medializacin femoral disminuye el brazo de palanca interno, con una resultante de fuerzas disminuidas que va actuar sobre una superficie ms amplia lo que trae un alivio de la presin, lo cual se traduce radiolgicamente en una mejora del ngulo de Wiberg. Las indicaciones para realizar esta intervencin en la enfermedad de LCP, en los casos de sublujacin dolorosa en el nio mayor o
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adolescente o a mayor edad, otra indicacin precisa de este procedimiento de cuando existe falta de congruencia cabeza acetbulo en la que osteotoma de Chiari viene a ser la nica operacin de rescate que supera esta situacin, igualmente en aquellos casos de fragmentacin prolongada durante aos, el efecto benfico de distribucin de fuerza ocasiona una rpida osificacin de la epfisis, tambin est indicada en los casos de dao del rodete acetabular. Tcnica operatoria (134): colquese al paciente en decbito supino sobre una mesa ortopdica con los pies asegurados en la mesa de traccin, colquese en abduccin y rotacin externa moderada de 15 a 20 el miembro inferior correspondiente a la cadera afectada, hgase un abordaje antero externo de unos 10 cm empezando un poco por fuera de la cresta ilaca. Desarrllese el intervalo entre el tensor de la fascia lata y el sartorio, seprese el primero hacia afuera, disquese hasta la porcin refleja del recto anterior desprendindolo cuidadosamente de la cpsula articular hgase un legrado subperistico en la cara interna y externa del ilaco hasta la escotadura citica, procdase a realizar la osteotoma justo por encima del borde externo del acetbulo y siga una inclinacin ligeramente ascendente 10 hacia arriba hasta llegar a la cortical interna, protjase cuidadosamente esta porcin con separadores adecuados ahora proplsese la porcin distal del ilaco para medializar la cabeza femoral Chiari no colocaba material de sntesis algunos autores prefieren fijar los fragmentos del ilaco especialmente si el paciente es mayor, cirrese por planos y de acuerdo a haber colocado o no material de sntesis colquese espika de yeso. Queilectoma: una alternativa en los casos de cabeza femoral residual muy deformada fue indicada por Garceau (135), practicando la llamada queilectoma, que consiste en resecar el fragmento o protuberancia sea que se encuentra por fuera del acetbulo se han descrito luego de practicada la intervencin, deslizamientos epifisario que se relacionan con la excisin de la porcin lateral de la epfisis (136). Recientemente la operacin de Garceau se ha combinado de
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acuerdo a Baksi (137) en 21 pacientes adultos, con secuela de enfermedad de LCP, con perforaciones mltiples para descomprimir la cabeza femoral, previa tenotoma de los aductores, suturndose una porcin de la fascia lata a la regin lateral de la cpsula articular abierta. Tcnica de techo o anaquel consiste en dar mayor cobertura a la epfisis femoral colocando un fragmento desdoblado del iliaco, exactamente sobre la cpsula articular, el cual debe tener un mnimo de 1 cm de espesor y un ancho variable de acuerdo a las necesidades de la cadera. Ideamos una tcnica que comunicamos por primera vez, de cuyos resultados estamos satisfechos, la cual consiste en iniciar un corte simulando una osteotoma de Chiari, sin completar en la cortical interna, detenemos el corte en el 50 % del dimetro del ilaco, hacemos otro corte paralelo proximal y los unimos con un cincel curvo, completamos el rectngulo lateralmente con cincel del ancho adecuado y extraemos un gran fragmento como si fuera una gaveta, inmovilizamos con enyesado por ocho semanas. Esta intervencin la realizamos cuando el nio tiene un mnimo de ocho aos de edad en la enfermedad de LCP, cuando ya es suficiente la osificacin en la zona correspondiente del ilaco en el lado externo superior del acetbulo. En las situaciones en que no se a logrado restablecer un rango de movilidad satisfactorio, a pesar de haberse utilizado traccin, yeso, fisiatra y tenotoma, puede ser til practicar abertura y trasversal de la cpsula articular, con el objeto de mejorar el arco de movimiento. COMPLICACIONES Sinovitis: puede ser a menudo causa de dolor, en pacientes que presentan cabeza femoral esfrica en etapa de necrosis o reabsorcin. El paciente presenta limitacin de su movilidad, el tratamiento consiste en reposo en cama, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos, se instala un tratamiento fisitrico suave y paulatino, de acuerdo al cuadro clnico se puede agregar traccin cutnea. Rigidez: la movilidad puede estar restringida por dolor,
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contractura muscular, o deformidad severa de la articulacin de la cadera la contractura muscular en pacientes mayores, sin deformidad de la articulacin ocasionan actitud en flexin aduccin por contractura de los aductores y del psoas, se indica tratamiento fisitrico consistente en ejercicios activos y pasivos hasta restaurar la movilidad en caso de no mejorar el paciente se coloca en traccin, con abduccin progresiva, usualmente con este tipo de tratamiento se mejora el cuadro clnico en caso de persistir luego de varias semanas, se indican tratamiento progresivo en abduccin y rotacin interna con yesos, hasta lograr contenimiento se colocan cilindros de yesos unidos por una barra y paulatinamente se va aumentando la rotacin interna y la abduccin, esta tcnica da buenos resultados mientras la cabeza femoral sea relativamente esfrica, despus se somete al paciente a ejercicio de estiramiento. En caso de no lograrse restaurar la movilidad con los tratamientos antes mencionados es necesario indicar tenotoma de los aductores y del psoas ilaco, la cual se efecta por la tcnica de rutina en el pliegue inguinal. En los casos de rigidez severa con disminucin acentuada del espacio articular, estaremos en presencia de una situacin muy grave como es la condrolisis, se colocara al paciente en traccin se procede a practicar una liberacin muscular seguida de traccin y fisiatra para intentar restaurar la movilidad, en estos casos el paciente no cargara el peso del cuerpo sobre el miembro afectado por un perodo aproximado de 1 ao de tratamiento. Osteocondritis disecante: consiste en un fragmento desprendido de hueso necrtico, originado en la fase temprana de la enfermedad, este proceso es diferente a la osteocondritis disecante ideoptica, lo cual se hace fcilmente observando la radiografa aun en la etapa residual se observa un ensanchamiento del cuello. El riesgo de que se presente esta complicacin es proporcional a una mayor edad en que se presente esta patologa, la sintomatologa puede ser variable desde mnima a severa, puede presentarse dolor, bloqueos, ruidos articulares; se ha descrito en casos sintomticos rebeldes a la teraputica
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conservadora la excisin del fragmento y curetaje para lo cual es necesario abordar la cadera, lujarla con los consiguientes riesgos, puede ser preferible fijacin del fragmento con un alambre. Actualmente se preconiza para resolver este tipo de complicacin, tratamiento artroscpico. Sobrecrecimiento del trocnter mayor: el primero que llam la atencin sobre esta situacin fue Edgren, el cual es debido a detencin de crecimiento del cuello femoral y cierre de la lnea de crecimiento o fisis, con lo que el crecimiento normal de trocnter mayor sobrepasa en grado variable su altura normal en relacin con la cabeza femoral, pues su crecimiento continua hasta aproximadamente 17 y 18 aos. Esta situacin ocasiona insuficiencia de los msculos el cual se manifiesta clnicamente por una prueba de Trendelenburg positiva, el acortamiento del cuello a su vez ocasiona una debilidad del tensor de la fascia lata. La deformidad de la parte proximal trae como consecuencia efectos biomecnicos adversos sobre la articulacin de la cadera pues lo que produce una resultantes de fuerzas que contribuye al deterioro del cartlago articular a travs del tiempo con la presentacin de cambios degenerativos que van a conducir a una coxaartrosis, adems el sobrecrecimiento puede limitar el movimiento de abduccin al chocar con el acetbulo. El tratamiento inicial (138) de esta situacin consiste en practicar una epifisiodesis del trocnter mayor, la cual puede hacerse profilctica, efectundola cuando se practica la osteotoma varizante de contenimiento cuando este indicado, en este sentido existe controversia si realizarla en un segundo tiempo de acuerdo a la evolucin de la enfermedad, en los casos de enfermedad de LCP despus de los 10 aos puede indicarse de entrada la epifisiodesis si se realiza la osteotoma varizante, previendo la severidad del proceso (139). En los casos inveterados, es necesario una transposicin distal y hacia adelante del trocnter mayor con fijacin del mismo, con lo cual se logra un incremento en la fuerza de los msculos abductores, que
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puede conllevar una anulacin del signo de Trendelenburg, la tcnica de acuerdo a la deformidad puede variar desde un procedimiento sencillo a uno ms complejo como es la operacin de Wagner (140). Cadera abisagrada: en los casos en que en la etapa de fragmentacin de la enfermedad de LCP en una protrusin excesiva el borde acetabular comprime la epfisis se forma una prominencia en el lado externo de la misma la cual va a significar un obstculo para lograr una reduccin satisfactoria o contenimiento de la misma lo cual ocasiona clnicamente limitacin de la flexin y de la abduccin y a la exploracin clnica puede escucharse un chasquido, la indicacin para solventar este problema consiste en practicar una osteotoma valguizante previa artrografa para determinar la congruencia de la cabeza femoral con el acetbulo. Fragmentacin prolongada: cuando se presentan estos casos usualmente se observa una sublujacin, previamente se han practicado o no diversos tratamientos, la indicacin operatoria consiste en la osteotoma Chiari, que al lograr una resultante de fuerzas distribuidas sobre una superficie ms amplia se logra la reosificacin rpida de la cabeza femoral y una cobertura adecuada. Desprendimiento del rodete acetabular: debido a la extrusin de la cabeza femoral, se produce una presin sobre el borde externo del acetbulo que puede traer como consecuencia la ruptura del rodete acetabular, similar a la ruptura de un menisco de la rodilla, esa situacin produce dolor y radiolgicamente se observa una rarefaccin de la porcin marginal del acetbulo la solucin de este problema (141) previa artrografa, consiste en resecar el rodete y cubrir el margen extruido de la epfisis mediante una osteotoma de Chiari. Acortamiento miembro inferior del lado afectado: al interrumpirse la irrigacin de la epfisis femoral proximal, pueden surgir alteraciones en la zona de crecimiento, las cuales pueden variar de acuerdo al grado de isquemia que sufra la misma, el colapso de la epfisis puede agravar la situacin, en estas condiciones de cierre de la fisis, la osteotoma varizante puede aumentar el acortamiento, parece haber diferentes respuestas de la fisis con mayor o menor
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repercusin en el acortamiento, si el acortamiento es de ms de tres centmetros se puede indicar alargamiento del miembro afectado. Osteoartrosis: los seguimientos prolongados han venido comprobando un concepto simple en ortopedia, si la cabeza femoral no es esfrica se presentarn cambios degenerativos que la conducirn a una artrosis, esta situacin es ms frecuente en los pacientes que presentan la deformidad en la quinta o sexta dcada de la vida, sin embargo, un grupo menor puede presentar una sintomatologa florida en la adolescencia de acuerdo a un cuadro de disminucin severa del espacio articular, se puede intentar una liberacin muscular amplia combinada con traccin y fisiatra, con relacin con la evolucin ulterior puede estar indicada o no una osteotoma varizante; en ciertos casos muy bien seleccionados algunos autores indican artrodesis, copa o reemplazo de cadera, constituyendo esta una indicacin difcil y de mucho criterio, en los casos de adolescentes o jvenes con sublujacin dolorosa y con un rango de movilidad mnima de 80 a 90 de flexin est indicada una osteotoma de Chiari, la cual se puede combinar con una transposicin del trocnter mayor cuando este se encuentre morfolgicamente elevado. VALORACIN DEL TRATAMIENTO Se han ideado en la literatura mdica diversos mtodos para valorar los casos tratados de enfermedad de LCP la valoracin puede ser: a) clnica. b) radiolgica. Hay una serie de dificultades en encontrar la forma de mesurar esos resultados, recordemos que la entidad fue descrita en 1910, hace 93 aos, la enorme dificultad del seguimiento mdico por razones obvias, como son al pasar el paciente de una edad infantil a la de adulto, el posible cambio de residencia de ciudad, los sntomas clnicos inicialmente ocultos o discretos, el reunir diversas casustica que le den importancia a los resultados, los diversos criterios de tratamiento a travs del tiempo con su consiguiente falta de uniformidad, un lapso de tiempo suficientemente largo para que dichos resultados tengan un valor real, pues est comprobado que de acuerdo a la forma de la cabeza femoral al madurar esquelticamente
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habr una variacin de los resultados en diferentes dcadas, en la evolucin de la cadera de cada paciente. Valoracin clnica: La valoracin clnica la hicimos basados en la clasificacin de Robinson o la de Barret. La primera con los siguientes parmetros: Bueno: no dolor, movilidad normal. Regular: no dolor, movilidad limitada. Malo: dolor en reposo y actividad, movilidad limitada. La de Barret en excelente , bueno, regular y malo. En los adultos se valora de acuerdo a la clasificacin de Iowa o de Merle d Aubigne. En el aspecto clnico usualmente en la mayora de los afectados por este proceso en los primeros aos, luego del tratamiento la sintomatologa suele ser escasa, est comprobado que pacientes jvenes con malos resultados indefectiblemente van a evolucionar a una artrosis severa, inicialmente pueden presentar funcionalmente una cadera con pocas diferencias en relacin con una cadera sana. Una gran serie de autores han presentado resultados relativamente tempranos, y que se basa en el aspecto radiolgico en el momento de la llamada curacin primaria, en cambio al madurar esquelticamente la cadera y pasar varios aos la imagen radiolgica ha variado y de ah en adelante ya el pronstico y el resultado son ms valederos, es lgico pensar como acontece en las diversas patologas que afectan la cadera que la incongruencia entre la cabeza femoral y el acetbulo conducir inexorablemente a una artrosis de la cadera, la cual aparecer en edad ms temprana mientras ms severa ha sido la enfermedad, tomando en cuenta adems los factores pronsticos y el tipo de tratamiento efectuado. Los resultados han de servir no solamente para conocer la mejora o no del proceso sino tambin tener una base en cuanto al pronstico evolutivo de la misma, se han creado una serie de valoraciones por diversos autores con la finalidad de comprobar el grado de dao, mejora, de forma que se hicieron esfuerzos para valorar numricamente los resultados con el objeto de que estas cifras sean comparables.
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Una clasificacin de los resultados de este tipo puede tener valor si se ha hecho a conciencia y desde una posicin objetiva. En la prctica puede ser muy inexacta, igual que la valoracin clnica. Sus resultados adolecen adems del inconveniente de ser difcilmente comparables con los obtenidos por otros estudiosos del tema. En primer lugar hay que determinar objetivamente la esfericidad de la cabeza con una plantilla transparente, en la que se han marcado crculos concntricos (recomendada por Goff y divulgada por Mose), separando las cabezas esfricas de las cabezas irregulares, y a continuacin se mide el aplanamiento de las cabezas esfricas (no es de ninguna utilidad intentar medir el aplanamiento de las cabezas angulares e irregulares). Valoracin radiolgica: presentamos los diversos mtodos de evaluar radiolgicamente la evolucin satisfactoria o no de la enfermedad de LCP, que se han venido modificando, buscndose una valoracin que traduzca ms fielmente la situacin anatomoclnica. Una revisin efectuada por Klisic a partir de 1980 revel que en el 72 % de las publicaciones sobre el tema usaron el mtodo de Mose para valorar sus resultados. ndice epifisario: se han hecho diversos intentos para obtener estas cifras. El primero fue el mtodo descrito por Eyre Broock (142), para expresar el aplanamiento de la epfisis mediante el ndice epifisario: la altura de la epfisis femoral a partir de la lnea epifisaria y hasta el punto ms alto de la cabeza femoral, dividida por la anchura de la epfisis y multiplicada por 100. Sera normal un ndice de 45 a 55, por debajo de los siete aos, y de 35 a 45, por encima de los siete aos. Cociente epifisario.Sjvall (143), en 1942, desarroll el cociente epifisario dividiendo el ndice epifisario de la cabeza lesionada por el de la cabeza normal. Como que una proporcin de los SLCP son bilaterales y en todos los casos puede haber un par de caderas lbiles constitucionalmente, esto introduce una posibilidad de error en el mtodo. Sin embargo, es el mtodo ms usado junto a la plantilla de Mose.
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Medidas del ndice de extrusin: Dickens y Menelaus (144) se mide en la parte que queda por fuera de la lnea de Perkins (lnea vertical que se traza pasando por el borde externo osificado del acetbulo). ngulo de Wiberg: se forma entre la lnea Perkins y la lnea trazada desde el borde ms externo osificado del acetbulo al centro del ncleo femoral, el valor normal es de 20 o ms. Medida del ndice de extrusin Green (145): se mide la parte de la epfisis afectada que est opaca del acetbulo, mediante la lnea de Perkins, sta se divide entre la distancia correspondiente al ancho de la epfisis sana y se multiplica por cien, es de mal pronstico que la extensin de ms del 20 % de la epfisis descubierta. Cociente compresivo. Con estas medidas tan estrictas se obtienen a menudo cocientes epifisarios relativamente bajos, en caderas que pueden tener un aspecto muy aceptable. Herndon y Heyman (146) describieron un mtodo de medicin ms completo, puesto que toman en consideracin otras medidas de la cadera, adems del cociente epifisario. Es, sin embargo, un mtodo laborioso, ya que requiere 16 medidas, a partir de la cuales, por divisiones subsiguientes, se obtienen 8 ndices (4 para cada cadera), 4 cocientes, y, finalmente, un cociente compresivo. Un cociente por encima de 90 indica un resultado excelente; de 80 a 90, bueno, de 70 a 80, regular, de 60 a 70, pobre, y por debajo de 60, malo. Las medidas y sus ndices son: ndice epifisario. Altura de la epfisis a partir de la lnea epifisaria hasta su parte ms alta, dividida por la anchura de la lnea epifisaria. ndice cabeza-cuello. Longitud del cuello y de la cabeza del fmur, medida sobre una lnea que sigue el centro del cuello hasta la lnea intertrocantrea, dividida por la anchura del cuello en su dimetro ms estrecho. ndice acetabular. Profundidad de acetbulo, dividida por su anchura. ndice acetbulo-cabeza. La anchura de la parte de la cabeza
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cubierta por el acetbulo dividida por la anchura de la totalidad de la cabeza; ambas medidas se hacen sobre una lnea horizontal. La comparacin de los ndices homlogos de las dos caderas da los 4 cocientes correspondientes. Cociente comprensivo. Es la media de los 4 cocientes. La ventaja de este mtodo es que el resultado final se expresa en una sola cifra. Desventajas: 1. El mtodo es muy laborioso. Algunos de los puntos anatmicos que sirven de referencia para las medidas pueden ser difciles de identificar. 2. El mtodo supone que cualquiera de los cuatro componentes tienen la misma importancia. 3. Si se tiene que utilizar el cociente comprensivo como un signo pronstico, el aplanamiento de la cabeza (cociente epifisario bajo) puede estar compensado por los otros tres cocientes, resultando un cociente comprensivo bastante bueno. Caput-index.En las radiografas se ve tan solo la cabeza sea; el recubrimiento cartilaginoso de la cabeza no es opaco a los rayos X. El Caput-index de Jonsater es una medida que se realiza sobre el cartlago, que recubre la cabeza en las artrografas anteroposterior y de perfil, altura de la cabeza, dividida por la longitud. Las cabezas normales, as como las cabezas en las primeras fases del SLCP, tienen un Caput-index aproximado del 50 por 100; en las etapas tardas, cuando la cabeza sea se ha aplanado, el ndice disminuye. Este mtodo, adems de exigir una artrografa, tiene las mismas desventajas que el de Herndon y Heyman; y en ocasiones es difcil de determinar dnde est el lugar ms ancho de la cabeza. Por tanto, la medida de la altura de la cabeza tiene que ser inexacta. Adems, segn los estudios artrogrficos del propio Jonsater y otros, en la fase de curacin, cuando se hace la valoracin, lo ms probable es que la cabeza cartilaginosa siga bastante el contorno de la cabeza sea, con sus irregularidades o aplanamiento, una medida de la cabeza sea puede dar una buena idea del resultado anatmico. Dada la vaguedad de las descripciones para la medida de los ndices que crea dificultades y origina errores fciles de observar
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incluso en la literatura, damos a continuacin una pauta del mtodo que hemos seguido tras un estudio para resolver estos problemas. Plantilla de Mose (147). Se determina la esfericidad de la cabeza con una plantilla transparente en la que se han marcado una serie de 18 crculos concntricos, separados entre s por 2 mm, es decir, que hay una diferencia de 2 mm entre los radios de cada uno de estos crculos. Con esto es posible averiguar si el contorno de la cabeza es verdaderamente circular. La plantilla se superpone a las radiografas anteroposterior y axial. Para que las cabezas se consideren esfricas su contorno ha de ser un crculo en ambas proyecciones, y estos dos crculos han de tener el mismo radio. Las cabezas, cuyos radios difieren como mximo 2 mm (entre dos crculos vecinos de la plantilla), se aceptan como casi esfricas y se pasan tambin a la medicin de los cocientes. La determinacin de la esfericidad puede hacerse tambin con una plantilla para redondeados. Esta agrupacin separa ya los casos con cabezas irregulares como malos resultados; la plantilla de Mose se clasifica: Buenos: la cabeza es esfrica tanto en la proyeccin de frente como la lateral. Regulares: cabezas femorales ligeramente deformadas, cuyo contorno no difiere en ms de 2 mm. Malos: aquellas cabezas en la cual su forma ha perdido esfericidad con morfologas diferentes, ovoideas, hongo y aplanamiento. Se consideran satisfactorios los resultados buenos y regulares. Se pueden combinar diversos mtodos de valoracin y se clasifican en la siguiente forma: a. Buenos. La cabeza es esfrica, es decir, su contorno constituye un crculo tanto en la proyeccin anteroposterior como de perfil, y estos dos crculos tienen el mismo radio. El cociente epifisario est por encima de 60 o el cociente comprensivo por encima de 80. Las cabezas que con un cociente de superficie articular 85 o superior tiene un buen pronstico. Las cabezas con cociente compresivo entre 90 y 100 pueden considerarse como resultados muy buenos.
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b. Regulares. Cabezas ligeramente aplanadas cuyo contorno no difiere de la forma circular ms de 2 mm. Cociente epifisario por debajo de 60 y cociente comprensivo entre 70 y 80. c. Malos. En este grupo se incluyen todas las cabezas que no son esfricas sea cual sea su forma (de seta, ovoidea, angular, etc.) y sea cual sea el ndice y los cocientes. Actualmente como la mayora de los autores usamos el mtodo de la plantilla de Mose para la valoracin de los resultados. Igualmente usamos la clasificacin de Stulberg que llegada la maduracin es un mtodo excelente para valorar los resultados obtenidos y tener un pronstico a mediano y largo en relacin con la sobrevida de la cabeza femoral. Valoracin de los casos bilaterales: casi todos los mtodos son incompetentes para valorar esta situacin, siendo solventada la misma al aplicar la plantilla de Mose, aplicando su criterio de bueno, regular o malo, de acuerdo a la concordancia o disparidad de la cabeza femoral con los radios de la plantilla. Valoracin de los casos tardos: el resultado real en la enfermedad de LCP, es el de los sntomas tardos: dolor, restriccin de los movimientos e incapacidad, por lo tanto la evaluacin futura se hace sobre los resultados clnicos teniendo por supuesto la confirmacin radiolgica de la artrosis. Puede aplicarse la escala de valoracin Iowa o la de Merle DAubigne. ANLISIS RETROESPECTIVO DE LA ENFERMEDAD DE LCP EN EL HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS MUESTRA El estudio efectuado sobre 269 pacientes con 309 caderas afectadas, atendidos en el Hospital San Juan de Dios en el perodo comprendido desde 1944 a 1990, en la institucin se han intervenido 415 pacientes por diferentes tcnicas en 52 aos. De esos 269 pacientes, 236 son masculino 87,73 % y 33 femeninos 12,27 %, la incidencia de bilateralidad alcanz a 39 pacientes el 14,6 % estando
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afectado el lado derecho en 118 caderas 43,8 % y el izquierdo en 112 caderas 41,6 %. El promedio de seguimiento fue de 10,9 aos con un rango de control mnimo de 5 aos y mximo de 42 aos. En este estudio retrospectivo encontramos diversos aspectos epidemiolgicos, clnicos, radiolgicos y los resultados que vamos a presentar. Algunos factores divergen substancialmente de estudios realizados por autores extranjeros, igualmente nos permitimos presentar casusticas extranjeras con objetos de entender los conceptos actuales sobre esta enfermedad y comparar los resultados publicados, con los obtenidos en este estudio. ANTECEDENTES CONSTITUCIONALES Y DE DESARROLLO Se ha sealado en los nios que presentan esta enfermedad un peso bajo al nacer. Molloy; Mc.Mahon; Fisher; Jacobs y Ruth Wynne Davis, afirmando que los nios con un peso menor de 2 500 kg, al nacer tienen 5 veces ms posibilidades de contraer la enfermedad que los que pesan 3 500 kg. Logramos establecer el peso al nacer en 133 nios afectados por la enfermedad en la casustica del hospital y compararlo con los percentiles sobre el crecimiento del nio venezolano, establecidos en el proyecto Venezuela por los Dres. Hernan Mndez Castellanos, Mercedes Lpez Contreras, Amrica de Tineo y Ivonne de Limongi, encontrando un peso promedio en los 133 nios de 3 300 kg y el promedio por grupos etarios de los nios en su peso al nacer y la edad en que sufrieron la enfermedad fue la siguiente: La talla promedio al nacer en 133 nios fue 51 69 cm. El peso promedio en el inicio de la enfermedad en 133 nios, estuvo por debajo del percentil mencionado en 7 nios en las edades correspondientes a los 2,8,9 y 11 aos que da un porcentaje de 6,94 %. De estos nios 3 eran prematuros, 2 provenan de embarazos mltiples siendo los hermanos sanos. Un estudio comparativo realizado en Massachussets (148) con el mismo nmero de controles revel una significativa diferencia en el peso al nacer entre ambos grupos, en una segunda serie de 163 pacientes la diferencia era insignificante (Hall - Harrison y Bruwel),
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Cuadro 2.1. Peso al nacer y edad en que sufrieron la enfermedad 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Aos " " " " " " " " " 2,867 3,310 3,500 3,430 3,750 3,610 3,460 3,400 3,583 3,346 kg kg kg kg kg kg kg kg kg kg
3,385 kg
un estudio realizado en Liverpool en 119 pacientes con enfermedad de LCP con 211 controles citados por Barker y Hall (149) no dio diferencias apreciables. La bilateralidad muestra un mayor predominio en los pacientes de corta edad; hasta los 5 aos en 134 caderas con 21 casos de bilateralidad 53.84 % hasta los 6 aos, 25 casos de bilateralidad en 175 caderas 64,10 % y hasta los 7 aos 76,92 %; el resto corresponde a los grupos etarios pertenecientes a mayor edad, se observa ms del 50 % de los casos bilaterales tenan menos de 5 aos de edad.
Cuadro 2.2. Bilateralidad 39 pacientes Hasta 5 aos Hasta 6 aos Hasta 7 aos 53,84 % 64,10 % 76,92 %
La incidencia de la enfermedad por grupos etarios fue la siguiente:
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Cuadro 2.3. Edad de comienzo de la enfermedad 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 = = = = = = = = = = = = = 8 33 30 43 37 39 17 19 21 12 7 2 1 = = = = = = = = = = = = = 2,90 12,26 11,15 15,98 13,75 14,49 6,31 7,06 7,80 4,46 2,60 0,74 0,37 % % % % % % % % % % % % %
44 %
La mayor incidencia por edad corresponda a los 5 aos 43 pacientes 15,98 %, 6 aos 37 casos 13,75 % y 7 aos 39 caderas 14,49 %, estas tres edades suman ms del 44 % del total de las caderas, el rango etario de presentacin de la enfermedad abarca en esta revisin de los 2 a los 14 aos; la incidencia por grupos de acuerdo a su edad en que se present la enfermedad, con el objeto de evaluar el curso del tratamiento, se dividieron en nios pequeos, medianos y mayores, antes de los 6 aos, 6 a 9 y 9 aos en adelante. En 131 nios logramos establecer el orden de nacimiento el cual en 109, correspondi al primero o segundo hijo, lo cual abarca 83,20 %, no se logr conocer el nmero de hijos de cada familia. Distribucin geogrfica: la distribucin por procedencia geogrfica revela que solamente no estn registrados nios del estado Amazonas.
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Cuadro 2.4. Procedencia geogrfica Distrito Federal Anzotegui Apure Aragua Barinas Bolvar Carabobo Cojedes Falcn Portuguesa Mrida Monagas Sucre Tchira Trujillo Yaracuy Zulia Nueva Esparta Lara Miranda Delta Amacuro Gurico Espaa Portugal Noruega Colombia Trinidad Mxico 35,81 4,46 0,37 5,5 0,37 1,48 4,46 0,37 0,37 1,48 4,46 4,46 4,08 4,08 2,23 1,48 1,85 2,23 3,71 7,80 1,11 1,48 1,11 0,37 0,37 1,48 0,37 0,37 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % 95 12 1 18 1 4 12 1 1 6 12 12 11 11 6 4 6 6 10 21 3 4 3 1 1 4 1 1 37,77 5,33 0,44 8 0,44 1,77 2,66 0,44 0,44 2,66 1,77 0,88 4,88 4,88 2,66 1,77 2,66 2,66 3,11 7,55 1,33 1,77 1,33 0,44 0,44 1,77 0,44 0,44 % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % % %
La distribucin es relativamente igual en cuanto a su procedencia, zona central, costera, montaosa, los llanos, y de acuerdo a la incidencia de poblacin por estado; la residencia de los pacientes es en su inmensa mayora corresponde a localidades urbanas que alcanz el 99 %.
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ANTECEDENTES TRAUMTICOS En la casustica del hospital, este antecedente fue reportado en el 25,27 % de los pacientes; siendo su mayor incidencia a los 9 aos = 42 % y a los 8 aos 35,29 %, habra que agregar en otros antecedentes epilepsia 1,85 % y quemaduras 0,74 %; hay que hacer hincapi en que posiblemente la incidencia del antecedente traumtico importante es mayor pero no fue precisado o no aparece en la historia clnica. CLNICA Un aspecto clnico importante a mencionar, es el hecho de que en 41 pacientes apareci el hallazgo en el examen fsico al ingresar el nio al hospital para tratamiento, de presentar acortamiento del lado de la cadera afectada de 1 hasta 4 centmetros, habiendo una relacin directa de la longitud de dicho acortamiento y el tiempo de evolucin de la enfermedad, es decir, un mnimo de 4 meses del proceso para encontrarse 1 cm de diferencia 1,5 c. / 10 meses; para 2 cm 18 meses; para 2,5 cm y 3 cm un mnimo de 24 meses de evolucin y en el caso que present 4 cm tena 7 aos de evolucin, este perodo de evolucin oscila entre pacientes no tratados o pacientes usando aparato de descarga tipo Snyder; se menciona este hecho pues independientemente de la importancia clnica que ello representa para el enfermo, siempre se menciona el acortamiento en relacin con la osteotoma varizante; lo cual ms bien creara un problema a esta tcnica en el caso de estar bien indicado y ya existir un determinado acortamiento. ASPECTOS RADIOLGICOS En 1971 Catterall present su clasificacin en cuatro grupos de acuerdo a la extensin radiolgica del dao epifisario y agreg como signos pronsticos los signos de riesgo radiolgico: a. Sublujacin lateral b. Signo de Gage c. Calcificacin lateral externa d. Cartlago de crecimiento horizontal e. Dao metafisario.
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Dao metafisario: en una cuidadosa revisin de las radiografas que alcanz a 281 caderas, encontramos en 217 equivalentes al 77,22 % de las mismas, dao metafisario, este dao localizado inicialmente por debajo del cartlago de crecimiento, en forma de banda transversal con aspecto de rarefaccin o de esclerosis y la cual, hacemos hincapi en esto, la observamos en forma precoz, tan precoz que en casos bilaterales los cuales se encontraban en control por cadera unilateral afectada en varios casos, encontramos dicha banda como lesin simultnea a la epfisis al comenzar la enfermedad en la cadera contralateral. Dao metafisario: edad en que se encontr este signo unas veces precoces, otras tardas.
Cuadro 2.5 2 aos 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 = = = = = = = = = = = = = 8 27 22 35 17 39 16 12 11 21 6 2 1 217 en 8 39 36 37 33 44 20 17 11 25 25 2 1 281 = = = = = = = = = = = = = 100 % 70 % 61,11 % 94,59 % 51,51 % 86 % 80 % 70 % 100 % 84 % 24 % 100 % 100 % 77,22 %
Esta situacin nos plantea las siguientes interrogantes: Si en las caderas con enfermedad de LCP en casi el 80 % de las mismas se presenta el dao metafisario, el concepto de signo de riesgo existira
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en 4 de cada 5 caderas, lo cual plantea a su vez la respuesta de que las caderas con LCP, evolucionan casi todas con riesgo o bien de que el dao metafisario es parte natural del proceso de la enfermedad, lo que planteara una serie de interrogantes sobre el proceso etiopatognico y fisiopatolgico de esta patologa. No deseamos especular sobre este particular, pero hacemos hincapi sobre el porcentaje del hallazgo de dao metafisario encontrado en esta revisin incluso en la toma de Launstein se observa en los pacientes con enfermedad de LCP bilateral, adems de la rarefaccin, irregularidad de la lnea de crecimiento, esto puede denotar una mayor agresividad de la enfermedad en nuestro pas o que el diagnstico fue tardo. GRUPOS DE CATTERALL En la revisin se logr ubicar de acuerdo a la imagen radiolgica a 204 caderas en los respectivos grupos I, II, III, IV, de Catterall y los cuales fueron los siguientes:
Cuadro 2.6. Catterall 204 caderas Grupos II III 40 (19,60 %) 43 (21,07 %)
I 26 (12,74 %)
IV 95 (46,56 %)
Cuadro 2.7. Predominio edad y grupo de Catterall Catterall I II III IV = = = = 3 3 5 4 aos aos - 6 - y 7 aos - 5 - 6 - 7 - y 11 aos
En 9 - 10 - y 13 aos no Catterall I En 11 aos 1 caso de Catterall I
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Fue sumamente complicado en numerosas radiografas establecer a que grupo perteneca una determinada lesin y su severidad, especialmente en la fase de isquemia; pues la extensin del dao epifisario variaba notablemente especialmente a edades intermedias, sin embargo, observamos que la fase de fragmentacin la extensin o severidad del proceso era ms estable; esto lo hicimos en base a una observacin de Van Dam. El problema estuvo en que el grupo de clasificacin de Catterall puede cambiar rpidamente y la fase de isquemia puede durar un perodo de varios meses; perodo en que supuestamente de acuerdo a la edad se mantiene al paciente en observacin, corrindose el riesgo de no cambiar la indicacin si el paciente no es cuidadosamente seguido, a pesar de ser esta una observacin subjetiva. El cambio de grupo en la fase inicial pas del 30 %. El grupo IV abarc cerca de la mitad de las caderas analizadas, se observa que los grupos de afectacin ms severo grupos III y IV, despus de los 9 aos es muy raro encontrar pacientes en los que su cadera este clasificada en el grupo I de Catterall. Se ha publicado cifras de hasta 57 % de quiste metafisario, equiparando en la misma proporcin a la sublujacin lateral de la epfisis (Bowen - Dupont). Hay que recordar que en base a la extensin del dao metafisario autores japoneses han ideado una clasificacin en relacin con la extensin del dao epifisario y metafisario Hirohashi (150). Llam la atencin en los casos bilaterales, en los controles sucesivos, al aparecer la enfermedad en la cadera contralateral, en un porcentaje importante, al presentarse la isquemia casi simultneamente se observaba una banda de rarefaccin en la metfisis. La enfermedad de LCP se ha caracterizado a travs de este siglo desde su descripcin en 1910, por una serie de controversias en relacin al tratamiento, las cuales han persistido hasta el presente. Sin embargo, hay un punto en que todos los autores que se han ocupado de este problema estn actualmente de acuerdo, y es el denominado contenimiento de la epfisis femoral dentro del acetbulo, o sea, evitar
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las presiones deformantes sobre la misma, la cual se encuentra en reparacin, la llamada plasticidad biolgica, con el objeto de evitar la osteoartritis de la cadera con su indeseable cortejo clnico. De por s, este concepto de contenimiento, el cual puede ser logrado por mtodos quirrgicos o conservadores, descarta en forma definitiva, el criterio de no tratamiento lo cual ha sido demostrado en numerosas casusticas de diversos autores, de las que slo mencionamos a Jacobs, seguimiento durante 25 aos, osteoartrosis 68 %, dolor 81 %, pacientes no tratados 85 % coxaartrosis; Canario Catterall y Lloyd Roberts (151) pacientes no tratados malos resultados 48,3 %. Mose: eliminando grupo I de Catterall, pacientes no tratados 80 % coxaartrosis. Pacientes tratados 6 % de Coxa-artrosis. Es muy importante mencionar el seguimiento conocido ms prolongado publicado en la literatura de esta enfermedad con 47,7 aos promedio en 42 pacientes, estudios realizados por Gower y Johnston y complementado por Mc. Andrew y Weinstein (152) en 1984.
Cuadro 2.8. Seguimientos conocidos ms prolongados Gower Johnston 1971 Mc. Andrew y Weinstein 1984, A los 45 aos De edad A los 55 aos De edad
86 8 40 40 10 10
% % % % % %
Buena funcin Artroplastia Buena funcin Artroplastia Para artroplastia Deteriorndose
Ippolito (153) - Tudesco - Farsetti Universidad de la Sapienza Roma 61 Pacientes con 32 aos de seguimiento III = 37 % 35 Pacientes en clases IV = 70 % Desarrollaron osteoartritis en 3 y 4 dcadas
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CASUSTICAS AUTORES EXTRANJEROS Los diversos tipos de tipos de tratamientos conservadores ya mencionados, y que bsicamente abarcan diversos aparatos de descarga tipo Newington, Scottish Rite, Tachdjian, Harrison, etc. Yesos tipo Petrie, los que descartan los aparatos rectos que no centran la cabeza femoral. El promedio del tratamiento conservador es alrededor de 18 meses. La tcnica de Petrie hace necesario hospitalizaciones cada 3 meses para realizar fisiatra de la rodilla, por un perodo de 2 semanas y cambio de yeso, pero s creemos til mostrar diversos resultados de estos tratamientos a corto y largo plazo. MOSE: 6 % Pac. Trat. Coxa-Artrosis 85 % Pac. Trat. No Coxa-Artrosis. 100 % SALTER TAYLOR Caderas B = 77 % B = 37 Vs R=17 % R=29 % = Tipo Taylor. M=6% M = 34%
SALTER:
DANIELSSON Reposo en cama 1965 B = 40 % R = 23 % RATLIFF 1967 EATON 1967 BOWEN Inmovilizacin R = 27 %
35 Caderas M = 37 % 26 Caderas M = 19 %
B = 54 %
Reposo = Traccin-A.P. De Desc. = 100 caderas. B= 64 % R = 17 % M = 19 % Antes de maduracin Despus de maduracin 15,2 %No satisfactorio 35,6 % 69,5 %
Por debajo de 6 aos 39 % No satisfactorio De 6 a 9 aos 44 % Sobre 9 aos 62 %
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Cuadro 2.9. Casusticas ms numerosas publicadas por pacientes y sexo Autor Levy Howorth Sundt Bernbeck Goff Casuccio Ryder y col. Peic Mose Edgren Wilk Taussing Catterall Fisher Klisic Bowen Herring Joseph Aon (1942) (1948) (1949) (1951) (1954) (1954) (1975) (1962) (1964) (1965) (1965) (1969) (1971) (1973) (1980) (1983) (1993) N de Pacientes 102 115 153 369 103 378 104 189 257 223 186 275 389 188 131 411 244 (122 Estudiadas Rx) (2003) 610 (189 Estudiadas Rx) (2003) 269 Sexo Masc.% Sexo Fem. % 91 85 78.4 77 83 75,1 82,2 79,3 80,6 80,8 83,9 83 81 337 102 438 236 9 15 21.6 23 17 24,8 27,8 20,6 19,4 19,2 16,1 17 19 74 20 172 33
Cuadro 2.10. Resultados en caderas no tratadas. Canario Cattedral y Lloyd Roberts Grupo N caderas N III IV 53 32 10 2 Bueno % 18,8 6,2 Regular N % 20 12 37,6 7,5 Malo N 23 18 % 43,6 56,3
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Cuadro 2.11. Resultados comparativos mediante osteotoma varizante Canario Catterall y Lloyd Roberts Grupo N Caderas N III IV Total 43 20 63 21 11 32 Bueno % 48,8 55,0 50,7 Regular N % 13 3 16 30,2 15,1 25,4 Malo N 9 6 15 % 21,0 30,0 23,3
Cuadro 2.12. Estudios comparativos osteotoma varizante y caderas no tratadas Canario Catterall y Lloyd Roberts Bueno No trat. 14,1 % Regular No tratat 27,6 % Malo O.V. 23,9 % No trat 48,3 %
O.V.
O.V.
50,7 %
25,4 %
Cuadro 2.13. Seguimiento a corto plazo O.V Jani Klisic Rigault Lloyd-Roberts Catterall Caderas 13 64 66 48 Tiempo 2 a 6 Aos Buenas 4 48 % 72 % 58 % Regulares 8 41 % 18 % 23 % Malas 1 11 % 10 % 19 %
Cuadro 2.14. Resultados a largo plazo conservador Pacientes Gower Johnston Danielsson Rush Eaton 36 35 35 80 Dolor 57 20 61 47 % % % % Cojera 80 23 36 26 % % % % Osteoartritis 53 % 49 % 29 %
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PACIENTES NO TRAT. SEGUIMIENTO OSTEOARTRITIS DOLOR Jacob 47 25 Aos 68 % 81 % Cuhung Trat. conservador. Cojera = 23,80 % 29 A 53 % 20 A 61 % INSTITUTO DU PONT Tratamientos Caderas Resultados No satisfact. 46,8 % 29 % 25 % 23.5 % 20 %
A. No contenimiento B. Contenimiento. 1. Petrie 2. Sotish Rite 3. O.V. 4. Salter
79 69 44 34 30
ESTUDIO STULBERG CONJUNTO PAC. EN TORONTO - IOWA - INST. KAROLINGIA 88 PACIENTES Disminucin
Clases Caderas Osteoartritis Esp-Articular-Osteofitos -Quistes-Esclerosis
99 CADERAS
I II III IV V
20 12 17 32 18
0% 16 % 58 % 75 % 78 %
0% 0% 47 % 53 % 61 %
0% 0% 10 % 21 % 13 %
0% 2% 9% 18 % 3%
0% 0% 2% 3% 3%
A diferencia de Catterall, estas clases permiten hacer un pronstico ms valedero de la respuesta clnica de la cadera en relacin al dolor y la funcin, el Caterall nos da un pronstico en relacin con la indicacin del tratamiento a instituir.
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RELACIN CLASES STULBERG CON CLASIFICACIN DE CATTERALL Resultados clasificacin de Stulberg en el hospital San Juan de Dios: se clasificaron 50 caderas como se observa: Hay un manifiesto promedio de la clase II con un 54 % los dos de Stulberg Clase V, caderas de peores resultados pertenecen a grupos etarios de 11 a 12 aos y provienen uno del grupo IV de Catterall y otro secuela y las caderas normales clase I pertenecen a los 3-4-5 y 9 aos de edad y estn incluidos: 2 a grupo II, 3 a grupo III, 1 a grupo IV de Catterall. Es interesante observar en estas 50 caderas clasificadas en las cinco clases de Stulberg su relacin con la edad en que empez la enfermedad en el paciente. El predominio de la Clase II es evidente, lo cual nos muestra la importancia en cuanto a pronstico y resultado, mientras menor es la edad del nio, mejor ser su resultado, vemos que la Clase II tiene mayor porcentaje hasta los 8 aos, de esa edad en adelante no aparece dicha clase, los peores resultados Clase V se observan a los 11 y 12 aos como comienzo de la enfermedad, las Clases III y IV predominan o son resaltantes a los 7,8,9,10 y 11 aos.
Cuadro 2.15. Clasificacin simultnea de 50 caderas segn Catterall y Stulberg Stulberg Clases Catterall Grupos I II III IV Todas I 2 3 1 6 II I 5(3) 7 11 27 III I (2) 1 5 9 IV I (1) 1 3 6 V 1(1) 2 Todas 3 13 12 22 50
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La relacin de la caderas Clase Stulberg y su procedencia de acuerdo a los grupos de Catterall es la siguiente: Proporcionalmente al nmero de caderas clasificadas se observan peores resultados en las clases III - IV y V, en relacin directa a las secuelas y el grado IV de Catterall.
Cuadro 2.16. Stulberg I y V en relacin a Catterall 6 casos Clase Clase Clase Clase Clase Clase Clase Clase I I I I I I V V Catterall Catterall Catterall Catterall Catterall Catterall Catterall Secuela II IV II III II III IV 3 aos de edad 3 aos de edad 3 aos de edad 4 aos de edad 5 aos de edad 9 aos de edad 11 aos de edad 12 aos de edad
S.
2 casos S.
Usamos el mtodo de Mose para la valoracin de 191 pacientes tratados por contenimiento: conservador por ortesis, yesos de Petrie y quirrgicos mediante osteotoma varizante y Chiari, otros 78 pacientes tratados mediante forage perforaciones mltiples y frula de Snyder fueron valorados por el mtodo de Heyman y Rendn; las osteotomas valguizantes por la morfologa. Se eliminaron las caderas que no tenan un mnimo de 5 aos de evolucin. Como se observa hasta los 6 aos que constituyen el grupo ms numeroso 102 caderas equivalentes al 53,40 %, los resultados son satisfactorios en un 81,37 % con buenos resultados en 53,92 %. En el grupo etario comprendido entre los 6 y 9 aos con un total de 57 caderas evaluadas que corresponden a 29,84 % los resultados satisfactorios alcanzan a un 73,68 %, pero los buenos disminuyen a 33,33 %.
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Cuadro 2.17. Hospital San Juan de Dios - (Catterall) I II III IV I II III IV I II III IV II = = = = = = = = = = = = = 2 3 1 1 5 Secuelas 3 7 11 1 - Secuelas 2 1 5 Secuelas 1
Clase I Caderas
Clase II Caderas
S. Clase III 9 Caderas
S. Clase IV
6 caderas
III IV
V
= 1 = 4
= Secuelas 1 = 1
S. Clase V 2 Caderas
De los 9 aos en adelante con un total de 32 caderas, el 16,75 % los resultados satisfactorio totalizan 34,37 %, pero los buenos resultados slo alcanzan 12,50 % y los malos resultados ascienden a 65,62 %. La edad lmite en la evolucin de la osteotoma varizante para obtener mejores resultados es de 7 aos y 7 meses; luego de 10 aos con algunas excepciones los resultados son malos. En cuanto al tipo de tcnica usado, los resultados son los siguientes:
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Cuadro 2.18. Tratamientos y resultados: Ev. Mose - Hospital San Juan De Dios Hasta 6 aos Buenas 102 caderas Regulares 53,40 % Malas 6 a 9 aos Buenas 57 caderas Regulares 29,84 % Malas 9 a 14 aos Buenas 32 caderas Regulares 16,75 % Malas Buenas Total Regulares 191 caderas Malas = = = = = = = = = = = = 55 28 19 19 23 15 4 7 21 78 58 55 = = = = = = = = = = = = 53,92 % 27,45 % 18,62 % 33,33 % 40,35 % 26,31 % 12,5 % 21,87 % 65,62 % 40,83 % 30,36 % 28,79 %
81,37 %
= 73,68 %
= 34,37 %
= 71,19 %
En los casos en que se practic tratamiento conservador mediante yesos de Petrie o ortesis de Scotish Rite los resultados de acuerdo al mtodo de Mose son los siguientes: En el sexo femenino la enfermedad se present en un alto porcentaje despus de los 7 aos, en 21 pacientes de los 33 que componen la muestra, en la que se combin edad de comienzo avanzada, con grupos de Catterall III y IV, con menor tiempo en teora para lograr la remodelacin ya que la maduracin esqueltica es ms precoz en el sexo femenino. La tcnica del Forage al ser inmovilizado el paciente luego de la intervencin, en espika de yeso en abduccin, cumpla con el criterio de Parker, y se traduca en una situacin semejante a la del contenimiento pero con el inconveniente de la inmovilizacin prolongada, no precisndose si el factor biolgico podra acortar la redosificacin de la cabeza femoral. Igualmente se analizan las operaciones de rescate por la tcnica de Chiari.
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Cuadro 2.19. Osteotomas varizantes controladas = 106 Bueno Regular Malo = = = 52 (49,05 %) 26 (24,52 %) 28 (26,41 %)
Cuadro 2.20. Ortesis 60 casos Bueno Regular Malo = = = 25 (41,67 %) 13 (21,67 %) 22 (36,67 %)
Revisin osteotoma de Chiari en enfermedad de LCP. En el caso de la enfermedad de LCP, la osteotoma de Chiari es una ciruga de rescate, reservada a aquellos pacientes en general, mayores de 10 aos que presentan dolor, donde se demuestra incongruencia de la cadera y subluxacin. La finalidad de este procedimiento es establecer condiciones adecuada para una buena remodelacin de la cabeza femoral. Presentamos una revisin de 25 pacientes con enfermedad de LCP, de diversos grados, a quienes se practic osteotoma de Chiari, evalundolos clnicamente y radiolgicamente al ao y a los 5 aos. Materiales y Mtodos: se revisaron 54 historias clnicas de pacientes con enfermedad de LCP, a quienes se les practic osteotoma de Chiari entre los aos 1983 y 1987 (Hospital San Juan de Dios, Caracas), seleccionando 37 para evaluacin al ao, de los cuales se lograron evaluar 25 a los 5 aos; con edades comprendidas entre 5 y 13 aos al momento del diagnstico, se encontr predominio del sexo
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masculino. De los 37 casos 3 fueron bilaterales. Se consider el motivo de consulta, el grado de la enfermedad segn clasificacin radiolgica de Catterall, al momento de realizarse el diagnstico y antes de practicarse la intervencin, el tiempo de evaluacin entre el diagnstico y la intervencin, as como los siguientes factores de riesgo: 1. 2. 3. 4. 5. Subluxacin lateral. Signo Gage. Calcificacin lateral externa. Horizontalidad del cartlago de crecimiento. Dao metafisario en los cuales predominaban los quistes.
Se consider la incongruencia articular y para evaluacin del pronstico el ndice de extrusin. Radiolgicamente se evalu tambin el desplazamiento de la osteotoma en estudio intraoperatorio. Para la evaluacin posoperatoria se tomaron parmetros clnicos y radiolgicos: marcha, dolor y movilidad (Robinson) y tiempo de inmovilizacin; ngulo de Wiberg, desplazamiento de la osteotoma y concentricidad segn Mose, en sus tres categoras. Resultados: De los 37 pacientes slo 8 proceden de la ciudad de Caracas, los 29 restantes del interior del pas. La edad promedio fue de 10 aos ms 5 meses; 32 pacientes masculinos y 5 de sexo femenino. En cuanto al motivo de consulta se obtiene que 18 pacientes consultaron por cojera, 17 por dolor, 5 referidos de otros centros, 2 con dolor asociado a cojera, 2 con trastorno rotacionales de la marcha, 1 por pie plano, 1 por acortamiento del miembro inferior y 1 por tumoracin en cadera. Se encontraron 14 enfermedades de cadera derecha, 20 cadera izquierda y 3 bilaterales. El tiempo de evolucin entre el diagnstico y la intervencin fue de un mnimo de 1 mes y un mximo de 9 aos ms 8 meses. El grado de enfermedad segn criterio radiolgico de Catterall:
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Al hacer el diagnstico:
Al momento de intervenir: III _________________ 9 casos IV ________________ 28 casos
III________________ 9 casos IV _______________ 28 casos
Los factores de riesgos se presentaron en todos los casos, especficamente la extrusin. Para la evaluacin operatoria se tom en cuenta el desplazamiento de la osteotoma en centmetros, obtenindose un mnimo de 0,4 cm y un mximo de 3,4 cm, con un promedio de 2,9 cm; hay que tener cuenta que la medicin radiolgica es recta en una superficie con curvatura. La evaluacin posoperatoria de la osteotoma de Chiari se bas en los parmetros siguientes: Dolor a los 5 aos de la intervencin 24 pacientes no tena dolor en el caso que estaba presente era en forma espordica el cual corresponda al enfermo en que el desplazamiento del iliaco fue mnimo. Evaluacin radiolgica, la medicin de Wiberg posoperatorio se logr en todos los casos una cobertura satisfactoria. Medicin posoperatoria ngulo de Wiberg Hasta 20 1 4% 21-30 7 28 % 31-50 16 64 % ms de 50 1 4%
Grado de desplazamiento de la osteotoma 0 %-20 % 21 %-50 % ms de 55 % 1 21 4 4% 84 % 12 % Llegado a la maduracin esqueltica se obtuvo una morfologa radiolgica en coxa magna con 84 % de Stulberg II, en algunos casos
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Cuadro 2.21. Valoracin de cadera segn Robinson 1 ao 20 5 aos 7
Bueno:
No sintomatologa Movilidad normal Regular: No sintomatologa Movimientos limitados Malo: Dolor en reposo y actividad
16
12 Movimientos limitados MARCHA Buena Cojera Tambaleante Antlgica Acortamiento M.I. 1 ao 27 7 1 1
2 5 aos 20 5 1 -
fue difcil ubicar en dicha clasificacin por perder discretamente la esfericidad de la cabeza femoral pero con cobertura de la misma por lo cual no se pueden ubicar como Stulberg III. Los parmetros utilizados en la evaluacin posoperatoria radiolgicos fueron: Mose: Bueno Regular Malo 1 ao 17 20 5 aos 2 19 4 Stulberg Clase II: 20 Clase III: 5
La osteotoma valguizante se practic en 10 pacientes que presentaban caderas en bisagra, con deformidad acentuada de la cabeza femoral, todas provenientes de grupos III y IV de Catterall 3 y
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7 casos respectivamente, la edad promedio a la que se efectu la intervencin quirrgica fue de 9,4 aos y el tiempo de evolucin desde el comienzo de la enfermedad al momento de la ciruga fue de 3,1 aos; se obtuvo remodelacin con cabeza esfrica en 1 cadera, en 5 evolucionaron hacia forma ovoidea y en 4 casos la cabeza femoral present una forma aplanada, de forma que los resultados clnicos y radiolgicos no fueron satisfactorios. Las intervenciones mediante techo que iniciamos posteriormente para solventar las caderas en bisagra, prometen una mejor remodelacin pero no fueron incluidas en este estudio, por no tener 5 aos de evolucin; la osteotoma de Chiari obtuvo excelente cobertura, proporcion mejores resultados clnicos y radiolgicos como rescate de pacientes intervenidos por osteotoma valguizante. La revisin de los pacientes tratados por forage alcanz 30 caderas mediante colocacin de injerto de tibia, el vaciamiento y relleno en 7 pacientes, 2 operaciones de Voss, 29 intervenciones mediante perforaciones mltiples iniciadas a travs del trocnter mayor todos estos pacientes eran inmovilizados en espika de yeso por un perodo promedio de 14 meses y un promedio de edad de 7 aos ms 11 meses, otros 29 pacientes fueron tratados mediante aparatos de descarga rectos tipo Snyder o Thomas, durante las dcadas de 1950 y 1960 en la gran mayora de estos nios se tomaron estudios radiolgicos a.p, por lo que no se pudieron evaluar mediante la plantilla de Mose, se aplic el mtodo de Heyman y Herndn los resultados no satisfactorios alcanzaron a 64 % de acuerdo al criterio de regulares, pobres y malos, hay que tomar en cuenta el grado variable de aduccin en que se colocaba la espika y la cobertura que se obtena, el envejecimiento de la cadera antes del tratamiento muchas de ellas en etapa de secuela, lo que significaba que un elevado porcentaje se encontraba en etapa de secuela y era difcil precisar la edad de comienzo de la enfermedad. Los pacientes tratados en la dcada de 1940 y 1950 mediante traccin e inmovilizacin con espika de yeso no fueron incluidos en la revisin por no encontrarse en buen estado la mayora de las
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radiografas, ni haber posibilidades de localizar a los pacientes y constituyen la diferencia de los 269 enfermos evaluados a los 415 que figuran en los archivos del hospital, las operaciones de techo para esta patologa tenan menos de 5 aos de evolucin por lo cual no las incluimos en esta revisin. Es indudable la diferencia de resultados favorables mediante el concepto de contenimiento que mediante tratamiento que no proporciona una cobertura adecuada en la cadera. En una muestra comparativa de 20 pacientes, llegados a la maduracin esqueltica, 10 fueron tratados por mtodos de no contenimiento mediante frula de Snyder, 10 por Forage y espika de yeso, de acuerdo a la clasificacin de Stulberg se encontr un porcentaje ms favorable con el Forage a pesar de que tenan mayor edad promedio. Los resultados en los pacientes pertenecientes a los grupos etarios de mayor edad, ameritan un manejo diferente al que se le ha proporcionado en cuanto a la tcnica para conseguir un contenimiento adecuado y mayor tiempo sin apoyar. En estos pacientes parece una necesidad el contenimiento por mtodos quirrgicos y la necesidad de un perodo prolongado sin apoyo, los resultados en este grupo etario de nios mayores es peor, mientras mayor es la subluxacin. De acuerdo a los resultados obtenidos en nuestra revisin, los resultados despus de la osteotoma femoral en nios hasta 7 aos y con carga a los 3 meses, son satisfactorios; pero el apoyo prematuro en los nios mayores es daino para la epfisis. En el sexo femenino, la evolucin fue ms grave, con los mismos procedimientos, por lo que hubo necesidad de practicar en algunos casos intervenciones de rescate; el curso de la enfermedad implic un dao ms severo en la epfisis y la metfisis, con aplastamiento de la primera y la reabsorcin acentuada del cuello femoral, los resultados mostraron una relacin desfavorable en una proporcin de 2 a 1 en la muestra femenina. En nios menores en que usualmente los resultados son satisfactorios, la indicacin de tratamiento no debe ser hecha, bajo la
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Cuadro 2.22 Stulberg Forage Snayder clases I 1 II 3 1 III 4 5 IV 1 3 V 1 1
aparicin de los signos de riesgo, pues lo mismo quiere decir que la deformidad puede haber ocurrido, por lo que el perodo de observacin quizs es inadecuado por hacer largo el perodo de evolucin antes de la intervencin a menos que se indique aparato adecuado, para centrado. El promedio de edad de los nios intervenidos mediante osteotoma varizante fue de 7,1 aos; en el tratamiento conservador por frula de Scotish Rite o yesos de Petrie fue de 4,10 aos; la edad promedio al efectuar la tcnica de Chiari fue de 8,9 aos. Griffin y Lloyd-Roberts (154) dan gran importancia a los sntomas clnicos afirmado, que los mismos representan la presencia de repetidos infartos en la epfisis, de forma que un nio con LCP que presenta cadera dolorosa o limitada debe ser puesto en traccin y reposo, si el nio es pequeo se puede usar el aparato de Atlanta, o la osteotoma varizante; a este criterio hay que sopesar las posibilidades de uso durante un largo perodo del aparato en el nio, que los padres colaboren, que el nio lo acepte, la vigilancia sobre l, en donde vive etc., recordando que la intervencin quirrgica proporciona cobertura adecuada y mnima restriccin. Si se inicia el tratamiento conservador y el mismo no resulta satisfactorio, o el nio no lo tolera, se debe estar dispuesto a cambiar el mismo, hay que tener en cuenta que en un porcentaje elevado de pacientes, la nica forma de lograr un buen contenimiento es mediante la osteotoma varizante. En los casos de la cadera en bisagra previo estudios artogrfico usualmente practicamos osteotoma valguizante o podra indicarse un techo o la tcnica Chiari, aunque en este caso la prominencia por fuera del acetbulo puede ser un obstculo para un buen resultado, empezamos a practicar este tipo de enfoque hace 7 aos y todava no
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tenemos un seguimiento numeroso para dar resultados. En caso de deformidad de la epfisis, la osteotoma de Salter est contraindicada, debindose practicar una artrografa para determinar esa situacin. La tcnica, si est indicada debe realizarse despus de los 6 aos y clnicamente no debe haber restriccin en la movilidad de la cadera. Tenemos una experiencia mnima con la osteotoma innominada en esta patologa, Stevens (155) presenta resultados regulares, Ingman (156) no reporta resultados satisfactorios, Cotler y Donohue (157) y Willis (158) en 1983 no encuentran mejores resultados con esta tcnica que por mtodos incruentos o con la osteotoma varizante. Handelman (159) reporta buenos resultados en nios mayores con la osteotoma de Chiari, en casos severos con cabeza extruda y limitaciones de la abduccin. McKey 1980 y Klisic 1984, afirman haber obtenido buenos resultados con la queilectoma. Recientemente Daly, Bruce y Catterall (160) sugieren que despus de los 8 aos efectuar la cobertura de la epfisis, mediante una operacin de techo, y luego de un seguimiento desde los 8 aos hasta la maduracin esqueltica, haber obtenido en 27 pacientes, 22 resultados ubicados en las clases I a III de Stulberg, los malos resultados provinieron de pacientes femeninos y en grupos IV de Catterall, esta intervencin se indica con evidencia de sublujacin reductible demostrada en una artrografa dinmica, la cobertura obtenida actuara, remodelando la epfisis. Un aspecto importante a tener en cuenta es restaurar la movilidad de la cadera, antes de instruir el tratamiento de contenimiento, ya sea por reposo, traccin, ejercicio, yesos o tenotoma de los aductores. Siempre realizar controles radiolgicos A.P. y tcnica de Lauenstein, que es la que ofrece mayor visin de la extensin del dao epifisario. En caso de discrepancia de longitud mayor de 2 cm, puede estar indicada una epifisiodesis contralateral distal del fmur, y en los casos inveterados con trocnter mayor ascendido y cojera, puede ser necesario una transposicin distal del trocnter mayor, para mejorar la marcha. Actualmente discutimos la epifiodesis combinada con la osteotoma
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varizante, cuya tcnica ha obtenido buenos resultados de acuerdo a Matan y col. (161) o diferida en la osteotoma varizante, en general todava la diferimos. En nios mayores con aplanamiento moderado y subluxacin importante o fragmentacin inveterada, la cobertura y mejor distribucin de fuerzas se consigue con una osteotoma de Chiari, la cual no necesita congruencia cabeza - acetbulo. Del total de pacientes analizados, en un porcentaje se encontraron datos sobre peso y talla, edad de comienzo de la enfermedad, un grupo lleg en etapa de secuela, no en todos se pudieron encontrar signos radiolgicos y en otros, no todas las radiografas servan, para hacer una valoracin adecuada de los resultados morfolgicos de las caderas. DISCUSIN Desde su descripcin en 1910 por Legg-Calv y Perthes la etiologa de esta enfermedad permanece sin explicacin, se han esgrimido numerosas hiptesis y se han efectuado gran cantidad de estudios clnicos y experimentales. Vamos a permitirnos mencionar algunos hechos conocidos en esta enfermedad. La etiologa permanece desconocida y se mantiene la controversia de si esta enfermedad es una expresin local de un proceso general, o es una patologa circunscrita a la cadera, se presenta entre los 2 y los 14 aos, con un alto porcentaje entre 4 y 10 aos (75 a 80 %), ocurriendo la mayor incidencia a los 5,6 y 7 aos con 445 en nuestra revisin la bilateralidad estuvo presente en 39 pacientes, 14,4 % y el 53,84 % de esos nios ms de la mitad se present hasta la edad de 5 aos. El lado afectado no es dominante, es decir, en todas las revisiones no hay un predominio de un lado sobre otro. De acuerdo a los estudios radiolgicos la porcin ms afectada es la parte anterointerna que es la ms alejada del aporte sanguneo. Los nios negros parecen inmunes al proceso y ellos a diferencia de los blancos parecen tener una mejor vascularizacin a travs del ligamento redondo. La extensin del dao epifisario es variable de un
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caso a otro, hay un predominio acentuado en favor del sexo masculino 4,5,6,7 a 1; es notoria la relacin de 7 a 1 a favor al sexo masculino en nuestra revisin, acorde a todas las publicaciones pero en el rango ms elevado. Del total de los pacientes, 2 provenan de embarazos mltiples, siendo los hermanos sanos; en relacin con familiares en primer grado slo encontramos 2 pares de hermanos: varones, varn y hembra, sin informacin conocida de familiares cercanos que presentaran esta patologa en toda la serie. Se estableci en esta serie en una muestra de 152 pacientes, que el 77 % correspondan al primero o segundo hijo, lo cual est en contradiccin con las publicaciones extranjeras las cuales afirma, que los nios afectados corresponden en mayor proporcin en orden de aparicin despus del tercer nacimiento. La enfermedad se presenta cuando las actividades fsicas del nio aumentan notoriamente, por razones comprensibles hay ms brusquedad en los ejercicios de los varones. La procedencia de los pacientes en un porcentaje de 99 % es de zonas urbanas, que los nios habitaban en el campo lo cual hace sospechar sobre diversos factores exgenos que podran contribuir en la gnesis de esta patologa, tomando en cuenta que no se trata de un trastorno hereditario, gentico ni endocrinolgico, se ha mencionado dficit de manganeso, padres fumadores, y otras fuentes de contaminacin, el orden de nacimiento correspondi al 1 y 2 hijo en un 83,20 % sobre una muestra de 133 nios este dato discrepa de la mayora de las publicaciones sobre el particular. Hay un proceso de necrosis en el ncleo de osificacin de la cabeza femoral, mientras el cartlago mantiene viable su morfologa al menos en la fase inicial de la enfermedad. Hasta ahora no hay evidencias aceptables de un proceso hereditario, inmunolgico, hormonal, infeccioso, ni existen evidencias de laboratorio que llamen la atencin. En 1994 Glueck public evidencias de trombofilia y hipobrifinolisis en 75 % de sus pacientes investigados, esta hiptesis,
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han sido refutadas en estudios recientes efectuados en la universidad de Graz, Austria, por Gallistl y col. (162) y en la universidad de Campinas, Brasil, por Arruda y col. (163), en el Dana Children Hospital en Telaviv por Hayek y col. (164) y en Belfast, Irlanda Kealey (165), quienes intentaron reproducir los resultados de Glueck y afirman que no hay influencia ocasionados por diversos factores como la protena C y S, trombofilia, por deficiencia del factor antritrombinico III, el cual determinara una tendencia al tromboembolismo venoso, estos autores sugieren que las mutaciones y variantes de la protrombina no aumentan el riesgo en la enfermedad de LCP. Hay informes contradictorios sobre los aspectos constitucionales de estos pacientes, en relacin con peso y talla, sin embargo, en nuestra revisin en una casustica importante por el volumen de pacientes este factor no fue llamativo, incluso los nios afectados por este proceso tenan peso y talla mayor, que el percentil del nio venezolano, acorde con los hallazgos publicados por DiMeglio (166) y Bohr (167), quienes afirman que la talla, de los enfermos con LCP son normales, en contraste de la mayora de las publicaciones. En relacin al retraso de la edad sea, paradjicamente no guardara relacin con la talla de estos pacientes. La edad sea de una serie de publicaciones muestra un retraso de 18 a 24 meses, sin embargo, esta situacin parece diferente en diversas reas del esqueleto: carpo, codo, huesos del pie e incluso normal en otras zonas esquelticas. En promedio el final del crecimiento en las hembras es a los 15 aos y en los varones a los 17 aos, por lo tanto el tiempo y la capacidad de remodelacin en las nias es menor, esto podra explicar los peores resultados que se observan en el sexo femenino. Se ha hecho hincapi en que la edad es uno de los factores ms importantes en cuanto al pronstico en el curso evolutivo de la enfermedad, Salter ha afirmado que por debajo de los 6 aos no se producir osteoartrosis, este criterio es motivo de controversias en cuanto a la edad en que el curso de la enfermedad es favorable o no; discrepamos de este criterio pues aunque indudablemente hay mejores resultados cuando el proceso se
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presenta a temprana edad y es tratado adecuadamente, encontramos un nmero significativo de nios que a los 4 y 5 aos de edad tuvieron mala evolucin. Hemos colocado prtesis totales en varios pacientes adultos, que no fueron tratados y el comienzo de su enfermedad fue a una relativa temprana edad. Estos casos mencionados de temprana edad con mala evolucin incluyen extenso dao epifisario, quistes metafisarios, extrusin y fractura tipo 2 de la clasificacin de Salter, de forma que una de las grandes dificultades en el pronstico, evolucin, tratamiento y resultado es no fiarse de que una enfermedad de LCP cuyo comienzo sea a temprana edad, vaya a tener siempre buena evolucin. Hay que prevenir en contra de una conducta abstencionista porque el nio se encuentre en edades tempranas y estar alertas en cuanto a su evolucin es obvio que los peores resultados provienen de nios mayores de 8 aos. El retardo del diagnstico significa un tiempo prolongado entre el comienzo de la enfermedad y el inicio del tratamiento, esto puede ser un factor determinante en la morfologa final de la cabeza femoral al terminar la maduracin esqueltica. Sntomas a repeticin, usualmente al presentarse el dolor y la cojera el nio es colocado en reposo, si es necesario se agrega traccin cutnea, y en un perodo de una a dos semanas los sntomas desaparecen, tomando en cuenta que se debe tratar de recuperar los rangos de movilidad mximos de la cadera, si los sntomas recidivan, semanas o meses despus, en diferentes casustica la evolucin morfolgica de la cabeza femoral va hacia el deterioro de la misma, lo cual generalmente no ocurre cuando luego del cuadro inicial, no se repite el cortejo sintomtico. Se ha planteado el dao metafisario como signo de riesgo en nuestra revisin nos llam la atencin que en una cifra aproximada al 80 % se encontrara este hallazgo radiolgico esto nos hace plantearnos una serie de interrogantes sobre el proceso etiopatognico de esta enfermedad y nos parece interesante mencionar que Gill hace 64 aos opin que la afectacin de la metfisis preceda a las alteraciones de la epfisis y que la curacin de la metfisis anteceda a la de la epfisis,
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no somos solidarios de este criterio pero si tomamos en cuenta la topografa vascular de la cadera observaremos que ramas provenientes de la arteria circunfleja dan ramos que irrigan tanto a la epfisis como a la metfisis por lo que sera lgico pensar que la obstruccin de cualquier tipo que sea en estos vasos afectara tanto a la metfisis como a la epfisis recordemos que el tiempo preciso en que ocurre el momento causal es primario a la radiologa y si la epfisis es ms susceptible que la metfisis, por razones mecnicas o de otra causa estos cambios en ambos segmentos podran ser parte del curso natural de la enfermedad, en la que a mayor gravedad de la misma, ms precoz y ms severos seran los cambios observados en la metfisis. Una situacin definida en cuanto a pronstico y tratamiento, es la protrusin acentuada en la cual va a presentarse una deformidad severa de la cabeza femoral en un elevado porcentaje de pacientes, la indicacin para resolverla est condicionada por la edad del paciente y otras condiciones de riesgo, de acuerdo a indicaciones precisas ya enumeradas, osteotoma varizante, valguizante, Chiari, queilectoma o techo. Radiolgicamente se observa un ensanchamiento del espacio, entre la porcin interna de la epfisis y el fondo acetabular, por aparente hipertrofia del cartlago de crecimiento, tejido sinovial y ligamente redondo, especialmente en la fase de fragmentacin, la protrusin lateral posiblemente obedezca al colapso del pilar lateral, agregado a la tensin ejercida por los msculos aductores y flexores adems del peso del cuerpo. Con el anlisis de los casos y el transcurso de los aos de evolucin, tenemos la conviccin que los signos radiolgicos ms importantes en relacin al pronstico y la conducta, son la protrusin de la epfisis femoral y los quistes metafisarios, los cuales han mostrado en nuestra revisin un curso ms severo de la enfermedad. En conclusin respecto al pronstico, los factores ms importantes son: la edad al inicio del proceso, la extensin del dao epifisario, la protrusin de la epfisis, el sexo y el arresto de la fisis y el tiempo transcurrido entre el diagnstico, y el inicio del tratamiento y la
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morfologa de la cabeza femoral al llegar a la maduracin esqueltica. Todo esto parece conformar un proceso local de tipo vascular que desencadena un cuadro de isquemia, fragmentacin y reosificacin. Es indudable que pasa un perodo relativamente largo entre el momento que ocasiona la lesin y sus evidencias radiolgicas, esto ha sido comprobado por gammagramas y resonancia magntica donde en casos sospechosos se ha practicado este tipo de estudio, y la comprobacin del diagnstico se ha adelantado en varias semanas a la imagen radiolgica. A las demandas mayores a que es sometida la epfisis femoral a la edad en que acontece esta enfermedad se agrega la peculiar inclinacin del ngulo cervico-diafisario. Algo importante de recalcar es que la circulacin del llamado anillo arterial extracapsular, compuesta por las arterias circunflejas interna y externa que rodea la base del cuello femoral provienen de la arteria femoral o de la femoral profunda, la arteria circunfleja posterior pasa entre los msculos psoas y pectneo y luego entre la cpsula interna y el msculo obturador externo, posteriormente se ramifican penetran en la cpsula articular e irrigan porciones de la metfisis y la epfisis, la cpsula es gruesa y el espacio entre sta y el trocnter es sumamente estrecho. Tomando en cuenta las propiedades del cartlago de resistir y adaptarse a los esfuerzos bruscos como son los saltos, carreras, torsiones, traumatismos, recordando que la presin deforma el cartlago pero al cesar la misma el cartlago recupera su forma dada la amortizacin y disipacin gradual que ocurre nos preguntamos si el paso de los vasos en su trayecto hacia la epfisis ellos no tienen la misma capacidad de adaptacin del cartlago hialino, podra generarse una respuesta mecnica o neurolgica que traera como consecuencia una disminucin del dimetro de los vasos con la consiguiente anemia epifisaria; igualmente en los casos de hemofilia los cuales presentan frecuentes hemorragias en sus articulaciones, especialmente en las rodillas, alrededor de 75 %, sin embargo, en los casos a repeticin en que esto acontece en la cadera se explica que por la compresin de los vasos presentes en la membrana sinovial y de los vasos epifisarios,
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suficientes para ocasionar un cuadro radiolgico parecido a la enfermedad de LCP, recurdese que la cabezas femorales dependen en 70 % de los vasos retinaculares para sobrevivir, que antes que se cierre la placa de crecimiento, la circulacin alcanza la epfisis femoral superior a travs de los bordes perifricos, estos vasos retinaculares tienen un trayecto pericapsular, alrededor de tejido de paniculo adiposo e intraseo, recordemos que la cadera es inervada por ramos del citico, obturador, crural y glteos, y que pequeas ramas se distribuyen por la cpsula articular, las estructuras capsulares son muy sensibles al estiramiento por la que las terminaciones propioceptivas y algsicas tienen un papel importante, los vasos sanguneos tienen una rica inervacin simptica. Si concadenamos la vascularizacin e inervacin y su relacin con importantes estructuras musculares como el psoas, y la cpsula articular es viable pensar o sugerir que una torsin, elongacin, contusin o fuerza que en mayor o menor grado acte sobre la cadera a una edad en que la actividad fsica es muy intensa especialmente en el varn la hace vulnerable a presentar edema de estructuras blandas que aumentaran la presin intracapsular o causara un grado de compresin tal que interrumpiran en grado variable tanto el dimetro de los vasos como el nmero de estos con la consiguiente isquemia epifisaria, con las alteraciones anatomopatolgicas en el ncleo de osificacin, y que explicaran los estadios sucesivos que se observan radiolgicamente tanto en la epfisis como en la metfisis; precisamente esta compresin vascular, ocasionada por esta posible tumefaccin de partes blandas, paniculo adiposo, msculos o paso de los vasos entre psoas y pectneo, o a travs de la cpsula articular engrosada o a tensin, causara el dao al ncleo de osificacin, no as al cartlago que es avascular. En relacin al criterio de Thompson y Salter, sobre la enfermedad potencial y la enfermedad verdadera, hay que preguntarse primero, si el problema causal al que no se le conoce el origen, es el que realmente se debe llamar enfermedad verdadera y cuando se observa la fractura, podra ser ms bien esta ltima situacin, una complicacin de la
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enfermedad en la epfisis, obviamente el fenmeno avascular significa una situacin patolgica, que tiene un origen no explicado todava y que constituira con el mecanismo productor la gnesis de la enfermedad. Es llamativo que no se haya descrito en la literatura un caso bilateral simultneo, pues de acuerdo a la hiptesis de los mencionados autores, deberan existir las condiciones para que ello aconteciera. La aparicin repetida de crisis dolorosas es indicativa de infartos a repeticin y denota una situacin ominosa, igualmente la prdida rpida de la movilidad es indicativo de mala evolucin. Los diversos sistemas de clasificacin han venido variando a travs del tiempo en relacin con la severidad y extensin del dao epifisario as como su valor pronstico, as observamos que la clsica clasificacin de Waldenstron, demuestra en que etapa se encuentra la enfermedad, pero no tiene valor para indicar mtodos de tratamiento. Posteriormente Legg present en 1927 una clasificacin en dos tipos de acuerdo a la deformidad presente, en 1954 Goff propuso una divisin en tres grados de acuerdo a la morfologa radiolgica, ni la clasificacin de Legg y Goff tenan valor pronstico ni teraputico, en 1971 Catterall propuso una nueva clasificacin en 4 grupos de acuerdo a la extensin del dao epifisario y agreg los llamados signos de riesgo, estos ltimos de utilidad, para indicacin de tratamiento, los grupos de Catterall presentan la dificultad de variar en un alto porcentaje en la fase de condensacin y resultan complicados uniformar los grupos, por diferentes observadores, en 1984 Salter y Thomson basados en la extensin de la fractura subcondral dividieron en dos grupos, A y B, el primero correspondiente a los grupos 1 y 2 de Catterall, y el B a los grupos 3 y 4, si la fractura alcanza menos de la mitad de la epfisis corresponde al grupo A, y B cuando es mayor a ese dimetro, se detecta mejor la fractura en la posicin de rana en la etapa inicial de la enfermedad, se estima su presencia en un 30 % de los casos y desaparece en ocho meses, estos inconvenientes parecen subsanados por la ms reciente clasificacin de Herring (168) en la cual tomando una radiografa a.p., se logra clasificar de manera ms objetiva en tres
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grupos A, B y C de acuerdo al grado de colapso del pilar lateral de la epfisis siendo esta situacin ms estable y su anlisis ms sencillo por diversos ortopedistas; en relacin al pronstico a largo plazo, las 5 clases de la clasificacin de Stulberg, proporcionan una forma bastante precisa de hacer el mismo, una vez llegado el paciente a la maduracin esqueltica. De los diversos sistemas de valoracin, en cuanto a resultados obtenidos al finalizar el tratamiento el mtodo basado en los crculos de Mose, es el ms estricto y amerita estudios radiolgicos en dos planos. Los estudios radiolgicos tienen por objeto demostrar la severidad de la enfermedad de LCP, como mtodo invasivo la artrografa se us durante mucho tiempo para demostrar la forma y la congruencia de la cabeza femoral con el acetbulo, presentando el inconveniente de tener que realizarse en un rea asptica y bajo anestesia general, requiriendo hospitalizacin puede aprovecharse el tratamiento quirrgico para realizar la artrografa. El gammagrama seo es de gran utilidad en casos de duda diagnstica y presenta la ventaja de ofrecer, la presencia de la necrosis en la epfisis varias semanas, antes que aparezcan los signos radiolgicos, igualmente revela en forma precoz la fase de remodelacin de la enfermedad. La resonancia magntica ofrece datos muy precisos en relacin a la extensin del dao epifisario, la extruccin de la epfisis y su morfologa, tiene la caracterstica de si se realiza en forma precoz, se observa el deterioro antes que este presente en el estudio radiolgico, igualmente en la fase de reparacin se visualiza en etapa ms temprana, el problema de este mtodo y su aplicacin en los pases subdesarrollados, es el factor econmico que implica adems la sedacin o anestesia que hay que proporcionar al paciente; sin embargo, es conveniente afirmar, que en caso de sospecha de esta patologa, el primer estudio a realizar es la radiologa simple a.p. y Launstein, igualmente en el curso de la enfermedad, si la evolucin es trpida o se desea conocer el comienzo de la revascularizacin es til indicar estudio de resonancia magntica o gammagrama.
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En la resonancia magntica se observan un porcentaje relativamente elevado de cambios metafisarios, los cuales estn en relacin directa a la severidad del proceso, 71 % en los grupos 3 y 4 de Catterall y 35 % en los grupos 1 y 2. De acuerdo a la clasificacin de Herring 52 % en el grupo A, 56 % en el grupo B y 86 % en el grupo C, en la etapa de necrosis avascular el porcentaje alcanza 33 % de quistes metafisarios y en la de fragmentacin es de 60 % (169), esto guardara cierta concordancia con nuestros hallazgos en radiologa simple de 77,22 % en 281 caderas con radiografas adecuadas para su anlisis antes del tratamiento. Nando de Sanctis (170) engloba y explica a nuestro criterio la plasticidad biolgica y el dao metafisario, en su publicacin sobre una nueva clasificacin mediante resonancia magntica, donde en un estudio conjunto realizado en el Hospital Santo Bono en Npoles y en la universidad de Montpellier, encuentra una diferencia sustancial en relacin al pronstico cuando la extensin de la necrosis es mayor del 50 %, afirma que en un proceso tan impredecible como es en esta enfermedad si se practica estudio de resonancia magntica, se pueden establecer parmetros en las etapas iniciales de esta patologa realiza una clasificacin, el grupo A que incluye dos subgrupos en que la extensin del dao epifisario es leve con discreta extrusin con buen pronstico, el grupo B lo subdivide en 4 subgrupos, B0, B1, B2, B3, de acuerdo al mayor deterioro presente, coxa magna, cuello corto, extrusin, siendo el B3 de mayor deterioro ameritando tratamiento quirrgico, una hiptesis reciente para explicar la patogenia de esta enfermedad en base a estudios realizados mediante resonancia magntica (171) basados en la clasificacin anteriormente mencionada de acuerdo a la extensin de la necrosis avascular menor o mayor de 50 % se afirma que la necrosis de la epfisis transforma la slida masa de la cabeza femoral en una sustancia pastosa que se comporta como un lquido de alta viscosidad, esta masa de acuerdo a la presin que recibe por las fuerzas musculares y el peso del cuerpo, podra deformarse la epfisis lo cual por obvias razones anatmicas seria hacia fuera y adelante y si la misma es muy intensa, podra alterar la
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fisis e incluso penetrar en la metfisis con la formacin de cavidades, que constituyen los quistes metafisarios, es decir la epfisis se comportara como una cpsula sellada, pero maleable a las presiones por el cambio de textura de su contenido, a su vez los cambios observados en las imgenes de resonancia magntica, han distinguido diversos factores de riesgo los cuales obviamente se encuentran en grado mayor en el grupo B, siendo los ms notorios la coxa plana, la incongruencia, la cadera en bisagra y la sublujacin. Hay que recalcar que de las pocas cosas en que coinciden actualmente los autores que se han ocupado de este problema es el haber abandonado el llamado nihilismo con respecto al tratamiento, la diversidad de tratamientos y resultados, hizo desalentar a muchos ortopedistas sobre la utilidad del mismo; sin embargo, empez a crearse una notoria barrera de buenos y malos resultados en cuanto a aquellos pacientes que haban recibido o no tratamiento, ya fuera por reposo, descarga, contenimiento incruentro o quirrgico, los resultados favorables son inmensamente favorables que en aquellos dejados al libre curso de la enfermedad sin tratamiento, Helbo en una revisin a largo plazo, algunos a 25 aos despus de la lesin encontr que los que no haban recibido tratamiento slo 15 % estaban asintomticos, Mose por su parte encuentra 27 % de buenos resultados en los casos no tratados y muy posiblemente estos casos buenos provienen de nios en los que la enfermedad comenz a temprana edad con poca extensin del dao metafisario, en otra publicacin Jacob da los siguientes resultados: 47 pacientes no tratados, 25 aos despus 81 % de dolor, parte de la confusin sobre el nihilismo en el tratamiento de la enfermedad de L.C.P provino de publicaciones con escasos nmeros de pacientes. En nuestro medio, el aspecto sociocultural tiene importancia en el sentido del no cumplimiento de un tratamiento prolongado, como es el conservador en cuanto a los controles clnicos y radiolgicos, el uso permanente de la frula indicada, la reparacin de la misma cuando se deteriora. Tambin hay que tomar en consideracin los aspectos psicolgicos, no bien mesurados en cuanto al uso prolongado
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de un aparato a la edad en que se presenta la enfermedad. Cualquiera sea el mtodo a indicar de acuerdo a determinados criterios, el mismo se basa en el contenimiento de la epfisis, dentro del acetbulo, para resguardarla de presiones nocivas y que el acetbulo sirva de calco a la remodelacin de la epfisis, la llamada plasticidad biolgica, esa contencin significa una congruencia adecuada con el objeto de mantener la cabeza femoral esfrica y evitar deformidades de la misma, aplanamiento al trmino del proceso, presentacin de la llamada bisagra producida por la presin del borde acetabular sobre la cabeza femoral extruida. Al comenzarse un tratamiento debe restablecerse la movilidad ya sea mediante reposo, fisiatra, tracciones y si es necesario tenotoma de aductores o manipulacin bajo anestesia general. Para la contencin mediante tratamiento conservador es imprescindible la abduccin mediante ortesis, con o sin rotacin interna, el tratamiento es prolongado y en un momento determinado de acuerdo a la evolucin puede ser necesario cambiar la indicacin por ciruga; la misma provee contencin mediante una osteotoma varizante en los casos en que este indicado, signos de riesgo, con nfasis a la extrusin, grupos II, III y IV de Catterall, especialmente si el nio tiene ms de 6 a 7 aos, pero recordando que nios menores tambin pueden evolucionar mal. Tomar en cuenta los riesgos de tipo clnico como son el sobrepeso, la contractura muscular y la llamada irritabilidad de la cadera. La osteotoma varizante la indicamos en los nios de 6 aos en adelante que estn clasificados en el grupo B de Salter, as como B y C de Herring, o aquellos que presenten signos de riesgo de Catterall especialmente sublujacion y quistes metafisarios, seleccionamos casos por debajo de los 6 aos con colapso total de la epfisis y signos de riesgo presentes, dicha ciruga busca el contenimiento de manera permanente y acortando considerablemente el tiempo de tratamiento, obviando una serie de aspectos psicolgicos y escolares que se presentan con el tratamiento conservador, de ser este ltimo el tratamiento de eleccin los padres deben ser advertidos que a travs
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del tiempo la indicacin puede ser cambiada a quirrgico para evitar un mal resultado. El tratamiento mediante osteotoma varizante en nuestra revisin sobre 106 casos present un porcentaje satisfactorio cercano al 75 % con un promedio de seguimiento de 10 aos y 9 meses, mientras el tratamiento conservador obtuvo 64 %, las publicaciones ms recientes de la literatura sobre resultados mediante la osteotoma varizante (172) en un estudio retrospectivo sobre 116 pacientes con un seguimiento de 6,9 aos se obtuvo un resultado satisfactorio de un 86 % correspondientes a las clases 1 y 2 de Stulberg, pacientes intervenidos del grupo B de Herring mayores de 9 aos los casos favorables alcanzaron un 67 % mientras que el grupo C 43 % de buenos resultados por debajo de 9 aos y 30 % por encima de esa edad; en otro estudio (173) se concluye que la ciruga ofrece mejor cobertura, con un mejor pronstico en las caderas clasificadas en el tipo B de Salter y los grupos B y C de Herring, el material consisti en 72 pacientes de los cuales 48 fueron tratados quirrgicamente y 28 manejados mediante tratamiento conservador basado en ortesis. Si el nio llega en una etapa en que se ha cerrado la fisis, en general est contraindicada la osteotoma varizante debido a que aumentar el acortamiento del lado afectado, sin embargo, no hay una publicacin importante en la literatura en relacin al acortamiento del miembro afectado ocasionado por osteotoma varizante promedio 1,5 cm, con escoliosis lumbar compensadora y que produzca dolor en la parte baja de la espalda, en caso de deformidad por bisagra la forma de obtener cobertura es mediante una osteotoma valguizante; recurdese que la ciruga tambin es necesaria cuando los padres o el paciente no colaboran con el tratamiento conservador, un factor aparte es la aparicin de un proceso bilateral, en que el tiempo de tratamiento incruento sera muy prolongado. En los casos de cadera en bisagra, no se lograron buenos resultados con la osteotoma valguizante, haciendo la salvedad de que se trata de cabezas femorales deformadas y envejecidas, parece mejor indicacin practicar cobertura mediante techo o Chiari para obtener
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mejor remodelacin. Igualmente se puede obtener contenimiento de la epfisis en el acetbulo mediante osteotoma en el ilaco por la tcnica de Salter, aqu los requisitos son ms exigentes, cobertura y congruencia que se deben demostrar por artrografa, la experiencia y el criterio del cirujano tienen gran valor para escoger el procedimiento a seguir. Para los casos de rescate, en que la cobertura no es posible conseguirla mediante la osteotoma varizante o la de Salter, casos de sublujacin acentuada, incongruencia, fragmentacin prolongada y caderas dolorosas en el nio mayor o en la adolescencia, la osteotoma de Chiari es la indicacin adecuada al proporcionar mayor posibilidad de cubrir la cabeza femoral, en contados casos se puede agregar un techo a la osteotoma de Chiari para dar total cobertura. En la revisin hemos encontrado resultados satisfactorios en situaciones muy complejas como son las secuelas de caderas tratadas o no y que presentan clnicamente sintomatologa dolorosa en la adolescencia con un aspecto radiolgico muy deteriorado, en sublujacin o incongruencia se logra mediante esta osteotoma excelente cobertura y la remodelacin mxima se consigue a los 2 aos y medio de la intervencin promedio. Deseamos hacer nfasis en la capacidad de remodelacin, obtenida en un alto porcentaje de caderas en edades mayores a 8 aos de edad en que tericamente no hay potencial para lograr la misma, se logr excelentes resultados de altura y esfericidad en coxa magna, recalcando que estos casos pertenecen a situaciones de grave deterioro radiolgico, la observacin de que cabezas femorales no esfricas en edades posteriores a los 12 aos se lograba mejor morfologa a los 14 aos, estos resultados guardan completa discrepancia con la afirmacin de DiMeglio (174) de que nunca la osteotoma de Chiari, causa remodelacin en los casos severos que dicho autor tilda de irreversibles; la hiptesis de estos resultados se lograran por razones biomecnicas debido a la medializacin lograda mediante la tcnica de Chiari y la consiguiente disminucin de presiones y mejor distribucin de fuerzas sobre una superficie ms amplia.
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Es paradjico revisando la literatura la diversidad de resultados alcanzados mediante diferentes mtodos de tratamiento, Herring (175) realiza un minucioso anlisis del porcentaje de buenos resultados conseguidos por diferentes autores que incluyen espika de yeso, diversas ortesis, mtodo de Petrie, osteotoma femoral, osteotoma de Salter, operaciones de techo, incluso mtodo de no contenimiento por la frula de Snyder, en ocasiones precedido de traccin, tenotoma de aductores y reposo; dicho autor concluye que los resultados favorables se deben a la edad de comienzo de la enfermedad, otros reconocidos autores afirman que antes de los 6 aos no se producirn secuelas, o su tratamiento es mediante reposo, traccin y observacin. Sin embargo, el propio Herring reconoce que un pequeo porcentaje de estos nios enmarcados antes de los 6 aos no tienen buena evolucin, lo cual ya haba sido reportado por Clarke y Harrison (176) quienes observaron cierre prematuro de la fisis y malos resultados en nios en los cuales la enfermedad comenz antes de los 6 aos. Herring en su anlisis menciona los siguientes autores: en nios en diferentes edades Robinson osteotoma de Salter 37 pacientes, Bellyce y Mike osteotoma femoral 82 pacientes, Evans ortesis 17 pacientes, Paterson osteotoma de Salter 27 pacientes, Kendig y Evans reposo 49 pacientes, Ingman compara los resultados de 38 pacientes tratados por osteotoma de Salter con 33 nios a los que se les coloc espika de yeso, Lloyd Roberts hace un estudio comparativo de osteotoma varizante 16 pacientes menores de 6 aos, 18 mayores de esa edad y 75 pacientes no tratados, Richards y Coleman yesos de Petrie 32 pacientes, Fulford compara dos estudios en instituciones diferentes en 40 pacientes tratados con frula de apoyo isquitico y 52 nios con el mismo tratamiento seguidos de osteotoma femoral desrrotadora, Crutcher y Staheli combinaron osteotoma femoral y Salter en 14 pacientes, Sponseller compara dos estudios 42 pacientes mediante osteotoma femoral y 48 nios con Salter, Kruse 19 pacientes tratado mediante techo y 17 mediante mtodos no operatorios, Meehan reporta 34 paciente manejados por la ortesis de Scotish Rite, Martinez ortesis en abduccin 34 pacientes, Kelly con la frula de Snyder 80
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pacientes lo cual significa no contenimiento, con buenos resultados, por lo cual Herring se pregunta porque fue abandonado, Catterall en dos grupos de 4 y 6 aos con 46 y 27 pacientes, Stulberg con muletas y tacn alto 72 pacientes. De esta lista se deduce a) que las series tienen pocos pacientes para sacar conclusiones; b) que los mtodos son diversos; c) la subjetividad de los autores; d) la dificultad de comparar diversos mtodos; e) las edades diferentes de cada serie; f) como valorar el ataque vascular de cada epfisis; h) la rigurosidad del mtodo empleado; i) el tiempo transcurrido desde el comienzo de la enfermedad al inicio del tratamiento; j) contradiccin en los resultados con la misma tcnica y edades, k) los mtodos de no contenimiento carecen de estudios radiolgicos apropiados por su antigedad; l) la dificultad de colocar actualmente en un nio de ms de 9 aos una frula de abduccin durante ms de 1 ao. Gezegorzewski y Bowen (177) publican un artculo con un nmero similar de autores en el cual llegan a la conclusin de que el tratamiento basado en el contenimiento ofrece mejores resultados y tiende a aumentar la esfericidad de la cabeza femoral deformada. Estos lineamentos reflejan parte de la dificultad en el criterio y manejo de la enfermedad de LCP. En un artculo anterior Herring (178) refuta las afirmaciones de Fergunson y Howorth y luego de Thompson y Westin, de que una vez ocurrida la reosificacin, no se producen cambios significativos en la morfologa radiolgica de la cabeza femoral, el autor afirma que pueden ocurrir aplanamientos en un perodo de 3 a 4 aos en dicha fase y lo atribuye a la agresin vascular que sufre la epfisis, l observ esta situacin en un estudio sobre 122 pacientes, en 49 caderas hubo una mejora de la esfericidad y en 15 un aplanamiento progresivo. Esta situacin se present en nuestra revisin, especialmente en los pacientes de larga data de observacin, perteneciente a los tratados mediante forage, en los cuales la esfericidad fue cediendo hacia una morfologa semiovoidea, aun mantenindose debajo del acetbulo, con repercusiones clnicas de dolor e incapacidad en al menos 5 pacientes.
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Hasta el momento no parece existir un mtodo apropiado de tratamiento que obtenga un porcentaje elevado de resultados favorables en los nios en que la enfermedad comienza despus de los 9 aos. Es lgico afirmar con los conocimientos actuales que los malos resultados provienen de nios en que la enfermedad comenz luego de los 9 aos y en los cuales la agresin vascular a la cabeza femoral fue masiva. El tratamiento de acuerdo a la clasificacin en que se ubique el paciente debe comenzar inmediatamente: reposo, restaurar la movilidad y proporcionar contenimiento; la movilidad debe recuperarse mediante fisiatra, no apoyo, traccin y si es necesario tenotoma; la tcnica para obtener el contenimiento depende del criterio y experiencia del ortopedista en relacin con la edad, envolvimiento de la epfisis, sexo y los signos de riesgo, el tratamiento debe realizarse cuando ms, en la fase final de la fragmentacin o inicial de la reosificacin para evitar la deformidad de la cabeza femoral de acuerdo a Joseph (179) en la revisin ms voluminosa de la literatura, sin embargo, hemos observado nios en la etapa inicial de condensacin con cabeza femoral esfrica, en los cuales a pesar de proporcionarles contenimiento y no apoyo aconteci severo colapso de la epfisis Joseph afirma que en los pacientes no tratados slo el 24 % en su revisin obtuvieron cabezas femorales esfricas incluyendo todos los grupos de edades. En los casos de secuela por cierre prematuro del cartlago de crecimiento y el consiguiente hipercrecimiento del trocnter mayor, lo que va ocasionar un dficit en el funcionamiento de la musculatura pelvitrocantrica, adems de limitar la abduccin de la cadera, en la edad adecuada se efecta una transposicin distal del trocnter mayor para restaurar la funcionabilidad de la musculatura trocantrica. Las controversias sobre la etiologa, evolucin y manejo de la enfermedad de LCP; continan y no se avizora una resolucin final, un hecho impactante es el aumento de la coxartrosis en la 5 y 6 dcadas de la vida de pacientes con secuelas de esta patologa, con la consiguiente indicacin de reemplazo total de la cadera, esta situacin que en esos casos luce inexorable, denota una brecha en el tiempo de
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tratamiento por el ortopedista infantil y el cirujano que va a realizar el rescate medio siglo despus, lo cual constituye una tragedia para el paciente y su familia. Un problema fundamental en la actualidad es que a pesar de los conocimientos adquiridos, en relacin con diversos aspectos de la enfermedad, todava quedamos sorprendidos por la variabilidad de la respuesta de un paciente a otro, ya previamente evaluado lo que hace vlida la frase de Churchill rememorada por el profesor John Denton del Hospital de nios en Nueva York en relacin con esta enfermedad Un misterio dentro de un acertijo envuelto en un enigma.
CONCLUSIONES 1. Se realiz anlisis retrospectivo de 309 caderas encontrndose una relacin de 7 masculinos a 1 femenino. 2. La incidencia de bilateralidad alcanz 14,6 %. 3. Promedio de seguimiento fue de 10,9 aos con un rango de 5 a 42 aos, se eliminaron para la evaluacin pacientes con menos de 5 aos de control posoperatorio. 4. No se encontraron alteraciones en el peso, al nacer, ni en el momento de la enfermedad, la talla al nacer era normal. 5. A menor edad, mayor bilateralidad. 6. Se encontr en el transcurso de la enfermedad un porcentaje importante de pacientes con acortamiento, el cual era directamente proporcional al tiempo de evolucin. 7. El lapso desde el comienzo de la enfermedad al tratamiento fue en general prolongado, aunque en el grupo ms reciente este tiempo fue ms corto (1980 en adelante). 8. El antecedente traumtico estuvo presente cuando menos en el 25,77 % de los pacientes. 9. Hubo un nmero importante de nios afectados en el que correspondan en orden de nacimiento al primero y segundo hijo
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83,20 %. La procedencia geogrfica fue relativamente uniforme, y correspondientes a reas urbanas alcanz el 99 %. Se encontr un elevado porcentaje de dao metafisario 77,22 %, la mayora de las veces precoz. En la fase de isquemia, fue difcil precisar el grupo de Catterall, esto era ms preciso en la fase de fragmentacin. El curso de la reabsorcin no lo podemos modificar y la reosificacin siempre se lleva a cabo. Los pacientes sin ningn tipo de tratamiento presentan malos resultados. El tratamiento persigue mantener la morfologa de la cabeza femoral y una movilidad normal de la cadera. El tratamiento debe ser indicado de acuerdo a la edad, extensin del dao epfisario y signos de riesgo, el mismo debe basarse en el concepto de contenimiento. Los resultados en relacin con la edad del nio son proporcionalmente mejores mientras menor es la edad, sin embargo, en un porcentaje pequeo de estos encontramos mala evolucin. Parece necesario proporcionar a los nios mayores, un mayor tiempo sin apoyar, a diferencia de los nios menores. La varizacin no debe sobrepasar los 115. En los casos de incongruencia cabeza-acetbulo, sublujacin acentuada o dolorosa indicamos la osteotoma de Chiari con buenos resultados. En la cadera en bisagra debe practicarse artrografa y la osteotoma valguizante no proporcion buenos resultados en nuestra revisin. En el sexo femenino la enfermedad present una evolucin ms severa. Los resultados en el Hospital San Juan de Dios mostraron un porcentaje global de 71,19 % satisfactorio mediante mtodos de contenimiento.
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24. La osteotoma varizante proporcion 74 % de resultados satisfactorios y el tratamiento conservador 65 %, las evaluaciones se realizaron por el mtodo de Mose. REFERENCIAS
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