Embriologia del aparato urinario El aparato urogenital puede dividirse funcionalmente en dos componentes distintos: el aparato urinario y el aparato

genital. Desde el punto de viste embriologico y anatomico, sin embargo, ambos aparatos guardan intima relacion. los dos provienen de una cresta mesodermica comun (mesodermo intermedio) situada a lo largo de la pared posterior de la cavidad abdominal, y al comienzo los conductos excretores de los dos sistemas desembocan en una cavidad comun, la cloaca. APARATO URINARIO ( SISTEMAS RENALES) Durante la vida intrauterina se forman tres sistemas renales ligeramente superpuestos, que de craneal a caudal son:El pronefros, Mesonefros, y el Metanefros. El primero de estos sisemas es rudimentario y no funciona; el segundo no puede funcionar durante un breve tiempo al comienzo del periodo fetal, el tercero forma el rion definitivo.

Pronefro:

Al comienzo de la cuarta semana, el embrion humano el pronefro esta representado por 7 a 10 grupos celulares macizos en la region cervical.Estos grupos forman unidades vestiyiales excretoras, los nefrotomas q experimentan regresion antes de que se origine los mas caudales. Al final de la cuarta semana desaparece cualquier indicio del sistema pronefrico.

Mesonefro:

El mesonefro y los conductos mesonefricos derivan del mesodermo intermedio de los segmentos toraxicos superiores a lumbares superiores ( lumbar 3). Durante la regresion del sistema pronefrico, a comienzos de la cuarta semana de desarrollo, aparecen los primeros tubulos excretores del mesonefros, estos se alargan rapidamente; adoptan la forman de una asa en S.y adquieren un ovillo de capilares que contituyen el glomerulo en su extremo medial. los tubulos forman alrededor de los glomerulos la capsula de Bowman, y estas estructuras en conjunto constituyen un corpusculo renal. El extremo opuesto, el tubulo desemboca en el conducto longitudinal denominado conjunto mesonefrico o de wolff. A mediados del segundo mes de desarrollo, el mesonefros da lugar a un organo ovoide voluminoso a cada lado de la linea media, como la gonada en el desarrollo, esta situada en el lado interno del mesonefros, el relieve producido por ambos organos se denomina: cresta urogenital, mientras que los tubulos caudales estan aun en diferenciacion, los tubulos y glomerulos craneales, muestran cambios desgenerativos y a la mayor parte ha desaparecido a finales del segundo mes. Sin embargo, en el varon existen algunos tubulos caudales y el conducto mesonefrico, que participan en la formacion del aparato genital, pero en la mujer desaparecen por completo.

Metanefros (El Rion Definitivo)

Durante la quinta semana de desarrollo aparece un tercer organo urinario, El metanefro o rion definitivo. Sus unidades excretoras, se desarrollan a partir del mesodermo metanefrico de manera anloga a como lo hacen el sistema mesonefrico. El desarrollo del sistema de conductos difiere del de los otros sistemas renales.

Sistema Colector:

Los tubulos colectores del rion definitivo, se desarrolla a partir del brote ureteral, que es una evaginacion del conducto mesonefrico proximo a su desembocadura en la cloaca. El bloque se introduce en el tejido matanefrico, el cual forma una caperusa sobre su extremo distal. posteriormente el esbodo se dilata para dar origen a la pelvis renal primitiva y se divide en una porcion craneal y otra caudal, los futuros clices mayores. Cada caliz forma dos nuevos brotes al introducirse en el tejido metanefrico, los cuales siguen subdiviendose hasta constituir 12 generaciones de tubulos o mas. mientras que en la periferia aparaecen mas tubulos a partir del cuarto mes, los tubulos del segundo orden, crecen e incorporan a los de la tercera y cuarta generacion formando los calicez renales de la pelvis renal. Al continuar el desarrollo, los tubulos colectores de la quinta generacion y de las generaciones sucesivas se alargan considerablemente y convergen en el caliz menor donde forman la pirmide renal. En consecuencia el ureteral origina el ureter , la pelvis renal, los calicez mayores y menores y entre 1 y entre millones de tubulos colectores.

POSICIN DEL RIN: En una etapa inicial, los riones estn situados en la regin plvica y ms tarde se desplazan hacia una posicin ms craneal en el abdomen. Este ascenso del rin es ocasionado por la disminucin de la curvatura del cuerpo as como por el crecimiento de ste en las regiones lumbar y sacra. En la pelvis, el metanefros recibe irrigacin desde una rama plvica de la aorta. Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por arterias que nacen de la aorta a niveles cada vez ms altos. Los vasos inferiores generalmente degeneran, pero algunos podran mantenerse.

FUNCIN DEL RIN El rin definitivo formado a partir del metanefros empieza a funcionar alrededor de la semana doce. La orina es emitida hacia la cavidad amnitica y se mezcla con el lquido amnitico. Este lquido es deglutido por el feto y reciclado a travs de los riones. Durante la vida intrauterina, los riones no tienen a su cargo la excrecin de productos de desecho, ya que sta es funcin de la placenta.

Desarrollo de los urteres: Los urteres que inicialmente eran evaginaciones de los conductos mesonfricos (brote ureteral), se aproximan con el desarrollo a la pared de la vejiga, terminando penetrando en la misma de forma independiente a la de los conductos mesonfricos. El posterior ascenso de los riones hace que la insercin de los urteres en la misma suba y se separen, quedando un tejido de forma triangular, de vrtice inferior (conductos mesonfricos) y base superior (en cada vrtice un urter) que se denomina trgono vesical.

Desarrollo de la vejiga: La porcin ms caudal del intestino posterior, que se continua con la alantoides, es ligeramente dilatada y se denomina cloaca, esta dilatacin hace que se aproxime al ectodermo, entrando en contacto con l, quedando como separacin entre el interior de la cloaca y exterior una pequea membrana llamada membrana cloacal. Entre la 4ta y la 7ma semana de vida intrauterina, esta zona sufre importantes transformaciones. El mesodermo que se situa entre la alantoides y el intestino posterior, crece caudalmente a travs de la cloaca, formando el tabique urorectal, contactando con la membrana cloacal, dividiendo a la cloaca en dos porciones, una anterior o seno urogenital primitivo y otra posterior o conducto anorectal. En el seno urogenital se distinguen tres porciones: La porcin superior es la ms voluminosa y formara la vejiga, esta porcin se continua con el alantoides que terminar obliterndose quedando un cordn fibroso que une el vrtice de la vejiga con el ombligo que se denominauraco (en el adulto es el igamento umbilical medio). Una porcin intermedia, estrecha, denominada porcin pelvica del seno urogenital. La porcin ms distal del mismo denominada seno urogenital definitivo, aislada del exterior por la membrana urogenital.

Aparato genital La diferenciacin sexual es un proceso complejo en el que intervienen muchos genes, incluidos algunos que estn en los cromosomas autosmicos. La clave del dimorfismo sexual es el cromosoma Y, que contiene el gen SRY (regin determinante del sexo en el cromosoma Y) sobre su brazo corto. El producto proteico de este gen es un factor de transcripcin que inicia una cascadaAe genes corriente abajo que determinan el destino de los rganos sexuales rudimentarios. La protena SRY es el factor determinante testicular; la

presencia de este factor produce el desarrollo en sentido masculino y su ausencia determina el desarrollo en sentido femenino.

GNADAS Si bien el sexo del embrin es determinado genticamente en el momento de la fecundacin, las gnadas slo adquieren caracteres morfolgicos masculinos o femeninos a partir de la sptima semana del desarrollo. Las gnadas aparecen inicialmente como un par de eminencias longitudinales, los pliegues o crestas genitales o gonadales. Ellas se forman por proliferacin del epitelio superficial y condensacin del mesnquima subyacente. Las clulas germinales slo aparecen en los pliegues genitales a partir de la sexta semana del desarrollo. En los embriones humanos, las clulas germinales primordiales aparecen en una etapa temprana del desarrollo, entre las clulas endodrmicas de la pared del saco vitelino cerca de la alantoides. Emigran por movimientos ameboides a lo largo del mesenterio dorsal del intestino posterior Y llegan a las gnadas primitivas al comienzo de la quinta semana de desarrollo y en la sexta invaden las crestas genitales. En caso de no llegar a estas ltimas, las gnadas no se desarrollan. Por eso, las clulas germina les primordiales tienen una influencia inductora sobre el desarrollo de la gnada en el ovario o el testculo. Poco antes de la llegada de las clulas germinales primordiales, y durante su arribo, el epitelio de la eminencia genital prolifera y las clulas epiteliales penetran en el mesnquima subyacente. Aqu forman varios cordones regulares, los cordones sexuales primitivos. En embriones masculinos y femeninos, estos cordones estn unidos al epitelio de la superficie, y en esta etapa es imposible diferenciar entre la gnada masculina y femenina. En consecuencia, se le denomina gnada indiferente.

Testculo Si el embrin es genticamente masculino las clulas germinales primordiales tienen un complemento de cromosomas sexuales XY.Por influencia del gen SRY localizado en el cromosoma Y, que codifica el factor determinante testicular, los cordones sexuales primitivos siguen proliferando y se introducen profundamente en la mdula gonadal para formar los cordones testiculares o medulares. Hacia el hilio de la glndula los cordones se disgregan en una red de diminutos filamentos celulares que ulteriormente darn origen a los tbulos de la red de Haller o rete testis. Durante el desarrollo ulterior una capa compacta de tejido conectivo fibroso, la tnica albugnea, separa a los cordones del testculo de la superficie epitelial. En el cuarto mes, los cordones testiculares toman la forma de herradura y sus extremos se continan con los de la rete testis. Los cordones testiculares estn formados en este momento por clulas germinales primordiales y clulas sustentaculares de Sertoli, derivadas del epitelio superficial de la glndula. Las clulas intersticiales de Leydig se desarrollan a partir del mesnquima original de la cresta gonadal y se encuentran entre los cordones testiculares. stos comienzan a desarrollarse poco despus de iniciada la diferenciacin de estos cordones. En la octava semana del desarrollo las clulas de Leydig empiezan a producir testosterona y en esta etapa el testculo puede influir en la diferenciacin sexual de los conductos genitales y de los genitales externos. Los cordones testiculares se mantienen macizos hasta la pubertad, cuando se canalizan y dan origen a los tbulos seminferos. Cuando se ha producido la canalizacin de estos tbulos se unen 'a los de la rete testis, los cuales a su vez penetran en los conductillos eferentes. Estos conductillos eferentes son las porciones restantes de los tbulos excretores del sistema mesonfrico y actan como vnculo entre la rete testis y el conducto mesonfrico o de Wolff, que recibe el nombre deconducto deferente.

Ovario

En embriones femeninos con complemento cromosmico sexual XX y ausencia del cromosoma Y, los cordones sexuales primitivos se disgregan en cmulos celulares irregulares estos cmulos, que contienen grupos de clulas germinales primordiales, estn situados principalmente en la porcin medular del ovario, Ms tarde desaparecen y son sustituidos por una estroma vascularizada que forma la mdula ovrica, El epitelio superficial de la gnada femenina, a diferencia de lo que ocurre con la masculina, contina proliferando, En la sptima semana da origen a una segunda generacin de Cordones, los cordones corticales, los cuales penetran en el mesnquima subyacente aunque permanecen cerca de su superficie. En el cuarto mes estos cordones tambin son disgregados en cmulos celulares aislados, cada uno de ellos alrededor de una o ms clulas germinales primordiales. Las clulas germinales se convierten ulteriormente en ovogonios, en tanto que las clulas epiteliales circundantes, que provienen del epitelio superficial, forman las clulas foliculares. Podemos afirmar entonces, que el sexo de un embrin est determinado en el momento de la fecundacin y depende de que el espermatozoide tenga un cromosoma X o un cromosoma Y. En los embriones con complemento cromosmico sexual XX, los cordones medulares de la gnada experimentan regresin y se desarrolla una generacin secundaria de cordones corticales. En embriones con complemento cromosmico sexual XY, los cordones medulares se convierten en cordones testiculares y no se desarrollan cordones corticales secundarios.

CONDUCTOS GENITALES

Perodo indiferenciado Los embriones tanto masculinos como femeninos tienen inicialmente dos pares de conductos genitales: los conductos mesonfricos y los conductos paramesonfricos. El conducto paramesonfrico aparece como una invaginacin longitudinal del epitelio superficial en la cara anterolateral de la cresta urogenital. En direccin craneal el conducto desemboca en la cavidad abdominal por medio de una estructura infundibuliforme. En sentido caudal

primero se sita por fuera del conducto mesonfrico, pero despus lo cruza ventralmente y se desarrolla en direccin caudal e interna. En la lnea media se pone en ntimo contacto con el conducto paramesonfrico del lado opuesto. En un principio los dos conductos estn separados por un tabique, pero despus se fusionan para formar el conducto uterino. El extremo caudal de los conductos combinados se proyecta hacia la pared posterior del seno urogenital, donde produce un pequeo abultamiento, el tubrculo paramesonfrico o de Mller. Los conductos mesonfricos desembocan en el seno urogenital, a cada lado del tubrculo de Mller.

Regulacin molecular del desarrollo de los conductos genitales La va regulatoria para la determinacin del sexo masculino est controlada por el gen SRY, el factor determinante testicular, presente en el cromosoma Y especficamente en y p11. El producto de este gen es un factor de transcripcin que induce la expresin de genes corriente abajo llevando a la produccin del factor inhibidor de Mller (FIM, u hormona antimlleriana [AMH]) y testosterona. El FIM, producido por las clulas de Sertoli, provoca la regresin de los conductos paramesonfricos. La testosterona, producida por las clulas intersticiales de Leidig, ingresa en las clulas de los tejidos efectores. All puede ser convertida a dihidrotestosterona por accin enzimtica de una a-reductasa. La testosterona y la dihidrotestosterona se unen a una protena receptora intracelular de alta afinidad, especfica para ellas, y por ltimo este complejo hormona-receptor se une al DNA para regular la transcripcin de genes especficos de los tejidos y sus productos proteicos. Los complejos testosterpna-receptor intervienen en la virilizacin de los conductos mesonfricos, mientras que los complejos formados por la dihidrotestosterona con el receptor modulan la diferenciacin de los genitales externos masculinos En el embrin femenino no se produce la sustancia inhibidora de Mller y por ello se mantiene el sistema de conductos paramesonfricos, que se transforma en las trompas de Falopio y el tero. No se ha aclarado del todo cules son los factores que intervienen en este proceso, aunque se cree que son los estrgenos matemos, placentarios y de los ovarios fetales. Dado que no existe testosterona, el sistema de conductos

mesonfricos experimenta regresin. En ausencia de andrgenos, los genitales externos indiferenciados son estimulados por estrgenos y por diferenciacin se transforman en los labios mayores, los labios menores, el cltoris y parte de la vagina.

Conductos genitales masculinos Al producirse la regresin del mesonefros algunos tbulos excretores, los tbulos epigenitaIes, establecen contacto con los cordones de la rete testis y por ltimo forman los conductillos eferentes del testculo. Los tbulos excretores situados en el polo caudal del testculo, los tbulos paragenitales, no se unen con los cordones de la rete testis. En conjunto, los vestigios de estos conductillos se denominan paraddimo. Los conductos mesonfricos persisten, excepto en su porcin ms craneal denominada el apndice del epiddimo. Las porciones que persisten forman los conductos genitales principales. Inmediatamente por debajo de la desembocadura de los conductillos eferentes los conductos mesonfricos se alargan en forma considerable y se arrollan sobre s mismos, lo que da origen a los conductos epididimarios. Desde la cola del epiddimo hasta la evaginacin de la vescula seminal, los conductos mesonfricos adquieren una gruesa tnica muscular y se denominan conductos deferentes. Ms all de la vescula seminal recibe el nombre de conducto eyaculador. En el varn el conducto paramesonfriea degenera, excepto una pequea porciIide su extremo craneal, el apndice del testculo.

Conductos genitales femeninos Los conductos paramesonfricos se convierten en los conductos genitales principales femeninos. En un principio se identifican tres porciones en cada conducto: a) una porcin craneal vertical que desemboca en la cavidad abdominal, b) una porcin horizontal que cruza el conducto mesonfrico y e) una porcin caudal vertical que se fusiona con la correspondiente del lado opuesto. Al producirse el descenso del ovario, las dos primeras porciones se

convierten en la trompa uterina o de Falopio Y las partes caudales fusionadas forman el conducto uterino. Cuando la segunda parte del conducto paramesonfricos sigue una direccin caudal e interna, las crestas urogenitales poco a poco se sitan en un plano transversal. Despus de que los conductos se han fusionado en la lnea media, se crea un repliegue pelviano transversal ancho. Este pliegue, que va desde las partes externas de los conductos paramesonfricos fusionados hasta la pared pelviana, se llama ligamento ancho del tero. En su borde superior est la trompa de Falopio y en la superficie posterior el ovario. El tero y los ligamentos anchos dividen a la cavidad plvica en el fondo de saco uterorrectal y el fondo de saco vesicouterino. Los conductos paramesonfricos fusionados dan origen al cuerpo y al cuellodel tero. Estnrodeadospor una capade mesnquima, queconstituyela tnica muscular del tero o miometrio, y su revestimiento peritoneal, el perimetrio.

VAGINA Poco despus que el extremo macizo de los conductos paramesonfricos ha llegado al seno urogenital, dos evaginaciones macizas se extienden desde la porcin plvica del seno. Estas evaginaciones, llamadas bulbos s. novaginales, proliferan y forman una lmina vaginal maciza. La proliferacin contina en el extremo craneal de la lmina, aumentando de tal manera la distancia entre el tero y el seno urogenital. Hacia el quinto mes de desarrollo la evaginacin vaginal est completamente canalizada. Las prolongaciones, a manera de alas, de la vagina alrededor del extremo del tero, que forman la cpula vaginal, son de origen paramesonfrico. Detal modola vagina tiene doble origen, ya que el tercio superior deriva del conducto uterino y los dos tercios inferiores del seno urogenital.

El interior de la vagina permanece separado del interior del seno urogenital por una lmina delgada, el himen, que consiste en el revestimiento epitelial del seno y una delgada capa de clulas vaginales, y generalmente se forma un pequeo orificio durante la vida perinatal. En la mujer pueden encontrarse algunos restos de los tbulos excretores craneales y caudales, que

se localizan en el mesoovario, donde forman el epoforo y el paraoforo, respectivamente. El conducto mesonfrico desaparece por completo, excepto una pequea porcin craneal que se encuentra en el epoforo y, en ocasiones, una pequea porcin caudl que puede observarse en la pared del tero o de la vagina. Es posible que ms adelante forme un quiste, llamado quiste de Gartner.

GENITALES EXTERNOS

Perodo indiferenciado En la tercera semana de desarrollo las clulas mesenquimticas, originadas en la regin de la lnea primitiva, emigran alrededor de la membrana cloacal y forman un par de ligeras eminencias, los pliegues cloacales. En direccin craneal a la membrana cloacal los pliegues se unen y forman el tubrculo genital. En direccin caudal los pliegues cloacales se subdividen en pliegues uretrales, anteriores, y pliegues anales, posteriores. Mientras tanto, a cada lado de los pliegues uretrales se advierte otro par de elevaciones, las eminencias genitales, que en el varn formarn ms adelante las eminencias escrotales Y en la mujer los labios mayores. Sin embargo, hacia el final de la sexta semana es imposible diferenciar el sexo de los embriones.

Genitales externos masculinos

El desarrollo de los genitales externos masculinos se halla bajo la influencia de los andrgenos secretados por los testculos fetales y se caracteriza por el alargamiento rpido del tubrculo genital que en esta etapa se denomina falo. Al alargarse, el falo tira hacia adelante los pliegues uretrales de manera que forman las paredes laterales del surco uretral. Este surco se extiende a lo largo de la porcin caudal del falo alargado, pero no llega a la porcin ms distal llamada glande. El revestimiento epitelial del surco es de origen endodrmico y forma la lmina uretral.

Hacia el final del tercer mes los dos pliegues uretrales se cierran sobre la lmina uretral, lo cual origina la uretra peniana. Este conducto no llega hasta el extremo del falo. La porcin ms distal de la uretra se forma durante el cuarto mes, cuando las clulas ectodrmicas de la punta del glande se introducen y forman un cordn epitelial corto. Este cordn ulteriormente experimenta canalizacin y forma el meato uretral externo. Las eminencias genitales, que en el varn se denominan eminencias escrotales, estn situadas en un principio en la regin inguina! Al producirse el desarrollo ulterior se desplazan en sentido caudal, y cada una de ellas forma la mitad del escroto; estn separadas entre s por el tabique o rafe escrotal.

Genitales externos femeninos No se conocen con claridad los factores que gobiernan el desarrollo de los genitales externos en femeninos, pero es muy probable que los estrgenos desempeen un papel. El tubrculo genital se alarga apenas un poco y forma el cltoris; los pliegues uretrales no se fusionan como ocurre con el varn, sino

que se transforman en los labios menores. Las eminencias genitales se agrandan y forman los labios mayores, El surco urogenital queda abierto y forma el vestbulo. Si bien en la mujer el tubrculo genital no se alarga mucho, es ms grande que en el varn durante los primeros perodos del desarrollo. En efecto, la utilizacin de la longitud del tubrculo (controlado con ecografa) como parmetro ha llevado a errores de identificacin del sexo durante el tercero y el cuarto mes de la gestacin.

Los aparatos urinario y genital se desarrollan a partir del tejido mesodrmico. El aparato urinario se desarrolla a partir de tres sistemas sucesivos en una secuencia temporal desde los segmentos craneales a los caudales: El pronefros, que se forma en la regin cervical, es de carcter vestigial. El mesonefros, que se forma en las regiones torcica y lumbar, es de gran volumen y se caracteriza por sus unidades excretoras (nefronas) y por su

propio conducto colector, el conducto mesonfrico o de Wolff. En el ser humano puede tener una funcin temporaria y desaparece en su mayor parte. Los conductos y tbulos desde el mesonefros forman el conducto para los espennatozoides desde los testculos a la uretra. En las mujeres estos conductos sufren regresin.

Defectos uterinos y vaginales Las duplicaciones del tero son la consecuencia de la falta de fusin de los conductos paramesonefricos en una regin localizada a lo largo de la lnea normal de fusin. En su forma mas extrema el tero es doble (tero didelfo). Y en la variante menos grave solo presenta una pequea modificacin en la parte media (tero arqueado) una anomala relativamente frecuente es el tero bicorne, en donde estos presentan dos cuernos que desembocan en la vagina nica.

En pacientes con atresia parcial o completa de uno de los conductos paramesonefricos, la porcin rudimentaria se presenta en la forma de apndice de la parte bien desarrollada. Como su luz no se comunica por lo regular con la vagina, a menudo sobrevienen complicaciones: UTERO VICORNIS UNICOLLIS (es decir con un solo cuello) con un cuerno rudimentario. Cuando la atresia compromete ambos lados, puede producirse atresia del cuello uterino. Si los bulbos seno vaginales no se fusionan o no se desarrollan, el resultado ser la duplicacin de la vagina o atresia vaginal, respectivamente. En el ltimo caso,

el orificio del cuello uterino, suele estar rodeado por un pequeo saco vaginal que se origina en los conductos paramesonefricos. Anomalas De Los Genitales Masculinos El hipostasia se produce cuando la fusin de los pliegues uretrales es incompleta, y se observan en la cara ventral del pene aberturas anormales de la uretra, por lo general, cerca del glande a lo largo del cuerpo del pene o cerca de su base. En casos pocos frecuentes, el defecto se extiende hasta el rafel escrotal, cuando falta por completo la fusin de los pliegues uretrales, se forma una hendidura sagital de gran tamao que corre a lo largo del pene y el escroto, y los pliegues escrotales se asemejan a los labios mayores de la mujer. La incidencia de hispospadias es de 3 a 5 por cada 1000 nacimientos y este porcentaje representa una duplicacin de lo ltimo ocurrido en los 15 a 20 aos. Se desconocen las razones del incremento, pero una hiptesis sugiere que puede ser el aumento en los estrgenos ambientales (alteradores endocrinos) En el epispadias, anomala rara (1/30 000 nacimientos), la desembocadura del meato de la uretra, se encuentra en el dorso del pene. En lugar de haberse desarrollado en el borde anterior de la membrana cloacal, el tubrculo genital parece haberse formado en la regin del tabique urorectal. En consecuencia, parte de la membrana cloacal, ocupa un sitio craneal con respecto al tubrculo genital, y cuando esta membrana se rompe, la desembocadura del seno urogenital se sita en el sector craneal del pene . Aun cuando esta anomala puede presentarse como un efecto aislado, con frecuencia se acompaa de extrofia vesical. En la extrofia vesical, de la cual el epispadias es una caracterstica constante, la mucosa de la vejiga queda expuesta al exterior. En condiciones normales, la pared abdominal que se encuentra por delante de la vejiga est formada por la lnea primitiva que emigra alrededor de la membrana cloacal puede extenderse en direccin craneal y se produce de tal modo la extrofia de la vejiga. El Micropene Es el resultado del estmulo androgenico insuficiente para el crecimiento de los genitales externos habitualmente es causado por hipogonadismo primario o por difuncion hipotalmica o hipofisaria.

El pene bfido o pene doble puede producirse por la divisin del tubrculo genital. Anomalas de la vejiga Cuando persiste la permeabilidad de la porcin intraembrionaria de la alantoides, una fistula uracal puede hacer que la orina fluya por el ombligo. Si solo persiste una zona de la alantoides, la actividad secretora de su revestimiento da lugar a una dilatacin qustica, el quise uracal. Cuando se mantiene la luz en la porcin superior se forma el seno uracal, que suele tener continuidad con la vejiga.

La Extrofia Vesical Es un defecto de la pared corporal ventral en la cual la mucosa de la vejiga queda expuesta. Una caracterstica constante en el epispadias y el tracto urinario abierto se extiende a travs de la cara dorsal del pene desde la vejiga hasta el ombligo. La extrofia se debe a la falta de migracin mesodrmica hacia la regin comprendida entre el ombligo y el tubrculo genital seguido por la rotura de la delgada capa del ectodermo. Esta anomala es poco frecuente y se produce en 2 de cada 100 000 nacidos vivos. La Extrofia Cloacal Es un defecto de la pared corporal de la pared corporal ventral mas grave, en la cual esta inhibida la migracin del mesodermo hacia la lnea media y el pliegue caudal no avanza. Como resultado hay una fina capa de ectodermo extendido que se rompe. La anomala consiste en extrofia de la vejiga, defectos raqudeos con mielomeningocele o sin este, ano inperforado y por la

comn onfalocele. Su frecuencia es baja 1 en 30 000, y su causa no sido definida, aunque esta relacionada con la rotura prematura de las membranas amniticas. Anomalas y Tumores Renales El tumor de Wilms es un cncer renal que generalmente afecta a los nios alrededor de los 5 aos, pero tambin puede producirse en el feto. El tumor se debe a mutaciones en el gen WT1 sobre el cromosoma 11p13, y esto puede estar asociado con otras anomalas u sndromes. Por ejemplo el sndrome WARG se caracteriza por aniridia, hemihipertrofia y tumor de Wilms. Del mismo modo el sndrome de Denys-Drash consiste en una insuficiencia renal seudohermafroditismo y tumor de Wilms. Displasias y agenesias renales Abarca desde las malformaciones profundas que requieren dilisis y trasplantes en los primeros das de vida. Un ejemplo de este grupo de anomala, es la del rin displasico multiquistico, en la cual numerosos conductos estn rodeados por clulas indiferenciadas. Las nefronas no pueden desarrollarse y el brote uretral no se modifica de modo que nunca se forman los tbulos colectores, en algunos casos defectos causan la involucin de los riones y la agenesia renal que tambin puede ocurrir si no se establece la interaccin entre el mesodermo metanefrico y los brotes uretrales. Normalmente durante la interaccin, GDNF producido por el mesodermo metanefrico da lugar a la ramificacin y el crecimiento del brote uretral. De este modo la mutacin de los genes que regulan la expresin de la sealizacin de GDNF pueden causar agenesia renal. Los ejemplos incluyen al gen SALL1 responsable del sndrome de townes-brock; PAX2 que origina el sndrome del coloboma renal. Enfermedad renal qustica recesiva Se produce en 1 de cada 5000 nacimientos, es una afeccin progresiva en la que forman conductos qusticos a partir de los tbulos colectores. Los riones adquieren gran tamao, y la insuficiencia renal se produce en la niez temprana o tarda. En la enfermedad renal poliquistica autosomica dominante, los quistes se forman en todos los segmentos de la nefronas y en general no provocan insuficiencia hasta la edad adulta. Esta cantidad es mas frecuente

(1/500 A 1/1000 nacidos pero menos progresivas que la enfermedad autosomica recesiva.