OTOESCLEROSIS

UNA ENFERMEDAD QUE NOS AISLA DEL MUNDO

AUTOR: Mara Anglica Verdugo Meza Universidad de Aconcagua Kikaver56@hotmail.com

OTOESCLEROSIS, UNA ENFERMEDAD QUE NOS AISLA DEL MUNDO

RESUMEN

La otoesclerosis es, una distrofia sea de la capsula laberntica, huesecillos del odo medio implica

la rigidez de la cadena de

fijacin e inmovilidad de uno de ellos, el estribo, anquilosis sin restricciones para realizar la transmisin

del estribo, el cual debe estar en movimiento adecuada de los sonidos percibidos.

El trabajo presentara estudios sobre la enfermedad, anlisis de los factores implicados en esta patologa, incidencia en la vida de las personas que la padecen, y que dice la literatura respecto de la estapedectoma, mtodo quirrgico utilizado en la actualidad. Segn Di Lella Federico, se ha podido comprobar que desde el momento en que el Dr. Jhon Shea en 1956, realiza la primera estapedectoma la tcnica se perfecciona, afina y se comienza progresivamente a discutir y a considerar los mritos de la estapedectoma total, parcial, o simple. Paralelamente, se discute el inters de la interposicin de algn elemento protsico para restituir la conexin del yunque y la ventana oval.

Palabras claves: Otoesclerosis, anquilosis, estapedectoma, capsula laberntica.

INTRODUCCION

Siendo la audicin uno de los sentidos mas necesarios para la comunicacin del ser humano y su insercin en el mundo, es que la falta de este provoca en quienes estn privados por distintas razones de la maravilla que es el echo de escuchar y de or, una serie de trastornos sicolgicos y sociales, razn por lo cual en el mbito de la medicina es un tema preocupante y bastante estudiado desde el ao 1704 cuando se habla por primera vez de la anquilosis del estribo que luego de varios aos y muchos estudios se define como Otoesclerosis. En esta poca, en que prevalece el modelo psicobiosocial en lo que a medicina se refiere, es ineludible el estudio y el conocimiento de la otoesclerosis, tanto por parte de los mdicos

especialistas del rea como de los especialistas en la fonoaudiologia para ir en pos de mejorar la calidad de vida de quienes padecen esta enfermedad, que afecta considerablemente tanto a quien debe sobrellevarla como a su entorno mas cercano que es la familia. El objetivo de este estudio, ser el de recopilar de la literatura existente la etiologa, la histopatogenesis, y las intervenciones quirrgicas utilizadas en la actualidad que tiene como fin contrarrestar los efectos de esta patologa.

METODOS
En estudios realizados en el Hospital Rivadeneira, facultad de Medicina de la Universidad de Buenos Aires ao 2006, la otoesclerosis, se le define como una distrofia sea de la cpsula laberntica; desorden metablico primario de la cpsula sea que contiene al odo. Esta patologa consiste, expresada en forma simple, en la aparicin de uno o ms focos localizados exclusivamente en la cpsula tica, en los que ocurre una alteracin del metabolismo normal de este hueso y se presenta resorcin y depsito de hueso en forma anmala y reiterada. Junto con su reconstruccin interna el foco patolgico tiende a reemplazar poco a poco al hueso normal circundante. Habitualmente el sitio de asentamiento del foco primario de esclerosis es por delante de la ventana oval (pars anterofenestral), el lugar de articulacin del estribo para movilizar los lquidos del odo interno. Desde esta localizacin puede invadir el ligamento anular, constituyente esencial en la articulacin estapedio - vestibular, iniciando as la progresiva rigidez de esta articulacin. Luego este mismo foco primario progresa hacia la platina del estribo, causando anquilosis sea de la articulacin estapedio - vestibular (estribo - ventana oval), la consecuente fijacin completa de esta articulacin y por supuesto la de toda la cadena osicular y el sistema que sta forma con la membrana timpnica (sistema tmpano osicular), con el consiguiente compromiso de la conduccin area del sonido. Esto se manifiesta en la persona que lo padece como disminucin de su capacidad auditiva, hipoacusia. Segn el Dr. Jess Garca Ruiz, 2009, Clnicamente es una entidad bien individualizada que puede ser causa de:

Hipoacusia progresiva de tipo transmisiva por anquilosis estapediovestibular. Segn va evolucionando, puede extenderse por toda la cpsula laberntica, pudiendo llegar a producir hipoacusia neurosensorial y sintomatologa vestibular. En otros casos es originariamente responsable de sordera progresiva de percepcin pura, que aparece sin etiologa precisa, en adultos jvenes. Esta enfermedad primitivamente fue considerada como incurable. Desde mediados del siglo XX es quirrgicamente curable, pudiendo ser el audfono una forma paliativa de ayuda.

ANALISIS
Segn Correa, A, El proceso comienza con un gran incremento de la actividad osteoetica que provoca reabsorcin sea, con dilatacin de los canales vasculares y de la microcirculacin. Este proceso es el responsable del llamado signo de SCHWARTZE, que consiste en la aparicin de una mancha rojiza en el promontorio, provocado por el aumento de la circulacin a nivel del periostio y que se visualiza a travs de un tmpano normal. La segunda fase del proceso otoesclertico, esta dado por la neoformacin sea en las zonas donde hubo previamente reabsorcin, esta neoformacin produce una serie de capas de hueso muy densas que van comprimiendo los vasos estrechndolos. Si bien la enfermedad se inicia en la zona encondral, el proceso luego se extiende a toda la capsula, de tal manera, que se observan las diferentes fases del proceso a lo largo del hueso. Mientras las lesiones no alcancen la platina del estribo, la enfermedad no da sntomas, cuando se produce la llegada del foco a la platina comienza un proceso de fijacin progresiva que va a generar una hipoacusia de transmisin, que nunca llega a ser mayor de 50 dB. Con el tiempo, los pacientes con otoesclerosis tienen una cada sensorioneural que es claramente mayor que el que corresponde al proceso de envejecimiento. Se ha tratado de explicar este fenmeno por la accin de metablicos txicos producidos en procesos de destruccin sea, por los cambios vasculares ya descritos y por la extensin directa del proceso otoesclertico hacia el laberinto membranoso. Para algunos autores es posible que el proceso de otoesclerosis no alcance la platina sino que afecte solo al laberinto producindose as la otoesclerosis coclear que se caracteriza por producir una hipoacusia sensorioneural pura. La aparicin de sntomas vestibulares se aprecia entre el 20 30 % de los pacientes y generalmente son de intensidad leve. El examen fsico, debe complementarse con una audiometra y una impedanciometria, en el audiograma lo mas clsico es la presencia de una hipoacusia de transmisin bilateral, sin embargo, pueden observarse todas las variantes., La discriminacin esta siempre muy bien conservada en la otoesclerosis. La impedanciometria puede estar normal o reducida segn el grado de compromiso del estribo. Eso mismo sucede con el reflejo. El diagnostico diferencial de la enfermedad esta dado fundamentalmente por una fijacin de la cadena, secundaria a un proceso inflamatorio o traumtico y por la fijacin congnita de la platina

ETIOLOGIA Y PATOGENIA: De acuerdo a publicaciones del Dr. Jess Garca Ruiz, abril 2009, La etiologa de la enfermedad, no ha sido claramente instaurada, existiendo solo algunos datos contrastados como por ejemplo el factor gentico. Las investigaciones paleontolgicas han demostrado la presencia de esta enfermedad en el hombre primitivo, lo que induce a pensar que la intervencin de factores etiolgicos propios de la sociedad moderna no serian causales de esta patologa. EPIDEMIOLOGIA: Segn Ruiz, 2009, Se ha de diferenciar entre otoesclerosis clnica e histolgica. La histolgica se calcula que afecta a un 10-12% de la poblacin blanca adulta,

mientras que la clnica (la que afecta a zonas funcionales), tiene una prevalencia entre el 01 al 2%. EDAD. La edad ms comn de manifestacin clnica est entre la tercera y cuanta dcada, es ms escasa su presencia entre 15-45 aos, siendo aun una patologa ms rara en la infancia. SEXO. Existe una preponderancia clnica del sexo femenino ampliamente demostrada que alcanza dos mujeres por un hombre, existiendo adems una relacin entre el inicio de los sntomas y la pubertad-embarazo, debido a las influencias hormonales. Otras opiniones no admiten esta diferencia en cuanto al sexo y los factores hormonales. FACTORES HEREDO-GENETICOS. Son los nicos factores identificados que sin lugar a dudas participan en la patogenia, observndose que en el 66% (50-70%) de los casos hay antecedentes familiares de sordera. Granedigo y Toynbee, siguiendo troncos genealgicos, observaron la

existencia de una predisposicin familiar a padecer la enfermedad. Y segn Ruiz 2009, existen dos teoras al respecto: Herencia autosmica dominante monohbrida con una penetracin del gen patolgico

incompleta del 25 al 40%. Herencia autosmica dominante por unin de dos genes, uno A autosmico y otro S que se

encuentra en el cromosoma sexual. Adems de estas dos formas dominantes no est descartada otra tercera forma de transmisin

recesiva, as mismo no se ha demostrado que se asocie a aberraciones cromosmicas

FACTORES ENDOCRINOS. Los resultados de las investigaciones al respecto han sido muy contradictorios. El riesgo de aumentar la hipoacusia durante el embarazo se ha explicado por la posible segregacin durante ese periodo de sustancias estimulantes del proceso otoesclersico. En los tratamientos premenopusicos se conseja hacer control audiomtrico. La conclusin al respecto de este asunto es que no existe un criterio suficientemente demostrado para no indicar tratamientos estrognicos en la mujer otoesclertica en periodo menopusico. FACTORES INMUNOLOGICOS: Son muchos los estudios y las publicaciones orientadas a demostrar que la etiopatogenia de la otoesclerosis puede ser producida por una respuesta inmunolgica, y existe una hiptesis sobre la etiopatogenia inmunolgica desencadenada por infecciones virales como el virus del sarampin, esta hiptesis es apoyada fuertemente por la presencia de Ac y Ag virales especficos en torno al foco otoescleroso y en la endolinfa. FACTORES BIOQUIMICOS-ENZIMATICOS: La aparicin de clulas en la capsula laberntica de gran movimiento lisosomal, produce un aumento en algunas enzimas, destruyendo la homeostasis enzimtica en la relacin tripsina, alfa -1 y tripsina alfa-2 macroglobulina. La evolucin lenta de otoesclerosis es producto de bajos niveles de tripsina y altos niveles de alfa 1 y alfa 2, la accin de la tripsina es inhibida por el fluoruro de sodio, que es responsable tambin de la inhibicin de otras enzimas toxicas proteolticas que son liberadas en la fase osteoltica, y que pueden daar los cilios de las clulas de corti, de constitucin mucopolisacarida lo que las hace mas sensibles al ruido y su efecto nocivo por lo cual serian los responsables de una afeccin neurosensorial de la coclea. FACTORES MECANICOS Segn Server y su teora mecnica aduce que pequeos traumatismos y presiones ejercidas sobre el peasco y la capsula laberntica serian responsables de la lesin de la capsula causando microfacturas. La capsula seria incapaz de formar callosidad en fracturas, pues no posee poder regenerador motivando una reparacin por fibrosis teniendo como resultado focos de otoesclerosis. FACTORES RACIALES: Se ha determinado una incidencia de 7:1 siendo ms propensos a padecer esta enfermedad personas de pelo rubio y piel blanca. (Dr. Jess Garca Ruiz, abril 2009)

Tratamiento quirrgico:
De acuerdo a lo descrito por, Di Lella Federico, El 1 de Mayo de 1956, el Dr. John Shea realiza una estapedectoma reemplazando al estribo por una prtesis de Nylon (Dupont, Wilmington, DE), obteniendo buen resultado. Posteriormente, en 1958, publica una serie de casos en los que reemplaza el estribo por un pequeo cilindro, un pistn de polietileno y cubriendo la ventana oval abierta con un injerto de vena. Esta tcnica fue ampliamente difundida y varios autores modificaron la prtesis, imponiendo su nombre a cada nuevo modelo de prtesis. Esta tcnica de Shea reemplaz tanto a la movilizacin de Rosen como a la fenestracin de Lempert y, con modificaciones, es una de las tcnicas que ahora se usan universalmente y alrededor del mundo para el tratamiento quirrgico de la Otoesclerosis. Con la descripcin y difusin de esta tcnica, sin duda John Shea realiz una enorme contribucin al desarrollo de esta rea de la ciruga otolgica. No existe actualmente una alternativa teraputica que sustituya con garantas similares a la intervencin quirrgica. En la otoesclerosis la intervencin quirrgica tiene como finalidad restaurar la transmisin de los sonidos por la va area, y consiste en la sustitucin del estribo por una prtesis, existe tambin la estapedoplastia y en su procedimiento no se utilizan prtesis, pero es la estapedectoma con un xito de un 90% la tcnica mas utilizada por los resultados que se obtienen en los pacientes intervenidos. La estapedectomia posee variadas tcnicas siendo todas ellas de una ganancia considerable ya que adems de ralentizar el avance o interrumpir la repercusin coclear del proceso entregan al paciente una ganancia substancialmente funcional. Las principales variaciones de la tcnica se relacionan con la diferente forma de eliminar el estribo, diferentes formas de abrir la ventana (estapedotoma, lser), el tipo de material empleado para cubrir la ventana oval y la eleccin del tipo de prtesis incudoestapedial que conectar el yunque con la ventana. Pruebas diagnsticas confirmatorias segn, Dr. Antonio S. Paz Cordovs, Dr. Gustavo Crdova Ramos, Dra. Elisa Leyva Montero, Dr.Manuel Enrique Sevila Salas, en su trabajo Ciruga de la otoesclerosis, los Estudios acumtricos se realizan con diapasones, que son capaces de

informarnos que tipo de sordera tiene el paciente, as como cual es el odo ms afectado siendo los principales: Weber, Rinne y Schwach.

Pueba de Gell: nos confirma la fijacin del estribo a la ventana oval. Audiometra verbal: se valora la prdida que presenta el paciente para escuchar y entender la palabra cuchicheada y hablada.

Audiometra tonal: confirmamos el tipo y grado de prdida auditiva que tiene el paciente. Impedanciometra: estudio audiolgico que confirma la enfermedad. Otros: Tomografa Computarizada de alta resolucin. Este estudio nos confirma detalladamente el lugar exacto del foco otoesclertico, pero debe quedar solamente indicada en otoesclerosis con hipoacusia neurosensorial para confirmar la participacin severa del rgano de Cort.

PARAMETROS FUNCIONALES A CONSIDERAR En la eleccin de un paciente se debe tener en consideracin: Hipoacusia socialmente incmoda, El grado de hipoacusia se medir a travs de un audiograma y deber ser superior 30 dB con un Rinne suficiente que justifique la intervencin, el que se estima en 25 30. Una Otosclerosis avanzadas con importante prdida neurosensorial. Pues esta probado que los beneficios en estos casos en que la correccin conductiva de la hipoacusia con audfonos es mnima, el mejor camino es hoy en da la estopedectomia, incluso en otoesclerosis evolutivamente muy avanzadas y con gaps area-sea muy pequeos ya los resultados son muy alentadores. Dentro de la eleccin de un paciente se debe considerar entre otras cosas la edad ya que en pacientes muy jvenes no es conveniente, a una edad mas avanzada la persona responde muy bien a la ciruga incluso cuando su estado general este comprometido, la profesin tambin es un punto a tomar en cuenta por las repercusiones que pueda generar un cierto desequilibrio, o al ruido que implique el desempeo de la profesin, muy relevante es tambin considerar la existencia de otras patologas asociadas. La seleccin del odo de peor funcionalidad ser el primero en intervenirse y en

hipoacusias simtricas se considerara el odo con mas zumbido y weber lateralizado, y al encontrarse con odos en igualdad de condiciones ser el con mayor perdida de umbral el primero en ser intervenido.

CONCLUSIONES

Existiendo mas de una posibilidad de intervenir en la habilitacin auditiva o en la recuperacin de la audicin en personas con otoesclerosis la literatura actual deja de manifiesto que el camino mas efectivo y viable es la estopedectomia, que si bien es cierto es mas invasiva que el audfono, es de pronta recuperacin, de mnimos riesgos en personas sanas y solo tomar ciertas precauciones en pacientes que presentan patologas asociadas, los resultados en cuanto a parmetros auditivos es mucho mas alto y beneficioso para quienes se someten a este tratamiento que el uso del audifono. Otro aspecto digno de considerar es que aun no estn clarificadas exactamente las causas que producen esta enfermedad ya que la literatura actual manifiesta que solo se ha podido comprobar por medio de estudios fidedignos que los nicos factores que participan en su patogenia son de carcter gentico, aunque no se ha comprobado aun que se asocie a aberraciones cromosmicas. Aunque los estudios estn dirigidos a comprobar otros aspectos en su origen como por ejemplo factores endocrinolgicos, ya que estudios han demostrado que la enfermedad se presenta mas en mujeres que en hombres la hiptesis al respecto es que la segregacin hormonal es un detonante de la enfermedad, pero hay contradicciones al interior del mbito cientfico, sin haber logrado estudios que avalen esta teora, otro factor que esta en estudio por la ciencia es el factor inmunolgico que tampoco ha tenido resultados concluyente en los estudios realizados. Cabe sealar que la perdida de la audicin provoca en quienes padecen esta enfermedad un gran deterioro sicolgico ya que se ven forzados a cambiar su estilo de vida, suelen retraerse y evitar el compartir con otras personas, habitualmente dejan de hacer sus vidas normales, se encierran, en su mundo de silencio, ya no logran divertirse pues es difcil practicar deportes, ir al cine, reuniones sociales, escuchar msica, incluso la televisin es un medio restringido de entretencin, algunos incluso segn su edad deben dejar sus trabajos. Se ponen irritables ya que dentro del mbito

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familiar se complica tambin su existencia porque deben solicitar compaa para realizar tareas que antes les eran muy simples como salir a la calle o ir de compras, es por ello que los avances en los mtodos quirrgicos son indispensables para ir en ayuda a mejorar la calidad de vida de quienes padecen otoesclerosis.

Bibliografa
1.-Monografa: Carrera Superior de especialistas de otorrinolaringologa Hospital Rivadeneira, Facultad de Medicina Universidad de Buenos Aires Ao 2006 http://www.sinfomed.org.ar/mains/monografias/Di%20Lella/Di%20Lella.htm http://www.sinfomed.org.ar/mains/monografias/Di%20Lella/Di%20Lella.htm 2- Dr. Jess Garca Ruiz, abril 2009 http://www.otorrinoweb.com/oido/270.html 3.- Manual de Otorrinolaringologa AUTOR: Aliro Correa Undurraga EDITORIAL: Mediterrneo 4.- CIRUGIA DE LA OTOSCLEROSIS Autores Dr. Antonio S. Paz Cordovs. , Dr. Gustavo Crdova Ramos. Dra. Elisa Leyva Montero Dr.Manuel Enrique Sevila Salas. 5.-La otosclerosis y su tratamiento DI LELLA Federico. Hospital Rivadeneira, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires ao 2006 http://www.sinfomed.org.ar/mains/monografias/Di%20Lella/Di%20Lella.htm

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