Chapitre 1 : Les troubles du spectre autistique

Les troubles du spectre autistique sont des troubles dveloppementaux chroniques qui peuvent influencer la faon dont la personne comprend ce quelle voit, ce quelle entend et ce quelle ressent. Cela lui cause des difficults sur le plan des relations sociales, de la communication et du comportement. Le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux (DSM-IV) (American Psychiatric Association, 1994) dfinit les troubles du spectre autistique comme des troubles envahissants du dveloppement caractriss par : laltration qualitative des interactions sociales; laltration qualitative de la communication; le caractre restreint, rptitif et strotyp des comportements, des intrts et des activits. Cest un trouble neurobiologique complexe qui touche le fonctionnement du cerveau. Les symptmes des troubles du spectre autistique peuvent se prsenter dans des combinaisons varies et saccompagnent parfois dautres troubles1. Si, dans le cas dautisme profond, le niveau intellectuel est toujours bas, plusieurs personnes ayant des troubles du spectre autistique ont une intelligence normale en dpit danomalies cognitives (par exemple, formes du raisonnement, dcodage difficile des situations, etc.). On distingue souvent cet cart en parlant de troubles du spectre autistique de haut niveau et de bas niveau. On observe galement une vaste gamme de difficults sur le plan du langage expressif et rceptif. On estime quune proportion leve (jusqu 50 pour cent) de personnes nacquirent pas le langage fonctionnel. Chez celles qui lacquirent, ce langage peut avoir des qualits inhabituelles et des fonctions de communication limites. Toutes les personnes souffrant de troubles du spectre autistique ont des difficults sur le plan des interactions et des comportements sociaux, mais le degr et le type de ces difficults varient. Certains autistes se replient sur eux-mmes, tandis que dautres sont hyperactifs et maladroits dans leurs approches sociales. Ils peuvent faire preuve dune attention slective, dune rsistance au changement, de champs dintrt limits ou de comportements obsessifs. Ils ont souvent une raction atypique aux stimulations sensorielles et prsentent parfois des comportements physiques inhabituels en battant des mains, en tournant sur euxmmes ou en se balanant. Aussi, ils peuvent utiliser certains objets de
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Bristol et al., 1996; Minshew, Sweeney et Bauman, 1997.

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faon non conventionnelle ou dmontrer un attachement inhabituel lgard de certains objets. Si les personnes atteintes de troubles du spectre autistique possdent des caractristiques communes, chacune a cependant un profil unique. De plus, la forme et ltendue des difficults peuvent voluer au fil du temps. Bien quil existe des caractristiques communes associes aux troubles du spectre autistique, il est important de faire le lien entre cette information et les connaissances sur les champs dintrt spcifiques, les habilets et la personnalit de chacun.

La prvalence
Le taux de prvalence gnralement reconnu pour les troubles du spectre autistique est de 4 5 cas sur 10 000 naissances. Cependant, selon des estimations rcentes, ce taux peut slever 1 sur 500 si on largit le spectre des troubles de lautisme2. La prvalence est plus forte chez les garons. Le taux varie selon la dfinition, mais des tudes rvlent que le ratio garons-filles se situe entre 4 : 1 et 5 : 1.

Les causes
On connat mal la cause ou lensemble des causes des troubles du spectre autistique. On croit de plus en plus que les troubles du spectre autistique rsultent dun tat gntique et que plusieurs gnes entrent en jeu3. Le mode de transmission gntique tant complexe, les scientifiques sattardent plutt dcouvrir les gnes impliqus et la faon dont ils sont touchs. Jusqu prsent, il semble que pour au moins un sous-groupe significatif de personnes ayant des troubles du spectre autistique, la susceptibilit gntique diffre dune famille lautre (cest--dire que les gnes responsables varient dune famille lautre4). On pense que des vnements prcoces de la vie, par exemple des complications pendant la grossesse et des facteurs contextuels, interagissent avec la susceptibilit gntique. Les troubles du spectre autistique sont associs un certain nombre de causes biologiques, bien quaucune ne soit unique ce syndrome. Par exemple, les troubles du spectre autistique peuvent avoir des liens avec la sclrose tubreuse de Bourneville, le syndrome du X fragile ou certaines anomalies trisomiques. Beaucoup de spcialistes considrent les troubles du spectre autistique comme une voie terminale commune , puisquil existe beaucoup de causes possibles. Rcemment, divers types de recherches, notamment des tudes en neuroimagerie, des tudes lectro-encphalographiques, des tudes sur des tissus prlevs lautopsie et des tudes neurochimiques, ont permis dapprofondir les lments qui caractrisent les fondements biologiques des troubles du spectre autistique. Le cerveau des personnes atteintes de

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National Research Council, 2001. Bristol et al., 1996; Rutter et al., 1997. 4 Szatmari et al., 1998.

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troubles de ce type semble avoir des diffrences structurelles et fonctionnelles par rapport celui dautres personnes. Ainsi il y a rgulirement, au bout de quelques annes, une augmentation du poids et du volume crbral. Cette anomalie est sans doute due la subsistance de cellules et de synapses qui disparaissent habituellement un stade prcoce du dveloppement de lenfant. On a dcouvert des anomalies dans le tronc crbral et les nerfs crniens. Les recherches en cours pourraient un jour nous permettre didentifier les gnes exacts et les autres facteurs associs aux troubles du spectre autistique5.

Le diagnostic
lheure actuelle, des valuations standardises (type ADOS, ADI) associes des examens cliniques spcialiss permettent dtablir avec une relative validit si une personne prsente des troubles du spectre autistique. Ces examens comportent cependant une marge derreurs, au moins jusqu 4 ou 5 ans, et devraient dtre faits par des quipes spcialises. En gnral, cest un pdiatre, un pdopsychiatre ou un psychologue clinicien possdant de lexpertise dans le domaine des troubles du spectre autistique qui effectue le diagnostic. Idalement, lvaluation et le diagnostic sont effectus par une quipe multidisciplinaire forme dun pdiatre ou dun pdopsychiatre, dun psychologue et dun orthophoniste. Souvent, le psychologue procde des valuations visant recueillir des renseignements sur le dveloppement et le comportement, tandis que lorthophoniste value les comportements lis la parole, au langage et la communication. On effectue une valuation mdicale afin dexclure dautres causes possibles des symptmes, car beaucoup de caractristiques connexes aux troubles du spectre autistique accompagnent galement dautres troubles. On discute des antcdents mdicaux et dveloppementaux chez les parents. On fusionne ensuite cette information celle tire des autres valuations pour formuler une description densemble et exclure dautres facteurs contributifs. Les professionnels posent un diagnostic des troubles du spectre autistique en fonction de la prsence ou de labsence de certains comportements, symptmes caractristiques et retards du dveloppement. Les critres sont dcrits dans le DSM-IV et dans la Classification internationale des maladies (Organisation mondiale de la sant, 1993). Le DSM-IV classifie les troubles du spectre autistique au sein dun groupe de troubles envahissants du dveloppement (TED). Le terme gnral TED dcrit les troubles qui causent une altration grave du dveloppement de linteraction sociale rciproque et des capacits de communication et la prsence de comportements, dintrts et dactivits strotyps. Les conditions faisant partie de la catgorie TED dans le DSM-IV sont les suivantes : trouble autistique; syndrome dAsperger; syndrome de Rett;
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Rodier, 2000.

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Troubles envahissants du dveloppement

trouble dsintgratif de lenfance; trouble envahissant du dveloppement non spcifi (TED-NS).

Trouble autistique Syndrome de Rett Trouble envahissant du dveloppement non spcifi

Syndrome dAsperger Trouble dsintgratif de lenfance

Il semble que certains de ces termes de diagnostic soient utiliss de faon interchangeable tant dans la documentation que par les praticiens. Le terme troubles du spectre autistique (TSA) est parfois employ pour dcrire lautisme et dautres tats compris dans la classification des TED. Ce terme englobe parfois tous les tats de la catgorie des TED, mais il peut aussi dsigner uniquement les TED-NS. Lorsque des spcialistes de diffrentes disciplines travaillent ensemble aider des lves, il est important de clarifier lemploi de la terminologie, dautant plus quon parle maintenant dautistes haut niveau pour caractriser ceux dont les capacits intellectuelles sont totalement ou en partie sauvegardes. Les critres du DSM-IV pour les troubles du spectre autistique sont inclus ci-dessous.

Critres du trouble autistique tirs du DSM-IV (299.00)6

A. Un total de six (ou plus) parmi les lments dcrits en (1), (2) et (3), dont au moins deux de (1), un de (2) et un de (3) : (1) Altration qualitative des interactions sociales, comme en tmoignent au moins deux des lments suivants : (a) altration marque dans lutilisation, pour rguler les interactions sociales, de comportements non verbaux multiples, tels que le contact oculaire, la mimique faciale, les postures corporelles, les gestes; (b) incapacit tablir des relations avec les pairs, correspondant au niveau du dveloppement; (c) le sujet ne cherche pas spontanment partager ses plaisirs, ses intrts ou ses russites avec dautres personnes; (d) manque de rciprocit sociale ou motionnelle. (2) Altration qualitative de la communication, comme en tmoigne au moins un des lments suivants : (a) retard ou absence totale de dveloppement du langage parl (sans tentative de compensation par dautres modes de communication, comme le geste ou la mimique); (b) chez les sujets matrisant suffisamment le langage, incapacit marque engager ou soutenir une conversation avec autrui; (c) usage strotyp et rptitif du langage ou langage idiosyncrasique;

Reproduit avec la permission de Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, Fourth Edition (p. 7071). Copyright 1994 American Psychiatric Association.

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(d) absence dun jeu de faire semblant vari et spontan,

ou dun jeu dimitation sociale correspondant au niveau de dveloppement. (3) Caractre restreint, rptitif et strotyp des comportements, des intrts et des activits, comme en tmoigne au moins un des lments suivants : (a) proccupation circonscrite un ou plusieurs centres dintrts strotyps et restreints, anormale soit dans son intensit, soit dans son orientation; (b) adhsion apparemment inflexible des habitudes ou des rituels spcifiques et non fonctionnels; (c) gestes strotyps et rptitifs (p. ex., battements ou torsions des mains ou des doigts, mouvements complexes de tout le corps); (d) proccupations persistantes pour certaines parties dobjets. B. Retard ou caractre anormal du fonctionnement, dbutant avant lge de trois ans, dans au moins un des domaines suivants : (1) interactions sociales, (2) langage ncessaire la communication sociale, (3) jeu symbolique ou dimagination. C. Une chelle de dveloppement, appele CHAT R, est actuellement utilise pour reprer les anomalies chez les enfants de moins de trois ans.

Autres troubles envahissants du dveloppement

La catgorie de diagnostic connue sous le nom de troubles envahissants du dveloppement comprend : le trouble autistique, le syndrome dAsperger, le syndrome de Rett, le trouble dsintgratif de lenfance et les troubles envahissants du dveloppement non spcifis. Tous ces troubles ont des caractristiques communes. Il existe cependant des diffrences dans certains aspects tels le nombre de symptmes, lge du patient lapparition du trouble, le mode de dveloppement et le niveau de fonctionnement cognitif. Le DSM-IV emploie le terme syndrome dAsperger . Dans le prsent ouvrage, nous utilisons aussi le terme syndrome dAsperger , qui correspond lusage dans la documentation actuelle sur le sujet.

Le syndrome dAsperger
Le syndrome dAsperger et les troubles du spectre autistique ont beaucoup de caractristiques semblables. Les personnes ayant le syndrome dAsperger dmontrent des difficults importantes lgard de linteraction sociale. Elles ont galement tendance adopter des structures de comportement strotypes. Le chapitre 9 du prsent guide comprend de linformation spcifique sur les caractristiques des lves

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ayant le syndrome dAsperger et des suggestions de stratgies employer en classe. Contrairement aux personnes ayant des troubles du spectre autistique, celles qui ont le syndrome dAsperger nprouvent de retard significatif sur le plan clinique ni dans le dveloppement du langage, ni dans le dveloppement cognitif. En gnral, elles ont moins de difficult que les personnes atteintes de TSA dvelopper les capacits dautonomie, le comportement adaptatif et la curiosit, caractristiques normales pour les enfants de leur ge.

Pour plus de dtails sur le syndrome dAsperger, se reporter aux pages 131 137.

Le syndrome de Rett
Le syndrome de Rett ne se manifeste que chez les filles. Il se caractrise par lapparition de troubles importants suivie dune priode dau moins cinq mois de dveloppement normal. Les filles ayant le syndrome de Rett ont tendance se tordre les mains rptition et ont souvent de la difficult faire des mouvements volontaires de la main. Il semble aussi y avoir chez ces enfants un ralentissement du dveloppement du cerveau et une apparition progressive de troubles moteurs. Comme pour tous les types de troubles du spectre autistique, les filles ayant le syndrome de Rett prouvent de srieux problmes de communication et dinteraction sociale. Le syndrome de Rett est beaucoup moins courant que le trouble autistique.

Le trouble dsintgratif de lenfance

Le trouble dsintgratif de lenfance se caractrise par une rgression dans plusieurs domaines, par exemple : langage expressif et rceptif, comptences sociales, comportement adaptatif, jeu, habilets motrices, contrle vsical ou anal, aprs une priode de dveloppement normal dau moins deux annes. Les personnes atteintes de ce trouble prouvent galement des difficults significatives communiquer et des problmes dinteraction sociale; leurs comportements et intrts sont restreints, rptitifs et strotyps. Le trouble dsintgratif de lenfance, aussi appel dmence de Heller , est beaucoup moins courant que le trouble autistique.

Les troubles envahissants du dveloppement non spcifis (TED-NS)

Les personnes vises par le diagnostic des TED-NS ne prsentent pas tous les critres numrs ci-dessus pour retenir le diagnostic dautisme. Il sagit souvent dun diagnostic dattente qui a son intrt puisquil permet dintervenir prcocement auprs dun lve dont le dysfonctionnement dans les interactions sociales rciproques, dans les modes dexpression ou dans les proccupations inhabituelles se caractrise par des manifestations atypiques ou incompltes. Beaucoup de personnes atteintes de TED-NS ne donnent pas lieu un diagnostic de trouble du spectre autistique, soit parce que leurs symptmes se dveloppent plus tard que prvu par les critres diagnostiques, soit parce quelles prsentent des symptmes non mentionns dans ces critres. Les personnes

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prsentant des dficiences au niveau social ou communicationnel, ou des comportements ou intrts strotyps, mais qui ne rpondent aux critres daucun trouble envahissant du dveloppement reoivent gnralement un diagnostic de TED-NS.

Quelques mythes associs aux troubles du spectre autistique

Voici quelques mythes entourant les troubles du spectre autistique. Mythe no 1 : Tout individu ayant des troubles autistiques vite les contacts visuels et sociaux. Puisque les personnes ayant des troubles du spectre autistique forment un groupe diversifi, on peut difficilement employer le dterminant tout quand on dcrit les personnes touches par ce syndrome. Malgr la gne en situation sociale qui caractrise les TSA, beaucoup dautistes font preuve dun certain degr dintrt social et font rgulirement leffort dinitier des interactions sociales. Beaucoup dautistes prsentent aussi des signes affectifs et prfrent les activits sociales aux activits individuelles. Mythe no 2 : Les personnes ayant des troubles du spectre autistique possdent des aptitudes ou des talents extraordinaires; elles sont notamment capables de mmoriser des faits, deffectuer des calculs mentaux complexes ou de composer de la musique. La grande majorit des personnes ayant reu un diagnostic de troubles du spectre autistique ne sont pas des gnies comme le personnage-titre du film succs Rain Man. Cependant, beaucoup de ces personnes dveloppent leurs aptitudes de faon ingale ou disperse. Certaines aptitudes ressortent donc davantage que dautres. Mythe no 3 : Les troubles du spectre autistique sont causs par lattitude froide, distante ou perturbe des parents. Bien quon ne connaisse pas encore toutes les causes des troubles du spectre autistique, il a t prouv empiriquement que les parents denfants chez qui on diagnostique ces types de troubles ne sont pas diffrents des autres parents. Il est maintenant gnralement reconnu que les troubles du spectre autistique sont dorigine neurologique et dj acquis la naissance, sont apparents soit ds les premires semaines de la vie, soit se rvlent avant la troisime anne de lexistence.

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[Cette page est intentionnellement laisse en blanc.]

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