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DEDICATORIA:
El presente trabajo lo dedico, en

primer lugar a Dios por regalarnos

diariamente la dicha de poder recibir un nuevo a amanecer, mis tambin lo

dedico

padres

quienes

significan mi ms grande tesoro.

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Existen varias enfermedades que afectan las estructuras centrales de la cara, pero los lmites entre stas no siempre son muy precisos. Esto ha originado una confusin en su nomenclatura, lo que ha hecho difcil la comparacin de casos y resultados de estudios descriptivos. El propsito de este trabajo es revisar la informacin publicada y ofrecer una opinin que contribuya a orientar al clnico en la evaluacin de estos casos. Se le ha otorgado diversas denominaciones: granulomatosis de la lnea media, granuloma letal de la lnea media, granuloma

gangrescens, enfermedad destructiva letal medio facial por mencionar algunas,sin embargo, ninguno de ellos es el ms apropiado ya que generalmente son tendenciosos en cuanto a la etiologa, extensin, y pronstico de un cuadro clnico que slo puede abordarse en forma inicial como sindromtico; motivo por el cual hace algunos aos se propuso el trmino sndrome destructivo de la lnea media.

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Las lesiones glanulomatosas necrotizantes de la lnea media de la cara y de la va respiratoria superior fueron descritas por primera vez por Mc Bride en 1896 en Londres. En 1964 Friedman sugiere la relacin entre granuloma letal y lesiones malignas del sistema retculo endotelial. Aos ms tardes DE REMEE propone similitud morfolgica entre la granulomatosis linfomatoide, reticulosis polimorfa y la reticulosis maligna de la lnea media.(1,2) Se plantea en la actualidad que el L.N.H (Linfoma no Hodqkin), favorece la aparicin del Granuloma Maligno medio facial. Los que se originan fuera del tejido ganglionar se denominan extranodales. Representan el 25%; de ellos el 8% se localizan en cabeza y cuello. Dentro de estos, la situacin ms frecuente es en el anillo de Waldeyer, a nivel de la amgdala palatina, seguido de la rinofaringe y la amgdala lingual. Los L.N.H. constituyen un grupo heterogneo de neoplasias de linfocitos, estos distribuidos por todo el organismo tienen papel clave en la inmunidad por lo que deben considerarse una enfermedad del sistema inmunitario. El granuloma maligno medio facial es raro; caracterizado por lceras e induracin de los tejidos nasales o nasofarngeos, propagados a elementos subyacentes con destruccin gradual de tejidos del centro de la cara. Predomina en el sexo masculino 3:1 entre los 30 - 50 aos. El paciente presenta ulceracin secretante, dolor intenso, debilidad progresiva, trastornos visuales y de la palabra, dificultad para comer. Evoluciona a la muerte en menos de un ao y sta ocurre por caquexia, infecciones secundarias o hemorragias incoercibles.

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Es una entidad caracterizada por un conjunto de signos y sntomas secundarios a la afeccin, generalmente destructiva, de localizacin medio facial que pueden acompaarse de componente granulomatoso, inflamatorio y/o necrosis as como de vasculitis en forma primaria o secundaria, ulceraciones e incluso perforacin, generalmente progresivas aunque algunas de evolucin crnica y que pueden tener afeccin a lugares distantes. La frecuencia aproximada se estima en 6 de cada 10,000 habitantes teniendo grandes variaciones de un pas a otro. Este sndrome puede desarrollarse a cualquier edad pero la mayora de los pacientes son de la quinta y sexta dcada de la vida, es ms frecuente entre las mujeres y se ha descrito en todas las razas. Las causas del sndrome incluyen una gran variedad de enfermedades, desde inflamatorias hasta neoplsicas; cada una de ellas con innumerables variantes histolgicas, frecuentemente con lesiones de curso clnico y pronstico diferentes y que pueden someterse a distintas modalidades teraputicas. Los elementos que son comunes a todas las causas del sndrome son: se localizan en el centro de la cara, son destructivas e inflamatorias y generalmente son progresivas. Por otro lado, existen elementos que las distinguen: la extensin a rganos lejanos, la evolucin aguda o crnica, la asociacin con agentes infecciosos, la inflamacin granulomatosa, los datos de vasculitis. Y finalmente en ciertos casos su clasificacin nosolgica es debatible. Para fines de este trabajo, se consideraron como etiologas del sndrome destructivo de la lnea media todas aquellas enfermedades que ocasionan inflamacin y necrosis del centro del macizo facial; que incluyen las estructuras del tracto respiratorio superior tanto supra como infrapalatinos, piso de las rbitas, senos paranasales, los huesos etmoides, vmer, maxilar, cornetes inferior y

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Medio, huesos propios de la nariz y las estructuras adyacentes. De acuerdo con lo mencionado, las enfermedades que pueden originar este sndrome se mencionan y agrupan en el

cuadro 1.

Pueden existir combinaciones desde el punto de vista etiolgico como los condicionados por neoplasia, necrosis e infeccin agregada as como vasculitis secundarias, lo que complica el diagnstico, tratamiento y pronstico. Cada una de estas entidades tendr factores de riesgo y manifestaciones clnicas que sern orientadoras al momento del diagnstico de esta entidad; sin embargo

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pese a un estudio completo no se encontrar la etiologa en aproximadamente un 5 a 15% de los casos. Los pacientes se descubren porque presentan sntomas que sugieren enfermedades de las vas areas superiores o de la rbita o bien porque en la exploracin completa que se realiza en un enfermo con otro tipo de manifestaciones se descubre una lesin destructiva en la regin de la lnea media. Los principales sntomas se relacionan, habitualmente con la regin nasal. Los pacientes cursan con rinorrea y en algunos casos deformidad nasal. El primer sntoma en un pequeo porcentaje de pacientes se relacionan con la ulceracin de la mucosa nasal, de la boca o de las encas. Esta circunstancia lleva a la prdida de rganos dentarios y a menudo los odontlogos son los primeros profesionales consultados. Infrecuentemente los pacientes se presentan con sintomatologa ocular en forma de conjuntivitis y ulceraciones. Frecuentemente el tejido necrtico se infecta desarrollndose sntomas sistmicos como fiebre y anorexia. Los dos ejes principales sobre los que se enfoca el diagnstico de estos casos son el tiempo de evolucin y la participacin extrafacial. El diagnstico precisa una alta sospecha clnica, estudios paraclnicos en algunos casos serologa, examen directo, cultivos, inmunohistoqumica e incluso estudios moleculares. Es de vital importancia el estudio histopatolgico, para esto ltimo incluso puede requerirse ms de una biopsia Los datos de laboratorio son totalmente inespecficos, en relacin al proceso inflamatorio y a infeccin secundaria dentro de los que sobresale anemia moderada, leucocitosis, elevacin de la velocidad de sedimentacin y la hiperglobulinemia. La otra parte del estudio se enfoca a determinar la extensin del trastorno, tanto por contigidad como la afectacin a rganos distantes. En este sentido son tiles las radiografas de senos paranasales y trax, as como tomografa computada de crneo, rbitas y senos paranasales, dependiendo el caso.

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El estudio clnico de los pacientes suele proporcionar una orientacin inicial que puede guiar las etapas subsecuentes para el diagnstico y tratamiento. Por tanto el diagnstico de certeza deber establecerse al conjuntar una base clnica en donde la edad, el gnero, factores ambientales y hereditarios , enfermedades concomitantes as como los hallazgos a la exploracin fsica y una serie de estudios paraclnicos orientados son de vital importancia. Algunas de las patologas ms frecuentes e importantes, que originan este sndrome, son: granulomatosis de Wegener, mucormicosis y linfoma nasal. A continuacin describiremos brevemente algunas de las caractersticas ms importantes de las mismas.

Una de las entidades que tiene afeccin extrafacial y cuya etiologa es vascultica es la granulomatosis de Wegener, en donde tpicamente se afecta el tracto respiratorio superior a nivel de senos paranasales (50 a 80%), mucosa nasal (70%), farngea e incluso traqueal, y otitis media condicionado por inflamacin granulomatosa extravascular, vasculitis granulomatosa y necrosis de arterias de pequeo calibre en los tractos respiratorios superior e inferior. Esto ltimo explica las alteraciones que

pulmonares pueden que

encontrarse van desde infiltrados cavidades. se de

ndulos, fijos o

Tambin acompaa

glomerulonefritis, casi siempre segmentaria y necrotizante focal. Otros rganos tambin pueden verse afectados aunque con menor frecuencia como la piel, sistema nervioso, pericardio entre otros. Existe relacin estrecha con anticuerpos anticitoplasma de neutrfilos

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con patrn citoplsmico (ANCAc). El tratamiento generalmente incluye esteroide y ciclofosfamida o metotrexate, habindose realizado incluso plasmafresis sin embargo el pronstico es an muy variable ya que en algunos lugares se reportan mortalidad dentro del primer ao y en otras con supervivencia de hasta el 80% a los 5 aos del diagnstico.

El trmino mucormicosis, se aplica a infecciones oportunistas causadas por miembros del gnero rhizopus, mucor absidia y cunninghamella. Las condiciones predisponentes son: o cetoacidosis diabtica o insuficiencia renal crnica o Tratamiento con esteroides o droga citotxicas. Los sntomas iniciales son: o Una sinusitis bacteriana o A la exploracin presentan lesiones ulcerosas necrticas negras o Adherentes a la mucosa. Dado que se disemina rpidamente a travs de los vasos sanguneos, su forma clnica caracterstica es la rinocerebral, con manifestaciones de neuropata craneal. La evolucin es rpida y puede ser letal si no se detecta a tiempo. En estos casos la nica oportunidad de sobrevida que tiene el paciente es, posterior a los resultados de examen directo con datos que sugieren la presencia de hongos, el tratamiento agresivo mediante ciruga extensa y la administracin de anfotericina B.

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Los linfomas nasales, anteriormente se catalogaban como granuloma letal de la lnea media, debido a que no se poda concluir un diagnstico definitivo, actualmente se puede definir su caracterstica neoplsica dado los estudios de inmunohistoqumica. Los linfomas sinonasales ocupan el segundo lugar en frecuencia del grupo de linfomas extranodales en la regin de China, y son raros en pases occidentales. Estas lesiones estn caracterizadas por infiltrado angiocntrico y angioinvasivo. Se han asociado a virus de Epstein-Barr ya que se ha encontrado genoma de este virus en el ncleo de estas clulas. Estos linfomas nasales expresan el inmunofenotipo CD4, CD20 y CD45. Su evolucin generalmente es agresiva. El tratamiento de eleccin es con quimioterapia y radioterapia. Se ha descrito a la reticulosis polimorfa (CD 43+) y la granulomatosis linfomatoidea como lesiones prelinfomatosas y asociadas a linfomas

angiocntricos, sobre todo el linfoma nasal de clulas T. El tratamiento de eleccin es la radioterapia local de la lesin, aunque a bajas dosis (10,000 mGy rads o

inferiores) han sido descritas como efectivas, muchos

pacientes han experimentado recadas tras esta

dosificacin, por lo que en la actualidad se recomiendan dosis de alrededor de 50,000 Gy en reas afectadas. Se han descrito otras entidades neoplsicas como carcinoma epidermoide y algunos indiferenciados entre otros.

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Las lesiones metastsicas a mucosa nasal, oral o farngea son raras constituyendo slo el 1% de las lesiones a este nivel, y pueden ser originadas en mama, tiroides, rin, pulmones, tracto genitourinario e intestinal. Existen

pacientes en los cuales posterior a un estudio extenso, descartando patologas infecciosas, neoplsicas y vasculticas, y con estudios histopatolgicos que muestran inflamacin inespecfica crnica activa, y adems sin evidencia de manifestaciones sistmicas, no se puede concluir un dianstico especfico. En estos casos se ha definido como enfermedad destructiva idioptica de la lnea media. Aunque este padecimiento es de causa desconocida, se ha propuesto que es el resultado de una respuesta inflamatoria fulminante ante un antgeno desconocido. Generalmente la evolucin es fatal sin tratamiento. La teraputica aceptada es la radioterapia local a altas dosis (4,000-5,000 nrads en 5 semanas); sin embargo esta medida se ha asociado a complicaciones neurolgicas severas y en algunos casos a desarrollo de neoplasias secundarias. La ciruga plstica y reconstructiva, deber retrasarse hasta por lo menos un ao posterior a la remisin con radioterapia. Dado que estos pacientes han recibido radioterapia con fines teraputicos, y posteriormente han presentado lesiones neoplsicas, se ha creado la duda si se trataba de una neoplasia primaria que se manifestara inicialmente como una lesin pre-maligna o de una neoplasia secundaria al tratamiento. En el macizo facial coinciden tejidos diversos en un rea restringida, y en l concurren muy variadas enfermedades pertenecientes a distintas reas de la medicina. El abordaje clnico de un paciente con sndrome destructivo de la lnea media implica considerar una gran variedad de enfermedades, pero slo una pequea serie de procedimientos diagnsticos. La clasificacin nosolgica del caso se logra con la integracin de los datos clnicos, microbiolgicos y anatomopatolgicos, y requiere de acciones decidas por parte del equipo mdico. A pesar de toda esta diversidad clnica y nosolgica, el enfoque clnico es relativamente simple pues en casi todos los casos se aplican los mismos procedimientos diagnsticos.

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1. Wolff S. Granuloma de la lnea media. En: Harrison Principios de Medicina Interna. Interamericana-McGraw-Hill, 13 ed, 1994; pp 1940-1942. 2. Sandoval RT, Castan GJ, Halabe ChJ, Laredo SF, Lifshitz A. Enfoque clnico del sndrome destructivo de la lnea media. Rev Med IMSS 1988; 26: 235-39. 3. Gimenez A. Granuloma de la lnea media. Actualidad Dermatolgica. 1995; 34: 231-236. 4. Robinson A, Frase I, Bailey D, OHalloran MJ. Idiopathic midline destructive disease-case report and review of the literature. Postgraduate Medical Journal, 1984; 60: 471-473. 5. Vilde JL, Perrone MD, Huchon MD et al. Association of EpsteinBarr virus letal with letal midline granuloma. NEJM, 1985; 313: 1161. 6. Harabuchi Y, Yamanaka N. Epstein-Barr virus in nasal T cell lymphomas in patients with letal midline granuloma. Lancet, 1990; 335: 128-30. 7. Mishima K, Horiuchi K, Koyja S, et al. Epstein-Barr virus in patients with polymorphic reticulosis (lethal midline granuloma) from China and Japan. Cancer, 1994; 73: 3041-3046. 8. Romwedder JJ. Upper respiratory tract tuberculosis-sixteen cases in a general hospital. Ann Intern Med, 1974; 80: 708-713. 9. Weese WC, Smith IM. A study of 57 cases of actinomycosis over a 36 years period. Arch Int Med, 1975; 135: 1562-1568.

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Caso Clnico:
Paciente R.O.R., femenina de la raza negra expediente clnico 48111408957, 51 aos de edad, con antecedentes de salud que aproximadamente 3 meses anteriores a su ingreso en nuestro centro estuvo hospitalizada en la provincia de Ciego de vila por presentar lesin en la orofaringe, decaimiento, prdida de peso y anemia. Datos positivos al interrogatorio:

APP contacto con herbicida (SINAC) APF madre ? neo? Ocupacin: Obrera agrcola. Interrogatorio por aparatos. Hemolinfopoytico: anemia. Otros: astenia, anorexia, prdida de peso. Hospitalizada en Ciego de vila desde 24-3-2000 hasta 5-5-2000. Se realiz en este centro: Lmina perifrica: Normocitosis. Hb 104 g /L Normocromia: Leuc. 5.10 L Eritros 80 y 95 mm/h Conteo de Reticulocitos 5.10-3 Constantes corpusculares 380g/L Protenas totales y fraccionadas: Total - 63 g/L Fraccionadas Albmina 35g/L Globulinas 28g/L Hierro srico: No se realiz por falta de reactivo. Acido rico 227?mol/L Urea: No se realiza por falta de reactivo Creatinina 59?mol/L. Esputos BAAR I - II codificacin 0. Exudado naso faringeo: Estafilococo areus Biopsia y revisin bajo anestesia general (28-4-2000) Se tom muestra de tejido sano y enfermo de la orofaringe: clulas inflamatorias. Serologia :resultado no reactiva. Test de microelisa: resultado no reactiva. Rx de Trax: Enfisema pulmonar. Se interconsult con: Oncologa: No proceso oncoproliferativo Dermatologa:

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FACULTAD DE ODONTOLOGA Pendiente de valorarla Epidemiologa e Inmunologa porque los familiares solicitaron el alta. Utilizaron como tratamiento: Anfotericin B (E.V) Gentamicina (IM) Peni Cristalina (EV) y R lenta (IM) Eritromicina v/o Ingres en nuestro hospital 28-7-2000 en el servicio de medicina por sndrome general, anemia crnica y lesin en orofaringe. Hb 90g/L. EKG fibrilacin auricular. Tto utilizado: Peni Cristalina (EV); Hidratacin. o Vitamino terapia. o Transfusin de glbulos.

Trasladada al servicio de ORL 4-8-2000 Se discuti en el colectivo de ORL y se realiz:

US abdominal (buscando lesiones de sarcoidosis) Hgado, vescula, pncreas, bazo, riones. n/s. Rx de Trax reforzamiento parahiliar izquierdo Ex faringeo: Estafilococo ureos. Hb: 92g/L Leuco. 9,8 10 S/ L. Linf. 0,37 Segm.0, 63 Eritro: (1) 35mm/h (2) 65 mm/h creatinina 81.1?mol/L Orina: Albmina trazos, sales amorfas. Serologa: resultado no reactiva TGP 24.9 UI T microelisa: resultado negativo Glicemia 5mmol/L Esputo BAAR I-II codificacin 0 Fondo de ojo: Normal Biopsia de orofaringe 00-B-2939 (8-8-2000). Clulas inflamatorias. reas de ulceracin, componente inflamatorio agudo y crnico abundante inespecfico, vaso proliferacin y pequea zona de epitelio escamoso estratificado con displacia moderada. Cuadro histolgico inespecfico. Examen fsico (datos positivos) Mucosas plidas, toma del estado general No adenopatias Orofaringe: Lesin ulcerada en pilar anterior y posterior de amgdala derecha, lcera que se extiende a pilar anterior y amgdala izquierda, con fondo limpio, bordes rosados y consistencia blanda, tejido friable, fetidez intensa. El 12-8-2000 comenz con fiebre de 40 oC y 39 oC, taquicardia de 140/min.

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Tto indicado: o Vitamino terapia. Dieta reforzada o Estreptomicina 1g diario IM o Metronidazol (250 mg) C/8 horas o Gargarismo de Metronidazol o Medidas autitrmicas o Digoxina (0.25 mg) tab. diaria o Nitropental (20 mg) cada 6 h V/o Se discuti nuevamente en el colectivo como: o Granuloma letal de la lnea media. o TB. o Intoxicacin por inhalacin de SINAC (referido por la paciente) Interconsultamos con: o Medicina interna. o Epidemiologa clnica plantendosele por ambas especialidades. TB con toma selectiva de V. respiratorias superiores. Granuloma de Wegener. Proceso oncoproliferativo. Se realiz: o Rx de Trax: enfisema pulmonar. o P. de mantoux. o HB 80g/l. o Eritro 80 mm/h o 18-8-2000 Alta a peticin

Reingresa 12-9-2000 dolor intenso, diplopia, fiebre de 39oC, toma del estado general Hb. 72g/L. Orofaringe: Desaparicin anatmica de la orofaringe: la vula amputada, no existen pilares anteriores ni posteriores, esfacelos, reas de necrosis muy ftidas y secreciones verdeamarillas que descienden por la pared posterior farngea.

Se comenz Tto con (21-9-2000) o Prednisona 80 mg diarios disminuyndose la dosis progresivamente durante 12 das o Estreptomicina 1 g diario IM. o Vitaminoterapia IM

El 26-9-2000 mejor notablemente, afebril, recuper su estado general.

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FACULTAD DE ODONTOLOGA El 29-9-2000 se le da pase por el fin de semana y no regres hasta el 8-10-2000 con igual cuadro clnico del mes anterior, comenzndose nuevamente con 80 mg diario de Prednisona.
El 20-10-2000 s intercunsult con inmunologa y se decidi su traslado a travs de previa coordinacin con el cuerpo de guardia del I.P.K. en Prov. Habana. Reingres en nuestro hospital el 9-12-2000 en el servicio de oncologa para tratamiento quimioterpico; remitido desde el I.P.K. y en el INOR discutido por el grupo de cabeza y cuello diagnosticndosele: Granuloma letal de la lnea media por LNH de alto grado de malignidad. Al examen fsico: Orofaringe lesin en el paladar blando dejando libre comunicacin con el suelo de la cavidad nasal expulsando sangre y cogulos por la misma. Fallece 12-12-2000 en shock hipovolmico por sangramiento severo por las fosas nasales y la boca.

Necropsia Biopsia A - 81
En la muestra examinada se observa parnquima ganglionar con borramiento total de toda la citoarquitectura normal del ganglio, ausencia de centros gernimativos con infiltracin de su cpsula y presencia de mitosis patolgicas; poblacin de linfocitos pleomrficos y picnticos algunos. Por todas las alteraciones histolgicas antes descritas se concluye como un Linfoma Linfoctico poco diferenciado. COMENTARIO Muchas afecciones pueden dar lugar a un granuloma centro facial, maligno o no. Los de causa desconocida representan un grupo de afecciones que va desde lesiones benignas hasta malignas como el Linfoma no hodqkin, la mayora de stos de localizacin gastrointestinal, ocupando el segundo lugar los situados en cabeza y cuello.

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FACULTAD DE ODONTOLOGA Por los antecedentes, cuadro clnico, evolucin y el diagnstico histolgico debemos realizar el diagnstico diferencial de la Granulomatsis de Wegener. Esta se presenta en jvenes de mediana edad, ambos sexos, lceras dolorosas en la nariz, paladar y rbita, otitis media secretante, fiebre, erupcin cutnea, neuropata perifrica y enfermedad renal grave. Muerte por insuficiencia respiratoria y uremia.

Representada por la triada.

Granulomatosis de clulas gigantes de las vas respiratorias superiores. Vasculitis necrosante difusa de pequeas arterias y venas. Glomerulonefritis Focal. Histolgico: o Granuloma necrotizante. o Vasculitis generalizada, isquemia focal o necrosis hemorrgica. o Depsitos de complejos inmunes en las paredes de los vasos.

El granuloma letal se diferencia al histolgico porque existe infiltracin polimrfica de linfocitos maduros e inmaduros, con clulas reticulares abigarradas, no hay reaccin gigantocelular; ausencia de vasculitis necrotizante; componente celular inflamatorio importante, eosinofilia, neutrofilos, reas de ulceracin activa; no hay compromiso renal pero existen reas de necrosis focal por trombosis de vasos pequeos

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