SINDROME DE SJÖGREN

Por: MPSS Jesús de Belén Miravete Citalán

El síndrome de Sjögren (SS), fue descrito en 1930 por el oftalmólogo sueco Henrik Sjögren,
este síndrome es una enfermedad autoimunitaria crónica de avance lento que se caracteriza
por una infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas que producen xerostomía y sequedad
ocular principalmente.

Existen dos formas de síndrome de Sjögren; Hablamos de síndrome secundario cuando

aparece simultáneamente con artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia
o la cirrosis biliar primaria, y de síndrome de Sjögren primario cuando no se asocia a otra
enfermedad autoinmune.

Esta enfermedad afecta principalmente a mujeres de mediana edad con una relación 9:1
con respecto a los varones, aunque puede observarse en cualquier edad e incluso en la
infancia, evoluciona muy lentamente aproximadamente 10 años desde los primeros síntomas
y su desarrollo completo.

Al igual que en la mayoría de las enfermedades del tejido conectivo se involucra la tríada de
autoinmunidad, susceptibilidad genética y desencadenante ambiental. El SS se caracteriza por
la infiltración linfocítica de las glándulas exocrinas y la hiperreactividad de los linfocitos B, en el
25% de los pacientes se observa un trastornooligomonoclonal de células B, que se caracteriza
por crioprecipitables con actividad de factor reumatoide.

Se han encontrado en sueros de pacientes con SS varios autoanticuerpos dirigidos contra

antígenos inespecíficos de órganos, como son ciertas inmunoglobulinas como los factores
reumatoides y antígenos nucleares y citoplasmáticos, se han encontrado anticuerpos contra
fondrina alfa, que es una proteína especifica de las glándulas salivales.

Las principales células que infiltran a las glándulas son los linfocitos T y B activados, rara
vez se observan macrófagos y células citoliticas, esto condiciona a que las células glandulares
sufran apoptosis, las células ductales y acinares participan activamente al principio y a la
prolongación de la lesión inflamatoria al producir citocinas proinflamatorias y quimiocinas
linfotacticas, expresando el complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) clase II y moléculas
que envían la segunda señal para activación linfocítica.

Los estudios inmunogeneticos han demostrado que los antígenos leucociticos humanos
(HLA) B8, -DR3 y -DRw52, son los que mas prevalecen en este síndrome a comparación de
población normal de control, los antígenos nucleares que se presentan son Ro/SS-A al igual
que los antígenos citoplasmáticos La/SS-B, ambos tiene un gran valor diagnostico.

Tabla 1: Hallazgos Inmunológicos en el Síndrome de Sjögren

Sangre periférica Glándulas salivales

Hipergamaglobulinemia policlonal Linfocitos T de ayuda
Múltiples autoanticuerpos Células B activadas
Inmunoglobulinas policlonales Células epiteliales HLA-DR +
Déficit de la producción de IL-2 Subgrupo monoclonal de células B
 Disminución de la función de las células Ausencia de células natural killer
natural killer
Tabla1: Tomado del departamento de reumatología de la pontificia Universidad Católica de Chile

Tabla 2

Alteraciones de Laboratorio en SS Porcent

primario aje
Anticuerpos antinucleares (+) en células 90
HEp-2
Factor reumatoide (+) por aglutinación de 60
látex
Crioglobulinemia 30
Proteína C reactiva elevada 5
Anemia (hematocrito < 30%) 10
Leucopenia (<3.500 cel./mm3)
Trombocitopenia (<10.000/mm3)
VHS elevada (> 25 mm/h) 60
anti-Ro (SSA) 55
anti-La (SSB) 40
Tabla2: Tomado del departamento de reumatología de la pontificia Universidad Católica de Chile

Manifestaciones sistémicas del Sjögren

La mayoría de los pacientes tiene síntomas relacionados con al disfunción de las glándulas
lagrimales y salivales. La forma primaria avanza de forma lenta y benigna y puede tener
manifestaciones inespecíficas; se desarrollan entre cinco y diez años después de realizado el
diagnóstico, Cuando aparece el compromiso extraglandular los enfermos suelen presentar
síntomas Generales: fatigabilidad, febrículas, artralgias, artritis no erosiva. En cambio el
fenómeno de Raynaud precede al SS en un 35% de los pacientes.
Los pacientes refieren de primera instancia xerostomía, lo describen como una dificultad
para deglutir, presentando la incapacidad para hablar sin interrupciones, una sensación
quemazón, aumento de caries, mucosa bucal seca eritematosa y pegajosa, en cuanto a la
afección ocular el paciente lo refiere como arenilla bajo los parpados, eritema, escases de
lagrimas y fatiga ocular, se presenta también acumulación de secreción espesa en forma de
hebras en el ángulo interno de los ojos; estos padecimientos son atribuibles a la destrucción
del epitelio conjuntival que cubre la cornea y el globo ocular.
Renal: Alrededor de un 30% de los enfermos tiene una alteración tubular renal subclínica y
en un 9 a 10% es clínicamente aparente. La nefritis intersticial se puede manifestar como una
acidosis tubular renal que cause hipokalemia y el enfermo acude a un servicio de urgencia en
un episodio de parálisis hipokalémica.
Pulmones: El compromiso más frecuente es una enfermedad intersticial difusa con
infiltración linfoide, a menudo subclínica.
Vasculitis: Afectando a los vasos de mediano y pequeño calibre, con manifestaciones clínicas
como la púrpura palpable, urticaria recidivante y ulceras cutáneas.
Tiroides: La mitad de los enfermos con SS tienen enfermedad tiroidea subclínica, en ellos
hay presencia de anticuerpos anti tiroideos.
 Linfoproliferación: Linfoma y macroglobulinemia de Waldenstrom. La mayoría son Linfomas
de células B bien diferenciados y limitados a las glándulas salivales y lacrimales. Aparecen
después de años de evolución en enfermos con SS sistémicos que parecían benignos. Deberían
sospecharse en enfermos que desarrollen un crecimiento glandular masivo, firme y persistente.
Los linfomas son manifestaciones de enfermedad avanzada, esto se relaciona con niveles bajos
de CD4, la mayoría de los linfomas son de bajo grado de malignidad.
Diagnostico
La clínica que nos reporta la exploración física y el interrogatorio con el paciente es de gran
valor predictivo, un paciente que refiere xeroftalmia, sequedad bucal, queratoconjuntivitis
seca, malestares secas de deglución nos orilla a pensar en síndrome de Sjögren, tomando en
cuenta los factores como la edad, sexo y el tiempo de evolución de dichos signos y síntomas;
Grupo de consenso europeo para el estudio del Sjögren (GECUSS) diseño los criterios para el
diagnostico de SS, los criterios que se utilizan para el diagnostico van desde el interrogatorio
especifico hasta la busquedad de anticuerpos específicos como son Ro/SSA y La/SSB
principalmente. Se considera diagnóstico definitivo de Sjögren si 4 de los 6 ítem tienen una
respuesta afirmativa

Tabla 3
Criterios diagnósticos de síndrome de sjögren
(Grupo de consenso europeo para el estudio del SS)
1. Síntomas oculares
a ¿ Ha presentado ojo seco a diario por más de 3 meses ?
b ¿ Tiene sensación de arenilla ocular a repetición ?
c ¿ Usa lágrimas artificiales 3 o más veces al día ?
2. Síntomas orales
a ¿ Siente la boca seca diariamente por más de 3 meses ?
b ¿ Se le han hinchado las parótidas siendo adulto ?
c ¿ Necesita beber para tragar alimentos secos ?
3. Signos oculares
a Prueba de Schimer £ 5 mm de humedad desde el doblez del papel
b Prueba Rosa de Bengala ? 4 puntos (Van Bÿsterveld)
4. Hallazgos hispopatológicos
En la biopsia de glándula salivar menor la presencia de ? 1 foco de
células mononucleares por 4 mm2 de tejido glandular.
5. Compromiso objetivo de glandulas salivales
Por Cintigrafía parotídea o por Sialografía parotídea o Sialometría sin
estimulación £ 10 mm en 15 min
6. Autoanticuerpos
Positividad de : Ro (SSA) o La (SSB) o AAN o FR
Para el diagnostico de ss se requiere la presencia de 4 o más
criterios
. Los criterios 1 a 3 están presentes con una respuesta afirmativa (a, b o
c).
Imágenes
Foto Nº 1. Adherencia de restos alimentarios en mucosa oral en una paciente
con Síndrome de Sjögren, este hecho favorece la presentación de caries.
Propiedad: MANIFESTACIONES ORALES EN LAS ENFERMEDADES DIFUSAS
DEL TEJIDO CONECTIVO César Ugarte E.* Revista Peruana de Reumatología

Foto Nº 2. Lengua seca con grietas en diferentes direcciones,

característico de Síndrome de Sjörgen
Propiedad: MANIFESTACIONES ORALES EN LAS ENFERMEDADES DIFUSAS
DEL TEJIDO CONECTIVO César Ugarte E.* Revista Peruana de Reumatología

Biopsia de glándula salival con síndrome de Sjögren

Izquierda: se observa
grandes cantidades de
infiltrados inflamatorios.
Medio: las flechas señalan
áreas de infiltración
linfocítica con el lente seco
débil. Derecha: se muestra
una extensa infiltración
por linfocitos con atrofia
glandular y ductal.
Propiedad de: Samuel L Moschella,
MD and Cynthia Magro, MD
 Foto Nº 3. Paciente con hipertrofia de glándulas salivales, ocurre en el
33% de pacientes con síndrome de Sjögren
Propiedad de: Samuel L Moschella, MD and Cynthia Magro, MD

Foto Nº 4. Paciente con lengua

seca, partida y dolorosa
característico en síndrome de
Sjögren
Propiedad de: Samuel L Moschella, MD
and Cynthia Magro, MD

Lengua con
Foto Nº 5. (A)
atrofia papilar y fisuras
epiteliale; queilitis bilateral muy evidente. Manifestaciones de
xerostomia con posible infeccion fungica. (B) dientes con
caries. (C) hipertrofia de glandulas parotideas.
Propiedad de: Samuel L Moschella, MD and Cynthia Magro, MD

Tratamiento
El tratamiento va enfocado al alivio de la xerostomía crónica y limitar los efectos nocivos
circunscritos, al igual que el alivio de la queratoconjuntivitis con simulación de secreciones
ausentes.

Para el tratamiento de el síndrome de Sjögren primario y secundario se utiliza el siguiente

algoritmo.

Bibliografia

1. Harrison. principios de medicina interna, vol. II Cap. 304 Sindrome de Sjögren,

Haralampos M. Moutsopoulos, 16av edición.
2. Greenberg MS. Enfermedades inmunológicas. Medicina Bucal, Lynch M.A.
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universidad católica de Chile
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