Rapport Survie 1989 2007

FVRIER 2013
Survie des personnes atteintes de cancer en France 1989-2007

tude partir des registres des cancers du rseau Francim
Auteurs Pascale Grosclaude Laurent Remontet Aurlien Belot Arlette Danzon Nicole Rasamimanana Cerf Nadine Bossard
Survie des personnes atteintes de cancer en France 1989-2007

tude collaborative Rseau Francim, Service de biostatistique des Hospices civils de Lyon (HCL), Institut de veille sanitaire (InVS), Institut national du cancer (INCa) Auteurs Pascale Grosclaude, Laurent Remontet, Aurlien Belot, Arlette Danzon, Nicole Rasamimanana Cerf, Nadine Bossard Ralisation de ltude Collecte des donnes, interprtation et commentaires : Registres du rseau Francim Analyse statistique : Service de biostatistique des HCL : Laurent Remontet, Aurlien Belot, Nadine Bossard Coordination de la publication InVS : Arlette Danzon INCa : Philippe Jean Bousquet Rdacteurs Simona Bara Aurlien Belot Florence Binder-Foucard Nadine Bossard Anne-Marie Bouvier Vronique Bouvier Alain Collignon Franoise Colombani Marc Colonna Coraline Danieli Patricia Delafosse Emmanuel Desandes Jacques Estve Franoise Galateau-Sall Julie Gentil Pascale Grosclaude Anne-Valrie Guizard Bndicte Laptre Guy Launoy Sandra Le Guyader-Peyrou Nolwen Le Stang Karine Ligier Marc Maynadi Registre des cancers de la Manche - Association ARKM InVS / Service de biostatistique, HCL Registre gnral des cancers du Bas-Rhin Service de biostatistique, HCL Registre bourguignon des cancers digestifs Registre des cancers digestifs du Calvados Registre des hmopathies malignes de Basse Normandie Registre des tumeurs primitives du systme nerveux central de Gironde Registre gnral des cancers de lIsre Service de biostatistique, HCL Registre gnral des cancers de lIsre Registre national des tumeurs solides de lenfant Consultant, service de biostatistique, HCL Registre multicentrique du msothliome vocation nationale Registre des cancers du sein et autres cancers gyncologiques de Cte dOr Registre des cancers gnraux du Tarn Registre gnral des tumeurs du Calvados Registre des cancers de la Somme Registre des cancers digestifs du Calvados Registre des hmopathies malignes de Gironde Registre multicentrique du msothliome vocation nationale Registre des cancers de Lille et de sa rgion Registre des hmopathies malignes de Cte dOr
Survie des personnes atteintes de cancer en France 1989-2007 - tude partir des registres des cancers du rseau Francim / p. 1
Florence Molini Alain Monnereau Morgane Mounier Laurent Remontet Laurent Roche Brigitte Trtarre Xavier Troussard Michel Velten
Registre des cancers en Pays de Loire-Atlantique Registre des hmopathies malignes de Gironde Registre des hmopathies malignes de Cte dOr Service de biostatistique, HCL Service de biostatistique, HCL Registre des tumeurs de l'Hrault Registre des hmopathies malignes de Basse Normandie Registre gnral des cancers du Bas-Rhin
Relecteurs Michel Coleman : London School of Hygiene and Tropical Medicine, Londres Jean-Michel Lutz : National Cancer Institute for Cancer Epidemiology and Registration (NICER), Suisse Remerciements Les auteurs remercient : Toutes les sources de donnes qui contribuent lenregistrement des cancers par les registres en particulier : les laboratoires et services danatomie et de cytologie pathologiques, les dpartements de lInformation mdicale (DIM) des tablissements de soins publics et privs, les chelons locaux des services mdicaux de lAssurance maladie, les cliniciens gnralistes et spcialistes. Le centre dpidmiologie sur les causes mdicales de dcs (CpiDC). Les auteurs remercient galement Jacques Estve pour son soutien mthodologique et sa relecture, Zo Uhry pour sa relecture attentive de plusieurs paragraphes de cet ouvrage ainsi que les relecteurs Michel Coleman et Jean-Michel Lutz pour leur disponibilit et leur ractivit. Financement InVS, INCa, Agence nationale de la recherche (ANR, grant number: ANR-09-BLAN-0357)
Ce travail a donn lieu la publication de trois articles dans une revue scientifique internationale comit de lecture : Roche L, Danieli C, Belot A, Grosclaude P, Bouvier AM, Velten M, et al. Cancer net survival on registry data: use of the new unbiased Pohar-Perme estimator and magnitude of the bias with the classical methods. Int J Cancer 2012; doi: 10.1002/ijc.27830. Monnereau A, Troussard X, Belot A, Bumi A, Woronoff AS, Bara S, et al. Unbiased estimates of long-term net survival of haematological malignancy patients detailed by major subtypes in France. Int J Cancer 2012;doi: 10.1002/ijc.27889. Jooste V, Grosclaude P, Remontet L, Launoy G, Baldi I, Molini F, et al. Unbiased estimates of long-term net survival of solid cancers in France. Int J Cancer 2012; doi: 10.1002/ijc.27857.
p. 2 / Survie des personnes atteintes de cancer en France 1989-2007- tude partir des registres des cancers du rseau Francim
Sommaire
Abrviations Prface 5 7
6. Rsultats par localisation de cancer

6.1 Lvre 6.2 Langue 6.3 Cavit orale 6.4 Glandes salivaires 6.5 Oropharynx 6.6 Nasopharynx 6.7 Hypopharynx 6.8 Tte et cou 6.9 sophage 6.10 Estomac 6.11 Intestin grle 6.12 Clon 6.13 Rectum 6.14 Clon rectum 6.15 Foie 6.16 Voies biliaires 6.17 Pancras 6.18 Fosses nasales, sinus annexes de la face, oreille moyenne et oreille interne 6.19 Larynx 6.20 Poumon 6.21 Msothliome de la plvre 6.22 Os, articulations et cartilages articulaires 6.23 Mlanome de la peau 6.24 Sarcomes des tissus mous 6.25 Sein 6.26 Vulve et vagin
41
43 47 55 63 69 75 79 87 95 103 111 117 125 133 141 149 155
1. Introduction 2. Matriel
2.1 Recueil du statut vital 2.2 Contrles des donnes 2.3 Critres dinclusion 2.4 Classification des cancers
11 15
16 16 17 17
3. Description de la base de donnes 4. Aspects mthodologiques
21 31
4.1 Rappels sur les concepts de survie brute et de survie nette 32 4.2 Estimation de la survie brute 4.3 Estimation de la survie nette 4.4 Commentaires sur la nouvelle mthodologie 4.5 Standardisation 4.6 Procdures particulires 32 32 33 33 35
163 169 177 185 193 197 205 211 217
5. Prsentation des rsultats et guide de lecture

5.1 Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge et de la priode de diagnostic
37
38
5.2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe et de la priode de diagnostic 38 5.3 Point particulier : la figure 3 38
6.27 Col utrin 6.28 Corps utrin 6.29 Ovaire 6.30 Pnis 6.31 Prostate 6.32 Testicule 6.33 Rein 6.34 Vessie 6.35 Mlanome de luve 6.36 Systme nerveux central 6.37 Thyrode 6.38 Lymphomes non hodgkiniens 6.39 Lymphomes/leucmies lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) 6.40 Leucmie lymphode chronique/ lymphome lymphocytique 6.41 Lymphomes folliculaires
223 229 237 243 247 255 263 271 279 285 293 301
6.42 Lymphomes diffus grandes cellules B
331
6.43 Lymphome lympho-plasmocytique/ Maladie de Waldenstrm 339 6.44 Mylome multiple et plasmocytome 6.45 Lymphomes non hodgkiniens cellules T/NK matures 6.46 Leucmies aigus mylodes 6.48 Leucmie mylode chronique 6.49 Autres syndromes myloprolifratifs chroniques 6.50 Syndromes mylodysplasiques 345 351 357 371 377 383
6.47 Lymphome de Hodgkin classique 363
309
7. Conclusion
315 323
Annexes
389
395
Abrviations
AFU CIM-O Circ DCO Francim HCL HPV IC ICSS INCa Insee InVS ISS LDGCB LF LH LLC LMC LNH ND OMS PSA RNIPP SEER SN SNC SMD SOR STM UICC Association franaise durologie Classification internationale des maladies oncologiques Centre international de recherche sur le cancer Death Certificate Only Rseau franais des registres des cancers Hospices civils de Lyon Human papillomavirus Intervalles de confiance International Cancer Survival Standards Institut national du cancer Institut national de la statistique et des tudes conomiques Institut de veille sanitaire International Staging System Lymphome diffus grandes cellules B Lymphome folliculaire Lymphome de Hodgkin Leucmie lymphode chronique Leucmie mylode chronique Lymphomes non hodgkiniens Non disponible Organisation mondiale de la sant Antigne spcifique de la prostate Rpertoire national didentification des personnes physiques Surveillance, Epidemiology and End Results Survie nette Systme nerveux central Syndrome mylodysplasique Standards options recommandations Sarcomes des tissus mous Union internationale contre le cancer
Prface
La publication de louvrage Survie 5 et 10 ans des personnes atteintes de cancer en France est trs attendue de tous les acteurs uvrant pour la lutte contre le cancer. La survie permet, en effet, dapprcier les progrs qui sont raliss dans la prise en charge des patients. Ltude ralise partir des donnes des registres de cancer franais est le fruit dun travail partenarial entre les registres du rseau Francim, le service de biostatistique des Hospices civils de Lyon (HCL), lInstitut national du cancer (INCa) et lInstitut de veille sanitaire (InVS). Ce travail rentre dans le cadre dun programme dactions couvrant la priode 2011-2013 que les 4 partenaires ont labor et mis en uvre conformment aux mesures du Plan cancer et notamment laction visant renforcer et optimiser le dispositif des registres existants. La publication rgulire dindicateurs issus des donnes des registres, dont la survie, fait partie des actions de ce programme. Lanalyse des donnes, leur interprtation et la rdaction de louvrage ont t ralises par des pidmiologistes et des statisticiens des registres et des HCL. LInVS et lINCa ont apport leur soutien financier et en ont coordonn, avec les deux autres partenaires la publication. Cet ouvrage est le prolongement dun prcdent travail publi en 2007, toutefois il bnficie dun recul plus important (puisque la survie a pu tre mesure 10 ans) et dune nouvelle mthodologie. En effet, lquipe des HCL a mis en uvre une mthode permettant d'estimer de faon non biaise la survie nette . Cette quipe est la premire au niveau international avoir appliqu des donnes relles cette nouvelle mthode valide par la communaut scientifique. La survie 5 et 10 ans denviron 427 000 personnes atteintes de cancer entre 1989 et 2004 est prsente pour 47 localisations de cancer, selon le sexe et la priode de diagnostic. Les rsultats de cette tude, interprts la lumire des rsultats dincidence et de mortalit, sont fondamentaux pour valuer les progrs raliss dans les domaines de la prvention primaire, du dpistage et des soins en cancrologie. Ils sont encourageants puisquils montrent que la survie samliore avec le temps pour la majorit des localisations de cancer mais ils mettent aussi en vidence le mauvais pronostic de certains cancers, alors que certains sont vitables par des actions prvention, comme le cancer du poumon. Cette publication est aussi loccasion, pour lInVS et lINCa, dinsister sur limportance que reprsente pour la France le dispositif de recueil des donnes par des registres non seulement pour la surveillance pidmiologique mais aussi pour lvaluation en population gnrale des actions de prvention et de soins, cette tude en tant une illustration. Prsents de faon standardise pour chaque type de cancer, les rsultats sont accompagns dun commentaire, ce qui facilite la lecture et linterprtation des rsultats. Nous esprons que cet ouvrage sera, comme le prcdent, largement utilis et quil rpondra aux attentes des diffrents acteurs de la lutte contre le cancer.
Prface
Agns Buzyn
Franoise Weber
1. Introduction
J. Estve
Introduction
Depuis le milieu du XXe sicle, la communaut mdicale est convaincue que le cancer est une maladie partiellement vitable. Les arguments en faveur de cette ide sont nombreux, mais les plus convaincants reposent sur des observations pidmiologiques. Les premires preuves taient fondes sur la variabilit gographique et temporelle de la mortalit par cancer qui tait le seul indicateur disponible une large chelle dans les annes 1950 et qui montrait des contrastes considrables entre pays de niveau de dveloppement conomique comparable. Lidentification des origines de ces contrastes devint alors un enjeu de sant publique majeur, pouvant contribuer la prvention des cancers. Llucidation de la cause de laugmentation exponentielle de la mortalit par cancer du poumon a t le premier succs important de cette rflexion, qui a conduit lide quil fallait renforcer lpidmiologie descriptive de la maladie par la cration de registres du cancer qui permettraient de connatre lincidence de la maladie de faon beaucoup plus prcise et dtaille. La mise en place de cet outil de recherche a t cependant relativement lente et parfois considre comme peu pertinente par les autorits de sant publique de certains pays, dont la France. Nanmoins, en ce dbut du XXIe sicle, on est en mesure de dire quon connat lincidence et la mortalit par cancer au niveau des populations des cinq continents [1,2]. A priori, la connaissance de ces deux indicateurs, mesurs lchelle dune population, nous renseigne sur la survie des patients atteints de la maladie, mais en labsence de la connaissance des dates de diagnostic et du devenir des patients, la dynamique du processus de mortalit subi par ces derniers ne peut tre reconstruite. Certains registres, en particulier ceux de Scandinavie, ont considr quil fallait tudier la survie des patients diagnostiqus dans leurs populations pour obtenir une interprtation satisfaisante des donnes dincidence et de mortalit. Cette ide na pas non plus rencontr un succs immdiat et ce nest que relativement rcemment quun effort international important a t fait dans ce domaine [3]. Curieusement, la publication de ces rsultats a conduit des controverses [4-7], car ils montraient des disparits internationales qui, bien que dj videntes sur les donnes dincidence et de mortalit, devenaient beaucoup plus sensibles une fois traduites en termes de survie. Elles mettaient en effet en cause plus directement le systme de soins de certains pays. Ces controverses ont t malheureuses car elles ont dtourn lattention des rsultats les plus importants de ces tudes qui sont lis une meilleure connaissance de lvolution du taux de mortalit par cancer tout au long du suivi des patients, information qui ne peut tre obtenue simplement partir des donnes dincidence et de mortalit. Cette analyse dtaille est rendue possible par des dveloppements mthodologiques rcents dont il faut dire un mot dans cette introduction. Il ne fait pas de doute que les premiers chercheurs qui ont valu la survie des patients atteints de cancer souhaitaient savoir sil existait une sous-population identifiable de malades dont la mortalit rejoignait, aprs quelques annes de maladie, celle de la population gnrale de mmes ge et sexe ou plus gnralement de mmes caractristiques dmographiques [8] ; en dautres termes, lambition affiche tait didentifier et de calculer la proportion de patients guris de la maladie. Il sagissait donc de calculer le taux de mortalit ajout par la maladie et didentifier le dlai auquel ce taux sannulait. Cette faon daborder le problme de la survie a conduit au modle statistique le plus utilis aujourdhui dans ce contexte, qui analyse le taux de mortalit des patients au cours du suivi en termes de taux de mortalit attendu (en labsence de cancer) et de taux de mortalit en excs, attribuable au cancer [9]. Ce modle est trs proche mais diffrent du modle de risques concurrents qui analyse le taux de mortalit en termes de mortalit par cancer et taux de mortalit pour toutes les autres causes. Dans ce contexte, on dsigne par survie nette la survie fictive quon observerait si seule la force de mortalit due au cancer sappliquait au collectif de patients tudi. On a longtemps cru quon pouvait obtenir celle-ci en censurant les dcs des autres causes (survie spcifique) ou en calculant le rapport de la survie brute, toutes causes confondues, par la survie attendue lorsque seules les autres causes agissent selon la table de mortalit de la population considre (survie relative). Une analyse approfondie du problme montre que ces deux approches, survie spcifique et relative, sont errones et quil est possible de construire un estimateur simple et correct de la survie nette [10]. Cet ouvrage utilise cette nouvelle mthode et en dduit le taux de mortalit associ quon peut considrer comme le taux de mortalit ajout par le cancer ; son volution au cours du suivi est dcrite dans cet ouvrage pour tous ges confondus et pour cinq classes dge au diagnostic. Pour certains cancers, ce taux en excs tend sannuler au bout dun certain temps, fournissant une information sur les possibilits de gurison en fonction de lge au diagnostic, mme si, comme nous le verrons plus loin, linterprtation est rendue difficile par labsence de connaissance du stade. Si cette mthodologie est suprieure celle utilise prcdemment et reconnue comme telle par les chercheurs travaillant dans le domaine, elle ne rsout pas, elle seule, les difficiles problmes dinterprtation des donnes de survie. Ces problmes sont discuts dans cet ouvrage pour chaque localisation la lumire des connaissances pidmiologiques et mdicales disponibles et ces discussions sont essentielles pour la comprhension des chiffres et graphiques qui les accompagnent.
titre dexemple de difficult dinterprtation, on peut citer leffet du dpistage ou de la dtection prcoce des tumeurs sur la survie : en enrichissant la population suivie de sujets porteurs de tumeurs de petite taille ou de tumeurs volution lente, qui nauraient peut-tre pas t dtectes du vivant des sujets en labsence de dpistage, on fait apparatre une amlioration artificielle de la survie, qui en labsence de la connaissance du stade, ne peut tre distingue dune amlioration relle associe aux progrs thrapeutiques. Ainsi, la survie cinq ans du cancer du sein est passe de 81 % pour les cas diagnostiqus en 1990 89 % pour ceux diagnostiqus en 2002. De mme, pour le cancer de la prostate on a observ une progression de 70 90 % pendant la mme priode. La mme remarque vaut pour le cancer de la thyrode avec une volution de 86 94 %. Inversement, lorsque le dpistage dtecte des lsions prcancreuses, la population suivie est dbarrasse des lsions de bon pronostic et contient au contraire une proportion plus importante de cancers de mauvais pronostics : les cancers manqus par le dpistage ou les cancers de sujets qui ne participent pas au dpistage. Cette volution favorable due au dpistage va en fait conduire une dgradation de la survie par rapport la priode o le dpistage tait inexistant ou moins efficace. Ainsi, le cancer du col de lutrus a vu sa survie passer de 68 64 % entre 1990 et 2002. Lacquisition du stade ne peut que partiellement remdier ces difficults en raison du phnomne plus souvent cit de migration des stades ou paradoxe de Will Rogers1 [11] : une amlioration de la survie pour chaque stade peut tre due une avance technologique qui permet de requalifier certaines tumeurs en stade plus avanc. Ainsi le bon stade est dbarrass des tumeurs de plus mauvais pronostic et le mauvais stade est enrichi de tumeurs de meilleur pronostic que celles qui sy trouvaient dj ; la survie est ainsi amliore artificiellement dans les deux catgories. Linterprtation de lvolution des taux de mortalit est galement rendue difficile par lhtrognit du pronostic des sujets de la population suivie, et par les phnomnes de slection lis la mortalit des sujets de plus mauvais pronostic. Il a souvent t dit que le taux de mortalit par cancer du colon sannulait aprs cinq ans de suivi, et que survivre cinq ans tait quivalent une gurison. Dans les annes rcentes, la prolongation de la survie des patients de pronostic intermdiaire a permis ceux-ci datteindre le seuil fatidique des cinq annes de survie, sans toutefois que le taux de mortalit cinq ans ne sannule pour eux. Il est clair que cette aggravation du taux de mortalit cinq ans correspond un progrs de la prise en charge des patients et non une dtrioration de la survie. Ces remarques ninvalident videmment pas les tudes de survie mais montrent que les occasions derreur dinterprtation sont nombreuses. Le remde consiste en une analyse commune des donnes dincidence, de mortalit et de survie et en lassurance quune comparaison stade gal est crdible. Il est en particulier indispensable de vrifier que le stade a t dtermin avec les mmes outils dans les populations compares. Ceci est possible pour les comparaisons de populations contemporaines, mais beaucoup plus difficile voire impossible pour des comparaisons historiques . Lassociation de tous les registres au sein de Francim et sa collaboration avec lquipe de biostatistique des Hospices civils de Lyon (HCL) qui a une comptence reconnue dans les analyses dincidence, de mortalit et de survie mettent la France dans une position trs favorable pour produire et analyser ces donnes avec un risque derreur minimal. Cette collaboration sexerce prsent dans le cadre dun partenariat troit avec lInstitut de veille sanitaire (InVS) et lInstitut national du cancer (INCa), visant optimiser lutilisation des donnes de registres dans un objectif de sant publique. La publication que jai lhonneur dintroduire est un tmoignage supplmentaire de lefficacit de nos quipes dpidmiologie descriptive, discipline sans laquelle aucune pidmiologie de qualit nest possible.
1.
Will Rogers, acteur, humoriste et auteur de film muet, vivant au tournant du XXe sicle tenait en haute estime ses compatriotes de lOklahoma, o il tait n, et avait lou leur intelligence par ces mots : "in the 1930's, there was a mass migration of people from Oklahoma to California. As a result, the average I.Q. of both states increased, mettant en vidence avec humour une proprit paradoxale des moyennes, indicateur dont il est toujours prudent de se mfier. Survie des personnes atteintes de cancer en France 1989-2007 - tude partir des registres des cancers du rseau Francim / p. 13
Rfrences bibliographiques
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2. Matriel
A. Belot, N. Bossard, L. Roche, L. Remontet
Les registres du rseau Francim inclus dans ltude couvrent 12 dpartements franais. Le tableau 1 prsente par registre le type de cancer enregistr et la priode de diagnostic des cas inclus.
Matriel
I Tableau 1 I Registres dpartementaux participants, cancers enregistrs et priode de diagnostic

Dpartements 67 Bas-Rhin 14 Calvados 25 Doubs 34 Hrault 38 Isre 50 Manche 80 Somme 81 Tarn 21 Cte-dOr 44 Loire-Atlantique 71 Sane-et-Loire 33 Gironde
1 2
Cancers enregistrs par le ou les registres Tous cancers Tous cancers Tous cancers Tous cancers Tous cancers Tous cancers Tous cancers Tous cancers Hmatologiques, digestifs et gyncologiques Clon-rectum et sein Tous cancers Digestifs Systme nerveux central
Priode de diagnostic 1989-2004 1989-2004 1989-2004 1995-2004(1) 1989-2004 1994-2004(2) 1989-2004 1989-2004 1989- 2004 1989-2004 1998-2004 1989-2004 2000-2004(3)
Pour des raisons techniques, le dbut de lenqute Survie na pu dbuter quen 1995. Registre cr en 1994. 3 Registre cr en 2000.
2.1 Recueil du statut vital

La date de point a t fixe au 31 dcembre 2007. La procdure de mise jour du statut vital tait identique celle de la premire tude de survie publie en 2007 [1-3]. Elle faisait appel en premire intention linterrogation du Rpertoire national didentification des personnes physiques (RNIPP) ou, procdure qualitativement quivalente, lenqute auprs de la mairie de naissance. En seconde intention, lorsque le statut vital ntait pas connu lissue de ces deux recherches (lieu de naissance inconnu, personnes nes ltranger...), dautres sources ont t autorises (mairies de rsidence pour les communes de petite taille, caisses dAssurance maladie, dossier mdical). Lobjectif de cette procdure tait de minimiser le pourcentage de cas avec un statut vital inconnu au 31 dcembre 2007 afin de minimiser le biais potentiellement introduit par ces perdus de vue dans lanalyse.
2.2 Contrles des donnes

Les donnes sont transmises par les registres au Service de biostatistique des Hospices civils de Lyon (HCL) selon une procdure standardise. Elles sont intgres dans une base de donnes relationnelle (sous ORACLE 9i) o linformation sur le patient et linformation sur sa (ses) tumeur(s) constituent deux tables distinctes (relies par un identifiant patient). Les enregistrements pour lesquels le sexe, lanne de naissance ou lanne de diagnostic sont manquants ne sont pas transmis la base commune. Des contrles de cohrence sont effectus par lintermdiaire de requtes spcifiques et du logiciel IARCTools - logiciel dit par le Centre international de recherche sur le cancer (Circ) et destin aux registres de cancers. Lenregistrement fait lobjet dun retour au registre pour correction en cas derreur ou dincohrence, ou pour confirmation en cas de codage atypique. Les contrles effectus permettent principalement de sassurer que : - chaque variable prsente des modalits autorises par le protocole de chargement de la base ; - les dates prsentent une chronologie cohrente ; - la topographie et la morphologie sont compatibles avec le sexe et lge du patient ; - chaque patient prsente au moins une tumeur et chaque tumeur est associe un patient.
Si, aprs consultation des registres, des dates restent incompltes (jour ou/et mois manquants), une rgle de remplacement est applique : - si le jour dune date est manquant, le jour central (16) est attribu ; toutefois, si le mois et lanne des dernires nouvelles sont identiques aux mois et anne de diagnostic mais que lun des deux jours est manquant, alors les deux dates sont supposes identiques (formes avec le jour disponible) ; - si le jour et le mois dune date sont manquants, le jour central dune anne (2 juillet) est attribu ; - si lanne de dernires nouvelles (ou de dcs) est la mme que lanne de diagnostic, mais que le mois des dernires nouvelles est inconnu, la date mi-chemin entre la date de diagnostic et le 31 dcembre est attribue la date de dernires nouvelles ; - si lanne de dernires nouvelles (ou de dcs) est la mme que lanne de diagnostic, mais que le mois de diagnostic est inconnu, la date mi-chemin entre le 1er janvier et la date de dernires nouvelles est attribue la date de diagnostic. La frquence de ce recodage des dates est dcrite dans le chapitre Description de la base de donnes .
Matriel
2.3 Critres dinclusion

La question des Certificats de dcs seuls
Les situations de DCO (Death Certificate Only) des autres pays nexistent pas au niveau des donnes franaises : lorsquaucune autre information nest retrouve suite un certificat de dcs, le cas nest pas enregistr par le registre. Certains patients prsentent toutefois une date de dcs identique la date de diagnostic : ceci correspond des dcs survenant trs rapidement aprs le diagnostic. Ces cas ont t maintenus dans lanalyse.
Personnes prsentant plusieurs tumeurs

Toutes les tumeurs primitives dun individu ont t incluses dans lanalyse, comme prconis par Rosso et al. [4]. En conclusion, ltude ne prsente aucun critre dexclusion si ce nest un ge infrieur 15 ans.
2.4 Classification des cancers

La classification CIM-O-3 (Classification internationale des maladies oncologiques 3e dition) utilise pour cette tude fait lobjet du tableau 2.
I Tableau 2 I Classification
localisation Lvre Langue Cavit orale Glandes salivaires Oropharynx Nasopharynx Hypopharynx Tte et cou sophage Estomac Intestin grle Clon Rectum Clon-rectum Foie Voies biliaires Pancras Fosses nasales, sinus annexes de la face, oreille moyenne et interne Larynx Poumon Msothliome de la plvre Os, articulations et cartilage articulaire Mlanome de la peau Mlanome de la peau C803 Topographie1 C00 C01-C02 C03-C06 C07-C08 C09-C10 C11 C12-C13 C01-C06 ou C09-C14 C15 C16 C17 C18 C19-C21 C18-C21 C22 C23-C24 C25 C30-C31 C32 C33-C34 C384 C40-C41 C44 C809 Morphologie2 Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes 9050-9053 Toutes
Matriel
Sarcomes des tissus mous
Sein Vulve et vagin Col utrin Corps utrin Ovaire Pnis Prostate Testicule Rein Vessie Voies urinaires hautes3 Mlanome de lil Systme nerveux central
8720-8780 8720-8780 8900-8905, 8910, 8912, 8920, 8991, 8810, 8811, 88138815, 8821, 8823, 8834-8835,8820, 8822, 8824-8827, 9150, 9160, 9491,9540-9571, 9580, 9140, 8587, 87108713, 8806, 8831-8833, 8836, 8840-8842, 8850-8858, C381, C382, C383, C47, C480, C49, 88608862, 8870, 8880, 8881, 88908898, 8921, 8982, C696, C76, C809 8990, 9040-9044, 9120-9125, 9130-9133, 9135, 9136, 9141, 9142, 9161, 9170-9175, 9231, 9251, 9252, 9373, 9581, 8830, 8963, 9180, 9210, 9220, 9240, 9260, 9364, 9365, 8800-8805 C50 Toutes C51-C52 Toutes C53 Toutes C54 Toutes C569-C574 Toutes C60 Toutes C61 Toutes C62 Toutes C64 Toutes C67 Toutes C65-C66 Toutes C692, C693, C694, C696, C698, 8720-8780 C699 C693 8000 C70-C72 Toutes (seules /3)
Thyrode
C739
Lymphomes malins non hodgkiniens (LHN)
Toutes
Toutes 9590-9591 ou 9670-9699 ou 9700-9719 ou 9727-9729 ou 9731-9734 ou 9760-9764 ou 9831-9837 ou {9823, 9826, 9827, 9940, 9948} 9727, 9728, 9729, 9835, 9836, 9837 9670, 9823 9690-9698 9678, 9679, 9680, 9684 9761, 9671 9731-9734 9699, 9673, 9687, 9833, 9826, 9940 9700-9719 ou {9768, 9827, 9831, 9832, 9834, 9948} 9840, 9860, 9861, 9866, 9867, 9870, 9871, 9872, 9873, 9874, 9891, 9895, 9896, 9897, 9910, 9920, 9930, 9931, 9805, 9984 9650-9655 ou 9661-9667 9950-9964 ou {9863, 9875, 9876} 9863, 9875, 9876 9950, 9960, 9961, 9962, 9963, 9964 9980, 9982, 9983, 9985, 9986, 9987, 9989
Matriel
Leucmies/lymphomes lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) LLC/L. lymphocytique L. folliculaires L. diffus grandes cellules B L. lympho-plasmocytique / M. de Waldenstrm Mylome multiple et plasmocytome Autres LNH B cellules matures3 LNH T/NK cellules matures Leucmies aigus mylodes Lymphomes de Hodgkin Syndromes myloprolifratifs chroniques3 Leucmie mylode chronique (LMC) Autres syndromes myloprolifratifs chroniques Syndromes mylodysplasiques
1
Toutes
Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes Toutes
Les tumeurs hmatologiques forment des sites spcifiques et sont exclues des tumeurs solides (c'est dire un lymphome situ lestomac est analys comme lymphome ). 2 Seuls les cancers infiltrants sont inclus (/3) 3 Rsultats de survie non prsents
[1] Bossard N, Velten M, Remontet L, Belot A, Maarouf N, Bouvier AM, Guizard AV, et al. Survival of cancer patients in France : A population-based study from The Association of the French Cancer Registries (Francim). Eur J Cancer 2007; 43(1):149-60. [2] Remontet L, Bossard N, Belot A, and Esteve J. An overall strategy based on regression models to estimate relative survival and model the effects of prognostic factors in cancer survival studies. Stat Med 2007; 26(10):2214-28. [3] Grosclaude P, Bossard N, Remontet L, Belot A, Arveux P, Bouvier AM, et al.(dir.). Survie des patients atteints de cancer en France. tude des registres du rseau FRANCIM. Paris : Springer; 2007, 406 p. [4] Rosso S, De Angelis R, Ciccolallo L, Carrani E, Soerjomataram I, Grande E et al. Multiple tumours in survival estimates. Eur J Cancer 2009; 45(6):1080-94.
3. Description de la base de donnes

A. Belot, N. Bossard, L. Roche, L. Remontet
Description de la base de donnes
I Tableau 1 I
Nombre de cas par localisation et par dpartement

TABLE 1 Nombre de cas par localisation et par dpartement
Cte dOr Doubs Hrault Isre Loire Atlantique 11 59 1533 717 963 108 4549 808 416 866 561 879 97 4026 571 232 623 132 115 1534 538 979 150 5669 797 316 909 101 116 2699 1036 2079 206 9253 1654 515 1520 112 78 1795 812 835 157 8031 1081 173 494 151 38 1278 716 1090 74 3013 337 169 365 Manche Bas Rhin 56 156 3977 1442 1922 210 9410 1706 614 1549 117 61 2416 1092 1042 104 4546 698 252 659 117 47 807 352 688 67 4080 328 216 574 863 1575 125 6515 808 491 1136 Somme Tarn Saneet-Loire 912 732 18595 9431 13440 1445 64171 9926 3763 9699 Gironde Total
Nombre de cas par localisation et par dpartement

Calvados Lvre Glandes salivaires Tte et cou Oesophage Estomac Intestin grle Colon-rectum Foie Voies biliaires Pancras Fosses nasales, sinus annexes de la face, oreille moyenne et interne Larynx Poumon Msothliome de la plvre Os, articulations et cartilage articulaire Mlanome de la peau Mlanome (C809) Sarcome des tissus mous Sein Vulve et vagin Col utrin Corps utrin Ovaire Pnis Prostate Testicule Rein Vessie Voies urinaires hautes Mlanome de loeil Systme nerveux central Thyrode Lymphome malin non Hodgkinien Leucmies aigues mylodes Lymphome de Hodgkin Syndromes myloprolifratifs chroniques Syndromes mylodysplasiques Autres cancers Total 380 153 1436 42854 17342 415 268 336 249 1109 31782 396 264 1276 43344 664 401 2528 69362 273 125 1771 46756 2360 220 229 2290 299 170 2105 287 170 2491 334 239 4251 608 383 2882 296 222 81 818 32 257 6424 123 614 825 775 51 5401 221 985 1561 146 43 487 760 596 4877 84 804 20 179 4474 135 445 661 594 31 4119 230 730 1119 84 50 437 534 75 926 26 302 6954 118 635 886 706 53 7166 202 1029 1653 177 38 597 565 165 1593 51 393 10853 190 837 1343 1175 74 9094 432 1517 2405 158 161 1039 1437 66 1173 21 213 10532 90 323 572 476 27 6758 255 931 941 101 49 448 747 101 730 4351 130 70 557 3509 68 91 621 4309 76 161 975 7045 250 124 650 2942 180 115 62 2556 1302 1388 147 5079 1138 369 1004
61 374 2367 70
169 891 7730 103
98 723 4172 107
59 328 2638 54
934 5849 39063 1038
38 675 25 149 3289 60 282 434 502 33 3556 104 577 744 53 25 277 342
109 2101 31 399 10443 263 941 1814 1319 81 8739 682 2340 2581 247 133 918 715
63 626 15 148 5449 125 586 868 713 49 4520 210 931 1246 133 80 444 477
59 587 17 172 3646 66 313 633 435 43 4734 125 643 1226 98 33 369 622 476
740 9303 238 2212 66941 1170 4976 8036 7291 442 54087 2461 9683 13476 1197 612 5492 6199
1564 187 111
4081 503 399
2051 204 219
1596 226 118
25671 3164 2260
281 184 1013 24608
741 198 2896 72609
358 166 1813 37581
307 295 1302 28020 11513 476
4151 2303 15144 426247
I Tableau 2 I
Nombre de cas par sous-localisation et par dpartement
Nombre de cas parTsous-localisation et par dpartement dpartement ABLE 2 Nombre de cas par sous-localisation et par
Calvados Langue Cavit orale Oropharynx Nasopharynx Hypopharynx Colon Rectum L. lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) LLC/L. lymphocytique L. Folliculaires L. Diffus grandes cellules B L. Lympho-plasmocytique et M. de Waldenstrm Mylome Multiple et plasmocytome Autres L. B cellules matures L. T/NK cellules matures Leucmie mylode chronique Autres SMC Total 128 118 87 293 10061 156 151 94 321 7057 145 102 87 249 7778 154 133 113 283 9918 363 194 191 473 16241 167 173 92 181 12561 110 91 69 212 5963 207 242 263 478 17220 120 105 134 224 8978 111 54 93 214 6637 6515 1661 1363 1223 2928 108929 471 466 447 459 844 392 367 774 388 348 4956 120 154 165 150 214 330 117 214 64 84 1612 56 550 204 459 37 554 209 366 59 469 166 352 77 590 278 510 140 837 345 777 59 737 218 448 28 334 137 278 114 931 241 579 59 549 131 411 50 343 172 300 679 5894 2101 4480 486 562 714 42 692 2959 2120 2816 1733 Cte dOr 265 380 419 48 399 2418 1608 353 398 402 57 292 3612 2057 473 691 724 102 620 5652 3601 Doubs Hrault Isre Loire Atlantique 350 484 496 28 375 5112 2919 218 292 312 12 373 1806 1207 Manche Bas Rhin 698 993 937 75 1064 5877 3533 442 585 619 29 572 2721 1825 185 204 187 27 185 2248 1832 4030 2485 Somme Tarn Saneet-Loire 3470 4589 4810 420 4572 39251 24920 Total
3.1 Bilan dudu recodage des dates Bilan recodage des dates 3
Pour 77 % des enregistrements, les dates de naissance, de diagnostic et de dernires nouvelles taient compltes. Pour 77% des enregistrements, les dates de naissance, de diagnostic et de dernires nouvelles taient compltes. En En revanche, 22 % des jours de diagnostic ont fait lobjet dun recodage : la valeur 16 a t attribue 21 %. Cette revanche, 22% des jours de diagnostic des donnes dun recodage la valeur "16" t attribu 21% alors que la forte proportion de recodage rsulte ont fait lobjet du registre du :Bas-Rhin et dealIsre, registres qui nattribuent pas de valeur jourjour dernires nouvellesqui reprsentent prs dunCette forte cas incidents. La valeur 16des a t attribue valeur du au des de diagnostic et a t attribue 1% des cas. tiers des proportion de recodage rsulte donnes moins dedu Bas-Rhin et de lIsre, registres qui nattribuent pas de valeur au jour de diagnostic et qui reprsentent prs du registre 1 % des jours de dernires nouvelles. Lensemble des autres procdures de recodage des dates concerne moins de 1 % des cas.
dun tiers des cas incidents. La valeur "16" a t attribue moins de 1% des jours de dernires nouvelles. Lensemble des autres procdures de recodage des dates concerne moins de 1% des cas.
3.2 Distribution du statut vital 10 ans par dpartement

La date de point a t fixe au 31 dcembre 2007. Le statut vital repose sur les dfinitions suivantes : - un patient est comptabilis comme dcd si son dcs est survenu avant 10 ans de suivi ; - un patient est comptabilis comme censur si le patient tait vivant aprs 10 ans de suivi parmi ceux qui pouvaient tre suivis 10 ans ou bien vivant au 31 dcembre 2007 parmi ceux qui ne pouvaient pas tre suivis 10 ans ; - un patient est comptabilis comme perdu de vue si le patient tait vivant une date de dernires nouvelles antrieure au 31 dcembre 2007 et avait une dure de suivi infrieure 10 ans. Parmi les 426 247 cas inclus dans ltude, 58,4 % taient dcds, 38,8 % taient vivants et 2,9 % taient perdus de vue.
Un patient est comptabilis comme perdu de vue si le patient tait vivant une date antrieure au 31 dcembre 2007
et avait une dure de suivi infrieure 10 ans.
I Tableau 3 I
Parmi les 426 247 cas inclus dans ltude, 58.4% taient dcds, 38.8% taient vivants et 2.8% taient perdus de vue.
Distribution du statut vital Distribution dudpartement par dpartement TABLE 3 10 ans par statut vital 10 ans
Pourcentage parmi les cas de Nombre de cas Calvados Cte dOr Doubs Gironde Hrault Isre Loire Atlantique Manche Bas-Rhin Sane-et-Loire Somme Tarn Total 42854 17342 31782 476 43344 69362 46756 24608 72609 11513 37581 28020 426247 Dcds 61.6 59.5 60.2 77.9 52.2 57.1 49.2 59.8 59.5 76.0 63.6 59.7 58.4 Censurs 37.0 38.4 38.8 13.0 42.3 39.2 47.3 35.5 38.9 23.2 32.3 39.0 38.8 Perdus de vue 1.4 2.0 1.0 9.0 5.5 3.7 3.5 4.8 1.6 0.8 4.0 1.3 2.9 Suivi mdian des vivants (jours) 3091 3015 2997 1376 2254 2847 2231 2360 3031 3246 2784 3016 2680
5 I Tableau 4Distribution du statut vital 10 ans par localisation I
Distribution du statut vital 10ans par du statut vital 10 ans par localisation localisation TABLE 4 Distribution
Pourcentage parmi les cas de Nombre de cas Lvre Glandes salivaires Tte et cou Oesophage Estomac Intestin grle Colon-rectum Foie Voies biliaires Pancras Fosses nasales, sinus annexes de la face, oreille moyenne et interne Larynx Poumon Msothliome de la plvre Os, articulations et cartilage articulaire Mlanome de la peau Mlanome (C809) Sarcome des tissus mous Sein Vulve et vagin Col utrin Corps utrin Ovaire Pnis Prostate Testicule Rein Vessie Voies urinaires hautes Mlanome de loeil Systme nerveux central Thyrode Lymphome malin non Hodgkinien Leucmies aigues mylodes Lymphome de Hodgkin Syndromes myloprolifratifs chroniques Syndromes mylodysplasiques Autres cancers Total 934 5849 39063 1038 740 9303 238 2212 66941 1170 4976 8036 7291 442 54087 2461 9683 13476 1197 612 5492 6199 25671 3164 2260 4151 2303 15144 426247 64.9 62.4 89.7 95.9 52.7 26.9 79.0 54.2 28.2 66.2 41.7 39.1 66.8 54.8 41.2 8.7 50.0 66.3 66.7 42.8 83.8 12.6 57.9 83.4 24.6 44.6 74.3 87.6 58.4 32.6 35.7 9.1 2.9 44.2 65.3 18.9 41.6 68.0 29.8 53.0 56.3 30.4 43.4 55.4 88.3 47.5 31.0 30.0 54.9 14.0 82.4 39.5 15.5 72.0 51.3 22.1 10.3 38.8 2.6 2.0 1.2 1.2 3.1 7.8 2.1 4.1 3.8 4.0 5.3 4.6 2.8 1.8 3.4 3.0 2.6 2.6 3.3 2.3 2.2 5.0 2.6 1.2 3.4 4.1 3.6 2.1 2.9 2551 3046 2355 1531 3414 2791 2292 2682 2947 2737 3364 3043 2881 2779 2146 3213 2720 2988 2979 3144 2478 2715 2577 2777 3135 2542 1721 2405 2680 912 732 18595 9431 13440 1445 64171 9926 3763 9699 Dcds 39.8 52.6 76.5 91.8 82.9 63.5 61.1 92.6 87.4 94.9 Censurs 53.1 43.7 22.2 7.2 14.9 33.4 35.8 6.5 10.4 4.0 Perdus de vue 7.1 3.7 1.4 0.9 2.3 3.2 3.0 0.9 2.3 1.1 Suivi mdian des vivants (jours) 3009 2800 2738 2503 2786 2440 2938 1818 2493 2073
I Tableau 5 I
Distribution du statut vital 10 ans par sous-localisation

TABLE 5 Distribution du statut vital 10 ans par sous-localisation
Pourcentage parmi les cas de Nombre de cas Dcds 74.9 71.1 76.6 58.3 83.1 61.1 61.2 68.9 49.2 39.4 62.0 53.8 74.6 44.4 49.9 58.2 39.0 62.1 Censurs 23.2 27.5 22.2 36.9 16.0 35.6 36.1 30.5 47.9 58.0 35.7 42.9 23.3 52.6 46.1 39.0 56.4 35.2 Perdus de vue 1.8 1.4 1.2 4.8 0.9 3.2 2.8 0.6 2.9 2.6 2.2 3.4 2.1 3.0 4.0 2.8 4.6 2.7 Suivi mdian des vivants (jours) 2720 2713 2745 2582 2847 2913 2961 2792 2632 2596 2472 2457 2260 2237 2535 2470 2577 2773
Distribution du statut vital 10 ans par sous-localisation
Langue Cavit orale Oropharynx Nasopharynx Hypopharynx Colon Rectum L. lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) LLC/L. lymphocytique L. Folliculaires L. Diffus grandes cellules B L. Lympho-plasmocytique et M. de Waldenstrm Mylome Multiple et plasmocytome Autres L. B cellules matures L. T/NK cellules matures Leucmie mylode chronique Autres SMC Total
3470 4589 4810 420 4572 39251 24920 679 5894 2101 4480 1612 4956 1661 1363 1223 2928 108929
Effectif des cas et des dcs (durant les 10 premires annes) par localisation et par classe dge pour les hommes
TABLE 6 Effectif des cas et des dcs par localisation et par classe dge pour les hommes (Cas/Dcs)
[45-55[ Cas 58 141 67 5152 2305 1465 172 6819 2028 258 1207 1147 1784 1698 1505 1477 205 518 448 582 540 1833 3341 3140 2041 1984 3517 12233 7400 12197 9619 97 244 159 216 181 1126 2680 2234 3284 3031 2095 2470 2285 1637 1577 4055 3645 3030 1506 1351 29 110 78 114 99 21 232 84 51 4565 1463 699 114 2838 664 106 576 540 77 574 1270 55 506 1321 3307 28 7 263 167 718 400 16200 8172 8447 789 35082 8241 1494 5219 Dcs Cas Dcs Cas Dcs Cas Dcs Cas Dcs Cas Dcs Cas [55-65[ [65-75[ [75-++[ [75-85[ [85-++[ Total Dcs 279 244 12680 7541 7116 513 22209 7665 1291 4986
I Tableau 6 I
[15-45[
[15-55[
Cas
Dcs
Cas
Dcs
Lvre
24
Glandes salivaires
58
10
Tte et cou
1332
937
Oesophage
297
263
Estomac
319
219
Intestin grle
43
21
Colon-rectum
995
403
Foie
167
134
Voies biliaires
30
21
Pancras
147
124
Fosses nasales, sinus 104 185 1690 8698 182 176 314 305 250 40 711 29 253 166 24 1375 4107 246 197 47 702 98 49 408 101 2511 460 124 440 79 4067 4007 519 126 657 77 1699 31526 383 2616 80052 370 286 2382 50754 588 143 726 2601 47590 26 194 118 16181 17 985 3402 189 35 396 71 3307 509 101 438 611 2462 41005 16181 9256 3859 3397 9256 3859 3397 454 37 245 7708 11092 10133 6933 6649 1017 1513 978 777 618 105 236 151 1147 4984 68 43 42 741 24 205 74 9783 313 110 1544 2146 175 58 695 263 66 207 640 732 21 88 93 285 1045 3750 2403 694 1997 1108 29 40 10 931 797 63 51 533 309 1662 2742 266 110 45 208 1318 185 181 285 407 131 1924 51809 44 1226 24981 16143 983 34 79 51 125 601 39 452 15 37 319 328 34 1942 22938 7371 31 130 69 108 274 165 20 38 29 187 854 324 29 60 40 711 17 148 45 15 59 16 152 18 64 4313 662 62 149 115 716 5380 32895 829 456 3397 29812 802
annexes de la face,
oreille moyenne et interne
42
23
Larynx
253
122
Poumon
1188
1009
Msothliome de la plvre
15
12
Os, articulations et 395 3942 133 1164 442 54087 2461 6251 10981 789 295 3041 1332 222 1280 110 634 242 22256 213 3235 7216 520 132 2601 288
cartilage articulaire
210
98
Mlanome de la peau
925
163
Mlanome (C809)
25
19
Sarcome des tissus mous
284
108
Pnis
27
Prostate
1326
290
Testicule
1974
123
Rein
404
120
Vessie
181
47
Voies urinaires hautes
20
Mlanome de loeil
49
14
Systme nerveux central
673
411
Thyrode
452
14
Lymphome malin 13952 1684 1265 8252 1432 367
non Hodgkinien
1474
515
Leucmies aigues mylodes
254
150
Lymphome de Hodgkin
724
91
Effectif des cas et des dcs par localisation et par classe d'ge pour les hommes
Syndromes myloprolifratifs 2228 1297 8951 239272 1098 1015 7914 158018
chroniques
291
68
Syndromes mylodysplasiques
13
Autres cancers
584
388
Total
13474
5647
1326
290
ectif des cas et des dcs (durant les 10 premires annes) par sous-localisation et par classe dge pou
I Tableau 7 I Effectif des cas et des dcs par sous-localisation et par classe d'ge pour les hommes
TABLE 7 Effectif des cas et des dcs par sous-localisation et par classe dge pour les hommes
[15-45[ Cas Langue Cavit orale Oropharynx Nasopharynx Hypopharynx Colon Rectum L. lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) LLC/L. lymphocytique L. Folliculaires L. Diffus grandes cellules B L. Lympho-plasmocytique et M. de Waldenstrm Mylome Multiple et plasmocytome Autres L. B cellules matures L. T/NK cellules matures Leucmie mylode chronique Autres SMC Total 139 135 160 131 3839 33 38 60 8 1802 160 116 108 177 8988 36 38 47 32 5040 225 143 127 280 14623 80 51 67 76 8672 298 206 188 469 19978 179 138 135 235 12876 215 208 150 438 17842 158 170 136 302 14262 1037 808 733 1495 65270 486 435 445 653 42652 92 44 259 142 491 313 805 625 868 772 2515 1896 26 7 66 17 186 68 321 167 376 296 975 555 222 102 159 387 120 27 28 133 55 326 201 307 43 85 43 133 47 710 239 430 40 270 75 254 42 1136 217 591 38 568 105 412 35 1079 169 651 33 801 122 548 401 3353 985 2366 274 1751 373 1480 261 344 351 63 272 547 448 Dcs 161 233 255 25 227 223 180 [45-55[ Cas 799 1113 1233 68 1162 1523 1315 Dcs 571 738 898 37 910 658 612 [55-65[ Cas 886 1161 1361 73 1445 3748 3071 Dcs 714 837 1060 46 1204 1906 1611 Cas 673 771 928 64 1036 7131 5102 [65-75[ Dcs 537 633 769 48 887 4273 3127 [75-++[ Cas 264 367 371 36 418 7535 4662 Dcs 242 312 330 30 391 5897 3722 Cas 2883 3756 4244 304 4333 20484 14598 Total Dcs 2225 2753 3312 186 3619 12957 9252
mmes
ctif des cas et des dcs (durant les 10 premires annes) par localisation et par classe dge pour
I Tableau 8 I Effectif des cas et des dcs par localisation et par classe d'ge pour les femmes
[15-45[ Cas Lvre Glandes salivaires Tte et cou Oesophage Estomac Intestin grle Colon-rectum Foie Voies biliaires Pancras Fosses nasales, sinus annexes de la face, oreille moyenne et interne Larynx Poumon Msothliome de la plvre Os, articulations et cartilage articulaire Mlanome de la peau Mlanome (C809) Sarcome des tissus mous Sein Vulve et vagin Col utrin Corps utrin Ovaire Rein Vessie Voies urinaires hautes Mlanome de loeil Systme nerveux central Thyrode Lymphome malin non Hodgkinien Leucmies aigues mylodes Lymphome de Hodgkin Syndromes myloprolifratifs chroniques Syndromes mylodysplasiques Autres cancers Total 227 23 361 20475 38 7 227 4990 247 25 520 28976 49 13 369 8003 344 79 849 35935 96 40 640 12852 482 223 1476 45168 190 150 1317 22480 623 656 2987 56421 382 487 2800 42403 1923 1006 6193 186975 755 697 5353 90728 871 253 648 266 121 34 1125 157 94 331 106 16 1905 185 73 751 144 16 3255 353 77 1738 317 39 4563 532 103 3519 518 83 11719 1480 995 6605 1206 188 153 1541 16 220 8624 67 1668 220 687 236 47 8 29 509 1786 52 120 8 64 1846 18 371 37 227 50 24 2 2 264 24 38 945 16 144 15441 87 928 870 1219 384 113 15 49 353 1212 15 114 13 56 2464 28 306 161 635 104 49 7 15 265 40 45 923 14 149 15607 124 778 2240 1709 721 274 48 85 480 910 19 140 9 73 3129 66 350 533 1078 247 140 29 30 434 67 42 892 25 221 14909 276 782 2611 1916 1065 606 131 85 648 591 26 232 19 129 4189 158 394 1042 1411 494 349 81 42 605 129 67 1060 34 314 12360 616 820 2095 1760 1026 1455 206 69 461 368 56 616 29 244 7275 504 656 1372 1523 707 1161 159 41 434 232 345 5361 105 1048 66941 1170 4976 8036 7291 3432 2495 408 317 2451 4867 168 1222 78 566 18903 774 2077 3145 4874 1602 1723 278 130 2002 492 16 30 513 5 8 9 370 4 28 104 1016 15 14 45 801 13 32 122 1288 45 21 67 1048 39 66 120 1703 79 46 65 1467 74 76 93 1648 65 61 64 1538 63 218 469 6168 209 150 250 5224 193 7 50 244 36 207 36 912 82 31 112 6 124 25 132 16 330 57 27 80 Dcs Cas 8 52 561 151 286 87 2207 127 91 261 [45-55[ Dcs 3 13 338 128 190 34 871 103 69 225 Cas 13 51 571 227 463 106 4342 251 272 610 [55-65[ Dcs 1 10 338 187 312 44 1783 204 218 549 Cas 45 67 481 337 1152 191 7792 538 618 1313 [65-75[ Dcs 11 30 305 296 842 123 3891 504 533 1242 Cas 121 112 538 508 2885 236 13836 687 1257 2184 [75-++[ Dcs 69 82 433 481 2545 187 10149 659 1150 2124 Cas 194 332 2395 1259 4993 656 29089 1685 2269 4480
TABLE 8 Effectif des cas et des dcs par localisation et par classe dge pour les femmes (Cas/Dcs)
Total Dcs 84 141 1538 1117 4021 404 17024 1527 1997 4220
fectif des cas et des dcs (durant les 10 premires annes) par sous-localisation et par classe dge pou
I Tableau 9 I Effectif des cas et des dcs par sous-localisation et par classe d'ge pour les femmes
TABLE 9 Effectif des cas et des dcs par sous-localisation et par classe dge pour les femmes
[15-45[ Cas Langue Cavit orale Oropharynx Nasopharynx Hypopharynx Colon Rectum L. lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) LLC/L. lymphocytique L. Folliculaires L. Diffus grandes cellules B L. Lympho-plasmocytique et M. de Waldenstrm Mylome Multiple et plasmocytome Autres L. B cellules matures L. T/NK cellules matures Leucmie mylode chronique Autres SMC Total 55 91 97 130 2121 11 18 30 8 712 89 65 78 169 4006 12 12 29 20 1523 116 84 96 248 6924 29 23 51 45 2853 158 129 90 392 11638 64 58 58 132 5904 206 186 129 494 18970 136 134 99 283 13992 624 555 490 1433 43659 252 245 267 488 24984 60 25 179 78 396 238 719 528 1087 932 2441 1801 24 6 39 8 97 28 204 79 273 191 637 312 121 46 125 218 72 12 20 58 36 213 202 187 23 32 47 69 42 406 245 300 31 97 66 135 40 818 282 543 32 303 125 337 39 1058 262 866 36 705 197 701 278 2541 1116 2114 194 1149 455 1300 63 72 64 24 19 550 362 Dcs 30 29 41 6 16 202 128 [45-55[ Cas 102 179 170 23 68 1274 933 Dcs 64 90 111 12 45 495 376 [55-65[ Cas 143 174 143 21 71 2595 1747 Dcs 82 99 86 10 50 1072 711 [65-75[ Cas 138 157 104 24 48 4952 2840 Dcs 83 96 65 13 40 2434 1457 [75-++[ Cas 141 251 85 24 33 9396 4440 Dcs 116 195 69 18 31 6835 3314 Cas 587 833 566 116 239 18767 10322 Total Dcs 375 509 372 59 182 11038 5986
mmes
4. Aspects mthodologiques
L. Remontet, A. Belot, L. Roche, N. Bossard
Aspects mthodologiques
4.1 Rappels sur les concepts de survie brute et de survie nette

Lobjectif de cette tude est destimer les probabilits de survie 1, 3, 5 et 10 ans aprs un diagnostic de cancer. La survie peut tre envisage selon deux concepts, qui mesurent deux phnomnes diffrents : la survie brute et la survie nette. La survie brute correspond la proportion de patients survivants 1, 3, 5 ou 10 ans de la date de diagnostic, quelle que soit la cause du dcs (cancer ou autre cause). La survie brute est simple interprter, mais ne tmoigne pas de la mortalit rellement associe la maladie : tous les dcs sont comptabiliss, quils soient ou non lis la maladie. La survie nette est dfinie comme la survie que lon observerait si la seule cause de dcs possible tait le cancer tudi. La survie nette est donc un indicateur thorique, qui a pour objectif de quantifier la mortalit lie la maladie. Cette survie nest pas directement observable, puisquelle correspond une situation hypothtique, mais elle peut tre estime. La survie nette est approprie pour des comparaisons temporelles ou entre pays, linverse de la survie brute, car elle saffranchit des ventuelles diffrences de mortalit dues aux autres causes que le cancer. En effet, le cancer est une maladie plus frquente chez les personnes ges que chez les jeunes. Ces personnes ges peuvent dcder de leur cancer mais aussi trs frquemment, du fait de leur ge, de toutes les autres causes de mortalit (cardiovasculaires, par exemple). Si le cancer lui-mme est de bon pronostic et entrane peu de dcs, la survie nette sera alors leve (proche de 100 %). La survie brute, quant elle, pourra tre faible si la mortalit due aux autres causes de dcs est importante. Si lon veut comparer deux pays dans leur aptitude soigner efficacement les patients atteints de cancer, la survie nette est donc lindicateur appropri car elle saffranchit des ventuelles disparits de mortalit lies aux autres causes entre ces deux pays, ce qui nest pas le cas avec la survie brute. De mme, pour comparer lefficience des soins oncologiques entre deux priodes dans un mme pays, la survie nette doit tre utilise car lintensit de la mortalit lie aux autres causes peut varier entre les deux priodes. En rsum, la survie nette est le seul indicateur permettant des comparaisons internationales et temporelles, et est pour cette raison un indicateur essentiel en pidmiologie et sant publique.
4.2 Estimation de la survie brute

La survie brute a t estime laide de la mthode de Kaplan-Meier sur donnes individuelles. Les intervalles de confiance 95 % fournis avec chaque estimation ont t calculs en supposant une loi normale pour le logarithme du taux cumul.
4.3 Estimation de la survie nette

Les estimations de survie nette ont t obtenues partir dune nouvelle mthode propose par Pohar-Perme en 2011 et publie en 2012 [1]. Cette mthode ne requiert pas la connaissance de la cause de dcs, comme toutes les mthodes classiquement utilises pour estimer la survie nette partir de donnes de registres de cancers (mthodes dites de survie relative ). La survie nette est estime partir : (i) de la mortalit observe parmi les personnes atteintes de cancer de ltude, toutes causes confondues ; et (ii) de la mortalit due aux autres causes de dcs, cest--dire de la mortalit attendue en labsence de cancer. Cette dernire est suppose tre correctement reflte par la mortalit de la population gnrale en France ; celle-ci a t obtenue partir de tables de mortalit fournies par lInsee pour la priode 1975-2007, tables qui sont dclines par sexe, ge, anne et dpartement. Ces donnes de mortalit de la population gnrale ont t au pralable lisses laide dun modle incluant lge et lanne de dcs partir de lge de 30 ans et sparment pour chaque dpartement franais. Les survies nettes prsentes dans les tableaux 1 6 proviennent directement de la mthode de Pohar-Perme. Pour la reprsentation graphique (figures 1 et 2), ces survies ont t lisses partir dun spline dinterpolation afin de rendre les courbes plus lisibles. De mme dans la figure 3, le taux instantan de mortalit en excs, obtenu partir du taux cumul, a t liss par un spline de lissage. Il faut noter que ces deux lissages (pour la survie et le taux) ont t raliss indpendamment et peuvent, dans de rares cas, prsenter quelques incohrences mineures, sans toutefois compromettre linformation diffuse.
Remarque importante Toutes les mthodes utilises pour estimer la survie nette partir des donnes de registres (la nouvelle mthode comme les anciennes) supposent que la mortalit autres causes des patients atteints de cancer peut tre approche par la mortalit toutes causes de la population gnrale. Ceci suppose que la part de la mortalit due au cancer tudi reprsente une faible part de la mortalit toutes causes dans la population gnrale. Cette hypothse peut tre prise en dfaut dans le cas des sujets trs gs atteints de cancer de la prostate. Il sen suit alors une lgre surestimation de la survie nette. En admettant que lhypothse ci-dessus soit valide, une deuxime hypothse est que la mortalit autres causes dun patient atteint de cancer peut tre approche par la mortalit moyenne autres causes de la population gnrale. Cette hypothse est prise en dfaut par exemple lorsquun facteur de risque du cancer (lalcool et/ou le tabac) agit sur la mortalit autres causes. Par exemple, la mortalit autres causes dun patient fumeur dge a, de sexe s est plus leve que la mortalit moyenne autres causes de la population gnrale dge a et de sexe s. Il sen suit alors une sous-estimation de la survie nette. Le lecteur intress par ces questions trouvera des informations complmentaires dans les publications cites en rfrences [2,3].
4.4 Commentaires sur la nouvelle mthodologie

La nouvelle approche propose par Pohar-Perme fournit de meilleures estimations de la survie nette ( meilleures dans le sens plus proche de la ralit ou encore non biaises ) que les mthodes de survie relative classiques. Ce rsultat a t tabli de faon formelle par Pohar-Perme et confirm par diffrents travaux raliss par le Service de biostatistique des Hospices civils de Lyon [4] dans le cadre dune tude collaborative internationale soutenue par lAgence nationale de la recherche (Mthodes destimation de la survie relative groupe Mesure). Ces travaux ont montr que les mthodes de survie relative classiquement utilises surestiment en gnral la survie nette, en particulier chez les personnes ges, long terme (10 ans aprs le diagnostic) et pour les cancers de bon pronostic. La nouvelle mthode de Pohar-Perme nest pas sujette cette surestimation et fournit une estimation non biaise de la survie nette. Compte tenu de ses qualits, elle a donc t adopte pour cette nouvelle tude franaise, et il est fort probable quelle sera galement adopte dans le futur par les autres quipes europennes et internationales. Notre tude franaise est toutefois la premire tude fournir des estimations correctes de la survie nette long terme. Les estimations de la survie nette dans notre tude sont prsentes pour diffrentes priodes de diagnostic et lvolution dans le temps de la survie est donc directement disponible. Il nest donc pas recommand de comparer les estimations de cette nouvelle tude avec celles ralises prcdemment en 2007 [5-7], qui utilisait une autre mthode destimation de la survie nette (comparaison qui ne serait pas pertinente daprs les arguments voqus ci-dessus). La question de la comparabilit de ces nouvelles estimations franaises par rapport aux estimations fournies par dautres tudes europennes ou internationales comme EUROCARE ou CONCORD [8,9], obtenues avec dautres mthodes, est aborde en annexe de cet ouvrage, annexe intitule Comparaison des estimations de survies nettes (SN) obtenues en utilisant le nouvel estimateur de Pohar-Perme avec celles issues des estimateurs classiquement utiliss . Un article sur la comparaison de mthodes destimation de la survie nette sur les donnes de registres franais est en cours de publication dans une revue scientifique [10].
4.5 Standardisation
Les poids associs chaque tranche dge utiliss pour la standardisation correspondent l' International Cancer Survival Standard (ICSS) [11], et sont prsents dans les tableaux 1 et 2 ci-aprs. Ces poids font dsormais rfrence et sont utiliss dans ltude europenne EUROCARE-4. Ils diffrent donc des poids utiliss dans ltude prcdente [5-7], qui provenaient dEUROCARE-3. Cet lment est une raison supplmentaire pour ne pas comparer les survies standardises prsentes ici celles de ltude prcdente. Lorsque les effectifs taient trop faibles au sein des diffrentes strates ncessaires pour la standardisation (sexe*classe dge, sexe*classe dge*priode), les tableaux correspondants des rsultats par cancer nont pas t fournis. Lorsque les effectifs ntaient faibles que pour une strate, une procdure de regroupement de classes dge a t envisage (section 4.6).
I Tableau 1 I Types de poids utiliss selon le cancer (standard ICSS)

Cancers Lvre, langue, cavit orale, glandes salivaires, oropharynx, hypopharynx, tte et cou, sophage, estomac, intestin grle, clon, rectum, clon-rectum, foie, voies biliaires, pancras, fosses nasales, sinus annexes de la face, oreille moyenne et interne, larynx, poumon, msothliome de la plvre, sarcomes des tissus mous, sein, vulve et vagin, corps utrin, ovaire, pnis, rein, vessie, voies urinaires hautes, mlanome de lil, lymphomes malins non hodgkiniens LLC/L. lymphocytique L. folliculaires, L. diffus grandes cellules B, L. lympho-plasmocytique / M. de Waldenstrm, mylome multiple & plasmocytome, autres LNH B cellules matures, LNH T/NK cellules matures, leucmies aigus mylodes, syndromes myloprolifratifs chroniques, leucmie mylode chronique (LMC), autres syndromes myloprolifratifs chroniques, syndromes mylodysplasiques Nasopharynx, sarcomes des tissus mous, mlanome de la peau, mlanome de la peau C80, col utrin, systme nerveux central, thyrode Testicule, lymphome de Hodgkin, leucmies/lymphomes lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) Prostate Type de poids
2 3 prostate
I Tableau 2 I Distribution des poids selon lge (standard ICSS)

Type de poids ge [15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[ [15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[ [15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[ [15;55[ [55;65[ [65;75[ [75;85[ [85;++[ Poids % 7 12 23 29 29 28 17 21 20 14 60 10 10 10 10 19 23 29 23 6
Prostate
4.6 Procdures particulires

Suivi maximum disponible
Pour certains cancers et certaines classes dges, le suivi maximum disponible tait infrieur 10 ans. Par exemple, pour les 315 patients de plus de 75 ans atteints dun msothliome de la plvre, le suivi maximum tait denviron 8,7 annes. Dans ce type de situation, la survie donne 10 ans correspond la survie au dernier temps disponible : par exemple, la survie nette pour le msothliome de la plvre pour la classe dge [75;++[ correspond la survie nette 8,7 annes (de mme, la survie brute est celle observe 8,7 annes et la courbe prsente pour cette classe dge sarrte 8,7 annes). Cette procdure na concern que 4 localisations sur les 57 localisations analyses, indiques dans le tableau 3.
I Tableau 3 I Cas particuliers avec suivi maximum infrieur 10 ans

Cancer Tableau/figure concerne Tab. et fig. 2 Tab. et fig. 2 Tab. 4 Tab. 4 Tab. 4 Tab. 4 Tab. 4 Tab. 4 Tab. 4 Tab. 4 Tab. 4 Tab. 4 Age [55;65[ [75;++[ [55;65[ [65;75[ [75;++[ [45;55[ [55;65[ [75;++[ [75 ;++[ [75;++[ [65;75[ [75;++[ Sexe Tous Tous Homme Homme Homme Femme Femme Femme Homme Homme Homme Homme Effectifs 227 315 182 314 250 15 45 65 40 408 42 35 Suivi maximum 9,9 8,7 7,7 9,4 8,7 9,3 9,9 5,4 9,0 7,5 7,9 7,0 Survie concerne 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans 10 ans
Os, articulations et cartilage articulaire Systme nerveux central Leucmies/lymphomes lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI)
Regroupement de classes dge

Lorsque les effectifs taient trop faibles ou le temps de suivi disponible trop court, au sein dune seule strate parmi celles ncessaires pour la standardisation (strates dfinies par sexe*classes dge ou sexe*classes dge*priode), une procdure de regroupement de classes dge a t effectue, si : - ce regroupement ne concernait que deux strates ; - ce regroupement navait pas dimpact sur les estimations (analyse de sensibilit). Si lune ou lautre des conditions ntait pas remplie, alors aucun regroupement na t effectu et lestimation nest pas fournie. Cela explique labsence du tableau 5 et/ou 6 dans les fiches de rsultats pour certaines localisations (ou la prsence du celui-ci pour un des deux sexes seulement).
[1] Perme MP, Stare J, Estve J. On estimation in relative survival. Biometrics 2012;68(1):113-20. [2] Sarfati D, Blakely T, Pearce N. Measuring cancer survival in populations: relative survival vs cancer-specific survival. Int J Epidemiol 2010; 39(2):598-610. [3] Hinchliffe SR, Dickman PW, Lambert PC. Adjusting for the proportion of cancer deaths in the general population when using relative survival: a sensitivity analysis. Cancer Epidemiology 2012;36(2):148-52. [4] Danieli C, Remontet L, Bossard N, Roche L, Belot A. Estimating net survival: the importance of allowing for informative censoring. Statist Med 2012;31(8):775-86. [5] Bossard N, Velten M, Remontet L, Belot A, Maarouf N, Bouvier AM, et al. Survival of cancer patients in France : A population-based study from The Association of the French Cancer Registries (FRANCIM). Eur J Cancer 2007;43(1):14960. [6] Remontet L, Bossard N, Belot A, Esteve J. An overall strategy based on regression models to estimate relative survival and model the effects of prognostic factors in cancer survival studies. Statist Med 2007;26(10):2214-28. [7] Grosclaude P, Bossard N, Remontet L, Belot A, Arveux P, Bouvier AM, et al.(dir.). Survie des patients atteints de cancer en France. tude des registres du rseau FRANCIM. Paris : Springer; 2007, 406 p. [8] Coleman MP, Quaresma M, Berrino F, Lutz JM, De Angelis R, Capocaccia R, et al. Cancer survival in five continents: a worldwide population-based study (CONCORD). Lancet Oncol 2008;9(8):730-56. [9] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [10] Roche L, Danieli C, Belot A, Grosclaude P, Bouvier AM, Velten M, et al. Cancer net survival on registry data: use of the new unbiased Pohar-Perme estimator and magnitude of the bias with the classical methods. Int J Cancer 2012; doi: 10.1002/ijc.27830. [11] Corazziari I, Quinn M, Capocaccia R. Standard cancer patient population for age standardising survival ratios. Eur J Cancer 2004;40(15):2307-16.
5. Prsentation des rsultats et guide de lecture

L. Remontet, A. Belot, L. Roche, N. Bossard
Lensemble des rsultats de lanalyse de survie est fourni pour chaque localisation de la faon suivante :
Guide de lecture
5.1
Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge et de la priode de diagnostic
Les estimations de la survie brute et de la survie nette 1, 3, 5 et 10 ans sont prsentes : - en fonction du sexe, tous ges confondus (tableau 1) ; - en fonction de lge, hommes et femmes ensemble (tableau 2). Les tableaux 1 et 2 sont suivis des courbes correspondantes de survie nette, qui font lobjet des figures 1 et 2 ; - en fonction de la priode (tableau 3). Note : pour ce tableau, pour estimer au mieux l effet priode , les registres de lHrault, la Manche et la Loire-Atlantique ont t exclus de lanalyse, car ils ne contribuent pas lensemble des priodes (toutefois la Loire-Atlantique enregistre les cancers du clon, du rectum et du sein depuis 1989 et a donc t incluse pour ces trois cas particuliers). De plus, dans ce tableau, la survie 10 ans nest pas disponible (ND=non disponible) pour les priodes 1998-2000 et 2001-2004, la date de point tant le 31 dcembre 2007. La figure 3 montre lvolution du taux de mortalit en excs en fonction du temps de suivi pour lensemble des patients et par tranche dge. Pour les localisations concernant les deux sexes, les estimations de la survie nette 1, 3, 5 et 10 ans, pour chaque classe dge, chez lhomme et chez la femme sparment, font lobjet du tableau 4.
5.2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe et de la priode de diagnostic
Les survies nettes 1, 3, 5 et 10 ans, selon le sexe et la priode, standardises pour lge selon le standard ICSS, sont prsentes dans les tableaux 5 et 6. Dans certaines situations, ces tableaux ne sont pas fournis ( Procdures particulires du chapitre Aspects mthodologiques ). Note : pour estimer au mieux l effet priode , les registres de lHrault, la Manche, et la Loire-Atlantique ont t exclus du tableau 6 car ils ne contribuent pas lensemble des priodes (toutefois la Loire-Atlantique enregistre les cancers du clon, du rectum et du sein depuis 1989 et a donc t incluse pour ces trois cas particuliers). De plus, dans ce tableau, la survie 10 ans nest pas disponible (ND=non disponible) pour les priodes 1998-2000 et 2001-2004, la date de point tant le 31 dcembre 2007.
5.3 Point particulier : la figure 3

La figure 3 est peu habituelle dans les tudes de survie et ncessite quelques explications. Elle reprsente lvolution du taux de mortalit instantan c, taux de mortalit due au cancer (not dans la suite pour simplifier lcriture) en fonction du temps t, dlai depuis le diagnostic. Ce taux et la survie nette sont directement lis lun lautre ; en effet, S(t)=exp[-t)] o (t) est le taux cumul de mortalit due au cancer, qui est lintgrale du taux instantan entre 0 et t. La valeur maximale en ordonne (de ce taux annuel) de cette figure 3 est trs diffrente en fonction des localisations. Elle est gale 2 dcs par personne-anne pour les cancers de trs mauvais pronostic ; elle atteint 1 dcs par personne-anne pour les cancers de pronostic moyen . Elle atteint 0,25 dcs par personne-anne pour certains cancers de bon pronostic. Les chelles peuvent donc tre trs diffrentes dun cancer lautre : ceci doit tre pris en compte afin dviter des interprtations htives, bases sur la seule impression graphique. Le taux de cette figure traduit la force de mortalit due au cancer subie par les patients survivants. Pour mesurer de faon intuitive lintensit de cette force, on peut la rapprocher de la probabilit annuelle de dcs. En effet - quand ce taux est petit dun point de vue mathmatique, disons infrieur 0,1, la probabilit de dcder dans lanne peut tre approxime par . Ceci rsulte de la proprit mathmatique qui permet dapprocher exp(-x) par 1-x quand x est petit. Par exemple, supposons un taux annuel constant gal 0,05 : la probabilit de survie un an correspondante est exp(-0,05)=0,951, soit une probabilit de dcder dans lanne de 0,049 (1-0,951). On peut donc dire que 4,9 % des individus dcderont au cours de lanne, ce qui correspond approximativement au taux annuel
de dpart (0,05). Cet exemple montre que ce chiffre de 5 % est suffisamment petit pour autoriser lapproximation mathmatique ; il traduit toutefois une force de mortalit due au cancer non ngligeable dun point de vue clinique ; - quand ce taux est plus lev, disons gal 2 dcs par personne-anne, la probabilit de survie un an correspondante est exp(-2)=0,13, soit une probabilit de dcder dans lanne de 0,87 (1-0,13). Un taux annuel gal 2 peut provenir dune situation o 25 personnes sont suivies en moyenne 0,2 anne et o on observe 10 dcs et 15 censures (taux=10/(25x0,2)). Les taux de mortalit en excs prsents en figure 3 sont souvent levs au dbut du suivi et finissent la plupart du temps par des valeurs faibles en fin de suivi. Toutefois, pour les cancers trs ltaux, si le taux en excs parat proche de zro en fin de suivi, il faut garder en tte quil ne sapplique en ralit qu un trs faible nombre de survivants. Nous encourageons donc le lecteur interprter cette figure sous langle du niveau de mortalit due au cancer, et sous langle de son volution dans le temps (le taux en excs est-il principalement lev dans la premire anne suivant le diagnostic, ou est-il au contraire lev de faon durable ?).
Guide de lecture
6. Rsultats par localisation de cancer
Lvre
Auteurs : K. Ligier, A.-V. Guizard
Description de la localisation tudie

Dfinition dans les diffrentes classifications : CIM-O-3 : localisation C00.0 C00.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation C00.0 C00.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation 140.0 140.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code C00.0 C00.9 Les cancers tudis ici correspondent aux tumeurs situes sur les lvres suprieure et infrieure. Sur les faces externes, seules sont prises en compte les tumeurs sigeant sur le vermillon. Les tumeurs des zones cutanes de la lvre sont classes avec les tumeurs de la peau (C44.0). Les tumeurs sigent principalement sur la lvre infrieure. La majorit des cancers de la lvre sont des carcinomes pidermodes.
Frquence
Lvre
Daprs les donnes des registres franais pour la priode 1998-2002, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale des cancers de la lvre variaient de 0,3 1,4 pour 100 000 chez les hommes et de 0,1 0,3 chez les femmes [1]. Dans la prsente tude, 79 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 72 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 912 cas. Parmi ces cas, 39,8 % sont dcds durant la priode de suivi et 7,1 % ont t perdus de vue.
Survie brute et survie nette

La survie brute 5 et 10 ans aprs le diagnostic tait respectivement de 71 et 51 %. Aux mmes dlais, la survie nette tait respectivement de 91 et 89 % (tableau 1).
Variation selon le sexe

La survie nette tait de 91 % 5 ans et 88 % 10 ans chez les hommes et de 93 % et 89 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1 et figure 1). Les faibles effectifs ne permettaient pas de prsenter des survies en fonction de lge.
Variation selon la priode

La survie nette a peu vari au cours du temps (tableau 3).
Commentaires
Ces cancers sont lis la consommation de tabac et/ou lexposition solaire [2]. Dans la dernire tude EUROCARE, pour les cancers de la lvre, la France avait des rsultats comparables ceux des autres pays dEurope [3]. De mme, les donnes de survie observes aux tats-Unis sont proches des valeurs franaises [4]. La survie moyen et long terme des patients atteints de cancers de la lvre est leve ; car leur symptomatologie clinique permet un diagnostic souvent prcoce donc une moindre extension ganglionnaire et un bon pronostic. Par consquent, la chirurgie et/ou la curiethrapie interstitielle, qui sont les traitements habituels de ces cancers [2], permettent la gurison.
[1] Curado MP, Edwards B, Shin HR, Storm H, Ferlay J, Heanue M, et al. Cancer Incidence in Five Continents, Vol. IX, Lyon:IARC;2007. 895 p. [2] Daly-Schveitzer N, Cabarrot E, Guimbaud R, Moyal E. Lvres. In : Cancrologie clinique. Paris: Masson; 2003. p. 26-8. [3] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [4] Pulte D, Brenner H. Changes in survival in head and neck cancers in the late 20th and early 21st century: a period analysis. Oncologist 2010;15(9):994-1001.
Lvre
Note : en raison dun nombre de cas/et ou de dcs insuffisants (ou de leur rpartition dans le temps), certains tableaux sont incomplets ou absents.
Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 en fonction du sexe, du sexe, de 1 1Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans ans en fonction de lge etde lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
1.2 la priode de diagnostic et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Tableau 3 : Survie brute (IC 95%) I Tableau 1 I diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
1 an
Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe

1 an
nette brute
brute
nette
3 ans brute
3 ans
nette
brute
nette
5 ans brute
5 ans
nette
brute
nette
10 ans
10 ans
nette
[1989 ;1991] [93-96] 99 [97-100] 93 [89-98] 97 [92-100] [78-84] [76-90] 95 [86-100] 83 93 [90-97] 72 [65-81] 93 [82-100] Homme 94 81 72 [69-75] 91 [86-96] 54 [50-58] [1992 ;1994] [85-94] 94 [89-99][94-100] [72-84] [75-91] 94 [85-100] 83 94 [86-100] [65-83] Femme 89 95 [90-99] 99 78 66 [59-73] 74 93 [82-100] 94 [82-100] 39 [30-49] [1995 ;1997] [92-95] 98 [96-100] 76 93 [90-97] [58-76] Tous 93 90 [85-96] 95 [89-100] [78-83] [69-85] 91 [81-100] 80 71 [68-74] 66 91 [87-96] 88 [76-100] 51 [47-55] [1998 ;2000] 92 [87-98] 93 [91-95] 95 [89-100] 99 [95-100] 83 [75-92] 81 [74-89] 94 [84-100] 93 [83-100] 71 [62-82] 74 [65-84] 91 [78-100] 93 1 [80-100] 92 [87-99]
brute
brute
nette 83 [63-100] 77 [58-100] 88 1 [74-100] ND ND 100 [87-100]
88 [78-100]
51 [43-61]
51 [41-62] 89 [58-100] 52 [43-63] 89 [78-100] ND ND 53 [48-58]
[2001 ;2004] Figure 1 I 95 [92-99] Tous
Survie nette selon le sexe

1.0
Figure 97 [95-100]
181 Survie nette selon le [68-76] : [78-85] 94 [89-98] 71 sexe
Survie nette
0.6
0.8
0.4
Homme Femme
Lvre
0.0 0
0.2
10
Dlai en annes depuis le diagnostic
I Tableau 3 I
Survie brute et(Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) la priode de diagnostic diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 93 [89-98] 95 [90-99] 90 [85-96] 92 [87-98] 95 [92-99] 93 [91-95] nette 97 [92-100] 99 [94-100] 95 [89-100] 95 [89-100] 99 [95-100] 97 [95-100] brute 83 [76-90] 83 [75-91] 76 [69-85] 83 [75-92] 81 [74-89] 81 [78-85] 3 ans nette 95 [86-100] 94 [85-100] 91 [81-100] 94 [84-100] 93 [83-100] 94 [89-98] brute 72 [65-81] 74 [65-83] 66 [58-76] 71 [62-82] 74 [65-84] 71 [68-76] 5 ans nette 93 [82-100] 94 [82-100] 88 [76-100] 91 [78-100] 93 1 [80-100] 92 [87-99] brute
1.2 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de
10 ans nette 83 [63-100] 77 [58-100] 88 1 [74-100] ND ND 100 [87-100] 51 [43-61] 51 [41-62] 52 [43-63] ND ND 53 [48-58]
Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable.
Langue
Auteurs : K. Ligier, A.-V. Guizard

CIM-O-3 : localisation C01.9 et C02.0 C02.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation C01.9 et C02.0 C02.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation 141.0 141.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code C01 et C02.0 C02.9 Les cancers de la langue sont subdiviss en cancers de la base de la langue (C01) et en cancers de la partie mobile de la langue (C02). La forme histologique la plus frquente est le carcinome pidermode.
Frquence
Daprs les donnes des registres franais pour la priode 1998-2002, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale des cancers de la langue variaient de 3,1 7 pour 100 000 chez les hommes et de 0,6 1,1 chez les femmes [1]. Dans la prsente tude, 83 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 35 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 3 470 cas. Parmi ces cas, 74,9 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,8 % ont t perdus de vue.
Langue

La survie brute 5 et 10 ans aprs le diagnostic tait respectivement de 33 et 18 %. Aux mmes dlais, la survie nette tait respectivement de 36 et 22 % (tableau 1).
Variation selon le sexe et lge

La survie nette tait de 34 % 5 ans et 20 % 10 ans chez les hommes et de 47 % et 34 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). Cette diffrence apparaissait ds les premires annes suivant le diagnostic (figure 1), elle persistait aprs standardisation sur lge (tableau 5). La diffrence de survie entre hommes et femmes tait plus nette chez les sujets gs (tableau 4). La survie nette diminuait avec lge passant de 36 % 10 ans chez les plus jeunes 16 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait rapidement pour se stabiliser aprs la 4e anne (figure 3). Toutefois, lvolution de la mortalit en excs tait diffrente pour les patients de 65 ans et plus, chez lesquels la mortalit initiale tait la plus leve.

La survie nette tait stable au cours du temps (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les principaux facteurs de risque de ces cancers sont le tabac et lalcool. Sur la priode 1980-2004, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale ont diminu de 32,0 % chez les hommes et ont augment de 17,3 % chez les femmes [2]. Linfection par le Human Papillomavirus (HPV) est aussi associe la survenue des cancers de la base de langue. Les cancers de la langue font partie des localisations cancreuses ayant un mauvais pronostic. Dans la dernire tude EUROCARE, seuls les pays de lest de lEurope avaient une survie plus faible que la France [3]. La survie de ces cancers est pjorative de par leur diagnostic un stade avanc. Cest pourquoi depuis 2008, lInstitut national du cancer ralise une sensibilisation et une formation en ligne des professionnels de sant (chirurgiensdentistes, mdecins gnralistes) la dtection prcoce des cancers de la bouche [4]. Habituellement, le cancer de la base de la langue a un plus mauvais pronostic que celui de la langue mobile [5] de par sa moindre accessibilit un examen clinique et donc au diagnostic un stade plus avanc. En France, nous nobservons pas damlioration du pronostic au cours de la priode tudie. Aux tats-Unis, une tude rcente ralise sur les donnes du SEER Program (Surveillance, Epidemiology and End Results), comparant la survie pour les cas incidents en 1992-1996 et 2002-2006 montre une amlioration significative de la survie des patients atteints de cancer de la langue, tous stades confondus [6]. Cette amlioration est plus nette chez les patients jeunes (moins de 45 ans ; de 61 72 %) que chez les plus gs (plus de 75 ans) pour lesquels la diffrence est faible, de 51 53 %, et non significative. Daprs les auteurs, et bien que seuls les cancers de la base de la langue soient considrs comme associs linfection HPV, lamlioration de la survie serait lie laugmentation de la prvalence de cette infection qui est lorigine de tumeurs plus sensibles aux nouveaux traitements combinant la radio et chimiothrapie. La prvalence du HPV parat moins rpandue en France quaux tats-Unis [7,8] et les traitements associant radio et chimiothrapie nont commenc se gnraliser en France qu' la fin de la priode dobservation [9] ce qui pourrait expliquer la stabilit observe ici. Toutefois, nos analyses montrent une meilleure survie chez les femmes et les personnes jeunes. Ces rsultats pourraient tre lis un accs aux soins plus prcoce, mais aussi une prvalence du virus HPV plus importante et des comorbidits moins frquentes dans ces groupes de malades.
Langue
[1] Curado MP, Edwards B, Shin HR, Storm H, Ferlay J, Heanue M, et al. Cancer Incidence in Five Continents, Vol. IX, Lyon:IARC;2007. 895 p. [2] Ligier K, Belot A, Launoy G, Velten M, Bossard N, Iwaz J, et al. Descriptive epidemiology of upper aerodigestive tract cancers in France: incidence over 1980-2005 and projection to 2010. Oral Oncol 2011;47(4):302-7. [3] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [4] Institut national du cancer [Internet]. Boulogne Billancourt : INCa [Consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL : http://www.e-cancer.fr/depistage/cancers-cavite-buccale.
[5] Berrino F, Gatta G and the EUROCARE working group. Variation in Survival of Patients with head and neck cancer in Europe by the site of origin of the tumours. Eur J Cancer 1998;34:2154-61. [6] Pulte D, Brenner H. Changes in survival in head and neck cancers in the late 20th and early 21st century: a period analysis. Oncologist 2010;15(9):994-1001. [7] St Guily JL, Jacquard AC, Prtet JL, Haesebaert J, Beby-Defaux A, Clavel C, et al. Human papillomavirus genotype distribution in oropharynx and oral cavity cancer in France-The EDiTH VI study. J Clin Virol 2011;51(2):100-4. [8] D'Souza G, Dempsey A. The role of HPV in head and neck cancer and review of the HPV vaccine. Prev Med 2011;1;53 Suppl 1:S5-S11. [9] Lacau Saint-Guily J, Pri S. Current trends in head and neck squamous cell carcinomas. Bull Cancer 2006;93(1):51-9.
Langue
1 1Survie brute et nette 1, 3, et et 10 ansfonction du sexe, desexe, dede Survie brute et nette 1, 3, 5 5 10 ans en en fonction du lge et lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I
la priode de diagnostic (IC 95%)

1 an brute Homme Femme Tous 68 [66-70] 75 [72-79] 69 [68-71] nette 70 [68-71] 77 [74-81] 71 [69-73] brute 40 [39-42] 52 [48-56] 42 [41-44] 3 ans nette 43 [41-45] 55 [51-60] 45 [43-47] brute 31 [29-32] 42 [38-46] 33 [31-34]

5 ans nette 34 [32-36] 47 [42-52] 36 [34-38] brute 17 [15-18] 28 [24-32] 18 [17-20] 10 ans nette 20 [17-23] 34 [28-42] 22 [20-25]
I Tableau 2 I
Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge

1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ 77 [72-82] 74 [71-77] 69 [66-72] 67 [63-70] 58 [53-63] 69 [68-71] nette 77 [73-82] 75 [72-77] 70 [68-73] 69 [65-72] 63 [58-69] 71 [69-73] brute 49 [44-55] 47 [44-50] 42 [39-45] 40 [37-44] 32 [27-37] 42 [41-44] 3 ans nette 50 [45-56] 48 [44-51] 44 [41-47] 44 [40-48] 41 [35-47] 45 [43-47] brute 45 [40-51] 35 [32-39] 32 [29-35] 31 [28-35] 20 [16-24] 33 [31-34]
1.2 Tableau 2 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge

5 ans nette 46 [40-52] 36 [33-40] 35 [32-38] 36 [33-40] 31 [25-38] 36 [34-38] brute 35 [30-42] 23 [20-27] 16 [14-19] 17 [14-20] 5 [3-9] 18 [17-20] 10 ans nette 36 [31-43] 25 [22-29] 19 [16-22] 23 [19-28] 16 [7-34] 22 [20-25]
Langue
Tous
I Figure 1 I Survie nette selon le sexe

1.0
Figure 1 : Survie nette selon le sexe

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Langue
I Figure 2 I Survie nette selon l'ge

1.0
Figure 2 : Survie nette selon lge

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
I Figure 3 I volution du taux de mortalit en excs au cours du temps Figure 3 : Evolution du taux de mortalit en excs au cours du temps
Age : tous ges Age : [15;45[
1.0 1.0 1.0 1.0 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.4 0.6 Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
Langue
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
1.0 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic 0.0 0.2 0.4 0.6 0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
Survie brute et nette (%) Loire-Atlantique et Manche exclus) priode de diagnostic diagnostic (Hrault, 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 67 [62-71] 68 [65-73] 66 [63-71] 71 [67-75] 69 [66-73] 68 [67-70] nette 69 [64-73] 70 [66-75] 69 [65-73] 72 [68-77] 71 [67-75] 70 [68-72] brute 42 [38-47] 39 [35-44] 41 [37-46] 42 [38-47] 44 [40-48] 42 [40-44] 3 ans nette 45 [41-50] 42 [38-47] 45 [41-50] 45 [40-50] 46 [42-51] 45 [43-47] brute 32 [28-36] 28 [25-33] 31 [27-36] 33 [29-37] 35 [31-39] 32 [30-34] 5 ans nette 36 [31-41] 32 [27-36] 36 [31-41] 36 [32-41] 38 [33-43] 35 [33-38] brute 16 [13-20] 15 [12-18] 19 [16-23] ND ND 18 [16-20] 10 ans nette 22 [17-27] 18 [15-23] 23 [17-30] ND ND 22 [19-25]
I1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Tableau 4 I
chez la (%) : Survie nette femme1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 76 [71-81] 73 [70-77] 70 [67-73] 67 [63-71] 60 [54-67] 70 [68-71] Femme 85 [77-95] 83 [76-91] 76 [69-83] 78 [72-86] 70 [62-79] 77 [74-81] Homme 49 [43-55] 47 [44-51] 41 [38-45] 41 [37-45] 36 [29-44] 43 [41-45] 3 ans Femme 57 [46-71] 51 [42-62] 59 [51-68] 59 [50-68] 49 [40-61] 55 [51-60] Homme 45 [39-51] 36 [33-40] 32 [29-35] 34 [30-38] 25 [19-34] 34 [32-36] 5 ans Femme 51 [40-66] 41 [33-53] 53 [45-62] 49 [40-59] 42 [31-56] 47 [42-52] 10 ans Homme 34 [27-42] 24 [21-28] 16 [13-19] 20 [16-26] 12 [4-38] 20 [17-23] Femme 49 [37-64] 31 [22-44] 38 [29-50]
Langue
37 [27-51] 23 [11-47] 34 [28-42]
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en standardise pour lge de la priode de1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction du sexe et (standard ICSS) diagnostic
I Tableau 5 I
fonction du sexe et de la priode de diagnostic
2.1 nette (%) 1, 3, 5 nette (%) fonction du sexe SurvieTableau 5 :Survie et 10 ans en 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
1 an Homme Femme Tous 67 [65-69] 76 [73-80] 69 [67-71] 3 ans 41 [38-44] 55 [51-60] 44 [42-46] 5 ans 32 [29-35] 47 [42-52] 35 [33-37] 10 ans 18 [14-23] 33 [27-40] 21 [18-25]
I Tableau 6 I 2.2 Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme chez lhomme (Hrault, Loire-Atlantique (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) et Manche exclus)
1 an [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 65 [60-71] 67 [62-73] 67 [62-73] 71 [66-76] 67 [62-72] 67 [65-70] 3 ans 44 [39-51] 39 [34-46] 42 [36-49] 43 [37-50] 41 [36-47] 42 [39-45] 5 ans 33 [27-40] 28 [23-35] 33 [28-40] 35 [29-42] 36 [31-42] 33 [30-36] 10 ans 19 [13-27] 15 [10-20] 20 [13-31] ND ND 18 [14-23]
Langue
Cavit orale
Auteurs : A.-V. Guizard, K. Ligier, F. Binder-Foucard

CIM-O-3 : localisation C03.0 C06.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation C03.0 C06.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation 143.0 145.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code C03.0 C06.9 Les cancers de la cavit orale regroupent lensemble des quatre topographies suivantes : gencive ( lexclusion des tumeurs malignes odontogniques qui sont classes dans les tumeurs osseuses), plancher buccal, palais et autres localisations de la bouche. Le type histologique le plus frquent, pour lensemble de ces tumeurs, est le carcinome pidermode.
Frquence
Daprs les donnes des registres franais pour la priode 1998-2002, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale des cancers de la langue variaient de 3,3 7,9 pour 100 000 chez les hommes et de 0,5 1,6 chez les femmes [1]. Dans la prsente tude, 81 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 34 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 4 589 cas. Parmi ces cas, 71,1 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,4 % ont t perdus de vue.
Cavit orale

La survie brute 5 et 10 ans aprs le diagnostic tait respectivement de 38 % et 22 %. Aux mmes dlais, la survie nette tait respectivement de 42 % et 27 % (tableau 1).

La survie nette tait de 39 % 5 ans et 25 % 10 ans chez les hommes et de 52 % et 40 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). Cette diffrence ne se constituait qu partir de la seconde anne suivant le diagnostic (figure 1). Elle persistait aprs standardisation sur lge (tableau 5). La diffrence de survie entre hommes et femmes tait plus nette chez les sujets jeunes (tableau 4). La survie nette diminuait lgrement avec lge passant de 33 % 10 ans chez les plus jeunes 28 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del elle continuait dcrotre faiblement (figure 3). Toutefois, lvolution de la mortalit en excs tait diffrente pour les patients de 65 ans et plus, chez lesquels la mortalit initiale tait la plus leve.

La survie nette court ou plus long terme, nvoluait pas en fonction des priodes tudies (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les cancers de la cavit orale font partie des localisations cancreuses ayant un mauvais pronostic. Les facteurs de risque de ces cancers, consommation dalcool et de tabac, concourent ce mauvais pronostic. En effet, ces patients prsentent un risque important de cancers multiples dans ces localisations [2,3] et ces pathologies vont souvent de pair avec un faible niveau socio-conomique qui peut entrainer un retard au diagnostic du fait de consultations mdicales tardives. La dcouverte de la maladie un stade volu, limite les possibilits dun traitement curateur, envisageable uniquement pour les stades dextension limite. La meilleure survie constate chez les femmes pourrait sexpliquer par un diagnostic plus prcoce et une moindre comorbidit lie une moindre prvalence de lalcoolo-tabagisme. En France, la baisse de la consommation dalcool depuis la fin des annes 1950 et la diminution plus rcente de la consommation de tabac devraient amplifier la baisse de lincidence de ces tumeurs observe chez les hommes depuis plusieurs annes [4]. Toutefois, cette baisse de lincidence ne saccompagne pas dune amlioration de la survie des patients, ce qui laisse penser que les tumeurs sont toujours dcouvertes un stade volu. En 2008 dans le nord-ouest de la France, zone incidence leve, seuls 30 % des cancers de la cavit orale et de lamygdale, sont diagnostiqus un stade prcoce (stades 1 et 2) [5]. Aux tats-Unis, une tude rcente, ralise sur les donnes du SEER Program (Surveillance, Epidemiology and End Results), comparant la survie pour les cas incidents en 1992-1996 et 2002-2006 montre une amlioration significative de la survie des patients atteints de cancer de la langue tous stades confondus [6]. Cette amlioration est majeure chez les patients jeunes (moins de 45 ans), de 59 83 % mais plus faible chez les plus gs pour lesquels la diffrence est faible, autour de +8 % et non significative chez les malades de 75 ans et plus. Daprs les auteurs, lamlioration de la survie serait lie linfection par le HPV, qui est lorigine de tumeurs plus sensibles aux nouveaux traitements combinant la radio et chimiothrapie. La prvalence du HPV parat moins rpandue en France quaux tats-Unis [7,8] et les traitements associant radio et chimiothrapie nont commenc se gnraliser en France qu' la fin de la priode dobservation [9] ce qui pourrait expliquer la stabilit observe ici. Les diffrences de survie observes entre les pays dEurope peuvent tre galement lies des pratiques de prises en charge diffrentes. Dans la dernire tude EUROCARE, seuls les pays de lest de lEurope avaient une survie plus faible que la France, pourtant dote dun systme de soins performant [9]. Ces observations incitent recommander un diagnostic plus prcoce, voire un dpistage, par un examen systmatique de la cavit buccale [10]. Il faut dailleurs souligner que depuis 2008, lInstitut national du cancer ralise une sensibilisation et une formation en ligne des professionnels de sant la dtection prcoce des cancers de la bouche [11].
Cavit orale
[1] Curado MP, Edwards B, Shin HR, Storm H, Ferlay J, Heanue M, et al. Cancer Incidence in Five Continents, Vol. IX, Lyon:IARC;2007. 895 p. [2] Cianfriglia F, Di Gregorio DA, Manieri A. Multiple primary tumours in patients with oral squamous cell carcinoma. Oral Oncol 1999;35:157-63.
[3] Berrino F, Gatta G and the EUROCARE working group. Variation in Survival of Patients with head and neck cancer in Europe by the site of origin of the tumours. Eur J Cancer 1998;34:2154-61. [4] Ligier K, Belot A, Launoy G, Velten M, Bossard N, Iwaz J, et al. Descriptive epidemiology of upper aerodigestive tract cancers in France: incidence over 1980-2005 and projection to 2010. Oral Oncol 2011;47(4):302-7. [5] Ligier K, Guizard AV, Launay L. Epidmiologie descriptive des primo-cancers des voies arodigestives suprieures dans le nord-ouest de la France en 2008 : spcificit des cancers de la cavit buccale et de lamygdale, Congrs de la Socit Franaise de Sant Publique ; 2-4 novembre 2011, Lille. [6] Pulte D, Brenner H. Changes in survival in head and neck cancers in the late 20th and early 21st century: a period analysis. Oncologist 2010;15(9):994-1001. [7] St Guily JL, Jacquard AC, Prtet JL, Haesebaert J, Beby-Defaux A, Clavel C, et al. Human papillomavirus genotype distribution in oropharynx and oral cavity cancer in France-The EDiTH VI study. J Clin Virol 2011;51(2):100-4. [8] Lacau Saint-Guily J, Pri S. Current trends in head and neck squamous cell carcinomas. Bull Cancer 2006;93(1):51-9. [9] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [10] Mignogna MD, Fedele S. Oral cancer screening: 5 minutes to save a life. Lancet 2005;365:1905-6. [11] Institut national du cancer [Internet]. Boulogne Billancourt : INCa [Consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL : http://www.e-cancer.fr/depistage/cancers-cavite-buccale.
Cavit orale
1 Survie brute et nette 3, 53, 510 ans en fonction du sexe, dulge et delge 1 Survie brute et nette 1, 1, et et 10 ans en fonction de sexe, de et de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : nette (%) 1,et nette 10 ans1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe Survie brute et Survie brute 3, 5 et (%) en fonction du sexe
1 an brute Homme Femme Tous 74 [72-75] 75 [72-78] 74 [73-75] nette 75 [74-77] 76 [73-80] 75 [74-77] brute 48 [46-49] 56 [52-59] 49 [48-51] 3 ans nette 50 [49-52] 59 [56-63] 52 [50-54] brute 36 [34-38] 47 [44-51] 38 [37-40] 5 ans nette 39 [38-41] 52 [48-56] 42 [40-43] brute 20 [19-22] 30 [26-34] 22 [21-24] 10 ans nette 25 [23-27] 40 [34-47] 27 [25-29]
I Tableau 2 I

1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 79 [75-83] 81 [79-83] 79 [77-81] 68 [65-71] 54 [50-58] 74 [73-75] nette 79 [75-83] 81 [79-83] 80 [78-82] 70 [67-73] 59 [55-63] 75 [74-77] brute 58 [53-63] 56 [54-59] 51 [49-54] 43 [40-47] 32 [29-36] 49 [48-51] 3 ans nette 58 [54-63] 57 [55-60] 53 [51-56] 47 [44-51] 41 [36-46] 52 [50-54] brute 48 [43-53] 45 [42-48] 40 [37-43] 32 [29-35] 22 [19-26] 38 [37-40] 5 ans
10 ans nette brute 32 [27-37] 29 [26-32] 23 [20-26] 15 [12-18] 10 [8-14] 22 [21-24] nette 33 [29-39] 31 [28-34] 27 [24-30] 20 [17-25] 28 [19-41] 27 [25-29]
49 [44-54] 46 [43-49] 43 [40-46] 36 [33-40] 33 [28-39] 42 [40-43]
Cavit orale

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Cavit orale

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
0.0 0
0.2
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0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Cavit orale
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
chez la (%) 1, Survie nette femme : 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 77 [73-82] 80 [78-83] 79 [77-82] 68 [64-71] 61 [55-66] 75 [74-77] Femme 88 [80-96] 86 [81-91] 84 [79-90] 83 [77-89] 56 [50-64] 76 [73-80] Homme 55 [50-61] 56 [53-59] 52 [49-55] 44 [40-47] 40 [34-47] 50 [49-52] 3 ans Femme 75 [66-86] 67 [60-74] 65 [58-72] 64 [57-72] 42 [35-50] 59 [56-63] Homme 45 [40-50] 44 [41-47] 41 [38-44] 32 [29-36] 30 [24-38] 39 [38-41] 5 ans Femme 70 [60-81] 61 [54-69] 54 [46-62] 56 [48-65] 37 [28-47] 52 [48-56] 10 ans Homme 29 [24-35] 29 [26-33] 25 [22-29] 18 [14-22] 20 [12-34] 25 [23-27] Femme 55 [43-70] 41 [33-51] 38 [30-48] 34 [25-46] 42 [25-70] 40 [34-47]
Cavit orale
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans enstandardise du sexe et de la priode de diagnostic Survie nette fonction pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en
fonction I Tableau 5 I du sexe et de la priode de diagnostic
Survie nette (%) 1, 3, 5nette (%) 1,fonction du sexefonction du sexe 2.1 Tableau 5 : Survie et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en
I Tableau 6 I
2.2 Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic
Survie nette (%) 1,et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) chez lhomme 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] 74 [69-79] 70 [64-76] 73 [67-79] 68 [63-74] 72 [67-76] 71 [69-74] Femme 71 [63-81] 71 [63-81] 81 [74-89] 78 [71-86] 75 [69-83] 76 [72-80] Homme 49 [43-55] 45 [39-52] 48 [42-55] 48 [42-54] 45 [40-50] 47 [44-50] 3 ans Femme 53 [44-65] 54 [44-65] 71 [62-81] 57 [48-67] 59 [51-69] 59 [55-64] Homme 35 [30-41] 34 [28-41] 41 [33-50] 37 [31-44] 38 [33-44] 37 [34-40] 5 ans Femme 44 [34-57] 52 [41-65] 61 [51-72] 49 [39-62] 53 [44-64] 52 [47-57] 10 ans Homme 20 [15-26] 19 [14-25] 25 [18-35] ND ND 22 [19-26] Femme 31 [20-49] 35 [24-51] 53 [38-75] ND ND 42 [33-53]
Cavit orale
[1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous
Glandes salivaires
Auteur : B. Laptre

CIM-O-3 : localisation C07.9 et C08.0 C08.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation C07.9 et C08.0 C08.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation 142.0 142.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code C07 et C08.0 C08.9
Frquence
Les cancers des glandes salivaires sont des cancers rares. D'aprs les donnes des registres franais pour la priode 1998-2002, les taux d'incidence standardiss sur la population mondiale des cancers des glandes salivaires variaient de 0,4 0,8 pour 100 000 chez les hommes et de 0,2 0,7 chez les femmes [1]. Dans la prsente tude, 55 % des cas ont t diagnostiqus chez les hommes et 55 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 732 cas. Parmi ces cas, 52,6 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,7 % ont t perdus de vue.
Glandes salivaires


La survie nette tait de 54 % 5 ans et 47 % 10 ans chez les hommes et de 69 % et 61 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4). Cette diffrence se constituait ds la premire anne suivant le diagnostic (figure 1). Elle persistait aprs standardisation sur lge (tableau 5). La diffrence de survie entre hommes et femmes tait plus faible chez les sujets jeunes (tableau 4). La survie nette diminuait trs nettement et rgulirement avec lge passant de 85 % 10 ans chez les plus jeunes 32 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal durant la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait jusqu la 4e anne ; au-del, il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Toutefois, l'volution de la mortalit en excs tait diffrente pour les patients de 75 ans et plus, chez lesquels la mortalit initiale tait trs leve.

La survie nette tait lgrement plus basse avant 1992 que lors des priodes suivantes (tableau 3).
Commentaires
Dans la dernire tude EUROCARE, pour les cancers des glandes salivaires, la France avait des rsultats comparables ceux des autres pays d'Europe [2]. Les tumeurs des glandes salivaires se caractrisent par une htrognit morphologique, lie la complexit architecturale histologique des glandes et contrastant avec la prdominance du carcinome pidermode pour les voies arodigestives suprieures [3-5]. Outre le grade parfois li certaines morphologies et le stade TNM, le site de survenue de la tumeur est galement un critre pronostique. Les carcinomes localiss la glande sous-maxillaire ont un pronostic pjoratif compars aux carcinomes parotidiens, qui sont euxmmes de moins bon pronostic que les carcinomes des glandes salivaires accessoires du palais [3]. Autres critres pronostiques : la transformation carcinomateuse anaplasique , survenant d'emble ou aprs volution est reconnue comme facteur pronostique majeur, avec acclration de l'volution de la maladie (survenue rapide de rcidives et de mtastases) ; le pronostic du carcinome ex-adnome plomorphe reli au niveau d'invasion extracapsulaire ; l'indice de prolifration MIB-1, facteur pronostique de l'ensemble des tumeurs des glandes salivaires [3]. Actuellement de nombreuses quipes tudient les mcanismes molculaires drguls dans les tumeurs des glandes salivaires, en particulier pour le dveloppement des thrapeutiques cibles [3].
[1] Curado MP, Edwards B, Shin HR, Storm H, Ferlay J, Heanue M, et al. Cancer Incidence in Five Continents, Vol. IX, Lyon:IARC;2007.895 p.
Glandes salivaires
[2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Uro-Coste E. Tumeurs des glandes salivaires. tat des lieux en 2009. Ann Pathol 2009;29:274-85. [4] Just PA, Miranda L, Elouaret Y, Meatchi T, Hans S, Badoual C. Classification des tumeurs des glandes salivaires. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2008;125:331-40. [5] Bouyon A, Hans S, Durdux C, Housset M. Tumeurs malignes de la parotide : prise en charge multidisciplinaire, rle de la radiothrapie. Cancer Radiother 2007;11:465-75.
1 1Survie brute etnette 1, 1, 3,et et 10 ansfonction du sexe,du sexe, et de nette 3, 5 5 10 ans en en fonction de lge de lge et Survie priode de diagnostic (IC 95%) de la brute et
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ansen fonction du sexe
I Tableau 2 I

1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 97 [94-100] 88 [82-95] 90 [85-95] 77 [71-84] 63 [57-70] 79 [77-82] nette 97 [94-100] 90 [84-96] 91 [85-96] 81 [75-87] 70 [63-77] 83 [80-86] brute 89 [84-95] 70 [62-79] 77 [70-85] 59 [52-67] 38 [32-45] 62 [58-65] 3 ans nette 90 [84-96] 72 [63-81] 79 [72-87] 65 [57-73] 48 [40-58] 67 [63-71] brute 85 [78-92] 65 [57-75] 72 [65-81] 49 [42-57] 26 [21-33] 53 [50-57]

Glandes salivaires
I Figure 1 I Survie nette selon le sexe Figure 1 : Survie nette selon le sexe
1.0
Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
Glandes salivaires
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Glandes salivaires
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I1.3 TableauI 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Tableau 3 Survie brute et nette (%)Loire-Atlantique eten fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
[1989diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) ;1991] 76 [67-86] 81 [71-91] 56 [46-68] 62 [51-76] 44 [34-57] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;1991] [1989 ;2004] Tous ;1994] [1992 [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] 76 [68-85] 79 brute [72-88] 84 [78-91] 76 [67-86] 81 [77-84] 76 [68-85] 86 [80-93] 79 [72-88] 84 [78-91] 79 [71-88] 83 nette [76-92] 88 [82-95] 81 [71-91] 85 [81-88] 79 [71-88] 90 [84-97] 83 [76-92] 88 [82-95] 62 [53-73] 61 brute [53-72] 64 [56-73] 56 [46-68] 62 [58-67] [53-73] 66 [58-76] 61 [53-72] 64 [56-73] 67 [57-79] 69 nette [59-81] 69 [60-79] 62 [51-76] 68 [64-73] 67 [57-79] 73 [63-84] 69 [59-81] 69 [60-79] 59 [50-70] 49 brute [40-59] 57 [48-67] 44 [34-57] 54 [49-58] 59 [50-70] 57 [49-68] 49 [40-59] 57 [48-67] 1 90 86 [80-93] an [84-97] 3 73 66 [58-76] ans [63-84] brute nette brute nette brute nette brute 53 [41-69] 66 [56-79] 58 nette [47-72] 64 [54-76] 53 [41-69] 62 [56-79] 66 [57-68] 65 [54-78] 58 [47-72] 64 [54-76] 28 [19-40] 47 [38-58] brute ND ND 28 [19-40] 41 [37-46] 47 [38-58] 44 [36-55] ND ND 1 an 3 ans 5 ans 10 ans nette
36 [24-55] 57 [42-77] ND nette ND 36 [24-55] 55 [47-64] 57 [42-77] 65 1 [53-85] ND ND
5 65 57 [49-68] ans [54-78]
10 65 44 [36-55] ans 1 [53-85]
I Tableau 4 I
Tous 81 [77-84] 85 nette 41 [37-46] 55 [47-64] 1.4 Tableau 4 : Survie [81-88] (%) 62 [58-67]5 et 10 ans en 54 [49-58] de [57-68] chez lhomme et 1, 3, 68 [64-73] fonction 62 lge,
Survie nette femme1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la (%) :
1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et
1 an 3 ans 5 ans 10 ans
Glandes salivaires
chez la femme : [15 ;45[ 95 [89-100] 100 [100-100]

[45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ [15 ;45[ Tous [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ 87 [78-97] Homme 77 [69-86] 59 [49-70] 95 [89-100] 77 [73-82] 87 [78-97] 86 [78-95] 77 [69-86] 59 [49-70] 93 [86-100] Femme 87 [79-96] 82 [73-91] 100 [100-100] 90 [86-94] 93 [86-100] 96 [91-100] 87 [79-96] 82 [73-91] 86 [78-95] 1 an [91-100] 96
Homme
Femme
Homme
Femme
Homme
Femme
Homme
1
Femme
86 [77-96] 59 [47-75] Homme 59 [49-70] 37 [28-50] 86 [77-96] [54-65] 59 [47-75] 70 [59-83] 59 [49-70] 37 [28-50]
94 [87-100] 83 [74-94] 75Femme [64-87] 58 [47-73] 94 [87-100] 76 [71-82] 83 [74-94] 91 [84-100] 75 [64-87] 58 [47-73]
82 [73-93] 55 [42-72] Homme 49 [39-61] 36 [25-52] 82 [73-93] 54 [48-60] 55 [42-72] 68 [57-82] 49 [39-61] 36 [25-52]
90 [81-99] 80 [69-92] Femme 70 [58-84] 46 [34-63] 90 [81-99] 69 [69-92] 80 [63-76] 86 [76-97] 70 [58-84] 46 [34-63]
82 [74-95] 45 [31-64] 29Homme [19-46] 31 [15-63] 82 1 [74-95] 47 [39-57] 45 [31-64] 61 [47-79] 29 [19-46] 31 [15-63]
87 [77-98] 75 [63-90] Femme 64 [50-83] 31 [15-63] 87 [77-98] 61 [52-73] 75 [63-90] 82 [68-97] 64 [50-83] 31 [15-63]
70 [59-83]3 ans [84-100] 91
5 86 68 [57-82] ans [76-97]
10 82 61 [47-79] ans [68-97]
2 Tous 77 [73-82] 90 [86-94] Survie nette standardise 76 [71-82] lge (standard ICSS) 1,[52-73]5 59 [54-65] pour 54 [48-60] 69 [63-76] 47 [39-57] 61 3, 2 et 10 ans enstandardisedu sexe (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge
I Tableau 5 I
fonction du sexe
2.1 Tableau 5 : Survie et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en Survie nette (%) 1, 3, 5nette (%) 1,fonction du sexefonction du sexe
1 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable.
Oropharynx
Auteurs : M. Velten

CIM-O-3 : localisation C09.0 C10.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C09.0 C10.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 146.0 146.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C09.0 C10.9 Sous la dnomination oropharynx , nous avons regroup ici les cancers de loropharynx et les cancers de lamygdale ou de la loge amygdalienne qui taient anciennement regroups sous le mme code en CIM-O-1. Lorsque les lymphomes sont exclus, la grande majorit de ces cancers sont des carcinomes pidermodes (95 %). Loropharynx prsente des rapports anatomiques troits avec le larynx et avec lhypopharynx, pouvant entraner des difficults de classement des cancers qui surviennent dans les rgions frontires, particulirement lorsque la prsentation initiale est volumineuse.
Oropharynx
Frquence
Daprs les donnes des registres franais, les taux dincidence des cancers de loropharynx stricto sensu (C10._) standardiss sur la population mondiale taient de 2,85 pour 100 000 personnes-annes chez les hommes et de 0,36 chez les femmes entre 2000 et 2004. Pour les cancers de lamygdale, les taux dincidence taient de 3,23 chez les hommes et de 0,60 chez les femmes [1]. Dans la prsente tude, 88 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 31 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 4 810 cas. Parmi ces cas, 76,6 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,2 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 32 % 5 ans et 20 % 10 ans chez les hommes et de 44 % et 32 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). Cette diffrence ne se constituait qu partir de la seconde anne suivant le diagnostic (figure 1). Elle persistait aprs standardisation sur lge (tableau 5). La diffrence de survie entre hommes et femmes tait plus nette chez les sujets gs (tableau 4). La survie nette diminuait lgrement avec lge passant de 25 % 10 ans chez les plus jeunes 16 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del elle continuait dcrotre faiblement (figure 3). Toutefois lvolution de la mortalit en
excs tait diffrente pour les patients de 75 ans et plus et dans une moindre mesure dans la tranche dge 65-74 ans, car la mortalit initiale tait plus leve chez les patients gs.

La survie nette voluait peu au cours du temps. La survie 5 ans passait de 31 36 % sans que la diffrence soit significative (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les cancers de loropharynx font partie des localisations cancreuses ayant un mauvais pronostic. Au cours des 16 annes tudies, la survie na gure vari, traduisant labsence damlioration notable des mthodes thrapeutiques. Contrairement ce qui se passe pour lhypopharynx, la survie est ici sensiblement meilleure chez les femmes que chez les hommes. Comme les cancers de lhypopharynx, les cancers de loropharynx surviennent principalement chez des consommateurs de tabac et dalcool. Ils sont soumis un fort risque de deuxime cancer li ces facteurs de risque et aux autres effets nfastes de ces substances. Leur tat gnral est souvent altr, ce qui compromet lefficacit du traitement. Lors du diagnostic, latteinte ganglionnaire est frquente et le traitement associe habituellement la radiothrapie ou la chimiothrapie la chirurgie. Lorsque lintervention chirurgicale nest pas possible, une association de radiothrapie et de chimiothrapie est utilise [2]. Comme pour les cancers de lhypopharynx, ces traitements combins ont permis damliorer la qualit de vie, mais nont pas beaucoup modifi la survie long terme.
Oropharynx
Dans la dernire tude EUROCARE, la France se situe dans une position proche de la moyenne des pays europens [3]. Dans une tude complmentaire plus dtaille, il apparat que ce sont les cancers de la paroi latrale et de la paroi postrieure de loropharynx qui prsentent lvolution la moins favorable, avec une survie comparable celle des cancers de lhypopharynx [4]. Dans une analyse effectue partir des donnes du SEER Program aux tats-Unis pendant une priode comparable (1982-2006), la survie des cancers de loropharynx stricto sensu, tout comme celle des cancers de lhypopharynx, na pas non plus vari significativement [5]. Cependant, la survie des cancers de lamygdale, analyss sparment, a notablement augment. Cette augmentation pourrait tre en rapport avec une rponse aux traitements plus favorable pour ces cancers, dont une proportion croissante est en rapport avec une infection par le virus du HPV. Il sera intressant de rechercher une volution similaire en France lorsque la frquence relative de ces cas sera plus importante.
[1] Ligier K, Belot A, Launoy G, Velten M, Bossard N, Iwaz J, et al. Descriptive epidemiology of upper aerodigestive tract cancers in France: incidence over 1980-2005 and projection to 2010. Oral Oncol 2011;47(4):302-7. [2] Poissonnet G, Benezery K, Peyrade F, Bozec A, Bensadoun RJ, Marcy PY, et al. Upper aerodigestive tract carcinoma: therapeutic management. Presse Med 2007;36:1634-42. [3] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [4] Zigon G, Berrino F, Gatta G, Snchez MJ, Van Dijk B, Van Eycken E, et al. Prognoses for head and neck cancers in Europe diagnosed in 1995-1999: a population-based study. Ann Oncol 2011;22:165-74. [5] Pulte D, Brenner H. Changes in survival in head and neck cancers in the late 20th and early 21st century: a period analysis. Oncologist 2010;15(9):994-1001. Note : en raison dun nombre de cas/et ou de dcs insuffisants (ou de leur rpartition dans le temps), certains tableaux sont incomplets ou absents.
1 1Survie brute etnette 1,1, 3, et et 10 ansfonction du sexe, desexe, et de nette 3, 5 5 10 ans en en fonction du lge de lge et Survie priode de diagnostic (IC 95%) de la brute et
I Tableau 1 I
I Tableau 2 I


10 ans nette 40 [35-45] 36 [34-39] 34 [31-36] 31 [28-34] 28 [23-34] 34 [32-35] brute 24 [20-29] 22 [19-25] 18 [16-20] 14 [12-17] 6 [4-10] 18 [16-19] nette 25 [21-31] 23 [21-26] 21 [19-24] 20 [17-24] 16 [10-26] 21 [20-23]
Oropharynx

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
0.0 0
0.2
10
Oropharynx

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
0.0 0
0.2
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Oropharynx
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I Tableau 3 I
Survie brute et (Hrault, Loire-Atlantique eten fonction de la priode de diagnostic diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
I1.4 TableauI 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Tableau 4
chez la (%) : Survie nettefemme1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ 76 [72-81] 76 [73-78] 72 [69-74] 64 [61-68] 51 [46-57] 70 [68-71] Femme 76 [67-88] 72 [66-79] 79 [73-86] 72 [64-81] 63 [53-75] 73 [69-77] Homme 47 [42-53] 47 [44-50] 43 [41-46] 40 [36-43] 32 [27-39] 43 [41-44] 3 ans Femme 56 [45-70] 49 [42-57] 59 [51-68] 61 [52-72] 46 [35-60] 54 [50-58] Homme 39 [34-44] 36 [33-39] 32 [29-35] 29 [26-33] 26 [21-33] 32 [31-34] 5 ans Femme 48 [37-62] 40 [33-49] 51 [43-61] 46 [37-58] 36 [25-53] 44 [40-49] 10 ans Homme 25 [20-30] 23 [21-26] 20 [17-23] 18 [15-22] 9 [4-21] 20 [18-22] Femme 29 [18-46] 25 [18-35] 32 [24-44] 38 [28-54] 32 [19-53] 32 [27-38]
Oropharynx
[55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous
2 2 Survie nette standardise pour lge (standard (standard 5ICSS)ans1, 3, 5 nette standardise pour lge en Survie en fonction du sexe diagnostic ICSS) 1, diagnostic fonction et 10 ansdu sexe et de la priode deet de la priodede3, et 10
I Tableau 5 I
2.1 Tableau 5 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
10 ans
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe et de la priode de diagnostic
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans1en fonction du sexeans an 3 ans 5

Homme Femme Homme Tous Femme Tous 64 [62-66] 1 an 71 [67-76] 64 [62-66] 65 [64-67] 71 [67-76] 65 [64-67] 40 [38-42] 3 ans 54 [49-60] 40 [38-42] 42 [40-44] 54 [49-60] 42 [40-44]

30 [28-33] 5 ans 44 [39-50] 30 [28-33] 32 [30-34] 44 [39-50] 32 [30-34] 17 [14-20] 10 ans 33 [27-40] 17 [14-20] 20 [17-23] 33 [27-40] 20 [17-23]
I2.2 Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic Tableau 6 I
chez lhomme 3, 5 et 10 ans 1, 3, 5 et 10 la en fonction de 2.2 Tableau 6 Survie nette (%) en fonction etans priode de diagnostic chez diagnostic Survie nette (%): 1,(Hrault, Loire-Atlantique de Manche exclus) la priode de l'homme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) chez lhomme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an 3 ans 5 ans [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1989 ;1991] [1995 ;1997] [1992 ;1994] [1998 ;2000] [1995 ;1997] [2001 ;2004] [1998 ;2000] Tous [2001 ;2004] 61 [55-67] 1 an 63 [58-69] 61 [55-67] 64 [58-69] 63 [58-69] 66 [61-72] 64 [58-69] 66 [62-70] 66 [61-72] 64 [62-67] 66 [62-70] 33 [28-38] 3 ans 41 [36-48] 33 [28-38] 41 [35-47] 41 [36-48] 40 [35-46] 41 [35-47] 42 [37-47] 40 [35-46] 40 [37-42] 42 [37-47] 23 [19-28] 5 ans 32 [26-39] 23 [19-28] 31 [26-37] 32 [26-39] 32 [27-39] 31 [26-37] 30 [26-34] 32 [27-39] 29 [27-32] 30 [26-34] 10 ans 16 [12-20] 10 ans 14 [10-21] 16 [12-20] 19 [15-26] 14 [10-21] ND 19 [15-26] ND ND 16 [14-19] ND
Tous 64 [62-67] 40 [37-42] 29 [27-32] 16 [14-19] p. 74 / Survie des personnes atteintes de cancer en France 1989-2007- tude partir des registres des cancers du rseau Francim
Nasopharynx
Auteurs : F. Binder

CIM-O-3 : localisation C11.0 C11.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C11.0 C11.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 147.0 147.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C11.0 C11.9 Les cancers du nasopharynx (galement appel rhinopharynx ou cavum) ne reprsentent que 4 % des cancers du pharynx. La moiti des cas sont des carcinomes pidermodes (52 %). On note galement une proportion importante de carcinomes indiffrencis (14 %). Conformment aux rgles habituellement utilises par les registres, nont t prises en compte que les tumeurs considres comme infiltrantes.
Frquence
Daprs les donnes des registres franais, les taux dincidence des cancers du nasopharynx standardiss sur la population mondiale taient de 0,56 pour 100 000 personnes-annes chez les hommes et de 0,19 pour 100 000 personnes-annes chez les femmes entre 2000 et 2004 [1]. Dans la prsente tude, 72 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 35 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 420 cas. Parmi ces cas, 58,3 % sont dcds durant la priode de suivi et 4,8 % ont t perdus de vue.
Nasopharynx


La survie nette tait de 48 % 5 ans et 38 % 10 ans chez les hommes et de 54 et 48 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). Cette diffrence se constituait ds la 1re anne suivant le diagnostic (figure 1). Elle persistait aprs standardisation sur lge (tableau 5). La diffrence de survie entre hommes et femmes tait plus nette chez les sujets gs (tableau 4). La survie nette diminuait lgrement avec lge passant de 58 % 10 ans chez les plus jeunes 22 % pour les plus gs (tableau 2).

Il nest pas observ dvolution de la survie nette au cours du temps (tableau 3).
Commentaires
Les cancers du nasopharynx font partie des localisations cancreuses de pronostic moyen. Dans la dernire tude EUROCARE, la France occupe une position moyenne, proche de la moyenne europenne, avec une survie assez semblable celle du Royaume-Uni mais plus faible que les pays du nord de lEurope [2]. Comme pour les autres localisations de la bouche et du pharynx et contrairement aux rsultats observs aux tats-Unis, la survie des cancers du nasopharynx en France ne sest pas amliore au cours du temps [3]. En raison de la faiblesse des effectifs, il a t impossible danalyser sparment lvolution des deux varits histologiques principales qui relvent de facteurs tiologiques trs diffrents : exposition lalcool et au tabac pour les carcinomes pidermodes, infection par le virus dEpstein-Barr pour les carcinomes indiffrencis [4]. Les modalits thrapeutiques associent le plus souvent la chimiothrapie la radiothrapie, la radiosensibilit de ces tumeurs tant bien tablie. Le diagnostic de ces cancers est souvent tardif, en raison de leur dveloppement dans une cavit profonde, difficile daccs, ce qui explique en partie les rsultats thrapeutiques peu satisfaisants. Lors du diagnostic, les formes localement tendues ne sont pas rares et lvolution mtastatique est trs frquente.
[1] Ligier K, Belot A, Launoy G, Velten M, Bossard N, Iwaz J, et al. Descriptive epidemiology of upper aerodigestive tract cancers in France: incidence over 1980-2005 and projection to 2010. Oral Oncol 2011;47(4):302-7. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91.
Nasopharynx
[3] Pulte D, Brenner H. Changes in survival in head and neck cancers in the late 20th and early 21st century: a period analysis. Oncologist 2010;15(9):994-1001. [4] Hasbini A, Raymond E, Cvitkovic E, Eschwege F, Armand JP. Les carcinomes du nasopharynx. Bull Cancer 2000;87:216.
1 1Survie brute et nette 1, 1, 5 et 10 ans ans en fonction dulge etde lge et nette 3, 3, 5 et 10 fonction sexe, de et Survie priode de diagnostic (IC en95%) du sexe, de de la brute
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : Survie brute et 5 et (%) 1, fonction du en fonction du sexe Survie brute et nette (%) 1, 3, nette10 ans en3, 5 et 10 ans sexe
1 Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge et de la priode de diagnostic (IC 95%) brute nette brute nette
Homme Femme Tous 77 [72-82] 78 [74-83] 86 [80-93] 56 [50-62] 62 [54-72] 59 [53-65] 66 [57-76] 84 [78-91] 1 an 3 ans 5 ans brute 45 [40-51] 52 [43-62] nette 48 [42-55] 54 [45-66] brute 31 [26-38] 43 [33-54] 10 ans nette 38 [31-46] 48 [38-62]

79 [75-83] 80 [77-85] 1 an
brute nette 78 [74-83] 80 [77-85] 86 [80-93]
58 [53-63] 60 [56-66] 3 ans

brute 56 [50-62] 62 [54-72] nette 59 [53-65] 66 [57-76]
47 [42-52] 50 [45-56] 5 ans

brute 45 [40-51] 52 [43-62] nette 48 [42-55] 54 [45-66]
34 [29-40] 40 [34-47] 10 ans

brute 31 [26-38] 43 [33-54] 34 [29-40] nette 38 [31-46] 48 [38-62] 40 [34-47]
I Tableau 2[72-82] Homme 77 I

Femme Tous 84 [78-91] 79 [75-83]

58 [53-63] 60 [56-66] 47 [42-52]

50 [45-56]
1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ [15 ;45[ Tous [45 ;55[
[55 ;65[ [65 ;75[ Tous
3 ans nette brute 76 [68-86] 63 [53-74] nette 77 [68-86] 64 [54-75] brute
5 ans nette 72 [63-82] 53 [43-65] brute 71 [62-82] 51 [41-63]
10 ans nette 58 [47-72] 38 [27-54] 57 [46-71] 36 [25-51]

83 [76-91] 84 [76-92] 81 [73-89] 82 [74-90] 1 an 75 [66-85] 78 [69-87] brute nette 57 [46-71] 63 [51-79] 91 [85-97] 91 [85-97] 79 [75-83] 80 [77-85] 83 [76-91] 84 [76-92]
81 [73-89] 75 [66-85] 79 [75-83] 82 [74-90] 78 [69-87] 80 [77-85]
91 [85-97]
91 [85-97]
58 [49-69] 60 [50-71] 3 ans 49 [39-60] 53 [43-65] brute nette 36 [25-51] 45 [31-64] 76 [68-86] 77 [68-86] 58 [53-63] 60 [56-66] 63 [53-74] 64 [54-75]
58 [49-69] 49 [39-60] 36 [25-51] 60 [50-71] 53 [43-65] 45 [31-64] 60 [56-66]
48 [38-59] 50 [41-62] 5 ans 39 [30-51] 45 [35-58] brute nette 17 [9-30] 22 [12-42] 71 [62-82] 72 [63-82] 47 [42-52] 50 [45-56] 51 [41-63] 53 [43-65]
48 [38-59] 39 [30-51] 17 [9-30] 50 [41-62] 45 [35-58] 22 [12-42]
33 [24-47] 38 [27-53] 10 ans 27 [18-39] 36 [25-53] brute nette 14 [7-28] 22 1 [15-57] 57 [46-71] 58 [47-72] 34 [29-40] 40 [34-47] 36 [25-51] 38 [27-54]
33 [24-47] 27 [18-39] 14 [7-28] 34 [29-40] 38 [27-53] 36 [25-53] 22 1 [15-57] 40 [34-47]
Nasopharynx
I Figure 1 I
[75 ;++[ 57 [46-71] Survie nette selon 63 [51-79] le sexe

47 [42-52] 50 [45-56]
Survie nette
0.4
0.6
0.8
1.0
58 [53-63]
Homme Femme
1 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation 0 2 4 6 8 10 stable.
0.0
0.2

1
I Tableau 3 I
1.3 Tableau et Survie brute 3, 5 et 10 ans en 5 et 10 ans la fonction de diagnostic Survie brute 3 : nette (%) 1,et nette (%) 1, 3,fonction deen priode de la priode de (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an brute nette brute [1989 ;1991] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [2001 ;2004] 71 [59-86] 73 [63-85] 77 brute [69-85] 77 [72-82] 71 [59-86] 79 [70-90] 73 [63-85] 77 [69-85] 74 [62-89] 78 [67-90] 77 nette [69-86] 79 [74-84] 74 [62-89] 81 [71-92] 78 [67-90] 77 [69-86] 3 ans nette brute 54 [41-72] 51 [40-66] 55 brute [46-66] 55 [50-61] 54 [41-72] 53 [42-67] 51 [40-66] 55 [46-66] 58 [44-76] 57 [45-73] 56 nette [47-67] 58 [44-76] [52-64] 56 [44-71] 57 [45-73] 56 [47-67] 5 ans nette brute 44 [32-63] 36 [26-51] 44 brute [35-56] 45 [40-51] 44 [32-63] 43 [32-57] 36 [26-51] 44 [35-56] 49 [35-68] 46 [35-62] 40 [28-57] 46 nette [37-59] 48 [43-55] 49 [35-68] 46 [35-62] 40 [28-57] 46 [37-59] 10 ans nette 31 [20-50] 31 [21-45] 27 [18-41] ND ND brute 34 [28-40] 31 [20-50] 31 [21-45] 27 [18-41] ND 36 [23-58] 36 [24-52] 33 [22-51] ND nette 40 [33-48] 36 [23-58] 36 [24-52] 33 [22-51] ND

[1992diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche ;1994] 79 [70-90] 81 [71-92] 53 [42-67] 56 [44-71] 84 [74-94] an [75-95] 1 84 64 [52-78] ans [54-81] 3 66
exclus) 43 [32-57]
60 [48-74] ans [51-79] 5 64
ND 10 ans
I1.4 Tableau I4[74-94] 84 [75-95] (%) 64 [52-78]5 et 10 ans en 60 [48-74] de [51-79] chez lhommeND Tableau [1998 ;2000] 4 84 : Survie nette ND 1, 3, 66 [54-81] fonction 64 lge, et
chez la femme 1, 3, 5 et Survie nette (%) : 79 [74-84] 10 ans[50-61] 58 [52-64] l'ge, chez l'homme et34 [28-40] femme en fonction de 45 [40-51] 48 [43-55] chez la 40 [33-48] Tous 77 [72-82] 55
1 an Homme Femme Homme 3 ans Femme Homme 5 ans Femme Homme 10 ans Femme
1.4 ;45[ 92 [86-99] Survie nette (%)[66-88]3, 79 et 10 ans en [60-84] 74de lge, chez[40-71] 74 1 [59-95] Tableau 4 : 87 [75-100] 1, 5 [64-97] fonction [58-95] lhomme et [15 76 71 53
Nasopharynx
chez la femme : [45 ;55[ 83 [74-92] 87 [74-100]

[55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ 77 [68-88] 54 [39-76] Homme 78 [74-83] 92 [86-99] 83 [74-92] 77 [68-88] 75 [65-87] 96 [87-100] 76Femme [59-97] 86 [80-93] 87 [75-100] 87 [74-100] 96 [87-100] 85 [71-100] 75 [65-87]1 an [71-100] 85
62 [51-75] 58 [47-71] 35 [21-61] Homme 59 [53-65] 76 [66-88] 62 [51-75] 58 [47-71] 52 [40-67]
69 [51-91] 67 [50-92] 59 [38-92] Femme 66 [57-76] 79 [64-97] 69 [51-91] 67 [50-92] 56 [39-81]
54 [43-68] 47 [36-61] 18 [8-45] Homme 48 [42-55] 71 [60-84] 54 [43-68] 47 [36-61] 40 [29-57]
48 [31-76] 63 [45-89] 31Femme [13-69] 54 [58-95] 74 [45-66] 48 [31-76] 63 [45-89] 56 1 [40-83]
39 [26-57] 34 [22-53] 18 1 [11-68] Homme 38 [31-46] 53 [40-71] 39 [26-57] 34 [22-53] 33 [20-53]

1
40 [22-73] 50 [31-81] 28Femme [11-72] 48 1 [59-95] 74 [38-62] 40 [22-73] 50 [31-81] 48 [27-83]
52 [40-67] ans [39-81] 3 56
40 [29-57] ans 1 [40-83] 5 56
33 [20-53]10 ans [27-83] 48
2 [75Survie nette standardise pour18lge31(standard ICSS) 1, 3, 5 ;++[ 54 [39-76] 76 [59-97] 35 [21-61] 59 [38-92] [8-45] [13-69] 18 [11-68] 28 [11-72] 2Tous Survie nette standardise du 66 [57-76] (standard54 [45-66] 1, 3, 5 et 10[38-62] en pour lge 48 [42-55] ICSS) 38 [31-46] 48 ans et 10 ans en[80-93] sexe 78 [74-83] 86 fonction 59 [53-65]
fonction I Tableau 5 I du sexe
2.1 nette (%) Survie et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en SurvieTableau 5 : 1, 3, 5nette (%) 1,fonction du sexe fonction du sexe
Hypopharynx
Auteur : M. Velten

CIM-O-3 : localisation C12.9 et C13.0 C13.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C12.9 et C13.0 C13.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 148.0 148.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C12 et C13.0 C13.9 Les cancers de lhypopharynx reprsentent un quart des cancers de la tte et du cou et les deux tiers dentre eux sigent dans le sinus piriforme. La grande majorit des cancers de lhypopharynx sont des carcinomes pidermodes (95 %). Lhypopharynx prsente des rapports anatomiques troits avec le larynx et avec loropharynx, ce qui peut entraner des difficults de classement pour les cancers qui surviennent dans les rgions frontires, particulirement lorsque la prsentation initiale est volumineuse.
Hypopharynx
Frquence
Daprs les donnes des registres franais, les taux dincidence des cancers de lhypopharynx standardiss sur la population mondiale taient de 5,81 pour 100 000 personnes-annes chez les hommes et de 0,36 chez les femmes au cours de la priode 2000-2004. Pour les cancers du sinus piriforme, les taux dincidence taient de 3,92 chez les hommes et de 0,23 chez les femmes [1]. Dans la prsente tude, 94 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 34 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 4 572 cas. Parmi ces cas, 83,1 % sont dcds durant la priode de suivi et 0,9 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 26 % 5 ans et de 15 % 10 ans chez les hommes et de 29 % et 19 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1 et figure 1). Aprs standardisation sur lge, les taux taient identiques pour les deux sexes (tableaux 4 et 5). La survie nette variait peu avec lge. Les patients de 75 ans et plus semblaient cependant prsenter une volution moins favorable que les patients plus jeunes (tableau 2 et figure 2). Le plus mauvais pronostic des sujets gs tait trs li leur forte surmortalit initiale (figure 3).

Commentaires
Les cancers de lhypopharynx font partie des localisations cancreuses de mauvais pronostic. Ces cancers sont galement les moins bien placs parmi les cancers de la tte et du cou. Aucune volution ne semble se manifester au cours de la priode tudie, ce qui traduit labsence damlioration notable des mthodes thrapeutiques. Dans la dernire tude EUROCARE, la France a une survie semblable celle observe dans les autres pays dEurope [2]. Le mauvais pronostic de ce cancer est li un stade souvent avanc au moment du diagnostic (atteinte ganglionnaire dans deux tiers des cas) ainsi quau terrain dfavorable des sujets atteints qui ont souvent une consommation de tabac et dalcool importante et ancienne, ce qui retentit sur leur tat gnral [3]. Ltat nutritionnel, en particulier, peut tre dgrad, do un impact ngatif sur leffet du traitement. Ce dernier fait habituellement appel la chirurgie, souvent associe la radiothrapie, dans les formes limites. Pour les formes avances, ou en cas de contre-indication gnrale la chirurgie, ce qui est assez frquent, chimiothrapie et radiothrapie sont associes, simultanment ou de faon alterne. Les nouvelles modalits thrapeutiques (chimiothrapie premire) ont principalement eu pour effet damliorer la qualit de vie des sujets atteints, mais sans progrs notable sur lvolution long terme. La survenue dun cancer ultrieur est frquente chez ces patients (dans 10 20 % des cas, selon les sries), ce qui explique galement le pronostic dfavorable.
Hypopharynx
[[1] Ligier K, Belot A, Launoy G, Velten M, Bossard N, Iwaz J, et al. Descriptive epidemiology of upper aerodigestive tract cancers in France: incidence over 1980-2005 and projection to 2010. Oral Oncol 2011;47(4):302-7. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Poissonnet G, Benezery K, Peyrade F, Bozec A, Bensadoun RJ, Marcy PY, et al. Upper aerodigestive tract carcinoma: therapeutic management. Presse Med 2007;36:1634-42.
I Tableau 1 I


I Tableau 2 I


Hypopharynx

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
Hypopharynx
10

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
1.0
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Hypopharynx
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I1.3 TableauI 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Tableau 3
diagnostic Survie brute et (Hrault, Loire-Atlantique eten fonction de la priode de diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
I1.4 TableauI 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Tableau 4 Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme
chez la femme :
Hypopharynx
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans enstandardisedu sexe et de la priodede3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge (standard ICSS) 1, diagnostic
I Tableau 5 I
I Tableau 6 I
2.2 Tableau 6 Survie et 10 ans fonction de la en fonction de la priode de diagnostic Survie nette (%): 1, 3, 5 nette (%) en1, 3, 5 et 10 anspriode de diagnostic chez l'homme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) et Manche exclus) chez lhomme (Hrault, Loire-Atlantique
Hypopharynx
Tte et cou
Auteur : M. Velten

CIM-O-3 : localisation C01.9 C06.9 et C09.0 C14.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C01.9 C06.9 et C09.0 C14.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 141.0 141.9 et 143.0 149.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C01 C06.9 et C09.0 C14.9 Sous la dnomination tte et cou ont t regroupes ici les localisations correspondant aux voies arodigestives suprieures suivantes : cavit orale, langue, oropharynx, nasopharynx et hypopharynx. La grande majorit des cancers de la tte et du cou sont des carcinomes pidermodes (94 %). Ce regroupement permet de saffranchir des difficults parfois rencontres pour localiser avec prcision le point de dpart de certains cancers, compte tenu de la proximit des diffrents organes de cette rgion, mme si cela amne placer sur le mme plan des cancers dont lvolution peut tre assez diffrente. Conformment aux rgles habituellement utilises par les registres, nont t prises en compte que les tumeurs considres comme infiltrantes.
Tte et cou
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer de la tte et du cou, correspondant aux localisations mentionnes ci-dessus auxquelles avaient t ajoutes les lvres et les glandes salivaires, tait estim 12 270 dont 78 % chez les hommes. Les cancers des lvres et des glandes salivaires reprsentaient environ 6 % de lensemble [1]. Dans la prsente tude, 87 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 33 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 18 595 cas. Parmi ces cas, 76,5 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,4 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 33 % 5 ans et 20 % 10 ans chez les hommes et de 46 % et 34 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1 et figure 1). Aprs standardisation sur lge, les taux restaient diffrents (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge, passant de 29 % 10 ans chez les plus jeunes 17 % pour les plus gs (tableaux 2 et 4, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del, il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Toutefois, lvolution de la mortalit en excs tait diffrente pour les patients de 65 ans et plus, car la mortalit initiale tait plus leve chez ces derniers.

Commentaires
Les cancers de la tte et du cou font partie des localisations cancreuses de mauvais pronostic. Ce pronostic na pratiquement pas vari au cours de la priode tudie, traduisant labsence damlioration notable des mthodes thrapeutiques, sur le strict plan de la survie, mme si la mise en uvre de traitements associant la radiothrapie la chirurgie, ou la chimiothrapie la radiothrapie, a permis des amliorations sur le plan de la qualit de vie [2]. Les cancers de la tte et du cou figurent parmi les localisations o la situation nest pas stabilise 10 ans aprs le diagnostic. Au cours de la priode tudie, on constate une nette diminution de lincidence de ces cancers, chez lhomme, principalement en raison de la diminution marque de la consommation dalcool au cours des dcennies prcdentes [1]. Cependant, une fraction non ngligeable des sujets atteints de ces cancers prsente dautres atteintes cancreuses, simultanes ou ultrieures, en raison des facteurs de risque majeurs que sont la consommation de tabac et dalcool. La meilleure survie constate chez les femmes est en partie due une rpartition diffrente des sous-localisations anatomiques par rapport aux hommes. Les tumeurs du pharynx (en particulier de lhypopharynx) sont, en effet, beaucoup moins frquentes chez les femmes que chez les hommes : elles reprsentent respectivement 38 et 55 % des cas. Or, ce sont des tumeurs volution moins favorable, ce qui explique une partie de la meilleure survie observe chez les femmes. La moins grande frquence de lexposition lalcool et au tabac des femmes explique galement une partie de cet effet, les proportions des diffrentes formes histologiques tant modifies. De mme, les tumeurs multiples sont moins frquentes chez les femmes que chez les hommes. Enfin, il est vraisemblable que le diagnostic soit plus prcoce chez les femmes que chez les hommes [3]. Dans ltude EUROCARE-4, la France prsente une des plus faibles survies des pays de louest de lEurope, certains pays de lest ayant des survies encore plus faibles [4]. Les diffrences de survie entre les pays europens sont en grande partie dues des diffrences dans la rpartition de la frquence des sous-localisations anatomiques. Par exemple, en France, les tumeurs de lhypopharynx, particulirement celles du sinus piriforme, reprsentent une proportion bien plus importante des tumeurs de la bouche et du pharynx que dans la plupart des autres pays europens. Or, il sagit de tumeurs pronostic trs pjoratif. Lorsquon prend en compte la rpartition des diffrentes sous-localisations, les carts de survie se rduisent trs nettement entre la plupart des pays europens (les pays de lEst restant toutefois dans une position dfavorable). En particulier, la situation de France se normalise [5], ce qui semble indiquer que laccs des soins de qualit nest pas en cause. On dispose galement dune analyse de lvolution de la survie des cancers de la tte et du cou pour une priode comparable aux tats-Unis, partir des registres du SEER Program, concluant une augmentation globale de la survie de lordre de 10 % entre 1992-1996 et 2002-2006, ce qui contraste donc avec la situation stable observe en France [6]. Parmi les explications proposes figure laugmentation de lincidence des cancers lis au HPV, en gnral davantage sensibles aux traitements par chimiothrapie et radiothrapie que les autres. En effet, cest pour les cancers de lamygdale, de la cavit orale et de la langue que laugmentation de la survie tait la plus importante (+20 %). Il est videmment difficile de comparer les chiffres de survie, dans la mesure o la mthode utilise tait diffrente (analyse par priode), ce qui conduit, en gnral, des estimations de la survie plus leves que les mthodes traditionnelles (analyse par cohorte). On doit aussi de ce fait comparer avec prudence les volutions car lanalyse par priode est plus sensible une amlioration rcente de la mortalit initiale. Par ailleurs, la proportion relative de ces localisations tait plus importante quen France, ce qui leur donnait un poids plus important dans lestimation de la survie pour lensemble tte et cou .
Tte et cou
[1] Ligier K, Belot A, Launoy G, Velten M, Bossard N, Iwaz J, et al. Descriptive epidemiology of upper aerodigestive tract cancers in France: incidence over 1980-2005 and projection to 2010. Oral Oncol 2011;47(4):302-7. [2] Poissonnet G, Benezery K, Peyrade F, Bozec A, Bensadoun RJ, Marcy PY, et al. Upper aerodigestive tract carcinoma: therapeutic management. Presse Med 2007;36:1634-42. [3] Coleman MP, Gatta G, Verdecchia A, Estve J, Sant M, Storm H, et al. EUROCARE-3 summary: cancer survival in Europe at the end of the 20th century. Ann Oncol 2003;14 Suppl 5:v128-49. [4] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [5] Zigon G, Berrino F, Gatta G, Snchez MJ, Van Dijk B, Van Eycken E, et al. Prognoses for head and neck cancers in Europe diagnosed in 1995-1999: a population-based study. Ann Oncol 2011;22:165-74. [6] Pulte D, Brenner H. Changes in survival in head and neck cancers in the late 20th and early 21st century: a period analysis. Oncologist 2010;15(9):994-1001.
Tte et cou
I Tableau 1 I


I Tableau 2 I

1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ 75 [73-77] 75 [74-76] 71 [70-72] 64 [63-66] 51 [49-53] 69 [68-69] nette 75 [73-77] 76 [75-77] 72 [71-74] 66 [65-68] 55 [53-58] 70 [70-71] brute 49 [47-52] 47 [46-49] 43 [41-44] 38 [36-39] 27 [26-29] 42 [41-42] 3 ans nette 50 [48-53] 48 [47-50] 44 [43-46] 41 [40-43] 35 [32-37] 44 [43-45] brute 41 [39-44] 36 [35-38] 32 [30-33] 27 [26-29] 18 [16-20] 31 [31-32]

Tte et cou
[75 ;++[ Tous

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Tte et cou

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Tte et cou
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
Survie brute et nette (%)Loire-Atlantique et Manche exclus) priode de diagnostic diagnostic (Hrault, 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 69 [67-71] 68 [66-69] 69 [67-71] 69 [67-71] 69 [68-71] 69 [68-70] nette 71 [69-73] 69 [68-71] 71 [69-73] 70 [68-72] 71 [69-72] 71 [70-71] brute 41 [40-43] 39 [37-41] 42 [40-44] 41 [39-43] 44 [42-45] 42 [41-42] 3 ans nette 44 [42-46] 41 [40-43] 45 [43-47] 43 [41-46] 46 [44-47] 44 [43-45] brute 31 [29-32] 28 [26-30] 31 [30-33] 31 [30-33] 34 [32-36] 31 [30-32] 5 ans nette 34 [32-36] 31 [29-33] 35 [33-37] 34 [32-36] 36 [34-38] 34 [33-35] brute 16 [15-18] 15 [14-16] 18 [17-20] ND ND 17 [17-18]
10 ans nette 20 [19-22] 18 [17-20] 22 [20-25] ND ND 21 [20-22]
I Tableau 4 I
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 74 [72-77] 75 [74-77] 72 [70-73] 65 [63-67] 54 [51-56] 70 [69-70] Femme 82 [77-87] 79 [76-83] 79 [76-83] 77 [73-81] 60 [56-65] 75 [73-77] Homme 48 [45-51] 47 [46-49] 43 [42-44] 39 [37-41] 31 [29-34] 43 [42-43] 3 ans Femme 62 [56-68] 56 [52-60] 59 [55-63] 58 [54-63] 44 [39-49] 55 [53-57] Homme 40 [37-43] 36 [35-38] 32 [31-34] 29 [28-31] 23 [21-26] 33 [32-33] 5 ans Femme 56 [50-63] 47 [42-51] 50 [46-55] 48 [43-53] 35 [30-42] 46 [44-48] 10 ans Homme 26 [24-29] 24 [22-25] 19 [17-20] 17 [15-19] 11 [7-18] 20 [19-21]
Femme 44 [37-52] 32 [27-37] 35 [30-40] 33 [28-40] 32 [22-45] 34 [31-38]
Tte et cou
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe et de la priode de diagnostic 2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en
Survie nette (%) Survie 5 et 10 ans en 3, 5 et 10 ans sexe 2.1 Tableau 5 : 1, 3, nette (%) 1, fonction du en fonction du sexe
I Tableau 6 I
2.2 Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ansen fonction de la priode de diagnostic chez l'homme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) Manche exclus) chez lhomme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] 64 [62-67] 64 [61-66] 66 [63-69] 65 [63-68] 66 [63-68] 65 [64-66] Femme 73 [68-79] 71 [66-77] 74 [69-80] 73 [68-79] 74 [69-78] 73 [71-75] Homme 40 [37-43] 38 [36-42] 40 [37-43] 39 [36-42] 40 [37-42] 39 [38-40] 3 ans Femme 53 [47-60] 52 [46-59] 60 [53-66] 51 [45-57] 54 [49-60] 54 [51-57] Homme 29 [26-31] 29 [26-32] 30 [27-33] 30 [27-33] 31 [29-34] 29 [28-31] 5 ans Femme 46 [39-54] 44 [37-51] 47 [41-55] 43 [37-50] 47 [41-54] 45 [42-48] 10 ans Homme 17 [14-20] 14 [12-17] 18 [15-23] ND ND 17 [15-18] Femme 35 [27-45] 32 [25-41] 35 [27-46] ND ND 35 [30-40]
Tte et cou
[1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous
sophage
Auteur : G. Launoy

CIM-O-3 : localisation C15.0 C15.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C15.0 C15.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 150.0 150.9 Morphologie : toutes sauf les lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C15.0 C15.9 Lincidence de la forme histologique la plus frquente des cancers de lsophage, le cancer pidermode, a trs fortement dcru ces dernires annes alors qu linverse et comme dans de nombreux endroits dans le monde, lincidence de ladnocarcinome du tiers infrieur de lsophage a eu tendance crotre en France [1].
Frquence
sophage
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer de lsophage tait estim 4 721 dont 79 % chez les hommes [2]. Dans la prsente tude, 86 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 53 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 9 431 cas. Parmi ces cas, 91,8 % sont dcds durant la priode de suivi et 0,9 % ont t perdus de vue.

La survie brute 5 et 10 ans aprs le diagnostic tait respectivement de 11 % et 5 %. Aux mmes dlais la survie nette tait respectivement de 12 % et 7 % (tableau 1).

La survie nette tait de 12 % 5 ans et 7 % 10 ans chez les hommes et de 15 % et 9 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1 et figure 1). Aprs standardisation sur lge, les taux restaient lgrement suprieurs chez les femmes toutefois la diffrence semblait diminuer pour la survie 10 ans (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 12 % 10 ans chez les plus jeunes 4 % pour les plus gs (tableaux 2 et 4, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del elle continuait dcrotre faiblement (figure 3). Toutefois lvolution de la mortalit en excs tait diffrente pour les patients de 55 ans et plus, car la mortalit initiale tait dautant plus leve que lge au diagnostic augmentait.

On observait une trs lgre augmentation de la survie au cours du temps notamment chez les hommes (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Le pronostic du cancer de lsophage est parmi les plus mauvais de tous les cancers. Ce constat est malheureusement partag dans tous les pays dEurope et ce cancer est lun de ceux pour lesquels des diffrences observes entre les pays sont les plus faibles [3]. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [3]. Le mauvais pronostic du cancer de lsophage reste trs li au caractre tardif de sa dcouverte. Dans la grande majorit des cas, lextension du cancer au moment du diagnostic est trop avance pour autoriser la pratique dune rsection chirurgicale vise curative. Ce mauvais pronostic est encore aggrav lorsque la maladie survient dans un contexte socio-conomique dfavoris sans que cette diffrence puisse tre explique par un retard au diagnostic ou une prise en charge chirurgicale moins frquente [4]. La principale volution thrapeutique rcente concernant le cancer de lsophage est lamlioration des techniques de radiothrapie et chimiothrapie durant les dernires annes du XXe sicle, et en particulier leur administration concomitante [5]. Cette volution rcente permettra peut-tre dobserver dans les annes qui viennent, malgr labsence de tendance significative actuelle, une amlioration de la survie du cancer de lsophage en France de mme ordre que celle observe pour les autres cancers de la sphre digestive [6].
sophage
[1] Powell J, McConkey CC, Gillison EW, Spychal RT. Continuing rising trend in oesophageal adenocarcinoma. Int J Cancer 2002;102:422-7. Erratum in: Int J Cancer 2003;104:798. [2] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [3] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [4] Launay L, Dejardin O, Pornet C, Morlais F, Guittet L, Launoy G, et al. Influence of socioeconomic environment on survival in patients with oesophageal cancer. Dis Esophagus. A paraitre en 2012. [5] Herskovic A, Martz K, al-Sarraf M, Leichman L, Brindle J, Vaitkevicius V, et al. Combined chemotherapy and radiotherapy compared with radiotherapy alone in patients with cancer of the esophagus. N Engl J Med 1992;326:15938. [6] Bouvier AM, Launoy G, Lepage C, Faivre J. Trends in the management and survival of digestive tract cancers among patients aged over 80 years. Aliment Pharmacol Ther 2005;22:233-41.
1 1Survie brute et nette 1, 3, et et 10 ansfonction du sexe, desexe, dede nette 1, 3, 5 5 10 ans en en fonction du lge et lge et Survie priode de diagnostic (IC 95%) de la brute et
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette ans en 3, 5 et 10 ans en Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10(%) 1, fonction du sexefonction du sexe
1 an brute Homme Femme Tous 42 [41-44] 39 [37-42] 42 [41-43] nette 44 [43-45] 41 [38-44] 44 [43-45] brute 16 [15-17] 17 [15-19] 16 [15-17] 3 ans nette 17 [17-18] 18 [16-21] 18 [17-18] brute 10 [10-11] 13 [11-15] 11 [10-11] 5 ans nette 12 [11-12] 15 [13-17] 12 [11-13] 10 ans brute 5 [5-6] 7 [5-9] 5 [5-6] nette 7 [6-8] 9 [7-12] 7 [6-8]
I Tableau 2 I


5 ans nette 16 [12-21] 14 [13-16] 14 [13-15] 13 [11-14] 7 [6-8] 12 [11-13] brute 11 [8-15] 7 [6-9] 7 [6-9] 5 [4-6] 2 [1-3] 5 [5-6] 10 ans nette 12 [8-16] 8 [6-10] 9 [8-10] 7 [6-9]
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4 [2-6] 7 [6-8]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
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[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
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1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
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Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
Age : [55;65[
2.0 1.5
1.5
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Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
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0.0
0.0
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10
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Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
2.0 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic 0.0 0.5 1.0 1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
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0.0
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1.5
0.0
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1.0
I1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Tableau 3 I Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en Manche exclus) diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et fonction de la priode de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 39 [37-42] 39 [37-42] 42 [40-45] 42 [40-45] 43 [41-46] 41 [40-42] nette 41 [39-44] 41 [39-44] 44 [42-47] 44 [41-46] 44 [42-47] 43 [42-44] brute 13 [12-15] 14 [13-16] 16 [14-18] 17 [16-20] 18 [16-20] 16 [15-17] 3 ans nette 15 [13-17] 16 [14-18] 18 [16-20] 19 [17-21] 19 [17-21] 17 [16-18] brute 8 [7-10] 10 [9-12] 10 [9-12] 10 [9-12] 12 [10-13] 10 [9-11] 5 ans nette 10 [8-12] 12 [10-14] 12 [10-14] 12 [10-14] 13 [11-15] 11 [11-12] 10 ans brute 4 [3-5] 5 [4-7] 5 [4-6] ND ND 5 [5-6] nette 5 [4-7] 7 [6-9] 7 [5-8] ND ND 7 [6-7]
I Tableau 4 I 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la femme :
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ 44 [38-50] 50 [48-53] 49 [47-51] 44 [42-46] 32 [30-35] 44 [43-45] Femme 58 [44-77] 51 [43-59] 54 [48-61] 39 [34-45] 33 [29-37] 41 [38-44] Homme 20 [16-26] 20 [18-22] 20 [19-22] 18 [16-19] 10 [9-12] 17 [17-18] 3 ans Femme 41 [28-61] 21 [16-29] 28 [23-35] 17 [14-22] 12 [9-16] 18 [16-21] Homme 15 [11-20] 14 [12-16] 13 [12-14] 12 [11-14] 6 [5-8] 12 [11-12] 5 ans Femme 28 [16-49] 18 [13-26] 24 [19-30] 14 [11-19] 9 [6-12] 15 [13-17] 10 ans Homme 10 [7-14] 8 [6-10] 8 [7-10] 7 [6-8] 3 [2-7] 7 [6-8] Femme 28 [16-49] 12 [7-21] 13 [9-20] 9 [5-14] 5 [2-9] 9 [7-12]
sophage
[55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous
I Tableau 5 I
2.1 nette (%) Survie et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en SurvieTableau 5 : 1, 3, 5nette (%) en fonction du sexe fonction du sexe
I Tableau 6 I Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme et chez la femme (Hrault, la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) chez lhomme et chez Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 39 [37-42] 39 [36-42] 43 [40-46] 42 [40-45] 44 [42-47] 42 [40-43] Femme 50 [42-59] 35 [28-43] 38 [32-46] 47 [40-55] 40 [35-47] 41 [38-45] Homme 13 [11-15] 15 [13-17] 16 [14-19] 18 [16-20] 18 [16-20] 16 [15-17] 3 ans Femme 24 [17-32] 15 [10-22] 19 [14-26] 23 [17-31] 22 [17-28] 19 [17-22] Homme 9 [7-10] 11 [9-13] 10 [9-13] 11 [9-13] 12 [10-14] 10 [10-11] 5 ans Femme 19 [13-27] 14 [9-21] 14 [9-20] 17 [12-25] 18 [13-24] 15 [13-18] 5 [4-6] 6 [5-8] 6 [5-8] ND ND 6 [5-7] 10 ans Homme Femme 10 [6-19] 10 [6-17] 8 [4-14] ND ND 9 [7-12]
sophage
Estomac
Auteur : S. Bara

CIM-O-3 : localisation C16.0 C16.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C16.0 C16.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 151.0 151.9 Morphologie : toutes sauf les lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C16.0 C16.9 Les adnocarcinomes gastriques reprsentent la forme histopathologique la plus frquente du cancer gastrique. Les autres types histologiques sont plus rares et sont reprsents par les carcinomes indiffrencis, les tumeurs non pithliales, les tumeurs endocrines, les tumeurs stromales. La classification OMS (WHO) 2000, reposant sur des critres cytologiques et architecturaux dfinit quatre types dadnocarcinomes : papillaire, tubul, mucineux et cellules indpendantes dites en bague chaton .
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer de lestomac tait estim 6 794 dont 64 % chez les hommes [1]. Dans la prsente tude, 63 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 74 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 13 440 cas. Parmi ces cas, 82,9 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,3 % ont t perdus de vue.
Estomac


La survie nette tait de 23 % 5 ans et 19 % 10 ans chez les hommes et de 27 % et 20 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). La diffrence se constituait au-del de la premire anne (figure 1) et tait maximale 5 ans. La standardisation augmentait lcart entre la survie des hommes et celle des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 30 % 10 ans chez les plus jeunes 13 % pour les plus gs (tableaux 2 et 4, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del, il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Toutefois pour les patients jeunes, on observait une volution diffrente de la mortalit en excs car elle tait maximale un an aprs le diagnostic.

La survie variait peu au cours du temps. La survie nette 5 ans tait de 26 % pour les patients diagnostiqus en 1989-1991 et de 25 % pour ceux diagnostiqus de 2001 2004 (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Le pronostic du cancer de lestomac est parmi les plus sombres de tous les cancers. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [2]. Labsence damlioration significative de la survie au cours du temps traduit labsence damlioration de la thrapeutique du cancer de lestomac pendant la priode de ltude. Bien que l'incidence du cancer gastrique ait diminu dans le monde entier, il est souvent dtect un stade avanc et demeure la 2e cause de dcs par cancer [3]. Les principaux facteurs de risque sont les infections Helicobacter Pylori, les facteurs nutritionnels, les antcdents familiaux, un faible niveau socio-conomique, le tabagisme [4]. Le pronostic du cancer de l'estomac dpend du degr d'envahissement parital et de l'existence ou non d'un envahissement ganglionnaire. Ces deux lments pjoratifs sont la base de la classification de lUnion internationale contre le cancer (UICC) [5]. Le traitement de ce cancer repose principalement sur la chirurgie, alors que l'efficacit des traitements comme la radiothrapie et surtout la chimiothrapie est seulement dmontre en situation mtastatique ou d'inextirpabilit.
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75.
Estomac
[2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Kamangar F, Dores GM, Anderson WF. Patterns of cancer incidence, mortality and prevalence across five continents: defining priorites tu reduce cancer disparities in different geographic regions of the world. J Clin Oncol 2006;24:2137-50. [4] Kelly, JR Duggan JM. Gastric cancer epidemiology and risk factors. J Clin Epidemiol 2003;56:1-9. [5] UICC, International Union Against Cancer. TNM classification of malignant tumors. 4th ed. Berlin: Springer-Verlag; 1987.89 p.
I Tableau 1 I


I Tableau 2 I


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1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
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[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
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1.5
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Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
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Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
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2.0 1.5
1.5
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0.5
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1.5
Estomac
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
10
0.0
0.5
1.0
1.5
0.0
0.5
1.0
I Tableau 3 I
Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
10 ans nette 19 [16-22] 19 [17-22] 17 [15-20] ND ND 19 [18-21]
I Tableau 4 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme
chez la femme :
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 60 [55-66] 60 [57-64] 56 [54-59] 53 [51-55] 39 [37-41] 49 [48-50] Femme 63 [57-70] 63 [58-69] 61 [57-66] 57 [55-61] 42 [40-44] 50 [48-51] Homme 40 [35-46] 35 [31-38] 33 [31-36] 30 [28-31] 21 [20-23] 28 [27-29] 3 ans Femme 43 [36-50] 42 [36-48] 43 [38-48] 39 [36-42] 25 [23-27] 32 [30-33] Homme 35 [30-41] 31 [28-35] 28 [26-31] 24 [22-26] 17 [15-19] 23 [22-24] 5 ans Femme 38 [32-46] 35 [30-41] 37 [33-42] 34 [31-37] 21 [19-23] 27 [26-29] 10 ans Homme 29 [24-35] 27 [24-31] 24 [21-27] 20 [18-22] 13 [10-16] 19 [17-20]
Femme 32 [25-40] 33 [28-40] 32 [28-38] 28 [25-31] 13 [10-17] 20 [18-23]
Estomac
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction poursexe et de la priode de 5 et 10 ans en Survie nette standardise du lge (standard ICSS) 1, 3, diagnostic
2.1 Tableau 5 : 1, 3, nette (%) 1, fonction du en fonction du sexe Survie nette (%) Survie 5 et 10 ans en 3, 5 et 10 ans sexe
I2.2 Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic Tableau 6 I
chez lhomme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 49 [46-52] 51 [48-54] 49 [46-52] 52 [49-55] 55 [52-58] 51 [50-53] Femme 56 [52-61] 53 [48-57] 51 [47-56] 56 [51-60] 55 [51-59] 54 [52-56] Homme 29 [26-32] 30 [27-33] 29 [26-32] 29 [26-32] 32 [29-34] 30 [29-31] 3 ans Femme 40 [36-45] 35 [31-39] 34 [30-38] 34 [30-39] 34 [30-38] 35 [33-37] Homme 25 [22-28] 25 [23-28] 23 [20-26] 25 [22-28] 26 [24-29] 25 [24-26] 5 ans Femme 36 [31-41] 29 [25-34] 28 [25-33] 30 [26-34] 30 [27-35] 31 [29-33] 10 ans Homme 20 [17-23] 20 [17-23] 18 [16-22] ND ND 20 [19-22] Femme 27 [23-32] 24 [20-29] 23 [19-27] ND
Estomac
ND 25 [23-27]
Intestin grle
Auteur : A.-M. Bouvier

CIM-O-3 : localisation C17.0 C17.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C17.0 C17.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 152.0 152.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C17.0 C17.9 Les cancers de lintestin grle se caractrisent habituellement par une grande diversit des types histologiques. Il sagit le plus souvent dadnocarcinomes, de tumeurs endocrines ou de sarcomes.
Frquence
Le cancer de lintestin grle se situe parmi les cancers rares. Cest le moins frquent des cancers digestifs. Cette situation explique que lpidmiologie des cancers de lintestin grle reste mal connue. La France apparat comme une zone risque moyen de cancer de lintestin grle : les taux dincidence observs en France pour la priode 1998-2002 varient entre 0,8 et 1,3 pour 100 000 chez lhomme et entre 0,4 et 0,9 pour 100 000 chez la femme [1]. Dans la prsente tude, 55 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 61 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 1 445 cas. Parmi ces cas, 63,5 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,2 % ont t perdus de vue.
Intestin grle


La survie nette tait de 47 % 5 ans et 42 % 10 ans chez les hommes et de 46 % et 34 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). Lvolution de la mortalit semblait diffrente chez les hommes et chez les femmes avec une mortalit initiale plus forte chez les hommes puis une diminution du risque au-del de 5 ans (figure 1), toutefois lcart diminuait aprs prise en compte de lge des patients par la standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge. Elle se situait autour de 50 % 10 ans chez les patients diagnostiqus avant 65 ans puis diminuait ensuite chez les plus gs (tableaux 2 et 4, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne (figure 3).

La survie variait peu au cours du temps (tableau 3).
Commentaires
Les tumeurs de lintestin grle reprsentent un groupe htrogne de tumeurs rares. Leur pronostic varie de manire importante avec le type histologique. Les tumeurs pithliales sont les plus frquentes des tumeurs malignes du grle, et leur survie relative 5 ans variait de 20 % (Europe de lEst) 33 % (Europe du Sud) dans la dernire tude RARECARE. Lautre type histologique le plus frquent correspond aux tumeurs endocrines, dont la survie variait entre 55 % (Europe de lEst) et 65 % (Europe continentale) dans ltude EUROCARE mene sur les cas diagnostiqus en 1985-1995. Les autres types histologiques correspondent aux lymphomes et aux sarcomes ou des morphologies exceptionnellement rencontres. Les cancers de lintestin grle sont souvent diagnostiqus un stade avanc [2]. En labsence damlioration au cours du temps du stade au diagnostic et des taux de rsection, il nest pas surprenant quaucun progrs significatif de leur pronostic au cours du temps nait t constat. Le dveloppement des tumeurs malignes de lintestin grle est considr comme lent, et il est possible que les variations de survie observes entre les diffrents pays puissent sexpliquer par des diffrences de proportion de stades avancs au moment du diagnostic ou par des diffrences de proportions de chacun des types histologiques [3].
Intestin grle
[1] Curado MP, Edwards B, Shin HR, Storm H, Ferlay J, Heanue M, et al. Cancer Incidence in Five Continents, Vol. IX, Lyon:IARC;2007. 895 p. [2] Faivre J, Trama A, De Angelis R, Elferink M, Siesling S, Audisio R, et al. Incidence, prevalence and survival of patients with rare epithelial digestive cancers diagnosed in Europe in 1995-2002. Eur J Cancer 2012;48(10):1417-24. [3] Lepage C, Ciccolallo L, De Angelis R, Bouvier AM, Faivre J, Gatta G. European disparities in malignant digestive endocrine tumours survival. Int J Cancer 2010;126(12):2928-34.
I Tableau 1 I
I Tableau 2 I Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge


Intestin grle

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
0.0 0
0.2
10
Intestin grle

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0
0.0
0.2
0.4
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Intestin grle
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
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0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
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Taux de mortalit
0.6
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0.2
0.0
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0.2
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0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
Survie brute et nette (%)Loire-Atlantique eten fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) brute nette brute nette brute
[1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [1989 ;1991] [2001 ;2004] [1992 ;1994] Tous ;1997] [1995 [1998 ;2000] [2001 ;2004] 77 [70-84] 66 [60-73] brute 59 [53-66] 77 [70-84] 74 [69-79] 61 [54-69] 68 [65-71] 66 [60-73] 59 [53-66] 74 [69-79] 79 [72-86] 68 [62-76] nette 62 [56-69] 79 [72-86] 77 [73-82] 65 [58-73] 71 [68-74] 68 [62-76] 62 [56-69] 77 [73-82] 53 [46-63] 46 [39-53] brute 43 [37-50] 53 [46-63] 51 [46-57] 39 [32-47] 47 [44-50] 46 [39-53] 43 [37-50] 51 [46-57] 59 [51-69] 49 [42-57] nette 47 [41-55] 59 [51-69] 56 [51-63] 43 [36-52] 51 [48-55] 49 [42-57] 47 [41-55] 56 [51-63] 61 [54-69]1 an [58-73] 65 39 [32-47] ans [36-52] 3 43 1 an 3 ans 5 ans 10 ans nette 47 [38-58] 44 [36-53] nette 39 [32-47] 47 [38-58] 52 [46-59] 37 [30-46] 44 [41-48] 44 [36-53] 39 [32-47] 52 [46-59] 44 [41-48] de lge, brute 31 [24-39] 28 [22-35] brute ND[24-39] 31 ND[18-31] 24 28 [25-31] 28 [22-35] ND ND nette 37 [28-49] 33 [26-42] nette ND[28-49] 37 ND[24-43] 32 36 [32-41] 33 [26-42] ND ND 42 [34-51] 39 [33-47] brute 34 [28-41] 42 [34-51] 44 [39-50] 32 [25-39] 39 [36-42] 39 [33-47] 34 [28-41] 44 [39-50]
32 [25-39]5 ans [30-46] 37
24 [18-31] ans [24-43] 10 32
I Tableau 4 I
Tous 1.4 Tableau68 [65-71] 71 nette (%) 47 1, 3, 5 et 10 ans 4 : Survie [68-74] [44-50] 51 [48-55]
en
39 [36-42] fonction
chez28 [25-31] 36 [32-41] lhomme et
1.4 Tableau 4 1 an : Survie nette (%) 1, ans 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et 3 3, 5 ans 10 ans chezHomme la femme Femme :
[15 ;45[ 79 [68-92] 76 [70-83] Homme 76 [71-82] 79 [68-92] 51 [44-59] 79 [72-87] 70 [67-74] 76 [70-83] 76 [71-82] 51 [44-59] 77 [64-92] 88Femme [82-95] 76 [70-83] 77 [64-92] 58 [51-65] 89 [82-96] 73 [70-77] 88 [82-95] 76 [70-83] 58 [51-65] Homme 56 [43-73] 53 [46-62] Homme 58 [52-66] 56 [43-73] 38 [31-47] 64 [56-74] 53 [49-57] 53 [46-62] 58 [52-66] 38 [31-47] Femme 68 [54-86] 72Femme [63-81] 57 [50-65] 68 [54-86] 38 [31-46] 71 [62-82] 55 [51-60] 72 [63-81] 57 [50-65] 38 [31-46] Homme 53 [40-71] 49 [42-58] Homme 50 [43-58] 53 [40-71] 34 [26-45] 60 [51-70] 47 [43-52] 49 [42-58] 50 [43-58] 34 [26-45] Femme 57 [42-77] 65Femme [56-75] 46 [38-54] 57 [42-77] 29 [22-39] 64 [54-75] 46 [42-51] 65 [56-75] 46 [38-54] 29 [22-39] Homme 49 [34-69]
1 49Homme [41-60]
Femme 49 [33-71] 56Femme [46-69] 32 [24-43] 49 [33-71] 14 [7-27] 58 [47-71] 34 [29-40] 56 [46-69] 32 [24-43] 14 [7-27]
Intestin grle
[45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [15 ;45[ [75 ;++[ [45 ;55[ Tous;65[ [55 [65 ;75[ [75 ;++[
79 [72-87]1 an [82-96] 89
64 [56-74] ans [62-82] 3 71
60 [51-70]5 ans [54-75] 64
49 [39-62] ans [47-71] 10 58 43 [34-54] 49 [34-69] 33 [18-61] 49 [39-62] 42 [37-49] 49 1 [41-60] 43 [34-54] 33 [18-61]
2 Tous 70 [67-74] 73 [70-77] 53 [49-57] 55 [51-60] lge (standard[37-49] 34 1, 3, 5 Survie nette standardise pour 47 [43-52] 46 [42-51] 42 ICSS) [29-40] 2 et 10 ans enstandardisedu sexe et de la priodede3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge (standard ICSS) 1, diagnostic
I Tableau 5 I
Clon

CIM-O-3 : localisation C18.0 C18.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C18.0 C18.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 153.0 153.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C18.0 C18.9 Les cancers du clon sont le plus souvent des adnocarcinomes.
Frquence
Le cancer du clon reprsentait en 2005 environ deux tiers des 37 400 cas des cancers colorectaux diagnostiqus en France soit moins de 25 000 cas par an [1]. Dans la prsente tude, 52 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 74 % chez des personnes de 65 ans et plus.
Clon
Cette tude a port sur 39 251 cas. Parmi ces cas, 61,1 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,2 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 57 % 5 ans et 50 % 10 ans chez les hommes et de 57 % et 52 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1 et figure 1). Un trs faible cart de survie en faveur des femmes sobservait pour toutes les tranches dge (tableau 4). La standardisation augmentait lcart entre la survie des hommes et celle des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 59 % 10 ans chez les plus jeunes 46 % pour les plus gs (tableaux 2 et 4, figure 2). Lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 3e anne, au-del il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Lallure de la courbe tait la mme pour toutes les tranches dge.

La survie nette 5 ans samliorait au cours du temps passant de 53 % 5 ans pour les cas diagnostiqus en 19891991 58 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004 (tableau 3). La standardisation confirmait cette amlioration (tableau 6).
Commentaires
Les taux de survie relative observs en France pour le cancer colorectal se situent parmi les valeurs les plus leves par rapport ceux des autres pays dEurope prsents dans la dernire tude EUROCARE. Il nest pas encore possible de comparer ces taux de survie nette du cancer colique en France avec ceux des autres pays europens. Le pronostic du cancer du clon sest amlior entre 1989-1991 et 2001-2004. Cette amlioration est multifactorielle. Le stade diagnostic est le facteur pronostique majeur du cancer colorectal. La proportion de cancer de stade prcoce a augment au cours de la priode dtude du fait dune consultation plus rapide en cas de symptmes et de la mise en place dun dpistage du cancer colorectal. Dans le mme temps, le taux doprabilit a presque atteint un optimum depuis les annes 1990 et si la proportion de rsection R0 est reste globalement stable, la mortalit opratoire associe a considrablement diminu avec le temps. Leffet de lge sur le pronostic est bien tabli. La survie moyen ou long termes diminuait avec lge. Le risque de dcs tait maximal entre la premire et la deuxime anne aprs le diagnostic, quelle que soit la classe dge. Il est possible que le traitement chirurgical du cancer colique qui est ralis dans prs de 90 % des cas puisse expliquer cette forte mortalit initiale. Les progrs de la prise en charge priopratoire et lamlioration des stratgies thrapeutiques (chirurgie et chimiothrapie) sont des facteurs qui devraient permettre de diminuer le poids que reprsente ce cancer. La gnralisation du dpistage organis permettant un diagnostic plus prcoce devrait amplifier les progrs actuels.
Clon
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91.
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : Survie brute et et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en Survie brute et nette (%) 1, 3, 5nette (%) 1,fonction du sexefonction du sexe


Clon

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Clon

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Clon
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I Tableau 3 I
Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault et (Hrault, Loire-Atlantique Manche exclus) et Manche exclus)
10 ans nette 48 [45-51] 50 [47-52] 50 [47-53] ND ND 51 [49-52]
Clon
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction pour lgeet de la priode de 5 et 10 ans en Survie nette standardise du sexe (standard ICSS) 1, 3, diagnostic
I Tableau 5 I Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
1 an Homme Femme Tous 79 [79-80] 81 [80-82] 80 [80-80] 3 ans 64 [63-65] 66 [65-67] 65 [64-65]

5 ans 58 [57-59] 60 [59-61] 59 [58-59] 10 ans 51 [49-52] 55 [53-56] 53 [51-54]
I Tableau 6 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme chez lhomme et chez la femme (Hrault et Manche exclus) et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 78 [76-80] 77 [75-79] 79 [77-80] 81 [80-83] 80 [79-81] 79 [78-80] Femme 79 [77-80] 79 [77-80] 81 [79-83] 82 [80-83] 82 [81-83] 81 [80-81] Homme 63 [61-65] 62 [60-64] 63 [61-65] 65 [63-67] 66 [64-67] 64 [63-65] 3 ans Femme 63 [61-65] 64 [62-66] 65 [63-67] 66 [64-68] 67 [65-69] 65 [64-66] Homme 55 [52-57] 57 [54-59] 56 [54-58] 60 [58-62] 60 [58-62] 58 [57-59] 5 ans Femme 56 [54-59] 58 [56-61] 60 [57-62] 61 [59-63] 62 [60-63] 60 [59-61] 10 ans Homme 48 [45-52] 49 [46-53] 49 [46-53] ND ND 51 [49-52] Femme 51 [49-54] 53 [50-56] 54 [51-57] ND ND 54 [53-56]
Clon
Rectum

CIM-O-3 : localisation C19.0 C19.9, C20.0 C20.9 et C21.0 C21.8 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation C19.0 C19.9, C20.0 C20.9 et C21.0 C21.8 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation 154.0 154.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C19.0 C19.9, C20.0 C20.9 et C21.0 C21.8 Il s'agit des cancers situs au niveau de la jonction recto-sigmodienne, dans l'ampoule rectale ou le canal anal. Les cancers du rectum sont le plus souvent des adnocarcinomes, en dehors des rares cas de cancers du canal anal qui sont le plus souvent des cancers malpighiens.
Frquence
Le cancer du rectum reprsentait en 2005 environ un tiers des 37 400 cas des cancers colorectaux diagnostiqus en France soit environ de 12 500 cas par an [1]. Dans la prsente tude, 59 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 68 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 24 920 cas. Parmi ces cas, 61,2 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,8 % ont t perdus de vue.
Rectum


La survie nette tait de 54 % 5 ans et 46 % 10 ans chez les hommes et de 56 % et 51 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). La diffrence se constituait peu peu au fil des annes qui suivaient le diagnostic (figure 1). La standardisation confirmait cet cart entre la survie des hommes et celle des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 60 % 10 ans chez les plus jeunes 42 % pour les plus gs (tableaux 2 et 4, figure 2). Globalement lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait rgulirement pour tre nul vers la 10e anne dans toutes les tranches dge (figure 3). Toutefois, lallure de la courbe ntait pas la mme pour tous. La surmortalit initiale tait dautant plus forte que le patient tait g lors du diagnostic.

La survie nette samliorait au cours du temps passant de 52 % 5 ans pour les cas diagnostiqus en 1989-1991 55 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004 (tableau 3). La standardisation confirmait cette amlioration (tableau 6).
Commentaires
Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative des cancers du rectum observs en France se situent dans des valeurs les plus leves de lensemble des pays dEurope [2]. Le pronostic du cancer du rectum, en France comme dans les autres pays dEurope, s'est amlior au cours du temps. Cette augmentation de la survie peut en partie sexpliquer par une amlioration du stade au moment du diagnostic lie une possible consultation plus rapide en cas de symptmes et la mise en place dun dpistage organis du cancer colorectal. Si la proportion de cancers rsqus semble avoir atteint un plateau, il est possible que la diminution de la mortalit opratoire, la formation progressive des chirurgiens la pratique de l'excision du msorectum et une plus grande efficacit des traitements adjuvants et noadjuvants aient galement contribu amliorer le pronostic du cancer du rectum au cours du temps. La survie meilleure chez la femme que chez l'homme a dj t constate, ses raisons ne sont pas clairement connues. Leffet de lge sur le pronostic est bien tabli. Globalement lexcs de mortalit tait maximal, quel que soit lge, immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait rgulirement pour tre nul vers la 10 e anne. La surmortalit initiale tait dautant plus forte que le patient tait g lors du diagnostic. Il est probable que la lourdeur du traitement chirurgical du cancer du rectum explique cette tendance.
Rectum
Les progrs de la prise en charge priopratoire et lamlioration des stratgies thrapeutiques (chirurgie, radiothrapie et chimiothrapie) sont des facteurs qui devraient permettre de diminuer le poids que reprsente ce cancer. La mise en place dun dpistage national permettant un diagnostic plus prcoce devrait amplifier les progrs actuels.
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette ans en 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10(%) 1, fonction du sexe


Rectum

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Rectum

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Rectum
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I Tableau 3 I
Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault et et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique Manche exclus)
1 an brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 75 [74-77] 78 [76-79] 79 [78-80] 79 [78-80] 79 [78-80] 78 [78-79] nette 80 [78-81] 82 [80-83] 82 [81-84] 82 [81-84] 82 [81-83] 82 [81-82] brute 53 [51-55] 56 [55-58] 57 [56-59] 58 [56-59] 59 [58-60] 57 [56-58] 3 ans nette 60 [58-62] 63 [61-65] 64 [62-66] 64 [62-65] 65 [63-66] 63 [63-64] brute 42 [41-44] 45 [44-47] 46 [44-47] 47 [46-49] 48 [47-49] 46 [45-47] 5 ans nette 52 [50-54] 55 [53-57] 55 [53-57] 56 [54-58] 55 [54-57] 55 [54-56] brute
10 ans nette 44 [41-47] 47 [44-50] 49 [46-51] ND ND 48 [46-49] 29 [27-31] 31 [30-33] 33 [31-34] ND ND 32 [32-33]
I Tableau 4 I
Rectum
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction pour lgeet de la priode1, 3, diagnostic Survie nette standardise du sexe (standard ICSS) de 5 et 10 ans en
I Tableau 5 I
2.1 Tableau 5 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 du en fonction du sexe Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ansen fonction anssexe
I Tableau 6 I Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme chez lhomme et chez la femme (Hrault et Manche exclus) et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
Rectum
Clon rectum

CIM-O-3 : localisation C18.0 C18.9, C19.0 C19.9, C20.0 C20.9 9 et C21.0 C21.8 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation C18.0 C18.9, C19.0 C19.9, C20.0 C20.9 9 et C21.0 C21.8 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 153.0 153.9 et 154.0 154.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C18.0 C18.9, C19.0 C19.9, C20.0 C20.9 9 et C21.0 C21.8 Il s'agit des cancers situs entre le ccum et le sigmode, au niveau de la jonction recto-sigmoidienne, dans l'ampoule rectale ou du canal anal. Les cancers colorectaux sont le plus souvent des adnocarcinomes en dehors des rares cas de cancers du canal anal qui sont le plus souvent des cancers malpighiens.
Frquence
Clon rectum
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer colorectaux tait estim 37 400 [1]. Dans la prsente tude, 55 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 72 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 64 171 cas. Parmi ces cas, 61,1 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,0 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 56 % 5 ans et 48 % 10 ans chez les hommes et de 57 % et 52 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). La diffrence se constituait peu peu au fil des annes qui suivaient le diagnostic (figure 1). La standardisation confirmait cet cart entre la survie des hommes et celle des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 60 % 10 ans chez les plus jeunes 45 % pour les plus gs (tableaux 2 et 4, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait rgulirement pour tre nul vers la 10e anne dans toutes les tranches dge (figure 3). Toutefois, lallure de la courbe ntait pas la mme pour tous. La surmortalit initiale tait dautant plus forte que le patient tait g lors du diagnostic.

La survie nette samliorait au cours du temps passant de 53 % 5 ans pour les cas diagnostiqus en 1989-1991 57 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004 (tableau 3). La standardisation confirmait cette amlioration (tableau 6).
Commentaires
Voir chapitres spcifiques cancer du clon et cancer du rectum.
Clon rectum
1 Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge 1 Survie priode de diagnostic (IC 95%) et de la brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge et de
la priode de diagnostic (IC 95%) I Tableau 1 I
Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10(%) 1, fonction du sexefonction du sexe 1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette ans en 3, 5 et 10 ans en
I Tableau 2 I
1.2 Tableau 2 : Survie brute et nette ans en 3, 5 et 10 ans en fonction de lge Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10(%) 1, fonction de l'ge
1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 89 [88-91] 88 [87-88] 85 [84-86] 80 [80-81] 65 [64-65] 76 [75-76] nette 90 [88-91] 88 [87-89] 86 [86-87] 82 [82-83] 71 [70-72] 79 [79-80] brute 73 [71-75] 70 [69-71] 67 [66-68] 61 [61-62] 43 [42-43] 56 [56-56] 3 ans nette 73 [71-75] 71 [70-73] 70 [69-71] 66 [65-67] 55 [54-56] 63 [63-63] brute 65 [63-67] 62 [61-63] 59 [58-59] 51 [51-52] 32 [31-32] 46 [46-46] 5 ans nette 66 [64-68] 64 [62-65] 62 [61-63] 59 [58-59] 50 [49-51] 56 [56-57] brute 58 [56-60] 53 [52-55] 48 [47-49] 38 [37-38] 15 [15-16] 32 [32-33] 10 ans nette 60 [57-62] 56 [55-58] 54 [53-56]
Clon rectum
51 [50-52] 45 [43-47] 50 [49-51]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Clon rectum

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Clon rectum
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I Tableau 3 I Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault et et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique Manche exclus)
10 ans nette 46 [44-49] 49 [47-51] 49 [47-51] ND ND 49 [48-50]
I Tableau 4 I
1 an Homme [15 ;45[ 88 [86-90] 87 [86-89] 85 [84-86] 82 [81-82] 72 [71-73] 80 [79-80] Femme 91 [89-93] 89 [88-91] 88 [87-89] 84 [83-85] 71 [70-71] 79 [78-79] Homme 72 [69-75] 70 [68-71] 68 [67-69] 65 [64-66] 55 [54-56] 63 [62-63] 3 ans Femme 75 [72-78] 74 [72-76] 72 [71-74] 68 [67-69] 55 [54-56] 63 [62-64] Homme 64 [61-67] 63 [61-65] 60 [59-61] 57 [56-58] 49 [48-51] 56 [55-56] 5 ans Femme 68 [65-71] 65 [63-67] 65 [64-67] 61 [59-62] 50 [49-51] 57 [56-58] 10 ans Homme 58 [55-62] 55 [53-57] 52 [50-53] 49 [48-51] 43 [40-46] 48 [47-50] Femme 61 [58-65] 58 [56-61] 59 [57-61] 54 [53-56] 46 [44-50] 52 [50-53]
Clon rectum
[45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction poursexe et de la priode de 5 et 10 ans en Survie nette standardise du lge (standard ICSS) 1, 3, diagnostic
I Tableau 5 I
I Tableau 6 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme chez lhomme et chez la femme (Hrault et Manche exclus) et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantiqueet Manche exclus)
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 79 [77-80] 79 [78-80] 81 [80-82] 82 [81-83] 82 [81-82] 81 [80-81] Femme 80 [78-81] 81 [79-82] 82 [81-83] 83 [82-84] 83 [82-84] 82 [81-82] Homme 61 [60-63] 62 [61-64] 64 [62-65] 65 [63-66] 66 [65-67] 64 [63-64] 3 ans Femme 63 [61-65] 65 [64-67] 66 [64-67] 67 [65-68] 68 [66-69] 66 [65-67] Homme 53 [51-55] 56 [54-57] 56 [54-57] 58 [57-60] 58 [57-60] 57 [56-57] 5 ans Femme 56 [54-58] 59 [57-60] 59 [57-61] 60 [59-62] 61 [59-62] 59 [58-60] 10 ans Homme 45 [43-48] 47 [45-50] 49 [47-52] ND ND 49 [48-50] Femme 51 [49-53] 53 [51-55] 53 [50-55]
Clon rectum
ND ND 54 [52-55]
Foie
Auteur : F. Binder

CIM-O-3 : localisation : C22.0 C22.1 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C22.0 C22.1 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation :155.0 155.2 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C22.0 C22.1 Le type histologique le plus frquemment rencontr dans le cancer primitif du foie est lhpatocarcinome.
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer du foie tait estim 6 433 dont 79 % chez les hommes [1]. Dans la prsente tude, 83 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 67 % chez des personnes de 65 ans et plus.
Foie
Cette tude a port sur 9 926 cas. Parmi ces cas 92,6 % sont dcds durant la priode de suivi et 0,9 % ont t perdus de vue.

La survie brute 5 et 10 ans aprs le diagnostic tait respectivement de 9 et 4 %. Aux mmes dlais la survie nette tait respectivement de 11 % et 5 % (tableau 1).

La survie nette tait de 11 % 5 ans et 4 % 10 ans chez les hommes et de 12 et 6 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1 et figure 1). La standardisation sur lge augmentait lcart entre la survie des hommes et celle des femmes (tableau 5). La diffrence tait plus sensible chez les patients jeunes (tableau 4). La survie nette diminuait avec lge passant de 20 % 10 ans chez les plus jeunes 2 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Quel que soit lge, lexcs de mortalit tait majeur durant la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait lentement par la suite (figure 3).

On observait une augmentation de plus de 9 % de la survie nette 1 et 3 ans. La survie 5 ans variait moins au cours du temps +5 % (tableau 3). Les diffrences persistent chez les hommes aprs standardisation (tableau 6).
Commentaires
Le pronostic du cancer du foie est parmi les plus mauvais de tous les cancers. Dans la dernire tude EUROCARE, on observe des diffrences de survie entre les pays europens mais elles sont faibles et cliniquement peu significatives. Les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [2]. Des diffrences de stades au diagnostic, de maladie hpatique sous-jacente, et dapproches thrapeutiques pourraient expliquer en partie ces diffrences [3]. En France plus de 90 % des cas de cancers primitifs du foie sont des carcinomes hpatocellulaires [4]. Ils surviennent essentiellement sur cirrhose, tous les types de cirrhoses pouvant se compliquer dun cancer primitif du foie. Lalcool reste la principale tiologie de la cirrhose sous-jacente en France [4]. Le parenchyme hpatique non tumoral est souvent plus altr en cas de cirrhose alcoolique quen cas de cirrhose virale, et expose de ce fait un risque accru daggravation de la fonction hpatique. Lamlioration observe de la survie sexplique peut-tre par la surveillance accrue des patients atteints de cirrhose et par le dveloppement de nouvelles thrapeutiques au cours de la priode de ltude (alcoolisation ou radiofrquence percutane, chimio-embolisation, exrse chirurgicale, transplantation hpatique) [4-6].
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Beaugrand M, Trinchet JC. Traitement non chirurgical du carcinome hpatocellulaire. Une vision densemble. Cancer Radiother 2005;9:464-9.
Foie
[4] Borie F, Trtarre B, Bouvier AM, Faivre J, Binder F, Launoy G, et al. Primitive liver cancers: epidemiology and geographical study in France. Eur J Gastroenterol Hepatol 2009;21:984-9. [5] Bruix J, Shermann M, Llovet JM, Beaugrand M, Lencioni R, Burroughs AK, et al. Clinical management of hepatocellular carcinoma. Conclusions of the Barcelona-2000 EASL Conference. J Hepatol 2001;35:421-30. [6] Borie F, Bouvier AM, Herrero A, Faivre J, Launoy G, Delafosse P, et al. Treatment and prognosis of hepatocellular carcinoma: a population based study in France. J Surg Oncol 2008;98:505-9.
1 1 Survie brute et nette 1, 1, 3,et et 10 ansfonction du sexe, desexe, dede et nette 3, 5 5 10 ans en en fonction du lge et lge etSurvie brute de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I
1.1 Tableauet : Survie brute 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe Survie brute 1 nette (%) 1, et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
1 an brute Homme Femme Tous 36 [35-37] 35 [33-37] 36 [35-37] nette 39 [38-40] 37 [35-40] 39 [38-40] brute 16 [15-17] 16 [14-18] 16 [15-17] 3 ans nette 18 [17-19] 18 [16-20] 18 [17-19] brute 9 [8-9] 10 [9-12] 9 [8-10] 5 ans nette 11 [10-11] 12 [10-13] 11 [10-12] 10 ans brute 3 [3-4] 5 [4-7] 4 [3-4] nette 4 [4-5] 6 [4-9] 5 [4-6]

1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 51 [45-58] 45 [42-49] 40 [38-42] 37 [35-39] 27 [25-28] 36 [35-37] nette 53 [47-60] 48 [44-51] 43 [41-45] 40 [38-41] 30 [29-32] 39 [38-40] brute 31 [25-37] 24 [21-27] 20 [19-22] 15 [14-17] 10 [8-11] 16 [15-17] 3 ans nette 32 [26-38] 25 [22-29] 22 [21-24] 17 [16-19] 12 [11-14] 18 [17-19] brute 23 [18-29] 16 [13-18] 13 [12-15] 8 [7-9] 4 [4-5] 9 [8-10] 5 ans nette 24 [19-30] 17 [14-20] 15 [13-16] 9 [8-10] 7 [5-8] 11 [10-12] brute 19 [14-25] 10 [7-13] 6 [5-7] 2 [2-3] 1 [0-1] 4 [3-4]

10 ans nette 20 [15-27] 11 [8-14] 7 [6-9] 3 [3-4] 2 [1-4] 5 [4-6]
Foie

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Foie

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
Age : [55;65[
2.0 1.5
1.5
Taux de mortalit
1.5
0.0
0.5
1.0
1.5
Foie
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
10
0.0
0.5
1.0
1.5
0.0
0.5
1.0
I Tableau 3 I 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) Manche exclus)
I Tableau 4 I 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Survie nette (%) 1,:3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la femme
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ 45 [38-53] 46 [42-50] 42 [40-45] 40 [39-42] 32 [29-34] 39 [38-40] Femme 69 [60-80] 54 [46-64] 49 [43-56] 36 [32-40] 27 [24-31] 37 [35-40] Homme 25 [19-32] 24 [21-28] 21 [20-23] 18 [16-19] 13 [12-15] 18 [17-19] 3 ans Femme 46 [36-58] 30 [23-40] 30 [25-37] 15 [12-18] 10 [7-12] 18 [16-20] Homme 20 [15-28] 16 [14-20] 14 [13-16] 10 [8-11] 6 [5-8] 11 [10-11] 5 ans Femme 32 [23-44] 20 [14-30] 20 [15-26] 8 [6-11] 7 [5-10] 12 [10-13] 10 ans Homme 16 [10-24] 11 [8-14] 6 [5-8] 3 [2-5] 2 [1-5] 4 [4-5] Femme 29 [20-41] 12 [6-24] 15 [10-21] 4 [2-7] 2 [1-8] 6 [4-9]
Foie
[65 ;75[ [75 ;++[ Tous
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans enstandardisedu sexe et de la priode de3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge (standard ICSS) 1, diagnostic
I Tableau 5 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe


5 ans 11 [10-12] 14 [12-16] 12 [11-13] 10 ans 5 [5-6] 9 [7-11] 6 [5-7]
I Tableau 6 I Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme (Hrault, Loire-Atlantique et Loire-Atlantique et Manche exclus) chez lhomme (Hrault, Manche exclus)
Foie
Voies biliaires
Auteur : V. Bouvier

CIM-O-3 : localisation : C23.9 et C24.0 C24.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C23.0 C23.9 et C24.0 C24.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 156.0 156.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C23.0 C23.9 et C24.0 C24.9 Les cancers des voies biliaires se composent des cancers de la vsicule et des voies biliaires extra-hpatiques. Ces dernires regroupent le hile hpatique, le canal hpatique commun, le choldoque, et lampoule de Vater. La morphologie la plus frquemment observe pour ces localisations est ladnocarcinome.
Frquence
Daprs les donnes des registres franais, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale des cancers des voies biliaires variaient de 1,2 2,2 pour 100 000 chez les hommes et de 1,0 1,8 chez les femmes [1]. Dans la prsente tude, 40 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 79 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 3 763 cas. Parmi ces cas, 87,4 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,1 % ont t perdus de vue.
Voies biliaires


La survie nette tait de 20 % 5 ans et 16 % 10 ans chez les hommes et de 15 % et 14 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Aprs standardisation sur lge lcart restait faible (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 21 % 10 ans chez les plus jeunes 12 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Lexcs de mortalit tait majeur durant la 1re anne suivant le diagnostic (figure 3).

La survie nette navait pas augment au cours du temps (tableau 3).
Commentaires
Les cancers des voies biliaires extrahpatiques englobent les tumeurs dveloppes partir des voies biliaires depuis le hile hpatique jusqu leur abouchement dans le duodnum, comprenant les ampullomes et les tumeurs de la vsicule biliaire. Malgr une origine embryologique commune ils prsentent des spcificits pidmiologiques [2]. Les cancers de la vsicule biliaire (les plus frquents) surviennent majoritairement partir de 60-70 ans chez les femmes (ratio femmehomme de 2,2 [3]). Les principaux facteurs de risques rapports dans la littrature [3,5] sont la maladie lithiasique, la vsicule porcelaine et les anomalies de la jonction pancratico-bilaire. Sa survie est plus sombre que celle des autres cancers de la voie biliaire et ses facteurs pronostics sont l'histologie et le stade au diagnostic [4,6]. Les cancers de la voie biliaire principale sont moins frquents et surviennent plus communment chez les hommes (ratio femme/homme de 0,8 [3]). De nombreux facteurs de risques ont t dcrits [7,8] dont la cholangite sclrosante primitive et les kystes du choldoque. Malgr ces diffrences, ces tumeurs ont en commun un trs mauvais pronostic, un diagnostic souvent tardif avec peu de patients relevant d'une exrse, seul traitement curatif. Ainsi dans une srie franaise de cas diagnostiqus entre 1996 et 2004, seuls 14 % des sujets prsentent un cancer rsquable lors du diagnostic [9]. Leurs taux de confirmation histologique sont peu levs, de 73,1 % pour la vsicule biliaire et de 59,6 % pour les autres tumeurs [3]. Dans la dernire tude EUROCARE, on observait des diffrences de survie entre les pays europens mais elles sont faibles. Les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs lgrement plus leves que les autres pays dEurope [9].
Voies biliaires
[1] Curado MP, Edwards B, Shin HR, Storm H, Ferlay J, Heanue M, et al. (Dir). Cancer Incidence in Five Continents, Vol. IX, Lyon:IARC;2007.895 p. [2] Carriaga MT, Henson DE. Liver, gallbladder, extrahepatic bile ducts, and pancreas. Cancer 1995;75 Suppl 1:171-90. [3] Faivre J, Trama A, De Angelis R, Elferink M, Siesling S, Audisio R, et al. Incidence, prevalence and survival of patients with rare epithelial digestive cancers diagnosed in Europe in 1995-2002. Eur J Cancer 2012;48(10):1417-24. [4] Gourgiotis S, Kocher HM, Solaini L, Yarollahi A, Tsiambas E, Salemis NS. Gallbladder cancer. Am. J. Surg 2008;196(2):252-64. [5] Randi G, Malvezzi M, Levi F, Ferlay J, Negri E, Franceschi S, et al. Epidemiology of biliary tract cancers: an update. Ann. Oncol 2009;20(1):146-59. [6] Key C, Meisner ALW. Cancers of the liver and biliary tract. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, Eisner MP, Lin YD, Horner MJ, (Dir). SEER Survival Monograph: Cancer Survival AmongAdults: U.S. SEER Program, 1988-2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda : National Cancer Institute;2007. 276 p. [7] Tyson GL, El-Serag HB. Risk factors for cholangiocarcinoma. Hepatology 2011;54(1):173-84. [8] Patel T. Cholangiocarcinoma controversies and challenges. Nat Rev Gastroenterol Hepatol 2011;8(4):189-200. [9] Lepage C, Cottet V, Chauvenet M, Phelip JM, Bedenne L, Faivre J, et al. Trends in the incidence and management of biliary tract cancer: a French population-based study. J Hepatol 2011,54:306-10. [10] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. Note : en raison dun nombre de cas/et ou de dcs insuffisants (ou de leur rpartition dans le temps), certains tableaux sont incomplets ou absents.
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette ans 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10(%) en fonction du sexe
I Tableau 2 I
1.2 brute et : Survie brute et nette ans 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge SurvieTableau 2 nette (%) 1, 3, 5 et 10(%) en fonction de l'ge
1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 54 [43-68] 59 [53-67] 50 [46-55] 43 [41-46] 30 [28-33] 39 [38-41] nette 55 [43-69] 61 [54-68] 52 [47-56] 46 [43-49] 34 [32-37] 42 [40-44] brute 34 [24-49] 29 [23-36] 27 [24-31] 22 [20-25] 13 [11-14] 19 [18-20] 3 ans nette 35 [25-49] 30 [24-38] 28 [25-33] 24 [22-27] 17 [15-19] 22 [20-23] brute 22 [14-36] 27 [22-34] 22 [18-26] 16 [14-18] 8 [7-10] 14 [13-15] 5 ans nette 23 [14-37] 28 [23-36] 23 [20-27] 18 [16-21] 14 [12-16] 17 [16-19] brute 20 [12-34] 24 [18-31] 17 [14-21] 11 [9-13] 4 [3-5] 9 [8-10] 10 ans nette 21 [13-35] 26 [20-34] 19 [16-24]
Voies biliaires
14 [12-17] 12 [8-17] 15 [13-17]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Voies biliaires

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
Age : [55;65[
2.0
0.0
0.5
1.0
1.5
Voies biliaires
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
10
0.0
0.5
1.0
1.5
0.0
0.5
1.0
1.5
I Tableau 3 I
Survie brute et nette (%) Loire-Atlantique et Manche exclus) priode de diagnostic 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la 1.3 diagnostic : Survie brute et nette (%) 1, Tableau 3 (Hrault, (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de
diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an 3 ans 1 an 35 [31-39] 39 [34-44] brute nette 34 [31-39] 38 [34-43] 35 [31-39] 39 [34-44] 38 [35-42] 41 [37-46] 34 [31-39] 38 [34-43] 38 [35-43] 41 [37-45] 38 [35-42] 41 [37-46] 42 [39-45] 44 [41-48] 38 [35-43] 41 [37-45] 38 [36-40] 41 [39-43] 42 [39-45] 44 [41-48] 38 [36-40] 41 [39-43] brute nette 3 ans 19 [16-23] 23 [20-28] brute nette 15 [12-18] 18 [15-22] 19 [16-23] 23 [20-28] 19 [16-23] 22 [19-26] 15 [12-18] 18 [15-22] 16 [14-20] 19 [15-23] 19 [16-23] 22 [19-26] 20 [17-23] 22 [19-25] 16 [14-20] 19 [15-23] 18 [17-20] 21 [19-23] 20 [17-23] 22 [19-25] 18 [17-20] 21 [19-23] brute nette brute 5 ans nette brute 10 ans nette 10 ans 9 [7-12] 14 [10-19] brute nette 7 [5-9] 9 [6-15] 9 [7-12] 14 [10-19] 11 [9-14] 18 [14-24] 7 [5-9] 9 [6-15] ND ND 11 [9-14] 18 [14-24] ND ND ND ND 9 [8-10] 13 [11-15] ND ND 9 [8-10] 13 [11-15]
[1989 ;1991] [1992 ;1994] [1989 ;1991] [1995 ;1997] [1992 ;1994] [1998 ;2000] [1995 ;1997] [2001 ;2004] [1998 ;2000] Tous [2001 ;2004] Tous
5 ans 14 [11-17] 18 [14-23] brute nette 11 [9-14] 15 [11-18] 14 [11-17] 18 [14-23] 16 [13-19] 19 [16-23] 11 [9-14] 15 [11-18] 12 [10-15] 15 [12-19] 16 [13-19] 19 [16-23] 11 [9-14] 13 [10-16] 12 [10-15] 15 [12-19] 13 [12-14] 16 [15-18] 11 [9-14] 13 [10-16] 13 [12-14] 16 [15-18]
I1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Tableau 4 I Survie nette femme1, 3, 5nette (%) 1,fonction de l'ge,fonction de lge, chez lhomme et 1.4 chez la (%) : Tableau 4 : Survie et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en chez l'homme et chez la femme
chez la femme :
1 an [15 ;45[ 1 an 61 [46-81] 49 [35-70] Homme Femme 67 [59-77] 53 [44-64] 61 [46-81] 49 [35-70] 56 [50-62] 48 [42-54] 67 [59-77] 53 [44-64] 49 [44-53] 43 [39-47] 56 [50-62] 48 [42-54] 38 [34-43] 32 [30-35] 49 [44-53] 43 [39-47] 47 [45-50] 38 [36-40] 38 [34-43] 32 [30-35] 47 [45-50] 38 [36-40] Homme Femme Homme 3 ans 3 ans 48 [33-70] 24 [13-45] Homme Femme 32 [24-43] 28 [20-39] 48 [33-70] 24 [13-45] 31 [26-38] 26 [21-32] 32 [24-43] 28 [20-39] 27 [24-32] 22 [19-26] 31 [26-38] 26 [21-32] 20 [17-25] 15 [13-18] 27 [24-32] 22 [19-26] 26 [24-29] 19 [17-21] 20 [17-25] 15 [13-18] 26 [24-29] 19 [17-21] Femme Homme 5 ans 5 ans 34 [21-57] 13 [5-34] Homme Femme 30 [22-40] 27 [19-38] 34 [21-57] 13 [5-34] 25 [20-31] 22 [17-27] 30 [22-40] 27 [19-38] 21 [17-25] 16 [13-20] 25 [20-31] 22 [17-27] 16 [12-21] 12 [10-15] 21 [17-25] 16 [13-20] 20 [18-23] 15 [14-17] 16 [12-21] 12 [10-15] 20 [18-23] 15 [14-17] Femme 10 ans Homme Femme 10 ans 31 [18-53] 13 [5-34] Homme Femme 29 [20-40] 23 [15-35] 31 [18-53] 13 [5-34] 20 [15-27] 19 [14-25] 29 [20-40] 23 [15-35] 15 [11-20] 14 [11-17] 20 [15-27] 19 [14-25] 11 [5-21] 12 1 [9-19] 15 [11-20] 14 [11-17] 16 [12-19] 14 [12-17] 11 [5-21] 12 1 [9-19] 16 [12-19] 14 [12-17]
Voies biliaires
[45 ;55[ [15 ;45[ [55 ;65[ [45 ;55[ [65 ;75[ [55 ;65[ [75 ;++[ [65 ;75[ Tous [75 ;++[ Tous
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans enstandardisedu sexe (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge
SurvieTableau 5 : 1, 3, 5nette (%) 1,fonction du sexe fonction du sexe 2.1 nette (%) Survie et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en
1 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation 1 stable. taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut Le
occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable.
Pancras

CIM-O-3 : localisation C25.0 C25.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C25.0 C25.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 157.0 157.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C25.0 C25.9 Les tumeurs du pancras exocrine prsentent prs de 90 % des tumeurs pancratiques et sont constitues par les adnocarcinomes cellules de type canalaires (90 % des tumeurs) et les adnocarcinomes cellules acineuses. Les tumeurs du pancras endocrine peuvent concerner tous les types des cellules des lots de Langerhans (insulinomes, glucagonomes).
Frquence
Pancras
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer du pancras tait estim 7 218 dont 54 % chez les hommes [1]. Dans la prsente tude, 54 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 70 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 9 699 cas. Parmi ces cas, 94 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,1 % ont t perdus de vue.

La survie brute 5 et 10 ans aprs le diagnostic tait respectivement de 5 et 3 %. Aux mmes dlais, la survie nette tait respectivement de 6 % et 4 % (tableau 1).

La survie nette tait de 6 % 5 ans et 4 % 10 ans chez les hommes et de 7 et 5 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). La standardisation ne changeait rien ce rsultat (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 19 % 10 ans chez les plus jeunes 2 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Seuls les patients les plus jeunes avaient une survie modrment leve, car au-del de 45 ans la survie nette ntait plus que de 7 % 10 ans. Lexcs de mortalit tait majeur durant la 1re anne suivant le diagnostic. Les patients jeunes se caractrisaient par un pic de mortalit lgrement dcal vers la fin de la premire anne (figure 3).

La survie trs court terme semblait stre amliore dans la priode la plus rcente (moins de 25 % 1 an pour les cas diagnostiqus avant 2000 et 28 % aprs). Toutefois on nobservait pas damlioration de la survie nette 3 et 5 ans au cours du temps (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Le pronostic du cancer du pancras est parmi les plus mauvais de tous les cancers. Dans la dernire tude EUROCARE, on observait des diffrences de survie entre les pays europens mais elles taient faibles. Le pronostic du cancer du pancras calcul dans les donnes de population est tout aussi mauvais dans les autres rgions du monde. Lamlioration des techniques diagnostiques au cours du temps ne sest pas accompagne dune amlioration du pronostic de ce cancer, en partie du fait que les symptmes apparaissent tardivement, lorsque la maladie est dj un stade avanc. La rsection chirurgicale, seul traitement offrant la possibilit dune gurison, na que peu progress au cours du temps. Elle est davantage propose aux patients les plus jeunes, ce qui pourrait expliquer leur meilleure survie et lexcs de mortalit, li la mortalit pri opratoire, vers la fin de la premire anne pour ces patients jeunes. Le bnfice que pourraient apporter les nouvelles thrapeutiques (chimiothrapie et radiothrapie) nest pas encore mesurable sur les donnes fournies par cette analyse, mais ces approches thrapeutiques permettront peut-tre damliorer la situation de ces cancers au pronostic encore trs sombre.
Pancras
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P et al. (2008). Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sant Publique 56, 159-75. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R; EUROCARE Working Group EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45[6]:931-91.
1 Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge 1et Survie priode de diagnostic (IC 95%) de la brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge et de
I Tableau 1 I
1 an brute Homme Femme Tous 24 [23-25] 25 [24-27] 24 [24-25] nette 26 [24-27] 27 [26-28] 26 [25-27] brute 7 [7-8] 8 [8-9] 8 [7-8] 3 ans nette 8 [7-9] 9 [8-10] 9 [8-9] 5 ans brute 5 [4-5] 6 [5-7] 5 [5-6] nette 6 [5-6] 7 [6-8] 6 [6-7] 10 ans brute 3 [2-3] 3 [3-4] 3 [3-4] nette 4 [3-5] 5 [3-6] 4 [4-5]
I Tableau 2 I
1.2 Tableau 2 : Survie brute et nette ans 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10(%) en fonction de l'ge
1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 45 [39-51] 35 [32-38] 30 [28-33] 26 [25-28] 16 [15-18] 24 [24-25] nette 46 [40-52] 36 [32-39] 31 [29-34] 28 [26-30] 19 [17-20] 26 [25-27] brute 26 [22-32] 13 [11-15] 10 [9-12] 8 [8-9] 4 [3-4] 8 [7-8] 3 ans nette 27 [22-33] 13 [11-16] 11 [9-12] 9 [8-11] 5 [4-6] 9 [8-9] brute 22 [18-28] 9 [7-11] 7 [6-8] 6 [5-7] 2 [2-3] 5 [5-6] 5 ans nette 23 [18-29] 9 [7-12] 7 [6-9] 7 [6-8] 3 [2-4] 6 [6-7] brute 18 [13-24] 6 [4-8] 4 [3-6] 3 [3-4] 1 [0-1] 3 [3-4] 10 ans nette 19 [14-25] 7 [5-9] 5 [4-6] 4 [4-6]
Pancras
2 [1-4] 4 [4-5]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Pancras

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
Age : [55;65[
2.0 1.5
1.5
1.5
0.0
0.5
1.0
1.5
Pancras
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
10
0.0
0.5
1.0
1.5
0.0
0.5
1.0
I Tableau 3 I 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) Manche exclus)
1 an brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 22 [20-25] 20 [18-22] 21 [19-23] 23 [21-25] 28 [27-30] 24 [23-25] nette 25 [23-28] 22 [20-25] 23 [21-26] 25 [23-28] 30 [28-31] 26 [25-27] brute 8 [7-10] 6 [5-7] 6 [5-8] 7 [6-8] 9 [8-10] 7 [7-8] 3 ans nette 10 [8-12] 7 [6-9] 7 [6-9] 8 [6-9] 9 [8-11] 8 [8-9] 5 ans brute 6 [4-7] 3 [3-5] 5 [4-6] 5 [4-6] 5 [4-6] 5 [4-5] nette 7 [6-9] 4 [3-6] 6 [5-8] 6 [5-7] 6 [5-7] 6 [5-6] 10 ans brute 3 [2-4] 2 [1-3] 3 [2-4] ND ND 3 [2-3] nette 5 [3-8] 3 [2-4] 4 [3-6] ND ND 4 [3-5]
I Tableau 4 I 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la femme :
1 an Homme [15 ;45[ 39 [32-48] 34 [30-38] 28 [26-31] 26 [24-28] 19 [17-21] 26 [24-27] [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous Femme 55 [47-66] 40 [34-46] 38 [34-42] 31 [28-33] 19 [17-21] 27 [26-28] Homme 19 [14-27] 12 [9-15] 8 [7-10] 9 [8-11] 4 [3-6] 8 [7-9] 3 ans Femme 38 [30-49] 17 [13-22] 15 [13-19] 9 [8-11] 5 [4-6] 9 [8-10] Homme 15 [10-22] 7 [5-10] 6 [4-7] 7 [6-8] 3 [2-4] 6 [5-6] 5 ans Femme 35 [27-46] 15 [11-20] 11 [9-14] 7 [5-8] 3 [2-4] 7 [6-8] 10 ans Homme 15 [10-23] 5 [4-8] 4 [3-5] 4 [3-6] 3 [1-5] 4 [3-5] Femme 24 [16-35] 10 [6-16] 7 [5-11] 5 [4-6] 2 [1-5] 5 [3-6]
Pancras
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans enstandardisedu sexe et de la priode de3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge (standard ICSS) 1, diagnostic
I Tableau 5 I


5 ans 6 [5-7] 10 [9-11] 7 [7-8] 10 ans 5 [4-5] 7 [5-8] 5 [5-6]
I Tableau 6 I
2.2 Tableau 6 Survie Survie nette (%): 1, 3, 5nette (%) en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Loire-Atlantique et Manche exclus) chez lhomme (Hrault, Manche exclus)
Pancras
Fosses nasales, sinus annexes de la face, oreille moyenne et oreille interne

Auteur : B. Laptre

CIM-O-3 : localisation C30.0 C31.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C30.0 C31.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 160.0 160.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C30.0 C31.9 Les cancers des fosses nasales, de loreille moyenne et des sinus forment un groupe htrogne. Il sagit, dans 37 % des cas, de carcinomes pidermodes et dans 22 % des cas dadnocarcinomes, dont ltiologie est trs diffrente. Conformment aux rgles habituellement utilises par les registres, nont t prises en compte que les tumeurs considres comme infiltrantes.
Frquence
Il sagit de cancers rares, reprsentant moins de 1 % des cancers. Daprs les donnes des registres franais, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale de ces cancers variaient de 0,8 1,8 pour 100 000 chez les hommes et de 0,1 0,4 chez les femmes [1]. Dans la prsente tude, 77 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 56 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 934 cas. Parmi ces cas, 64,9 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,6 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 49 % 5 ans et 39 % 10 ans chez les hommes et de 42 % et 28 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4). Cette diffrence se constituait tout au long du suivi (figure 1). Elle persistait aprs standardisation sur lge mais elle ntait pas significative (tableau 5). La survie nette diminuait nettement avec lge passant de 45 % 10 ans chez les plus jeunes 25 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait jusqu la 6e anne (figure 3).

Quel que soit le dlai aprs le diagnostic, la survie nette navait pas volu au cours des diffrentes priodes (tableau 3).
Commentaires
Dans la dernire tude EUROCARE, pour cancers des sinus et du nez, on observe des diffrences de survie assez importante entre les pays europens. Les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [2]. Le mauvais pronostic des tumeurs des sinus de la face est li la raret des petites lsions au moment du diagnostic, au retard dans l'apparition de signes fonctionnels, en outre peu spcifiques. Ainsi la tumeur se dveloppe longtemps sans obstacle dans les cavits sinusiennes [3,4]. Les localisations les plus frquentes sont le sinus maxillaire puis l'thmode [5]. Les facteurs de risque identifis des cancers des fosses nasales sont le tabagisme ainsi que des expositions professionnelles aux poussires de bois, aux solvants et aux produits chimiques utiliss dans lindustrie du nickel et du cuir [6,7]. Le rle exact de chacun de ces facteurs de risque nest pas facile tablir compte tenu du caractre relativement rare de ces tumeurs. Le pronostic multifactoriel de ces tumeurs varie selon l'histologie, la localisation, le stade ou le traitement ralis, ce pronostic tant li au contrle local de la maladie caractrise par un taux lev de rcidives locales [5,8,9]. Pour les adnocarcinomes de l'thmode, un des facteurs significativement dfavorable sur la survie est l'atteinte du sphnode ; le stade 4b (classification de l'UICC 2002), la rcidive ou les mtastases, le type histologique mucineux, la prsence de cellules en bague chaton et la surexpression de la protine P53 sont galement des facteurs de mauvais pronostic. La faible incidence empche la ralisation d'tudes contrles et randomises de cette tumeur, c'est pourquoi le meilleur contrle de l'adnocarcinome de l'thmode pourrait s'envisager par un dpistage chez les travailleurs du bois (dficit en immunoglobulines A, dosage immunohistochimique de la protine P53, biopsie endonasale, sensibilisation aux signes fonctionnels) s'ajoutant aux mesures de prvention (lutte contre l'empoussirement des atmosphres des lieux de travail, port de masque, lavage biquotidien des fosses nasales) [9].
[1] Curado MP, Edwards B, Shin HR, Storm H, Ferlay J, Heanue M, et al. (Dir). Cancer Incidence in Five Continents, Vol. IX, Lyon:IARC;2007.895 p. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Maingon P. Les tumeurs des sinus de la face. Cancer Radiother 2001;5:597-605. [4] Bignoumba C, Lerouxel E, Renaudin FK, Peuvrel P, Beauvillain de Montreuil C, Malard O. Cancers du sinus maxillaire : pronostic et qualit de vie. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2006;123(1):26-33. [5] Vieillot S, Boisselier P, Ailleres N, Hay MH, Dubois JB, Azria D, et al. Cancer des sinus de la face. Cancer Radiother 2010;14 Suppl : S52-S60. [6] Klein RG, Schmezer P, Amelung F, Schroeder HG, Woeste W, Wolf J. Carcinogenicity assays of wood dust and wood additives in rats exposed by long-term inhalation. Int Arch Occup Environ Health 2001;74:109-18. [7] Caplan LS, Hall HI, Levine RS, Zhu K. Preventable risk factors for nasal cancer. Ann Epidemiol 2000;10:186. [8] Dulguerov P, Jacobsen MS, Allal AS, Lehmann W, Calcaterra T. Nasal and paranasal sinus carcinoma: are we making progress? A series of 220 patients and a systematic review. Cancer 2001;92:3012-29. [9] Lietin B, Mom T, Avan P, Llompart X, Kemeny JL, Chazal J, et al. Adnocarcinomes de l'thmode : analyse rtrospective des facteurs pronostics. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 2006;123(5):211-20. Note : en raison dun nombre de cas/et ou de dcs insuffisants (ou de leur rpartition dans le temps), certains tableaux sont incomplets ou absents.
I Tableau 2 I
1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 83 [73-93] 80 [73-87] 76 [71-82] 77 [72-82] 65 [59-72] 75 [72-78] nette 84 [75-94] 81 [74-88] 78 [72-84] 79 [74-84] 70 [64-78] 77 [74-80] brute
3 ans nette 58 [46-72] 57 [49-67] 59 [52-66] 55 [49-62] 53 [45-62] 56 [52-60] brute 56 [45-71] 56 [48-65] 56 [50-63] 51 [46-57] 41 [35-48] 51 [48-54]
5 ans nette 54 [43-69] 50 [41-60] 55 [48-63] 47 [41-54] 36 [27-48] 47 [43-51] brute 52 [41-67] 48 [40-57] 51 [45-58] 41 [35-47] 25 [19-32] 41 [38-45]
10 ans nette 45 [33-62] 33 [24-47] 44 [36-53] 37 [30-47] 25 [13-49] 36 [31-43] 42 [31-59] 31 [22-43] 37 [30-45] 27 [21-34] 10 [6-16] 27 [24-31]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
1.0 1.0 1.0 1.0 0 2 4 6 8 10 0.0 0.2 0.4 0.6 0.8
0.8
0.8 0.4 0.6 Taux de mortalit 0.2 0.0 0 2 4 6 8 10
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de 1 an 3 ans 5 ans 10 ans diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) brute nette brute nette brute
[1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [1989 ;1991] [2001 ;2004] [1992 ;1994] Tous ;1997] [1995 [1998 ;2000] [2001 ;2004] 77 [70-85] 73 brute [65-82] 72 [65-80] 77 [70-85] 74 [68-81] 71 [63-79] 73 [70-77] 73 [65-82] 72 [65-80] 74 [68-81] 79 [72-87] 76 [67-85] nette 75 [68-84] 79 [72-87] 76 [70-83] 74 [66-83] 76 [73-80] 76 [67-85] 75 [68-84] 76 [70-83] 54 [46-63] 45 brute [36-56] 54 [46-63] 54 [46-63] 55 [49-63] 44 [36-54] 51 [47-55] 45 [36-56] 54 [46-63] 55 [49-63] 59 [50-70] 49 [40-62] nette 59 [50-70] 59 [50-70] 60 [53-69] 49 [40-60] 56 [52-60] 49 [40-62] 59 [50-70] 60 [53-69] 42 [34-52] 36 brute [28-47] 46 [38-56] 42 [34-52] 42 [35-51] 34 [27-44] 41 [37-45] 36 [28-47] 46 [38-56] 42 [35-51] 71 [63-79]1 an [66-83] 74 44 [36-54] ans [40-60] 3 49 nette 48 [38-60] 41 [31-54] nette 53 [43-64] 48 [38-60] 49 [40-59] 41 [32-52] 46 [42-51] 41 [31-54] 53 [43-64] 49 [40-59] brute 25 [18-34] 21 brute [15-31] ND[18-34] 25 ND[18-34] 25 27 [23-31] 21 [15-31] ND ND nette 32 [22-46] 31 [21-46] nette ND[22-46] 32 ND[23-44] 32 37 [31-43] 31 [21-46] ND ND
34 [27-44] ans [32-52] 5 41
25 [18-34] ans [23-44] 10 32
I1.4 TableauI 4[70-77] 76 nette (%) 51 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez27 [23-31] 37 [31-43] Tableau 4 73 : Survie [73-80] Tous 41 [37-45] 46 [42-51] [47-55] 56 [52-60] lhomme et
chez la (%) : Survie nettefemme1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme 1.4 Tableau 4 : 1 an Survie nette (%) 1, 3, anset 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et 35 5 ans 10 ans chez Homme la femme : Femme
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [15 ;45[ [75 ;++[ [45 ;55[ Tous [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 79 [68-92] 100 [100-100] 81 [73-89] 1 83 [70-98] an 80 [74-86] 66 [52-85] Homme Femme 78 [73-84] 79 [68-92] 73 [65-82] 81 [73-89] 78 [75-81] 80 [74-86] 78 [73-84] 73 [65-82] 78 [75-81] 81 [72-91] 100 [100-100] 65 [54-78] 83 [70-98] 75 [69-81] 66 [52-85] 81 [72-91] 65 [54-78] 75 [69-81] Homme 58 [45-75] 61 [54-69] Homme 58 [51-65] 58 [45-75] 54 [44-66] 55 [46-66] 57 [53-62] 61 [54-69] 58 [51-65] 54 [44-66] 57 [53-62] Femme 59 [38-90] 45 [31-66] Femme 47 [36-61] 59 [38-90] 49 [37-66] 65 [50-85] 51 [44-59] 45 [31-66] 47 [36-61] 49 [37-66] 51 [44-59] Homme 53 [40-71] 57 [49-65] Homme 50 [43-59] 53 [40-71] 34 [24-48] 50 [41-61] 49 [45-54] 57 [49-65] 50 [43-59] 34 [24-48] 49 [45-54] Femme 59 [38-91]
1 [31-67] 45 Femme
Homme 45 [31-64] 46 [38-56] Homme 39 [30-51] 45 [31-64] 31 [14-70] 30 [19-45] 39 [32-47] 46 [38-56] 39 [30-51] 31 [14-70] 39 [32-47]
Femme 48 [27-87] 28 Femme [13-58] 32 [20-49] 48 [27-87] 19 [8-43] 51 1 [36-75] 28 [20-40] 28 [13-58] 32 [20-49] 19 [8-43]
55 [46-66] ans [50-85] 3 65
50 [41-61] 5 ans [36-74] 51
30 [19-45] ans 1 [36-75] 10 51
33 [23-48] 59 [38-91] 40 [27-61] 51 [36-74] 42 [35-51] 45 1 [31-67] 33 [23-48] 40 [27-61] 42 [35-51]
28 2 2 Survie nette standardise pour lge (standard(standard 5 et 10 ans en 5 1, 3, Survie nette standardise pour lge ICSS) 1, 3, ICSS) [20-40] et 10 ans en fonction du sexe
I Tableau 5 I 2.1 Tableau 5 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
fonction du sexe
Larynx
Auteur : M. Velten

CIM-O-3 : localisation C32.0 C32.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C32.0 C32.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 161.0 161.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C32.0 C32.9
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer du larynx tait estim 3 735 dont 87 % chez les hommes [1]. Dans la prsente tude, 92 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 43 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 5 849 cas. Parmi ces cas, 64,2 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,2 % ont t perdus de vue.
Larynx


La survie nette tait de 53 % 5 ans et 40 % 10 ans chez les hommes et de 58 % et 50 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1). Cette diffrence se constituait au-del de la 2nde anne aprs le diagnostic (figure 1). Aprs standardisation sur lge, les taux restaient diffrents (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 52 % 10 ans chez les plus jeunes 43 % pour les plus gs (tableaux 2 et 4, figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic. Toutefois, lvolution de la mortalit en excs tait diffrente pour les patients de moins de 65 ans, la mortalit la plus leve ntait observe qu la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del elle continuait dcrotre faiblement (figure 3).

La survie nette na pas volu au cours du temps (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les cancers du larynx font partie des localisations cancreuses de pronostic intermdiaire. Labsence dvolution de la survie au cours des 16 annes tudies est en rapport avec labsence de progrs significatifs dans la dtection prcoce et le traitement de ces cancers. Il est possible que la diffrence de survie entre hommes et femmes soit en rapport avec une rpartition diffrente des sous-localisations atteintes, elle-mme lie une consommation de tabac et dalcool plus importante chez les hommes que chez les femmes, pour les cas de la priode considre. En effet, les cancers de la glotte ont habituellement un pronostic plus favorable que les cancers de la margelle larynge, dont le pronostic rejoint celui des cancers de lhypopharynx. Le cancer du larynx est le cancer des voies aro-digestives suprieures qui prsente la survie la plus favorable dans lensemble des pays europens inclus dans ltude EUROCARE-4 [2]. Comparativement aux autres pays, la France a cependant lune des plus faibles survies pour cette localisation. Cette situation ne sexplique pas par une rpartition diffrente des sous-localisations dun pays lautre : aprs ajustement sur la sous-localisation, la France prsente toujours une survie significativement moins leve que la plupart des autres pays [3]. Il nest toutefois pas exclu quune partie des diffrences entre pays soit lie des difficults de classement de ces cancers par sous-localisation, comme en tmoigne la proportion leve de cas classs en larynx sans autre indication ou dans la catgorie lsions localisations contigus du larynx . Dans une analyse effectue partir des donnes du SEER Program aux tats-Unis pendant une priode comparable (1982-2006), la survie des cancers du larynx na pas non plus vari significativement [4]. Les sujets qui sont atteints de ce cancer sont exposs un risque lev de survenue de cancers ultrieurs, en raison de la forte association de ce cancer avec la consommation de tabac et dalcool.
Larynx
[1] Ligier K, Belot A, Launoy G, Velten M, Bossard N, Iwaz J, et al. Descriptive epidemiology of upper aerodigestive tract cancers in France: incidence over 1980-2005 and projection to 2010. Oral Oncol 2011;47(4):302-7. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Zigon G, Berrino F, Gatta G, Snchez MJ, van Dijk B, Van Eycken E, et al. EUROCARE Working Group. Prognoses for head and neck cancers in Europe diagnosed in 1995-1999: a population-based study. Ann Oncol. 2011;22:165-74. [4] Pulte D, Brenner H. Changes in survival in head and neck cancers in the late 20th and early 21st century: a period analysis. Oncologist 2010;15:994-1001.
I Tableau 1 I
1.1 SurvieTableau 1 nette (%) 1, 3, 5nette (%) 1, fonction du sexefonction du sexe brute et : Survie brute et et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en


5 ans nette 60 [55-67] 54 [52-57] 55 [52-57] 53 [51-56] 45 [41-51] 53 [52-55] brute 50 [44-56] 38 [35-41] 34 [31-36] 28 [26-31] 14 [11-17] 31 [30-32] 10 ans nette 52 [45-59] 41 [38-44] 40 [37-43] 40 [37-44] 43 [34-55]
Larynx
41 [39-43]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Larynx

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
I Figure 3 I volution Figure 3deEvolution du excsde mortalit temps du taux : mortalit en taux au cours du en excs au cours du temps
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Larynx
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I Tableau 3 I
1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de 1 an 3 ans 5 ans 10 ans diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) brute nette brute nette brute
[1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [1989 ;1991] [2001 ;2004] [1992 ;1994] Tous [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] 81 [79-84] 81 brute [78-83] 79 [76-82] 81 [79-84] 83 [80-85] 83 [81-86] 81 [80-83] 81 [78-83] 79 [76-82] 83 [80-85] 84 [81-86] 83 nette [80-86] 82 [79-85] 84 [81-86] 85 [82-87] 85 [83-88] 84 [82-85] 83 [80-86] 82 [79-85] 85 [82-87] 58 [55-61] 58 brute [55-61] 58 [55-62] 58 [55-61] 59 [56-62] 59 [56-63] 58 [57-60] 58 [55-61] 58 [55-62] 59 [56-62] 63 [59-66] 63 nette [59-66] 63 [59-67] 63 [59-66] 63 [59-66] 63 [60-67] 63 [61-64] 63 [59-66] 63 [59-67] 63 [59-66] 47 [44-51] 47 brute [44-51] 47 [43-50] 47 [44-51] 51 [48-55] 47 [43-50] 48 [46-49] 47 [44-51] 47 [43-50] 51 [48-55] 83 [81-86] an [83-88] 1 85 59 [56-63] ans [60-67] 3 63 nette 54 [51-58] 53 nette [49-57] 53 [49-58] 54 [51-58] 57 [53-61] 52 [48-56] 54 [52-56] 53 [49-57] 53 [49-58] 57 [53-61] brute 31 [28-34] 31 brute [28-34] ND 31 [28-34] ND 29 [26-33] 31 [30-33] 31 [28-34] ND ND nette 43 [38-48] 42 nette [37-46] ND 43 [38-48] ND 39 [34-43] 42 [40-45] 42 [37-46] ND ND
47 [43-50] ans [48-56] 5 52
29 [26-33] ans [34-43] 10 39
I1.4 TableauI 4[80-83] 84 [82-85] (%) 58 [57-60]5 et 10 ans en 48 [46-49] de [52-56] chez lhomme42 [40-45] Tableau 4 81 : Survie nette Tous 31 [30-33] 1, 3, 63 [61-64] fonction 54 lge, et
chez la (%) : Survie nettefemme1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, ans 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et 1 an 3 5 et 5 ans 10 ans chez Homme la femme : Femme
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ 85 [81-90] 100 [100-100] 85 [83-87] 1 an [79-93] 86 86 [84-88] 83 [76-90] Homme Femme 82 [80-84] 85 [81-90] 74 [71-78] 85 [83-87] 83 [82-84] 86 [84-88] 82 [80-84] 74 [71-78] 83 [82-84] 80 [72-87] 100 [100-100] 73 [64-84] 86 [79-93] 82 [78-86] 83 [76-90] 80 [72-87] 73 [64-84] 82 [78-86] Homme 65 [59-71] 63 [61-66] Homme 64 [59-71] 65 [61-66] 54 [50-59] 64 [61-67] 62 [61-64] 63 [61-66] 64 [61-66] 54 [50-59] 62 [61-64] Femme 80 [66-96] 64 [56-74] Femme 67 [66-96] 80 [58-76] 55 [44-69] 72 [64-81] 66 [61-71] 64 [56-74] 67 [58-76] 55 [44-69] 66 [61-71] Homme 59 [53-66] 55 [52-57] Homme 53 [53-66] 59 [50-56] 45 [39-50] 54 [51-57] 53 [51-54] 55 [52-57] 53 [50-56] 45 [39-50] 53 [51-54] Femme 72 [57-91] 54 [46-64] Femme 59 [57-91] 72 [50-70] 53 [40-70] 63 [54-74] 58 [53-64] 54 [46-64] 59 [50-70] 53 [40-70] 58 [53-64] Homme 50 [43-57] 40 [37-43] Homme 40 [36-44] 50 [43-57] 41 [32-53] 40 [37-43] 40 [38-42] 40 [37-43] 40 [36-44] 41 [32-53] 40 [38-42] Femme 67 [50-89] 41 Femme [32-53] 48 [37-61] 67 [50-89] 53 1 [35-100] 52 [41-65] 50 [43-59] 41 [32-53] 48 [37-61] 53 1 [35-100] 50 [43-59]
64 [61-67] ans [64-81] 3 72
54 [51-57] ans [54-74] 5 63
40 [37-43]10 ans[41-65] 52
Larynx
[65 ;75[ [15 ;45[ [75 ;++[ [45 ;55[ Tous [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans enstandardisedu sexe et(standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge de la priode de diagnostic
I Tableau 5 I
2.1 nette (%) Survie et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en SurvieTableau 5 : 1, 3, 5 nette (%) en fonction du sexe fonction du sexe
I Tableau 6 I
2.2 Tableau 6 Survie et 10 (%) fonction de la en fonction de la priode de diagnostic Survie nette (%): 1, 3, 5 nette ans en1, 3, 5 et 10 anspriode de diagnostic chez l'homme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) et Manche exclus) chez lhomme (Hrault, Loire-Atlantique
1 an [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 81 [77-85] 86 [83-90] 81 [78-85] 79 [75-82] 84 [81-87] 82 [80-83] 3 ans 62 [57-67] 62 [57-68] 61 [57-66] 61 [56-66] 61 [57-66] 61 [59-63] 5 ans 53 [48-59] 49 [44-55] 51 [47-57] 51 [46-56] 57 [52-62] 52 [50-54] 10 ans 46 [37-57] 39 [31-48] 39 [34-46] ND ND
Larynx
43 [39-47]
Poumon
Auteur : F. Molini

CIM-O-3 : localisation C33.9 et C34.0 C34.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C33.9 et C34.0 C34.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 162.0 162.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C33 et C34.0 C34.9
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer du poumon tait estim 30 651 [1]. Dans la prsente tude, 84 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 55 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 39 063 cas. Parmi ces cas, 89,7 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,2 % ont t perdus de vue.
Poumon


La survie nette tait de 13 % 5 ans et 9 % 10 ans chez les hommes et de 18 % et 12 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). La standardisation confirmait lcart observ entre la survie des hommes et celle des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 17 % 10 ans chez les plus jeunes 5 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic. Toutefois, lvolution de la mortalit en excs tait diffrente pour les patients de moins de 65 ans. La mortalit la plus leve ntait observe qu la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del elle continuait dcrotre faiblement (figure 3).

On observait une lgre augmentation de la survie nette 1 et 3 ans chez les femmes mais pas chez les hommes. 5 ans, aucune amlioration ntait observe au cours du temps (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Le pronostic du cancer du poumon est parmi les plus sombres des cancers. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [2]. Actuellement, le cancer du poumon chez la femme tend tre considr comme une maladie sensiblement diffrente de celle de lhomme et le sexe fminin a t identifi comme un facteur pronostique favorable dans plusieurs tudes [3,4]. Notre analyse vient confirmer un meilleur pronostic global chez les femmes, en France. Dans notre tude, le pronostic apparat clairement moins bon pour les patients de plus de 70 ans. La frquence des comorbidits un ge lev influence la prise en charge thrapeutique [5]. La question de la valeur pronostique dfavorable dun ge lev au diagnostic fait toujours lobjet de controverses [4]. Malgr lamlioration rcente des indications opratoires, notamment grce au progrs des techniques dimagerie (en particulier du PET-scan) et la diffusion en population gnrale de traitements plus performants (nouvelles molcules ayant permis de doubler la mdiane de survie dans le cadre dessais thrapeutiques), aucune amlioration franche de la survie na t observe entre 1989-1991 et 2001-2004 en France. Seul un diagnostic prcoce autorise une chirurgie curatrice du cancer pulmonaire. Or, le diagnostic est souvent port un stade trop avanc de la maladie. De nombreuses tudes sintressent au dveloppement de mthodes de dpistage qui permettraient un diagnostic plus prcoce, une tude amricaine a montr des rsultats encourageants en 2011 [6]. Cependant, aucune recommandation pour un dpistage systmatique du cancer bronchopulmonaire na encore vu le jour en France. Le cancer bronchopulmonaire est au premier rang de la mortalit par cancer. lheure actuelle, la meilleure arme pour lutter contre la mortalit lie ce cancer, en forte augmentation chez la femme, reste toujours la prvention du tabagisme.
Poumon
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Patel JD. Lung cancer in women. J Clin Oncol 2005;23:3212-8. [4] Tredaniel J, (dir.). Le cancer du poumon. Paris: Masson; 2004.314 p. [5] Stavrou EP, Lu CY, Buckley N, Pearson S. The role of comorbidities on the uptake of systemic treatment and 3-year survival in older cancer patients. Ann Oncol 2012;23(9):2422-8. [6] National Lung Screening Trial Research Team, Aberle DR, Adams AM, Berg CD, Black WC, Clapp JD, et al. Reduced lung-cancer mortality with low-dose computed tomographic screening. N Engl J Med 2011;365(5):395-409.
I Tableau 1 I


I Tableau 2 I


Poumon

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Poumon

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
Age : [55;65[
2.0 1.5
1.5
1.5
0.0
0.5
1.0
1.5
Poumon
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
10
0.0
0.5
1.0
1.5
0.0
0.5
1.0
I1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Tableau 3 I Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans enManche exclus)priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et fonction de la (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
chez la (%) 1, Survie nette femme :3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme
Poumon
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans enstandardise du sexe et de la priode 1, 3,diagnostic Survie nette fonction pour lge (standard ICSS) de 5 et 10 ans en
I Tableau 5 I
I Tableau 6 I
2.2 Tableau 6 : Survie et 10 ans en 3, 5 et 10 ans priode de diagnostic chez l'homme Survie nette (%) 1, 3, 5nette (%) 1,fonction de la en fonction de la priode de diagnostic et chez la femme (Hrault,la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) chez lhomme et chez Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 41 [40-43] 42 [41-44] 41 [39-42] 43 [42-45] 42 [41-43] 42 [41-43] Femme 41 [37-45] 47 [43-51] 48 [45-52] 46 [42-49] 49 [47-52] 47 [45-48] Homme 17 [16-19] 18 [16-19] 16 [15-17] 18 [17-20] 19 [18-20] 18 [17-18] 3 ans Femme 21 [18-25] 24 [21-27] 22 [19-25] 21 [19-24] 25 [23-28] 23 [22-24] Homme 12 [11-14] 13 [12-14] 11 [11-13] 13 [12-14] 14 [13-15] 13 [12-13] 5 ans Femme 17 [14-21] 19 [16-22] 17 [14-20] 17 [14-20] 18 [16-21] 18 [17-19] 8 [7-9] 8 [7-10] 8 [7-9] ND ND 8 [8-9] 10 ans Homme Femme 11 [9-14] 14 [11-17] 11 [9-14] ND
Poumon
ND 12 [11-13]
Auteurs : N. Le Stang, F. Galateau-Sall

CIM-O-3 : CIM-O-2 : localisation C38.4 Morphologie : M9050 et M9053 ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C38.4 Morphologie : M9050 et M9053 ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 163.0 163.9 Morphologie : M9050 et M9053 ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C45.0 Ce chapitre est limit aux seuls msothliomes malins localiss ou diffus de la plvre selon la classification de lOMS 2004, les autres formes histologiques localises la plvre (y compris le msothliome papillaire superficiel bien diffrenci) en tant exclues. Cette distinction anatomopathologique est limite par la grande variabilit morphologique et phnotypique des lsions observes au niveau de la plvre qui rend le diagnostic histologique du msothliome malin souvent difficile et dlicat [1].
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancers pleuraux tait estim 906 dont 71 % chez les hommes [2]. Pour la priode 1998-2003, la proportion de msothliomes malins parmi les cancers pleuraux enregistrs par le rseau Francim tait de 88 % [3]. Dans la prsente tude, 84 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 55 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 1 038 cas. Parmi ces cas, 95,9 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,2 % ont t perdus de vue.

La survie brute 5 et 10 ans aprs le diagnostic tait respectivement de 4 % et 2 %. La survie nette 5 et 10 ans tait respectivement de 5 % et 2 % (tableau 1).

La survie nette tait de 4 % 5 ans et 1 % 10 ans chez les hommes et de 10 % et 6 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). La survie nette diminuait avec lge passant de 21 % 10 ans chez les plus jeunes 1 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Seuls les patients gs de moins de 45 ans au moment du diagnostic avaient une survie nette suprieure 10 %. Globalement, lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait ensuite (figure 3).

On nobservait pas dvolution de la survie nette au cours du temps (tableau 3).
Commentaires
Le pronostic du msothliome malin de la plvre est parmi les plus mauvais des cancers. La dernire tude EUROCARE montre que les taux de survie relative varient peu. Les taux observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [4]. Lhtrognit gographique observe sexplique vraisemblablement dune part, par labsence de prise en charge thrapeutique standardise de ce cancer, et dautre part, par la difficult anatomopathologique du diagnostic, en dpit des efforts de standardisation raliss en France par le groupe Msopath, notamment au sein du Programme national de surveillance du msothliome et du registre multicentrique du msothliome Mesonat. Les recommandations europennes et internationales parues en 2009-2010 devraient permettre daplanir cette htrognit [5,6]. Comme pour la grande majorit des cancers, la prcocit de son diagnostic reste le facteur de meilleur pronostic [7]. La prochaine classification histologique de ce cancer et lidentification de nouveaux marqueurs pronostiques pertinents devraient permettre damliorer sa dtection plus prcoce [8] et de dvelopper des stratgies thrapeutiques plus cibles [1,9]. Actuellement, seuls le traitement multimodal, limmunothrapie et la thrapie gnique semblent apporter une amlioration de sa prise en charge thrapeutique [9-13].
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1 1Survie brute et nette 1, 1, 3,et 10 10 ans en fonction du sexe,et de et nette 3, 5 5 et ans en fonction de lge et Survie priode de diagnostic (IC 95%) du sexe, de lge de la brute
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette (%) 1, fonction du en fonction du sexe Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en 3, 5 et 10 anssexe
la priode de diagnostic (IC 95%) 1 Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
1 an 3 ans brute nette brute

nette brute nette brute Homme Femme Tous Homme Femme 42 [39-46] 44 [41-48] 1 an 42 [36-49] 43 [36-50] brute nette 42 [39-45] 44 [41-47] 42 [39-46] 44 [41-48] 42 [36-49] 43 [36-50] 44 [41-47] 10 [8-13] 3 ans 13 [9-18] 14 [10-20] brute nette 10 [8-12] 11 [9-13] 9 [7-11] 10 [8-13] 13 [9-18] 10 [8-12] 14 [10-20] 11 [9-13] 9 [7-11] 4 [3-6] 5 ans 8 [5-13] 10 [7-16] brute nette 4 [3-6] 5 [4-7] 4 [2-5] 4 [3-6] 8 [5-13] 4 [3-6] 10 [7-16] 5 [4-7] 4 [2-5]
5 ans
10 ans nette
1 [1-2] 1 [1-4] 10 ans 4 [2-10] 6 [2-15] brute nette 2 [1-3] 2 [1-4] 1 [1-2] 1 [1-4] 4 [2-10] 2 [1-3] 6 [2-15] 2 [1-4]
I Tableau 2 42 [39-45] I Tous

1 an 3 ans 5 ans brute nette brute nette brute

nette
10 ans nette
brute
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [15 ;45[ [65 ;75[ [45 ;55[ [75 ;++[ [55 ;65[ Tous [65 ;75[ [75 ;++[ Tous
75 [58-97] 76 [59-97] 1 an 63 [54-75] 65 [55-76] brute nette 48 [42-55] 49 [43-56] 75 [58-97] 76 [59-97] 46 [41-51] 48 [43-53] 63 [54-75] 65 [55-76] 26 [21-31] 29 [24-34] 48 [42-55] 49 [43-56] 42 [39-45] 44 [41-47] 46 [41-51] 48 [43-53] 26 [21-31] 42 [39-45] 29 [24-34] 44 [41-47]
25 [12-53] 27 [13-55] 3 ans 17 [11-28] 18 [11-29] brute nette 11 [8-16] 12 [8-17] 25 [12-53] 27 [13-55] 10 [7-13] 11 [8-14] 17 [11-28] 18 [11-29] 6 [4-9] 8 [5-13] 11 [8-16] 12 [8-17] 10 [8-12] 11 [9-13] 10 [7-13] 11 [8-14] 6 [4-9] 10 [8-12] 8 [5-13] 11 [9-13]
25 [12-53] 27 [13-55] 5 ans 11 [6-20] 12 [6-22] brute nette 5 [3-9] 5 [3-10] 25 [12-53] 27 [13-55] 3 [2-6] 4 [2-7] 11 [6-20] 12 [6-22] 2 [1-5] 4 [2-10] 5 [3-9] 5 [3-10] 4 [3-6] 5 [4-7] 3 [2-6] 4 [2-7] 2 [1-5] 4 [3-6] 4 [2-10] 5 [4-7]
21 [9-50] 10 ans 5 [2-13] 6 [2-15] nette 1 brute 0 [NA-NA] 1 1 [0-8] 19 [7-48] 21 [9-50] 2 [1-4] 2 [1-5] 5 [2-13] 6 [2-15] 1 0 [NA-NA] 1 1 [0-15] 0 1 [NA-NA] 1 1 [0-8] 2 [1-3] 2 [1-4] 2 [1-4] 2 [1-5] 0 1 [NA-NA] 2 [1-3] 1 1 [0-15] 2 [1-4]
19 [7-48]
Suivi infrieur 10 ans : cf. matriel et mthode

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
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10
Age : [55;65[
2.0 2.0 2.0
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1.5
I Tableau 3 I Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
diagnosticbrute (Hrault,nette Loire-Atlantique et Manche exclus) brute nette brute
[1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1989 ;1991] [1998 ;2000] [1992 ;1994] [2001 ;2004] [1995 ;1997] Tous [1998 ;2000] [2001 ;2004] 33 [24-44] 42 brute [34-50] 33 [24-44] 39 [32-48] 43 [34-53] 48 [42-55] 42 [34-50] [39-46] 39 [32-48] 48 [42-55] 35 [26-47] 44 nette [37-53] 35 [26-47] 41 [33-50] 45 [36-56] 49 [43-56] 44 [37-53] [40-48] 41 [33-50] 49 [43-56] 10 [5-19] 12brute [8-18] 10 [5-19] 9 [5-15] 13 [8-21] 10 [6-14] 12 [8-18] 10 [8-13] 9 [5-15] 10 [6-14] 12 [6-21] 14 nette [9-21] 12 [6-21] 10 [6-17] 16 [10-26] 10 [7-16] 14 [9-21] 12 [10-15] 10 [6-17] 10 [7-16] 1 45 43 [34-53] an [36-56] 13 [8-21]3 ans [10-26] 16 1 an 3 ans 5 ans 10 ans

nette 5 [2-14] nette 5 [2-10] 5 [1-8] 3 [2-14] 12 [6-24] 7 [4-12] 5 [2-10] 6 [4-8] 3 [1-8] 7 [4-12] brute 1 [0-8] 2 brute [1-6] 1 [0-8] ND 4 [1-10] ND 2 [1-6] [1-4] ND ND nette 2 [0-9] 3 nette [1-8] 2 [0-9] ND 6 [2-20] ND 3 [1-8] 2 [1-5] ND ND 4 [2-12] 4 brute [2-9] 4 [2-12] 2 [1-7] 7 [3-14] 6 [4-11] 4 [2-9] 5 [3-6] 2 [1-7] 6 [4-11]
7 [3-14]5 ans [6-24] 12
10 6 4 [1-10] ans [2-20]
Tous 10 [8-13] 12 [4-8] 2 [1-4] 2 [1-5] I1.4 TableauI42 [39-46] 44nette (%) 1, 3, 5 et [10-15] en 5 [3-6] 6 de lge, chez lhomme et Tableau 4 4 : Survie [40-48] 10 ans fonction
chez la (%) : Survie nettefemme1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et chez la femme : Femme Homme
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [15 ;45[ [65 ;75[ [45 ;55[ [75 ;++[ [55 ;65[ Tous [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 74 [55-100] Homme 48 [41-56] 74 [55-100] 49 [43-55] 64 [54-77] 29 [24-36] 48 [41-56] 44 [41-48] 49 [43-55] 29 [24-36] 44 [41-48] 82 [55-100] 53Femme [40-70] 82 [55-100] 44 [34-57] 68 [48-96] 27 [18-41] 53 [40-70] 43 [36-50] 44 [34-57] 27 [18-41] 43 [36-50] 64 [54-77] 1 an [48-96] 68 1 an 3 ans 5 ans 10 ans Homme 23 [9-57] Homme 10 [6-16] 23 [9-57] 10 [7-15] 18 [10-30] 9 [6-14] 10 [6-16] [8-13] 10 [7-15] 9 [6-14] 10 [8-13] Femme 46 [19-100] 22Femme [12-38] 46 [19-100] 13 [7-23] 23 [9-57] 8 [3-19] 22 [12-38] 14 [10-20] 13 [7-23] 8 [3-19] 14 [10-20] Homme 23 [9-57] Homme 3 [1-8] 23 [9-57] 4 [2-7] 11 [6-23] 2 [1-9] 3 [1-8] 4 [3-6] 4 [2-7] 2 [1-9] 4 [3-6] Femme 46 [19-100] 17Femme [9-33] 46 [19-100] 5 [2-13] 16 [5-51] 8 2 [4-27] 17 [9-33] 10 [7-16] 5 [2-13] 8 2 [4-27] 10 [7-16] Homme 23 [9-58]
1 1Homme [0-5] 1 23 [9-58]
Femme 28 [7-100] 5 1Femme [1-40] 28 [7-100] 5 [2-13]

2 16 1[1-53] 6 1 [5-52]
18 [10-30]3 ans [9-57] 23
11 [6-23] 5 ans [5-51] 16
4 [1-15] 10 ans1 2 [5-52] 16 2 [0-5]
4 [1-15] 1 1 [0-13]
1 1 [1-4] [0-5]
5 1 [1-40] 6 [2-15] 5 [2-13] 6 1 [1-53] 6 [2-15]
2 [0-5] 1 1 [0-13] 1 [1-4]
Suivi infrieur 10 ans : cf. matriel et mthode Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable.
2
Suivi infrieur 10 ans : cf. matriel et mthode Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable.
2
Os, articulations et cartilages articulaires

Auteurs : K. Ligier, E. Desandes, P. Delafosse, A. Monnereau

CIM-O-3 : localisation C40.0 C41.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C40.0 C41.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 170.0 170.9 Morphologie : toutes, sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C40.0 C41.9
Sont tudies ici lensemble des tumeurs malignes primitives des tissus de soutien osseux. Il sagit de cancers rares, reprsentant 0,2 % de lensemble des tumeurs malignes de ladulte. Ils se prsentent le plus souvent sous la forme dostosarcomes (35-40 %), de chondrosarcomes (autour de 25 %), de sarcomes dEwing (autour de 15 %). Chez ladulte jeune, la tumeur la plus frquemment rencontre est lostosarcome, suivi du sarcome dEwing. Au-del de 50 ans, le chondrosarcome est le type histologique le plus frquent [1,2].
Frquence
Daprs les donnes des registres franais, pour la priode 1998-2002, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale de ces cancers variaient de 0,5 1,2 pour 100 000 chez les hommes et de 0,6 1,3 chez les femmes [3]. Dans la prsente tude, 53 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 28 % chez des personnes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 740 cas. Parmi ces cas, 52,7 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,1 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 54 % 5 ans et 40 % 10 ans chez les hommes et de 58 % et 54 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4). Cette diffrence apparaissait au-del de la 5e anne aprs le diagnostic (figure 1). La survie nette diminuait nettement et rgulirement avec lge passant de 56 % 10 ans chez les plus jeunes 23 % pour les plus gs (tableau 2).

La survie nette navait pas volu au cours du temps (tableau 3).
Commentaires
Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [4] pour la priode 1995-1999. Sur les dernires priodes dobservation, les donnes du SEER Program montrent des taux de survie relative 5 ans suprieurs : pour la priode 2001-2007, ces taux sont de 63,7 % chez les hommes et 69,5 % chez les femmes [5] mais la comparaison est difficile car la mthode de calcul utilise est diffrente. La survie globale de ces cancers ne reflte gure la ralit car le facteur pronostique majeur est lhistologie avec une survie 5 ans meilleure pour les chondrosarcomes (autour de 70 %), intermdiaire pour les sarcomes dEwing (autour de 55 %) et trs faible pour les ostosarcomes (autour de 40 %), les autres facteurs pronostics tant la localisation de la tumeur, le stade et le grade [1,5,6]. Comme dans dautres sries [1,5], la survie 5 ans des sarcomes osseux a trs peu volu au cours des annes 1990-2000, avec quelques diffrences selon le type : aucune amlioration pour les ostosarcomes, trs lgre amlioration pour les tumeurs dEwing, plus forte amlioration pour les chondrosarcomes [1]. Le traitement de ces tumeurs repose essentiellement sur la chirurgie. La place de la chimiothrapie noadjuvante et/ou adjuvante varie avec le type tumoral : dfinitivement admise dans la prise en charge des ostosarcomes et les sarcomes dEwing, elle reste marginale pour les chondrosarcomes [6-8]. Larrive de nouvelles techniques dtude des tissus (immunohistochimie, cytogntique et gntique molculaire) a permis de mieux caractriser ces tumeurs, voire de dcrire de vritables nouvelles entits, dans un but ultime de pouvoir dvelopper des traitements cibls.
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I Tableau 1 I


I Tableau 2 I

5 ans nette 64 [59-69] 68 [58-80] 50 [40-63] 56 [46-68] 23 [14-36] 56 [52-60] brute
10 ans nette 56 [51-62] 56 [45-71] 45 [33-60] 31 [20-49] 23 [11-51] 46 [42-51] 55 [50-61] 53 [42-67] 39 [29-53] 25 [16-38] 6 [2-17] 42 [38-46]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

I Tableau 3 I
1.3 Tableau 3 : Survie brute et Survie brute et nette (%) 1, 3, 5nette (%) en fonction10 anspriode de diagnostic et 10 ans 1, 3, 5 et de la en fonction de la priode de (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de
1 an 3 et diagnostic (Hrault, Loire-Atlantiqueans Manche exclus) brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1989 ;1991] [1998 ;2000] [1992 ;1994] [2001 ;2004] [1995 ;1997] Tous [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous nette brute nette brute 70 [62-80] 72 [63-82] 1 an 84 [77-92] 86 [79-94] brute nette 85 [78-92] 85 [79-93] 70 [62-80] 72 [63-82] 85 [79-92] 86 [80-93] 84 [77-92] 86 [79-94] 80 [73-87] 80 [74-88] 85 [78-92] 85 [79-93] 81 [78-84] 82 [79-86] 85 [79-92] 86 [80-93] 80 [73-87] 81 [78-84] 80 [74-88] 82 [79-86] 55 [46-66] 58 [48-69] 3 ans 67 [58-77] 71 [62-82] brute nette 72 [64-81] 75 [66-84] 55 [46-66] 58 [48-69] 66 [58-75] 69 [60-78] 67 [58-77] 71 [62-82] 60 [52-69] 62 [54-71] 72 [64-81] 75 [66-84] 64 [60-68] 67 [63-71] 66 [58-75] 69 [60-78] 60 [52-69] 64 [60-68] 62 [54-71] 67 [63-71] 5 ans nette brute 10 ans nette 38 [30-50] 41 [31-53] 10 ans 45 [36-56] 48 [37-62] brute nette 50 [41-60] 59 [48-73] 38 [30-50] 41 [31-53] ND ND 45 [36-56] 48 [37-62] ND ND 50 [41-60] 59 [48-73] 43 [39-48] 48 [43-53] ND ND ND 43 [39-48] ND 48 [43-53]
47 [38-58] 48 [39-61] 5 ans 62 [53-72] 67 [57-79] brute nette 64 [56-74] 68 [59-79] 47 [38-58] 48 [39-61] 56 [48-66] 59 [50-69] 62 [53-72] 67 [57-79] 46 [38-56] 48 [39-59] 64 [56-74] 68 [59-79] 55 [51-59] 58 [54-63] 56 [48-66] 59 [50-69] 46 [38-56] 55 [51-59] 48 [39-59] 58 [54-63]
I Tableau 4 I
1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et
1 an chez la femme : Homme [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [15 ;45[ [65 ;75[ [45 ;55[ [75 ;++[ [55 ;65[ Tous [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 3 ans Homme Femme Homme 69 [63-76] 73 [66-81] 3 ans 82 [71-95] 69 [56-86] Homme Femme 57 [44-75] 63 [50-80] 69 [63-76] 73 [66-81] 61 [49-76] 64 [50-81] 82 [71-95] 69 [56-86] 39 [25-62] 33 [22-50] 57 [44-75] 63 [50-80] 65 [60-70] 63 [57-68] 61 [49-76] 64 [50-81] 39 [25-62] 65 [60-70] 33 [22-50] 63 [57-68] 5 ans Femme Homme 59 [53-66] 70 [63-78] 5 ans 72 [59-88] 64 [51-82] Homme Femme 43 [30-63] 59 [45-76] 59 [53-66] 70 [63-78] 55 [43-72] 55 [41-74] 72 [59-88] 64 [51-82] 20 [9-45] 25 [14-44] 43 [30-63] 59 [45-76] 54 [49-60] 58 [52-64] 55 [43-72] 55 [41-74] 20 [9-45] 54 [49-60] 25 [14-44] 58 [52-64] 10 ans Femme 50 [43-58] 64 [56-72] 10 ans 55 [39-76] 61 [47-81] Homme Femme 32 [19-55] 59 1 [47-79] 50 [43-58] 64 [56-72] 26 [12-55] 39 [24-63] 55 [39-76] 61 [47-81] 10 2 [2-45] 25 1 [15-78] 32 [19-55] 59 1 [47-79] 40 [34-47] 54 [47-61] 26 [12-55] 39 [24-63] 10 2 [2-45] 40 [34-47] 25 1 [15-78] 54 [47-61] Femme
Survie nette femme : 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la (%) 1,
89 [84-93] 93 [89-97] 1 an 88 [79-99] 87 [77-98] Homme Femme 65 [52-82] 84 [74-96] 89 [84-93] 93 [89-97] 67 [56-80] 75 [63-89] 88 [79-99] 87 [77-98] 61 [46-80] 54 [43-69] 65 [52-82] 84 [74-96] 80 [76-84] 81 [77-86] 67 [56-80] 75 [63-89] 61 [46-80] 80 [76-84] 54 [43-69] 81 [77-86]
1 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable. 2 1 Suivi infrieur 10 ans : cf. matriel et mthode Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable. 2 Suivi infrieur 10 ans : cf. matriel et mthode
Mlanome de la peau
Auteurs : A.-V. Guizard, F. Binder-Foucard

CIM-O-3 : localisation C44.0 C44.9 Morphologie : 8720 8780 ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C44.0 C44.9 Morphologie : 8720 8780 ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation :173.0 173.9 Morphologie : 8720 8780 ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C43.0 C43.9 Seuls les mlanomes de la peau sont tudis dans ce chapitre. Les mlanomes oculaires (corne, conjonctive) sont analyss dans un chapitre spcifique et ceux situs sur les parties gnitales (fminines et masculines) sont tudis avec les tumeurs de ces localisations conformment aux rgles internationales. Le mlanome de la peau extension superficielle est la forme histoclinique la plus frquente.
Mlanome de la peau
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de mlanomes de la peau tait estim 7 400 dont 45 % chez les hommes [1]. Dans la prsente tude, 42 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 38 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 9 303 cas. Parmi ces cas, 26,9 % sont dcds durant la priode de suivi et 7,8 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 82 % 5 ans et 76 % 10 ans chez les hommes et de 88 % et 83 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1, figure 1). Cette diffrence se constituait rgulirement au cours du suivi (tableau 4). La standardisation sur lge confirmait lcart entre la survie des hommes et celle des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 87 % 10 ans chez les plus jeunes 65 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait ensuite. Laugmentation du risque 5 ans aprs le diagnostic chez les patients gs est probablement un artefact li au faible effectif de survivant au-del de 80 ans (figure 3).

On observait une trs faible augmentation de la survie nette au cours du temps (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Le mlanome de la peau est une tumeur de bon pronostic, surtout sil est diagnostiqu prcocement. Les facteurs pronostiques les plus dterminants sont lextension initiale des tumeurs lors du diagnostic, lpaisseur des tumeurs primitives selon Breslow et lulcration [2]. Les mlanomes pais ont un risque lev de mtastases ganglionnaires loco-rgionales et distance. Le mode volutif des mlanomes cutans dpend galement des formes histocliniques. Les mlanomes extension superficielle, les plus frquents, peuvent tre diagnostiqus prcocement, alors que leur paisseur est encore faible, la survie est alors excellente. Mais si le diagnostic tarde, ils peuvent spaissir et devenir mtastatiques. Laugmentation de lincidence des mlanomes est essentiellement lie laugmentation de ce type histoclinique. Ces formes sont la cible privilgie des campagnes de dtection prcoce mises en place actuellement et on observe en France une augmentation des diagnostics de mlanome de faible paisseur [3]. Les mlanomes de type nodulaire spaississent demble en quelques semaines et sont responsables de la majeure partie des dcs, tant il est difficile de les dtecter tt. Les mlanomes des extrmits, acrolentigineux, plus rares, sont souvent diagnostiqus tardivement. Les lentigos malins (type Dubreuilh) surviennent surtout sur le visage des sujets gs, ils ont une longue phase dextension horizontale in situ. Les rponses thrapeutiques proposes sont essentiellement chirurgicales, avec exrse large de la tumeur initiale et marges dexrse standardises selon le stade. Pour les mlanomes de moins bon pronostic, limmunothrapie telle que linterfron alpha peut prolonger la survie sans rcidive, mais namliore pas la survie globale et reste un traitement optionnel [4,5]. Les chimiothrapies restent palliatives dans les situations avec mtastases multiples inoprables. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope de louest [6]. Dans notre tude, les diffrences de survie observes en fonction de lge (notament chez les sujets de plus de 75 ans) et entre les hommes et les femmes, sont probablement attribuables des mlanomes pais, diagnostiqus tardivement, mais cela reste une hypothse en labsence dinformation sur le stade dans cette tude. Selon le programme SEER aux tats-Unis, la survie relative tait de 98 % au stade localis, 62 % au stade avec une extension loco-rgionale et 15 % au stade mtastatique [7]. Lamlioration de la survie reste lie un diagnostic le plus prcoce possible, mme aux grands ges de la vie. Des progrs devraient pouvoir tre obtenus, dune part grce un examen clinique complet et rgulier lors des consultations chez les mdecins gnralistes, en particulier chez les sujets gs, et dautre part grce aux campagnes de dtection prcoce mises en place par les dermatologues.
Mlanome de la peau
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Balch CM, Soong SJ, Gershenwald JE, Thompson JF, Reintgen DS, Cascinelli N, et al. Prognostic factors analysis of 17,600 melanoma patients: validation of the American Joint Committee on Cancer melanoma staging system. J Clin Oncol 2001;19(16):3622-34. [3] Thuret A, Binder-Foucard F, Coutard L, Belot A, Danzon A, Guizard AV, et al. Mlanome cutan infiltrant en France : volution de lincidence en fonction des facteurs histopronostiques sur la priode 1998-2005. Saint-Maurice: Institut de veille sanitaire; 2012. 17 p.
[4] Negrier S, Saiag P, Guillot B, Verola O, Avril MF, Bailly C, et al. Recommandations pour la Pratique Clinique: Standards, Options et Recommandations 2005 pour la prise en charge des patients adultes atteints dun mlanome cutan M0. Ann Dermatol Venereol 2005;132:10S79-85. [5] Tsao H, Atkins MB, Sober AJ. Management of cutaneous melanoma. N Engl J Med 2004;351:998-1012. [6] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [7] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Waldron W, et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2008, National Cancer Institute.[Internet].Bethesda;2011.[consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL: http://seer cancer gov/csr/1975_2008/.
Mlanome de la peau
1 Survie brute et nette 3, 5 5 10 ans en fonction du sexe, sexe, de de 1 Survie bruteet nette 1, 1, 3, et et 10 ans en fonction dude lge etlge et de la priode de diagnostic (IC 95%) la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I 1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
I Tableau 2 I
1.2 Tableau et:nette (%) 1, 3, 5 et 10(%) 1,fonction de l'ge fonction de lge Survie brute 2 Survie brute et nette ans en 3, 5 et 10 ans en
1 an brute [15 ;45[ 98 [98-99] 98 [97-98] 97 [96-98] 94 [93-95] 85 [83-87] 95 [94-95] [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous nette 99 [98-99] 98 [97-99] 98 [97-99] 96 [95-97] 92 [90-94] 97 [96-97] brute 94 [93-95] 91 [90-92] 90 [89-92] 84 [82-86] 61 [59-64] 85 [84-85] 3 ans nette 95 [94-96] 92 [91-94] 93 [91-94] 89 [87-91] 78 [75-81] 90 [89-90] brute 91 [89-92] 86 [85-88] 85 [83-87] 75 [73-77] 47 [45-50] 78 [77-79] 5 ans nette 91 [90-93] 88 [87-90] 89 [87-91] 83 [81-86] 73 [69-77] 85 [84-86] brute 86 [84-87] 80 [78-83] 75 [72-77] 60 [57-63] 23 [20-26] 67 [66-68] 10 ans nette 87 [85-89] 84 [82-87] 83 [80-86] 78 [74-82] 65 [53-81] 80 [78-83]
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1.0
Survie nette
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[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
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Taux de mortalit
0.15
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0.05
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Age : [45;55[
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0.25 0.25 0.25 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic
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0.20
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Taux de mortalit
0.15
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0.00
0.05
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0.20
I Tableau 3 I 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Survie brute et(Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) priode de diagnostic diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
I Tableau 4 1.4Tableau 4 I : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et
chez la femme : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme
Mlanome de la peau
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonctionpoursexe et de la priode 1, 3,diagnostic Survie nette standardise du lge (standard ICSS) de 5 et 10 ans en
I Tableau 6 I 2.2 Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) Manche exclus) chez lhomme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et
1 an Homme [1989 ;1991] 96 [94-99] 94 [91-97] 94 [92-97] 97 [95-99] 96 [95-98] 96 [95-97] Femme 96 [95-98] 96 [94-98] 98 [96-99] 98 [97-99] 97 [96-98] 97 [97-98] Homme 87 [83-92] 83 [79-87] 87 [83-90] 90 [87-93] 89 [86-92] 88 [86-89] 3 ans Femme 88 [85-91] 91 [88-94] 92 [90-95] 92 [90-95] 92 [90-94] 91 [90-92] Homme 82 [77-88] 77 [72-82] 80 [75-84] 84 [80-88] 86 [83-89] 83 [81-85] 5 ans Femme 85 [82-89] 86 [83-90] 88 [85-92] 87 [84-90] 89 [87-92] 88 [86-89] 10 ans Homme 77 [70-86] 69 [63-76] 74 [67-82] ND ND 77 [73-82] Femme 77 [70-85] 80 [76-86] 84 [79-89] ND ND 81 [79-84]
Mlanome de la peau
[1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous

Auteurs : E. Desandes, K. Ligier, P. Delafosse, A. Monnereau

CIM-O-3 : localisation : C38.1, C38.2, C38.3, C47, C48.0, C49, C69.6, C76 et C80.9 Morphologie : 8900-8905, 8910, 8912, 8920, 8991, 8810, 8811, 8813-8815, 8821, 8823, 8834-8835, 8820, 8822, 8824-8827, 9150, 9160, 9491, 9540-9571, 9580, 9140, 8587, 8710-8713, 8806, 8831-8833, 8836, 8840-8842, 88508858, 8860-8862, 8870, 8880, 8881, 8890-8898, 8921, 8982, 8990, 9040-9044, 9120-9125, 9130-9133, 9135, 9136, 9141, 9142, 9161, 9170-9175, 9231, 9251, 9252, 9373, 9581, 8830, 8963, 9180, 9210, 9220, 9240, 9260, 9364, 9365, 8800-8805. Comportement tumoral : /3
Descriptif
Les sarcomes des tissus mous (STM) sont des tumeurs des tissus de soutien non osseux (tissus conjonctifs, vasculaires, nerveux ou adipeux). Ils reprsentent environ 1 % des cancers de ladulte et regroupent un large spectre dentits histologiques diffrentes, de localisations ubiquitaires : les types histologiques les plus frquents sont les tumeurs msenchymateuses du tissu conjonctif (20-25 %), incluant les fibrosarcomes, les histiocytofibromes malins, et les dermatofibrosarcomes, puis les liomyosarcomes (15-20 %), les liposarcomes (10-20 %), les angiosarcomes (environ 5 %) les synovialosarcomes (2-5 %) et les rhabdomyosarcomes (environ 2 %). Ces 20 dernires annes, lincidence des sarcomes des tissus mous standardise sur la population mondiale est estime 3-4,5/105 personnes-anne, soit environ 100 fois moins que les tumeurs msenchymateuses bnignes, avec une distribution trs particulire selon lge et le sexe (sex-ratio, entre 1,2 et 1,6, lgrement en faveur des hommes) [1,2].
Frquence
La prsente tude a port sur 2 212 cas de STM, 53 % sont de sexe masculin et 48 % sont des personnes de plus de 65 ans. Parmi ces cas, 54,2 % sont dcds durant la priode de suivi et 4,1 % ont t perdus de vue.

5 et 10 ans, la survie brute aprs le diagnostic tait respectivement de 51 % et 39 %. Aux mmes dlais, la survie nette tait respectivement de 56 % et 50 % (tableau 1).

La survie nette tait de 58 % 5 ans et 53 % 10 ans chez les hommes et de 55 % et 47 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1, figure 1). Globalement la survie diminue avec l'ge pour les hommes comme pour les femmes (tableau 4). La standardisation sur lge donnait les mmes rsultats (tableau 5). La survie nette diminuait nettement et rgulirement avec lge passant de 62 % 10 ans chez les plus jeunes 41 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2).
Globalement, lexcs de mortalit tait gnralement maximal immdiatement aprs le diagnostic mais il existait tous les ges un rebond de la surmortalit au cours de la deuxime anne. Toutefois pour les patients les plus jeunes (moins de 55 ans) dont lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic (figure 3).

Pour lensemble des STM, la survie nette navait pas volu de faon significative au cours du temps (tableau 3).
Commentaires
Les tudes pidmiologiques en population des STM restent trs difficiles comparer dun pays lautre car elles reposent sur des critres de slection trs diffrents (inclusion ou non des tumeurs stromales gastro-intestinales, des sarcomes de Kaposi, etc.) [1]. Dautre part, la concordance du classement histologique des sarcomes est relativement basse et nettement amliore par une relecture centralise [3]. Dans l'tude Eurocare, la survie observe en France est comparable celle observe dans d'autres pays dvelopps [4]. La diminution de la survie avec lge est galement constate dans les autres publications. Cela peut traduire soit une rpartition diffrente selon lge des sous-types histologiques ayant des pronostics diffrents, tout comme des diffrences dans la biologie des tumeurs/patients ou des diffrences dans les modalits de prise en charge (traitement local ou systmique moins agressif chez les patients plus gs) [1]. Comme aux tats-Unis, nous nobservons pas damlioration de la survie 5 ans au cours du temps [5]. Le traitement de rfrence en premire intention reste la rsection chirurgicale lorsque la tumeur le permet, suivie par une radiothrapie [6,7]. Une chimiothrapie adjuvante est ensuite discute en fonction des paramtres pronostiques. Une meilleure connaissance de la biologie et des profils dexpression gniques de ces tumeurs permettra le dveloppement de nouveaux traitements adjuvants cibls dans le but damliorer la survie des patients atteints de ces maladies [6,7].
[1] Ferrari A, Sultan I, Huang TT, Rodriguez-Galindo C, Shehadeh A, Meazza C, et al. Soft tissue sarcoma across the age spectrum: a population-based study from the Surveillance Epidemiology and End Results database. Pediatr Blood Cancer 2011;57:943-9. [2] Ducimetiere F, Lurkin A, Ranchere-Vince D, Decouvelaere A-V, Peoc'h M, Istier L, et al. Incidence of sarcoma histotypes and molecular subtypes in a prospective epidemiological study with central pathology review and molecular testing. PLoS One 2011;6(8):e20294. [3] Ray-Coquard I, Montesco MC, Coindre JM, Dei Tos AP, Lurkin A, Ranchere-Vince D, et al. Sarcoma: concordance between initial diagnosis and centralized expert review in a population-based study within three European regions. Ann Oncol 2012;23(9):2442-9. [4] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [5] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Waldron W, et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2008, National Cancer Institute.[Internet].Bethesda;2011. [consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL: http://seer cancer gov/csr/1975_2008/. [6] Blay JY. Actualit de lASCO 2004 par localisations Les sarcomes. Oncologie 2004;6:340-5. [7] Patrikidou A, Domont J, Cioffi A, Le Cesne A.Treating soft tissue sarcomas with adjuvant chemotherapy. Curr Treat Options Oncol 2011;12(1):21-31. Note : en raison dun nombre de cas/et ou de dcs insuffisants (ou de leur rpartition dans le temps), certains tableaux sont incomplets ou absents.
I Tableau 1 I


I Tableau 2 I



1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Tableau 3 I
diagnostic (Hrault, Survie brute et nette (%)Loire-Atlantique et Manche exclus) priode de diagnostic 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de
[1989diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche ;1991] 80 [75-85] 82 [77-87] 55 [49-62] 58 [52-65] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] [1989 ;1991] Tous [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] Tous 79 [74-84] 80 brute [75-84] 78 [74-82] 80 [75-85] [77-81] 79 [74-84] 80 [75-85] 80 [75-84] 79 [77-81] 83 [78-88] 82 nette [77-86] 80 [76-84] 82 [77-87] 82 [79-84] 83 [78-88] 83 [79-88] 82 [77-86] 80 [76-84] 82 [79-84] 60 [54-66] 58 brute [53-64] 60 [56-65] 55 [49-62] 59 [56-61] 60 [54-66] 59 [53-65] 58 [53-64] 60 [56-65] 59 [56-61] 67 [60-74] 61 nette [55-67] 63 [59-68] 58 [52-65] 63 [60-65] 67 [60-74] 64 [58-71] 61 [55-67] 63 [59-68] 63 [60-65] 80 [75-85] an [79-88] 1 83 59 [53-65] ans [58-71] 3 64 brute nette brute nette 1 an 3 ans 5 ans 10 ans
exclus) 47 [41-54]
48 [42-55] 49 brute [43-55] 52 [48-58] 47 [41-54] 50 [48-53] 48 [42-55] 52 [47-58] 49 [43-55] 52 [48-58] 50 [48-53]
brute
nette
brute
nette
51 [44-59] 55 [47-65] 52 nette [46-59] 57 [51-62] 51 [44-59] [52-58] 55 [47-65] 60 [54-67] 52 [46-59] 57 [51-62] 55 [52-58]
35 [30-42] 36 [31-42] ND brute ND 35 [30-42] 38 [36-41] 36 [31-42] 40 [35-46] ND ND 38 [36-41]
42 [35-51] 44 [35-56] ND nette ND 42 [35-51] 48 [44-53] 44 [35-56] 56 [47-65] ND 48 [44-53]
52 [47-58] ans [54-67] 5 60
40 [35-46] ans [47-65] 10 56
I [2001 ;2004] 4 78 [74-82] Tableau I
ND 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et
1 an 3 ans 5 ans 10 ans
1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Homme Femme Homme Femme Homme Femme Homme Femme chez la femme : [15 ;45[ 90 [87-94] 93 [89-96]
[45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ [15 ;45[ Tous [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ 88 [83-94] 77 [72-83] Homme 71 [65-77] 90 [87-94] 82 [79-84] 88 [83-94] 83 [78-89] 77 [72-83] 71 [65-77] 85 [79-91] 78 [73-84] Femme 72 [66-78] 93 [89-96] 81 [79-84] 85 [79-91] 86 [80-92] 78 [73-84] 72 [66-78] 83 [78-89] an [80-92] 1 86 74 [69-79] 73 [66-81] 59 [53-66] Homme 51 [44-60] 74 [69-79] 64 [61-67] 73 [66-81] 67 [60-74] 59 [53-66] 51 [44-60] 78 [73-84] 74 [68-82] 58 [51-65] Femme 48 [41-55] 78 [73-84] 62 [59-66] 74 [68-82] 65 [58-73] 58 [51-65] 48 [41-55] 67 [61-73] 69 [61-78] 53 [46-60] Homme 47 [38-57] 67 [61-73] 58 [54-61] 69 [61-78] 57 [50-65] 53 [46-60] 47 [38-57] 73 [68-80] 68 [61-76] 53 [47-61] Femme 37 [29-47] 73 [68-80] 55 [61-76] 68 [51-59] 54 [46-64] 53 [47-61] 37 [29-47] 59 [53-66] 56 [46-68] 50 [41-60] Homme 47 [53-66] 59 1 [35-76] 53 [48-59] 56 [46-68] 49 [41-59] 50 [41-60] 47 1 [35-76] 68 [61-75] 60 [51-70] 41 [33-51] Femme 31 [20-48] 68 [61-75] 47 [42-52] 60 [51-70] 48 [39-59] 41 [33-51] 31 [20-48]
67 [60-74] ans [58-73] 3 65
57 [50-65] ans [46-64] 5 54
49 [41-59] ans [39-59] 10 48
2 Tous 82 [79-84] 81 [79-84] 64 [61-67] 62 [59-66] 58 [54-61] (standard[48-59] 47 1, 3, 5 Survie nette standardise pour lge 55 [51-59] 53 ICSS) [42-52] et 10 ans en fonction du sexe
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction I Tableau 5 I du sexe
SurvieTableau 5 : 1, 3, 5nette (%) en fonction du sexe fonction du sexe 2.1 nette (%) Survie et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en
Sein
Auteur : F. Molini

CIM-O-3 : localisation C50.0 C50.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C50.0 C50.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 174.0 175.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C50.0 C50.9 Seuls les cancers du sein infiltrants diagnostiqus chez les femmes ont t inclus dans ce travail. Sur le plan anatomopathologique, les cancers du sein sont majoritairement des adnocarcinomes, plus particulirement de carcinomes canalaires invasifs (85 % des cas).
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer du sein tait estim 49 814 [1]. Dans la prsente tude, 41 % des cas ont t diagnostiqus chez des femmes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 66 941 cas. Parmi ces cas, 28,2 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,8 % ont t perdus de vue.
Sein

Variation selon lge

La survie nette variait avec lge passant de 83 % 10 ans chez les femmes de 45 54 ans 65 % pour celle de 85 ans et plus. Toutefois, les femmes les plus jeunes (moins de 45 ans) avaient une survie nette de 75 % seulement (tableau 2 et figure 2). Tous ges confondus, lexcs de mortalit est faible. Il diminuait assez rgulirement mesure que lon sloignait du diagnostic mais restait diffrent de zro mme 10 ans aprs. On observait des diffrences en fonction de lge au diagnostic. Les patientes de moins de 55 ans, la mortalit en excs la plus leve ntait observe qu la fin de la 2e anne suivant le diagnostic puis diminuait ensuite. Les patientes diagnostiques au-del de 75 ans avaient un excs de mortalit suprieur aux autres patientes durant les 7 premires annes (figure 3).

On observait une augmentation de la survie. La survie nette 5 ans tait de 81 % pour les cas diagnostiqus en 19891991 et de 89 % pour ceux diagnostiqus en 2001-2004. Elle tait confirme aprs standardisation (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les cancers du sein se situent parmi les localisations cancreuses ayant un bon pronostic. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs leves par rapport aux autres pays dEurope [2]. Cette tude confirme que la survie est plus faible chez les femmes plus ges en France, comme dans de nombreux pays [3]. Linfluence des comorbidits et une prise en charge parfois moins lourde ont t voques. loppos chez les femmes les plus jeunes (<45 ans) qui ont un moins bon pronostic que les autres lexplication invoque est gnralement lexistence cet ge de tumeurs plus agressives et de ce fait un diagnostic un stade plus volu [4]. Toutefois ces mcanismes font encore lobjet de recherches et de dbats [5]. Laugmentation de la survie observe sur lensemble de la priode dans notre tude est concordante avec les rsultats dcrits dans la plupart des pays occidentaux [6]. Deux principaux facteurs peuvent expliquer laccroissement de la survie : les progrs thrapeutiques majeurs raliss au dbut des annes 2000 et une augmentation de la proportion des cancers dcouverts un stade prcoce en lien avec le dveloppement des pratiques de dpistage. Toutefois, limpact respectif de ces deux facteurs reste difficile quantifier. Les bons chiffres de survie ne doivent pas faire oublier que du fait de sa frquence le cancer du sein reste la premire cause de dcs par cancer chez la femme, notamment la femme jeune. Les facteurs de risque connus du cancer du sein sont peu ou pas accessibles la prvention primaire. Lidentification des facteurs de risque encore inconnus, les efforts dvaluation du dpistage et de dveloppement de nouvelles thrapeutiques doivent donc se poursuivre.
Sein
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Quaglia A, Tavilla A, Shack L, Brenner H, Janssen-Heijnen M, Allemani C, et al. The cancer survival gap between elderly and middle aged patients in Europe is widening. Eur J Cancer 2009;45(6):1006-16. [4] Maggard MA, O'Connell JB, Lane KE, Liu JH, Etzioni DA, Ko CY.Do young breast cancer patients have worse outcomes? J Surg Res 2003;113(1):109-13. [5] Cluze C, Colonna M, Remontet L, Poncet F, Sellier E, Seigneurin A, et al. Analysis of the effect of age on the prognosis of breast cancer. Breast Cancer Res Treat 2009;117:121-9. [6] Verdecchia A, Guzzinati S, Francisci S, De Angelis R, Bray F, Allemani C, et al. Survival trends in European cancer patients diagnosed from 1988 to 1999. Eur J Cancer 2009;45(6):1042-66.
1 Survie bruteet nette 1, 1, 3, et et 10 ans en fonction dude lge etlge 1 Survie brute et nette 3, 5 5 10 ans en fonction du sexe, sexe, de de et de la priode de diagnostic (IC 95%)
1 an brute Femme 95 [95-96] nette 97 [97-97] brute 87 [86-87] 3 ans nette 91 [90-91] brute 79 [79-80] 5 ans nette 86 [85-86] brute 65 [65-65] 10 ans nette 76 [76-77]
I Tableau 2 I 1.2 Tableau 2 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge
1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 98 [98-99] 98 [98-99] 97 [97-98] 96 [95-96] 87 [86-87] 95 [95-96] nette 98 [98-99] 99 [98-99] 98 [98-98] 97 [97-97] 92 [92-93] 97 [97-97] brute 92 [91-92] 93 [93-94] 91 [91-92] 87 [87-88] 69 [68-69] 87 [86-87] 3 ans nette 92 [91-93] 94 [94-94] 93 [92-93] 91 [90-91] 83 [82-84] 91 [90-91] brute 86 [85-86] 89 [88-89] 86 [85-86] 80 [80-81] 54 [53-55] 79 [79-80] 5 ans nette 86 [85-87] 90 [89-90] 88 [88-89] 86 [85-87] 76 [74-77] 86 [85-86] brute 74 [73-75] 80 [79-81] 75 [74-76] 64 [63-65] 28 [27-29] 65 [65-65] 10 ans nette 75 [74-76] 83 [82-83] 80 [79-81] 76 [75-77] 65 [62-68] 76 [76-77]
Sein

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Femme
0.0 0
0.2
10
Sein

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
0.0 0
0.2
10
I Figure 3 I volution du taux de mortalit en excs au cours du temps
Figure 3 : Evolution du taux de mortalit en excs au cours du temps

0.20
0.20
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.15
0.10
0.10
0.05
0.05
0.05
0.00
0.00
0.00
10
Age : [45;55[
0.25 0.25 0.25
Age : [55;65[
0.25 0.20
0.20
0.20
0.20
0.00
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0.20
Sein
Taux de mortalit
0.15
0.15
0.10
0.10
0.05
0.05
0.05
0.00
0.00
0.00
10
10
Age : [65;75[
0.25 0.25 0.25
Age : [75;++[
0.20
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Taux de mortalit
0.15
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0.00
0.00
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0.00
0.05
0.10
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0.00
0.05
0.10
0.15
I Tableau 3 I 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Survie brute et(Hrault et 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic nette (%) Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction du sexe et (standard ICSS)de1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette standardise pour lge de la priode diagnostic
1 an 3 ans 89 [89-90] 5 ans 84 [83-84] 10 ans 74 [73-75]
Sein
Femme
96 [96-96]
I Tableau 6 I 2.2 Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic Survie nette (%) Mancheet 10 ans en fonction de la priode de diagnostic (Hrault et 1, 3, 5 exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
Vulve et vagin
Auteur : B. Trtarre

CIM-O-3 : localisation C51.0 C51.9 et C52.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C51.0 C51.9 et C52.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 184.0 184.4 Morphologie : toutes sauf les lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C51.0 C51.9 et C52 Les cancers du vagin et de la vulve sont essentiellement des carcinomes pidermodes dvelopps aux dpens des muqueuses. On rencontre aussi des mlanomes malins, des sarcomes et quelques adnocarcinomes, notamment des adnocarcinomes cellules claires du vagin chez des jeunes filles dont la mre a pris du dithylstilbestrol durant les premiers mois de la grossesse.
Frquence
Il nexiste pas destimation nationale de lincidence de ces cancers rares. Les carcinomes vulvaires et vaginaux reprsentent moins de 1 % de l'ensemble des cancers et 3 5 % des cancers gnitaux de la femme. Dans la grande majorit des cas, ces deux cancers touchent la femme mnopause de plus de 60 ans. Dans la prsente tude, 76 % des cas ont t diagnostiqus chez des femmes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 1 170 cas. Parmi ces cas, 66,2 % sont dcds durant la priode de suivi et 4 % ont t perdus de vue.
Vulve et vagin

La survie brute 5 et 10 ans aprs le diagnostic tait respectivement de 40 % et 26 %. Aux mmes dlais, la survie nette tait respectivement de 47 % et 35 % (tableau 1, figure 1). Du fait de lge des patientes, la standardisation des taux augmentait nettement les chiffres de survie (tableau 5).
Variation selon lge

La survie nette diminuait nettement et rgulirement avec lge passant de 72 % 10 ans chez les plus jeunes 21 % pour les plus ges (tableau 2, figure 2). Lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic (figure 3). Toutefois lallure des courbes variait en fonction de lge.

Commentaires
La survie nette 5 ans des cancers vulvo-vaginaux diagnostiqus entre 1989 et 2004 est de 47 % et ne sest pas amliore durant cette priode. Il existe une grande htrognit entre les taux de survie mesurs dans les diffrents pays europens. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs basses par rapport aux autres pays dEurope de lOuest [1]. Il est difficile dexpliquer cette htrognit mais il peut exister des diffrences de codification car les cancers du vagin sont souvent associs ou tendus au col utrin. La dcision de coder une de ces deux topographies peut varier selon le pays, entranant des rpercussions sur les rsultats dincidence, mais aussi de survie. Il est toutefois possible que des modalits de suivi gyncologique et peut-tre de prise en charge des femmes aient une influence [2]. Les cancers de la vulve, plus frquents que ceux du vagin, touchent distinctement deux catgories de femmes diffrentes. Les plus jeunes sont touches par des carcinomes dvelopps sur des noplasies intra-pithliales induites par une infection HPV et les plus ges prsentent plutt des lsions qui surviennent sur des sites dinflammation chronique [3]. Ces diffrences tiologiques peuvent expliquer en partie les grandes diffrences de survie que lon observe par ge. La chirurgie et la radiothrapie sont les traitements de rfrence de ces cancers. Diffrentes tudes ont montr que le pronostic dpendait essentiellement du stade au moment du diagnostic, de la taille tumorale, de lhistologie, du grade et du statut ganglionnaire [4-6]. Ces cancers tant fortement lis au virus HPV, tout comme les cancers du col utrin, la vaccination des jeunes adolescentes contre ce virus laisse entrevoir un espoir de voir la frquence de ces cancers diminuer dans les gnrations futures.
Vulve et vagin
[1] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [2] Stock RG, Chen AS, Seski J. A 30-year experience in the management of primary carcinoma of the vagina: analysis of prognostic factors and treatment modalities. Gynecol Oncol 1995;56:45-52. [3] Canavan TP, Cohen D. Vulvar cancer. Am Fam Physician 2002;66:1269-74. [4] Gonzalez Bosquet J, Magrina JF, Gaffey TA, Hernandez JL, Webb MJ, Cliby WA, et al. Long-term survival and disease recurrence in patients with primary squamous cell carcinoma of the vulva. Gynecol Oncol 2005;97(3):828-33. [5] Fioretti P, Gadducci A, Prato B, Rispoli G, Tavella N, Fanucchi A, et al. The influence of some prognostic factors on the clinical outcome of patients with squamous cell carcinoma of the vulva. Eur J Gynaecol Oncol. 1992;13(1):97-104. [6] Kosary CL. FIGO stage, histology, histologic grade, age and race as prognostic factors in determining survival for cancers of the female gynecological system: an analysis of 1973-87 SEER cases of cancers of the endometrium, cervix, ovary, vulva, and vagina. Semin Surg Oncol 1994;10(1):31-46.
1 1Survie brute et nette 1, 1, 3,et 10 ansans en fonction du sexe,et de Survie brute et nette 3, 5 5 et 10 en fonction du sexe, de lge de lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
1 an brute Femme 72 [69-75] nette 75 [72-78] brute 49 [46-52] 3 ans nette 55 [51-58] brute 40 [37-43] 5 ans nette 47 [43-51] brute 26 [23-29]

10 ans nette 35 [29-41]
I1.2 Tableau 2 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge Tableau 2 I Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge
Vulve et vagin

1.0

Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Vulve et vagin

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Vulve et vagin
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette standardise du sexe
SurvieTableau 5 : 1, 3, 5nette (%) en fonction du sexe 2.1 nette (%) Survie et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
1 an 3 ans 59 [56-63] 5 ans 53 [49-57] 10 ans 42 [37-47]
Vulve et vagin
Femme
80 [77-82]
Col utrin
Auteur : J. Gentil

CIM-O-3 : localisation C53.0 C53.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C53.0 C53.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 180.0 180.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C53.0 C53.9 Sur le plan anatomopathologique, le cancer du col utrin correspond dans 85 90 % des cas des carcinomes malpighiens, dvelopps partir de lpithlium exocervical et de la jonction cylindro-malpighienne. Dans 10 15 % des cas, il sagit dadnocarcinomes dvelopps aux dpens de la muqueuse cylindrique de lendocol. Ne sont inclus dans cette tude que les formes infiltrantes et micro infiltrantes.
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer invasif du col utrin tait estim 3 068 [1]. Dans la prsente tude, 32 % des cas ont t diagnostiqus chez des femmes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 4 976 cas. Parmi ces cas 41,7 % sont dcds durant la priode de suivi et 5,3 % ont t perdus de vue.
Col utrin

Variation selon lge

La survie nette variait avec lge passant de 76 % 10 ans chez les femmes de moins de 45 ans 23 % pour celle de 75 ans et plus (tableau 2, figure 2). Tous ges confondus, lexcs de mortalit tait maximal la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait ensuite (figure 3). Pour les patientes ges de 75 ans et plus lors du diagnostic, la mortalit la plus leve tait observe immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait ensuite.

On observait une diminution de la survie au cours du temps. Cette variation confirme par les taux standardiss tait la limite de la significativit (tableaux 3 et 6).
Commentaire
Les cancers du col utrin se situent parmi les localisations cancreuses ayant un relativement bon pronostic, mme sil reste moins bon que celui des cancers du sein ou du corps de lutrus. Bon nombre de ces tumeurs sont diagnostiques un stade prcoce grce au dpistage individuel existant en France depuis 25 ans. De plus lvolution de ces tumeurs est assez lente, elles restent longtemps loco-rgionales et donc accessibles un traitement chirurgical curatif. Les survies brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans ont trs lgrement diminu selon la priode de diagnostic depuis 1989. Cette tendance peut tre le rsultat apparemment paradoxal du dpistage par frottis qui permet le diagnostic des lsions invasives un stade prcoce mais surtout des lsions au stade de noplasies intra-pithliales de haut grade ou de carcinome in situ. Les cancers diagnostiqus au stade invasif sont donc moins nombreux mais comportent alors une proportion plus importante de cancers de mauvais pronostics : les cancers non dpists ou les cancers des femmes qui ne participent pas au dpistage. Ceci conduit une baisse de la survie. Les femmes les plus ges ont une survie nette plus faible, ce qui peut tre le rsultat dun diagnostic tardif, de formes volues, chez des patientes qui nont pas bnfici au cours de leur vie gnitale du suivi gyncologique tel quil a exist partir des annes 1960. Dans la dernire tude EUROCARE, les pays dEurope de lEst o lincidence est beaucoup plus leve, ont une survie plus basse ce qui reflte certainement un moindre accs au dpistage. Les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs leves par rapport aux autres pays dEurope de lOuest [2].
Col utrin
1 1Survie brute etnette 1,1, 3, et et 10 ansfonction du sexe, desexe, dede Survie brute et nette 3, 5 5 10 ans en en fonction du lge et lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I

1 an brute Femme 85 [84-86] nette 87 [86-88] brute 69 [67-70] 3 ans nette 71 [69-72] brute 63 [61-64] 5 ans

10 ans nette 66 [64-67] brute 54 [53-56] nette 59 [57-61]
I Tableau 2 I

Col utrin

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Femme
0.0 0
0.2
10
Col utrin

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
I Figure 3 I volutionFigure 3deEvolution du excsde mortalit temps du taux : mortalit en taux au cours du en excs au cours du temps
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Col utrin
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
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0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I Tableau 3 I
2 2 Survie nette standardise pour lge (standard (standard5ICSS)ans1, 3, 5 en Survie nette standardise pour lge ICSS) 1, et 10 ans en fonction du sexe et de la priode de3, et 10 diagnostic
I Tableau 5 I

1 an Femme 86 [85-88] 3 ans 70 [69-72]

5 ans 65 [64-67] 10 ans 58 [57-60]
Col utrin
I Tableau 6 I
2.2 Tableau 6 Survie et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode Survie nette (%): 1, 3, 5nette (%) en fonction de la priode de diagnostic de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
Corps utrin
Auteur : A.-V. Guizard

CIM-O-3 : localisation C54.0 C54.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C54.0 C54.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1: localisation : 182.0 182.9 Morphologie : toutes sauf les lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C54.0 C54.9 Le cancer du corps utrin correspond majoritairement des adnocarcinomes de lendomtre, exceptionnellement des tumeurs non pithliales de type sarcomateux.
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer du corps utrin tait estim 5 774 [1]. Dans la prsente tude, 59 % des cas ont t diagnostiqus chez des femmes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 8 036 cas. Parmi ces cas, 39,1 % sont dcds durant la priode de suivi et 4,6 % ont t perdus de vue.
Corps utrin

Variation selon lge

La survie nette variait avec lge passant de 82 % 10 ans chez les femmes de moins de 45 ans 51 % pour celle de 85 ans et plus (tableau 2, figure 2). Lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait ensuite pour devenir quasi nul aprs 8 ans (figure 3).

On observait une trs faible augmentation de la survie au cours du temps, mais cette variation tait confirme par les taux standardiss sur lge, sans que toutefois la diffrence soit significative (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les cancers du corps utrin se situent parmi les localisations cancreuses ayant un bon pronostic, ils ont le meilleur pronostic des cancers gyncologiques, aprs celui du sein. Leur extension est dabord locale la surface interne de la cavit utrine, puis elle se fait en profondeur dans le myomtre jusqu' la sreuse, et enfin vers les organes pelviens, les annexes et la cavit pritonale. Ils sobservent principalement chez la femme mnopause et la mtrorragie postmnopausique permet souvent un diagnostic un stade prcoce o la survie est la plus favorable. Mais le pronostic de ces cancers dpend des formes anatomocliniques. Les carcinomes de type 1 sont des adnocarcinomes de type endomtriode, parfois mucineux. Ce sont les plus frquents, environ 80 % des cancers du corps utrin, ils sont hormonodpendants, se dveloppent dans un contexte dhyperstrognie sur des lsions dhyperplasie glandulaire et ils ont le meilleur pronostic. Les carcinomes de type 2, moins frquents, se dveloppent un ge plus avanc, sur des lsions de carcinomes intra muqueux ; il sagit de types histologiques plus agressifs toujours de haut grade : adnocarcinomes sreux ou cellules claires ou carcinosarcomes, leur pronostic est beaucoup moins favorable [2,3]. Les autres facteurs de mauvais pronostic sont essentiellement reprsents par linfiltration du myomtre, lenvahissement ganglionnaire, les formes peu diffrencies, lge, et videmment, la non-oprabilit de ces tumeurs [4]. Le traitement de rfrence est la chirurgie, les traitements adjuvants dpendent du groupe pronostique et du risque de rechute qui est de 13 % (tous stades confondus) durant les 3 premires annes [5].
Corps utrin
Laugmentation modre de la survie au cours de la priode tudie dans notre tude est probablement due laugmentation des diagnostics prcoces et une meilleure prise en charge chirurgicale notamment des patientes trs ges [6-8]. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs lgrement plus faibles que celles des autres pays dEurope de lOuest [9]. Lactualisation, en 2009, de la stadification de la Fdration internationale de gyncologie obsttrique permettrait de mieux classer les patientes selon leur pronostic [10,11]. La rcente mise jour des recommandations pour la prise en charge, qui prcise le bilan prthrapeutique ncessaire au choix de la stratgie thrapeutique, privilgie la voie dabord clioscopique pour les tumeurs de stade 1, limite les indications des lymphadenectomies et clarifie celles de la radiothrapie et de ses modalits en fonction du risque de rechute, devrait aboutir des prises en charge plus adaptes en fonction du groupe pronostique, avec des traitements plus agressifs pour certaines patientes cibles pronostic dfavorable, et pourrait encore amliorer les rsultats thrapeutiques [12].
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Albertini AF, Devouassoux-Shisheboran M, Genestie C. Anatomopathologie des cancers de lendometre. Bull Cancer 2012;99:7-12. [3] Hamilton CA, Cheung MK, Osann K, Chen L, Teng NN, Longacre TA, et al. Uterine papillary serous and clear cell carcinomas predict for poorer survival compared to grade 3 endometrioid corpus cancers. Br J Cancer 2006;94(5):642-6. [4] Labastida R, Dexeus S, Fabregas R, Tresserra F, Fernandez A. Endometrial cancer: factors affecting survival. Eur J Gynaecol Oncol 2003;24(5):381-3.
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Corps utrin
1 1Survie brute etnette 1,1, 3, et et 10 ansfonction du sexe, desexe, dede Survie brute et nette 3, 5 5 10 ans en en fonction du lge et lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I

1 an brute Femme 88 [87-88] nette 89 [89-90] brute 74 [73-75] 3 ans nette 78 [77-79] brute 66 [65-67] 5 ans

10 ans nette 72 [71-73] brute 55 [54-57] nette 68 [66-70]
I Tableau 2 I

Corps utrin

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Femme
0.0 0
0.2
10
Corps utrin

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
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0.8
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Taux de mortalit
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Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
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Taux de mortalit
0.6
0.6
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0.2
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Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
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Taux de mortalit
0.6
0.4
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10
0.0
0.2
0.4
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0.0
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0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
diagnostic Survie brute et (Hrault, Loire-Atlantique eten fonction de la priode de diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction I Tableau 5 I du sexe et de la priode de diagnostic
SurvieTableau 5 : 1, 3, 5 nette (%) en fonction du sexe fonction du sexe 2.1 nette (%) Survie et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en
1 an Femme 89 [89-90] 3 ans 78 [76-79] 5 ans 72 [71-73] 10 ans 67 [65-69]
Corps utrin
I Tableau 6 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
Ovaire
Auteur : B. Trtarre

CIM-O-3 : localisation C56.9 et C57.0 C57.4 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C56.9 et C57.0 C57.4 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 183.0 183.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C56.9 et C57.0 C57.4 Les ovaires sont des organes pairs, avec un code topographique unique dans la Classification internationale des maladies en oncologie. Les cancers des annexes utrines (trompes, ligament large, ligament rond), beaucoup plus rares, sont gnralement classs avec les cancers de lovaire et ont t inclus dans le prsent chapitre. La classification OMS distingue trois grands types histologiques de cancers de lovaire : - les tumeurs pithliales communes (90 % des cancers de lovaire) ; - les tumeurs du msenchyme et des cordons sexuels (5 6 %) ; - les tumeurs germinales (0,5 5 %).
Ovaire
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer de lovaire tait estim 4 375 [1]. Dans la prsente tude, 50 % des cas ont t diagnostiqus chez des femmes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 7 291 cas. Parmi ces cas, 66,8 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,8 % ont t perdus de vue.

Variation selon lge

La survie nette diminuait nettement et rgulirement avec lge passant de 65 % 10 ans chez les plus jeunes 16 % pour les plus ges (tableau 2 et figure 2). Lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait ensuite (figure 3). Toutefois, chez les patientes les plus jeunes (<55 ans), le pic de mortalit se situait aprs la seconde anne.

On observait une faible augmentation de la survie au cours du temps. Cette variation, confirme par les taux standardiss, tait la limite de la significativit (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les cancers de lovaire ont toujours un mauvais pronostic, avec une survie nette 5 ans qui certes, a un peu augment durant la dernire priode tudie, mais qui reste de 44 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs gales celles des autres pays dEurope de lOuest lgrement plus faibles que celles des pays dEurope du Nord [2]. La situation anatomique des ovaires, leur absence de symptomatologie propre et le fait que la majorit de ces cancers surviennent le plus souvent en postmnopause sur des ovaires qui ne sont plus fonctionnels, expliquent que prs de 80 % des cancers de lovaire sont diagnostiqus un stade avanc. Cest souvent au dcours de lexploration de douleurs abdomino-pelviennes ou dune ascite, signes dune tumeur volue, que les lsions sont dcouvertes. Le facteur pronostique majeur des cancers de lovaire est essentiellement dtermin par le stade de la maladie au moment du diagnostic. Dautres facteurs tels que lge, les comorbidits, lhistologie, le grade et la tumeur rsiduelle aprs chirurgie influent aussi sur le pronostic. La survie na pas augment dune manire significative durant les diffrentes priodes de cette tude, malgr les progrs importants qui ont t raliss dans lapproche biologique et dans le traitement (tant sur le plan chirurgical que sur celui des traitements complmentaires) de ce cancer. Le seul espoir qui pourrait amliorer court terme leur pronostic est la dcouverte de ces tumeurs un stade plus prcoce ou de nouvelles voies thrapeutiques. La question du dpistage des cancers ovariens a fait lobjet de nombreuses tudes et dune confrence de consensus (NIH tats-Unis 1995) mais il a t convenu que le dpistage systmatique de masse ou individuel ntait pas indiqu [3]. Cette dcision vient dtre conforte par les rsultats rcents dune tude randomise amricaine qui a concern 78 216 femmes ges de 55 74 ans dont la moiti a t soumise un dpistage rgulier par dosage du CA-125 associ une chographie transvaginale, alors que lautre moiti ne subissait aucun examen [4]. Aprs un suivi de 13 ans, les rsultats ont montr quil nexistait aucune diffrence significative entre les deux groupes en ce qui concerne la mortalit par cancer de lovaire. Il a mme t constat que parmi le groupe des femmes se faisant dpister rgulirement, 9 % dentre elles ont t diagnostiques tort et dont un tiers a subi une intervention chirurgicale inutile qui sest solde dans 15 % des cas, par des complications srieuses. La pratique de plus en plus frquente de lchographie pelvienne chez les femmes permet parfois le diagnostic fortuit de cancers ovariens qui dbutent et cette avance au diagnostic pourrait agir sur le pronostic de la maladie. La survie leve des femmes jeunes (71 % 5 ans chez les moins de 45 ans) est sans doute explique par le nombre important dans ce groupe dge de tumeurs germinales, qui ont un meilleur pronostic que les carcinomes [5]. En revanche, la surmortalit prcoce des femmes ges est sans doute lie un diagnostic plus tardif et aux comorbidits associes. Le traitement des cancers de lovaire repose sur des consensus bien prcis qui incluent de la chirurgie et/ou de la chimiothrapie. La chirurgie est privilgier et son objectif doit viser une rduction tumorale macroscopiquement complte.
Ovaire
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] National Institutes of Health Consensus Development Conference Statement. Ovarian cancer. Screening, treatment and follow-up. JAMA 1995;273:491-7. [4] Buys SS, Partridge E, Black A, Johnson CC, Lamerato L, Isaacs C, et al. Effect of screening on ovarian cancer mortality: the Prostate, Lung, Colorectal and Ovarian (PLCO) Cancer Screening Randomized Controlled Trial. JAMA 2011;305(22):2295-303. [5] Tingulstad S, Skjeldestad FE, Halvorsen TB, Hagen B. Survival and prognostic factors in patients with ovarian cancer. Obstet Gynecol 2003;101:885-91.
SurvieTableau 1nette (%) 1, 3, 5nette (%) 1,fonction du sexefonction du sexe 1.1 brute et : Survie brute et et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en
1 an brute Femme 73 [72-74] nette 75 [74-76] brute 49 [48-50] 3 ans nette 52 [50-53] brute 37 [36-39] 5 ans nette 40 [39-41] brute 28 [27-29] 10 ans nette 32 [31-34]
I Tableau 2 I
1.2 SurvieTableau 2nette (%) 1, 3, 5nette (%) 1,fonction de l'gefonction de lge brute et : Survie brute et et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en
Ovaire

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Femme
0.0 0
0.2
10
Ovaire

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
0.0 0
0.2
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Ovaire
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I Tableau 3 I 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de 1.3 Tableau Survie brute et (Hrault, Loire-Atlantique eten fonction de la priode de diagnostic diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an Femme 73 [72-74] 3 ans 49 [47-50] 5 ans 37 [36-39] 10 ans 30 [28-31]
Ovaire
I Tableau 6 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
Pnis
Auteur : P. Grosclaude

CIM-O-3 : localisation C60.0 C60.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C60.0 C60.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 187.1 187.4 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C60.0 C60.9 Les rsultats prsents ici correspondent aux cancers de la verge, quel quen soit le type morphologique, lexclusion des lymphomes, mais la quasi-totalit de ces cancers sont des cancers spino-cellulaires.
Frquence
Lincidence de ce cancer est faible. Daprs les donnes des registres franais, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale de ces cancers variaient de 0,7 1,1 pour 100 000 [1]. Dans la prsente tude, 67 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes de plus de 65 ans. Cette tude a port sur 420 cas. Parmi ces cas, 54,8 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,8 % ont t perdus de vue.
Pnis

Variation selon lge

La survie nette diminuait nettement et rgulirement avec lge passant de 66 % 10 ans chez les plus jeunes 47 % pour les plus gs (tableau 2).

Commentaires
La raret de ce cancer explique le faible nombre de cas inclus dans cette tude ce qui limite les possibilits danalyse. Actuellement environ la moiti de ces cancers serait lie linfection HPV [2] ce qui pose le problme de lintrt de la vaccination contre le papillomavirus chez lhomme. On estime que cette vaccination pourrait faire diminuer lincidence dun tiers. Si leur incidence est faible, leur pronostic est relativement mauvais notamment chez les sujets gs.
Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France pour ces cancers ne diffrent pas de ceux observs dans les autres pays dEurope, toutefois la variabilit est importante et les faibles effectifs limitent lintrt des comparaisons [3]. Le relativement mauvais pronostic de cette localisation rare peut tre attribu des diagnostics tardifs. Selon les rsultats des registres du SEER program, 35 % des cas sont diagnostiqus alors quils ont dj au moins une atteinte rgionale [4]. Bien que cette tumeur soit rapidement visible et symptomatique, ce retard au diagnostic est probablement li au fait que les patients hsitent longtemps avant de consulter.
[1] Curado MP, Edwards B, Shin HR, Storm H, Ferlay J, Heanue M, et al.(Dir). Cancer Incidence in Five Continents, Vol. IX, Lyon:IARC;2007. 895 p. [2] Backes DM, Kurman RJ, Pimenta JM, Smith JS. Systematic review of human papillomavirus prevalence in invasive penile cancer. Cancer Causes Control 2009;20(4):449-57. [3] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [4] Young JL, Ward KC, Gloeckler Ries LA. Cancer of rare sites. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, Eisner MP, Lin YD, Horner MJ, (Dir). SEER Survival Monograph: Cancer Survival AmongAdults: U.S. SEER Program, 1988-2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda : National Cancer Institute;2007. 276 p.
Pnis
Note : en raison dun nombre de cas et/ou de dcs insuffisants (ou de leur rpartition dans le temps), certains tableaux sont incomplets ou absents.
1 Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge 1 Survie priode de diagnostic ans en95%) du sexe, de lge et de et de la brute et nette 1, 3, 5 et 10 (IC fonction
la priode de diagnostic (IC 95%) I Tableau 1 I 1 Tableau 1 : Survie brute et nette (%) 10 fonction du en fonction du de 1.1 Survie et nette (%) 1, 3, 5 3, 5 et 1, 3, 5 en fonction Survie brute brute et nette 1, et 10 ans enans et 10 ans sexe du sexe, sexelge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
1 an 3 ans 5 ans nette 1, 3, 10 ans
1.1
brute Tableau 1
nette Survie brute 86 [82-89]
et
brute nette
(%)
3 ans
5 et
10brute ans
en
nette fonction 68 [61-75]
du
brute sexe 37 [32-43]
nette 56 [47-68]
Homme
81 [78-85]
62 [58-67]
72 [67-78]
55 [50-60]
1 an
5 ans nette brute nette brute
10 ans nette 56 [47-68]
I Tableau 2brute I
nette
brute

1 an 3 ans
1.2 Tableau 2 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 55 [50-60] 68 [61-75] de lge 10 ans en fonction Homme 81 [78-85] 86 [82-89] 62 [58-67] 72 [67-78] 37 [32-43]
5 ans nette 1, 3,
10 ans
1.2
brute Tableau 2 : 89 [80-99]
nette Survie brute 85 [72-100]
et
brute nette (%) 69 [54-89]
5 et 10
brute ans en
nette fonction
de
lgebrute
64 [47-86]
nette 66 [50-89]
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [15 ;45[ [75 ;++[ [45 ;55[ Tous [55 ;65[ [75 ;++[
85 [72-100]
70 [55-90]
69 [54-89]
70 [55-90]
89 [80-99] 1 an 88 [80-95] 89 [81-97] brute nette 82 [76-89] 85 [79-92] 85 [72-100] 85 [72-100] 76 [69-83] 83 [76-91] 89 [80-99] 89 [80-99] 81 [78-85] 86 [82-89] 88 [80-95] 89 [81-97] 85 [79-92] 83 [76-91] 76 [69-83]
68 [56-83] 70 [57-85] 3 ans 67 [57-78] 69 [59-82] brute nette 67 [59-76] 73 [65-82] 69 [54-89] 70 [55-90] 54 [47-62] 73 [63-84] 68 [56-83] 70 [57-85] 62 [58-67] 72 [67-78] 67 [57-78] 69 [59-82] 67 [59-76] 62 [58-67] 73 [65-82] 72 [67-78]
68 [56-83] 70 1 [58-86] 5 ans 64 [53-76] 68 [57-81] brute nette 59 [52-69] 69 [60-80] 69 [54-89] 70 [55-90] 41 [34-50] 66 [53-82] 68 [56-83] 70 1 [58-86] 55 [50-60] 68 [61-75] 64 [53-76] 68 [57-81] 59 [52-69] 55 [50-60] 69 [60-80] 68 [61-75]
64 [51-81] 69 [55-87] 10 ans 50 [38-66] 59 [45-78] brute nette 41 [32-52] 60 [48-76] 64 [47-86] 66 [50-89] 15 [9-25] 47 [27-80] 64 [51-81] 69 [55-87] 37 [32-43] 56 [47-68] 50 [38-66] 59 [45-78] 41 [32-52] 15 [9-25] 37 [32-43] 60 [48-76] 47 [27-80] 56 [47-68]
[65 ;75[ 82 I Figure 1 I[76-89]
Pnis
Tous 81 [78-85] 86 [82-89] Survie nette selon le sexe
54 [47-62] 73 [63-84] 41 Figure 1 : Survie nette[34-50] 66 [53-82] selon le sexe
1.0
Homme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation Dlai en annes depuis le diagnostic stable.
10
I Tableau 3 I
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe 2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en
Survie nette (%): 1, 3, 5nette (%) 1,fonction du sexe fonction du sexe 2.1 Tableau 5 Survie et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en
1 an Homme 86 [82-90] 3 ans 72 [67-77] 5 ans 68 [62-75] 10 ans 58 [49-68]
Pnis
Prostate

CIM-O-3 : localisation C61.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C61.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 185.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C61.9 La trs grande majorit des cancers de la prostate sont des adnocarcinomes.
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer de la prostate tait estim 62 245 [1]. Dans la prsente tude, 37 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes de 75 ans et plus.
Prostate
Cette tude a port sur 54 087 cas. Parmi ces cas, 41,2 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,4 % ont t perdus de vue.

Variation selon lge

La survie nette variait avec lge passant de 83 % 10 ans chez les hommes de 55 64 ans 65 % pour ceux de 85 ans et plus. Toutefois, les hommes les plus jeunes (moins de 55 ans) avaient une survie nette de 72 % seulement (tableau 2 et figure 2). Tous ges confondus, lexcs de mortalit variait peu mesure que lon sloignait du diagnostic et restait pratiquement au mme niveau de la 3e la 10e anne aprs le diagnostic. On observait des diffrences en fonction de lge au diagnostic essentiellement dans les premires annes. Pour les patients de moins de 65 ans, la mortalit la plus leve ntait observe qu la fin de la 2e anne suivant le diagnostic puis diminuait ensuite (figure 3).

On observait une augmentation majeure de la survie. La survie nette 5 ans tait de 70 % pour les cas diagnostiqus en 1989-1991 et de 90 % pour ceux diagnostiqus en 2001-2004. Cette augmentation tait confirme aprs standardisation (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les facteurs pronostiques de la survie long terme des patients atteints dun cancer de la prostate ont t largement tudis et les trois facteurs pronostiques isols par des analyses multivaries sont : lextension tumorale, le taux d'antigne spcifique de la prostate (PSA), et le degr de diffrenciation mesur par le score de Gleason [2]. Un traitement curatif ne peut tre envisag que pour les stades localiss de la maladie. Les principaux traitements de rfrence sont alors la prostatectomie radicale, la radiothrapie externe ou la curiethrapie. Pour les tumeurs dpassant la capsule prostatique, lassociation dune radiothrapie externe et dune hormonothrapie est recommande, et sil existe des mtastases, lhormonothrapie est la base du traitement. Les cancers de la prostate se situent actuellement parmi les localisations cancreuses ayant un bon pronostic : 84 % 5 ans et 70 % 10 ans. Lge lev des patients induit une diffrence notable entre survie brute et survie relative (44 vs 70 % 10 ans) ce qui illustre bien le fait que, dans le cas du cancer prostatique, la mortalit comptitive est un facteur non ngligeable et il faut souligner que ce facteur intervient dans les choix thrapeutiques. Le cancer prostatique est le cancer dont laugmentation de la survie est la plus importante (de 70 90 % en 15 ans). Laspect spectaculaire de cette augmentation est comparable celui de lincidence au cours des mmes annes [1]. Lincidence des cancers de la prostate a dabord augment sous leffet du diagnostic de cancers dtects fortuitement sur des copeaux de rsections endoscopiques puis plus tard, la fin des annes 1980, du fait de la diffusion du dosage de PSA associ aux biopsies prostatiques. Lvolution de ces modalits diagnostiques a conduit une augmentation majeure de lincidence par la dtection de tumeurs de petite taille, le plus souvent de moindre agressivit. Il est donc logique que la valeur moyenne de la survie de cette population se soit nettement amliore puisquelle comportait de plus en plus de patients ayant a priori un meilleur pronostic. Cette vidence ne doit pas faire ignorer lexistence de progrs dans les prises en charge ayant eu eux aussi un impact sur la survie. Ces progrs se sont traduits dans la priode rcente par une diminution de la mortalit par cancer prostatique [1]. Les amliorations thrapeutiques peuvent avoir un impact sur la survie nette voire sur la mortalit mme si elles nont pas un effet curatif. En effet, comme observ prcdemment, les cancers prostatiques surviennent des ges o la mortalit comptitive est forte. Un gain thorique dune deux annes de survie permet donc plus frquemment de mourir dautre chose que de son cancer. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs lgrement suprieures la moyenne, assez semblables celles observes dans les autres pays dEurope de lOuest et du Nord [3]. Les carts observs entre pays sont importants. La survie la plus leve est mesure en Autriche, Belgique, Portugal et Suisse. Les suivies les plus faibles sont en Rpublique tchque, Danemark, Irlande, Slovnie et Royaume-Uni. Les importantes diffrences entre les survies observes dans les pays dEurope sont en trs grande partie attribuables des diffrences dactivit diagnostique et de dpistage. L'ge des patients a un impact important sur la survie relative. La survie est meilleure pour les patients dge moyen et plus faible aux ges extrmes. Ce schma est aussi observ dans les rsultats dEUROCARE [3], des registres nordiques [4] et du SEER program [5]. Si, pour beaucoup de localisations cancreuses, un plus mauvais pronostic est frquemment observ chez les patients gs, il nen va gnralement pas de mme pour les patients les plus jeunes. On explique le plus souvent le mauvais pronostic des sujets gs, dune part par un diagnostic plus tardif, dautre part par leur plus grande fragilit rendant plus difficile ou plus dangereux un traitement curatif souvent agressif. Pour les sujets jeunes, ltude ralise par le SEER program [5] montre que ces patients sont diagnostiqus des stades lgrement moins volus mais qu stade gal, ils ont une plus mauvaise survie que les patients plus gs. La seule explication que lon puisse voquer serait une plus grande agressivit des tumeurs mais il nexiste pas actuellement dtude en population pour confirmer cette hypothse.
Prostate
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Sandblom G, Dufmats M, Varenhorst E. Long-term survival in a Swedish population-based cohort of men with prostate cancer. Urology 2000;56:442-7. [3] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [4] Bray F, Klint A, Gislum M, Hakulinen T, Engholm G, Tryggvadotir L, et al. Trends in the survival of patients diagnosed with male genital cancer in the Nordic countries 19642003 followed up to the end of 2006. Acta Oncologica 2010; 49: 64454. [5] Hamilton A, Ries GLA Cancer of the prostate. In: Ries LAG, Young JL, Keel GE, Eisner MP, Lin YD, Horner MJ, (Dir). SEER Survival Monograph: Cancer Survival AmongAdults: U.S. SEER Program, 1988-2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda : National Cancer Institute;2007. 276 p.
Prostate
1 Survie bruteet nette 1,1, 3, etet 10 ans en fonction dude lge etlge 1 Survie brute et nette 3, 5 5 10 ans en fonction du sexe, sexe, de de et de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
1 an brute Homme 92 [91-92] nette 96 [96-96] brute 79 [78-79] 3 ans nette 89 [89-90] brute 67 [67-68] 5 ans nette 84 [83-84] brute 44 [43-44] 10 ans nette 70 [69-72]
Prostate

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme
0.0 0
0.2
10
Prostate

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;55[ [55;65[ [65;75[ [75;85[ [85;++[
10

0.20
0.20
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.15
0.10
0.10
0.05
0.05
0.05
0.00
0.00
0.00
10
Age : [55;65[
0.25 0.25 0.25
Age : [65;75[
0.20
0.20
0.20
Prostate
Taux de mortalit
0.15
0.15
0.10
0.10
0.05
0.05
0.05
0.00
0.00
0.00
10
Age : [75;85[
0.25 0.25 0.25
Age : [85;++[
0.20
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.10
0.05
0.05
0.00
0.00
10
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
I Tableau 3 1.3Tableau 3 I : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
22 Survienette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans3, 5 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, et 10 ans en fonction du sexe et de la priode de diagnostic en
1 an Homme 96 [96-96] 3 ans 90 [89-90] 5 ans 84 [83-85] 10 ans 71 [70-73]
Prostate
I Tableau 6 I 2.2 Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
Testicule
Auteur : F. Colombani

CIM-O-3 : localisation C62.0 C62.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C62.0 C62.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 186.0 186.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C62.0 C62.9 Environ 95 % des tumeurs testiculaires sont des tumeurs germinales, drivant des cellules germinales du tube sminifre du testicule [1]. Elles sont classes en tumeurs sminomateuses, non sminomateuses et mixtes (associant des lsions sminomateuses et non sminomateuses). Chaque type sminomateux/non sminomateux reprsente environ 50 % des tumeurs germinales [1]. La distinction entre ces deux types tumoraux repose sur lhistologie, ralise partir de la pice dorchidectomie, et sur le dosage sanguin de marqueurs tumoraux. Histologiquement, les tumeurs sminomateuses ou sminomes doivent tre constitues dun contingent sminomateux uniquement, et lalphaftoprotine (FP), marqueur du contingent vitellin des tumeurs non sminomateuses, doit tre normale, sauf dans les rares cas daugmentation familiale de lFP. Dans tous les autres cas, il sagit dune tumeur non sminomateuse. Ces tumeurs peuvent tre constitues de plusieurs contingents histologiques, carcinome embryonnaire, tratome, choriocarcinome, tumeur vitelline et sminome [1]. On rencontre galement quelques msothliomes et quelques lymphomes, mais ces derniers ont t exclus de la prsente analyse. Les tumeurs non sminomateuses sont plus agressives cliniquement que les sminomateuses [1]. Peu de facteurs de risque ont t identifis pour les tumeurs testiculaires. Ce sont essentiellement les antcdents de cryptorchidie [2,3] et les antcdents familiaux de cancers du testicule [4]. Plus rcemment, des tudes ont suggr linfluence de facteurs prcoces dans la vie de lindividu, pendant la grossesse ou autour de la naissance : exposition hormonale endogne et exogne (diethylstilbestrol) in utero [2], faible poids de naissance [5], existence dun ictre nonatal [6].
Testicule
Frquence
Les tumeurs malignes testiculaires sont des maladies rares, reprsentant 1 % des tumeurs malignes invasives de lhomme [7]. La distribution gographique de cette tumeur est variable, son incidence tant plus leve aux tats-Unis et dans les pays du Nord de lEurope et minimale en Afrique et en Asie [8,9]. En Europe, son incidence annuelle est estime actuellement 6,6 pour 100 000 [10]. En France, avec environ 2 000 nouveaux cas estims en 2005, soit 6,8 pour 100 000 habitants, le cancer du testicule se situe au 16e rang des cancers enregistrs chez lhomme [11]. Ces tumeurs sont rares, mais elles sont la premire cause de cancer chez lhomme entre 15 et 35 ans [12]. Leur incidence a augment fortement : en 25 ans, le taux dincidence a augment de 88 % en France (3,4 cas pour 100 000 personnes-annes en 1980 contre 6,4 cas en 2005) [11]. Comme en France, lincidence est en augmentation dans de nombreux pays [13]. Dans la prsente tude, 3 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 2 461 cas. Parmi ces cas, 8,7 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,0 % ont t perdus de vue.

Variation selon lge

La survie nette variait avec lge passant de 95 % 10 ans chez les hommes de 15 44 ans 75 % pour ceux de 65 ans et plus (tableau 2 et figure 2). Chez les malades les plus jeunes, lexcs de mortalit tait relativement faible. Il diminuait mesure que lon sloignait du diagnostic et devenait pratiquement nul partir de la 4e anne aprs le diagnostic. Pour les malades plus gs, la mortalit confre par le cancer slevait la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait ensuite mais ntait jamais nulle (figure 3). Chez les plus de 65 ans, le nombre de cas tant trs faible, les estimations sont difficiles interprter.

On observait une lgre augmentation de la survie mais non significative (tableaux 3 et 5).
Commentaires
Testicule
Le cancer du testicule est actuellement considr comme un modle de tumeur curable. Lapparition dun anticancreux, le Cisplatine, dans les annes 1970, a permis, paralllement au dveloppement de moyens diagnostiques et de suivi (imagerie, marqueurs tumoraux) damliorer la survie des patients [14]. Ainsi, en Europe, le taux de survie 5 ans des patients atteints de tumeurs testiculaires est pass de 79 % pour la priode 1978-1980 93 % pour la priode 1987-1989 [14]. Dans la dernire tude EUROCARE-4 [15], les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes, assez semblables celles observes dans les autres pays dEurope (survie relative 1 an : 93,3 % en moyenne en Europe ; 5 ans : 89,5 %). Il y avait peu de variation des taux de survie entre les diffrents pays. La Slovnie et la Rpublique tchque avaient des taux de survie standardiss sur lge infrieurs. Cependant, ces estimations taient considres comme instables devant le petit nombre de cas de certaines classes dge. Contrairement ltude prcdente EUROCARE-3, les taux de survies relatives trs infrieurs en Estonie et en Pologne taient lis des traitements inadquats [16]. La survie des patients atteints de cancers du testicule en Europe tait meilleure que celle de tous les autres types de cancers. Mme si le diagnostic est ralis un stade avanc, la survie de ce cancer est bonne car depuis de nombreuses annes des traitements efficaces sont disponibles pour traiter des tumeurs germinales testiculaires [17,18]. Ces traitements font intervenir plusieurs spcialits mdicales et chirurgicales (urologues, oncologues mdicaux et radiothrapeutes). Actuellement, la prise en charge repose sur trois traitements en fonction du type histologique et du stade de la maladie : la radiothrapie, traitement de rfrence des stades localiss des sminomes, la chimiothrapie, base de Cisplatine, destine aux formes mtastatiques des sminomes et aux tumeurs non sminomateuses, et la chirurgie. Ces traitements permettant un taux de gurison trs important, mais pouvant avoir des consquences sur la morbidit et la mortalit de patients jeunes, les recherches se sont orientes vers lallgement des protocoles thrapeutiques afin den limiter les toxicits et les squelles, tout en conservant la mme efficacit thrapeutique. Ainsi, les champs dirradiations et doses de radiothrapie ont t prciss grce des essais cliniques. Depuis leur introduction, lEtoposide et le Cisplatine sont devenus, et demeurent encore aujourdhui avec la Blomycine, le traitement de rfrence des tumeurs testiculaires mtastatiques [19-21]. Les caractristiques de la chirurgie de ces lsions ont galement t prcises, en particulier pour la dfinition des territoires concerns par la chirurgie des masses rsiduelles aprs chimiothrapie [22]. Enfin, la prvention optimale des toxicits tardives est ralise par la suppression de tout
traitement dans les stades qui ne les ncessitent pas : la possibilit dune surveillance stricte exclusive a dabord t tablie pour les stades localiss des tumeurs non sminomateuses [23], dont les rcidives sont prcoces et peuvent, dans la plupart des cas, tre dtectes par une augmentation des marqueurs tumoraux [24]. Plus rcemment, le bnfice dune surveillance dans les stades localiss des tumeurs sminomateuses a galement t montr [25]. Devant les progrs thrapeutiques raliss et la meilleure connaissance des effets secondaires des traitements, la prise en charge de ces tumeurs fait lobjet de recommandations nationales et internationales depuis plus dune vingtaine dannes, afin dharmoniser les pratiques et garantir une prise en charge optimale tous les patients atteints de tumeurs germinales testiculaires. Ces recommandations sont destines toutes les spcialits mdicales et chirurgicales intervenant dans la prise en charge du cancer du testicule (anatomopathologistes, oncologues mdicaux, radiothrapeutes et urologues). En France, les premires recommandations ont t publies en 1993 par lAssociation franaise durologie (AFU).
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Testicule
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Testicule
1 Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge de la brute et nette 1, 3, 5 et 10 (IC fonction 1et Survie priode de diagnostic ans en95%) du sexe, de lge et de
I Tableau 1 I de diagnostic (IC 95%) la priode Survie brute et : Survie brute 3, nette10 ans en3, 5 et 10 ans sexe nette (%) 1, et 5 et (%) 1, fonction du en fonction du sexe 1.1 Tableau 1
1 an brute Homme 98 [97-98] nette 98 [97-99] brute 94 [93-95] 3 ans nette 95 [94-96] brute 93 [92-94] 5 ans nette 95 [94-96] brute 90 [88-91] 10 ans nette 93 [92-95]
I Tableau 2 I
1.2 Tableau 2 nette (%) 1, et 5 et (%) 1, fonction de en fonction de lge Survie brute et : Survie brute 3, nette10 ans en3, 5 et 10 ans l'ge
1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;++[ Tous 98 [97-99] 98 [97-100] 93 [88-98] 87 [79-96] 98 [97-98] nette 98 [98-99] 99 [97-100] 94 [89-99] 91 [82-100] 98 [97-99] brute 95 [94-96] 94 [92-97] 84 [78-91] 76 [66-87] 94 [93-95] 3 ans nette 96 [95-97] 96 [93-98] 87 [80-94] 84 [73-96] 95 [94-96] brute 95 [94-96] 91 [88-95] 79 [71-87] 68 [57-80] 93 [92-94] 5 ans nette 96 [95-97] 94 [91-97] 84 [76-93] 82 [68-98] 95 [94-96] brute 93 [92-94] 86 [81-91] 70 [61-80] 50 [37-67] 90 [88-91] 10 ans nette 95 [93-96] 91 [86-97] 82 [71-93] 75 [53-100] 93 [92-95]
Testicule

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme
0.0 0
0.2
10
Testicule

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;++[
10
0.20
0.20
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.15
0.10
0.10
0.05
0.05
0.05
0.00
0.00
0.00
10
Age : [45;55[
0.25 0.25 0.25
Age : [55;65[
0.25 0.20
0.20
0.20
0.20
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
Testicule
Taux de mortalit
0.15
0.15
0.10
0.10
0.05
0.05
0.05
0.00
0.00
0.00
10
10
Age : [65;++[
0.25 0.25
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.10
0.05
0.00
10
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
0.00
0.05
0.10
0.15
I Tableau 3 I
1 an brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 97 [95-99] 97 [96-99] 98 [97-100] 98 [97-99] 97 [96-98] 97 [97-98] nette 97 [95-99] 98 [96-100] 99 [98-100] 98 [97-100] 97 [96-99] 98 [97-99] brute 93 [90-96] 95 [92-97] 95 [93-97] 95 [93-98] 94 [93-96] 95 [94-96] 3 ans nette 94 [91-97] 96 [93-98] 96 [94-99] 96 [94-98] 95 [93-97] 96 [95-97] brute 91 [88-94] 93 [90-96] 94 [92-96] 94 [91-96] 94 [92-96] 93 [92-94] 5 ans nette 93 [90-96] 95 [92-98] 96 [94-98] 95 [92-98] 95 [93-98] 95 [94-96] brute
10 ans nette 92 [88-96] 91 [87-96] 96 [93-99] ND ND 94 [92-95] 88 [85-92] 88 [84-91] 92 [90-95] ND ND 90 [89-92]
1 an 3 ans 93 [90-95] 5 ans 92 [89-95] 10 ans 89 [84-95]
Testicule
Homme
96 [95-98]
Rein
Auteur : M. Velten

CIM-O-3 : localisation C64.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C64.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 189.0 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C64 Les rsultats prsents ici correspondent aux cancers du parenchyme rnal quel quen soit le type morphologique, lexclusion des lymphomes. Il sagit, dans la grande majorit des cas, de carcinomes cellules rnales ou dadnocarcinomes cellules claires (78 %). Les cancers du bassinet et des uretres associs au cancer du rein dans les prcdentes classifications ne figurent donc pas dans cette analyse. Conformment aux rgles habituellement utilises par les registres, nont t prises en compte que les tumeurs considres comme infiltrantes.
Frquence
Rein
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer du rein tait estim 7 949 dont 68 % chez les hommes [1]. Dans la prsente tude, 65 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 56 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 9 683 cas. Parmi ces cas, 50 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,6 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 65 % 5 ans et 54 % 10 ans chez les hommes et de 65 % et 58 % aux mmes dlais chez les femmes. Un trs faible cart de survie en faveur des femmes sobservait vers la 10e anne (tableau 1 et figure 1). Il ntait net que pour les cas survenus chez des sujets jeunes (tableau 4). La standardisation augmentait lgrement lcart de survie entre hommes et femmes (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 72 % 10 ans chez les plus jeunes 43 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2). Lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 2e anne, au-del, il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Lallure de la courbe tait sensiblement la mme pour toutes les tranches dge.

La survie samliorait au cours du temps passant de 60 % 5 ans pour les cas diagnostiqus en 1989-1991 69 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004 (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Avec une survie nette 5 ans de 69 % pour la dernire priode, les cancers du rein occupent une position plutt favorable parmi lensemble des localisations cancreuses. Au cours de la priode des 16 annes tudies, la survie a lgrement augment. Une partie de cette augmentation peut tre lie laugmentation gnrale de la frquence des examens dimagerie (chographie abdominale, tomodensitomtrie) raliss pour divers motifs, qui conduit diagnostiquer fortuitement des cancers du rein un stade moins avanc, donc de pronostic plus favorable [2]. Il est cependant difficile de dterminer la contribution respective de la dcouverte des tumeurs un stade plus prcoce et de lamlioration des traitements lvolution constate de la survie. Il faut noter galement quil est trop tt pour que les effets des traitements rcents, tels que les mdicaments vise antiangiognique (inhibiteurs de tyrosine kinase, etc.), dont les essais cliniques ont montr lefficacit sur les cancers du rein mtastatiques et qui sont prsent couramment utiliss, puissent tre observs dans cette analyse [3]. En effet, ces mdicaments nont t utiliss de faon gnrale dans cette indication qu partir de lanne 2006. Dans la dernire tude EUROCARE, la survie observe en France se situe parmi les valeurs les plus leves releves dans les pays europens [4]. La variabilit observe en Europe est vraisemblablement en partie lie la variabilit du recours aux mthodes diagnostiques dun pays lautre.
Rein
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I Tableau 1 I




Rein

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
Rein

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Rein
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Tableau 3 I
diagnostic (Hrault, Survie brute et nette (%)Loire-Atlantique et Manche exclus) priode de diagnostic 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
I Tableau 4 I
Rein
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction pour lgeet de la priode1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette standardise du sexe (standard ICSS) de diagnostic
I Tableau 5 I
I Tableau 6 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 etla femme (Hrault, Loire-Atlantique etdiagnostic chez l'homme chez lhomme et chez 10 ans en fonction de la priode de Manche exclus) et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 81 [77-84] 78 [74-82] 80 [77-84] 79 [76-82] 83 [81-85] 81 [79-82] Femme 76 [72-81] 80 [76-84] 82 [78-86] 84 [81-88] 83 [80-85] 81 [80-83] Homme 65 [60-69] 71 [66-75] 68 [64-72] 68 [64-72] 73 [70-76] 69 [68-71] 3 ans Femme 64 [59-69] 68 [63-73] 70 [66-75] 74 [70-78] 73 [69-76] 70 [68-72] Homme 59 [54-64] 62 [57-68] 61 [57-66] 61 [57-66] 70 [67-74] 63 [61-65] 5 ans Femme 59 [54-65] 63 [58-68] 66 [61-71] 69 [64-73] 68 [64-72] 65 [63-67] 10 ans Homme 48 [41-55] 54 [47-62] 47 [42-53] ND ND 53 [50-57] Femme 51 [43-59] 55 [48-61] 57 [51-64] ND ND
Rein
56 [53-60]
Vessie

CIM-O-3 : localisation C67.0 67.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C67.0 67.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 188.0 188.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C67.0 67.9 Les rsultats prsents ici correspondent aux cancers de la vessie quel quen soit le type morphologique, lexclusion des lymphomes. La trs grande majorit de ces cancers (96 %) sont des tumeurs urothliales. Conformment aux rgles habituellement utilises dans les registres, nont t prises en compte que les tumeurs considres comme infiltrantes. Les tumeurs in situ et les tumeurs superficielles classes pTa ne figurent donc pas dans cette analyse.
Frquence
Vessie
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer de la vessie tait estim 7 660 dont 82 % chez les hommes [1]. Dans la prsente tude, 81 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 76 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 13 476 cas. Parmi ces cas 66,3 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,6 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 53 % 5 ans et 43 % 10 ans chez les hommes et de 44 % et 40 % aux mmes dlais chez les femmes. Lcart de survie en faveur des hommes sobservait ds la premire anne et tendait diminuer au-del de la 5e anne (tableau 1 et figure 1). Il ntait net que chez les malades jeunes (tableau 4). La standardisation diminuait lgrement lcart entre la survie des hommes des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 70 % 10 ans chez les plus jeunes 33 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2). Toutes tranches dge confondues, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Toutefois, lallure de la courbe tait grandement influence par la forte proportion de sujets gs, car la dynamique ntait pas la mme pour toutes les tranches dge. Pour les patients de moins de 75 ans, la mortalit la plus leve ntait observe qu la fin de la 1re anne suivant le diagnostic puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne.

Les taux de survie diminuaient au cours du temps passant de 56 % 5 ans pour les cas diagnostiqus en 1989-1991 49 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004 (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Cette tude montre que le pronostic des tumeurs infiltrantes de la vessie est relativement mauvais. Les facteurs pronostiques de la survie long terme des patients atteints dune tumeur urothliale de la vessie ont t largement tudis. Les lments pronostiques majeurs sont la profondeur de l'invasion tumorale, lexistence de mtastases distance et latteinte des ganglions. Le grade de diffrenciation cellulaire joue aussi un rle. Les hommes ont un taux d'incidence des cancers de la vessie 3 4 fois plus lev que les femmes, ce qui traduit leur plus forte exposition aux facteurs de risque classiques (tabac, exposition professionnelle) mais la survie des hommes est meilleure que celle des femmes. Il est assez frquent, pour de nombreux cancers, que le pronostic soit plus mauvais chez les femmes ges, mais dans le cas du cancer de la vessie, le pronostic est plus mauvais dans toutes les tranches dge et notamment chez les plus jeunes. Cette diffrence de survie entre les deux sexes a t retrouve dans dautres tudes, en particulier dans les tudes EUROCARE [2]. Le plus mauvais pronostic des femmes pourrait tre attribu une diffrence de stade tumoral au diagnostic. L'hypothse que les mdecins prtent moins d'attention aux symptmes initiaux du cancer, comme lhmaturie ou linfection, chez les femmes, et de ce fait peuvent tarder leur prescrire les examens appropris a t voque. Cependant, des rsultats dune tude base sur des donnes du SEER program montrent que ces hypothses sont insuffisantes car les analyses ralises en tenant compte du stade initial montrent qu stade gal la survie des femmes est gnralement plus mauvaise [3]. Certains auteurs ont suggr que lexplication se trouvait dans les diffrences anatomiques de lappareil urinaire entre les hommes et les femmes. Du fait de la prsence de la prostate et de la longueur de lurtre, les hommes ont une pression intra-vsicale suprieure et donc un dtrusor plus pais que les femmes. Ceci affecterait la perfusion sanguine et la diffusion mtastatique. De mme, la moindre paisseur du sphincter au niveau du col vsical chez les femmes pourrait avoir une influence sur le drainage lymphatique de cette zone de la vessie [4]. La survie nette diminue mesure que l'ge des patients augmente. Cette diffrence peut tre explique par la plus grande difficult d'appliquer un traitement agressif (cystectomie), mais souvent curatif, chez les sujets gs. La surmortalit, trs importante des sujets les plus gs, observe essentiellement dans la phase initiale de la prise en charge, est aussi probablement lie une plus forte mortalit post-opratoire. Dans le cas des cancers de la vessie, il est extrmement difficile de comparer les chiffres dincidence entre rgion et entre priode cause des difficults bien dfinir la notion denvahissement dans le cas des tumeurs urothliales. En effet le matriel dont disposent les anatomopathologistes est souvent rduit, et les comptes-rendus mis la disposition des registres sont difficiles interprter de faon standardise. Il a t montr que la proportion de tumeurs classes infiltrantes tait variable dun registre lautre, ce qui incite penser que les rgles de codage ne sont pas strictement les mmes et voluent au cours du temps [5]. Une tude ralise par les registres italiens a montr que ces variations avaient un retentissement notable sur les rsultats des tudes de survie [6]. Cest donc plus dans ces diffrences de dfinition et denregistrement que dans les modalits de prise en charge quil faut aller chercher les raisons de lvolution de la survie ou des diffrences observes entre pays [2].
Vessie
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [3] Scosyrev E, Noyes K, Feng C, Messing E. Sex and racial differences in bladder cancer presentation and mortality in the US. Cancer 2009;115(1):68-74. [4] Mungan NA, Aben KK, Schoenberg MP, Visser O, Coebergh JW, Witjes JA, et al. Gender differencies in stage adjusted bladder cancer survival. Urology 2000;55(6):876-80. [5] Matsuda T, Remontet L, Grosclaude P et les membres du rseau Francim et du CpiDC. Incidence des cancers de la vessie en France : volution entre 1980 et 2000. Prog Urol. 2003;13:602-7. [6] Patriarca S, Gafa L, Ferretti S, Vitarelli S, Cesaraccio R, Crocetti E, et al. Coding criteria of bladder cancer: effects on estimating survival. Epidemiol Prev. 2001;25(3 Suppl):42-7.
Vessie
I Tableau 1 I



1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ 88 [84-92] 87 [84-89] 84 [83-86] 77 [76-78] 61 [60-62] 73 [72-73] nette 89 [84-93] 87 [85-89] 86 [84-87] 79 [78-80] 67 [65-68] 76 [75-77] brute 76 [70-82] 72 [70-75] 67 [65-69] 57 [56-58] 36 [34-37] 51 [51-52] 3 ans nette 77 [71-83] 74 [71-77] 70 [68-72] 62 [60-64] 46 [45-48] 58 [57-59] brute 74 [68-80] 65 [62-69] 59 [57-61] 47 [45-49] 25 [24-26] 42 [41-43]

Vessie
Tous

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
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1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Vessie
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
10 ans nette 48 [44-52] 43 [38-48] 46 [42-50] ND ND 44 [42-46]
Vessie
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction pour lgeet de la priode1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette standardise du sexe (standard ICSS) de diagnostic
I Tableau 6 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme chez lhomme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) Manche exclus)
Vessie
Mlanome de luve
Auteur : F. Binder

CIM-O-3 : localisation C69.2, C69.3, C69.4, C69.6, C69.8, C69.9 Morphologie : 8720 8780, comportement tumoral /3 et 8000/3 si localisation C69.3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C69.2, C69.3, C69.4, C69.6, C69.8, C69.9 Morphologie : 8720 8780, comportement tumoral /3 et 8000/3 si localisation C69.3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 190.0, 190.1, 190.5, 190.6, 190.8, 190.9 Morphologie : 8720 8780, comportement tumoral /3 et M8000/3 si localisation C190.6 Pas de Correspondance exacte en CIM 10 Les rsultats prsents ici correspondent aux mlanomes oculaires lexclusion de ceux qui sont situs sur la conjonctive, la corne et les glandes lacrymales. Les cancers localiss la chorode sans prlvement anatomopathologique ont en revanche t inclus. Conformment aux rgles habituellement utilises dans les registres, nont t prises en compte que les tumeurs considres comme infiltrantes. Les lymphomes ont t exclus.
Mlanome de l'uve
Frquence
Il sagit dune tumeur rare, cest pourquoi il existe trs peu de donnes sur lincidence de ces cancers. Deux tudes amricaines ralises partir de sources diffrentes (Surveillance Epidemiology and End Results Program; North American Association of Central Cancer Registries) ont donn des taux dincidence standardiss la population amricaine assez proches variant de 0,68 0,69 pour 100 000 personnes-annes chez les hommes et de 0,53 0,54 pour 100 000 personnes-annes chez les femmes [1,2]. Le sexe-ratio H/F tait de 1,29. Dans une autre tude portant sur la population australienne, les taux dincidence standardiss sur la population mondiale taient de 0,8 pour les hommes et de 0,61 pour les femmes [3]. En Europe, les taux dincidence standardiss sur la population europenne, augmentent du Sud au Nord avec un taux compris entre 0,13 et 0,2 pour 100 000 personnes-annes en Espagne et en Italie du Sud alors que les taux en Norvge et au Danemark sont respectivement de 0,84 et 0,86 pour 100 000 personnes-annes [4]. Dans la prsente tude, 48 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 48 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 612 cas. Parmi ces cas, 42,8 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,3 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 73 % 5 ans et 63 % 10 ans chez les hommes et de 76 % et 62 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1 et figure 1). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 76 % 10 ans chez les plus jeunes 47 % pour les plus gs (tableau 2, figure 2).
Lexcs de mortalit tait relativement constant au fur et mesure que lon sloignait du diagnostic (figure 3). Lallure de la courbe tait sensiblement la mme pour toutes les tranches dge.

La survie ne variait pas au cours du temps. Elle tait de 71 % 5 ans pour les cas diagnostiqus en 1989-1991 et de 68 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004 (tableau 3).
Commentaires
Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France pour le mlanome chorodien se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [5]. Selon une tude ralise en Finlande, 50 % des patients atteints par un mlanome de luve vont dvelopper des mtastases distance. Les principaux facteurs prdictifs du risque mtastatique sont le diamtre de la base tumorale, linvasion du corps ciliaire, lextension sclrale, la forme histologique de type pithliode, un pourcentage lev de mitoses, la densit microvasculaire ainsi que des anomalies gntiques (monosomie 3, gain dun chromosome 8) [6]. Une revue rcente de la littrature sur linfluence du traitement du mlanome de luve sur la survie souligne que, du fait de la raret de la maladie, peu dessais contrls randomiss ont t raliss. Ainsi, leffet sur la survie du traitement oculaire du mlanome de luve nest pas connu [7]. De plus, le traitement des cas mtastatiques est limit par le manque defficacit des chimiothrapies systmiques conventionnelles. La biologie molculaire et la meilleure connaissance des cellules cancreuses permettent actuellement le dveloppement de thrapies cibles [8]. Les faibles variations de la survie au cours du temps sont probablement le tmoin des difficults rencontres dans le traitement des mlanomes de luve. Les avances thrapeutiques actuelles permettront peut-tre dobserver une amlioration de la survie du mlanome de luve dans les annes venir.
Mlanome de l'uve
[1] McLaughlin CC, Wu XC, Jemal A, Martin HJ, Roche LM, Chen VW. Incidence of noncutaneous melanomas in the U.S. Cancer 2005;103:1000-7. [2] Inskip PD, Devesa SS, Fraumeni JF Jr. Trends in the incidence of ocular melanoma in the United States, 1974-1998. Cancer Causes Control 2003;14:251-7. [3] Vajdic CM, Kricker A, Giblin M, McKenzie J, Aitken J, Giles GG, et al. Incidence of ocular melanoma in Australia from 1990 to 1998. Int J Cancer 2003;105(1):117-22. [4] Virgili G, Gatta G, Ciccolallo L, Capocaccia R, Biggeri A, Crocetti E, et al. Incidence of uveal melanoma in Europe. Ophthalmology 2007;114(12):2309-15. [5] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [6] Kujala E, Makitie T, Kivela T. Very long-term prognosis of patients with malignant uveal melanoma. Invest Ophthalmol Vis Sci 2003;44(11):4651-9. [7] Damato B. Does ocular treatment of uveal melanoma influence survival? Br J Cancer 2010;103:285-90. [8] Spagnolo F, Caltabiano G, Queirolo P. Uveal melanoma. Cancer Treat Rev 2012;38(5):549-53. Note : en raison dun nombre de cas et/ou de dcs insuffisants (ou de leur rpartition dans le temps), certains tableaux sont incomplets ou absents.
1 Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge 1et Survie brute et nette diagnostic (IC 95%) du sexe, de lge et de de la priode de 1, 3, 5 et 10 ans en fonction
I Tableau 1 I
1.1 Tableau 1 Survie brute et nette 10 1, 3, fonction en fonction du sexe Survie brute et:nette (%) 1, 3, 5 et(%)ans en 5 et 10 ansdu sexe
I Tableau 2 I


Mlanome de l'uve

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
Mlanome de l'uve
0.0 0
0.2
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Mlanome de l'uve
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
1.3 Tableau 3 : nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en 5 et 10 ansde la priode de diagnostic Survie brute et Survie brute et nette (%) 1, 3, fonction en fonction de la priode de
(Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) exclus) diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche

1 an brute [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1998 ;2000] Tous 98 [94-100] 96 [93-100] 95 [91-99] nette 99 [95-100] 98 [94-100] brute 88 [81-95] 82 [76-90] 3 ans nette 92 [85-100] 87 [80-96]
5 ans brute 77 [68-87] nette 85 [75-96] brute
10 ans nette 75 [60-94]
[1989 ;1991] 95 [90-100] 97 [91-100] 81 (%) 85 3, 5 66 [55-79] 71 [58-87] 53 [42-67] 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette[71-91] 1, [75-96]et 10 ans en fonction de la priode de62 [48-80]

97 [93-100] 94 [90-98] 1 an [91-100] 95 brute 95 [94-97] 95 [90-100] 98 [94-100] 95 [91-99] nette 97 [95-99] 97 [91-100] 99 [95-100] 98 [94-100] 97 [93-100] 97 [95-99] Femme 100 [100-100] 94 [90-100] 100 [100-100] 79 [72-87] 84 [76-92] 79 [72-86]3 ans [77-92] 84 81 brute [78-85] 81 [71-91] 88 [81-95] 82 [76-90] 79 [72-87] nette 86 [83-90] 85 [75-96] 92 [85-100] 87 [80-96] 84 [76-92] 86 [83-90] 3 ans Homme 94 [88-100] 88 [78-98] 82 [72-94] 79 [69-89] Femme 97 [90-100] 89 [80-98] 86 [78-94]
61 [51-73] ND
69 [61-79]
77 [67-87]
55 [46-65]
64 [51-81]
69 [61-79] 77 [67-88] 5 68 62 [54-71] ans [58-79] 68 brute [64-73] 66 [55-79] 77 [68-87] 69 [61-79] 69 [61-79] 68 [64-73] Homme 86 [77-97] 76 [64-89] 75 nette [70-80] 71 [58-87] 85 [75-96] 77 [67-87] 77 [67-88]
ND 10 ans ND ND brute 53 [48-58] 64 nette [57-73] 53 [42-67] 61 [51-73] 55 [46-65] ND 62 [48-80] 75 [60-94] 64 [51-81] ND
I [1995 ;1997] 496I [93-100] Tableau
95 [94-97] 1 an Homme [15 ;45[ 100 [100-100] 96 [91-100] 94 [89-100] 81 [78-85] 75 [70-80] 5 ans Femme 93 [83-100] 75 [66-86] 80 [69-93] Homme 69 [55-85] 74 [61-89] 53 [48-58]
Survie nette (%) :1, 3, [91-100] ans en fonction de l'ge,[54-71] l'homme et ND la femme 5 et 10 79 [72-86] 84 [77-92] chez 68 [58-79] chez [2001chez la 94 [90-98] ;2004] femme 95 62 ND
64 [57-73] 10 ans Femme 93 1 [84-100] 64 [49-83] 63 [51-77]
Mlanome de l'uve
[45 ;55[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[
chez la femme : [55 ;65[ 97 [92-100]
75 [63-88]
70 [56-87] 59 [44-78]
94 [88-99] 92 [82-100] 1 an [91-100] 98 Homme Femme 96 [93-99] 96 [94-99] 100 [100-100] 96 [91-100] 97 [92-100] 100 [100-100] 100 [100-100] 94 [90-100]
78 [69-88] 3 91 85 [70-100] ans [80-100] Homme 85 [80-90] 94 [88-100] 88 [78-98] 82 [72-94] 86Femme [82-91] 97 [90-100] 89 [80-98] 86 [78-94]
74 [63-87] 68 [57-79] 56 [37-84]5 ans [63-100] 79 Homme 73 [67-80] 86 [77-97] 76 [64-89] 75 [63-88] 76Femme [70-82] 93 [83-100] 80 [69-93] 75 [66-86]
56 [43-72] 10 54 39 [13-100] ans [27-100] Homme 63 [54-73] 69 [55-85] 74 [61-89] 70 [56-87] 62 Femme [52-73] 93 1 [84-100] 64 [49-83] 63 [51-77]
2 [65Survie nette[88-99] pour lge (standard59ICSS) 56 [43-72]3, 5 1, ;75[ 94 [89-100] 94 standardise 78 [69-88] 79 [69-89] 74 [63-87] 68 [57-79] [44-78] et 92 ans standardisedu sexe (standard ICSS) 1, 3,39 [13-100] ans en fonction [70-100] lge [75 ;++[ 10 [82-100] en98 [91-100] 85 pour 91 [80-100] 56 [37-84] 79 [63-100] 54 [27-100] 2 Survie nette 5 et 10
Tous 96 [93-99] 96 [94-99] 85 [80-90] 86 [82-91] 73 [67-80] 76 [70-82] 63 [54-73] 62 [52-73]
2.1 Tableau 5 Survie et 10 ans en 3, 5 et 10 ans en Survie nette (%): 1, 3, 5nette (%) 1,fonction du sexefonction du sexe

Auteur : P. Delafosse

CIM-O-3 : localisation : C70.0 72.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C70.0 72.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 191.0 192.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C70.0 72.9 Seules les tumeurs primitives malignes (code comportement = 3) du systme nerveux central (SNC) sont traites dans ce chapitre. Les tumeurs bnignes (code comportement = 0) ou comportement incertain (code comportement = 1) ne sont pas incluses.
Les tumeurs primitives du SNC prsentent une grande varit histologique avec une rpartition diffrente selon la localisation et lge du patient. Chez ladulte, les principaux types histologiques rencontrs sont les tumeurs neuropithliales. Parmi cette catgorie, les tumeurs astrocytaires sont les plus frquentes. Au sein de cette entit, la classification OMS distingue les astrocytomes infiltrants diffus et les tumeurs oligodendrogliales ou mixtes (oligoastrocytomes) [1].
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer du SNC tait estim 4 120 dont 55 % chez les hommes [2]. Dans la prsente tude portant sur 5 492 cas diagnostiqus entre 1989 et 2004 dans une zone couverte par un registre, 55 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 41 % chez des personnes de 65 ans et plus. Parmi ces cas, 83,8 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,2 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 18 % 5 ans et 12 % 10 ans chez les hommes et de 20 % et 15 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). La standardisation confirmait ce lger cart entre la survie des hommes et des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 38 % 10 ans chez les plus jeunes 5 % pour les patients gs de 55 65 ans lors du diagnostic et 2 % pour les plus de 75 ans (tableau 2, figure 2). Lexcs de mortalit tait lev. Il tait maximal immdiatement aprs le diagnostic puis diminuait jusqu la 3e anne. Limportance de la surmortalit initiale augmentait avec lge au diagnostic (figure 3).

La survie semblait diminuer au cours du temps passant de 25 % 5 ans pour les cas diagnostiqus en 1989-1991 18 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004 (tableau 3). Il sagissait trs probablement dun effet li au vieillissement des patients car, aprs standardisation, la survie est pratiquement identique entre les deux priodes (22 % pour la priode 1989-91 et 21 % pour la priode 2001-2004) (tableau 6).
Commentaires
La survie nette des tumeurs crbrales malignes est globalement faible : 19 % 5 ans et 13 % 10 ans. Dans la dernire tude EUROCARE, les taux de survie relative observs en France se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [3]. Dans notre tude, la survie nette est sensiblement meilleure pour les femmes ce qui ne se retrouve pas dans ltude EUROCARE et aux tats-Unis [4]. Elle varie selon lge ce qui est galement constat dans ltude EUROCARE [3] et aux tats-Unis [4]. Malgr les progrs techniques indiscutables dans le traitement et le diagnostic des tumeurs gliales, les rsultats en termes de survie restent modestes. Le type histologique des tumeurs gliales a une importance pronostique, en distinguant les formes de bas grade et celles de haut grade comme les glioblastomes. En ralit, lge, ltat gnral et le type histologique sont des donnes intriques. En effet, les formes de bas grade sont observes chez des patients jeunes (30-50 ans), les astrocytomes anaplasiques surviennent prfrentiellement dans la tranche dge de 40-60 ans et enfin les glioblastomes apparaissent partir de 60 ans. Par ailleurs, les solutions thrapeutiques et la chirurgie en particulier sont dautant plus facilement mises en uvre que le patient est jeune, en bon tat gnral et que la tumeur est accessible sans retentissement, ni risque fonctionnel [5].
[1] Kleihues P, Cavenee WK, (dir.). Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon: IARC Press; 2000. [2] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [3] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [4] Barnholtz-Sloan JS, Sloan AE, Schwartz AG. Cancer of the Brain And Other Central Nervous System. In Ries LAG, Young JL, Keel GE, Eisner MP, Lin YD, Horner MJ, (Dir). SEER Survival Monograph: Cancer Survival AmongAdults: U.S. SEER Program, 1988-2001, Patient and Tumor Characteristics. Bethesda : National Cancer Institute;2007. 276 p. [5] Baldi I, Loiseau H, Kantor G. Cancer du systme nerveux central. In: Pairon JC, Brochard P, Le Bourgeois JP, Ruffi P, (dir.). Les cancers professionnels. Paris: dition Margaux Orange; 2000. 688 p.
I Tableau 1 I




5 ans nette 51 [48-54] 22 [19-25] 10 [8-12] 6 [4-7] 5 [3-7] 19 [18-20] brute 37 [34-40] 14 [12-17] 4 [3-6] 3 [2-4] 1 [0-2] 12 [11-13] 10 ans nette 38 [35-41]
15 [12-18] 5 [3-7] 4 [3-6] 2 [1-6] 13 [12-14]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
2.0 2.0 2.0 2.0 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic 0.0 0.5 1.0 1.5
1.5
1.0 1.5 Taux de mortalit 0.5 0.0 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.0
0.0
0.5
1.0
1.5
Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
Age : [55;65[
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
10
0.0
0.5
1.0
1.5
0.0
0.5
1.0
1.5
I Tableau 3 I
1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de
1 an 3 et diagnostic (Hrault, Loire-Atlantiqueans Manche exclus) brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1989 ;1991] [1998 ;2000] [1992 ;1994] [2001 ;2004] [1995 ;1997] Tous [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous nette brute nette brute 45 [41-49] 47 [43-51] 1 an 44 [41-49] 46 [42-51] brute nette 39 [36-43] 40 [37-44] 45 [41-49] 47 [43-51] 41 [37-44] 42 [38-46] 44 [41-49] 46 [42-51] 43 [40-46] 44 [41-47] 39 [36-43] 40 [37-44] 42 [41-44] 44 [42-45] 41 [37-44] 42 [38-46] 43 [40-46] 42 [41-44] 44 [41-47] 44 [42-45] 26 [23-30] 28 [24-32] 3 ans 26 [22-30] 27 [24-31] brute nette 19 [17-22] 20 [17-23] 26 [23-30] 28 [24-32] 18 [16-21] 19 [16-22] 26 [22-30] 27 [24-31] 22 [19-24] 22 [20-25] 19 [17-22] 20 [17-23] 22 [21-23] 23 [21-24] 18 [16-21] 19 [16-22] 22 [19-24] 22 [21-23] 22 [20-25] 23 [21-24] 5 ans nette brute 10 ans nette 17 [14-20] 18 [15-22] 10 ans 13 [11-17] 15 [12-19] brute nette 10 [8-13] 11 [9-14] 17 [14-20] 18 [15-22] ND ND 13 [11-17] 15 [12-19] ND ND 10 [8-13] 11 [9-14] 12 [11-13] 13 [12-15] ND ND ND 12 [11-13] ND 13 [12-15]
23 [20-27] 25 [21-29] 5 ans 22 [18-25] 23 [20-27] brute nette 16 [13-19] 17 [14-20] 23 [20-27] 25 [21-29] 15 [13-18] 16 [13-19] 22 [18-25] 23 [20-27] 17 [15-20] 18 [16-21] 16 [13-19] 17 [14-20] 18 [17-20] 19 [18-21] 15 [13-18] 16 [13-19] 17 [15-20] 18 [17-20] 18 [16-21] 19 [18-21]
1 an chez la femme : 3 ans Homme Femme Homme 56 [53-60] 62 [58-67] 3 ans 24 [20-28] 30 [26-36] Homme Femme 13 [11-16] 14 [12-18] 56 [53-60] 62 [58-67] 6 [4-8] 8 [6-11] 24 [20-28] 30 [26-36] 7 [4-10] 5 [3-8] 13 [11-16] 14 [12-18] 22 [20-23] 24 [22-25] 6 [4-8] 8 [6-11] 7 [4-10] 22 [20-23] 5 [3-8] 24 [22-25] 5 ans Femme 47 [44-52] 55 [51-60] 5 ans 20 [16-23] 26 [22-31] Homme Femme 10 [8-12] 11 [8-14] 47 [44-52] 55 [51-60] 5 [3-7] 7 [5-9] 20 [16-23] 26 [22-31] 6 [3-9] 4 [2-7] 10 [8-12] 11 [8-14] 18 [17-20] 20 [18-22] 5 [3-7] 7 [5-9] 6 [3-9] 18 [17-20] 4 [2-7] 20 [18-22] 10 ans Homme Femme 33 [30-38] 44 [39-49] 10 ans 11 [8-15] 21 [16-26] Homme Femme 5 [3-8] 5 [3-9] 33 [30-38] 44 [39-49] 4 [2-6] 5 [3-8] 11 [8-15] 21 [16-26] 1 1 [0-9] 3 [1-8] 5 [3-8] 5 [3-9] 12 [10-13] 15 [14-17] 4 [2-6] 5 [3-8] 1 1 [0-9] 12 [10-13] 3 [1-8] 15 [14-17]
Homme
Femme
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [15 ;45[ [65 ;75[ [45 ;55[ [75 ;++[ [55 ;65[ Tous [65 ;75[ [75 ;++[ Tous
81 [78-84] 82 [78-85] 1 an 57 [53-62] 61 [56-66] Homme Femme 42 [39-46] 41 [36-45] 81 [78-84] 82 [78-85] 22 [19-25] 26 [23-30] 57 [53-62] 61 [56-66] 15 [11-19] 15 [12-19] 42 [39-46] 41 [36-45] 45 [43-47] 44 [42-46] 22 [19-25] 26 [23-30] 15 [11-19] 45 [43-47] 15 [12-19] 44 [42-46]
I Tableau 5 I
I Tableau 6 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme chez lhomme (Hrault, Loire-Atlantique (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) et Manche exclus)
1 an [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 47 [43-52] 48 [43-53] 45 [41-50] 46 [42-50] 49 [46-52] 47 [45-49] 3 ans 25 [21-29] 27 [23-32] 24 [20-28] 23 [20-27] 26 [23-29] 25 [23-26] 5 ans 22 [18-27] 23 [19-28] 20 [16-24] 18 [15-22] 21 [18-24] 21 [19-22] 10 ans 17 [13-21]
14 [10-18] 12 [9-16] ND ND 13 [12-15]
Thyrode
Auteur : M. Colonna

CIM-O-3 : localisation C73.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-2 : localisation : C73.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-O-1 : localisation : 193.9 Morphologie : toutes sauf lymphomes ; comportement tumoral /3 Correspondance en CIM-10 : code : C73.9 Les cancers de la thyrode correspondent diffrentes formes morphologiques dont la frquence, le pronostic et les facteurs de risque sont trs htrognes. On distingue quatre grandes formes : les cancers papillaires (83 % des cas), vsiculaires (10 %), mdullaires (4 %) et anaplasiques (2 %) [1].
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de cancer de la thyrode tait estim 6 672 dont 76 % concernent des femmes [2]. Dans la prsente tude, portant sur 6 199 cas diagnostiqus entre 1989 et 2004 dans une zone couverte par un registre, 78 % des cas ont t diagnostiqus chez des femmes et 20 % chez des personnes de 65 ans et plus. Parmi les 6 199 cas, 12,6 % sont dcds durant la priode de suivi et 5 % ont t perdus de vue.
Thyrode


La survie nette tait de 88 % 5 ans et 81 % 10 ans chez les hommes et de 95 % et 92 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). La standardisation confirmait cette meilleure survie des femmes (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 99 % 10 ans chez les plus jeunes 78 % pour les plus patients gs de 65 75 ans lors du diagnostic et seulement 39 % chez ceux qui avaient plus de 75 ans (tableau 2, figure 2). Pour les cas pris dans leur ensemble, lexcs de mortalit nexistait que dans la premire anne aprs le diagnostic, il tait ensuite pratiquement nul. Ltude par tranches dge au diagnostic montrait que la surmortalit initiale apparaissait au-del de 55 ans et augmentait avec lge pour devenir majeure chez les patients de 75 ans et plus (figure 3).

La survie semblait augmenter au cours du temps passant de 86 % 5 ans pour les cas diagnostiqus en 1989-1991 94 % pour les cas diagnostiqus en 2001-2004 (tableau 3). Cette volution des taux est confirme aprs standardisation (tableau 6).
Commentaires
Toutes formes histologiques confondues, la survie des personnes atteintes dun cancer de la thyrode est trs leve, situant ce cancer parmi les localisations dont la survie est la meilleure. Cette situation densemble recouvre cependant des diffrences majeures en fonction du type histologique. Le pronostic le plus favorable est observ pour les formes papillaires alors que la survie des formes vsiculaires et mdullaires est moins leve et celle des formes anaplasiques est extrmement basse [3]. Lamlioration observe de la survie en fonction de la priode de diagnostic est probablement lie la modification de la rpartition des cas selon le type histologique : la forte augmentation de lincidence des cancers de la thyrode correspond celle des cancers papillaires qui sont de trs bon pronostic. Ces cancers sont par ailleurs dtects un stade plus prcoce du fait, notamment, de lutilisation de nouvelles mthodes diagnostiques associe une recherche plus systmatique [4-6]. Ces pratiques diagnostiques ne sont probablement pas homognes, ce qui permet dexpliquer tout ou partie des diffrences de survie releves par exemple au niveau europen [7]. La rpartition selon le type histologique des cancers de la thyrode est diffrente pour les femmes et les hommes. La plus grande proportion de cancers papillaires chez les femmes permet de comprendre la diffrence de survie observe selon le sexe. Une mme explication peut tre avance pour comprendre leffet de lge sur la survie. Chez les moins de 55 ans, la frquence des cancers anaplasiques est trs faible alors que la part des papillaires est prpondrante. Inversement, les cancers anaplasiques forment un contingent non ngligeable au-del de 75 ans [3].
[1] Colonna M, Belot A, Uhry Z. Incidence des cancers de la thyrode partir des donnes des registres du cancer : description sur la priode 1982-2006. In : Rogel A, Colonna M, Uhry Z, Lacour B, Schwartz C, Pascal L et al. volution de lincidence du cancer de la thyrode en France mtropolitaine - Bilan sur 25 ans. Saint-Maurice: Institut de veille sanitaire; 2011. 55 p.
Thyrode
[2] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [3] Colonna M, Bossard N, Guizard AV, Remontet L, Grosclaude P et le rseau Francim. Descriptive epidemiology of thyroid cancer in France: Incidence, mortality and survival. Ann Endocrinol 2010;71(2):95-101. [4] Colonna M, Guizard AV, Schvartz C, Velten M, Raverdy N, Molinie F et al. A time trend of papillary and follicular cancers as a function of tumour size: a study of data from six cancer registries in France (1983-2000). Eur J Cancer 2007;43:891-900. [5] Cramer JD, Fu P, Harth KC, Margevicius S, Wilhelm SM. Analysis of the rising incidence of thyroid cancer using the Surveillance, Epidemiology and End Results national cancer data registry. Surgery 2010;148(6):1147-52; discussion 1152-3. [6] Leenhardt L, Bernier MO, Boin-Pineau MH, Conte Devolx B, Marchaud R, Niccoli-Sire P, et al. Advances in diagnosis practices affect thyroid cancer incidence in France. Eur J Endocrinol 2004;150:133-9. [7] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91.
1 1Survie bruteet nette 1, 1, 3, 10et 10 ans en fonction du sexe, de lge et nette 3, 5 et 5 ans en fonction et Survie brute de la priode de diagnostic (IC 95%) du sexe, de lge et de
I Tableau 1 I

1 an brute Homme Femme Tous 90 [89-92] 96 [95-96] 94 [94-95] nette 92 [90-93] 96 [96-97] 95 [95-96] brute 86 [84-88] 93 [93-94] 92 [91-93] 3 ans nette 90 [88-92] 95 [94-96] 94 [93-95] brute 83 [81-85] 92 [91-93] 90 [89-91] 5 ans

10 ans nette 88 [86-90] 95 [94-96] 93 [92-94] brute 73 [70-76] 87 [86-88] 84 [83-85] nette 81 [77-85] 92 [91-94] 90 [88-92]
I Tableau 2 I


Thyrode

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
0.0 0
0.2
10
Thyrode

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
1.0 0.8
0.8
0.8
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Thyrode
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
I Tableau 3 I
Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) exclus)
1 an brute [1989 ;1991] [1992 ;1994] 90 [87-92] 92 [89-94] nette 91 [88-93] 93 [91-95] brute 86 [83-89] 88 [85-91] 3 ans nette 88 [85-92] 90 [87-93] brute 82 [79-85] 87 [84-90] 5 ans nette 86 [82-90] 90 [88-94] brute 75 [71-79] 81 [78-85] 10 ans nette 80 [75-86] 87 [83-92]
1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de 1

[1995diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche ;1997] 95 [94-97] 96 [94-97] 93 [91-95] 95 [93-97] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous [1989 ;1991] [1992 ;1994] 95 [93-96] 94 brute [93-95] 90 [87-92] 92 [89-94] 95 [94-97] 95 nette [94-96] 91 [88-93] 93 [91-95] 96 [94-97] 91 [89-93] 91 brute [91-92] 86 [83-89] 88 [85-91] 93 [91-95] 93 [91-95] 93 nette [93-94] 88 [85-92] 90 [87-93] 95 [93-97] 95 [95-96] an [95-97] 1 96 94 [92-95] ans [94-97] 3 95
exclus) 92 [90-94]
90 [88-92] 90 brute [89-90]
95 [93-97] 93 [91-95] 93 [92-94] nette 86 [82-90] 90 1 [88-94] 95 [93-97]
85 [82-87] ND ND 83 brute [82-85] 75 [71-79] 81 [78-85] 85 [82-87]
91 [87-95] ND
91 [90-93]5 ans [93-96] 94 82 [79-85] 87 [84-90] 92 [90-94]
ND 10 ans 89 nette [87-91] 80 [75-86] 87 [83-92] 91 [87-95]
I [1995 ;1997] 495 [94-97] Tableau I

Tous
1.4 Tableau 4 : Survie [94-97] (%) 91 [89-93]5 et 10 ans en 90 [88-92] de [91-95] chez ND 1, 3, 93 [91-95] fonction 93 lge, lhomme ND et [1998 ;2000] 95 [93-96] 95 nette
94 [93-95] 1 an Homme [15 ;45[ 99 [99-100] Femme 100 [100-100] Homme 99 [98-100] 86 [82-91] 75 [69-82] 90 [88-92] Homme 99 [98-100] 96 [93-98] 86 [82-91] 75 [69-82] 64 [53-77] 90 [88-92] 95 [94-96] 91 [91-92] 93 [93-94] 3 ans Femme 99 [99-100] 97 [96-98] 90 [88-93] 95Femme [94-96] 99 [99-100] 99 [99-100] 97 [96-98] 90 [88-93] 60 [54-67] 95 [94-96] Homme 99 [97-100] 86 [81-91] 75 [67-83] 88 [86-90] Homme 99 [97-100] 94 [91-97] 86 [81-91] 75 [67-83] 55 [42-72] 88 [86-90] 90 [89-90] 93 [92-94] 5 ans Femme 99 1 [99-100] Homme 99 [97-100] 83 [82-85]
Survie nette (%) :1,96 [95-97] 10 ans en fonction de l'ge, chez94 [93-96] etND 3, 5 et l'homme chez la femme [2001chez la 95 [95-96] ;2004] femme 94 [92-95] 95 [94-97] 91 [90-93] ND
89 [87-91] 10 ans Femme 99 [99-100] 98 [96-100] 96 [93-98] 85 [80-90] 92Femme [91-94] 99 [99-100] 98 [96-100] 96 [93-98] 85 [80-90] 43 [27-67] 92 [91-94]
1.4 ;55[ 97 [95-99] Survie nette (%) 96 1, 3, 5 et99 [99-100]en fonction de lge, chez lhomme et [93-98] 10 ans [45 Tableau 4 : 100 [99-100] 94 [91-97] 99 [99-100] 90 [84-95]
[55 ;65[ 90 [86-94] chez la femme 98 [97-99] : 97 [96-99] 88 [85-92] 95 Femme [94-96] 99 1 [99-100] 99 [99-100] 97 [96-99] 88 [85-92] 58 [51-66] 95 [94-96] 77 [69-87] 59 [47-73] 81 [77-85] Homme
Thyrode
[65 ;75[ [75 ;++[ Tous [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous
80 [75-86] 92 [90-93] Homme 99 [99-100] 97 [95-99] 90 [86-94] 80 [75-86] 68 [59-79] 92 [90-93]
93 [90-95] 96 [96-97] Femme 100 [100-100] 100 [99-100] 98 [97-99] 93 [90-95] 68 [63-74] 96 [96-97]
68 [59-79] 1 an [63-74] 68
64 [53-77] 3 ans [54-67] 60
55 [42-72] 5 ans [51-66] 58
26 [10-68]10 ans [27-67] 43 99 [97-100] 90 [84-95] 77 [69-87] 59 [47-73] 26 [10-68] 81 [77-85]
I Tableau 5 I
I Tableau 6 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez la femme chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) et Manche exclus)
Thyrode
Lymphomes non hodgkiniens

Auteurs : A. Monnereau, S. Le Guyader-Peyrou, M. Maynadi, X. Troussard

CIM-O-3 : localisation : C00.0 C80.9 Morphologie : 9590 9591, 9670 9699, 9700 9719, 9727 9729, 9731 9734, 9760 9764, 9831 9837, 9823, 9826, 9827, 9940, 9948, comportement tumoral /3 Les lymphomes non hodgkiniens (LNH) rassemblent des maladies htrognes correspondant des prolifrations malignes des lymphocytes diffrents stades de leur maturation. Leur classification a fait l'objet dune rvision majeure en 2001, sous l'gide de l'OMS [1]. Cest cette classification qui est utilise dans cette tude en dfinissant le groupe LNH selon les recommandations du consortium Interlymph en 2007, cest--dire incluant lensemble des hmopathies lymphodes B et T prcurseurs et matures, lexclusion des lymphomes de Hodgkin [2]. Le diagnostic rsulte le plus souvent de l'examen d'une biopsie tissulaire. Lexamen histologique permet de les distinguer du lymphome de Hodgkin. Ces maladies se prsentent le plus souvent comme des tumeurs atteignant les ganglions ou des structures extra-ganglionnaires superficielles ou profondes. Le bilan initial permet dvaluer lextension de la maladie et des paramtres pronostiques permettant un traitement adapt. Les rsultats par sous-type histologique sont galement disponibles pour les sous-types les plus frquents.
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de LNH , au sens dfini dans cet article tait estim 17 964 dont 55 % chez les hommes [3]. Dans la prsente tude, 54 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 62 % chez des personnes de 65 ans et plus. Cette tude a port sur 25 671 cas. Parmi ces cas, 57,9 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,6 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 59 % 5 ans et 43 % 10 ans chez les hommes et de 58 % et 44 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Aprs standardisation, la survie nette chez les femmes tait lgrement plus leve que celle des hommes (respectivement 61 % et 59 %) (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 66 % 10 ans chez les plus jeunes 28 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement jusqu la 2e anne, au-del il continuait dcrotre faiblement (figure 3).

On observait une lgre augmentation de la survie nette 5 ans avec, sur la priode dtude, une variation de 57 % 61 % pour les hommes et de 57 % 65 % pour les femmes aprs standardisation. La diffrence ntait significative que pour les femmes (tableaux 3 et 6).
Commentaires
Les LNH regroupent plus de 40 entits ou maladies diffrentes. Cest pourquoi nous avons fait le choix de prsenter des rsultats de la survie nette pour les principaux sous-types. Nous avons galement pris le parti de regrouper les LNH dans un seul groupe pour quil soit lavenir comparable dans sa dfinition avec les autres pays. dfinition constante, la survie relative des LNH se situe dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope [4-6] mais est un peu moins leve quaux tats-Unis [7]. Cette lgre diffrence de 4 % peut sexpliquer par diffrents arguments : - la priode tudie par le SEER program (2001-2007) est plus rcente et inclut donc des patients de meilleur pronostic dans la mesure o lon observe une tendance lamlioration de la survie avec le temps ; - cette observation peut tre galement lie une distribution diffrente des sous-types de LNH ayant des pronostics diffrents dun pays lautre [8] ; - la population du SEER program nest pas reprsentative des tats-Unis, cest une population lgrement plus favorise avec souvent un meilleur pronostic ; - enfin la mthode utilise dans le calcul de la survie nest pas exactement la mme.
Il est particulirement intressant de noter une amlioration de la survie nette (mme lgre) pour la priode la plus rcente (2001-2004) car elle traduit des avances thrapeutiques importantes observes pour plusieurs soustypes histologiques qui seront commentes dans les fiches rdiges par sous-type en particulier pour les LNH diffus grandes cellules B et folliculaires. Une large partie de cette amlioration de la survie nette des LNH correspond vraisemblablement lutilisation des anticorps monoclonaux dans le traitement des lymphomes B matures depuis le dbut des annes 2000.
[1] Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Wardiman JW, (dir.). World Health Organization Classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001.349 p. [2] Morton LM, Turner JJ, Cerhan JR, Linet MS, Treseler PA, Clarke CA, et al. Proposed classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research from the Pathology Working Group of the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph). Blood 2007;110(2):695-708. [3] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [4] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [5] Marcos-Gragera R, Allemani C, Tereanu C, De Angelis R, Capocaccia R, Maynadie M, et al. Survival of European patients diagnosed with lymphoid neoplasms in 2000-2002: results of the HAEMACARE project. Haematologica 2011;96(5):720-8. [6] Storm HH, Klint A, Tryggvadottir L, Gislum M, Engholm G, Bray F, et al. Trends in the survival of patients diagnosed with malignant neoplasms of lymphoid, haematopoietic, and related tissue in the Nordic countries 1964-2003 followed up to the end of 2006. Acta Oncol 2010;49(5):694-712. [7] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Waldron W, et al. SEER Cancer Statistics Review, 19752008, National Cancer Institute.[Internet].Bethesda;2011.[consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL: http:// seer cancer gov/csr/1975_2008/. [8] Sant M, Allemani C, De Angelis R, Carbone A, de Sanjos S, Gianni AM, et al. Influence of morphology on survival for non-Hodgkin lymphoma in Europe and the United States. Eur J Cancer 2008;44(4):579-87.
I Tableau 1 I


I Tableau 2 I
1 an brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 85 [84-87] 89 [88-90] 87 [86-88] 81 [80-82] 64 [63-65] 78 [77-78] nette 86 [85-88] 90 [89-91] 88 [87-89] 84 [83-84] 70 [69-71] 81 [80-81] brute 74 [73-76] 80 [79-82] 75 [74-76] 65 [64-66] 42 [41-44] 62 [61-62] 3 ans nette 76 [74-77] 82 [80-83] 78 [77-79] 69 [68-71] 53 [52-55] 67 [67-68] brute 70 [68-72] 74 [72-75] 65 [64-67] 53 [52-54] 29 [28-30] 51 [50-52] 5 ans nette 71 [70-73] 76 [74-78] 69 [68-71] 60 [59-61] 42 [41-44] 59 [58-59] brute 64 [61-66] 59 [57-62] 47 [45-48] 31 [30-32] 10 [10-11] 33 [33-34] 10 ans nette
66 [63-68] 63 [61-66] 53 [51-55] 41 [39-43] 26 [23-29] 43 [42-44]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
1.0 1.0 1.0 1.0 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic 0.0 0.2 0.4 0.6 0.8
0.8
0.8 0.4 0.6 Taux de mortalit 0.2 0.0 0 2 4 6 8 10 Dlai en annes depuis le diagnostic
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
10 ans nette 41 [38-44] 42 [40-45] 41 [39-44] ND ND 43 [42-44]
I Tableau 4 I
Survie nettefemme1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la (%) :
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 85 [83-87] 89 [87-90] 88 [87-89] 83 [82-84] 70 [69-72] 81 [80-82] Femme 88 [86-90] 91 [90-93] 89 [87-90] 84 [83-86] 70 [68-71] 80 [80-81] Homme
3 ans Femme 77 [74-80] 84 [82-86] 79 [77-81] 71 [69-72] 53 [52-55] 67 [66-68] Homme 75 [72-77] 80 [78-82] 77 [75-79] 68 [67-70] 53 [51-55] 68 [67-69]
5 ans Femme 74 [71-77] 79 [76-81] 71 [69-73] 61 [59-63] 43 [41-45] 58 [57-59] 70 [68-73] 74 [72-77] 68 [66-70] 59 [57-61] 42 [39-44] 59 [58-60]
10 ans Homme 64 [62-67] 62 [59-65] 51 [48-53] 39 [37-42] 24 [19-29] 43 [41-44] Femme 67 [64-71] 65 [62-69] 56 [53-59] 43 [41-46] 28 [25-32] 44 [42-45]
I Tableau 6 I
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 79 [77-82] 78 [76-80] 81 [79-83] 82 [81-84] 83 [82-85] 81 [80-82] Femme 80 [77-82] 82 [80-84] 80 [79-82] 83 [81-85] 83 [82-85] 82 [81-83] Homme 65 [63-68] 63 [60-66] 66 [64-69] 69 [67-71] 71 [69-73] 67 [66-69] 3 ans Femme 66 [63-69] 68 [65-71] 68 [65-70] 69 [67-72] 73 [71-75] 69 [68-70] Homme 57 [54-60] 53 [50-56] 57 [54-60] 60 [58-63] 61 [59-63] 58 [57-59] 5 ans Femme 57 [54-61] 60 [57-63] 60 [57-62] 61 [58-64] 65 [62-67] 61 [60-62] 10 ans
Homme 39 [35-43] 40 [36-44] 40 [37-44] ND ND 41 [39-43]
Femme 43 [40-47] 45 [41-49] 44 [41-47] ND ND 47 [45-48]
Lymphomes/leucmies lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI)

Auteur : A. Monnereau

CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9727, 9728, 9729, 9835, 9836, 9837, comportement tumoral /3 Les lymphomes/leucmies lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) reprsentent environ 5 % de lensemble des hmopathies lymphodes [1] et sont les hmopathies malignes les plus frquentes rencontres chez lenfant. Quelles soient de nature T ou B, leur origine est commune et provient des prcurseurs lymphodes engags dans la diffrenciation lymphode et situs au niveau des organes lymphodes centraux (moelle osseuse et thymus pour les lymphomes/leucmies lymphoblastiques T et la moelle osseuse pour les lymphomes/leucmies lymphoblastiques B). Le phnotype B est le plus frquemment rencontr chez ladulte [1]. Depuis 2001, la classification OMS rassemble les lymphomes et les leucmies lymphoblastiques dans le mme groupe car ils partagent certaines caractristiques biologiques [2]. La prsentation clinique des lymphomes est gnralement celle dune masse tumorale sans ou avec une infiltration mdullaire et sanguine minime alors que la leucmie est le plus souvent caractrise par une phase leucmique avec une infiltration mdullaire et du sang priphrique. Arbitrairement le taux de lymphoblastes infiltrant la moelle osseuse doit tre suprieur 25 % pour voquer le terme de leucmie. Le diagnostic est affin par limmunophnotypage et la cytogntique qui sont des facteurs pronostiques tablis et permettent de proposer un traitement adapt [3]. Celui-ci comprend plusieurs phases de traitement comprenant dabord une polychimiothrapie intensive puis une phase de consolidation avec intensification thrapeutique avec ou sans autogreffe de cellules souches suivi dun traitement dentretien.
Lymphomes/ leucmies lymphoblastiques
Frquence
Cette tude a port sur 679 cas, dont 59 % taient des hommes et 23 % des personnes de 65 ans et plus. Parmi ces cas, 68,9 % sont dcds durant la priode de suivi et 0,6 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 35 % 5 ans et 31 % 10 ans chez les hommes et de 35 % et 31 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). La survie nette diminuait avec lge passant de 42 % 10 ans chez les plus jeunes 13 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Tous ges confondus, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, au-del il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Toutefois lallure de la courbe tait diffrente initialement pour les patients de moins de 65 ans, car la mortalit tait maximale la fin de la premire anne.

On observait une augmentation importante de la survie nette 5 ans : 22 % pour les cas diagnostiqus dans la priode 1989-1991, 46 % pour ceux diagnostiqus en 2001-2004 (tableau 3).
Commentaires
Pour la premire fois en France, les registres produisent des indicateurs de survie nette en population pour les principaux sous-types dhmopathies lymphodes regroups selon les recommandations du consortium Interlymph (Morton 2007). Ce sous-type, bien quhtrogne en soi, constitue une entit dont lidentification est bien tablie. Dans cette analyse, nous prsentons les rsultats uniquement pour les patients de plus de 15 ans, quel que soit le phnotype B, T ou non dtermin. Bien que le pronostic des lymphomes/leucmies lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) chez ladulte soit lun des plus svres de lensemble des hmopathies malignes, cette analyse met en vidence trois types d'informations permettant de nuancer cette observation : 1/ la survie nette long terme est trois fois plus leve chez les patients les plus jeunes, 2/ le caractre agressif de cette maladie se traduit par un excs de mortalit lev dans les trois ou quatre premires annes aprs le diagnostic suivi dune phase durant laquelle la mortalit tend rejoindre le taux observ dans la population gnrale pour les plus sujets les plus jeunes, 3/ la survie nette de ces maladies sest constamment amliore durant la priode dtude (+24 % entre 1989-1991 et 2001-2004) pour atteindre des taux comparables avec les autres pays priode et groupe dge quivalents [4]. Les progrs thrapeutiques sont lorigine de cette observation [5].
[1] Morton LM, Turner JJ, Cerhan JR, Linet MS, Treseler PA, Clarke CA, et al. Proposed classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research from the Pathology Working Group of the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph). Blood 2007;110(2):695-708. [2] Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Wardiman JW, (dir.). World Health Organization Classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001.349 p. [3] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4 ed. Lyon: IARC Press 2008. 439 p. [4] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Waldron W, et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2008, National Cancer Institute.[Internet].Bethesda;2011.[consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL: http://seer cancer gov/csr/1975_2008/. [5] Gkbuget N, Hoelzer D. Treatment of adult acute lymphoblastic leukemia. Semin Hematol 2009;46:64-75.
I Tableau 1 I


I Tableau 2 I
Lymphomes/leucmies lymphoblastiques

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.0
0.0
0.5
1.0
1.5
Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
Age : [55;65[
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
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Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
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0.0
0.5
1.0
1.5
0.0
0.5
1.0
1.5
I Tableau 3 I
brute nette brute nette [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1989 ;1991] [1998 ;2000] [1992 ;1994] [2001 ;2004] [1995 ;1997] Tous [1998 ;2000] [2001 ;2004] 56 [47-67] 58 [49-69] 1 57 54 [44-66] an [47-69] 65 brute [57-75] 56 [47-67] 61 [53-72] 54 [44-66] 71 [63-79] 65 [57-75] 62 [58-67] 61 [53-72] 71 [63-79] 67 nette [58-77] 58 [49-69] 65 [56-75] 57 [47-69] 72 [65-81] 67 [58-77] 65 [60-69] 65 [56-75] 72 [65-81] 65 [60-69] 28 [20-38] 30 [22-40] 3 33 31 [22-42] ans [24-45] 38 brute [29-49] 28 [20-38] 45 [36-55] 31 [22-42] 53 [45-62] 38 [29-49] 40 [36-44] 45 [36-55] 53 [45-62] 40 [36-44] 39 nette [30-50] 30 [22-40] 48 [38-59] 33 [24-45] 55 [46-64] 39 [30-50] 42 [38-46] 48 [38-59] 55 [46-64] 42 [38-46] 1 an 3 ans 5 ans
1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de
10 ans brute nette brute nette
21 [14-31] 22 [15-33] 5 28 25 [17-36] ans [20-40] 35 brute [26-46] 21 [14-31] 39 [30-49] 25 [17-36] 44 [35-54] 35 [26-46] 34 [30-38] 39 [30-49] 44 [35-54] 34 [30-38] 36 nette [28-47] 22 [15-33] 41 [32-53] 28 [20-40] 46 [37-56] 36 [28-47] 35 [31-40] 41 [32-53] 46 [37-56] 35 [31-40]
18 [12-27] 19 [13-29] 10 21 16 [10-27] ans [13-35] 33 brute [25-43] 18 [12-27] ND 16 [10-27] ND 33 [25-43] 28 [24-33] ND ND 28 [24-33] 34 nette [26-46] 19 [13-29] ND 21 [13-35] ND 34 [26-46] 31 [26-36] ND ND 31 [26-36]
I Tous Tableau 4 62 [58-67] I
1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et chez Homme la femme : Femme
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [15 ;45[ [65 ;75[ [45 ;55[ [75 ;++[ [55 ;65[ Tous [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 78 [72-83] 77 [69-85] 1 73 56 [44-71] an [60-89] Homme 56 [44-73] 78 [72-83] 36 [24-55] 56 [44-71] 26 [14-49] 56 [44-73] 64 [59-69] 36 [24-55] 26 [14-49] 64 [59-69] Femme 65 [51-82] 77 [69-85] 55 [41-73] 73 [60-89] 42 [28-63] 65 [51-82] 66 [61-72] 55 [41-73] 42 [28-63] 66 [61-72] 1 an 3 ans 5 ans 10 ans Homme Femme Homme Femme Homme
Femme
56 [49-63] 48 [40-58] 3 45 31 [21-46] ans [32-65] Homme 29 [19-46] 56 [49-63] 20 [10-38] 31 [21-46] 13 [5-38] 29 [19-46] 42 [37-47] 20 [10-38] 13 [5-38] 42 [37-47] Femme 37 [25-56] 48 [40-58] 38 [25-57] 45 [32-65] 22 [11-43] 37 [25-56] 41 [35-47] 38 [25-57] 22 [11-43] 41 [35-47]
48 [41-55] 45 [36-55] 5 39 25 [16-40] ans [26-60] Homme 23 [14-40] 48 [41-55] 12 [5-29] 25 2 [5-45] 13 [16-40] 23 [14-40] 35 [30-40] 12 [5-29] 13 2 [5-45] 35 [30-40] Femme 32 [20-51] 45 [36-55] 25 [14-44] 39 [26-60] 18 [8-43] 32 [30-42] 35 [20-51] 25 [14-44] 18 [8-43] 35 [30-42]
45 [38-53] 38 [30-49] 10 37 22 [13-38] ans [23-57] Homme 12 [4-33] 45 [38-53] 10 1 [3-31] 22 [1-65] 7 1 [13-38] 12 [4-33] 31 [26-36] 10 1 [3-31] 7 1 [1-65] 31 [26-36] Femme 30 [18-49] 38 [30-49] 19 [8-46] 37 [23-57] 18 2 [6-58] 30 [18-49] 31 [25-38] 19 [8-46] 18 2 [6-58] 31 [25-38]
Suivi infrieur 10 ans : cf. matriel et mthode Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable. 1 Suivi infrieur 10 ans : cf. matriel et mthode 2 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable.
2
Leucmie lymphode chronique/lymphome lymphocytique

Auteurs : X. Troussard, A. Collignon, A. Monnereau, M. Maynadi

CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9670, 9823, comportement tumoral /3 Dans cette tude, nous avons analys les patients avec une leucmie lymphode chronique (LLC) et les patients avec un lymphome lymphocytique. En raison de leur similitude, les deux entits sont analyses de faon simultane [1]. La LLC est la plus frquente des leucmies dans l'Europe de l'Ouest et aux tats Unis mais elle est rare en Asie [2,3]. Elle reprsente en France 1 % des cancers. L'incidence de la LLC augmente avec l'ge et une prdominance masculine est observe. Son tiologie reste inconnue : des formes familiales ont t rapportes et une prdisposition gntique a t observe.
Leucmie lymphode chronique/ lymphome lymphocytique
Les critres du diagnostic ont volu avec le temps. ce jour, les critres retenus pour affirmer le diagnostic de LLC sont la prsence de plus de 5 x 109 lymphocytes B dans le sang [4]. Un chiffre infrieur dfinit la lymphocytose B monoclonale (MBL) [5,6]. Les modifications des critres du diagnostic avec le temps de la LLC rendent difficiles la comparaison des tudes publies et expliquent aussi la disparit des donnes. Cette classification nouvelle, accepte par l'ensemble de la collectivit, devra tre prise en compte dans les prochaines annes. Les tudes pidmiologiques de cohorte ont montr clairement que la MBL prcdait le diagnostic de LLC [6]. Le risque de progression de MBL en LLC valu 1 % par an [5] devrait inciter enregistrer dans les prochaines annes les cas incidents de MBL dans les registres. La connaissance de la LLC a considrablement volu ces dernires annes : de multiples facteurs pronostics ont t identifis, dont certains sont d'une grande fiabilit : prsence d'une dltion 17p : del(17p), d'une dltion 11q : del(11q) ou profil non mut des gnes des chaines lourdes des imunoglobulines [7]. La prsence d'une del(17p) est de mauvais pronostic et sa dtection doit inciter initier des traitements spcifiques.
Frquence
Cette tude a port sur 5 894 cas, dont 57 % taient des hommes et 69 % des personnes de 65 ans et plus. Parmi ces cas, 49,2 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,9 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 75 % 5 ans et 52 % 10 ans chez les hommes et de 78 % et 59 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Aprs standardisation, la diffrence entre ces taux tait confirme (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 70 % 10 ans chez les plus jeunes 41 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2).
Tous ges confondus, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement durant la premire anne, passait par un minimum durant la seconde anne aprs le diagnostic, puis recommenait crotre faiblement (figure 3). Toutefois lexcs de mortalit initial ne semblait tre le fait que des patients de plus de 65 ans.

On n'observait aucune volution de la survie nette au cours du temps (tableaux 3 et 6).
Commentaires
La survie nette de la LLC 10 ans est de 52 % chez lhomme et de 59 % chez la femme et la survie brute, respectivement de 36 % et 43 %. tudie 1, 3, 5 et 10 ans, la survie nette est infrieure chez lhomme par comparaison celle observe chez la femme, sauf dans la tranche dge 15-45 ans. Elle est 10 ans de 41 % chez les plus de 75 ans et de 73 % dans la tranche dge 45-55 ans. Il existe peu de modification de la survie nette en fonction de la priode calendaire tudie.
Ltude de Tait Shanafelt concernant 2 487 patients enregistrs dans la base de donnes de la Mayo Clinic Rochester montre aussi que la survie globale des patients diminue avec lge : elle est de 11,8 ans dans la tranche dge <55 ans, 10,9 ans chez les 55-64 ans, 9 ans chez les 65-74 ans et seulement 6,4 ans chez les plus de 75 ans [8]. Aprs un suivi mdian de 9,7 ans, la survie globale chez les patients avec une LLC, compare celle de sujets du mme ge mais sans LLC, est infrieure dans toutes les tranches dge, sauf chez les plus de 75 ans. Ces donnes sont aussi vraies pour les patients avec un stade peu avanc de leur maladie (stade 0 dans la classification de Rai). Chez ces patients et les moins de 75 ans, la survie est aussi significativement infrieure celle dune population de mme ge et sans LLC, quand le profil est non mut et la FISH de pronostic dfavorable : prsence de la del(17p) ou de la del(11q). Une amlioration de la survie relative est observe en Espagne sauf chez les plus de 80 ans, elle concide avec lintroduction des analogues des purines. Dans ltude hospitalire de lquipe dEmili Montserrat (929 patients suivis Barcelone), les modalits de prise en charge de la LLC ont volu avec des traitements par les agents alkylants entre 1980 et 1994, une introduction progressive des analogues des purines depuis 1995 et une proportion plus importante de patients traits par transplantation sur la priode 1995-2004 par rapport la priode 1980-1995 [9]. La survie mdiane pour la srie entire est de 8,8 ans et 25 % des patients sont survivants 16 ans. La survie relative sest amliore entre les priodes 1980-1994 et 1995-2004 pour les patients de moins de 70 ans et chez les patients avec un stade B ou C mais aucune amlioration significative na t identifie chez les patients de plus de 70 ans et chez les patients avec un stade A. La mortalit attribuable la LLC diminue significativement pendant la seconde priode et ce dautant plus que lanalyse est ralise 5 ans aprs le diagnostic. La survie est meilleure chez la femme et la baisse de la survie nette 10 ans par rapport celle observe 5 ans voque labsence de possibilit de gurison. Une tude du SEER program concernant 20 491 patients (60 % dhommes) montre une amlioration de la survie entre 1980-1984 et 2000-2004. Parmi les cas diagnostiqus de 1980 1984 la survie relative 5 ans est de 46 % : le chiffre passe 55,4 % pour ceux diagnostiqus en 2000-2004. Lamlioration de la survie nest observe que chez les patients de moins de 80 ans. La survie relative est meilleure chez les femmes mais lamlioration est plus importante chez les hommes [10]. Il est toutefois difficile de comparer ces rsultats aux ntres car la mthode de calcul utilise diffre. Lanalyse dite par priode utilise par Brenner sur les donnes du SEER program a en effet pour objectif dappliquer des progrs rcents de la survie pour estimer des survies long terme, alors que la mthode que nous utilisons est fonde sur des donnes observes par cohortes.
[1] Turner JJ, Morton LM, Linet MS, Clarke CA, Kadin ME, Vajdic CM, et al. InterLymph hierarchical classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research based on the WHO classification (2008): update and future directions. Blood 2010;116(20):e90-8. [2] Clarke CA, Glaser SL, Gomez SL, Wang SS, Keegan TH, Yang J, et al. Lymphoid malignancies in U.S. Asians: incidence rate differences by birthplace and acculturation. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2011;20(6):1064-77. [3] Wu SJ, Huang SY, Lin CT, Lin YJ, Chang CJ, Tien HF. The incidence of chronic lymphocytic leukemia in Taiwan, 1986-2005: a distinct increasing trend with birth-cohort effect. Blood 2010;116(22):4430-5. [4] Hallek M, Cheson BD, Catovsky D, Caligaris-Cappio F, Dighiero G, Dhner H, et al. International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia Guidelines for the diagnosis and treatment of chronic lymphocytic leukemia: a report from the International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia updating the National Cancer Institute-Working Group 1996 guidelines. Blood 2008;111(12):5446-56. [5] Rawstron AC, Yuille MR, Fuller J, Cullen M, Kennedy B, Richards SJ, et al. Inherited predisposition to CLL is detectable as subclinical monoclonal B-lymphocyte expansion. Blood 2002;100(7):2289-90.
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1 Survie bruteet nette 1, 1, 5 et 10 10 ansfonction du sexe, de lgede de 1 Survie brute et nette 3, 3, 5 et ans en en fonction du sexe, et lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 2 I
1.2 Tableau et:nette (%) 1, et nette (%) en fonction de l'ge Survie brute 2 Survie brute 3, 5 et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge
1 an 3 ans nette 97 [95-100] 98 [96-99] 96 [95-98] 95 [94-96] 87 [85-89] 93 [92-94] brute 91 [87-96] 94 [92-96] 89 [87-91] 83 [81-84] 60 [58-62] 77 [76-78] nette 92 [88-97] 95 [93-97] 91 [89-93] 88 [86-90] 76 [73-79] 85 [84-86] brute 85 [79-91] 88 [86-91] 79 [77-82] 71 [69-73] 44 [41-46] 65 [63-66] 5 ans nette 86 [80-92] 91 [88-94] 84 [81-86] 80 [78-82] 65 [62-69] 76 [75-78] brute 67 [59-77] 69 [64-74] 58 [54-61] 43 [40-46] 16 [14-18] 39 [38-41] 10 ans nette 70 [61-79] 73 [68-79] 65 [61-69] 57 [54-61] 41 [34-50] 55 [52-58]
brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 97 [94-100] 97 [96-99] 95 [94-97] 93 [92-94] 80 [78-82] 89 [89-90]

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
0.2
0.0 0
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.20
0.20
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.15
0.10
0.10
0.05
0.05
0.05
0.00
0.00
0.00
10
Age : [45;55[
0.25 0.25 0.25
Age : [55;65[
0.20
0.20
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.15
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0.05
0.05
0.05
0.00
0.00
0.00
10
Age : [65;75[
0.25 0.25 0.25
Age : [75;++[
0.20
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.10
0.05
0.05
0.00
0.00
10
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
I Tableau 3 I 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
I Tableau 4 I 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Survie nette (%) : 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la femme 1,
3 ans Femme 96 [90-100] 95 [92-98] 95 [93-97] 90 [88-93] 75 [71-79] 85 [83-87] Homme 91 [85-97] 95 [93-98] 89 [87-92] 87 [84-89] 77 [73-81] 85 [83-87]
5 ans Femme 91 [83-100] 93 [89-97] 90 [87-93] 83 [80-86] 66 [61-71] 78 [76-80] 84 [77-92] 89 [85-93] 80 [76-83] 78 [75-81] 64 [59-70] 75 [73-78]
10 ans Homme 71 [61-82] 67 [60-75] 60 [55-66] 55 [50-60] 36 [26-51] 52 [47-57] Femme 67 [51-87] 82 [75-89] 73 [67-79] 61 [56-66] 47 [38-56] 59 [55-63]
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonctionpour lgeet de la priode 1, 3,diagnostic Survie nette standardise du sexe (standard ICSS) de 5 et 10 ans en
I Tableau 5 I
2.1 Tableau 5 : Survie nette10 ans en 3, 5 et 10 anssexe Survie nette (%) 1, 3, 5 et (%) 1, fonction du en fonction du sexe
2.2
I Tableau 6 I Tableau 6 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de diagnostic chez l'homme chez femme et chez la femme (Hrault, Loire-Atlantique et et chez lalhomme(Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) Manche exclus)
Lymphomes folliculaires
Auteurs : A. Monnereau, S. Le Guyader-Peyrou, M. Maynadi, X. Troussard

CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9690 9698, comportement tumoral /3 Le lymphome folliculaire (LF) correspond au second sous-type histologique le plus frquent aprs les lymphomes diffus grandes cellules B. Il reprsente plus de 10 % de lensemble des hmopathies lymphodes, sa mdiane de survenue se situe environ 63 ans et le sexe-ratio est proche de 1, daprs les donnes des registres de population [1-4]. Comme dans la plupart des lymphomes, le diagnostic de LF est port sur une biopsie, la plupart du temps ganglionnaire, qui permet dtudier larchitecture typique (en follicules) de cette prolifration lymphocytaire faite de petits centrocytes et/ou de cellules de plus grande taille ou centroblastes [5]. Le LF constitue une entit parmi les mieux caractrises sur le plan histologique. Il est dvolution lente (lymphome indolent) mais dans certains cas peut voluer vers des formes plus agressives (lymphome diffus grandes cellules B). La prsentation clinique du LF se traduit dans la majorit des cas par des adnopathies superficielles ou profondes voluant lentement dans le temps. lissue du bilan dextension initial, les patients sont groups selon un score pronostique (associant des critres cliniques et biologiques valuant le volume tumoral et la dissmination de la maladie) permettant une dcision thrapeutique adapte. Selon le score pronostique, il est initialement propos au patient une surveillance systmatique et rapproche ou bien une mono ou poly-chimiothrapie. Ces dix dernires annes, le traitement initial a t modifi par lutilisation des anticorps monoclonaux anti-CD20 associs ou non la chimiothrapie.
Frquence


La survie nette tait de 76 % 5 ans et 65 % 10 ans chez les hommes et de 72 % et 58 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). La diffrence entre ces taux ntait pas confirme aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 81 % 10 ans chez les plus jeunes 37 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Tous ges confondus, lexcs de mortalit variait trs peu. Il tait maximal immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rgulirement (figure 3). Toutefois chez les patients de 75 ans et plus, lexcs de mortalit d la pathologie tait plus important surtout dans la priode proche du diagnostic.

On observait une lgre augmentation de la survie nette au cours du temps (non significative, tableau 3) mais cause du faible effectif le calcul des taux standardiss par priode na pas t possible.
Commentaires
Pour la premire fois en France, les registres produisent des indicateurs de survie nette en population pour les principaux sous-types de lymphome regroups selon les recommandations du consortium Interlymph [6]. Ce sous-type, bien quhtrogne en soi constitue une entit pertinente pour les cliniciens. Son identification par les anatomopathologistes au cours du temps et son codage par les registres donne les meilleurs niveaux de concordance ce qui autorise cette analyse [7,8]. Ce travail apporte quatre lments dinformation majeurs sur la survie nette du LF en population : 1/ Il sagit dun lymphome dvolution lente rput incurable dont la survie nette long terme ( 10 ans) est la plus leve des hmopathies lymphodes. Lvolution du taux de mortalit en excs d la maladie, bien que faible au moment du diagnostic, diminue rgulirement pendant les 10 premires annes suivant le diagnostic mais reste toujours suprieur zro ce qui sinterprte comme une probabilit annuelle de rechute non nulle tout au long de cette priode. Cependant, chez les sujets les plus jeunes (15-55 ans), on observe un excs de mortalit proche de zro 10 ans aprs le diagnostic de LF, cest--dire un taux de mortalit proche de celle de la population gnrale ; 2/ Les comparaisons internationales, autant quelles puissent tre faites compte tenu de lutilisation dune nouvelle mthode, situent la survie nette 5 ans du LF en France dans la moyenne des estimations ralises au niveau des pays europens [9,10] ou celles produites partir des donnes du SEER program aux tats-Unis [4], en considrant des priodes dtude comparables ; 3/ Comme dans la plupart des lymphomes, lge au diagnostic est facteur pronostique majeur avec des carts de survie nette 10 ans de plus de 40 % entre les plus jeunes et les plus gs ; 4/ Cette analyse montre enfin une amlioration de la survie nette du LF dont la cause est vraisemblablement attribuable aux progrs thrapeutiques raliss depuis les annes 1990 par lutilisation des anticorps monoclonaux anti-CD20 associs la chimiothrapie. Cette amlioration a t constate aux tats-Unis sur des donnes du SEER program en utilisant une analyse de survie par priode [11].
[1] Troussard X, Duchenet V, Cornet E, Mouchel D, Malet M, Collignon A. Haematological malignancies: incidence in Basse-Normandie, France, for 1997-2004. Rev Epidemiol Sante Publique. 2009;57(3):151-8. [2] Smith A, Roman E, Howell D, Jones R, Patmore R, Jack A, et al. The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): a new information strategy for population based epidemiology and health service research. Br J Haematol 2010;148(5):739-53. [3] Sant M, Allemani C, Tereanu C, De Angelis R, Capocaccia R, Visser O, et al. Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype: results of the HAEMACARE project. Blood 2010;116(19):3724-34. [4] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Waldron W, et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2008, National Cancer Institute.[Internet].Bethesda;2011.[consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL: http://seer cancer gov/csr/1975_2008/. [5] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4 ed. Lyon: IARC Press 2008. 439 p. [6] Morton LM, Turner JJ, Cerhan JR, Linet MS, Treseler PA, Clarke CA, et al. Proposed classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research from the Pathology Working Group of the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph). Blood 2007;110(2):695-708. [7] Clarke CA, Glaser SL, Dorfman RF, Bracci PM, Eberle E, Holly EA. Expert review of non-Hodgkin's lymphomas in a population-based cancer registry: reliability of diagnosis and subtype classifications. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2004;13(1):138-43. [8] Turner JJ, Hughes AM, Kricker A, Milliken ST, Grulich AE, Kaldor JM, et al. Use of the WHO lymphoma classification in a population-based epidemiological study. Ann Oncol 2004;15(4):631-7.
[9] Sant M, Allemani C, De Angelis R, Carbone A, de Sanjos S, Gianni AM, et al. Influence of morphology on survival for non-Hodgkin lymphoma in Europe and the United States. Eur J Cancer 2008;44(4):579-87. [10] Marcos-Gragera R, Allemani C, Tereanu C, De Angelis R, Capocaccia R, Maynadie M et al. Survival of European patients diagnosed with lymphoid neoplasms in 2000-2002: results of the HAEMACARE project. Haematologica 2011;96(5):720-8. [11] Pulte D, Gondos A, Brenner H. Ongoing improvement in outcomes for patients diagnosed as having Non-Hodgkin lymphoma from the 1990s to the early 21st century. Arch Intern Med 2008;168(5):469-76.
1 1Survie brute et nette 1, 1, 3,et 10 10 ans en fonction du sexe,et de Survie brute et nette 3, 5 5 et ans en fonction du sexe, de lge de lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
1 an brute Homme Femme Tous 90 [88-92] 90 [88-92] 90 [88-91] nette 92 [90-94] 91 [90-93] 92 [90-93] brute 78 [76-81] 76 [73-79] 77 [75-79] 3 ans nette 83 [81-86] 79 [77-82] 81 [79-83] brute 69 [66-72] 67 [64-70] 68 [66-70] 5 ans nette 76 [72-79] 72 [69-76] 74 [71-76] brute 54 [50-58] 51 [47-55] 52 [50-55]

10 ans nette 65 [60-71] 58 [54-63] 62 [58-65]
I Tableau 2 I

1 an brute [15 ;45[ 98 [97-100] 96 [94-98] 95 [93-97] 89 [86-92] 74 [70-78] 90 [88-91] [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous nette 99 [97-100] 96 [94-98] 95 [93-97] 91 [88-94] 79 [75-83] 92 [90-93] brute 94 [91-97] 90 [87-93] 86 [82-89] 73 [69-77] 49 [45-54] 77 [75-79] 3 ans nette 95 [92-98] 91 [88-94] 88 [85-91] 78 [74-82] 60 [54-66] 81 [79-83] brute 88 [84-92] 84 [80-88] 77 [73-81] 64 [60-68] 34 [30-39] 68 [66-70]


1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
0.0
0.2
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
10 ans nette 51 [42-63] 55 [46-65] 63 [55-72] ND ND 64 [60-69]
I Tableau 4 I
1 an Homme [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 98 [96-100] 98 [95-100] 94 [90-97] 91 [86-95] 78 [71-86] 92 [90-94] Femme 99 [98-100] 95 [92-98] 97 [95-99] 91 [88-95] 79 [74-85] 91 [90-93] Homme 94 [90-98] 92 [89-97] 86 [81-91] 80 [74-87] 62 [53-72] 83 [81-86] 3 ans Femme 95 [92-99] 90 [85-94] 89 [85-93] 75 [70-81] 59 [52-67] 79 [77-82] Homme 87 [82-93] 87 [82-92] 80 [74-86] 74 [67-82] 47 [36-62] 76 [72-79] 5 ans Femme 91 [86-97] 84 [79-90] 81 [76-87] 69 [63-75] 50 [42-59] 72 [69-76] 10 ans
Homme 81 [73-89] 79 [72-87] 70 [61-80] 53 [42-67] 45 [26-79] 65 [60-71]
Femme 80 [72-89] 72 [65-81] 68 [60-76] 54 [46-64] 33 [22-49] 58 [54-63]
Lymphomes diffus grandes cellules B

Auteurs : A. Monnereau, S. Le Guyader-Peyrou, X. Troussard, M. Maynadi

CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9678, 9679, 9680, 9684 ; comportement tumoral /3 Les lymphomes diffus grandes cellules B (LDGCB) sont la forme la plus frquente des lymphomes non hodgkiniens. Ils reprsentent environ 20 % de lensemble des hmopathies lymphodes. Leur ge mdian de survenue est environ de 70 ans et le sexe-ratio est proche de 1, daprs les donnes des registres de population [1-4]. Leur diagnostic est ralis par examen anatomopathologique dune biopsie. Ces lymphomes sont caractriss par une prolifration diffuse de grandes cellules effaant larchitecture ganglionnaire normale et par une volution spontanment agressive. Ils prsentent une htrognit histologique avec 11 variantes dcrites dans la dernire mise jour de la classification OMS en 2008 [5]. De mme, ils prsentent une htrognit clinique car si la plupart des LDGCB sont primitifs, ils peuvent galement se dvelopper durant lvolution dun lymphome indolent (d'un lymphome folliculaire, dun lymphome de la zone marginale ou dune leucmie lymphode chronique). Cette transformation histologique peut galement tre constate demble au diagnostic avec la coexistence des deux types de lymphome. Les LDGCB se prsentent sous la forme dadnopathies priphriques ou profondes mais atteignent galement frquemment les territoires extra-ganglionnaires (tube digestif, tissu cutan, systme nerveux central, etc.). Le choix du traitement des LDGCB repose sur une valuation systmatique des principaux critres pronostiques de ses maladies (ge, tat gnral au diagnostic, stade de la maladie, nombre de sites extra-ganglionnaires envahis et taux de LDH). La poly-chimiothrapie reste le traitement de rfrence dont le type et le nombre de cycles dpendront du score pronostique. Cependant, depuis le dbut des annes 2000, le traitement initial de rfrence des LDGCB associe un anticorps monoclonal antiCD20 une chimiothrapie de type CHOP suivie par une radiothrapie des sites envahis pour les stades localiss.
Frquence
Cette tude a port sur 4 480 cas, dont 53 % taient des hommes et 59 % des personnes de 65 ans et plus. Parmi ces cas, 62 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,2 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 47 % 5 ans et 41 % 10 ans chez les hommes et de 47 % et 38 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Cette diffrence restait non significative, 10 ans, aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 69 % 10 ans chez les plus jeunes 23 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement jusqu la 3e anne, puis r-augmentait entre 4 et 8 ans sauf chez les plus jeunes, pour dcrotre faiblement (figure 3). Lallure de la courbe tait diffrente initialement pour les patients de moins de 45 ans, car la mortalit tait maximale la fin de la premire anne et tendait vers 0 ds la 3e anne aprs le diagnostic.

On observait une augmentation de la survie nette standardise 5 ans au cours de la priode la plus rcente 20012004 plus marque pour les hommes (tableau 6).
Commentaires
Pour la premire fois en France, les registres produisent des indicateurs de survie nette en population pour les principaux sous-types de lymphome regroups selon les recommandations du consortium Interlymph [6]. Ce sous-type, bien quhtrogne en soi constitue une entit pertinente pour les cliniciens. Son identification par les anatomopathologistes au cours du temps et son codage par les registres donne les meilleurs niveaux de concordance ce qui autorise cette analyse [7,8]. Ce travail apporte plusieurs lments dinformation dignes dintrt. Premirement, elle apporte des estimations de la survie nette 5 ans en France qui se situent dans la moyenne, voir un peu plus leves, que celles observes dans dautres pays dEurope la mme priode [9,10] et un peu moins leve quaux tats-Unis, peut-tre parce que la priode dtude de cette dernire est plus rcente [4]. Cette comparaison devra toutefois tre rplique en utilisant la mme mthode de calcul de la survie nette et en contrlant les principaux facteurs pronostiques (au moins le stade). Deuximement, cette analyse informe sur la survie nette long terme qui dans le cas des LDGCB diminue de 9 % entre 5 et 10 ans aprs le diagnostic ce qui suggre un impact non ngligeable des rechutes tardives et/ou une toxicit des traitements. Troisimement, cette analyse dcrit lvolution du taux de mortalit en excs au cours du temps en fonction des groupes dge. Seuls les patients les plus jeunes (15-45 ans) ont un taux en excs trs proche de zro ds la 3e anne ce qui correspond donc un taux de mortalit trs proche de celui observ dans la population gnrale. Pour les groupes de patients plus gs, au fur et mesure que lge augmente, non seulement lexcs de mortalit initial est plus lev que chez les jeunes et sur une priode plus longue, mais cet excs de mortalit natteint plus zro et augmente nouveau entre 4 et 8 ans, objectivant vraisemblablement limpact des rechutes tardives. Quatrimement, la survie nette 5 ans samliore lors de la dernire priode tudie (2001-2004) au moment o le traitement par R-CHOP devient le traitement de rfrence [11]. Ces progrs en terme de survie nette devront tre confirms en population gnrale pour des priodes plus rcentes puis sur la survie long terme.
[1] Troussard X, Duchenet V, Cornet E, Mouchel D, Malet M, Collignon A. Haematological malignancies: incidence in Basse-Normandie, France, for 1997-2004. Rev Epidemiol Sante Publique. 2009;57(3):151-8. [2] Smith A, Roman E, Howell D, Jones R, Patmore R, Jack A, et al. The Haematological Malignancy Research Network (HMRN): a new information strategy for population based epidemiology and health service research. Br J Haematol 2010;148(5):739-53. [3] Sant M, Allemani C, Tereanu C, De Angelis R, Capocaccia R, Visser O, et al. Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype: results of the HAEMACARE project. Blood 2010;116(19):3724-34. [4] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Waldron W, et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2008, National Cancer Institute.[Internet].Bethesda;2011.[consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL: http://seer cancer gov/csr/1975_2008/. [5] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4 ed. Lyon: IARC Press 2008. 439 p. [6] Morton LM, Turner JJ, Cerhan JR, Linet MS, Treseler PA, Clarke CA, et al. Proposed classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research from the Pathology Working Group of the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph). Blood 2007;110(2):695-708.
[7] Clarke CA, Glaser SL, Dorfman RF, Bracci PM, Eberle E, Holly EA. Expert review of non-Hodgkin's lymphomas in a population-based cancer registry: reliability of diagnosis and subtype classifications. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2004;13(1):138-43. [8] Turner JJ, Hughes AM, Kricker A, Milliken ST, Grulich AE, Kaldor JM, et al. Use of the WHO lymphoma classification in a population-based epidemiological study. Ann Oncol 2004;15(4):631-7. [9] Sant M, Allemani C, De Angelis R, Carbone A, de Sanjos S, Gianni AM, et al. Influence of morphology on survival for non-Hodgkin lymphoma in Europe and the United States. Eur J Cancer 2008;44(4):579-87. [10] Marcos-Gragera R, Allemani C, Tereanu C, De AR, Capocaccia R, Maynadie M et al. Survival of European patients diagnosed with lymphoid neoplasms in 2000-2002: results of the HAEMACARE project. Haematologica 2011;96(5):7208. [11] Coiffier B, Lepage E, Briere J, Herbrecht R, Tilly H, Bouabdallah R et al. CHOP chemotherapy plus rituximab compared with CHOP alone in elderly patients with diffuse large-B-cell lymphoma. N Engl J Med 2002;346(4):235-42.

I Tableau 1 I




1.0

Homme Femme
Survie nette
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0 0
10

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe et de la priode de diagnostic 2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en
I Tableau 6 I
1 an Homme [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous 64 [57-72] 60 [54-67] 58 [52-64] 66 [61-71] 67 [63-71] 64 [61-66] Femme 65 [57-73] 71 [65-78] 63 [57-69] 70 [65-75] 71 [68-75] 69 [66-71] Homme
3 ans Femme 57 [49-67] 52 [45-59] 49 [43-56] 53 [47-59] 61 [57-65] 56 [53-58] Homme 46 [38-56] 43 [37-51] 43 [37-49] 48 [43-54] 57 [53-61] 49 [47-52]
5 ans Femme 52 [43-62] 48 [41-56] 46 [40-53] 48 [42-54] 57 [52-62] 51 [48-54] 42 [34-51] 38 [32-46] 39 [33-45] 41 [36-47] 52 [48-57] 44 [41-47]
10 ans Homme 38 [28-52] 30 [24-38] 31 [25-38] ND ND 38 [34-42] Femme 41 [32-53] 42 [33-52] 38 [32-46] ND ND 42 [38-46]
Lymphome lympho-plasmocytique/Maladie de Waldenstrm

Auteurs : X. Troussard, A. Collignon, A. Monnereau, M. Maynadi

CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : M9761, M9671 ; comportement tumoral /3 Dans cette tude, nous avons regroup les patients avec une macroglobulinmie de Waldenstrm (MW) et les patients avec un lymphome lympho-plasmocytique encore appel lympho-plasmocytaire (LPL). Malgr leur similitude, il nexiste pas de donne formelle permettant de considrer si la MW et le LPL reprsentent une ou deux entits. Il existe des zones de chevauchement entre la gammapathie de signification indtermine (MGUS) de type IgM et la MW et le LPL. En effet, le risque de progression des MGUS IgM et MW est valu 1,5 % par an [1]. La MW et le LPL restent des hmopathies rares reprsentant moins de 2 % des hmopathies lymphodes [2]. Ltiologie de la MW et du LPL reste inconnue : des associations avec le virus de lhpatite C ont t identifies et des formes familiales ont t rapportes [3]. Les critres du diagnostic reposent sur la mise en vidence dun pic monoclonal IgM quelle que soit sa concentration et dune infiltration mdullaire. Lexamen histologique montre une infiltration non paratrabculaire diffuse ou interstitielle avec plus de 30 % de cellules lymphodes exprimant IgM+, IgD+/-, CD5-, CD10-, CD19+, CD20+, CD22+, CD23-, CD25+. Il convient, pour une prise en charge optimale, de distinguer les MW asymptomatiques indolentes et de bon pronostic et les MW symptomatiques avec syndrome tumoral, cytopnie, neuropathie, ncessitant un traitement.
Lymphome lympho-plasmocytique Maladie de Waldenstrm
Frquence


La survie nette tait de 66 % 5 ans et 44 % 10 ans chez les hommes et de 72 % et 47 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Cette diffrence restait non significative aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 72 % 10 ans chez les plus jeunes 25 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement durant la premire anne, passait par un plateau et recommenait crotre faiblement aprs la 6e anne (figure 3).

On observait une diminution faible et non significative de la survie nette au cours du temps (tableau 3) mais cause du faible effectif le calcul des taux standardiss par priode na pas t possible.
Commentaires
Alors que cette hmopathie est considre comme indolente, plus dun patient sur deux dcde 10 ans de sa maladie (survie nette : 44 % chez lhomme et 47 % chez la femme). La survie nette est infrieure celle observe dans la leucmie lymphode chronique (52 % chez lhomme et 59 % chez la femme). tudie 1, 3, 5 ou 10 ans, elle est toujours infrieure chez lhomme compare celle observe chez la femme. Elle est nettement infrieure chez le sujet g : 25 % chez les plus de 75 ans, 53 % chez les plus de 65 ans et 72 % chez les 45-55 ans. Les facteurs ayant un impact sur le pronostic sont, outre un ge suprieur 65 ans, la prsence dune anmie et une B2 microglobuline leve. En revanche, limpact de la concentration de lIgM est discut. Lamlioration modre de la survie nette en fonction des priodes calendaires tudies, sexplique probablement par une meilleure prise en charge de la maladie et des traitements symptomatiques en particulier chez la personne ge prsentant des co-morbidits associes. Lintroduction rcente des traitements plus efficaces, notamment limmunochimiothrapie et lamlioration de la survie nette devrait tre objective dans les prochaines annes [4].
[1] Peinert S, Seymour JF. Indolent lymphomas other than follicular and marginal zone lymphomas. Hematol Oncol Clin North Am 2008;22(5):903-40. [2] Morton LM, Turner JJ, Cerhan JR, Linet MS, Treseler PA, Clarke CA, et al. Proposed classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research from the Pathology Working Group of the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph). Blood 2007;110(2):695-708. [3] Kristinsson SY, Bjrkholm M, Goldin LR, McMaster ML, Turesson I, Landgren O. Risk of lymphoproliferative disorders among first-degree relatives of lymphoplasmacytic lymphoma/Waldenstrom macroglobulinemia patients: a populationbased study in Sweden. Blood 2008;112(8):3052-6. [4] Treon SP. How I treat Waldenstrm macroglobulinemia. Blood 2009;114(12):2375-85.

10 ans nette 44 [37-52] 47 [39-57] 45 [40-51]
I Tableau 2 I


5 ans nette 80 [70-93] 91 [85-98] 83 [78-89] 75 [71-80] 52 [47-59] 69 [65-72] brute 70 [57-86] 67 [56-79] 55 [48-63] 40 [35-45] 12 [9-16] 34 [32-37] 10 ans
nette 72 [59-88] 72 [61-85] 63 [55-72] 53 [46-60] 25 [17-38] 45 [40-51]

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
0.0 0
0.2
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
Survie brute et(Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) la priode de diagnostic diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
1 an brute nette brute 3 ans nette brute 5 ans nette brute 10 ans
1.3 Tableau 3 : Survie [88-98] et nette (%) 1, 3, 5 et 10 [52-68] fonction de la [29-45] 52 [37-71] brute ans en 73 [63-84] priode de [1989 ;1991] 87 [81-92] 93 75 [68-82] 86 [78-95] 59 36
[1992diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche ;1994] 86 [82-91] 89 [84-94] 71 [65-78] 78 [71-86] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] Tous ;1991] [1989 [1992 ;1994] [1995 ;1997] 86 [81-90] 86 brute [82-91] 86 [84-88] 87 [81-92] 86 [82-91] 86 [81-90] 90 [85-95] 89 nette [85-94] 90 [88-92] 93 [88-98] 89 [84-94] 90 [85-95] 69 [63-75] 72 brute [67-78] 71 [68-74] 75 [68-82] 71 [65-78] 69 [63-75] 77 [70-84] 81 nette [75-88] 79 [76-83] 86 [78-95] 78 [71-86] 77 [70-84] 86 [81-91] an [84-95] 1 89 67 [60-74] ans [67-82] 3 74
nette
exclus) 57 [51-65]
57 [50-63] 58 brute [52-65] 58 [55-61] 59 [52-68] 57 [51-65] 57 [50-63]
67 [59-77] 67 [59-76] 69 nette [60-78] 69 [65-73] 73 [63-84] 67 [59-77] 67 [59-76]
31 [25-39] 36 [31-43] ND
40 [30-53] 51 [41-63]
57 [51-65] ans [58-77] 5 67
ND 10 ans ND ND brute nette 34 [31-37] 45 [39-52] 36 [29-45] 52 [37-71] 31 [25-39] 36 [31-43] 40 [30-53] 51 [41-63]
I Tableau 4 I
Tous
[1998 ;2000] 86 [81-91] 89 nette ND ND 1.4 Tableau 4 : Survie [84-95] (%) 67 [60-74]5 et 10 ans en 57 [51-65] de [58-77] chez lhomme et 1, 3, 74 [67-82] fonction 67 lge, 86 [84-88] 90 [88-92] 71 [68-74] 79 [76-83] 58 [55-61] 69 [65-73] 5 ans Femme Homme Femme 34 [31-37] 45 [39-52] 10 ans Homme Femme 70 [52-96] 69 [51-93] 64 [52-79] 27 [16-45] Femme 47 [39-57] 70 [52-96] 69 [51-93] 64 [52-79]
[2001 ;2004] 86 [82-91] 1, 3, 5 et 72 en fonction de 58 [52-65] 69 [60-78] ND Survie nette (%) : 89 [85-94]10 ans[67-78] 81 [75-88] l'ge, chez l'homme etND la femme chez chez la femme
1 an Homme Femme Homme
3 ans
1.4 ;45[ 89 [77-100]Survie nette (%) 82 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et [68-98] 88 [76-100] [15 Tableau 4 : 96 [88-100] 73 [58-93] 88 [76-100] 73 1 [59-95]
[45 ;55[ 94 [88-100] 100 [100-100] chez la femme : [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ 96 [93-99] 96 [92-100] 93 [90-96] 1 an [87-96] 91 80 [75-85] 86 [81-91] Homme Femme 89 [86-91] 89 [77-100] 94 [88-100] 96 [93-99] 91 [88-93] 96 [88-100] 100 [100-100] 96 [92-100] 90 [83-98] 90 [85-95] 100 [100-100] 93 [87-99] 88 [80-98] 82 [76-89] 49 [42-58] Homme 66 [62-71] 73 [58-93] 88 [80-98] 82 [76-89] 96 [88-100] 85 [77-93] 56Femme [48-66] 72 [76-100] 88 [67-77] 96 [88-100] 85 [77-93] 74 [60-90] 63 [53-74] 25 [14-44] Homme 44 [37-52] 73 1 [59-95] 74 [60-90] 63 [53-74]
82 [77-87] 3 ans [81-92] 86 63 [56-70] 72 [65-80] Homme Femme 77 [73-80] 82 [68-98] 90 [83-98] 90 [85-95] 82 [78-86] 88 [76-100] 100 [100-100] 93 [87-99]
72 [66-79]5 ans [75-88] 81
47 [38-59] ans [51-72] 10 61
;75[ 93 [90-96] 91 [87-96] 82 [77-87] 86 [81-92] 72 [66-79] 81 [75-88] 47 [38-59] [51-72] 2 [65Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 611, 3, 5 2 et 10 ans enstandardise[56-70]sexe (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans [16-45] Survie nette86 fonction du 72 [65-80] [75 ;++[ 80 [75-85] [81-91] 63 pour lge 49 [42-58] 56 [48-66] 25 [14-44] 27 en
fonction du sexe I Tableau 5 I
Tous
89 [86-91]
91 [88-93]
77 [73-80]
82 [78-86]
66 [62-71]
72 [67-77]
44 [37-52]
47 [39-57]
Mylome multiple et plasmocytome

Auteurs : X. Troussard, A. Collignon, M. Maynadi A. Monnereau

CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9731 9734 ; comportement tumoral /3 Le mylome multiple (MM) est caractris par la prsence dune protine monoclonale non IgM srique et/ou urinaire, dune plasmocytose mdullaire et de lsions osseuses type de lacunes lemporte-pice ou dune dminralisation osseuse. Malgr de trs nombreuses classifications successives, les difficults persistent et rendent parfois son diagnostic dlicat. En effet, des zones de chevauchement existent entre le MM et les gamapathies de signification indtermine (MGUS) non IgM. Il a t montr aussi que le MGUS prcdait dans tous les cas le diagnostic de MM, avec un risque de progression de MGUS en MM valu environ 1 % par an [1,2]. Le plasmocytome solitaire est dfini par une localisation plasmocytaire tissulaire [3].
Les variations de lincidence du MM selon l'origine ethnique ne sont pas clairement expliques et suggrent une composante gntique de cette maladie. On observe un doublement de lincidence du MM chez les patients d'origine africaine [4] et une incidence faible chez les sujets dorigine asiatique [5]. Ltiologie du MM reste cependant inconnue ; certaines donnes laissent suggrer que contrairement aux leucmies aigus, le MM peut survenir aprs un temps de latence extrmement long aprs une exposition aux radiations ionisantes [6]. Une association avec les pesticides a t aussi observe [7]. Plus rcemment, une association avec un polymorphisme gntique situ sur le chromosome 8 a t mise en vidence dans une population caucasienne. Ce locus est impliqu galement dans la survenue dautres cancers [8]. La connaissance du MM a progress ces dernires annes, avec lintroduction de nouvelles drogues transformant cette hmopathie maligne au pronostic redoutable en une maladie chronique. LInternational Staging System (ISS) est la classification pronostique actuelle [9] : le pronostic est galement troitement associ aux anomalies cytogntiques initiales et acquises lors des rechutes.
Frquence


La survie nette tait de 41 % 5 ans et 21 % 10 ans chez les hommes et de 40 % et 20 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Cette diffrence restait non significative aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 49 % 10 ans chez les plus jeunes 11 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2).
Lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement jusqu la fin de la 1re anne, au-del il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Lexcs de mortalit initial tait moins net chez les patients jeunes.

On observait une augmentation faible et non significative de la survie nette au cours du temps (tableau 3) mais cause du faible effectif le calcul des taux standardiss par priode na pas t possible.
Commentaires
La survie nette et la survie brute du MM 10 ans sont identiques chez lhomme et la femme avec respectivement des taux de 21 % chez lhomme et 20 % chez la femme, pour la survie nette et de 16 % dans les deux sexes pour la survie brute. Cette absence de diffrence significative entre la survie nette et brute laisse suggrer le rle important de la maladie dans le dcs. tudie 1, 3, 5 et 10 ans, la survie nette est identique chez lhomme et chez la femme et la baisse de la survie nette 10 ans par rapport celle observe 5 ans de 40 % 20 % montre notre incapacit gurir les patients atteints de MM. Comme dans la plupart des hmopathies malignes, la survie nette et la survie brute diminuent avec lge. Il existe peu de modification de la survie nette en fonction de la priode calendaire tudie.
L'introduction des traitements plus efficaces, nouvelles drogues comme les inhibiteurs du protasome, amliorations des traitements intensifs par greffe de moelle osseuse, devrait permettre une amlioration de la survie dans les prochaines annes. Des progrs doivent tre aussi raliss dans la prise en charge du patient g.
[1] Mailankody S, Mena E, Yuan CM, Balakumaran A, Kuehl WM, Landgren O. Molecular and biologic markers of progression in monoclonal gammopathy of undetermined significance to multiple myeloma. Leuk Lymphoma 2010;51(12):2159-70. [2] Kyle RA, Rajkumar SV. Epidemiology of the plasma-cell disorders. Best Pract Res Clin Haematol 2007;20(4):637-64. [3] Reed V, Shah J, Medeiros LJ, Ha CS, Mazloom A, Weber DM, et al. Solitary plasmacytomas: Outcome and prognostic factors after definitive radiation therapy. Cancer 2011;117(19):4468-74. [4] Waxman AJ, Mink PJ, Devesa SS, Anderson WF, Weiss BM, Kristinsson SY, et al. Racial disparities in incidence and outcome in multiple myeloma: a population-based study. Blood 2010;116(25):5501-6. [5] Chan V, Song K, Mang O, Ip DK, Au WY. Lower incidence of plasma cell neoplasm is maintained in migrant Chinese to British Columbia: findings from a 30-year survey. Leuk Lymphoma 2011;52(12):2316-20. [6] Iwanaga M, Tagawa M, Tsukasaki K, Matsuo T, Yokota K, Miyazaki Y, et al. Relationship between monoclonal gammopathy of undetermined significance and radiation exposure in Nagasaki atomic bomb survivors. Blood 2009;113(8):1639-50. [7] Landgren O, Kyle RA, Hoppin J, Beane Freeman LE, Cerhan JR, Katzmann JA, et al. Pesticide exposure and risk of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) in the Agricultural Health Study. Blood 2009;113(25):6386-91. [8] Tewari P, Ryan AW, Hayden PJ, Catherwood M, Drain S, Staines A et al. Genetic variation at the 8q24 locus confers risk to multiple myeloma.Br J Haematol 2012;156(1):133-6. [9] The International Myeloma Working Group. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders; a report of the International Myeloma Working Group. Br J Haematol 2003;121:749-57. Note : en raison dun nombre de cas/et ou de dcs insuffisants (ou de leur rpartition dans le temps), certains tableaux sont incomplets ou absents.
I Tableau 1 I





1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10

1.0 1.0 1.0 1.0 0 2 4 6 8 10 0.0 0.2 0.4 0.6 0.8
0.8
0.8 0.4 0.6 Taux de mortalit 0.2 0.0 0 2 4 6 8 10
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
Survie brute et(Hrault, Loire-Atlantique eten fonction de la priode de diagnostic diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
I Tableau 4 I
Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la femme :
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en
I Tableau 5 I du sexe fonction Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe

5 ans 43 [41-46] 46 [44-48] 45 [43-46] 10 ans 23 [21-26] 25 [22-28] 24 [22-26]
Lymphomes non hodgkiniens cellules T/NK matures


CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : de 9700 9719, 9768, 9827, 9831, 9832, 9834, 9848, comportement tumoral /3 Les lymphomes cellules T/NK matures sont des maladies complexes, htrognes et plutt rares reprsentant moins de 6 % de lensemble des hmopathies lymphodes [1]. Ils regroupent plus de 15 entits anatomocliniques identifies par des donnes morphologiques, cliniques, phnotypiques et gntiques dans la classification de lOMS dite en 2008 [2]. Bien que rassemblant des entits diffrentes, ces lymphomes prsentent des caractres communs. Il sagit de prolifrations monoclonales de cellules T ou NK, de phnotype le plus souvent CD3+ avec un gnotype rarrangement clonal des gnes des rcepteurs T. Leur diagnostic repose sur lexamen histologique dune biopsie la plupart du temps. Les lymphomes T priphriques sont les plus frquemment rencontrs (plus de 60 % ces cas) et correspondent eux-mmes un regroupement de diffrentes entits mieux dfinies [3]. Les lymphomes T/NK cellules matures atteignent dans plus de 30 % des cas le tissu cutan comme dans le mycosis fungodes, maladie indolente la plus frquente aprs les LTP (25 % des cas).
Lymphomes cellules T/NK matures
Frquence
Cette tude a port sur 1 363 cas, dont 62 % taient des hommes et 53 % des personnes de 65 ans et plus. Parmi ces cas, 49,9 % sont dcds durant la priode de suivi et 4 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 59 % 5 ans et 52 % 10 ans chez les hommes et de 64 % et 59 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Cette diffrence tait significative aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait avec lge passant de 74 % 10 ans chez les plus jeunes 35 % pour les plus gs (tableau 2).

On nobservait pas de variation de la survie nette 5 ans. Toutefois, les cas diagnostiqus en 2001-2004 avaient une survie plus faible que ceux des priodes prcdentes (56 % vs 65 %) mais cette diffrence ntait pas significative (tableau 3). cause du faible effectif le calcul des taux standardiss par priodes na pas t possible.
Commentaires
Comme observ pour plusieurs autres hmopathies lymphodes, la survie nette des lymphomes cellules T/NK matures est plus leve chez les femmes. Ce rsultat est galement retrouv aux tats-Unis avec des estimations comparables aux ntres dans les deux sexes [4] mais pas dans une tude portant sur les pays europens et dcoupant les lymphomes
non hodgkiniens T sur leur localisation cutane ou non. Dans les donnes du SEER program, la survie nette 5 ans est plus leve chez les femmes pour les LTP priphriques mais pas pour le mycosis fungodes ce qui pourrait sexpliquer au moins en partie par des diffrences de distribution des sous-types ayant des pronostics diffrents entrant dans la dfinition de ce groupe composite. Une analyse plus prcise des donnes Francim permettra de confronter ces rsultats de mme que le contrle du stade dextension de la maladie pour les mycosis fungodes. Lge fait galement partie des facteurs pronostiques de ces maladies. Bien que non significative, la diminution rcente de la survie nette des lymphomes cellules T/NK mature ncessite dtre surveille et confirme. Enfin, lanalyse plus fine de la survie de ces maladies passe galement par une meilleure connaissance, une meilleure identification et par la mise en commun des donnes au niveau international pour les entits rares [3].
[1] Morton LM, Turner JJ, Cerhan JR, Linet MS, Treseler PA, Clarke CA, et al. Proposed classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research from the Pathology Working Group of the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph). Blood 2007;110(2):695-708. [2] Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4 ed. Lyon: IARC Press 2008. 439 p. [3] Foss FM, Zinzani PL, Vose JM, Gascoyne RD, Rosen ST, Tobinai K. Peripheral T-cell lymphoma. Blood 2011;117(25):675667. [4] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Waldron W, et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2008, National Cancer Institute.[Internet].Bethesda;2011.[consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL: http://seer cancer gov/csr/1975_2008/.
I 1 SurvieIbrute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge et de Tableau 1 Survie brute et nettediagnostic (IC 95%) la priode de (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe
1 an 3 ans

5 ans
1.1 Tableau 1 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10brute en fonction du sexe ans brute nette brute nette nette brute
Homme Femme Tous Homme Femme 73 [70-76] 75 brute [73-77] 73 [70-76] 78 [74-81] 76 [73-79] 78 nette [75-80] 76 [73-79] 80 [76-83] 59 [55-62] 61 brute [59-64] 59 [55-62] 66 [62-70] 65 [61-69] 67 nette [64-70] 65 [61-69] 70 [65-74] 52 [48-55] 54 brute [51-57] 52 [48-55] 58 [53-62] 59 [55-64] 61 nette [58-65] 59 [55-64] 64 [59-69] 1 80 78 [74-81] an [76-83] 3 70 66 [62-70] ans [65-74] 5 64 58 [53-62] ans [59-69]
10 ans nette 52 [46-59] 55 nette [50-60] 52 [46-59] 59 [52-68] 55 [50-60]
40 [36-44] 43 brute [40-47] 40 [36-44] 48 [43-53]
10 59 48 [43-53] ans [52-68]
I Tableau 2 I

1 an 3 ans
Tous 75 [73-77] 78 [75-80] 61 [59-64] 67 [64-70] 43 [40-47] 1.2 Tableau 2 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 54 [51-57] 61 [58-65] de lge 10 ans en fonction
1.2 Tableau 2 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10brute en fonction de lge ans brute nette brute nette nette brute
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [15 ;45[ [65 ;75[ [45 ;55[ [75 ;++[ [55 ;65[ Tous [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 88 [84-92] 83 brute [78-88] 88 [84-92] 72 [68-77] 86 [81-91] 60 [55-65] 83 [78-88] 75 [73-77] 72 [68-77] 60 [55-65] 75 [73-77] 89 [85-93] 85 nette [80-90] 89 [85-93] 74 [69-79] 87 [82-92] 65 [60-71] 85 [80-90] 78 [75-80] 74 [69-79] 65 [60-71] 78 [75-80] 79 [74-85] 72 brute [66-78] 79 [74-85] 59 [54-64] 77 [71-83] 41 [36-46] 72 [66-78] 61 [59-64] 59 [54-64] 41 [36-46] 61 [59-64] 81 [76-86] 75 nette [69-82] 81 [76-86] 63 [57-69] 78 [72-85] 52 [46-58] 75 [69-82] 67 [64-70] 63 [57-69] 52 [46-58] 67 [64-70] 77 [72-83] 70 brute [64-76] 77 [72-83] 49 [44-55] 73 [67-80] 28 [23-33] 70 [64-76] 54 [51-57] 49 [44-55] 28 [23-33] 54 [51-57] 79 [74-85] nette 75 1 [69-82] 79 [74-85] 55 [49-62] 76 [69-83] 42 [35-50] 75 [58-65] 61 1 [69-82] 55 [49-62] 42 [35-50] 61 [58-65] 1 87 86 [81-91] an [82-92] 3 78 77 [71-83] ans [72-85] 5 76 73 [67-80] ans [69-83]
5 ans
10 ans nette 74 [68-81] 74 nette [67-83] 74 [68-81] 43 [36-52] 75 [68-83] 35 [24-50] 74 [67-83] 55 [50-60] 43 [36-52] 35 [24-50] 55 [50-60]
72 [66-79] 64 brute [58-71] 72 [66-79] 33 [27-39] 70 [63-77] 13 [9-18] 64 [58-71] 43 [40-47] 33 [27-39] 13 [9-18] 43 [40-47]
10 75 70 [63-77] ans [68-83]
1 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable. 1 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable.

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
I Tableau 3 I
diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus) brute nette brute nette brute
[1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1989 ;1991] [1998 ;2000] [1992 ;1994] [2001 ;2004] [1995 Tous ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004] 79 [71-87] 74 brute [67-81] 79 [71-87] 75 [69-81] 78 [71-85] 72 [68-77] [67-81] 74 [72-77] 75 [69-81] 72 [68-77] 81 [73-90] 77 nette [70-84] 81 [73-90] 77 [71-84] 81 [74-88] 75 [70-80] [70-84] 77 [74-80] 77 [71-84] 75 [70-80] 65 [56-75] 62 brute [55-70] 65 [56-75] 63 [57-71] 70 [62-78] 59 [54-64] 62 [55-70] 63 [60-66] 63 [57-71] 59 [54-64] 70 [60-82] nette 68 [60-77] 70 [60-82] 68 [61-76] 75 [67-83] 64 [58-69] [60-77] 68 [65-72] 68 [61-76] 64 [58-69] 78 [71-85]1 an [74-88] 81 3 75 70 [62-78] ans [67-83] 1 an 3 ans 5 ans nette 66 [55-79] nette 65 [56-75] 66 [55-79] 64 [56-73] 65 [55-76] 56 [50-63] 65 [56-75] 62 [58-66] 64 [56-73] 56 [50-63] brute 43 [34-54] 45 brute [38-54]

10 ans nette 49 [36-66] nette 59 [47-73] 49 ND[36-66] 50 ND[39-64] 59 [47-73] 53 [47-59] ND ND 59 [49-69] 56 brute [49-65] 59 [49-69] 57 [50-65] 57 [49-66] 51 [45-56] 56 [49-65] 55 [52-58] 57 [50-65] 51 [45-56]
5 65 57 [49-66] ans [55-76]
10 50 40 [32-49] ans [39-64] 43 ND[34-54] 40 ND[32-49] 45 [38-54] 43 [39-46] ND ND
I Tous Tableau 4 74 [72-77] I
77 [74-80] 43 [39-46] 1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 63 [60-66]5 et 10 ans en 55 [52-58] de lge, chez lhomme53 [47-59] 1, 3, 68 [65-72] fonction 62 [58-66] et
1.4 Tableau 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et chez Homme la femme :Femme
[15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [15 ;45[ [65 ;75[ [45 ;55[ [75 ;++[ [55 ;65[ Tous [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 88 [82-94] Homme 87 [82-93] 88 [82-94] 72 [66-79] 82 [75-90] 62 [55-70] 87 [82-93] 76 [73-79] 72 [66-79] 62 [55-70] 76 [73-79] 91 [85-97] 82Femme [73-91] 91 [85-97] 78 [70-85] 95 [90-100] 69 [62-77] 82 [73-91] 80 [76-83] 78 [70-85] 69 [62-77] 80 [76-83] 82 [75-90] 1 an [90-100] 95 1 an 3 ans 5 ans 10 ans Homme 80 [73-87] Homme 75 [68-83] 80 [73-87] 59 [52-67] 75 [67-84] 47 [39-56] 75 [68-83] 65 [61-69] 59 [52-67] 47 [39-56] 65 [61-69] Femme 82 [74-90] Femme 76 [67-86] 82 [74-90] 69 [61-78] 84 [75-94] 57 [48-67] 76 [67-86] 70 [65-74] 69 [61-78] 57 [48-67] 70 [65-74] Homme 79 [72-86] 75 [69-85] 79 [72-86] 51 [43-60] 73 [65-82] 37 [28-49] 75 [69-85] 59 [55-64] 51 [43-60] 37 [28-49] 59 [55-64]
1 1 Homme
Femme 79 [71-89] Femme 74 [65-85] 79 [71-89] 62 [54-73] 81 [71-92] 48 [39-60] 74 [65-85] 64 [59-69] 62 [54-73] 48 [39-60] 64 [59-69]
Homme 71 [62-81] Homme 73 [63-85] 71 [62-81] 38 [28-50] 71 [61-81] 33 [19-57] 73 [63-85] 52 [46-59] 38 [28-50] 33 [19-57] 52 [46-59]
Femme 79 1 [71-89]
1 74 Femme [67-88]
3 84 75 [67-84] ans [75-94]
73 [65-82]5 ans [71-92] 81
10 81 71 [61-81] ans 1 [72-93] 79 1 [71-89] 53 [42-68] 81 1 [72-93] 37 [22-60] 74 1 [67-88] 59 [52-68] 53 [42-68] 37 [22-60] 59 [52-68]
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en standardisedu sexe (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge
I Tableau 5 I
fonction du sexe
2.1 nette (%) Survie et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en SurvieTableau 5 : 1, 3, 5 nette (%) en fonction du sexe fonction du sexe
1 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable. 1 Le taux de mortalit en excs tant proche de zro et/ou les effectifs peu importants, la variabilit de lestimateur utilis peut occasionner que la courbe estime de la survie nette ne soit pas monotone : cette valeur correspond donc la dernire estimation stable.
Leucmies aigus mylodes

Auteurs : M. Maynadi, M. Mounier, A. Monnereau, X. Troussard

CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9840, 9860, 9861, 9866, 9867, 9870, 9871, 9872, 9873, 9874, 9891, 9895, 9896, 9897, 9910, 9920, 9930, 9931, 9805, 9984, comportement tumoral /3 Les leucmies aigus myloblastiques (LAM) sont identifies par la prsence de plus de 20 % de cellules blastiques mdullaires myloperoxydases positives ou exprimant des marqueurs mylodes. La classification de l'OMS en 2001 a identifi quatre types de LAM de pronostic trs diffrent [1]. Le premier groupe de LAM correspond aux LAM avec anomalies cytogntiques rcurrentes de type t(8;21)(q22;q22), inv[16](p13q22), t(15;17)(q22;q12) ou anomalies en 11q13. Le second groupe correspond aux LAM avec dysplasie multi-lignes, avec ou sans antcdent de syndrome mylodysplasique (SMD). Le 3e groupe correspond aux LAM secondaires aux traitements par chimiothrapie et ou radiothrapie. Enfin, le dernier groupe correspond aux LAM non classables dans les catgories prcdentes : ces dernires sont alors groupes selon l'ancienne classification FAB (LAM0 LAM7). Les groupes 2 et 3 sont caractriss par leur trs mauvais pronostic. Les donnes que nous rapportons n'ont pas pris en considration cette dernire classification et toutes les LAM ont t analyses ensemble.
Frquence
Cette tude a port sur 3 164 cas, dont 53 % taient des hommes et 59 % des personnes de 65 ans et plus. Parmi ces cas 83,4 % sont dcds durant la priode de suivi et 1,2 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 19 % 5 ans et 15 % 10 ans chez les hommes et de 20 % et 18 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Cette diffrence restait non significative aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 45 % 10 ans chez les plus jeunes 2 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Lexcs de mortalit tait majeur immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement jusqu la 3e anne, au-del il continuait dcrotre faiblement (figure 3). Lallure de la courbe tait trs semblable quel que soit lge, mais lexcs de mortalit initiale tait dautant plus fort que lge au diagnostic tait lev.

On observait une augmentation significative de la survie nette 5 ans entre les priodes extrmes de notre tude (1989-1991 et 2001-2004) qui tait respectivement de 15 % et 23 % (tableau 3). Toutefois, cette observation est nuancer en fonction des taux observs durant les priodes intermdiaires qui situent autour de 20 %.
Commentaires
La survie nette des patients atteints de LAM gs de plus de 15 ans est identique chez l'homme et la femme et ne sest globalement pas amliore depuis notre dernire analyse en 2007. Elle reste infrieure 20 % 5 ans ce qui en fait lhmopathie maligne ayant le pronostic le plus dfavorable. Il sagit dune maladie aigu et au-del de 5 ans aprs le diagnostic, la survie ne baisse que trs modrment pour tre 10 ans de 14 %. Cela traduit le fait que les cas traits qui passent le cap des 5 ans ont moins de risque de dcder de leur LAM dans les annes qui suivent. Un lment despoir est lamlioration, certes minime, de la survie nette 5 ans dans la dernire priode de ltude (2000-2004). Elle atteint ainsi un niveau de 23 % alors quelle tait de 20 % pour les patients de la priode prcdente. Ce progrs est cependant fragile car on note que ce chiffre tait dj de 21 % pour les patients diagnostiqus dans les annes 1992-1994. Nos rsultats portent sur lensemble des LAM sachant nanmoins quelles ont un pronostic htrogne selon leur sous-type. La LAM promylocytaire ou LA avec t(15;17), par exemple gardent un pronostic plus favorable [3]. Une analyse par sous-type pourra tre ralise pour mettre en vidence cette observation. Nos rsultats montrent quil persiste des diffrences importantes selon l'ge au diagnostic. Ainsi un pronostic plus dfavorable est observ chez les sujets les plus gs avec une survie nette 5 ans de 4 % pour les patients de 75 ans et plus (tableau 2 et figure 2). Les raisons de ce mauvais pronostic chez le sujet g restent inchanges par rapport notre prcdente analyse et sont principalement la prsence plus frquente : d'anomalies cytogntiques dfavorables, d'antcdents frquents de syndrome mylodysplasique, d'une rsistance des cellules tumorales aux drogues et l'impossibilit d'utiliser des traitements curateurs [4]. Le vieillissement de la population entrane aussi probablement une augmentation du nombre de LAM post thrapeutiques ou secondaires des syndromes mylodysplasiques, dont le mauvais pronostic est li la prsence d'anomalies cytogntiques dfavorables [5]. Une diffrence notable est galement le trs mauvais pronostic initial des patients ds lge de 55 ans avec une diminution majeure de la survie nette dans les deux premires annes qui suivent le diagnostic. Cela reflte vraisemblablement la plus grande fragilit de lorganisme face lagressivit ncessaire des traitements mis en uvre. Dans cette situation, aucune diffrence nest observe selon le sexe.
[1] Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Wardiman JW, (dir.). World Health Organization Classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001.349 p. [3] Sant M, Aareleid T, Berrino F, Bielska Lasota M, Carli PM, Faivre J, et al. EUROCARE-3: survival of cancer patients diagnosed 1990-94-results and commentary. Ann Oncol 2003;14 Suppl 5:v61-118. [4] Lowenberg B. Prognostic factors in acute myeloid leukaemia. Best Pract Res Clin Haematol 2001;14(1):65-75. [5] Mrozek K, Heinonen K, Bloomfield CD. Clinical importance of cytogenetics in acute myeloid leukaemia. Best Pract Res Clin Haematol 2001;14:19-47.
I Tableau 1 I





1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0

[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.0
0.0
0.5
1.0
1.5
Age : [45;55[
2.0 2.0 2.0
Age : [55;65[
1.5
1.5
Taux de mortalit
1.0
1.0
0.5
0.5
0.5
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
2.0 2.0 2.0
Age : [75;++[
1.5
Taux de mortalit
1.0
0.5
0.5
0.0
0.0
10
0.0
0.5
1.0
1.5
0.0
0.5
1.0
1.5
diagnostic (Hrault, 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la Survie brute et nette (%)Loire-Atlantique et Manche exclus) priode de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
3 ans Femme 57 [51-63] 40 [33-48] 35 [29-43] 17 [13-21] 6 [4-9] 25 [22-27] Homme 50 [44-56] 40 [33-47] 31 [26-38] 14 [11-18] 7 [5-11] 23 [21-25]
5 ans Femme 54 [48-60] 32 [25-41] 28 [22-36] 12 [9-16] 3 [2-5] 20 [18-23] 43 [37-50] 36 [30-44] 26 [21-32] 10 [7-13] 4 [3-8] 19 [17-21]
10 ans Homme 40 [34-47] 32 [26-41] 23 [18-30] 3 [1-6] 3 [1-8] 15 [12-17] Femme 51 [45-58] 31 [25-40] 21 [15-29] 8 [5-13] 2 [1-7] 18 [15-20]
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en standardisedu sexe (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette fonction pour lge
SurvieTableau 5 : 1, 3, 5 nette (%) en fonction du sexe fonction du sexe 2.1 nette (%) Survie et 10 ans 1, 3, 5 et 10 ans en
Lymphome de Hodgkin classique


CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9650, 9651, 9652, 9653, 9654, 9655, 9661, 9662, 9663, 9664, 9665, 9667, comportement tumoral /3 Les lymphomes de Hodgkin (LH) reprsentent environ 10 % des lymphomes [1,2]. Lentit la plus frquente est le LH classique (plus de 95 % de LH), elle-mme divise en quatre sous-types histologiques [3]. C'est une affection dont le diagnostic repose exclusivement sur lanatomie-pathologique et correspond des prolifrations monoclonales de cellules B composes en proportions variables de cellules mononucles de Hodgkin, de cellules plurinucles de Reed-Sternberg, au sein d'un infiltrat ractionnel composite. Le LH classique atteint des ganglions superficiels ou profonds sur lesquels l'histologie affirme le diagnostic. Un bilan systmatique permettra dvaluer lextension de la maladie et de classer chaque patient selon un groupe pronostique auquel sera associ un traitement adapt. Le plus souvent, les localisations ganglionnaires sont cervicales et mdiastinales. Dans deux tiers des cas, elles sont sus-diaphragmatiques. Sont exclus de cette analyse les cas de LH prdominance lymphocytaire nodulaire (ou Paragranulome de Poppema-Lennert) en raison dune histoire naturelle et d'un pronostic sensiblement diffrents du LH classique (<5 % des LH, 55 cas).
Frquence
En France, pour lanne 2005, le nombre de nouveaux cas de LH tait estim 1 544 dont 51 % chez les hommes [1]. Lpidmiologie des LH est caractrise par une distribution bimodale selon lge : pics entre 15-35 ans et aprs 70 ans suggrant une htrognit tiologique selon lge mais galement le sous-type histologique et le statut EBV +/- du LH. Dans la prsente tude qui porte sur 2 260 cas, 56 % des cas ont t diagnostiqus chez des hommes et 19 % chez des personnes de 65 ans et plus. Sur les 2 260 cas inclus, 24,6 % sont dcds durant la priode de suivi et 3,4 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 80 % 5 ans et 73 % 10 ans chez les hommes et de 85 % et 81 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1) Aprs standardisation sur lge, cette diffrence persistait (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 90 % 10 ans chez les plus jeunes 30 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Globalement, lexcs de mortalit tait maximal immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement jusqu la 4e anne, pour dcrotre faiblement sans atteindre zro (figure 3). Lexcs de mortalit initial tait dautant plus important que les patients taient gs lors du diagnostic. De mme, il tait toujours plus lev chez les patients plus gs, 10 ans aprs le diagnostic et tendait vers zro uniquement chez les patients de moins de 55 ans.

La survie nette 5 ans tait stable sur la priode dtude (tableau 3), cause du faible effectif le calcul des taux standardiss par priode na pas t possible.
Commentaires
La survie nette du LH classique reste la plus leve de toutes les hmopathies malignes. Depuis plus de trente ans les protocoles thrapeutiques ont constamment volu dans le cadre dtudes cliniques contrles collaboratives denvergure nationale ou internationale permettant lobtention de rmissions de longue dure se transformant en gurison pour la plus grande proportion des patients atteints, en particulier chez les plus jeunes comme le montrent les rsultats de cette tude. cet gard, les taux de survie observs en France pour les LH se situent dans des valeurs moyennes par rapport aux autres pays dEurope et aux tats-Unis [4-8] et dpassent 80 %, cinq annes aprs le diagnostic. ce niveau de rsultats, les progrs sont plus difficiles obtenir car ils doivent la fois maintenir lintensit des traitements tout en minimisant les effets secondaires long terme et proposer des stratgies efficaces chez les patients ayant un pronostic plus dfavorable (patients gs, maladie dissmine, etc.).
Cette analyse apporte des informations sur la survie nette long terme ( 10 ans) et montre quelle est un peu moins leve (5 %) que cinq ans aprs le diagnostic. Cette observation pourrait traduire limpact de la toxicit tardive des traitements utiliss plutt que la consquence de rcidives tardives. Cette observation doit nanmoins tre explore en tenant compte de la distribution des diffrents sous-types histologiques et des stades de la maladie au diagnostic en utilisant la mme mthode dvaluation de la survie nette. La relative stabilit de la survie nette au cours de la priode dtude doit galement tre explore dans ces conditions. On peut nanmoins interprter cette absence damlioration rcente comme tant le reflet de lvolution des pratiques de soins en France avec ladoption prcoce de protocoles de traitements ayant un excellent rapport bnfique/risque, non concurrencs par des traitements plus rcents. Cette interprtation est en accord avec des publications rcentes sur le sujet [9-11].
[1] Belot A, Grosclaude P, Bossard N, Jougla E, Benhamou E, Delafosse P, et al. Cancer incidence and mortality in France over the period 1980-2005. Rev Epidemiol Sante Publique 2008;56:159-75. [2] Morton LM, Turner JJ, Cerhan JR, Linet MS, Treseler PA, Clarke CA, et al. Proposed classification of lymphoid neoplasms for epidemiologic research from the Pathology Working Group of the International Lymphoma Epidemiology Consortium (InterLymph). Blood 2007;110(2):695-708. [3] Jaffe ES, Harris NL, Stein H, Wardiman JW, (dir.). World Health Organization Classification of tumours. Pathology and genetics of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press; 2001.349 p. [4] Sant M, Allemani C, Santaquilani M, Knijn A, Marchesi F, Capocaccia R, et al. EUROCARE-4. Survival of cancer patients diagnosed in 1995-1999. Results and commentary. Eur J Cancer 2009;45(6):931-91. [5] Allemani C, Sant M, De AR, Marcos-Gragera R, Coebergh JW. Hodgkin disease survival in Europe and the U.S.: prognostic significance of morphologic groups. Cancer 2006;107(2):352-60. [6] Marcos-Gragera R, Allemani C, Tereanu C, De AR, Capocaccia R, Maynadie M et al. Survival of European patients diagnosed with lymphoid neoplasms in 2000-2002: results of the HAEMACARE project. Haematologica 2011;96(5):7208. [7] Howlader N, Noone AM, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Waldron W, et al. SEER Cancer Statistics Review, 1975-2008, National Cancer Institute.[Internet].Bethesda;2011.[consult le 28/07/2011]. Disponible partir de lURL: http://seer cancer gov/csr/1975_2008/.
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1 1Survie brute et nette 1,1, 3, et et 10 ansfonction du sexe, desexe, dede Survie brute et nette 3, 5 5 10 ans en en fonction du lge et lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)
I Tableau 1 I


I Tableau 2 I

1 an 3 ans nette 99 [98-100] 95 [92-97] 91 [86-95] 78 [73-84] 58 [51-65] 92 [91-93] brute 95 [94-97] 87 [83-91] 82 [77-88] 60 [54-68] 30 [24-36] 84 [82-85] nette 96 [95-97] 89 [85-93] 85 [79-91] 65 [58-73] 35 [29-43] 85 [84-87] brute 93 [92-95] 81 [76-86] 74 [68-81] 49 [43-57] 23 [18-29] 79 [78-81]

brute [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[ Tous 99 [98-99] 94 [91-97] 89 [84-94] 76 [70-82] 54 [47-61] 91 [90-92]

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
0.2
0.0 0
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
0.0 0
0.2
10

0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
Survie brute et (Hrault, Loire-Atlantique et en fonction de la priode de diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
brute nette brute nette brute nette 87 [83-91] brute 79 [74-84]
1 an 3 ans 5 ans 10 ans 1.3 Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de [1989 ;1991] [1992 ;1994] [1995 ;1997] [1998 ;2000] [1989 ;1991] [2001 ;2004] [1992 ;1994] Tous [1995 ;1997] [1998 ;2000] [2001 ;2004]

94 [91-97] 94 [91-97] 88 [85-92] 90 [86-94] 91 [88-94] 93 [90-96] 1 an 93 [90-95] 93 [90-96] brute nette 89 [86-93] 91 [88-95] 94 [91-97] 94 [91-97] 90 [87-93] 91 [88-94] 91 [88-94] 93 [90-96] 91 [90-93] 92 [91-94] 93 [90-95] 93 [90-96] 89 [86-93] 90 [87-93] 91 [88-95] 91 [88-94] 83 [79-87] 86 [81-90] 3 ans 85 [82-89] 87 [83-90] brute nette 82 [77-86] 84 [80-89] 88 [85-92] 90 [86-94] 84 [80-87] 85 [82-89] 83 [79-87] 86 [81-90] 84 [83-86] 86 [84-88] 85 [82-89] 87 [83-90] 82 [77-86] 84 [80-87] 84 [80-89] 85 [82-89]
nette 82 [77-88]
85 [81-89]
78 [73-83] 81 [76-87] 5 ans 80 [75-84] 81 [77-86] brute nette 78 [73-83] 81 [76-86] 85 [81-89] 87 [83-91] 79 [75-83] 81 [77-86] 78 [73-83] 81 [76-87] 80 [78-82] 82 [80-84] 80 [75-84] 81 [77-86] 78 [73-83] 79 [75-83] 81 [76-86] 81 [77-86]
69 [64-75] 74 [68-81] 10 ans 73 [68-78] 76 [71-82] brute nette ND ND 79 [74-84] 82 [77-88] ND ND 69 [64-75] 74 [68-81] 73 [70-75] 77 [74-79] 73 [68-78] 76 [71-82] ND ND ND ND
I Tableau 4 I
1.4 Tableau 4 : Survie [91-94] (%) 84 [83-86]5 et 10 ans en 80 [78-82] de [80-84] chez lhomme et nette 1, 3, 86 [84-88] fonction 82 lge, Tous 91 [90-93] 92 73 [70-75] 77 [74-79]
Survie nettefemme 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la (%) :
3 5 5 de 10 ans 1.4 Tableau 4 : 1 an Survie nette (%) 1, 3, anset 10 ans en fonctionans lge, chez lhomme et [15 ;45[ [45 ;55[ [55 ;65[ [65 ;75[ [15 ;45[ [75 ;++[ [45 ;55[ Tous [55 ;65[ [65 ;75[ [75 ;++[
chez la femme :
98 [98-99] 93 [89-97]
Homme
Femme
Homme
Femme
Homme
Femme
Homme
Femme
100 [99-100]
94 [93-96]
98 [96-99]
92 [90-94]
96 [95-98]
87 [84-90]
94 [92-96]
98 [95-100] 1 an 87 [81-94] 96 [91-100] Homme Femme 78 [70-86] 80 [71-89] 98 [98-99] 100 [99-100] 58 [49-68] 59 [49-70] 93 [89-97] 98 [95-100] 91 [89-92] 93 [92-95] 87 [81-94] 96 [91-100] 78 [70-86] 58 [49-68] 80 [71-89] 59 [49-70]
87 [82-92] 92 [86-98] 3 ans 79 [71-87] 95 [90-100] Homme Femme 64 [56-74] 66 [56-79] 94 [93-96] 98 [96-99] 35 [26-47] 36 [27-48] 87 [82-92] 92 [86-98] 83 [81-86] 88 [86-90] 79 [71-87] 95 [90-100] 64 [56-74] 35 [26-47] 66 [56-79] 36 [27-48]
80 [73-86] 89 [83-96] 5 ans 74 [65-84] 86 [78-96] Homme Femme 56 [46-67] 55 [44-68] 92 [90-94] 96 [95-98] 35 1 [27-53] 26 [18-38] 80 [73-86] 89 [83-96] 80 [77-82] 85 [82-87] 74 [65-84] 86 [78-96] 56 [46-67] 35 1 [27-53] 55 [44-68] 26 [18-38]
73 [65-82] 82 [73-92] 10 ans 59 [47-73] 80 [68-94] Homme Femme 37 [26-53] 54 [41-71] 87 [84-90] 94 [92-96] 35 1 [25-76] 17 [7-40] 73 [65-82] 82 [73-92] 73 [70-77] 81 [78-84] 59 [47-73] 80 [68-94] 37 [26-53] 35 1 [25-76] 54 [41-71]
[7-40] 2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 171, 3, 5 TousSurvie nette standardise du sexe 91ans en [92-95] [89-92] 93 fonction[81-86] 88 [86-90](standard ICSS) 1, 3, 73 [70-77] ans [78-84] 83 pour lge 80 [77-82] 85 [82-87] 81 en 2 et 10 5 et 10
I Tableau 5 I
Leucmie mylode chronique


CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9863, 9875, 9876 ; comportement tumoral /3 La leucmie mylode chronique (LMC) est le premier syndrome myloprolifratif chronique reconnu comme malin dans la classification internationale en raison de la description de la t(9 ; 22) qui le caractrise. Cette translocation entrane la juxtaposition des gnes BCR et ABL, responsable de la synthse dune protine hybride activit Tyrosine Kinase. La LMC survient plus souvent chez lhomme que chez la femme, un ge mdian de 56 ans [1]. Son volution naturelle est caractrise par une phase chronique de 2 3 ans suivie dune phase dacclration puis de transformation rapide de trs mauvais pronostic. La mise au point dans les annes 2000 dune thrapeutique spcifiquement dirige contre lactivit Tyrosine Kinase de la protine hybride a considrablement chang le pronostic de cette affection [2,3].
Frquence
Cette tude a port sur 1 223 cas, dont 60 % taient des hommes et 46 % des personnes de 65 ans et plus. Parmi ces cas 58,2 % sont dcds durant la priode de suivi et 2,8 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 54 % 5 ans et 35 % 10 ans chez les hommes et de 61 % et 38 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Cette diffrence restait non significative aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 59 % 10 ans chez les plus jeunes 16 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Lexcs de mortalit observ en moyenne sur lensemble des cas tait la rsultante de deux volutions lgrement diffrentes. Chez les patients gs, on notait une surmortalit importante immdiatement aprs le diagnostic, tandis que les plus jeunes prsentaient un maximum la fin de la 1re anne (figure 3).

On observait une augmentation importante et significative de la survie au cours de la dernire priode tudie. La survie nette 5 ans tait proche de 50 % pour les patients diagnostiqus dans la priode 1989-2000 et de 75 % pour ceux diagnostiqus en 2001-2004 (tableau 3). cause du faible effectif le calcul des taux standardiss par priode na pas t possible.
Commentaires
La survie de la LMC reste globalement proche de 60 % 5 ans en raison de lanciennet des cas inclus dans cette tude. Le fait marquant dans cette affection est lamlioration trs importante de cette survie chez les patients diagnostiqus depuis 2000 qui ont tous bnfici du traitement par anti-Tyrosine Kinase. Il sagit de la premire thrapie cible utilise dans une maladie maligne et les rsultats sont la hauteur des esprances [3]. Il persiste cependant des patients qui sont rsistants ce traitement pour lesquels des molcules de 2e voire de 3e gnration sont mises au point [4]. Comme dans toutes les hmopathies malignes des efforts restent accomplir pour les sujets les plus gs dont la survie nette reste mauvaise (16 % 10 ans).
[1] Maynadie M, Girodon F, Manivet-Janoray I, Mounier M, Mugneret F, Bailly F et al. Twenty-five years of epidemiological recording on myeloid malignancies: data from the specialized registry of hematologic malignancies of Cote dOr (Burgundy, France). Haematologica 2011;96(1):55-61. [2] Kantarjian HM, OBrien S, Cortes J, Giles FJ, Rios MB, Shan J et al. Imatinib mesylate therapy improves survival in patients with newly diagnosed Philadelphia chromosome-positive chronic myelogenous leukemia in the chronic phase: comparison with historic data. Cancer 2003;98(12):2636-42. [3] Corm S, Roche L, Micol JB, Coiteux V, Bossard N, Nicolini FE et al. Changes in the dynamics of the excess mortality rate in chronic phase-chronic myeloid leukemia over 1990-2007: a population study.Blood 2011;118(16):4331-7. [4] Agrawal M, Garg RJ, Kantarjian H, Cortes J. Chronic myeloid leukemia in the tyrosine kinase inhibitor era: what is the best therapy? Curr Oncol Rep 2010;12(5):302-13.
1 1Survie brute et nette 1, 1, 3,et et 10 ansfonction du sexe, desexe, dede Survie brute et nette 3, 5 5 10 ans en en fonction du lge et lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)

I Tableau 2 I


10 ans nette 74 [69-80] 73 [66-80] 62 [55-69] 51 [45-59] 33 [25-42] 57 [54-61] brute 57 [50-65] 48 [40-58] 39 [32-47] 14 [9-21] 7 [4-12] 31 [28-35] nette
59 [52-67] 51 [42-62] 44 [37-54] 19 [12-29] 16 [8-32] 36 [32-41]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.0
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
Age : [55;65[
0.8
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.6
0.4
0.4
0.2
0.2
0.2
0.0
0.0
0.0
10
Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
Age : [75;++[
0.8
0.8
Taux de mortalit
0.6
0.4
0.2
0.2
0.0
0.0
10
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I
I1.4 TableauI 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et Tableau 4 Survie nettefemme1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme chez la (%) :
3 ans Femme 83 [76-91] 80 [71-89] 73 [64-82] 70 [61-81] 48 [39-60] 69 [65-74] Homme 80 [74-86] 81 [74-89] 74 [67-83] 63 [55-71] 37 [29-48] 66 [62-70]
5 ans Femme 77 [69-87] 75 [65-85] 60 [51-72] 59 [49-72] 44 [32-61] 61 [56-67] 72 [65-80] 71 [62-81] 63 [55-73] 48 [40-57] 23 [15-34] 54 [50-59]
10 ans Homme 58 [50-68] 47 [35-62] 48 [37-61] 18 [11-32] 13 [5-34] 35 [29-41] Femme 60 [48-74] 56 [44-72] 41 [30-55] 21 [11-39] 16 [7-34] 38 [32-45]
I Tableau 5 I
fonction du sexe
Autres syndromes myloprolifratifs chroniques


CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9950, 9960, 9961, 9962, 9963, 9964 ; comportement tumoral /3 Dans ce groupe ont t rassembls les syndromes myloprolifratifs chroniques distincts de la leucmie mylode chronique qui est, elle, caractrise par la translocation quilibre (9 ; 22). Il sagit essentiellement de la polyglobulie de Vaquez, de la thrombocythmie essentielle et de la splnomgalie primitive. Ces affections surviennent chez des sujets dont lge moyen est de 65 ans [1]. Ce sont des prolifrations malignes touchant une ou plusieurs lignes hmatopotiques entranant laugmentation du nombre dlments figurs du sang. Cette augmentation est responsable de complications, principalement type de thromboses, pouvant tre le signe inaugural de la maladie. Leur volution est chronique avec un risque faible de transformation en leucmie aigu mylode [2]. Depuis moins de 10 ans, la dcouverte dune mutation sur le gne JAK2 a considrablement simplifi le diagnostic et a apport un clairage nouveau sur la physiopathologie de ces affections [3].
Frquence
Cette tude a port sur 2 928 cas, dont 51 % taient des hommes et 61 % des personnes de 65 ans et plus. Parmi ces cas, 39 % sont dcds durant la priode de suivi et 4,6 % ont t perdus de vue.


La survie nette tait de 79 % 5 ans et 62 % 10 ans chez les hommes et de 86 % et 67 % aux mmes dlais chez les femmes (tableaux 1 et 4, figure 1). Cette diffrence restait non significative aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 94 % 10 ans chez les plus jeunes 46 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Lexcs de mortalit tait majeur immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement jusqu la fin de la 1re anne, au-del il recommenait crotre faiblement (figure 3). Lallure de la courbe tait semblable quel que soit lge, mais lexcs de mortalit initiale tait le fait des malades dont lge au diagnostic tait lev.

On observait une lgre diminution, non significative, de la survie au cours du temps (tableau 3), mais cause du faible effectif dans certains sous groupes le calcul des taux standardiss par priode na pas t possible.
Commentaires
Les syndromes myloprolifratifs chroniques BCR-ABL ngatifs (sans t(9 ; 22)) sont parmi les affections hmatologiques malignes de bon pronostic avec une survie nette 5 ans de plus de 80 %. Les diffrences 5 et 10 ans entre la survie brute et la survie nette sexpliquent par les comorbidits inhrentes lge des patients qui est plutt lev (ge moyen de 65 ans en Cte dOr) [1]. Lexcs de mortalit observ la premire anne du diagnostic sexplique par la proportion non ngligeable de cas chez lesquels le diagnostic est port lors dune complication thromboembolique souvent grave, en particulier chez des sujets dj fragiles [4].
[1] Maynadie M, Girodon F, Manivet-Janoray I, Mounier M, Mugneret F, Bailly F et al. Twenty-five years of epidemiological recording on myeloid malignancies: data from the specialized registry of hematologic malignancies of Cote dOr (Burgundy, France). Haematologica 2011;96(1):55-61. [2] Abdulkarim K, Girodon F, Johansson P, Maynadie M, Kutti J, Carli PM et al. AML transformation in 56 patients with Ph- MPD in two well defined populations. Eur J Haematol 2009;82(2):106-11.
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1 Survie brute et nette 3, 53, 510 ans ans en fonction du lge et de 1 Survie brute et nette 1, 1, et et 10 en fonction du sexe, de sexe, de lge et de la priode de diagnostic (IC 95%)

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
Homme Femme
0.0 0
0.2
10

1.0
Survie nette
0.4
0.6
0.8
0.0
0.2
[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
I Figure 3 I volution Figure 3deEvolution du excsde mortalit temps du taux : mortalit en taux au cours du en excs au cours du temps
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.10
0.05
0.00
0.00
0.05
0.10
0.15
0.20
Age : [45;55[
0.25 0.25 0.25
Age : [55;65[
0.20
0.20
0.20
Taux de mortalit
0.15
0.15
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0.05
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0.00
10
Age : [65;75[
0.25 0.25 0.25
Age : [75;++[
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Taux de mortalit
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1.3
I Tableau 3 I
Tableau 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de
Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ansManche exclus) la priode de diagnostic diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et en fonction de (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
I Tableau I 1.4Tableau 4 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et
chez la femme Survie nette (%) :1, 3, 5 et 10 ans en fonction de l'ge, chez l'homme et chez la femme
3 ans Femme 99 [97-100] 98 [96-100] 95 [92-98] 93 [90-97] 85 [80-90] 92 [90-94] Homme 97 [93-100] 93 [89-97] 95 [91-98] 85 [81-89] 77 [71-83] 86 [84-89]
5 ans Femme 98 [95-100] 96 [92-99] 92 [88-96] 85 [80-89] 77 [71-84] 86 [83-89] 97 [94-100] 89 [83-94] 91 [87-96] 76 [71-81] 64 [57-72] 79 [76-82]
10 ans Homme 96 [91-100] 81 [72-90] 74 [66-83] 53 [45-61] 45 [30-68] 62 [56-68] Femme 92 [85-98] 86 [79-93] 77 [70-86] 67 [60-75] 48 [35-65] 67 [62-73]
2 Survie nette standardise pour lge (standard ICSS) 1, 3, 5 2 et 10 ans en fonction du sexe (standard ICSS) 1, 3, 5 et 10 ans en Survie nette standardise pour lge
I Tableau 5 I
fonction du sexe
2.1 Tableau(%) Survie5nette (%) en fonction10 ans en fonction du sexe Survie nette 5 : 1, 3, et 10 ans 1, 3, 5 et du sexe

CIM-O-3 : localisation C00.0 C80.9 Morphologie : 9980, 9982, 9983, 9985, 9986, 9987, 9989 ; comportement tumoral /3 Les syndromes mylodysplasiques sont des affections clonales touchant toutes les lignes hmatopotiques. Elles sont caractrises par une prolifration cellulaire exagre et des dystrophies aboutissant la mort cellulaire avant le passage dans le torrent circulatoire des lments les plus matures. Ce tableau aboutit des cytopnies priphriques plus ou moins profondes, touchant une ou plusieurs lignes, contrastant avec un tissu mdullaire trs riche. Lvolution naturelle peut se faire vers une leucmie aigu mylode. Diffrentes entits sont dcrites en fonction du type de cytopnie, du nombre de blastes ou de la prsence danomalie cytogntique rcurrente. La rvision en 2000 de la classification des hmopathies a identifi ainsi 6 entits distinctes [1].
Frquence


La survie nette tait de 35 % 5 ans et 16 % 10 ans chez les hommes et de 46 % et 27 % aux mmes dlais chez les femmes (tableau 1, figure 1). Cette diffrence tait trs nette chez les malades jeunes (tableau 4). Pour lensemble des cas, elle restait la limite de la significativit aprs standardisation (tableau 5). La survie nette diminuait rgulirement avec lge passant de 52 % 10 ans chez les plus jeunes 19 % pour les plus gs (tableau 2 et figure 2). Lexcs de mortalit tait important immdiatement aprs le diagnostic, puis diminuait rapidement jusqu la fin de la 3e anne, au-del il se stabilisait (figure 3).

Si lon prend comme rfrence la priode 1992-1994, la survie des syndromes mylodysplasiques est relativement stable au cours des 4 priodes les plus rcentes. Cependant, on observe une survie plus leve pour la premire priode tudie (tableau 3). cause du faible effectif le calcul des taux standardiss par priode na pas t possible.
Commentaires
Les syndromes mylodysplasiques sont des affections de relativement mauvais pronostic puisque 3 ans aprs le diagnostic, prs de la moiti des patients sont dcds de leur maladie. Ce sont des affections qui surviennent chez des sujets dge avanc (ge moyen : 75 ans en Cte dOr) [2]. Jusqu une priode rcente, il nexistait pas de traitement spcifique efficace et les patients bnficiaient de simples transfusions, de supplmentation en erythropotine et de traitements anti infectieux en fonction des besoins [3]. Cela explique probablement en partie la stabilit de la survie nette au cours du temps. Lobservation dune survie plus leve pour la priode dtude la plus ancienne peut correspondre linclusion de patients ayant un meilleur pronostic parce que le diagnostic port cette poque tait moins fiable ou fond sur des dfinitions moins prcises. De nouvelles approches thrapeutiques ont t dveloppes en fonction du stade IPSS dont les rsultats sont prometteurs dans les essais thrapeutiques [4] ; leur effet en population gnrale devrait se manifester pour les priodes postrieures 2004.
[1] Harris NL, Jaffe ES, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink HK, Vardiman J, and al. World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues: report of the Clinical Advisory Committee meeting-Airlie House, Virginia, November 1997. J Clin Oncol 1999;17(12):3835-49.
[2] Maynadie M, Girodon F, Manivet-Janoray I, Mounier M, Mugneret F, Bailly F et al. Twenty-five years of epidemiological recording on myeloid malignancies: data from the specialized registry of hematologic malignancies of Cote dOr (Burgundy, France). Haematologica 2011;96(1):55-61. [3] Alessandrino EP, Amadori S, Barosi G, Cazzola M, Grossi A, Liberato LN et al. Italian Society of Hematology. Evidence- and consensus-based practice guidelines for the therapy of primary myelodysplastic syndromes. A statement from the Italian Society of Hematology. Haematologica 2002;87(12):1286-306. [4] Greenberg PL. Current therapeutic approaches for patients with myelodysplastic syndromes. Br J Haematol 2010;150(2):131-43.

10 ans nette 16 [11-23] 27 [20-38] 21 [16-27]
I Tableau 2 I


5 ans nette 64 [49-82] 50 [39-64] 52 [45-60] 41 [37-46] 36 [32-40] 39 [37-42] brute 50 [30-84] 19 [10-35] 33 [26-43] 14 [10-19] 6 [4-8] 12 [10-14] 10 ans nette
52 [32-84] 21 [12-38] 38 [30-49] 19 [14-25] 19 [13-30] 21 [16-27]

1.0

Homme Femme
Survie nette
0.0 0
0.2
0.4
0.6
0.8
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1.0
Survie nette
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[15;45[ [45;55[ [55;65[ [65;75[ [75;++[
10
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Taux de mortalit
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Age : [45;55[
1.0 1.0 1.0
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Taux de mortalit
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Age : [65;75[
1.0 1.0 1.0
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0.8
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Taux de mortalit
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0.0
0.2
0.4
0.6
0.8
I Tableau 3 I 3 : Survie brute et nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de la priode de 1.3 Tableau
diagnostic nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans Manche exclus) Survie brute et (Hrault, Loire-Atlantique eten fonction de la priode de diagnostic (Hrault, Loire-Atlantique et Manche exclus)
I Tableau 4 I 4 : Survie nette (%) 1, 3, 5 et 10 ans en fonction de lge, chez lhomme et 1.4 Tableau
3 ans Femme 75 [59-95] 69 [53-90] 72 [62-83] 58 [52-65] 54 [49-59] 57 [53-61] Homme 63 [42-95] 65 [52-81] 61 [52-70] 57 [51-62] 44 [39-49] 50 [47-54]
5 ans Femme 69 [52-92] 65 [48-87] 56 [45-69] 47 [40-55] 42 [37-49] 46 [42-50] 56 [35-90] 41 [28-60] 50 [41-61] 37 [32-44] 30 [25-36] 35 [31-39]
10 ans Homme 34 [11-100] 14 [6-33] 35 [24-50] 19 [14-28] 11 [5-24] 16 [11-23] Femme 69 [52-92] 36 [18-73] 44 [31-61] 18 [11-29] 28 [17-45] 27 [20-38]
I Tableau 5 I
fonction du sexe
7. Conclusion
P. Grosclaude, N. Bossard
Les estimations de probabilit de survie fournies dans cette tude ont pour objectif de mesurer globalement les performances dun systme de sant dans son aptitude lutter contre les diffrents cancers. En effet cet ouvrage fournit dune part des estimations de survie brute (correspondant la survie observe chez les patients, quelle que soit la cause de dcs) et dautre part des estimations de survie nette, survie que lon observerait dans la situation hypothtique o la seule cause de dcs possible serait le cancer tudi. Associe aux informations sur lincidence des maladies, la survie nette est un indicateur essentiel en sant publique et en pidmiologie pour mesurer lefficacit des actions mises en uvre par une collectivit pour la lutte contre le cancer, dans toutes ses dimensions (prventives ou curatives). En effet, si lon veut comparer deux pays dans leur aptitude prendre en charge efficacement les patients atteints de cancer, la survie nette (et, si possible, la survie nette standardise pour l'ge) est lindicateur appropri car il saffranchit des ventuelles disparits de mortalit lies aux autres causes de dcs. Pour la mme raison, il permet de comparer lefficacit de la prise en charge entre deux priodes dans un mme pays. Les chiffres de survie sont fournis tous stades confondus . Labsence dinformation sur le stade constitue parfois une limite mais elle nenlve rien lintrt de ces donnes globales. De plus il faut se dfier de lapparente prcision que confre une analyse par sous catgories de patients dans la mesure o, mme si les dfinitions nont pas chang au cours du temps, ce quelles recouvrent en ralit a volu avec les techniques. Ainsi, il est impossible de considrer que les patients classs mtastatiques en 1990 sont les mmes que ceux de 2010 aprs la diffusion du TEPscan dans les bilans dextension. On comprend donc quune observation ne prenant pas en compte suffisamment de paramtres peut conduire des erreurs dinterprtation ; cest pour cela que les registres prfrent ne pas fournir le stade au diagnostic en routine mais quils le font dans le cadre dtudes cibles ou sur des chantillons pour lesquels ils collectent beaucoup plus dinformations. Lpidmiologie descriptive repose sur des tudes observationnelles et linterprtation de chaque indicateur ainsi produit doit tre faite la lumire de ce que lon sait de lvolution dautres indicateurs (notamment ici lincidence), mais aussi de lvolution des techniques et des prises en charge et parfois plus globalement des changements sociaux, quils se situent au niveau des comportements individuels ou des choix politiques. Cette tude prsente aussi lvolution de la mortalit en excs subie par les patients au fur et mesure du temps coul depuis le diagnostic. Cette information est importante car elle montre comment pour certains cancers ce risque dcrot rgulirement et tend vers zro. Une telle observation permet alors de prsumer au niveau de la population quune partie des patients gurit. Toutefois elle ne permet pas lestimation directe dun dlai moyen de gurison car ce calcul, tout comme celui du pourcentage de patients guris, relve dune mthode statistique spcifique, qui na pas t utilise dans ce travail. Les rsultats confirment une disparit considrable de la survie entre les diffrentes localisations cancreuses. La survie nette 10 ans varie en effet de 1 % pour le msothliome pleural 93 % pour le cancer du testicule. Un peu moins dun tiers des cancers diagnostiqus ont une survie nette infrieure 33 % 10 ans (tableau 1). Ces cancers de mauvais pronostic reprsentent 40 % des cancers chez lhomme et seulement 16 % des cas chez les femmes. De mme, pour les cancers de bon pronostic : 52 % des femmes prsentent un cancer dont la survie est au moins gale 66 % 10 ans alors que ces cas de bon pronostic ne reprsentent que 28 % chez les hommes. Ces diffrences entre hommes et femmes sexpliquent en grande partie par le fait que plusieurs cancers de trs mauvais pronostic (poumon, sophage, foie, et dans une moindre mesure hypopharynx) sont beaucoup plus frquents chez les hommes. En revanche les femmes ont une incidence plus leve de certains cancers de trs bon pronostic : le cancer du sein videmment, mais aussi le cancer de la thyrode. Cependant la diffrence de distribution des localisations cancreuses entre hommes et femmes nexplique pas tout. Pour le mme cancer les femmes ont gnralement un pronostic meilleur que les hommes. Cette rgle souffre peu dexceptions et aprs prise en compte de lge des patients par standardisation, le cancer de la vessie reste le seul cas o les femmes prsentent un moins bon pronostic que les hommes. Lexplication gnralement donne est une plus grande prcocit des diagnostics chez les femmes qui seraient plus sensibilises la prvention et au dpistage. En labsence de mesure des stades il nest pas possible de confirmer cette hypothse sur ces donnes. Dautres mcanismes existent. Pour les cancers de la sphre ORL o le plus mauvais pronostic des hommes est particulirement visible puisque lon observe des diffrences souvent suprieures
Conclusion
10 points, cette diffrence est attribue aux facteurs qui sont lorigine du cancer. En effet la proportion de cas lis lexposition au tabac et lalcool est encore actuellement beaucoup plus forte chez les hommes, or le type de cancer provoqu par cette exposition est de mauvais pronostic. De plus, dans ce cas, la diffrence peut tre exagre par un biais li au calcul de la survie nette. En effet elle est calcule en faisant lhypothse qu'en l'absence de cancer, la survie (survie attendue) de ces patients serait la mme que celle de la population gnrale. Cette hypothse est fausse lorsque lun des facteurs de risque du cancer tudi cause aussi dautres maladies qui diminuent fortement lesprance de vie. Cest le cas du tabac, de lalcool. La survie attendue chez les sujets exposs ces facteurs est alors surestime, et la survie nette sous-estime. Lobservation de la mortalit en excs subie par les patients au fur et mesure que lon sloigne du diagnostic montre que le risque de dcder du cancer est gnralement plus lev dans la phase initiale puis a tendance dcrotre aprs la premire anne. Lallure de lvolution de la mortalit en excs est semblable chez les patients gs. Mme si les niveaux de risque initiaux sont trs variables, cest immdiatement aprs le diagnostic que le risque est le plus fort. Cest souvent cette mortalit initiale leve qui explique le plus mauvais pronostic des patients gs. Pour les sujets les plus jeunes, lexcs de mortalit le plus important ne se situe gnralement pas dans la phase initiale mais beaucoup plus frquemment au-del des six premiers mois aprs le diagnostic, et parfois plus tard. Ce phnomne sobserve notamment pour les localisations ORL, les cancers du poumon, du col utrin, du sein, de la prostate, de la vessie, pour les tumeurs du systme nerveux central, pour les sarcomes et plusieurs hmopathies malignes. Il existe des explications multiples et complmentaires aux diffrences de profils de surmortalit entre patients gs et patients jeunes. Ce phnomne peut tre en partie d des stades au diagnostic plus volus chez les sujets gs, mais aussi une moindre tolrance chez ces patients plus fragiles de traitements intensifs, ou encore (plus probablement) la prise en compte de cette moindre tolrance qui conduit proposer des traitements moins intensifs, donc mieux tolrs, mais parfois moins efficaces. Pour certains cancers (colon, rectum, col et corps utrin, thyrode) la dcroissance de la mortalit en excs peut aller jusqu une valeur proche de zro. Ce phnomne est beaucoup plus frquent chez les patients jeunes. Si lon se souvient quil sagit ici destimations tous stades confondus, on peut raisonnablement penser que la mme analyse ralise pour les cancers diagnostiqus un stade prcoce, confirmerait la gurison. Mais il faut aussi noter que pour plusieurs cancers frquents, notamment pour les cancers de la prostate et du sein, la mortalit en excs ne tend pas disparatre. Elle se maintient un niveau peu lev mais stable entre 5 et 10 ans aprs le diagnostic. Ltude prsente ici porte sur une priode assez longue (patients diagnostiqus entre 1989 et 2004 suivis jusquen 2008), qui permet dapprcier lvolution de la survie nette long terme dans le temps en comparant les estimations pour diffrentes priodes de diagnostic. Cette tude montre une augmentation de la survie des patients pour la plupart des cancers entre 1989 et 2004 (figure 1). La plus spectaculaire est celle observe pour les cancers de la prostate dont le mcanisme essentiel est une anticipation majeure des diagnostics du fait du dpistage individuel par le dosage sanguin des PSA. Lamlioration de la survie est donc due la fois une augmentation de la dure dobservation de la maladie (due lavance au diagnostic) et une prise en charge plus facile car plus prcoce. Un mcanisme analogue explique lamlioration du pronostic dautres cancers comme les cancers du sein, de la thyrode, du rein, du colon et du rectum. Les progrs dans la prise en charge thrapeutique jouent aussi trs probablement un rle dans lamlioration observe. Mais, en labsence de prise en compte du stade dans lanalyse, la part de chacun de ces deux facteurs (anticipation du diagnostic et progrs thrapeutiques) ne peut tre mise en vidence dans cette tude. Dans certains cas on peut cependant penser que les progrs thrapeutiques sont la cause essentielle de lvolution de la survie, notamment pour plusieurs hmopathies malignes qui ont bnfici de nouvelles chimiothrapies ou des traitements cibls. Lexistence dun dpistage peut avoir des consquences paradoxales sur la survie. Cest le cas des cancers du col utrin o le dpistage par frottis permet le diagnostic de lsions invasives un stade prcoce mais surtout de lsions au stade de noplasies intra-pithliales de haut grade ou de carcinome in situ. Les cancers diagnostiqus au stade invasif sont donc moins nombreux mais comportent alors une proportion plus importante de cancers de mauvais pronostics : les cancers non dpists ou les cancers diagnostiqus chez des femmes qui ne participent pas au dpistage. Ceci induit une baisse de la survie observe pour les cancers invasifs diagnostiqus.
Le cas des hmopathies dont les dfinitions ont beaucoup volu permet de rappeler le biais potentiel li aux changements de dfinitions. Lvolution des dfinitions conduit parfois slectionner dans certains groupes les cas de meilleur ou de plus mauvais pronostic, faisant ainsi voluer dans un sens ou dans lautre la survie de ce groupe. Cest probablement ce qui est lorigine de la diminution de survie observe pour le syndrome mylodysplasique mais aussi pour le cancer de la vessie.
Perspectives
Au-del de la variabilit bien connue de la survie des diffrents cancers, cette tude montre quil existe une amlioration du pronostic pour un nombre important dentre eux. Il faut toutefois se garder dattribuer tous les progrs observs lamlioration des traitements. Une grande part de lvolution vient dune plus grande prcocit des diagnostics que ce soit sous leffet dun dpistage organis ou individuel. Si lanticipation du diagnostic lie au dpistage permet souvent une amlioration de la prise en charge il est sr quil est aussi lorigine du diagnostic dune plus forte proportion de cancers peu volutifs. Apprendre les prendre en charge avec des procdures adaptes, moins agressives, en diminuant les effets iatrognes sans pour autant entraner une perte de chance pour les patients est le nouveau dfit auquel est confront le systme de soins. Enfin, malgr des rsultats encourageants, il reste des pathologies de mauvais pronostic. En montrant combien la survie est actuellement courte et les progrs faibles pour les cancers associs au tabac et lalcool, cette tude rappelle limportance des actions de prvention dans ce domaine car les gains potentiels en terme de mortalit seront considrables si lon parvient diminuer lincidence de ces cancers. Cette tude fait le choix de prsenter un indicateur pidmiologique, savoir la survie nette, dont lintrt a t soulign plus haut, et qui est produit par tous les pays depuis de nombreuses annes. ce jour, les comparaisons internationales ont toujours mis en vidence la bonne position de la France en matire de survie des patients cancreux. Les estimations prsentes dans cet ouvrage ayant t produites selon une mthodologie nouvelle qui nest pas encore mise en uvre ailleurs, les comparaisons de ces rsultats sont plus difficiles. Cependant, limpact du changement de mthode est trs faible pour ce qui concerne les estimations 5 ans standardises pour lge, et ces dernires pourront tre raisonnablement compares celles de la prochaine tude europenne EUROCARE qui concerne la mme priode. La mise disposition de nouveaux indicateurs pidmiologiques ayant une orientation plus clinique est envisage et les dveloppements mthodologiques ncessaires sont en cours. Lun dentre eux porte sur lestimation des probabilits de dcs par cancer prenant en compte la comptition avec les autres causes de dcs (dite probabilit brute de dcs par cancer par opposition la probabilit nette ), lautre porte sur la possibilit de prdire la survie de patients trs rcemment diagnostiqus. Ces deux indicateurs seront bientt disponibles pour les principaux cancers.
I Tableau I Survie nette 10 ans selon le sexe et la localisation de cancer

Survienette 10ans*(%) <33% HOMMES Localisationscancreuses Msotheliomedelaplvre(1%) Foie(4%) Pancras(4%) sophage(7%) Poumon(9%) Systmenerveuxcentral(12%) Hypopharynx(15%) Leucmiesaigusmylodes(15%) Syndromesmylodysplasiques(16%) Voiesbiliaires(16%) Estomac(19%) Langue(20%) Oropharynx(20%) MylomemultipleetPlasmocytome(21%) Cavitorale(25%) LLLCPBT**(31%) Leucmiemylodechronique(35%) Nasopharynx(38%) *** Cavitsnasales (39%) Larynx(40%) Os,articulationsetcartilagesarticulaires (40%) L.diffusgrandescellulesB(41%) Intestingrle(42%) Vessie(43%) L.Lymphoplasmocytique/Maladiede Waldenstrm(44%) Rectum(46%) Glandessalivaires(47%) Clonrectum(48%) Clon(50%) Leucmielymphode chronique/L.lymphocytique(52%) L.cellulesT/NKmatures(52%) Sarcomesdestissusmous(53%) Rein(54%) Pnis(56%) Autressyndromes myloprolifratifschroniques(62%) Mlanomedeluve(63%) L.folliculaires(65%) Prostate(70%) L.deHodgkin(73%) Mlanomedelapeau(76%) Thyrode(81%) Lvre(88%) Testicule(93%) % de cas FEMMES Localisationscancreuses % de cas 16%
3365%
66%
Pancras(5%) Foie(6%) Msothliomedelaplvre(6%) sophage(9%) Poumon(12%) Voiesbiliaires(14%) Systmenerveuxcentral(15%) 40% Leucmiesaigusmylodes(18%) Hypopharynx(19%) Estomac(20%) MylomemultipleetPlasmocytome(20%) Syndromesmylodysplasiques(27%) *** Cavitsnasales (28%) LLLCPBT**(31%) Oropharynx(32%) Ovaire(32%) Intestingrle(34%) Langue(34%) VulveetVagin(35%) Leucmiemylodechronique(38%) L.diffusgrandescellulesB(38%) Cavitorale(40%) Vessie(40%) L.Lymphoplasmocytique/Maladiede Waldenstrm(47%) 32% Sarcomesdestissusmous(47%) Nasopharynx(48%) Larynx(50%) Rectum(51%) Clon(52%) Clonrectum(52%) Os,articulationsetcartilagesarticulaires (54%) L.folliculaires(58%) Rein(58%) Colutrin(59%) Leucmielymphodechronique/L. lymphocytique(59%) L.cellulesT/NKmatures(59%) Glandessalivaires(61%) Mlanomedeluve(62%) Autressyndromes myloprolifratifschroniques(67%) CorpsUtrin(68%) 28% Sein(76%) L.deHodgkin(81%) Mlanomedelapeau(83%) Lvre(89%) Thyrode(92%)
32%
52%
* LLCPBT : lymphomes et leucmies lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI) ** Fosses nasales, sinus annexes de la face, oreille moyenne et interne
I Figure I volution de la survie nette 5 ans : comparaison des priodes de diagnostic 1989-1991 et 2001-2004 (tous ges et tous sexes confondus)
* LLCPBT : Lymphomes et leucmies lymphoblastiques cellules prcurseurs (B, T ou SAI)
Annexes
Annexe 1 : Comparaison des estimations de survies nettes obtenues en utilisant le nouvel estimateur de Pohar-Perme avec celles issues des estimateurs classiquement utiliss.
L. Roche, C. Danieli, A. Belot, L. Remontet, N. Bossard
Introduction
Notre tude est la premire utiliser une nouvelle mthode pour estimer la survie nette, publie rcemment par PoharPerme et al. [1]. Ce choix dutiliser la mthode de Pohar-Perme repose sur de rcentes avances mthodologiques. Il a t en effet dmontr formellement que les mthodes utilises jusqu prsent produisaient des estimations biaises de la survie nette (SN). Larticle fondateur de Pohar-Perme et al. [1] dtaille cette dmonstration, les causes de ce biais, et montre que seule la nouvelle mthode de Pohar-Perme estime correctement la survie nette. Une tude de simulation mene par le service de biostatistique des hospices civils de Lyon a confirm ces considrations thoriques et a permis de quantifier le biais des mthodes prcdemment utilises [2]. Le biais de ces mthodes est en gnral positif, cest--dire quen gnral, pour chaque type de cancer, les estimations donnes dans les tudes nationales ou internationales qui ont utilis ces anciennes mthodes sont suprieures la vraie valeur de la survie nette. Lobjectif de cette annexe est de prsenter, sur les donnes analyses dans cette tude, limpact du changement de mthode sur les estimations de SN 5 et 10 ans. Ce travail est en cours de publication dans un journal scientifique [3].
Matriel
Les donnes analyses sont celles utilises dans le rapport. Dans un souci de concision, seuls les rsultats des 20 cancers les plus frquents sont toutefois prsents ici (c'est--dire les 20 localisations ayant le plus grand nombre de cas au sein de ltude).
Mthodes
La survie nette a t estime 5 et 10 ans par cinq mthodes diffrentes : - la nouvelle mthode de Pohar-Perme [1] ; - la mthode d'Ederer I [4] ; - la mthode d'Hakulinen [5] ; - la mthode d'Ederer II [4] ; - une mthode base sur un modle de rgression univari dit de taux en excs . Cette dernire mthode est une adaptation, des temps de suivi allant jusqu 10 ans, dune stratgie prcdemment publie [6] o le taux est modlis avec comme variable explicative le temps. Cette stratgie est celle qui a t utilise dans la prcdente tude de survie sur les donnes des registres franais [7,8]. Pour chacune des 20 localisations, trois indicateurs de la survie nette sont rapports : - la survie nette par classe dge ; - la survie nette tous ges confondus, non-standardise ; - la survie nette standardise pour lge au diagnostic avec des poids issus du standard international ICSS [9] : cet indicateur est utilis pour effectuer des comparaisons entre pays.
Annexes
Les estimations de la survie nette par les mthodes dEderer I, dHakulinen, et dEderer II ont t obtenues avec la fonction survexp du package survival du logiciel R [10]. Les estimations de la survie nette par la mthode de Pohar-Perme ont t obtenues avec le package relsurv du logiciel R [11].
Rsultats
Guide de lecture : Les estimations de la survie nette 5 ans sont prsentes dans les tableaux 1 4 (chaque tableau prsentant 5 localisations cancreuses) et celles de la survie nette 10 ans dans les tableaux 5 8. Les estimations obtenues avec la mthode de Pohar-Perme doivent tre vues comme la rfrence, car il sagit de la seule mthode parmi les cinq permettant destimer correctement (c'est--dire sans biais) la survie nette. Les diffrences entre les estimations obtenues avec les mthodes classiquement utilises et celles obtenues avec la mthode de PoharPerme permettent ainsi dvaluer lampleur des erreurs commises par les mthodes classiques. titre dexemple, la survie nette 10 ans pour le cancer colon-rectum, tous ges confondus, a t estime : 50 % avec la mthode de Pohar-Perme, 52 % avec Ederer I, 52 % avec Hakulinen, 49 % avec Ederer II et 50 % avec le modle univari. Les erreurs pour les mthodes dEderer I, Hakulinen, Ederer II et le modle univari sont donc gales : +2 %, +2 %, -1% et 0 % respectivement. noter que toute estimation comporte une part dincertitude, qui dpend du nombre de cas analyss, du nombre de dcs et du pronostic du cancer. Cette incertitude est indique laide dintervalles de confiance (IC) 95 %, qui sinterprtent de la faon suivante : la probabilit que la survie nette soit entre les bornes de cet IC est de 95 %. Les bornes de ces IC sont prcises entre crochet pour chaque estimation : plus les bornes sont espaces, plus lincertitude de lestimation est grande. Interprtation : - Rsultats 5 ans (tableaux 1 4) : Les erreurs avec les 4 mthodes prcdemment utilises (Ederer I, Hakulinen, Ederer II et le modle univari) sont de faible amplitude pour les cancers de pronostic mauvais (comme le poumon) ou de pronostic moyen (comme le cancer colorectal), quel que soit lindicateur tudi (survie nette par classe dge, tous ges non-standardise, et standardise). Pour les cancers de pronostic favorable (comme le sein ou la prostate), les erreurs destimations sont plus importantes pour la survie tous ges non-standardise, et pour la survie chez les personnes les plus ges (75 ans et plus ou 85 ans et plus pour la prostate). Les estimations de la survie standardise pour lge varient peu entre les diffrentes mthodes 5 ans. - Rsultats 10 ans (tableaux 5 8) : 10 ans, pour les cancers de mauvais pronostic, les erreurs avec les 4 mthodes prcdemment utilises restent peu importantes, comme 5 ans. Pour les cancers de pronostic moyen, des diffrences substantielles sont parfois observes pour les estimations non-standardises tous ges confondus. Pour les autres indicateurs (survie nette par classe dge et standardise), les erreurs sont relativement faibles, bien que des diffrences pour les personnes ges puissent tre observes. Pour les cancers de pronostic favorable, les erreurs destimations des mthodes prcdemment utilises sont importantes, voire trs importantes, pour les estimations de survie tous ges non-standardise et de survie par classe dge (principalement pour les personnes ges). Ces erreurs se rpercutent sur les estimations de la survie standardise, o des diffrences substantielles sont parfois observes.
Annexes
Conclusion
Les rcentes avances mthodologiques ont conduit changer de mthode pour estimer la SN et adopter lestimateur de Pohar-Perme, qui constitue dornavant la mthode de rfrence dans le domaine. Cette annexe montre sur des donnes relles lamplitude de lerreur (ie lcart par rapport la rfrence) commise par les 4 mthodes classiquement utilises . En ce qui concerne la survie standardise pour lge (seul indicateur utilis pour les comparaisons internationales), ce changement de mthode a peu dimpact ds lors que ces estimations ne dpassent pas 5 annes aprs le diagnostic. En revanche, au-del de 5 ans, toute comparaison internationale serait incorrecte si les estimations par pays ne sont pas fournies par le nouvel estimateur de Pohar-Perme. En ce qui concerne la survie nette par classe dge et la survie nette tous ges non standardise, ce changement de mthode a un impact ds 5 ans. Ces lments indiquent que les erreurs commises par les mthodes classiques ne peuvent tre ignores et que ces dernires doivent tre abandonnes.
[1] Perme MP, Stare J, Esteve J. On estimation in relative survival. Biometrics 2012;68(1):113-20. [2] Danieli C, Remontet L, Bossard N, Roche L, Belot A. Estimating net survival: the importance of allowing for informative censoring. Stat Med 2012;31(8):775-86. [3] Roche L, Danieli C, Belot A, Grosclaude P, Bouvier AM, Velten M, et al. Cancer net survival on registry data: use of the new unbiased Pohar-Perme estimator and magnitude of the bias with the classical methods. Int J Cancer 2012; doi: 10.1002/ijc.27830. [4] Ederer F, Axtell LM, Cutler SJ. The relative survival rate: A statistical methodology. Natl Cancer Inst Monogr 1961;6:101-21. [5] Hakulinen T. Cancer survival corrected for heterogeneity in patient withdrawal. Biometrics 1982;38:933-42. [6] Remontet L, Bossard N, Belot A, Esteve J. An overall strategy based on regression models to estimate relative survival and model the effects of prognostic factors in cancer survival studies. Stat Med 2007;26(10):2214-28. [7] Grosclaude P, Bossard N, Remontet L, Belot A, Arveux P, Bouvier AM, et al.(dir.). Survie des patients atteints de cancer en France. tude des registres du rseau FRANCIM. Paris : Springer; 2007, 406 p. [8] Bossard N, Velten M, Remontet L, Belot A, Maarouf N, Bouvier AM, et al. Survival of cancer patients in France: A population-based study from The Association of the French Cancer Registries (Francim). Eur J Cancer 2007;43(1):149-60. [9] Corazziari I, Quinn M, Capocaccia R. Standard cancer patient population for age standardising survival ratios. Eur J Cancer 2004;40(15):2307-16. [10] R Development Core Team. R: A Language and Environment for Statistical Computing. 2009 Vienna, Austria: R Foundation for Statistical Computing. ISBN 3-900051-07-0. [11] Pohar M, Stare J. Relative survival analysis in R. Computer Methods and Programs in Biomedicine 2006;81:2728.
Annexes
Tableau 1. Estimations [IC 95%] de la survie nette 5 ans par classe dge, tous ges confondus non-standardises ( Tous ) et standardises pour lge laide du standard international ICSS ( Standardise ) obtenues avec les mthodes de Pohar-Perme, EdererI, Hakulinen, Ederer II et le modle de rgression univari. Les estimations ont t ralises sparment pour chaque localisation de cancer.
Survie nette 5 ans aprs le diagnostic Topographie (ICD-O3) C01 C06, C09 C14 Nb. de cas analyss 1576 5126 5723 4126 2044 18595 18595 333 1614 2532 2807 2145 9431 9431 526 985 1928 3832 6169 13440 13440 1907 5045 11161 20025 26033 64171 64171 249 791 2279 3879 2728 9926 9926 PoharPerme 42 [40;45] 37 [36;39] 34 [33;35] 31 [30;33] 26 [24;29] 34 [33;35] 32 [31;33] 16 [12;21] 14 [13;16] 14 [13;15] 13 [11;14] 07 [06;08] 12 [11;13] 12 [11;12] 36 [32;41] 32 [29;35] 30 [28;33] 27 [26;29] 19 [17;20] 25 [24;25] 27 [26;28] 66 [64;68] 64 [62;65] 62 [61;63] 59 [58;59] 50 [49;51] 56 [56;57] 58 [57;58] 24 [19;30] 17 [14;20] 15 [13;16] 09 [08;10] 07 [05;08] 11 [10;12] 12 [11;13] Ederer I Hakulinen Ederer II Univariable model 42 [39;44] 37 [36;39] 34 [32;35] 32 [30;33] 27 [25;30] 34 [34;35] 32 [31;33] 16 [12;20] 14 [12;15] 14 [13;15] 12 [11;13] 07 [06;08] 12 [11;13] 11 [11;12] 36 [32;40] 31 [29;34] 30 [28;32] 27 [25;28] 20 [18;21] 25 [24;26] 27 [26;28] 66 [63;68] 63 [62;65] 62 [61;63] 58 [58;59] 50 [49;51] 57 [56;57] 58 [57;58] 24 [19;29] 16 [14;19] 14 [12;15] 09 [08;10] 06 [05;07] 11 [10;11] 11 [10;12]
Tte et Cou 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Oesophage 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Estomac 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Clon-Rectum 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Foie 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise
C15
42 [40;44] 37 [36;39] 34 [32;35] 31 [30;33] 27 [25;30] 35 [34;35] 32 [31;33] 16 [12;20] 14 [12;16] 14 [12;15] 13 [11;14] 07 [06;09] 12 [12;13] 12 [11;13] 36 [32;40] 32 [29;35] 30 [28;32] 27 [25;28] 20 [18;21] 26 [25;27] 27 [26;28] 66 [64;68] 63 [62;65] 62 [61;63] 58 [57;59] 50 [49;51] 57 [57;58] 58 [57;58] 23 [18;29] 16 [13;19] 14 [13;16] 09 [08;10] 06 [05;08] 11 [10;11] 11 [10;12]
42 [40;44] 37 [36;39] 34 [32;35] 31 [30;33] 27 [25;30] 35 [34;35] 32 [31;33] 16 [12;20] 14 [12;16] 14 [12;15] 13 [11;14] 07 [06;09] 12 [12;13] 12 [11;13] 36 [32;40] 32 [29;35] 30 [28;32] 27 [25;28] 20 [18;21] 26 [25;27] 27 [26;28] 66 [64;68] 63 [62;65] 62 [61;63] 58 [57;59] 50 [49;51] 57 [57;58] 58 [57;58] 23 [18;29] 16 [13;19] 14 [13;16] 09 [08;10] 06 [05;08] 11 [10;11] 11 [10;12]
42 [39;44] 37 [36;39] 34 [32;35] 31 [30;33] 26 [24;29] 34 [33;35] 32 [31;33] 16 [12;20] 14 [12;16] 14 [12;15] 13 [11;14] 07 [06;08] 12 [11;13] 12 [11;12] 36 [32;40] 32 [29;35] 30 [28;32] 27 [25;28] 19 [17;20] 24 [24;25] 26 [25;27] 66 [64;68] 63 [62;65] 62 [61;63] 58 [57;59] 48 [48;49] 56 [55;56] 57 [57;58] 23 [18;29] 16 [13;19] 14 [13;16] 09 [08;10] 06 [05;07] 10 [10;11] 11 [10;12]
C16
C18 C21
C22
Annexes
Survie nette 5 ans aprs le diagnostic Topographie (ICD-O3) C25 Nb. de cas analyss 259 837 1817 3097 3689 9699 9699 283 1251 1812 1633 870 5849 5849 1701 6000 9986 12795 8581 39063 39063 2466 1656 1664 1746 1771 9303 9303 8624 15441 15607 14909 12360 66941 66941 PoharPerme 23 [18;29] 09 [07;12] 07 [06;09] 07 [06;08] 03 [02;04] 06 [06;07] 07 [07;08] 60 [55;67] 54 [52;57] 55 [52;57] 53 [51;56] 45 [41;51] 53 [52;55] 52 [50;54] 21 [19;23] 17 [16;18] 16 [16;17] 14 [13;15] 08 [07;09] 14 [14;14] 14 [13;14] 91 [90;93] 88 [87;90] 89 [87;91] 83 [81;86] 73 [69;77] 85 [84;86] 86 [85;87] 86 [85;87] 90 [89;90] 88 [88;89] 86 [85;87] 76 [74;77] 86 [85;86] 84 [83;84] Ederer I 23 [18;28] 09 [07;11] 07 [06;09] 06 [06;07] 03 [02;04] 06 [06;07] 07 [06;08] 60 [54;66] 54 [52;57] 55 [52;57] 53 [50;56] 46 [41;51] 54 [52;55] 52 [50;54] 21 [19;23] 17 [16;18] 16 [15;17] 14 [13;14] 08 [08;09] 14 [14;15] 14 [13;14] 91 [90;92] 88 [86;90] 89 [87;90] 83 [81;86] 73 [69;77] 86 [85;87] 86 [85;87] 86 [85;87] 90 [89;90] 88 [87;89] 86 [85;86] 76 [75;78] 86 [86;86] 84 [84;85] Hakulinen 23 [18;28] 09 [07;11] 07 [06;09] 06 [06;07] 03 [02;04] 06 [06;07] 07 [06;08] 60 [54;66] 54 [52;57] 55 [52;57] 53 [50;56] 46 [41;51] 54 [52;55] 52 [50;54] 21 [19;23] 17 [16;18] 16 [15;17] 14 [13;14] 08 [08;09] 14 [14;15] 14 [13;14] 91 [90;92] 88 [86;90] 89 [87;90] 83 [81;86] 74 [70;77] 86 [85;87] 86 [85;87] 86 [85;87] 90 [89;90] 88 [87;89] 86 [85;87] 77 [75;78] 86 [86;86] 84 [84;85] Ederer II 23 [18;28] 09 [07;11] 07 [06;09] 06 [06;07] 03 [02;04] 06 [05;06] 07 [06;08] 60 [54;66] 54 [51;57] 55 [52;57] 53 [50;56] 45 [40;50] 53 [52;55] 52 [50;54] 21 [19;23] 17 [16;18] 16 [15;17] 14 [13;14] 08 [07;09] 14 [14;14] 13 [13;14] 91 [90;92] 88 [86;90] 89 [87;90] 83 [81;86] 72 [69;76] 86 [85;86] 86 [85;87] 86 [85;87] 90 [89;90] 88 [87;89] 86 [85;86] 76 [75;77] 86 [85;86] 84 [83;84] Univariable model 23 [18;28] 09 [08;12] 06 [05;08] 06 [05;07] 03 [02;04] 06 [05;06] 07 [06;07] 60 [54;66] 54 [52;57] 54 [52;56] 54 [51;56] 47 [42;51] 53 [52;55] 52 [51;54] 20 [18;22] 17 [16;18] 16 [15;17] 14 [13;14] 08 [07;08] 14 [14;14] 13 [13;14] 92 [91;93] 89 [87;90] 89 [87;91] 84 [82;86] 74 [71;78] 88 [87;89] 87 [86;88] 86 [85;87] 90 [89;90] 88 [87;89] 86 [86;87] 78 [77;79] 87 [87;87] 85 [84;85]
Pancras 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Larynx 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Poumon 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Mlanome de la peau 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Sein 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise
C32
C33 C34
C44
C50
Annexes
Col utrin 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Corps utrin 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Ovaire 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Prostate 15-54 55-64 65-74 75-84 85 et plus Tous Standardise Rein 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise
C54
C569 C574
C61
C64
Annexes
* cf. partie matriel de ltude princeps pour la dfinition des morphologies
Vessie 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise SNC 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Thyrode 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise LMNH 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise SMC 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise
C70 C72
C739
Toutes*
Toutes*
Annexes
Survie nette 10 ans aprs le diagnostic Topographie (ICD-O3) C01 C06, C09 C14 Nb. de cas analyss 1576 5126 5723 4126 2044 18595 18595 333 1614 2532 2807 2145 9431 9431 526 985 1928 3832 6169 13440 13440 1907 5045 11161 20025 26033 64171 64171 249 791 2279 3879 2728 9926 9926 PoharPerme 29 [26;31] 25 [23;26] 20 [19;22] 19 [17;21] 17 [13;23] 21 [21;22] 20 [18;22] 12 [08;16] 08 [06;10] 09 [08;10] 07 [06;09] 04 [02;06] 07 [06;08] 07 [06;08] 30 [26;35] 29 [26;32] 26 [24;28] 22 [20;24] 13 [11;15] 19 [18;21] 22 [21;23] 60 [57;62] 56 [55;58] 54 [53;56] 51 [50;52] 45 [43;47] 50 [49;51] 51 [51;52] 20 [15;27] 11 [08;14] 07 [06;09] 03 [03;04] 02 [01;04] 05 [04;06] 06 [05;07] Ederer I Hakulinen Ederer II Univariable model 29 [27;32] 24 [23;26] 20 [19;21] 19 [18;21] 16 [13;20] 22 [21;23] 20 [19;21] 11 [08;15] 08 [06;09] 09 [08;10] 07 [05;08] 05 [04;07] 07 [06;08] 07 [07;08] 30 [26;34] 29 [26;32] 26 [24;28] 22 [21;24] 15 [13;17] 21 [21;22] 23 [22;24] 60 [57;62] 57 [55;58] 55 [54;56] 52 [51;53] 46 [45;47] 50 [50;51] 52 [51;53] 20 [15;26] 11 [08;14] 07 [06;08] 03 [03;04] 02 [01;04] 05 [05;06] 06 [05;07]
Tte et Cou 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Oesophage 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Estomac 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Clon-Rectum 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Foie 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise
C15
29 [26;31] 24 [23;26] 20 [19;21] 19 [17;21] 18 [14;22] 22 [21;23] 20 [19;21] 11 [08;16] 08 [06;10] 09 [08;10] 07 [06;08] 05 [03;07] 08 [07;09] 07 [06;08] 30 [26;34] 29 [26;32] 26 [23;28] 22 [20;24] 15 [13;17] 23 [21;24] 22 [21;23] 59 [57;62] 56 [55;58] 54 [53;55] 51 [50;52] 44 [43;46] 52 [51;52] 51 [50;52] 19 [14;26] 10 [08;14] 07 [06;09] 03 [02;04] 02 [01;04] 05 [05;06] 06 [05;07]
29 [26;31] 24 [23;26] 20 [19;22] 19 [17;21] 18 [15;22] 22 [21;23] 20 [19;22] 11 [08;16] 08 [06;10] 09 [08;10] 07 [06;08] 05 [03;07] 08 [07;09] 07 [06;08] 30 [26;34] 29 [26;32] 26 [24;28] 22 [20;24] 15 [13;17] 23 [22;24] 22 [21;23] 59 [57;62] 56 [55;58] 54 [53;56] 51 [50;52] 45 [44;47] 52 [51;52] 51 [51;52] 19 [14;26] 10 [08;14] 07 [06;09] 03 [02;04] 02 [01;04] 05 [05;06] 06 [05;07]
28 [26;31] 24 [23;26] 20 [19;21] 19 [17;21] 17 [14;21] 21 [21;22] 20 [19;21] 11 [08;15] 08 [06;10] 09 [07;10] 07 [06;08] 04 [03;06] 07 [06;08] 07 [06;08] 30 [26;34] 29 [26;32] 26 [23;28] 22 [20;24] 13 [11;15] 20 [19;21] 22 [21;23] 59 [57;62] 56 [55;58] 54 [53;55] 51 [50;52] 43 [41;45] 49 [48;50] 51 [50;51] 19 [14;26] 10 [08;14] 07 [06;09] 03 [02;04] 02 [01;03] 05 [04;06] 06 [05;06]
C16
C18 C21
C22
Annexes
Pancras 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Larynx 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Poumon 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Mlanome de la peau 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Sein 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise
C32
C33 C34
C44
C50
Annexes
Col utrin 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Corps utrin 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Ovaire 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Prostate 15-54 55-64 65-74 75-84 85 et plus Tous Standardise Rein 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise
C54
C569 C574
C61
C64
Annexes
* cf. partie matriel de ltude princeps pour la dfinition des morphologies
Vessie 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise SNC 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise Thyrode 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise LMNH 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise SMC 15-44 45-54 55-64 65-74 75 et plus Tous Standardise
C70 C72
C739
Toutes*
Toutes*
Annexes
Annexe 2 : Coordonnes des registres du rseau Francim

I Tableau I Coordonnes des registres du rseau Francim
Intitul du registre Registres gnraux du cancer Registre des cancers du Bas-Rhin Registre gnral des tumeurs du Calvados Registre des Tumeurs du Doubs et du Territoire de Belfort Registre des cancers en Gironde Registre des cancers du Haut-Rhin Registre des tumeurs de l'Hrault Registre des cancers de l'Isre Registre des cancers de Lille et de sa rgion Registre des cancers de Loire-Atlantique-Vende - Association EPIC-PL Registre des cancers de la Manche - Association ARKM Registre des cancers de la Martinique Registre du Cancer de la Somme Registre des cancers gnraux du Tarn Registre des cancers en rgion Limousin Registre des cancers de la Guadeloupe Registre des cancers en Guyane Registres spcialiss du cancer Registre bourguignon des cancers digestifs Registre des tumeurs digestives du Calvados Registre finistrien des tumeurs digestives Registre des hmopathies malignes de Basse Normandie Registre des hmopathies malignes de Cte dOr Registre des hmopathies malignes de Gironde Registre national des hmopathies malignes de l'enfant Registre multicentrique du msothliome vocation nationale-MESONAT Dr Anne-Marie Bouvier Pr Guy Launoy Pr Jean-Baptiste Nousbaum Pr Xavier Troussard Pr Marc Maynadi Dr Alain Monnereau Dr Jacqueline Clavel Pr Franoise Galateau-Sall Dr Patrick Arveux Dr Isabelle Baldi Dr Brigitte Lacour Dr Claire Schvartz 1976 1978 1984 2005 1980 2002 1995 2006 1982 1999 1999 1975 Pr Michel Velten Dr Anne-Valrie Guizard Dr Anne-Sophie Woronoff Pr Roger Salamon Dr Antoine Buemi Dr Brigitte Trtarre M. Marc Colonna Dr Karine Ligier Dr Florence Molini Dr Simona Bara Dr Moustapha Dieye Pr Olivier Ganry Dr Pascale Grosclaude Dr Nathalie Lone Dr Jacqueline Deloumeaux Dr Angla Fior 1974 1978 1977 2004 1988 1983 1978 2005 1999 1994 1983 1982 1982 1998 2008 2005 Responsable scientifique Date de cration
Annexes
Registre des cancers du sein et des cancers gyncologiques de Cte d'Or Registre des tumeurs primitives du systme nerveux en Gironde Registre national des tumeurs solides de l'enfant Registre des cancers de la thyrode Marne-Ardennes
Courriel
Site Web
michel.velten@unistra.fr av.guizard@baclesse.fr asworonoff@chu-besancon.fr registres-cancers@isped.u-bordeaux2.fr buemia@ch-mulhouse.fr registre-tumeur@wanadoo.fr mcolonna.registre@wanadoo.fr kligier@registrecancers59.fr fmolinie@chu-nantes.fr s.bara@ch-cherbourg.fr amrec@wanadoo.fr ganry.olivier@chu-amiens.fr pascale.grosclaude@inserm.fr nathalie.leone@chu-limoges.fr jacqueline.deloumeaux@chu-guadeloupe.fr angela.fior@ch-cayenne.fr
http://epidemio.unistra.fr/ http://www.registrescancers-bn.org/ http://www.chu-besancon.fr/registretumeursdoubs/ http://www.registres-cancers-aquitaine.fr/ http://www.arer68.org/ http://www.registre-tumeurs-herault.fr/
http://www.registrecancers59.fr/ http://www.santepaysdelaloire.com/registre-des-cancers/ http://www.registrescancers-bn.org/
http://oncomip.org/fr/epidemiologie-registre-cancers-tarn.html http://www.registre-cancer-limousin.fr (prochainement accessible)
anne-marie.bouvier@u-bourgogne.fr guy.launoy@unicaen.fr jean-baptiste.nousbaum@chu-brest.fr troussard-x@chu-caen.fr marc.maynadie@u-bourgogne.fr a.monnereau@bordeaux.unicancer.fr clavel@vjf.inserm.fr galateausalle-f@chu-caen.fr parveux@cgfl.fr isabelle.baldi@isped.u-bordeaux2.fr brigitte.lacour@medecine.uhp-nancy.fr registre.thyroide@reims.unicancer.fr http://etudes.isped.u-bordeaux2.fr/registres-cancers-aquitaine/Snc/S_Accueil.aspx http://www.chu-nancy.fr/rntse/ http://www.registrescancers-bn.org/ http://www.registrescancers-bn.org/ http://www.chu-dijon.fr/page.php/directory/viewService?service=77 http://etudes.isped.u-bordeaux2.fr/REGISTRES-CANCERS-AQUITAINE/Hm/H_Accueil.aspx http://www.registrescancers-bn.org/
Annexes
Ce document doit tre cit comme suit : Survie des personnes a eintes de cancer en France - 1989-2007, tude par r des registres des cancers du rseau Francim, fvrier 2013. ISBN 978-2-11-131088-9 ISBN net : 978-2-11-131089-6 ISSN : 1956-6964 Tous droits rservs Siren : 185 512 777 Impression : LA GALIOTE PRENANT Imprim en France sur papier recycl avec encre vgtale.
DPT LGAL FVRIER 2013
Survie des personnes atteintes de cancer en France, 1989-2007

tude collaborative : Rseau Francim, Service de biostatistique des Hospices civils de Lyon, Institut de veille sanitaire, Institut national du cancer. Lobjectif principal de cette tude est de fournir, pour 47 localisations de cancer, tous stades confondus, des estimations de survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans aprs un diagnostic de cancer, partir des donnes de population fournies par les registres du rseau Francim. Ltude porte sur tous les nouveaux cas de cancer diagnostiqus chez les personnes ges de plus de 15 ans sur la priode 1989-2004 soit 427 000 cas. Les rsultats sont prsents par sexe, classe dge et priode de diagnostic.
Survival of cancer patients in France, 1989-2007

A study based on Francim network of cancer registries
Collaborative study between Rseau Francim, Service de biostatistique des Hospices civils de Lyon, Institut de veille sanitaire, and Institut National du cancer.
La survie nette des personnes atteintes de cancer varie considrablement selon la localisation cancreuse. Les cancers de mauvais pronostic (survie nette 10 ans infrieure 33 %) reprsentent 40 % des cancers chez lhomme et 16 % chez la femme. Les cancers de bon pronostic (survie nette 10 ans suprieure ou gale 66 %) reprsentent 52 % des cancers chez la femme et 28 % chez l'homme. Pour un mme cancer, les femmes ont le plus souvent une survie suprieure celle des hommes. Un jeune ge au diagnostic est trs souvent un facteur pronostique favorable. Une amlioration de la survie nette 5 ans est observe entre 1989 et 2004 pour la plupart des cancers tudis. Cette amlioration peut avoir une origine diffrente selon les cancers. Il peut sagir dun mcanisme davance au diagnostic sous leffet dun dpistage ou dune amlioration de la prise en charge thrapeutique, ces deux lments pouvant tre combins. Dautres mcanismes peuvent exister en fonction des localisations. Ces diffrents lments sont discuts pour les 47 localisations cancreuses prsentes dans cet ouvrage.
The main objective of this study is to provide estimates of crude and net survival at 1, 3, 5, and 10 years after diagnosis of all-stage cancers at 47 cancer sites on population data from Francim registries. The study included all new cancer cases diagnosed between 1989 and 2004 in people over 15 years old; that is, a total of 427 000 cases. The results are reported by sex, age class and period of diagnosis.
The net survival of cancer patients varied considerably with cancer site. Poor-prognosis cancers (less than 33% net survival at 10 years) accounted for 40% of all cancers in men and 16% in women. Good-prognosis cancers (66% or more net survival at 10 years) accounted for 28% of all cancers in men and 52% in women. When diagnosed with identical cancers, women had often longer survivals. A young age at diagnosis was very often a favourable prognostic factor.
Improvements of 5 year net survivals were observed between 1989 and 2004 for most cancers under study. The reasons for these improvements differed according to the cancer site: earlier diagnosis due to screening, improvement of care, or both. Other reasons may also exist depending on the cancer site. These factors are discussed for each of the 47 cancer sites reported in this book.
Rf. RAPSURVIE13

Rapport Survie 1989 2007

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FVRIER 2013

Survie des personnes atteintes de cancer en France 1989-2007

Survie des personnes atteintes de cancer en France 1989-2007

6. Rsultats par localisation de cancer

3. Description de la base de donnes 4. Aspects mthodologiques

163 169 177 185 193 197 205 211 217

5. Prsentation des rsultats et guide de lecture

6.42 Lymphomes diffus grandes cellules B

6.47 Lymphome de Hodgkin classique 363

I Tableau 1 I Registres dpartementaux participants, cancers enregistrs et priode de diagnostic

2.1 Recueil du statut vital

2.2 Contrles des donnes

2.3 Critres dinclusion

Personnes prsentant plusieurs tumeurs

2.4 Classification des cancers

Sarcomes des tissus mous

Lymphomes malins non hodgkiniens (LHN)

3. Description de la base de donnes

Description de la base de donnes

Nombre de cas par localisation et par dpartement

Nombre de cas par localisation et par dpartement

169 891 7730 103

98 723 4172 107

934 5849 39063 1038

1564 187 111

4081 503 399

2051 204 219

1596 226 118

25671 3164 2260

281 184 1013 24608

741 198 2896 72609

358 166 1813 37581

307 295 1302 28020 11513 476

4151 2303 15144 426247

Description de la base de donnes

Nombre de cas par sous-localisation et par dpartement

3.2 Distribution du statut vital 10 ans par dpartement

Description de la base de donnes

et avait une dure de suivi infrieure 10 ans.

5 I Tableau 4Distribution du statut vital 10 ans par localisation I

Description de la base de donnes

Distribution du statut vital 10 ans par sous-localisation

Distribution du statut vital 10 ans par sous-localisation

Description de la base de donnes

oreille moyenne et interne

Sarcome des tissus mous

Voies urinaires hautes

Systme nerveux central

Lymphome malin 13952 1684 1265 8252 1432 367

Leucmies aigues mylodes

Description de la base de donnes

Description de la base de donnes

Description de la base de donnes

4.1 Rappels sur les concepts de survie brute et de survie nette

4.2 Estimation de la survie brute

4.3 Estimation de la survie nette

4.4 Commentaires sur la nouvelle mthodologie

I Tableau 1 I Types de poids utiliss selon le cancer (standard ICSS)

I Tableau 2 I Distribution des poids selon lge (standard ICSS)

4.6 Procdures particulires

I Tableau 3 I Cas particuliers avec suivi maximum infrieur 10 ans

Regroupement de classes dge

5. Prsentation des rsultats et guide de lecture

Survie brute et nette 1, 3, 5 et 10 ans en fonction du sexe, de lge et de la priode de diagnostic