INTRODUCCIN

La patologa que es posible encontrar en la boca del adulto mayor es variada, pero claramente existen cuadros ms frecuentes, que debieran orientar en cuanto al nfasis preventivo y al tratamiento de eleccin. Como todo sistema, ste puede presentar alteraciones de orden degenerativo, patologa tumoral, traumatismos y enfermedades de origen infeccioso. Es esencial entender que aparte de todos aquellos factores que convierten a cualquier paciente en un individuo propenso a sufrir alteraciones de la salud oral, existen en el paciente geritrico una serie de caractersticas que aumentan este riesgo y que con frecuencia dificultan que todas las medidas preventivas y teraputicas disponibles puedan llevarse a cabo en forma ideal. Este hecho evidentemente puede alterar el curso de una enfermedad, prolongando su duracin o empeorando el pronstico, posibilidad que debe ser conocida por el paciente. Segn el investigador Ortega Velazco, los primeros signos de envejecimiento del aparato digestivo se observan en la cavidad bucal. Es importante indicar que algunos cambios bucales que ocurren en la edad son naturales, como cierto grado de oscurecimiento y desgaste de los dientes. En cambio otros, son resultado de la accin de enfermedades como la periodontitis, la ingesta de medicamentos y efectos de factores socioculturales y econmicos. En este sentido, los cambios bucales relacionados con la edad pueden tener 2 orgenes: como expresin del envejecimiento propiamente dicho o como consecuencia de factores internos fisiolgicos que no provocan enfermedad, pero inducen a cambios bioqumicos funcionales y estructurales. Patologia Bucal Pgina |1

Tumores odontognicos de los maxilares de tipo epitelial

Los tumores odontognicos son neoplasias que se desarrollan exclusivamente en la mandbula o en el maxilar, originadas por proliferacin del tejido epitelial mesenquimal o de ambos. Forman un amplio y heterogneo grupo tumoral que incluye desde lesiones benignas hasta autnticos carcinomas; constituyen menos del 4 % de las neoplasias del rea bucal y maxilofacial y dentro de este porcentaje, no ms del 6 % se consideran malignos. Se ha sugerido un origen a partir de remanentes del tejido epitelial odontognico (restos epiteliales de Malassez) (2) o del tejido mesenquimal; y han estado sujetos a numerosos cambios taxonmicos desde su primera clasificacin por la OMS en 1971, debido a lo raro de estas neoplasias y a su variabilidad clnico-patolgica. Actualmente, la clasificacin histolgica internacional ms aceptada es la realizada en 1992 por la Organizacin Mundial de la Salud. Debido a la dificultad diagnstica de esta rara entidad tumoral el nmero de casos publicados en la literatura hasta la fecha no es uniforme. El ameloblastoma es un tumor odontognico de origen epitelial, polimrfico deformante e invasivo con patrones clnicos de malignidad local y altamente recurrente,1 Fue reportado inicialmente por Falkson y Malassez en 1885 denominndolos adamantinoma epitelioma, debido a que histolgicamente deriva de los componentes de la odontognesis como remanentes de la lmina dental, restos epiteliales de Malassez, epitelio reducido del esmalte y clulas basales.2 Epidemiolgicamente constituye el 1% de los quistes y tumores que afectan al macizo crneo facial de los cuales el 80% presenta selectividad por la mandbula y el 20% por el maxilar, se asocian entre un 10 y 15% a dientes retenidos o no erupcionados, no tienen predileccin de sexo y raza y se evidencia mayormente entre la segunda y cuarta dcada de la vida. Arotiba et al, en un estudio en pacientes con ameloblastoma reportan que dicha patologa, es de presentacin inusual en nios y su mayor incidencia es en personas adultas, sin embargo de los 360 pacientes correspondientes a la poblacin del estudio, el 21,1% eran menores de 20 aos y 2,5% menores de 10 aos, demostrando claramente que se puede presentar en nios.5 Esta entidad patolgica es de crecimiento lento, en etapas tempranas no muestra signos y sntomas, aunque espordicamente ocasiona alteraciones como obstruccin nasal, epistaxis y trismos, cuando la lesin tumoral evoluciona y se hace notoria presenta asimetra y deformidad facial. El diagnstico radiogrfico implica tomografas asistida computarizada, radiografa panormica y resonancia magntica nuclear. Radiogrficamente presenta zonas radilucidas, con aspecto variable, presentando tres patrones diferentes, el ms frecuente es denominado multilocular, ya que presenta mltiples zonas qusticas difusas que pueden estar juntas o separados, dando la apariencia de pompas de jabn, en otras situaciones la imagen radiogrfica se puede observar con apariencia de panal de abejas siendo sta la segunda ms frecuente y la tercera variacin radiolgica se presenta

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como nica cavidad patolgica, denominada unilocular; en todos los patrones radiogrficos puede observarse reabsorcin radicular y desplazamieto dental. Clnicamente se puede observar una lesin tumoral de tamao variable la cual da apariencia de expansin sea, mucosa de recubrimiento del mismo color de la mucosa adyacente, en ocasiones se encuentran lceras como resultado de traumas, los dientes que se encuentran en la zona del tumor pueden presentar movilidad por la reabsorcin radicular que ejerce el tumor. Se describen tres tipos de presentacin clnica dependiendo del tamao y localizacin del tumor: slido, uniqustico y extraseo o perifrico, los cuales se encuentran en relacin con las caractersticas radiogrficas. Rosenstein et al y Pogrel et al, en sus estudios reportaron otra presentacin del ameloblastoma (ameloblastoma metasttico), es de poca frecuencia, la metstasis afecta principalmente rganos como el hgado y pulmn, suele verse como consecuencia de remanentes de un anterior ameloblastoma o un quiste dentigro, los cuales han recurrido. Effiom et al, reportaron que histolgicamente presenta tejidos de estructuras dentales, constituido por epitelio con un estroma fibroso, mostrando variaciones dentro lo cuales se reportan: ameloblastoma folicular, plexiforme, acantomatoso, de clulas granulosas y bsales, Reichart et al, en un estudio describen una clasificacin segn la Organizacin Mundial de la Salud la cual lo clasifica histolgicamente en: desmoplsico, uniqustico, multiqustico o slido, extraseo o perifrico,13 Los diagnsticos diferenciales a considerar frente al ameloblastoma implican el quiste dentigro, tumor odontognico queratoqusitico, mixoma, tumor de Pindborg, granuloma central de clulas gigantes, carcinoma ameoblstico, entre otros. La teraputica sugerida para estos tumores constituye un reto debido a la alta recidiva, sin embargo las alternativas de tratamiento implican desde la reseccin completa del tumor con hemi-mandibulectoma o hemi-maxilectoma, enucleacin, marsupializacin para minimizar el tamao del tumor, criociruga, cauterizacin, aplicacin de solucin de Carnoy y radioterapia en caso de que no fuese posible tratamiento quirrgico.

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Caso Clnico A continuacin se presenta caso clnico inusual de paciente femenina, nueve aos de edad, con diagnstico de ameloblastoma unilocular, se describen las caractersticas clnicas, radiogrficas e histopatolgicas que contribuyeron al diagnstico. La paciente acude al servicio de Ciruga Oral y Maxilofacial de la Clnica Odontolgica de la Universidad del Magdalena - Colombia, presentando tumefaccin y asimetra facial del lado izquierdo, asintomtica, con un tiempo de evolucin aproximado de 6 meses. Los antecedentes familiares y personales no son relevantes para el caso, la madre neg alteraciones en rganos y sistemas. Al examen intrabucal se observ lesin tumoral de un tamao aproximado 2 cm por 2 cm de dimetro, ubicado en el maxilar superior del lado izquierdo, entre dientes 61 y 65, con relacin al seno maxilar, de aspecto expansivo por vestibular, de consistencia ptrea, mucosa de recubrimiento sana, sin movilidad de rganos dentales implicados y asimetra facial marcada (Figura 1). La tomografa computarizada revel lesin radiolcida uniqustica, unilocular en maxilar superior del lado izquierdo con adelgazamiento de la cortical sea, sin invasin perineural y con afeccin al seno maxilar del mismo lado, de un tamao aproximado de 3 cm por 2 cm de dimetro. No se observa compromiso de dientes permanentes en cuerpo tumoral (Figura 2), se establece impresin diagnstica de ameloblastoma uniqustico, granuloma central de clulas gigantes y tumor odontognico queratoqustico. Se programa biopsia incisional. Procedimiento Previo al diligenciamiento de una historia clnica, firma de un consentimiento informado por parte de los padres de la paciente y obtencin de exmenes paraclnicos los cuales se encontraron dentro de los valores normales, se procedi a realizar la biopsia incisional. El procedimiento quirrgico fue bajo anestesia general, se realiz abordaje intrabucal con incisin lineal en el fondo del surco vestibular del lado izquierdo del maxilar a nivel de los dientes 64 y 65, continuando con el levantamiento de colgajo mucoperistico hasta exponer la pared vestibular de la lesin tumoral, seguidamente se realiz ostectoma de la cortical sea vestibular para poder tomar la muestra de la lesin y se obtuvo un fragmento del espcimen tumoral (Figura 3) el cual se incluy en formol al 10% y se envi a patologa; se posicion el colgajo para finalmente confrontar los bordes con puntos simples por medio de sutura no reabsorbible (seda 3-0). Se orden farmacoterapia con Clindamicina 300 mg por 7 das y Nimesulide 100 mg por 4 das, adems de las indicaciones postoperatorias que incluyeron hielo local, dieta blanda y reposo. La paciente se control clnicamente a los 9 das; se retiraron puntos de sutura, no presentaba evidencia de exudados purulentos o inflamatorios, haba un buen proceso de cicatrizacin de los tejidos blandos.

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Reporte histopatolgico El reporte describe fragmento de tejido con un tamao aproximado de 1cm por 1cm de dimetro, la lesin es qustica con epitelio ameoblstico mostrando un hipercromtismo conjunto de clulas, en forma de empalizada que se encama con un aspecto de estrella, estroma de sostn fibroso; se correlaciona con tomografa y se dictamina diagnstico definitivo de Ameloblastoma Uniqustico. Discusin Buchner et al, reportan que el ameloblastoma es un tumor que se presenta en el maxilar en un 20%, igualmente no posee predileccin por raza, sexo y es poco comn que se presente en nios;4 el caso presentado ocurre en una nia y la lesin se ubica en el maxilar. Huang et al, realizaron un estudio donde describieron la experiencia en el tratamiento de ameloblastoma en 15 nios con edades comprendidas entre 9 y 17 aos, de estos 6 pacientes eran de sexo femenino, se presentaron 8 casos de ameloblastoma uniqustico y solo un caso afecto el maxilar, demostrando que la localizacin maxilar es poco frecuente;18 semejante a lo reportado en el presente caso, donde el paciente es de sexo femenino, 9 aos de edad, con reporte histopatolgico de ameloblastoma uniqustico y con localizacin en el maxilar. En cuanto a la imagenologa del ameloblastoma la tomografa computarizada es un medio diagnstico fundamental en la clasificacin del tumor, observndose el de tipo uniqustico como una gran cavidad radiolcida o nico lculo, semejante a lo observado en la tomografa del presente caso.7 La literatura describe clnicamente al ameloblastoma como una lesin tumoral de tamao variable la cual da apariencia de expansin sea, mucosa de recubrimiento de color y textura normal, ulcerndose ocasionalmente como resultado del trauma; coincidiendo con el presente caso donde las caractersticas clnicas son idnticas pero con ausencia de ulceraciones traumticas. Histolgicamente el ameloblastoma unilocular est constituido por una cpsula de tejido conectivo fibroso, denso, uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de lquido con un revestimiento epitelial, de espesor uniforme y tiene una capa de clulas bsales en empalizada con polarizacin inversa del ncleo; concordando con el reporte histopalgico del caso, donde encontr un tejido de sostn fibroso, epitelio ameloblstico, con clulas hipercrmicas en forma de palizada. Los tratamientos encaminados a la resolucin de esta lesin tumoral son variables, dependiendo del tamao, localizacin, edad del paciente, invasin de estructuras anatmicas. En este caso se traza un plan de tratamiento que consta de hemi - maxilectoma del lado izquierdo con abordaje intrabucal y preservacin del periostio residual para futura reconstruccin del reborde alveolar y maxilar con injerto seo. Patologia Bucal

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Conclusin El ameloblastoma es una patologa que presenta unos patrones especficos en cuanto al aspecto y comportamiento evolutivo, razn por la cual es importante realizar una correlacin entre las caractersticas clnicas, radiogrficas e histopatolgicas, en los cuales se detalle, compare y describa cada uno de los parmetros para realizar un acertado diagnstico y plan de tratamiento

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Tumores Mesodermico o mesenquimatoso

El mixoma odontolgico o fibromixoma odontognico es una neoplasia benigna que se origina en la porcin mesenquimatosa del germen dental, ya sea en la papila dental, folculo o ligamento periodontal y se encuentra constituido por clulas con un abundante estoma mucoide. El mixoma odontolgico est normalmente asociado a dientes no erupcionados o ausentes. Histolgicamente es una lesin constituida por escasas clulas de morfologa estelar o fusiforme inmersas en un estroma mixoide abundante. Las clulas tumorales presentan un ncleo pequeo y picntico y suelen mostrar prolongaciones citoplsmicas elongadas que se anastomosan con el citoplasma de las clulas adyacentes. El estroma mixoide intercelular est compuesto por una matriz rica en mucina (mucopolisacridos cidos, fundamentalmente cido hialurnico y en menor proporcin, condroitn sulfato). Aspectos clnicos El mixoma odontognico es una neoplasia benigna de consistencia firme y gelatinosa, de crecimiento lento, progresivo y expansivo, que se infiltra hacia el hueso y los tejidos blandos adyacentes; ms frecuente en la segunda o tercera dcada de la vida, no existe una preferencia por el sexo, pero si por la mandbula a nivel de premolar-molar. Es una lesin de los maxilares que expande hueso y causa la destruccin de la corteza. No es una lesin que crezca rpidamente y puede o no haber dolor, lo cual est en relacin directa con el desarrollo de la masa tumoral y la compresin que esta ejerza sobre el

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paquete neurovascular de la mandbula cuando se encuentra localizado en ella. Se presenta ms comnmente de forma unilateral y en muy pocas ocasiones de manera bilateral. Su evolucin puede ser variable y oscilar entre una semana a 15 aos con un promedio de 3 aos. Cuando ocurre en el maxilar, generalmente se desarrolla en el proceso zigomtico produciendo exoftalmia. Puede estar asociado a una ausencia congnita o falta de erupcin de un diente. Aspectos radiogrficos Radiogrficamente tiene un aspecto moteado o de panal de miel en el hueso, mientras que otros pueden aparecer como una radioluscencia destructiva expandida con patrn multilocular (Fig.2). Puede presentar bordes bien definidos o mrgenes difusos. El desplazamiento de los dientes causados por la masa tumoral es un hallazgo comn (Fig.3), siendo poco frecuente la resorcin radicular.1 A nivel mandibular se localiza con mayor frecuencia en la unin del cuerpo mandibular con la rama ascendente con un porcentaje de resorcin radicular del 10%.(Fig.4) En el maxilar superior es frecuente la invasin del antro del maxilar sin perforar la cortical.

Fig.2

Fig.3

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Fig.4 Aspectos histolgicos Est formado por astrositos fusiformes que estn ordenados de modo impreciso, muchos de los cuales tienen largos procesos fibrilares que tienden a formar mallas. La sustancia intercelular es mucoide con una consistencia de gelatina. El tumor se encuentra entremezclado con diversos capilares muy delgados y, en ocasiones, con bandas de colgena. Rara vez puede encontrarse nidos de epitelio odontgeno. El diagnstico diferencial se debe hacer con cuidado para distinguirlo de neurofibroma mixoide, liposarcoma mixoide y condrosarcoma mixoide1. Tratamiento El tratamiento es la excisin quirrgica por cauterizacin; las lesiones extensas pueden requerir de la reseccin para erradicar el tumor. Aunque es una neoplasia benigna, con frecuencia muestra invasin local caprichosa, haciendo que sea difcil su extirpacin completa por tener naturaleza gelatinosa del propio tejido. El pronstico es bueno a pesar de que la recurrencia no es pronosticable. El tumor es sensible a la radiacin. Caso clnico Paciente masculino de 24 aos de edad, natural y procedente de Irapuato Guanajuato, quien asiste a la clnica del Centro de Estudios de Ortodoncia del Bajo (CEOB) y cuyo motivo de consulta es "que quiere arreglarse sus dentadura". Anlisis Extraoral El paciente presenta el tercio inferior aumentado, buen sellado labial, perfil convexo y ngulos nasolabial y mentolabial en norma.(Fig. 5 y 6) Patologia Bucal

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Fig.5 y 6 Anlisis Intraoral Presenta dentadura permanente completa, oclusin borde a borde anterior, lneas medias facial y dental superior e inferior coinciden. clase III molar y canina derecha e izquierda, arcos superior e inferior de forma ovoide, caninos superiores e inferiores en ligera mesiovestibulo-versin, terceros molares superiores en palato-versin, apiamiento inferior de -3 mm. y en superior de 6.5 mm (segn el anlisis de Carey) (Fig.7-11).

Fig. 7

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Fig. 9

Fig. 10

Fig. 11 Anlisis Radiogrfico Radiogrficamente en la panormica se puede observar giroversin e infraoclusin de la unidad dentaria 43, presencia de los terceros molares e imagen radiolcida multilocular a nivel de la zona retromolar inferior derecha (Fig. 12). En la radiografa lateral de crneo presenta un SNA de 90, SNB 85, ANB 5(Clase II esqueletal con biprotrusin), PLT 119(proclinacin dental superior), IMPA 109(proclinacin inferior), ngulo interincisal disminuido 110(biproclinacin), base craneal posterior aumentada (46mm), altura de la rama aumentada (63mm) y un patrn de crecimiento hipodivergente (SN-Go-Gn 22) (Fig.13).

Fig. 12

Fig. 13

Plan de Tratamiento 1. Estudio histopatolgico de la lesin a nivel de la zona retromolar derecha. 2. Diagnstico mediante trazo cefalomtrico. 3. Exodoncia de un incisivo inferior. 4. Colocacin de aparatologa fija, tcnica de arco recto con brackets Roth de 0.022" x 0.028", y bandas superiores e inferiores. 5. Secuencia de arcos. 6. Cadena elstica superior e inferior. 7. Hemimandibulectoma.

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8. Injerto de costilla. 9. Placa reconstructora de mandbula del lado derecho. 10. Detallado. 11. Retencin con placas Hawley superior e inferior. Progreso del Tratamiento 1. Alineacin y nivelacin de ambas arcadas con arcos trmicos (26C) 0.016" y 0.018". 2. Cierre de espacio en el sector antero-inferior posterior a la exodoncia del central inferior derecho con cadenas elsticas. 3. Colocacin de arcos rectangulares de acero de 0,017 X 0,025 superior e inferior con postes quirrgicos. 4. Hemimandibulectoma. 5. Uso de elsticos intermaxilares y detallado (interdigitacin) con arcos seccionados.(Fig. 14-18) de la oclusin

6. Toma de radiografas de control y colocacin de retenedor removibles tipo Hawley superior e inferior (Fig. 19 y 20)

Fig. 14

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Fig. 18

Fig. 19

Fig. 20

RESULTADOS Anlisis Extraoral El paciente continu presentando el tercio inferior ligeramente aumentado, buena competencia labial y ngulos naso-labial y mento-labial en norma. (Fig. 21 y 22)

Fig. 21

Fig. 22

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Anlisis Intraoral Present dentadura permanente incompleta por la hemimandibulectoma realizada del lado derecho; no hay coincidencia de las lneas medias dentales por la exodoncia del incisivo central inferior derecho; se logr un overjet de 2 mm y overbite de 20%, una Clase I molar y canina derecha e izquierda y se conserv la forma ovalada de los arco superior e inferior. (Fig. 23-27). Se le colocaron placas Hawley superior e inferior con pantalla vestibular (Fig. 24-2526-27y 28)

Fig. 23

Fig. 24

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Fig. 29

Fig. 30

Fig. 31

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Anlisis Radiogrfico Entre los resultados radiogrficos obtenidos los cambios mas significativos son un SNA de 85, un SNB de 79, IMPA de 71 (retroclinacin) y un ngulo interincisal de 100 (retroclinacin) y adems se logr un buen paralelismo radicular. (Fig. 33 y 34)

Fig. 33

Fig. 34

Fibroma odontgeno central El fibroma odontognico central es una lesin muy poco frecuente que se puede presentar en ambos maxilares. Segn la clasificacin aprobada por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) histolgicamente puede presentar tejido conjuntivo maduro, con material calcificado parecido a dentina, cemento y hueso. Se reporta un caso de un nio de 12 aos de edad que presenta lesin expansiva de ambas tablas seas que se extiende desde la zona molar del lado derecho hasta la zona canina del lado izquierdo en el maxilar inferior,asociado a un 2 premolar y un canino retenido Basndonos en el estudio histopatolgico se diagnostico como fibroma odontognico cementificante y osificante central. El fibroma odontognico central es una lesin poco frecuente que se puede presentar en ambos maxilares, considerada la contraparte del fibroma odontognico perifrico. (Regezi, 1995). La histognesis de esta lesin es incierta por tal motivo existen tres conceptos con respecto a este tumor: 1. Lesin que se presenta alrededor de la corona de un diente no erupcionado, parecido a un quiste dentgero pequeo. 2. Lesin de tejido conectivo fibroso, con islotes de epitelio odontognico, parecido al folculo dental, pero por su tamao parece una neoplasia. 3. La descrita por la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) como una neoplasia fibroblstica, con cantidades variables de epitelio odontognico y material calcificado como hueso, cemento y dentina ( Shafer y Levy, 1986). Caractersticas clnicas El fibroma odontognico central es una lesin poco frecuente, asintomtica, que se presenta a cualquier edad, aunque es ms frecuente en nios y adultos jvenes. (MacDonald y Jankowski, 1998) realizaron un estudio epidemiolgico en una poblacin china reportando que todos los casos de

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fibroma cemento osificante, ocurrieron en el sexo femenino y fueron ms frecuentemente en tercera y cuarta dcada de la vida, 70 ocurrieron en mandbula y 3 casos en el maxilar. Puede aparecer en ambos maxilares produciendo expansin de las tablas corticales. (Alle, 1992; Shafer y Levy, 1986; Dahl y col, 1981). El fibroma odontognico se ha clasificado como una neoplasia osteognica de los maxilares. Puede presentarse como una neoplasia de crecimiento progresivo que puede alcanzar un gran tamao y pueden producirse fracturas si no recibe tratamiento a tiempo (Ong y Siar, 1998). Esta patologa se ha reportado como una lesin poco recidivante, aunque (Sakuma y col, 1998) reportaron un fibroma odontognico central de mandbula con varias recurrencias. (Vega y col, 1994) reportaron un fibroma cementificante con invasin de la rbita en un paciente joven. Se han reportado casos de fibromas odontognicos centrales y aneurismas intracraneales asociados con esclerosis tuberosa (Swarnkar y col, 1998). Caractersticas radiogrficas El fibroma odontognico central se presenta inicialmente como una lesin radiolcida unilocular o multilocular dando el aspecto de un ameloblastoma, pero puede aparecer como una imagen mixta cuando existe la formacin de material calcificado como hueso, cemento y dentina. (MacDonald y Jankowski, 1998; Regezi, 1996; Dunlap y Baker, 1984; Wesley y col, 1975). Caractersticas histolgicas El fibroma odontognico presenta 2 variantes: a) El tipo simple: donde encontramos tejido fibroso con restos epiteliales semejantes al folculo dental. b) El descrito por la OMS: donde podemos observar tejido conjuntivo maduro con abundante material calcificado, hueso, cemento y dentina. (Gorrel y Larson, 1983; Gardner, 1980; Mallow y col, 1966;). Rados y Pantelis, 1987 realizan una diferenciacin histolgica entre displasia fibrosa monosttica, fibroma osificante y fibroma cementificante, llegando a la conclusin que la displasia fibrosa presenta una marcada presencia de vasos sanguneos y zonas de hemorragia con osteoblastos rodeando trabculas mineralizadas, con lo que algunos autores no estn de acuerdo. El fibroma cementificante presenta matriz orgnica no mineralizada con un rea menor de displasia, y el fibroma osificante presenta una mineralizacin ms lenta por lo que presenta una menor cantidad de clulas en su interior.

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Figura 1.Imagen histopatolgica

Presentacin del caso Paciente masculino de 12 aos de edad,raza negra, natural y procedente de la Guaira. Se presenta a la consulta por presentar expansin extrabucal del lado izquierdo de la cara desde hace aproximadamente 6 meses. No presenta ningn antecedente personal de importancia. Al examen clnico extrabucal se observa tumefaccin del lado izquierdo de la cara a nivel de premolares del maxilar inferior, presentando prdida progresiva del surco labio-geniano de ese lado.(Figura 2).

Figura 2.Aspecto clnico extrabucal Patologia Bucal

Al examen clnico intrabucal se observa expansin lingual de la regin molar hasta la zona anterior izquierdo, no dolorosa a la palpacin, la mucosa se presentando adems ausencia clnica del segundo izquierdo. (Figura 3).

de la tabla vestibular y del maxilar inferior lado presenta de color normal, premolar y canino inferior

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Figura 3.Aspecto clnico intrabucal de la lesin Al examen radiogrfico se observa imagen radiolcida con focos de reas radiopacas ubicada a nivel de la zona de premolares del lado izquierdo de aproximadamente 2 cm x 2 cm, en relacin con segundo premolar inferior izquierdo retenido. Tambin se observa en relacin a la imagen anteriormente descrita un canino inferior izquierdo retenido que se encuentra en posicin horizontal y con una rea radiolcida alrededor de la corona de dicho diente (Figura 4).

Figura 4.Aspecto radiogrfico Basndonos en el examen clnico extrabucal, intrabucal y radiogrfico pudimos determinar los siguientes diagnsticos diferenciales: 1. Ameloblastoma 2. Fibroma osificante central 3. Fibroma cementificante central 4. Tumor de Pindborg. Se indican los exmenes complementarios para proceder al tratamiento definitivo. Se realiza biopsia incisional y se enva al estudio histopatolgico reportando fibroma odontognico central. Posteriormente bajo anestesia general, se procede a la enuclacin de la lesin y de los dientes retenidos (segundo premolar y canino inferior izquierdo) se Patologia Bucal

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sutura con seda negra 000 (Figura 5 y 6), y todo el material extrado es enviado al estudio histopatolgico.

Figura 5. Aspecto macroscopico de la lesin El informe histopatolgico definitivo cementificante y osificante central. reporta fibroma odontognico

Figura 6.Aspecto clnico al final de la intervencinquirrgica

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Tumores Mixtos (Epiteliales y Mesenquimatosos) Odontoma Los odontomas se conocen como tumores odontogenos mixtos porque se componen de tejido de origen epitelial y mesenquimatoso. Estos tejidos pueden diferenciarse por completo y, como resultado, hay depsito de esmalte por ameloblastos y dentina por odontoblasto. Aunque estas clulas y tejido tienen aspecto normal, su estructura es defectuosa. Esta organizacin anormal de tejidos maduros, por lo dems anormales, condujo a la opinin de que los odontomas deben considerarse como hamartomas y no neoplasias. Tales anormalidades calcificadas adoptan una de dos configuraciones generales. Pueden aparecer como un gran nmero de dientes rudimentarios o en miniatura, en cuyo caso se las conoce como odontomas compuestos, o presentarse como conglomeraciones amorfas de tejido duro, y entonces

reciben el nombre de ondontomas complejos. Como grupo, son los tumores odontogenos ms comunes. Odontomas ameloblstico es una lesin benigna que representa el 3% de los tumores odontognicos de los maxilares. Principalmente en pacientes menores de 15 aos.. En cambio el odontoma (compuesto, complejo y qustico) comprende alrededor del 22% de los odontomas odontognicos de los maxilares.

En el odontoma ameloblstico es asintomtico, pero a veces puede agrandar y deformar el hueso afectado. En la radiografa, el odontoma compuesto se presenta en la forma de varios dientes maduros, en ocasiones 10 en un nico foco. Este foco tpico tiene lugar en un rea con dientes, entre las races o

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Caractersticas clnicas Los odontomas son lesiones de nios y adultos jvenes y la mayor parte se descubre en el segundo decenio de la vida. Sin embargo, el intervalo se extiende hasta la edad adulta tarda. La maxila est afectada con una frecuencia ligeramente mayor que la mandbula en el odontoma ameloblstico, mientras que en el complejo afectan la mandbula y el maxilar por igual y suelen ser asintomticos, pueden desarrollarse durante un tiempo y despus permanecer estticos para el resto de la vida del paciente. Tambin existe tendencia hacia odontomas compuestos en la parte anterior de las mandbulas y odontomas complejos en la posterior. No parece existir una predileccin significativa por sexo. Los signos clnicos que reflejan la presencia de un odontoma son retencin de dientes deciduos, un diente retenido y tumefaccin alveolar. Estas lesiones no producen casi nunca sntomas.

sobre la corona de un diente retenido. Los odontomas complejos se desarrollan en las mismas regiones, pero en forma de una masa amorfa opaca. Las anormalidades descubiertas durante las etapas tempranas del desarrollo tumoral son principalmente radiotransparentes, con reas focales de opacidad que representan calcificacin temprana de la dentina y esmalte.1. En el odontoma ameloblstico muestran una zona radiopaca irregular, rodeada de una regin radiolcida o asociada con ella. 2.

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Histopatologa En estas anomalas se pueden observar esmalte, dentina, cemento y pulpa de aspecto normal. Antes de la maduracin final de los tejidos es comn identificar una matriz prominente de esmalte y rganos de esmalte relacionados. Tambin hay queratinizacin de las llamadas clulas fantasmas en las clulas epiteliales del esmalte de algunos odontomas. Esta caracterstica microscpica no parece tener otro significado que indicar el potencial de estas clulas epiteliales para queratinizarse. Diagnostico diferencial El examen radiogrfico de los odontomas complejos posee en muchas ocasiones un aspecto radiogrfico tpico debido a su opacidad solida en relacin con los dientes. Sin embargo, en el diagnostico diferencial se pueden incluir otras lesiones opacas de la boca, como osteomielitis esclerosante focal, osteoma, displasia central periapical, fibroma osificante y cementoblastoma. Tratamiento Los odontomas tienen un potencial de crecimiento muy limitado, aunque algunas veces un defecto complejo puede ocasionar expansin sea considerable. La enucleacin es curativa y recurrencia no presenta algn problema. Se ha descrito una variante rara conocida como odontoma ameloblstico. Este es prcticamente un ameloblastoma en el cual existe diferenciacin focal a odontoma. En tanto no se conozca ms acerca de la evolucin de esta inusual lesin se la debe tratar como ameloblastoma. Osea que no constituye una lesin agresiva, se cura mediante la extirpacin conservadora y el raspaje local.

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Fibroma y fibroblastoma ameloblastico Estas dos malformaciones se consideran juntas porque aparentemente son variaciones del mismo proceso. Los individuos afectadospor cualquiera de las dos comparten caractersticas similares de edad, sexo y localizacin, excepto por la presencia de un odontoma. La progresin biolgica de estas anomalas tambin es semejante. Ambas en realidad tumores odontognicos mixto compuestos de tejido neoplsicos y mesenquimatoso con componentes de tejido blando de aspecto microscpico idntico. Las dos tumoraciones son consideradas procesos neoplsicos benignos de origen odontgeno. El fibroma ameloblstico representa el 2,5% de los tumores odontogenicos de los maxilares, amenudo se asocia con un diente retenido. Caracterstica clnica Tales neoplasias predominan en nios y adultos jvenes. La edad promedio de aparicin es de casi 12 aos y el lmite superior de edad puede alcanzar los 40 aos. La regin molar y premolar del rea mandibular es el punto favorito ms atacado, aunque cualquier regin puede lesionarse. No hay predileccin por el sexo.1. Es de crecimiento lento y pueden ser asintomticos o producir agrandamientos del maxilar y migracin de los dientes.2. E n la radiografa, las anomalas estn bien circunscritas y suelen estar rodeadas por un margen esclerosado. Pueden ser uniloculares o multiloculares y guardar relacin con la corona de un diente retenido. Dentro del fibroodontoma ameloblstico se reconoce un foco opaco por la presencia de un odontoma y, por lo tanto, tiene el aspecto de una lesin combinada transparente- opaca; el fibroma ameloblstico es completamente transparente en la radiografa. Histopatologa. La configuracin general de esas anormalidades es lobulada y est rodeada por una capsula fibrosa. En la masa del tumor predomina tejido conectivo mixoide de apariencia primitiva. La ausencia general de colgenos le confiere un parecido con la pulpa dental. Distribuidas de manera regular a travs del mesenquima del tumor se detectan bandas o tiras de epitelio odontogeno por lo general de dos clulas de ancho. El aspecto microscpico del componente epitelial se ha comparado con la lmina dental que prolifera a partir del epitelio bucal en las etapas iniciales del desarrollo del diente. En el fibroma ameloblstico se puede observar en el interior de ese mesnquima joven puede verse cordones delgados e islotes de epitelio odontognicos. Las clulas que componen estos cordones e islotes pueden ser pequeas y sumamente parecidas a las observadas en la lmina dentaria. No obstante, en muchas zonas pueden observarse clulas cuboideas y cilndricas semejantes a ameloblastos, y clulas estrelladas que se parecen a un retculo estrellado. El tejido tumoral se extiende al interior del hueso como una masa slida.

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En el fibroodontoma ameloblstico las clulas presentes en uno o ms focos continan el proceso de diferenciacin y producen esmalte y dentina. Esto puede adoptar la forma de un odontoma compuesto o complejo, cuya presencia no altera el tratamiento ni el pronstico. Diagnostico diferencial. Cuando el fibroma ameloblstico (fibroodontoma) se presenta a la edad y con la localizacin y patrn radiogrficos tpicos de esta tumoracin el diagnostico es evidente. Si las caractersticas clnicas no corresponden con los lmites establecidos, el diagnostico diferencial de fibroma ameloblstico debe incluir ameloblastoma, mixoma, mixoma odontgeno, quiste dentgero, queratoquiste odontgeno, granuloma central de clulas gigantes e histiocitosis. El diagnostico diferencial para fibroodontoma ameloblstico incluye lesiones con patrn radiogrfico mixto como TOEC, quiste odontgeno calcificante, odontoma en desarrollo y tal vez TOA. Al microscopio esta malformacin debe diferenciarse del saco folicular hiperplasico mas fibroso, en el cual existe proliferacin de restos odontogenos.

Tratamiento. Debido a la capsula del tumor y ausencia general de capacidad invasiva, esta lesin se trata con procedimiento quirrgico conservador, como raspado o excision. Se han comprobado recurrencias pero son muy raras. Se ha identificado un raro tumor maligno homologo de estos tumores odontgeno, el fibrasarcoma ameloblstico, originado en las mandbulas, sea de nuevo o a partir de un fibroma ameloblstico preexistente o recurrente. En esta anomala, el componente mesenquimatoso posee aspecto de fibrosarcoma y el componente epitelial aparece como lesin benigna. En la clnica, el fibrosarcoma ameloblstico se presenta aproximadamente a los 30 aos y es ms frecuente en la mandbula que en la maxila. Ocurre con sntomas de dolor y parestesia. Es una neoplasia localmente agresiva con potencial metastasico. Adems de los tumores odontognicos comunes recientemente descrito, existen algunas variantes raras de esas lesiones que requieren tan solo una breve lesin. Tumores odontognicos raros El ameloblastoma de clulas granulosas constituye una variante del ameloblastoma que, observado con el microscopio, muestra una cantidad numerosa de grandes clulas granulosas eosinofilas. Esta clula constituye la masa central de los islotes y cordones epiteliales, en tanto que la periferia de los islotes est compuesta de clulas cilndricas altas. Por todo lo dems este tumor es idntico al ameloblastoma comn. El llamado tumor odontognico epitelial calcificante aparece nicamente en el varn. Los tumores se asocian con un diente retenido, se localiza

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habitualmente en la zona de premolares y molares de la mandbula y se presenta en la tercera dcada de la vida o despus. La radiografa revela un diente retenido, con una radiolucencia alrededor de la corona. La radilucencia contiene focos grandes o pequeos de radioopacidad. Los cortes microscpicos muestran islotes de epitelio polidrico con focos de calcificacin y formacin de sustancia hialina. Este tumor raro requiere tan solo un tratamiento conservador. El ameloblastoma queratinizante y calcificador llamado tambin quiste odontognico queratenizante y calcificador, se presenta tanto en el maxilar como en los tejidos alveolares blandos. Suele ser qustico, pero pueden formar masas tumorales slidas. En las radiografas se comprueba una radiolucencia. Microscpicamente la lesin consiste en islotes de epitelio cuya capa perifrica se compone de ameloblasto, mientras que la masa central est formada por epitelio queratinizante parte del cual sufre calcificacin. Adems la parte central muestra la formacin de sustancia hialina. Esta rara lesin requiere solo una extirpacin conservadora local. El sarcoma ameloblastico es una lesin rarsima y su potencial maligno es cuestionable. Crece rpidamente y es doloroso, pero no se sabe de ninguna lesin que haya producido metstasis. Las radiografas revelan una radiolucencia. El cuadro microscpico es idntico al del fibroma ameloblastico, excepto a lo que se refiere a la porcin mesenquimatosa del tumor que muestra pleomorfismo y mitosis. En vista de su potencial de crecimiento se recomienda una escisin amplia. El tumor odontognico extra seo otra lesin rara, se presenta en la enca, crece lentamente y puede producir reabsorcin del hueso desde la superficie periostica, circunstancia en la cual las radiografas pueden mostrar una zona radio lcida. El ameloblastoma, el ameloblastoma queratinizante, el fibroma odontognico y el adenoameloblastoma han sido observados en los tejidos bucales blandos. La escisin local constituye el tratamiento de eleccin.

CASO 1: Paciente femenino de 25 aos de edad, se presenta con lcera de aspecto crateriforme de 1 cm de dimetro localizada en borde lateral de lengua, de color rojizo, dolorosa y con dos semanas de evolucin. Al interrogatorio y examen clnico se pudo evidenciar aparato ortodntico fijo, el

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Lesiones odontolgicas Lesiones reactivas Las lesiones reactivas son aquellas que se deben a traumatismo mecnico accidental o irritacin crnica, y si se consideran los antecedentes clnicos, la relacin causa-efecto es evidente. Presentan un aspecto variado y as tenemos lesiones reactivas tipo ulcerativas, tipo placas hasta tipo neoplsicas. A continuacin presentamos 3 casos clnicos de lesiones reactivas.

cual ocasionaba roce continuo con la lengua. Diagnstico provisional: lcera traumtica. Diagnsticos diferenciales: Granuloma traumtico, Chancro sifiltico, Ca. Epidermoide. Conducta a seguir: Disminuir factor traumtico. Biopsia excisional de la lesin. Diagnstico definitivo: Granuloma traumtico.

Caso 1: Figura A se observa lcera crnica y figura B postoperatorio a las dos semanas. CASO 2: Paciente masculino de 18 aos de edad, se presenta con placa blanquecina en punta de lengua que se extenda hacia la cara ventral, de 1 cm de dimetro, no dolorosa ni desprendible. El paciente desconoca su evolucin y refiere tener el hbito de rozar la lengua con los dientes anterosuperiores de una manera constante. Diagnstico provisional: Hiperqueratosis friccional. Diagnstico diferencial: Leucoplasia. Conducta a seguir: Dejar hbito y observacin clnica a las dos semanas, donde se evidenci remisin total de la lesin. Diagnstico definitivo: Hiperqueratosis local ( friccional)

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Caso 2: Figura A placa blanca en punta de lengua y Figura B a los 15 das.

CASO 3: Paciente masculino de 9 aos de edad, se presenta con masa tumoral en mucosa de labio superior de aproximadamente 1 cm, circunscrita, consistencia firme, de base ssil y del mismo color de la mucosa. Al interrogatorio nos dice tener el hbito de morderse el labio de manera frecuente. Diagnstico provisional: Fibroma traumtico. Diagnsticos diferenciales: Lipoma, Mucocele. Conducta a seguir: Biopsia excisional de la lesin. Confeccin de aparato removible para correccin del hbito. Diagnstico definitivo: Fibroma Traumtico.

RECOMENDACIONES: 1. Se debe realizar una anamnesis cuidadosa y el examen clnico para evidenciar la naturaleza y la causa-efecto de la lesin. 2. Cuando se juzga clnicamente una causa traumtica y una respuesta queratsica, no se requiere biopsia, sino recomendar descontinuar hbito causal. 3. Cuando se

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Caso 3: Figura A, masa tumoral en labio y Figura B postoperatorio con el aparato interceptor de hbito

piensa que la lesin es de origen traumtico, se recomienda un periodo de observacin de dos semanas. 4. Cuando no se producen cambios o la lesin aumenta de tamao o se duda de la etiologa de la lesin se tiene que realizar biopsia para establecer el diagnstico definitivo.i Mucocele Los mucoceles son lesiones bastantes frecuentes en la cavidad bucal, por lo general aparecen en la cara interna del labio inferior pero puede originarse en cualquier rea de la mucosa bucal donde existan glndulas salivares menores. En el presente trabajo se describen tres casos de mucoceles localizados en reas donde es poco comn que se presenten y el interrogatorio y la clnica de estas lesiones son claves para la realizacin del diagnstico el cual se confirma por la biopsia y la extirpacin quirrgica de la lesin. El mucocele es una lesin bastante frecuente de observar en la cavidad bucal, se origina de las glndulas salivales menores, puede aparecer en cualquier rea de la boca donde asienten estas glndulas; pero sin embargo muchos investigadores afirman que la localizacin ms frecuente es el labio inferior en casi un 96%; aunque tambin se puede observar en otras zonas pero esto es poco frecuente. El tipo rnula, es un mucocele que se observa en el piso de la boca, generalmente unilateral y no es ms que un quiste de las glndulas salivales sublinguales menores o en sus conductos. A veces una rnula puede causar extensin cervical que se conoce con el nombre de Rnula mbolo. Puede presentarse como una lesin superficial de color azulado, ssil e indoloro que se percibe a la palpacin como fluctuante, otras veces est situado inmediatamente por debajo del epitelio y semejan una vescula que puede romperse por traumatismo. No tiene predileccin por sexo y raza pero generalmente los ms afectado son los nios o adultos jvenes, su tamao vara de escasos milmetros a centmetros o centmetro y medio de dimetro. Hay una variante de esta lesin el mucocele superficial el cual puede ser confundido con una enfermedad vesculo-ampollar, como el penfigoide, debido a que su apariencia clnica es pequea semejando una verdadera vescula y puede ser nica o mltiple con caractersticas histolgicas diferentes al mucocele convencional. Histopatolgicamente se aceptan dos tipos: el mucocele de extravasacin y fenmeno de retencin. El primer tipo representa la forma ms frecuente y la mayora de los casos aparecen entre los 10 y los 30 aos de edad; siendo los traumatismos como mordedura del labio inferior o microtraumas por aparatos de ortodoncias el agente etiolgico, que ms los origina. Se explica este fenmeno por un trauma que afecta al conducto excretor de la glndula y que tiene como consecuencia la ruptura del mismo con salida de moco haca el interior del tejido. Cuando la obstruccin del conducto excretor es parcial el moco fluye lentamente dando origen a una dilatacin del conducto; y el epitelio que lo tapiza prolifera originndose de esta forma un quiste de retencin mucosa limitada por una lnea de epitelio, este ltimo es difcil de observar.

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Desde el punto de vista histolgico el mucocele consiste en un depsito de moco que se localiza a menudo en el tejido conjuntivo y la submucosa rodeado por una pared formada de tejido de granulacin, la luz de la cavidad qustica est llena de un infiltrado de eosinfilos con un abundante nmero de macrfagos. Las glndulas salivales menores adyacentes presentan a menudo alteraciones inflamatorias con signos de obstruccin. Los restos de epitelio en la pared son raros de observar y esto slo se aprecia en los quistes de retencin. Algunos autores mediante estudios de inmunohistoqumica del contenido de enzimas proteolticas (colagenasas y activadores del plasmingeno (Pas)), en el fludo extravasado del mucocele, comparndolo con el contenido de la saliva del conducto de Whartn, llegaron a la conclusin de que las enzimas proteolticas juegan un papel importante en la patognesis de la lesin. El diagnstico se hace por las caractersticas clnicas de la lesin, una clave para la realizacin del mismo es a travs del interrogatorio del paciente; ya que es comn que la lesin tiende a vaciar su contenido al ser mordido accidentalmente por el paciente y vuelve a llenarse al cabo de pocos das. El resultado de la biopsia nos confirmar el diagnstico clnico. El diagnstico diferencial debe hacerse con hemangiomas ya que cuando los mucoceles son superficiales tienden a presentar una coloracin azul violcea lo que hace que puedan ser confundido fcilmente con esta entidad clnica; con los fibromas ya que cuando los mucoceles son de implantacin profunda la forma clsica de vescula se pierde y su superficie no es traslcida, con el lipoma pero estos tienen una coloracin amarillenta. En general el diagnstico diferencial debe realizarse con cualquier lesin de aspecto tumoral, en los casos de mucoceles de implantacin profunda, y hasta con enfermedades vesculo ampollares tipo pnfigo en los casos de lesin superficial . La excisin quirrgica es el tratamiento usado ms frecuentemente, pero tiende recurrir con facilidad si la extirpacin quirrgica no es completa, de all que se hace necesario la total remocin de la lesin. La marsupializacin es usada en las rnulas y consiste en la eliminacin de la porcin superficial de la lesin y de la mucosa circundante, luego de hacer varias incisiones superficiales con cortes circulares en todo su espesor En los casos de rnulas mbolos la mayora de los autores recomiendan la remocin quirrgica de la glndula sublingual. tambin se ha utilizado con bastante xito la criociruga con nitrgeno lquido la cual reduce el riesgo de infeccin en el perodo postoperatorio, adems de disminuir el dolor de la herida. Reporte de caso Paciente masculino de 12 aos de edad, consulta por lesin tumoral de aproximadamente de 1 centmetro y medio de dimetro, ubicado en cara dorsal y ventral de la lengua, ssil e indolora recubierta por una mucosa del mismo color y del mismo aspecto que la mucosa lingual, fluctuante y firme a la palpacin. Al interrogatorio, la madre refiere que haca unos meses ( no pudo informar con exactitud el tiempo), que el nio haba sufrido un traumatismo haciendo deporte, que involucr la lengua rompiendo tanto la

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cara dorsal como la ventral; al mes siguiente le apareci la lesin que fue aumentando progresivamente de tamao. Se da un diagnstico provisional clnico de leiomioma, se indican los exmenes de laboratorio con el fin de realizar la biopsia, una vez hecha sta el resultado fu de mucocele.

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Discusin: Cerca de un 96% de los mucoceles se originan de las glndulas salivales menores del labio inferior y en la lengua solo se ve en un 2,5% de los casos y el 1,5% restante corresponde a las otras localizaciones, de all que podemos afirmar que en cualquier rea donde existan glndulas salivales ante cualquier trauma previo puede producirse la lesin. As el primer caso donde la lesin aparece a nivel de la cara interna del maxilar inferior a expensa de la enca libre se trata de una lesin muy superficial, la cual tiene apariencia de vescula y que se origin por un trauma a nivel de la zona a consecuencia de la ingesta de alimentos; en este caso en particular, la paciente nos refiere que se traumatiz la zona con una corteza de pan y que comenz a observar la lesin despus de unas tres semanas haber ocurrido esto. Aunque no es una regin donde asientan los mucoceles nos orient en el diagnstico clnico la particularidad de que la lesin aumentaba y disminua de tamao peridicamente. En el caso de los mucoceles de la lengua hay que recordar que la lengua contiene tres sectores de glndulas salivales menores: las de Von Ebne, las de Weber y las glndulas de Blandin y Nuhn. Las glndulas de Von Ebner son puramente serosas y estas drenan por medio de pequeos ductos que se encuentran ubicados en las bases a nivel de las grietas que se forman entre las papilas foliceas y su secrecin es importante para solubilizar las comidas; contienen abundantes lipasas las cuales son necesarias para el metabolismo de los lpidos en la etapa neonatal. Por su parte las glndulas de Weber son puramente mucosas; se localizan a lo largo de los bordes laterales de la lengua y drenan en la cripta de las amigdala lingual en la regin posterior del dorso de la lengua. No han sido reportado mucoceles de estos dos grupos de glndulas ( Von Ebner y Weber). Las glndulas de Blandin y Nuhn son mixtas ( serosas y mucosas) y se encuentran ubicadas en el msculo anterior de la cara ventral de la lengua. Cada glndula aproximadamente de 8 milmetros de ancho con una profundidad de 1.2 a 2.5 milmetros, consisten en varias y pequeas glndulas independientes compuestas por acinos, tmulos-mucosos y sero- mucosos. Ellas drenan por medio de 5 o 6 pequeos ductos que desembocan cerca del frenillo lingual. La composicin de la saliva formada por la glndula de Blandin y Nuhn es desconocida. Los mucoceles de la lengua son pocos comunes pero pueden originarse por traumas en la cara ventral que dan origen a la ruptura de los ductos, dando lugar a una extravasacin de secrecin al tejido conjuntivo que lleva a la distencin del tejido que caracteriza a la lesin. Es importante el interrogatorio del paciente para la realizacin del diagnstico, ya que la existencia de traumas previos, unido a una clnica de aparicin sbita, aumento y reduccin del tamao de la lesin, de color azulado o amarillento y de consistencia blanda o renitente nos orientan en el diagnstico clnico, el cual debe ser confirmado por la toma de la biopsia y debe hacerse la remocin total de la lesin con el fin de evitar las recidivas.

Calculo salival Las litiasis son un trmino mdico que se usa para nombrar la formacin o presencia de clculos en alguna va excretora (urinaria, biliar, pancretica, salivales, lagrimales...) Las concreciones o clculos se denominan ms especficamente segn el rgano donde se forman: Aparato urinario: urolitiasis. Va biliar: colelitiasis en la vescula biliar, si se ubica en las vas biliares: coledocolitiasis. Glndulas salivares: sialolitiasis. La litiasis salival o sialolitiasis es una afectacin que consiste en la obstruccin mecnica de una glndula salival o de su conducto excretor, debido a la formacin de concreciones calcreas o sialolitos, lo que determina una ectasa salival, pudiendo provocar la dilatacin posterior de la glndula. Secundariamente puede producirse la infeccin de la misma dando lugar a un cuadro de sialitis crnica, lo cual sera atroz para las glndulas salivares mayores, pues un bloqueo prolongado en ellas puede provocar la degeneracin del parnquima con interrupcin de la secrecin salival. Material y mtodos. La sialolitiasis es ms frecuente en la glndula submaxilar (90% de las litiasis) que en la partida (en la que predomina la parotiditis epidrmica), calculndose en una proporcin de 5 a 1. Esta diferencia entre partida y submaxilar viene determinada por la diferente viscosidad de la saliva y a la morfologa del trayecto del Wharton, ms tortuoso y largo que el Stnon. La afectacin de la glndula partida por un clculo salival es ms frecuente de forma unilateral (y pocos casos bilaterales) y localizado en el sistema ductal. El tamao suele ser ms pequeo que los sialolitos submandibulares la mayora son menores de 1 cm. Aunque los clculos normalmente se localizan en el conducto principal, pueden desarrollarse mltiples sialolitos en las ramas ductales por toda la glndula. Incluso puede llegar a producirse una calcificacin completa de esta si es un caso de larga evolucin. Predomina entre pacientes de 40 aos de edad, aunque tambin puede encontrarse precozmente en la adolescencia o en la vejez. Existe una mayor incidencia en los varones, predominio que se hace ms evidente cuando se trata de la litiasis de la glndula partida. La causa exacta de la formacin de los clculos es desconocida, no obstante existe hiptesis atribuibles a causas, ya sean mecnicas, inflamatorias, qumicas, neurognicass, infecciosas, cuerpos extraos, etc. En cualquier caso parece ser que la suma circunstancial de varias de ellas es lo que con ms frecuencia pone en marcha el proceso de precipitacin del fosfato triclcico amorfo, que, una vez cristalizado y transformado en hidroxiapatita, se convierte en ncleo inicial. Desde aqu acta como catalizador, atrae y sirve de sustentacin a sucesivos apsitos de sustancias de distinta naturaleza. Tambin cabe destacar que la formacin de estos clculos est favorecida por stasis salivar (hiposialia, malformaciones canaliculares, dilataciones reflejas), as como por factores qumicos (mucina, variaciones del pH hacia la alcalinidad, sobresaturaciones de la saliva, aunque sean transitorias, en iones

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Ca y PO4) y por alteraciones de los fosfatos de la saliva y formacin de un sustrato o soporte proteico como son; colonias de bacterias, tapones de mucina, cuerpos extraos y otros residuos celulares. El estasis y la sialadenitis forman un gel de soporte proteico que proporciona el armazn para el depsito de las sales y dems sustancias orgnicas que crean el clculo.

Clnica
No todos los clculos estn relacionados con anomalas sistmicas del metabolismo del calcio, pues muchos en la glndula partida son proteinaceos y no calcreos, por lo que no aparecen en radiografas. Su forma suele ser ovoide y su tamao puede ser muy variable, desde una pequea precipitacin que escapa al examen radiolgico, hasta clculos de un centmetro en la partida y de mayor tamao en la submaxilar. Su coloracin es pardoamarillenta y su superficie es granulosa. Son ms o menos duros y pueden fragmentarse de forma espontnea, lo que explicara la patogenia de algunos casos de clculos mltiples.aEl clculo puede producir en el canal que lo alberga una dilatacin y una metaplasia malpigiana en su epitelio, pero que no est expuesta a una degeneracin tumoral. Las lesiones parenquimatosas que se producen son similares a las de las sialoadenitis crnicas. La formacin y la migracin de las concreciones clcicas en los canales excretores de las glndulas son manifestaciones mecnicas e infecciosas, pudiendo comenzar a manifestarse por una de ellas o con frecuencia por ambas patologas combinadas, dependiendo del rbol canalicular donde asiente el clculo. En general es ms frecuente que se pongan de manifiesto por los signos infecciosos que por los mecnicos. Las principales molestias son dolor y tumefaccin. Esta ltima es concecuencia de la dilatacin ductal producida por la retencin de musina de los conductos bloqueados y se puede hacer ms evidente durante las comidas o al estimular la produccin de saliva con gotas de limn. La tumefaccin persistente puede ser consecuencia de una obstruccin crnica, el dolor se describe como tirantez o pinchazo que puede ser muy molesto si el conducto est del todo obstruido. Se produce una obstruccin parcial cuando aumenta la presin, entonces puede escaparse saliva alrededor del clculo, tambin porque afecte una rama en vez del conducto principal, en todo caso, los sntomas de una obstruccin parcial son leves y transitorios. El clico salivar, por otro lado, consiste en una inflamacin dolorosa que objetiva la retencin total de saliva y el espasmo del canal. El dolor se irradia hacia odo. A la exploracin se puede observar adems la inflamacin del canal excretor. El dolor y la tumefaccin pueden desaparecer igualmente de forma brusca notndose una breve sialorrea, tal y como ocurre en la sialodocitis del Stnon. Los clicos se repiten con cada comida y durante un perodo variable. Si el cuadro no es tratado, o no se produce la expulsin espontnea del clculo,

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sobrevienen episodios infecciosos. La infeccin salivar se confirma al observar turgescencia y el eritema del ostium del canal en la cara interna de la mejilla y la salida espontnea o provocada de pus por la papila. Cuando se forma un absceso pericanalicular, se caracteriza por fiebre elevada, aumento del dolor, del trismus y de la tumefaccin masetrica. El enrojecimiento y la supuracin por el ostium permiten relacionarlo con su origen salivar. El proceso puede evolucionar a la expulsin espontnea del clculo o ms raramente hacia una fistulizacin masetrica. Esta segunda eventualidad ha de evitarse mediante tratamiento mdico. La formacin de un flemn difuso es excepcional. La capacidad de recuperacin y regeneracin de una glndula obstruida depende del grado de necrosis acinar y fibrosis lobulillar, ya que si la capacidad secretora ha quedado destruda y las secreciones normales no pueden lavar los conductos, se produce una infeccin retrgada. Entonces pueden darse infecciones pigenas causantes de tumefaccin persistente con dolor agudo, fiebre y malestar. A menudo la glandula y los conductos afectados suelen llenarse de u exhudado purulento.

Diagnstico
Se realiza para constatar la existencia de clculos. A la hora de realizar el diagnstico se deben tener en cuenta las siguientes pautas: Anamnesis: Estudio clnico de los sntomas y signos, los cuales no permiten diferenciar entre patologa benigna y maligna. Se puede observar: Aumento de volumen: es el motivo ms frecuente de consulta. Puede corresponder a lesiones de las glndulas o ser originados en otra estructura. Por ejemplo: aumento de volumen en regin parotdea puede corresponder a una adenopata o a un tumor parotdeo propiamente. Hay que tener presente que algunos aumentos de volumen pueden ser un hallazgo del examen fsico. Gnero: en las mujeres es ms frecuente la sialoadenopata linfoepitelial benigna que en los hombres. Dolor: est presente en la sialoadenitis aguda y sialolitiasis. Los tumores malignos pueden presentarse con dolor o ser indoloros. Lateralidad: Se han observado raramente casos bilaterales. Velocidad de crecimiento: los tumores benignos habitualmente tiene un crecimiento lento. En general, los cuadros inflamatorios y los tumores malignos crecen rpidamente. Relacin con la alimentacin: los pacientes con sialolitiasis relatan que los sntomas se asocian a la alimentacin. Recurrencia: la historia de la sialolitiasis revela episodios sintomticos recurrentes. Xerostoma: sensacin de sequedad por mal funcionamiento de las glndulas salivares. Compromiso facial: se produce en las lesiones traumticas y en algunos casos de tumores malignos. Edad: cuando las lesiones se presentan en los recin nacidos deben plantearse como hiptesis diagnostica los hemangiomas y linfangiomas. En la

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edad escolar son frecuentes la parotiditis aguda viral y parotiditis crnica recurrente. Los adenomas y la sialolitiasis se presentan en adultos. Debe recordarse que en las lesiones tumorales, la proporcin de malignidad aumenta con la edad.

Examen fsico
Se deben examinar todas las glndulas con palpacin bimanual (con un dedo endobucal y otro externo cutneo), podemos localizar ndulos duros por detrs de ostium de drenaje. La palpacin de un clculo, por mtodos intraductales o intraglandulares, son aleatorios y difciles debido a los fenmenos inflamatorios asociados, aparte de resultar dolorosos. Glndula partida: para diferenciarla de msculo masetero hay que pedir al paciente que junte fuerte los dientes. Un aumento de volumen parotdeo puede producir aumento de volumen facial, cervical u orofarngeo (medializacin de la amgdala). Cavidad oral: examinar toda la mucosa oral, el piso de la boca y los conductos excretores, principalmente el conducto Stenon. Caractersticas de la saliva: deben analizarse al exprimir las glndulas.

Estudios radiolgicos Radiografa simple: es til para el estudio de las litiasis radiopacas. Permite
tambin excluir la patologa sea mandibular que asemeja la enfermedad glandular. Cuando los ndulos son radiopacos, el 20% de los mismos son radiotransparentes, el mtodo de deteccin mas definitivo es la radiografa simple.

Sialografa: no resulta indispensable, se recurre a ella cuando la radiografa

simple deja dudas. Este mtodo nos permite la deteccin, confirmacin y valoracin de clculos y permite objetivar laarelacin anatmica con el sistema ductal, permite objetivar la litiasis en pequeos clculos radiopacos. El clculo produce una parada de contraste o paso de contraste por un signo indirecto distinto de la litiasis, que es la dilatacin canalicular que se encuentra entorno al clculo. En el proceso de evacuacin de efecto valvular tambin puede producir paradas de contraste. Nos permite una planificacin quirrgica al determinar la situacin exacta del clculo en el conducto. Al ser el nico mtodo capaz de determinar el calibre del conducto excretor de la glndula, es recomendado realizarla antes del tratamiento por litotricia (destruccin de clculos mediante ondas de choque).

Tomografa Computada (TC): es utilizada para:

1) Evaluar el parnquima glandular y tejidos blandos adyacentes 2) Ver si existe compromiso de las estructuras seas adyacentes (base de crneo, mandbula) 3) Distinguir la presencia de adenopatas no palpables

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4) Evidenciar litiasis 5) Evaluar los espacios parafarngeo y retromandibular

Resonancia magntica: En general sus indicaciones son las mismas de la TC

(no determina el calibre del conducto principal), pero tiene mayor resolucin de las partes blandas permite mejor delimitacin de las lesiones tumorales evala las estructuras nerviosas puede diferenciar un tumor superficial de uno profundo

Ecografa: es muy til en lesiones qusticas como rnulas y quistes parotdeos.

Hay que tener presente que es operador dependiente.

Diagnostico Diferencial
Puede resultar difcil, debido a que sntomas como la hernia clica salivar y la dilatacin de los canales que pueden ser producidos por un reflejo desencadenado por un estimulo bucal como una herida en la mejilla, una prtesis traumtica, aftas (lcera o llaga abierta y dolorosa en la boca), un tumor en el canal, una disfuncin temporomandibular o una pulpitis dentaria. Otros problemas de diagnostico diferencial viene producidos por la parotiditis aguda con la sialolitiasis, siendo ms corriente con una celulitis mesetrica de origen dentario, una adenitis o adenoflemon parotdeo o una parotiditis vrica atpica unilateral. Permite descartar una adenopata parotdea, una tuberculosis de la glndula, una calcinosis salivar, un quiste salivar, un tumor periostal compresor del conducto principal, un angioma de la celda parotdea; fases congnitas y calcificaciones de ciertos angiomas que pueden resultar confusos, si resulta que la parotiditis es crnica. Hay que tener presente que cuando se trate de un descubrimiento radiolgico, puede tratarse de un ganglio calcificado (raro en la partida), calcificacin de un angioma o de una calcinosis salivar. Pero en todos los casos lo que nos lleva al diagnostico es el examen del ostium canalicular, la palpacin del canal y de la glndula, as como el examen radiolgico sistemtico.

Tratamiento
Tras realizar el diagnstico, y confirmar que el paciente presenta tal enfermedad se comienza con el tratamiento que intentar eliminar el clculo pudindolo abordar de modo diferente dependiendo del tamao del mismo y de la situacin que tenga en el conducto. En primer lugar, el dolor intenso que se presenta en el paciente y la amenaza de repeticin del clico salivar son suficientes para recetar al paciente frmacos como: analgsicos, antiinflamatorios, antiespasmdicos. Cuando se asocia a infeccin est indicada la antibioticoterapia tanto amoxicilina + ac. Clavulnico como macrlidos son eficaces. A priori, el profesional que est tratando el caso siempre debe intentar extraer el clculo de forma transoral, mediante incisin simple sobre el conducto; de este modo se resuelven todos

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los casos en los que el clculo se encuentra cercano al orificio del conducto. Sin embargo, los que se encuentran cercanos al hilio de la glndula suelen requerir habitualmente una excisin completa de la glndula. Puesto que la prdida de cualquier glndula salivar mayor es un final bastante drstico, este tratamiento slo debe recurrir a la ciruga en ltima opcin, cuando las medidas teraputicas convencionales han fracasado. Otros mtodos son: Ciruga endoscpica (sialoendoscopia): es una nueva tcnica mnimamente invasiva utilizada en casos de litiasis intraductales. Con este nuevo mtodo los conductos de las glndulas salivares que se hayan cerrado se pueden reabrir o dilatar de forma ms sencilla. Se utilizan unas finas cnulas capaces de fragmentar los clculos y las obstrucciones mucosas para facilitar su extraccin. Litotricia: es un procedimiento mdico que utiliza ondas de choque para romper clculos, existen varias formas de litotricia siendo la ms comn la litotricia extracorprea por ondas de choque (ESWL).Este mtodo debe tenerse en cuenta en casos de litiasis no accesibles por va intraoral, estando siempre bajo control ecogrfico. Ciruga lser: se realiza un abordaje intraoral con lser de CO2. Esta tcnica acorta el tiempo quirrgico, facilita la hemostasia y disminuye el edema y el dolor postoperatorio lo que facilita la realizacin de este procedimiento. Por ltimo, comentar otra tcnica encontrada en el caso clnico, expuesto a continuacin, en la cual se intenta desembozar la glndula succionando con fuerza con el aspirador quirrgico durante un minuto desde la desembocadura del conducto de Stenon (ya que el sialolito en este caso se encuentra en la glndula partida), realizando repetidas veces la accin en la misma sesin clnica, durante varias sesiones. Resultados. Casos clnicos Paciente de sexo femenino de 43 aos de edad portadora de implantes desde hace dos aos. Acude a nuestra consulta por dolor e hinchazn en partida izquierda con sntomas de litiasis parotdea. En la exploracin apreciamos tumefaccin dolorosa de la glndula partida e inflamacin de la desembocadura del Stenon con salida de serosidad purulenta a la presin del estroma.

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Tras una semana de tratamiento con medicamentos, el cuadro clnico no mejora. Por tanto, con el consentimiento de la paciente, a la que se explica el peligro de la ciruga de partida, debido a la posible lesin del facial, se plantea realizar un ltimo intento clnico de solucin teraputica no quirrgica disponindose a desembozar la glndula mediante el mtodo de succin. La paciente indica gran mejora en las siguientes 24 horas desde la primera sesin.

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Se realizan un total de cuatro sesiones, dejando de realizar la prctica cuando se aprecia salida de saliva sana y transparente. La paciente deja de notar sintomatologa, y se mantiene durante una semana la medicacin de antiespasmdicos. La paciente no ha sufrido recidiva alguna hasta el momento y hemos logrado, gracias a nuestra sencilla tcnica de succin y desembozamiento, evitar la ciruga de partida y sus posibles consecuencias no deseadas (lesin nervio facial). De ste modo, se da el alta mdica al paciente; obteniendo un resultado de xito dicha tcnica en un caso favorable. El caso no se diagnostic como quirrgico de entrada, dado el poco calibre de los clculos, pero la mala evolucin de la teraputica mdica hizo pensar en ello. En este momento, surge la idea del desembozamiento como ltimo recurso.

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Discusin La glndula partida consta de una serie de mecanismos complejos que interactan en su metabolismo. Un error en uno de ellos puede traer malas consecuencias como es la presencia de los clculos. Su produccin no se sabe a ciencia cierta, pero si se sabe que puede estar vinculada al xtasis salivar. Estos clculos entorpecen el paso de la saliva, e incluso dan lugar a infecciones y que pueden generar una sialolitiasis crnica.

Para su tratamiento es necesario en primer lugar diagnosticar el tipo de litiasis a la que nos enfrentamos y sobre todo valorar, en casos de gran gravedad, la necesidad de una intervencin quirrgica, dado que una extirpacin solo se hace en situacin extrema.

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Ranula La rnula es una formacin qustica degenerativa de las glndulas salivales accesorias que aparece como pseudoquiste y se produce por la acumulacin de saliva en el tejido conjuntivo, a causa de la degeneracin del tejido salival. Desde el punto de vista clnico, la rnula es unilateral, ovoide, situada entre la lengua y el maxilar inferior, por lo general en uno de los lados del frenillo; puede alcanzar de 2 a 5 cm de dimetro, es transparente y violcea3, de consistencia blanda; a la palpacin, muestra su contenido lquido sin gran presin; puede ser ocasionalmente bilateral, es asintomtica, pero cuando alcanza un tamao considerable puede interferir en el habla y la alimentacin.

Al romperse, deja escapar un lquido seromucoso, aunque si esto ocurre se formara nuevamente. El diagnstico clnico resulta siempre evidente y no es necesario realizar tcnicas de imgenes. Ciertas formas pueden atravesar el msculo milohioideo y llegar a ser palpables en la regin suprahioidea; constituye un tipo qustico raro, por lo general congnito, que se encuentra tapizado por un epitelio cbico o cilndrico que parece tener su origen en restos embrionarios o en la parte ms profunda de la glndula sublingual, por lo que en este caso es muy difcil el diagnstico. Al realizar el examen histopatolgico, impresionan sus paredes por su delicada consistencia; en la superficie estn unidas a la mucosa del suelo de la boca, de la cual es muy difcil separar. El examen microscpico demuestra que est formada por una fina pared de tejido conjuntivo fibroso comprimido, con algunos elementos de tejido de granulacin; cuando se forma a expensas de un conducto dilatado, pueden observarse restos de este en un tapizado epitelial. Se diferencia del angioma por ser ms firme; los quistes dermoides tienen una consistencia pastosa y son ms frecuentes en la lnea media; los lipomas son ms firmes; los quistes del conducto submaxilar, generalmente provocan tumefaccin de la glndula, se desarrollan ms rpidamente que la rnula y provocan dolor y tumefaccin. El tratamiento para la rnula es quirrgico, y a pesar de que se han realizado diferentes tcnicas, su exresis se hace muy difcil teniendo en cuenta las delgadas paredes que posee; no es justificable eliminar una mayor cantidad de tejido vecino, y la experiencia indica que el mejor tratamiento es la tcnica de marsupializacin. El pronstico es magnfico y no existe posibilidad de que constituya una lesin preneoplsica. Caso clnico 1

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Paciente femenino de 31 aos de edad acude a la clnica de la facultad de Estomatologa de la BUAP, con una queja de una gran masa en el piso de la boca de dos meses de evolucin que le causa molestias a la hora de comer, con higiene oral mala, sin antecedentes heredo familiares (AHF) y antecedentes personales patolgicos (APP) de relevancia, normoceflica con asimetra de lado derecho en la parte inferior de la mandbula, sin presencia de ganglios infartados, cuyo diagnstico clnico es de rnula. Se utiliz un anestsico local (Mepivacana con Epinefrina) con la tcnica mandibular, buscando especficamente el bloqueo del nervio lingual. Se colocaron tres puntos cabo por la parte anterior, lateral y posterior. Posteriormente se hizo una incisin con una hoja de bistur nmero 15 montada en un mango nmero 3. Al hacer la incisin se present la salida del contenido de la rnula, el moco tena una consistencia muy espesa y un color amarillo transparente. (Figura 2). Se succion el moco y se limpi con una gasa estril. El techo de la cavidad se sujet con pinzas angulares o en bayoneta y se termin el corte para eliminar toda mucosa y la parte superior de la rnula. Una vez que se elimin todo el techo, se procedi a suturar la mucosa bucal con la cpsula de tejido de granulacin que rodeaba el contenido mucoso de la lesin. Esto se hizo mediante una sutura de punto continuo utilizando seda 3-0. La paciente acudi a los nueve das para su valoracin y retiro de puntos de sutura, clnicamente se observa mejora. Discusin Las glndulas sublinguales yacen en la parte superior del msculo milohiodeo y estn separadas de la cavidad bucal por una delgada capa de mucosa de la boca. Siempre hay que tener en cuenta la anatoma, especficamente del trayecto del conducto de Wharton, a la hora de colocar los cabos en el inicio y los puntos de sutura al final del acto quirrgico para evitar que este conducto se lesione originando una recidiva u otra rnula de la glndula sublingual. El conducto de Wharton tiene de longitud unos cinco centmetros y de dimetro de 2 a 4 milmetros. Corre anteriormente por encima del msculo milohioideo y lateralmente por encima de los msculos hiogloso y geniogloso. Al principio el ducto se encuentra por debajo del nervio lingual entonces, al P g i n a | 47

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descender el nervio lingual, cruza por la parte lateral del ducto. Cuando el ducto y el nervio lingual pasan por la parte inferior de la glndula sublingual, el nervio lingual cruza por debajo del conducto hacia la lnea media el ducto, rodea desde abajo hacia arriba por la parte inferior del nervio lingual al nivel del tercer molar y luego cruza por arriba del nervio lingual aproximadamente al nivel del segundo molar. As el nervio se encuentra ntimamente relacionado al ducto. Los ductos acinares de las glndulas sublinguales se llaman ductos de Bartolini, y la mayora de las veces se unen para formar de 8 a 20 ductos de Rivinus; estos ductos son cortos y de pequeo dimetro y se pueden abrir directamente en el piso anterior de la boca en una cresta de mucosa conocida como la plica sublingualis, o abrir indirectamente por medio de conexin de conducto submandibular y despus de la cavidad bucal por medio del conducto de Wharton. De las glndulas en cuestin, la que tiene el ndice de saliva ms viscoso es la sublingual, seguida de la mandibular y por ltimo la partida, lo cual depende de las clulas mucosas y serosas que contiene cada una de ellas.

Se reporta que el diagnstico es clnico, y que los hallazgos histopatolgicos muestran un rea de mucina derramada rodeada por un rea de tejido de granuacin. La inflamacin por lo general incluye numerosos histiocitos espumosos (macrfagos) y neutrfilos redondos u ovalados. El diagnstico diferencial para rnula puede incluir Plunging rnula: que es un mucocele de la glndula sublingual que se extiende a travs del msculo milohioideo hasta ocupar el espacio submandibular; Sialolito: general o usualmente una masa dura en el ducto submandibular, se puede asociar con inflamacin dolorosa de la glndula afectada; Quiste linfoepitelial: es una lesin submucosa pequea, amarilla blanquecina; Hemangioma o defecto vascular: malformacin de los vasos sanguneos que puede estar presente desde el nacimiento aunque no se hace aparente hasta la infancia temprana y se puede realizar un procedimiento llamado diascopa, que consiste en observar si se produce isquemia a la presin con un trozo de vidrio, esta tcnica sirve para diferenciar un fenmeno de extravasacin, que le dara un 4 matiz oscuro a la superficie de la rnula. La histopatologa muestra que la glndula salival cuyo ducto ha sido seccionado muestra una dilatacin del ducto, inflamacin crnica, degeneracin acinar y fibrosis intersticial. P g i n a | 48

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El tratamiento usual es la marsupializacin; o se puede optar por la excisin de la glndula sublingual y la rnula cuando stas son recurrentes; sin embargo, algunos autores optan por la excisin como primera opcin de tratamiento. De igual manera se ha publicado que las rnulas grandes suelen tratarse con xito mediante marsupializacin ms que por extirpacin quirrgica. Aunque en recientes publicaciones se han observado un mejor resultado en el tratamiento de la rnula con la extirpacin quirrgica. Sin embargo, algunos autores optan por un tratamiento menos invasivo con la aplicacin de una inyeccin intralesional de solucin de corticosteroides. Se ha reportado que cuando la rnula no se trata de forma adecuada o no es diagnosticada oportunamente puede comprometer la va rea, lo cual resulta en una emergencia mdica, ya que en casos ms graves puede cruzar la lnea media e irse hacia la parte posterior donde la mucina retenida se abre paso por la submucosa; si el moco se hernia a travs del msculo milohioideo y los planos faciales del cuello puede dar lugar a una Plunging rnula, o incluso llegar hasta el mediastino. En este caso clnico la tcnica de marsupializacin fue suficiente, ya que no se present recidiva de la lesin (Figura 4). Por lo anterior concluimos que este procedimiento es suficiente para tratar una rnula en algunos casos sin necesidad de recurrir a la excisin quirrgica de la lesin y la glndula salival, dejando este tratamiento como segunda opcin. Sindrome de Sjrgen La parotiditis crnica recurrente es una inflamacin recidivante de la glndula, producida por diversos factores, sin embargo, sta en algunos casos puede presentarse como primera manifestacin del sndrome de Sjgren. La parotiditis crnica recurrente (PCR) y el Sndrome de Sjgren (SS), producen afectacin de las glndulas salivales, especialmente a nivel de partida y ambas son de etiologa desconocida. La PCR se ha catalogado como una enfermedad inflamatoria crnica cuya mayor incidencia se encuentra entre los 3 y 6 aos de edad y tiende a remitir en la pubertad; sin embargo, tambin se ha observado en la edad adulta, pero con mucha menos frecuencia. En cuanto al sexo, la mayora de los autores coinciden en que la diferencia porcentual entre ambos es mnima y no muy relevante. Por otro lado, el SS se ha definido como una enfermedad crnica autoinmune que afecta con mayor frecuencia a adultos de sexo femenino entre la cuarta y sexta dcada de la vida, constituyendo las mujeres el 90% de los pacientes diagnosticados. El SS puede ocurrir de dos formas: primario, cuando las manifestaciones clnicas se limitan a las glndulas exocrinas; y secundario, en presencia de otra enfermedad autoinmune. Para el SS no existe una prueba diagnstica simple y directa, por lo que internacionalmente se utilizan los criterios propuestos por la American-European Consensus Group para establecer el diagnstico. La presencia de este sndrome en nios no es comn y es frecuentemente una condicin no diagnosticada debido a la limitacin existente en la aplicabilidad de los criterios diagnsticos en edades tempranas.

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Clnicamente la PCR se manifiesta como una inflamacin recidivante de la glndula partida, uni o bilateral, con dos o ms episodios inflamatorios de dolor e intensidad variables, separados por intervalos de tiempo asintomticos. Durante un episodio agudo, se observa extraoralmente cierta asimetra facial causada por el aumento de la zona glandular, la palpacin revela sensibilidad e induracin en la glndula, de la cual se puede seguir su contorno anatmico. La superficie de la piel que cubre la zona puede aparecer normal o ligeramente inflamada y enrojecida; esta inflamacin puede persistir por 24 48 horas, 1 2 semanas o meses, como se ha observado en algunos pacientes. Intraoralmente se puede observar el conducto de Stenon inflamado o enrojecido; al ser ordeada la glndula se puede observar una marcada disminucin del flujo salival y un drenaje de saliva viscosa con o sin floculaciones, las cuales representan la presencia de secrecin condensada, epitelio descamado del conducto, elevados niveles de protenas salivales y plasmticas, clulas inflamatorias e incluso pus cuando la infeccin se convierte en una manifestacin secundaria. Es comn encontrar linfoadenopatas cervicales, malestar y un bajo grado de fiebre. En pacientes con SS los episodios inflamatorios pueden presentarse de manera similar, el aumento recurrente de las partidas puede ser uno de los primeros signos y sntomas de la enfermedad en la niez, seguido de xerof-talmia o queratoconjuntivitis seca y xerostoma. La xeroftalmia se manifiesta por una serie de sntomas descritos como prurito, sensacin de cuerpo extrao, signos de disminucin del lagrimeo, hiperemia de la conjuntiva y gran fotosensibilidad. El principal sntoma oral es la xerostomia o sequedad bucal, la que ocasiona problemas funcionales, mayor susceptibilidad a las caries, enfermedad periodontal y predisposicin a las infecciones orales, especialmente candidiasis. Puede presentarse en ocasiones una tumefaccin o hipertrofia de las glndulas salivales, de carcter crnico y progresivo, generalmente a nivel de las partidas de forma unilateral o bilateral, adoptando una consistencia firme a la palpacin, poco o nada dolorosa. Tambin pueden quejarse de sequedad en otras reas como nariz, garganta, vagina, recto y piel. Histolgicamente, ambas alteraciones presentan infiltracin linfocitaria que se inicia en la zona periductal y termina presentando reduccin progresiva del parnquima; estos hallazgos parecen manifestarse de manera ms intensa en el SS que en la PCR. Otras semejanzas entre estas dos entidades aparecen tambin en estudios de imagen, reportndose para ambas, mltiples reas hiperecoicas, hipoecoicas y reas punteadas o globulares; sin embargo, en la PCR se reporta un aspecto de cuentas de un rosario o de salchichas en los conductos que parece no presentarse en el SS. En el presente estudio se pretende describir la relacin existente entre los signos y sntomas de ambas patologas, evaluando los hallazgos clnicos, radiogrficos, histolgicos y de laboratorio encontrados en un paciente con antecedentes de parotiditis crnica recurrente y criterios positivos para Sndrome de Sjgren.

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Caso Clnico Paciente femenino de 14 aos de edad, con antecedentes de amigdalitis, otitis, asma, alergias y prolapso de la vlvula mitral, que acudi a la consulta de Medicina Bucal del Hospital Universitario de Maracaibo, referida del Servicio de Infectologa del mismo hospital, por presentar mltiples episodios de inflamacin parotdea bilateral de 6 meses de evolucin, precedidos generalmente por otitis o gripe y separados por intervalos asintomticos de 1 a 2 meses. Extraoralmente se observ asimetra facial causada por aumento moderado de ambas partidas, siendo el lado izquierdo el ms afectado, con aproximadamente 5 cm, en su dimetro mayor, acompaado de induracin, rubor, calor, y ligero dolor a la palpacin (figura 1). El examen clnico intraoral revel mltiples caries e irritantes locales (figura 2), con salivacin espesa y floculaciones al ordeo de la glndula (figura 3); sin embargo, la mucosa se observ hmeda y brillante. Se indicaron estudios hematolgicos, serolgicos, inmunolgicos y resonancia magntica, lo que permiti identificar niveles de hemoglobina ligeramente por debajo de los valores normales, serologa positiva para Citomegalovirus (IgG), y niveles elevados de Inmunoglobulinas G y E (3 220 mg/dl y 714 ug/ di respectivamente). Tanto la ecografa parotdea aportada por el paciente como la Resonancia Magntica, revelaron proceso inflamatorio inespecfico tipo sialectasia globulosa, con aumento de volumen principalmente del lado izquierdo y dilataciones ductales en ambas glndulas. En base a estos hallazgos se lleg al diagnstico de Parotiditis Crnica Recurrente. Al momento de presentarse los episodios agudos de parotiditis, se instaur un tratamiento con AINES va oral y tpicos, adems de abundante hidratacin; la antibioticoterapia fue administrada slo en un episodio en el que se observ saliva purulenta. En vista de la marcada recurrencia y la persistencia de los signos y sntomas a pesar del tratamiento aplicado, se decidi realizar instilaciones intraductales a travs del conducto de Stenon con solucin salina semanalmente, sin obtener resultados positivos, precedindose entonces, a pesar de no referir xerostomia ni trastornos oculares, a solicitar otros exmenes complementarios que permitieran la reevaluacin del paciente, como anticuerpos antinucleares (ANA), Factor Reumatoide (FR) y anticuerpos

especficos para el Sndrome de Sjgren, como el SSA o Anti-Ro y el S SB o Anti-La, los cuales resultaron positivos. Adicionalmente, se indic biopsia de glndulas salivales menores en labio inferior, la cual revel un abundante infiltrado linfocitario (figura 4), mientras que la sialometra evidenci valores inferiores a los normales en saliva total no estimulada (0,2 ml/15 min) y estimulada (3,5 ml/15 min) as como tambin en saliva parotdea no estimulada (0 ml/15 min) y estimulada (0,4 ml/15 min) (figura 5). Posteriormente se realiz interconsulta con Oftalmologa, quienes informaron queratitis, importante resequedad en ambos ojos y Test de Schirmer positivo (figura 6), prescribindole lgrimas artificiales. Ante estos resultados la paciente fue diagnosticada con Sndrome de Sjgren, razn por la cual fue remitida al Servicio de Reumatologa del Hospital Central de Maracaibo. De igual forma, como parte del plan de tratamiento la paciente fue referida al Servicio de Odontopediatra para recibir atencin odontolgica, debido a las mltiples caries.

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Discusin El SS es una enfermedad autoinmune que afecta ms frecuentemente a mujeres entre la cuarta y la quinta dcada de la vida y es bastante infrecuente en nios y adolescentes, por otra parte, la PCR es una enfermedad inflamatoria crnica que afecta a nios en edades comprendidas entre 4 meses y 15 aos y no tiene predileccin por el sexo, evidencindose en nuestro caso clnico una mayor relacin segn sexo y edad para la PCR que para el SS. Algunas evidencias encontradas en este caso y reportadas en ambas patologas, como la presencia de episodios inflamatorios recurrentes de la glndula partida y hallazgos ecogrficos que mostraron un proceso inflamatorio inespecfico tipo sialectasia globulosa a nivel de la glndula, dificultaron el diagnstico definitivo en este caso, adems de la ausencia de xerostomia y xeroftalmia. La ausencia de estos dos ltimos signos en los estadios iniciales de la enfermedad o un desarrollo tardo de los mismos, pudiera ser considerada una condicin usual en pacientes adolescentes con SS Primario Juvenil. De los exmenes indicados, el estudio histopatolgico de glndulas salivales menores concuerda con lo reportado por Ussmuller y Stiller, quienes sugieren que el infiltrado inflamatorio abundante presente en estas glndulas, es una caracterstica tpica del sndrome de Sjgren, por otra parte, hallazgos histolgicos encontrados en pacientes diagnosticados con PCR, despus de un perodo de seguimiento de aproximadamente 7 aos, evidenciaron evolucin hacia el SS. La presencia de mltiples episodios de inflamacin parotdea bilateral que respaldaron el diagnstico tentativo de PCR, pudiera estar apoyado en el modelo de la patognesis del SS presentado por Al-Hashimi10, el cual consiste en un proceso de dos fases, una fase inmune y una no inmune. En la fase no inmune, una anomala gentica o una infeccin, podra producir apoptosis acelerada de las clulas epiteliales de la glndula; las cuales podran actuar como autoantgenos, desencadenando una respuesta inmune contra los productos de las clulas muertas. En la segunda fase o inmune, este proceso inflamatorio inmuno-mediado daara las glndulas diana u otros rganos. La ausencia de una historia familiar positiva para SS no concuerda con el criterio presentado por Al-Hashimi, quien sugiere una posible predisposicin gentica para el referido sndrome. Sin embargo, caractersticas referidas al sexo y la serologa positiva para Citomegalovirus encontradas en nuestro paciente, pudieran apoyar la informacin referida a un posible rol de las hormonas sexuales y la presencia de algn tipo de virus en la patognesis del SS. Se ha reportado una limitacin en la aplicabilidad de los criterios diagnsticos en edades tempranas. Sin embargo, probablemente debido a la edad de la paciente, los resultados obtenidos en los estudios complementarios permitieron la aplicacin de los criterios establecidos por la American-European Consensus Group. En pacientes nios y adolescentes con PCR en los cuales a pesar del tratamiento indicado no se logre prolongar el tiempo entre las recurrencias ni disminuir el aumento de tamao de la glndula

satisfactoriamente, debe ser evaluada la presencia del Sndrome de Sjgren, an en ausencia de sntomas oculares y bucales. Adenomas El adenoma pleomorfo o tumor mixto es la patologa tumoral de las glndulas salivales ms frecuente de todos los tumores. Tiene mayor prevalencia en el gnero femenino, con una incidencia de 2 a 1 respecto al masculino y se manifiesta alrededor de la cuarta dcada de la vida. Es poco frecuente en nios. Existen glndulas salivales mayores y menores. El primer grupo est compuesto por 3 pares de glndulas: partida, submandibular o submaxilar y sublingual. Las glndulas salivales menores son numerosas (700 a 1,000) y se distribuyen en las mucosas orofarngea, nasal, sinusal, larngea y traqueal. Un 70 a 80% de los tumores se ubican en la partida. En las glndulas menores es menos frecuente, siendo su localizacin de preferencia el velo del paladar. Sinnimos El adenoma pleomorfo es conocido con diversos nombres: enclavoma, branquioma, endotelioma, encondroma, tumor mixto (Minsen, 1874), tumor mixto benigno y adenoma pleomorfo. Este ltimo trmino, el que ha permanecido, fue sugerido por Willis en 1967 debido al patrn histolgico poco usual que le caracteriza, pues exhibe tejido epitelial entremezclado con diferentes tejidos mesenquimatosos.2 Clnicamente Su sintomatologa va a depender de la glndula involucrada y de su tamao evolutivo. Generalmente se manifiesta como tumor indoloro, de crecimiento lento, ms bien firme, bien delimitado, movible, de superficie lisa o nodular. Cuando se origina en glndulas menores su crecimiento produce un abultamiento de la zona, apareciendo como una masa uninodular en paladar, labios o paredes farngeas. En la mucosa bucal y labio los adenomas pleomorfos son mviles, bien delimitados y cubiertos por mucosa.3 Histolgicamente Est caracterizado ms por un pleomorfismo de la arquitectura tumoral que por una celular. Los elementos epiteliales y mioepiteliales modificados se mezclan con un tejido mucoide, mixoide o condroide. Los componentes epiteliales y mioepiteliales forman conductos, cordones e islotes. Macroscpicamente tiene un aspecto muy caracterstico: blanquecino-grisceo, multilobulado, consistencia dura cartilaginosa, mal circunscrito y unifocal o multifocal.4 Tratamiento El tratamiento de este tumor, como el del resto de las tumoraciones benignas, es quirrgico, con reseccin de un margen de tejido sano, debido a que

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tiende a infiltrar la cpsula. Este tumor tiene una pseudocpsula que puede ser atravesada por prolongaciones del tumor, de ah que su reseccin por enucleacin o con mrgenes estrechos puede significar una recidiva. Las recidivas pueden ser debidas a exresis incompletas o a roturas del tumor durante el acto quirrgico con la consiguiente diseminacin y la multifocalidad dentro de la misma glndula.

No se recomienda la enucleacin de tumores mixtos de la partida debido al riesgo de recurrencia, dada la extensin del tumor a travs de los defectos de la cpsula. La extirpacin se complica por la presencia del nervio facial. Toda tcnica quirrgica debe de incluir la preservacin del nervio facial si no est afectado. En la mayora de los casos, el tratamiento ms apropiado es la parotidectoma superficial con preservacin del nervio facial.

La extirpacin inicial adecuada puede provocar recurrencia, a menudo con mltiples focos menores tumorales. Estas lesiones recurrentes pueden distribuirse ampliamente en el rea de la intervencin previa y a veces en el trayecto de la cicatriz quirrgica. En la mayora de los casos, el tumor recurrente mantiene su anomala original; sin embargo, en cada recurrencia hay mayor posibilidad de transformacin maligna.

Caso clnico Paciente de sexo femenino, 75 aos de edad, que presenta una lesin localizada en la mucosa labial superior derecha, solitaria, de contorno ovalado, superficie lisa, margen indefinido, color similar a la mucosa adyacente, consistencia firme, base pediculada, de 3.0 cm de dimetro aproximadamente, fija a tejidos pero desplazable, que cursa con evolucin lenta asintomtica (Figura 1).

Tcnica quirrgica: Biopsia excisional

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Tambin llamada exresis, una biopsia es la extirpacin completa de la lesin o tejido patolgico, con un margen de tejido sano. Con frecuencia se realiza una incisin elptica alrededor de la tumoracin y una sutura en lnea recta. Se realiza un acondicionamiento quirrgico, el cual consiste en limpiar la zona quirrgica. El paciente realizar colutorios antispticos con clorhexidina previo a la intervencin quirrgica. Posteriormente realizaremos la asepsia en piel de labios y comisura bucal con jabn quirrgico o isodine bucofarngeo. Colocaremos los campos hendidos, previamente estriles, de manera que podamos delimitar el rea quirrgica (Figura 2). Proseguiremos a realizar la anestesia local al paciente con lidocana y epinefrina al 2%, dos cartuchos en el permetro de la lesin. Realizaremos una incisin en forma de uso en la parte central de la lesin de aproximadamente 2 cm (Figura 3). Realizamos diseccin roma para comenzar la separacin del tejido del ndulo, de tal forma que se pueda extraer para el estudio histopatlogico (Figura 4). Se inspecciona la cavidad para verificar la extraccin de la totalidad de la lesin (Figura 5). Se prosigue con la suturacin, colocando puntos simples a lo largo de la herida (Figura 6). La muestra se coloca en un frasco con formol al 10% y se enva a estudio histopatolgico (Figura 7).

 Colocaremos una gasa hmeda en la zona de la herida con la finalidad de ayudar en la hemostasia y le daremos las recomendaciones postoperatorias debidamente al paciente.

Descripcin macroscpica de la lesin Tejido blando que mide 2.8 x 2.4 x 1.8, de contorno redondeado, de superficie liso-nodular, de color amarillento, consistencia firme. Superficie de corte fonogenia del mismo color.

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Descripcin microscpica Tejido tumoral delimitado por una cpsula de tejido fibro- conectivo que contiene reas slidas de proliferacin de clulas mioepiteliales con aspecto fusiforme en un patrn verticiliado, que alterna con reas de proliferacin de clulas de los conductos, donde se aprecia proliferacin de seudoconductos, evidencia de escasas zonas de aspecto mixoide y de formacin de tejido condroide. Se observan numerosas reas hialinizadas acelulares entre las placas de clulas mioepiteliales. Diagnstico histopatolgico: Adenoma pleomorfo, glndula accesoria de mucosa de labio superior izquierdo Discusin 1. El adenoma pleomorfo puede ocurrir en cualquier edad, pero es ms comn en adultos entre los 30 y 50 aos de edad. 2. Existe una predileccin por el sexo femenino. 3. El paciente en cuestin es del sexo femenino, confirmando la proporcin estadstica relatada en la literatura. 4. El adenoma pleomorfo de las glndulas salivales accesorias intrabucales raramente atinge dimetro superior a 1 2 cm. Por el hecho de causar este tumor dificultades de masticacin y articulacin de las palabras, es descubierto y tratado ms precozmente que los tumores de glndulas principales. 5. En este trabajo, un caso de adenoma pleomorfo de 4 cm es relatado. Esta lesin, probablemente por su localizacin anterior, no estaba promoviendo dificultades en la masticacin o habla, pero causaba comprometimiento esttico. Adenoma Monomorficos El adenoma de clulas basales de las glndulas salivares es un tipo de adenoma monomorfo de aparicin infrecuente. La localizacin ms habitual es la superficie de la glndula partida. Suele debutar clnicamente como una masa firme y desplazable de crecimiento lento. Histolgicamente se observan clulas isomrficas formando nidos y trabculas interanastomosadas, con una membrana basal prominente, separadas por un estroma laxo e hialino y ausencia de estroma mixoide o condroide. A diferencia del adenoma pleomorfo, tiende a la multicentricidad y su tasa de recurrencia despus de la extirpacin quirrgica es alta. Debido a sus implicaciones pronsticas, el diagnstico diferencial con el adenocarcinoma de clulas basales, el carcinoma adenoide qustico y el carcinoma de clulas escamosas basalioide es prioritario. Describimos un caso clnico de adenoma de clulas basales de la glndula partida, realizamos una revisin de la literatura y discutimos el manejo diagnstico y teraputico de esta rara entidad. El adenoma de clulas basales (ACB) de las glndulas salivares es un tumor raro, reconocido como entidad independiente en la segunda edicin de la clasificacin de tumores glandulares salivares de la Organizacin Mundial de la

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Salud (OMS) (1). Es considerado como un tumor de baja malignidad con una tasa de recurrencia alta y, en general, con buen pronstico. Su localizacin ms frecuente es la glndula salivar parotdea, aunque otras son posibles, como el labio superior, mucosa bucal, labio inferior, paladar y septo nasal (2,3). Representa el 54% de los adenomas monomorfos y el 1-3% de los tumores de las glndulas salivares mayores (4).Epidemiolgicamente, estos tumores afectan con mayor frecuencia a pacientes entre la quinta y sptima dcadas de la vida, en contra de lo observado en los tumores mixtos benignos. Para la mayora de los autores existe una mayor prevalencia en mujeres, pero para otros esta es la misma en ambos sexos (5,6). Histolgicamente, se han descrito 4 patrones histolgicos caractersticos: slido, trabecular, tubular y membranoso. Es caracterstica la presencia de una capa celular basalioide con patrn en empalizada y rodeada de sustancia hialina (7). La ausencia de clulas mioepiteliales, presentes en los tumores mixtos benignos y otras neoplasias glandulares salivares, ha sido referida como caracterstica de esta neoplasia (8). Sin embargo, otros autores sugieren la participacin de clulas mioepiteliales en base a la presencia de clulas estromales fusiformes S-100 positivas (9). El diagnstico diferencial con entidades de pronsticos tan diferentes como el adenoma pleomorfo y el carcinoma adenoide qustico, hace necesaria la consideracin de esta entidad en el mbito de las tumoraciones glandulares del rea maxilofacial. Caso clnico Paciente mujer de 30 aos, con antecedente personal de carcinoma de clulas basales de piel en regin paranasal izquierda, acudi a nuestra consulta por presentar una tumoracin de crecimiento progresivo en la regin del ngulo mandibular derecho, de tres aos de evolucin. Aportaba un informe citopatolgico procedente de dos punciones-aspiracin con aguja fina (PAAF) efectuada en otro centro, con el resultado de frotis sugestivos de proliferacin epitelial de baja agresividad citolgica. Los hallazgos observados eran compatibles con un adenoma pleomorfo de glndula salivar, sin embargo la cantidad de estroma era mnima, y el patrn se desviaba de lo habitual en estos casos, por lo que no se pudieron descartar otros tumores, includo el carcinoma. A la exploracin presentaba un ndulo de 2 cm de dimetro en regin yugulodigstrica derecha, desplazable sobre planos profundos y no adherida a la piel. No se objetivaron otras adenopatas ni tumoraciones a nivel cervicofacial. Con la sospecha diagnstica de tumor en lbulo superficial y cola parotdea derecha, se realiz una tomografa computerizada (TC) cervicofacial con contraste, practicndose ventana de partes blandas y ventana de hueso. A nivel del lbulo superficial de la glndula parotdea derecha, en la cola de la partida, se objetiv una imagen nodular, hipercaptante, de bordes bien definidos de aproximadamente 1,5 cm de dimetro que, debido a las caractersticas radiolgicas y la lenta evolucin en tres aos, se interpret

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como una lesin tumoral benigna, a considerar las etiologas de adenoma pleomorfo, tumor de Warthin u otros tumores de la glndula salivar de naturaleza benigna. Se observaron adenopatas de tamao no significativo en sendas cadenas submandibulares, yugulodigstricas y en tringulos posteriores. Con la sospecha clnico-radiolgica de tumor benigno de glndula partida derecha, se intervino quirrgicamente bajo anestesia general e intubacin orotraqueal, realizndose parotidectoma suprafacial a travs de un abordaje de ritidectoma, con reseccin del lbulo parotdeo superficial de 5 x 3 cm y aplicacin de cierre con colgajo de SMAS. En el estudio anatomopatolgico de la pieza se objetiv una tumoracin bien delimitada de 18 mm de dimetro, de color blanquecino y superficie homognea, en un extremo de la pieza. Al corte, se observ una tumoracin bien delimitada, de textura homognea, y caractersticas macroscpicas de normalidad para el resto de la glndula. Asimismo, se realiz biosia-exresis de adenopata de 2,5 x 1 cm de dimetro en la proximidad de la glndula partida, que al corte present una textura homognea, color blanquecino y consistencia elstica. En el examen microscpico se observ una lesin encapsulada constituida por nidos o trabculas separadas por una membrana basal eosinfila y constituidas por clulas basalioides que se disponan a modo de empalizada perifrica (fig.1,2). La celularidad en el estudio inmunohistoqumico fue positiva para citoqueratina de alto peso molecular y focalmente positiva para S-100 (fig.3,4). El diagnstico anatomopatolgico fue de adenoma de clulas basales de glndula partida y ganglios linfticos con hiperplasia folicular.

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El postoperatorio inmediato no present complicaciones importantes, salvo ligera paresia a nivel de las ramas frontal y bucal del nervio facial, que experiment mejora progresiva en los das subsiguientes a la intervencin. Discusin La mayora (70-80%) de los tumores de glndula partida que observamos en clnica son benignos y, dentro de estos, el adenoma pleomorfo es el ms frecuente. En el conjunto de los adenomas, los monomorfos son muy infrecuentes. Se trata de todos los tumores benignos de glndulas salivares de origen epitelial que no son adenomas pleomorfos. Dentro de este grupo, tiene cabida el adenoma de clulas basales, que se subdivide a su vez en slido, P g i n a | 62 Patologia Bucal

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trabecular, tubular y membranoso. Habitualmente, este tumor encapsulado de crecimiento lento no sobrepasa los 3 cm de dimetro mayor, es firme, desplazable, no doloroso, se sita superficial al cuerpo glandular y tiene un color pardo claro (3). El diagnstico de esta entidad precisa del anlisis anatomopatolgico. De modo generalizado se acepta la biopsia como el mtodo ms preciso para obtener el diagnstico, aunque algunos autores abogan por la PAAF si existe accesibilidad del tumor. Histolgicamente, el ACB se caracteriza por presentar un conjunto de clulas uniformes y regulares de tincin basalioide. Estas clulas tienen dos morfologas diferenciadas y estn entremezcladas. Un grupo consiste en pequeas clulas con escaso citoplasma de ncleos redondeados intensamente basfilos, que se localizan habitualmente en la periferia de los nidos o islas tumorales. El otro grupo lo constituyen clulas grandes de abundante citoplasma y ncleos plidos, que se sitan en el centro de los nidos tumorales. Una estructura tipo membrana basal rodea estos nidos tumorales, diferencindolos netamente del tejido conjuntivo circundante (7). En conjunto, como ha sido descrito en textos clsicos, el tumor adopta un patrn ameloblastoide (10). Nuestro caso present caractersticas histolgicas similares a las descritas en la literatura, con clulas basalioides dispuestas a modo de empalizada perifrica, y clulas de ncleos plidos en el centro de los nidos. Las estructuras tipo membrana basal que rodeaban los nidos celulares mostraron una intensa eosinofilia, que delimitaba claramente los grupos celulares de tincin basfila. Los ACB de tipo slido presentan clulas pequeas que se organizan de modo compacto. En los subtipos trabecular y tubular, existe un importante grupo de clulas distribudas en bandas estrechas o estructuras ductales, respectivamente, combinndose en ocasiones. El subtipo membranoso consta de clulas perifricas en empalizada y una membrana basal muy hialinizada. Algunos autores han referido la existencia de una asociacin de esta variante con el cilindroma cutneo, tricoepitelioma o espiradenoma ecrino del cuero cabelludo (10,11). Esta asociacin se ha observado en un tercio de los casos. De igual manera, se ha contemplado esta variedad de ACB, con la asociacin de tumor glndular y tumor cutneo, como una enfermedad autosmica dominante, debido a la presencia de individuos afectos dentro de la misma familia. El diagnstico diferencial ha de establecerse de modo fundamental con algunas entidades de pronstico desfavorable, como son el adenocarcinoma de clulas basales, el carcinoma adenoide qustico y el carcinoma de clulas escamosas basalioides. En el adenocarcinoma de clulas basales, a diferencia del ACB, se observa un crecimiento infiltrativo, un mayor nmero de figuras mitticas (>4 mitosis/10 campos de gran aumento) y una tincin con Ki67 del 5% celular (14). En el carcinoma adenoide qustico son frecuentes los remolinos de clulas epiteliales, clulas obscuras perifricas distribuidas en empalizada y una estructura tipo membrana basal gruesa, junto con invasin parenquimatosa y perineural. Adems, carece de vascularizacin a nivel de las eras microqusticas, a diferencia del ACB, que presenta mltiples canales

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endoteliales. Algunos autores han propuesto la morfometra como mtodo til en el diagnstico diferencial de ambas entidades (15). El carcinoma de clulas escamosas basalioides se caracteriza por presentar grupos celulares slidos de distribucin lobular, muy prximos a la mucosa superficial, en los que las clulas son pequeas y con escaso citoplasma, de ncleos hipercromticos sin nucleolo, y formando pequeos espacios qusticos rellenos de material mucinoso. En esta ltima entidad, no se observan las dos poblaciones de clulas basales caractersticas del ACB, existe una continuidad de las clulas tumorales con el epitelio de superficie y se observa displasia escamosa de este ltimo, que no encontramos en el ACB (16-18). Resulta interesante el hecho de que el ACB posee unas caractersticas macroscpicas que pueden ayudar notablemente al diagnstico diferencial. Los nidos celulares quedan netamente diferenciados del estroma interepitelial por una membrana basal intacta. Esta delimitacin no se observa en el adenoma pleomorfo ni en el carcinoma adenoide qustico. Adems de con el adenoma pleomorfo, es importante tener en cuenta otras lesiones benignas en el diagnstico diferencial, como son el mucocele, quiste sebceo, lipoma y quiste nasolabial. La apariencia clnica del ACB puede simular un mucocele de localizacin en mucosa oral. Generalmente, estos tienen predileccin por la mucosa del labio inferior en pacientes jvenes, mientras que el ACB es ms habitual en el labio superior de pacientes mayores (18). En el diagnstico histolgico, es de gran ayuda el anlisis inmunohistoqumico. En este sentido, la mayora de los estudios abogan por la existencia de un nico tipo celular epitelial en el ACB, aunque algunos autores (19) han referido la heterogeneidad de las poblaciones celulares presentes, como clulas epiteliales ductales y clulas mioepiteliales. Estos datos contravienen lo defendido por otros autores, segn los cuales, la ausencia de clulas mioepiteliales, a diferencia de tumores como el adenoma pleomorfo, ha sido considerada como caracterstica de esta neoplasia (8). De otro lado, se ha referido la tincin intensa de determinadas clulas del ACB con vimentina y HHF-35, marcadores importantes de clulas mioepiteliales tumorales. En el subtipo slido de ACB, la mayora de las clulas muestran positividad para KL1 y negatividad para vimentina y HFF-35, indicando una escasa participacin de clulas mioepiteliales. No ocurre as en los subtipos trabecular y ductal, en los que, para algunos autores (8), la presencia de clulas marcadas intensamente con S-100 sugiere una naturaleza mioepitelial. Sin embargo, y en relacin a este hecho, mientras que para algunos autores (20) la protena S100 es un marcador especfico de clulas mioepiteliales, para otros (19) esta se encuentra en las clulas neoplsicas del ACB, con independencia de su estirpe. El tratamiento de eleccin del ACB es la excisin quirrgica mediante parotidectoma suprafacial o total en los casos de afectacin parotdea, y excisin extracapsular en los casos de afectacin de glndulas salivares menores en la mucosa oral. En la variedad membranosa del ACB se ha propuesto la parotidectoma total en lugar de la parotidectoma suprafacial,

debido a la mayor propensin a la multicentricidad, recurrencias mltiples y ocasional transformacin maligna (16). Es fundamental no incidir la cpsula, para disminuir el riesgo de recurrencia que, en general, se observa raramente. La malignizacin del tumor ha sido referida nicamente en dos ocasiones (3,21). A pesar de este comportamiento benigno, creemos necesario el seguimiento a largo plazo para detectar recurrencias de modo precoz. Adenoma Pleanomorficos Representa del 80 al 90% de las neoplasias benignas. Aparece entre los 40 y 50 aos de edad. Es un tumor bien delimitado con una pseudocpsula y mltiples ndulos sobresaliendo de la masa principal como focos pseudopdicos que explican la recidiva cuando el tumor es enucleado. Los tumores recidivados tienen una gran tendencia a ser multinodulares. Solamente el 0,5% de los adenomas pleomorfos son multicntricos. El polimorfismo histolgico de esta lesin hizo pensar a Minsen que tena constitucin epitelial y conjuntiva, por lo que, en 1874, acu el nombre de tumor mixto. Tiene elementos epiteliales y clulas mioepiteliales de cuya accin secretora derivan estructuras hialinas, mixoides y pseudocartilaginosas, con focos calcificados, interpretados errneamente como derivados conjuntivos. Para evitar esta confusin, es preferible llamarlo adenoma pleomorfo, aunque es ms usual la denominacin de tumor mixto. En 1986 Seirfert y colaboradores diferenciaron cuatro tipos de adenoma pleomorfo: Mixoide y celular por igual Principalmente mixoide Predominantemente celular Extremadamente celular Segn esos autores, la variante principalmente mixoide es la ms recidivante. El 80% de los adenomas pleomorfos se desarrolla en la partida y el 20% restante se reparte entre la glndula submaxilar y las accesorias (en especial las palatinas). Suele ocupar el lbulo parotdeo superficial. El tamao es muy variable y puede alcanzar dimensiones inusitadamente grandes. La consistencia puede ser elstica, renitente o pseudoqustica. Por su polimorfismo, es patognomnica la existencia de zonas de distinta consistencia. Los que tienen un componente cartilaginoso importante son duros (Signo de Nlaton). La cavidad nasal es un rea relativamente infrecuente como punto de origen de tumores: en sta se localizan cerca del 10% de las neoplasias de glndulas salivales menores, siendo una de sus variedades el adenoma pleomorfo o tumor mixto. El diagnstico y tratamiento de esta patologa se dificulta por su presentacin poco usual, su variado comportamiento biolgico, y la dificultad en su manejo por el posible compromiso de estructuras vecinas. Se presenta el caso de una mujer de 37 aos de edad, con un cuadro clnico consistente en cefalea, rinorrea verdosa, obstruccin nasal derecha y presencia

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de masa a nivel de la porcin anterosuperior del septum nasal, con diagnstico anatomopatolgico de adenoma pleomorfo. Las neoplasias de las glndulas salivales, representan el grupo ms complejo y diverso de tumores al que se enfrenta el cirujano de cabeza y cuello. Su diagnstico y tratamiento se dificulta por su relativa infrecuencia (menos del 3% del total de tumores del organismo y del 1 al 6% de los tumores de cabeza y cuello), su variado comportamiento biolgico, y la dificultad terapetica planteada por el posible compromiso de estructuras vecinas. El manejo adecuado de estos tumores exige un diagnstico preciso por parte del patlogo y la intervencin acertada del cirujano. La incidencia anual de tumores de glndulas salivales vara entre 0.25 y 1.5 casos por cada 100.000 habitantes : alrededor del 80% de ellos se localiza en la glndula partida, un 10% en la submaxilar, y el porcentaje restante se reparte entre la sublingual y las glndulas salivales menores (3): en ms de un 90% de los casos la variedad histolgica encontrada corresponde a un adenoma pleomorfo. El porcentaje de malignidad es inversamente proporcional al tamao de la glndula afectada; en salivales menores ste vara entre un 50 a 90% . En el ser humano existen de 600 a 1000 glndulas salivales menores; se distribuyen en: paladar, lengua, encas, piso de la boca, faringe, amgdalas, cavidad nasal, senos paranasales, laringe, trquea, bronquios, glndulas lagrimales y canal auditivo. La mayora de las glndulas salivales menores se localizan en el paladar (una tercera parte), ocupando el primer lugar como sitio de presentacin de tumores de ellas (37%) seguido por senos paranasales (15%), lengua (11%), labios (10%) y cavidad nasal (10%). Un 94% de los tumores de glndulas salivales menores en cavidad nasal son malignos . La cavidad nasal es un rea relativamente infrecuente como punto de origen de tumores; ante su presencia, el diagnstico diferencial comprende: papilomas epiteliales, angiomas, carcinomas de clulas transicionales, carcinomas pavimentosos y adenocarcinomas. Con menor frecuencia se presentan gliomas, meningiomas, neuroblastomas olfatorios, neurilenomas, osteocondromas, condrosarcomas, leiomiosarcomas, hemangiopericitomas qusticos, oncocitomas y adenomas pleomorfos. Definicin conceptual: El Adenoma Pleomorfo (AP) es la neoplasia benigna ms comn de las glndulas salivares. La citologa muestra un componente epitelial y mioepitelial con un componente estromal de apariencia fibrilar o mixoide. Patologia Bucal Sinnimos: Tumor mixto benigno, Adenoma Pleomorfo. Este ltimo trmino, es el que ha permanecido. Clnica: Predominio en mujeres. Edad pico de incidencia: 40 - 50 aos. Poco frecuente en nios.

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Ms frecuente en partida: constituyen el 70% de los tumores de partida y el 60% de los de glndula submaxilar. En las glndulas menores es menos frecuente. Generalmente indoloro, de crecimiento lento, ms bien firme, mvil. El motivo ms frecuente de consulta es la percepcin por parte del paciente de un ndulo indoloro y de crecimiento lento. Macroscopa: Ndulo bien circunscripto, solitario, blanco-grisceo, multilobulado, con reas mixoides. Generalmente entre 2 y 5 cm de dimetro. Macroscpicamente unifocales en un 75% y multifocales en un 25%. Histologa: Cpsula de tejido conectivo incompleta. Componentes: epitelial, mioepitelial, estromal. Componente epitelial: patrn trabecular, glandular, slido o adenoide qustico. Puede tener focos de metaplasia escamosa, clulas con produccin de moco o con diferenciacin sebcea. Componente estromal: mixoide, Relacin epitelial / estromal: variada. condroide, mixocondroide.

Presentacin citolgica: El diagnstico de Adenoma pleomorfo por puncin aspirativa con aguja fina (23G - 25G) suele ser sencillo, mostrando entre un 89.5 y 96.2% de acierto diagnstico. Aspecto macroscpico del material obtenido: espeso, translcido o transparente, a veces de aspecto gelatinoso o mixoide. Citologa: Estroma fibrilar, condromixoide Clula mioepitelial de tipo ovoide a plasmocitoide Clulas epiteliales de tamao mediano, uniforme, formacin de ductus o lminas pequeas. Clulas en grupo o sueltas en un componente mesenquimal mucoide.

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Existen cambios histolgicos que condicionan variaciones en la presentacin citolgica. Entre ellos se destacan la metaplasia (escamosa, mucosa, oxiflica y sebcea) del epitelio ductal, la presencia de cristales, pseudo inclusiones intranucleares y variaciones en la celularidad estromal. La mayora de las veces no producen dificultades diagnsticas ya que son cambios mnimos que tienen lugar en extendidos fcilmente diagnosticables como Adenoma Pleomorfo. Por el contrario existen las "variaciones citolgicas mayores" que s son causa de errores. Se las puede dividir en: AP con atipia citolgica, AP qustico y AP de patrn cilindromatoso. AP con atipia citolgica: Generalmente, el pleomorfismo nuclear es moderado y no llega a los lmites de hacer sospechar malignidad. La atpia citolgica por s sola no es criterio suficiente, se necesita otros criterios citolgicos (necrosis, predominio epitelial intenso) y clnicos. No obstante esto ocurre muy raramente. AP qustico: Se ha descripto la degeneracin qustica y la produccin de mucina. El procesado de todo el material de la puncin y el examen minucioso de la muestra permiten detectar en la mayora de los casos grupos epiteliales y elementos estromales. Hacer diagnstico diferencial con el carcinoma mucoepidermoide de bajo grado. AP cilindromatoso: Patrn poco frecuente. Los extendidos muestran estructuras globulares de material estromal homogneo rodeadas de elementos celulares. El patrn es similar al observado en el carcinoma adenoide qustico. En los AP con patrn cilindromatoso el estudio histolgico evidencia zonas de morfologa adenoide responsables de la imagen citolgica. Aunque es poco frecuente la transformacin maligna puede ocurrir.

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Diagnsticos diferenciales: Carcinoma adenoide qustico Mioepitelioma Carcinoma mucoepidermoide de bajo grado Imgenes: Ecografa: ndulos slidos, hipoecoicos, bien delimitados, esfricos u ovalados. Tratamiento: Quirrgico con reseccin de un margen de tejido sano para evitar recidiva. Conclusin: El diagnstico citolgico de Adenoma Pleomorfo es posible en la gran mayora de los casos con un alto nivel de seguridad. Entre las causas que pueden inducir a errores se encuentran el patrn smil adenoide qustico, discretas alteraciones morfolgicas nucleares, y la transformacin qustica. El conocimiento de estas variaciones en un contexto morfolgico que respalda el diagnstico de adenoma pleomorfo simplifica en general la conclusin diagnstica. PRESENTACION DEL CASO Paciente del sexo femenino de 37 aos de edad, quien consulta por presentar un cuadro clnico de 15 das de evolucin, caracterizado por cefalea frontotemporal derecha, rinorrea verdosa, obstruccin nasal derecha, sensacin de masa ipsilateral y epistaxis ocasional; refiere cuadros previos similares desde hace 11 aos.

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(Foto 1).

Se realiza TAC de senos paranasales para valorar la extensin local y relacin con estructuras adyacentes, encontrndose en la porcin anterosuperior del

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En la rinoscopia anterior de fosa nasal derecha, se observa una masa de la cual se toma muestra para estudio histopatolgico. Se realiza sinusoscopia y videonasolaringofibroscopia, encontrndose una masa irregular dependiente del septum nasal (rea III de Cottle) en contacto con la pared lateral, especialmente con el cornete inferior, impidiendo la visualizacin del cornete medio y el meato ipsilateral, con rea precoanal aparentemente libre de tumor

tabique nasal, una lesin con densidad de tejidos blandos sin captacin anormal del medio de contraste, con un dimetro mayor de 28 mm, que deforma mnimamente la vertiente nasal derecha (Fotos 2 y 3). El informe anatomopatolgico describe macroscpicamente, dos fragmentos de tejido blanquecino de consistencia semicauchosa, de 7x5 mm y 4x4 mm; microscpicamente se observa una lesin neoplsica constituda por estroma mixoide, entremezclado con clulas de aspecto mioepitelial dispuestas en capas y cordones, con formacin de espacios y tbulos que muestran secrecin eosinfila en la luz. El diagnstico anatomopatolgico es adenoma pleomorfo (Fotos 4 y 5). Discusin El trmino tumor mixto se emplea genricamente para designar proliferaciones histolgicamente benignas, en las que se combinan en proporciones variables un componente epitelial y mesenquimatoso (7,9). En 1859, Billroth describi un grupo de tumores originados en las glndulas salivales, en los que microscpicamente exista un componente epitelial con zonas de diferenciacin glandular, rodeado de un estroma en el que se apreciaban cantidades variables de material mucoide y cartilaginoso. Posteriormente Virchow en 1863 y Minssen en 1874, proponen el trmino que es empleado en un sentido descriptivo y que no indica su origen a partir de diversos tejidos (2,9). Se emplean como sinnimos de tumor mixto los siguientes nombres: tumor mixto epitelial (Therkelsen 1934), adenoma complejo (Foote y Frazell 1954, Johnson and Childers 1954), adenoma pleomorfo (Willis 1967) y sialoadenoma pleomorfo (Rauch 1959)(2). Los adenomas pleomorfos constituyen el 99% de los tumores histolgicamente benignos de las glndulas salilvales menores (4,8). Se presentan en todas las edades, predominando entre la 3 y 6 dcada de la vida (5,9,10). Cuando se ubican en la cavidad nasal, son ms frecuentes en la fosa derecha, por lo general son de implantacin septal, lo cual es infrecuente en otros tumores intranasales (8). Por cada caso encontrado en hombres, se diagnostican de 1 a 1.3 casos en mujeres (4,5,7 - 10). La radioterapia de cabeza y cuello se ha relacionado con tumores de glndulas salivales benignos y malignos (1,2,4,7). En la mayora de los casos comunicados de neoplasias asociadas a radiacin, el sitio de presentacin fue la glndula partida (1). El virus de polioma e hidrocarburos carcinognicos han producido tumores en glndulas salivales de animales, pero no hay evidencia que determine relacin causal en humanos (1,2). No se ha encontrado asociacin entre el riesgo de presentar estos tumores y antecedentes familiares, traumas, infecciones, consumo de alcohol o tabaco(1,4). El aspecto externo del tumor por lo general es exoftico, de formas redondeadas, ovaladas o lobuladas. En la cavidad nasal, la mayora de las veces se presenta como una masa de forma polipoide, de amplia base, encapsulada. Sus caractersticas difieren en coloracin y consistencia, segn sea su composicin fundamental (mixoide, hialino, condroide, fibroso, etc); la

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coloracin ms frecuente es gris pero vara de un tono blanquecino a rosado, puede tener reas azules traslcidas que corresponden a tejido condroide (1,2,7,8,10). En raros casos pueden identificarse macroscpicamente focos seos (5). El tumor mixto o adenoma pleomorfo, est constituido microscpicamente por clulas epiteliales cuboideas o cilndricas de ncleo pequeo redondeado, y clulas mioepiteliales de ncleo redondo u oval. La principal clula proliferante del tumor es la mioepitelial, estructuralmente modificada, pudiendo mostrar diferenciacin escamosa o condroide; la gran mayora de las veces no se evidencia displasia epitelial. Estas clulas se disponen como sbanas o asumen formas de trabculos o ductos, que pueden estar aparentemente bien desarrollados. El componente conectivo puede tomar un aspecto mixomatoso, fibroso, presentando o no reas de diferenciacin cartilaginosa y ms raramente focos seos (1,2,5,7,8,9,11-13). Existe evidencia morfolgica, estructural e inmunohistoqumica que sugiere que los elementos mesenquimales del adenoma pleomorfo se derivan de clulas mioepiteliales modificadas (5,7,13). Los signos clnicos dependen fundamentalmente del desarrollo tumoral y de su situacin dentro de la cavidad nasal. Inicialmente cuando la tumoracin es de pequeo tamao, son frecuentes las epistaxis espontneas precedidas a veces de disconfort en la cavidad nasal; posteriormente cuando el tamao del tumor es mayor, la clnica fundamental es la obstruccin nasal y puede presentarse deformidad de la pirmide nasal. El crecimiento del adenoma pleomorfo es lentamente progresivo, coincidiendo con la forma de aparicin de la sintomatologa (6,8,10). El tratamiento indicado es la ciruga debe realizarse una excisin local con un amplio margen de mucosa libre de tumor (3-6,8,9). El abordaje depende del grado de desarrollo del tumor; si el tumor es pequeo y accesible es posible realizarlo por va intranasal; si tiene un tamao importante, puede usarse una va sublabial, rinotoma paralateronasal o rinotoma lateral con tcnica maxilopremaxilar (6,8). Las complicaciones ms frecuentes del tratamiento quirrgico son: fstula, hematomas, infeccin y dao de estructuras vecinas (4). La radioterapia tiene poco que ofrecer en el tratamiento; slo est indicada en casos de tumores clnicamente no resecables, algunos casos de tumoracin residual despus de la ciruga o contraindicacin quirrgica absoluta (3,4,8). Por lo general la evolucin de estos tumores es de carcter benigno (9). La tasa de recurrencia del adenoma pleomorfo depende de la adecuada excisin primaria; la recurrencia es muy alta si el tumor es removido por simple enucleacin, debido a que pequeos restos de tejido neoplsico pueden no ser retirados (5,9,10,14). Se estima que alrededor de un 5% de estos tumores recurren (4,8). La mayora de estas recurrencias aparecen durante los primeros 18 meses posteriores a la ciruga, pero pueden presentarse tardamente; en un 25% son multifocales (5). Un 2 a 3% de los casos de adenoma pleomorfo se malignizan (7). La malignizacin es ms frecuente en los casos de recurrencia tumoral (8). Aberraciones en los cromosomas 8 (8q120 y 12 (12q14-15) o anormalidades

en la cantidad de DNA (tetraploida, aneuploida), se asocian a potencial crecimiento anormal y malignidad

Adenocarcinomas de glndulas salivales Suponen el 10% de todas las neoplasias de las glndulas salivares, y son el segundo tumor maligno ms frecuente de las glndulas salivares despus del carcinoma mucoepidermoide. Recordando la clasificacin: a) Carcinoma de clulas acnicas. b) Adenocarcinoma polimorfo de bajo grado. c) Adenocarcinoma no especificado de otra forma. d) Adenocarcinomas poco comunes: 1) Adenocarcinoma de clulas basales. 2) Carcinoma de clulas claras. 3) Cistoadenocarcinoma. Cistoadenocarcinoma. 4) Adenocarcinoma sebceo. 5) Linfoadenocarcinoma sebceo. 6) Carcinoma oncoctico. 7) Carcinoma de los conductos de la glndula salival. 8) Adenocarcinoma mucinoso.

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CARCINOMA DE CLULAS ACNICAS. El carcinoma de cc acnicas, tambin conocido como adenocarcinoma de cc acnicas es una neoplasia epitelial maligna en la cual las cc neoplsicas expresan diferenciacin acinar. Hasta 1953 estaba clasificado como adenoma benigno, comprobndose despus que tras una vigilancia prolongada algunos casos se comportaban como claramente malignos. En la actualidad se considera que todos los casos son malignos. Segn el uso convencional, el trmino carcinoma de cc acnicas indica una diferenciacin citolgica hacia cc acinares serosas (como opuestas a cc acinares mucosas), cuya cualidad caracterstica es poseer grnulos secretorios, PAS-positivo tipo cimgeno. Es la tercera neoplasia ms frecuente de las glndulas salivares, despus del carcinoma adenoide qustico y del carcinoma mucoepidermoide, supone el 17% de los tumores malignos primarios de las glndulas salivares y casi el 6% de todos las neoplasias de las glndulas salivares; en ms del 80% de los casos se presenta en las glndulas partidas. Un 3% de casos son bilaterales; en las glndulas salivares menores tiene preferencia por la localizacin palatina.

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Hay un predominio de las mujeres, y la edad promedio es de 44 aos (30 a 60). Desde el punto de vista clnico, los pacientes presentan tpicamente una masa que tiende a agrandarse de forma lenta en la regin parotdea, como ocurre con casi todos estos tumores. Un tercio de los pacientes presentan sntomas de dolor leve. Macroscpicamente suele presentarse como un ndulo solitario, bien definido, encapsulado y de crecimiento lento, siendo excepcional la PF. Puede tener origen multicntrico y es el tumor que ms frecuentemente presenta forma qustica nica o con formaciones de mltiples microquistes o folculos. Microscpicamente no est encapsulado, puede ser slido o qustico y se han descrito diversos tipos histolgicos: acinar, lobular, microqustico, folicular, qustico papilar, medular, ductoglandular y tubular primitivo. Su nombre de cc acnicas se debe a que las clulas de este tumor se parecen a las cc acnicas de las glndulas normales pero con un citoplasma abundante prpura y un ncleo pequeo uniformemente oscuro. En el 30% de los casos puede observarse un componente linfoide y como ocurre con el tumor de Warthin, puede originarse de elementos linfoides. Se comporta como un tumor de bajo grado: larga evolucin, frecuentes metstasis regionales en un 10-15% y una fuerte tendencia a la recidiva local en un 67-85% de casos. Para realizar el pronstico, el estadio del cncer en este tumor es un dato mejor que el grado histolgico. En una revisin retrospectiva de 90 casos en la clnica Mayo, entre las caractersticas de pronstico precario se mencionaban el dolor, la fijacin; infiltracin macroscpica; y caractersticas microscpica de desmoplasia, atipia o actividad mittica creciente. Ni el patrn morfolgico ni la composicin celular constituy una caracterstica de pronstico. El tratamiento consiste en la parotidectoma total con mrgenes libres generosos. La preservacin del NF vendr determinada por su proximidad al tumor, o ante un compromiso clnico o macroscpico durante la ciruga. Puede ser necesaria la radioterapia postquirrgica, que como en otros de estos tumores es ms efectiva con acelerador de neutrones. La quimioterapia solo ha proporcionado respuestas parciales. Las recurrencias han de tratarse de forma muy enrgica. La supervivencia debe ser evaluada a largo plazo ya que puede recurrir aos despus del tratamiento. Como orientacin, las supervivencias a los 5, 10 y 15 aos se cifraran en 75%, 65% y 55% respectivamente. La muerte sobreviene por extensin local incontrolable o por diseminacin hematgena al pulmn o hueso (columna vertebral principalmente). Las metstasis son ms hematgenas que linfticas.

ADENOCARCINOMA POLIMORFO DE BAJO GRADO (PLGA). Tambin conocido como carcinoma lobular polimorfo de bajo grado de malignidad y como carcinoma de conducto terminal o lobular. Es un tumor epitelial maligno cuya presencia se limita casi exclusivamente a las glndulas salivares menores, especialmente del paladar. El trmino fue propuesto en 1984 por Evans y Batsakis. Representa el 11% de todos los tumores de las glndulas salivares y 26% de los malignos. Es dos veces ms frecuencia que el carcinoma qustico adenoide, y si valoramos todas las neoplasias benignas y malignas de las glndulas salivares, slo los adenomas pleomrficos y el carcinoma mucoepidermoide son ms frecuentes. Localizacin: su localizacin extraoral es poco frecuente; ms del 60% se localizan en la mucosa del paladar duro o blando. Aproximadamente 16% en la mucosa bucal, y 12% en el labio superior. La edad promedio de aparicin es en un 70% de los pacientes entre 50 y 79 aos de edad. La proporcin de mujer a hombre es de alrededor de 2:1, dicha proporcin es mayor que en el resto de los tumores malignos de las glndulas salivares en general. Se trata de un tumor blando, uniforme, nuclear, con una arquitectura caracterstica pero diversa pudiendo ser cribiforme, tubular, etc; su estroma puede ser hialino o mixoide; crecimiento infiltrante; e infiltracin perineural. Es decir, que puede presentar una gran variedad de patrones histolgicos No encapsulado. Clnicamente su comportamiento es silente hasta que se manifiesta como una hinchazn firme, implicando la mucosa del paladar duro, la mejilla o el labio superior. Ocasionalmente puede presentarse como incmodo y producir en la mucosa que lo recubre sangrado, telangiectasias o ulceracin. Su curso de crecimiento tpicamente es lento y moderadamente molesto. En un estudio de 40 casos con seguimiento prolongado, la supervivencia general fue de 80% a 25 aos. Las tasas de recurrencia local son slo del 17%. Raramente produce metstasis a distancia, apareciendo metstasis ganglionares cervicales slo en el 6% de los casos. Dada la conducta impredecible del tumor, algunos investigadores consideran el trmino calificativo de bajo grado un tanto engaoso y a su vez prefieren el trmino adenocarcinoma polimorfo. Patologia Bucal

ADENOCARCINOMA NO ESPECIFICADO DE OTRA FORMA (NOS). Se trata de un carcinoma que muestra diferenciacin glandular o de los conductos, pero que carece de caractersticas morfolgicas propias como las que caracterizan a otros tipos de carcinomas ms especficos.

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El diagnstico del NOS es esencialmente de exclusin, pues se trata de un adenocarcinoma que puede clasificarse en alguna de la entidades conocidas. En una revisin de casos, el NOS fue el segundo carcinoma de glndulas salivares en frecuencia, tras el carcinoma mucoepidermoide. Sin embargo, otra serie ha informado de una incidencia de 4% a 10%. La edad promedio del paciente es de 58 aos. Aproximadamente 40% de los casos aparecen en las glndulas mayores y el 60% en las menores.Entre los tumores de las glndulas salivales mayores, 90% se presentaron en la glndula partida. Se grada en bajo grado, grado intermedio y grado alto. Los pacientes con tumores en las glndulas salivales mayores, tpicamente presentan masas solitarias indoloras. Dos estudios retrospectivos indican que la supervivencia es mejor cuando estos tumores estn localizados en la cavidad oral que cuando lo estn en partidas o glndulas submandibulares. Estos estudios difieren en cuanto a la importancia pronstica del grado tumoral.

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ADENOCARCINOMAS POCO COMUNES. 1. Adenocarcinoma de clulas basales. Tambin conocido como carcinoma salivar basaloide, carcinoma ex-adenoma monomrfico, adenoma maligno de cc basales, tumor maligno de cc basales y carcinoma de cc basales. Es una neoplasia epitelial, citolgicamente similar al adenoma de cc basales. Los estudios de inmunohistoqumica y microscopia electrnica han demostrado que en esta neoplasia participan clulas mioepiteliales y epiteliales ductales con diferenciacin epidermoide. Su potencial de malignidad viene definido por su capacidad infiltrante, el aumento de actividad mitsica normal, infiltracin perineural, permeacin vascular y un pequeo potencial de hacer metstasis. Suelen estar bien delimitados pero no tienen cpsula. Puede plantearse diagnstico diferencial con el adenoma de cc basales, carcinoma adenoideo qustico, adenocarcinoma polimorfo de bajo grado y con el carcinoma mucoepidermoide. Constituyen el 1.6% de todas los tumores de las glndulas salivares y 2.9% de las malignas. Casi el 90% de los casos se presentan en la glndula partida, aunque pueden hacerlo tambin en las menores. La edad promedio de aparicin es de 60 aos. No hay predominio de sexo. De forma similar a la mayora de las neoplasias de glndulas salivares se presenta como una masa indolora que en algunos casos puede ser de formacin repentina. Su evolucin normal es lenta. Son carcinomas de grado bajo infiltrantes, localmente destructivos, y con la tendencia a ser recurrentes y solo ocasionalmente hacen metstasis. En una serie retrospectiva con 29 casos, se presentaron recurrencia en 7 y metstasis en 3. En otra revisin retrospectiva de 72 casos, 36% presentaron recurrencia local.

En general, el pronstico de este tumor es bueno. 2. Carcinoma de clulas claras. Tambin conocida como adenocarcinoma de cc claras, fue descrito en 1994 por Milchgrub y colaboradores. Es una neoplasia epitelial de bajo grado de malignidad muy poco comn, compuesta de una poblacin de cc monomorfas de citoplasma pticamente claro (cc claras) con hematoxilina estndar y manchas de eosina y que carecen de las caractersticas de otras neoplasias especficas. Son inmunoreactivos para queratina de alto y bajo peso molecular y Ag epitelial de membrana. Histolgicamente presenta problemas de diagnstico diferencial con tumores que contienen cc claras de glndula salivar como son el carcinoma miopeitelial, el sabceo y el mucoepidermoide. Es difcil a partir de la literatura mdica conocer la incidencia real de este tumor. El 81% de los casos de este tumor se presenta en las glndulas salivares y la mayora de estos casos implican las glndulas salivares menores. En el rea ORL se ha descrito tambin en la laringe. Edad promedio de los pacientes es de 58 aos aproximadamente siendo de predominio femenino: 72% mujeres. En la mayora de los pacientes, el edema es el nico sntoma presente, progresivamente crece como una masa submucosa indolora que no llega a sobrepasar ms de los dos centmetros. Es una neoplasia de bajo grado de malignidad, aunque presenta cierto potencial de recidiva y de metstasis regional. No se conoce ningn caso de paciente que haya fallecido a causa de este tumor. Cistoadenocarcinoma. Tambin conocido como cistadenoma papilar maligno, carcinoma adenopapilar productor de mucosa, adenocarcinoma papilar del paladar de bajo grado y adenocarcinoma papilar. Tumor epitelial maligno poco comn, caracterizado histolgicamente mediante un quiste prominente y con frecuencia crecimiento papilar, pero que carece de las caractersticas que denotan las variantes csticas de varias neoplasias de las glndulas salivares ms comunes. Consta de un estroma, tejido fibrovascular y linfoide, hemorragias y tejido de granulacin. Se considera una neoplasia de bajo grado. El cistoadenocarcinoma es la contrapartida maligna del cistadenoma. Presenta problemas de diagnstico diferencial histolgico con el tumor de Warthin, cistadenoma, adenocarcinoma polimorfo de bajo grado, carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma de los conductos de la glndula salivar. Es un tumor circunscrito pero no encapsulado y con bordes infiltrantes. Afecta por igual a ambos sexos. La edad promedio de aparicin es de 60 aos. El 65% de los casos se presentan en las glndulas salivares mayores (principalmente en las partidas). 3.

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Clnicamente se presenta en la mayora de los pacientes como una masa asintomtica de crecimiento lento. Muy raras veces esta neoplasia est relacionada con dolor o parlisis facial. Va infiltrando los tejidos vecinos de la glndula, incluso el hueso. 4. Adenocarcinoma sebceo. Es un tumor epitelial maligno poco comn, compuestos de islas y capas celulares con ncleos morfolgicamente atpicos y un patrn de crecimiento infiltrante y diferenciacin focal sebcea. Es bastante raro y del que se han informado pocos casos en la literatura mdica. Casi todos los casos se presentan en la glndula partida. Edad promedio de aparicin 69 aos. Se manifiesta por un edema indoloro, de crecimiento lento. En algn caso puede aparecer PF. La mayora de los casos presentan una malignidad de grado medio. El tumor es recurrente en un tercio de los casos. 5. Linfoadenocarcinoma sebceo. Tumor maligno extremadamente raro que representa una transformacin carcinomatosa del linfadenoma sebceo. Solo se han informado tres casos en la literatura mdica. Los tres se presentaron en la glndula partida o en sus proximidades. Todos los pacientes estaban en su sptima dcada de vida. Dos de los tres pacientes estaban asintomticos y el otro mostraba sensibilidad a la palpacin. Son malignos de bajo grado con buen pronstico. 6. Carcinoma oncoctico. Tambin conocido como adenocarcinoma oncoctico. Los oncocitomas son tumores relativamente benignos, poco frecuentes, que se originan a partir de epitelios glandulares y secretores y que en su variante maligna, sta se refleja tanto por sus caractersticas morfolgicas anormales como por su crecimiento infiltrante. Casi todos los casos descritos son de glndula partida. Edad promedio 63 aos. Aparece como masas en la partida que ocasionan dolor o parlisis, en un tercio de los casos. Es de alto grado y los de menos de 2 cm. tienen mejor pronstico que los ms grandes. 7. Carcinoma de los conductos de la glndula salivar. Tambin conocido como adenocarcinoma de los conductos de la glndula salivar. Es una neoplasia epitelial poco comn, tpicamente maligna y de alto grado. Est compuesta de estructuras que semejan los conductos de la glndula salivar agrandados. Existe una variante de bajo grado.

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Su tasa de incidencia vara dependiendo del estudio citado, admitindose que suponen slo el 0.2% de todos las neoplasias epiteliales de las glndulas salivares. Ms del 85% de los casos son de partida. Aproximadamente 75% de los pacientes son hombres. En cuanto a la edad presentan una incidencia pico en la sptima y octava dcada de vida. Clnicamente la seal ms frecuente es el edema de la partida. La parlisis parcial o total del NF se presenta en ms de un cuarto de los pacientes y puede ser la manifestacin inicial. La variante de alto grado de esta neoplasia es uno de los tipos ms agresivos de carcinoma de las glndulas salivares y se tipifica mediante invasin local, diseminacin hematgena y linftica y pronstico malo. El 33% de los pacientes desarrollaron recurrencia local y 46% desarrollaron metstasis a distancia. 8. Adenocarcinoma mucinoso. Es una neoplasia maligna poco comn que se caracteriza por una gran cantidad de mucina epitelial extracelular que contiene cordones, nidos y cc epiteliales solitarias. Se desconoce su incidencia. Su incidencia prcticamente se limita a las glndulas salivares mayores, siendo la glndula submandibular la localizacin ms frecuente. Clnicamente son dolorosos. Se considera de bajo grado. El cncer bucal (CAB) es una neoplasia maligna de comportamiento agresivo, que comprende el 4 al 5 % de todos los tumores que afectan al ser humano y se ha convertido en un problema grave de salud a nivel mundial, debido al aumento de su incidencia en los ltimos aos y su alta tasa de mortalidad. 1 La mayora de los CAB, son del tipo carcinoma escamocelular bucal (CEB), lo que presenta el 91 % de todos los cnceres bucales. Otros autores reportan una incidencia de 93,8 % de todos los canceres orales. Afecta principalmente a personas de edad avanzada mayores de 40 aos (edad promedio 65), con una mayor presentacin en los hombres. El pronstico del CEB es pobre, a pesar de los avances en las terapias quirrgicas y no quirrgicas, cerca del 50 % mueren dentro de un perodo de 5 aos despus de ser diagnosticado, lo cual empeora considerablemente el pronstico y la supervivencia; de los pacientes, desafortunadamente el CEB, en la mayora de los casos es detectado en estadios tardos, donde ya ha invadido estructuras vecinas, comprometiendo el estado general de salud y ha hecho metstasis a distancia.4 Esta lesin puede ser detectada en muchas ocasiones en estadios tempranos, ya que suele originarse a partir de alteraciones en la mucosa, como leucoplasias, eritoplasias, o una combinacin de ambas.6 Actualmente el CEB, se considera como una enfermedad con alto ndice de mortalidad, y ocupa el sexto lugar entre las causas de muerte. 3 En los ltimos aos se ha reportado que su incidencia, se increment especialmente en

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personas jvenes y mujeres, debido a la exposicin de estos a factores de riesgo como el tabaco y el alcohol segn datos epidemiolgicos de pases como Japn, EE. UU., Brasil y Tailandia. Caso 1 Historia Caso 1. Mujer de 69 aos, acude por rea rugosa en piso de boca, fuma 6 cigarrillos o mas por dia.

Fig. 1. Caso 1. Area blanquecina en piso de boca, verrucosa, con enrojecimiento en la periferia. Note tambin cambio de color, ms grisceo de la mucosa hacia la parte posterior de la lesin.

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DX: Carcinoma espinocelular con microinvasin de piso de boca. Imgenes de la histopatologa de este caso. Vea la displasia en distintos grados que presentaba, zona de microinvasin y compromiso ductal, frecuente en piso de baca. Comentario: El CEC (carcinoma espino celular) del piso de boca frecuentemene compromete estructuras vecinas, tales como cara ventral de lengua y enca o reborde alveolar. En este caso estaba localizado al piso de boca y no presentaba sntomas por lo tanto recuerde realizar un examen clnico de esta zona anatmica con cuidado, ya que las metstasis e invasin a los ductos glandulares ocurren tempranamente, como se vi en la histopatologa de ste caso. La mayora de los CEC del piso de boca se presentan como lceras, de borde indurado y cerca al frenillo lingual. El borde de la lcera est muchas veces enrojecido. En un estudio de 67 CEC asintomticos del piso de boca (Mashberg y col, 1973) encontraron un componente eritroplsico en 97%. Lamentablemente la mayora de los casos de CEC de piso de boca (70-78% en estudios de Australia y USA) presentaban ms de dos cm, y 46% tenan

compromiso ganglionar; otros estudios han demostrado hasta 64% de compromiso ganglionar inicialmente (Correa y col., 1967). Referencias bibliogrficas 1. Pindborg JJ. Oral cancer. Chap seven: Floor of Mouth. Bristol, J Wright & Sons, 1980: 61- 68. 2. Correa JN, Bosch A, Marcial VA. Carcinoma of the floor of the mouth. Am J Roentgenol 1967; 99:302-312. Caso 2 Historia Caso 2. Mujer de 62 aos, con rea blanquecina en borde de lengua, note irregularidad hacia el borde superior de la imagen, que era una zona ulcerada de la cual se tom la biopsia. Previamente se haba diagnosticado liquen plano, y se trat como tal durante cuatro meses sin obtener mejora. Se enva de servicio de dermatologa por presuncin de alergia a material de prtesis parcial superior.

Fig. 2. Caso 2. Borde de lengua con zona blanquecina y lcera irregular. DX: Carcinoma espinocelular bien diferenciado de borde de lengua. Comentario: Infiltraba hasta tejido muscular. Al parecer en la actualidad en Chile la localizacin donde ms frecuentemente se observa CEC es en lengua, y en ella el borde es el sitio de eleccin especialmente entre tercio medio y de ah hacia atrs. Como sela Pindborg, 1980, es sorprendente que aunque la lesin sea de gran tamao el paciente no presenta ninguna sintomatologa. El CEC en lengua puede manifestarse como lcera de bordes indurados, mancha tipo leucoplasia, eritroplasia o eritroleucoplasia, e incluso como masa tumoral. En la paciente que comentamos, la lesin que se biopsi corresponde a la lcera de la zona

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posterior. La zona blanquecina debe considerarse como altamente sospechoza, y despus del diagnstico de CEC debe incluirse dicha zona en la reseccin, a pesar de que se observa alejada de la lcera. Cerca del 50% de los pacientes presentan metstasis en los ganglios regionales al momento de consultar. El ganglio subdigstrico es el ms frecuentemente afectado seguido por los del tringulo submandibular y de la zona media yugular.

Caso 3 Mujer de 50 aos, enviado por su dentista por presentar rea blanquecina en piso de boca.

Fig 3.1. Area blanquecina con halo rojizo en piso de boca.

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Fig 3.2. Microfotografa en la cual se observa epitelio con varias mitosis anormales. Diagnsticos: Carcinoma espinocelular con microinvasin. Comentario: El carcinoma de piso de boca corresponde a cerca del 20% de todos los carcinomas intraorales. Ver comentario en caso 1 para otros antecedentes de cncer de piso de boca.

Caso 4 Mujer de 71 aos, que presentaba lesin blanquecina en borde izquierdo de lengua, con reas rojizas y erosionada, desde hace dos meses, su dentista desgast la prtesis parcial inferior (metal y acrlico) pero la lesin persisti. Cuando examinamos la paciente nos planteamos varios diagnsticos clnicos: leucoplasia erosiva, liquen plano y carcinoma.

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Fig. 6.1 Area blanquecina con zonas erosionadas en borde de lengua izquierda.

Fig. 6.2 Epitelio con abundantes mitosis y alteracin en la disposicin de estratos.

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Microfotografas obtenidas de la reseccin de toda la lesin:

Fig. 6.4 Varias microfotografas de la mucosa donde se observa el epitelio con marcada atipas, y en corion abundante infiltrado mononuclear. La zona del crculo negro, de la parte inferior de la foto, se observa a mayor aumento en la siguiente microfotografa, fig. 6.5.

Fig. 6.5. Epitelio con atipas en todos sus estratos, con hipercromatismo, pleomorfismo, aumento de relacin ncleo / citoplasma, mitosis atpicas, por lo que se diagnostic en esta zona carcinoma in situ. Tincin Hematosilinaeosina, aumento 400X.

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Comentario: El nico aspecto desconcertante en este paciente era que no fumaba ni tampoco relat consumo de bebidas alcohlicas. La biopsia demostr carcinoma espino celular bien diferenciado, se tom la biopsia de la zona anterior y se deriv a oncologa. Nuevamente tenemos otro caso donde no estn asociados los tpicos factores de fumar y alcohol. Lo ms importante es el "ojo clnico": sospeche de lesiones que no desaparecen despus de dos semanas de eliminado el factor irritante, y realice a la brevedad toma de biopsia. Muchas veces se confunden lesiones de posible alergia (caso 2) o irritacin por prtesis y han resultado carcinomas. En realidad si es por el tamao de la lesin uno no debiera incluir este caso ni otros como ejemplo de cncer oral incipiente, pero no tenemos MAS para mostrar como lesiones pequeas !!!. Ayude a pesquizar lesiones sospechosas, puede ayudar a salvar una vida, el diagnstico oportuno, o temprano es muy importante, de usted depende: examinar bien, y sospechar y su ojo clnico. Hemos observado algunos casos, por si acaso ninguno de los ilustrados en esta pgina de casos de cncer oral incipiente, de displasia epitelial, y otros han observado carcinomas en personas jvenes con escasos antecedentes de los tpicos hbitos asociados a cncer oral, fumar escasamente (uno o dos cigarrillos diarios), y sin ingesta de bebidas alcohlicas, por lo que es posible que existan otros factores asociados a cncer oral, pueden ser el virus papiloma 16, 18, 31, u otros, y posiblemente algunas formas de contagio (sexo oral ?) pueden estar influyendo en la aparicin de estas lesiones.

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 Caractersticas clnicas: Tumefaccin asintomtica de color rojo que se observa principalmente sobre la gingiva, pero puede encontrarse en cualquier parte sobre la piel o mucosa. Causa: reaccin a traumatismo o irritacin crnica. Tratamiento: Extirpacin del mismo.

Granuloma pigeno

Granuloma perifrico de clulas gigantes Caractersticas clnicas: Tumefaccin asintomtica de color rojo de la gingiva, no puede distinguirse con base en datos clnicos de granuloma pigeno infrecuente. Causa: reaccin a traumatismo o irritacin crnica. Tratamiento: Extirpacin del mismo.

Fibroma traumtico Etiologa: tambin conocido como fibroma por irritacin , hiperplasia fibrosa local y cicatriz hiperplasica es una lesin causada por traumatismo crnico de la mucosa. Caractersticas clnicas: Ndulo firme y asintomtico cubierto por epitelio salvo cuando hay traumatismo suele ubicarse en la lnea de oclusin. Causa: reaccin a traumatismo o irritacin crnica. Tratamiento: Extirpacin del mismo.

Tumor central de clulas gigantes

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Etiologa y patogenia: Pueden originarse de clulas mesenquimatosas que poseen algunos rasgos de macrfagos. Caractersticas clnicas: Raras veces afecta a las mandbulas experimentan crecimiento lento y expansin de hueso idnticos a los de un granuloma de clulas gigantes. Diagnostico deferencial: En el examen microscpico debe diferenciarse de entidades que contienen clulas gigantes multinucleadas incluyendo granuloma central de clulas gigantes, hiperparatiroidismo, quiste sea aneurismico y querubismo. Tratamiento: extirpacin quirrgica.

Granuloma central Etiologa: Es una lesin destructiva intrasea de los maxilares,. Se presenta con mayor frecuencia en la mandbula y es ms comn encontrarlo en mujeres que en hombres. Su presentacin puede ir desde una lesin pequea asintomtica hasta una de crecimiento progresivo que se exterioriza como una masa inflamatoria. Radiogrficamente: se puede observar una imagen radiolcida con mrgenes bien definidos no corticalizados. En las lesiones de mayor tamao son multiloculares y la destruccin sea que ocasiona es fcilmente confundible con un proceso neoplsico maligno

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Hemangioma perifrico y central Etiologa: son malformaciones que aparecen de manera predominante desde el nacimiento o poco despus, son difciles de clasificar sus variedades clnicas y microscpicas. Caractersticas: crecimiento rpido, evolucin espontanea, rara vez afecta al hueso, resecable, anomalas de la proliferacin de clulas endoteliales.

Diagnostico: Cuando afectan la mandbula o maxilar presentan el aspecto de una lesin radiolcida como un patrn en panal de abeja. Tratamiento: Los bordes de estas lesiones estn con frecuencia mal definidos y su eliminacin total puede ser imprctica e imposible.

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Lipomas

Los lipomas son tumores benignos constituidos por la proliferacin de tejido celular subcutneo. Derivan del tejido conectivo y se observan con frecuencia en adultos, pero son raros en los nios. Constituyen el 6 por ciento de la totalidad de los tumores de partes blandas en pediatra. Pueden ser nicos o mltiples (lipomatosis), y su localizacin predominante es en el dorso del trax, en las extremidades, en las zonas frontales del cuerpo y en la zona occipital. Son suaves al tacto, suelen ser fciles de extraer, y por lo general no provocan dolor. Muchos lipomas son pequeos (de menos de un centmetro de dimetro), pero pueden agrandarse hasta alcanzar ms de 6 centmetros. Suelen observarse en adultos de entre 40 y 60 aos de edad, pero tambin pueden aparecer en la infancia. Aproximadamente un 1 por ciento de la poblacin general tienen un lipoma. Su transformacin en tumores malignos es muy rara. La lipomatosis.- Es un padecimiento hereditario en el que mltiples lipomas se presentan en el organismo. Liposarcoma

El trmino "liposarcoma" hace referencia a un conjunto de cnceres que abarca desde lesiones de comportamiento esencialmente benigno a otros de franca malignidad, ms agresivos, susceptibles de recidivar y /o de metastatizar (es decir, de diseminarse). Las decisiones relativas al tratamiento y cuidados posteriores de los pacientes con liposarcomas vienen determinadas por las caractersticas y patrones de comportamiento que se conocen de los distintos subtipos existentes. Aunque muchos de los principios que rigen la evaluacin y el manejo de otros tipos de sarcomas de partes blandas son sin P g i n a | 96

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duda aplicables al liposarcoma, ste cuenta con rasgos propios que le son nicos y que merecen una especial atencin. Antecedentes Comparados con otros tipos de neoplasias malignas, los sarcomas de partes blandas son tumores relativamente raros. Se estima que cada ao se diagnostican aproximadamente 5000 casos,lo que representa un 1% de todas las neoplasias diagnosticadas de novo en el mismo periodo (Lewis 1996). El liposarcoma supone del 9.8 al 18% del total de sarcomas de partes blandas, siendo la segunda variante histolgica en frecuencia de estos tumores; su incidencia se sita por detrs nicamente de la del fibrohistiocitoma maligno. El liposarcoma es un tumor derivado de clulas primitivas capaces de diferenciarse hacia tejido adiposo (el que compone las grasa de debajo de la piel, y que tambin se encuentra alrededor de varios rganos y en torno a los msculos). Es una neoplasia propia de pacientes adultos, cuyo pico de incidencia se sita entre los 40 y los 60 aos, y muestra una ligera prevalencia por el sexo masculino (Enzinger 1995). Los casos aparecidos en pacientes ms jvenes tienen lugar en la s0egunda dcada de la vida. En ambos grupos de edad, la localizacin ms frecuente es el tejido correspondiente a partes blandas profundas de las extremidades, especialmente las del muslo, donde se sita ms del 50% del total de casos. En esta localizacin debutan clnicamente como masas indoloras de crecimiento lento. Con frecuencia, estos tumores se detectan por primera vez tras traumatismos leves en el rea de origen, lo que no quiere decir que el golpe los haya causado, sino que ha dirigido la atencin sobre esa zona. La aparicin de un bulto que no desaparece tiempo despus de un traumatismo es, pues, un motivo habitual de consulta mdica inicial de los pacientes con sarcomas. Desafortunadamente, dado que dichos pacientes no se sienten "enfermos" en las fases inciales del desarrollo de su neoplasia, el diagnstico y por consiguiente el tratamiento de los mismos se ve con cierta frecuencia demorado. Un rasgo nico limitado a los liposarcomas es su tendencia a aparecer en espacios viscerales, muy especialmente en el retroperitoneo. Hasta un tercio se originan en esta localizacin (Peterson 2003). La presentacin clnica de los liposarcomas retroperitoneales puede ser muy diferente; as, se detectan con frecuencia de forma mucho ms tarda, en tanto en cuanto el espacio retroperitoneal es capaz de acomodar sin modificarse masas de tamao muy superior a las que cabran en el muslo. Por otra parte, en los liposarcomas retroperitoneales los sntomas de obstruccin intestinal o urinaria secundarios al crecimiento del tumor pueden dominar el cuadro clnico. El manejo de los liposarcomas de localizacin retroperitoneal puede ser pues particularmente dificultoso. Es importante mencionar que, adems de las localizaciones previamente descritas, el liposarcoma puede tener otros muchos orgenes. Los situados en cabeza y cuello constituyen un 5% del total mientras que los originados en la

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extremidad superior suponen un 10%. Otras localizaciones poco habituales incluyen el cordn espermtico, la cavidad peritoneal, la axila, la vulva e incluso la mama. (Donegan 1979, Austin 1986). Si bien la gran mayora de los liposarcomas se originan "de novo" (y no sobre otra neoplasia ya presente previamente), los de localizacin mamaria constituyen una excepcin, teniendo su origen habitualmente sobre un cistosarcoma phyllodes preexistente (Donegan 1979, Austin 1986). No existe evidencia de que los liposarcomas aparezcan sobre lipomas benignos. Historia Clnica y Examen Fsico

La mayora de los pacientes con un liposarcoma acuden a consulta refiriendo la aparicin de una masa, con frecuencia indolora salvo que hayan sufrido un traumatismo en la zona. Como se ha mencionado previamente, y dependiendo del lugar de origen, los liposarcomas pueden alcanzar un tamao bastante grande. A la palpacin pueden ser blandos y carnosos o considerablemente duros; esto depende fundamentalmente del grado de diferenciacin del tumor , es decir, de en qu medida se asemeje al tejido adiposo maduro no tumoral (as, se consideran tumores bien diferenciados a aqullos que se asemejan mucho al tejido adiposo normal). De entrada, es muy importante diferenciar los grandes lipomas benignos de los liposarcomas. Los datos que deben hacer sospechar malignidad en una masa de nueva aparicin son: 1) tamao superior a 5 cm (aproximadamente 2 pulgadas); 2) localizacin profunda, y 3) consistencia firme y adhesin o fijacin a estructuras subyacentes (Sim 1994). Como ocurre con la evaluacin de cualquier otra masa, el examen fsico exhaustivo es crucial, y debe prestarse especial atencin al trax, abdomen y pelvis adems de a la extremidad afectada. Tcnicas de Imagen Patologia Bucal P g i n a | 98

Tras la cuidadosa elaboracin de la historia clnica y el examen fsico exhaustivo se procede al estudio de la masa mediante tcnicas de imagen. Para lesiones situadas en una extremidad stas comienzan con una placa radiolgica convencional (rayos X) (Sim 1994), que permitir elucidar si existe o no afectacin sea. Seguidamente, se procede a realizar una resonancia magntica, con y sin contraste. Los liposarcomas muestran hallazgos propios y distintivos en la resonancia que permiten sugerir el diagnstico antes incluso de la realizacin de una biopsia; de nuevo la especificidad de estos hallazgos depende en gran medida del grado de similitud entre la neoplasia y la grasa normal (es decir, de cun bien diferenciada sea); ver figura 1). Los liposarcomas tienden a aparecer en la resonancia magntica como tumores bien delimitados, de contorno lobulado (Arkun 1997). El refuerzo tras suministro de contraste depende del grado de diferenciacin. En los liposarcomas bien diferenciados el refuerzo es bajo, siendo muy superior en la variantes de clulas redondas, pleomrfica y desdiferenciada, todas ellas ms agresivas. El liposarcoma mixoide, una variante de agresividad intermedia, muestra considerable heterogeneidad de refuerzo segn las zonas en el estudio con contraste (Arkun 1997). Otros hallazgos caractersticos del liposarcoma son la presencia de septos fibrosos gruesos (tabiques en el interior del tumor), la nodularidad y la aparicin de refuerzo con contraste en secuencias supresoras de grasa (Peterson 2003). Adems, pueden observarse focos de necrosis y de hemorragia; ver figura 2.

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Estadificacin y Biopsia del Liposarcoma Una vez que el examen fsico y las pruebas de imagen llevan a un diagnstico de sospecha de sarcoma, debe realizarse la estadificacin de la enfermedad y la toma de biopsia. Ello permitir determinar la naturaleza de la lesin y el grado de extensin (si sta se ha producido) de la misma. El estudio mediante tcnicas de imagen de la lesin tal y como se describe previamente es parte esencial del proceso de estadificacin. Adems, y dado que los pulmones son el lugar ms frecuente de metstasis, de forma obligada y rutinaria se realizan una radiografa convencional y un TAC de la regin torcica. Tambin se recomienda la realizacin adicional de un TAC de abdomen debido a la relativamente frecuente afectacin del retroperitoneo y de los espacios viscerales. Deben realizarse, adems, estudios de laboratorio que incluyan hemograma, velocidad de sedimentacin y bioqumica elemental. Estos tests suministran conocimientos sobre la respuesta sistmica inducida por la neoplasia y al tiempo proveen de una base para la ulterior monitorizacin de la terapia. La realizacin de una biopsia es crucial, al igual que lo es el procedimiento utilizado para la obtencin de la misma, que debe permitir un diagnstico definitivo. La histologa (esto es, la apariencia que tiene el tumor al ser examinado con el microscopio) da las primeras claves sobre su comportamiento. El tejido requerido puede obtenerse bien mediante aspiracin con aguja, bien mediante biopsia abierta, de tipo incisional o excisional La

biopsia abierta es una tcnica quirrgica que debe llevarse a cabo en un quirfano. Este procedimiento proporciona al patlogo la mxima cantidad de tejido para el examen; no obstante, en ocasiones no es necesario o es incluso desaconsejable. Dado que muchos de los sarcomas de partes blandas son fcilmente identificables por palpacin, con frecuencia es suficiente la obtencin de tejido mediante biopsia con aguja gruesa. La muestra es adquirida habitualmente por el propio radilogo, guiado por control de imagen con tomografa computarizada (TC) o con ecografa. En ocasiones, para obtener una nuestra de tejido adecuada es preciso llevar a cabo una biopsia incisional. Este procedimiento consiste en realizar una incisin en la piel para extraer fragmentos del tumor, que sern posteriormente evaluados. Salvo en situaciones excepcionales, la biopsia excisional (esto es, la que extirpa la totalidad del tumor como procedimiento de toma de biopsia para estudio histolgico inicial) debe evitarse en casos de sospecha de sarcoma; es preferible disponer primero de una estadificacin y diagnstico histolgico para planear despus adecuadamente un plan teraputico de reseccin completa.

Patologa del Liposarcoma

Una vez obtenido el tejido, ya se trate de una biopsia o de la pieza de extirpacin completa, se realiza el examen microscpico a fin de evaluar su histologa. Hay diversas tcnicas especiales complementarias al estudio convencional que pueden ser de ayuda para el diagnstico histolgico preciso; su realizacin puede conllevar que los resultados de la biopsia tarden das y, en algunos casos, semanas en finalizarse.

La organizacin Mundial de la Salud (OMS) admite actualmente cuatro tipos de liposarcoma: 1) bien diferenciado (o lipoma atpico); 2) mixoide; 3) pleomrfico P g i n a | 100

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y 4) desdiferenciado (Christopher 2002). Aunque estas categoras representan varios hitos de un mismo espectro de enfermedad, cada uno de ellos constituye una entidad con caractersticas propias y distintivas. En la tabla I se incluye una descripcin simplificada de cada uno de los subtipos antes mencionados (ver tambin figuras 3 y 4). Tabla I. Subtipos de liposarcoma Incluye el lipoma atpico El ms frecuente (50% del total de los liposarcomas) Bajo grado de agresividad (no metastatiza pero puede recaer localmente) Puede desdiferenciarse Grado intermedio de agresividad Incluye, como subtipo de ms alto grado, la variante denominada "de clulas redondas" Es el subtipo ms frecuente en nios Existe riesgo de metstasis, especialmente en la variante de clulas redondas El ms infrecuente (5-10% de los liposarcomas) De alto grado de agresividad Puede simular un fibrohistiocitoma maligno o, incluso, un carcinoma o un melanoma Alto riesgo de recidiva local y de metstasis

Bien diferenciado

Mixoide

Pleomrfico

Es un sarcoma de alto grado (tipo fibrohistiocitoma maligno, fibrosarcoma u otros) originado sobre un liposarcoma bien Desdiferenciado diferenciado. Ms frecuente en lesiones del retroperitoneo Riesgo alto de metstasis

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Se ha encontrado correlacin entre cierto nmero de alteraciones en los genes de las clulas malignas y los liposarcomas. As, se ha observado que los liposarcomas bien diferenciados se asocian a anomalas de la regin q1315 del cromosoma 12 (Rubin 1997). Estas alteraciones se han encontrado tambin el liposarcoma desdiferenciado. La asociacin gentica mejor caracterizada es, probablemente, la identificada en el liposarcoma mixoide. Se trata de una traslocacin o intercambio de material gentico entre dos cromosomas, que en el caso del liposarcoma mixoide ocurre entre los cromosomas 12 y 16. El resultado de dicho intercambio es la creacin de un nuevo gen denominado TLS-CHOP que es en realidad un oncogn, esto es, un gen que cuando se expresa puede desencadenar el desarrollo de una neoplasia maligna. Esta traslocacin especfica se ha identificado nicamente en el liposarcoma mixoide siendo por tanto diagnstica para este tumor (Rubin 1997).

Una vez caracterizado el tumor, la estadificacin queda completada y puede disearse un plan de tratamiento adecuado. La tabla II muestra el sistema de estadificacin habitualmente utilizado por los onclogos especializados en sistema msculo-esqueltico para los sarcomas de huesos y partes blandas (adaptado de Enneking 1980). Tabla II: Estadificacin Quirrgica de los Sarcomas Estadio Grado IA IB IIA IIB III Bajo Bajo Alto Alto Cualquiera Metstasis + Localizacin Intracompartmental (in compartment of origin) Extracompartmental Intracompartmental Extracompartmental Cualquiera + Metstasis bone or muscle

Tratamiento del Liposarcoma El liposarcoma es, como otros sarcomas de partes blandas, una neoplasia de tratamiento esencialmente quirrgico. El objetivo principal de la ciruga es extirpar completamente el tumor y prevenir recadas. Esto se consigue con mayor probabilidad realizando una reseccin de tipo amplio o radical Tabla III: Reseccin Quirrgica Intralesional Marginal Amplia Radical Curettage Extirpacin parcial del tumor Puede dejar tumor microscpico residual Extirpacin del tumor junto a un ribete de tejido sano circundante Extirpacin del Incluye amputacin compartimento completo

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Aunque la amputacin ha sido histricamente la opcin quirrgica de eleccin para estos tumores, en la actualidad la mayora son susceptibles de tratarse mediante ciruga conservadora del miembro. Este cambio es debido en gran parte a los avances en el conocimiento del comportamiento biolgico de los sarcomas y en las tcnicas de radioterapia. Los avances han conducido a una disminucin en la frecuencia de amputaciones realizadas en casos de sarcomas primarios de partes blandas de un 50% a, aproximadamente, un 5% (Spiro 1997). No obstante, la realizacin de ciruga conservadora del miembro no debe comprometer el objetivo oncolgico principal, que es la curacin, y debe garantizar una extremidad cuya funcin sea mejor que la que ofrecera una prtesis post-amputacin. Es importante sealar que, incluso tras procedimientos con conservacin del miembro, pueden derivarse dficits de funcin. stos pueden variar significativamente dependiendo del tamao y la localizacin del tumor, y son debidos a la extirpacin de tejidos situados en la inmediata vecindad del tumor (msculos, nervios, tendones, etc.). En algunos casos, es posible realizar una reconstruccin de los dficits post-reseccin. Radioterapia y Quimioterapia para el Liposarcoma Aunque con terapia combinada, que incluye ciruga y radioterapia, se han alcanzado tasas de control local del 85-90% (Spiro 1997), el momento de aplicacin de la radioterapia, antes o despus de la ciruga, contina siendo un aspecto discutido. La radiacin preoperatoria tiene la ventaja de permitir el suministro de menores dosis en un campo ms reducido. Adems, el tumor puede disminuir realmente de tamao tras su aplicacin, haciendo ms factible tcnicamente la ciruga. En contrapartida, las complicaciones quirrgicas se incrementan , especialmente las relacionadas con el rea de incisin. Pollak et al (1998) han publicado complicaciones en la cicatrizacin de la herida quirrgica del 25%, frente al 6% observado en los pacientes que recibieron tratamiento radioterpico post-operatorio. Se ha sugerido, no obstante, que la mejora en el pronstico oncolgico de los pacientes con liposarcomas y la disminucin de la incidencia de complicaciones tardas permanentes justificara el uso de la radioterapia preoperatoria, a pesar de la mayor tasa de complicaciones (Virkus 2002). El papel de la quimioterapia en el tratamiento del liposarcoma contina siendo controvertido; de forma ptima, su utilizacin debe valorarse en cada caso individual. En relacin al liposarcoma, lo comnmente aceptado es que el comportamiento de un tumor en concreto depende del subtipo histolgico de ste (ver ms arriba). Los liposarcomas bien diferenciados tratados con ciruga y radioterapia perioperatoria (antes o despus de la ciruga) tienen una tasa de recidiva local inferior al 10% y un ndice de metstasis muy cercano al 0% (Zagars 1996). Por el contrario, los liposarcomas pleomrficos recaen en un tercio de los casos y se diseminan en un 40%. Las tasas de supervivencia a los 5 y 10 aos para los pacientes con liposarcomas son del 100% y 87% para la variante bien diferenciada, del 88% y 76% para el tipo mixoide y del 56% y 39% para la variante pleomrfica (Zagars 1996, Chang 1989).

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La recada local depende en gran medida del estado de los mrgenes en la pieza quirrgica; los mrgenes afectados por el tumor se asocian a una alta tasa de recidiva (Sadoski 1993) y, por tanto, a un pronstico desfavorable (Spiro 1997). En algunas situaciones, la amputacin es an el tratamiento de eleccin para los pacientes con sarcoma, aunque no es completamente efectiva como proteccin frente la recidiva local En caso de requerirse la amputacin, el paciente optar con frecuencia por el uso de una prtesis, cuya seleccin depender del nivel al que la amputacin ha sido realizada. De forma resumida, cuantas ms articulaciones sanas pueda conservar el paciente, mejor ser su funcin motriz. Los elementos esenciales para llevar con xito la transicin al uso de un miembro protsico incluyen la participacin de un profesional protsico competente, la realizacin diligente de un programa de rehabilitacin que incluya los cuidados postquirrgicos del mun y el entrenamiento en deambulacin y, lo ms importante, una verdadera implicacin del paciente en el proceso. Seguimiento Una vez extirpado el tumor y completada la terapia adyuvante (la radioterapia y, ms rara vez, la quimioterapia), es necesario un seguimiento continuado a fin de detectar con prontitud cualquier evidencia de recada local o de metstasis . Esto incluye la exploracin cuidadosa, los rayos X de la extremidad afectada y estudios seriados por imagen (habitualmente mediante tomografa computarizada, TAC) de trax y abdomen, incluyendo la pelvis si existe indicacin para ello. Este seguimiento contina, si bien con ciertas modificaciones, durante el resto de la vida del paciente. En caso de detectar recidiva o metstasis, se aplicar el tratamiento oportuno. Una complicacin que acontece en ocasiones es la aparicin de un sarcoma inducido por radiacin. Por definicin, se trata de tumores que se originan en tejidos irradiados previamente que se encontraban libres de tumor antes de la radiacin. Estas neoplasias aparecen al menos 2 o 3 aos despus de finalizado el tratamiento, pudiendo aparecer hasta 30 aos ms tarde. La variante histolgica ms frecuente es el fibrohistiocitoma maligno, un tumor tpicamente de alto grado, que supone un 70% del total de casos. La tasa de supervivencia de estas neoplasias se sita en un 5-26% (Robinson 1988, Laskin 1988).

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Conclusin El trmino "liposarcoma" hace referencia a un conjunto de neoplasias cuyo comportamiento depende del subtipo histolgico. Las directrices principales del tratamiento son, sin embargo, esencialmente idnticas a las de otros sarcomas de partes blandas. En trminos generales stas incluyen una combinacin de ciruga y radioterapia, con o sin quimioterapia. Es fundamental en estas neoplasias realizar un riguroso examen del paciente a fin de descartar cualquier signo de recada local o de metstasis; y cualquier nueva dolencia notada por el paciente debe de ser as mismo referida con prontitud. Esto es

especialmente importante en el caso del liposarcoma, que puede cursar con patrones de diseminacin y recidiva inusuales (Vassilopoulos 2001, Linehan 2000, Pearlstone 1999). Osteoma

Osteoma externo

en

el conducto

auditivo

Clasificacin y recursos externos

CIE-10 CIE-9 CIE-O

C40-C41 213.0 M9180/0 M9191/0 M9200/0

(gen) (gen) (gen)

, ,

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Es un tumor benigno, que se desarrolla en el tejido seo, el cual se produce en todos los huesos aunque con mayor incidencia en huesos faciales y crneo. No produce metstasis y su expresin clnica consiste en dolor y deformidad sea. Se da ms a menudo en adolescentes y adultos, y tiene preferencia por el sexo masculino. Clasificados por la medicina en : Clsico o convencional (huesos de osificacin membranosa) Parosteal (exostosis o hiperostosis postraumtica) Medular (islas seas) Sndrome de Gardner (osteomas, poliposis colnica, tumores de tejidos blandos. De transmisin autosmica dominante).

Osteosarcoma

La denominacin "osteosarcoma" se aplica a un grupo heterogneo de neoplasias malignas de clulas fusiformes que tienen como rasgo comn la produccin de hueso inmaduro, tambin denominado "osteoide". El grado de malignidad, y la consiguiente tendencia a metastatizar (o diseminarse), viene determinada por el grado histolgico (esto es, la imagen que ofrece en el estudio microscpico). Esta familia de sarcomas incluye desde variantes en los que la curacin queda garantizada nicamente con ciruga hasta casos letales, incluso tras las ms agresivas medidas teraputicas. A pesar de que las tasas de curacin pueden aproximarse al 65-70% en casos de enfermedad localizada tratados con terapia multimodal, el tratamiento suele ser largo y arduo, y con frecuencia tiene una duracin de un ao o incluso superior. Dada la progresiva mejora en la tasa de supervivencia, de manera continua surgen nuevos desafos en relacin a los cuidados a largo plazo de los pacientes con osteosarcoma. Por consiguiente, el cuidado de los pacientes con osteosarcoma se lleva a cabo de forma ptima en un centro oncolgico multidisciplinar, donde se dispone, de manera ms directa y rpida, de los recursos y el personal requerido para el cuidado de estos complejos casos. El texto que sigue a continuacin se centrar en el osteosarcoma de alto grado clsico, si bien, segn proceda, se har referencia a los subtipos existentes. Es tambin muy importante sealar que este artculo no pretende en ningn caso ser exhaustivo, sino ofrecer un resumen de los conocimientos actuales sobre el tema que faciliten la comunicacin entre el enfermo y el mdico. Demografa del Osteosarcoma El osteosarcoma es el tumor primario seo slido ms frecuente, constituyendo aproximadamente un 20% de los sarcomas primarios de hueso (Dahlin 1986). Cada ao se diagnostican de 400 a 1000 casos nuevos en Estados Unidos (Marina 2004, Gibbs 2001), lo que supone una incidencia de 3/1000000 en la poblacin general. Es con mucho una enfermedad de la edad juvenil; ms del 75% de los casos aparecen en pacientes menores de 25 aos (Mirra 1989). Los casos aparecidos en adultos corresponden a sarcomas secundarios, esto es, sarcomas surgidos como complicacin de enfermedades seas preexistentes (enfermedad de Paget, osteomielitis crnica, infartos seos)

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o sobre tejidos previamente irradiados. El osteosarcoma es algo ms frecuente en varones, quiz debido a la mayor duracin en ellos de la fase de crecimiento del esqueleto comparada con la de las mujeres (Dorfman 1988). La excepcin a esta tendencia la constituye el sarcoma parostal, ms frecuente en mujeres y en un grupo de edad ligeramente superior (Dahlin 1986). No se ha observado predileccin por etnia o raza (Buckley 1998, Dorfman 1998, Weiss 1998). Patognesis y Aspectos Moleculares Qu causa la aparicin de un osteosarcoma? Aunque se ha conseguido cierto grado de conocimiento sobre la cuestin, la respuesta a esta pregunta contina siendo un misterio. En la mayora de los casos. Fuchs y Pritchard (2002) dividieron los agentes causales "conocidos" en qumicos, vricos, fsicos (radiaciones) y otros (miscelneos). Los agentes qumicos, que parecen actuar produciendo alteraciones genticas, incluyen compuestos de berilio y metilcolantreno. Rous et al (1912) fueron los primeros en publicar la existencia de una causa vrica demostrable para los sarcomas. El virus del sarcoma de Rous (un retrovirus, esto es, un virus dotado de RNA) contiene un gen denominado V-Src, que tiene en las clulas normales un homlogo no patgeno, es decir, un proto-oncogn (Pritchard 1975). As como algunos virus se han asociado con la induccin de tumores seos, FJB es el nico agente viral aislado de un sarcoma aparecido de novo (Fuchs 2002) y es conocido como un potente inductor de la aparicin de osteosarcomas en ratones (Finkel 1966). El oncogn del FBJ est relacionado con un protooncogn (presente en condiciones normales en las clulas) llamado c-Fos (Fuchs 2002), que ha demostrado estar asociado a una pobre respuesta a la quimioterapia en pacientes con osteosarcoma (Kakar 2000). La radiacin parece desempear un papel crtico en la aparicin de muchas neoplasias. Su papel en el desarrollo del osteosarcoma queda bien definida por su asociacin con la aparicin de sarcomas secundarios aos despus del tratamiento radioterpico de otras neoplasias, entre las cuales el osteosarcoma es una variante histolgica habitual (Enzinger 1995, Tucker 1990, 1987, 1985, Huvos 1985, Weatherby 1981). Se han sugerido otras causas de diversa ndole. La asociacin del osteosarcoma con la enfermedad de Paget del hueso es bien conocida, sucediendo en aproximadamente el 1% de los pacientes afectados por dicha enfermedad. Aunque el mecanismo exacto es an desconocido, se ha sugerido como posible desencadenante una prdida de heterocigosidad que afectara al cromosoma 18 (Hansen 1999, McNairn 2001). Una de las alteraciones genticas asociadas con el osteosarcoma mejor caracterizadas es la prdida de heterocigosidad del gen del retinoblastoma (RB). El producto de este gen es una protena que acta suprimiendo el crecimiento de las clulas con DNA daado (esto es, se trata de un gen supresor tumoral). La prdida de funcin de este gen permitira a las clulas crecer de forma descontrolada, llevando a la aparicin de diversos tumores, incluido el osteosarcoma. La presencia de esta mutacin se ha asociado con

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tasas de supervivencia disminuidas en pacientes con osteosarcoma (Feugeas 1996). TGF- es un factor de crecimiento cuyas cifras se elevan ms en los osteosarcomas de alto grado que en las lesiones de bajo grado (Franchi 1998); es un bien conocido inhibidor del producto del gen RB contribuyendo quiz al comportamiento agresivo de estos tumores. Tambin asociadas con el osteosarcoma estn las mutaciones de p53, otro gen supresor; en la mayora de los osteosarcomas se encuentra algn tipo de inactivacin combinada de RB y p53 (Ladanyi 2003). El receptor para el factor de crecimiento epidrmico (HER-2 o ERB-2) es otra alteracin molecular asociada con el osteosarcoma. Su sobreexpresin se relaciona con tumores de curso clnico ms agresivo, de potencial metastsico incrementado, intervalos libres de enfermedad ms cortos y peores tasas de supervivencia global (Ferrari 2004, Morris 2001, Gorlick 1999, Onda 1996). Se han referido asociaciones similares para la glucoprotena P, un importante mediador de resistencia multidroga en las clulas tumorales (Ferrari 2004, Pakos 2003, Park 2001, Hornicek 2000), y para VEGF, un factor de crecimiento responsable de la angiognesis tumoral (Hoang 2004, Kaya 2002, Zhao 2001, Kaya 2000). Si bien existen numerosas variaciones citogenticas en los osteosarcomas, la presencia de patrones diagnsticos predecibles permanece ausente de forma generalizada (Sandberg 1994). Presentacin Clnica

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Los sntomas que con ms frecuencia llevan a los pacientes con osteosarcoma a solicitar atencin mdica con el dolor y la aparicin de una masa palpable, evidenciable en hasta 1/3 de los pacientes en la primera visita. En nios ms pequeos la cojera puede ser el nico sntoma. El dolor puede llevar muchos meses presente y ser inicialmente confundido con causas ms corrientes como contracturas musculares, dao por sobrecarga o "dolores de crecimiento." Con frecuencia no es hasta que se produce un traumatismo en la extremidad afecta y se realiza un estudio radiogrfico cuando se evidencia la anomala sea. Desafortunadamente, si la fractura tiene lugar sobre el hueso debilitado por la neoplasia (la denominada "fractura patolgica"), la tasa de recidiva local tras la ciruga se incrementa, y disminuye la expectativa global de supervivencia del paciente (Scully 2002). Un alto ndice de sospecha

acompaado de un cuidadoso examen de la articulacin pueden disminuir la frecuencia de estos retrasos diagnsticos y los riesgos asociados. El dolor que no se resuelve con medidas convencionales, su persistencia en reposo o el que despierta al paciente por la noche debe alertar al mdico de la necesidad de realizar una evaluacin ms profunda. Una vez que se sospeche de la presencia de un tumor, la derivacin del paciente a un onclogo especialista msculo-esqueltico debe de quedar garantizada. Como sucede con la mayora de los sarcomas, los pacientes habitualmente no se sienten ni parecen "enfermos". La aparicin de fiebre, mal estado general u otros sntomas constitucionales no son tpicos del osteosarcoma. Los estudios de laboratorio pueden ser de ayuda, pero los resultados no son especficos del osteosarcoma. La tasa de sedimentacin, los niveles de protena C reactiva, fosfatasa alcalina (ALP) y lactato deshidrogenasa (LDH) pueden estar elevados. Se ha sugerido que la elevacin pretratamiento de ALP, presente en aproximadamente el 50% de los pacientes, pudiera asociarse con un riesgo aumentado de recidiva (Bacci 1993). La elevacin de la LDH se relaciona con un peor pronstico, pues presumiblemente es indicativa de tumor con mayor agresividad biolgica (Bacci 1994, Meyers 1992).

Caractersticas Radiolgicas del Osteosarcoma

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En la mayora de las variantes de osteosarcoma una radiografa simple es prcticamente diagnstica. Tpicamente las lesiones se sitan en las metafases (extremos) de los huesos largos, ms frecuentemente en la rodilla. Las lesiones son de lmites mal definidos, acompaadas de destruccin del hueso cortical y medular, y muestran osificacin en el interior del componente de partes blandas (Gebhardt 2002, Gibbs 2001). Las lesiones pueden ser radiolcidos, radiodensas o mixtas, dependiendo del grado de mineralizacin del osteoide (Kesselring 1982). Las variantes "de superficie" son diferentes, en tanto en cuanto parecen "descansar" sobre el hueso. La afectacin destructiva del canal medular est ausente de forma tpica en las lesiones "de superficie", aunque pueden ser evidentes en enfermedad avanzada.

Los osteosarcomas telangiectticos son con frecuencia completamente radiolcidos, pudiendo ser confundidos con tumores lticos benignos como quistes seos aneurismticos. Si existiera cualquier duda, deber realizarse una biopsia.

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Otras modalidades de estudio de imagen tienen su papel en la evaluacin inicial de una lesin sospechosa de osteosarcoma, especialmente la resonancia magntica nuclear (RMN). La RMN ha sustituido a la tomografa computarizada (TC) como prueba de eleccin en la determinacin de la extensin de enfermedad local. Aunque la TC detalla mejor la extensin de la destruccin sea, la MRI tiene la ventaja de proporcionar imgenes axiales mltiples, un mayor detalle en la valoracin del componente de partes blandas y en la relacin del tumor con estructuras neurovasculares adyacentes. Es adems ms sensible a la hora de cuantificar la extensin de la afectacin intramedular, ver figura 3 (Estrada 1995, Gillespy 1988, Sundaram 1987). Las proyecciones T1 coronal y sagital se utilizan para mostrar la extensin intramedular de la neoplasia, mientras que las proyecciones axiales en T2 permiten visualizar mejor el componente de partes blandas (Gillespy 1988). Adems, la RMN con contraste permite una visualizacin precisa de la relacin del tumor con las estructuras adyacentes (por ejemplo, nervios, vasos sanguneos y msculos), convirtindola en una muy valiosa tcnica para la estadificacin y planificacin quirrgica. Como la RMN no conlleva la exposicin del paciente a la radiacin ionizante, proporciona adems una va segura y precisa para el seguimiento de la respuesta al tratamiento y el rastreo de recidivas mediante estudios peridicos (si bien las reconstrucciones con prtesis metlicas o placas seas pueden afectar el detalle de imagen de la RMN). La gammagrafa sea (escintigrafa nuclear) y el FDG-PET son tcnicas adicionales tiles, pero ms adecuadas en la estadificacin que en la evaluacin de la lesin primaria. La mayor utilidad del escner seo en la evaluacin del osteosarcoma radica en la deteccin de depsitos metastsicos en otros puntos del sistema esqueltico.

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Estadificacin del Osteosarcoma Una vez sospechado un osteosarcoma, debe de realizarse una estadificacin o estadiaje. Hay tres preguntas bsicas que han de ser respondidas en esta fase: Cmo es de agresivo el tumor (Cul es su grado?) Cunto se extiende? Se ha diseminado? El grado hace referencia a la apariencia de agresividad biolgica que muestra el tumor. Se basa en rasgos histolgicos valorados en la toma bipsica. La mayor parte de los osteosarcomas son considerados de alto grado (de alta malignidad). La extensin se refiere a si el tumor ha crecido o no ms all de su compartimento de origen (en el caso del osteosarcoma, si ha erosionado y traspasado el hueso alcanzando las partes blandas adyacentes o no). La diseminacin de cualquier tumor a otro lugar del organismo se denomina metstasis. El estudio mediante RMN de la totalidad del hueso afecto es necesario no slo para evaluar la extensin de la lesin primaria sino tambin para buscar metstasis ocultas (Van Trommel 1997), que pueden no ser vistas en el escner seo (Bhagia 1997). Estas ltimas son focos metastsicos en el interior (o a distancia) del hueso de origen y aparecen en menos del 5% de los osteosarcomas (Campanacci 1999). Su presencia confiere un peor pronstico pese a los continuos avances en la terapia adyuvante (Wuisman 1990, Sajadi 2004). Los pacientes con enfermedad metastsica tienen generalmente un pronstico peor que aqullos sin metstasis detectables en el momento del diagnstico. Es comnmente aceptado que alrededor del 80% de los pacientes con osteosarcoma de alto grado tienen micrometstasis en el momento del diagnstico, aunque no existen pruebas analticas de sangre disponibles para la deteccin de este tipo de enfermedad metasttica (Link 1986). En el estadiaje, el trmino metstasis hace referencia a aqullas que pueden ser detectadas mediante tcnicas de imagen (menos del 20% de los pacientes con osteosarcoma, ver Ferguson 2001). Los lugares ms frecuentes de diseminacin del osteosarcoma son el pulmn y el hueso. Por tanto, la radiografa y el TAC de trax y el escner seo son esenciales en el proceso de estadificacin. Las tcnicas "abiertas" hacen referencia a la ciruga, que se realiza en el quirfano. Estas proporcionan la mayor cantidad de tejido a evaluar por el patlogo, aunque frecuentemente no son necesarias, puesto que habitualmente puede realizarse una biopsia con aguja de la masa de partes blandas. Para que esta tcnica sea til es necesario contar con un patlogo experimentado en la evaluacin de material obtenido mediante biopsia con aguja. Una vez elegida esta tcnica diagnstica, es el radilogo el que, bajo control de imagen guiado con TC, la lleva a cabo. La colocacin de la aguja puede ser dirigida por el cirujano, que adems realizar la extirpacin definitiva ciruga conservadora de la articulacin (Mankin 1996, 1982).

Una vez realizada la evaluacin patolgica y asignado el grado histolgico, toda la informacin es integrada a fin de definir la "personalidad" del tumor. Uno de los sistemas ms habituales y sencillos utilizados en la oncologa msculo-esqueltica es la de Enneking et al (1986, 1980).

Tabla 1: Estadificacin Quirrgica de los Sarcomas (adaptado de Enneking 1980) Estadio Grado IA IB IIA IIB III Bajo Bajo Alto Alto Cualquiera Metstasis + Localizacin Intracompartimental (en el compartimento seo o muscular de origen) Extracompartimental Intracompartimental Extracompartimental Cualquiera + Metstasis

Utilizando este sistema, la mayor parte de los pacientes con osteosarcoma se encontraran en un estadio IIB de la enfermedad. Este implica la existencia de un tumor de alto grado con extensin a partes blandas y sin metstasis detectables.

Histologa

El hallazgo histolgico definitorio del osteosarcoma es la presencia de clulas fusiformes osteoblsticas de malignidad evidente productoras de osteoide. No obstante, las variantes son comunes. En la actualidad, la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) admite tres subtipos de osteosarcoma convencional; osteoblstico, condroblstico y fibroblstico (Raymond 2002). En algunos casos

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es posible dar diagnsticos errneos de condrosarcoma o fibrohistiocitoma maligno. La presencia de hueso compacto con clulas estromales de apariencia maligna, independientemente de la asociacin o no a una matriz condroide o fibrosa, establece el diagnstico de osteosarcoma. Caractersticas microscpicas El osteosarcoma osteoblstico est constituido en el examen microscpico por osteoblastos de aspecto maligno dispuestos sobre una matriz constituida mayoritariamente por hueso compacto. El osteosarcoma condroblstico consta de una matriz de apariencia cartilaginosa dotada de lagunas en las que se disponen clulas fusiformes malignas. La variante fibroblstica tiene la morfologa de una neoplasia maligna de clulas fusiformes, en las que el nico indicador de que se trata de un osteosarcoma es el escaso osteoide identificable. De forma habitual el tumor tiene una morfologa mixta. Aunque el conocimiento de estas variantes puede ayudar al patlogo a considerar el diagnstico de osteosarcoma cuando la histologa no es clara, no hay datos que sustenten la existencia de diferencias en el comportamiento clnico o en el pronstico basados en criterios microscpicos (Marina 2004). Existen otros subtipos histolgicos con relevancia clnica. El osteosarcoma parostal es una variante superficial de bajo grado. Microscpicamente est

Tratamiento del Osteosarcoma En los ltimos treinta aos hemos asistido a un enorme progreso en el tratamiento del osteosarcoma. El reconocimiento de la importancia de la terapia multimodal sumado a los avances en las tcnicas de imagen son en

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compuesto por un estroma fibroso de bajo grado, con menos atipia celular y mitosis que el osteosarcoma convencional (Okada 1994). Puede adems mostrar una cubierta cartilaginosa similar a la del osteocondroma (Wold 1990). En raras ocasiones puede originarse en l un sarcoma de alto grado (Sheth 1996, Wold 1984). El osteosarcoma periostal es una neoplasia de superficie de grado intermedio. Se origina con ms frecuencia en la difisis de los huesos largos y habitualmente muestra histologa condroide. El osteosarcoma telangiecttico puede asemejarse radiogrfica e histolgicamente a un quiste seo aneurismtico. La presencia de atipia celular y de produccin de osteoide, aunque habitualmente escaso, distingue y caracteriza a esta variante de alta malignidad (Wold 1990).

gran medida responsables de ello. No slo se han conseguido mejoras drsticas en la supervivencia, sino tambin en la habilidad para llevar a cabo de forma segura procedimientos de conservacin de la extremidad en la mayora de los pacientes con osteosarcoma. El tratamiento estndar de los pacientes con osteosarcoma convencional incluye una combinacin de quimioterapia y ciruga. Existe cierta controversia acerca de la duracin de la quimioterapia y de la idoneidad de su aplicacin, despus (adyuvante) o antes de la ciruga. La segunda de ellas es denominada quimioterapia "neoadyuvante". En lo que s existe consenso general es en que tanto la ciruga como la quimioterapia por s solas son insuficientes para el tratamiento del osteosarcoma clsico de alto grado. En el caso de variantes de superficie de bajo grado, la ciruga por s sola puede ser curativa. Aunque la quimioterapia puede estar indicada en lesiones de grado intermedio, no est claro que sea una indicacin universal y su aplicacin debe basarse en la valoracin individual de cada caso.

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Quimioterapia El osteosarcoma debe de ser considerado una enfermedad sistmica. Se estima que aproximadamente el 80% de los pacientes tienen enfermedad micrometastsica en el momento del diagnstico, a pesar de que slo en un 10-20% de los casos sta puede ser inicialmente detectada con tcnicas de imagen convencionales (Ferguson 2001). En este hecho se sustenta la utilizacin de quimioterapia sistmica. Se ha demostrado que la quimioterapia, cuando se combina con la ciruga, produce un claro beneficio en los casos de osteosarcoma. Los mejores resultados en cuanto a supervivencia se evidencian en pacientes con enfermedad no metastsica. Una vez que se ha producido diseminacin "detectable", el tratamiento se hace mucho ms dificultoso y los resultados son menos predecibles, si bien con quimioterapia agresiva y ciruga an es posible obtener periodos de supervivencia prolongada en cerca del 50% de los casos. En un estudio randomizado, Link et al (1991) encontraron periodos de supervivencia libres de enfermedad en el 17% de los pacientes tratados slo con observacin tras la ciruga frente al 66% de los pacientes que recibieron quimioterapia. Las diferencias de supervivencia entre ambos regmenes se incrementan con el tiempo (Link 1993). Esta modalidad teraputica es, en la actualidad, la predominante en la mayora de los centros. A pesar de que la administracin de neoadyuvancia retrasa la ciruga aproximadamente 3 meses, tiene ciertas ventajas. As, permite la valoracin del grado de necrosis tumoral (muerte de las clulas neoplsicas) en el momento de la reseccin. Esto ofrece una valiosa informacin sobre el comportamiento de un tumor en particular. En general, porcentajes de necrosis superiores al 90% son consideradas una buena respuesta a la quimioterapia. Menos claro est qu conducta adoptar ante porcentajes de necrosis inferiores al 90%, dado que no se ha

demostrado que el cambio de rgimen quimioterpico en pacientes con pobre respuesta al tratamiento mejore la supervivencia global (Ferguson 2001). Tradicionalmente la quimioterapia se administraba tras la ciruga. Con el surgimiento de los procedimientos de conservacin del miembro utilizando prtesis metlicas (cuya produccin lleva semanas), algunos centros comenzaron a dar quimioterapia previa a la ciruga, en un esfuerzo por comenzar el tratamiento lo antes posible. Esto llev a considerar la terapia neoadyuvante con ciruga posterior como sistema de tratamiento preferible (Rosen 1979). Otra ventaja de la quimioterapia preoperatoria es que muchos tumores experimentarn una "consolidacin" o "condensacin" o incluso "encogern", haciendo ms factible y segura la reseccin quirrgica. La quimioterapia preoperatoria, aunque por las razones previamente citadas se considera de ayuda, no ha demostrado ser capaz de mejorar la supervivencia global libre de complicaciones en los pacientes con osteosarcoma (Goorin 2003), tal y como se crea inicialmente (Rosen 1979). Los protocolos habituales para el osteosarcoma incluyen frmacos como la doxorrubicina, metotrexate en alta dosis, cis-platino e ifosfamida. Efectos secundarios como la toxicidad cardaca o la supresin de la medula sea pueden requerir el reajuste o incluso la suspensin del rgimen suministrado. El estudio previo a la terapia, que incluye un ecocardiograma y analticas sanguneas, es realizado de rutina como punto de partida para evaluar la funcin cardaca y renal antes de iniciar un tratamiento potencialmente txico. Antes de iniciar la quimioterapia, debe abordarse con el onclogo una exhaustiva discusin referida a los frmacos a emplear , el tiempo de administracin y la toxicidad/efectos secundarios potenciales.

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Ciruga El osteosarcoma es una enfermedad quirrgica. Una vez detectado, el tumor debe de ser extirpado si se busca garantizar la curacin. Con mayor frecuencia, esto se realiza tras un periodo de quimioterapia. El principal objetivo de la ciruga es extirpar el tumor de manera completa y segura. Histricamente, la mayora de los pacientes eran sometidos a una amputacin. En los ltimos 30 aos, los procedimientos conservadores de la extremidad se han convertido en el estndar, principalmente debido a los avances concomitantes en quimioterapia y en sofisticadas tcnicas de imagen. Estos avances han hecho posible la preservacin del miembro incluso tras una fractura patolgica, que previamente era una indicacin absoluta de amputacin (Scully 2002). Las tcnicas de preservacin de la extremidad pueden ofrecer en la actualidad tasas de control local y supervivencia a largo plazo equivalentes a las de la amputacin. Cuando se selecciona un procedimiento quirrgico para un paciente concreto, el objetivo oncolgico de extirpar el tumor debe siempre tener prioridad sobre la conservacin de la funcin.

Si el tumor puede extirparse de forma segura, conservando simultneamente la extremidad viable, la tcnica de conservacin de la extremidad puede ser la apropiada. Si existe afectacin de grandes vasos o nervios, o en caso de que la extirpacin completa del tumor conlleve una prdida significativa de funcin, la amputacin puede ser una mejor eleccin. Otros factores como la edad del paciente, el nivel de funcionalidad deseado, preferencias estticas y el pronstico a largo plazo deben ser tenidas tambin en cuenta. Durante el proceso, un dilogo prolijo entre el paciente, los familiares de ste y el equipo mdico-sanitario es de absoluta necesidad a la hora de elegir la va quirrgica a practicar. La ciruga requiere gran cantidad de planificacin y evaluacin preoperatoria. El paciente es estadificado de nuevo (tal y como se describe anteriormente) antes de la ciruga a fin de determinar qu cambios han tenido lugar en respuesta a la terapia sistmica. Habitualmente se realizan radiografas convencionales y una RMN de la lesin primaria adems de un escner corporal completo y un TAC de trax. Estos nuevos estudios dan con frecuencia la informacin ptima para la planificacin quirrgica, y ayudan adems a detectar y/o evaluar la presencia de cualquier otra nueva lesin o la existencia de metstasis. Debe tomarse tan pronto como sea factible una decisin sobre la ciruga recomendable, especialmente si va a realizarse preservacin de la extremidad, puesto que las tcnicas de reconstruccin pueden tardar semanas en planificarse. Los procedimientos quirrgicos se incluyen en tres categoras bsicas: amputacin, preservacin de la extremidad y plastia-rotacin. La amputacin incluye la extirpacin de la articulacin con un margen de seguridad entre el extremo de la porcin del miembro conservado y el tumor (ver reseccin "amplia" o "radical".

Tabla 2: (adaptado de Enneking 1980)

Reseccin

quirrgica

Intralesional Curetaje, extirpacin tumoral parcial Marginal Amplia Radical El margen es la zona reactiva limtrofe, puede quedar tumor residual Extirpacin del tumor y de un rodete de tejido sano circundante Patologia Bucal Extirpacin del compartimento completo, incluye amputacin

El pronstico funcional tras la amputacin es variable y depende de varios factores. En amputaciones de la extremidad superior, los resultados tienden a ser mejores en pacientes ms jvenes con la articulacin del codo intacta. Las amputaciones de la extremidad inferior son ms complejas. En un estudio se encontr que la percepcin de los pacientes con amputacin de la extremidad mostraban una fuerte correlacin con la comodidad del mun, el estado de la extremidad contralateral, el ajuste y funcin del dispositivo protsico, la

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percepcin de cmo otros ven a los pacientes con amputaciones y de la capacidad para practicar ejercicio (Matsen 2000). Aunque existen diferencias entre la amputacin y la ciruga conservadora de la extremidad, el pronstico a largo plazo relativo a la funcin y satisfaccin del paciente parece ser similar (DiCaprio 2003, Refaat 2002, Nagarajan 2002). Aunque inicialmente es ms barata, a largo plazo la amputacin puede ser ms cara que la preservacin del miembro con endoprtesis debido al coste de las prtesis y a la necesidad de su sustitucin peridica (Grimer 1997). La mayor ventaja de la amputacin es quiz que es una nica intervencin asociada con pocas complicaciones globales. Los amputados tienen adems mayor libertad para la prctica continuada de deportes porque no deben preocuparse por complicaciones asociadas a las prtesis o injertos asociadas a preservacin del miembro como aflojamiento o fractura.

La preservacin de la extremidad consiste en extirpar el tumor con un ribete de tejido circundante sano preservando entre tanto el aporte vascular y nervioso al miembro (ver "reseccin amplia" en la tabla 2). Una vez extirpado el tumor, el defecto esqueltico debe ser reconstruido. Algunos defectos pueden ser extensos, alcanzando tamaos de 15-20 cm y requiriendo reconstrucciones complejas (DiCaprio 2003). Como opciones se incluyen las prtesis metlicas, los aloinjertos de hueso (de cadver), el hueso vascularizado obtenido del propio paciente o recolocacin del hueso resecado tras esterilizacin en un autoclave. La eleccin debe de tener en consideracin la localizacin y el tamao del defecto, el pronstico funcional que se espera y los deseos del paciente y/o de su familia. En la actualidad, las reconstrucciones endoprostticas, con aloinjerto o combinadas (endoprtesisaloinjerto) son las ms frecuentemente realizadas. La reconstruccin endoprosttica ha alcanzado gran popularidad en la ciruga de preservacin de la extremidad. Consiste en sustituir el hueso extirpado por un implante metlico (ver figura 5). Esto elimina la necesidad de tejido seo para que el hueso "cicatrice", que s es necesaria con los injertos. Habitualmente puede realizarse una rehabilitacin ms agresiva de forma ms temprana. Las complicaciones de este tipo de reconstruccin incluyen el aflojamiento de los componentes y las heridas. El aflojamiento asptico sucede ms en pacientes con menos de 20 aos y sustituciones largas del fmur (Unwin 1996). La supervivencia global de estos implantes publicada es del 80% a los 5 aos, 65% a los 10 aos y del 50% a los 20 years (Damron 1997, Unwin 1996, Malawer 1995). Las tasas de infeccin en estas series alcanzan el 13%. P g i n a | 117

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Incluso si se evitan complicaciones catastrficas, la necesidad potencial de mltiples revisiones o procedimientos de alargamiento pueden ser abrumadoras. Una publicacin reciente sobre 25 pacientes con reconstruccin endoprotsica revela que 10 de ellos (40%) requirieron al menos una revisin y que el tiempo medio hasta la primera revisin fue de 4.9 aos (Tunn 2004). Ruggieri et al (1993) refieren una tasa de complicaciones del 63% en procedimientos de preservacin de la extremidad frente al 0% de la amputacin y del 44% para la rotacin-plastia. Es importante para el clinic y para el paciente comprender los riesgos inherentes y la realidad a largo plazo de sus elecciones. Los injertos de cadver tienen el beneficio del aporte de material biolgico al hueso husped. El factor limitante es el momento de implantacin del mismo. La quimioterapia ha demostrado impedir la unin del aloinjerto al hueso husped (Hazan 2001). Una extensa revisin de ms de 800 reconstrucciones con aloinjerto revel que una supervivencia de ste superior a 3 aos se asocia a una excelente supervivencia a largo plazo del mismo (Mankin 1996). Las mayores barreras para el xito en los primeros 3 aos fueron las infecciones (incidencia del 11%), fracturas (19%) y las dehiscencias o falta de unin (17%). Los aloinjertos osteoarticulares (aqullos que sustituyen una superficie articular) afrontan el riesgo adicional del deterioro articular. En las series previamente citadas, un 16% de los pacientes con aloinjertos osteoarticulares en la rodilla y el 20% de los de la cadera requirieron sustitucin completa de la articulacin una media de 5 aos despus de la implantacin. Aspectos adicionales del uso de aloinjertos voluminosos son la transmisin de enfermedades y la respuesta inmunolgica al material extrao. Aunque el "rechazo" tal y como se conoce en otros rganos trasplantados no sucede, la reaccin inmunolgica puede impedir la cicatrizacin del injerto retrasando su integracin. Las restricciones por tamao pueden ser tambin limitantes, particularmente en pacientes ms pequeos o jvenes, ya que los donantes son habitualmente adultos.

La plastia-rotacin es una tcnica intermedia entre la amputacin y la preservacin del miembro usado ms frecuentemente en osteosarcomas del fmur distal. En esencia es una amputacin intercalada en la que se conservan las estructuras neurovasculares y la porcin distal del miembro (pierna), reconectndolas a la porcin proximal (fmur proximal y cadera) tras extirpar el tumor. El segmento distal se gira 180 grados para que la P g i n a | 118

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articulacin del tobillo funcione como la articulacin de una rodilla, convirtiendo una amputacin sobre la rodilla en una amputacin bajo la rodilla a fin de posibilitar al mximo el uso de una prtesis (ver figura 6). Se consiguen habitualmente resultados funcionales excelentes en lo que se refiere a flexin de la "rodilla", deambulacin protsica e incluso desarrollo de actividad deportiva (Merkel 1991). Esto es debido en parte a la conservacin de la sensibilidad somtica y propioceptiva del pie (Winkelmann 1996). La plastia-rotacin se adapta especialmente a pacientes con esqueleto inmaduro (menores de doce aos) con tumores adyacentes a la rodilla, aunque ha sido realizada con xito en pacientes de ms edad. La principal desventaja de esta forma de reconstruccin es la apariencia esttica. La instruccin y el consejo preoperatorio sobre la naturaleza de la operacin, el curso de la terapia fsica post-operatoria y la apariencia de la extremidad tras la plastia-rotacin son esenciales. Con frecuencia es de gran ayuda que el paciente y su familia puedan conocer a alguien a quien se le haya realizado una plastia-rotacin para obtener un mejor y ms realista grado de entendimiento sobre cmo vivir con una extremidad rotada. En pacientes con esqueleto inmaduro deben de considerarse ciertos aspectos particulares, puesto que el crecimiento continuado de la extremidad no afecta puede generar problemas adicionales y requerir mltiples operaciones ulteriores. Esto es especialmente exagerado en tumores originados en torno a la rodilla, ya que sus placas de crecimiento proporcionan el 70% de la longitud total de la extremidad. Puede incluso ser necesario el bloqueo de la placa de crecimiento contralateral o el alargamiento de la extremidad ipsilateral para equilibrar las diferencias de longitud de los miembros. Para conseguir la igualdad de longitud de la extremidades se estn empleando, cada vez con ms frecuencia, endoprtesis modulables y expandibles. Estos implantes utilizan ejes lisos no cementados que se fijan a travs de la placa de crecimiento conservada a fin de permitir que contine, al menos en parte, su desarrollo (Neel 2004, Eckardt 1993). Alcanzada la madurez esqueltica, con frecuencia es necesaria la reevaluacin para colocar una prtesis ms "permanente", con todos los riesgos asociados que conlleva, como se expuso previamente. Los riesgos son similares a los de otros procedimientos de conservacin del miembro, siendo el aflojamiento y la infeccin los ms frecuentes. A pesar de la necesidad potencial de realizar multiples procedimientos, los resultados funcionales y la satisfaccin global de los pacientes parecen ser aceptables (Neel 2003, Pltz 2002, Eckardt 2000, Tillman 1997, Ward 1996, Eckardt 1993, Kenan 1991). Patologia Bucal

Pronstico Con los regmenes de tratamiento habitual, los pacientes con osteosarcoma sin metstasis detectables tienen tasas de supervivencia que se aproximan al 70%. Los factores que parecen tener un impacto pronstico negativo son la localizacin (las axiales tienen peor comportamiento), un mayor tamao tumoral, una pobre respuesta a la quimioterapia y la presencia de enfermedad

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metastsica (Bielack 2002). La ms consistente y clnicamente relevante de stas es la presencia de metstasis detectables (Bielack 2002, Marina 1993, Meyers 1993). Los pacientes que se presentan con lesiones pulmonares resecables tienen una supervivencia del 30-50% (Bacci 1997). Aqullos con metstasis pulmonares irresecables, lesiones que no responden a la quimioterapia o con lesiones seas mltiples tienen un comportamiento mucho peor, independientemente del tratamiento (Ferguson 2001, Bacci 1996, Meyers 1993).

Supervivencia Una vez completado el tratamiento, se requiere un cuidadoso seguimiento para detectar signos de recidiva, metstasis y complicaciones relacionadas con el tratamiento. Esto incluye un cuidadoso examen fsico, radiografas del lugar primario de origen, estudios de imagen peridicos del trax, escner seo y pruebas de laboratorio. Esta evaluacin es realizada de manera peridica frecuente en el post-operatorio inmediato y con mayores intervalos en el tiempo en tanto en cuanto el paciente permanezca libre de enfermedad. Si se detecta una recidiva, debe garantizarse la realizacin adicional de ciruga y quimioterapia. En ella son aplicables los mismos principios que en la enfermedad primaria, aunque las tasas de supervivencia a largo plazo son inferiores (Ferguson 2001, Link 1991). Algunos datos sugieren que los pacientes con recada temprana (menos de una ao despus de concluido el tratamiento) tienen un pronstico peor que aqullos que recaen ms tardamente (Ferrari 1997). Conclusin Durante los ltimos 30 aos el osteosarcoma ha pasado de ser una enfermedad de carcter irremediablemente fatal a un proceso potencialmente curable. La mejora en la supervivencia a largo plazo derivada de los avances en la terapia sistmica han llevado al surgimiento de nuevos desafos en el cuidado de estos pacientes. Como los pacientes diagnosticados de osteosarcoma viven ms, la funcin y los parmetros de medida de calidad de vida han ido hacindose ms importantes de forma creciente. Las decisiones relativas al tratamiento deben ahora tener en consideracin complicaciones que pueden surgir mucho ms tardamente en la vida del paciente. Se confa en que una mayor comprensin de la etiologa y de los mecanismos patognicos que tienen lugar en el osteosarcoma llevarn a nuevas e innovadoras opciones de tratamiento. La investigacin continuada y en cooperacin de los frentes clnico y de laboratorio es necesaria para que estos futuros avances se materialicen.

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Displasia fibrosa Displasia fibrosa

Displasia fibrosa en el hueso cigomtico, comparacin con el lado contralateral. Clasificacin y recursos externos CIE-10 CIE-9 K10.8, M85.0, Q78.1 526.89, 733.29, 756.54 001234

en

Buscar en Medline mediantePubMed (en ingls) eMedicine radio/284 D005357

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Displasia fibrosa es el trmino acuado por Lichtenstein y Jaffe para describir un trastorno que afecta fundamentalmente al hueso, pero a veces se acompaa de anormalidades extraesquelticas.1 El cuadro se caracteriza porque el hueso normal se reemplaza con una mezcla de tejido fibroso inmaduro y fragmentos pequeos de hueso trabecular inmaduro. 2 La lesin suele ocurrir en el esqueleto en crecimiento con deformidades angulares que pueden ser el resultado de la mineralizacin defectuosa de la porcin displsica en el interior de los huesos inmaduros. El hueso afectado se ensancha y el hueso cortical adyacente se adelgaza. Se suele clasificar en tres grupos: el tipo monosttico en que hay ataque de un solo hueso; la forma poliosttica, en que hay ataque de mltiples huesos, y una forma poliosttica acompaada de anormalidades endocrinas, como pubertad precoz, maduracin esqueltica prematura o hipertiroidismo, conjunto conocido actualmente como sndrome de McCune-Albright.

Los sitios ms comunes de afectacin monosttica incluyen las partes proximales del fmur, tibia, hmero, costillas, crneo, y la columna, mandbula y las costillas.1

Epidemiologa La displasia fibrosa es una enfermedad poco frecuente y ocurre tpicamente en la adolescencia, aunque una cuarta parte de las lesiones se dan en los adultos. Parece ser que los nios que la presentan a una edad ms joven tienen ligeramente un peor pronstico, con afectacin ms extensa y un predominio ms alto de fracturas o dolor seo. Tiene un ligero predominio por las mujeres.1 Y tiene una presentacin poliosttica en una cuarta parte de los pacientes. Una combinacin rara que consiste en pubertad precoz, enfermedad poliosttica, y manchas caf con leche en la piel constituyen el sndrome de Albright.

Etiologa No se ha precisado la causa exacta ni la naturaleza fundamental de la displasia fibrosa.3 Al parecer es una anormalidad del tejido embrionario en el hueso, durante el desarrollo.1El tejido fibroso prolifera dentro de la mdula sea, comprime la corteza desde el interior, y produce la expansin que caracteriza a la enfermedad. Se ha sugerido una posible base congnita, por la afectacin unilateral en la forma poliosttica de la enfermedad. La imagen histopatolgica seala que las formas monosttica y poliosttica son manifestaciones del mismo proceso biolgico. Las pruebas existentes anulan la posibilidad de una disfuncin endocrina como causa de las lesiones esquelticas. El trastorno no es hereditario, y todos los casos publicados son espordicos. Firat y Stutzman publicaron dos casos en una madre y su hija. Lemli seal el caso de gemelas monocigticas, una con el sndrome de McCune-Albright y la otra slo con signos espordicos de displasia fibrosa en el crneo. Al parecer, la expresin fenotpica vara a pesar de genotipos idnticos y la aparicin de displasia fibrosa en gemelos monocigticos sugiere la posibilidad de un origen gentico, probablemente por una mutacin heterocigtica del gen Gs que se encuentra en el cromosoma 20 (humano)|cromosoma 20]].3

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Patogenia El hueso se deforma por mltiples fracturas de estrs que puede llevar en el futuro a una fractura patolgica. Las fracturas de estrs, muy dolorosas, son especialmente comunes en el cuello femoral. Aunque el hueso displsico cura despus de la fractura, el callo resultante tambin es displsico, y la enfermedad persiste.

Cuadro clnico Las lesiones pueden ocurrir en un hueso (monosttica) o en muchos (poliosttica).4 De vez en cuando, un nio puede presentarse con fractura patolgica o deformidad angular. Displasia fibrosa monosttica La displasia fibrosa monosttica constituye el 75 % al 80 % de los casos, de los cuales el 20 % afecta los huesos craneofaciales, sin embargo, pueden comprometer mltiples huesos contiguos del crneo, sin respetar las lneas de sutura.4 Normalmente afecta al fmur, especialmente al cuello, la tibia, las costillas y la base del crneo. Nace en la parte central del hueso. Normalmente est separada del cartlago de crecimiento en los nios y de la superficie articular en los adultos. Esta lesin es asintomtica y generalmente es descubierta por otras razones. En algn caso hay dolor, tumefaccin y deformidad. La complicacin ms frecuente es una fractura, y a menudo es el sntoma inicial principalmente en extremidades inferiores. Las lesiones craneales pueden progresar lentamente hasta la vida adulta y afectar al nervio ptico o las estructuras del odo medio.

Displasia fibrosa poliosttica

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Displasia fibrosa poliosttica en un paciente de 25 aos, caracterizado por mltiples lesiones que producen deformidad facial y tumefaccin de tejidos blandos.3 . Se presentan en nios de alrededor de 10 aos de edad. La distribucin y extensin de las lesiones varia ampliamente, desde el compromiso de unos pocos huesos de una extremidad hasta la afectacin de ms del 50% de los huesos del esqueleto, en el 90% de los casos unilateral. Frecuentemente est implicada la pelvis, seguida de los huesos largos, crneo, costillas, y extremidad proximal del fmur. Las lesiones poliostticas: tienden a permanecer ms activas o agresivas. Ocasionalmente sufren una transformacin maligna a osteosarcoma o fibrosarcoma. La tasa de transformacin maligna (condrosarcoma u osteosarcoma) es extremadamente

rara (Okazi, 1997) y puede darse espontneamente o despus de la radioterapia. Aunque las lesiones son similares a la forma monosttica, tienen una apariencia ms agresiva, y la enfermedad progresa rpidamente, hasta que el esqueleto alcanza su madurez; despus solo un 5% de las lesiones sigue creciendo. A diferencia de la forma monosttica, la displasia fibrosa poliosttica da sntomas. Los hallazgos incluyen dolor, fractura patolgica, cojera, o deformidad del miembro. En otras ocasiones la primera manifestacin es una disfuncin endocrina, tales como acromegalia, hipertiroidismo, hiperparatiroidismo, sndrome de Cushing y pigmentacin cutnea (manchas caf con leche), constituyendo el sndrome de Albright-McCune. Esta condicin afecta a las mujeres, y muestran precocidad sexual por la liberacin precoz de gonadotrofina por el lbulo anterior de la hipfisis. Los bordes de las manchas cutneas se diferencian de las de la neurofibromatosis en que los bordes son lisos en la neurofibromatosis e irregulares en el sndrome de Albright. La asociacin de tumores fibrosos y fibromixomatosos de los tejidos blandos con displasia fibrosa poliosttica se conoce como sndrome de Mazabraud. La complicacin ms frecuente de la displasia fibrosa poliosttica es la fractura patolgica En general las anormalidades seas se presentan antes de la edad 20 aos;

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Diagnstico Estudios de imagen La apariencia de las lesiones en una radiografa es inconstante y depende de la proporcin de los componentes seos y fibrosos de la lesin que ocupan grandes reas en el interior del hueso. Si predomina el componente de tejido conectivo se ver una lesin diafisaria intramedular radiolcida que se combina con adelgazamiento y abombamiento de la cortical.3 Por el contrario si predomina el componente seo el aspecto radiogrfico ser el de una lesin de vidrio esmerilado o nebuloso que puede asociarse con deformidad angular. Esta forma se puede observar ms frecuentemente en las lesiones de la base del crneo y maxilares. En el nivel de lesin suele haber deformidad angular del hueso. La lesin activa puede progresar en el tamao y deformidad. lesin tipo qustico: Radiolucida con un margen reactivo, ninguna trabcula, y el espesor cortical normal lesiones tipo pagetoide: Patrn trabecular ms denso que el hueso normal deformidad en cayado o bastn: La amplia afectacin del fmur proximal produce una caracterstica deformidad en varios que se parece a la curva de un bastn

Gammagrafa La gammagrafa es la forma ms rpida para determinar la distribucin de las lesiones esquelticas, adems de permitir descubrir lesiones en sitios insospechados. Revela intensa captacin del radioistopo que refleja la magnitud del tumor vista en la radiografa, especialmente cuando la lesin es activa. La disminucin de la actividad en el scan seo implica que la lesin se ha vuelto inactiva. Tomografa y resonancia magntica Pueda ayudar evaluar con exactitud la magnitud de la afectacin sea. La intensidad de seal en la resonancia magntica es moderadamente baja en T1, mientras en T2 es alta o media. Con gadolinio, la mayora de las lesiones muestran un incremento central de contraste y algunos anillos perifricos. 5 En general, la intensidad de la seal depende de la cantidad de trabculas seas, colgeno, quistes y hemorragias. El clsico aspecto en la tomografa es de vidrio esmerilado, que corresponde al hueso sano que rodea a la lesin.5 Histologa Histolgicamente, en la displasia fibrosa hay sustitucin de hueso normal por hueso nuevo recientemente formado, en el que se observan trabculas seas mal formadas y tejido fibroso acompaado de fibroblastos, osteoide y clulas gigantes.4 Algunas lesiones pueden contener cantidades grandes de cartlago benigno, mientras otros pueden tener componentes qusticos grandes. Histolgicamente, los rasgos tpicos incluyen hueso trabecular displsico truncado produciendo segmentos cortos del hueso, irregulares (llamados sopa del alfabeto chino). Las trabculas displsicas estn tpicamente presentes dentro del estroma fibroso que reemplaza el hueso normal, y la actividad celular de estas lesiones es moderada. Las trabculas: aparecen inmaduras no estn revestidas con osteoblastos (como en el fibroma osificante) no contiene las lneas de cemento; no remodela segn la tensin; el estroma fibroso es desorganizado y reemplaza a la mdula normal; Diagnstico diferencial Radiogrfico Si la lesin de la displasia fibrosa contiene cartlago y muestra calcificaciones visibles puede entrar en el diagnstico diferencial con el encondroma si la lesin es solitaria o con la encondromatosis si la lesin es poliosttica. En algunas ocasiones, si la lesin es solitaria puede recordar al fibroma desmoplstico.

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Si se presenta como un foco solitario en la tibia, las posibilidades diagnsticas son displasia osteofibrosa y adamantinoma. En las fases precoces de evolucin, particularmente en las lesiones radiolucida situadas en el hmero proximal puede confundirse con un quiste seo simple. Las lesiones que expanden la cortical pueden recordar a un quiste seo aneurismtico. En estos casos la lesin es excntrica. Una lesin monosttica con anillo escleroso en el hmero proximal se puede confundir con un infarto seo intramedular. La displasia fibrosa poliosttica entrar en el diagnostico diferencial con la encondromatosis y la neurofibromatosis. La encondromatosis a diferencia de la displasia fibrosa poliosttica, las lesiones pueden extenderse en la parte articular del hueso y se extienden bandas radiolucida del platillo de crecimiento a la metafases. En la neurofibromatosis la afectacin esqueltica, normalmente, se ven deformidades en los huesos largos sin los cambios tpicos intra-medulares de la displasia fibrosa poliosttica. Si la neurofibromatosis se asocia con fibromas no osificantes mltiples (sndrome de Jaffe-Campanacci) puede confundirse con la displasia fibrosa. Patolgico Osteosarcoma fibroblstico y fibrosarcoma. Las clulas del osteosarcoma y su ncleo son diferentes y las mitosis son frecuentes. La formacin sea del tumor es ms amorfa, sin estructura trabecular distintiva. No obstante el osteosarcoma central de bajo grado puede suponer un problema para el patlogo. El adamantinoma puede recordar a la displasia cuando se acompaa de abundante tejido fibroblstico, no obstante las clulas epiteloides son caractersticas y diagnsticas. Cuando la formacin de hueso es limitada, puede ser problemtico el diagnstico diferencial con el fibroma no osificante. En estos caso puede ayudar la ausencia de grupos de pseudo osteoclastos (clulas gigantes) y hemosiderina. En algunos casos tambin pueden entrar en el diagnstico diferencial el hiperparatiroidismo, el osteoblastoma y laenfermedad de Paget. Tratamiento El tratamiento de la displasia fibrosa sigue siendo una tarea desafiante en nios y adultos. El paciente tpico que tiene una lesin monosttica grande, dolorosa o poliosttica normalmente se beneficia de la fijacin intramedular de ese segmento seo. Se requiere una biopsia en la mayora de las situaciones. El curetaje se asocia con una proporcin muy alta de repeticin local y por consiguiente, normalmente no se recomienda. As, se tratan tpicamente mejor las lesiones de displasia fibrosa con biopsia seguida por algn tipo de injerto cortical o fijacin del implante para estabilizar el segmento del hueso largo. En el fmur, esto se logra con un injerto cortical de peron o un clavo femoral encerrojado, dependiendo de la edad del paciente. El nio con una lesin grande tendr una deformidad dolorosa progresiva, continuada, y pueden

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requerirse intervenciones mltiples. Esto es sobre todo cierto para los pacientes con enfermedad severa. Consideraciones preoperatorias Los adultos pueden experimentar hipoxemia intra-operatoria y desvos durante la ciruga (debido a shunts AV), y que estos pacientes pueden beneficiarse intraoperatoriamente de la monitorizacin. La meta del tratamiento es la prevencin de la deformidad y la fractura. El tratamiento de la displasia fibrosa implica el fortalecimiento y enderezamiento del hueso afectado. La reseccin y el curetaje no estn indicados, ya que el hueso displsico normalmente recidiva. La proporcin de recurrencia con el curetaje simple e injerto de hueso, especialmente en el grupo de edad peditrico es alto. Las lesiones grandes con deformidad angular son enderezadas mejor e injertadas con hueso cortical. El hueso cortical probablemente es menos resorbido que el esponjoso y ms probablemente, proporcionara un apoyo estructural permanente. Este es mejor realizarlo usando autoinjertos de hueso cortical (tomado del peron), qu mnimamente remodela despus de la incorporacin. El injerto con hueso cortical es particularmente apropiado para el manejo de las lesiones en las reas de tensin altas como el cuello femoral. Los mtodos de tratamiento alternativos son la reconstruccin con aloinjerto de hueso cortical o fijacin con un clavo intramedular; Extremidad inferior La deformidad en coxa vara progresiva es comn qu puede llevar en el futuro a la deformidad en cayado. La inmensa mayora de pacientes con lesiones poliostticas tendr afectacin del fmur proximal y en la mayora de stos pacientes, habr afectacin ms frecuente y ms severo del calcar de manera que ser incapaz de soportar una fijacin interna. Las indicaciones para la ciruga incluyen la deformidad progresiva, dolor persistente, y fracaso de tratamiento conservador. La lesiones con riesgo de fractura patolgica son premonitorias en lesiones lticas de 2.5 centmetros (o mayor) que afecta el fmur del proximal. La osteotoma valguizante y fijacin interna: se realiza mejor en la enfermedad temprana. La osteotoma de desplazamiento medial se usa cuando hay implicacin del calcar o cuando hay un hueso de baja calidad. La ventana cortical se usa para la extirpacin del tejido fibroso del tumor y para el injerto del hueso.

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Extremidad superior

Casi todos los investigadores han utilizado el pamidronato en dosis IV de 0.5 a 1.5 por cada kg de peso del paciente, administrada en 3 das consecutivos cada 3 a 4 meses.6 Las fracturas patolgicas de la extremidad superior pueden ser tratadas por mtodos cerrados en contraste con las de la extremidad inferior que se fijarn internamente. Tratamiento no quirrgico El tratamiento mdico puede incluir el pamidronato disdico, que est indicado, sobre todo en el tratamiento de la hipercalcemia en pacientes con enfermedad de Paget y neoplasias malignas.7 El Pamidronato no est indicado en el tratamiento de la displasia fibrosa, pero los estudios recientes y ensayos clnicos preliminares han demostrado que las infusiones intravenosas mltiples de esta droga pueden aliviar el dolor seo asociado a la enfermedad y en algn caso mejoran el aspecto radiogrfico.3 El ejercicio y la actividad fsica es importante para evitar el aumento del peso y preservar la movilidad articular. El tratamiento con radioterapia no se ha mostrado eficaz en la erradicacin de la enfermedad y puede conducir a la transformacin maligna. Pronstico El pronstico total para un paciente que tiene displasia fibrosa depende de la severidad de la afectacin que est relacionada con la implicacin de huesos individuales y el nmero total de sitios de la lesin. El pronstico es bueno para un tpico nio que tiene una lesin monosttica, en que el dolor normalmente puede mitigarse con la fijacin interna profilctica. Mientras se ha informado en la literatura el desarrollo de osteosarcoma secundario en un segmento displsico fibroso de hueso, es un problema raro. Radiogrficamente se demuestra el desarrollo de osteosarcoma de la displasia fibrosa por la corrosin progresiva del hueso o clnicamente, por una masa de tejidos blandos, o ambos, y por el aumento del dolor del hueso. El mtodo de tratamiento debe seleccionarse cuidadosamente segn la severidad de afectacin y los resultados radiogrficos y clnicos de cada paciente. FIBROMA OSIFICANTE

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Resumen El fibroma osificante es una lesin benigna de crecimiento y tumefaccin deformante de evolucin lenta que afecta los maxilares, principalmente en la regin posterior de la mandbula. Se manifiesta con mayor predileccin en el gnero femenino, entre la tercera y cuarta dcadas de vida. Radiogrficamente, la imagen frecuentemente observada, aparece como un rea radiolcida, unilocular, bien definida y delimitada por un halo radiopaco (esclertico); ocasionalmente puede presentarse como una imagen radiopaca. El tratamiento es quirrgico y consiste en la enucleacin total de la lesin. Este artculo relata un caso de fibroma osificante, discutiendo sus aspectos clnicos a travs de la revisin de la literatura. Palabras clave: Fibroma osificante. Etiologa. Diagnstico. Cirugia

Introduccin El fibroma osificante (FO) fue descrito por Menzel en 1872. Ya en 1927 el trmino fibroma osificante fue utilizado por primera vez por Montgomery, nomenclatura que fue modificada posteriormente con la clasificacin de las lesiones cementiformes una vez que hasta 1948 se pensaba que la displasia fibrosa y el fibroma osificante eran la misma entidad que una era la variante de la otra. (1,2,3,4,5). En 1971 la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) clasific las lesiones cementiformes en las siguientes categoras: Cementoma Benigno, Fibroma Cementificante, Displasia Cementarla Fibrosa Periapical y Cementoma Gigantiforme (6). En 1992 la OMS catalog los Fibromas Osificantes y Cementificantes sobre una nica denominacin: Fibroma Cemento-Osificante (7,8). Ya en el ao 2005 esta entidad fue nuevamente clasificada por la OMS como Fibroma Osificante (9). El FO es definido como una neoplasia bien delimitada y ocasionalmente encapsulado, compuesto de tejido fibroso que contiene cantidades variables de tejido calcificado, semejante a hueso, cemento o ambos (10). El FO es un tumor que se presenta predominantemente en el gnero femenino, en la tercera y cuarta dcadas de vida. El sitio de preferencia es la mandbula con un 70% de los casos, siendo que un 24% de las lesiones ocurren en la maxila. Esta tiene afinidad por la regin de terceros molares (11,12). Adems de su localizacin en los maxilares, donde es comnmente encontrado, hay relatos de su localizacin en los huesos frontal, etmoides, esfenoide, temporal y cavidad orbitaria (7,8,13). En aquellas localizaciones que no se encuentran asociadas a dientes y/o ligamento periodontal, la histognesis de esta lesin es desconocida. Es posible que clulas mesenquimales pluripotenciales se puedan diferenciar y producir un material calcificado semejante a hueso o

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cemento, la presencia de clulas del ligamento periodontal en posicin ectpica, puedan determinar la localizacin poco frecuente de la lesin (8). Esta lesin presenta crecimiento lento y progresivo, con caractersticas clnicas y radiogrficas semejantes con otras lesiones que acometen a los maxilares. De esta forma, el diagnostico diferencial puede variar entre lesiones como cementoblastoma, odontoma, osteomielitis crnica esclerosante y ameloblastoma. En el presente trabajo reportamos un caso clnico de una paciente que fue tratada de FO despus de 4 aos de diagnosticada la lesin, observndose un crecimiento significativo durante ese periodo.

Relato de Caso Paciente de 30 aos de edad, gnero femenino, fue remitida al rea de Ciruga Buco-Mxilo-Facial de la Facultad de Odontologa de Piracicaba (Unicamp), por presentar al examen radiogrfico de rutina una imagen radiolcida compatible con una lesin sea. La paciente se present asintomtica y sin quejas especficas, negando antecedentes mdicos personales y familiares relevantes. Al examen clnico se observ aumento de volumen en el fondo vestibular de la regin molar inferior derecha, de consistencia dura a la palpacin, con ausencia de sintomatologa. Los elementos dentarios adyacentes a la lesin se presentaban ntegros y vitales. Al examen radiogrfico, se observ una imagen radiolcida, redondeada, de aproximadamente 1.5 centmetros de dimetro, bien definida, unilocular, localizada en la regin periapical del elemento dental 4.7 con extensin prxima a la porcin radicular del elemento dental 4.8 y borde inferior de la mandbula (figura 1). Sobre anestesia local se realiz la exodoncia del elemento dental 4.8, se recolect una muestra de tejido representativo que fue remitida al Departamento de Patologa Oral de la Facultad de Odontologa de Piracicaba para su anlisis histopatolgico.

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Al anlisis histopatolgico, la lesin estaba constituida por abundante tejido fibroso hipercelular, infiltrado focalmente por algunas clulas inflamatorias, con presencia de mltiples estructuras calcificadas de tipo osteoide con diferentes grados de maduracin y otras de aspecto cementoide, ambas de distribucin irregular y con diferentes formas y tamaos, con presencia de marcadas lineas reversas de incremento, establecindose as el diagnstico de fibroma cemento-osificante.

La paciente fue informada sobre la existencia del FO y la necesidad de realizar la exresis quirrgica que consista en la enucleacin y el curetaje sobre anestesia local, mostrndose ansiosa y poco colaboradora, negndose

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rotundamente al tratamiento propuesto. Despus de 48 meses la paciente retorn con aumento significativo de la lesin procurando continuidad al tratamiento inicialmente planteado (Figura 3). Debido al crecimiento progresivo de la lesin que duplic de tamao en este perodo, el tratamiento inicial fue modificado sugirindole a la paciente la necesidad de la exresis quirrgica complementada por una reconstruccin del defecto resultante, confiriendo un refuerzo adicional a la mandbula.

La paciente fue sometida a la remocin de la lesin sobre anestesia general. Fue empleado injerto seo autgeno de cresta ilaca que fue fijado con tornillos a travs de la va transcutanea con una placa de reconstruccin de titanio del sistema 2.4 mm respetando el contorno seo mandibular, (figura 4) instalada por va intrabucal, finalizando con la sutura de la mucosa, con hilos reabsorbibles.

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En el control clnico y radiogrfico pos-operatorio fue observada reparacin normal de los tejidos, sin evidencia de recidiva al cabo de 18 meses de ser realizada la ciruga

Discusin El FO es una lesin benigna, bien delimitada y encapsulada compuesta de tejido fibroso que contiene cantidades variables de material mineralizado, hueso cemento o ambos, presentando una mayor incidencia entre la tercera y cuarta dcadas de la vida, pudiendo aparecer en edades tempranas. En una revisin de 30 casos publicados de FO, relataron una media de edad entre los pacientes de 25 aos de edad (15). Por su parte (Eversole, 1985 & Sciubba, 1989) establecieron que el FO tiene una predileccin por el gnero femenino, en discordancia con estos autores otros estudios relatan no existir una predileccin por ningn gnero (11). En relacin al lugar de preferencia encontramos que en la mandbula se presenta en un 75% de los casos entre la tercera y cuarta dcadas de la vida, siendo que un 24% de las lesiones ocurren en la maxila (15). Estos datos coinciden con el caso clnico reportado, ya que se trat de un paciente de gnero femenino, de 30 aos de edad y la lesin se encontraba en la regin posterior de la mandbula. Realizar un anlisis minucioso de los exmenes radiogrficos nos puede ayudar a obtener ms informacin acerca de la lesin, ya que el FO se puede presentar radiogrficamente de tres maneras distintas de acuerdo con su grado de maduracin. Inicialmente la lesin aparece como una imagen radiolcida, que se torna progresivamente radiopaca con la mineralizacin del estroma, eventualmente las reas radiopacas pueden unirse, cuando la lesin es bastante madura.

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Es importante resaltar que, a pesar del acompaamiento radiogrfico de la progresin de la lesin por 4.8 meses la imagen permaneci radiolcida sin evidencia de radiopacidad que pudiera sugerir la mineralizacin del estroma y por ende la total madurez de la lesin. Entre tanto, present un crecimiento de 1.5 centmetros de dimetro, duplicando su tamao inicial observado, representando un aumento significativo. En relacin al tratamiento del FO, las recesiones parciales y marginales no son indicadas en la literatura como va de tratamiento inicial. Han relatado que con la enucleacin o el curetaje como primera eleccin de tratamiento, los rangos de recurrencia varan entre el 0% y el 28% (4). Si tras el seguimiento se observa la recurrencia de la lesin es obligatorio efectuar la excusin conservadora pues estos autores no son partidarios de hacer la excusin quirrgica radical, ya que las recurrencias son raras, debe realizarse posteriormente un seguimiento radiogrfico y clnico a largo plazo (7,18). Por su parte Montgomery (1927) relata que la reseccin en bloque estar indicada para los casos en los que se presente recurrencia. Al momento del diagnstico, el tratamiento de primera eleccin consistira en la enucleacin y el curetaje sobre anestesia local. Sin embargo la remocin del FO posterior a su crecimiento lento y progresivo result en un procedimiento ms extenso, requiriendo de maniobras que reforzaran la estructura mandibular, como el injerto autgeno y la instalacin de una placa de reconstruccin de titanio (19). El pronstico de los pacientes que presentan FO es favorable, siendo la recidiva de esta lesin posterior a la exresis quirrgica infrecuente. A pesar de esta lesin presentar bajo ndice de recidiva se sugiere realizar un seguimiento clnico radiogrfico a largo plazo evitndose pasar por desapercibido un posible reaparecimiento que comprometa reas adyacentes a la lesin. En el caso presentado se realiz un seguimiento de 18 meses, no observndose recurrencia clnica, radiogrfica.

Conclusiones El fibroma osificante: Se presenta con mayor predileccin en el gnero femenino entre la tercera y cuarta dcadas de la vida. Pueden verse afectado los huesos crneo faciales. El pronstico de los pacientes con FO es favorable. Es importante realizar un adecuado examen clnico, radiogrfico e histopatolgico de las patologas con diagnstico presuntivo de lesin fibrosea que aparezca en el territorio craneofacial.

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Leucoplasia

Son parches en la lengua, en la boca o en la parte interna de la mejilla que ocurren en respuesta a una irritacin prolongada. Los parches de leucoplasia tambin pueden aparecer en los genitales externos femeninos. Causas La leucoplasia afecta principalmente las membranas mucosas de la boca. Se cree que es ocasionada por irritacin, pero la causa no siempre se conoce. La irritacin en la boca puede ser causada por: Asperezas en los dientes Asperezas en las prtesis dentales, obturaciones y coronas Fumar u otros usos del tabaco (queratosis del fumador), especialmente pipas Mantener el tabaco de mascar o rap en la boca por un perodo de tiempo prolongado El trastorno es ms comn en las personas de edad avanzada. La leucoplasia "vellosa" de la boca es un trastorno diferente que se observa sobre todo en personas VIH positivas y puede ser uno de los primeros signos de infeccin por este virus. Tambin puede aparecer en otras personas cuyos sistemas inmunitarios no estn funcionando bien, como despus de un trasplante de mdula sea. Es causada por el virus de Epstein-Barr, pero no es daina en s. Los sntomas ms comunes de la leucoplasia vellosa son parches blanquecinos, vellosos e indoloros en la parte lateral de la lengua. Sntomas Las lceras se presentan por lo general en la lengua, pero tambin pueden aparecer en la parte interna de las mejillas o en los genitales femeninos externos. Los sntomas ms comunes de leucoplasia vellosa son parches blanquecinos, vellosos e indoloros en la parte lateral de la lengua. Las lceras son: Por lo regular blancas o grises. Algunas veces rojas (llamada eritroplasia, una afeccin que puede llevar a cncer). Gruesas y ligeramente elevadas con una superficie dura que no se puede raspar fcilmente. Pruebas y exmenes El signo tpico de leucoplasia es un parche blanquecino que se ha desarrollado lentamente por semanas o meses. La lesin puede finalmente

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presentar una textura spera y puede ser sensible al tacto, calor, alimentos con especias u otro tipo de irritacin. La biopsia de la lesin confirma el diagnstico y un examen de la muestra de la biopsia puede revelar cambios que indican cncer oral. Tratamiento El objetivo del tratamiento es eliminar la lesin. La eliminacin de la fuente de irritacin es importante y puede llevar a la desaparicin de la lesin. Trate las causas dentales como dientes speros, superficie irregular en las prtesis u obturaciones, tan pronto como sea posible. Deje de fumar o consumir otros productos del tabaco No tome alcohol Se puede necesitar ciruga para eliminar la lesin y la intervencin por lo regular se lleva a cabo en el consultorio del mdico con el uso de anestesia local. El tratamiento de la leucoplasia en la vulva es igual al tratamiento de las lesiones orales. Pronstico La leucoplasia por lo regular no es peligrosa y las lesiones se alivian en pocas semanas o meses despus de eliminarse la fuente de irritacin. En raras ocasiones, se puede convertir en cncer. Cundo contactar a un profesional mdico Solicite una cita con el mdico si tiene cualquier tipo de lesiones semejantes a la leucoplasia o la leucoplasia vellosa. Prevencin Suspenda el cigarrillo o el uso de otros productos del tabaco. Asimismo, no consuma alcohol o reduzca el nmero de bebidas alcohlicas. Procure que le hagan tratamiento a los dientes speros y le reparen las prtesis dentales lo ms pronto posible. Nombres alternativos Leucoplasia vellosa; Queratosis del fumador; Leucoplasia vulvar Eritroplasia Es una forma precoz de cncer de piel que se encuentra en el pene. El cncer se denomina carcinoma escamocelular in situ. Causas Esta afeccin se observa casi siempre en hombres que no han sido circuncidados y est ligada al virus del papiloma humano (VPH). Sntomas Los principales sntomas son una erupcin rojiza y una irritacin en la punta del pene.

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Tratamiento El mdico o el personal de enfermera le examinarn el pene. El tratamiento puede abarcar: Cremas cutneas, como imiquimod o 5-fluorouracilo, las cuales se emplean durante algunas semanas a meses. Cremas antiinflamatorias (esteroides) si otros medicamentos no funcionan. Si las cremas para la piel no funcionan, el mdico puede recomendar la ciruga microgrfica de Mohs o la ciruga lser.

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