Sunteți pe pagina 1din 76

CARDIOMIOPATIILE

IDIOPATICE • dilatative • hipertrofica • restrictiva • displazia aritmogena a VD • neclasificate Tipurile

IDIOPATICE

• dilatative

• hipertrofica

• restrictiva

• displazia aritmogena a VD

• neclasificate

Tipurile de CM

SPECIFICE

• ischemica

• valvulara

• hipertensiva

• metabolica (endocrina, glicogenoze)

• boli sistemice (sarcoidoza, leucoze, boli infiltrative)

• Boli neuromusculare (ataxia Fridereich, distrofia musculara Duchenne)

• Peripartum

• Toxice (alcool, catecoli, iradiere, citostatice)

ardson P, McKenna W, Bristow M, et al: 1995 WHO/Society and Federation of Cardiology Task Force on the Definition Classification of Cardiomyopathies. Circulation 93:841, 1996.

Factorii genetici in CM

Factorii genetici in CM

CARDIOMIOPATIA

HIPERTROFICA

Cardiomiopatia hipertrofica

Definitie. CM caracterizata prin:

HVS asimetrica sau concentrica

Cauza genetica: mutatii ale genelor care codifica proteinele sarcomerului

Disfunctie VS predominent diastolica

Cardiomiopatia hipertrofica:

75% din cazuri neobstructiva: HVS

25% din cazuri obstructiva: HVS + “stenoza aortica subvalvulara”

Incidenta:

0.2 – 0.5% din populatia generala

M > F

subvalvulara: SAo • CMHO • SAo discreta
subvalvulara: SAo
• CMHO
• SAo discreta

Incidenta mutatiilor componentelor sarcomerice in CMH

cr. 1

cr. 15

cr. 3, 12

cr. 19 cr. 14
cr. 19
cr. 14
cr. 11
cr. 11
in CMH cr. 1 cr. 15 cr. 3, 12 cr. 19 cr. 14 cr. 11 cr.

cr. 15

• 80% forma familiala autozomal dominanta

– Lanturi grele ale miozinei: cr. 14q1

• 20% forma sporadica

rito P et al. The management of hypertrophic cardiomyopathy. N Engl J Med 1997;336:775–85.

Anatomie patologica • HVS concentrica: 33% din cazuri VD VS HVS asimetrica: 66% din cazuri

Anatomie

patologica

HVS concentrica:

33% din cazuri

Anatomie patologica • HVS concentrica: 33% din cazuri VD VS HVS asimetrica: 66% din cazuri •

VD

VS

HVS asimetrica: 66% din cazuri

varianta: HVS apicala

re D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults. Br Heart J 1958;20:1–8.

CMH: • dezorganizarea cardiomiocitara: > 5% din miocard > 20% din zonele hipertrofiate • dezorganizarea

CMH:

• dezorganizarea cardiomiocitara:

> 5% din miocard

> 20% din zonele hipertrofiate

• dezorganizarea miofibrilara

dezorganizarea cardiomiocitara: > 5% din miocard > 20% din zonele hipertrofiate • dezorganizarea miofibrilara
dezorganizarea cardiomiocitara: > 5% din miocard > 20% din zonele hipertrofiate • dezorganizarea miofibrilara

CMH – fibroza interstitiala

CMH – fibroza interstitiala
CMH – fibroza interstitiala
CMH – fibroza interstitiala

CMH – anomaliile microcirculatiei

CMH – anomaliile microcirculatiei pe vase < 1.5 mm Apare oriunde in miocard (descrisa initial in
CMH – anomaliile microcirculatiei pe vase < 1.5 mm Apare oriunde in miocard (descrisa initial in

pe vase < 1.5 mmCMH – anomaliile microcirculatiei Apare oriunde in miocard (descrisa initial in zone cicatriciale sau hipertrofice)

Apare oriunde in miocardCMH – anomaliile microcirculatiei pe vase < 1.5 mm (descrisa initial in zone cicatriciale sau hipertrofice)

(descrisa initial in zone

cicatriciale sau hipertrofice)

Fiziopatologie: spectrul CMH

Fiziopatologie: spectrul CMH CMH neobstructiva = VS concentrica sau excentri • 75% din cazurile CMH CMH

CMH neobstructiva

=

VS concentrica sau excentri

• 75% din cazurile CMH

= VS concentrica sau excentri • 75% din cazurile CMH CMH obstructiva = ca HVS concentrica

CMH obstructiva

=

ca HVS concentrica sau excentric

+

obstructie la ejectia VS

• 25% din cazurile CMH

Fiziopatologia CMH

• Tulburarile functiei diastolice:

– Hipertrofia miocitara

– Dezordinea miocitara si miofibrilara

– Fibroza interstitiala

– Metabolism anormal al calciului

– Ischemia miocardica

• Ischemia miocardica:

 

rezervei coronare de flux + boala microcirculatiei

• 25% din pacienti au subdenivelari ST la Holter ECG

• 40% au subdenivelari ST la efort

Poate fi responsabila de MSC

• +/- obstructie intraventriculara cu gradient dinamic

CMH

ST la efort – Poate fi responsabila de MSC • +/- obstructie intraventriculara cu gradient dinamic

CMHO

Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO

1.

Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO 1.  Proeminenta SeIV in LVOT  Miscare sistolica anterioara
Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO 1.  Proeminenta SeIV in LVOT  Miscare sistolica anterioara

Proeminenta SeIV in LVOT

Miscare sistolica

anterioara

a foitei mitrale anterioare

(SAM)

Gradient intraventricular

Insuficienta mitrala

Ejectie rapida: VS

hiperkinetic

Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO

2.

Localizarea si fiziopatologia obstructiei in CMHO 2. 3.

3.

Manifestari clinice in CMHO

Simptome

• Asimptomatici

• Dispnee

• Angina (30% din adulti)

• Sincopa (15-25% din cazuri)

• Palpitatii si aritmii V sau SV

• MSC

Semne

• Pulsus bisferiens

• Soc apexian hiperdinamic

• Galop presistolic

• SUFLU DE EJECTIE variabil:

prin volumului VS (efort, tahicardie, nitrit de amil, Valsalva, ortostatism)

prin volumului VS (PS mimetice, pozitia “pe vine”)

• Suflu de insuficienta mitrala

ECG • HVS cu gradient alterat • T negative in precordiale • Unde Q septale:
ECG • HVS cu gradient alterat • T negative in precordiale • Unde Q septale:

ECG

• HVS cu gradient alterat

• T negative in precordiale

• Unde Q septale: 25-50% din

cazuri

• P mitral

• Aritmii atriale sau ventric.

• T negative gigante in V1-V6

in CMH apicala

Ecocardiografia

• Metoda diagnostica de electie

• HVS:

– Asimetrica: SeIV / PP > 1.5/1

– Concentrica

– Apicala

• Sept hipertrofiat hipokinetic

• Cavitate VS mica

• SAM a foitei Mi anterioare

• Inchidere mezosistolica a cuspelor aortice

diastola sistola
diastola
sistola
CM hipertrofica neobstructiva Disfunctie diastolica sever
CM hipertrofica
neobstructiva
Disfunctie diastolica sever

SAM in CMHO - eco transtoracic

SAM in CMHO - eco transtoracic
SAM in CMHO - eco transtoracic

SAM in CMHO: TEE

SAM in CMHO: TEE
CMHO – gradientul intraventricular

CMHO – gradientul intraventricular

CMHO – gradientul intraventricular

CMHO forma apicala

CMHO forma apicala
CMHO forma apicala

Cateterismul cardiac:

gradientul

intraventricular

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular
Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular
Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular
Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular
Cateterismul cardiac: gradientul intraventricular

CMHO angio

CMHO angio

CMHO – SAM angio

CMHO – SAM angio
CMHO – SAM angio

CMHO la RMN

CMHO la RMN
CMHO la RMN

Supravietuirea in CMHO in functie de numarul factorilor de risc

in CMHO in functie de numarul factorilor de risc Spirito P et al. NEJM 1997;336:775. Ff

Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

Ff de risc ptr deces:

• AHC de MSC < 45 ani

• sincopa

• HVS extrema (> 30

mm)

• hipoTA la efort

• TV-NS la ex Holter • MSC sau TV sustinuta

Ff de risc genetici:

• mutatii ale genei

Tratamentul CMHO

• Evitarea efortului fizic: 40% din MSC se produc la efort

• Ameliorarea simptomelor = reducerea gradientului intraventricular

– Inotrop negative: -blocante, disopiramida, verapamil

– Embolizarea septala

– Pacing bicameral

– Miectomie chirurgicala

• Preventia mortii subite la pacientii cu risc inalt:

– Reducerea gradientului IV

– Amiodarona, defibrilator implantabil

Algoritm de tratament al CMH

Algoritm de tratament al CMH Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

Spirito P et al. NEJM 1997;336:775.

Valoarea prognostica a gradientului intraventricular in repaus > 30 mmHg

Valoarea prognostica a gradientului intraventricular in repaus > 30 mmHg Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-303.

Maron MS et al. NEJM 2003;348:295-303.

CMHO embolizare septala
CMHO
embolizare
septala
CMHO angio dupa embolizare septala sistola diastola
CMHO angio
dupa
embolizare
septala
sistola
diastola

CMHO angio post ablatie septala

diastola
diastola
sistola
sistola

Alcoolizarea primei septale

Alcoolizarea primei septale

Miotomia-miectomia Morrow in CMHO

Miotomia-miectomia Morrow in CMHO p r e o p e r a t o r postoperator

preoperator

Miotomia-miectomia Morrow in CMHO p r e o p e r a t o r postoperator

postoperator

Efectul pacingului DDD asupra gradientului in CMHO

Ommen SR et al. J Am Coll Cardiol 1999;34:191.
Ommen SR et al.
J Am Coll Cardiol 1999;34:191.

CARDIOMIOPATI A DILATATIVA

Cardiomiopatia dilatativa: definitie

Cardiomiopatia dilatativa: definitie • Dilatatie progresiva a VS fara hipertrofie parietala • Disfunctie sistolica
Cardiomiopatia dilatativa: definitie • Dilatatie progresiva a VS fara hipertrofie parietala • Disfunctie sistolica

• Dilatatie progresiva a VS fara hipertrofie parietala

• Disfunctie sistolica progresiva severa

• Tulburari difuze de cinetica, FE < 40%

• Afecteaza VS +/- VD

• C.m. frecventa forma de cardiomiopatie (25% din CM)

• 0.04% din populatia generala

CMD ischemice:

aspect

anatomopatologic

CMD ischemice: aspect anatomopatologic • Stenoze coronare multivasculare • Afectare constanta a IVA • Leziuni

• Stenoze coronare multivasculare

• Afectare constanta a IVA

• Leziuni coronare disproportionat fata de disfunctia sistolica

Etiopatogenia CMD

• IDIOPATICA

– Familiala – genetica

– Virala si/sau imuna

– Toxica - alcoolica

• SPECIFICA:

– Ischemica

– Diabetica

– Peripartum

– Valvulara

– Hipertensiva

– Tahicardiomiopatia

– Distrofii musculare

– Boli neuromusculare

1. 2. 3.
1.
2.
3.
– Tahicardiomiopatia – Distrofii musculare – Boli neuromusculare 1. 2. 3. 4. Anomalii de metabolism energetic

4. Anomalii de metabolism energetic

Etiopatogenie: rolul factorilor genetici

• 30% din CMD sunt forme familiale

– Autozomal dominante:

• mutatii 1q32, 2p31, 9q13,

10q21–10q23

– Autozomal recesive

– X-linkate (distrofina, tafazzina)

• Alte anomalii genetice:

– Mutatii ale genei actinei: cr. 15q14

– HLA DR4, Dqw4

– Genotipul DD al ECA

tafazzina) • Alte anomalii genetice: – Mutatii ale genei actinei: cr. 15q14 – HLA DR4, Dqw4

Manifestari clinice

• Insuficienta ventriculara stanga:

– Simptome:

• Dispnee (IVS clasa NYHA III si IV)

• Dureri toracice atipice: 35% din cazuri (coronare normale)

• Palpitatii – tulburari de ritm

• MSC

– Semne:

• Cardiomegalie, galop, tahiaritmii, IMi functionala, puls alternant

• Insuficienta cardiaca congestiva:

– Semne de IVD asociate cu simptomele IVS

Ex radiologic

Ex radiologic diomegalie, elemente de HTP venocapilara, revarsate pleur
Ex radiologic diomegalie, elemente de HTP venocapilara, revarsate pleur

diomegalie, elemente de HTP venocapilara, revarsate pleur

“Tahicardiomiopatie”

AV > 130/min peste 4-6 saptamani

“Tahicardiomiopatie” AV > 130/min peste 4-6 saptamani La instalarea FiA Dupa 3 luni de FiA amm

La instalarea FiA

AV > 130/min peste 4-6 saptamani La instalarea FiA Dupa 3 luni de FiA amm AJ,

Dupa 3 luni de FiA

amm AJ, Savelieva I. Dialogues in Cardiovascular Medicine 2003;8:183-204.

Electrocardiograma in CMD

Electrocardiograma in CMD • BRS major, BAV grade variabile, fibrilatie atriala, TV NS • Anomalii genice

• BRS major, BAV grade variabile, fibrilatie atriala, TV NS • Anomalii genice in CMD cu BRS: 1p1, 1q1, and 3p22–3p25

Ecocardiografia in CMD

dilatatie cavitara, hipokinezie parietala, FE < 40%

Ecocardiografia in CMD dilatatie cavitara, hipokinezie parietala, FE < 40%

Tratament

• Inotrop pozitive: digitalice, S-mimetice IV pe termen scurt

• Vasodilatatoare: inhibitori de enzima de conversie sau sartani

• Diuretice: tiazide sau de ansa + spironolactona

• Beta blocante: metoprolol, carvedilol, atenolol

• CHIRURGICAL:

– Proceduri “bridge” catre transplant (“LV assisting device”)

– Transplant cardiac

Modalitati de tratament in CMD post miocarditica

Miocardita

Modalitati de tratament in CMD post miocarditica Miocardita CMD dilatativa Inflamatie celulara (-) Inflamatie celulara (-)

CMD dilatativa

tratament in CMD post miocarditica Miocardita CMD dilatativa Inflamatie celulara (-) Inflamatie celulara (-) Inflamatie
tratament in CMD post miocarditica Miocardita CMD dilatativa Inflamatie celulara (-) Inflamatie celulara (-) Inflamatie
tratament in CMD post miocarditica Miocardita CMD dilatativa Inflamatie celulara (-) Inflamatie celulara (-) Inflamatie
tratament in CMD post miocarditica Miocardita CMD dilatativa Inflamatie celulara (-) Inflamatie celulara (-) Inflamatie
tratament in CMD post miocarditica Miocardita CMD dilatativa Inflamatie celulara (-) Inflamatie celulara (-) Inflamatie
tratament in CMD post miocarditica Miocardita CMD dilatativa Inflamatie celulara (-) Inflamatie celulara (-) Inflamatie
tratament in CMD post miocarditica Miocardita CMD dilatativa Inflamatie celulara (-) Inflamatie celulara (-) Inflamatie

Inflamatie celulara (-)

Inflamatie celulara (-)

Inflamatie celulara (+)

Inflamatie celulara (+)

Persistenta virala (-)

Tratamentul

ICC

Persistenta virala (+)

virala (-) Tratamentul ICC Persistenta virala (+) Persistenta virala (+) Interferon Persistenta virala (-)

Persistenta virala (+)

virala (-) Tratamentul ICC Persistenta virala (+) Persistenta virala (+) Interferon Persistenta virala (-) Imunosupresie

Interferon

Persistenta virala (-)

Imunosupresie

Factori de prognostic infaust in CMD

Parametri clinici

Clasa NYHA IV

vol TD al VS

FE < 30%

Varsta > 60 ani

Sex M

APP de sincopa

Semnele de IVD

Galop persistent

TV simptomatica

hipoTA sistemica

BAV sau BRS

Parametri paraclinici

Hiponatremia

nivelului NE plasmatice

factorului natriuretic (ANF,

BNF)

Hiper-reninemia

PCWP > 20 mmHg

Index cardiac < 2.5 l/min/m2

PVC

CARDIOMIOPATIILE

RESTRICTIVE

Definitie, clasificare etiologica

• Boli miocardice sau endomiocardice caracterizate prin reducerea umplerii diastolice a unuia sau ambilor ventriculi cu functie sistolica normala sau aproape normala

• Sporadica sau familiala autozomal dominanta

• Clasificare:

– Primare (50% din cazuri):

• Idiopatica

• Fibroza endomiocardica

• Endocardita Loffler

– Secundare (50% din cazuri):

• Endocardita Loffler – Secundare (50% din cazuri): Sdr. hipereozinofilic • Boli infiltrative: amiloidoza,

Sdr. hipereozinofilic

• Boli infiltrative: amiloidoza, (sarcoidoza, post iradiere, leucoze)

• Tezaurismoze (hemocromatoza, glicogenoze, boala Fabry)

• Boli metabolico-endocrine (carcinoidul, hipotiroidia, acromegalia)

• Identificarea cauzei are importanta terapeutica

HE x 250 Hipertrofie miocitara usoara HE x 40 Fibroza interstitiala marcata CMR: anatomie patologica

HE x 250 Hipertrofie miocitara usoara

HE x 250 Hipertrofie miocitara usoara HE x 40 Fibroza interstitiala marcata CMR: anatomie patologica Depinde

HE x 40 Fibroza interstitiala marcata

CMR:

anatomie patologica

Depinde de etiologie

HE x 250 Hipertrofie miocitara usoara HE x 40 Fibroza interstitiala marcata CMR: anatomie patologica Depinde

Fiziopatologie

rigiditatii miocardului sau endocardului

rapida a presiunii de umplere ventriculare

endocardului ≠ rapida a presiunii de umplere ventriculare • Aspect caracteristic al curbei de presiune diastolice:
endocardului ≠ rapida a presiunii de umplere ventriculare • Aspect caracteristic al curbei de presiune diastolice:

• Aspect caracteristic al curbei de presiune diastolice:

“dip and plateau”

Afectare predominanta a VD +/- VS

• Semne predominente de IVD

Dilatatie atriala marcata cu cavitati ventriculare normale

Diferente intre CMR si pericardita constrictiva

PePeririccaarditrditaa

ccoonnsstritriccttiivvaa

CCMRMR

PrePresiusiunnii ddiiaaststoolliiccee A-VA-V

DifeDifererenntata >> 55 mmmmHgHg

DiDiffererenenttaa << 55 mmmmHgHg

HTHTPP

((PAPAPsPs >> 5500 mmmmHgHg))

ssaauu

PlPlatatoouu diasdiasttooliclic aall prpresesiiuunniiii VDVD

<< 1/31/3 ddiinn ppreressiiuunneeaa ssiisstoltoliiccaa

>> 11//33 dindin prepressiiuunneaea ssistolistoliiccaa

BBiopiopssiiaa enenddomomiociocaardicrdicaa

aannoormrmaalala

NNoormrmalalaa

BBNNPP

>> 55 xx NN

NN

Manifestari clinice

• Se coreleaza cu severitatea presiunii in atrii

– Intoleranta la efort

• Incapacitatea cresterii DC prin disfunctia diastolica

– Dispnee

– Astenie severa = DC

• Semne de PVC mare:

– turgescenta jugulara, hepatomegalie, ascita, edeme, anasarca

– Instalare progresiva, greu reversibile

• Fibrilatie atriala = frecventa prin dilatatie atriala

• Aritmii ventriculare frecvente in faze avansate = cauza deces

• Complicatii tromboembolice la 1/3 din cazuri

• DIAGNOSTIC: ecocardiografie, cateterism cardiac, biopsie endomiocardica

CMR – aspect ecocardiografic

CMR – aspect ecocardiografic

Tratamentul CMR

• Identificarea cauzelor tratabile (ex. hemocromatoza, carcinoid)

• Diuretice ptr reducerea PVC si a retentiei hidrosaline

• IECA determina hipoTA

• Digitalice: inutile patogenic, toxicitate crescuta

• Aritmii ventriculare grave:

– defibrilator implantabil,

– beta blocante sau

– transplant

• Transplant cardiac (nu in bolile sistemice)

nfiltrare miocardica extensiva cu eozinofile Endocardita Loffler  Caracteristica zonelor temperate  Eozinofilie

nfiltrare miocardica extensiva cu eozinofile

nfiltrare miocardica extensiva cu eozinofile Endocardita Loffler  Caracteristica zonelor temperate  Eozinofilie

Endocardita

Loffler

Caracteristica zonelor temperate

Eozinofilie sanguina si miocardica

marcata

M < 50 ani cu hipereozinofilie

Etape clinice succesive:

Necrotica

Trombotica

Fibrotica

Semne de IC congestiva + embolii

sistemice

Tratament: corticosteroizi,

hidroxiuree, transplant cardiac

Fibroza endomiocardica o o o Fibroza endocardica apicala si subvalvulara o Caracteristica zonelor tropicale Eozinofilie

Fibroza endomiocardica

o

o

o Fibroza endocardica apicala si subvalvulara

o

Caracteristica zonelor tropicale

Eozinofilie usoara

Afectare biventriculara 50%; VS =

40%

o

15-25% din decese cardiace ale zonei

o Afecteaza copii si adulti tineri o Mortalitate la 2 ani: 35-50%
o
Afecteaza copii si adulti tineri
o
Mortalitate la 2 ani: 35-50%

Amiloidoza miocardica

• CMR cea mai frecvent intalnita in practica

• Boala infiltrativa multisistemica cu depunere de fibrile polipeptidice liniare in interstitiul miocardic:

– Lanturi usoare de Ig (kappa sau lambda): forma AL = forma primara, varianta de mielom
– Non Ig (proteina A): forma AA = forma secundara
– Forma familiala (AF): prealbumina (transtiretina)
– Forma senila (SSA): ANP-like sau transtiretina

– Forma senila (SSA): ANP-like sau transtiretina • Aparitia manifestarilor clinice = infiltrare severa
•

Aparitia manifestarilor clinice = infiltrare severa

Amiloidoza

cutaneomucoas

a

Amiloid: termenul lui Virchow “amidon-like”

a Amiloid: termenul lui Virchow “amidon-like” manifestari neurologice Depunerea in rinichi = sdr. nefrotic

manifestari neurologiceAmiloidoza cutaneomucoas a Amiloid: termenul lui Virchow “amidon-like” Depunerea in rinichi = sdr. nefrotic

Depunerea in rinichi = sdr. nefroticAmiloidoza cutaneomucoas a Amiloid: termenul lui Virchow “amidon-like” manifestari neurologice

Amiloidoza miocardica

Afectarea cardiaca = 1/3 pts cu amiloidoza sistemica tip AL Afectarea anatomopatologica este prezenta si in lipsa manifestarilor clinice intereseaza miocardul V, A si eventual si valvele manifestari clinice: CMR, IC sistolica, hipoTA ortostatica, BAV

valvele manifestari clinice: CMR, IC sistolica, hipoTA ortostatica, BAV ECG: microvoltaj, tulburari de conducere AV sau
valvele manifestari clinice: CMR, IC sistolica, hipoTA ortostatica, BAV ECG: microvoltaj, tulburari de conducere AV sau
valvele manifestari clinice: CMR, IC sistolica, hipoTA ortostatica, BAV ECG: microvoltaj, tulburari de conducere AV sau
valvele manifestari clinice: CMR, IC sistolica, hipoTA ortostatica, BAV ECG: microvoltaj, tulburari de conducere AV sau
valvele manifestari clinice: CMR, IC sistolica, hipoTA ortostatica, BAV ECG: microvoltaj, tulburari de conducere AV sau

ECG: microvoltaj, tulburari de conducere AV sau BR

Amiloidoza miocardica

Amiloidoza miocardica
Amiloidoza miocardica
Aspectul ecocardiografic in amiloidoza
Aspectul
ecocardiografic in
amiloidoza

Tratamentul amiloidozei

• Amiloidoza AL = prognostic c.m. infaust

• Agenti alkilanti: melfalan

• Imunosupresie: prednison

• Toxice ale fusului: colchicina

• Tratamentul IC:

– Evitarea digitalicelor (afinitate ptr fibrele de amiloid = toxicitate)

– Sensibilitate majora la Ca blocante

– Vdil si diureticele: efecte hipotensoare

– ANTICOAGULARE sistemica

• Transplant cardiac in formele fara afectare extracardiaca

• Transplant hepatic in formele cu transtiretina

ARVD Atrofie progresiva cu infiltrarea fibroadipoasa a miocardului VD +/- VS: > 3% adipocite >

ARVD

Atrofie progresiva cu infiltrarea fibroadipoasa a miocardului VD +/- VS:

> 3% adipocite

> 40% tesut fibros

Subtierea miocardului VD cu dilatare anevrismala Necroza miocardica si infiltrare limfocitara Autozomal dominanta: sapte anomalii genetice

VD cu dilatare anevrismala Necroza miocardica si infiltrare limfocitara Autozomal dominanta: sapte anomalii genetice
ARVD
ARVD

Manifestari clinice

• Tahiaritmii V maligne: TV cu aspect de BRS: manifestarea clinica dominanta

• MSC • ICD sau ICC

• ECG:

– T negative in V1-2

– Unde epsilon

– BR, BAV

Aspectul RMN al ARVD

Aspectul RMN al ARVD

Criteria for the diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy a

Category

Global and/or regional dysfunction and structural alterations

Major criteria

Severe dilatation and reduction of RV ejection

Localized RV aneurysms (akinetic or dyskinetic areas with diastolic building)

Severe segmental dilatation of the RV

Minor criteria

Mild global RV dilatation and/or EF reduction with normal LV

Mild segmental dilatation of the RV

Regional RV hypokinesia

Tissue characterization of walls

Repolarization

abnormalities

Depolarization/conduc tion abnormalities

Fibrofatty replacement of myocardium on endomyocardial biopsy

Epsilon waves or localized prolongation (>110 ms) of the QRS complex in right precordial leads (V 1

V 3 )

Inverted T waves in right precordial leads (V 2 and V 3 ) b

Late potentials on signal- averaged ECG

LBBB-type ventricular tachycardia (sustained and nonsustained)

Frequent ventricular

extrasystoles (>1,000/24 h)

Arrhythmias

McKenna WJ et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J

1994 71 215 218

Tipurile de CMHO • Tipul I: HVS la portiunea ant a SeIV = 10% •

Tipurile de CMHO

• Tipul I: HVS la portiunea ant a SeIV

= 10%

• Tipul II: HVS a SeIV ant si post =

20%

• Tipul III: HVS de SeIV si perete

lateral = 52%

• Tipul IV: HVS in alte regiuni ale VS

decat SeIV si PP = 18%

Maron BJ et al. Am J Cardiol 1983;51:189–194

Factorii implicati in patogenia CM

Factorii implicati in patogenia CM

Cardiomiopatia prin noncompactare

Cardiomiopatia prin noncompactare

CMR din hemocromatoza

CMR din hemocromatoza
CMR din hemocromatoza