Syndrome Néphrotique

RLCOMMANDATIONS DLS ONNLS IRATIQULS MLDICALLS
ALD N 34 : SYNDROML NLIHROTIQUL

Janvier 2012
Syndrome Nphrotique
Recommandations de Bonnes
Pratiques Mdicales
Aection Longue Dure
ALD 34
CIM 10: N04
Code ANAM : L006
Rf : 0.3.90.01
N Dpt Lgal : 2012 MO 0957
ISBN : 978 - 9954 - 0 - 8551 - 6
ISSN : 2028 - 7720
2
Prambule
Lavnenenl de Ia Ioi 65-OO poilanl code de Ia couveiluie nedicaIe de lase
conslilue sans nuI doule une avancee sociaIe najeuie dans nolie pays. Celle
Ioi anlilionne IuniveisaIile de Ia couveiluie nedicaIe, fondee sui Ies piincipes
inlangilIes dequile el de nuluaIisalion des iisques a nne de gaianlii Ie
hnancenenl des iegines.
Le dioil a Ia sanle qui a ele consacie poui Ia pieniie fois dans Ia nouveIIe
conslilulion de juiIIel 2O11, enonce dans son ailicIe 31 que LLlal, Ies
elalIissenenls pulIics el Ies coIIecliviles leiiiloiiaIes ouvienl a Ia noliIisalion
de lous Ies noyens a disposilion poui faciIilei IegaI accs des ciloyennes el des
ciloyens aux condilions Ieui peinellanl de jouii des dioils :
- aux soins de sanle ,
- a Ia pioleclion sociaIe, a Ia couveiluie nedicaIe el a Ia soIidaiile nuluaIisle
ou oiganisee pai ILlal ,
- .
Six ans apis Ienliee en vigueui du iegine de IAssuiance MaIadie OlIigaloiie
(AMO) poui Ies saIaiies el Ies liluIaiies de pension, qui couvie 34 de Ia
popuIalion, el avec Ie Iancenenl ofhcieI pai Sa Majesle Ie ROI Mohanned VI, que
Dieu Iassisle, Ie naidi 13 nais 2O12, du iegine dassislance nedicaIe (RAMLD),
Ie syslne de Ia couveiluie nedicaIe de lase fianchil une elape najeuie dans
son piocessus duniveisaIisalion en assuianl Ia couveiluie nedicaIe de 28 de
Ia popuIalion en silualion de pauviele ou de vuIneialiIile, ce qui poile a 62 Ia
popuIalion couveile.
Ces avancees sonl ceiles inpoilanles, eIIes doivenl loulefois lie acconpagnees,
pai un ensenlIe de nesuies de naluie a confeiei Ia quaIile des pieslalions ainsi
que Ia naliise de Ieuis depenses essenlieIIe a Ia vialiIile el Ia peiennile du
syslne.
A cel effel Iune des nesuies essenlieIIes ieside dans Iadoplion des iefeienlieIs
3
de piise en chaige des naIadies ieconnus pai IensenlIe des acleuis, lanl des
geslionnaiies de Ia couveiluie nedicaIe que des piofessionneIs de sanle, el
inslauianl enlie ceux-ci Ies condilions dun pailenaiial seiein lase sui des
eIenenls el pieuves scienlihques ieconnus, el epaignanl Ies assuies conlie Ies
aIeas des desaccoids donl iIs seiaienl Ies pieniies viclines.
Dans ce sens je considie que Ie chanliei Iance pai Ies inslilulions nalionaIes,
Ie Minislie de Ia Sanle, IAgence NalionaIe de IAssuiance MaIadie, Ia Sociele
Maiocaine des Sciences MedicaIes el IOidie NalionaI des Medecins, poui
IeIaloialion des Reconnandalions de lonnes pialiques nediaIes, confeiee aux
Socieles MedicaIes Savanles, conslilue une pice naliesse dans Iedihcalion du
syslne de Ia couveiluie nedicaIe de lase.
Ln effel Ies ieconnandalions de lonnes pialiques nedicaIes, iendenl possilIes
Ihainonisalion des pialiques piofessionneIs, el consliluenl Ies iefeienlieIs poui
Iexeicice du conliIe nedicaI assigne IegaIenenl aux oiganisnes geslionnaiies
de Ia couveiluie nedicaIe. LIIes peinellenl daulie pail dinlegiei Ies eIenenls
de naliise des depenses sui un pIan nedicaI el non conplalIe, el consliluenl en
oulie des ouliIs devaIualion des pialiques piofessionneIIes dans Ioljeclif de Ieui
aneIioialion conlinue.
Ioui IensenlIe de ces nolifs, jinvile Ies nedecins a suivie Ies ieconnandalions
de lonnes pialiques nedicaIes, gage de quaIile des pieslalions quiIs fouinissenl
aux palienls.
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6-.-&7"%(8%(*,(9,.7:
Rsum des RBPM P. 05
Texte des RBPM P. 17
SOMMAIRE
5
Syndrome Nphrotique
Pratiques Mdicales
Rsum
6
1.Prsentation de la maladie
1.1. Dnition de la maladie
Recommandation n1
La dehnilion esl puienenl lioIogique. Le syndione nephiolique esl dehni pai :
- une pioleinuiie supeiieuie a 3 g pai 24h chez IaduIle ou supeiieuie a 5O ng
pai kg el pai joui ou iappoil pioleinuiie/ciealininuiie supeiieui a 3 en g/g
ou supeiieui a O.33 en g/nnoI chez Ienfanl , associee a
- une piolidenie infeiieuie a 6O g/Iilie el a
- une aIluninenie infeiieuie a 3O g/Iilie.
|Accoid piofessionneIj
Recommandation n2
Le syndione nephiolique esl quaIihe de pui siI nesl acconpagne
- ni dhenaluiie ,
- ni dhypeilension aileiieIIe ,
- ni dinsufhsance ienaIe oiganique ,
Le syndione nephiolique esl dil inpui siI esl associe a un ou pIusieuis de ces
signes.
1.2. Epidmiologie
Recommandation n2 bis !"#$%&'()*%&(+'#*,*-.)/0(1#*)2+30(&'45#6
La iesponsaliIile de IaIIeigne doil lie iecheichee pai Ianannse el au lesoin
pai des exanens speciaIises : dosage des IgL specihques el lesl de degianuIalion
des lasophiIes en piesence de IaIIeigne
2.Approche diagnostique
Recommandation n3
Le diagnoslic posilif esl ielenu devanl:
- Lexislence dun syndione nephiolique lioIogique
- Une enqule elioIogique negalive
- La piesence a IhisloIogie dune LCM, dune HSI ou dune IMD
7
Recommandation n4
Les exanens lioIogiques a visee diagnoslique sonl Ies suivanls:
- Ioui dehnii Ie SN : Iiolidenie - AIluninenie - pioleinuiie de 24 h,
- Dislinclion SN pui el SN inpui : Henaluiie (henalies,Ieucocyles/ninule) -
Uiee sanguine- Ciealininenie - Delil de hIlialion gIoneiuIaiie
Recommandation n5
Les exanens lioIogiques a Ia iecheiche de conpIicalions sonl Ies suivanls:
- liIan infeclieux (Vilesse de sidenenlalion, C Reaclive Iioleine, Nuneialion
foinuIe sanguine, HenocuIluies .)
- ChoIesleioIenie, liigIyceiides seiiques
- LIecliophoise des pioleines pIasnaliques.
- Ionogianne sanguin el uiinaiie.
- Iacleuis de Ia coaguIalion (I, II, VII, VIII, X, IX, XII, AT III, C, S)
Recommandation n6
Dans Le lul de confoilei Ie diagnoslic du SN idiopalhique, une enqule
elioIogique esl necessaiie a Ia iecheiche de facleuis decIenchanls, danlecedenls
ienaux, de signes exlia ienaux, defoyeis infeclieux ou inannaloiies.
Recommandation n7
Devanl loul SN Ia liopsie ienaIe esl indiquee:
- Chez IaduIle, syslenaliquenenl, sauf en cas danyIose avec possiliIile
daulies siles liopsialIes ou en cas de dialle avec ielinopalhie
- Chez Ienfanl, en cas de :
- SN inpui,
- SN coilicoiesislanl
- piesence de signes exlia ienaux
- Age< 1an ou > 11 ans
- Avanl denaiiage de Ia cicIospoiine A.
8
Recommandation n8
Les conlie-indicalions de Ia liopsie ienaIe sonl :
- Lhypeilension aileiieIIe non equiIiliee
- Le iein unique
- Iiesence de lioulIe de Ihenoslase
- Iiesence dune luneui ienaIe
- Le iein poIykyslique
- Linfeclion uiinaiie haule
Recommandation n9
Un liIan pie-liopsie ienaIe doil lie pialique :
- Lechogiaphie ienaIe
- Le liIan dhenoslase
- Le lenps de saignenenl en cas dinsufhsance ienaIe
Recommandation n10
Le SN idiopalhique doil lie dislingue:
- des aulies causes de syndiones oedenaleux :
- aulies causes des odnes geneiaIises: Iinsufhsance caidiaque, Ies ciiihoses
el Ies peiicaidiles consliiclives qui peuvenl egaIenenl sacconpagnei dune
pioleinuiie
- aulies causes dhypo piolidenie : denuliilion, naIalsoiplion.
- Des aulies syndiones nephioliques : une enqule elioIogique esl necssaiie
poui peinellie deIininei Ies aulies syndiones nephioliques
9
3. Recommandations thrapeutiques
3.1. Traitement symptomatique
Recommandation n11 !7#*028'1#6
Le iegine pieconise doil lie:
- desode sliicl Iois des poussees el pendanl Ia coilicolheiapie a foiles doses ( >
3Ong/n2/j) puis ieslieinl en sodiun pai Ia suile.
- Noinopiolidique.
- pauvie en sucie dalsoiplion iapide pendanl Ia coilicolheiapie a foiles doses.
- Ies appoils en eau sonl a adaplei en fonclion de Ielal cIinique (oednes, piise
de poids) de Ia nalienie el de Ia diuise.
- Iappoil de polassiun nesl pas necessaiie Ie pIus souvenl
Recommandation n12 !7#-*/'502&'45#-6
Les diuieliques doivenl lie uliIises avec piudence en cas doednes inpoilanls:
SpiionoIaclone (si pas dinsufhsance ienaIe ), Lnfanl : 1 a 4 ng /kg/j. AduIle : 5O
a 15O ng /j en pieniie inlenlion daulanl pIus que Ia naliiuise esl effondiee
Ou
Iuiosenide Lnfanl : 1 a 2 ng / kg / j. AduIle : 2O a 16O ng / j (+ AniIoiide
O,5 a O,7 ng/kg/j poui ceilains) loujouis apis coiieclion de Ihypo voIenie
evenlueIIenenl pai peifusion daIlunine el avec une suiveiIIance de Ia kaIienie.
Recommandation n13 !9$:51')#6
La peifusion daIlunine na pas dindicalion dans Ie liailenenl de Ia nephiose.
LIIe nesl ieaIisee qua lilie exceplionneI en uigence en cas de coIIapsus ou dhypo
voIenie ou douIeuis aldoninaIes pai ciise nephiolique en Ialsence de signes
de peiilonile, sous foine daIlunine a 2O (1 g/kg) en peifusion Ienle avec un
conliIe de Ia piession aileiieIIe
1O
Recommandation n14 !;0%'&#1#)&*+02<#)&'=*/#-*&30(1:(-#-6
Ioui lous Ies palienls :
- MoliIisei Ies palienls, pas de iepos au Iil
- Coiiigei Ihypo-voIenie el Ihenoconcenlialion : indicalion evenlueIIe des
peifusions dAIlunine a disculei
- Iiosciiie : Ies ponclion dailie el de veines piofondes (poui Ies liIans ou
peifusions), Ies calheleis cenliaux el dune faon geneiaIe loule peifusion
inliaveineuse inuliIe.
Dans Ies foines nodeies : qui sonl ceIIes geneiaIenenl olseivees, une pievenlion
pai acide acelyIsaIicyIique a dose anliagieganle esl sufhsanle
Dans Ies foines sevies : qui sonl dehnies pai : AIluninenie < 2O g/I, Iiliinogne
seiique > 6 g/I, Anlilhionline III < 7O , D-dinies > 1OOO ng/nI, un liailenenl
Iouid anlicoaguIanl (anlivilanine K ou hepaiine de las poids noIecuIaiie) +
anli-agieganls pIaquellaiies en cas de lhionlocylose > 5OO OOO pIaquelles/nI,
esl ieconnande.
Duiee du liailenenl : jusqua dispaiilion des facleuis de iisque.
Recommandation n15 !;0%'&#1#)&*>50%&'=*/#-*&30(1:(-#-6
Ln cas de lhionlose sans giavile innediale (supeihcieIIe el/ou non exlensive):
- hepaiine IV conlinue (aIleinalive : HIM en 2 injeclions/j sous culanee)
- Iuis ieIai iapide pai anlivilanine K el en visanl un INR enlie 3 el 4
Ln cas de lhionlose a haul iisque (lionc veineux piofond, lhionlose exlensive)
- Hepaiine puis anli vilanine K.
- disculei en seivice speciaIise Iaclivaleui lissuIaiie de pIasninogne associe
ou non a IATIII.
Recommandation n16 !?'&%1')#*@*A*B%$>'516
Chez Ienfanl :
- suppIenenlalion en vilanine D (dose noinaIe /joui : 4OO a 8OO U/j) jusqua
Iaiil de Ia coilicolheiapie
- suppIenenlalion caIcique en fonclion des appoils aIinenlaiies en visanl des
appoils noinaux poui Ige
Chez IaduIle : celle piesciiplion peul lie necessaiie en fonclion des donnees
cIiniques el ou lioIogiques
11
Recommandation n17 !C&%&')#-6
LuliIisalion des slalines peinel de pievenii Ies conpIicalions caidiovascuIaiies
|Ciade Aj
el de ielaidei Ia piogiession de Ia naIadie veis IIRC |Ciade j
Recommandation n18 !D)=#>&'()-6
Infeclions lacleiiennes
Ias danliliolheiapie syslenalique nais un liailenenl de loul foyei lacleiien
el une suiveiIIance allenlive poui depislei Ies conpIicalions infeclieuses du
syndione nephiolique
Ln cas de hvie, un exanen cIinique soigneux doil iecheichei des signes
evoquanl une conpIicalion infeclieuse :oiI, peiilonile, infeclion a pneunocoque,
osleonyeIile, neningile...
Infeclions non lacleiiennes
- VaiiceIIe : pievenii Ies paienls des iisques du conlage vaiiceIIeux. Tiailenenl
pievenlif en cas de conlage : acycIovii pei os 3Ong/kg/j pendanl 5 jouis
- Heips viius en cas de poussee sous liailenenl coilicode ou
innunosuppiesseui : acycIovii pei os.
- AnguiIIuIose a iecheichei chez Ies palienls exposes.
Recommandation n19 !?%>>')%&'()-6
Ies vaccins lues peuvenl lie fails a dislance dune poussee ou poui Ies enfanls
qui ieslenl Ionglenps sous coilicodes Ioisque Ia dose de piednisone esl failIe (<
1 ng/kg un joui sui deux)
Les vaccins vivanls (CC, ROR, hvie jaune) sonl conlie-indiques lanl que Ienfanl
ieoil des coilicodes ou des innunosuppiesseuis.
Les associalions de vaccins, doivenl lie evilees cai eIIes sonl susceplilIes de
piovoquei une iechule
12
Recommandation n20 !E(01()#*/#*>0('--%)>#6
Les enfanls qui iepondenl aux ciilies dincIusion suivanls, doivenl lie liailes
pai hoinone de cioissance:
- TaiIIe infeiieuie a - 2 DS ou peile d1 DS duianl Ies 2 annees piecedenl
IincIusion
- Dose de piednisone dau noins O,2 ng/kg/joui (O,4 ng/kg 1 joui sui 2)
- Lnfanls inpulies ou puleile delulanle
- Age osseux infeiieui a 13 ans chez Ies hIIes
- Infeiieui a 14 ans chez Ies gaions
Dose lheiapeulique :
- O,46 ng/kg/senaine
- 1 injeclion sous-culanee lous Ies jouis
- pendanl 3 ans, puis jusqua laiIIe hnaIe
Recommandation n21 !;0%'&#1#)&*%)&'A+0(&2')50'45#6
Le liailenenl a visee anlipioleinuiique (oljeclif essenlieI du liailenenl
synplonalique) pai ILC/ARAII esl indique en cas dechec des innuno
suppiesseuis ou en cas de ienission pailieIIe du SN.
Recommandation n22 !;0%'&#1#)&*%)&'A3.+#0&#)-#506
Ln cas dHTA loules Ies cIasses danlihypeilenseuis sonl uliIisalIes a condilion
de veiIIei a Ieuis conlie-indicalion iespeclives, neannoins IuliIisalion dILC
ou dARAII du fail de Ieui piopiiele nephiopiolecliice devia lie envisagee en
pieniie inlenlion
3.2. Traitement tiopathognique
Recommandation n23 !F0#1'G0#*>50#*&320%+#5&'45#6
Le liailenenl dallaque du SN idiopalhique fail appeI en pienieie inlenlion a Ia
coilicolheiapie seIon Ies piolocoIes suivanls:
H)=%)&I Iiednisone 6O ng/n/j x 4 senaines, puis, 6O ng/n/2j x 4 senaines,
puis, 4O ng/n/2j x 4 senaines, puis 3O ng/ n/2j x 4 senaines, ensuile ieduclion
piogiessive pai paIieis de 5 ng sui une duiee de 3 nois. Duiee lolaIe : 6 a 7 nois
9/5$&#I Iiednisone 1,5 ng/kg/j x O2 nois, puis, 1,5 ng/kg/2j x O2 nois, ensuile
ieduclion piogiessive sui une duiee de 2 a 3 nois. Duiee lolaIe : 6 a 7 nois
|Ciade Aj
13
Recommandation n24 !F0#1'G0#*>50#*&320%+#5&'45#J*-5'&#6
Si Ie syndione nephiolique peisisle a Iissue de 4 senaines de liailenenl, 3
peifusions de nelhyIpiednisoIone a Ia dose de 1g/1,73n2 sonl ieaIisees a 48h
dinleivaIIe. La coilicolheiapie oiaIe esl pouisuivie a Ia nne dose enlie Ies
peifusions el 8 jouis apis Ies peifusions de nelhyIpiednisoIone
Recommandation n25 !"21'--'()*>(1+$G&#6
LIIe se dehnil pai une ieduclion de Ia pioleinuiie < O.3O g/j ou < 4ng/h/n2 ou
des liaces de pioleinuiie a Ia landeIelle uiinaiie pendanl 3 jouis conseculifs
Recommandation n26 !;0%'&#1#)&*/#-*0#>35&#-6
Une iechule esl dehnie pai Ia ieappaiilion dune pioleinuiie sacconpagnanl dun
syndione nephiolique cIinique (oednes, piise de poids.) el/ou lioIogique ou
pai Ia ieappaiilion dune pioleinuiie isoIee (pioleinuiie >ou = 4 ng /h /n2 ou
pioleinuiie/ciealininuiie >1 en g/g ou> O,11 en g/nnoI) pIus de 3 senaines.
Au decouis depisodes infeclieux lanaux,si Ia pioleinuiie ne sacconpagne pas
de piise de poids ni de syndione nephiolique lioIogique, on peul pioposei
dallendie une ienission sponlanee qui peul suivenii en 2-3 senaines avec une
suiveiIIance de Ia pioleinuiie el de IaIluninenie une fois pai senaine el un
liailenenl aclif de loul foyei infeclieux.
Recommandation n27 *!;0%'&#1#)&*/#-*0#>35&#-J*-5'&#6
Ln cas de iechule, Ia coilicolheiapie seia iepiise seIon Ies nodaIiles de Ia pieniie
cuie
Cependanl, Ioisque Ie palienl esl connu avec un seuiI de coilicosensiliIile idenlihe,
iI esl possilIe de pioposei une dose dallaque noindie el une decioissance pIus
iapide avec des paIieis de 2 senaines seuIenenl poui aiiivei pIus vile au niveau
de liailenenl supeiieui au seuiI connu chez ce palienl.
SiI exisle pIus de 4 iechules en 2 ans, iI esl piopose Iois de Ia decioissance chez
Ienfanl, de pouisuivie un liailenenl coilicode disconlinu pioIonge a Ia dose de
15 ng/n2 un joui sui deux pendanl 12 a 18 nois.
14
Recommandation n28 *!K(01#-*>(0&'>(A/2+#)/%)&#-6
On paiIe de coilicodependance devanl un SN iniliaIenenl coilicosensilIe nais qui
iechule Iois de Ia ieduclion des coilicodes ou dans Ies 3 nois suivanls Iaiil du
liailenenl.
On paiIe de coilico-dependance a seuiI eIeve si Ia dose poui nainlenii Ia ienission
esl > O,5O - O,7Ong / kg / 2j chez Ienfanl ou >4O - 6Ong/ 2j chez IaduIle
|Ciade Aj
Recommandation n29 *!;0%'&#1#)&*/#-*=(01#-*>(0&'>(A/2+#)/%)&#-6
Ln cas de coilicodependance, Ies liailenenls uliIises sonl cIasses en 3 niveaux (I a III).
La piednisone a Ia dose de O,2O ng/kg /2j esl associee. Sauf exceplion, iIs doivenl lie
envisages dans Ioidie suivanl:
- LevanisoIe (niveau I): La dose esl de 2,5 ng/kg un joui sui deux en 1 piise.
Apis 2 nois, iI doil peinellie de dininuei piogiessivenenl Ia coilicolheiapie.
Ln Ialsence de iechule, Ia duiee du liailenenl esl de 24 nois voiie pIus. |Accoid
piofessionneIj
- Les agenls aIkyIanls (niveau II):
Le cycIophosphanide: 2 a 2,5 ng/kg/j en 1 piise a piendie Ie nalin pendanl 8 a
12 senaines (dose cunuIee < 18O ng/kg). |Ciade Aj
Le chIoianluciI: O,2 ng/kg/j pendanl 8 a 12 senaines (dose cunuIee < a 8 ng/
kg). |Ciade Aj
- La cicIospoiine A (niveau III):
IosoIogie: 5-6ng/kg/j en 2 piises quolidiennes. La cicIospoiinenie seia
nainlenue enlie 1OO el 15O g/I a TO. |Ciade Aj
Si Iefhcacile esl ollenue avec des laux sanguins pIus failIes, Ia posoIogie ne seia
pas augnenlee. Duiee du liailenenl : 12 a 24 nois. Lnsuile laisse piogiessive sui
3 a 6 nois. |Ciade j
Recommandation n30 *!K(01#-*>(0&'>(A02-'-&%)&#-6
La coilicoiesislance se dehnil pai Ialsence de ienission dans Ies 4 senaines apis
Ie delul du liailenenl coilicode oiaI suivi de liois loIus de nelhyIpiednisoIone de
1g/1.73 n2/ a 48 heuies dinleivaIIe.
15
Recommandation n31 *!;0%'&#1#)&*/#-*=(01#-*>(0&'>(A02-'-&%)&#-6
Dans Ies foines coilicoiesislanles du SN idiopalhique, Ia cicIospoiine A a Ia dose de
5 a 6 ng/kg/j esl indiquee en pienieie inlenlion. |Ciade Aj
La duiee lolaIe du liailenenl en cas defhcacile esl de 2 ans voiie pIus.
Lassocialion dune failIe dose de coilicoides (O.2O ng/kg/j) esl pieconisee.
Recommandation n32 *!;0%'&#1#)&*/#-*=(01#-*>(0&'>(A02-'-&%)&#-J*-5'&#6
Dans Ies foines coilicoiesislanles du SN idiopalhique, en cas de iesislance ou de
loxicile a Ia cicIospoiine A, Ies liailenenls aIleinalifs suivanls seionl uliIises:
- TacioIinus: O,1O - O,3Ong/kg/j en 2 piises /j. duiee < 6 nois. + Iiednisone
O,2Ong/kg/2j. |Ciade j
- AnlinelaloIiles
MycophenoIale nofeliI: 1 - 1,5g x 2/j chez IaduIle el O,6g/n2 x 2 /j chez Ienfanl,
pendanl 6nois - 2ans. |Ciade Cj
ou Azalhiopiine: 2ng/kg/j pendanl 6nois a 2ans. | Ciade C j
Recommandation n33 *!;0%'&#1#)&*/#-*=(01#-*>(0&'>(A02-'-&%)&#-J*-5'&#6
Les aulies liailenenls : agenls aIkyIanls, SiioIinus, Riluxinal, ne sonl pas
ieconnandes dans celle indicalion:
|Ciade Cj
Recommandation n34 *!7'1'&#-*#&*>()&0#A')/'>%&'()-*/5*&0%'&#1#)&6
Les conlie-indicalions au liailenenl sonl IaIleialion piofonde el iiieveisilIe de Ielal
geneiaI, Ielal de decheance caidiovascuIaiie, Ies neopIasies au slade incuialIe el
IaIIeigie a Iun des nedicanenls.
16
4. Modalits de suivi
Recommandation n35 !C50<#'$$%)>#*>$')'45#6
Conple lenu dun iisque de iechule inpoilanl el de Iadaplalion possilIe des
piolocoIes a IevoIulion individueIIe du syndione nephiolique, Ia lenue dun
cahiei nolanl Ie poids, Ia pioleinuiie a Ia landeIelle deux fois pai senaine (uiines
du nalin), Ies evenenenls cIiniques el Ies doses lheiapeuliques esl necessaiie.
Lois des poussees, iI esl conseiIIe de ieaIisei une landeIelle uiinaiie chaque joui.
Ln geneiaI Ia peiiodicile de Ia suiveiIIance cIinique deviail lie :
- 1 fois / senaine, Ie 1ei nois ,
- 1 fois / 2 senaines, Ie 2ne nois ,
- 1 fois / 2 a 4 senaines, pendanl 6 nois ,
- 1 fois / nois pendanl Ie iesle du liailenenl ,
- 1 fois / 3 nois en cas de ienission.
Recommandation n36 !C50<#'$$%)>#*+%0%>$')'45#6
Ln fonclion de IevoIulion cIinique ou en iaison des liailenenls inslilues, des
exanens conpIenenlaiies pouiiaienl lie necessaiies : nuneialion foinuIe
sanguine, vilesse de sedinenlalion, C ieaclive pioleine, Ciealininenie,
Ionogianne sanguin, Ionogianne uiinaiie, Iioleinuiie, iIan de coaguIalion,
iIan Iipidique, iIan infeclieux, iIan iadioIogique, Dosages nedicanenleux,
iopsie ienaIe.
Recommandation n37 !900L&*/5*&0%'&#1#)&6
Le liailenenl esl aiile a Ia dale dollenlion de Ia ienission lolaIe dehnie pai
Ialsence de pioleinuiie a Iissue du piolocoIe lheiapeulique uliIise ou en cas
de iesislance lheiapeulique (voii pIus haul condilions iequises poui paiIei de
iesislance).
Syndrome Nphrotique
Pratiques Mdicales
Texte
GROUPE DE TRAVAIL COMITE DE LECTURE
COMITE DE SUIVI
% Pr. Khadija Hachim,
nphrologue, CHU, Casablanca
Prsidente du groupe de travail
% Dr. Bachir Mounib,
nphrologue, secteur libral, Agadir
Rapporteur du groupe de travail
% Dr. Mohamed El Mehdi,
nphrologue, secteur libral, Casablanca
% Dr. Asmaa Laaboudi,
nphrologue, secteur public, Rabat
% Dr. Rajaa Rochdi,
nphrologue, secteur public, Rabat
% Dr. Mia Hajji,
Mdecin interniste, secteur libral, Casablanca
% Pr. Sada Sqalli,
anatomopathologiste, secteur libral,
Casablanca
% Pr. Mohamed BENGHANEM
GHARBI, nphrologue, CHU,
Casablanca
% Dr. Lahcen NACIRI GAGA, Mdecin
interniste, secteur libral,
Agadir
% Dr. Nezha SALAM,
nphrologue, secteur public,
Taroudant
% Dr. Moha MALGHI,
pdiatre, secteur public, Tiznit
% Dr. Omar CHAFCHAOUNI,
mdecin gnraliste, secteur
libral, Anza
% Pr. Benyouns
Ramdani,
nphrologue,
CHU, Casablanca
Prsident du comit
de suivi
% Dr. Amal Amrani
Halhoul,
nphrologue,
secteur public,
Tanger
% Pr. Yamama Amar,
nphrologue,
secteur libral,
Rabat
% Dr. Fatima Boudribila,
nphrologue,
secteur libral, Sal
% Pr. Elmustapha Fatihi,
nphrologue,
secteur libral,
Casablanca
% Dr. Fatine Hachem
Reda,
nphrologue,
secteur libral,
Casablanca
Liste des abrviations P. 23
1.Introduction P. 24
1.1. Objet P. 24
1.2. Processus/mthodologie P. 24
1.2.1. Cadre rglementaire P. 24
1.2.2. Mthodologie gnrale P. 25
1.2.3. Groupe de travail P. 25
1.2.4. Conits dintert P. 25
1.2.5. Recherche bibliographique P. 25
1.2.6. Groupe de lecture P. 26
1.2.7. Approbation du comit de coordination de la SMSM P. 26
1.2.8. Validation P. 26
1.2.9. Approbation dnitive P. 27
1.2.10. Procdure de mise jour P. 27
1.2.11. Financement P. 27
2.Prsentation de la maladie P. 27
2.1. Dnition de la maladie P. 27
2.2. Situation pidmiologique P. 28
2.2.1. Prvalence P. 28
2.2.2. Incidence P. 28
2.2.3. Sexe ratio P. 28
2.2.4. Age de dbut P. 28
2.2.5. Relation atopie-syndrome nphrotique P. 28
2.2.6. Donnes pidmiologiques sur la cortico-sensibilit P. 29
2.3. Physiopathologie P. 29
2.4. Diagnostic positif P. 30
2.4.1. Lexistence dun syndrome nphrotique biologique P. 30
2.4.2. Une enqute tiologique ngative P. 31
2.4.3. La conrmation histologique P. 31
2.5. Diagnostic direntiel P. 33
2.6. Complications P. 34
2.6.1. Ltat danasarque P. 34
2.6.2. Lhyperlipidmie P. 34
2.6.3. Les complications thrombo-emboliques P. 34
2.6.4. Les infections P. 35
2.6.5. Autres complications P. 35
2.7. Evolution de la maladie P. 36
SOMMAIRE
3.Recommandations thrapeutiques : le syndrome nphrotique
idiopathique P. 38
3.1. Traitement symptomatique P. 38
3.1.1. Le rgime P. 38
3.1.2. Diurtiques P. 38
3.1.3. Traitement anti-coagulant P. 39
3.1.4. Vitamine D - Calcium P. 40
3.1.5. Statines P. 41
3.1.6. Prvention et traitement des infections P. 41
3.1.7. Hormone de croissance P. 42
3.1.8. Traitement anti-protinurique P. 42
3.1.9. Traitement anti-hypertenseur P. 43
3.2. Traitement tiopathognique P. 43
3.2.1. Formes cortico-sensibles P. 43
3.2.1.1. Premire cure thrapeutique P. 43
3.2.1.2. Traitement des rechutes P. 44
3.2.1.3. Formes cortico-dpendantes P. 45
t Le lvamisol P. 46
t Les agents alkylants P. 46
t La ciclosporine A P. 47
t Les anti-mtabolites P. 48
3.2.2. Formes cortico-rsistantes P. 48
3.2.2.1. Ciclosporine A P. 49
3.2.2.2. Tacrolimus P. 49
3.2.2.3. Sirolimus P. 50
3.2.2.4. Les anti-mtabolites P. 50
3.2.2.5. Rituximab P. 50
3.2.2.6. Les agents alkylants P. 50
3.2.2.7. Autres traitements immunosuppresseurs P. 50
3.2.2.8. Thrapeutiques non immunosuppressives P. 50
3.2.3. Traitement tiopathognique : conclusions P. 51
3.2.3.1. Dans les formes cortico-sensibles P. 51
3.2.3.2. Dans les formes primitives des nphroses cortico-rsistantes P. 51
3.3. Implications socio-conomiques P. 52
3.3.1. Cot approximatif du traitement mdical P. 52
3.3.2. Cot approximatif du traitement par hmodialyse P. 53
3.3.3. Cot de la transplantation rnale 1
re
anne P. 53
3.3.4. Implications sociales P. 53
3.4. Limites en contre-indications du traitement P. 53
4.Modalits du suivi P. 54
4.1.Evaluation de lecacit et de la tolrance du traitement P. 54
4.1.1. Surveillance clinique P. 54
4.1.2. Surveillance paraclinique P. 54
4.2. Professionnels impliqus dans le suivi P. 54
4.3. Date darrt du traitement P. 55
5.Recommandations aux patients P. 56
5.1. Education thrapeutique P. 56
5.2. Modication du mode de vie P. 56
6.Rfrences bibliographiques P. 57
7.Annexes P. 63
23
LISTE DES ABREVIATIONS
- ANALS : Agence nalionaIe dacciedilalion des elalIissenenls de soins
- AINS : Anli-inannaloiies non sleioidiens
- ARA II : Anlagonisle des iecepleuis de Iangiolensine II
- AT III : Anli-lhionline III
- AVK : Anli-vilanine K
- CRI : C ieaclive pioleine
- DNA : Acide desoxyiilo-nucIeique
- DS : Devialion slandaid
- HIM : Hepaiine de las poids noIecuIaiie
- HSI : HyaIinose segnenlaiie el focaIe
- HTA : Hypeilension aileiieIIe
- ILC : Inhilileui de Ienzyne de conveision de IAngiolensine I en
Angiolensine II
- Ig( A,L,M ) : InnunogIoluIine (A,L,M )
- IRT : Insufhsance ienaIe leininaIe
- MMI : MycophenoIale nofeliI
- LCM : Lesions gIoneiuIaiies ninines
- IMD : IioIifeialion nesangiaIe diffuse
- SN : Syndione nephiolique
- VIH : Viius de Iinnuno-dehcience hunaine
- VS : Vilesse de sedinenlalion
24
1.Introduction
1.1. Objet
Loljel de ces ieconnandalions esl de nellie a disposilion des piofessionneIs de
sanle une synlhse des donnees aclueIIes de Ia science en vue dune aide a
Ia decision nedicaIe poui une piise en chaige oplinaIe dun naIade adnis
en Affeclion de Longue Duiee (ALD).
Ces ieconnandalions deveIoppees nelhodiquenenl, disculees el vaIidees pai
un gioupe de liavaiI pIuiidiscipIinaiie, peinellenl de dehnii une slialegie
nedicaIe oplinaIe dans une silualion cIinique donnee en fonclion de Ielal aclueI
des connaissances.
Les piesenles ieconnandalions onl poui oljel de peinellie aux nedecins,
geneiaIisles ou speciaIisles, de pouvoii piendie en chaige Ieuis palienls en
suivanl des slialegies vaIidees pai des expeils, seIon Ia nelhode de Ia nedecine
pai Ia pieuve.
Mne si Ies ieconnandalions sonl ieIalivenenl delaiIIees, eIIes nen ieslenl pas
noins un canevas, donnanl Ies Iignes geneiaIes, loul en peinellanl au nedecin
de Ies adaplei au cas pailicuIiei de son palienl, si ceIa esl necessaiie, cai loules
Ies vaiianles el lous Ies cas cIiniques ne peuvenl lie envisages dans un cadie de
ieconnandalions geneiaIes.
LIIes ne ievendiquenl pas Iexhauslivile des conduiles de piise en chaige
possilIes ni ne se sulsliluenl a Ia iesponsaliIile individueIIe du nedecin vis a vis
de son palienl.
1.2.Processus/mthodologie
1.2.1.Cadre rglementaire
La convenlion de pailenaiial signee, Ie O8 }anviei 2OO7, enlie Ie Minislie de Ia
Sanle, IAgence NalionaIe de IAssuiance MaIadie el Ia Sociele Maiocaine des
Sciences MedicaIes (SMSM), el inlegiee pai Ie ConseiI NalionaI de IOidie
des Medecins en lanl que pailie signalaiie Ie 3O Mai 2OO7, conhe a Ia SMSM el
a son conseiI dadninislialion (iepiesenlanl IensenlIe des socieles savanles
a caiaclie nalionaI) Ia nission dencadiei el de cooidonnei Ies liavaux des
gioupes de liavaiI chaiges deIaloiei Ies Reconnandalions de onnes Iialiques
MedicaIes (RIM).
Ces deiniies, une fois vaIidees el appiouvees, sonl ielenues conne iefeienlieIs
de piise en chaige des naIadies dans Ie cadie de IAssuiance MaIadie OlIigaloiie.
Ioui chaque palhoIogie, une sociele savanle esl soIIicilee pai Ia SMSM a Ia
denande de IANAM, poui nellie en pIace un gioupe de liavaiI, chaige deIaloiei
25
Ies ieconnandalions, qui sonl ensuile vaIidees pai Ie conile de cooidinalion de
Ia SMSM.
Celle convenlion slipuIe egaIenenl que Ies RIM doivenl oleii aux leines
de iefeiences el au canevas slandaid pievus pai Ia dile convenlion.
Ces ieconnandalions doivenl lie ieguIiienenl acluaIisees, en fonclion des
donnees nouveIIes de Ia science.
1.2.2. Mthodologie gnrale
Les ieconnandalions sonl iedigees pai Ie gioupe de liavaiI, au leine dune
anaIyse de Ia Iilleialuie scienlihque el dune synlhse de Iavis des piofessionneIs
consuIles.
1.2.3. Groupe de travail
Le gioupe de liavaiI conpiend un cooidinaleui qui diiige Ie gioupe. Tous Ies
nenlies du gioupe de liavaiI onl, chacun dans Ia pailie qui Iui a ele conhee,
piocede a une synlhse de Ia Iilleialuie scienlihque. Les ieconnandalions sonl
disculees el eIaloiees en liavaiI de gioupe. Le iappoileui coIIecle IensenlIe des
aigunenlaiies el des ieconnandalions el assuie Ia iedaclion du docunenl hnaI.
1.2.4. Conits dintrt
Tous Ies nenlies du gioupe de liavaiI doivenl decIaiei Ies conils dinleil
evenlueIs.
1.2.5. Recherche bibliographique
Une iecheiche lilIiogiaphique aulonalisee esl effecluee pai inleiiogalion
syslenalique des lanques de donnees MLDLINL el Cochiane Liliaiy.
LIIe a poui oljel didenlihei piefeienlieIIenenl Ies confeiences de consensus,
Ies ieconnandalions cIiniques el lheiapeuliques, Ies essais cIiniques, Ies nela-
anaIyses, Ies anaIyses de decisions el Ies ievues de synlhse, pulIies en Iangue
fianaise ou angIaise sui une peiiode de 1O ans. La lilIiogiaphie ollenue
pai voie aulonalisee esl conpIelee pai une iecheiche nanueIIe. De pIus, Ies
iefeiences lilIiogiaphiques cilees dans Ies ailicIes idenlihes dans Ies lases de
donnees fonl Ioljel dune anaIyse. Lnhn, Ies nenlies du gioupe de liavaiI el
du gioupe de Iecluie peuvenl liansnellie daulies ailicIes.
Chaque ailicIe esl anaIyse en appiecianl Ia quaIile nelhodoIogique des
eludes ahn daffeclei a chacun un niveau de pieuve scienlihque.
Les giades A, , el C sonl alliilues aux ieconnandalions seIon Ie niveau de
pieuve scienlihque alliilue aux eludes sui IesqueIIes eIIes ieposenl (voii
lalIeau I ci-dessous).
26
Loisque Ies donnees de Ia Iilleialuie sonl insufhsanles ou inconpIles, Ies
ieconnandalions sonl elalIies a pailii dun accoid piofessionneI foil poui
piendie en conple Ielal des pialiques el Ies opinions dexpeils.
Tableau I. Grade des recommandations
Niveau de preuve scientique fourni par la littrature
(tudes thrapeutiques)
Grade
des recommandations
Niveau 1
Essais comparatifs randomiss de forte puissance
Analyse de dcision base sur des tudes bien
menes
A
Preuve scientique
tablie
Niveau 2
Essais comparatifs randomiss de faible puissance
tudes comparatives non randomises bien menes
tudes de cohorte
B
Prsomption
scientique
Niveau 3 tudes cas-tmoins
C
Faible niveau de
preuve Niveau 4
tudes comparatives comportant des biais importants
tudes rtrospectives
Sries de cas
1.2.6. Groupe de lecture
Un gioupe de Iecluie, conpose seIon Ies nnes ciilies que Ie gioupe de liavaiI,
esl consuIle pai couiiiei el donne un avis sui Ie fond el Ia foine des
ieconnandalions, en pailicuIiei sui Ieui IisiliIile el Ieui appIicaliIile.
Les connenlaiies du gioupe de Iecluie sonl anaIyses pai Ie gioupe de liavaiI el
piis en conple chaque fois que possilIe dans Ia iedaclion des ieconnandalions.
1.2.7. Approbation du Comit de Coordination de la SMSM
Le lexle a ensuile ele sounis a Iappiolalion du Conile de Cooidinalion de
Ia SMSM chaige de Ia vaIidalion des RIM. Le iespecl de Ia nelhodoIogie
deIaloialion, des leines de iefeiences sonl veiihes. Les connenlaiies du conile
de cooidinalion sonl anaIyses pai Ie gioupe de liavaiI el piis en conple dans Ia
iedaclion des ieconnandalions.
1.2.8. Validation
Le Conile Technique MedicaI Conpose des signalaiies de Ia convenlion de
pailenaiial poui IeIaloialion des ieconnandalions de lonnes pialiques
nedicaIes, qui sige au niveau de IANAM, sassuie de Ia confoinile des
ieconnandalions pai iappoil au canevas slandaid el piononce Ieui vaIidalion.
27
1.2.9. Approbation dnitive
Une fois vaIidees Ies Reconnandalions sonl sounises a Iappiolalion du Minislie
de Ia Sanle.
1.2.10. Procdure de mise jour
Les ieconnandalions ielenl Ielal aclueI des connaissances. Les nenlies
du gioupe de liavaiI assuieionl un suivi ieguIiei des pulIicalions el de Ia
Iilleialuie scienlihque. Des ieunions ieguIiies poui nise au poinl sui Ielal
des connaissances seionl lenues pai Ie gioupe de liavaiI. Une nise a joui seia
pioposee lous Ies 3 a 5 ans seIon Ia pulIicalion el Ia disponiliIile de nouveIIes
donnees. Le conile de suivi des RIM au niveau de Ia sociele savanle conceinee
seia chaige du suivi de ces nises a joui.
1.2.11. Financement
Les ieunions du gioupe de liavaiI onl ele oiganisees el hnancees pai des fonds
pulIics.
2.Prsentation de la maladie
2.1. Dnition de la maladie
Recommandation n1
La dehnilion esl puienenl lioIogique. Le syndione nephiolique esl dehni pai :
- une pioleinuiie supeiieuie a 3 g pai 24h chez IaduIle ou supeiieuie a 5O
ng pai kg el pai joui ou iappoil pioleinuiie/ciealininuiie supeiieui a 3
en g/g ou supeiieui a O.33 en g/nnoI chez Ienfanl , associee a
- une piolidenie infeiieuie a 6O g/Iilie el a
- une aIluninenie infeiieuie a 3O g/Iilie. Accoid piofessionneI
Recommandation n2
Le syndione nephiolique esl quaIihe de pui siI nesl acconpagne
- ni dhenaluiie ,
- ni dhypeilension aileiieIIe ,
- ni dinsufhsance ienaIe oiganique ,
- Le syndione nephiolique esl dil inpui siI esl associe a un ou pIusieuis
de ces signes. Accoid piofessionneI
28
2.2. Situation pidmiologique
2.2.1. Prvalence
Les donnees epidenioIogiques des SN idiopalhiques sonl noins lien docunenlees
chez IaduIle que chez Ienfanl piolalIenenl en iaison de Ieui exline fiequence
chez ce deiniei (8O conlie 15 a 2O chez IaduIle).
La pievaIence du syndione nephiolique coilico-sensilIe chez Ienfanl aux USA
esl de 16 poui 1OO.OOO halilanls(34) |Ciade C j
Ln Iiance Ia pievaIence du SN idiopalhique esl de 15 a 16 poui 1OO.OOO halilanls
(33) (34) (35) |Ciade C j
Au Maioc Ies slalisliques nalionaIes ne sonl pas disponilIes nais Ia pialique
nedicaIe nonlie une ieIalive fiequence du SN idiopalhique
2.2.2. Incidence
Consideiee conne slalIe sui Ies 3O deiniies annees, seIon Ia Iilleialuie, eIIe esl de
2 a 7 cas poui 1OO.OOO enfanls (32) (36) |Ciade C j .
Lincidence du SN coilicosensilIe esl de 2 a 3 cas poui 1OO.OOO chez Ienfanl, el de
seuIenenl de 3 cas poui 1OOO.OOO chez IaduIle(36) |Ciade C j.
La Iilleialuie iappoile egaIenenl une pIus giande incidence auloui du
lassin nedileiianeen el chez Ies sujels de iace noiie (on evoque des facleuis
enviionnenenlaux el geneliques) (33) |Ciade C j.
2.2.3. Sexe ratio
Chez Ienfanl, Ie gaion esl pIus alleinl que Ia hIIe avec un sexe ialio qui vaiie
seIon Ia Iilleialuie de 1,3 a 1,8. II en esl de nne chez IaduIle o Ihonne esl pIus
alleinl que Ia fenne(33) |Ciade Cj.
2.2.4. Age de dbut
La noyenne dage du delul esl de 4 ans el 1O nois (33) |Ciade Cj.
2.2.5. Relation atopie-syndrome nphrotique
La fiequence de IaIIeigie esl pIus eIevee dans Ia popuIalion de palienls alleinls
de SN que dans Ia popuIalion geneiaIe. Dans une elude ieaIisee en Iiance sui
Ies aspecls epidenioIogiques de Ia nephiose, 32,7 des enfanls ayanl un SN
idiopalhique avaienl egaIenenl un aslhne ou un eczena(33) |Ciade Cj.
Recommandation n2 bis
La iesponsaliIile de IaIIeigne doil lie iecheichee pai Ianannse el au lesoin
pai des exanens speciaIises : dosage des IgL specihques el lesl de degianuIalion
des lasophiIes en piesence de IaIIeigne
| Accoid piofessionneIj.
29
2.2.6. Donnes pidmiologiques sur la cortico-sensibilit
Les donnees de Ia Iilleialuie nonlienl des laux de coilicoiesislance enlie 2 el
16 chez Ienfanl. La diffeience esl peul lie Iiee a un piolIne de dehnilion cai
Ies coilicodes ne sonl pas uliIises de Ia nne faon dans lous Ies pays (33).
La coilicosensiliIile esl idenlique chez Ienfanl el IaduIle: 9O avec noins de
coilicodependance el noins de iechules chez IaduIle (3) (32). |Ciade C j
2.3. Physiopathologie
Le SN esl caiacleiise pai Ie passage dans Iuiine de pioleines de poids noIecuIaiie
supeiieui a 7O KDa en quanlile inpoilanle. Deux necanisnes peuvenl expIiquei
ce passage :
- Une aIleialion liochinique du hIlie gIoneiuIaiie avec une peile de
chaiges anioniques de Ia nenliane lasaIe sans anonaIies noiphoIogiques
en nicioscopie oplique. La pioleinuiie esl aIois seIeclive (consliluee
piincipaIenenl daIlunine). Ce necanisne esl inpIique dans Ie SN a Iesions
gIoneiuIaiies ninines.
- Des aIleialions noiphoIogiques du hIlie gIoneiuIaiie Ie pIus souvenl visilIes
en nicioscopie oplique enliananl Ie passage de pioleines de poids noIecuIaiie
supeiieui a 15O KDa. La pioleinuiie esl aIois non seIeclive. Ce necanisne esl
inpIique dans Ies aulies lypes de SN.
Un facleui pIasnalique pioduil pai Ies Iynphocyles pouiiail lie a Ioiigine des
aIleialions fonclionneIIes ou noiphoIogiques du podocyle.
Une cause genelique esl egaIenenl evoquee el consisle en une nulalion louchanl
Iune des noIecuIes du poie (sIil diaphiagn) silue enlie Ies podocyles : nephiine,
podocine,aIpha-acline4(37). Une cause genelique esl foilenenl suspeclee en cas
de coilicoiesislance.
La fuile nassive de pioleines dans Ies uiines auia conne consequences :
- Une dininulion de Ia piession oncolique iesponsalIe en pailie des oednes,
dhypovoIenie el dhypeiaIdosleionisne secondaiie.
- Un enlaIIenenl de Ia synlhse hepalique des pioleines el des Iipopioleines
(LDL, VLDL) iesponsalIes dune hypeiIipenie.
- La peile uiinaiie de pioleines de Ia coaguIalion el Ia slinuIalion de Ia synlhse
pioleique hepalique enliananl un elal dhypeicoaguIaliIile el un iisque
lhionloenloIique eIeve donl Ia physiopalhoIogie fail inleivenii de nonlieux
facleuis :
1. des facleuis pIasnaliques pio lhionloliques (hliinogne, anlilhionline,
laux de pIaquelles)
3O
2. daulies facleuis lioIogiques ( paianlies du syslne hliinoIylique, hypo
aIluninenie, hypeiIipidenie, viscosile sanguine, elal daclivalion de Ia
ceIIuIe endolheIiaIe).
3. Des facleuis de iisque non lioIogiques ( calheleis, diuieliques, coilicodes,
innoliIisalion).
Ll dans Ies foines pioIongees, des conpIicalions de Ia fuile pioleique el des
sulslances Iiees aux pioleines : denuliilion, sensiliIile aux infeclions, anenie elc
2.4. Diagnostic positif
Recommandation n3
Le diagnoslic posilif esl ielenu devanl:
1. Lexislence dun syndione nephiolique lioIogique
2. Une enqule elioIogique negalive
3. La piesence a IhisloIogie dune LCM, dune HSI ou dune IMD
Accoid piofessionneI
2.4.1. Lexistence dun syndrome nphrotique biologique
Recommandation n4
Les exanens lioIogiques a visee diagnoslic sonl Ies suivanls:
1. Ioui dehnii Ie SN : Iiolidenie - AIluninenie - pioleinuiie de 24 h
2. Dislinclion SN pui el SN inpui : Henaluiie (henalies,Ieucocyles/ninule)
- Uiee sanguine- Ciealininenie - Delil de hIlialion gIoneiuIaiie.
Recommandation n5
Les exanens lioIogiques a Ia iecheiche de conpIicalions sonl Ies suivanls:
- liIan infeclieux (Vilesse de sidenenlalion, C Reaclive Iioleine,
Nuneialion foinuIe sanguine, HenocuIluies .)
- ChoIesleioIenie, liigIyceiides seiiques
- LIecliophoise des pioleines pIasnaliques.
- Ionogianne sanguin el uiinaiie.
- Iacleuis de Ia coaguIalion (I, II, VII, VIII, X, IX, XII, AT III, C, S)
31
2.4.2. Une enqute tiologique ngative
Recommandation n6
Dans Le lul de confoilei Ie diagnoslic du SN idiopalhique, une enqule elioIogique
esl necessaiie a Ia iecheiche de : facleuis decIenchanls, anlecedenls ienaux, signes
exlia ienaux, foyeis infeclieux ou inannaloiies.
Devanl loul syndione nephiolique iI faul iecheichei :
- un facleui decIenchanl (infeclion iecenle, vaccinalion, piise nedicanenleuse,
en pailicuIiei Ies anli-inannaloiies non sleiodiens, Ies seIs doi el Ia
D-peniciIIanine , naIadie dHodgkin, piqie dinsecle elc..)
- des anlecedenls de signes ienaux : pioleinuiie, henaluiie elc..
- Ie caiaclie pui ou inpui du syndione nephiolique.
- des signes exlia ienaux : ailhiaIgies, hvie, puipuia, Iesions culanees,
poIyseiile, dialle, luneui elc.
- un foyei infeclieux ou inannaloiie chionique.
Ln fonclion des donnees de Ienqule elioIogique pieIininaiie Ies exanens
lioIogiques conpIenenlaiies de deliouiIIage seionl denandes |Accoid
piofessionneI j :
- Un liIan innunoIogique : elude du conpIenenl seiique el de ses conposanls,
Ies anlicoips anli-nucIeaiies, Ies anlicoips anli DNA, elc.
- Linnunohxalion des piolides sanguins el uiinaiies a Ia iecheiche dune
pioleine nonocIonaIe.
- Un liIan infeclieux : CRI, seioIogie des hepaliles el C, seioIogie de Ia
syphiIis, seioIogie du VIH, elc.
- Daulies exanens peuvenl lie denandes en fonclion du conlexle
2.4.3. La conrmation histologique
Recommandation n7
Devanl loul SN Ia liopsie ienaIe esl indiquee:
Chez IaduIle, syslenaliquenenl, sauf en cas danyIose avec possiliIile daulies
siles liopsialIes ou en cas de dialle avec ielinopalhie
Chez Ienfanl, en cas de:
- SN inpui,
- SN coilicoiesislanl
- piesence de signes exlia ienaux
- Age< 1an ou > 11 ans
- Avanl denaiiage de Ia cicIospoiine A.
32
Recommandation n8
Les conlie-indicalions de Ia liopsie ienaIe sonl :
Lhypeilension aileiieIIe non equiIiliee
Le iein unique
Iiesence de lioulIe de Ihenoslase
Iiesence dune luneui ienaIe
Le iein poIykyslique
Linfeclion uiinaiie haule
Recommandation n9 :
Un liIan pie-liopsie ienaIe doil lie pialique :
Lechogiaphie ienaIe
Le liIan dhenoslase
Le lenps de saignenenl en cas dinsufhsance ienaIe
3 types histologiques sont possibles :
- Iesions gIoneiuIaiies ninines LCM, Ie pIus souvenl (pIus de 3/4 des cas) avec
en nicioscope oplique, des gIoneiuIes pialiquenenl noinaux,
en innunouoiescence, Ialsence de depls ou failIes depls dIgM.
en nicioscope eIeclionique, Ia fusion des pieds des podocyles,
- Iesions de hyaIinose segnenlaiie el focaIe HSI : avec
en nicioscope oplique, des depls daspecl hyaIin sous IendolheIiun
des paiois capiIIaiies, dans ceilaines anses seuIenenl el dans ceilains
gIoneiuIes seuIenenl.
en innunouoiescence, des depls dIgM el de conpIenenl
en nicioscope eIeclionique, Ieffacenenl des pieds des podocyles,
- IIus iaienenl, pioIifeialion nesangiaIe diffuse IMD : ne sacconpagnanl
ni daIleialions des paiois capiIIaiies ni de depls exlianenlianeux nais
conne dans Ia LCM iI exisle une fusion des pieds des podocyles.
Nolei que Ia piesence de hliose inleislilieIIe au delul (suiloul dans Ia HSI) esl
un facleui piedeclif de coilicoiesislance.:
33
2.5.Diagnostic direntiel
Recommandation n10
Le SN idiopalhique doil lie dislingue:
des aulies causes de syndiones oedenaleux :
- aulies causes des odnes geneiaIises: Iinsufhsance caidiaque, Ies ciiihoses
el Ies peiicaidiles consliiclives qui peuvenl egaIenenl sacconpagnei dune
pioleinuiie.
- aulies causes dhypo piolidenie : denuliilion, naIalsoiplion.
Des aulies syndiones nephioliques : une enqule elioIogique esl necssaiie
poui peinellie deIininei Ies aulies syndiones nephioliques
Au leine de Ienqule elioIogique (voii paiagiaphe 2.4.2), on dislingueia Ies
syndiones nephioliques piinilifs el Ies syndiones nephioliques secondaiies :
- un SN esl dil secondaiie si Ia nephiopalhie gIoneiuIaiie esl secondaiie
a une elioIogie piecise : naIadie geneiaIe, naIadie de syslne, palhoIogie
infeclieuse, lunoiaIe ou loxique elc..
- un SN esl dil piinilif si Ienqule elioIogique se ievIe negalive. Le SN esl
aIois cIasse seIon Ie lype hisloIogique. Dans ce cadie, sinlgie Ie syndione
nephiolique idiopalhique iepiesenle pai Ies 3 Iesions hisloIogiques cilees
pIus haul.
Ainsi, Ies causes du syndione nephiolique se iepailissenl conne suil
- Chez IaduIle:
CIoneiuIonephiiles piinilives : 7O (gIoneiunIonephiile exlia-
nenlianeuse:35, Lesions gIoneiuIaiies ninines : 15, HyaIinose
segnenlaiie el focaIe : 1O, gIoneiuIonephiile nenliano-pioIifeialive : 5,
nephiopalhoe a depols nesangiaux dIgA el aulies : 5)
CIoneiuIonephiiles secondaiies : 3O (Iupus : 1O, dialle 1O, anyIose
1O)
- Chez Ienfanl : Lesions gIoneiuIaiies ninines : 8O, HyaIinose segnenlaiie
el focaIe : 1O, aulies 1O (puipuia ihunalode, Iupus, syndione dAIpoil,
gIoneiunIonephiile exlia-nenlianeuse, gIoneiuIonephiile nenliano-
pioIifeialive )
II exisle daulies foines de syndiones nephioliques dils infanliIes el qui soilenl
du cadie de celle ieconnandalion, ces foines sonl iaies el Ia liopsie ienaIe y esl
necessaiie. II sagil Ie pIus souvenl du SN hnIandais el de Ia scIeiose nesangiaIe
diffuse :
34
- Le syndione nephiolique congenilaI de lype hnIandais
Cesl une naIadie faniIiaIe iecessive aulosonique, suiloul fiequenle en IinIande
nais non exceplionneIIe aiIIeuis. LIIe conpoile des Iesions piesque specihques
de diIalalion nicio kyslique des luluIes ienaux. LIIe exisle ds Ia vie folaIe el
sexpiine, ds ce nonenl, pai une hypoliophie folaIe, une hypeiliophie du
pIacenla el une augnenlalion de IaIpha- foelo-pioleine du Iiquide anniolique.
LevoIulion esl lis giave el insensilIe a lous Ies liailenenls. Linsufhsance
ienaIe suivienl avanl 3 ans,acconpagnee de lioulIes digeslifs inpoilanls
el de conpIicalions nuliilionneIIes el infeclieuses. Cesl une indicalion de
lianspIanlalion ienaIe.
- La scIeiose nesangiaIe diffuse
Dans ce cas, Ie caiaclie faniIiaI esl possilIe nais non conslanl. A IhisloIogie, II
exisle des Iesions de ieliaclion hlieuse du ocuIus sans pioIifeialion ceIIuIaiie. II
delule ds Ia naissance ou au couis des pienieis nois, avec une-nole henaluiique
fiequenle. LevoIulion esl giave veis Iinsufhsance ienaIe leininaIe avanl 3 ans,
insensilIe a lous Ies liailenenls.
2.6. Complications
Le syndione nephiolique, queIIe que soil son elioIogie, expose a de lis
nonlieuses conpIicalions, paifois dianaliques :
2.6.1. Letat danasarque
Les oedenes peuvenl lie lis inpoilanls (anasaique) el enlianei des lioulIes
caidio-iespiialoiies ou des ciises douIouieuses aldoninaIes. IIs sonl Iies a une
ielenlion piinilive du sodiun el a Ia laisse de Ia piession oncolique pIasnalique
enliananl Ia fuile hydiosodee veis Ie niIieu inleislilieI.
2.6.2. Lhyperlipidmie
Le pIus souvenl de lype nixle, IhypeichoIesleioIenie peul lie lis inpoilanle el
depassei 1O nnoI/I. LIIe esl diieclenenl coiieIee a Ia cIaiiance de IaIlunine. Les
laux des Iipopioleines LDL, VLDL el IDL seIvenl, aIois que ceux des Iipopioleines
HDL ieslenl noinaux ou augnenlenl Iegienenl (61) (62) . LhypeiIipidenie
sevie du SN najoie Ie iisque caidiovascuIaiie el peul aggiavei Ia piogiession
des Iesions ienaIes(61) (62) .
2.6.3. Les complications thromboemboliques
LeIevalion du iisque lhionloenloIique dans Ie cadie du syndione nephiolique
esl une conpIicalion lien connue (67) , eIIe nel en jeu Ie pionoslic vilaI. Les
facleuis favoiisanl ces conpIicalions sonl IhypovoIenie, IinnoliIisalion
el Ies anonaIies de Ihenoslase fiequenles au couis du SN. Lincidence des
35
conpIicalions lhionloenloIiques esl pIus failIe chez Ienfanl (1.9 a 4.4 )que
chez IaduIle ( 44) (52) (53). Mais celle incidence esl piolalIenenl sous eslinee
(54) . Iai aiIIeuis, celle incidence esl pIus eIevee dans Ies syndiones nephioliques
coilicoiesislanls (3,9) que dans Ies syndiones nephioliques coilicosensilIes o
eIIe nesl que de 1,5 (53).Les lhionloses louchenl Ies enfanls a loul ge. Une
ievue de Ia Iilleialuie liouve un ge nedian de 1O ans avec des ges aIIanl de
1 an el 2 nois a 13 ans(53) .Les lhionloses veineuses iepiesenlenl 75 a 8O
des evenenenls lhionloenloIiques aIois que Ies lhionloses aileiieIIes nen
iepiesenlenl que 2O a 25 (53) . Les 2 IocaIisalions veineuses Ies pIus fiequenles
sonl Ies veines ienaIes el Ies veines piofondes des nenlies.
Chez IaduIle, Ies accidenls lhionloenloIiques sonl pailicuIiienenl fiequenls
au couis des syndiones nephioliques conpIiquanl 1O a 4O denlie eux seIon
Ies seiies (55) (57).Lincidence des lhionloses des veines ienaIes esl eIevee en
pailicuIiei en cas de SN inlense (aIluninenie <2O g/I voiie 25 g/I) (55) (56)
(58).Le iisque denloIie puInonaiie esl aIois pailicuIiienenl eIeve. Les foines
asynplonaliques des lhionloses diagnosliquees pai Ies exanens iadioIogiques
sonl pIus fiequenles que Ies foines ieveIees pai des signes cIiniques : douIeuis
Ionlaiies, Henaluiie nacioscopique, aggiavalion liulaIe de Ia pioleinuiie
ou deleiioialion iapide de Ia fonclion ienaIe (57) .Les lhionloses des veines
peiipheiiques sonl egaIenenl fiequenles. Leui incidence esl eslinee a enviion
12.
Des lhionloses aileiieIIes el veineuses de sige inhalilueI (veines sous-cIaviies,
spIenopoilaIe, axiIIaiie, sinus ceieliaux) onl ele egaIenenl deciiles (55).
2.6.4. Les infections
Laugnenlalion de Ia suscepliliIile aux infeclions dans Ie syndione nephiolique
esl en iappoil avec Ia dininulion de Ia concenlialion dIgC el des facleuis
aIleines du conpIenenl (59). Le iisque dinfeclion pai Ies lacleiies encapsuIees
esl pailicuIiienenl eIeve (pneunocoque, henophiIus, kIelsieIIe). La peiilonile a
pneunocoque elail auliefois une cause inpoilanle de noilaIile
2.6.5. Autres complications
Les laux pIasnaliques dun ceilain nonlie de pioleines de Iiaison sonl alaisses
au couis du syndione nephiolique en iaison de Ieui eIininalion uiinaiie (6O). De
ce fail, Ies concenlialions pIasnaliques de nonlieux ions, hoinones, vilanines
sonl dininuees :
- La fuile de choIecaIcifeioI linding piolein peul enlianei un dehcil en
vilanine D, avec hypeipaialhyiodie secondaiie.
- La dininulion de Ia lhyioxine linding gIoluIin peul lie iesponsalIe dun
alaissenenl du laux de Ia lhyioxine iesponsalIe dune hypolhyioidie.
36
- La peile de Ia liansfeiiine peul conduiie a une anenie niciocylaiie
hypochione iesislanle au fei.
- Dehcils en cuivie el en zinc.
- La laisse de IaIlunine seiique esl iesponsalIe de Iaugnenlalion de Ia
fiaclion Iilie des nedicanenls, nolannenl des anli vilanines K, des AINS.
Le iisque de suidosage el deffel loxique esl augnenle. La naInuliilion
piolidique esl fiequennenl olseivee au couis des syndiones nephioliques
chioniques.
2.7. Evolution de la maladie
LIIe depend de Ia ieponse a Ia coilicolheiapie. Ln dehois de Ia ienission sponlannee
(noins de 1O des cas), evenluaIile qui ne doil pas dispensei du denaiiage de Ia
coilicolheiapie |Accoid piofessionneIj , IevoIulion esl caiacliisee soil pai une
coilicosensiliIile soil pai une coilicoiesislance.
2.7.1 Une corticosensibilit :
2.7.1.1 - avec rmission complte : ieduclion de Ia pioleinuiie <O,3g/j ou < 4 ng/h/
n2 ou liaces a Ia landeIelle uiinaiie pendanl 3 jouis conseculifs. |Accoid
piofessionneIj
2.7.1.2 - avec corticosensibilit partielle dehnie pai une pioleinuiie < 1 g/I (ou
pioleinuiie/ciealininuiie enlie 1 el 3 en g/g ) el une aIluninenie > 25 g/I. |
Accoid piofessionneI j
2.7.1.3 - avec une ou plusieures rechutes : Une iechule : eIIe esl dehnie pai une
pioleinuiie sacconpagnanl dun syndione nephiolique cIinique (oednes, piise
de poids.) el/ou lioIogique ou pai Ia ieappaiilion dune pioleinuiie isoIee (
pioleinuiie >ou = 4 ng /h /n2 ou pioleinuiie/ciealininuiie >1 en g/g ou> O,11
en g/nnoI ) pIus de 3 senaines. |Accoid piofessionneIj .
Une pioleinuiie peul ieappaialie nolannenl au decouis depisodes infeclieux
lanaux. Si Ia pioleinuiie ne sacconpagne pas de piise de poids ni de syndione
nephiolique lioIogique, on peul pioposei dallendie une ienission sponlanee
qui peul suivenii en 2-3 senaines avec une suiveiIIance de Ia pioleinuiie el de
IaIluninenie une fois pai senaine el un liailenenl aclif de loul foyei infeclieux.
. |Accoid piofessionneIj
II faul dislinguei 2 lypes de iechules :
ceIIes suivenanl Iois de Ia decioissance de Ia coilicolheiapie ou noins de 3 nois
apis Ia hn de ceIIe-ci
ceIIes suivenanl pIus de 3 nois apis Iaiil du liailenenl
37
On paiIe de iechules fiequenles : en cas de iechule a une fiequence> ou= a 2 fois
en 6 nois ou de 6 fois en 18 nois. . |Accoid piofessionneIj
2.7.1.4 - avec corticodpendance : SN iniliaIenenl coilicosensilIe nais iechule Iois
de Ia ieduclion des coilicodes ou dans Ies 3 nois suivanls Iaiil du liailenenl. On
paiIe de coilico-dependance a seuiI eIeve si Ia dose poui nainlenii Ia ienission
esl : > O,5O - O,7Ong / kg / 2j chez Ienfanl ou >4O - 6Ong/ 2j chez IaduIle.
2.7.2 Une corticorsistance:
Alsence de ienission dans Ies 4 senaines apis Ie delul du liailenenl coilicode
oiaI suivi de liois loIus de nelhyIpiednisoIone de 1g/1.73 n2/ a 48 heuies
dinleivaIIe. |Accoid piofessionneIj Ioui ceilains auleuis on ne paiIe de coilico-
iesislance quapis un deIai de 12 voiie 16 senaine de coilicolheiapie(1)(48).
CIolaIenenl on a IevoIulion suivanle : |Ciade C j
- CoilicosensiliIile : 85 des cas (poussee unique ou iaie : 1/5 , iecidives
nuIlipIes:4/5)
- Coilicoiesislance : 15 des cas donl 5O evoIuenl veis Iinsufhsance ienaIe
chionique.
Le SN coilicosensilIe a un lon pionoslic a Iong leine nne si un giand
pouicenlage de palienls feia des iechules qui peuvenl necessilei Ie iecouis aux
innuno-suppiesseuis. Le iisque devoIulion veis Iinsufhsance ienaIe chionique
leininaIe esl lis failIe |Ciade Cj.
La coilicoiesislance peinel de piediie IevoIulion veis IIRT |Ciade Cj , deIai
inveisenenl piopoilionneI au laux de Ia pioleinuiie(8) (37) (48).LevoIulion veis
LIRT concine 21 a 5O des cas .Une ceilaine coiieIalion exisle enlie Ies donnees
de Ia liopsie ienaIe iniliaIe el IevoIulion veis IIRT |Ciade Cj :38 en cas de LCM
,48 en cas dHSI ,66 en cas de IMD (4) .
De pIus dans LHSI, Ie laux de ieponse diffie seIon Ie phenolype hisloIogique(4O)
|Ciade Cj.
Les facleuis piediclifs de Ia coilicoiesislance senlIenl lie |Accoid piofessionneIj :
- Une duiee de liailenenl < a 16 senaines.
- La piesence dinsufhsance ienaIe.
- La piesence de hliose inleislilieIIe au delul. (17) (24) (28) (48).
38
3.Recommandations thrapeutiques pour le
syndrome nphrotique idiopathique
3.1. Traitement symptomatique
II doil lie inilie a Ia phase aigue de Ia piise en chaige el nainlenu jusqua
Iollenlion de Ia ienission du syndione nephiolique.
Ln cas dechec pailieI ou lolaI du liailenenl specihque du syndione nephiolique,
Ies nesuies synplonaliques savienl indispensalIes poui pievenii Ies
conpIicalions en iappoil avec Ia pioleinuiie ahn de iaIenlii Ia degiadalion
de Ia fonclion ienaIe, daneIioiei Ia quaIile de vie des palienls, el devilei Ies
nanifeslalions lhionloenloIiques pouvanl nellie en jeu Ie pionoslic vilaI des
palienls.
3.1.1. Le rgime
Recommandation n11
Le iegine pieconise doil lie:
- desode sliicl Iois des poussees el pendanl Ia coilicolheiapie a foiles doses (>
3Ong/n2/j) puis ieslieinl en sodiun pai Ia suile.
- Noinopiolidique.
- pauvie en sucie dalsoiplion iapide pendanl Ia coilicolheiapie a foiles doses.
- Ies appoils en eau sonl a adaplei en fonclion de Ielal cIinique (oednes, piise
de poids) de Ia nalienie el de Ia diuise.
- Iappoil de polassiun nesl pas necessaiie Ie pIus souvenl.
3.1.2. Les diurtiques
Recommandation n12
Les diuieliques doivenl lie uliIises avec piudence en cas doednes inpoilanls:
SpiionoIaclone (en Ialsence dinsufhsance ienaIe), Lnfanl : 1 a 4 ng /kg/j. AduIle
: 5O a 15O ng /j en pieniie inlenlion daulanl pIus que Ia naliiuise esl effondiee
M5
Iuiosenide Lnfanl : 1 a 2 ng / kg / j. AduIle : 2O a 16O ng / j (+ AniIoiide
O,5 a O,7 ng/kg/j poui ceilains) loujouis apis coiieclion de Ihypo voIenie
evenlueIIenenl pai peifusion daIlunine el avec une suiveiIIance de Ia kaIienie.
39
Recommandation n13
La peifusion daIlunine na pas dindicalion dans Ie liailenenl de Ia nephiose.
LIIe nesl ieaIisee qua lilie exceplionneI en uigence en cas de coIIapsus, dhypo
voIenie ou douIeuis aldoninaIes pai ciise nephiolique en Ialsence de signes
de peiilonile, sous foine daIlunine a 2O (1g/kg) en peifusion Ienle avec un
conliIe de Ia piession aileiieIIe.
3.1.3. Traitement anticoagulant
Recommandation n14 : Traitement prventif des thromboses
Ioui lous Ies palienls :
MoliIisei Ies palienls, pas de iepos au Iil
Coiiigei Ihypo voIenie el Ihenoconcenlialion : indicalion evenlueIIe des
peifusions dAIlunine a disculei
Iiosciiie : Ies ponclions dailies el de veines piofondes (poui Ies liIans ou
peifusions), Ies calheleis cenliaux el dune faon geneiaIe, loule peifusion
inliaveineuse inuliIe.
@%)-* $#-* =(01#-* 1(/20G#-* I qui sonl ceIIes geneiaIenenl olseivees, une
pievenlion pai acide acelyIsaIicyIique a dose anliagieganle esl sufhsanle
@%)-* $#-* =(01#-* -2<G0#-* I qui sonl dehnies pai : AIluninenie < 2O g/I,
Iiliinogne seiique > 6 g/I, Anlilhionline III < 7O , D-dinies > 1OOO ng/
nI, un liailenenl Iouid anlicoaguIanl (anlivilanine K ou hepaiine de las poids
noIecuIaiie) + anli-agieganls pIaquellaiies en cas de lhionlocylose > 5OO OOO
pIaquelles/nI, esl ieconnande.
@502#*/5*&0%'&#1#)&*I*jusqua dispaiilion des facleuis de iisque.
Recommandation n15 : Traitement curatif des thromboses
Ln cas de lhionlose sans giavile innediale (supeihcieIIe el/ou non exlensive):
hepaiine IV conlinue (aIleinalive : HIM en 2 injeclions/j sous culanee)
Iuis ieIai iapide pai anlivilanine K el en visanl un INR enlie 3 el 4
Ln cas de lhionlose a haul iisque (lionc veineux piofond, lhionlose exlensive)
Hepaiine puis anli vilanine K.
disculei en seivice speciaIise Iaclivaleui lissuIaiie de pIasninogne associe ou
non a IATIII.
4O
II nexisle pas de consensus ni devidence scienlihque sui Ia lheiapeulique
pievenlive des conpIicalions lhionloenloIiques du syndione nephiolique.
F(50* >#0&%')-* %5&#50-J seuIes Ies foines najeuies du syndione nephiolique
coilicosensilIe (foines avec anasaique ou exislence de facleuis lhonlognes
aulies que Ie syndione nephiolique) necessilenl un liailenenl Iouid anlicoaguIanl
N9?O*(5*32+%0')#*/#*:%-*+('/-*1($2>5$%'0#PQ*%)&'A%8028%)&-*+$%45#&&%'0#-*en
cas de lhionlocylose > 5OO OOO pIaquelles/nI. Dans Ies foines nodeiees de
syndione nephiolique qui sonl ceIIes geneiaIenenl olseivees(5O), une pievenlion
pai acide acelyI saIicyIique a dose anliagieganle esl sufhsanle.
F(50*/R%5&0#-*%5&#50-*I
Les naIades a haul iisque sonl dehnis pai :
- AIlunine < 2O g/I
- Iiliinogne > 6 g/I
- Anlilhionline III < 7O
- D-dinies > 1OOO ng/nI
Ces signes sonl souvenl ieliouves associes chez un nne palienl. Donc Ia piesence
des 2 pienieis peul juslihei un liailenenl pai*AVK ou pai HIM.
F02>%5&'()*I Dans Ie syndione nephiolique, Ia dininulion iapide des laux eIeves
de Iioleine C el S pai Ia vaifaiine, suivenanl avanl ieslauialion de IATIII peul
piovoquei une exaceilalion liansiloiie des iisques henoiiagiques a Iinilialion
du liailenenl. Donc, Ia nise en ioule piogiessive du liailenenl esl ieconnandee.
Le liailenenl esl a disculei lanl que Ienfanl esl nephiolique ou Ioisque Ie iisque
de iechule esl inpoilanl
F02>%5&'()I Lois de Ia negalivalion de Ia pioleinuiie, Ia peile dAT III va cessei,
donc iI esl ieconnande daiilei Ie liailenenl ds Ia negalivalion de Ia pioleinuiie
poui evilei un iisque henoiiagique.
7#-* 32+%0')#-* /#* :%-* +('/-* 1($2>5$%'0# peuvenl consliluei une aIleinalive
aux AVK dans des ciiconslances lien dehnies. La suiveiIIance de Ia nuneialion
pIaquellaiie esl ieconnandee vu Ies iisques de suivenue dune lhionlopenie.(5O)
3.1.4. Vitamine D - Calcium
Recommandation n16 :
Chez Ienfanl :
suppIenenlalion en vilanine D (dose noinaIe /joui : 4OO a 8OO U/j) jusqua
Iaiil de Ia coilicolheiapie
suppIenenlalion caIcique en fonclion des appoils aIinenlaiies en visanl des
appoils noinaux poui Ige
Chez IaduIle : celle piesciiplion peul lie necessaiie en fonclion des donnees
cIiniques el ou lioIogiques
41
3.1.5. Statines
LuliIisalion des slalines peinel de pievenii Ies conpIicalions caidiovascuIaiies
|Ciade Aj el de ielaidei Ia piogiession de Ia naIadie veis IIRC |Ciade j .
3.1.6. Prvention et traitement des infections
Recommandation n18 : Infections
D)=#>&'()-*:%>&20'#))#-
Ias danliliolheiapie syslenalique nais un liailenenl de loul foyei lacleiien
el une suiveiIIance allenlive poui depislei Ies conpIicalions infeclieuses du
syndione nephiolique.
Ln cas de hvie, un exanen cIinique soigneux doil iecheichei des signes evoquanl
une conpIicalion infeclieuse : ORL, peiilonile, infeclion a pneunocoque,
osleonyeIile, neningile...
D)=#>&'()-*)()*:%>&20'#))#-
- VaiiceIIe : pievenii Ies paienls des iisques du conlage vaiiceIIeux. Tiailenenl
pievenlif en cas de conlage : acycIovii pei os 3Ong/kg/j pendanl 5 jouis)
- Heips viius en cas de poussee sous liailenenl coilicode ou
innunosuppiesseui : acycIovii pei os.
- AnguiIIuIose a iecheichei chez Ies palienls exposes.
Recommandation n19 : Vaccinations
- Ies vaccins lues peuvenl lie fails a dislance dune poussee ou poui Ies
enfanls qui ieslenl Ionglenps sous coilicodes Ioisque Ia dose de piednisone
esl failIe (< 1 ng/kg un joui sui deux)
- Les vaccins vivanls (CC, ROR, hvie jaune) sonl conlie-indiques lanl que
Ienfanl ieoil des coilicodes ou des innunosuppiesseuis.
- Les associalions de vaccins, doivenl lie evilees cai eIIes sonl susceplilIes de
piovoquei une iechule..
Le iIe de Ia vaccinalion conne pionoleui de iechule esl discule. II senlIe
cependanl iaisonnalIe de ne pas vaccinei pendanl une poussee ou jusle apis,
pendanl un liailenenl a foile dose de coilicodes el sous innunosuppiesseuis.
42
Cependanl Ia vaccinalion anlilelanique doil lie faile chaque fois que necessaiie.
Loisquune vaccinalion esl jugee necessaiie, Ies vaccins lues peuvenl lie fails a
dislance dune poussee ou poui Ies enfanls qui ieslenl Ionglenps sous coilicodes
Ioisque Ia dose de piednisone esl failIe (< 1 ng/kg un joui sui deux) el Ie vaccin
anligiippaI peul lie piopose.
Ln ievanche Ies vaccins vivanls (CC, ROR, hvie jaune) sonl conliindiques lanl
que Ienfanl ieoil des coilicodes el a foilioii des innunosuppiesseuis .Ioui
Ies vaccinalions non innedialenenl necessaiies, on piopose aclueIIenenl de
vaccinei a dislance dune poussee, si possilIe 1 an apis Iaiil du liailenenl.
II esl piefeialIe devilei Ies associalions de vaccins leI Ie leliacoq, cai eIIes
slinuIenl Ie syslne innunilaiie dune faon inpoilanle el sonl susceplilIes de
piovoquei une iechule (33)(5O).
3.1.7. Hormone de croissance
Les enfanls qui iepondenl aux ciilies dincIusion suivanls, doivenl lie liailes
pai hoinone de cioissance:
- TaiIIe infeiieuie a - 2 DS ou peile d1 DS duianl Ies 2 annees piecedenl
IincIusion
- Dose de piednisone dau noins O,2 ng/kg/joui (O,4 ng/kg 1 joui sui 2)
- Lnfanls inpulies ou puleile delulanle
- Age osseux infeiieui a 13 ans chez Ies hIIes
- Infeiieui a 14 ans chez Ies gaions
Dose lheiapeulique :
- O,46 ng/kg/senaine
- 1 injeclion sous-culanee lous Ies jouis
- pendanl 3 ans, puis jusqua laiIIe hnaIe
3.1.8. Traitement anti-protinurique
Le liailenenl a visee anlipioleinuiique (oljeclif essenlieI du liailenenl
synplonalique) pai ILC/ARAII esl indique en cas dechec des innuno
suppiesseuis ou en cas de ienission pailieIIe du SN.
43
Les ILC el Ies ARAII onl un iIe adjuvanl non negIigealIe avec un effel anli
pioleinuiique piouve (63)(64). Toul conne Ia coilicolheiapie, Iinhililion du
syslne ienine angiolensine ieduil Iapoplose podocylaiie (37). Lassocialion ILC-
ARAII esl supeiieuie a chacun des deux pioduils adninislie seuI (26)(29)(3O).
3.1.9. Traitement anti-hypertenseur
Ln cas dHTA loules Ies cIasses danlihypeilenseuis sonl uliIisalIes a condilion
de veiIIei a Ieuis conlie-indicalion iespeclives, neannoins IuliIisalion dILC
ou dARAII du fail de Ieui piopiiele nephiopiolecliice devia lie envisagee en
pieniie inlenlion
3.2. Traitement tiopathognique
3.2.1. Formes cortico-sensibles
3.2.1.1. Premire cure thrapeutique
Le liailenenl dallaque du SN idiopalhique fail appeI en pieniie inlenlion a Ia
coilicolheiapie seIon Ies piolocoIes suivanls:
H)=%)&
- Iiednisone 6O ng/n/j x 4 senaines
- puis, 6O ng/n/2j x 4 senaines,
- puis, 4O ng/n/2j x 4 senaines,
- puis, 3O ng/ n/2j x 4 senaines
- ensuile ieduclion piogiessive pai paIieis de 5 ng sui une duiee de 3 nois
- duiee lolaIe : 6 a 7 nois
9/5$&#
- Iiednisone 1,5 ng/kg/j x O2 nois,
- puis, 1,5 ng/kg/2j x O2 nois,
- ensuile ieduclion piogiessive sui une duiee de 2 a 3 nois
- duiee lolaIe : 6 a 7 nois
Ciade A
Si Ie syndione nephiolique peisisle a Iissue de 4 senaines de liailenenl, 3
peifusions de nelhyIpiednisoIone a Ia dose de 1g/1,73n2 sonl ieaIisees a 48h
dinleivaIIe. La coilicolheiapie oiaIe esl pouisuivie a Ia nne dose enlie Ies
peifusions el 8 jouis apis Ies peifusions de nelhyIpiednisoIone
44
Recommandation n25 : Rmission complte
LIIe se dehnil pai une ieduclion de Ia pioleinuiie < O.3O g/j ou < 4ng/h/n ou
des liaces de pioleinuiie a Ia landeIelle uiinaiie pendanl 3 jouis conseculifs
3.2.1.2. Traitement des rechutes
- Une iechule esl dehnie pai Ia ieappaiilion dune pioleinuiie sacconpagnanl
dun syndione nephiolique cIinique (oednes, piise de poids.) el/ou
lioIogique ou pai Ia ieappaiilion dune pioleinuiie isoIee ( pioleinuiie >ou
= 4 ng /h /n2 ou pioleinuiie/ciealininuiie >1 en g/g ou> O,11 en g/nnoI )
pIus de 3 senaines.
- Au decouis depisodes infeclieux lanaux,si Ia pioleinuiie ne sacconpagne pas
de piise de poids ni de syndione nephiolique lioIogique, on peul pioposei
dallendie une ienission sponlanee qui peul suivenii en 2-3 senaines avec
une suiveiIIance de Ia pioleinuiie el de IaIluninenie une fois pai senaine
el un liailenenl aclif de loul foyei infeclieux. .
- Ln cas de iechule,Ia coilicolheiapie seia iepiise seIon Ies nodaIiles de Ia
pieniie cuie
- Cependanl, Ioisque Ie palienl esl connu avec un seuiI de coilicosensiliIile
idenlihe, iI esl possilIe de pioposei une dose dallaque noindie el une
decioissance pIus iapide avec des paIieis de 2 senaines seuIenenl poui
aiiivei pIus vile au niveau de liailenenl supeiieui au seuiI connu chez ce
palienl.
- SiI exisle pIus de 4 iechules en 2 ans, iI esl piopose Iois de Ia decioissance
chez Ienfanl, de pouisuivie un liailenenl coilicode disconlinu pioIonge a Ia
dose de 15 ng/n2 un joui sui deux pendanl 12 a 18 nois.
Les pulIicalions de Ia Iilleialuie concoidenl quanl a Iinleil des coilicodes en
pieniie inlenlion el a Ia vaIeui pionoslique de Ia ieponse lheiapeulique (37)
(39) (48).
7#-*7ST consliluenl 9O a 95 des nephioses de Ienfanl. LIIe esl coilicosensilIe dans
Ia najoiile des cas 9O-95 el eIIe esl nuIli iecidivanle dans 5O a 6O des cas (3) .
Chez IaduIle, Ia coilicosensiliIile esl idenlique nais Ies iecidives nuIlipIes
sonl pIus iaies que chez Ienfanl(3)(32)(37).Ioui daulies auleuis (43), Ie nonlie
de iechules nesl pas signihcalivenenl diffeienl, nais Ies aduIles onl noins
souvenl lesoin dun liailenenl de deuxine inlenlion.
45
Chez Ienfanl, Ia ienission suivienl dans 9O des cas apis 4 senaines de
liailenenl. Ll piesque 1OO apis 6 senaines de liailenenl (3). Mais chez
IaduIle Ie deIai peul lie pIus Iong (jusqua 4 nois) (1)(48). Le iisque de iechules
esl inveisenenl piopoilionneI a Ia duiee du liailenenl (1)(3)(31), IideaI seiail
4 senaines de dose quolidienne suivies de 6 nois de liailenenl aIleinalif , Ie
iisque deffels secondaiies ne sen liouvenl pas najoie (31).
Dans Ia Iilleialuie 2O a 44 des ECK sonl egaIenenl coilicosensilIes avec
un pionoslic idenlique aux LCM el Ie liailenenl pioIonge dininue Ie iisque
de iecidive (3) (48). Ln cas de iechule de HSI, pIus de 75 des palienls seionl
sensilIes a une seconde cuie de coilicodes seIon Ies nnes nodaIiles que Ia
pieniie(48).
3.2.1.3 Formes corticodpendantes
- On paiIe de coilicodependance devanl un SN iniliaIenenl coilicosensilIe
nais qui iechule Iois de Ia ieduclion des coilicodes ou dans Ies 3 nois
suivanls Iaiil du liailenenl.
- On paiIe de coilico-dependance a seuiI eIeve si Ia dose poui nainlenii Ia
ienission esl > O,5O - O,7Ong / kg / 2j chez Ienfanl ou >4O - 6Ong/ 2j chez
IaduIle
Ciade A
Ln cas de coilicodependance,Ies liailenenls uliIises sonl cIasses en 3 niveaux (I
a III).La piednisone a Ia dose de O,2O ng/kg /2j esl associee. Sauf exceplion, iIs
doivenl lie envisages dans Ioidie suivanl:
- LevanisoIe (niveau I) : La dose esl de 2,5 ng/kg un joui sui deux en 1 piise .
Ln Ialsence de iechule, Ia duiee du liailenenl esl de 24 nois voiie pIus. |Accoid
piofessionneIj
- Les agenls aIkyIanls (niveau II):
- Ie cycIophosphanide : 2 a 2,5 ng/kg/j en 1 piise a piendie Ie nalin pendanl
- 8 a 12 senaines (dose cunuIee < 18O ng/kg). |Ciade Aj
- Ie chIoianluciI: O,2 ng/kg/j pendanl 8 a 12 senaines(dose cunuIee < a 8
- ng/kg). |Ciade Aj
- La cicIospoiine A (niveau III):
- IosoIogie : 5-6ng/kg/j en 2 piises quolidiennes . La cicIospoiinenie seia
- nainlenue enlie 1OO el 15O g/I a TO. |Ciade Aj
- Si Iefhcacile esl ollenue avec des laux sanguins pIus failIes, Ia posoIogie ne
- seia pas augnenlee.
- Duiee du liailenenl :12 a 24 nois. Lnsuile laisse piogiessive sui 3 a 6 nois.
|Ciade j
46
Ln cas de coilicodependance, Ie IevanisoI ou Ies Innunosuppiesseuis associes
a de failIes doses de coilicolheiapie seionl uliIises(1)(5O) . IIs onl poui lul de
dininuei Ie seuiI de coilicolheiapie el si possilIe daiilei Ia coilicolheiapie.
La cIasse des Innunosuppiesseuis conpiend Ies agenls aIkyIanls(niveau II) el
Ia cicIospoiine (niveau III). Leuis indicalions ieIvenl de signes dinloxicalion
sleiodienne giaves (anonaIies de Ia cioissance suiloul, neciose osseuse,
anonaIies ocuIaiies ou osleodensiloneliiques, ou inloIeiance psychoIogique).
Du fail de Iinnunosuppiession quiIs induisenl, iIs exposenl a des conpIicalions
infeclieuses.
Ces liailenenls sonl egaIenenl a disculei dans Ies foines coilicosensilIes
pailieIIes
(voii dehnilion de ce leine ci dessus) apis une liopsie ienaIe poui conhinei
quiI sagil lien dune nephiose Iipodique.
Les aulies innunosuppiesseuis leIs que IK5O6, MycophenoIale nofeliI,
lacioIinus, siioIinus iiluxinal, cycIophosphanide injeclalIe, elc . sonl encoie
a Ielude.
t 7#*7#<%1'-($
AnliheIninlique dole daclivile innunoslinuIanle, geneiaIenenl associe a de
failIes doses de piednisone donl iI peinel un effel depaigne. Conpoilanl un
iisque failIe de loxicile ienaIe el henaloIogique(1) (2)(31).Le IevanisoI ieduil Ie
iisque de iecidive en conpaiaison au pIacelo ou a Ia piednisone (31) (51).Cesl un
pioduil peu culeux lesle sui des duiees aIIanl de 4 a 12 nois(51). Ce liailenenl a
fail Ia pieuve de son efhcacile (5O a 6O des cas) en cas de coilicodependance ou
de iechules fiequenles.II esl piopose apis au noins un an devoIulion, IoisquiI y
a eu 3 poussees au noins ou Ioisque Ia coilicodependance a un seuiI eIeve.
Si ce lul nesl pas alleinl au loul de 6 a 12 nois, Ie liailenenl esl aiile.
II faul suiveiIIei Ia nuneialion foinuIe sanguine (iisque de neuliopenie)
loules Ies 2 senaines puis loules Ies 3 senaines en fonclion de Ia loIeiance. Une
neuliopenie < 2OOO inpose Iaiil du liailenenl. La iepiise apis noinaIisalion
de Ia nuneialion foinuIe sanguine, avec une suiveiIIance acciue el a pIus
failIes doses esl pioposee pai ceilains. La suivenue dun deuxine episode de
neuliopenie, inposeiail Iaiil dehnilif du liailenenl.
t 7#-*%8#)&-*%$U.$%)&-
II sagil du :
- cycIophosphanide qui peinel chez Ienfanl dollenii une ienission dans 6O
des cas, dehnilive dans 3O des cas (2). Chez IaduIle, Ia ienission conpIle
esl ollenue dans 51 des cas el Ia ienission pailieIIe dans 23 des cas (3).
La loxicile esl paifois iesponsalIe dazoospeinie, daIopecie ou de cyslile (3).
47
- ChIoianluciI qui esl noins uliIise el qui conpoile un iisque canceiigne.
Ioui ces nedicanenls, Iinpoilanl esl Ia dose lolaIe ieue pIus que Ia duiee
du liailenenl (5O). II faul suiveiIIei Ia nuneialion foinuIe sanguine, loules
Ies senaines pendanl Ia cuie. Une anonaIie henaloIogique (IN < 2OOO/nn3,
Iynphocyles < 8OO/nn3, pIaquelles < 1OOOOO/nn3) inpose Iaiil du liailenenl
. II peul lie iepiis apis noinaIisalion de Ia nuneialion foinuIe sanguine. Le
liailenenl seia egaIenenl inleiionpu en cas de hvie el dinfeclion.
LuliIisalion de pIusieuis agenls aIkyIanls au couis dun syndione nephiolique
iesle a disculei du fail du cunuI des doses loxiques (5O).
CIassiquenenl poui ces liailenenls, Ia coilicolheiapie esl nainlenue en
disconlinu. Apis Ie deuxine nois de liailenenl, eIIe esl iapidenenl dininuee
sui un nois jusqua Iaiil (5O).
Les eludes onl nonlie Ia supeiioiile du cycIophosphanide ou du chIoianluciI
associes a Ia piednisone pai iappoil a Ia piednisone seuIe .CycIophosphanide
el chIoianluciI sonl defhcacile paieiIIe .II ny a pas de diffeience enlie 8 el 12
senaine de liailenenl pai cycIophosphanide .IIus Ie iisque de iechule esl giand
pIus Ie lenehce a allendie du cycIophosphanide esl inpoilanl .(31) (51)
t 7%*>'>$(-+(0')#*9
La cicIospoiine A a peinis chez Ienfanl dollenii une ienission conpIle el
duialIe dans pIus de 75 des cas el pailieIIe dans 7 a 1O des cas (1))(5)(6)(8)
ollenue apis 2-4 senaines de liailenenl paifois pIus (savoii allendie 4 nois) (6).
Chez IaduIle, Ia ienission esl ollenue dans 5O des cas a 3 nois el 6O des cas
a 5 nois (3).
Un liailenenl pai cicIospoiine esl indique en cas de coilicodependance apis
echec des agenls aIkyIanls ou en cas de foile inloxicalion sleiodienne.
Le liailenenl esl pouisuivi 18 a 24 nois(1O). Apis ce deIai, en Ialsence de
iechules, iI esl dininue sui 3 nois. Iaifois Ia pouisuile de Ia cicIospoiine esl
juslihee pai IevoIulion.
Avanl Ie delul du liailenenl, iI faul sassuiei de Ia noinaIile de Ia fonclion
gIoneiuIaiie (cIeaiance de Ia ciealinine). Une liopsie ienaIe esl necessaiie poui
sassuiei du diagnoslic, peinellie Ia conpaiaison avec des liopsies uIleiieuies el
faiie Ie poinl sui devenlueIIes Iesions pieexislanles. LIIe seia iefaile halilueIIenenl
apis 2 ans de liailenenl el en cas daIleialion de Ia fonclion gIoneiuIaiie.
La suiveiIIance conpoileia un ionogianne sanguin, uiee seiique, ciealinine
seiique, piolidenie (aIluninenie), cIeaiance de Ia ciealinine el laux iesidueIs
de cicIospoiine a }7, }15, }3O puis chaque nois. Loljeclif esl de nainlenii Ia
cicIospoiinenie a To enlie 1OO el 15O g/I sang lolaI
La dose de cicIospoiine seia dininuee de 2O a 5O en cas :
- de laisse de Ia cIeaiance de Ia ciealinine de pIus de 3O
48
- dhypeikaIienie
- de cicIospoiinenie iesidueIIe > 15O g/I ou cicIospoiinenie a h3 > a 4OO
g/I.
La cicIospoiine a ele conpaiee au cycIophosphanide ou au chIoianluciI
(adninislies pendanl 8 senaines) dans des eludes iandonisees el Iefhcacile a ele
conpaialIe, nais Ie iisque de iechule apis aiil du liailenenl elail leaucoup
pIus inpoilanl sous cicIospoiine (31) (51).
Conceinanl Ie iisque de nephioloxicile, iI esl ieveisilIe a Iaiil du liailenenl (9).
Une piogiession de Ia hliose inleislilieIIe el de Ialiophie luluIaiie esl conslalee
dans noins de 2O des cas (21). Dans une aulie elude (22), iI y a eu alsence de
loxicile apis 5 ans.
t 7#-*%)&'12&%:($'&#-*N*TTK*,*9V9;EDMF"DWHA*TDVM"DXDWH*P
Tis peu uliIises dans Ies foines coilicosensilIes .Ieu ou pas efhcaces(31) (51)
a Iexceplion du nycophenoIale nofeliI qui peinel dollenii une ienission
pendanl Ie liailenenl ou de Ia nainlenii avec de failIes doses de coilicodes(effel
depaigne coilicoide)(15)(16).
3.2.2. Formes corticorsistantes
La coilicoiesislance se dehnil pai Ialsence de ienission dans Ies 4 senaines apis
Ie delul du liailenenl coilicode oiaI suivi de liois loIus de nelhyIpiednisoIone
de 1g/1.73 n2/2j a 48 heuies dinleivaIIe.
Dans Ies foines coilicoiesislanles du SN idiopalhique, Ia cicIospoiine A a Ia dose
de 5 a 6 ng/kg/j esl indiquee en pienieie inlenlion. |Ciade Aj
La duiee lolaIe du liailenenl en cas defhcacile esl de 2 ans voiie pIus. |Accoid
piofessionneIj
Lassocialion dune failIe dose de coilicodes (O.2O ng/kg/j) esl pieconisee.
49
Dans Ies foines coilicoiesislanles du SN idiopalhique ,en cas de iesislance ou
de loxicile a Ia cicIospoiine A, Ies liailenenls aIleinalifs suivanls seionl uliIises:
t ;%>0($'15-I O,1O - O,3Ong/kg/j en 2 piises /j. duiee < 6 nois. + Iiednisone
O,2Ong/kg/2j. | Ciade j
t 9)&'12&%:($'&#-
- MycophenoIale nofeliI: 1 - 1,5g x 2/j pendanl 6nois - 2ans. !*S0%/#*B*6
(5
Azalhiopiine: 2ng/kg/j pendanl 6nois a 2ans.!*S0%/#*B*6
Les aulies liailenenls : agenls aIkyIanls, SiioIinus, Riluxinal, ne sonl pas
ieconnandes dans celle indicalion:. | Ciade C j
II sagil dans Ia najoiile des cas dHSI ou de LCM ayanl evoIue veis IHSI. Dans
ce conlexle Ies liailenenls uliIises seionl a lase de :
t 7%*>'>$(-+(0')#*9
CIolaIenenl, son uliIisalion esl couionnee de 5O defhcacile (ienission conpIle:
29, ienission pailieIIe : 22, echec : 49) (4) (6) (1O) (44).
La cicIospoiine auiail un effel anlipioleinuiique independanl de Ieffel
innunosuppiesseui ce qui expIiqueiail Ies ienissions pailieIIes (9). Sous
cicIospoiine a Iong leine, Ia fonclion ienaIe saneIioie au Iieu de decIinei (1O).
II faul gaidei Iassocialion cicIospoiineA + coilicodes pendanl 5 nois avanl de
connencei a laissei Ies coilicodes jusqua Ia dose Ia pIus failIe nainlenanl Ia
ienission (O.2O ng /kg/ 2j)(3). La duiee lolaIe du liailenenl pai cicIospoiine doil
lie de 2 ans (1O)(11).
A Iissue de celle peiiode 2O a 25 des ienissions ieslenl duialIes apis aiil(3)
(1O). 4O des palienls iechulenl a 52 senaines el 6O iechulenl a 78 senaines
el Ie iisque de piogiession de Iinsufhsance ienaIe esl ieduil de 7O (1O). Mais
en cas dechec, ne pas depassei 6 nois de liailenenl(3). Ln cas de iechule, 25
des cas sonl iesislanls a un 2ne liailenenl pai CicIospoiie A(2O). Lusage de Ia
cicIospoiine A peul engendiei des effels secondaiies, nolannenl Ihypeilension
aileiieIIe, Ia nephioloxicile, Ihypeiliophie gingivaIe el Ihypeiliichose (2O) (23).
t 7#*;%>0($'15-
La duiee lolaIe du liailenenl dans Ies essais esl de 2 senaines a 18 nois (12)
, nais son uliIisalion dans celle indicalion esl encoie Iinilee(3). Son effel esl
senlIalIe a Ia cycIo A avec une noindie loxicile ienaIe (13)(45). II a ele paifois
5O
uliIise avec succs dans Ies cas iesislanls a Ia cycIo A (aIleinalive ) (19). Iaini
ses effels indesiialIes : Ianenie, Ihypeilension aileiieIIe, Ies convuIsions, Ies
infeclions.
t 7#*C'0($'15-
Tis peu dessais concinenl IuliIisalion du siioIinus . Ias defhcacile el loxicile
acciue poui ceilains auleuis (5), effel favoialIe chez 5O des palienls (ienission
conpIle ou pailieIIe) poui daulies (46)(48). La non ieponse esl associee a une
aggiavalion de Iinsufhsance ienaIe suggeianl une nephioloxicile du pioduil (46) .
t 7#-*%)&'12&%:($'&#-
II sagil du :
- MycophenoIale MofeliI : Les essais conceinenl des seiies couiles liailees
pendanl 6 nois a 2 ans apis echec dun liailenenl pai anlicaIcineuiines
(cicIospoiine A) ou pai aIkyIanls (cycIophosphanide - chIoianluciI) (15)
(25)(26)(47). Les iesuIlals iappoilenl 4O daneIioialion sans ienission
avec conne aulies lenehces, un effel depaigne des coilicodes el
Ialsence de degiadalion de Ia fonclion ienaIe
- Azalhiopiine: Lfhcacile iappoilee dans queIques cas isoIes. Avanlage :
piix el neiIIeuie loIeiance(14).La ienission conpIle peul lie Ienle a
ollenii 1 a 3 ans dans une seiie (4).
t "'&5Y'1%:
Anlicoips nonocIonaI de lype anli CD2O. Dans une pelile elude conceinanl 5
palienls (2 SN a LCM el 3 SN avec HSI), 4 ienissions conpIles el 1 ienission
pailieIIe onl ele ollenues apis 4 injeclions heldonadaiies de Riluxinal a Ia
dose de 375 ng/n2 (48). Des eludes pIus Iaiges sonl necessaiies poui piecisei Ia
pIace des anlicoips anli CD2O dans Ie liailenenl du SN idiopalhique
t 7#-*%8#)&-*%$U.$%)&-*N>.>$(+3(-+3%1'/#*,>3$(0%1:5>'$P
Mauvaise indicalion cai failIe laux de ieponse au piix dune loxicile eIevee(3)(5)(18).
t 95&0#-* &0%'&#1#)&-* D115)(-5++0#--#50-* NF$%-1%+320G-#J*
D115)(%/-(0+&'()J*7'+(+320G-#P
De lons iesuIlals iepoiles nais dans de peliles seiies non conliIees el a suivi
couil.(25)(26).
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IIs possdenl un iIe adjuvanl non negIigealIe avec un effel anli pioleinuiique
piouve (63)(64).Toul conne Ia coilicolheiapie,Iinhililion du syslne ienine
angiolensine ieduil Iapoplose podocylaiie (37).Lassocialion ILC-ARAII esl
supeiieuie a chacun des deux pioduils adninislie seuI (26)(29)(3O).
51
3.2.3. Traitement tiopathognique : conclusions
t @%)-*$#-*=(01#-*>(0&'>(A-#)-':$#-
La duiee ideaIe du liailenenl coilicode seiail 4 senaines de dose quolidienne
suivies de 6 nois de liailenenl aIleinalif. Le iisque de iechules esl inveisenenl
piopoilionneI a Ia duiee lolaIe de Ia coilicolheiapie el Ie iisque deffels
secondaiies ne sen liouve pas najoie(1)(3)(31).
Ln cas de coilicodependance,8 senaines de cycIophosphanide ou de chIoianluciI
ou un liailenenl pioIonge pai cycIospoiine ieduisenl Ie iisque de iechules avec
une econonie en coilicodes pai iappoil aux coilicodes seuIs(1)(3)(32)(48). Les
ienissions sonl pIus Iongues avec Ie cycIophosphanide quavec Ia cicIospoiine A
(37)(41)(42). Le cycIophosphanide peul lie ainsi Ia deuxine Iigne de liailenenl
apis Ies coilicodes el Ia cicIospoiine A Ia lioisine Iigne (37). Le choix de Iagenl
innunosupiesseui depend de Iexpeiience du pialicien el du choix du palienl,
une fois avise de Ia duiee du liailenenl, du lype el de Ia fiequence des effels
secondaiies (32).
t @%)-*$#-*=(01#-**>(0&'>(A02-'-&%)&#-
Lassocialion de failIes doses de coilicodes el de cicIospoiine A conslilue Ie choix
lheiapeulique Ie pIus elalIi en naliie defhcacile el de iecuI(3)(4)(6)(1O)(44) . Le
lacioIinus seiail un lon chaIIengei de Ia cicIospoiine A (3)(13)(19)(45).
Le MycophenoIale nofeliI esl un liailenenl pionelleui nais qui ne dispose pas
dassez de iecuI dans celle indicalion(15)(25)(26)(47).
Les agenls aIkyIanls ( cycIophosphanide el chIoianluciI ) ne sonl pas efhcaces
dans celle indicalion(3)(5)(18).
Les aulies liailenenls (Riluxinal,SiioIinus) onl fail Ioljel de lis peu deludes
conceinanl de peliles seiies ne peinellanl pas de liiei des concIusions(5)(46)(48).
52
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3.3. Implications socio-conomiques
3.3.1. Cot approximatif du traitement mdical
Sui Ia lase du col des geneiiques ou des noIecuIes nies si geneiique non
disponilIe poui un palienl de 6O Kg. Chez Ienfanl, Ie cul peul lie deduil en
iappoilanl Ies nonlanls ci-dessous au poids coipoieI.
- Coilicolheiapie : 2.25O,OO Dhs/an
- AIkyIanls
- CycIophosphanide : 45O,OO Dhs /3 nois
- ChIoianluciI : 2.6OO,OO Dhs/3nois
- AnlinelaloIiles
-MycophenoIale nofeliI : 23.OOO,OO Dhs/an
-Azalhiopiine: 4.55O,OO Dhs/an
- AnlicaIcineuiines
-CicIospoiine A : 33.5OO,OO Dhs/an
-TacioIinus : 147.OOO,OO Dhs/an
53
3.3.2. Cot approximatif du traitement par hmodialyse
14O.OOO Diihans/an, najoie pai Ie col de ieaIisalion de Ialoid vascuIaiie el
du liailenenl nedicaI conseivaleui de Iinsufhsance ienaIe chionique (voii ALD
insufhsance ienaIe chionique) .
3.3.3. Cot approximatif de la transplantation rnale
1ie annee : 3OO.OOO,OO Dhs
Les annees suivanles : 5O a 8O.OOO,OO Dhs / an
3.3.4. Implications sociales
Dans Ia najoiile des cas Ie liailenenl nedicaI el Ie suivi sonl conpalilIes avec une
scoIaiile el une aclivile noinaIes ce qui nesl pas Ie cas en silualion dinsufhsance
ienaIe chionique ou en henodiaIyse.
3.4. limites et contre-indications du traitement
Les Iiniles du liailenenl sonl consliluees pai Ies effels secondaiies geneies pai
Iusage des nedicanenls inpIiques dans Ie liailenenl du S N idiopalhique.
70N;O/0PQ.R 9MESMT3;RU)93;O1V;TW0MO;. 7S/M0RX0NO3.
HTA, Diabte, Obsit,Retard
staturo-pondral, Ostoncrose
aseptique, Glaucome, Cataracte,
Vergetures, Troubles du
comportement, Infection,
Ostoporose, Troubles digestifs.
Leucopnie, Aplasie, Strilit,
Cystite, Alopcie, Noplasie,
Lymphomes
HTA,
Nphrotoxicit,
Hypertrichose,
Hypertrophie
gingivale,
Paresthsies
Les conlie-indicalions au liailenenl sonl:
- LaIleialion piofonde el iiieveisilIe de Ielal geneiaI.
- Lelal de decheance caidiovascuIaiie.
- Les neopIasies au slade incuialIe.
- LaIIeigie a Iun des nedicanenls..
54
4.Modalits de suivi
4.1. Evaluation de lecacit et de la tolrance du traitement
4.1.1. Surveillance clinique
Conple lenu dun iisque de iechule inpoilanl el de Iadaplalion possilIe des
piolocoIes a IevoIulion individueIIe du syndione nephiolique, Ia lenue dun
cahiei nolanl Ie poids, Ia pioleinuiie a Ia landeIelle deux fois pai senaine (uiines
du nalin), Ies evenenenls cIiniques el Ies doses lheiapeuliques esl necessaiie.
Lois des poussees, iI esl conseiIIe de ieaIisei une landeIelle uiinaiie chaque joui.
Ln geneiaI Ia peiiodicile de Ia suiveiIIance cIinique deviail lie :
- 1 fois / senaine, Ie 1
ei
nois ,
- 1 fois / 2 senaines, Ie 2
ne
nois ,
- 1 fois / 2 a 4 senaines, pendanl 6 nois ,
- 1 fois / nois pendanl Ie iesle du liailenenl ,
- 1 fois / 3 nois en cas de ienission.
4.1.2. Surveillance paraclinique
Ln fonclion de IevoIulion cIinique ou en iaison des liailenenls inslilues, des
exanens conpIenenlaiies pouiiaienl lie necessaiies : nuneialion foinuIe
sanguine, vilesse de sedinenlalion, C ieaclive pioleine, Ciealininenie,
Ionogianne sanguin, Ionogianne uiinaiie, Iioleinuiie, iIan de coaguIalion,
iIan Iipidique, iIan infeclieux, iIan iadioIogique, Dosages nedicanenleux,
iopsie ienaIe.
4.2. Professionnels impliqus dans le suivi
- NephioIogues,
- NephioIogues pedialies,
- Iedialies,
- AnalonopalhoIogisles,
- Medecins inleinisles,
- Medecins geneiaIisles,
- Nuliilionnisles,
- Medecins speciaIisles inpIiques en cas de conpIicalions du syndione
nephiolique ou en cas dialiogenicile.
55
ETAPES DE LA PRISE EN CHARGE PROFESSIONNELS IMPLIQUES
DIAGNOSTIC CLINIQUE ET
BIOLOGIQUE
t Nphrologues,
t Nphrologues pdiatres,
t Pdiatres,
t Anatomopathologistes,
t Mdecins internistes,
t Mdecins gnralistes,
CONFIRMATION HISTOLOGIQUE
t Nphrologues,
t Urologues
t Anatomopathologistes,
ETAPE THERAPEUTIQUE
t Nphrologues,
t Pdiatres,
t Nutritionnistes,
ETAPE DU SUIVI
t Nphrologues,
t Pdiatres,
4.3. Date darrt du traitement
Le liailenenl esl aiile a Ia dale dollenlion de Ia ienission lolaIe dehnie pai
Ialsence de pioleinuiie a Iissue du piolocoIe lheiapeulique uliIise ou en cas
de iesislance lheiapeulique (voii pIus haul condilions iequises poui paiIei de
iesislance).
56
5.Recommandations aux patients
5.1. Education thrapeutique
LIIe delule ds Ia pieniie visile. II peinel de nieux conpiendie Ia naIadie au
palienl.
- Infoinalion sui Ia naIadie
- Infoinalion sui Ies cIasses lheiapeuliques el Ieuis evenlueIIes
conpIicalions el sui Ies vaccinalions.
- IIace de Ia dielelique : inpoilance du iegine dans Ie cadie dune
coilicolheiapie a foile dose)
- Necessile du liailenenl conpIenenlaiie (caIciun, vilanine D)
- Infoinei sui Ies conpIicalions du syndione nephiolique.
- Lolseivance doil lie suiveiIIee el aneIioiee, une piise en chaige
psychoIogique doil lie envisagee.
- Lenlouiage seia infoine de Ia necessile de suiveiIIei Ia piesence ou
Ialsence de pioleinuiie deux fois pai senaine au noyen de landeIelles
ieaclives. Le iesuIlal seia consigne dans un cahiei de suiveiIIance o seia
egaIenenl nole Ie liailenenl que ieoil Ienfanl.
5.2. Modication du mode de vie
LIIe conpiendia :
- La ieduclion au naxinun des facleuis aIIeigisanls ,
- Le nainlien dune scoIaiile noinaIe doil lie piiviIegie
- La pialique dune aclivile physique ieguIiie adaplee a Ielal cIinique.
- Leducalion dielelique
57
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Loiial ch , Mailinal L.CeneiaIiles sui Ie Syndione nephiolique pui de
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63
Annexe 1: Liste des prestataires concerns par la prise en charge
et le suivi
- NephioIogues,
- NephioIogues pedialies,
- Iedialies,
- AnalonopalhoIogisles,
- Medecins inleinisles,
- Medecins geneiaIisles,
- Nuliilionnisles,
- Medecins speciaIisles inpIiques en cas de conpIicalions du syndione
nephiolique ou en cas dialiogenicile.
Annexe 2: Liste des mdicaments, dispositifs mdicaux et actes
professionnels ncessaires la prise en charge
Mdicaments
DCI Prsentation et dosage
Prednisone
Comprim : 1 mg
Comprim : 5 mg
Comprim : 20 mg
Prednisolone
Comprim : 5 mg
Comprim : 20 mg
Methylprednisolone
Poudre et solvant intra-veineuse : 20 mg
Lvamisol
Comprim : 300 mg
Comprim : 150 mg
Ciclosporine
Capsule : 25 mg
Capsule : 50 mg
Capsule : 100 mg
Solution buvable : 100 mg/ml
Chlorambucil
Comprim : 2 mg
Azathioprine
Comprim : 50 mg
Cyclophosphamide
Comprim : 50 mg
Mycophnolate Mofetil
Glule : 250 mg
Capsule : 500 mg
64
Tacrolimus
Glule :1 mg
Glule :5 mg
Rituximab
Solution pour perfusion intra-veineuse : 100 mg/ml
Solution pour perfusion intra-veineuse : 500 mg/ml
Captopril Comprim : 25 mg
Cilazapril
Comprim : 2,5 mg
Comprim : 5 mg
Prindopril
Comprim : 4 mg
Comprim : 8 mg
Quinapril
Comprim : 5 mg
Comprim : 20 mg
Ramipril
Comprim : 1,25 mg
Comprim : 2,5 mg
Comprim : 5 mg
Comprim : 10 mg
Trandolapril
Comprim :0,5 mg
Comprim : 2 mg
Candesartan
Comprim : 4 mg
Comprim : 8 mg
Comprim : 16 mg
Irbsartan
Comprim : 150 mg
Comprim : 300 mg
Losartan
Comprim : 50 mg
Comprim : 100 mg
Valsartan
Comprim : 40 mg
Comprim : 80 mg
Comprim : 160 mg
Atorvastatine
Comprim : 10 mg
Comprim : 20 mg
Fluvastatine Comprim : 80 mg
Pravastatine Comprim : 20 mg
Simvastatine
Comprim : 10 mg
Comprim : 20 mg
Comprim : 40 mg
Dipyridamole Comprim : 75 mg
65
Aspirine et salicyls
Glule : 325 mg
Poudre pour solution buvable : 100 mg
Acnocoumarol Comprim : 4 mg
Calcium
Comprim : 500 mg ;1000 mg
Poudre : 500 mg ;1000 mg ;1540 mg
Sirop : 250 mg par cas
Vitamine D 3
Solution buvable : 300 UI par goutte
Ampoule buvable : 200 000 UI par ampoule
Albumine humaine Flacon de 100 ml ;250 ml ;500 ml
Hormone de croissance
Cartouche :4UI ; 16UI ;32UI
Flacon :4UI ; 12UI ; 24UI
Dispostifs mdicaux
Trocard de ponction biopsie rnale
Actes professionnels
Ponction biopsie rnale
Ponction biopsie rnale avec reprage chographique
Ponction biopsie rnale sous guidage chographique
Biopsie rnale par voie trans-jugulaire
Biopsie rnale chirurgicale
66
Annexe 3 : Composition du groupe de travail et liste des participants
llaboration des RBPM (conit dintrt)
Nom & Prnom Spcialit Secteur Institution Conits dintrt
Khadija
Hachim
(Prsidente)
Nphrologie CHU
CHU Ibn
Rochd
Casblanca
Absence de
conit
Bachir
Mounib
(Rapporteur)
Nphrologie Libral
Cabinet priv
Agadir
Absence de
conit
Mohamed El
Mehdi
Nphrologie Libral
Cabinet priv
Casablanca
Absence de
conit
Mia Hajji Mdecine Interne Libral
Cabinet priv
Casablanca
Absence de
conit
Asmaa
Laaboudi
Nphrologie Publique
Hpital de
Temara
Absence de
conit
Rajaa Rochdi Nphrologie Publique
Hpital
An Chock
Casablanca
Absence de
conit
Sada Sqalli Anatomopathologie Libral Casablanca
Absence de
conit
a
t
h
e
n
a

c
o
m

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