Module Systme nerveux central et MPR

Septembre 2008

Traumatisme crnien grave

I Richard, J Luaut, D Boisson

Ce document est le support des cours Traumatisme crnien faits lors de la session Pathologie du systme nerveux central les 10, 11 et 12 septembre 2008 Lyon. Il sagit dune version prliminaire dun document denseignement final, qui comprendra des annexes, et un complment diconographie, notamment radiologique. Il est tlchargeable sur le site du Cofemer. Votre avis nous intresse. Si vous avez des commentaires et propositions damlioration, adressez les nous Isabelle Richard Jacques Luaut isabelle.richard@univ-angers.fr

Traumatisme crnien grave

I Richard, J Luaut, D Boisson

INTRODUCTION
Les traumatismes crniens (TC) graves sont une cause frquente de handicap acquis de ladulte. Les lsions crbrales sont le plus souvent diffuses et conduisent des dficiences multiples, notamment motrices, cognitives et comportementales, pouvant limiter la plupart des activits et retentissant sur tous les domaines de participation, notamment linsertion familiale, sociale et professionnelle puis les conditions du vieillissement. La multiplicit des dficiences et limitations dactivit, et limpratif dune prise en charge au long cours des multiples consquences sur la vie sociale font du traumatisme crnien grave un excellent modle de traitement multidisciplinaire, et de la ncessaire articulation entre les prises en charge en court sjour, en Mdecine physique et de Radaptation et dans le secteur mdicosocial. Ceci a conduit la rdaction de textes rglementaires (1, 2) sur lorganisation des soins pour ces patients, et la dfinition de structures sanitaires ou mdico-sociales adaptes. La gravit du traumatisme crnien est dfinie, de faon conventionnelle, par la gravit de la situation initiale, elle-mme value par le score de Glasgow (GCS) qui dtermine le niveau de conscience. Selon ce critre, sont dfinis comme graves les patients dont le score de Glasgow initial est infrieur ou gal 8. Cette dfinition, a priori, de la gravit du traumatisme crnien savre insuffisante voire souvent inexacte car des patients dont le score de Glasgow est suprieur 8 peuvent avoir in fine des squelles svres. Il est galement dmontr que des TC lgers, dont le score de Glasgow initial est suprieur 10 peuvent prsenter des difficults persistantes neuropsychologiques et comportementales. Lvolution des techniques dexplorations biologiques, radiologiques et de la mdecine nuclaire dmontrent lexistence possible de lsions objectives aprs un traumatisme crnien dfinit initialement comme lger (3). Lvaluation, les modalits de traitement et le devenir de patients ayant dautres lsions crbrales acquises peuvent tre proches de celui des patients TC. Il sagit notamment - des lsions crbrales post-anoxiques, du fait de leur caractre diffus, du coma initial, de lassociation de troubles moteurs et cognitifs - des lsions crbrales frontales, secondaires aux ruptures de malformations vasculaires dans le territoire de la communicante antrieure, du fait de lassociation de troubles des fonctions excutives, de troubles comportementaux et de troubles mnsiques. A linverse certains patients traumatiss crniens peuvent prsenter des troubles traduisant des lsions focales, et justifier de stratgies thrapeutiques utilises dans la rducation des affections crbro-vasculaires, telles la prise en charge kinsithrapique dune hmiplgie ou la rducation dune aphasie. Ces lments ne seront pas dcrits en dtail.

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1 DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES Lincidence des traumatismes crniens toute gravit confondue est difficile valuer. Les donnes nord-amricaines lvaluent environ 500/100 000 habitants, dont 20% justifient une hospitalisation et 3% dcdent (4). La seule tude pidmiologique franaise est celle ralise en aquitaine en 1986 retrouvant une incidence de 280/100 000 dont 4% de dcs, 9% de squelles graves et 11% de squelles modres. Le nombre de patients vivant en France avec des squelles de TC grave pourrait tre de lordre de 30 000 (5, 6). La rpartition par ge prsente deux pics de frquence, entre 15 et 24 ans, et au-del de 75 ans. On compte deux hommes pour une femme ; La premire cause en Europe reste les accidents de la voie publique, notamment chez les hommes et dans la tranche 15-24 ans, mais leur nombre dcrot. La seconde cause, croissante, est reprsente par les chutes, notamment chez les plus de 75 ans. Les accidents de sports reprsentent galement une cause importante et proportionnellement croissante chez les plus jeunes. Le devenir des patients peut tre valu par la Glasgow Outcome scale dont existe deux versions, courte et tendue (annexe 1) (7, 8). Le devenir des patients ayant initialement un GCS< 8 se rpartit approximativement en 2% de dcs secondaires, 2 5% dtats vgtatifs persistants et dtats pauci-relationnels, 25 45% de squelles majeures, 3% de squelles modres et seulement 10 15% de bons devenirs (4, 9)

2 PHYSIOPATHOLOGIE, BILAN LESIONNEL ET PRISE EN CHARGE INITIALE La physiopathologie des lsions conscutives un traumatisme crnien est complexe car elle dpend de nombreux facteurs comme le mcanisme du traumatisme, les caractristiques biomcaniques du crne et de son contenu, les phnomnes daggravation secondaire (10). Lanalyse des lsions, au cas par cas, apparat indispensable pour mieux comprendre les dficiences qui peuvent survenir mme si de nombreux autre facteurs peuvent influencer lvolution et la nature du handicap (11). On distingue classiquement les lsions primaires (consquence directe du traumatisme) et secondaires (engagement crbral, troubles systmiques). Lexamen para-clinique de rfrence est le scanner crbral, largement disponible, et facilement ralisable qui permet de rechercher des lsions ncessitant un traitement neurochirurgical (hmatome sous- ou extra-dural, plaie cranio-encphalique, embarrure, fistule carotido-caverneuse). Cet examen peut tre complt par des squences dangio-scanner pour rechercher une dissection des troncs supra-aortique (TSA). Limagerie par rsonance magntique (IRM) a une meilleure sensibilit pour dtecter les lsions de la fosse crbrale postrieure, les lsions axonales diffuses et dtecte plus prcocement (ds la premire heure) dventuelles lsions ischmiques (squences de diffusion). Cet examen permet un bilan lsionnel plus complet que le scanner est doit tre propos en cas de discordance entre lexamen clinique et les rsultats du scanner crbral.. Les lsions primaires - Les lsions intra-crniennes, intra-crbrales focales : Les contusions hmorragiques rsultent du choc direct de lencphale contre la boite crnienne (lsion du coup). Elles sigent le plus souvent au niveau des ples frontaux et temporaux et son aisment visualisables sur le scanner crbral. Des oscillations du cerveau au point dimpact traversent

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le crne et le blessent contre la table interne de los diamtralement oppos (lsion du contre coup). Les contusions hmorragiques sont visibles sous la forme dune hyperdensit sur le scanner et se prsentent sous la forme dun hypersignal en squence FLAIR et dun hyposignal en squence T2*. Des contusions du tronc crbral sont galement possibles, mieux visualises sur lIRM que sur le scanner. - Les lsions intra-crniennes, intra-crbrales diffuses : ldme crbral est frquent au stade initial. La dclration grande vitesse, notamment lors des accidents de la voie publique, peut entraner des lsions axonales diffuses (LAD) qui correspondent des cisaillements des neurones favoriss par linertie diffrente des diffrentes structures du parenchyme crbrale. Les LAD se forment prfrentiellement la jonction de la substance blanche et de la substance grise, sur le corps calleux (notamment au niveau du splnium), et dans la partie suprieure du tronc crbral (tegmentum pontique et msencphalique, pdoncules). Seules les lsions axonales diffuses hmorragiques, volumineuses, sont visibles sur le scanner. La prdominance de ces lsions, notamment dans les TC les plus graves, explique la discordance entre les lsions visibles au scanner crbral et la gravit clinique. A la phase aigu, les lsions axonales diffuses de type hmorragique, non dtectes par le scanner crbral, sont surtout visibles sur les squences en pondration T2*. Elles apparaissent sous la forme dun hyposignal qui traduit la prsence de dsoxyhmoglobine paramagntique. LIRM permet galement de dtecter des lsions axonales diffuses non hmorragiques invisibles sur le scanner. Ces lsions saccompagnent dhypersignaux en squences FLAIR et en diffusion ( la phase aigue) sans anomalies en T2*. LIRM est dsormais un examen de routine dans le bilan lsionnel, ralis distance du TC. Son intrt en urgence nest pas actuellement dmontr (12). La spectro-IRM (qui donne des informations sur ltat physiologique des neurones (N Acetyl-aspartate, marqueur neuronal) dans une rgion donne) et le tenseur de diffusion (qui permet dtudier lintgrit des fibres de la substance blanche) sont en cours dvaluation. - Les lsions intra-crniennes, extra-crbrales : Lhmatome extra-dural (HED) qui correspond une collection hmorragique entre la dure-mre et la table interne de los. La collection se dveloppe le plus souvent en regard dune fracture et demeure circonscrite entre deux sutures osseuses ; ce qui explique laspect biconvexe de lhmatome. LHED survient le plus souvent chez le sujet jeune et nest pas forcment associ une lsion du parenchyme crbral. Un dlai est possible entre le traumatisme et la constitution de lhmatome. Il sagit dune urgence chirurgicale. Lhmatome sous-dural est situ entre la dure-mre et le feuillet externe de larachnode expliquant la diffusion de la collection (aspect en croissant de lune), la possibilit dun hmatome de la faux et le caractre souvent bilatral. Il nest pas associ une fracture ; survient plutt chez le sujet g en raison des fixations des granulations arachnodiennes la table osseuse. LHSD saccompagne souvent de lsions parenchymateuses. Une volution vers la chronicit est possible. Lindication chirurgicale est discute. Parmi les autres lsions intra-crniennes, extra-crbrales post-traumatique, on peut citer : (i) lembarrure qui correspond un dcalage entre les surfaces de part et dautre dune fracture ; (ii) la brche osto-mninge dont le signe le plus vocateur est la prsence dair lintrieur du crne (pneumocphalie) ; (iii) lhmorragie mninge qui correspond un saignement dans les espaces sous-arachnoidiens. Elle se traduit sur le scanner par un liser hyperdense de la convexit, effaant les sillons. Sa mise en vidence seffectue prfrentiellement dans la scissure interhmisphrique, le long de la faux du cerveau ou au niveau de la tente du cervelet. - Les lsions vasculaires traumatiques (dissection, fistule carotido-caverneuse) doivent galement tre recherches.

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Les lsions secondaires - Les lsions conscutives lengagement crbral. La bote crnienne est inextensible chez ladulte. Laugmentation brutale du volume intra-crnien, lors de la survenue dun hmatome ou dun dme intra-crbral, va entraner une augmentation exponentielle de la pression intra-crnienne. En labsence de traitement, lhypertension intra-crnienne conduit inexorablement un engagement du parenchyme crbral travers les orifices intra-crniens. Trois types dengagements sont dcrits en fonction de leurs localisation : (i) lengagement cingulaire, souvent peu symptomatique, correspond une hernie du cortex cingulaire sous la faux du cerveau ; on parle aussi dengagement sous-falcoriel. (ii) lengagement temporal ou sous-tentoriel correspond lengagement de luncus du lobe temporal sous la tente du cervelet. Il en rsulte une mydriase homolatrale par compression de nerf moteur oculaire commun (III) voire une compression des pdoncules msencphaliques pouvant entraner un dficit moteur ipsilatral. (iii) Lengagement des amygdales crbelleuses dans le trou occipital (engagement amygdalien) entrane une compression du bulbe conduisant un arrt circulatoire et donc la mort crbrale en labsence de traitement. - Les facteurs dagression crbrale secondaire dorigine systmique (ACSOS). Ils sont la consquence dune ischmie crbrale qui peut survenir lors dun pisode dhypercapnie ou par baisse de la pression de perfusion crbrale (hypotension artrielle et/ou hypertension intra-crnienne). Les mesures de neuro-ranimation mises en place chez les traumatiss crniens graves ont pour objectif de rduire les lsions secondaires grce un monitoring multimodal : mesure de la pression intra-crnienne, doppler trans-crnien, pression tissulaire en oxygne(13). Ces progrs ont transform la prise en charge initiale et rduit le risque de mortalit, permettant la survie de patients traumatiss crniens porteurs de lsions trs graves. Par ailleurs, il est maintenant bien connu que le traumatisme induit une cascade dvnement biochimique neuro-toxique responsable dune extension en tche dhuile de la souffrance crbrale. Cest probablement dans ce champ que viendront les progrs thrapeutiques venir (14). Les recommandations concernant la prise en charge pr-hospitalire et en ranimation de ces blesss prconisent (15, 16, 17) : - le transport mdicalis partir du lieu de laccident vers une structure disposant dun service de ranimation, dun scanner et dun avis neurochirurgical, tous oprationnels en permanence - lintubation et la ventilation pour maintenir une Sp02 suprieur 90% et une normocapnie ; - le maintien de la PA systolique au dessus de 90 mm HG ; - la ralisation immdiate dun scanner crbral et dune exploration de lensemble du rachis ; - le traitement chirurgical initial des hmatomes extra-duraux, sous-duraux significatifs et intra-crbraux avec effet de masse ; - la drivation dune ventuelle hydrocphalie aigue ; - la mise en place dune sdation, et sa rvaluation ; - le monitorage de la pression intra-crnienne, et le traitement de lhypertension intracrnienne Nous envisagerons ensuite successivement - lanalyse clinique des patients en phase dveil et les tableaux daltration chronique de la conscience - trois situations cliniques emblmatiques qui permettront daborder la majorit des questions cliniques poses

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2 LA PHASE DEVEIL
Il sagit dun patient de 19 ans, tudiant, victime dun traumatisme crnien svre secondaire un accident de surf survenu un mois au pralable. Lors des premiers soins, le patient tait comateux avec un score de Glasgow 3 ; il tait not une mydriase droite aractive. Le patient tait intub ventil et sdat avant dtre hliport au centre hospitalier universitaire le plus proche. Le bilan lsionnel initial montrait un traumatisme crnien avec plaie occipitale. Le scanner crbral objectivait un dme crbral majeur avec effacement des citernes, des lsions axonales diffuses avec des ptchies dans le tronc crbral. Une fracture de la grande aile du sphnode gauche et une fracture du rocher droite avec brche osteo-mninge, justifiant une intervention chirurgicale. Il existait galement un traumatisme thoracique avec contusion pulmonaire bi-basale sur le scanner. En ranimation, lexamen sous sdation retrouvait un GCS 3, des pupilles aractives de faon bilatrale ; des rflexes du tronc absents. La pression intra-crnienne tait mesure 30 mmHg. Lvolution tait marque par la rapparition de la ractivit pupillaire J2 avec diminution de ldme sur le scanner crbral. Le bilan tait complt par un scanner cervical qui rvlait une fracture du corps de C5, non dplace, sans indication chirurgicale. La sdation tait arrte aprs 3 semaines ; le patient avait alors les yeux ouverts et un score de Glasgow 10.

A ce stade, des changes entre les mdecins de ranimation et les mdecins de MPR sont incontournables pour une concertation neuro-thique partage et pour dcider de lorientation du patient et des conditions du transfert. La dcision dune limitation de soins doit sappuyer sur les donnes pronostiques en ayant recours aux examens para-cliniques utiles et disponibles notamment ceux permettant une exploration fonctionnelle du systme nerveux. La majorit des patients ayant prsent un coma prolong doit bnficier dun transfert dans un service de MPR. Dans certaines rgions, il existe des units spcialises de type service de rducation post-ranimation (SRPR) ou des units dveil mais dons tous les cas le patient doit tre pris en charge par une quipe multidisciplinaire capable dassurer la fois la surveillance et la scurit du patient, la poursuite des soins spcifiques et une rducation adapte. La sortie de ranimation survient lorsque le patient est stable sur le plan hmodynamique et respiratoire. Les patients doivent tre extubs ou porteurs d'une trachotomie. Les lsions associes doivent tre traites (notamment les problmes orthopdiques). Chez les patients encombrs et prsentant un trouble de la dglutition persistant, la mise en place dune trachotomie et dune gastrostomie doit tre discute avant ladmission. 2.1 Coma, veil et conscience : Evolution des concepts et des terminologies Avant de dcrire les principales modalits dveil, il parait utile de dfinir le coma et les diffrentes formes daltration de la conscience. Le mot coma, driv du grec comatos : sommeil profond, a t dfinit comme un tat de nonrponse o le patient est couch les yeux clos et na visiblement pas connaissance de luimme ni de son environnement (18). Cette dfinition rsume les principales caractristiques cliniques du coma et met en avant les deux composantes de lveil qui sont altres au cours du coma : (i) lveil vgtatif ou awakeness et (ii) lveil-conscience ou awareness. Ces deux composantes de lveil impliquent des rseaux neuronaux distincts (figure 1) : - Lveil vgtatif implique la formation rticule activatrice ascendante du tronc crbral et ses projections au niveau des structures sous-corticales. Le rle de la formation rticule a t dcouvert par Moruzzi et Magoun qui ont montr que la stimulation de la formation rticule veille lanimal endormi alors que sa destruction dclenche un coma (19). Lveil vgtatif est intimement associ ltude de la rgulation du rythme veille-sommeil qui a fait lobjet dimportants travaux scientifiques au cours des dernires dcennies. Ces travaux ont permis

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didentifier un vritable rseau crbral impliquant en plus de la formation rticule, de nombreuses autres structures crbrales notamment au niveau des rgions sous-corticales (20). - Les substrats neuronaux de lveil-conscience sont encore largement dbattus. Nanmoins, la plupart des auteurs excluent lexistence dun centre unique de lveil conscience. Les fonctions complexes ncessaires pour construire des reprsentations mentales conscientes de nous mme ou de notre environnement impliquent de nombreux rseaux de neurones, tant corticaux que sous-corticaux, trs largement distribus et interconnects. 2.2 Lveil de coma : valuation clinique Lveil de coma, comme la profondeur du coma, peut tre apprci en utilisant lchelle de Glasgow pour les comas (21). Cette chelle analyse 3 paramtres cliniques (annexe 1) : Louverture des yeux, les rponses motrices et verbales des stimulations sonores ou douloureuses. Louverture spontane des yeux tmoigne dun retour la fonction de la formation rticule et voque la fin du coma et le dbut dun tat que lon qualifie de vgtatif. Cet tat vgtatif est le plus souvent transitoire avant la reprise dun veil conscience que lon peut apprcier, de faon indirecte, par les rponses motrices ou verbales. Un score est obtenu pour chacun des trois paramtres et le score total sur lchelle de Glasgow peut varier de 3 15. Comme cela a dj t soulign dans la confrence de consensus sur les traumatiss crniens, le score de Glasgow qui dlimite la frontire entre coma et veil est dbattu (Tasseau et al., 2002). Certains auteurs considrent quun patient est dans le coma lorsque le score est infrieur ou gale 8; pour dautres, cest un score infrieur ou gale 7 voire strictement infrieur 6. Pour la reprise dun veil conscience, il ny a pas dambigut lorsquon obtient une rponse lordre simple pour chacun des trois paramtres ; cela correspond un score de Glasgow gal ou suprieur 13. Entre 8 et 13, la reprise dun veil conscience nest pas vidente. Or la plupart des patients qui sont dans la priode dveil se situent dans cette zone sur lchelle de Glasgow. Cette absence de limite nette entre le coma et lveil sur le score de Glasgow reflte lexistence dun continuum entre le coma et lveil. Il est donc important de connatre les manifestations cliniques spcifiques correspondant la reprise dun veil conscience. Cest frquemment la famille qui note les premiers signes qui font penser la reprise dun veil conscience mais il sagit parfois de manifestations purement rflexes dont linterprtation est dlicate dans un contexte o le dsir de voir le patient se rveiller favorise la subjectivit. Une observation soutenue et rpte par des quipes entranes est donc ncessaire dautant que la reprise dun veil conscience est souvent fluctuante. La fixation et le suivi du regard font parti des signes les plus vocateurs de la reprise dun veil conscience il faut regarder et suivre lvolution du regard du patient . Sur le plan moteur, la reprise dune motricit spontane finalise peut tre interprte comme un signe dveil conscience. Il sagit par exemple dune sonde dont le patient cherche se librer. De mme, la reprise dune communication verbale intelligible doit tre considre comme un signe dveil conscience. Il faut galement tre attentif aux expressions motionnelles mme si leur signification est souvent dlicate. Cest le caractre appropri dune raction motionnelle vis--vis dun stimulus spcifique qui peut tre considr comme un signe dveil conscience (e.g. : un sourire uniquement en prsence de lun des membres de la famille). Plusieurs chelles cliniques spcifiques, plus sensibles que lchelle de Glasgow, ont t dveloppes pour reprer des modifications discrte de lveil conscience (22). Deux chelles sont particulirement adaptes pour suivre la reprise dun veil conscience : il sagit de la Wessex Head Injury Matrix ou WHIM (23) et la Rancho los Amigos (24, 25) qui comportent des items classs de faon hirarchiques allant du coma jusqu la sortie de la priode confusionnelle. Dautres chelles sont intressantes pour rechercher, plus activement, des Page 6 sur 31

signes en faveur dun veil conscience minimal en tudiant les rponses des stimuli sensoriels en plus de lobservation du comportement spontan. Il sagit de la Coma Recovery Scale rvise (26) et de la Sensory Modality Assessment and Rehabilitation technique (SMART) (27). Ces chelles sont surtout utilises chez les patients ayant une altration chronique de la conscience pour essayer de distinguer ltat vgtatif de ltat de conscience minimal.

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Figure 1 : veil vgtatif et veil conscience : distinctions anatomo-cliniques.

veil conscience Rponse lordre Motricit finalise Verbalisation intelligible Suivi du regard Rponses motionnelles

Rseau cortical Largement distribu Et interconnect

ANATOMIE Hy FR Hypothalamus (Hy) Formation rticule (FR) Locus ceruleus (LC) LC

CLINIQUE

Ouverture des yeux Cycle veille-sommeil

veil vgtatif

2.3 Les diffrentes formes dveil et les tableaux chroniques (figure 2 et 3) Aprs une priode de coma, louverture des yeux spontane et la reprise dun cycle veillesommeil correspond la reprise dun veil vgtatif on parle dtat vgtatif ; celui-ci est le plus souvent transitoire avant la reprise dun veil conscience. Deux formes dveil conscience sont classiquement observes : (i) lveil calme et progressif o louverture des yeux est suivie assez rapidement dune rponse aux ordres simples avec enrichissement progressif de la motricit et retour une communication verbale rapidement approprie. (ii) lveil agit avec tat confusionnel et agitation psycho-motrice au premier plan. Certains patients vont conserver des troubles chroniques de la conscience avec deux tableaux qui peuvent tre individualiss en fonction de lveil vgtatif et de lveil conscience : (i) ltat vgtatif chronique ; (ii) ltat de conscience minimale. Deux autres tableaux seront galement prsents : (iii) le mutisme akintique et (iv) le locked-in syndrome qui peuvent tre considrs comme des diagnostics diffrentiels dans la mesure o il sagFit de patients veills et conscients mais chez qui la svrit de latteinte motrice peut rendre trs difficile lvaluation de lveil conscience. Une atteinte neurologique priphrique doit galement tre recherche et limine car les polyneuropathies ne sont pas rares aprs une hospitalisation prolonge en ranimation. (i) Ltat vgtatif chronique Ltat vgtatif ou tat dveil sans conscience, caractris par la restauration dun veil vigilance mais labsence dlment en faveur de la reprise dune conscience de soi ou de lenvironnement tant au niveau comportemental quau niveau cortical (28). La prsentation Page 8 sur 31

clinique de ltat vgtatif rpond des critres qui ont t tablis par un groupe dexpert en (1994) la task force sur les tats vgtatifs (29). Un patient est considr en tat vgtatif sil prsente des signes dveil vgtatif c'est--dire une ouverture des yeux avec cycle veillesommeil et labsence de signe dveil conscience c'est--dire absence de toute rponse lordre simple sur un mode moteur ou verbal et absence de toute manifestation spontane reproductible pouvant faire penser quil existe une perception de soi ou de lenvironnement. Par ailleurs ces patients prsentent une incontinence urinaire et fcale. Selon les critres de la task force, ltat vgtatif persistant est dfinit par un tat vgtatif qui dure plus de 1 mois et on peut parler dtat vgtatif permanent si cet tat persiste au-del de 3 mois si la cause du coma et non traumatique et 1 an si la cause du coma est traumatique. Contrairement au coma dorigine anoxique, il sagit dune volution heureusement assez rare chez le patient ayant un coma post traumatique. Dans une tude de suivi longitudinal concernant 1373 patients victime dun coma post-traumatique ayant dur au moins 6 heures, seulement 1% de ces patients taient considrs comme vgtatif un an dvolution (30). De plus, des cas isols dvolutions trs tardives, au-del de un an, ont t rapportes, le plus souvent par les mdias. Dans la littrature scientifique, on peut citer ltude ralise par Higashi et al. (1981) qui ont suivi une population de 110 patients considrs en tat vgtatif persistant aprs un coma dont ltiologie tait assez htrogne (38 cas de coma post-traumatique) (31). Aprs 5 ans dvolution, 5 patients ntaient plus considrs comme vgtatif parmi les 30 patients encore en vie. Seulement deux dentres eux ont rcupr une certaine autonomie dans la vie quotidienne. Les 3 autres demeuraient confins dans leur lit, pouvant rpondre seulement des consignes trs simples. (ii) Ltat pauci relationnel ou tat de conscience minimale

Ltat pauci-relationnel ou tat hypo-relationnel minimally responsive state ou tat de conscience minimale minimally conscious state a t dfini plus rcemment pour dcrire des patients svrement dficitaires dont les rponses sont inconstantes, mais dont le comportement tmoigne de lexistence dune conscience de soi ou de lenvironnement (32). Aucun pattern lsionnel nest spcifique de cette condition mais gnralement cet tat est conscutif des lsions importantes touchant le cortex crbral et la substance blanche. Du point de vue clinique, cet tat est dfini par lobservation de manire inconstante mais reproductibles de signes en faveur dune conscience de soi et de lenvironnement : rponses motrice finalises, verbalisation intelligible, manipulation dobjet, manifestations affectives appropries ou fixation et suivi du regard adapts. Deux critres indiquent la sortie de cet tat : (i) la possibilit de communiquer de faon interindividuelle ; (ii) la possibilit dutiliser deux objets diffrents dans un but fonctionnel. Il est important de noter que lvolution naturelle long terme de ces patients na pas encore fait lobjet dtudes systmatiques. Les atteintes motrices svres sans trouble de la conscience (iii) Le mutisme akintique Le mutisme akintique est caractris par une atteinte svre de lintention et de linitiation (33). Les lsions lorigine dun tat de mutisme akintique sont surtout localises au niveau des rgions cingulaires, des aires motrices supplmentaires, des ganglions de la base ou du msencphale (34). Le vasospasme des artres crbrales antrieures aprs rupture dun anvrisme de la communicante antrieure est une cause classique de mutisme akintique. Au plan clinique, il existe une ouverture spontane des yeux associe des mouvements de poursuite visuelle. Lexistence dune conscience de soi et de lenvironnent est souvent

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fortement suspect par lintensit du regard ; on parle dune promesse du regard . Le plus souvent il nexiste pas ou peu de mouvement ou de parole spontane. Les rponses motrices la demande et des verbalisations peuvent tre obtenues mais peu frquemment et de manire inconstante. La faible frquence des mouvements spontans et de la parole ne peut tre attribue une perturbation neuromusculaire. Lvolution de cet tat est trs variable avec souvent passage par un tat daspontanit motrice et verbale. (iv) Le locked-in syndrome

Le terme de locked-in-syndrome ou syndrome de verrouillage ou tat de d-efferentation a t introduit par Plum et posner en 1966 pour dcrire une situation de quadriplgie avec anarthrie c'est--dire une paralysie des 4 membres et des derniers nerfs crniens sans perturbation de lveil ni de la conscience de soi et de lenvironnement. Les lsions lorigine de cet tat sont des lsions qui concernent la portion ventrale de la base du pons. Ces patients se prsentent habituellement avec une ouverture des yeux, une aphonie, une quadriplgie, des capacits cognitives prserves. Des mouvements oculaires verticaux et/ou un clignement de la paupire suprieure restent possibles, permettant la mise en place dun code de communication. Lexistence frquente de troubles de la vigilance au stade initial rend le diagnostic parfois difficile en particulier lorsque lorigine est traumatique car dautres lsions crbrales peuvent exister. Ainsi, dans une tude rtrospective chez 44 patients prsentant un locked-in syndrome, le dlai moyen entre le dbut des troubles et le diagnostic tait de 2.5 mois (35). Plusieurs cas ont t diagnostiqus plusieurs annes aprs le dbut des troubles. Altration chronique de la conscience : intrt dune valuation fonctionnelle du systme nerveux central (annexe 3) La reprise dun veil conscience peut donc savrer trs difficile affirmer sur la base des seuls signes cliniques, en raison de la fluctuation des performances et de latteinte possible de la motricit. Il parat donc utile, si ce nest indispensable, dvaluer le fonctionnement du cerveau pour rechercher une signature crbrale de la conscience ou au moins la trace de fonctions cognitives prserves chez les patients pour qui lexamen clinique apparat insuffisant. La mise en vidence dun veil cortical ou une activit corticale complexe permet notamment dliminer un tat vgtatif ce qui peut avoir des consquences importantes au plan thique. Deux techniques permettent dexplorer le fonctionnement crbral : (i) limagerie fonctionnelle avec la tomographie par mission de positrons (PET) et limagerie par rsonance magntique fonctionnelle (IRMf) qui ont une bonne discrimination spatiale et qui permettent donc de localiser les fonctions tudies ; (ii) les examens neuro-physiologiques qui permettent une tude plus dynamique des fonctions crbrales.

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Figure 2. Du coma lveil

Traumatisme crnien

Coma

Eveil vgtatif (ouverture des yeux)

Formes classiques dveil

Dficit svre sans troubles de conscience

Altrations chroniques de la conscience

Eveil calme et progressif

Eveil agit

Le mutisme akintique

Le locked in syndrome

Etat vgtatif chronique

Etat de conscience minimal

Figure 3 : Les diffrents tableaux cliniques en fonction de lveil vgtatif et de lveil conscience. daprs (36)
M.A. L.I.S.

COMA V E I L V G T A T I F V E I L C O N S C I E N C E

E. V.

E.C.M.

E.V = tat vgtatif ; ECM = tat de conscience minimale ; MA= mutisme akintique ; LIS = lockedin syndrome

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2.4 Les principes de la prise en charge en milieu de rducation Lvaluation du niveau de conscience et des dficiences neurologiques reprsente une tape importante lors de lveil de coma. A ce stade, une surveillance mdicale rapproche et le traitement des vnements mdicaux intercurrents font parti des priorits pour assurer la scurit des patients. Un autre objectif prioritaire est de mettre en place un environnement favorisant lveil. valuation des dficiences Lvaluation de ltat neurologique ncessite un examen clinique rpt et doit rechercher, outre les signes dveil, lexistence dun dficit neurologique associ. Lexamen de la motricit devient possible au fil des observations et permet de prciser la nature dun ventuel dficit (centrale ou priphrique), les troubles du contrle moteur notamment crbelleux et les modifications du tonus. Lexamen des nerfs crniens est essentiel la recherche dun dficit visuel ou auditif, dune paralysie oculo-motrice, ou dune atteinte faciale priphrique. Les capacits de dglutition doivent tre rapidement valus avec une orthophoniste. valuation de la douleur Le diagnostic de la douleur et son suivi chez le patient crbro-ls en veil de coma est complexe car le vcu de la douleur est modifi par les dysfonctionnements sensoriels, cognitifs et affectifs (37). De plus, le patient ne peut pas manifester sa douleur de faon explicite en raison des troubles de la communication verbale. Lvaluation est donc base sur lobservation du comportement ; on parle dhtro-valuation qui peut faire intervenir lentourage. Le froncement des sourcils, des gmissements, une raction de dfense, laccentuation des mouvements spontans dirigs ou non vers une zone du corps, un pisode dagitation ou de crise neuro-vgtative ou une attitude de replis sont autant de manifestations cliniques qui peuvent traduire lexistence dune douleur. Aucune de ces manifestations nest spcifique de la douleur et cest surtout la modification du comportement qui doit alerter le clinicien. Des chelles spcifiques peuvent tre utilises : lchelle visuelle analogique est souvent peu utile en raison des troubles de la communication. Parmi les chelles plus spcifiquement dveloppes chez les patients non communicants, lchelle de San Salvadour est lune des plus utilises. Elle value 10 items dont les troubles du tonus et de la motricit ainsi que la prsence de perturbations neurovgtatives (annexe 1). Cette chelle est reproductible et sensible et elle est valide chez la personne polyhandicape. En cas de suspicion, un traitement antalgique doit tre propos titre dpreuve. Le recours aux traitements morphiniques est le plus souvent possible mais doit tre particulirement contrl en raison des effets dpresseurs respiratoires et de la possibilit de troubles de la vigilance. Dans certains cas, ils permettent une amlioration spectaculaire de lveil. Les complications neurologiques Les tableaux dagitation sont souvent impressionnants au stade de lveil aprs un coma posttraumatique. Ltat confusionnel et les troubles mnsiques rendent la situation incomprhensible pour le patient. Il est essentiel de rassurer le patient, tant par la parole quen rendant son environnement physique le plus confortable possible, y compris si necessaire en installant le lit au sol de faon protger le patient en limitant au maximum les contraintes. Le premier objectif est de rechercher et traiter une cause organique pouvant tre lorigine dun inconfort (fracture associe non diagnostique, sondes, cathters). Lutilisation des traitement normothymiques est actuellement recommande mme si une neurosdation prudente (neuroleptiques, benzodiazpines) est souvent ncessaire. La frquence des phnomnes douloureux dans lentretien de ces crises justifie pleinement lutilisation Page 12 sur 31

concomitante des antalgiques. Il faut galement protger le patient de lui-mme ; Une attitude ferme mais rassurante est de rigueur. La surveillance mdicale doit tre accrue. La survenue de crises neurovgtatives est frquente et peut se manifester de faon varie associant des crises hypertoniques, une hyperpne, des sueurs, une tachycardie et une hyperthermie. Comme lors dun pisode dagitation, il faut rechercher une cause organique et proposer une neurosdation prudente. Dune manire gnrale, toute aggravation du niveau de conscience doit conduire un examen neurologique et au moindre doute un scanner crbral pour liminer un nouveau saignement ou lvolution vers une hydrocphalie qui pourrait faire discuter la mise en place dune valve de drivation. Linfluence du traitement mdical doit galement tre voque de mme que les anomalies biologiques, mtaboliques et endocrinologiques. Les autres complications Comme pour tout patient alit, il sagit dabord des complications lies au dcubitus (troubles respiratoires, escarres, complication thrombo-embolique, troubles du transit, infection urinaire) quil convient de rechercher systmatiquement et de prvenir. Le risque dencombrement bronchique est particulirement lev. Lorsquun trouble de la dglutition persiste, le maintien de la trachotomie et de la gastrostomie sont souvent ncessaire pour protger les voies respiratoires. Lintervention des kinsithrapeutes est indispensable ce stade. Linstallation et ladaptation dune ventilation non invasive doit pouvoir aussi tre envisage. Toute modification de la paroi abdominale, particulirement dans un contexte fbrile doit faire voquer une raction de dfense (cholecystite alithiasique, appendicite, abcs ) et conduire la ralisation dune chographie abdominale. Au plan osteo-articulaire, les troubles du tonus entranent frquemment un enraidissement des articulations voire des limitations qui justifient un travail de kinsithrapie quotidien avec des mobilisations articulaires douces sous le seuil de dclenchement de la spasticit. Une paraosto-arthropathie (POA) doit tre recherche devant lapparition dune limitation articulaire ou dune inflammation pri-articulaire (voir chapitre 3). Favoriser lveil Rhumaniser lenvironnement et librer peu peu le malade du surinvestissement technologique devient un objectif prioritaire (38). Dans la mesure du possible, les diffrentes sondes doivent tre progressivement supprimes. La voie veineuse centrale peut tre remplace par une voie veineuse priphrique chaque fois quun traitement parentral est ncessaire. Lablation de la sonde urinaire est tente rapidement pour mettre profit les possibilits dautomatisme mictionnel. Chez le patient trachotomis, la dcanulation est envisag partir du moment o le patient est moins encombr sur le plan respiratoire et si les troubles de la dglutition ou laltration de sa conscience ne lexposent pas un risque trop important de fausse route. Schmatiquement, le processus de dcanulation suit 3 tapes successives qui font lobjet dune surveillance respiratoire particulirement contrle : le dgonflage du ballonnet, la valve de phonation et lobturation complte. Il sagit dun travail multidisciplinaire impliquant, en plus du mdecin de MPR, un mdecin ORL, les infirmires et les orthophonistes. Le sevrage de la gastrostomie, la reprise de lalimentation par voie orale et la nutrition reprsentent des questions importantes qui doivent galement tre abords de faon multidisciplinaire en associant notamment les orthophonistes et les ditticiennes. Il faut tenir

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compte des troubles de la dglutition et de la ncessit dun apport calorique suffisant chez des patients souvent dnutris aprs une phase dhypercatabolisme favoris par les problmes infectieux multiples qui ont le plus souvent maills le parcours du patient. La reprise dune alimentation orale est progressive avec des textures adaptes, limitant le risque de fausse route. Dans la mesure du possible on tiendra compte des gots du patient. La ralisation dune video de la dglutition peut tre utile en complment de lexamen clinique lorsquun doute persiste quant au risque de fausse-route. Lutilisation de techniques dveil reste trs controverse. A partir des annes 1970, plusieurs quipes ont cherch amliorer le niveau dveil en utilisant des stimulations sensorielles. Cette approche avait pour objectif double de remettre en fonction la formation rticule et dviter la privation sensorielle. Dans une revue rcente de la littrature (22), Rigaux et Kiefer (2007), diffrencient deux modes de stimulation sensorielle : (i) lexposition lenvironnement qui correspond lutilisation de stimuli issus de lunivers du patient (photos, musique) de faon non structure ; (ii) la stimulation sensorielle structure qui implique une mthodologie planifie en terme de canal sensoriel utilis, de dure dapplication du stimulus et de son intensit. Parmi les mthodes utilises on peut citer llectrostimulation du nerf mdian, la musicothrapie ou la rgulation sensorielle. Actuellement, aucune mthode na dmontre son efficacit avec un niveau de preuve suffisamment lev pour que des recommandations puissent tre tablies auprs des soignants concernant tel ou tel protocole de stimulation sensorielle (39). Paralllement ces travaux, les progrs dans la connaissance des neuro-mdiateurs mis en jeu pour rguler le rythme veille-sommeil et plus gnralement le systme de la vigilance, ont conduits valuer leffet de plusieurs agents pharmacologiques (40). Les principales drogues utilises sont les drivs de ladrnaline (amphtamines), de la dopamine (L-dopa, agonistes dopaminergiques, amantadine) du mthylphnidate qui est un agent psycho-stimulant, apparent aux amphtamines, qui agit sur les voies mono-aminergiques en augmentant la quantit de dopamine et noradrnaline dans la fente synaptique par blocage de la recapture prsynaptique de ces neuro-mdiateurs. Les drogues srotoninergiques et cholinergiques reprsentent galement des pistes potentielles en raison de leur action bnfique sur la plasticit crbrale post-lsionnelle. Enfin, le Modafinil dont le mcanisme daction est complexe impliquant plusieurs mdiateurs tels que la dopamine et lhistamine a montr une action bnfique sur lveil. Au stade actuel, les tudes chez lanimal sont encourageantes. Chez lhomme, aucune tude contrle na pu dmontrer une amlioration de lveil ou de la conscience suprieure lvolution naturelle mme sil existe des sries ou des cas cliniques isols montrant un effet bnfique. Les limites mthodologiques inhrentes la population htrogne des traumatiss crniens, aux difficults de standardisation des protocoles tant en ce qui concerne la mthode de rducation que son valuation expliquent en grande partie labsence de conclusions fiables. En pratique, il parait raisonnable de proposer aux patients en phase dveil, des stimulations cibles en tenant compte des canaux sensoriels efficients (intrt du bilan lectrophysiologique), signifiants pour le patient et permettant dtablir une ambiance sereine autour du patient. Lenvironnement doit tre adapt : chambre seule si possible, calme, personnalise en collaboration avec la famille. De mme, il est ncessaire dtablir une familiarit entre le patient et lquipe soignante et dadapter progressivement le niveau dinformation quant aux traitements envisags en tenant compte des troubles perceptifs et cognitifs. Au plan pharmacologique, en labsence dAMM ou de recommandation, lutilisation dagents psychotropes visant stimuler lveil doit tre rserve aux patients prsentant une altration de la conscience ayant atteint le stade de la chronicit. Le choix du traitement peut tre oriente par les rsultats du DAT-scan, qui recherche lexistence dune Page 14 sur 31

dpltion en dopamine. Par ailleurs, il faut viter ladministration de drogues dltres pouvant jouer un rle nfaste quant la plasticit crbrale : les benzodiazpines, les neurolptiques qui ont une action antagoniste des rcepteurs dopaminergiques, les agents alpha2-adrnergiques (Clonidine), les alpha1-antagonistes, les anticholinergiques comme la scopolamine. Dans tous les cas, le traitement est dcid au cas par cas avec parfois la ncessit dutiliser les drogues pr-cites pour grer des situations de crise. 3 TC GRAVE ; PERSISTANCE
DE DEFICIENCES MOTRICES ET COGNITIVES MAJEURES

Un patient de 27 ans, vivant maritalement, pre dun enfant de 5 ans, plombier-chauffagiste, est victime dun accident de la voie publique (le patient conducteur dun vhicule lger a percut un arbre. Son alcoolmie est 1,2g/l). Le bilan lsionnel met en vidence un traumatisme crnien isol. Le score de Glasgow initial est de 4. Le scanner initial montre un oedeme crbral diffus sans lsion focale. Le patient est hospitalis en ranimation, intub et ventil. Une trachotomie est ralise au dixime jour. Lexecution dun ordre simple est observe la sixime semaine. Lamnsie post-traumatique est de 10 semaines. Lvaluation de ce patient doit tre conduite par un mdecin de MPR ds la phase de ranimation. Ds quune autonomie respiratoire est obtenue et que le patient est mdicalement stable, il doit tre hospitalis dans une unit de rducation spcifique. La prise en charge dans les premires semaines associe le dpistage et le traitement des problmes mdicaux associs, lvaluation et la prise en charge des troubles moteurs, lvaluation et la prise en charge des troubles neuropsychologiques et laccompagnement de la famille

Le bnfice dune prise en charge au sein dune filire identifie spcialise est dmontr (1) Au cours des premires semaines dvolution plusieurs problmes mdicaux doivent tre valus et traits : Les complications habituelles de dcubitus doivent tre prvenues Lintubation trachale, et la trachotomie exposent au risque de stnose de la filire laryngotrachale. Ces complications sont plus frquentes chez les patients TC car elles sont favorises par la dure totale de maintien dune filire artificielle, la squence intubation prolonge trachotomie, lagitation ou lhypertonie, induisant des conflits mcaniques entre la trache et le matriel, et la survenue dpisodes dhypotension majorant lischmie trachale. Elles concernent environ 15% des patients. Elles peuvent tre cliniquement asymptomatiques car ces patients nont pas les moyens de dvelopper une dyspne deffort et tolrent des rtrcissements majeurs dont la dcouverte peut tre un pisode dasphyxie aigue. Ces risques justifient la ralisation systmatique dune fibroscopie laryngotrachale avant la dcanulation du patient (41). Le bilan de ces lsions peut tre prcis en IRM.

Des troubles endocriniens peuvent survenir chez ces patients. Ils peuvent concerner toutes les voies hormonales. Latteinte gonadotrope est trs frquente au cours des six premiers mois. Ces atteintes sont frquemment spontanment rgressives. Nanmoins leur retentissement

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potentiel sur lvolution et leur caractre potentiellement curable justifie un dpistage systmatique (42,43). Les para-ostoarthropathies neurognes correspondent au dveloppement de tissu osseux dans les parties molles et sont observes dans 10 30% des TC graves et aprs lsion mdullaire (44, 45). Leur physiopathologie est mal comprise. Les localisations les plus frquentes sont la hanche, le genou et le coude. Elles peuvent aussi se dvelopper autour de foyers fracturaires priphriques, notamment dans le quadriceps aprs fracture du fmur. Aucun traitement mdical na fait la preuve de son efficacit et sont habituellement prescrits des antalgiques. Il ny a pas de preuve de lefficacit des diphosphonates. Le traitement est chirurgical lorsque la gne fonctionnelle le justifie et il est probable quun traitement prcoce nexpose pas davantage de rcidives (46) Lhydrocphalie secondaire est une complication rare mais curable des TC graves. Le diagnostic clinique est trs difficile la phase dveil ce qui justifie la ralisation dexamens de contrle tomodensitomtriques ds que lvolution stagne, ou a fortiori sil existe une regression clinique. Lpilepsie post-traumatique est dfinie comme la survenue de crises au dl de la premire semaine dvolution. Lincidence est denviron 15%, plus leve dans les traumatismes crniens ouverts (47). Le traitement systmatique but prventif nest pas recommand (17). Si une crise survient, les drogues utilises en premire intention sont le valproate de sodium et loxcarbazpine, dautant quelles ont des proprits thymo-rgulatrices.
Le patient prsente un trouble important du tonus axial. La position assise sans dossier est impossible. Il existe une hypertonie de lensemble de lhmicorps gauche avec un flexum de coude de 30, et un quin de cheville de 10. A droite une commande est possible sur tous les groupes musculaires, il existe un tremblement daction rendant la motricit de la main trs peu prcise. Le patient sexprime voix chuchote. Il existe une atteinte partielle du III droit. La prise en charge initiale de rducation associe : Une prise en charge kinsithrapique : Mobilisation passive avec pour objectif le maintien des amplitudes articulaires Verticalisation passive Travail actif de lquilibre selon les niveaux dvolution motrice Le Traitement de lhypertonie par voie mdicamenteuse gnrale ou par injection de toxine botulique Une installation confortable au lit ou au fauteuil qui peut tre propose par lergothrapeute Une premire valuation des troubles neuropsychologiques et une prise en charge dont le premier objectif est le reprage temporo-spatial Une valuation orthoptique, une occlusion alterne puis une correction par prismes

Les troubles moteurs post-traumatiques peuvent associer, du fait du caractre diffus des lsions, des atteintes de toutes les voies motrices. Les troubles du tonus sont frquents. Leur valuation peut tre faite par le score dAshworth. Leur physiopathologie est intrique et peut associer une augmentation des rponses ltirement et une hypertonie de type extra-pyramidale. Lintensit peut tre majeure, retentir rapidement sur ltat orthopdique et ncessiter des traitements prcoces et invasifs (48). - Les traitements mdicamenteux per os sont peu efficaces. Le baclofne per os peut retentir sur la vigilance. Les benzodiazpines et le baclofne sont suspectes dinfluer ngativement sur les phnomnes de plasticit crbrale qui peuvent sous-tendre la rcupration. Le dantrolne sodique peut tre utilis en premire intention. - En cas de trouble du tonus localis, la toxine botulique est indique et doit tre utilise prcocment. Lefficacit dinjections des flchisseurs de coude pour limiter le dveloppement de flexums de coude est dmontre.

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La mise en place dorthses de posture est contraignante, peut gnrer des douleurs, et retentir par ce biais ngativement sur la communication et lveil. Les bnfices et risques doivent tre pess et les objectifs de confort et de suppression des contraintes peuvent conduire mettre au deuxime plan les objectifs orthopdiques, quitte proposer ultrieurement un programme chirurgical. - Quand lhypertonie est majeure et gnralise, un traitement par baclofne intra-thcal peut tre propos mais lefficacit et le niveau de preuve sont moindres que pour dautres indications (49). Un test pralable doit tre ralis. Les troubles du tonus axial sont souvent au premier plan. Ils voluent de faon trs lente et parfois trs prolonge, sur plusieurs annes. Ils justifient une prise en charge kinsithrapique intensive (travail selon les niveaux dvolution motrice, travail de lquilibre assis statique et dynamique, puis en progression, travail dbout, travail sur plateforme dquilibre, activits sportives adaptes). Les mouvements anormaux post-traumatiques sont varis (50) ; ils peuvent apparatre de faon retarde, ou saggraver au fil de lvolution Les syndromes parkinsoniens post-traumatiques sont rares aprs TC grave. Ils ont t dcrits dans le cadre de traumatismes rpts (Parkinson du boxeur). Ils sont incompltement sensibles au traitement mdicamenteux. Les tremblements les plus frquents sont des tremblements daction qui peuvent tre trs invalidants. Ils sont souvent lis des atteintes des voies cerebelleuses effrentes (noyau dentel et pdoncule crbelleux suprieur). Le traitement par bta-bloquants ou benzodiazpines est frquemment dcevant. Des quipes neurochirurgicales mnent des tudes concernant le traitement de ces tremblements par stimulation thalamique profonde et un avis chirurgical doit tre pris quand le tremblement est llment fonctionnellement limitant et que les troubles cognitifs ne sont pas massifs. Les mouvements chorique et balliques post-traumatiques sont exceptionnels. Les dystonies secondaires sont plus frquentes. Dystonie et hypertonie sont frquemment associes. Le traitement de premire intention est linjection de toxine botulique dans les muscles cibles. Les patients TC peuvent par ailleurs prsenter des tableaux moteurs proches de ceux observs dans des lsions crbrales focales. Enfin des lsions nerveuses priphriques traumatiques peuvent tre associes et ntre diagnostiques qu la phase de rducation. A la phase initiale de la rducation, lvaluation et la prise en charge des troubles neuropsychologiques est pluridisciplinaire. Le premier objectif est lvaluation de lorientation temporo-spatiale, et la mise en place de repres. Lvaluation utilise le Galvestone Orientation and Amnesia test. Un score suprieur 70 dfinit la fin de la priode damnsie post-traumatique. La prise en charge par lquipe soignante propose des rpres temporaux et spatiaux (identification de la porte de la chambre, montre ou horloge, verbalisation des temps de la journe). La dsorientation est source danxit et peut conduire une agitation importante, ou des fugues si lautonomie motrice est suffisante.

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La famille a une place privilgie dans la restitution de repres. Sa place doit tre prvue dans lorganisation des units dhospitalisation. Les permissions domicile doivent tre organises ds que ltat mdical le permet et que la famille le souhaite. Les informations que fournit la famille sur ce que le bless tait avant sont fondamentales pour personnaliser la prise en charge et permettre au patient de se rapproprier son identit. Les cadre danalyse thorique de cette phase de reprise dune conscience de soi, sujet insr dans une histoire et un tissu de relation empruntent la fois la neuropsychologie cognitive et la psychanalyse.

Progressivement un bilan neuropsychologique standardis et quantitatif et une rducation spcifique vont devenir possible (51). Les troubles neurospychologiques peuvent tre varis mais associent le plus souvent - des troubles mnsiques, prdominant sur la mmoire antrograde - des troubles attentionnels, notamment en attention partage - un syndrme dysexecutif associant des difficults dinitiative, de planification, de programation, de flexibilit et de contrle de linhibition. Lvaluation utilise des batteries de tests standardiss. Lvaluation des troubles mnsiques porte sur la mmoire rtrograde, et antrograde. Les lments rtrogrades sont habituellement mieux prservs. En mmoire biographique, on observe frquemment un trou pr-traumatique, de quelques heures plusieurs mois. En mmoire smantique les connaissances peuvent tre prserves en mosaque, necessitant un bilan prcis, notamment chez des enfants ou adolescents scolariss. La mmoire antrograde est habituellement beaucoup plus dficitaire. Au maximum certains patients ne rcuprent pas une fixation mnsique. Il existe en fait souvent une dissociation entre mmoire procdurale et implicite et mmoire explicite (par exemple un patient qui ne peut pas verbaliser le numro de sa chambre peut de fait la retrouver). Le bilan sattache dfinir quelle est la part des difficults dencodage (traitement et prise de linformation), de stockage, et de recherche dinformation stocke. Un test comme le test de Grober et Bushke, qui comporte une valuation de lapprentissage et de la restitution libre et indices permet cette analyse. La quantification des troubles mnsiques, but de suivi de lvolution ou dexpertise peut utiliser des batteries globales telle la Wechsler mmoire. La rducation des troubles mnsiques et intimement lie celle des fonctions excutives et de lattention. En fonction du bilan, le travail portera sur : Les stratgies de prise dinformation : organisation du matriel apprendre, traitement des informations, recherche des lements significatifs, stratgies palliatives telles la prise de note et lutilisation daides mmoire ; La recherche dinformation en mmoire : utilisation dindices, stratgies palliatives de rappel.

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Lvaluation des troubles attentionnels utilise des outils tels lempan endroit et envers (nombre maximum de chiffres quil est possible de rpter). Les troubles attentionnels sont souvent plus vidents en situation dattention partage et cet lment peut tre valu par des preuves comme la double tche de Baddeley. Lvaluation des fonctions executives est un temps essentiel de lexamen neuropsychologique du patient traumatis crnien. Les possibilits dinitiative, de catgorisation, de dveloppement de stratgies, dinhibition de comportements inappropris sont atteintes. Plusieurs modles des fonctions executives ont t dvelopps, conduisant des tests portant sur telle ou telle composant. Des tests simples peuvent tre utiliss en dbrouillage au lit du patient ou en consultation - valuation de la fluence verbale (en labsence de trouble lmentaire du langage) et dissociation entre fluence smantique et orthographique - test go/no go (tapez une fois quand je tape une fois ; Ne tapez pas quand je tape deux fois) - analyse qualitative dun discours (raconter le petit chaperon rouge) - critique dhistoires absurdes Des tests standardiss valuent certains aspects : - Evaluation des possibilits de catgorisation, et de changement de stratgie par le Wisconsin sorting card test - Evaluation des possibilits stratgiques non verbales par le test de la tour de Londres

Evaluation des possibilits dattention, et dinhibition par le test de Stroop

Tous ces tests prsentent un problme de sensibilit, certains patients restant svrement invalids en vie quotidienne alors que leurs performances paraissent normales sur des tches papier/crayon, en situation de test. Des tests plus sensibles car associant diverses fonctions (programmation, et contrainte de temps, et inhibition de rponses inadaptes) ont t dvelopps, tels le test du zoo, ou le test des six lments de Shallice et associs au sein de batteries excutives , telles la BADS. Surtout, des tests dits cologiques , standardisant lobservation de tches plus naturelles (faire un gteau, organiser une liste de courses et de tches) ont t dveloppes. Elles doivent tre utilises notamment quand le patient ou sa famille attestent de difficults que le bilan neuropsychologique nobjective pas. Il existe aussi des auto-questionnaires valuant le retentissement en fonction des troubles des fonctions excutives en vie quotidienne (52). La prise en charge des troubles des fonctions excutives repose sur une rducation spcifique conduite par des neurospsychologues, et sur des comptences partages de

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lensemble de lquipe permettant daider lvaluation de la situation de vie quotidienne et au transfert des acquis en rducation. Des activits de vie quotidienne en ergothrapie, ou des activits sportives adaptes peuvent tre le support du travail de la planification dune tache en plusieurs tapes, du respect de la rgle, de lattention partage, de linhibition de rponses automatiques etc..
A 20 mois du traumatisme, le patient ralise ses transferts avec aide, fait quelques pas, peut manger seul. Il doit tre sollicit dans toutes les activits de la vie quotidienne. La compagne du patient, elle-mme en difficult sociale nenvisage pas de reprendre le patient domicile. Les parents restent trs prsents et ne peuvent envisager lhebergement temps plein de leur fils. Une orientation est obtenue vers une maison daccueil spcialise.

Laccompagnement des familles est un temps essentiel de la prise en charge de traumatismes crniens graves - Une personne de confiance doit tre identifie ; - Les questions relatives la protection des biens doivent tre envisages ; - Les informations doivent tre donnes rgulirement et adaptes ce que la famille peut entendre. Le cheminement des familles, mme sil est dabord une histoire individuelle comporte souvent les mmes tapes o Une phase dinquitude majeure, lors de la ranimation, alors que le pronostic vital est en jeu. Les familles de TC graves ont le plus souvent lexprience dune situation intensment stressante, et frquemment prolonge o Une phase despoir trs important dans une rcupration, lors du transfert en rducation. Les squelles sont rarement bien apprhendes cette phase, mme si elles ont t annonces comme probables. Une discussion prcise sur le pronostic est dautant plus difficile que les incertitudes sont importantes au niveau dune prdiction individuelle. Lenjeu est celui de la mise en place dune relation de confiance entre la famille et lquipe plus que lurgence dune perception exacte du pronostic. o Une perception progressive de la gravit et du caractre dfinitif des squelles. Cette phase correspond souvent la sortie de lhospitalisation complte et au retour domicile lorsquil est possible. Le soutien par lquipe samenuise et les familles dcrivent un sentiment dabandon. Les dispositifs dhospitalisation de jour et de services daccompagnement domicile ont toute leur place cette priode charnire o Un puisement possible au fil des annes, notamment quand les troubles du comportement sont au premier plan. Celui-ci doit tre prvenu par un suivi rgulier, un conseil psychologique aux familles, un lien avec les associations de famille de traumatiss crniens, runies en fdration nationale (http://www.traumacranien.org/), des sjours de rpit. - Des livrets dinformation destination des familles ont t dvelopps. Il en existe galement pour les enfants dont un parent est TC (http://www.crftc.org) Comme pour toute autre situation de handicap un projet de vie doit tre mis en place la sortie, dont le financement passera pour une part par la MDPH. Dans le cas de TC lis des accidents avec tiers responsable, lexpertise est une phase cruciale de la dtermination de ce projet. Des structures spcifiques peuvent exister pour la prise en charge de TC graves, soit pour permettre linsertion sociale et professionnelle, soit pour proposer un lieu de vie adapt. Au domicile, laide humaine peut tre finance par la prestation de compensation du handicap et quelques services daccompagnement mdico-social pour adultes handicap, spcifique de

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la prise en charge de patients crbro-lss existent. Des MAS et des FAM spcialiss existent galement. Le bnfice dune prise en charge spcialise en milieu ordinaire de vie, pour laccompagnement au long cours des blesss les plus graves est probable mais pas actuellement entirement dmontr (53, 54).

5 TC GRAVE : PERSISTANCE DE TROUBLES COGNITIFS ET COMPORTEMENTAUX RETENTISSANT SUR LINSERTION SOCIALE ET PROFESSIONNELLE
Un patient de 35 ans, technicien commercial est victime dun accident de trajet. Le bilan lsionnel initial montre un traumatisme crnien isol. Le score de Glasgow initial est de 6. La dure du coma est de 6 jours. La dure damnsie post-traumatique de 18 jours. Aprs une phase dagitation le patient rcupre une orientation temporo-spatiale. Il nexiste pas de trouble moteur. Le patient regagne son domicile la sixime semaine. Son pouse dcrit une plus grande impatience avec leurs enfants et quelques oublis dans la vie quotidienne. Le patient souhaite savoir sil doit poursuivre une rducation, sil peut reprendre la conduite automobile et quand il pourra retravailler.

Les troubles cognitifs et comportementaux sont llment dterminant du pronostic social et professionnel de ce type de patients. Lvaluation des troubles neuropsychologiques doit tre approfondie et inclure lvaluation distance De lefficience intellectuelle globale, par exemple par la WAIS, rapporte au niveau pr-traumatique suppos Des performances mnsiques, par exemple par le Wechsler mmoire Des troubles des fonctions executives par une batterie complte, du type de la BADS De lexistence de troubles du comportement, principalement par un entretien ouvert avec le patient et avec ses proches De lexistence de troubles de lhumeur, notamment dpressifs. Le retentissement de ces troubles sur des activits complexes comme la conduite automobile et le travail ncessite souvent une valuation en situation. Lvaluation et le rentranement la conduite automobile peuvent tre effectus sur simulateur (55), puis dans un vhicule dauto-cole. Les troubles visuels, de lattention partage et limpulsivit doivent tre particulirement analyss. Lvaluation des possibilits professionnelles ncessite souvent des dispositifs spcifiques, et donc un avis de la MDPH permettant la reconnaissance du statut de travailleur handicap et lorientation du patient. Les Units dvaluation, de rentrainement et dorientation sociale (UEROS) existent dans de nombreuses rgions depuis 1996 (56). Elles proposent selon des modalits variables des stages associant, des mises en situation de travail, et une aide la dfinition dun projet dinsertion, sociale ou professionnelle, en milieu protg ou ordinaire. Des conseils et interventions en milieu ordinaire de travail sont possibles. Le lien avec la mdecine du travail doit tre privilgie, en dclenchant des visites de prreprise, et en utilisant les possibilits du mi-temps thrapeutique. Les troubles du comportement sont souvent au premier plan des squelles post-traumatiques et sont lun des troubles les mieux corrls la dtresse des familles. Leur valuation peut tre standardise par lintermdiaire dchelles, soit gnriques dun type de trouble du comportement quelquesoit la pathologie, comme les chelles dagressivit

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(ex Overt agression scale), soit spcifiques des troubles post-traumatiques telles lchelle comportementale de Levine, traduite et valide en franais. Les deux composants les plus frquents sont lapathie et lindiffrence affective dune part, la dsinhibition, lagitation et la labilit motionnelle dautre part. Le traitement associe un soutien psychothrapique, individuel, familial et institutionnel et la prescription de traitements mdicamenteux - Aucun mdicament na un bon niveau de preuve defficacit dans le traitement de lapathie et de lindiffrence affective. La smiologie dpressive tant difficile analyser, et la dpression frquente chez ces patients, un traitement anti-dpresseur dpreuve peut tre justifi - Les drogues efficaces sur lagitation et la desinhibition ont fait lobjet dtudes dont aucune natteint un bon niveau de preuve (57) o Les neuroleptiques classiques ne doivent tre prescrits quen dernier recours du fait de leurs effets secondaire moteurs et cognitifs et de leur retentissement probable sur les processus de rparation neuronale ; o Les neuroleptiques atypiques sont mieux tolrs et peuvent tre prescrits si des lements dlirants ou dissociatifs existent o Les benzodiazpines peuvent tre utilises dans le traitement durgence mais ne sont pas recommandes au long cours ; o Le propanolol est sans doute efficace sur les accs de rage o Les mdicaments de premire intention sont les anti-pileptiques thymorgulateurs (valproate de sodium et oxcarbazpine). Les troubles de lhumeur, principalement dpressifs sont frquents et sous-estims. Le risque suicidaire est plus lev que dans la population gnrale (58)

6 ANOXIE CEREBRALE AU DECOURS DUN ARRET CARDIO-CIRCULATOIRE

Un patient de 56 ans prsente un arrt cardio-circulatoire son domicile, secondaire un trouble du rythme paroxystique au dcours dun infarctus du myocarde. Il est mass et ventil par ses proches, transport par le SAMU et hospitalis en cardiologie. Le trouble de la conscience est rsolutif en 48 heures. Le patient garde un trouble moteur majeur des quatre membres. La commande motrice est lente et parasite par des myoclonies dintention et daction. Il existe une hypertonie de type extra-pyramidale ; le patient prsente des troubles visuels svres et parait ne pas reconnatre les objets. Il est trs dysarthrique et prsente des troubles mnsiques antrogrades majeurs.

Lanoxie crbrale est la deuxime cause dtats vgtatifs persistants et dtats paucirelationnels. Lvolution est moins imprvisible quaprs TC et on considre quon peut parler dtat vegtatif chronique au-del de 3 mois. Les troubles moteurs au dcours des anoxies crbrales prsentent des caracteristiques particulires. Lhypertonie peut tre diffuse et trs importante. Elle rpond mal au traitement mdicamenteux per os. Les patients peuvent prsenter un tableau trs particulier associant des myoclonies dintention et daction, prsentes aux 4 membres ainsi qu la face et interessant le voile du palais. Ce syndrome, dcrit par Lance et Adams, est trs invalidant. Il peut tre sensible au Piractam, prescrit doses trs eleves (10 16g/jour). On peut galement observer des myoclonies ngatives ou chute brutales du tonus, responsables de chutes (59).

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Le syndrome extra-pyramidal est souvent au premier plan avec une hypophonie et une akinsie. Sur le plan neuropsychologique les squelles des anoxies crbrales sont domines par les troubles mnsiques, souvent massifs. Des atteintes corticales, jonctionnelles sont frquentes dans les formes moins svres, notamment des atteintes occipitales conduisant des agnosies visuelles majeures ou des ccits corticales (60).

7 LES SPECIFICTES DU TRAUMATISME DE LENFANT

Les traumatismes crniens de lenfant peuvent tre lis des chutes ou laccidentologie routire, notamment comme piton, et cycliste Chez le trs jeune enfant, le syndrome du bb secou doit tre individualis (61). Il sagit denfants de moins dun an, secous intentionnellement par un adulte, le plus souvent excd par des pleurs. Les lsions associent des hmatomes sous duraux lis des dilacrations par des veines pidurales, et des lsions oculaire, hmatomes du vitre et hmorragies rtiniennes. Le pronostic fonctionnel long terme peut tre svre et des campagnes de prvention ont t menes.

Les troubles moteurs doivent tre valus de faon spcifique chez lenfant du fait de leur retentissement potentiel sur la croissance osseuse. Les troubles du tonus doivent tre traits prcocment, notamment par injection de toxine. Les troubles cognitifs et comportementaux retentissent sur lapprentissage et a scolarisation. Un recul suffisant sur a reprise de la scolarit est indispensable avant la consolidation et lindemnisation ventuelle. 7 LES PROBLEMES MEDICAUX AU TRES LONG COURS, LE SUIVI Le devenir trs long terme des patients victimes de TC grave est mal connu. Lesprance de vie est probablement infrieure la normale. - Lesprance de vie des patients les plus graves, notamment des tats vgtatifs persistants peut tre suprieure 10 ans - Des complications long terme peuvent survenir, notamment les brechs osto-mninges peuvent se manifester par des mningites bactriennes trs distance. - Lincidence des morts subites parait plus importantes dans cette population sans que des donnes pidmiologiques compltes soient disponibles.

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- La sdentarit de ces patients les expose probablement des complications cardiovasculaires - Enfin, peu de donnes sont actuellement disponibles sur le vieillissement cognitif de ces patients. Il est probable que les antcdents de traumatismes crniens soit un facteur de risque de dveloppement de dmences de type Alzheimer. Le suivi de ces patients doit associer une coordination des soins par le mdecin traitant, la prescription parfois au long cours de soins de kinsithrapie, ou de rducation neuropsychologique, et la rvaluation rgulire du projet de vie du patient. Il existe peu de preuves concernant lindication et lefficacit des mesures de rducation vise motrice long terme. On peut supposer Que la mobilisation passive rgulire reste ncessaire chez tous les patients gardant un dficit et une hypertonie importante. Celle-ci peut pour une part tre dlgue aux aidants habituels sils le souhaitent ; Que le maintien des acquis moteurs au long cours dpend davantage de leur utilisation effective en vie quotidienne que de la poursuite dune rducation spcifique ; A distance certains patients ncssitent une rvaluation de leur tat moteur, un avis spcialis, la discussion du traitement chirurgical de troubles neuro-orthopdiques, la reprise dune rducation intensive dans un objectif fonctionnel dfini. Il existe galement peu de preuves concernant lindication de rducation de stimulation cognitives distance. En pratique la prescription et lorganisation de ces soins fait intervenir des considrations non bio-mdicales, notamment la demande de la famille, dont le kinsithrapeute ou lorthophoniste est parfois un soutien efficace, le processus de deuil du bless et de sa famille, lisolement du patient, la possibilit dautres activits etc. Les besoins de soutien, notamment par des structures mdico-sociales voluent tout au long de la vie du patient, et doivent tre rvalues. Linsertion professionnelle est souvent prcaire et peut ncessiter dtre soutenue. Le vieillissement du patient ou de ses aidant peut ncessiter une rorientation vers une structure de vie.

8 QUELQUES NOTIONS SUR LEXPERTISE MEDICO-LEGALE, QUELQUES PIEGES De nombreux traumatismes crniens surviennent dans des conditions qui conduisent une procdure dexpertise et de rparation. Les principales difficults possibles de ces expertises sont - lestimation des besoins daide humaine de patients en apparence autonome, mais qui doivent tre sollicits et superviss pour tous les actes de la vie quotidienne. - lestimation de troubles neuro-psychologiques modrs ; lexpertise doit toujours sappuyer sur un bilan neurospychologique prcis et celui-ci doit comprendre des preuves cologiques quand existe une discordance entre les preuves papier/crayon et les troubles rapports par la famille ; - lestimation des troubles du comportement, de leur imputabilit au traumatisme et de leur retentissement sur les proches - lestimation du retentissement sur la qualit de vie, qui peut utiliser des chelles spcifiques telles lchelle Qolibri (ref)

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- lestimation du prjudice scolaire et professionnel. Pour des patients pour lesquels la reprise dune activit parait envisageable la date de consolidation doit tre postrieure cette reprise pour disposer dun recul suffisant sur le caractre adapt du projet Conclusion Le traumatisme crnien grave reste une pathologie gnrant des situations majeures de handicap. Les efforts de prvention doivent tre poursuivis. Les progrs thrapeutiques venir la phase initiale seront trs probablement lis une meilleure comprhension et un meilleur traitement des lsions secondaires. Lefficacit de la prise en charge dans la rduction du handicap est dabord li son caractre multidisciplinaire, coordonn, et prolong dans le temps, permettant le lien entre de trs nombreuses interventions diffrentes, au long cours. Presque toutes les stratgies thrapeutiques utilises en MPR peuvent tre ncesssaires dans la prise en charge de ces patients. La part des problmes strictement mdicaux est souvent limite aprs la phase initiale et les difficults psychologiques, neuropsychologiques ainsi que les enjeux dinsertion sociale et professionnelle sont au premier plan en particulier au long cours. On peut imaginer que le dveloppement de nouveaux mtiers de professionnels non mdicaux, spcialiss dans le suivi au long cours de ces blesss et de leur famille soit un rponse efficace ce problme de sant.

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