ANEMIES DU NOUVEAU NE

PEDIATRIE CHU TIZI-OUZOU AVRIL 2011 AICHE.M

5me Pdiatrie

ANEMIES DU NOUVEAU NE
I) DEFINITION :
Cest la diminution du taux dhmoglobine en fonction de lge chez un nouveau n. Le taux dhmoglobines est inferieur : 16 gr/dl ------------------------------ (0 48) h de vie 14 gr/dl ------------------------------ (3 7) j de vie 10 gr/dl ------------------------------- (8 28) j de vie

II) INTERET :
Frquence leve de lanmie cet ge de la vie. Diagnostique positif facile. Diagnostique tiologique : le mcanisme est surtout priphrique (hmorragie et hmolyse)).Exceptionnellement de mcanisme central. Pronostique : vital ou fonctionnel (neurologique) mis en jeu. Prventif : Vaccination anti D dans la prvention de limmunisation fto-maternel dans le systme rhsus. Vit K systmatique en salle de travail (maladie hmorragique du nouveau n).

III) RAPPEL PHYSIOLOGIQUE ET PHYSIOPATHOLOGIE :

A- RAPPEL :
a) Hmatopose pendant la grossesse :

Dbut de lhmatopose 3 semaines de gestation.

Stades de lhmatopose intra-utrine Priode msenchymateuse ds j 35. Priode hpatique : max (3 eme au 6 eme) mois. Priode mdullaire : Dbut 4eme mois, max 7 eme mois et se poursuit toute la vie.

b) Synthse de lhmoglobine : apparition successive des diffrentes hmoglobines :

Hb embryonnaire : Hb Gower I, II. Hb feotale : Hb F 100% 10 semaines. Hb adulte : Hb A.
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ANEMIES DU NOUVEAU NE A la naissance : Hb A= (15 40)% ; Hb F= (50 85)% ; Hb A2 = inf. 1%. A 6 mois : lindividu acquiert le profil electrophoretique de ladulte : Hb A =98%. ; Hb F inf. 1% ; Hb A2 inf. 3,3 %.

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c) A la naissance :
Un nouveau n normal reoit (50 125) cc de sang placentaire durant laccouchement par voie basse (3/4 la premire minute ,1/4 les 5 mn suivantes) Un clampage tardif ou prcoce ou le maintien prolong du nouveau n au dessus du placenta (csarienne) peut modifier la physiologie de cette transfusion placento ftale.

d) Donnes hmatologiques normales la naissance

Ligne rouge : Volume sanguin total (80 85) cc/kg. Hb =16,5gr/dl. Polyglobulie physiologique : 5,2 M/mm3. Macrocytose : VGM= 100 107fl. Rticulocytose :(37)% normalisation la fin de la premire semaine.450000/mm3 J1 Erythroblastose sanguine =5%. Disparait une semaine. Resistance osmotique discrtement augmente dou la difficult diagnostique de la spherocytose hrditaire cet ge. Leucocytes : o Leucocytose :(9 000 30 000)/mm3 la naissance ; 12 000/mm3 fin de premire semaine. o Polynuclose les premiers jours. o Inversion avec lymphocytose entre le 4 eme et le 7 eme, persistant jusqu (4-6 ans). o Plaquettes 200 000 500 000 /mm3. plus importantes que chez le nouveau n terme.

e) Prmatur : La polyglobulie la rticulocytose, la macrocytose et la rticulocytose sont

IV) DIAGNOSTIQUE POSITIF :

Evoque devant la clinique et confirm par le taux dhmoglobine.

A) Clinique :
Pleur contrastant avec lrythrose du nouveau n. Signes d intolrance, dtresse respiratoire, collapsus cardiovasculaire.

B) BIOLOGIE :
Prlvement pratiquer en urgence avant toute transfusion. o Hmogramme : FS, FNS. o Groupage phnotype mre et enfant. o TCD nouveau n, TCI chez la mre (mme si bilan tiologique)
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ANEMIES DU NOUVEAU NE o Bilirubine. o Rticulocytose.

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V) DIAGNOSTIQUE DIFFERENTIEL :
Dtresse respiratoire : Affections pulmonaires (Telethorax, amelioration par l oxygne). Insuffisance cardiaque : Cardiopathies (tachycardie hpatomgalie cardiomgalie) Choc infectieux : fivre avec foyers infectieux.

VI) DIAGNOSTIQUE ETIOLOGIQUE :

A) ENQUETE ETIOLOGIQUE :
a) Interrogatoire :
Consanguinit Antcdents personnels : grossesse, accouchement, avec manuvres, infection chez la mre prise mdicamenteuse chez la mere, souffrance ftale aigue, gmellit, prmaturit, poids de naissance. Antcdents familiaux : cas similaires dans la fratrie, collatraux, cousins maternels. splnomgalie ou splnectomie. Notion de prise ou non prise de vitamine K.

b) Examen clinique :
Rechercher Des signes dhmolyse : ictre, splnomgalie, aspect des urines. Un syndrome hmorragique, une infection. Des malformations associes. Signes de mauvaise tolrance.

c)

Examens complmentaires :
Test immuno hmatologiques : Test de coombs Test de Kleihauer Betkes. Examens spcialises : Electrophorse de lhmoglobine, dosage enzymatiques, tude de la rsistance globulaire aux soluts hypotoniques, medullogramme

B) LES DIFFERENTES ETIOLOGIES :

Anmies de mcanisme priphrique : Lanmie est rgnrative

a. Anmies hmorragiques du nouveau n :
Le tableau clinique est fonction du degr et de la rapidit dinstallation de lanmie .La pleur est le signe dominant en gnral sans ictre ni splnomgalie.

1) Saignements antnatal

Transfusion fto-maternel : Par anomalie placentaires minimes, survient dans la majorit des grossesses mais nentraine danmie que dans 0,2 % des cas, quand la perte de sang dpasse 40 ml.
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-Transfusion trs importante, immdiatement prnatale =tat de choc hmorragique

jusqu au dcs du nouveau n. Lanmie est normocytaire, normochrome rgnrative. -Perte de sang chronique = hypotrophie avec anmie microcytaire hypochrome argnrative hyposideremique. Diagnostique dans les deux cas par le test de Kleihauer (mise en vidence dhmaties ftales dans la circulation maternelle.) Transfusion foeto ftale : concerne 15 % des grossesses gmellaires univitellines Clinique : Jumeau transfus : polyglobulie, cyanose, bradycardie avec risque de thrombose et de dfaillance cardio vasculaire. Jumeau transfuseur : anmique avec signes de choc hypovolemique. Risque accru de dcs in utero pour les deux jumeaux. Biologie : diffrence entre les deux hmoglobines suprieures 5 gr/dl. placentaires ou du cordon, placenta prvia, marginal. Choc avec anoxie ftale.

o o o

2) Hmorragies per natales par anomalies vasculaires, hmatomes retro 3) Hmorragies post natales :
Internes profondes dues accouchement dystocique, ou traumatique : 72 aprs l accouchement, possible anomalies de lhmostase associes. Saignement cphalique intra ou extra crnien : hmatome sous cutan, bosse sero sanguine(ne chevauche pas les sutures crniennes), cephalhmatome (chevauche les sutures). Hmorragies retro pritonales ou surrnale de diagnostique difficile voque devant une altration brutale de l tat gnral avec pleur et anmie inexplique. Possibilit d un ictre par rsorption d un hmatome.

4) Saignements par trouble de lhmostase :

Le plus souvent acquis (maladie hmorragique du nouveau n), rarement congnital.

Maladie hmorragique du nouveau n :

Concerne 1/400 naissances .Le taux bas de Fc de la coagulation vit K dpendants, retrouv la naissance sont lies Lhypovitaminose K : rserves faibles, apport exogne pauvre dans le lait maternel, tube digestif strile avec immaturit hpatique physiologique cet ge. Les facteurs vit K dpendants sont : o II Prothrombine. o VII Proconvertine. o IX Anti hmophilique B o X Stuart. Clinique : Classiquement : syndrome hmorragique entre (2 eme et 7 eme) jour, muqueux digestifs essentiellement.

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Forme prcoce : premires 24 h avec ou sans prise danti vitamine K(ATB) rifamycine, anticonvulsivants par la mre. Formes tardives : au del d une semaine de vie, grave avec risque d hmorragie crbrale et de dcs. Traitement : o Prventif : Vit K en salle de travail. Amp 1 cc= 10 mg ; PO 1gt = 1 mg 1 mg (en IM) ou 2 mg= 2 gt(PO) o Curatif : Vit K 1mg/kg Pd 3 jours en IV Plasma frais congel (PFC). Transfusion de culot globulaires si anmie svre mal tolre. Dficits constitutionnels en facteurs plasmatiques de la coagulation : Hmophilie A (def en Fc VIII), ou hmophilie B (def en Fc IX).TP normal, TCK allonge. Dficit en Fc VII de la coagulation les formes nonatales sont graves avec hmorragie cerebro mninge, TCK normal, TP bas ncessite dans ce cas d une prophylaxie. Dficit en Fc I (fibrinogne), X, XIII= hmorragies ombilicales la chute du cordon avec risqu d hmorragie cerebro mninge. En cas de saignement la chute du cordon voquer : dficit en facteurs I, VII, X et XIII.

b) Anmies hmolytiques 1) Anmies hmolytiques acquises : seront tudies dans un autre chapitre. 2) Anmies hmolytiques congnitales : Spherocytose hrditaire (maladie de Minkowski chauffard):anomalie de la
membrane rythrocytaire congnitale autosomale rcessive mais sporadique dans 25 30 % des cas. Prsente un ictre hmolytique nonatal dans les premiers 48 h chez 50 % des micro spherocytaires. Biologie : Anmie modre, rgnrative, micro spherocytes au frottis sanguin. Diminution de la rsistance globulaire aux soluts hypotoniques. Autres anomalies de la membrane rythrocytaire : elliptocytose, stomatocytose pycnocytose Hmoglobinopathies : Seule lalphatalassemie retrouve en extrme orient est responsable une anmie svre cet ge avec anasarque foetoplacentaire .sinon dans las autres formes d alpha thalassmie retrouve une microcytose nonatale avec ou sans anmie discrete. Lhmoglobinopathie retrouve en Algrie (la beta thalassmie) nest pas manifestation nonatale. Enzymopathies : Sont manifestation nonatale avec ictre nonatal hmolytique.
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Dficit en G6PD Gonosomique rcessif, li au sexe en est le plus frquent, chez un garon de 2 5 jours .Tableau dhmolyse aigue ultrieurement avec ou sans facteurs dclenchants.

Dficit en pyruvate kinase : autosomale rcessif.

ANEMIES DE MECANISME CENTRAL

A) Anmie de Blackfan diamand ou erythroblastopenie congnitale ; associe : Anmie aregenerative prcoce nonatale ou dans les 2 premires annes. Anomalies osseuses associes (du pouce, fente palatine, palais ogival .) Medullogramme : prsence de moins de 5 % d rythroblastes. Apres avoir limin une erythroblastopenie acquise par le parvovirus B 19, une anmie de Fanconi qui elle est manifestation plus tardive. Traitement : les armes sont : transfusions, corticodes et greffe de moelle osseuse. B) Dficit en transcobalamine : trouble du mtabolisme de la vitamine B12=anmie macrocytaire normochrome argnrative mgaloblastique, avec signes neurologiques (convulsions) signes digestifs. C) Leucmie nonatale rares de pronostique trs sombre. D) Osteopetrose nonatale : dveloppement excessif du tissu osseux.

AUTRES CAUSES DANEMIES NEONATALES

Toxique mdicaments sulfamides Infections : mcanismes multiples Anmie hmolytique du prmatur par carence en vit E vers la (6 eme 10eme) semaine.

TRAITEMENT DE LANEMIE DU NOUVEAU NE

I) BUT
Corriger rapidement lanmie Sauver le pronostique vital Eviter l ictre nuclaire Prvenir la maladie hmorragique du nouveau n et limmunisation ftomaternel (dans le systme rhsus).

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II) ARMES THERAPEUTIQUES :

Nursing :
Incubateur : rchauffer + O2. Position demi assise. Libration des voies ariennes suprieures. Transfusion : avec du culot globulaire pour une hmoglobine 12 gr/dl. Avec respect des rgles transfusionnelles universelles et du nouveau n,en tenant compte du groupage de la mre.

Exsanguino-transfusions si la bilirubine est suprieure 180 mg/l mais tenir galement compte du poids et des facteurs de risque.

Vitamine K Plasma frais congle : 15 0 cc/kg.

III) INDICATIONS :
Hmorragie : Choc : macromolcules+Transfusion en urgence (avec du O Rh ngatif si le groupage de la mre n est pas disponible). Anmie microcytaire hypochrome : supplmenter en fer 5 10 mg/kg/j. Hyper bilirubinmie Exsanguino-transfusion si bil sup 180 mg/l. Traitement et prvention de la maladie hmorragique du nouveau n. Prvention de l immunisation : anti D au maximum dans les 72 h post partum ou la 28 eme semaine damnorrhe de toute femme Rhsus ngatif.

CONCLUSION : Lanmie du nouveau n est un symptme frquent, de mcanisme

surtout priphrique par hmorragie ou hmolyse, pouvant mettre le pronostique vital ou fonctionnel en jeux .Prsente un intrt prventif en matire de maladie hmorragique du nouveau n et dimmunisation fto-maternelle.

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