UNIVERSIDAD NACIONAL PEDRO RUIZ GALLO

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

Neuropata perifrica

ALUMNOS : Mercedez La Torre Javier Mondragon Vera Jhon Pando Snchez Hctor Perez Espinoza Carlos Pitta Ascevedo Manuel DOCENTE:

DRA. ANA CERVANTES SALDAA NEUROLOGIA

NEFROLOGIA

Docente.

Dr. Luis Cruzalegui

Rolando

Sandoval

NEUROPATA DIABTICA 1. CLINICA La afectacin del sistema nervioso por la diabetes ocasiona cambios ndole, de

histopatolgicos, bioqumicos, funcionales y clnicos de diversa modo que en realidad debera hablarse de neuropatas diabticas.

Los tipos de afectacin neural ms relevantes se resumen en la tabla:

Polineuritis Diabtica: La forma clnica ms comn. Si se aplican criterios electrofisiolgicos estrictos, afecta a ms del 60% de los diabticos de ms de 20 aos de evolucin, tanto DM tipo 1 como DM tipo 2. Se suelen daar las fibras nerviosas que conectan con el sistema nervioso central, especialmente las de mayor longitud, es decir, las de los nervios de los miembros inferiores. La afectacin de las fibras grandes ocasiona deterioro de la sensibilidad propioceptiva, prdida de reflejos osteomusculares y atrofia muscular, mientras que el dao de las fibras pequeas, amielnicas o con escasa mielina, altera la sensibilidad dolorosa, trmica y autonmica. Suele ser bilateral, simtrica, distal, de predominio sensorial e instauracin lenta y progresiva. El enfermo refiere hormigueo o sensacin de

entumecimiento limitados, al principio, a la porcin ms distal de ambos pies. Posteriormente puede presentar adems de parestesias, calambres, dolor y sensacin urente con una distribucin en calcetn y, en estados ms avanzados, pueden aparecer sntomas similares en los miembros superiores, con distribucin en guante.
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Es tpico de la polineuritis diabtica que los sntomas empeoran por las noches y mejoran al caminar. El dolor es en ocasiones muy intenso y se acompaa de hiperestesia, hasta el punto de que el paciente no tolera el roce de las sbanas o el pijama. La polineuropata tambin puede presentarse con sntomas motores, como debilidad y atrofia muscular, afectando sobre todo a los msculos

anterolaterales de las piernas y a la musculatura intrnseca del pie.El trmino polineuropata debera reservarse para los casos sintomticos, ya que el hallazgo aislado de algunos signos (abolicin de los reflejos aquleos, disminucin de la sensibilidad vibratoria) es extremadamente frecuente. No obstante, algunos hallazgos, como la disminucin de la sensibilidad vibratoria, constituyen un importante factor de riesgo para lceras en los pies, en puntos de presin o apoyo del pie (mal perforante plantar), aunque no se acompae de signos clnicos. Cuando la polineuropata perifrica es muy severa da lugar a los pies de Charcot, donde la prdida de la sensibilidad dolorosa, trmica, tctil y propioceptiva en ambos pies es prcticamente total, lo que provoca deformidades en huesos y articulaciones y la aparicin de microfracturas indoloras. Estas fracturas se sueldan de forma irregular ya que al pasar desapercibidas el paciente no deja de caminar ni modifica el apoyo, lo que causa mayor deformidad en los pies con el consiguiente aumento del riesgo de lceras e infecciones en los puntos de presin. La vascularizacin no solo no est disminuida sino que por el contrario suele estar aumentada. As en la fase aguda de fracturas espontneas el pie est rojo, caliente y edematoso y al cronificarse se transforma en un pie abarquillado, con prdida de los arcos plantares, desplazamientos articulares y deformidades seas que a veces incluso dificultan la identificacin correcta de los propios huesos del pie.

Mononeuritis Diabtica: Como su nombre indica se debe a la afectacin de un solo nervio, que puede ser craneal o perifrico. Los afectados con mayor frecuencia son los nervios espinales, pero los de mayor relevancia clnica suelen ser los pares craneales, especialmente el III. Puede presentarse como: Afectacin de los pares III, IV, VI y VII con una clnica de oftalmopleja dolorosa con diplopia, desviacin externa del ojo, ptosis y dolor unilateral, con conservacin de la motilidad pupilar intrnseca. Suele revertir de forma espontnea en pocas semanas. Radiculopata: dolor agudo de tipo radicular que no sobrepasa la lnea media, acompaado de hiperestesias o disestesias en el dermatoma afectado y empeoramiento nocturno. Mononeuritis perifricas: mediano, cubital, radial, citico poplteo externo, femoro-cutneo, intercostales, frnico. Su pronstico suele ser bueno y al cabo de varios meses se aunque a veces slo parcialmente. Amiotrofia Diabtica: Es un cuadro clnico poco frecuente debido a la afectacin de las races motoras lumbares L2, L3 y L4. Se caracteriza por debilidad proximal de los msculos de pelvis y muslos, que da lugar a un dficit motor asimtrico del psoas y el cudriceps, asociado en ocasiones a dolor muy intenso, atrofia muscular y fasciculaciones. Suele afectar a varones con DM tipo 2, mayores de 65 aos. El cuadro se desencadena a veces coincidiendo con mejoras importantes en el control metablico (como por ejemplo, despus de iniciar el tratamiento con insulina en la DM tipo 2). recuperan,

Habitualmente se recupera de forma espontnea, a diferencia de las neuropatas autonmica y perifrica, aunque tras un periodo prolongado de tiempo (6 meses a 2 aos). Neuropata Diabtica Autonmica: Es una alteracin frecuente y su deteccin puede ser relativamente temprana en el curso de la diabetes cuando se buscan de manera intencionada sus alteraciones. Da lugar a una clnica muy variada segn el sistema o territorio afectado. Al igual que ocurre con la polineuropata sensitiva, las anomalas objetivas (denervacin autnoma del corazn, hipotensin postural asintomtica), preceden largo tiempo a las manifestaciones clnicas. No obstante, la afectacin aislada del sistema vegetativo es rara y suele acompaarse de manifestaciones de neuropata sensitiva.

Los signos ms comunes son las alteraciones de la sudoracin, la disfuncin erctil, la hipotensin ortosttica, la enteropata diabtica, la gastroparesia diabtica y la vejiga neurgena.

 La hipotensin ortosttica ocurre

por el fracaso de los barorreceptores

controlados por el sistema vegetativo y en ocasiones puede dar lugar a mareos, debilidad, vrtigos e incluso sncope. Otros signos de afectacin cardiovascular son la taquicardia en reposo, la arritmia sinusal y la ausencia del dolor ante el infarto agudo de miocardio. La afectacin gastrointestinal ocasiona molestias gstricas, de intestino delgado, intestino grueso y de recto-ano. La gastroparesia diabtica es una dilatacin tona del estmago que puede ser responsable de nuseas, vmitos, digestiones pesadas o simplemente mal sabor de boca al levantarse por las maanas, aunque a menudo es asintomtica. La enteropata diabtica se produce por afeccin predominante del plexo de Auerbach y consiste en diarreas lquidas, predominantemente nocturnas, que pueden acompaarse de incontinencia fecal. La colelitiasis es ms frecuente en diabticos que en el resto de la poblacin, suponindose que este aumento de la incidencia depende de la asociacin con obesidad y la atona de la vescula biliar, comprobada en estos pacientes. Se puede encontrar sintomatologa genitourinaria. La vejiga neurgena consiste en la incapacidad de sta para emitir estmulos sensoriales a la corteza cerebral, cuando se distiende. En consecuencia, se producen grandes dilataciones de la vejiga por retencin de orina, lo que representa un riesgo adicional de infeccin del tracto urinario. La eyaculacin retrgrada, se produce como consecuencia de una disfuncin vegetativa del esfnter vesical. La disfuncin erctil ocurre con relativa frecuencia en diabticos de larga evolucin y parece en relacin con factores vasculares y neuropticos, por afeccin simptica del plexo sacro. Las alteraciones de la sudoracin se caracterizan por crisis de diaforesis profusa, en particular despus de comer, que se localiza exclusivamente en la cara y la zona supraumbilical del tronco.

 Puede haber adems, anormalidades de la pupila, con reaccin pupilar lenta en respuesta a la luz, reduccin del dimetro pupilar y ausencia de oscilaciones espontneas. Se ha demostrado la existencia de alteraciones funcionales en la capacidad pulmonar total y en los centros que controlan la respiracin automtica durante el sueo, habindose comprobado, en diabticos afectos de otras

manifestaciones del sistema nervioso vegetativo, periodos de apnea de hasta 90 segundos. Se ha sugerido, por otra parte, que esta anomala es la responsable de determinadas muertes sbitas nocturnas que sobrevienen en diabticos. 2. DIAGNSTICO DE LA NEUROPATA DIABTICA Se debe realizar un despistaje clnico de la existencia de neuropata a partir de los 5 aos del diagnstico en caso de diabetes mellitus tipo 1 y en el momento del diagnstico si se trata de un diabtico tipo 2. Despus, la periodicidad ser anual. De los distintos tipos de afectacin neural tpicos de la DM, polineuropata sensitivo-motora simtrica distal, mononeuropata (craneal y perifrica), amiotrofia diabtica y neuropata autonmica, el diagnstico de la neuropata diabtica suele hacerse a partir de la aparicin de sntomas relacionados con la neuropata autonmica. Es importante realizar una correcta anamnesis, preguntando al diabtico por la aparicin de dolor, parestesias o calambres en extremidades inferiores, falta de adaptacin visual a la oscuridad, existencia de mareo al pasar de la posicin de decbito a la de sentado o bipedestacin, sensacin persistente de plenitud gstrica, diarreas de predominio nocturno, disfuncin erctil (muy frecuente, pero que solo un 10% de los que la presentan la van a referir si no se le pregunta), prdida o atenuacin de las manifestaciones adrenrgicas tras hipoglucemia, etc.

Con el cuestionario NSS (NeurophatySymptom Score) se puede hacer una valoracin de sntomas que puede contribuir al cribado de polineuropata. La puntuacin mxima es de 9. Resultados: Normal (0-2), signos leves (3-4), signos moderados (5-6), signos severos.

Realizaremos un diagnstico diferencial excluyendo

otras etiologas que

puedan causar sntomas parecidos, generalmente tambin por neuropata, como hipotiroidismo, dficits vitamnicos, sndromes paraneoplsicos, etc. Se recomienda efectuar anualmente una detallada exploracin, en ambos pies: Examinar visualmente los pies para comprobar higiene, grado de hidratacin, coloracin, temperatura, uas (hipertrofia, infeccin, discroma), lesiones (hiperqueratosis, hallux, lceras), presencia de deformidades (dedos en garra, en martillo), edemas, hbitos de cuidado cotidiano. Evaluar la sensibilidad tctil (con monofilamento de 10g). Evaluar la sensibilidad vibratoria (diapasn aplicado sobre el dedo gordo de cada pie). Explorar la sensibilidad trmica, dolorosa y posicional, as como los reflejos aquleos y rotulianos.

El

cribado

se

puede

realizar

con

la

escala

de

signos

NDS

(NeuropathyDisabilityStore), con una puntuacin mxima de 10 (5 puntos por cada pie): Resultado: Normal (o-2), signos leves (3-5), signos moderados (6-8), signos graves (9-10).

En los casos dudosos o en los que se que requieran confirmacin, la prueba de eleccin es el estudio electrofisiolgico, que debe hacerse en las 4 extremidades estudiando ambos componentes sensorial (electroneurograma) y motor (electromiograma). Dado que en la diabetes mellitus la afectacin del sistema nervioso autnomo (SNA) es "universal", si demostramos su alteracin a nivel de un determinado rgano o sistema, supondremos su afectacin tambin en el resto del organismo. De las numerosas exploraciones propuestas para demostrar una alteracin del SNA pueden utilizarse los siguientes tests de evaluacin: De funcin simptica: influencia sobre la frecuencia cardiaca de la maniobra de Valsalva, respiracin profunda y ortostatismo. De funcin parasimptica: influencia sobre la Tensin Arterial de los

cambios de posicin: descensos de presin sistlica > 30 mm. Hg.

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El test ms sensible para valorar la Neuropata Autonmica Diabtica es la medida de variaciones de Frecuencia Cardaca (FC) con la respiracin profunda, y el menos sensible pero de ms fcil realizacin es la valoracin de cambios en la FC con el ortostatismo. Normalmente se aplicar en primer lugar el test de respiracin profunda y si ste resulta positivo se aplican los dems. Su positividad implica una afectacin severa de la capacidad funcional. 3. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: El mdico debe excluir cualquier otra causa potencial de neuropata antes de atribuirla a la diabetes. Polineuropata simtrica distal: o Exposicin a toxinas, incluyendo el etanol, disolventes orgnicos y metales pesados o Uremia o Hipotiroidismo o Anemia perniciosa o Intoxicacin con vitamina B6 o Sfilis o Gammapata o mieloma o Cncer o Enfermedades vasculares del colgeno o Porfiria o Neuropatia hereditaria. Neuropata Focal:

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Neuropata Autonmica:

4. PREVENCIN Y TRATAMIENTO: La mejor forma de prevenir la aparicin de la polineuropata diabtica es el control glucmico estricto (HbA1c < 7%). El control intensivo de la hiperglucemia y de otros factores de riesgo cardiovasculares puede reducir en un 60% la progresin de la neuropata autonmica. El tratamiento farmacolgico de la neuropata es recomendable, pues contribuye a mejorar la calidad de vida. No es posible revertir el dao neural en la gran mayora de las formas de neuropata diabtica por lo que el tratamiento suele ser paliativo. La afeccin motora suele mejorar de forma espontnea, aunque no hay que descuidar la fisioterapia para mantener un buen tropismo muscular. El dolor neuroptico nocturno suele ser bastante difcil de controlar. El dolor superficial, percibido generalmente como una quemadura, suele responder bien a la aplicacin tpica de crema de capsaicina

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Para tratar la polineuropata dolorosa la ADA (American Diabetes Association) recomienda un tratamiento escalonado: en el primer escaln estn los antidepresivos tricclicos, como laamitriptilina (Tryptizol); la duloxetina

(Cymbalta), inhibidor selectivo de la recaptacin de serotonina, tambin ha mostrado su utilidad en la polineuropata dolorosa. En el segundo escaln estn los antiepilpticos, como la gabapentina (Neurontin) o la pregabalina (Lyrica), que pueden administrarse solos o asociados a los antidepresivos tricclicos. Tambin se pueden utilizar analgsicos opiceos como el tramadol (Adolonta) o la oxicodona. Si el dolor no se puede paliar con estos frmacos, lo ms lgico sera remitir al paciente a una Clnica del Dolor. Cuando los dolores son musculares, y se acompaan de contracturas y

calambres se deben administras AINEs, tipo ibuprofeno. Adems del tratamiento antilgico cuando sea necesario, en la polineuropata perifrica avanzada prcticamente siempre va a ser esencial adoptar medidas ortopdicas adecuadas: plantillas de descarga, calzado ancho y flexible, etc., muy especialmente en el pie de Charcot. La metoclopramida y la domperidona mejoran el vaciado gstrico y, en el caso de la enteropata diabtica, la administracin intermitente (una semana al mes) de antibiticos no absorbibles (por ejemplo, neomicina) puede ser de utilidad, porque el estasis intestinal favorece el sobrecrecimiento bacteriano. Asimismo, la codena, la loperamida y los atropnicos pueden aliviar la diarrea, al igual que la pectina, cuya administracin antes de las comidas endentece el trnsito intestinal. En la disfuncin erctil causada por la neuropata vegetativa, dado que en estos pacientes la lbido est conservada, se puede prescribir inyecciones locales de papaverina, fentolamina y alprostadil. Actualmente el tratamiento con sildenafilo, vardenafilo o tadafilo, cuando no existe contraindicacin, logra resultados en la mayora de los diabticos con trastornos de la ereccin.

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La hipotensin ortosttica es en ocasiones muy incapacitante, pudindose beneficiar del uso de vendas elsticas en las piernas. En ocasiones, tambin puede recurrirse a la 9-alfa-fluorohidrocortisona.

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NEURALGIA DEL TRIGEMINO:

1. DEFINICION: La neuralgia del trigmino (NT) es un trastorno unilateral por de dolor breves,

caracterizado

dolores

similares a las descargas elctricas; es abrupto en su inicio y finalizacin y se limita a la distribucin de una o ms divisiones del nervio trigmino. La Sociedad Internacional de Cefaleas (International Headache Society, IHS) distingue entre la neuralgia del trigmino clsica, causada a menudo por una compresin microvascular en la entrada de la raz del trigmino en el tallo cerebral, y la neuralgia del trigmino sintomtica, causada por una lesin estructural que no sea la compresin vascular.

2. SINTOMAS: La neuralgia del trigmino est caracterizada por un dolor punzante intenso y sbito del tipo de shock elctrico que tpicamente se siente de un lado de la mandbula o la mejilla. El dolor puede producirse en ambos lados de la cara, aunque no al mismo tiempo. Los ataques de dolor, que generalmente duran varios segundos y pueden repetirse en sucesin rpida, vienen y se van a lo largo del da. Estos episodios pueden durar das, semanas o meses por vez y luego desaparecen durante meses o aos. En los das previos a que comience un episodio, algunos pacientes pueden experimentar una sensacin de cosquilleo o entumecimiento o un dolor algo persistente y constante. Los fogonazos intensos de dolor pueden desencadenarse por vibracin o contacto con la mejilla (como al afeitarse, lavarse la cara, o colocarse el maquillaje), cepillarse los dientes, comer, beber, hablar, o estar
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expuesto al viento. El dolor puede afectar una pequea rea de la cara o puede diseminarse. Los ataques de dolor raramente se producen en la noche, cuando el paciente duerme. Se considera que los pacientes tienen neuralgia del trigmino Tipo 1 si ms del 50 por ciento del dolor que sienten es sbito, intermitente, agudo y punzante o del tipo de shock. Estos pacientes tambin pueden tener alguna sensacin de ardor. La neuralgia del trigmino Tipo 2 implica dolor que es constante, persistente o quemante ms del 50 por ciento del tiempo. La neuralgia del trigmino se tipifica por ataques que se detienen durante un perodo de tiempo y luego regresan. A menudo los ataques empeoran con el tiempo, con perodos libres de dolor ms breves y ms infrecuentes antes de que se reanuden. El trastorno no es fatal, pero puede ser debilitante. Debido a la intensidad del dolor, algunos

pacientes evitan las actividades diarias porque temen un ataque inminente.

3. DIAGNOSTICO:

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L a

n e u r La neuralgia trigeminal clsica/tpica tiene una mayor localizacin y radiacin en la regin del nervio trigmino intra o extra oral; cada episodio de dolor dura de segundos a minutos, con periodos refractarios y periodos prolongados sin dolor, el dolor puede ser repentino, disparado, moderado a severo, provocado por factores como hablar, comer, cepillarse los dientes y zonas gatillo discretas. Por su parte, la neuralgia trigeminal atpica puede tener una ubicacin intra y extra oral en el trayecto del nervio trigmino, ataques paroxsticos de segundos a minutos y dolor de fondo ms continuo. Es menos probable que tenga una completa remisin del dolor; el dolor provocado es claro, pero el tipo de dolor continuo no es claramente provocado y puede tener pocas reas gatillo (Cuadro II).

Algunas personas han definido el dficit sensorial notado durante el dficit sensitivo de rutina como una neuropata del trigmino, pero en estos pacientes la etiologa de la NT an es desconocida.

Las causas secundarias, fundamentales y ms comunes de NT incluyen esclerosis mltiple, aneurisma de la arteria basilar, neoplasia, infarto arterial o venoso de la compresin. Gran parte de los neurocientficos reconoce que la causa de la neuropata es, en la mayora de los casos, la compresin neurovascular. Se sabe que la desmielinizacin central y perifrica, la lesin de la raz o ambas son importantes en la fisiopatologa de la neuralgia trigeminal. La raz puede entrar a una zona
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patolgica crtica en el desarrollo del sndrome tpico. La generacin del potencial de accin ectpico en la raz sensorial (parte mayor) del nervio puede ser directamente responsable de que un mnimo estmulo encienda el tpico episodio de toque elctrico y dolor lancinante.

En casi todos los individuos la NT es idioptica cuando no hay causa identificable; no obstante, en ms de 15% de los pacientes puede haber una causa oculta o secundaria cuando la NT es diagnosticada. Las causas secundarias de NT incluyen tumores benignos o malignos de la fosa posterior o esclerosis mltiple, que pueden manifestarse ms tarde en el proceso de la enfermedad. En su revisin de personas con dolor facial que fueron vistos en la Clnica Mayo de 1976 a 1990, Cheng y sus colaboradores identificaron 2.972 pacientes con NT, 296 (10%) de los cuales tenan tumores. De esos 296 individuos, solamente 58 (2%) tenan NT clsica, sin dficit objetivo motor o sensitivo, pero fueron ms jvenes que los pacientes con NT idioptica. Sin embargo, los sntomas neurolgicos desarrollados en 27 pacientes (47%) resultaron en investigaciones posteriores (principalmente con TAC), los cuales guiaron a un diagnstico en un promedio de 6.3 aos despus de la presentacin de NT.

El manejo radiolgico no haba sido realizado en 78% de pacientes al inicio; esto fue cambiando con el uso ms extendido de imgenes de resonancia magntica (IRM). Un trabajo llevado a cabo por Puca y sus colaboradores incluy a 136 personas con tumores de fosa media y fosa posterior; 33% de los pacientes present NT clsica. La esclerosis mltiple se ha identificado como un factor de riesgo para NT. La aparicin de las dos condiciones es variable y ha sido estudiada extensamente por Hooge y Redekop, quienes efectuaron una revisin de individuos atendidos con esclerosis mltiple clnica. En cinco de esos pacientes la NT fue el primer sntoma que apareci de 1 a 11 aos, mientras que en 30 personas la NT apareci de 3 a 28 aos despus del diagnstico de esclerosis mltiple. Mediante un escaneo con IRM, Meaney y sus colaboradores demostraron que siete pacientes con
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esclerosis mltiple y NT tenan tumores o compresin vascular adems de las placas de esclerosis mltiple.

4. TRATAMIENTO: El tratamiento mdico de la NT se basa en el uso de frmacos anticonvulsivos. El tratamiento de primera lnea debe ser la

carbamazepina (200-1200 mg/da) y la oxcarbazepina (600-1800 mg/da), segn las pautas actuales de tratamiento basadas en la evidencia. El tratamiento de segunda lnea se basa en una evidencia muy escasa e incluye un tratamiento adicional con lamotrigina (400 mg/da) o un cambio a lamotrigina, baclofeno (40-80 mg/da), o pimozida (4-12 mg/da). Se han estudiado otros frmacos anticonvulsivos en pequeos estudios abiertos. Tambin se ha sugerido como beneficioso International Association for the Study of Pain el tratamiento con
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fenitona, clonazepam, gabapentina, pregabalina, opiramato y valproato, as como con tocainida (12 mg/da).

El tratamiento de eleccin para el DFPI son los antidepresivos tricclicos como la amitriptilina (50-100 mg/da). Tambin se utilizan los inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina y noradrenalina (duloxetina, venlafaxina y mirtazapina).

Tratamiento quirrgico Si el tratamiento mdico no resulta satisfactorio, se puede considerar la posibilidad de realizar procedimientos quirrgicos. Estos incluyen la descompresin microvascular del contacto nervio/vaso o la destruccin del ganglio de Gasser. La descompresin microvascular proporciona el alivio del dolor ms sostenido; un 90% de los pacientes experiment un alivio inicial del dolor y ms del 80% no senta dolor al cabo de un ao, el 75% al cabo de 3 aos y el 73% al cabo de 5 aos. Sin embargo, se trata de una ciruga mayor que requiere una craneotoma para llegar hasta el nervio trigmino en la fosa posterior. La tasa de mortalidad promedio va del 0,2% al 0,5% y hasta un 4% de los pacientes sufren problemas importantes como la prdida de lquido cefalorraqudeo, infartos o hematomas. Las complicaciones ms comunes a largo plazo incluyen meningitis asptica (11%), prdida de sensibilidad (7%) y prdida de audicin (10%).

Las tcnicas percutneas del ganglio de Gasser son intervenciones destructivas que incluyen la termocoagulacin por radiofrecuencia, compresin con globo y rizotoma percutnea con glicerina. El noventa por ciento de los pacientes experimenta un alivio del dolor tras estos procedimientos. Un ao despus de la termocoagulacin por

radiofrecuencia, del 68% al 85% de los pacientes siguen sin dolor, pero al cabo de 3 aos el porcentaje disminuye al 54-64% y pasados 5 aos solo el 50% de los pacientes sigue sin dolor. Los efectos secundarios ms frecuentes son la prdida de sensibilidad (50%), disestesias (6%),

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anestesia dolorosa (4%) y la insensibilidad corneal con un riesgo de queratitis (4%).

Las terapias del ganglio de Gasser requieren anestsicos de accin corta y son principalmente pequeas intervenciones durante la noche con una tasa de mortalidad extremadamente baja. En ciruga con bistur de rayos gamma, un haz de radiacin se dirige a la raz del trigmino en la fosa posterior. Un ao despus de la ciruga con bistur de rayos gamma, el 69% de los pacientes seguan sin dolor sin necesidad de tomar medicacin adicional. Despus de 3 aos, el 52% segua sin dolor. El desarrollo del alivio del dolor se puede retrasar (por un promedio de 1 mes). Los efectos secundarios incluyen

complicaciones sensoriales en el 6% que se pueden desarrollar con un retraso de hasta 6 meses, insensibilidad facial en 9-37%, que mejor con el tiempo, y parestesias en 6-13%. La calidad de vida mejora en un 88%. La principal desventaja de la ciruga con bistur de rayos gamma es el coste, lo que limita su uso generalizado y hace que sea la ltima opcin de reserva para los pacientes que no pueden someterse a ciruga abierta o que tienen problemas de coagulacin de la sangre (por ejemplo, los pacientes que toman warfarina).

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NEUROPATIA POST HERPES

HERPES ZOSTER: Neuralgia post herptica: El Herpes Zoster es una enfermedad autolimitada, caracterizada por una erupcin drmica vesicular distribuida en la regin de un dermatoma cutneo, asociado o no a dolor neuroptico. Se produce por la reactivacin del Virus Varicela Zoster -VVZ-, que permanece latente en los ganglios sensitivos tras haber padecido la Varicela (infeccin primaria). La Neuralgia Post Herptica (NPH) es la complicacin ms frecuente de la enfermedad y se caracteriza por la presencia de dolor de tipo punzante o quemante localizado en el dermatoma afecto por la erupcin al menos un mes despus de la aparicin de las vesculas. A.- Factores de Riesgo de padecer Herpes Zoster

Edad: la incidencia de padecer Herpes Zoster y Neuralgia Postherptica aumenta con la edad (>60 aos).

Enfermedades que alteran el sistema inmune (cncer y quimioterapia, VIH, transplantados), tambin tiene mayor riesgo de padecer Herpes Zoster.

B. Patognesis. El Herpes Zoster es una reactivacin del Virus Varicela Zoster (VVZ). El VVZ se acantona (durante aos) en los ganglios sensitivos dorsales de los nervios craneales o espinales. En periodos de

inmunodeficiencia se puede reactivar produciendo lesiones drmicas y una neuralgia aguda. Sintomatologa e Historia Natural. Sntomas prodrmicos. Los pacientes pueden presentar das antes a la erupcin cutnea sntomas prodrmicos. El ms frecuente son las parestesias del dermatoma afecto, aunque puede aparecer fiebre o malestar general.

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Erupcin cutnea. De caractersticas eritematoso-vesiculares; estas lesiones evolucionan a costra en unos 3-4 das. Distribuida a lo largo de un dermatoma cutneo, normalmente unilateral. La distribucin en

dermatoma se corresponde a la regin de neuronas sensitivas del nervio que est afectado. Tambin pueden aparecer lesiones similares a distancia.
o

Localizacin. El dermatoma ms comnmente afectado suele ser el torcico (62%). Le siguen en frecuencia el lumbar (14%), cervical (11%), Oftlmico (8%), otros (5%).

Dolor, normalmente descrito por los pacientes como quemante o punzante. Adems pueden presentar hiperalgesia en el dermatoma afecto. (Se debe a la inflamacin y la necrosis hemorrgica del nervio afectado). Complicaciones. (Aumentan con la edad). Clasificacin:
o o o o o

Neuralgia Postherptica (NPH) (8%-25%) Sobreinfeciones drmicas (2.3%) Oftlmicos: uvetis, queratitis (1.6%) Neurolgicas: neuropata motora (0.9%), meningitis asptica (0.5%) tica (sndrome de Ramsay-Hunt, asociado a parlisis facial) (0.2%)

Neuralgia Post Herptica (NPH).

o

NPH. Se define como la persistencia de sntomas sensoriales (dolor, parestesias, alodinia) 30 das despus de desaparecida la erupcin vesiculosa caracterstica del Herpes Zoster.

Patogenia. La infeccin por herpes produce infiltrados inflamatorios, necrosis y a menudo hemorragia en los ganglios dorsales con degeneracin segmentaria de las races sensitivas unilaterales. En los nervios cutneos tambin se demuestra inflamacin,

degeneracin Waleriana y prdida de la mielina.

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Se ha observado una relativa disminucin del nmero de fibras gruesas mielinizadas en relacin a fibras delgadas desmielinizadas tanto en los nervios intercostales como en la piel afectada. Existira tambin proliferacin de colgeno en las fibras, pero no se ha encontrado correlacin entre el grado de fibrosis y la presencia o ausencia de NPH.

Se ha asumido que la NPH sea un dolor por deaferentacin, en que el desbalance entre las fibras gruesas mielinizadas y delgadas desmielinizadas, produzca una prdida del estmulo inhibitorio para las aferencias nociceptivas en mdula espinal. Probablemente las alteraciones encontradas en la mdula espinal sean secundarias a los cambios del nervio perifrico.

Sintomatologa. No suele haber un periodo asintomtico tras la resolucin de las lesiones cutneas. Se manifiesta como

dolor quemante, constante y que suele interferir el sueo. Pueden presentar alodinia (85% de los casos) (aparicin de dolor con estmulos normalmente no dolorosos). As mismo, los pacientes pueden presentar reas de anestesia (termal, vibratoria) o

parestesias.
o

Frecuencia de aparicin de NPH . Es la complicacin ms frecuente del Herpes Zoster, su frecuencia vara entre el 0-25%. En un estudio observacional, se apunta a que la aparicin de NPH, tras el episodio de herpes zoster es muy poco frecuente en pacientes con edades menores a 50-60 aos. En pacientes con edades superiores a 60-70 aos, la prevalencia es mayor.

En un estudio de seguimiento (Helgasson 2000) se encontraron los siguientes resultados. Entre los pacientes menores de 60 aos, el riesgo de NPH a los tres meses tras la erupcin del zoster es del 1.8% (IC 95%: 0.59 - 4.18) y el dolor era leve en todos los casos. En pacientes mayores de 60 aos el riesgo de NPH aumenta: 1.7% (IC 95%: 2.14 - 6.15), pero el dolor es generalmente leve o moderado. Despus de 12 meses ningn
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paciente menor de 60 aos tena dolor severo y solo un 3.3% de los pacientes mayores de 60 aos tenan dolor moderado.
o

Factores de Riesgo. Los factores de riesgo para padecer una NPH, tras haber sufrido un Herpes Zoster son:

Edad (a mayor edad mayor riesgo). Sntomas prodrmicos sensoriales (parestesias, dolor, etc.). Severidad de las lesiones dermatolgicas. Severidad del dolor en el episodio agudo Inmunosupresin (HIV, trasplantados). Este tipo de pacientes tienen una mayor frecuencia de aparicin posterior de NPH. A. Prevencin de la Neuralgia Post Herptica. (Objetivo: disminucin de la incidencia y la severidad de la Neuralgia Post Herptica) 1. Quin debera recibir tratamiento antiviral?
o

menores de 50 aos: Debido a que la incidencia de NPH en los pacientes menores de 50 aos es baja, no se recomienda de manera rutinaria el uso de frmacos antivirales , especiales salvo condiciones

mayores de 50 aos

Se recomienda tratar a todos los pacientes dentro de las primeras 72 horas tras la aparicin de las lesiones drmicas.

Documentos de consenso recomiendan tratamiento en aquellos pacientes mayores de 50 aos que tras 72 horas de comienzo del Herpes Zoster siguen apareciendo lesiones drmicas nuevas.

Independencia de la edad. Condiciones especiales:

Afectacin oftlmica.

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Inmunosupresin. Sndrome de Ramsay Hunt (Herpes zoster tico). Valorar tambin en pacientes con posibilidades de

complicaciones

posteriores:

afectacin

dermatolgica

importante (p. Ej.: eccema atpico generalizado). 2. Cundo se debera empezar el tratamiento antiviral?
o

menos

de

72

horas

tras

el

comienzo

de

las

lesiones

dermatolgicas: Para lograr la mxima eficacia a la hora de disminuir la severidad de NPH se recomienda comenzar el tratamiento dentro de las primeras 72 horas tras el comienzo de las lesiones dermatolgicas.
o

ms de 72 horas tras el comienzo de las lesiones dermatolgicas: No se recomienda comenzar el tratamiento antiviral despus de 72 horas tras haber comenzado las lesiones dermatolgicas, puesto que la eficacia para reducir la severidad de NPH es incierta. Condiciones especiales. Debido al riesgo potencial de complicaciones se recomienda comenzar el tratamiento antiviral a pesar de haber pasado 72 horas tras el comienzo de las lesiones dermatolgicas en las siguientes situaciones: Afectacin oftlmica. Inmunosupresin. Afectacin tica (Sndrome de Ramsay-Hunt).

3. Frmacos antivirales orales

Aciclovir. Una revisin sistemtica de cinco estudios (con muestras pequeas) de Aciclovir 800 mg / 5 horas durante 7-10 das, sugiere que el Aciclovir redujo la intensidad del dolor a los 1-3 meses comparados con el placebo. Sin embargo, los estudios eran
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demasiado heterogneos permitir realizar un metaanlisis de los datos.

Valaciclovir. Un ECA comparandoValaciclovir 1 gr/8 h vs. aciclovir 800 mg/5 veces al da durante 7 das, sugiere que el valaciclovir puede ser levemente ms eficaz en la resolucin del dolor. La NPH era del 57% en el grupo del aciclovir y el 50% del grupo del valaciclovir. El dolor a los 6 meses fue del 25,7% en el grupo aciclovir y del 18,6% en el valaciclovir .

Famciclovir. Un ECA comparando Famciclovir a dosis altas (500 mg/8 horas 750 mg/ 8 horas) durante 7 das, frente a placebo no encontr disminucin de la incidencia de NPH, pero si en su duracin. En este mismo ECA, y para el grupo de pacientes mayores de 50 aos, se observ que la duracin de la NPH era de 2,2 meses de media en el grupo del Famciclovir, frente a los 5,5 meses del grupo placebo.

Corticoides. Los ensayos realizados hasta la fecha no encontraron eficacia del tratamiento con esteroides en el momento agudo respecto a la incidencia o duracin de la Neuralgia Post Herptica.

Antidepresivos tricclicos. Un ECA con una muestra pequea, no aporta evidencias suficientes de que el tratamiento con amitriptilina en el Herpes Zoster Agudo prevenga la NPH.

B.- Tratamiento del dolor en la Neuralgia Post-Herptica establecida (Objetivo: disminucin de la severidad del dolor en la NPH establecida)

Los tratamientos efectivos contra la neuralgia postherptica son los siguientes:

Antidepresivos tricclicos (ADT): Los ADT vs. placebo reducen significativamente el dolor a las 3-6 semanas de tratamiento. Son considerados frmacos de primera eleccin siempre que no existan contraindicaciones especficas de uso. Se aconseja precaucin en pacientes ancianos, especialmente si son cardipatas, por sus
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efectos

secundarios

potencialmente

graves

(cardiotoxicidad:

hipotensin postural, arritmias, sncopes) .

Gabapentina . La gabapentina versus placebo en la NPH reduce significativamente el dolor a las 8 semanas de tratamiento. Tambin puede considerarse como frmaco de primera eleccin. Los efectos secundarios ms frecuentes que puede producir: somnolencia, temblor, ataxia.

Pregabalina. Tiene una estructura similar a la Gabapentina. Estudios randomizados en pacientes con NPH han demostrado una mejora en el sueo y una disminucin en el dolor a dosis de 150 a 600 mg/da. El tratamiento debe iniciarse con 75 mg/ da por la noche. Su lugar en la teraputica es ms discutido, en algunos pases como GB se considera de segunda eleccin (Prodigy Guidelines, 2005. National Health Service), tras la Gabapentina y los ADT. La Asociacin Americana de Neurologa lo considera de primera eleccin junto a Gabapentina y ADT (American Academy of Neurology) En EEUU se debe recetar bajo supervisin, lo que denominaramos con visado (UptoDate, 2005).

Mrficos. Una revisin sistemtica describe que los mrficos (Oxicodona y Morfina de Liberacin retardada) podran ser efectivos en la NPH, pero tienen un porcentaje elevado de efectos secundarios. Efectos secundarios del grupo de los mrficos: sedacin, somnolencia, mareos, estreimiento, nuseas, vmitos, prurito, trastornos urinarios, entre otros.
o

Tratamientos tpicos.

Capasaicina. Una revisin sistemtica describe pruebas limitadas de que el tratamiento con capsaicina tpica es efectivo. Comercializada en Espaa, sin indicacin especfica en NPH. Tiene importantes efectos secundarios

locales (quemaduras, prurito, eritema) hasta en el 50% de los casos, en relacin a la accin farmacolgica de la capsaicina.
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Lidocaina. Un ECA con una muestra pequea, aporta evidencias de que el tratamiento con Lidocaina tpica en NPH es efectivo. Comercializada en Espaa, sin indicacin especfica en NPH. Efectos Secundarios: reacciones locales transitorias en la zona de aplicacin, como palidez, eritema (enrojecimiento) y edema.

Terapia intratecal. La administracin de metilprednisolona intratecal parece que se asocia a buenos resultados, pero su seguridad requiere de ms investigaciones.

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PARLISIS FACIAL
I. MANIFESTACIONES CLNICAS: I.1.- En el caso de la Parlisis Facial central, se conserva la funcin de la musculatura frontal, por inervacin cortical bilateral de la porcin del ncleo de VII par craneal correspondiente a la rama temporal. I.2.- La parlisis facial perifrica: Habitualmente est precedida de un proceso catarral de tipo vrico. Presenta una instauracin rpida que oscila entre pocas horas a 1 da. Se manifiesta por: Disminucin o prdida de movimiento en todos los msculos faciales ipsilaterales, tanto superiores como inferiores. La paresia inicial puede progresar hacia una parlisis completa en uno a 7 das. Ocasionalmente, se puede producir otalgia y alteraciones sensitivas ipsilaterales. Otros sntomas acompaantes pueden ser epifora no real, relacionada con rebosamiento de las lgrimas por alteracin de la motilidad palpebral (diferenciar de la epifora real que sera un dato evolutivo de mal pronstico), disgeusia e hiperacusia. Son factores de mal pronstico: Edad, HTA, diabetes mellitus, enfermedad sistmica. En el caso de la Parlisis facial idioptica hay una recuperacin completa de forma espontnea (sin tratamiento alguno) en el 60-80%, en pocas semanas. Habr que descartar causas secundarias en los casos que se den los siguientes signos: presentacin gradual de la parlisis (a lo largo de semanas o meses), presentacin bilateral, episodios recurrentes o no haya signos de recuperacin en 2 3 meses. II. DIAGNSTICO DIFERENCIAL II.1.- Podemos asegurar que la Parlisis facial es idioptica ante una historia tpica: Aguda: <48h de evolucin Precedida de prdromos: infeccin viral Exploracin fsica normal Aun as debe ser valorada de nuevo en tres o como mximo 6 semanas para ver si se ha resuelto, en caso negativo se debe descartar causas secundarias. II.2.- Si la parlisis ha sido progresiva a lo largo de varias semanas si se ha precedido de espasmos o si afecta selectivamente a una sola rama debemos sospechar desde el principio patologa tumoral. III. TRATAMIENTO: El tratamiento es fundamentalmente mdico, aunque no existe un tratamiento propio al no existir una etiopatogenia suficientemente probada. III.1. Medidas fsicas: 29

Proteccin del ojo con gafas de sol, uso de lgrimas artificiales, aplicacin de pomadas epitelizantes y la proteccin ocular durante el sueo (oclusin del mismo). III.2. Frmacos: CORTICOIDES: Para algunos autores el tratamiento con prednisona a dosis de 1 mg/Kg/da/10 das y con posterior pauta descendente a lo largo de un mes (1/3 de dosis cada 2 das) es especialmente eficaz en los casos con dolor y en aquellos casos de parlisis completa. Se consiguen resultados ms constantes si se administran en el 1 da (mejora del pronstico). ACICLOVIR: Se ha incorporado recientemente al arsenal teraputico de la parlisis facial perifrica tanto combinado con prednisona como utilizado de forma nica. Sin embargo existen aun pocos estudios que demuestren una eficacia evidenciada. Se aconseja usarlo slo en pacientes con parlisis facial causada por herpes zoster Otros tratamientos aleatorios: VITAMINOTERAPIA B, VASODILATADORES Y GANGLIOSIDOS (usados de forma emprica, no existen estudios cientficos que justifiquen su utilidad). Por muy precoz que se instaure el tratamiento, siempre estaremos tratando las causas de una enfermedad ya establecida. Quizs podamos adelantarnos al establecimiento de la lesin del nervio facial con la viabilidad de una vacuna para el virus herpes simple tipo I.

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SNDROME DE GUILLAIN - BARR O POLINEURITIS IDIOPTICA AGUDA

Es un cuadro de origen autoinmune en el que se observan anticuerpos anti ganglisido (GM1), sobre todo despus de infecciones por Campylobacter sp. Es de inicio agudo y evolucin progresiva; se acompaa de debilidad muscular de predominio en las extremidades inferiores y ausencia de reflejos osteotendinosos. Es frecuente la afectacin de pares craneales VII (parlisis facial bilateral) y XI. Los pacientes pueden referir dolores musculares y parestesias distales; en general la clnica es ms motora que sensitiva pero no afecta a los esfnteres. La debilidad empeora durante 1 semana o 1 mes y se estabiliza, inicindose la recuperacin que suele ser completa en 3-6 meses; pueden presentar parlisis facial un 50% y afectacin respiratoria un 30%. En general, la recuperacin es completa en el 80% de los pacientes y slo un 10% queda con secuelas permanentes. El 10% presenta recidivas y un 5% es letal. Variantes del sndrome de Guillain-Barr son la parlisis ascendente de Landry, cuadro de rpida progresin con parlisis motora arreflxica ascendente con afectacin de la musculatura respiratoria, y la variante de Miller-Fisher que cursa con debilidad muscular hiporreflxica, oftalmopleja y ataxia.

MANIFESTACIONES CLNICAS Los sntomas tpicos son: Debilidad muscular o prdida de la funcin muscular (parlisis): la debilidad comienza en los pies y las piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y la cabeza, puede empeorar rpidamente entre 24 y 72 horas , puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo, puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo, puede ocurrir nicamente en los nervios craneanos , en los casos leves, es posible que no ocurra ni la parlisis ni la debilidad.
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 Falta de coordinacin. Cambios en la sensibilidad Entumecimiento, disminucin de la sensibilidad Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres)

Sntomas adicionales que pueden aparecer son: Visin borrosa Dificultad para mover los msculos de la cara Torpeza y cadas Palpitaciones (sensacin tctil de los latidos del corazn) Contracciones musculares DIAGNOSTICO Puede ser difcil diagnosticar el Sndrome de Guillain-Barr en sus primeras etapas, puesto que varios trastornos tienen sntomas similares, por lo que los mdicos deben examinar e interrogar a los pacientes y sus familiares cuidadosamente antes de hacer el diagnstico. Se debe observar si los sntomas son simtricos, la velocidad con la que aparecen los sntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede progresar a lo largo de meses en vez de das o semanas), los reflejos (especialmente el reflejo rotuliano) usualmente desaparecen. Debido a que las seales que viajan a travs del nervio son ms lentas, la prueba de velocidad de la conduccin nerviosa (NCV) puede ayudar al mdico en el diagnstico. Se debe analizar el lquido cefalorraqudeo puesto que ste va a poseer un contenido proteico muy superior al normal. Criterios diagnsticos.

Requeridos 1. Debilidad progresiva en uno o ms miembros debido a neuropata. 2. Arreflexia. 3. Curso de la enfermedad < 4 semanas. 4. Exclusin de otras causas.
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Sugestivos 1. Debilidad simtrica relativa. 2. Leve afectacin sensorial. 3. Alteracin de cualquier par craneal. 4. Ausencia de fiebre. 5. Evidencia electrofisiolgica de desmielinizacin.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Mielopatas agudas que cursan con dolor de espalda crnico. Botulismo, con prdida temprana de reactividad pupilar. (descendente) Difteria, con disfuncin orofaringotraqueal. Enfermedad de Lyme. Porfiria con dolor abdominal, convulsiones y psicosis. Neuropata vascular. Poliomielitis con fiebre y sntomas menngeos. Poliradiculitis por Citomegalovirus en pacientes inmunocomprometidos. Miastenia gravis Envenenamientos por organofosforados, talio o arsnico. Toxicidad por metales (plomo) Fiebre Tifoidea

TRATAMIENTO No hay una cura especfica, y el manejo consiste en tratamientos que reducen la gravedad de los sntomas y aceleran la recuperacin en la mayora de los pacientes. Por lo general, la plasmafresis y el tratamiento con altas dosis

de inmunoglobulinas son la terapia de eleccin. Ambos son igualmente eficaces, pero la inmunoglobulina es ms fcil de administrar. La plasmafresis es un mtodo mediante el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que los glbulos blancos y rojos se separen del
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plasma. Las clulas de la sangre se devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el organismo sustituye rpidamente. Tambin se ha probado el uso de hormonas esteroideas como forma de reducir la gravedad del sndrome pero los estudios clnicos controlados han demostrado que este tratamiento no slo no es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre la enfermedad. La parte ms crtica del tratamiento consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante la recuperacin del sistema nervioso. Esto puede requerir a veces colocar al paciente en un ventilador mecnico, un monitor del ritmo cardaco u otras mquinas que ayudan a la funcin corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las razones por la que los pacientes con sndrome de Guillain-Barr son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de cuidados intensivos. En el hospital, los mdicos tambin pueden detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir en cualquier paciente paralizado. A menudo, incluso antes de que comience la recuperacin, se les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para ayudar a mantener flexibles y fuertes los msculos. Posteriormente, a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las extremidades, comienza la terapia fsica. Ensayos clnicos cuidadosamente planificados de terapias nuevas y

experimentales son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes afectados. Dichos ensayos clnicos comienzan con la investigacin bsica y clnica, durante la cual los cientficos trabajan en colaboracin con profesionales clnicos, identificando nuevos enfoques para tratar a los pacientes con esta condicin.

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